Dermatologia

Enfermedades difusas del tejido conjuntivo

Entidades patolgicas

Lupus eritematoso

Dermatomiositis

Esclerodermia

Lupus eritematoso
Es la mas frecuente de las enfermedades difusas del tejido conjuntivo.
Discoide o tegumentario
Fijo

Subagudo

Sistmico o visceral
Agudo

Cutneas especiales

Diseminado

Poca afeccin al estado general

Subagudo

Crnico

Lupus eritematoso discoide

Topografa Partes expuestas de la piel a las radiaciones lumnicas:

Mejillas dorso de la nariz (disposicin en alas de mariposa) Labios regiones retroauriculares Piel cabelluda.

Diseminado
V del escote Caras externas del brazo y antebrazo Tronco o extremidades inferiores (raramente)

 Morfologa

Lesiones simtricas o asimtricas Constituidas por una o varias placas Placas bien formadas y limitadas (precisos)

Eritema

Escama Es fina y adherente Se desprende con dificultad Se observa sobre su superficie oculta unas prolongaciones corneas como patitas Signo de la tachuela Tapones crneos

Atrofia

Hiperpigmentacin

La atrofia va a apareciendo lentamente en el centro de las placas

Zona afectada se ve deprimida, blanquecina, sin vello, con algunas telangiectasias.

La pigmentacin rodea a la placa

En la piel cabelluda aparecen lesiones semejantes que dejan alopecia cicatrizal definitiva. No son pruriginosas Sensacin de hormigueo Evolucin crnica

Formas clnicas
Congestivo superficial Tmido o tumoral Cretceo o verrugoso Telangiectasico Profundo de Kaposi-Irgang Sebceo

Puntata

Lesiones hipodrmicas en cara y regiones externas de los brazos

Diagnostico
Cuadro clnico Histopatolgico Inmunolgico Biopsia
Inmunoflorescencia directa Anticuerpos del tipo IgG y C1 y C3 No hay Ac circulantes No hay lesiones orgnicas

Epidermis
Atrofia Hiperqueratosis marcada Tapones crneos Licuefaccin de membrana basal

Dermis
Edema Hialinizacion de tejido conjuntivo Necrosis fibrinoide Infiltrado linfocitario

Pronostico
La posibilidad de progresin de LE cutneo a una forma sistmica es baja pero existe, dependiendo del LE cutneo del que se trate.

LE discoide LE agudo

5 al 10%

4 o mas criterios de LES

30 al 40%

Tratamiento
Cloroquinas
Fosfato de cloroquina Hidroxicloroquina

Talidomida
200 mg inicio 50 mg de sostn

150 mg

200 mg diarios

Lupus ertitematoso sistmico

Manifestaciones cutneas

Topografa
Lesiones diseminadas Zonas expuestas a luz

Cara, cuello, V del escote

Caras externas de brazos y antebrazos

Lesiones en codos y rodillas

En el dorso

Palmas de las manos y plantas de los pies.

 Morfologa
Cara Edema, Eritema difuso Pigmentacin Escama no adherente Raras veces atrofia. Cuello y tronco Aspecto poiquilodermico Eritema Pigmentacin moteada, Telangectasias Atrofia Codo y rodillas, dorso de falanges Lesiones atrficas, lenticulares y escamosas Palmas y plantas de pies Lesiones eritematosas, purpuricas y necrticas Dolorosas y puntiformes Finamente atrficas. Muslos y piernas Red venosa (aspecto marmreo) Petequias y equimosis

Puede haber cianosis y hasta necrosis de la punta de los dedos por fenmeno de Raynaud.

Lesiones en mucosas y anexos de la piel

Placas blanquecinas en cara interna de las mejillas
Pueden ulcerarse Lastiman al comer Lesiones de principio

Cabello
Se ve ralo y descolorido No hay alopecia permanente

Uas
Perionixis Desprendimiento de la ua

Sntomas generales
Acompaan o preceden a las lesiones cutneas
Sndrome febril
Febrcula o fiebre 40C Cefaleas Astenia Adinamia Sudoracin profusa

Ataque al edo. gral.

