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NEOPLASIAS

Los tumores del pene pueden ser divididos en benignos, pre malignos y malignos, cualquier zona de este rgano puede ser asiento de una neo formacin, ya sea primaria o metastsica. La totalidad de los tumores cutneos benignos y malignos, salvo excepciones, pueden localizarse en la regin genital especialmente en el pene. Un prepucio largo y una higiene con acumulacin de detritus epiteliales y secrecin glandular en el surco balanoprepucial predisponen a padecer ciertas neoplasias especialmente el carcinoma epidermoide o espinocelular, sobre todo en personas de edad avanzada. Tambin las infecciones por el virus del papiloma humano son un factor etiolgico importante, principalmente en individuos jvenes. Son tumores infrecuentes. (1/100.000 en pases desarrollados; 3040/100.000 en los subdesarrollados). Est relacionado con los hbitos higinicos, ya que el hecho de no desplazar hacia atrs el prepucio en el momento de la higiene ntima masculina, puede derivar en la formacin de lesiones irritativas en el pene, que pueden desembocar siendo lesiones precancerosas malignas. La lesin irritativa inicial es el llamado ESMEGMA (con exudado de grmenes saprfitos). LESIONES TUMORALES Las lesiones tumorales ms frecuentes del aparato genital se pueden clasificar en: 1. Tumores epiteliales benignos. 2. Lesiones potencialmente malignas. 3. Tumores intraepiteliales. 4. Tumores infiltrantes.

1)

Los tumores epiteliales benignos: 1.1. La queratosis seborreica: Tambin denominada verruga seborreica o senil. Es un tumor benigno pigmentado con muy poca tendencia a malignizarse. Se pueden extirpar con electrocoagulacin, crioterapia o tratamiento tpico con tricloractico. Es un tumor epitelial benigno muy comn despus de los 30 aos con cierta tendencia familiar. La localizacin genital ocurre raramente de forma aislada pero s en asociacin con otras lesiones en tronco y cara. Son neoformaciones hiperqueratsicas o verrugosas de coloracin obscura. Pueden ser retiradas por curetaje. 1.2. El plipo fibroepitelial: tambin denominado acrocordn. No

requiere tratamiento. 2) Las lesiones potencialmente malignas:

2.1. Condiloma acuminado: Es una enfermedad de transmisin sexual producida por la infeccin del virus del papiloma humano (VPH) que en los varones, cuando estn presentes las lesiones, da lugar a unas formaciones excrecentes papilomatosas y friables de color rojo que pueden afectar a cualquier parte del pene, ano y pliegues inguinales. Existen varios serotipos del VPH relacionados con cncer genital en ambos sexos. En varones se asocia al cncer escamoso de pene (serotipos 11, 16, 18, 31, 33 y 35). El serotipo 11 es el ms prevalente en el cncer de pene. Los serotipos 16 y 18 estn presentes en el 92% de las eritroplasias de Queyrat y el 16 en la mayora de las papulosis Bowenoides. En el sexo femenino es fcil de diagnosticar mediante citologa de crvix uterino. Este virus est relacionado con el cncer de crvix.

2.2. El liquen escleroso y atrfico: Tambin denominado balanitis xertica obliterante. Se considera una lesin premaligna porque en la piel atrfica puede desarrollarse un carcinoma escamoso infiltrante. Lesin blanquecina en glande y surco balano-prepucial. Es un proceso irritativo que produce: fimosis (estrechamiento de la piel prepucial) retraccin del meato: estenosis meatal importante

Histologa: pierde la epidermis y las papilas drmicas se aplanan en la piel prepucial. Tratamiento: medidas higinicas, circuncisin (si hay estenosis) y meatoplastia o dilatacin del meato (si estenosis meatal)

2.3. Cuerno cutneo: Son protrusiones queratsicas duras a menudo incurvadas y por lo general nicas sobre una piel de aspecto relativamente normal. Aunque la localizacin en el rea genital es rara, es posible. Se consideran lesiones precancerosas que pueden evolucionar a un carcinoma epidermoide y por lo tanto es recomendable su extirpacin. Es una lesin poco frecuente en el pene. Aunque el origen es incierto, se cree que puede ser secundario a la acumulacin de queratina y su posterior cronificacin, causada por diversas alteraciones epidrmicas como verrugas vricas, Moluscum Contagiosum, queratosis seborreica o queratoacantoma. En un elevado porcentaje de casos es posible identificar infeccin por VPH (habitualmente serotipo 16). El aspecto es el de un verdadero cuerno, duro a la palpacin, localizado en el glande o en el prepucio. El diagnstico es clnico y el tratamiento es la exresis de la lesin. Es obligado el seguimiento del paciente ante la posibilidad de malignizacin.

