Открыть Электронные книги
Категории
Открыть Аудиокниги
Категории
Открыть Журналы
Категории
Открыть Документы
Категории
IIIIV
2- ,
2002
57.373
14
IIIIV
( 1.03/30 06.06.02)
616-053.2(075.8)
: . .
IIIIV . 2- ., .;
. / . . ; .- . . . - : , 2002. - 1125 . - ISBN 966-03-1731-.
, , , , ,
,
. 1- , 1999 .
-,
. ,
.
, , , -.
. 171. . 124.
:
. . , , ,
2 , ;
. . , - ,
, ,
-
. .
ISBN 966-03-1731 -X
. . , 2002
. . ,
, 2002
2-
XX , .
. ,
, .
,
.
, , . , ,
- , , ,
, 2- , . , . : , ,
.
, 2001 .
Vitaly@ibc.com.ua
- ,
. - ,
. .
, , ; ;
,
.
, ,
-
,
. , , ,
.. :
: , .
, , , .
.
, , ,
, .
. , , .
. , , , .
,
, , .
, , , , .
.
, -, ,
.
. (484425 ..), , , ,
, , ,
, . , .
F. Glisson 1656 ,
.
rachis,
(), .
.
. , , .
,
,
. , - , ,
.
. , D .
D
:
1) D ,
, D.
, , , ,
, , .;
2)
;
3) , D3
7-
, 280310 .
D :
1) D ,
, ;
2) D ( D3) .
, D 3 ;
3) , ;
4) D 3 .
D 3 , , . :
1) ,
, , ;
2) ,
D 3 ;
3) -
.
.
.
140 ,
30 1 . , .
.
, (Mg,
Zn), , ,
. - , .
,
. ( ).
.
D
.
D (. 1)
.
,
290310 , 7- D 3 ,
D3 ().
( , ), D3
-2-,
-- (), D 3 . D3 , -
7-
(,
)
D2
D3
<D3)
D3
H-D--
25-
25-OH-D3
1 -
1,25-(OH)2-D3
24-
24,25-(OH) 2 -D 3
. I. D
, , .
D3
18 //. D3 .
D (D 2 ), (D 3 ). D, ,
.
, D3
. D3
, 53 000 D -2-.
D 3
.
D3 () , 25- , -450.
25- (25-OH-D 3 ),
1,5 D3.
(25-) , .
1--.
1,25- (1,25(OH) 2 -D 3 ), 3 D 3 .
,
24- 24,25- (24,25-(OH)2-D3).
60 D 3 , , , .
D 1.
D
(), (. 2).
, D3 1,25- 24,25-
, . 1 , 2 5 - ( O H ) T - D 3 ,
1,25-(OH)2-D3. , , .
D,
,
/
D3
25-OH-D3
24,25-(OH)2-D3
1,25-(OH)2-D3
3
710
1214
1-2
10-60
1-4
, , () ()
170 (65)
< 1
2025 1000 (400)
7
1 (0,4)
<6
100 (40)
50 (20)
4 8 (20)
1,4 (0,6)
1
1,5
3
0,070,1
0,03-0,05
0,040,08
0,02-0,035
D3 :
1) 1,25- (),
,
;
2) 1,25- ( );
3) 1,25- - ( 4 ),
;
4) 1,25- , ()
. -
1,25-(OH)2-D3
. 2. (),
(), ()
1,25-
10
, ;
5) 1,25- , ;
6) 1,25- 24,25- , ;
7) 1,25- , , ;
8) 24,25- ;
9) 1,25- ;
10) 1,25-
, .
, -D (. 3).
D . , D-
, , D .
:
1) ,
.
( )
.
, . , . ;
2) .
,
. (). -
11
. 3. -D-
12
.
. -
. , ,
. , ;
3)
.
,
, ,
. , - , .
, . ,
,
. , , .
, , D, .
. .
( ).
, ,
. .
( ).
.
.
-- , VI 1947 . . , (. 2).
D. -D- ( ) , D,
-, .
D,
, , , ,
.
(.., 1947)
II
III
: I , II III .
I () (, , ).
II ()> - , ,
, ,
.
III ()
, -
, ,
,
.
, .
,
, , , . , , , ,
, D. , .
,
,
. ,
, D.
14
.
. ,
, , ,
, , .
,
, D, 111 . . .
: , , , .
, 23-
( 1- ). : , ,
. , . , , , - .
, , . ,
, . , . , .
.
(2,622,87 / 2,372,62 /) ( 1,45 / 1,451,77 /)
. , . ;
, .
23 46 , 23 .
.
- . ,
. ,
. , , ( ). . , .
, , () , ,
15
. 4.
. 5.
(. 4),
( ) ( ), (
), (. 5) ,
. .
, , , , ,
, , .
,
, ,
.
, ,
.
(
0,48 /), (2,02,5 /),
.
, . , , .
.
16
, , . . .
,
- , , .
--, ,
- ,
. . I
25- 1,25- 1-- . II 1,25- ,
1,25- -; .
--
-- ,
56 . , .
--
D,
.
D -- .
D- -,
-,
.
--
, .
,
, , ,
4. - . . -- , ,
, , , . . ,
. , , . , 17
, .
, .
,
( , ),
, .
- -D- 3.
, ,
.
, .
(, ) ( ), , D.
, ,
(, .).
-D- , , ,
.
, ,
. 25- .
.
, : 1) - ; 2) ,
; 3) .
;
; D.
.
() , . , ; .
, , , () , . 18
-
-D-
-D
, -
,
- --
56
2-3 .
2 ., 6
3 .
1,53
1 ., 3
1 ., 6
-
, - ,
,
, ,
.
,
-
, -
, ,
, , -
:
,
, , , - X
.
,
.
,
- ,
, . .
. .
.
.
/ .
19
- - -
,
,
,
,
, ,
6
,
,
,
,
, , (IIIV) , .
, ,
-
20
. .
, , , . , ,
. , .
,
. , , .
, ,
, , . ,
, .
.
. .
. , - .
,
.
27- 40- 290 .
-
8% .
.
.
30- . , . ,
, D.
, , .
.
:
1)
;
2) , (2:1)
, , ..
, ;
21
'*
3) ,
, .
, -
. .
1015 , 1/4 2,53 , 100 ,
.
D
400 ME , 1000 /, 28- . 68
1000 / ( 2000 /) .
D 200 000 ME,
7- .
, D
. 1 ME 0,025 ,
, , . 1
40 000 ME.
D , , ,
- , (, ,
.), 30 . D
30 ,
.
:
1) , ,
( );
2) 3040 ;
3) ;
4) ( 2,1 ; 3,5 100 ), 1012 , 1
3 12 .
, 1- . 23- . . - ( ) 1015 .
D 22,5 .
22
D
400 /.
. 10001200 /
D, .
D3 () 1 1 (400500 ME )
1 (500 ME) 1
. ,
8001000 /.
D 400 ME 3
,
200 000 ME, (25-OH-D 3 ),
15 /, 6 . , D .
D2 . - D .
,
. : 5
2,5 ( 2,5
, 5 , 150
). .
D
2 , .. , .
5 ,
.
5
D 200 000 ME , ,
400 000 ME.
D :
, . : , D, .
D
,
23
100 200 / .
400 / 6 800 / 6
12 .
800 1 1200 11 15 .
.
. : 150 125 = 1 = 100
= 30 .
. .
, D. , D.
,
D.
D , (, ), ,
, ,
, . ,
, , ,
.
.
, .
.
34 , , , , .
, , . ,
. , .
(, ).
( )
, D 11,5 (510%- 1 23 ). ,
.
( 2, 6) , .
(Acidi citrici 2,1; Natrii citrici 3,5; Aquae
destillate ad 100,0), 1 3
. ,
, .
. , , .
3040 .
0,1
0,05%- 1 0,0010,003
3 , 10 .
, .
.
. ( ) ( 1 20 ). 100 ,
1525 . , , , : , , .
D :
1) 0,125%- (D 3 );
1 25 000 ME, 1 500 ME;
2) D2 (); 500, 1000,
5000 10 000 ME;
3) D2 0,125%- ;
1 50 000 ME, 1 - 1000 ME;
0,5%- ; 1 200 000 ME: 1
5000 ME;
4) D3 () 1
500 ME.
, D.
,
2500
5000 ME 3045 . (400500 ME ), .
. D 20005000 ME
34 .
3 .
25
() , 618 , .
, , .
, , .
,
,
. ;
. .
. , ,
D .
D2 D3 ( ), , .
, ,
.
, , ,
, 6.
. .
D (1,25-(OH)2-D)
,
(. 6).
, .
,
( 1,7 /). ( ) , , -
26
:
, ,
,
,
:
D, ,
( )
AM
,
, ,
, ,
- , ,
,
. 6.
(.. , 1997)
27
.
, , . , , , , ,
,
- (. 6).
. , .. 1945 ,
() ().
, , .
, . .
, , , . .
, , . , , . ,
, .
.
, ,
( ),
I, IV V III ( ).
, (pes equinus).
. ,
, .
. : , .. ,
, ,
. , .
;
- ,
. , , ,
, . , , -
28
. .
. .
, . 6 ;
.
, -,
.
,
, ,
(), .
: , , . : ,
( ); , .. - ,
;
.
, , .
- ,
(, , , ).
, , .
, , , , .
. ,
. ,
( , .),
, .
.
, , 29
,
( ).
, 14%
.
, ( 6) , .. . -, .
, ( 38,5 ),
, .
, .
, ,
(, , ), ( , ) ( , ).
, , .
,
, , . ,
: , , , ,
, . , . ,
, .
. , ,
.
. - ,
:
, ( 40%-
), .
0,5%- : 3 0,30,5 ; 0,51,0 ; 5
1,01,5 ; 10 1,52,0 .
, 30 . ,
. . 20%- -
30
() , , , . 100 / (0,5 1 );
. 310 , 1020
1,52 . 46 .
,
( 12 0,5 2,0 ). 2%-
3840 (2030 ), 25%-
(0,2 / 2 0,51%- ).
10%- :
6 0,05 , 1 0,51 , 3 12 . 5% 10%-
1 3 7
10 .
. , .
, ( 6 1 )
, ( 23 6 0,005 , 1 0,005
0,01 , 3 0,010,075 ).
,
.
. , , . .
, . .
23- ,
.
D
D (D- ) ,
D .
D- .
D
, . 31
, -, ,
. , D- , . D , , -
; . , D , ,
, , , , , , . :
, D. ,
D.
.
D.
. D
400 ME ,
.
, ,
, , , , , , ,
- , .. , , , . , , D- ,
,
. D
D,
, , , ,
. D,
, , .
.
D (. 7).
. , ,
. , , , -
32
D,
D
(
)
:
,
,
,
,
,
.
: ,
( )
,
,
. 7. D
(.. , .., 1984)
D. , , , , ,
, , , . ,
, . . D
, . -
33
, , , D .
D . ,
, .
, , .
- , , .
( )
,
. .
.
, D (. 4).
.
. D- D (2
10 )
, . . ,
, , ,
, .
. , , . , - .
: , . ,
, , . , .
. , , , .
, , .
. . .
, .
34
D
(.. , .. , 1979)
:
,
, , .
;
, . ,
D
,
.
(2,99 / ),
D, , . . , , ,
, , - .
D- (68 ) ,
, . , ,
.
, . , , ,
- , , ,
, .
, , D, .
. D , , , - , ,
35
D, . ,
, , .
(
, , ) (,
, ).
. D (, , ). D
(. 5). ,
, ,
D.
D
(. 5).
. , , , . D
. , . , . (.
). 150170 1
, 7080% , ,
. (,
, 20 /),
. , ,
. () 0,5 / .
, 4%- 57 1 ( ).
, , , D, ;
( 57 ) 12 1
.
,
, 24
1 15
.
36
' 5
-
D
,
,
, ,
, ,
,
,
. .
,
.
,
,
, , ,
,
,
, ,
,
, ,
,
,
,
.
.
,
,
, ,
,
,
,
, , ,
,
, , ,
, ,
, , ,
,
.
,
..
37
.
,
,
,
,
, ,
,
, : ,
.
5070%
.
,
( 500 ), 5%- , ,
3%- ,
, ( ), .
(
), , D.
1012 510%- 510 1
2 1020 2
23 . , , , . .
(,, 6) . 2 ( , ) .
5%-
35 36 . ,
, 2 D,
, .
. D
D;
; , D ;
(1 710 ). D .
,
.
- .
VIII 1962
- , .. . : 1) : ) (, (
), ); ) (,
, ); 2) ( , , , , , , , ,
); 3) (, , , (, , ), , ).
, , .
. , (, ),
( ). :
, , - , ,
.
. ,
,
,
. -. .
,
,
.
(, ,
) (. 8).
, , ,
. ,
, , , , .
.
. .
, , .
39
:
-
, ,
- ,
,
,
,
-
:
(
,
,
,
,
.)
,
,
(, , , , )
. 8.
(.. , 1997)
40
- . 58 . .
, ,
, , , .
,
- , . , .
. , , . , ,
( , ).
.
( , , .), ( ),
. , ,
, . , .
. , 68 ( , , , 2%- ,
, 150 1 ), .
1- 7080 34
( 1 20 ).
-
2:1 . , 5- ,
. 6-
, , . 67- .
HIPP - HIPP ORS 200.
, , , ,
, , . -
HIPP ORS 200 , , . 100 0,3
; 0,1 ; 4,2 ; 120 ; 98 ; 145
; 135 ; 19 /100 ;
240 /.
41
42
.
(, , , , , , .) , (, ,
.), .
, , , 6 . :
;
; ;
- .
. : , (. 9).
, , -
. , ,
, .
, , ,
, . .
, , , ,
, .
.
, .
.
.
, , .
,
- . , , , .
,
, . - ,
43
: ,
,
,
. 9.
(.. , 1997)
44
, ,
, .
-, .
, ,
, - , ,
, , ,
, ,
( ).
, ,
(). , , .
.
. ,
, , , , , , ,
, , ,
.
. , -
, - , .
,
- .
, . , .
: ( ),
, ( ),
, ( ).
: I 5%
; II 510% ; III 1015% .
: ( 10% )
( 10% ).
. , (, )
45
( ), , .
510% ,
,
. : ( , , , ); ;
; ; , ,
; , ; , ; ; , - .
-
. , , .
, .
, ,
, , ,
, , . .
150 / ( 145 /).
() , .
, ,
. ,
, ,
. .
. , , , .
1015% ,
, . . , , , , . . ,
, . . . .
, , , , , , .
.
,
, - . . , , , . ,
46
, , , .
. ,
. .
( 1012%),
( 120 /), ( 80
82 /), ( 72 /), ( 3,1 /,
4,55 /), .
-
, . , , , .
,
10% ,
, , (60 . .)
(< 0 . .). -
.
.
. , .
( 134 /).
() , , () .
, , ( ), D, .
, . , , , , , , .
,
, . , . .
, .
.
,
, .
:
. ,
47
,
,
. ,
,
. . ,
24- , .
, . ,
,
, , .
. ( ).
.
, ,
, , ,
. , , , - .
, , (). , , ,
1 , , , ( ).
,
, .
.
, , ( 15 50 ) ,
24
72 .
.
.
(
), ,
, , .
, . .
( ).
17- ,
48
, . .
. ,
. ,
- 1224 .
. I ,
II 2/3 (
) 1/3 , III 1/3
2/3 .
5%- , ,
, ; , , , , ;
().
.
( 6 ) , .
:
(/) = -/6- 10,
;
, %;
10 .
, , . 80100
1 .
. , ,
. , ,
III - , , . 8090%
(
16% ), 23 .
,
1020 . . .
() .
, 1 .
49
: ) ; )
; ) .
- : 5%
10%- ; ; ,
( ); ( ). 1015 1
.
- - ( 5
1 ).
30 1 .
. 2 8 .
, 8 . , , , .
10%- , , 7,5%-
, , 4%- .
: 2:1 ( 3:1), 1:2 ( 1:3), 1:1.
. 1-
1 130170 , II 170200 , III 200220 1 .
.
()
:
V () = (Ht6 - HtH/HtH) m ,
Ht6
HtH
m
;
;
;
,
.
50
.. :
V () = (%) + +
+ .
() :
(/) = m ,
;
(3,55,5 /; 5 /)
.
, 2 1 .
. , (
.), 5% 10%-
,
.
, .
7,5%- . 1 1 / . 4 1 /
.
- .
1% ( 100
15 7,5%- ). 1/3 1/2 , 68 ( ) .
. 4%-
.
:
NaHCO 3 4%- =
= BE ( ) 1/2 1/3 .
, 4%-
24 1 .
1/3 1/2
, ,
.
,
. 9 24
.
51
10 1
. ( ) 48 . 10%- , , , .
.
, (13 1 ) (0,5
1,0 1 ).
: 2030 , 810 .
, .
:
1) (0,05%- 0,03
1 ), ;
2) ;
3) ( 200 );
4) ( 50100 );
5) ( 1 1,5 1 ),
.
( 100150 . 1 / /) .
10%-
0,2 1 . .
: , , , , , ,
, , .
.
, , , , (48 1 ), (50 1 ), .
,
, (30 1 2 ), (
120 ), , ( ).
.
, , 1000 ME 1 3 (
).
: , , , .
(, , ), (, , , .).
52
- , , II ,
. ( 1000 . 1 ).
, (
, , , , : , 0,05%-
0,5%- , , ).
.
10
( 10 2 ). 1015 , 50 1 8- 2,5 ,
90 7-
3 , 150 6-
3,5 . 5 180200
4 , , , .
. , 45- ( , , , .).
.
()
,
.
.
1981 .. .. , ( ),
, , (. 6).
: , . , ,
.
, -
53
(. , .. , 1981)
( )
II
- -
III
,
,
,
,
()
;
)
.
,
, .
() .
() - , , , , .
. , (-
54
), (
150 , 45 ), (, .), .
( 19 ), 36 ,
.
. , , , .
, , ,
, ,
.
,
, 4
. - , 60.
-
() : I - 5955, II 5550 III
50.
, , , , ,
, , - .
.
( , ). (, , , .),
( , , , ), .
. , , , ( ,
.), , .
-
55
, , ( 4 ,
), ,
, (, , , , ).
. , , ,
, ,
;
( ,
, , ). , ,
.
(
, )
, ,
,
, .
,
, , , . ,
.
, , ,
, , ; ,
.
,
. ,
, ,
.
( , ,
). . , ,
- , ,
.
. -
56
, , .
(), .
, .
, , , , , , ,
.
.
. . , . .
. . .
. .
.
, .
. .
1923 II . I 11 20%, II 2130%,
III 31% .
. , ,
, .
1. : ,
,
( , );
( , ); - ( , , , ); ; .
2. : - ,
- , , , .
57
3. : ,
, (, ,
), - .
4. : - ,
, - ,
; ,
.
,
III . - , , , , . ,
- .
,
, (, .).
(. 7).
.
. , (, , , ,
.) .
, , . ,
, , .
---. .
. , , , , , . , , ,
.
1-- .
, . ,
, , , . ,
, , .
, , , , , . ,
58
II
III
1120%
( )
2130%
13
( )
, ,
35
(
, , )
, ,
,
3 1 %
, ,
, , , ,
( ), .
, . (, , ), , ,
, . .
, , , , , () , (,
), , , .
,
, .
, . , , , , .