Adelgazamiento Emaciacin Postracin marcada

Sntomas articulares
Ataque a casi todas las articulaciones (rodillas, tobillos, codos)

Sntomas musculares

Lesiones cardiovasculares
Pericarditis con derrames

Lesiones pulmonares

Mialgias

Neumonitis

Miocarditis

Dolor, inflamacin, derrames articulares

Miositis

Endocarditis verrugosa de Libman y Sacks

Pleuritis con derrame pleural

Lesiones digestivas
Anorexia, nauseas, vmitos, alteraciones esofgicas, diarreas

Lesiones renales

Lesiones del SN
Irritabilidad

Lesiones oculares
Uvetis

Lesiones en ganglios y bazo

Adenopatas

Nefropata lupica Insomnio Epiescleritis

Convulsiones Hepatitis y pancreatitis lupica Hipertensin, edema, anasarca, oliguria.

Queratitis Esplenomegalia

Estados psicticos

Lesiones retinianas

Diagnostico
Mujer joven con un eritema difuso en cara y lesiones vasculonecroticas en las palmas, con manifestaciones generales, febrcula y artralgias.
Biometra Hemtica Sedimentacin globular Urianalisis

Anemia Leucopenia Trombocitopenia

Acelerada

Funcionamiento renal Depuracin de creatinina Filtrado glomerular

Diagnostico
Protenas sricas Pruebas funcionales hepticas Biopsia de la piel Biopsia renal

Hipergamaglobuliemia

Puede haber alteracin

Hiperqueratosis en epidermis y licuefaccin de la basal

til para pronostico

Hipoalbuminemia

Edema del tejido conjuntivo

Asas de alambre

Alteracin albumina/globulina

Necrosis fibrinoide de la colgena

Dilatacin vascular con linfocitarios perivasculares

Inmunologa del LE
Inmunidad celular Inmunidad humoral
Anticuerpos antinucleo (ANA) Anticuerpos anti DNA nativo Anticuerpos RNA

Anticuerpos anti SM
Anticuerpos antirribonucleoproteina Factor reumatoide Anticuerpos linfocitotoxicos Anticuerpos contra RO Anticuerpos inespecficos (reaginas, VDRL) Complejos DNA + antiDNA + complemento Complemento

Inmunofluorescencia

Pronostico
Incierto Enfermedad controlable Presenta remisiones mas o menos largas

Datos de mal pronostico

Dao renal

Anticuerpos anti DNA muy elevados

Depsitos de IgG en unin dermoepidermica

Tratamiento
Corticoesteroides
Terapia colateral Dosis de sostn 15-20 mg/da

Prednisolona
Dosis 1-1.5 mg/kg/da Promedio 80 mg/da

Geles de aluminio Cloruro de potasio

Cloroquina

AINES
Aspirina Indometacina Fenilbutazona

Dosis 150 mg

Tratamiento
Inmunosupresores
Azatioprina (inmuran) Ciclofosfamida (endoxan)

Dosis 100 mg-150 mg/da/5 das/2 descanso

Metotrexate Ciclosporina A Pulsos de metilprednisona

Casos de transicin
Se seala que un 5% de pacientes puede presentar manifestaciones iniciales de Le discoide y posteriormente lesiones viscerales.

Discoide

Sistmico

Diseminacin de las lesiones

Lesiones de LE profundo

Vascularitis en las manos

Aceleracin de la sedimentacin globular

Presencia de banda lupica

Lupus eritematoso y embarazo

Lupus eritematoso y eritema polimorfo

Lupus eritematoso y artritis reumatoide

Lupus eritematoso subagudo

Lupus eritematoso ampolloso

Etiopatogenia del LE

Dermatomiositis
Caracterizada por la asociacin de sntomas cutneos y musculares. Causa desconocida Tratamiento difcil Mujer 5-15 aos-50-60 aos

Crnica Subaguda

Aguda

Cuadro clnico
Brusco
Despus de una extraccin dentaria o una amigdalectomia Intensa astenia y adinamia y debilidad muscular Sntomas cutneos y generales Evolucin grave o mortal

Insidioso

Lesiones en la piel Edema, eritema enrojecimiento palpebral Sntomas de miositis Casos crnico e invalidantes

