KOARTASIO AORTA

PREVALENSI Koartasio aorta terjadi dalam 8% hingga 10% dari semua kasus defek kongenital jantung. Koartasio aorta lebih sering terjadi pada laki-laki dibandingkan perempuan (rasio laki-laki/perempuan 2:1). Dari keseluruhan pasien dengan sindrom turner, 30% diantaranya mengalami koartasio aorta.

PATOLOGI 1. Istilah yang digunakan dahulu seperti preduktal dan postduktal dan juga koartasio aorta tipe infantil dan dewasa adalah salah kaprah. Koartasio aorta hampir selalu terjadi di posisi juxtaduktal (bukan preduktal maupun postduktal). 2. Pada bayi yang bersimptomatis dengan koartasio aorta, selama masa janin (dan saat lahir), aorta desenden seringnya mendapatkan aliran darah dari aliran duktal dari kanan ke kiri dan sedikit aliran darah dari aliran antegrade aorta melalui ismus aorta. Koartasio aorta yang berasosiasi dengan defek kardiak lainnya seperti hipoplasia aorta, katup aorta abnormal, VSD, dan anomali katup mitral biasanya sering didapatkan. Semua defek kardiak tersebut menyebabkan berkurangnya aliran darah ategrade aorta dalam rahim (lihat gambar 10-3). Dengan penutupan duktus, aliran darah antegrade aorta yang berkurang ke aorta desenden menimbulkan gejala-gejala pada awal kehidupan. Sirkulasi kolateral yang baik tidak berkembang pada bayi tersebut (lihat Bab 10). Kadang-kadang bayi tanpa defek lain yang menyertai dapat menjadi bergejala dikarenakan kegagalan ventrikel kiri (LV), yang mana merupakan hasil dari peningkatan tekanan kerja yang mendadak pada awal kehidupan postnatal. Koartasio aorta juga terjadi sebagai bagian dari penyakit jantung kongenital, seperti transposisi arteri besar dan double outlet ventrikel kanan (contohnya Taussig-Bing abnormalitas).

3.

Koartasio aorta pada bayi dan anak yang asimptomatis, selama masa kehidupan janin, aorta desenden mendapatkan aliran darah dari aliran antegrade aorta dengan jumlah yang cukup melalui ismus aorta dan aliran normal duktal karena defek jantung lainnya jarang terjadi pada anak-anak tersebut, kecuali untuk katup aorta bicuspid. Sirkulasi kolateral yang baik berkembang secara bertahap antara aorta proximal dan distal selama kehidupan janin.

4.

Sirkulasi kolateral utama antara aorta segmen proximal dan distal ke koartasio terdiri dari (1) arteri mammaria interna anterior, (2) arteri yang berasal dari arteri subklavia menuju ke arteri intercostal, dan (3) arteri spinalis anterior (gambar 13-12).

5.

Sebanyak 85% pasien dengan koartasio aorta memiliki katup aorta bicuspid

Pasien dengan koartasio aorta terbagi menjadi dua kelompok. Terdapat kelompok dengan gejala sirkulasi pada minggu pertama kehidupan yang membutuhkan diagnosis dan penatalaksanaan yang tepat. Kelompok lain terdiri dari bayi dan anak-anak dengan koartasio aorta yang asimptomatis. Manifestasi klinis dan penanganannya cukup berbeda pada kedua kelompok tersebut, dan oleh karena itu pembahasan tersebut dibahas terpisah.

BAYI YANG SIMPTOMATIS

Manifestasi klinis Riwayat. Pemberian makan yang buruk, dispnea, penambahan berat badan yang jelek atau tanda-tanda dari syok sirkulasi akut dapat berkembang pada 6 minggu pertama kehidupan. Gambar 13-13 menyediakan penjelasan tentang deteriorasi hemodinamik pada periode bayi baru lahir. Pada pemeriksaan bayi baru lahir saat akan dipulangkan dapat memperlihatkan hasil pemeriksaan yang normal sebagai hasil dari obliterasi inkomplit ujung duktus aorta, yang mana mengalirkan darah ke aorta desenden. Setelah obliterasi duktus, lumen aorta menyempit pada akhir duktus aorta.