, ,
59
1530 .
. , , . ,
, . ,
.
. I , IIIII .
, .
(
5 3 , (38 ), 2425 , , ).
, : 1) ; 2)
; 3) .
.
.
I , ( + 20% ). II
,
, III
.
(5%- , , ,
, ). II III
(510%- , 510%- ), (,
, , ), 18 , (, ). , - (
5 1 ), , , .
. : I , , -
60
; II ,
,
; III ,
, , , .
( ) , .
, , , .
8 ,
.
, .
. (100,0 1%-
+ 2,0 ) 20 1 ,
( 1 3 ),
, ( 0,15 3 ). ,
8
1 -
II
I
13
67
III
1014
(npl1 )
2/3 1/2
1/2 1/3
67 3
3,5
8 2,5
10
2
100150
100150
2
2/3
7
3
1/2
2,5
8 ,
2/3
7
3
5 -
61
( 1/4 1/2 34 1 ),
( 1/4 1/2 3 1014 ),
( 1/4 34 ).
, , , , , ().
: , , ( 2
5 34 ), ( 510 , 50100 34 ), ( 1 3 ), . .
. ( 0,1 1
2030 ), ( 1 1 1 )
( 0,1 1 1
). , . . 12, ( 0,0002 34 ).
, .
( 0,0050,01 2
15 ), ( 0,001 23 ), (
0,15 3 ), ( 0,05 3 ),
. .
1 II ,
III , ,
20-50%.
, ,
, , , .
, .
. , , , , ,
, . ,
.
62
. - : -.
, .
- , -, - , - . 95%
-
( , III , - , ,
). - . ,
-- .
,
, ,
, ,
, ,
.
, . .
. . ,
, .
- ( , , ),
. , , . , .
, - , 9.
. , (
), ,
.
.
. -
, -
63
1II
IIIII
, ,
, , , , ,
2-
, ,
, - ,
, ,
, ,
.
,
:
, ;
64
;
;
, ,
;
- : 22,5
1 3 1 ( , , , );
(
1- 7 1 ,
2- 6,5 , 3- 6 , 4- 5 1 );
( 1 12 ).
:
I () . . ,
- . 710 .
II () 34 . 4
, 4
, .
III (- )
, .
, , (
- ).
, , , ( 34 ) , - . .
,
.
,
, .
,
, ( , ,
.) .
, , -- , -D- , .
65
. , 30% , ,
50% , ,
.
. , ,
, 100 1000 .
75, 3 200 1000 .
. ,
, , , ,
.
,
, ,
.
. ,
.
(). , 20%
, 200 50 . .
I III, - (PC-), , .
, , . .
66
, .
. , , .
,
.
,
, .
, ,
.
.
, ,
, .
,
.
. 1981 .
.
:
1) ();
2) ;
3) ;
4) .
, .
,
/ .
;!,
( 1,52 )
, .
, 3 ,
,
(2 ), , .
(). , ,
, , .
67
, , , .
, .
().
,
, 10.
, .
, , . -
.
() : , ,
, , (, ), ( ), (
, ) ( ).
()
. , ; PC- , (10 ).
()
:
1) , ,
, 2- , , ;
2) , () ,
10
( )
68
. : , , ;
3) ;
4) , .
, ,
, . ,
, , -, -
;
5) ;
6)
, ,
, .
. ,
(). , , , PC-, ,
. 94%
. .
.
: ,
, , , () .
10.
, ,
.
, , , ,
. ,
, ; .
, ,
, (,
.).
: ,
() ,
. , .
69
(PC-, , , )
(,
, )
. 10. :
;
,
,
, . ,
70
,
, .
, , ,
( ) ( ).
- , .
, ,
(). , -
. ,
.
,
(.. ).
,
, ,
, ,
, ,
(IgE). , IgE 6% .
,
, .
( ), .
:
1) ( wheezing),
();
2) (
), ,
(, .);
3) , , , 1- ;
4)
, ;
5)
, , -
;
71
6)
,
.
(
56- ).
.
, , , .
PC-, ( III ), , , .
(), ,
: IgA, , (
.), , .
(. 11).
,
, .
,
, ,
.
. ,
, ,
.
, . ,
1
50%. , , ,
.
,
- . .
.
,
.
.
:
72
( ,
,
IgA .)
(PC-, ,
.)
. 11.
1) (), ), , ;
I
2) , 38 ;
3) :
, , ,
, ;
4) ( ,
, );
5) ;
6) ,
, , , ;
73
** 7) ,
, ;
8) ,
, , , ( ).
, .
. , , , (2 ) ,
.
2
4 1000 1 15 , 2,5 1000 ,
.
2,3% 3 , 7,14% 2,56%
.
, . -, - - .
:
) - ( , - .);
)
( .);
) ;
) ( (), , .);
) (
, .), , , - , .;
) (, -1, .).
,
:
1) ;
2)
;
3) ( );
4) (, , .).
74
,
( IgA, , .).
() , 3
. :
1) 34 ;
2) , 2
4 , ;
3) ( 34 ) ,
(,
, , - );
4) ,
;
5) ;
6)
- , ,
.
, ;
7) ,
.
.
,
. () : , , (..
). - ()
11.
. - , , 12.
.
. ,
() , .
() , . 23 .
75
-
()
()
38'
38'
, , , ,
- , , , , ,
, , . , ( 1,52 ).
, , (, ,
), , ( 1
20 , 3,5 , 1,5 , 2,5
).
, () ,
, . 5 (0,25 32 . 1 ),
46 . -2
12 35
, 510 (10003000
180360 . 32 . 1 ).
76
12
23-
, , (-) (-),
(0,10,2%- 45 2 ) ( 12 ) 3 (
) 23 .
0,010,025 , 510 (0,10,2%).
(23 1015 ) 25 .
, ,
. 710
50 (1 ) 2 ; 11 14 50 3
5 . 1 4 1
, 2 . (, ), 10 1
34 35 ,
0,1 (1 ) 23 3 .
,
0,10,2 1 23
. 68
.
0,50,7 1 IgG
50% 1 1 75%.
() -
77
( .) .
() :
) ; ) ( .); ) ( ,
, .); )
(, .); ) ( 39 , ,
, ,
50 1 ( 40
1 , ).
710 ( 50
100 //), (2040 / ), : (25100 / 4 ), (4 /
2 ), (2040 / 3 ),
( 2 125 , 2 250 1 ).
()
( 10 .)
(2050 1 4 ).
()
(, , , , (/).
() . (, ,
), , .
,
.
20%-
( 25 ) 34 200 3
4 . 2 :
1 1015 1 , 1 0,5
1 10%- .
(),
(, ,
, ). ,
,
, . 7 1 (8 ) 2 ,
7 1 34 .
(, ,
, , ). ( 2
78
(15 ) 12 ) (15 5 ).
2 2,5 2 , 2 5
2,5 3 , 5 5 23 .
(2%-
, ),
(, , , .),
, ( 5 3
12 2 ); 0,5 12 ;
25 5 ;
(100 .) 58 .
, , . .
( , ,
, .) , ,
.
(0,1 100 ) 1,52
1 , ( ).
(34 100 )
( 1/21 23 ).
( ,
, )
,
() ;
. .
(34 100 ),
(1,5 100 ), (1 100 ) (2 100 ). 1 ,
( ) 46
.
13.
, ,
( , ). ,
-, , . , ,
79
13
++
+++
+++
++
++
++
++
++
++
+
+++
++
+
+
++
+
.+
. , ,
, , . ,
. - ,
. . , , .
,
-. 12 , 23 , 34 . 13 510 .
.
. ,
, . .
80
. ,
-
,
. ,
. 1 35 , 1 35 .
.
, .
,
.
, ,
, () , .
3 35 ,
510 , 1015 .
, , , . , ( 10
, 12 ), ( 12 1
2 , 12 3
). ( 1 , 12
, 12 3 ).
,
( )
,
.
,
.
(),
, , , , , ,
, .
0,010,025 (1 0,05 ) 3
4 . 3 :
3 1/2 , 3 1 ,
10 2 .
( 1/41/2 34
) ( 510 34 81
) (
0,001 ).
() ( ) , .
() , .
()
,
.
,
,
, .
, () , 39,5 .
, , , 38,5 .
( - , ) ().
510 1 ( 0,05 0,25 )
4 . 1015 1 23
. .
( 9%- .).
, ,
, .
.
, , , . ,
-2- (), :
1) ,
,
;
2) -2-,
;
3) -2- (, )
, .
82
83
, , ,
, .
, () . : , ,
. 1520 . 23 .
, .
,
, . , , ,
, . ,
, - .
. , , : (50100 6 ), ( 100150 ),
(50100 I ).
, ,
, : (, ),
, (), (),
().
14 ,
, , .
, - , (
). (0,05%- ) 0,10,2 . (0,06%- ) : 1 0, , 15 , 1 3 0,20,3 .
, III ,
. ,
. ( ) 13
84
14
, ,
50100 /
100150 /
50100 /
6
.--
(,
,
, ), , ,
2550 /
50100 /
2550 /
50100 /
50100 /
8
6
- 8
812
,
,
1 .
(, ).
, ,
( .), . , , (
).
, , .
, .
() .
. , , , . .
. ,
1030 1000 .
85
, -, - , -, .
,
, :
1) . ,
, ,
.
, , ,
. ,
. ,
;
2) .
.
(I, II ) (IX, X, VI ) ,
IV V ;
3) , . ,
;
4) , ..
, .
, , . , , IgA.
, , , .
. , ,
. ,
,
, . ,
.
1 3%. , , ,
. , -
86
.
, ,
, .
,
.
. ,
. , .
- , .
,
.
,
( ) , , , .,
.
, (6070%),
(4050%), (10%)
(8-10%).
. , . , - . , ,
3565% . , , - .
, - . , 5060%
. ,
- .
, , , .
20%
, 15% -
87
. ,
1520% .
(,
.), ( ).
(. 15).
,
.
, , ,
. .
, , , ,
, , .
.
, , .
. () .
, .
15
, (,
.), , E.coli,
Streptococcus
pneumoniae
1
1
Streptococcus
pneumoniae,
PC-, ,
1
5
, ,
PC-, ,
,
88
:
(,
, ,
);
(
,
, ),
,
:
,
, , ,
,
,
, ,
,
,
,
,
,
,
,
-
,
. 12.
89
- 16.
16
II
III
IV
VI
- ().
, , ,
.
- . , , ,
- ,
. , - , -
.
.
, ,
()
, , , .
,
. ,
() ,
.
90
, ( XII), . ,
.
- . ,
, , .
- (
.). , , , .,
.
. ,
, , , , , .
, - .
,
,
,
.
. , ,
- ,
. , , .
:
() ( , .).
;
, .. .
;
()
.
91
2 ( . .)
;
()
. .
. , , .
() ,
.
(. 17):
I ( , .), , . (:) 2,5:1 ( 33,5:1);
II ,
:=21,5:1;
17
( 2
90%)
,
, ,
.
:=2,5:1 .,
II
, . ,
. . ,
:=21,5:1
,
2
2530% 7085%.
III
(
150% ).
. .
:
,
50%
92
2 70%.
III , , 150% .
, (), , , , , ,
- .
, , , .
, .
, . .
. 1978
,
18.
(),
.
, , . , ,
. ( ). .
, () , ,
18
: , , , (: , , , ; : , , , .)
93
. ,
, :
(, , .), , , (, , , , ,
: , , , .).
. ,
6 . 6
8 , .
, . , , ,
-,
. ,
(, ,
.), , , .
. , , , . , .
,
. - .
. . 30% 1 3 .
( - ).
.
-. :
. , .
38 ,
35 ; , , , ;
.
:
, .
, , ,
, , , .;
( ,
94
, , ).
, .
, .
, , (
), . ,
.
, ,
.
, -
. .
, .
, ,
( ) , , .
, 0,50,7 1,52,5 .
. , ( 915 109
1 ) , 2030 /.
. 23 .
.
,
(
).
,
,
. ,
.
25% , , . 75% ,
.
, ,
95
( , , , , .) , , 38 , .
- .
.
.
, , - . ,
35 , .
,
.
36 ,
12 .
, . , .
.
. . ,
. , , .
, . :
, , , , . 12 .
,
.
13 .
, 24
.
, , . 25 .
.
96
, , .
3940 ,
, ,
( ), .
. , , , . ,
. ( ).
. , .
,
. ,
. .
,
, , , .
, . .
, , 2040 /.
. .
:
1) , ( ,
, , ) (
, ).
;
2) , . .
, ;
3) , , 23 . .
,
, .
, . , ,
. , . -
97
. (
). ,
. , , (.. ), , .
. . .
, , , , - , .
: , , ( ), ().
. .
.
. ,
1% .
,
.
, PC- .
- .
.
, ,
. , , . . 38 .
- . ,
, . .
, ,
.
. , , , .
.
( ),
.
,
, .
98
.
.
,
.
, . , , , ;
, , , , , - ;
,
-, .
, .
, .
(,
, , , ), .
6080 1 ,
, , .
, .
,
.
, .
, , .
.
, ( 12 109 1 ),
, .
(), ( 2/3 )
1 5 (. 13).
.
, . .
99
. 13.
,
,
.
, . -
.
,
,
( ). , .
, ,
.
;
, .. .
()
, ,
, . .
, , , . ,
,
, , , . ,
, ; ( ), ,
. ( ), ,
. , , , , , , .
, ,
, 100
. . , -
, .
, , , , , .
, ,
. , - . ,
.
.
. ,
. ,
.
. , . ,
.
,
, :
1) 38
;
2) , ;
3) ;
4)
;
5) ,
- ;
6) , , ( ).
, , .
.
, .
.
101
, , , -
. -
.
( 3 ), , IIIII ,
(, , ..),
2436 .
. - - .
. , , , .
. .
( ).
. ,
- .
, , , , (, .). ( 6 ) (20 / ) 35 .
- .
, , , ,
(. 19).
, , , , . (. 20).
-, , , , , (. 21).
, , , 2050 1
4 , , , , . , 4- , (
2530%), .
: (0,15 // 23 ), () 58 // 2 , (102
19
100200
4-6
2550 /
46
100200 /
100200 /
2550 /
4
4
4
/
/
/
1225 /
50100 /
50200 /
2050 /
50200 /
50200 /
50200 /
4
4
4
3
46
4-6
4-6
/
/
/, /
/
/
/
/
,
,
+ ,
,
, , ,
,
20
, /
25100
+ ( D), ( , , )
25100
30
2040
4
4
3
_"_
_"_
48
125250 /
15
80150
25100
4080
50100
2-3
50100
50150
50150
75200
50100
75200
3050
5075
3-^
3
3-^1
1
2
4
4
4
4
23
2
2-3
23
2
103
+ ,
+
-"/, /
_"_
""-
+ ,
,
- (
, ,
)
+
+
+
21
, /
3-7,5
15
67,5
2-3
2-3
2-3
2
/, /
- (, , ,
,
),
-
3
3
----
) 15 // 3 , () 5 // (
10 //) 1 .
, -, , , , ,
. , .
, 22. 710 ,
14 , (, ) , . 2
.
, 23.
. , ,
( , , , .). , .
, .
, , , ,
710 .
( ) 5
15 . ( 25 ).
, ,
.
0,250,5 / 3 . 0,1 1 ,
5 /.
104
22
16 ,
,
E.coli,
16 ,
,
,
- ,
, ,
6 4 ,
,
,
,
, 2
3-
(, ),
(,
), , 1-
1-
415 , -
,
, , , - , 1-
415 , - ,
, - -
G
150 000 //
/ / 46 10
( V )
150 / /
/ / 6
(40 //
/ 6 ),
6 15 ,
105
23
, -
, ,
1-
1-
, ,
E.coli,
,
, , 23 ,
, ,
, ,
,
, ,
*
23-
, ,
,
, ,
,
*
* 15 // 3050 //
, , , , , , .
, . 500
1000 1 15 . 10 000 1
45 .
3 . ,
.
, , . , , (), , .
106
(2,4%- ) 10%-
. 1
,] 1 , 1 .
5
10 1 . 23 .
, , , , .
7,5 1
.
-, , ,
, ,
., .
200250 1 ,
50100 1 .
(, , .).
, -- , , , .
, .
:
1) : , , , .;
2) ( 3 ),
, , , , .;
3) - ( ).
, , ,
- .
, . (, , .).
- . , , .
. , , , , , .
, .
107
,
, , ( 3 ),
.
.
( , , ,
), . ( ) , .
, () . .
.
. ,
, .
, , , 45 30% ( 15,4%,
7,3%, 7,3%),
/ 26,4% . : 55,4%
, . ,
36,9%
(Renwick D.S., Connolly M.J., 1996).
, , ,
.
108
. , ,
, - , , .
, , , :
, . 4000 , .
,
0,1 ; ,
, ,
, , , , , .
, , , , , . 212% ( 1,5%)
,
.
,
.
, , .
, .
(), .
.
.
:
. :
.
. , ,
, . ,
.
. - 109
.
.
.
,
. , Moraxella
( Branhamella) catarrhalis. (
.influenzae) (.catarrhalis), , .
-
: , . ( ) ,
. .
. ,
. , .
, ,
.
.
, , . ;
.
, . 1000 . , :
, , , , , -
110
, -, -, . , .
,
(..
, ),
, , (
), .
, . () , , ,
, -1-, , ,
; . -
- ,
, .
,
. -
,
; , , 410 /. ,
. , , , .
, , .
- , . -
().
, .
, - .
,
.
; -.
, , ; -.
111
, . , ,
, , , ( , , - ).
, .
, , ,
, .
A (SlgA), lgA , lgA
( ) SlgA
. , IgA
(IgA- ), 100%
S.pneumoniae 98% .influenzae,
. IgA , , IgA
. IgA .
,
() , .
.
, (, , , ,
, , N0 ..), ,
.
, , , , , , , -
.
,
. ,
: ( )
, (-
112
) .
.
- (CD3) (CD68)
. ,
.
. , ,
-8 (-8).
. ,
. -8
. .
.
, , . ,
, , , .
.
, .
.
. : , .
() ()
,
. ,
, ,
113
;
.
.
. .
: , , ,
SIgA.
, ,
, .
.
. ,
. , , , , (
, - .).
. ,
().
, .
.
,
, .
, , ,
, ,
, .
:
114
,
. .
.
, () ,
(, , ).
. . ,
, .
.
,
, , . - .
,
, .
. ,
.
, ,
. -
.
, .
. .
.
, , .
.
115
.
,
, .
, .
.
.
1,52 , , .
, . ;
, (
) .
. , , (23 ) 2 . ( 910 ) .
; ,
.
,
, -
- . , - , , , .
, , ,
( )
.
,
.
,
, . , --
116
- .
, .
;
, .
, ; . ,
- . -1-,
- , , , , ;
. .
( , , ),
, ( )
.
.
.
( ).
,
.
.
. . , .
, , .
( ), , ,
, .
117
(
, ,
, )
. () .
( ), ,
.
.
: 1)
,
; 2) ; 3)
; 4) ; 5)
(); 6) .
.
. ,
, .
.
.
, 28 .
. ,
. ,
. , , . ( ,
)
. , -
118
. , . ,
,
.
, , : 1) : S.pneumoniae, H.influenzae,
M.catarrhalis (..
, ); 2) ,
; 3) ; 4) ,
; 5) , ( ,
, ).