2.4. miccea o hiperqueratosis seudoepiteliomatosa: Se ha descrito

Balanitis

una

elevada

tendencia a malignizacin, dando lugar a un carcinoma escamoso infiltrante o carcinoma verrucoso.Tambin est descrita la malignizacin a fibrosarcoma despus de haber sido tratada con crioterapia.

2.5.

Leucoplaquia

leucoqueratosis precancerosa: Es un engrosamiento blanquecino del epitelio de las mucosas que se presenta como placas superficiales. En el pene precisa para su diagnstico de estudio histolgico. Su tratamiento implica la exresis bipsica de la lesin. Lesin blanquecina algo ms brillante. Histologa: hiperqueratosis y papilas drmicas aumentadas de tamao. Tratamiento: higiene. No produce retraccin. Si la lesin es extensa, circuncisin.

3) Tumores intraepiteliales o carcinoma in situ: Son lesiones que cumplen criterios anatomopatolgicos para ser consideradas como neoplasias intraepiteliales o carcinoma in situ del epitelio escamoso, con una presentacin clnica que sugiere distintos estadios de una misma entidad. Distinguimos tres formas clnicas: eritroplasia de Queyrat, enfermedad de Bowen y papulosis Bowenoide. 3.1. Eritroplasia de Queyrat: Es una lesin en forma de placa, bien

delimitada de color rojo brillante y aterciopelado, que puede ser nica o mltiple que se localiza habitualmente en el pene. Es indistinguible clnica e histolgicamente aos de edad. Tiene una importante relacin con la infeccin por VPH, en especial con determinados serotipos 16 y 18. Su diagnstico exige la toma de biopsia para estudio histopatolgico, ya que es fundamental determinar si la lesin supera la epidermis, en cuyo caso el diagnstico ser de carcinoma escamoso infiltrante. El diagnstico diferencial debe incluir: balanitis circinada del sndrome de Reiter, balanitis de Zoon, eritema fijo medicamentoso, infiltrante. El tratamiento debe ser agresivo, mediante exresis quirrgica o criociruga. Tambin se ha utilizado vaporizacin con lser por el excelente resultado esttico. enfermedad de Bowen y carcinoma escamoso de la enfermedad de Bowen. Se suele presentar generalmente en varones no circuncidados entre los 20 y 60

3.2.

Enfermedad

de

Bowen:

Es

un

carcinoma

intraepitelial

indistinguible de la eritroplasia de Queyrat histopatolgicamente. Puede aparecer en cualquier parte de la piel del cuerpo como una placa eritematosa. En los genitales masculinos puede afectar a cualquier localizacin del pene y raramente del escroto. Comparte con la eritroplasia de Queyrat la etiopatogenia, comportamiento clnico, evolucin, diagnstico y tratamiento.

3.3.

Papulosis bowenoide: Es una lesin de aspecto clnico similar a

cualquier formacin verrugoide. Son ppulas eritematosas mltiples de menos de 1 cm de dimetro, que pueden confluir hasta formar placas. Presenta una importante relacin con la infeccin por el VPH sobre todo con el serotipo 16. Afecta a varones jvenes sexualmente activos. Histolgicamente es un carcinoma in situ, con la diferencia de que los queratinocitos no sustituyen a la epidermis completa, sino que se encuentran dispersos de forma aleatoria. En varones no existen casos descritos de malignizacin, lo que la distingue de las otras formas de lesin intraepitelial. En parejas femeninas de estos varones existe mayor riesgo de desarrollar neoplasia cervical uterina. Debido al pronstico benigno de la lesin, el tratamiento se realiza con mtodos de escisin local, como electrocoagulacin, crioterapia o aplicacin tpica de 5fluoracilo. 4) Lesiones tumorales infiltrantes: 4.1. El carcinoma epidermoide de pene y escroto: Es una

neoplasia poco frecuente en pases desarrollados y supone menos del 1% del total de neoplasias malignas del varn. Sin embargo, en pases de Asia, frica o Suramrica puede llegar hasta el 20% de las neoplasias malignas que afectan a varones. Se presenta en mayores de 50 aos. En su etiopatogenia existen varios factores de riesgo claramente relacionados: fimosis y mala higiene genital por el clima de humedad; maceracin e irritacin constante de las secreciones acumuladas; y la infeccin por VPH, sobre todo por los serotipos 16 y 18.