Pemeriksaan fisik 1. Bayi dengan koartasio aorta tampak pucat dan mengalami distress respirasi dengan derajat yang beraneka ragam. Oliguri atau anuria, syok sirkulasi umum, dan asidemia berat merupakan hal yang sering dijumpai. Sianosis diferensial dapat muncul, contohnya hanya sebagian tubuh bagian bawah saja yang sianosis dikarenakan shunt duktus dari kanan ke kiri (terutama setelah pemberian infusan PGE1). 2. Denyut nadi perifer dapat lemah dan kecil dikarenakan CHF. Tekanan darah yang diferensial muncul hanya setelah peningkatan fungsi jantung setelah pemberian obat inotropik kerja cepat. 3. Bunyi jantung S2 tunggal dan keras, biasanya juga terdengar suara gallop S3 yang keras. Bising jantung atau murmur tidak didapatkan pada 50% kasus. Murmur ejeksi sistolik yang nonspesifik dapat terdengar di precordium. Murmur jantung dapat menjadi keras setelah pengobatan.

Elektrokardiografi. Axis QRS dapat normal atau berdeviasi ke kanan dan RVH atau RBB biasanya banyak terjadi pada sebagian besar bayi dengan koartasio aorta dibandingkan dengan LVH; LVH biasanya didapatkan pada anak yang lebih tua (lihat bab 10) (gambar 13-14)

Pemeriksaan sinar X. Biasanya terdapat kardiomegali dan oedem pulmo atau kongesti vena pulmonalis.

Perjalanan alamiah 1. Sekitar 20-30% dari semua pasien dengan koartasio aorta berkembang menjadi CHF saat usianya 3 tahun. 2. Pada bayi dengan koartasio aorta yang simptomatis jika tidak terdeteksi dan tidak diobati, kematian dini dapat terjadi dikarenakan adanya CHF dan juga gagal ginjal.

Penatalaksanaan Medis 1. Pada neonatus yang simptomatis, infusan PGE1 sebaiknya dimulai untuk membuka kembali duktus arteriosus dan mempertahankan aliran darah ke aorta desenden dan ke ginjal selama lima minggu pertama kehidupan. 2. Terapi antikongestif intensif dengan obat inotropik kerja singkat (misalnya dopamin, dobutamin), diuretik, dan oksigen sebaiknya dimulai. 3. Ballon angioplasti dapat menjadi prosedur yang bermanfaat untuk bayi yag sakit yang mana pembedahan standar berisiko tinggi. Akan tatapi hal tersebut masih kontroversial. Ballon angioplasti berasosiasi dengan kejadian rekoartasio yang lebih tinggi daripada perbaikan dengan pembedahan, dan kejadian komplikasinya (termasuk cedera arteri femoralis) cukup tinggi selama periode bayi.

Pembedahan Indikasi dan waktu 1. Jika CHF atau syok sirkulasi berkembang pada awal kehidupan, pembedahan sebaiknya dilakukan karena dasar kegawatan. Terapi medis dalam periode singkat, seperti yang dijabarkan sebelumnya, meningkatkan kondisi pasien sebelum pembedahan. 2. Jika terdapat VSD yang besar, yang mana terjadi pada 17 hingga 33% pasien dengan koartasio aorta, salah satu dari prosedur berikut dapat dilakukan : a. Koartasio aorta dan VSD dapat diperbaiki pada operasi secara bersamaan jika VSDnya adalah nonrestriktif. Kedua tindakan tersebut dapat dilakukan melalui median sternotomi. b. Perbaikan koartasio saja dapat dilakukan jika VSDnya restriktif. Kurang lebih 40% dari VSD restriktif dapat menutup secara spontan. Jika CHF tidak dapat ditangani dengan medikamentosa, VSD dapat ditutup dengan pembedahan dalam jangka waktu hari hingga minggu setelah pembedahan koartasio awal.

c. Pengikatan arteri pulmonalis dilakukan jika tekanan arteri pulmonalis tetap tinggi setelah operasi koartasio selesai.