(, ).
- ,
, . , -
.
.
.
- (, , , ).
- -. (, ) ().
-
.influenzae M.catarrhalis.
, , , -
119
.
. .
, , , .
.
, (, , ),
. ( )
: , , ,
. (, ,
, ) . , , 1 . 500
, 57 . ,
.
, M.catarrhalis.
.
. .
.
, .
( ),
(
), ( ), ( ),
(, , .) . ( ),
.
( , ..) (,
, ); .
120
(
, , , ), .
. ,
.
.
. .
() , ,
.
. . ( )
. , ,
, .
. .
. - ,
, ,
.
, ,
.
( , ,
, ),
, -,
, ,
121
. -
.
- ,
.
-
, , . .
, (, ). : 1)
,
; 2)
, ; 3) .
, .
: 1)
; 2)
,
; 3)
; 4)
; 5) ; 6) , ; 7)
; 8) .
, .
. , , ,
.
, ,
. 8 15 /.
, .
5 1012 /.
122
,
12 24 2 1
. 12 (, , ,
.),
( 12 ), 24 (-24, ,
.), .
.
,
.
. . ,
.
: ,
, .
- , .
. - ( , , , .) ( )
. , , .
, (0,8:200,0)
1 2 .
. 3 %- 1 34 ,
; 56
23- .
(, , )
. ,
,
. (
),
,
. (, )
- ,
. ,
.
200400 3 , 20 %-
123
35 23 , .
,
. (, , , ) (
) , , . . 5 %-
1015 3 375 (36 ). .
()
( II ).
4 8 ( 1224 ), 2 ,
4 , 50
( ; 4 23 ).
(, , ) , , .
30 23 1
(15 ) .
, , .
,
. 2 ( )
. 2030
,
. 45 , .
- ( 45 ). 3045 .
.
.
,
, , , , .
5 .
''
124
,
/ .
. ,
,
(.. , 2000).
Bayle 1810 ., ,
.
.
. , .
.
. . .. . (1995), 0,45 1000 .
-
0,5 1000 (.. , .. , 1988).
,
12% 35 % (.. , 2000).
,
, , .
, 8085% 3 .
, ,
.
.
.
(6070%) (2030%), Pseudomonas
aeruginosa.
.
, 75% 4
2, 20% -
125
, .
, , PC- ,
.
.
, , .
, (, ) ,
.
, ( ),
.
. ,
, , .
.
.
. , .
.
. , 810% .
. , 3 .
. 3 :
, .
. , .
. ,
.
126
,
25% .
.
: ; ,
; ; ; ; ; ; ; .
; ;
.
, - ,
, ,
(Ig),
IgA.
. , , .
:
, .
: A (SIgA), , ,
, II .
SlgA, , .
, SlgA
.
(. 14). ,
. 127
, -
, , ,
, ,
. 14.
,
,
,
.
,
.
-
128
,
. ,
, . ,
.
, . ,
, ,
,
.
.
-
, ,
, , .
.
. . . ,
,
( ). ,
. ,
. ,
.
.
SIgA,
.
, .
SelgA, IgG IgE, IgA-, IgE- IgD-
( , ).
129
IgG
SelgA IgA-
, SelgA.
,
IgA, IgA . , SelgA
, . ,
,
.
,
.
, .
. . , , ,
. -
. ,
- . , . , ,
, , , , ,
. .
3 : 1) ; 2) ; 3) .
. .
, . , ,
.
.
130
,
, . , ,
.
.
.
, , .
:
. , 2 3 ().
, ( ).
. , , , , ,
. : , , , , , -,
.
, .
,
.
.
. (,
) , , ,
, . 12 .
,
.
.
. , , , , ,
.
. ,
, .
131
, , , , / (, , , ).
, .
, . ,
,
. .
,
, .
,
.
.
-, . 1
- .
.
. .
:
, , .
, .
( ).
( ). ,
.
. ,
, , , ,
.
:
, .
132
. ,
.
.
.
. .
.
. , , '
, . , ,
.
(
) .
. .
, ( ) 1,52 .
, -,
.
.
, , (); : ( 0 0 ) ,
(), (). .
.
- .
133
, . , I . II .
, , , ,
. ,
.
.
, . - .
.
, .
.
. ,
. / . ,
. ,
, . .
;
.
. .
, ,
,
.
, , .
, .
,
, .
.
134
,
, , .
: ,
, , .
,
, ,
, ,
, .
, , . (2050 )
100150 , .
:
1. , , , , , , ,
, , , .
2. : .
.
, .
,
, . ,
, , . , , .
.
.
, , , ,
.
. ,
135
, , , ,
.
. , , ,
, .
,
.
,
. , , , .
, , ,
, .
, . , , , , , .
.
34 . ,
.
, .
.
, .
, ,
.
, , ,
. , .
, , , 1014 , 3 .
136
, .
, .
( ). . influenzae, .
.
, , , .
(, , , ).
, ,
( Moraxella cataralis).
(, ,
.).
Pseudomonas aureginosa (10 / 23 ), (3
5 / 3 ), (25100 / 2 ), (50100 / 2 ), :
(250500 2 per os), (200400 2
per os).
, ,
(10 / , 5 /
4 ), ( 2,55 / 2 per os) (130 / 3 per os).
.
, - . .
.
, , .
( ) .
(, , ,
.)
. , . ,
.
137
N- , 23
10%- . 200 400 3 . N-, , .
, ,
. 23%- /
(- ),
.
3 5 , 812 , 1015 .
(2 ) .
. (
)
, . , . ,
,
,
,
,
. ( 7 )
.
( ), (
) .
,
, .
,
. ,
.
.
( ), ( ) () () .
138
,
, .
-, -, -, -.
.
, .
, . , . 25%- .
,
, ,
, .
( 0,250,5
2 ), , ( 33 000 ME 12 ).
, : , , , , , (15% 1015 3
10 ) (2% 1015 3 ).
(3 . 4 3 , 4
5 ), (3 . 4 3 ),
(0, 005% 25 2 ), (1 , ).
, , ,
.
. .
.
,
. ; 24 .
, ,
(
), .
, , .
,
, ( 139
). .
.
.
, , . ,
.
. -, -
.
. , , ,
.
,
. ,
, (
),
/ . . - .
.
.
.
,
.
, ,
, 140
. , , , .
. ,
(, ) .
, , - ,
- .
24.
24
, ,
( Szekily, Farkas, 1978)
1. ,
.' , , .
2. .
. :
) ( -);
);
) ;
) ;
) .
. :
) ;
) ;
) ;
) .
3. .
4. .
5. .
6. :
) ;
) ;
)
( ).
.
; .
.
141
,
, . ,
, . ,
,
, , .
- , , -
, ( ), , .
,
.
.
.
. . ,
.
.
, .
: , , ,
.
,
, . . .
, ,
, , . .
, .
( , ),
,
.
142
, .
,
.
, . , ,
, , .
.
.
,
.
.
.
, .
, .
.
, ,
-
.
. , ,
.
.
, .
, , .
,
. ( -), , , .
.
-
143
.
50%. ,
( ). , ,
,
.
,
.
( -). , .
, ,
. .
.
-
. -
, ,
, .
-
- . ,
. : , , .
. :
;
, ,
.
.
, , .
. .
144
. / ,
. .
. .
.
( ) .
. ,
.
, ,
. 12- . /
, .
(, .).
, ..
,
.
.
1960 . 34- 68- .
,
. ,
.
, . .
, , , , . , .
.
.
; 2-
.
.
145
. ,
, 23 .
. , :
, , .
.
, .
, .
.
, .
,
.
, III IV , . :
, .
,
, .
;
,
, .
, , .
, , .
.
.
, , .. , ,
.
, , 23- , , , , -
146
. , .
.
. .
.
. ( , ) . ( )
( ) .
( )
; , , . .
.
. (), . ,
,
. .
,
,
. ,
.
.
, .
/ .
.
. , , , , . 147
.
.
, ,
,
- .
.
, .
,
.
- .
,
.
: ,
.
. 1540- .
- .
. . , .
, .
, ,
. 80%
6% . - (12%).
. : ,
, , ,
.
, .
.
148
: , ,
.
(, .), . .
.
. , .
.
. 10-
, . ,
, , .
.
,
, , (, ).
, , .
.
: (situs viscerus inversus),
.
- 50%- .
1933 .
, , (. 15).
, .
, ,
.
,
, ,
. .
149
(, )
. 15.
, . ,
,
, .
. ,
, , ( ,
, , , .).
. ,
. , ( , ).
,
.
.
.
1. ().
2.
; .
150
3.
.
4.
, .
5. ,
.
6. : ,
; .
: , , ,
.
, , .
.
.
, .
,
(,
), .
.
, .
.
.
. , . .
: , ,
,
.
.
. .
. .
151
. ,
. ,
, .
, ,
.
.
, .
:
; ,
.
.
(, , , .). .
. , .
,
.
- ,
, .
.
, ,
, , , ,
, . .
, .
,
( , , ,
152
.).
, .
. .
, . .
, , . , .
.
.
, ,
.
. , ,
, , , . , , - .
- ,
( ) .
.
. , , ,
. ,
.
,
, , . , ,
, .
153
,
.
. () .
. .
. . .
(
) .
,
, .
( ),
( ).
,
, .
. , 38 ,
410 . , .
,
, , . ,
.
,
. ,
, , , ,
, .
, .
24 , , , ,
. , , ,
. , -
154
, .
, , , , , . (- ,
, )
(, , ).
,
.
, , .
, . (, ) ,
, .
. ,
.
,
.
,
. . :
.
. ,
, , .
.
,
,
.
() ;
, ,
.
( ), . , .
, .
155
, , . 10%
IgA.
( ) .
: , , , ,
; () (, , , .)
: , , ,
, , 3840 ;
.
, , ,
, - .
:
1. : , , , .
2. : , ,
.
3. : ,
.
4. : ,
, , , , .
:
)
() ,
, ;
) , 3080%, ;
) , ;
) ,
;
) , ;
) ,
.
,
, , ,
, , , >;
, .
156
.
, , ( 12 /) .
2 //, 34
34 //, 0,4 //
34
.
;
5 , .
, . ,
,
.
, ; ,
.
( 3 //)
( 2 //), , .
15 // ( 5070 / ).
.
. .
33,5 .
, , ,
510 , .
-1- - ( ) -1-,
.
- .
, .
-1- (1-)
.
.
-1 -, , 1- ,
157
, , . 1-
. -1- 8090% -1- . 1- . 1-
,
- , 90%
(10% -2-,
- ).
(54 000), AI-AT
; ,
,
.
, 1-, 14. 1- , Pi.
75 ,
.
. S ,
. , S .
.
, , 1-. (90%)
PiMM (.. ), 23% PiMZ, 35%
PiMS (.. ) 0,030,015% (.. 1 30006000 ) PiZ ( Z).
PiMM ( )
1- 2053 /.
0,91,3 1 . PiZZ 2,57 /,
. PiZ
1- 0,3 (.. 1 0,3 ). . PiSS PiMZ -AT 5060% .
. PiSZ 1- 8
19 /, . PiMZ PiMS 0,30,8.
Pi-null, . PiZ , , 1-
. .
, 1- , , ( :
158
) 23 ; ,
. PiZ
. 1-:
, .
1- , . , ,
.
Pseudomonas aeruginosa,
1-;
, ,
. ,
, 1-
, .
1-, ,
, .
, , , ,
, ,
. , 1-
.
PiZZ . 1-,
,
1- . -,
1-. , ZZ . - -
. ZZ- . - ZZ-. -
1- . , ,
. ZZ- , . 1- . ,
tti- , ZZ- . ,
,
PiZZ, _
159
, . , ,
. 12
, -1-.
. ,
1-.
.
1- ,
.
, . 1- 12,5% ,
.
, - .
, , . :
1. ,
, .
2. , .
3. , .
4. , ; ,
; .
, , 1- , ,
.
; ,
.
1- , ( , 00 )
. .
1- : -1 .
160
, .. ( 300
500 .). 1- .
.
, , ( , ).
. ,
. .
. ,
.
( .).
, 1, .
-1-
. ,
.
1-
, .
.
, , ZZ- -;
.
. 1-
. , . : ,
(, , .). ,
. .
3
-
, , 28- (,
.) ( .) () .
, . , , ,
0,81%. 30% .
: 55 70%
) .
,
. ,
47% ,
93%.
. 28- . :
1) 5%; 2) 23%;
3) ( , , .)
12%; 4) - 90%.
, ,
., , 21, 18 13- (. 25).
. , , , .
162
25
, %
5p-(Chi d u Chat s y n d r o m e )
25
D (13)
(18)
21 ( )
Turner's syndrome (XO)
(XXXY)
90
99
50
35
15
, ,
, ,
, ,
, ,
,
. ;
;
;
;
;
. - - ( -, , , .),
- ( , .)
.
(-) ,
.
, ,
(, , , .), ( .),
.
, , , , 1
, ,
.
- .
.
- , , , ,
1%,
210%.
163
- , ,
: 50% - ( I , , ) 25% - (
II , , ),
III
( ) 13%.
,
, 97%. - : 2,5%,
2%, 1%, 3%,
2%. ,
, .
,
, (. 26).
26
, . .
2-3
-2 +2
30
3-5
30
10
100
810
100
60
.
200 , . 80% 8 :
, , , , , , .
27.
164
27
(%)
25
24
15
10
12
15
12
15
15
10
15
1,5
10
15
12
10
165
28
, ,
,
,
,
,
,
,
,
,
( )
. - .
. , () .
. , . ( ,
.) .
23 , 1,52 .
, 23 .
166
. . , .
, , ,
, . 2030 .
, ,
.
.
(, )
.
,
.
.
, , ,
,
.
.
.. , .
. , ,
. :
,
.
, .
. , ,
.
. , -, .
167
.
: L)
; 2)
, , .. ; 3) ;
4) , ..
; 5) .
50 /.
: 1)
( ,
,
); 2) ,
; 3)
.
, , .
.
( ),
, , 90%
,
.. .
, ,
. ,
.
.
, ()
,
,
(. 16).
. 168
68-
.
,
34
.
:
,
. 16.
1018%-
.
.
.
. , ,
(100/60 . .), (30/10 . .),
. , ,
. ,
, .
,
. . .
,
.
.
2
3- .
.
,
, . , , . (
)
. , .
169
,
. . ,
II .
. . , ( 3040 . .). .
,
.
, ( ,
). Punctum maximum II .
( ).
, .
, .
, .
, - . , .
II
,
.
( )
(, ,
), , ( , , ). .
, , .
. ,
R
Q V5-V6.
.
.
.
170
II
III
I , - ( , II ). ,
II .
,
, 1,2 ( 0,70,85).
.
( ), ,
,
.
.
.
.
(. 17).
.
, , 1015% .
: 1) (Osti. 17.
um secundum), ()
,
, ; 2)
(Ostium primum) .
.
( 8
. .) ( 2 . .) , .. .
.
.
.
,
171
- .
.
40% , ,
25 .
. , , , , , .
,
, , .
, , .
.
: III ; II
. III
IV
.
I ; II , ( ).
. , , . punctum
maximum IIIII .
,
- .
( 57 ) , IIIII ,
() , .
. . ,
.
I
( ).
172
II , ( 0,030,07 ).
IV . II
(- ). III
.
. 18.
.
, ,
(. 18).
.
,
(. 12). .
20 30% . ,
.
,
.
. . 19.
1 30 .
()
: 1) ,
(
); 2) ; 3) .
.
,
. .
173
,
. . 2
2
( 0,5 / ) . ,
. . (0,51,0 2/2)
.
, , 80%
. ,
.
, .
, ( 1,0 2 / 2 ),
.
. .
.
,
. .
. 24 ,
.
. - .
( ) , , ,
, .
,
( ), , , ,
.
.
, , , . , IIIIV
. .
,
.
174
.
punctum maximum IIIIV
.
,
. II
.
( ),
.
.
.
.
, , .
, .
, (WPW).
( 2/3)
() IIIIV . ,
.
II . II ,
. (
), III .
, .
. .
.
,
. ,
(. 20).
(
) .
,
.
, ,
175
IVV
, , . .
, , . 1423% 9 5 . 40 .
, . , , , .
.
. ,
. ( , ) , , -
, .
.
, . ,
.
, . .
, . ,
. IIIIV .
.
.
,
. . 21.
.
176
, 10- . .
. (. 21).
,
. . .
85%
.
.
, .
, ,
, .. ,
, , .
. ,
. .
.
. . . . II
. II
. I . .
( )
(. 22).
,
. 22.
,
- .
177
.
(, i
, ).
, .
10%
'
:
) ,
,
. 23.
,
;
) , , (. 23);
) , , ,
(.. )
.
. , ,
( ), .
, . .
,
.
.
, ( ,
).
, .
.
, ,
.
, . ,
178
, ,
( ).
1012 . 2 .
.
,
. 50% , IIIIV
.
.
.
Punctum maximum .
, . II .
.
,
.
.
II
( ).
() ,
. 24.
.
, , ( ),
. (. 24).
.
, ( ) .
179
. 25.
,
(. 25).
,
.
. ,
.
(-
).
.
,
(, , ).
,
, , . .
, , ,
.
,
( ),
, .
. 2
5 , .
. , . .
:
( IIIII ). II
III ,
. , . II .
,
IIIVIII .
.
, .
180
.
- 1 34 2 , 12
, .
, . , .
: 1) ; 2) .
, .
2 F 2 , . 29.
29
(.. , 1993)
, /
2-, 3-, /
0-^18
0,2
0,1
2 - 7
0,2
0,2
0,25
0,25
, , , .
(.. , 1993):
1) 30 /;
2) 1,8 /;
3) 0,6 // 8 ;
3
4) 60 000 1 ;
5) + + + ;
6) ;
7)
;
8) 7 .
181
.
, (. 30).
30
. 1
2 .
. , ,
.
.
,
(. 31). 0,030,05 1
23 3 ,
, 1/41/6
2 (. 32).
24 1 .
, ,
.
, 20%- ,
1520 .
182
31
(.., .. , 1984)
35
2530
12
510
4060
2-3
2530
1,52
57
2-^t
57
1,52
57
1,52
3040
1,52
2-4
5-7
4-6
68
1421
32
(.., .. , 1984)
, /
1
2
715
0,01
0,013
0,01
0,007
0,01
0,007
0,020,03
0,04
0,030,04
1/41/5
1/4
1/6
0,008
0,10,25
0,040,05
0,075
0,,
1/41/5
1/41/6
0,02
0,250,5
0,020,03
0,04
0,030,04
1/41/5
1/4
1/6
0,008
0,,25
0,040,05
0,060,075
0,050,06
1/41/5
1/4
1/6
0,012 0,1250,375
0,020,025
0,030,04
0,0250,03
1/81/10
1/10
0,003
183
0,050,1
2,4%-
( ).
, .
,
, (, , , ), .
, , , .., : (50100 ), 5%-
(20100 ), (10 /), (2,4%-, 14 ), (500 ), 5%- ,
(0,5 ), | 2 (10 ), 20%- (2040 ), (24 ). . ( ).
- (, )
0,51 1 , ().
. 0,8 , 6. ,
( ),
150160 /.
(
) ,
. -.
.
(, ) .
. ,
, .
,
.
.
184
( ) ; - (, , 6, , 12).
