Edgar A. De La Garza G.

trastorno hemorrgico , donde no hay una coagulacion normal.

 Para considerar una CN debern estar presentes sustancias especificas llamadas :

Factores de la

A
Falta de factor coagulante VII. Sin una cantidad adecuada de factor VIII, puede ocurrir: sangrado espontneo No coagulacin normal despus de una lesin. Los sitios ms frecuentes de este sangrado espontneo son hacia las articulaciones (rodillas y codos), msculos, y desde las mucosas.

B
Falta de factor coagulante IX Con una deficiencia de factor IX, puede ocurir: sangrado espontneo No coagulacin normal despus de una lesin. Los sitios ms frecuentes de este sangrado espontneo son hacia las articulaciones (rodillas y codos), msculos, y desde las mucosas.

A
El 70% de los individuos retienen <1% (grave) 1-5% (moderada) 5-10% (leve)

B
El 45% de los individuos tienen concentracion < 1% (grave) 1-5% (moderada) >5% (leve)

hay alrededor de 20 casos de hemofilia B por cada milln de individuos (Janz 1695). En todo el mundo, la hemofilia B ocurre en alrededor de 1 caso por cada 25 000 varones; una cuarta parte de los individuos con hemofilia

AyB
Las mujeres portan el gen recesivo(no muestran sntomas) y lo transmiten a sus hijas e hijos. En hijas: es portadora pero no muestra sntomas En hijos: se ven afectados por la hemofilia (A o B dependiendo del

A
sangrado en las articulaciones que cargan peso (hemartrosis) Msculos tracto genitourinario tracto gastrointestinal sistema nervioso central deterioro de articulacin por episodios de sangrado repetidos

B
sangrado espontneo frecuente hacia articulaciones y otros tejidos lo que deja a estas articulaciones y esos tejidos rgidos y dolorosos. El sangrado grave tpicamente aparece despus de traumatismo, lesin o

A Interrogatorio Examen fsico quirrgica. Pruebas: Coagulacin De antgenos (para descartar

enfermedad de von Willebrand )

B Interrogatorio Examen fsico Pruebas: Coagulacin (tiempo de tromboplastina parcial est prolongado) pruebas de DNA (para determinar estado de portador en mujeres.)

Las radiografas y resonancia magntica [para visualizar hemartrosis (sangrado hacia la articulacin)]

A
Se dirige a suspender el sangrado y prevenirlo con: reemplazo de factor VIII por va intravenosa lenta. Antifibronoliticos Hormonas antidiuretica. Tx. Profilactico se administra reemplazo de factor VIII en cantidad suficiente para aumentar las concentraciones a 30% de lo normal para sangrado menor, a 50% para sangrado grave, o a 80 a 90% para sangrado que pone en peligro la vida, intervencin quirrgica mayor, o traumatismo (Agaliotis).

B Se dirige a suspender el sangrado y prevenirlo con: reemplazo de factor IX es el tratamiento primario. Tx. profilctico: administracin de reemplazo de factor IX tres veces a la semana para mantener las concentraciones a ms de 1 a 2% de lo normal.

AyB
La esperanza de vida se relaciona con la gravedad de la hemofilia. La mortalidad es cuatro a seis veces mayor en individuos que tienen un padecimiento grave, que en aquellos con un padecimiento leve

AyB
Enfermedad de von Willebrand Enfermedad heptica Hemofilia B o Hemofilia A Trastornos de la funcin plaquetaria Sobredosis de anticoagulante (tipo B)

 Cirujano ortopdico Genetista mdico Hematlogo Neurocirujano Neurlogo

 sangrado grave que ponen en peligro la vida. dao y deformidad permanentes en las articulaciones. posible que se formen anticuerpos contra el factor de la coagulacin administrado. El reemplazo de factor IX de plasma combinado puede desencadenar episodios trombticos (cogulos sanguneos dolorosos).

 "Hemophilia, Overview." eMedicine.com. Eds. Karen Seiter, et al. 23 Jun. 2004. eMedicine.com, Inc. 30 Oct. 2004 <http://www.emedicine.com/med/topic3528.htm>. Janz, Timothy G., and Glenn C. Hamilton. "Disorders of Hemostasis." Rosens Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. Eds. J. A. Marx, et al. 5th ed. St. Louis: Mosby, Inc., 2002. 1694-1698. Kilcoyne, Ray F. "Hemophilia, Musculoskeletal Complications." eMedicine.com. Eds. Amilcare Gentili, et al. 23 Jun. 2004. eMedicine.com, Inc. 10 Jan. 2005 <http://www.emedicine.com/radio/topic909.htm>. "What is Hemophilia?" Canadian Hemophilia Society. 20 May 2005 <http://www.hemophiliabc.ca/hemophilia.html>.

GRACIAS BYE