Pendekatan ini penting hanya untuk bayi dengan VSD multipel, VSD apikal yang luas, ventrikel tunggal, atau lesi kompleks lainnya. Kemudian setelah VSD menutup, ikatan arteri pulmonalis dapat dihilangkan antara usia 6 dan 24 bulan.

BAYI DAN ANAK YANG ASIMPTOMATIS

Manifestasi klinis Riwayat. Sebagian besar anak adalah asimptomatis. Kadang, anak mengeluh kelemahanan atau nyeri pada kaki atau keduanya, setelah olah raga. Pemeriksaan fisik (gambar 13-17) 1. Pasien tumbuh dan berkembang secara normal 2. Pulsasi nadi arteri di kaki tidak ada atau lemah dan lambat. Terdapat hipertensi di lengan, atau tekanan darah sistolik kaki sama dengan atau lebih rendah daripada tekanan darah sistolik lengan. Pada anak-anak normal, tekanan sistolik oscilometrik di paha atau betis 5 hingga 10 mmHg lebih tinggi daripada di lengan. Pada anak normal dengan menggunakan metode auskultasi, tekanan sistolik kaki dapat 20 mmHg lebih tinggi daripada di lengan. 3. Thrill sistolik terkadang dapat ditemukan di suprasternal. Bunyi jantung S2 normal, dan A2 lebih keras. Ejection click sering terdengar di apex dan atau di basis, yang mana berasal dari katup bicuspid aorta atau dari hipertensi sistemik. Murmur ejeksi sistolik grade 2 hingga 4/6 terdengar di batas atas sternal kanan dan batas tengah atau bawah kiri sternal. Murmur yang terlokalisasi juga terdengar di area interskapularis kiri di punggung. Kadang, murmur decresendo diastolik awal dari AR dari katup bicuspid aorta dapat terdengar di spasium intercosta ketiga (lihat gambar 13-17).

Elektrokardiografi. Biasanya dijumpai LVH dan deviasi aksis QRS ke kiri. Pada 20% pasien, gambaran EKG tampak normal.

Pemeriksaan sinar X 1. Ukuran jantung dapat normal atau sedikit membesar 2. Dapat dijumpai dilatasi aorta ascenden 3. Indentasi berbentuk E pada barium meal atau tanda 3 (3 sign) menunjukkan adanya koartasio aorta (lihat gambar 4-10). 4. Takik antara costa keempat dan kedelapan dapat terlihat pada anak yang lebih tua tetapi jarang pada anak dibawah usia 5 tahun (lihat gambar 4-9)

Perjalanan alamiah 1. Katup bicuspid aorta dapat menyebabkan stenosis dan atau regurgitasi seiring bertambahnya usia 2. SBE dapat terjadi baik pada katup aorta maupun koartasio 3. Kegagalan ventrikel kiri, ruptur aorta, perdarahan intrakranial (misalnya pada ruptur aneurisme berry dari sirkulus arteriosus willisi), enselopati hipertensi, dan penyakit jantung hipertensi merupakan komplikasi yang jarang pada anak dewasa.