Clnicamente es una neoplasia con poca sintomatologa sistmica ya que metastatiza a otros rganos en raras ocasiones. La lesin primaria suele ser indolora, lo que unido a la fimosis, puede hacer no visible la lesin, siendo un exudado maloliente o incluso una retencin aguda de orina el motivo de consulta. No es infrecuente que la enfermedad se consulte en avanzado estado de evolucin debido a vergenza o falta de atencin, en estos casos, el motivo de consulta puede ser una masa inguinal o incluso una ulceracin o hemorragia de las lesiones. La lesin puede afectar a cualquier parte del pene o del escroto. La evolucin es localmente infiltrante con capacidad para metastatizar por va linftica o hematgena, menos frecuentemente. El diagnstico se realiza con toma de biopsia. Histolgicamente sigue vigente la clasificacin de Broders en funcin de la diferenciacin histolgica, si bien para el manejo clnico de la enfermedad se utiliza la clasificacin TNM de la UICC. El tratamiento es quirrgico con extensin variable en funcin de la extensin que tenga la lesin. 4.2. Carcinoma verrugoso: Tambin denominado Condiloma gigante

o tumor de Buschke-Lowenstein. Es un tipo de carcinoma epidermoide de cre cimiento lento, agresivo localmente desarrollando una gran masa neoplsica pero poco infiltrante, por lo que tiene mejor pronstico. Se localiza preferentemente en el glande o en el surco balanoprepucial, como una gran masa exoftica, verrucosa y vegetante. El diagnstico exige biopsia y confirmacin anatomopatolgica. El tratamiento es la exresis de la lesin, y cuando la lesin es muy extensa incluso puede ser necesario amputar el pene.

4.3.

Carcinoma

basocelular:

Es la neoplasia ms frecuente en la especie humana. Su presencia se relaciona con la exposicin al sol. Aunque excepcionalmente est descrito en el pene y en el escroto. Suele presentarse como una lcera genital de

crecimiento lento. Su diagnstico exige toma de biopsia y el tratamiento de eleccin es la exresis quirrgica de la lesin. 4.4. Melanoma: Su presencia en los genitales es excepcional. Suele

afectar al pene y el escroto. Debe sospecharse ante cualquier lesin hiperpigmentada de rpido crecimiento. Se presenta ms frecuentemente en varones adultos mayores de 50 aos. La lesin suele ser una placa o ndulo duro a la palpacin de color negro o azulado, siendo el glande la localizacin ms frecuente. Crece rpidamente formando una lcera sobre la lesin primaria. Tiene gran capacidad de metastatizar a distancia,por lo que su pronstico depende de la celeridad del diagnstico. El tratamiento es siempre quirrgico, con amputacin del pene y linfadenectoma ilioinguinal si es preciso.

CARCINOMA DE CLULAS ESCAMOSAS Epidemiologa El carcinoma peneano es relativamente raro en pases industrializados y representa el 0,4-0,6% de todos los tumores malignos entre los hombres de Europa y EE.UU. Su incidencia es de 0,1-0,9 por 100.000 hombres en Europa y 0,7-0,9 por 100.000 hombres en EE.UU. Sin embargo, su incidencia aumenta considerablemente en pases del mundo menos desarrollados, o en zonas deprimidas con estratos sociales bajos y deficiencias higinicas, llegando a ser un problema sociosanitario serio. De esta manera, se han llegado a notificar incidencias de 28 casos por 100.000 hombres, representando del 10-20% de los cnceres en los hombres de ciertos lugares de frica, Asia y Sudamrica. Tradicionalmente el carcinoma peneano ha sido considerado una enfermedad de hombres ancianos, pero en las ltimas series se ha detectado una edad media de 60 aos (15-92). En cualquier caso, no es inusual descubrirlo en hombres ms jvenes, habiendo sido encontrado en menores de 40 aos en el 22% de los pacientes y en el 7% de los pacientes menores de 30 aos. Factores de riesgo Adems de las ya demostradas lesiones premalignas, lesiones cutneas relacionadas con virus y carcinoma verrugoso, existen una serie de factores de riesgo asociados al desarrollo de CCE. Edad: El aumento de edad es un factor de riesgo, con edad media al diagnstico de 60 aos. Tabaco: el consumo de tabaco multiplica por 3 la probabilidad de desarrollar CCE. Aunque existe evidencia de que los carcingenos del tabaco se concentran en el esmegma, el tratamiento de la fimosis nicamente, no disminuye el riesgo causado por el tabaco. Circuncisin: se ha discutido un posible efecto protector de la circuncisin neonatal en el desarrollo posterior de CCE. Existen diversos estudios que aportan datos que apoyan esta afirmacin. As, el CCE es casi inexistente en la