Manifestaciones cutneas
Topografa
Cara Halo heliotropo Color eritematoso violceo

Cuello
Aspecto poiquilodermico Tronco Signo del Chal Tercio superior de la espalda y V del escote Codos y rodillas

Piel jaspeado o Edema y eritema endurecida difuso

Zonas eritematosas, escamosas, atrficas

Dorso de las manos Signo de Gottron Lesiones eritematosas, atrficas, escamosas, papulosas

Lesiones musculares
Todos los msculos estriados pueden afectarse
Msculos de la cintura escapular y/o plvica

Mialgias y miastenia Msculos de los ojos Msculos de la faringe y laringe Msculos intercostales

Lesiones musculares

Edema muscular

Atrofia

Esclerosis

Lesiones viscerales
Excepcionales y tardas Ataque al estado general Adelgazamiento rpido Fiebre variable Marcada taquicardia

Tipos clnicos
Tipo I

Miositis sin lesiones cutneas Cuadro clsico, mas frecuente Se asocia a neoplasias

Tipo II

Tipo III

Tipo IV

Forma juvenil
Asociada a otras enfermedades del tejido conjuntivo Dermatomiositis amiopatica

Tipo V

Tipo VI

Etiopatogenia
Desconocida

Factores infecciosos

Endocrinos

Genticos

Farmacolgicos

Enfermedad autoinmune

Anticuerpo contra la mioglobulina

PM1

Diagnostico
Datos musculares Detalles cutneos mas caractersticos
Enzimas sricas
Creatinuria Sedimentacin globular Electromiografa Biopsia de musculo

Criterios para el diagnostico

Debilidad muscular proximal y simtrica Elevacin de enzimas musculares Alteracin de la electromiografa

Biopsia muscular compatible con miositis

Lesiones cutneas compatibles

Diagnostico definitivo Afeccin cutnea caracterstica + 3 0 4 criterios

Diagnostico probable Afeccin cutnea caracterstica + 2 criterios

Diagnostico posible Afeccin cutnea caracterstica + 1 criterio

Diagnostico diferencial
LES Enfermedad mixta Esclerodermia sistmica Triquinosis Esquistosomiasis Tripanosomiasis Miastenia grave

Tratamiento
Corticoesteroides por va sistmica
Azatioprina (inmuran)
Prednisolona
Dosis 50 a 60 mg de inicio

Ciclofosfamida (endoxan)
Metotrexate Ciclosporina A
Dosis 100-150 mg diario/5 das

Casos de resistencia a 100 mg

Esclerodermia
Caracterizada por un endurecimiento de la piel Engrosamiento de la dermis por produccin excesiva de colgeno Menos frecuente, menos grave pero mas difcil de tratar

Localizada

Generalizada

Esclerodermia localizada
Placas esclerosadas mas o menos localizadas

Pequeas de 1 o 2 cm
Esclerodermia en gota

Placas mayores de 5 a 10 cm

Placas lineales
Esclerodermia en banda

Anular

Personas de raza negra

Esclerodermia en placas o morfea

Una o varias placas de piel endurecida y atrfica Tamaos variables 3,4,5 cm o mas bien limitadas Superficie brillante y alteraciones del pigmento Inicio halo eritemato violceo Placas deprimidas Al tacto se sienten endurecidas Asintomticas y muy crnicas Tienden a la atrofia final

Esclerodermia en banda
Placas esclerosadas son lineales
Longitud de un miembro Dificultando su crecimiento

Cara: frente, lnea media o a un lado en forma de banda de 2 a 3 cm Deprimida y que puede llegar hasta el hueso Golpe de sable
Tejido celular subcutnea
De una m mitad de la cara se deprimen

Hemitrofia facial

Zonas malar y geniana

Asimetra de la cara

Ainhum
Banda circular de piel esclerosada Dedos sobre todo del pie y estrangulan por completo al dedo Producindose su amputacin

Esclerodermia localizada
Puede verse a cualquier edad Liquen esclertico y atrfico Atrofodermia idioptica de Pasini y Pierini