Penatalaksanaan Medis 1. Anak dengan koartasio aorta sedang sebaiknya mendapatkan pengawasan ketat terhadap hipertensi di lengan atau peningkatan perbedaan tekanan antara lengan dan kaki. 2. Ballon angioplasti untuk koartasio yang belum pernah dioperasi masih kontroversial, meskipun beberapa senter melakukan ballon dilatasi untuk koartasio rekuren. Beberapa senter tetap melanjutkan menggunakan

prosedur ballon tersebut untuk koartasio yang belum pernah dioperasi, dimana beberapa senter lainnya lebih menyukai pendekatan bedah. Komplikasi akut yang paling sering terjadi dari ballon angioplasti adalah

cedera arteri femoralis dan trombosis, terutama pada anak kecil. Terdapat kemungkinan terjadinya pembentukan aneurisme aorta dengan komplikasi lanjut yang serius. Analisis single center dari ballon angioplasti dibandingkan pembedahan dari koartasio aorta pada anak usia 3 tahun hingga 20 tahun menunjukkan bahwa tindakan pembedahan lebih baik daripada prosedur ballon angioplasti dalam hal pembentukan aneurisme aorta ( 0% vs 35% ), dengan beberapa aneurisme berkembang dalam waktu 5 tahun setelah prosedur tersebut (Cowley et al, 2005). 3. Ballon expandable stainless steel stent diimplankan dengan ballon angioplasti pada stadium awal. Stent dapat terbukti menurunkan gradien tekanan residual atau recoartasio setelah prosedur ballon angioplasti dan mengurangi insidensi pembentukan aneurisme. Saat ini stent aorta hanya digunakan pada anak yang lebih tua, minimal berusia 8 tahun hingga 10 tahun, untuk mengurangi komplikasi penggunaan selubung arterial besar dan untuk meminimalkan kebutuha n untuk mndilatasikan kembali dan membuatnya lebih besar setelah anak tumbuh semakin besar. 4. Stent logam yang dapat diabsorpsi masih dalam tahap percobaan. Stent dari magnesium biocorrodibel adalah stent inovatif yang dibuat dari campuran logam magnesium (yang juga mengandung zirconium, yttrium) yang dapat dimasukkan melalui selubung 5 french. Stent ini dapat digunakan untuk bayi dan anak kecil, yang membutuhkan dilatasi berulang. Logam yang dapat didegradasi ini tidak menyebabkan obstruksi yang signifikan yang disebabkan oleh inflamasi dari stent, proliferasi neointimal, atau trombotik. Stent ini telah diimplantasikan dengan sukses di arteri pulmmonalis kiri pada bayi preterm. 5. Kebersihan gigi yang baik dan tindakan pencegahan terhdap SBE adalah penting.

Pembedahan Indikasi dan waktu

1. Koartasio aorta dengan hipertensi di ekstremitas superior atau dengan gradien tekanan sistolik yang besar yang lebih dari atau sama dengan 20 mmHg antara lengan dan kaki mengindikasikan untuk dilakukan pembedahan elektif untuk koreksi diperlukan saat usia 2 dan 4 tahun. Pereduksian diameter aorta sekitar 50% juga diindikasikan untuk pembedahan. Pada anak yang lebih tua juga segera dioperasi segera seteah diaagnosis ditegakkan. Insidensi hipertensi yang lebih rendah didapatkan pada pasien yang koartasio aortanya diperbaiki sebelum usia 1 tahun, biasanya saat usia 2 hingga 3 bulan. Akan tetapi

beberapa laporan mengajukan bahwa pembedahan yang lebih awal (misalnya sebelum usia 1 tahun) meningkatkan kemungkinan terjadinya rekoartasio. 2. Pada anak yang asimptomatis, pembedahan dilakukan saat usia 4 hingga 5 tahun; operasi yang terlambat dapat meningkatkan risiko terjadinya hipertensi esensial yang berkembang lebih awal. 3. Jika terdapat hipertensi berat, CHF, atau kardiomegali, maka pembedahan dilakukan pada usia yang lebih dini. 4. Anak-anak dengan COA ringan (gradien < 20 mmHg) dapat dipertimbangkan untuk dilakukan operasi jika terjadi perkembangan gradien yang menyolok dengan olah raga.