poblacin juda y musulmana que practican la circuncisin de forma rutinaria en edades tempranas, existen estudios comparativos directos en pases con diferentes culturas en este aspecto... etc. Adems, la circuncisin ha sido asociada a un menor riesgo de infeccin por VPH, un conocido factor etiolgico de riesgo de CCE. A pesar de todo, hoy en da no parece aportar suficiente evidencia para recomendarla de rutina. Esmegma: comienza a formarse desde los primeros das de vida como resultado de la descamacin de las clulas epiteliales del prepucio a lo que tambin contribuye la secrecin de las glndulas prepuciales. Parece que mycobacterium smegmatis, presente en el 50% de los hombres incircuncisos, puede convertir los esteroles del esmegma en sustancias carcinognicas. Por lo tanto, la retencin de esmegma en hombres no circuncidados, y sobre todo en presencia de fimosis, puede provocar la transformacin maligna por contacto e irritacin crnica del epitelio. Fimosis: es uno de los factores predisponentes ms importante para el desarrollo de CCE, elevando en ms de 10 veces el riesgo. La presencia de fimosis es el dato ms comnmente informado en hombres con CCE. Tras realizacin de examen histolgico del prepucio, se ha llegado a identificar un 35% de atipia epitelial en hombres con fimosis frente a un 0% en aquellos que no la tienen. VPH: la prevalencia de VPH en hombres con CCE comprende rangos de entre el 27 al 71%, la mayora asociados a los subtipos 16 y 18. Por el contrario, la incidencia estimada de VPH en hombres sin CCE y neonatos es de 0 a 6 y 4% respectivamente. Adems la prevalencia de infeccin por VPH es ms alta en hombres no circuncidados, 19,6 frente a 5,5%. Otras: se han sugerido otros factores implicados en el desarrollo de CCE. El tratamiento con psoraleno y fotoquimioterapia ultravioleta A (PUVA), la promiscuidad sexual, traumas peneanos como pequeas lesiones, abrasiones, etc. No parece que se hayan encontrado diferencias significativas entre razas. Cuadro clnico Historia natural La presentacin del CCE puede variar enormemente desde formas de apariencia benigna hasta formas de carcinoma invasivo clnicamente

obvio. Esta variabilidad puede ser explicada en parte por la prolongada demora que se observa en la demanda de atencin mdica. El intervalo de tiempo transcurrido entre que se reconocen, por parte del paciente, los primeros signos y sntomas y la consulta especializada es de 10 meses aproximadamente de media y en el 50% de los pacientes supera el ao. Habitualmente se presenta como una lesin pequea, con patrn de crecimiento papilar o plano, que se extiende de manera lenta y gradual. Las formas papilares provienen normalmente de lesiones verrugosas del glande o glndulas prepuciales, ocasionando gran destruccin peneana, mientras que las lesiones planas tienden a invadir estructuras en profundidad y se extienden lateralmente sobre la superficie peneana, alterando as mnimamente el aspecto peneano externo pero con mayor tendencia a metastatizar. Ambas formas pueden ulcerarse, fistulizarse y ser puerto de sobreinfecciones secundarias, por lo que pueden existir secreciones purulentas ftidas. La fascia de Buck acta como barrera natural temporal para la extensin local del tumor. La penetracin a travs de ella y la tnica albugnea establece el potencial para la diseminacin vascular. La ruta de diseminacin ms rpida del CCE es a travs de las vas linfticas a los ganglios inguinales: los linfticos del prepucio forman una red que drena a los linfticos del cuerpo del pene y stos a su vez son tributarios de los ganglios inguinales superficiales. Por otra parte, los linfticos del glande se unen a los del cuerpo esponjoso y cuerpos cavernosos que, formando un collar de canales conectados en la base del pene, drenan a los ganglios inguinales superficiales, despus a los profundos y posteriormente a los ganglios pelvianos. Se debe tener en cuenta que existen numerosas interconexiones a todos los niveles por lo que el drenaje linftico peneano es bilateral. El aumento de tamao de los ganglios regionales puede conducir a necrosis cutnea, infeccin crnica con muerte por inanicin, sepsis o hemorragia secundaria a erosin de vasos femorales. Las lesiones metastsicas hematgenas a distancia son raras y pueden aparecer en pulmn, hgado, hueso y cerebro, entre el 1 y 10%, como

resultado de enfermedad avanzada. La evolucin del CCE, en general, es progresivamente implacable ocasionando la muerte a la mayora de pacientes no tratados en el plazo de 2 aos. Diagnstico En el diagnstico de las lesiones peneanas se debe realizar una aproximacin de forma racional, de forma que resulta imprescindible una valoracin exhaustiva de la lesin primaria, de los ganglios regionales y de posibles metstasis al inicio y durante el seguimiento de la enfermedad.