. ,
,
. , .. ,
,
. 312 .
, , , , .
, .
, , 1,5:1 ,
, . ,
92%
15 /2.
. . ,
. . ,
, .
,
. ,
1,5 . , 2 ,
, . ,
, (
185
1,8:1) -^
. , ,
11 /2 0,7:1 , 1,5:1. .
, , . .
,
.
, .
. , ,
.
.
-
.
.
, ,
.
( )
- . .
1635 , . rheuma ,
, .
186
, , ( ) , .
(rheumatic fever). , ,
, .
. . 60-
, . 5 100 000 , .. 0,005%.
, - , 100 100 000 (0,1%).
. ,
80-
0,60,7 1000 . 1,6 18,6 1000.
, , .
3 30 . 70% 815 .
(5% , ,
), , , .
, .
. , , ,
- . -
, . , A (Streptococcus pyogens).
.
(, , G, F)
.
-
, , -
187
, ().
, ,
.
. ,
1050% (, 1988).
. .
, ,
-0 (-). -0 1569% ,
.
,
, :
1) 23
, - ;
2) 65% , 80% ;
3) ;
4)
.
, .
-
: 1,3, 5, 6, 14, 18, 19, 24, 27, 29.
, ,
.
,
,
, 0,20,3 3% ,
.
. - . ,
- .
1. - (- S, .) .
( ),
, 188
.
.
, -0
.
, .
,
.
2. ,
,
, - .
, , , (), , .
, , .
3. ,
, ,
, .
, , .
, .
, , , .
( ).
.
4.
- -
. ,
.
,
. ( ),
.
. .
. .
189
. .
1934 . ,
, . ,
1964 () .. (. 33).
: , : I, II III.
.
-
( , , , , ) (, , , ,
, , , .).
:
, , (), -, .
,
, .
, .
.
8 .
, II .
. ,
.
24 .
.
- ,
, ,
, .
- ,
. ,
. , . ,
.
190
33
(.. , 1964)
1, II, III
. (, , )
. .
.
-
. . .
. .
.
. .
.
HI 1 .
II
11
I1 III .
,
, ,
, , ( ).
. ( .. ):
, ;
HI 1 :
(, .) ;
II , :
191
HIIA ( ,
, );
( , , ), ;
I I I , , III .
, (, , , , )
.
. 34.
34
(.., 1964)
, 109/
II
III
810
20
2030
30
0 +
+ ++
+++ ++++
, .
0,250
0,2500,300
0,300
, .
0,180-0,200
0,2000,250
0,250
, .
0,3
0,30,6
0,6
-,
.
330
330660
660
, /
, . .
10
. - ;
();
,
-
. ,
, .
.. .. (1987),
6 , , -.
192
, , . ,
, (1988) ,
, , .
, (1988) , . , .
. - .
.
. .
23
. , , .
, ,
.
, , .
-, - . . .
.
.
.
, , , . , .
, , .
. ,
, , ,
, , .
. .
, ,
, , . , ,
. , ,
. , , 193
( ). , , . ( ,
, ).
( )
(- ) , .. .
. R, QRS (
), .
. , , ,
. . , (
),
().
( ), . , () .
() , , , .
, ,
, ,
, .
.
()
().
.
:
1) ,
(, , , .), ( , .);
2) ;
3) , ( );
4) - ;
5) .
194
. .
.
.
.
. , :
, , ,
, . , ,
, (). .
, .
,
, , - .
.
(
,
), ( ), (
).
, (
), .
510- .
. , , , . -
. .
,
. .
. 2
1 , , , , ,
. , , - , , . .
12
.
, , , , .
195
, , ,
, , , -1-,
-2--, - , .
. . , ,
.
.. (1940),
: , , , , .
1944
, . . , , ,
(. ).
1956 1982
.
(1988):
(.. T.T.D. Jones)
:
) :
1.
2.
3.
( )
) :
1.
( , , )
2. R
.
. 196
,
. :
1) (-0 .);
2) ;
3) .
-,
80% . ,
2 ,
-. -, 250 . Todd 333 .
5 .
,
, ,
.
, 24 .
.
.
,
, (, ).
, . ,
, . .
.
. ,
. 26 .
() (. 35). , ,
, , ; , ; ,
; ;
; ; (, , .).
197
35
,
,
(. 36).
: (
); ; 36
23
198
, ; ; ,
,
.
,
().
, ,
; ; , 50% LE (95%) .
. :
1) - ;
2) ;
3) ;
4) ;
5) , ;
6) ;
7) ;
8)
, ;
9) , , ;
10) .
,
, 2 . 1015%.
(60%), ( ) 15%,
10% .
, .
, , . ,
, .
, , .
199
:
1) 2
3 . ( , , ),
;
2) , , , .
10 ( ), () ,
, ( , , , );
3) .
600 000 2 000 000 ( 4 ) 2 , ( 100 000 1 ),
-5 46 .
30 600 000 , 30 1 200 000 .
,
. 25 40
1 ( 1 ) 24 , 25
250 4 ;
4) ,
. , . :
4.1) :
) 60100 1
, 2 4 , (
). 34 , 6 ;
) () 2,53 1 ( 50100 );
) () 33,5 1 (
75150 );
) ()
400800 .
, .
, . , , , ,
.
4.2) : ,
, .
.
200
12 1
( 406090 ).
23 ( ),
6810 .
, , , , .
(, ).
, .
:
) , , ;
) , , ,
, .
: , , , ,
( .), .
(, .) :
) (1%- );
) 0,010,130,05 23
2 , 2 ;
) , ;
) ; (5%- 0,51 /), 6 (5%-
0,51 /), 1520 ;
) : - , ;
) 37 , 57 ,
810 .
. 612 .
. - . , .
, , . :
) , (, , ), ;
201
) .
,
.
. 57 .
100 000 1
( 300 000350 000
450 000 ), 56 2 -5 600 000
900 000 ( 30 ) 1 200 000 (
30 ).
(), per os 250
4 10 ( 20 )
125 4 ( 20 ).
, , .
250 4 , 25
40 1 24 ( 1 ) 10 .
, , .
1
, .
. , , ,
, .
: , , , , , ,
.
. , (, , , ),
. , 23 710 .
, ,
, , .
.
202
, . ,
, .
, , .
, 1958 .
810 .
( )
, , / .
, ,
, .
-5, , 1
4 (-1).
, (1988):
) -5 34 ;
) per os (, , ).
-5 . 30 600 000 1 3 ,
30 1 200 000 1 4 .
per os no 250 2 , 0,5 ( 30 )
1 ( 30 ).
250 .
.
, , , , .
, . , . 5 .
203
, , .
(1988), :
) ,
, 5
18- ;
)
25- , .
, ,
, 3-
, ,
.
. , , (, .),
( .). .
, , 3 :
400 000600 000 ,
600 0001 200 000 .
-5.
, , ,
, , .
:
) 2
2 per os 1 2 per os 6 ;
) ( , ) ( ) 1
80100
1 (, per os) 6 ;
) , (
2 ) , 1,5 per os 1
0,5 per os 6 .
204
.
, - .
, , . ,
, ,
- . . , .
,
, . - .
.
. - .
, 0,5%
.
2,38% . ,
, 1015%.
. . , , , , ." , , ,
, , .
. ( , ECHO, ), , , . (. 37).
, , .
,
, , .
, ,
, . , . 56 , .. .
-
205
37
( ), ECHO, , ,
,
,
, ,
, ,
, .
. . :
1) (, ), () ;
2) ,
(, , .), ;
3) , , ( ,
, , ).
.
(. 26). , , .. .
, ,
-.
35- . - . .
- , .
IgM, -
206
:
, ,
,
, ,
,
,
, ,
( ECHO, ,
,
, ,
.)
( + ,
, )
,
, ,
-
. 26.
. IgM 13 ,
. lgG,
.
, .
,
. , , , .
207
1014 . , , .
, ,
.
.
.
, .
, .
,
. , .
, . ,
- () .
, .
. . , .. .. (. 27).
.
,
; / .
.
. .
(, -, , , , , ,
, , ). .
208
()
, -,
, ,
, ,
(,
, ),
(
)
, ,
, ,
I, , , III
I, , , III
,
,
, ,
,
,
. 27.
(.. , .. , 1987)
,
, - .
3 . ( 18 ).
18 .
,
. : ,
,
, , .
, , , .. .. (1987) 38.
209
38-
(.. , .. , 1987)
1530
3050%
23
-
11
3050
5070% ;
,
,
35
- ,
III
5060
70100%
;
,
( ,
, , , )
(-) - ( )
( ). .
.
.
. , , ..
. ,
, .
, ( ), , , . ,
210
. , , .
, , , , .
,
,
.
.
, I . III
IV , .
.
. . , ,
.
,
.
:
1) ;
2) ();
3) ( );
4);
5) ( ,
);
6) ;
7) .
, - , .
. . , ( , , ).
. , - -, .
.
211
.
. . ,
( , -).
,
. ,
, ST. Q QRS.
: , . : , .
.
- , , - ,
.
, , .
67Ga. , , , .
.
, , , : ,
, .
, ,
.
( ) (). .
,
(23 ) .
.
212
, (). (
, , , .). ,
, .
,
.. (1982). .
. (, , , ). ,
, .. ,
(. 39).
(4 ):
1) ( ),
;
2) , (, .).
39
(4 )
(2 )
AT
, , .
-
213
(1 )
1 -
-
S-T
(2 ):
1) ( ), , ;
2)
;
3)
, , .;
4) - ;
5) - .
(1 ):
1) ;
2) 1- ;
3) - ;
4) ;
5) ;
6) ;
7) ;
8) ;
9) ;
10) ;
11) S-T;
12) .
5 (
), 3.
, .. (1982),
:
1) (
46 );
2) ;
3) ;
4) (, , .);
5) ( ,
, -2-, , - .);
6) (- ) 2 6 .
:
1) : )
,
, )
214
, , ;
2) : )
, ,
, ) , ) .
( ), :
1) - ;
2)
.
, , ,
.
.
.
,
. .
,
.
.
(), , . ,
,
,
. ,
, ,
. , Q .
, ( )
215
, ,
, Q
I, aVL, V5, V6.
, ,
, Q aVL.
-
40.
.
40
QRS
II, III,
aVF, Vs
1, II, III, V5, V6
1, III, V5, V6
V13
ST
V5, V6
,
.
,
,
216
, , .
, , ( ),
, - ,
;
,
, .
ST-T , I
(- ).
, , , .
, ,
(, , , , .).
. : ( ) ( ). , , ,
, .
12 (
).
, - .
, , , .
35 /, 1 1,5 ,
:
200300 , .
.
(, , , , , ), .
,
- : , , , ,
.
. 217
. 23 . .
, ,
, ,
.
, . :
, (), (, ), (,
), (). . , ,
, , .
: 0,150,2 1
50 1 , 12
1 , () 10 1
, 23 1
36 .
, . , .
1 1,5 1 (
304560 ) 4 1/31/4 (1 5 ) 34
1/2 . (0,5 1
) . , , ,
(, ).
( ) . 10 1 ,
5 1 1 68 .
, ,
, : (, ), . 0,250,75 /
34 .
(
)
: (120150 1 ),
(5 1 ).
218
. (10%-
1015 1 , 1 3 ,
1 , 25 0,25%- ).
, , , - ( ),
. 12
(1 0,2 ) 3 ( ) 1 ,
1/21 2 1 .
( ),
- , ,
. 0,251 2%- 2
( 2 ), 1/21 (1 0,05 ) 24 ( 2 )
.
.
, .
.
,
- . (, .), , .
20%- : 1
0,030,075 (410 ) 3 , 1 6 0,1
(14 ), 6 12 0,20,3 (2842 ) 23 .
48 ( ).
. . (, ) 1,52
. 25 2
3 3 , 34 0,30,5
1 3 . 46 .
,
, . ,
.
.
, -
219
.
.
(0,030,05 1 )
3 8 .
3
12 . (), .
, . .
, .
( ,
), 1/5 .
1/61/8, 1/4. 1012 , , .
, .
(, ) .
. .
.
: - ; +
- ; - , .
24 1 , 14 1 , 12 1 .
( 0,10,2 1 , 3
2,4%- ). 1 1,5 . ,
- ,
23 .
, ,
, .
,
() .
220
,
. - '
,
.
. . ,
,
: , , .
1910 .
. .
2 5060- . , ,
. , ,
( ), , .
23 ,
.
.
.
,
6070% ;
1,52,5 . , , , , .
. , . 80% ,
. - ()
(3045%), 1015%
.
, ,
, . 70%
221
, , , , , 40%
. , . ( 2530% ) ;
, ;
; . . (, ,
); ; , , ,
, (, ), . 510%
(Haemophilus spp., Actinobacillus actinomycetemcomitans, Cardiobacterium
hominis, Eikenella spp., Kingella kingae).
. 1020%
.
, .
: , , ;
(, , -.
); , ,
. , 70% . .
(, );
, ;
.
.
.
: ( ),
, , , ( , .).
. .
-
222
.
.
, ( 40%),
( 25%), ,
,
.
, (),
.
,
( ,
, .), , . ,
, .
, , , ,
.
,
. ,
.
,
.
.
, .
,
, , .
, , , . ,
, , , . .
. ;
, .
. , -
223
, , ,
. ,
.
. , .
,
.
, .
, . , : ,
, ,
.
.
. , .
. ,
, , . (, , , )
.
.
. , 6 . ,
, . , 68
. ,
.
1978 . .. . () ,
224
, - ; ^
.
\
. , ,
,
. , , . , , . ,
, ( ).
, 3
.
, , ,
, . .
( ).
, .
3540% . .
, ,
.
2030% . .
. , () .
, .
.
, ,
, .. ,
.
; , .
: ,
.
225
,
, , ,
.
- -
, , . 10%
, ,
, , , .
( ), .
.
, ( ), , ,
.
. 30% , .
. , . -
, ,
( ).
. .
, , ( ,
, ).
, , .
. , , , , .
,
. -
226
.
: , , , ( ), .
. 3 (
).
.
.
, 95% . ,
4560% .
,
, ,
.
.
, .
. : ,
, , . ,
. 3050 /. .
.
-1- -2 -.
; ,
; ,
, .
30% , .
,
.
( )
10 .
227
, , , ; ;
. -0 ( ).
*
. .
, ,
.
, . 8090%-
, .
, 2025%
( 68 ), .
,
. .
(
)
. , , , , , . ,
,
80% .
.
.
. -
.
, ,
.
.
1. :
) ,
228
, , ,
, ,
.
) ( , ): 2 1 3 , 5 .
2. :
, , , .
3. :
) , ,
,
) , , 4
,
)
, 4 .
:
1. , :
)
:
1) ( ), 5. bovis, ,
2) S. aureus ,
) , .. , :
1) , 12 ,
2) 4 , , , , I .
2. :
) :
1)
, , , ,
2) ,
3) ,
) (
).
:
1. : () , .
2. : > 38,0 .
229
3. : ,
, , , , (Janeway).
4. : , ,
, .
5. : , , (
, ),
.
6. : ,
, , .
,
. ,
, Staph, aureus, Neisseria, . , , , ,
, .
. ,
, , , , , , ,
, , , , , ( ), , - .
. , , . .
, , ,
, ; , ,
.
(. 41). , , . ,
, 25 000 /
( 20 /). 2 , 2
40 / 3 . , -
230
41
1. G
4 /
6
1,0 /
12 /,
2. G
4 /
6
1,0
/
12 / (
),
, , ,
,
3. G
4 /
6 ,
46
4
3
46
; 4
.
-
()
;
Strep, bow's
4.
2 /
,
5.
.10 / /
12
Strop, fecaiis
1.
2 /
4 1,0 /
/ 8 ,
2.
15 / /
12
1,0 /
/ ( 80 ) 8
231
41
1
Staph, aureus
2
1.
1,5 / 4 ,
3
4-6
4
;
2.
1,0 /
/ 8
35 ,
4-6
4-6
4-6
; ,
3.
2 /
8 ,
4.
15 / /
12'
1. G
A, Strep. 2 /
Pneumoniae
6 ,
2-4
2.
1 /
8
2^t
1.
2 /
4 1,0 /
/ 12
2.
12 /
, , (, , .), 7,5
1 8 . :
, . 5075 / 3- , .
, 40 / 4
.
232
. (
200400 //) . , -,
.
( 150 /
4 ), ( 40 / 4 )
( 50 / 4 ).
, , ,
-
,
( 25 / 6 )
.
,
, , , . , (
, ..), ,
. 2- 3- (, ), , .
( 46 ) .
46 , 8 .
, ,
.
12 .
, , .
, 60100 . , .
( 23 / ,
22,5 / ). ( , )
(
0,51 / ). , , . -
233
(, - .); (, ).
( , - ),
( 100200 /
); , ..
,
,
(), . , , . ,
, , .
,
. , ;
( , ).
;
( );
; .
.
, . , , , .
,
. , ,
.
. . .
; ,
. -
234
, ,
,
( , ,
.)
.
(. 42). , 50 / ( 0,752 ) 1 6 .
- ,
, 0,51
50 / ( 2 ) 1,52 / .
1 6 .
42
;
,
;
-
3,0
1 , 1,5 6
(
)
300
1 , 150
6
;
-
2,0 / /
1,5 /
/ / 0,5
1,0 / 1 ,
1 ; 1,5 / / /
, 2,0 /
,
8 16 1,0 /
, ,
0,5 / 8
16
235
1957
.
1972 : , , , .
. , , , ( ) ,
:
(, , ),
(), , ( .).
,
. : 1)
( ); 2) ; 3) (. 28).
- , , ,
. 28. :
;
236
, , .
, , , .
. .
,
1 10 100 000 .
. .
.
, 69% . - , , -.
(. 29)
3 (25-22) 1 (lpl-ql),
!
25-22
. 29. :
- ;
- ( );
-
237
238
, - , .
: -G-npo-.
1-
6170%. 2- , -
( 30%) . (
3040%) Gj-, 2-.
. 30. :
. ;
;
239
Gs-, 2- , 2-
, -
. , , ,
, .
.
, ,
.
, . . .
, -
,
. . .
. , . ,
. , .
, , , . , , .
: , .
, . ,
.
, , , ,
. . (
), (, ).
, I
. , III ,
, -
240
- .
,
, .
.
, , . ( ), .
, ,
. ,
, ,
.
-
. (- , ).
,
. , .
I . ,
QRS, ,
Q. , (, ).
.
: ,
( ), .
,
.
() ,
, (. 31).
,
. 31.
.
241
,
. .
,
.
. , .
, , - .
.
. .
.
, , . ( 2
3 6 ) , ,
- .
: ,
.
, , (, , ).
(). , , . , , ()
(> 4,5 /).
,
.
/ , (. 32).
() ( 0,150,3
1 , 0,10,15 1 ).
. -
242
()
( )
. 32.
, ,
.
.
. .
, ,
.
( 1020 23 ), .
, . , .
,
, .
, . ,
, -
243
.
, ,
,
- () III (, ).
. .
(, , ).
. ,
HLA- ( ) .
, 1997 2000 85%- ,
28 .
(, ).
- , ( )
.
.
,
. 1/3 .
DR4 HLA. .
.
. ,
- . , .
4 , , . , , 14- ,
- Arg(403)Gln, . , , ( -
244
Iq3), - ( 15q2) ,
( llql).