Esclerodermia generalizada y sistmica

Esclerosis sistmica y progresiva Afecta a toda la piel y a diversos rganos Mujer 2:1 en 4ta o 5ta dcada de vida

Cuadro clnico
El proceso puede iniciarse en dos formas principales
Despus de meses o aos

Se inicia el endurecimiento de las manos

Insidiosa

Signos y sntomas de Raynaud

Acroesclerosis o esclerodactilia

El paciente menciona el enfriamiento de las puntas de los dedos y su palidez

Intolerancia a los cambios bruscos de temperatura

Poco a poco invade toda la superficie cutnea

Cuadro clnico
Inicio brusco y llamativo Intenso edema de la cara y el tronco Manos y pies

No desaparece pronto

Permanece y es reemplazado por la esclerosis

Cubre toda la superficie de la piel

Proceso lentamente evolutivo y va invalidando poco a poco al paciente que da a da se ve metido en una armadura inextensible que impide los mas elementales movimientos.

Lesiones cutneas
Toda piel esta afectada
Endurecida Inextensible Sin pliegues Con alteraciones pigmentarias de hipo o hipercroma Parece una mascara Sin expresin o misma expresin siempre Pliegues desaparecidos Alrededor de la boca en forma radiada Labios inmviles Nariz afilada

Cara

Lesiones cutneas
Cuello y trax
Aspecto poiquilodermico (atrofia, telangectasias, pigmentacin y endurecimiento de la piel)

Manos
Retraccin gradual de los dedos No hay movimientos normales No se observan atrofias musculares

Salientes seos
Suele depositarse el calcio Levantamientos duros Bien limitados y dolorosos Al abrirse dejan salir el calcio como polvo yesoso Ulceren e infecten secundariamente

Lesiones cutneas
Fenmeno de Raynaud
Sndrome de ThibiergeWeisenbach

CREST

Calcinosis
Telangiectasias Esclerodermia

Raynaud Fibrosis esofgica Esclerodactilia

Raynaud

Calcinosis

Telangiectasias

Lesiones viscerales
Se presentan tardamente, despus de aos de evolucin.
Aparato digestivo Disfagia Regurgitaciones del acido Ulceraciones en pared del esfago Estomago, duodeno, colon Nauseas, vmitos, distensin abdominal, diarreas o constipacin Corazn y pulmn Esclerosis pulmonar Disminucin de la ventilacin Disnea Cardioesclerosis Insuficiencia cardiaca Muerte Riones Se ve en apenas un 20% Elevacin del nitrgeno ureico Albuminuria Hipertensin

Etiopatogenia
Factores microbianos, virales, genticos Desequilibrios metablicos entre serotonina y la MAO Problemas de la tiroides, timo y la paratiroides Origen neurogenico Enfermedad autoinmune
50% pacientes tiene hipergamaglobulinemia Aumento de IgG Factor reumatoide en 30% Crioglobulinas 50%

Linfocitos T sanguneos disminuidos

Infiltrado inflamatorio de la dermis Exposicin a sustancias qumicas(cloruro de polivinilo, silicones, insecticidas)

Etiopatogenia
Estimular linfocitos T para producir excesivamente linfocinas estimuladoras de fibroblastos que produciran la colgeno
Fibrosis
Fibras colgenas I y II que van engrosndose

Cambios vasculares
Degeneracin fibroide Engrasamiento de la intima Proliferacin endotelial Deposito de colgeno

Diagnostico
Clnico Biopsia de piel
Atrofia de la epidermis En dermis: engrosamiento de los haces colgenos con infiltrado linfocitario Dermis tiene un espesor mas del doble de lo normal Atrofia de los anexos de la piel} Alteraciones vasculares (pared engrosada, luz estrecha) Formacin de fibras colgenos nuevas

Serie esofagogastroduodenal y transito esofgico

Repercusiones sobre rganos

Exmenes generales

Tratamiento
DDS
100-200 mg por da

Vitamina A, D, extractos tiroideos Para aminobenzoato de potasio

15 a 20 gr

Penicilamina
250 mg al da como dosis inicial

Fototerapia
Modalidad UVA asociada a psoralenos orales

Metotrexate Colchinina
1-2 mg por da

Reserpina
5-7.5 mg por da