Exploracin fsica Se debe evaluar en primer lugar la lesin peneana primaria, valorando tamao, dimetro, localizacin, nmero, morfologa (papilar, nodular, plana o ulcerada), color, fijacin y compromiso de estructuras adyacentes (submucosa, cuerpos cavernosos o esponjoso y uretra). Resulta igualmente importante la exploracin cuidadosa de ambas regiones inguinales en busca de adenopatas, que son descubiertas en este momento en alrededor del 50% de los pacientes aproximadamente. Se debe evaluar su nmero, dimetro, si son unilaterales o bilaterales y su movilidad. De ellos slo la mitad tendr metstasis por CCE, el resto se demostrarn reactivas tras 6 semanas de tratamiento antibitico. En contraposicin, se puede decir que el 100% de los ganglios inicialmente negativos que se descubren en el transcurso del seguimiento de la enfermedad son metastsicos. Biopsia-histologa La confirmacin diagnstico-histolgica mediante la realizacin de biopsia en profundidad resulta obligatoria e imprescindible antes de realizar cualquier tipo de tratamiento, pudiendo realizarse por separado o en el mismo acto tras confirmacin intraoperatoria. Como ya se ha dicho, el 95% son CCE que muestran queratinizacin, perlas epiteliales y diferentes grados de actividad mittica que marcan los grados de diferenciacin que ofrecen un valor

pronstico. Adems el patlogo debera mencionar la presencia de invasin vascular por clulas tumorales dada su importancia pronstica.

Estadificacin Existen varias clasificaciones siendo la ms utilizada y aceptada actualmente en las ltimas series presentadas la clasificacin TNM de la UICC/AJCC (Union Internationale Contre le Cancer/American Joint Committee on Cancer). La ltima versin, que es la que se presenta a continuacin, data de 2002 Tratamiento El tratamiento del cncer de pene se encuentra en continua discusin y evolucin. Se debe de incidir en la prevencin (higiene, etiologas vricas, consulta rpida al especialista y circuncisin si estuviera indicado, etc.). Dados los efectos devastadores funcionales, estticos y psicolgicos de la ciruga radical convencional, mediante penectoma parcial/total, hoy en da se intenta el manejo menos agresivo posible para el tipo de lesin individualizado de cada paciente, con cirugas conservadoras del pene cuando stas son posibles. Adems existe una problemtica abierta en torno al tratamiento de

los ganglios linfticos, que son el factor pronstico aislado ms importante. La decisin final del procedimiento teraputico debe tener en cuenta la calidad de vida del paciente, edad, estado general y socioeconmico, funcin sexual, motivacin, su estado psicolgico y la morbilidad de los diferentes tratamientos, as como la biologa del tumor. Tratamiento de la lesin primaria Para lesiones de las cirugas conservadoras de pene estn fuertemente recomendadas, entre ellas estn la terapia lser, escisin local, ciruga de Mohs, crioterapia, terapia fotodinmica, crema de 5-fluorouracilo al 5% e imiquimod tpico al 5%. En lesiones Ta-1 G1-2 se puede optar por estrategias conservadoras del pene mediante tratamiento con lser, escisin local, radioterapia-braquiterapia y glandectoma, siempre que se asegure el seguimiento y vigilancia regular del paciente. Ante recurrencia (15- 50%), el paciente debe ser tratado lo antes posible, una vez reevaluada la lesin, de la forma ms adecuada siguiendo el mismo esquema teraputico. Para pacientes en que se sospeche que no van a cumplir un seguimiento estrecho, o que recidiven por segunda vez, la penectoma parcial es la mejor recomendacin. Lesiones T1G3 y T2 la recomendacin es la realizacin de penectoma parcial, total o bien emasculacin dependiendo de la extensin de la lesin. El margen de seguridad se estima en 2 cm, ya que un margen menor se asocia a recurrencias de hasta un 32%. Tratamiento de los ganglios linfticos Existe gran controversia acerca del mejor tratamiento de los ganglios linfticos. Parece razonable la realizacin de linfadenectoma (LFD) radical en pacientes con adenopatas inguinales palpables de inicio, que no ceden tras el tratamiento de la lesin primaria y tras 6 semanas de tratamiento antibitico, as como de aquellas adenopatas de nueva aparicin en el seguimiento de un CCE ya tratado. Pero qu hacer con los ganglios inguinales clnicamente negativos?, cmo debe ser la LFD, unilateral o bilateral?, cundo extender la LFD a los ganglios iliacos? Se intenta dar respuesta a estas cuestiones. Adenopatas no palpables Hasta un 20-25% de los pacientes sin adenopatas palpables tienen micrometstasis ocultas. De ellos el 90% podra curarse (75-