,
, ,
, . , , : 1) ,
; 2) ; 3)
; 4)
;
5) ; 6) ; 7) 8) .
, , . , , ,
.
.
, , 33.
. (Maronet al., 1981):
1) () ;
2)
;
3)
;
4) .
. , .
, , . , ,
-
245
. 33.
:
;
. .
. ,
100 . ., .. . ,
, .
.
- , (. 43).
. .
. ,
, , , .
.
. ,
III .
246
43
, . .
25
II
2535
III
36-44
,
, ,
IV
45
. .
,
.
. ,
(. 34).
; , ,
. 1,72
.
.
. ,
,
,
. 34.
(. 35).
247
. 35.
:
; ;
;
- , ,
,
, .
-
, . , ,
. , , ,
, . ;
.
. ( QRS, ST).
Q ,
I aVF, , . , R .
248
-
,
, 6% .
;
.
, , .
( ,
-99, )
, ,
, .
.
,
, . ,
.
,
, ,
. ,
, , .
, , . -
44.
( ) . ,
, , , , . . bulbus cordis,
- . .
, , , 249
44
,
- -
,
,
, ,
,
250
. - , , 1 , , .
.
. .
: , , , .
, .
.
, .
, ,
. .
,
.
, .
- .
. . ,
.
-
,
, .
, ,
,
, .
251
,
, ,
, , ( ), ,
.
. . ,
. -, .
- (, , )
, -
.
(, , , )
. ,
.
.
.
( ) .
.
.
( 45 . .), .
. , , , .
.
.
,
( , ..).
, , ,
.
. , .
252
. , , .
. , , :
1) ,
( .);
2) ;
3) ;
4) ;
5) , .
,
, , ,
,
(. 36).
, .
(. 36), ( , ,
, ). , . .
. 36.
253
. , , , , (- ),
. .
( ), QRS , ST , . .
, ,
, .
- . ,
. .
.
,
.
.
. , , ,
, . ,
. . ,
, .
. . .
, . , ,
. ,
, , ,
.
254
.. 1936 . , . ,
. ,
.
. ,
, . , ..
.
:
1) , ;
2) , .
, .
.
, ,
.
. , , . . ,
; ; - (, ,
.). , , .
. , , . .
255
-, .
, .. .
-,
. ,
.
-,
.
,
. , , ,
.
,
- .
,
.
.
. . , ..
(1991), (. 45).
, . ,
, - (), , , D
, , , - ,
, .
,
, (, , , ,
256
45
(.. , 1991)
1
:
()
( 1 )
( 1 )
( 1 )
),
.
, , , , ,
.
, , , , ,
.
. ,
, .
.
, . .
, : , , .
257
, , , .
, ,
: ST, ,
QRS.
.. (1982) :
1) : )
, , )
, , ;
2) : ) , ,
, ) , ) .
. - ,
. (. 46).
.
,
.
,
, . , - .
.
( , ).
. , (, , ,
). ,
, .
,
, - .
-
258
46
yj
F l
W 1
11
,,
(
)
:
,
259
46
\ 1
:
-
-
(
)
HKI-IIA
0,0030,005 1 3
34 .
. ,
, - , .
, .
. 1 1
6 2 , 6 3
2%-
0,025 1 2-3 .
20%- : 6 14 , 6 2540 23 34 .
, .
25 10%- 1 57 , 250 1
3 23 .
( , ).
260
() , . ,
.
.
() . 20%
.
, , -
, , ,
, . .
, , ,
( -10, , 1995),
, .
.
, ,
.
.
. , , ,
.
. , ,
, , , :
1) ( ,
.);
2) ;
3) (, , .);
4) , ;
261
5) ;
6) ,
, .
-
.
,
.
. 8090% , ,
, .
,
. ,
( , .)
. ,
:
, , , .
, ( ,
, ,
- ), ( , ),
, .
,
, . (ell- stress), , .
, . , ,
. .
,
- , ,
. - .
, , ,
, , , ..
262
, -,
.
, -,
, , (, , ), .
, . , ,
,
, , , ( a. vertebralis). -,
!
. CIVCVI .
a. vertebralis
. , .
,
, :
, ;
- , '
, ;
, ,
, ;
-, ;
; ,
.
, .
. . , .
(. 37). ,"
( , ,
- .) ( , ,
.) . ;
, III . -'
.
- -
263
, ,
, ,
:
,
,
,
.
,
,
,
-
. 37.
, . .
, , , , ( ) ,
( ).
, , , (, , .), .
,
-, -
, . , ; .
264
, -
, (, ),
( - ) .. ( , ),
(, , ), , (, ). ,
, .
. ,
.
, , (, - ) , ,
.
. ,
,
. .
. A.M. , ; ,
.
. , ,
,
. , .
, 10- (1999), 4 (. 47):
1) ();
>
2) - ();
3) - ();
4) ().
265
: (), () , .
, .
.
, ,
,
.
47
(.. , 1999)
-
.
(, ,
)
.
(, , -, -, )
. (, , )
. - , , , .
,
, & - -
. ,
, - , ,
, . - , . ,
-, -.
, .
266
, , , .
. ,
1/3
1/5 , . , ,
-
( ,
).
, .
.
(. 48):
1) , ,
, . , .
, , ,
;
2) ( ,
, .);
3) (, , ,
, , .);
4) ( , .);
5) ( ,
, .).
(, , .).
- . -
, .
-
- -
267
48
( , ,
,
.)
:
, ,
,
, ,
.
:
,
, .
:
, ,
.
. ( ) ( ).
, .
- ,
(, , ), , , .
, .
(. 49).
- - ,. -
268
49
:
-, , ,
,
, , , ,
:
,
, ,
:
,
,
( .. ).
:
,
() :
, ,
.
-
, , .. ,
,
( , .), () .
2530%
. ,
, , .
.
269
.
,
.
.
, , (
) .
, ()
.
,
. , () .
.
( ,
, ), , .
,
, ,
; . , ( 23
560 ). , ,
, . , ,
. : , , , , -
. 5060 , , ..
.
, , () .
, , .
( ..), .
270
:
1) ;
2) ;
3) ;
4) ( ,
, .),
, , .
, , ,
,
, . , - .
-
.
, , , ,
.
,
. .
(),
.
- , , , ,
.
- ,
.
, ,
,
10 . , , , , .
, .
, , ,
.
:
, ; 13
; 38 ; 612
,
.
271
-
( - ), .
, , - , , . , ,
.
. --
, (),
, .
- . - .
(),
, , , . .
,
.
,
- -.
. , , (, locus coeruleus, .),
,
- . ,
.
, , -, ,
. , : . : 1)
; 2)
272
; 3) . , ,
, , ( 3 , , 0 ; , ).
, ,
, , .
.
3 .
.
: ) , ) - ) .
- , , , ,
, , , ,
,
, , , .
,
, . , ,
, ,
, ,
, , (
), . . .
, . . (95% )
, .
- , .
, , ,
, . , .
- - 50.
273
50
(,
,)
-
, , , .
:
1) (
, , ,
- );
2) 12 - : , , ; ; , ; , ; , ;
;
; , ,
; , ; , ;
(); ;
3) .
, :
1) ;
2) ;
3) - ,
.
274
.
() - (. 51).
, , , , - .
.
.
.
,
,
, , (520 ). ,
, ().
.
.
, , 51
-
-
275
, . , .
.
. - , . ,
, , , - .
.
: , 23 ;
1 1,5 ; 810 ;
(1520 ).
, , : , , , . ,
. , , ,
, (, ), , .
.
, . . : , ,
, , (, , , , , , , ,
, , , , , , , ,
, , ), (, , ).
: - , ; , ; 1520 . : 1015 ,
12 .
:
, , , . ,
276
, , ,
5%- , 4%- ,
2%- , 1%- .
5%- , 1%-
, , , , ( 1/4 2 ), 1620 .
(ThXLIV).
- 2040 2 1 ; 1014 . -
10 , 100 .
, , .
:
, , . , , .
, , , ,
.
, , .
, :
1) : , , , .
2) : , , , , , .
3) : , ,
.
, ,
- , .
.
277
,
, - , - . ,
, - .
,
, , . - , .
, ,
. - , ,
. , .
,
- ,
, , , -.
1520 . .,
, ,
.
,
, , -
,
.
, , - ( ),
- (
), .
( ) ,
278
,
.
,
, ;
,
,
.
, , , .
.
: ,
, , .
. , ,
,
.
,
, , (, ,
), - , , , .
, ,
.
, , 23 .
.
, . , 30 ,
20 ,
( 1015 )
(10 ), 510 , 58 .
.
.
, , ( );
, . -
,
.
279
. .
, , , ,
(- ). .
. ( ) , , . ,
,
.
,
.
, ,
- , ,
, . ,
,
.
,
,
,
, .
.
, ,
.
.
:
, , ; , , , , , . ,
, ( ).
, , , .
( , ,
, , , ),
, . , -
280
, , , .
,
( , 23 0,5
1 , 0,050,1 23 ,
0,250,5 23 , 0,250,5 3
, ,
1 ). 2030 .
(, 0,005
0,025 23 1 3 , ..),
6 0,0020,004 15%-
0,51 . : 10%-
1 1 23
12 , 1/3 23
24 , 0,20,5 23
1 24 .
, , ( 1/41/21 1
2 ), () ( 24 1
), 0,5 1 ), .
, , , , , .
, ,
(,
, .).
,
,
.
, , , : 0,005
0,01 23 1,5 .
, , , , , ()
0,00250,005 , 0,050,2 , 0,005 ,
0,0010,005 23 . 3 6 .
, ,
0,0050,025 . , : , , (
1/2 23 12 , 23 ).
, , -281
(). ,
: 0,10,4 23 , 0,050,2 23
( 4 8 ).
- (. 52). ,
( , , - .)
(, .). (, .), ,
.
, ,
. -, , .
,
. (,
52
( 1 )
34 1
34 1
510 23
2,510 /
0,040,25
0,10,4 / ( 24 )
1020 /
2-4
282
.), (, ). - -.
, .
,
- , , ,
.
, , , ;
. , , . ( 1 )
( 1 ), : ( 0,1 1 0,4 I ), (1020 / ).
: 0,51%- 0,52 ,
2 12%- , 24%-
0,51 , .
- () 1
1 ( 0,00250,02 ),
( 14 ).
, , , , . - ,
10%- (0,1 ); (0,1 ), 1%- (0,1
, 1 ).
. .
, -
, ,
.
'
().
. , ,
: , -
283
, , . 24% . , ,
36 .
()
, .
, ,
.
, 3 .
, 3 .
.
() (). ,
- , ,
. ,
.
- ( , , 53
1.
2.
3.
, ,
/
, -
284
,
,
, , ,
- ,
,
, ). .
(. 53).
() (
- ), .
. . 9
15 ;
, 9 (5:1). 1
14 10%.
, , , 37
. , -, , ,
,
.
, , , .
, 2,56,5%, (17%) 2029 .
, 5% ( 7
) . .
, .
,
.
. .
, .
. ,
.
(). ,
, ,
. -
285
94% 83%
.
, ,
.
, -
(matrix-vesicles).
73% , . I
1 , ,
.
, , , .
, ,
,
. ,
. .
,
,
,
- , III .
, .
: - ,
, , , , ( LEOPARD)
.
,
- - -
286
. , 65100% .
,
, . , 1020% .
.
/
. . , 2/3
. - .
, .
,
,
. , ( 67 29% ),
( 3 ) 60 34% .
, .
. , . :
1) ;
2) ;
3) .
.
, , :
, , (-, -, -), 2448 .
- , , 54.
(. 54) , , , , , , .
287
54
-
, %
Rokicki et al.,
1995
Kumar,
Sahasranam,
1991
85
61,7
31
91,7
40
40
22
20
10,5
67
55
46,7
20
55
50
67
16,7
48,3
,
,
. , , .
. 6085%
/
,
, , .
,
,
II . ,
. 23% , 4% , - 5%
6% .
288
55
1. -
2.
3.
4. ( 3 )
5.
1. ,
2.
3.
4. (2
)
5. ,
,
6. :
( ),
,
7. Q-T, ,
- . - .
(. 55).
, . .
. , ,
, , , , , , , , . , (.. )
.
,
, -
289
,
, - ,
, . -
(, ), .
. , .
- .
.
, : -, , , ,
.
, , .
, (, , ,
), ( , .), (, ).
- , , ( R ) , Q-T
; 0,51,0 1
, 23 ,
.
,
( , .).
. 300 000
. , 10
290
15 ,
,
.
.
-
, .. .. (1981).
-
( .. , .. , 1981)
I. .
. .
:
( );
( );
( ); ;
() ;
().
:
() ;
; ; -;
.
>
. .
'
() , , :
( );
;
;
;
.
II. .
. :
;
;
; .
. :
WPW;
P-Q.
III. .
.
291
,
:
1) ( aVR)
,
090 .;
2) ,
QRS;
3) P-R.
160 I
140 .
, , .
PQ(R) ST,
(. 38).
(
), - . ,
, , ,
(, , , )
. ,
- , .
, , ,
.
, ,
. . , ,
. , , , -
. 38.
292
. .
(1020 23
), , , ,
, . - (, , ).
, , , ,
,
. , ,
.
, .
, .
,
( ..).
.
80 1 70 1
, ,
.
ST (. 39).
,
, .
,
( .). , , , .
.
(-, , , .).
. 39.
293
( ..)
.
() II ,
II III .
,
50
, .
, . , . ,
, , .. : , ,
, .
- (), () , .
. ,
. , , , .
().
, ,
,
.
, . .
. :
, .
:
, , , (
, ).
.
, -
294
35 . .
, , ,
.
R-R 0,15 (. 40).
.
. , , ,
. . , , .
.
R-R 0,05 . .
,
. .
(,
)
. , .
.
, -.
.
,
(, ..), .
. 40.
295
- , '
.
sick sinus syndrome (SSS)
() 1967 . Lown. . Ferrer
(1968) , . .
, .
- .
. ,
.
,
:
1. . 2.
() . 3. () .
, ,
() .
. , , ,
.
, , .
, , ,
, . , , .
( , , .), 30
50% .
.
.
, , . -
296
() , , , . .
( , ) , , , , .
- .
I , , , . .
. .
-
, , . , .
, , Q-T. ,
()
. , , , (> 910 /).
.
. , , .
, (. 41). () .
( , -, , , .). .
: ,
, . -
297
. 41.
. - , , .
. ,
,
.
. , , , , , , . .
.
. -
298
, ( ,
)
(
). . .
-.
- , , , . , , ,
.
(. 42):
1) 50 1 ;
2) () (sinus arrest) 22,5 ;
3) ;
4) (
2,53 ) ()
( -);
5)
, (), , ;
6) / () , .
, . . . ,
0,51,0 ( )
.
90 1 .
( 135 75)
. 42.
299
, : ( ) ,
.
(MAC)
, .
. , , :
(sinus arrest)
, -;
( 15 1 );
, ;
25
1 , , .
() .
. ( WPW),
WPW,
1:1.
, , , MAC.
(
) .
. , ..
, .
, ..
, 68 , , ,
. 810 .
10 , 15 . 1 -
300
, .
,
.
MAC
. , , , .
. MAC. .
, .
. , .
. ,
.
,
, , . MAC.
.
MAC.
,
, . MAC , ,
, , .
. .
.
(, ) (). , (, .).
.
. :
1) , :
2) ;
3)
-;
4) -;
5) :
6) ( 2,53 )
.
301
, ,
, .
-
(re-entry)
. . , ,
()
.
. 1. : () . ,
( ).
2. ( ) , () (-, ).
3. : ( 5 1 ), 6
15 1 , 15 1 .
4. : ().
5. : ; ,
(
; ; ..).
6. ( ).
7. : - /
; (gap), .
() . , (-).
.
. ,
302
. , . , , ,
.
, - , .
. ( , ,
), ,
(, ) . - , , , . ,
. (I )
( ) ,
.
, , , , .. ,
.
- ( , ..) .
. ,
, , .
( .), .
. (re-entry)
().
,
. () , .
', -
303
QRS. ( ).
(
). '.
, . () -
(R-R ) .
, .
, () .
() . , ..
,
. , ( )
, .
.
QRS QRS .
;
,
, .
, (
) , . ,
, () .
; 0,020,04 ,
0,08 . , .
,
, , , . .
304
, ( ).
(- , - , , ..)
, . ()
,
. , ,
; ( ).
, , . () ,
() . ,
, , , ( ) . ,
. , (
), .. ,
, . - .
, , . , -, ,
.
,
. ,
, .
( ) , . ,
() .
() ,
.
. ,
() , , 1%
.
305
. . ,
.
.
. '
/ (. 43). , , , , , .
, II, III, aVF ' . VI , .
' . P'-Q(R)
,
0,12 ( ).
() , QRS
,
( ,
, )
.
QRS .
, .. . '
QRS.
, ,
. , ,
, 11 .
. .
. 43. ()
: ;
;
306
.
QRS
1
, .
( ).
, .
' QRS .
, ,
' QRS.
, . QRS, ,
.
QRS
, (. 44). ,
. .
,
.
-
.
.
,
.
.
, ,
. .
()
. ( 56 1 ),
. 44. ()
: ;
;
307
. ,
, . ,
, .. ( ST ).
, .
, , .
.
. , ,
. ()
() .
, , , , .
, .
,
, . ,
. , . ,
( -, ).
-
(), (), ..
, - (
20 25 34 ).
23- , (3060 )
-
( ).
(, 2040 34 ).
308
.
I . 23 , - 40 12 . 23 ,
10 3 .
.
(, ..).
.
- .
.
2/3 . - . , , . (,
, ), ,
.
(, , ).
. ,
( - , ,
).
.
(
). ,
,
, (, , , , , ..).
. re-entry ().
, , .
. , .
. -
309
, .. . ,
.
QRS QRS, QRS.
-.
, . QRS (. 45).
,
, . QRS .
ST-T QRS.
, ,
( ). ,
. . ,
. , QRS
0,12 , QRS .
, ( ).
0,08 . , () .
. 45.
: ;
;
310
( )
( ). .
, . .
(),
(-, -, ).
, , ,
.
( ).
, . ()
( 20 ), QRS 0,12 ,
ST QRS, .
, ,
, QRS
, ST , QRS.
. . ,
, , . ,
, ,
.
. , .
, QRS .
.
, ,
, R
.
311
-
, .
-
.
.
, ,
.
()
. - ().
, ,
- ( , , , ). , .
.
,
. , 1C 1 , 1 ,
(, ), .
( 24 ) I ,
. , II
IV .
1, 1C , -. , , , ,
, .
(, ). , ,
- .
. ,
() . -.
.
312
, ,
.
,
,
, ,
. ' () . ,
, .
, ,
- .
( )
400 700 ,
. , .
. ,
1,5% - 5,6% . 60 13%.
, ,
.
. , , , , ,
(1721%) .
.
, . . , 64% .
313
, .
. 400 700 ,
. ,
250 300 .
. ,
,
( ,
, , , , ,
).
30%
. .
( ), ,
.
.
30% , 25%, , , .
. :
(re-entry)
,
, , , . .
, , ,
, . ,
. ,
,
,
314
. , , .
.
. ,
. .
, . ,
, . .
. , .
,
, ,
.
( ) ( ).
, ,
.
, , .
