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Agosto, 2012
Profesor de ciruga en Alemania. Unifica criterios histopatolgicos y agrupa denominaciones dadas a este tumor, describiendo la entidad y publicando 7 casos
Epidemiologa
8 casos por milln en <15 aos 1-5 aos (80%)
6% TU peditricos, 2 TU maligno abdominal ms frecuente despus de neuroblastoma Afecta en igual proporcin a nios y nias Incidencia bilateral 7% (13%)
Etiologa
TU embrionario complejo mixto Espordicos Familiar autosmico dominante Gen WT1 cromosoma 11
Tumorognesis
Se piensa que los TU de Wilms provienen de un foco persistente de clulas metanfricas llamadas restos nefrognicos
Estos normalmente ocurren en 1% de riones en RN y desaparecen en la infancia temprana
Histologa
Histologa
Anaplasia
Ncleos con dimetros de al menos 3x de las clulas tumorales adyacentes Hipercromasia Figuras de mitosis multipolares.
Histologa desfavorable
Etiologa
Sndrome WAGR
Denys-Drash
Beckwith-Wiedeman
Manifestaciones Clnicas
Masa abdominal palpable (75%) Dolor abdominal (28%) Hematuria (18%) Hipertensin (26%) Fiebre (22%)
Diagnstico
Pruebas radiolgicas
Rx simple de abdomen, Rx trax USG TAC
Origen, extensin, funcionalidad del rin no afectado
RM
Extensin
Diagnstico Diferencial
Tumor
Wilms
Edad
Preescolar
Signos Clnicos
Masa unilateral en flanco, aniridia, hemihipertrofia
Neuroblastoma
Preescolar
>1ao Cualquiera
Hepatoblastoma
Hepatoma
Nacimiento - 3a
Escolares, adolescentes
Hepatomegalia firme
Hepatomegalia firme; hepatitis B , Cirrosis
Tratamiento
Ciruga, no radioterapia Estado I (HF) , D-actinomicina + Estadio I vincristina durante anaplasia focal , 18 semanas
Estadio II
Tratamiento
Ciruga 1080 cGy en la zona del tumor Estadio II anaplasia D-actinomicina + vincristina + focal, Estadio III doxorrubicina durante (HF), Estadio III 24 semanas anaplasia focal
Tratamiento
Ciruga 1080 cGy en la zona del tumor en funcin del estadio del tumor local 1200 cGy a pulmn y otras localizaciones metastsicas Dactinomicina + vincristina + doxorrubicina durante 24 semanas
Tratamiento
Ciruga Radioterapia (pulmn completo, 1080cGy abdominal) Ciclofosfamida + etopsido + vincristina + doxorrubicina + mesna durante 24 semanas
Tratamiento
Ciruga, Radioterapia(1080 cGy abdominal; pulmn completo, solo fase IV) Ciclofosfamida + etopsido + vincristina + doxorrubicina + mesna durante 24 semanas
Tumor limitado al rin y completamente resecado. Cpsula renal intacta. Tumor no roto antes o durante su extirpacin. Sin tumor residual aparente
Tumor que se extiende ms all del rin pero completamente resecado. Con cpsula renal rota. Con extensin regional del tumor en el flanco. Sin tumor residual en los mrgenes quirrgicos
Tumor residual no hematgeno, confinado al flanco con uno o ms de los datos siguientes: Ganglios positivos en el leo renal, periarticos o ms all; contaminacin peritoneal difusa o ms all del flanco; implantes peritoneales; Tumor ms all de los mrgenes quirrgicos; o infiltracin local a estructuras vitales
Pronstico
Histologa/Estadio A los 2 aos (%) A los 4 aos (%)
98 96 91
88 89
97 94 88
82 89
Anaplsico II- IV
56
54
Vigilancia