100% supervivencia a 5 aos) mediante la realizacin de una LFD profilctica, frente a un 20% (8-36%) de los pacientes que reciben una LFD demorada. Por otro lado, se debe tener en cuenta la morbimortalidad asociada a una ciruga que, como se ha dicho anteriormente, puede no ser necesaria en el 75-80% de los pacientes. Aunque hoy en da se estima inferior, se han descrito hasta un 50-58% de complicaciones como linfedema, linfocele, flebitis, embolismo pulmonar, infeccin de la herida o necrosis del colgajo y hasta un 1% de mortalidad. Adems la radioterapia profilctica inguinal ha demostrado no ser til. De esta manera, se debe sopesar el riesgo frente al potencial beneficio de la LFD. Para ello se ha establecido una serie de grupos de riesgo basados en el estadio, grado tumoral e invasin vascular por parte del CCE. Grupo bajo riesgo: pTis, pTaG1-2 y pT1G1. Presentan del 10 al 15% de micrometstasis ganglionares. Es necesario un estrecho programa de seguimiento, de lo contrario la LFD modificada es la mejor recomendacin. Grupo de riesgo intermedio: pT1G2. Se debe tener en cuenta el patrn de crecimiento, la invasin vascular y linftica para tomar una actitud teraputica. En ausencia de factores de riesgo, la estrecha vigilancia es obligada. En presencia de factores de riesgo la LFD modificada es el tratamiento recomendado. Grupo de riesgo alto: pT2 o G3. Presentan micrometstasis en un 6873% y se recomienda firmemente la realizacin de LFD modificada o radical. Existen una serie de procedimientos modificados para cuando no existen adenopatas palpables pero s factores pronsticos adversos, para definir la existencia de metstasis con la menor morbilidad. Entre ellas la citologa por aspiracin con aguja fina (CAAF) de utilidad y experiencia limitada. Tambin biopsias de ganglio centinela, diseccin extendida del ganglio centinela y biopsia ganglionar no fiables y no recomendadas y, por ltimo, el prometedor mapeo linftico intraoperatorio (MLIO) con azul isosulfano o coloides marcados con tecnecio, pero que precisa una curva de aprendizaje y datos a largo plazo para su aplicacin extendida. Por ello la LFD superficial (a la fascia lata) y la LFD modificada (con preservacin de la vena safena) son los mtodos a seguir

en esta situacin. En caso de positividad se debe completar la ciruga con LFD ilioinguinal radical. Adenopatas palpables Como ya se ha reiterado pueden ser detectadas al diagnstico en un 50%, de las cuales corresponden a metstasis la mitad. Las dems se demuestran inflamatorio-infecciosas tras el tratamiento de la lesin primaria y un ciclo de antibitico de 6 semanas. En aquellos pacientes que persistan las adenopatas se debe realizar LFD inguinal radical bilateral que puede lograr curaciones a

largo plazo de hasta un 50%. Debe ser bilateral ya que se han demostrado metstasis contralaterales en ms del 50%. En caso de positividad de los ganglios inguinales se debe realizar LFD pelviana, ya que se ha demostrado que el 22% de los que presentan de uno a tres ganglios positivos y el 57% de los que presentan ms de tres ganglios positivos, tienen diseminacin metastsica a ganglios plvicos. Para masas inguinales fijas o adenopatas plvicas clnicamente positivas (TC o RM) se ha propuesto como tratamiento una induccin quimioterpica, que ofrece respuestas parciales en un 21-60%, seguida por LFD radical ilioinguinal. En caso de aparicin de adenopatas inguinales palpables a lo largo de un programa de seguimiento, se debe realizar LFD inguinal bilateral radical. Adems estos pacientes pueden beneficiarse de tratamiento quimioterpico adyuvante. Tratamiento de las metstasis a distancia Se realiza tratamiento local, quimioterpico y/o paliativo, segn estado general. Radioterapia Preserva la estructura y funcin en pacientes cuidadosamente seleccionados: jvenes, lesiones pequeas <4 cm, superficiales, exofticas, no invasivas en glande o surco coronal, que se niegan a ciruga, o en tumores inoperables. Presenta desventajas importantes (fstulas, estenosis, necrosis, dolor, edema...) que hacen que en la actualidad se encuentre en desuso. La radioterapia sobre el rea inguinal es claramente inferior a la LFD, pero puede ser til en presencia de ganglios inoperables. Quimioterapia Existe escasa experiencia y evidencia en el manejo del CCE con quimioterpicos. Los frmacos ms utilizados han sido la bleomicina, cisplatino, metotrexate y vincristina. Presentan la toxicidad propia de estos principios. Se han administrado de forma adyuvante tras LFD radical, en neoadyuvancia para masas inguinales fijas y ganglios plvicos evidenciados por TC o RM y para el tratamiento de formas avanzadas de la enfermedad.

Han mostrado mejores resultados al ser administrados de forma combinada poliquimioterpica, obteniendo respuestas parciales y de corta duracin. Seguimiento Se propone el siguiente esquema de seguimiento.