.
, ,
, ,
. 60% .
, .
315
,
. ,
.
,
.
,
, , , ,
, .
.
, . (1:1 2:1)
.
. ( ), . , .
.
. , .
: ( ), , ,
;
( 50%
);
; -; ; , .
-.
. .
(. 46): (F-) : F- 250 350 , 316
; F-
.
(. 46): ,
F- ,
F- 400 700 ;
; QRS. , .
2:1 1:1.
,
.
3:14:1.
24 . , , ( 7 )
. , ,
.
. 1,5
5 2
.
90-
. , , -
. 46. () ()
317
, ,
.
, , ,
.
,
40% .
. , 4045%
, .
. , ,
.
:
, .
. ,
, .
. ,
.
. (1 )
.
.
I 1 (, , , , ) 1C ( //), ). 1
, 1:1 .
,
.
11 - ()
318
;
.
III
,
, .
. , ,
.
IV () . .
. , ,
.
.
:
istmus ( ); 2) ,
; 3)
;
4) ; 5) ,
, .
.
. 17%
3 . ,
, .
.
4
2,5 .
319
( )
, () .
.
. 3 : I
; II ; III . (),
() ().
: 1) ; 2) : 3) (- ).
()
.
()
, ,
( ), ( ) .
.
-. I .
, ..
,
.
. 1 .
II ( ) .
( QRS). 2,
34 ,
. - II
2 :
II I ( )
, - (. 47).
320
, .
, .
. , ()
. -
.
, -, .
,
-
.
3:2, 4:3 ..
QRS.
,
.
.
. 47. I
II II ( )
-
(. 48).
.
- ,
, 2:1, 3:1, 3:2, 4:3
.. . - -.
, .
2:1 .
4:1,
5:1 ( 45 ), II II .
, , . .
321
. 48. II II
III ( )
.
( ).
()
.
. .
, , .
.
() - . , , ,
, . , , , , ,
( QRS<O,11 )
(QRS>O,I2 ).
, . .
. .
-. I P-Q
( 0,180,20 , 0,5 ). QRS (. 49). .
QRS .
P-Q .
, . QRS
.
322
. 49. I
1
, , .
( , .), (
), ,
(, , , ). P-Q
, , ..
.. I .
II I ( ). . P-Q ,
R-R ,
(, 50), 4;3, 5:4 .,
P-Q 0,20 .
P-Q(R)
.
() ( ), R-R .
R-R . R-R.
( ).
II I
QRS .
II I () . , , , , .
,
.
.
323
. 50. II I .
, ,
, . .
II II ( II )
.
, , (. 51).
. 51. II II
P-Q(R), , , .
- ( ). -.
P-Q(R) ( , I ). 3:2, 4:3 . .
II , QRS .
II 2:1 3:1.
I II .
QRS,
II . QRS
() , .. I
.
() II 4:1, 5:1 .. ( ) ( ).
III ( )
, (. 52). () (RR), . QRS ,
.
, ( QRS
324
.52. III
70 1 )
( QRS 70
1 ).
,
(
).
, , ,
.
, L- .
. , , 70 .
. ,
.
(, , ).
.
( 10 ) . ,
. , , , , .
. ( ) .
(0,51 0,1%-
). 5 24 ,
, 0,51,0 0,05%- 10
. , ,
. .
325
,
( ),
, . .
.
- .
, . :
; ;
; ;
;
; ; () . ( )
.
QRS 0,100,11
, 0,12
.
(, , , ).
.
, .
:
1) QRS 0,1 ;
2) QRS;
3) ( );
4) QRS ST .
.
, ,
, ,
, .
:
1) QRS;
2)
QRS R' aVR VI
R'>r S J, aVL V5-V6;
3) ( ) .
326
.
, , , , .
:
1) QRS;
2) QRS
q, R I, aVL, V5-V6,
rS QS Vl-2, III aVF;
3) ( ) ;
4) QRS
ST I, aVL, V5-V6.
QRS 0,100,11 q 1,"
aVL, V5-V6, R.
. , ,
. . -!
:
1) ( <30) RaVL, II
R S;
2) S V5-V6;
3) q I aVL,
q V5-V6, q V2-V4;
4) QRS 0,10-0,11 .
.
, ,
, , .
:
1) ( >+120),
R III , aVR
R>Q(S);
2) 40 ,
;
3) QRS 0,100,11 .
327
, , ( )
.
1930 L. Wolff, J. Parkinson, P. White ,
P-Q(R), QRS ,
.
. ,
( WPW, ),
0,10,3% , .
. WPW ,
- . 2030%
WPW , ,
, . WPW
- .
. :
1. - .
, ,
- , . , , .
2. ,
.
3.
( ).
4. - ,
( ), .
5. ,
( ; ).
6.
; -,
, .
, - , . .
328
.
, ,
.
- , .
.
, .
, , WPW ( )
PR.
WPW ,
, .
. . ,
, , .
.
, WPW
, .
WPW : 80% ,
( 10%) . ()
2025% . ,
re-entry . 25% WPW
.
.
-. WPW
. - ( )
(. 53).
, ,
P-(Q)R , .
( ) .
, 329
4
5
-
P-Q
. S3. - WPW.
: I. ; 2. ;
3. ; 4.
: 5.
.
QRS
, P-Q(R) .
, , QRS.
- ,
( ) , , .
,
WPW :
1) P-(Q)R,
, .
P-R :
(<3 ) 0,08 ; 316 0,10 ; 16
0,12 .
2) QRS ,
;
3) QRS;
4) ST ,
QRS.
330
WPW. , ,
P-Q(R) .
, . WPW .
, -, WPW P-(Q)R .
.
P-(Q)R. CLC
(A. Clerk, R. Levy, . Cristesco), LGL (. Lown, W. Ganong, S. Levine).
, .
, ,
, QRS .
,
. , .
,
. , ..
,
.
.
4080% ,
.
WPW
P-Q(R),
QRS.
331
, .
P-Q(R),
QRS.
WPW, WPW
.
P-Q(R) 0,11
QRS.
,
.
.
: WPW WPW.
, , , ,
( 4080% ).
. .
. , ,
WPW , , (, .), , ,
.
, . . ,
, . , ,
,
. .
, 1, 1C -.
, ..
332
, . (1020 35 ) ,
(0,51 0,25%- 2 ).
re-entry. . ,
. , ,
, .
( ) , - ().
100 .
, .
()
WPW, 200 300
1 , .
. . ,
. () , ,
. ,
WPW , , .. . , ,
- .
WPW
.
,
1 1C .
WPW .
.
, . : 1) , ; 2) ;
3)
.
333
>
,
.
, .
, , . .
,
, , .
, ,
.
. ( , ), (
). , .
1 . ,
. ,
- . , , , , .. .
. , , , .
.
334
(. 54).
.
, ,
. ,
.
(, ,
). .
,
,
.
.
, - , - . ,
( ), , (
). . .
- ,
(, , , ),
,
.
.
, ,
, .. -
335
-
, -, -,
-
,
-
. 54.
336
. ( ).
. (
), . , . () . ,
,
. ( ),
. , 1 . <
I
,
. . II . , () ,
III .
,
, .
, III ( ), , . III
(510 ), . -
III ( ).
.
, : I)
( ); 2) ; 3)
.
, . , ,
.
,
; ,
337
, II , aVF,
.
. ,
.
( ). ,
2830
. . ( 510 . .), .. .
, , ,
, . . , .
.
, , .
, ,
. , ,
.
.
. . ; ( ). ;
, .
.
. ,
: 1)
, , ;
,
, ; 2)
; 3) , . .
, , -
338
,
.
, , .
, - ,
.
.
. , , ( ). (
), ( ).
, , . . . ,
.
( ). .
.
, , , , .
, .
. ,
, :
, , , , ,
, .. , .
.
,
339
,
, .
, , ,
, , . , , . .
. :
, ,
. , . ,
, II .
.
: ,
, R,
ST III, aVR
. . - .
.
.
. , , , . ,
,
() . .
(30%- , ).
30%- . -
10%- . 23 . .
,
, , .
340
. 20
30 , 3040 . . ( ) : 25 /
. , ( ). ()
, ,
. , 1 1 . 50200 . . 2,4%-
: 1 1 , 5 .
. -
. . 5%- (0,10,2 ), 20
5%- .
.
( ) ( ). ,
(510 // ), 2 15 //.
, . .
: , .
, , 0,10,25 0,5 1 4
2 . 2030 . 1 .
,
, , , . , . 23 .
. 0,2 .
()
, - . , .
, . , 341
. 0,51 23 2 . 0,025
0,05 2 , 23 .
,
. ,
. 0,5 2 2
3 .
. (10 )
, 50100 5%- . 1 34 .
. , ,
, ( , , .).
2,4%- (1
, 5 ). . (),
.
,
.
,
, (-,
) - (, .). , .
.
.
,
.
.
( ), , , ,
.
. - :
342
1. (
). .
, . ,
+---
, . .
.
,
: )
( , ); ) ; )
; )
; ) ; ) ; ) ( ,
, ; ) .
2. . - ,
. ,
,
, .
3. . ,
, .
- , .
. - ,
.
, .
4. .
,
. . , .
, .
5. . -
343
. .
, .
( II
) . , II
, ,
.
,
.
6. .
, ,
. , ,
.
, :
, ,
, (, .).
: ) : ,
, , ,
; ) :
, .
,
, .
.
,
(, , , ) ( , ,
), ( , , , ),
( , , , , , ),
, .
. , , . -
344
,
, .
-
, , ,
, ,
, .
R-R, S-T .
40 . .
.
.
. , , , ( ), ,
, , . (
69 // /, 515 //), ( 0,2
1 //, 0,050,2 //).
. ( ). ,
, , (0,2 /) (0,50,8 //). , ,
(, , ).
-- () (20%-
- 5 /, 7,5%- - 1 0,3 /, 1 /),
3040 . ,
( 0,25 /), , , L- (), (), (), .
, , -
345
,
/ .
. , ( .), (, ,
.), - ( .).
.
,
,
, - , - (. 55). ,
,
, , , . ,
. - . , ,
30% . , , ,
, . - . .
, , , , .
.
, , , .
,
. , , ,
, , ,
, .
,
, .
346
( )
. 55.
, , , . -
(NYHA, 1964) I , ..
. , .
347
, , .
?
6070% , , 3040% .
2030%
, 70% ; . .
.
, , ,
. ,
. ,
. ,
, ,
, ,
.
, . , ,
, ..
. , . -
, , , , .
,
,
. , ,
, , - , -- ().
- II,
, . , II .
, , , ,
(). , . (), , , ,
, .
.
.
348
, , , , . ,
. , : , .
.
. ,
. .
, , : , , . , , .
, ( ). , , ,
. , .
. .. .. (1934), , II (I, IIA, , III).
56.
, - (1964). , . -
(. 57).
I .
,
.
I ,
.
II ,
,
,
(), .
, , , .
III IV .
349
56
( .. , . , 1934)
, , , ,
II
(
): , ,
( , )
, ,
, (
)
III
, ,
( ), , , ,
, , .
III
().
,
IV
,
.
, , I ,
. ,
, . , , II , ,
.
,
III IV .
, ,
, , . , , .
. -
350
57
(- NYHA, 1964)
I
. (
,
).
II
.
(),
.
III
.
.
IV
.
.
351
, : , ., ,
, .
. ,
, , . ,
, - . : 12
, ,
, .
.
, , .
,
. . . ,
, , ; , . , ,
, (
).
, ,
,
( ).
II . , ..
.
, , , . , . ,
, ().
. ,
5
. .
,
. , ,
352
.
, .
, ( ).
.
, .
(
). ,
. . : , , , .
III
.
,
,
,
(, , .).
, - , , , .
,
,
.
, .
,
, , ..
, , , .
. , , ,
.
, . ,
353
.
: , , -
, - .
,
, - .
, , .
, . , , . , :
(), ( )
( , -).
(, .) ,
. - , , ,
,
- . , ,
.
. ,
, , .
,
,
, - ;
.
. Na+ -+ - +
.
.
,
( , .. ).
354
,
, , , ..
. ,
, .
.
, , , . . ,
. ,
, .
, , , , :
1) ;
2) ^
;
3) , ^
, ;
4) .
, , ,
, ; , .
, . ,
.
. . , ..
, :
1) , (, );
2) (, );
3) .
, , .
, .. . , : , , , , .
, .
355
:
.
:
1) ,
,
;
2) ;
3) ;
4) , .
,
. , , ,
,
.
, .
,
,
,
.
.
, , .
,
, , , (
), -
.
.
, ,
. . , ,
,
.
, . ,
,
. , .
, , , -
356
, , ( ,
.)
, , ,
( ) ,
- .
, .
-,
. , , -
. , -
.
,
,
. - .
,
-, , , .
, (, .),
. ,
.
, , . ,
. ( ) ,
.
. ,
.
, ,
, .
, , (, , ), .
357
, . : ,
. , -,
.
, 1,52 .
, ,
,
,
.
,
, .
.
.
,
. ,
.
.
.
, (, ), (, , ).
,
, .
, .
, ,
- , . , .
,
.
, . -
358
, ,
. ,
. , ,
, . , , ,
-, . ,
,
- . (),
. (, .) . ,
, , .
() , , ,
.
, . ,
. , ,
,
. -
, .
, .
, .
, ( .) (, .).
359
, :
- (), () . , ,
,
. : ,
,
, , .
,
- .
, ( , ) .
, .
-, ,
, . () . .
, : ,
, .
,
. - ,
,
.
, , .
. , , .
. ,
.
, . , , ,
, .
.
360
, .
(, , - .), .
,
.
,
.
,
, . , HLA-,
6- .
,
( ), (), ,
, , , ,
( ) .
,
, ,
, ,
.
. .
, .
, , .
,
, 10% , .
, , 58.
362
58
, %
0,0050,01
0,1
0,05
0,05
0,008
() , () - .
7- .
50% 5- .
1,52 , . . 50% 3 .
.
1000 () 1,13, 0,56,
- 0,23, 0,1,
0,77, 0,076 (Le Gall et al., 1988).
, ,
1988 : 0,8
( 1000 ), 0,48, 0,45, 0,31,
0,27, 0,11 (.. , 1991).
. , , . . 50-
,
. , , ,
, .
363
, , . ,
,
.
.
, , .
, ,
.
, -
. .
, . ,
.
. , , , ( 5,1%). 2
, .
,
HLA- DR4 DR1. DR1
, ; DW15
. DW10, DW13 DW14 .
,
DR-6eTa-l 6774 (. 56). -.
, . ,
( 110) .
, , , , ,
.
. , .
, 59.
364
. :
= Ala, D = Asp, = Glu, G = Gly, I = ILe,
= Lys, L = Leu, Q = Gin, R = Arg
"~
. 56.
(. 57).
( , , .) .
-, ( )
,
() IgG, (). IgG
.
, ,
. , .
-, ( , .)
DR-6eTa-l HLA-, 1--
, -1, --, --.
--
. ,
-2, -
365
59
DR (
)
(IgM, IgA, IgG)
IgG-lgG
IgG-lgM
, 4,
50-
04-
-
(-1, - , -6, -2)
- .
- (-6, - .), - ,
.
IgG ,
Fc- IgG IgM. (), .. . , , AT, IgM IgG, Fcl
IgG.
366
-2
,
la-
HLA-DR4.DR1
-6
-1
AT
-
C1q
,5
5-9
, , ,
, , , ,
XII
2 , "
. 57. ;
, , , ,
, , ,
,
367
IgG , , Clq , .
5 ,
, ( --, 4-) . , ,
,
. , , ,
.
, - (), 56789 2 .
,
.
, . , , ,
(, , .).
,
. ,
.
, , ,
, , , (, .), ,
( , .).
,
.
, ,
, , .
. , ,
, , . ,
, .
.
,
. , -
368
. .
, , . ,
.
- , , , .
,
,
(, , , .) .
.
1980 (.. , .. , .. ). , (. 60).
, - ( ) .
, 6075% . - 2025% . .
/
- -. - . - ,
, .
, .
, . - IgM. 20%
.
,
.
, . . ,
, 120 , 38% , , , ,
.
369
60
(.. , 1980)
1.
,
(
):
)
)
)
2.
,
:
)
6}
-
()
-
()
(3- )
(2- )
(1- )
1. :
1.
,
;
2.
2.
;
3. ; ; , ,
4. ,
13
,
3.
:
)
)
(
)
)
)
3.
IgM, ,
igG, , -, . ,
,
, . , , , , , ,
. ,
.
,
. ,
.
HLA- DR4, HLA-
370
DR1. HLA-, . , , ,
.
,
.
, : I (), II () III (). , 61.
61
30
12
-2-, %
10
12
15
15
, /
12
20
40
40
+ +
+ + +
( )
62
(Steinbroker , 1949, )
1
Ib
II
III
IV
,
,
,
,
, ()
, ,
. . ,
, . .
1/3 . ,
78
. , , ,
.
, ,
. 95
100% ,
. . ,
30 .
, , , , .
.
, , - (.63).
:
, - ,
. ,
,
. ,
, I - , -
372
63k
,%
(5
)
2030
(24 )
4550
1030
(,
, ,
)
V . ,
, ..
- .
() , ,
. .
.
.
- ,
, ,
, , , , . . , , , , ;
, .
. , ,
, .
: -
373
, , .
, ,
.
, , , ; , II IV ; I .
.
:
1) ;
2) ( 1 );
3) ;
4) ;
5) ( );
6) ;
7) (, ) ;
8) ;
9) .
,
, 12 .
. , , ,
, , .. . ,
,
. . ;
,
. , ; .
. , 2023% .
, , , . , , .
, ,
.
, .
,
. -.
374
,
, , , , . ,
. , ; ,
. .
. , .
( ),
( ). , , ,
. , .. , , ..
. , , .
, .
, , , 1 10% . , , .
- :
1)
;
2) ( , );
3) ;
4) , , ;
5) ;
6) ;
7) (, , .);
8) ( 4060 /, , ).
- , ( 23 23 ) ,
, (-,
). ,
(, , , .). 5060 /,
.
375
. . , ,
, 6 ( 1 20
25% ). , , ,
. ,
-2-, -.
. ,
. , (),
60 109/. , , , '
, . ,
.
,
.
. , ,
. .
,
1988 :
1) ( 1 );
2) (
). 14 :
, -, , , , ,
;
3) (
: , - );
4) , .
;
5) , ;
6) ;
7) , .
4 7 . 1- 4-
6 .
. ,
376
:
1) - ,
;
2) ;
3) (- );
4) ( 325% );
5) .
, , (.. ,
1977).
,
8 , 4 3 .
A. :
1) 3 ;
2) , 3
;
3) ;
4) ;
5) ;
6) ;
7) ( );
8) ;
9) ;
10) .
. :
1) , ;
2) , , ;
3) ;
4) .
B. :
1) ;
2) .
,
. , , ( ,
377
, ), , (. 64).
64
(Re)
. , , , .
, . . , ,
, .
, , - .
( ) ( ),
( , -, , .).
(), -
378
,
.
, 0,2 5075
1 4 , .
, , , , , .
( ). , ,
, .
.
. (, ). ( 25 ) 13 1 34 .
,
, ,
,
, . 75 .
. . 23 1 . , .
. - 100 .
,
(), () (). , , . 1015 1 34 .