TUMORES DE URETRA

CARCINOMA DE URETRA El carcinoma de uretra es infrecuente, representando menos del 1% de los tumores malignos. La edad ms frecuente de aparicin es entre la quinta y sptima de la vida. Es el nico tumor genitourinario ms frecuente en la mujer (en proporcin 4:1). La etiologa en el varn es desconocida. Se ha relacionado con las infecciones del tracto urinario recidivantes y la inflamacin crnica (enfermedades de transmisin sexual, prostatitis, uretritis y estenosis uretrales). El lugar ms frecuente de las estenosis y de cncer de uretra: la uretra bulbar, cncer de uretra. El virus del papiloma humano (VPH) 16 se ha asociado con el carcinoma escamoso de uretra peneana. En la mujer, se ha relacionado con la presencia de divertculos uretrales, infeccin por VPH-16 e inflamacin crnica secundaria a traumatismos durante el coito, carnculas o infecciones. Patologa El epitelio uretral vara a lo largo de su trayecto. Por esta razn, el tipo histolgico de cncer uretral cambia en funcin de la localizacin de la neoplasia. El siguiente cuadro resume los principales tipos y su frecuencia. El carcinoma uretral masculino puede diseminarse por extensin directa o generar metstasis por embolizacin linftica a los ganglios linfticos regionales. La uretra anterior drena en los ganglios inguinales superficiales y profundos y en ocasiones en los ilacos externos. Los tumores de uretra posterior drenan con mayor frecuencia en los ganglios plvicos. Al diagnstico, un 20% presentan ganglios palpables y casi siempre representan enfermedad metastsica (al contrario que en el cncer de pene, donde la mayora son inflamatorios). La diseminacin hematgena es poco frecuente, excepto en enfermedad avanzada o carcinoma primario de clulas transicionales de uretra prosttica. Los sitios ms frecuentes de metstasis son el pulmn, el hgado y el hueso. Un 14% de los pacientes presentan metstasis al diagnstico.

En la mujer, no es infrecuente la extensin local hacia el cuello vesical, vagina o vulva. El tercio distal de la uretra drena en los ganglios inguinales superficiales y profundos, mientras que el tercio proximal lo hace en los ilacos externos, obturadores e hipogstricos. En el momento de la presentacin, un 33% presentan ganglios palpables. Las metstasis a distancia son, como en el varn, poco frecuente.

Presentacin clnica Los sntomas ms frecuentes en el varn son los sntomas obstructivos infravesicales (40-49%), la uretrorragia (40%), retencin urinaria, sntomas irritativos (28%), priapismo, gangrena peneana, incontinencia y dolor perineal. La exploracin a menudo revela una masa palpable (40%) y de forma menos frecuente un absceso periuretral o una fstula uretrocutnea. El sntoma ms frecuente en las mujeres es la uretrorragia (60-75%), seguido de sntomas irritativos (20-65%) y obstructivos (25-40%). Los hallazgos de la exploracin son similares a los del varn.

Diagnstico La presencia de masa uretral palpable, abscesos periuretrales, perineales, fstula uretrocutneas o estenosis con hemorragia excesiva tras dilatacin deben hacer sospechar esta entidad. La uretrocistoscopia con toma de biopsia de la lesin es esencial para el diagnstico. La endoscopiapermite evaluar la extensin, el tamao y el compromiso vesical. En varones, la uretrografa retrgrada puede aportar ms datos adicionales. Se debe sospechar tumor uretral ante la presencia de fstulas, estenosis irregulares o defectos de replecin intraluminales. La citologa puede tambin ser de utilidad. El diagnstico diferencial debe hacerse con todas las lesiones uretrales benignas:

Estadificacin: La clasificacin TNM se basa en la profundidad de invasin del tumor primario y la presencia de compromiso de los ganglios linfticos regionales y metstasis a distancia. El examen con cistoscopia y palpacin bimanual de genitales externos, uretra, recto y perin evala el compromiso local. La citologa puede ser til en caso de carcinoma de clulas transicionales. Si se sospecha compromiso rectal, se debe evaluar el colon distal con enema opaco o colonoscopia. El compromiso de los ganglios linfticos y las metstasis a distancia se evalan mediante TAC o RMN.

Tratamiento: Cncer de uretra masculina La forma primaria de tratamiento del cncer de uretra es la reseccin quirrgica en mayor o menor extensin en funcin de la localizacin y estadio del tumor. En general, el carcinoma de uretra anterior puede controlarse mejor mediante la ciruga y el pronstico es mejor que el uretral posterior, que se asocia a invasin local ms extensa y metstasis a distancia. La radioterapia adyuvante puede mejorar el pronstico y la tasa de recidiva.

Carcinoma de uretra distal masculina

En tumores papilares, superficiales o in situ puede ser suficiente la reseccin y fulguracin transuretral. En tumores que invaden el cuerpo esponjoso en la mitad distal del pene, es exitosa la penectoma parcial con margen negativo proximal de 2 cm. Si el tumor infiltrante se encuentra en toda la uretra peneana se indica la penectoma radical. Si los ganglios inguinales son positivos y no hay evidencia de metstasis a distancia se indica la linfadenectoma ilioinguinal. No est indicada la linfadenectoma profilctica. La supervivencia a 5 aos es del 92% en la enfermedad de la fosa navicular, 34% en el carcinoma de uretra peneana. Carcinoma de la uretra bulbomembranosa

Las lesiones tempranas de la uretra bulbomembranosa se tratan con RTU o reseccin segmentaria del segmento comprometido con anastomosis trminoterminal. Sin embargo, los casos apropiados para reseccin limitada son poco frecuentes. No se han obtenido buenas cifras de supervivencia con ninguna de las alternativas de tratamiento, pero parece que la reseccin radical ofrece la mejor oportunidad para el control de la enfermedad a largo plazo y la menor incidencia de recidivas locales. Se requiere cistoprostatectoma radical con linfadenectoma pelviana y penectoma radical. Se puede incluir en la reseccin los ramos pubianos y el diafragma urogenital para mejorar el margen de reseccin y el control local. La supervivencia a 5 aos es del 16%. Carcinoma de uretra prosttica

Las lesiones superficiales se pueden manejar de manera apropiada con RTU en pacientes seleccionados. En estos casos la supervivencia a 5 aos es del 87%. En la mayor parte de las ocasiones el tumor se presenta con invasin del estroma prosttico o base vesical. El tratamiento en estos casos es la cistoprostatectoma radical y uretrectoma total. La supervivencia se sita en torno al 6-26%. Radioterapia y tratamiento multimodal

Los regmenes de quimioterapia combinados con radioterapia y ciruga no han demostrado mejor control local y supervivencia que la ciruga slo. La radioterapia se reserva para pacientes con lesiones de uretra anterior que se niegan a la ciruga. Aporta la ventaja de preservar el pene, pero puede provocar estenosis de uretra o edema crnico uretral. Existen pocas publicaciones sobre resultados con esta modalidad. Cncer de uretra femenina El factor pronstico ms significativo para el control local y la supervivencia es la localizacin anatmica y la extensin del tumor. La supervivencia global se sita en el 46%. En tumores de estadio bajo es del 89% en comparacin con los de estadio avanzado, donde es el 33%. Cncer de uretra distal

En general, tienden a ser de estadio bajo, con baja incidencia de metstasis ganglionares. La reseccin local o la fulguracin suele ser suficiente para el control de la enfermedad. Cncer de uretra proximal

Para lesiones proximales invasivas o que comprometen toda la uretra se requiere cistouretrectoma con reseccin parcial o completa de la vagina junto con linfadenectoma y reseccin del pubis y del diafragma urogenital. Radioterapia y tratamiento multimodal La radioterapia, en lesiones pequeas de uretra distal a menudo es suficiente para el control local de la enfermedad. Los tumores de uretra proximal precisan combinacin complicaciones incontinencia...). largo plazo. TUMORES BENIGNOS DE URETRA La de braqui y radioterapia, de uretra, combinada fstulas, con terapia con elevada tasa de obstruccin quimio y intestinal, radioterapia (estenosis

preoperatorias seguidas de cistouretrectoma no han ofrecido resultados a

Son lesiones raras en la prctica urolgica, algunas slo descritas en unos pocos casos clnicos. Tumores epiteliales El papiloma escamoso es la lesin epitelial ms frecuente. Se encuentra preferiblemente en uretra distal. Microscpicamente es similar a un condiloma. Microscpicamente presenta epitelio estratificado no queratinizado. El papiloma de clulas transicionales ocurre en la uretra proximal. Como su propio nombre indica, se recubre de epitelio propio de la vejiga. El papiloma invertido es una lesin excepcional. Se trata de un plipo que protuye hacia el estroma uretral. En los 3 casos la clnica puede ser irritativa, obstructiva o hematuria. El tratamiento de eleccin es la RTU. Condiloma acuminado Se ha descrito el VPH como factor causal de esta neoplasia. El principal factor de riesgo es el contacto sexual. Se presenta como una lesin en forma de coliflor con base relativamente avascular. Los pacientes pueden presentar obstruccin urinaria o uretrorragia. El tratamiento es con quimioterapia tpica con 5-fluoracilo o tiotepa, fulguracin con lser o RTU. Plipos fibroepiteliales Son ms frecuentes en el varn y probablemente representan malformaciones congnitas. En su mayora son asintomticos, pero pueden causar uretrorragia u obstruccin infravesical. Histolgicamente se trata de lesiones polipoideas recubiertas de epitelio normal uretral. El tratamiento de eleccin es la RTU. Uretritis papilar Se asocia a sondajes permanentes. Histolgicamente presenta un marcado edema con infiltracin por clulas de inflamacin crnica. Carnculas uretrales

Se da exclusivamente en mujeres, ms frecuente en postmenopasicas. Hay marcados cambios inflamatorios y aumento vascular con hemorragia y dolor. Se recubren de epitelio escamoso hiperqueratsico y a veces ulcerado.