, . ,
, , , , , ,
, .
, .
,
, .
.
-
379
. . , , ,
, , ,
.
, , (, ). () 5 1 , 8
1 , .
, , 4- , 46 , . , .
(, , .).
! 7 1 10%- . 10 1 .
, , ,
17 , 34, 50 , 50 1
2 1 , , .
, 23 , . .
3040% - . , , ,
, .
, .
D- (, , ).
, ,
.
150300 , .
23 , .
,
, . , .
(), , ,
. ,
().
, , , .
'
380
,
. ,
, .
- .
1 1 .
46 , 1/31/4 . .
( , , )
- . (), (
2050 ) 2530
1 ( 1 ). 0,4 1 . .
. (). 50%-
( ) 3060 , 12 .
1020 . , , , . F2, ,
, .
, , ( 25 1
50%- ), . .
, . , .
60125 , 5075 ,
1225 . .
, .
, .
; , - ( .).
381
() , , , AT
.
.
. ,
- 1951 1959
2,8 100 000 . 19601967 5,7 100 000
. , ,
, 18 48 100 000 . , , ,
. 5070
1000 000 ,
500 1 000 000 . 80% 40 .
9- , 1214 . ; 510%
.
.
.
, , .
AT - (, , .), , , , , ,
. , -.
, , .. , , ,
-
. ,
, , AT, AT . AT , .
: , , ( ), , -.
.
382
, ,
, ,
, ..
, .
.
, 50% ,
AT 2/3 .
HLA. , , ,
HLA 8, DR2 DR3. HLA DR2 DR3,
. , DR3 , DR2 , , , . ,
HLA-DR2
2 4.
. ,
,
AT, ,
(, , , ).
AT ( AT) , , - , , ( Sm- .).
AT
.
, AT, , . , , ,
AT, AT, , .. , .
AT (, .). AT .
- AT, , , , ,
, , .
AT ,
, -
383
. , ,
.
,
.
. ,
10 89 .
, , ,
.
, .
.
, ,
..
, .
, - (. 58).
, .
, .
.
. AT
.
, 4
,
:
1) , , ; ;
2) ,
(
);
3)
,
; , , . , LE-;
4)
, , .
.
. , .. -
384
(,
, .)
AT
AT
AT
AT
, ,
,
(, .)
:
, , ,
-, ,
, ,
. 58.
(1989).
(, ) (. 65).
, 36 : -
. .
, , ,
. . 23 .
, , , . 510-
385
65
(--, 1989)
:
(III]
:
()
(II)
(1)
(,
),
,
, ,
,
--
- ,
(, ); 1015-
.
HLA-, ,
HLA-.
,
(. 66).
66
II
III
38"
38"
, /
, /
, /
,%
LE-,
1000
,
,
; 3,5%-
-
120
16-20
100-110
30-40
5
2425
4
20-23
100
45
6
30-35
1-2
32
64
128
387
. , . 1/3 .
.
, , , , , , . . ,
, , .
.
. , , , ( 90-100%).
, .. ,
. , .
, . ,
. ( 10 ) , , , .
,
.
. : , ,
, .
,
. , , , .
.
, , . lupus sine lupo ( ). 28% . , ,
.
, .. , , .
: 1) , , ,
; 2)
, , , ; 3)
, , ; .
388
,
, .
- ( ). . ,
,
, , ,
100%- .
, ,
, , .
: , , . ,
, .. , :
-
.
, , , ,
. , 30% , , ; 30% , . , , ,
.
.
, , , , . 3070% .
, , , . , .
.
, ,
, () . ,
, ,
. 1924 , ,
. ,
,
.
, , ,
. -
389
, , , . .
, ().
, - .
-,
. , 24-
. ,
- . , , . ,
.
, .
,
. ,
, .
, .
, ,
,
.
-. ,
- .
, , , ().
: 1)
() () (); 2) , ( ), ,
; 3) ( 0,3 /), ( ) .
.
, - , . , .
390
. ,
,
,
.
,
. , ,
. , ,
, ,
.
, .
, ,
, . , ,
, ,
, , .
1/4 ; , .
.
(
110 /) - .
. , 310%
; .
. : , .
.
( 10% )
. . , , .
,
. ,
50 /.
391
. -2- ;
- AT,
, , .
- .
.
LE-
L948 ,
. ,
, . ,
( AT)
, () ,
.
. 59. LE-
(. 59).
. , ,
, LE-. ,
,
: 1) ( ); 2) , ( ), 3) LE. LE- 6070% .
(5 1000 ), LE-
: . LE
.
LE-, , , . ,
: AT , , (),
.
, , .
,
IgG IgM,
.
392
. ,
, . , - .
.
(), 1982 (. 67).
11 :
1)
(57%);
2) (
18%);
3) (43%)
;
4) (27%); ;
5) (86%) , , ,
.. ;
6) , .. (52%) (18%);
7) ,
0,5 / (52%) (36%);
8) (1213%),
, ;
9) (18%), (46%), 1,5 109/, (620), ( 100 109/);
10) LE- (73%), AT (67%), Sm- (31%), ( ) 6 (15%).
, , ;
11) AT (99%), , , .
, 4 . 4 6780%
.
, , (. 68).
. . , . ,
, .
().
( -
393
67
(, 1982 .)
, ,
, ,
(
)
, , ,
(
500 / )
,
,
,
,
,
( 4 109/)
( 1,5-109/)
( 100 109/),
LE-
--
6
AHA
,
,
394
68
LE-
,
525%
8085%
,
80%
515%
) , , , ,
, .
, .
1 1,5 1
( ).
, , .
III 6040 ,
II 3040 , I 1520 /.
, 2030%.
, 46 ( ), 1/2
. ( 60 /) 5 /.
, .. ,
- , 2,55 /.
,
. ,
.
395
, , , , , , , , ,
( ) .
. , , . , , ,
.
, , .
:
1) ;
2) ;
3) ;
4) ;
5) ,
1520 ;
6) .
()
12 1 . 6
8 , . ,
. 46 .
, , , , (), (, ).
. ,
, , ,
- : 1000
3 3 100
500 2 . 5000 . . ,
, .
, ,
, , . , .. .
. -
396
, ( 0,25 12 ).
, ,
. . .
, ,
. . (
) , . , ,
, ..
,
.
(),
, ,
, -
, - .
. ,
10 . 5 , .
. . , , .
, . ,
, ,
.
. 1, 8, DR3 HLA- . DR, DR5,
CRST- DR3; CRST
(), (R), (S) ().
: , , (, , -
397
.), ,
(, ), .
. . ,
(
).
.
1. , , - , ( , )
(, -1). , .
2. - ( ).
I () III ( ), ( ), - .
, .
3.
, , .
, , . - , .
, , ,
.
4. , .
. AT (
), AT (, , --70, --86 .), . ,
-, .
. .
, . -
398
( ), , . , ,
, - . - ,
, .
, , . -
.
, , .
.
, , ,
,
. .
, .
, , . ,
, . . , . , , ,
, (). ,
. , .
,
, , , , . ,
, , .
60% ,
20% , , 26 .
,
( 1/3 ).
. ,
, . -
399
. , , , , , . , .
- , , , ,
.
- . , .
, ,
.
- , - , , .
. , , . - -
- , , . - . .
.
. ,
, ,
.
, . , .
1/3 , ,
, , . .
. , .
, , ( ).
, , ,
II .
400
,
,
. , . ,
.
, .
, . - .
, , 2
3 .
. , ,
, , . . , .
,
,
. ;
- .
, , , - .
.
,
; - . . . , , ,
, .
, .
, . ,
. , () , .
401
, ,
.
50% , ,
, .. , , ,
. .
. ,
.
, ( 2% ).
. . , 815%, ,
(2030 /). .
IgM IgG,
, LE-.
. , ,
, (
), - , , ,
,
, (. 69).
, , .
: (I), ; (II) (III),
- .
.
, ,
, (
), , ,
.
40?
69
(.., 1975)
( 20 /)
( 80 /)
(--70
)
( 23%)
. , , ,
.
( ) .
.
-, , , .
. (. 60) , ,
, :
(, , , .), , , ,
( .), ,
(-
403
(,
.)
D-
2+
( -)
, ,
: ( .), .
. 60.
, , ).
,
- .
, 0,51,5 1
13 , (510 /), .
(
13 1 0,10,2 1 )
23 .
D-,
, .
1015 50150 1
.
, , , .
, ( , ,
, ),
.
, ,
404
1015 3264 (24 ), , , , , .
, , ,
.
,
.
, -
,
, , .
2530% ,
.
2030%
. 3 .
.
. .
,
. (, .) , 2
9 .
( , , ).
, , , ,
. ,
. AT .
HLA-B8 DR3.
. , HLA- 8 , .
. ,
.
405
, (, , , -, ..). ,
,
.
.
: ) ; )
, ;
) , AT () .
, :
1) -,
,
, , , , ;
2) , IgM- IgG-;
3) AT (-1-), Jo-1-,
--,
Mi-2-AT. AT
.
, , ,
.
, - ,
, , .
, ,
. .
.
, (), . .
. 2550%
, , , -
406
, , .
,
, , ,
.
2/3 . , ,
,
, .
,
, 23 .
-
(23 ) .
, .
,
, . - .
, () , ,
, ,
(livedo reticularis).
.
, - (). .
() (. 61).
(, , ),
, , .
. , ,
. .
.
. , ,
.
, ,
. 61.
. 407
, ,
( ), ,
.
. . . - .
( ), .
. , ,
.
, . , , ,
, - . , . -
,
. ,
- , .
, .
,
, .
. , . - ,
.
.
, , ,
, .. ( , , ).
: , , . ,
; .
408
: ,
. - , ,
. ,
.
. , , ,
, -
. , : , , .
, , .
, .
.
, . . , ,
.. , , ,
,
. .
(, ,
- , ) , -2- - , , .
, IgG, .
LE- ( 0,4%) AT ( II ).
. , -
. 3 .
III () , , ,
, ,
, , . , -
409
. ()
, ; , ( 35 ) , .
II () ,
, .
, , , .. . ,
, , 111 ,
.
I () ,
, , . ; ,
; .
( 36 ) .
( 7 ) .
- , ,
.
,
.
,
, .
, 3 ,
.
. ( ), ( ),
, , , (, ,
, ), .
, , , , 410
, , , ; ; - , ; , .
, ,
, , , ,
. .
, (Boham, Person):
1) , 1 ;
2) 1 ;
3)
, 40%;
4)
;
5) .
, , .
. . ,
,
,
. . , ,
LE- , , .
(,
, ) .
(, , ) .
. ,
, ; , ,
;
.
411
, ,
. , , ,
, , ,
.
, , , , , ,
, , . , - ,
, , . , ,
.
( )
(
), .
. , , ,
. . .
. 1
0,5 , II 1 , III 1,52 1 .
5 1 .
. , , .
.
12 .
-
.
, ,
- . 2,5 20 /,
412
, . 2,53
.
, , .
, , , , (
), , . ,
2,57,5 12 1 13 . 1/21/3 , , . ,
, . , ,
(12 ).
: - (3 7501000
) per os ()
200500 , .
.
() (0,150,3 23
). ( ) 12 / 1015 .
4- , (, 0,1250,5 / 0,20,8 / ).
: , (, ), ().
(, , ). 20 :
413
; , ,
) 34 20
25 .
1%- ()
0,51 25
30 (23 ).
.
( )
(2 ). 0,251 (5
20 5%- ). , 350400
5%- ; 5
5- , 15 (23 ). ,
,
2 , 1012 .
. , , . ,
, . :
, , .
, ,, 2, 6.
| 2 , , , , , ,
, , . , , .
, , . (
, ) .
. ,
, . -, - .
( ) . - .
.
, , . .
. -
414
(, , ), ,
( ).
. , , - .
.
-
- . (4560 ) , , , , .
, , ,
.
.
79,3 1000 .
3941 1000
014 , 60
65% .
.
I. .
1. .
2. (, ,
, ).
II. .
1. : ) ; ) : ,
.
2. , , ( ).
III. ( , , , ).
IV. .
V. .
/ , , ,
( -) .
() -
416
. ,
. ,
, , - . 18 1000 .
. ,
. (
)
: ,
, , , , , , , , . , , ,
, ,
, , , , , , , , .
( ) : ,
, , -, ,
, .
. , ( , ) , ,
. , ,
.
. - .
, , , .
, . .
. - , , .
( , ), ( , ,
.)
. 417
(
, , , , ). ,
, ,
. ,
.
- , , , , (, ,
.), (, , ..)
( ).
, .
:
, , , , , . - .
- ,
, ,
, . , , .
. , , ( ). ,
. , , , .
, , ,
- , (, ..).
, , -
418
, ,
, , , . , .
(, , ),
, . ,
, ,
, , .
( , ) . , , .
( ) ,
, , . , , , , ,
, , , , , .
. , .
. , .
. ,
, , ,
, , , .
,
, . , , , .
- , ,
, , ,
, , . ;
. , ,
, , , 419
. , , , ..
.
.
, ,
; .
. , ,
. ,
. ,
, - , .
,
, -
. (, , ,
, ,
) .
, .
, , ,
,
. .
,
, ,
; , .
,
, , , ,
, , .
,
, ,
420
, ,
, , ( , , , ). , .
, , -*
, ,
, , . , , , . . ,
, : , , , , , , , .
.
.
,
, , ,
.
1
. - 2. 5.
,
, , 1%-
, 1/212 .
, , ,
. 12 .
, , , , .
,
6, 2, , ,, , , | 2 , ,
, .
-
, , .
- - (,
.), , 421
, , ,
,-
(, ), - .
, , , , . (,
, ).
. , , , , , , , .
, , .
, , , -
.
, (), ,
,
, , . 2,55 10
3 . (), , (, , ). 3 ,
( , , .). (, , , , , ) 1 1,5 .
, (
), , , .
- .
, -, ,
, (, ,
, , .),
, . (,
, .).
, , -
422
, , , , , , , .
, , , - .
- . :
(, , , 4, , ) , , 1,52 ; 30 .
12 ,
( 2 )
( - ),
- . , . ,
.
. !
, , - '
( , ), .
, , , ( )
, , . 26
(, , ), ,
, ,
.
.
, , , . .
, .
423
. :
, , ,
, ,
() . , , : , ,
. , , .
: , , .
, ( )
, , , , , . , , ,
.
Helicobacter pylori (HP)
. 80% . HP
, -.
. ( ), , ,
. , - , ,
. . .
, : (), , , 5-, 6-, , , ,
.
.
.
424
, , .
, , , .
,
, , . ,
, , .
. , (, , , , ).
: , , ,
.
.
.
, . , , .
( , .)
, . ,
. . , , ,
. .
. ,
. , 612 .
: ,
, ,
, , , . ; , () . ,
, . -
425
, . . , , ,
, .
, , - , .
, , .
;
,
. .
, , , 39 .
.
. , , ,
.
.
, , .
. -!
;
, .
13
. .
: ( ).
. , , .
-- .
.
, . .
426
.
(, , ) , .
, ,
( ),
.
, , ( , .), ,
, , , .
. , . ,
, . (24 ).
. , 1%- (0,85%-) .
. , , , .
, . 12
34 : , , , .
: , , , . 23
, , , , , .
HP
(-) 1 3 1
(0,5 ) 4 1014 .
(, , ) .
,
200300 5%-
, . (, , , ).
, ( ), ,
.
. , ,
0,5%-
427
( 1%-
, ) ,
. ,
, .
. , .
,
(24 ).
. .
, .
(, , , ), , (, , , , ). , , ,
. , , , .
,
, .
, -, , .
, ( ,
).
. , -, , - ,
428
. 1015%
.
,
, .
. , , . : ,
, , ,
, , , (,
.), . (, ),
.
, 1983 . Marshall J. Warren
Campylobacter pylori, , , Helicobacter pylori
(HP). HP , , ,
. HP , ,
+
. ,
2 , . 2
. , , , .
HP
, .
HP
. HP 36 89%.
. . HP 5% ,
1315 6070%.
34 78 , 429
. , ,
,
- , , -.
. , HP , (
) ,
( 12- ) .
HP , . , HP
. , HP , .
HP 0 27%.
. ,
(, , , , , ,
.),
.
. , .
, .
,
( .),
, ,
.
.
.
, , , , .
430
.
|2- .
, , , .
. .
, , .
, ,
. ,
,
, .
, ,
,
.
, , , .
, , . ,
.
26 .
( )
- ,
,
, . - , (
), , .
. ,
.
431
.
,
( .), .
, ( ) - ,
.
, .
.
, .
,
. ,
.
Helicobacter pylori. , , ,
.
,
, , IgA,
,
.
. , ,
, , ,
, .
, , .
432
-
.
, , , , .
. ,
G-
.
,
.
.
, . ,
. ,
,
, , (
); , ,
( ).
. .
, .. A.M. ,
, , ,
, (. 70).
, :
.
, .
, .
. ,
Helicobacter
pylori.
433
70
(.. , A.M. )
. -
(- ) )
)
. - ) (-
)
1.
2.
3.
1.
2.
3.
4.
1.
2.
3.
)
)
)
( ), , , .
( ),
.
1990 IX (, ) (. 71). ,
( , ), (,
; , , ), ( , ).
( , , ), , . , , -.
HP , ,
,
. ,
434
71
1. : .
:
,
,
,
,
()
2. :
, , , ,
3. ,
.
1.
.
2. : , , .
3. ,
HP, ,
. , HP, .
. , .
; , , .
(
). , ( ),
, , ,
( ).
: (), ( )
.
,
. , 1
1,5 .
, .
1 1,5
. , -
435
, 1,5
2 . , , : , ,
. .
. , , , , .
( ) , .
,
.
, , , .
, .
- .
G-, ,
, .
, . (
) , , -, , .
,
, ,
. . , , . , .
.
() . ,
. .
.
, , ,
.
.
. (,
), , , ,
436
. , .
, ,
, , .
, . . .
- (, -, .).
. (,
, ), , (, ). ,
(),
.
.
.
, .
.
. -. .
. ,
. , 12 ,
, , ( ). ( ,
, ),
. 0,008 1 6
1 .
437
. , , ( ,
, ). , , ,
, . ,
, , .
. , ,
,
( ) .
.
, . , .
.
, .
, . ,
.
HP
. , , , HP ,
HP .
HP , (, , , ..), HP .
,
, HP
. , ,
-. HP
,
, | 4 13
1 5 N. -
438
HP,
HP.
. , ,
( , ),
. , ,
, ,
.
,
.
, ,
, , , .,
. , , .
, , , , , , , .
. ,
, .
, - , , ,
- .
, .
, , . , , ,
. , 56-,
, .
, ,
, , , ,
. . , , 12 .
.
439
. , ,
56 , , , ,
.
. , , ,
. .
, : , ,
, , (, , ,
), , , , .
,
, , . ,
, , , , .
(
), , ,
, ,
, , ,
. ,
, ( ,
, ,
, , ).
- , , (, ),
(, , , , , , ).
(, -, ), , , ; .
, ,
: (
0,010,015 1 0,1%- 0,020,04 1 23
440
), ( 0,01
0,015 1 0,2%-
0,01 1 23 ),
1/21 3 .
, (), ,
,
,
, .
.
2,55 10
3 .
, (), .
( , , , )
(), 510
1 4 . , .
(, 0,5
1,0 1 ) .
, , , 3 ,
( , , .)
(, , ) (
23 1 2 ), ,- .
, , , .
. , .
( , , )
.
( , , .), (-), (
) . . , (, , , , , ,
.), (),
(, ), ,
().
441
, , ,
. .
, .
24 3040 .
( ) ( 57 ),
. 10
1 () 34 . (, )
1 23 1 1,5 ,
.
, : ( 515 23 30 ),
( 0,51 23 ), ( , ..).
, - . ( 12
), - ( 1 3 ), ( ),
, ,
: ( 12 3 )
( 1 3 ).
: , , , , , ,
, - ., 1/2
1 23 .
; .
( ), , .
, , 12 3 30 .
4050 .
30 .
442
, , ( 23 ), . (, ), 1
34 30 1 ,
(-), 1 23 30
1 2 . , , HP .
HP -, 480
(4 ) 1428 , ( 500 3
714 ) ( 250 3
710 ). HP 90% .
,
.
, , , , 6,
12, , .
( ).
- (, , , ), 3 .
,
1 1,5 ,
, ,
- ,
1520 34 1 23
34 .
(, 4, , ),
20, . . ,
, , , , , , , .
. , ,
. -
443
12
, .
.
() ,
( ).
. , - , .
.
, (, ).
, , , . . ,
, 7,5 .
. - ,
, ., , , , .
- , ,
, . . ,
- (, )
. , .
() 72.
444
72
(.. , A.M. )
AU HIU
.
.
1.
)
)
2.
()
:
)
()
)
1. 1.
2. - 2.
3. 3.
4.
()
1.
1.
2. :
)
3. )
4. - )
2.
5.
.
.
. , . . . ,
( ), , , ,
, , , . .
, . ,
, , .
. , ( ) .
( )
( ).
- -
445
, (, , .). - .
. , , , -
.
-
( , ,
). , -
.
.
, , , .
. . , ,
. ,
.
.
. , , , ,
, , ,
, ,
, ,
, .
. . 5, , ,
. .
, ,
, .
- , ":
446
, 1 36 .
- .
, ,
.
, / .
, ,
,
, . ,
, .
.
0,7 6,1%,
1,7 16%.
714 , , ,
(1415 ) .
(85%)
, 15%
. 34 , .
. ,
. : ( ) , .
. , ,
50%. ,
510 , . .
447
,
. , -I , .
, , - ; (
, ,
); ( , ); 1-;
; ; ;
(, ).
(0(1)),
- (Rh + ), , HLA- 5, 15 , 35 ,
IgA.
, : , 3- , .
, , ,
, . ,
,
.
, , , . .
. ,
(- , , ..).
. , ,
, ,
( ,
, ; ).
448
- . ,
. , . ,
(, .) , .
-
. . - - ,
, , .. ()
, ,
. , , .
-
.
,
, -
.
, - , .
, ( , , , , .)
, .
.
.
, , , ,
; .
449
(, )
, .
Helicobacter pylori (HP)
. HP
. HP . , HP
( ). HP 90% ,
810%.
HP .
, HP ,
: 1) HP (
75% 95% ); 2)
, HP; 3) HP.
, , .
. HP.
, . ,
, , HP
.
,
HP. -, HP
,
.
, . ,
.
, , , -
, - .
, . , .
, ,
.
450
. .
62.
, ,
, .
. 2,0.
.
.
.
.
, ,
. , , .
, , , -
(. 63). ()
1 1,5 .
. ,
. . , , .
: , , .
N- ,
. , , , .
. , ,
.
,
2 , .
.
451
0(1)
-
HLA- 5, 15 , 3 5
IgA
Helicobacter pylori
-
( )
. . .
. .
.
. 62.
452
HCI
. 63.
(Jamada et al., 1995)
,
, ( ()
- (-).
( 1530 ) .
,
.
, ,
, ()
() . (2)
453
, , , +
.
, , , .
.
. .
.
. : ,
. () ,
. . vagus.
, : . (
) , , , . ,
. , , .
,
, .
, , (). .
, . , . ,
, . , ,
2-, . , / .
- (+/+) , . 64.
454
D-
G-
- , -1
, .
,
,
. .
, , - . ,
, , .
, , .
, , ,
.
, ;
, .
. -
455
, , .
HP ,
HP , , , .
HP . , HP.
. 1
HP. ,
G-, , ,
, HCI (. 65). .
HP, , ; , .
HP
,
, ..
lgG lgM ,
, , lgA IgG.
lgA , HP . , HP
, (TNF), -1 -8, .
. ,
. ,
, .
- ,
. +
.
: + + 3 = 2 + 2 .
7,17,4 , 1,4
2,0. .
456
Helicobacter pylori
NH 3 , , ,
. 65.
Helicobacter pylori
457
( ).
,
Helicobacter pylori.
. . 1853 .
: 1) ( , ,
); 2) , , ; 3)
.
,
.
, . .
,
,
.
, ,
.
.
.
, - ( ,
, .).
,
- , , . (G-) ,
458
, , .
- , . ,
,
. ,
, , , , .
:
, (, , .).
- -
,
( ), ,
.
( -
,
) ( ) .
, , ,
, ( , ,
).
.
,
, , ,
.
.
,
. ( 612 , ).
, .
459
.
, .
, . , , , , , , .
, .
. , , , ,
. . , , . , , .
(, )
, . ,
. . , 1/5 .
().
, .
,
. .
, ,
, ,
.
. . ,
. , . .
VIIIXI ( )
III ( ).
.
, , -
, . , ,
, .
- -460
. , ,
- , ,
. , .
, ,
. , .
, , |2-
. ,
. ,
, . .
, ( , ) .
.
5 1015 . ,
, -
.
( , , ).
: , , ,
, , . , , ,
, ., , (, , .) .
. ()
. , .
HP-, .
. , . : ,
461
( HP ,
, , .. , , ), ( HP , , HP- )
( ).
, HP, ,
, , , , . (-, --,
ELlSA-red), .
. pylori, , . - .
.
HP -
.
()
( IgG) HP-.
, ,
. , (94,9%) (92,4%) .
.
. .
, .
.
. ,
, , , ,
,
. 23 . ,
( , , ),
.
, .
462
: , ,
, , . , ,
.
1, :
, , ,
, , , , (, ) , ( ), . , .
( ), , , , . , .
. . 5
6 .
16, ,
, , , , . 5, . 12 , 1 1,5
I. , ,
. 5, ,
, , , , , , , , . .
,
, , , .
,
( , , ).
U,
, . 1 (0,05 )
34 3040 .
, , ,
( ).
.
, () (, , ).
(. 73),
463
,
; , .
(). 1
, .
, .
, , , , , , , ( - ).
, G- , , 1.
( ). , , .
( ), , , , .
1 , , , ; , , (, ,
) ,
.
73
- Heliobacter
pylori
l()3 , g()2
2
l()3
l()3
(!)
;
;
;
;
;
464
13 .
( 2 ,
4 , 1 , 8 ;
1 ), 2 3
40 1 . ,
.
. , .
50 .
, , , .
1 , 4,05,0
. , , , , , .
357 ,
( 35 )
.
( ) , ,
4 12 .
. ; , , ,
, ;
. . 12
( ), 1/2 1
23 ; 1 1,5 .
( , ,
-) ,
. 6
1/2 (16 ) 2
4 ; 6 1 23
1 1,5 .
, .
, .
1 ( ) 1015 (1 1 ) 1 1,5 . ,
,
.
465
,
1 (0,45 ), (0,3 ). 10 12 46
1 .
- (, , , ,
), , , , ( ) 1,
.
2- (. 74). ,
-, 1. (, ) 2- I 2040
1 3 1
46 . 7 .
1, , .
. () , , , ,
, , , , , .
74
,- 2-
1 -
2-
- ,
- , -
,
, - ,
2 -
II (, ), 2-
III (), IV () V
(; . 75). :
; ; ;
.
, 2- (2- ) ,
, -
466
75
, - 2-
Hj-
2-
()
1. , , 2-.
2- (, ,
) 14 - . (), . 2-
76.
: , ,
. 1/22 23
1/2 . 1 1,5 . ,
,
; , 76
2-
()
24 1
( 300 /)
2 8 20 ;
20
(,
,
)
0,50,8 1
( 20 )
2 8 20 ;
()
0,15 2
8 20
0,3 20
467
714
, 4
, .
-- , 68 100% .
.
- (.. )
. .
,
. - HP.
(, )
.
. ,
, , ;
, . 30 1 1 (1 )
3 46 .
, ,
HP . ,
HP-
.
HP .
,
HP , ()
4 .
HP in vitro - ,
. HP .
4590%
, 30% .
, , HP.
, .
. .
, . , ,
HP.
468
HP ,
, .
HP
(, , .)
,
. HP 4060% ,
70% .
, HP in vitro in
vivo, (-), , .
, - .
- 100% ,
1030% .
HP- HP.
. .
, - HP- (. 77).
HP . pylori- (. 66).
,
5 (10 ). 5 15
, , - (10 ).
().
. pylori- ,
,
(). (, , , )
++-, ,
.
, (). (469
77
,
. pylori-
HCL +
+ *
( 500 4
; 250 4 ;
2 )
**
> 90%
HCL + +
( 500 4
; 500 3 ;
2 )
--
> 90%
+
+
( 500 4
; 500 3 ;
2 4 )
>90%
+
+
( 500 4
; 250 3 ;
2 4 )
--
> 80%
+
+
( 250 2
; 500 2 ;
20 2 )
7 14
> 90%
**
6
), . ,
, ,
, , ,
( , )
. (
), , -
470
() 20 1
3
130 1 3
10
10
5 15
() 20 1 3
130 1 3
- 0,12 3
10
10
10
() 20 1 2
() 10 1 2
10
10
() 20 1 2
() 10 1 2
- 0,12 3
() 20 2
10
10
10
10
. 66. . pylori-
, .
2
, , . ,
. 100 3
1 , 50
3 (36 ).
1 3040
3 34 .
471
. 50 34 ( ) 50 45 .
, , , . , ,
(
, , ). 1/2
2 3 1/21 . 1 .
, , .
1 (0,003 ) 3 23
( ) 1 . 2030 .
, ,
, .
, , . 1 34 20
23 . (,
.) -
. ,
,
(1 100 1 0,025%- )
3 .
PPSB 1530 1 ,
.
, .
, 45
60 1 1,5 . , ,
, , . , , .
.
.
, .
.
, -
472
,
, , . , , , ,
, .
.
, , 5, , .
U.
. 3 , 2 ( ).
6
.
1 . .
, ( , , ). 34 .
(). , ,
.
, ,
,
. 7075%
.
,
.
, , , . 1220%
.
.
473
, ,
,
, ( ).
.
: , , , , .
( - ), .
, . .
, .
, , .
, ,
.
,
. ( , .).
- (, , , , , , , .) (, ),
.
.
- , - ,
, , .
.
.
. ,
,
,
474
, ,
. - - ,
: .
.
(80% ) . ,
.
, ,
. .
.
.
- , , . , ,
(), .
, . .
.
.
, : () (). (-)
, (-) .
() .
.
. , , -
475
( ). , , .
: , , , ,
. : , , , . , .
,
, ,
, . , ,
, ,
, , , . , , .
, .
,
. .
, , . .
. ,
, .
,
.
,
. , , , , , (
).
(
).
,
, , .
, , - ,
.
( ),
.
-
476
. ,
, ,
( 5 ).
, . ,
- , , . .
. -
(-). 5 .
(, ).
(40 33%- ,
3537 ) ( ).
- . , ,
-
.
( ) - .
- (30
50 10%- ;
). . ,
5 . , -, 1015 ,
1520
.
,
, 36 ; .
.
, , 35 ,
35 - ;
477
, ..
. -
- 12 /.
, ,
- (
- -).
( ) , . 3050 -,
2025 .
.
; 30 33%- .
30 3738 ,
. , ,
, .
, -
- 1020 , 10
30 - .
- .
. ,
.
, , , . 60 .
- ()
, , , .
( 60 ) ( 25 ) - , ( 3 ).
.
()
, 23
. ,
, ( ).
. .
478
. , , . ,
.
. (, , .), , , ,
. , , , , , ., ,
-
.
, ,
, ,
(. 78). ,
; , ,
. ,
. .
. . , (
) ( ) , ,
.
.
, , , .
,
. .
400600 . - 700
800 % (8 /), - 400500 % (45 /).
, ,
100 (1 /) ,
100 % (1 /) ( ).
, (, ,
479
.), . ( , , , , )
,
; , , , , .
(. 78). , , .
, , . , : , , . ;
.
, .
, , ( ), ,
, , . ,
: ,
, , .
.
.
.
, ,
.
,
.
, , .
, , .
,
, .
. ,
.
, , , , , .
.
480
,-,.
78
, - , ,
, ,
,
11,5
1,52
3040
12
,
12
,
, 15
, 2
3
481
78
6 ,
,
.
,
,
,
1/2
, ,
1/2
1/2
,
,
,
,
,
,
482
78
()
,
,
,
,
,
,
, -
,
,
,
, : ,
, ,
. ,
. . ; - , .
,
, , .
. -
483
, ,
, . .
, , , ,
.
.
. , , .
, . ,
- , , , , ..
- ,
. , .
, . : 2%-
( 510 23 ), (, )
12 12 , ( 510 12 ),
( 12 12 ). -
, . , (,
, ). ,
( 1/21 (0,3 ) 12 .). , (, , ,
, -, .). , .
- , :
, , , .
484
: , -, , , , (. 79).
-
. 5 ,
. 34 .
5 ( ).
(12 34 ), , (
12 , ), , ,
, ,
. , , ,
(, , , , , , , ,
).
. 1 23
( ).
, .
, . () () .
: , ,
, . : , , . , . ,
,
. , , ,
.
: 12 3 ; 0,10,3 23 . 2
4 . (0,5 ) 1/21 3
2030 , 1014 ; (
0,25 ) 1/21 3 ,
1520 ; (0,1 ) 1/21 3
4 , 34 .
35
3 , 24 ; (
) 1/21 (0,05 ) 3
30 , 1040 ; 35
3 30 ; 1
485
79
(.. )
5, .
,
5, 5.
,
:
, ,
, ,
,
:
, ,
: ,
-,
:
, , ,
( 23
)
:
,
, , ,
,
,
3 ,
300400
2
--, , ,
, 56
23 ; ( 1 0,15 ) 2 3
1520 .
34 , 34 . . .
,
486
. (4 ), (3 2 ), (2 ). 100 :
, 20 ,
. 1/41/2 3
. ,
, . 1/3 2
3 .
( 17, , ) (1922 )
50150 23 3090 , 500 /,
(,
, ).
.
5, 5 ( ),
, , (, , , , 50
100 0,25%- ).
(, ).
- , , ,
.
0,51 1
(2 10 ) 23 30
35 .
2 0,5%- . : 1/21 (10 )
3 40 710 .
, , ..
. -.
12 12 57 .
- 1/2
1 (0,04 ) 3 (710 ). 2 4 . ,
0,010,015 1 0,2%-
13 0,1 1 2
3 714 .
. -
487
,
. , , ,
. 1015
2 2%- 2 - ().
, , , 500
56 (, , 4, 20, ). ,
( , , ). .
. .
.
, . - . , ,
,
. .
. ,
,
( , , .), .
- . , 2 .
. , - , .
( .).
. , .
. ( , .),
488
. , 6065%
.
, .
. ,
, .
3839
, ,
. . , ,
.
. ,
.
. : ,
, , ,
, , , , , , , . , ,
.
,
.
, . . , , , .
.
(1020 109/) , . ( ).
.
,
, , , , , .
. .
. ,
, , (
, ).
(, , .).
(, , , -, .), , . (5%-
, ), ( .).
489
.
,
, . , 30,8 1000
, 23 ,
.
.
, . , ,
, . , , , .
(, ).
. ,
,
, , , ,
. , (
) .
, ( .),
.
.
ductus
choledochus, ( ), ( , , , ).
, , , .
, .
, , ( , - , , ),
.
( ,
),
(, .). .
.
490
.
. - , .. ,
,
,
().
,
. , , () .
, , , - , .
, , , ; (
).
: , , ,
, , .
,
. ,
.
.
, . , , ,
, ( 25% ), , , , , , , , .
.
, , , ,
, , , .
,
, . , .
, .
: ,
( , ), ( ), ( ,
), (
491
),
, , , .
,
( 34 ) ; .
, , . ( 10% )
, (
), ( ).
, - - , , , .
( , ) . ,
, , , ,
,
, .
.
, . , .
.
( -1 -).
, 5-, , -, -.
, .
, ,
, .
, , G .
, .
. , .
492
. , , ,
, , , , , , , .
. , , , , , , .
.
, , , . ,
.
.
, , ,
.
: -, , , . ,
, , ().
,
3 .
( 46 ),
. . 5, . , .
, , ,
. , .
,
: , , ,
, , .
.
, ; ,
.
, , , . .
. (, , ).
(, , ) -
493
, .
, ,
, , 23 .
.
, (, ..). ,
.
, ( ). , .
50% ,
. ( ),
(, ), (, , , , , , ), , , , , , , ,
, .
, , , , ,
( , , , ,
),
, , , , ( ),
, , , , ( ), ( ) , .
, :
( ), ; ,
, . ( ).
,
,
, , ,
. 710 . ,
,
. , ,
( ). (, ), (, .), - .
( ,
, ), , , . ,
,
.
, .
494
. (), , .
5 , 5-
5 . 10- . (,
, ) 1535 1 (
50 1 ) 3 . ,
( , ). , .
. ,
, ( ).
( , , 6,
, 6 | 2 , ).
, , , .
.
I. ,
():
1) ,
( ): ) , : , , , , , ; ) : , , ; ) :
, , , , .;
2) ,
():
, , .
II. , :
1) ,
(): , , , , ;
2) , ( ): , , , , , (, , ).
. 5%- 10%-
, 3
(1 3 ), (1/2 23 )
. .
495
,
,
, ( , ).
1 3 1020 .
,
,
.
(, ).
, ,, | 2 . 20%-
3050
1015%- 5075 3 .
. , 1948 .. .
33%- ( 1 )
23 .
( 4 17, , ),
.
: 5075 20%-
, ,
1 30%- . 2 810 . .
, . . 23 1016 .
. 0,1%-
( 1/2 )
(1 ), , -, , , , . ,
0,2%- , 0,1%- , 12%- ,
35 0,5%-
1015 5%- . 1%-
.
, ,
, , ,
( , , ). , , .
496
, , , , , .
(3542) (4250).
, ,
. 3
1 . 4, 17, 20, ,
, , .
, ( 4, , , ) 1 1,5 ,
( 17, , , )
20 , 40 .
1 1,5 36 .
, 1015
( ,
, ), , , , .
,
. , , .
. (
)
, , 3 .
3 .
. ,
, ,
, .
( ) 4 ( 1,
3, 6 12 ), 2 2 .
1 12
, , (, , .).
. (, .).
- , , , , , , .
, .
,
.
497
, ,
,
, .
, , . .
.
,
. 5 12
1000 20% .
.
: , , , (, ,
.). ,
( , , , ). - , .
, , : , ( ),
; ; ,
,
, .
, ,
.
, ; , .
.
-
, . ,
. , , (, , ),
, - . , .
, , .
, -
,
, .
, - .
, , .
.
,
.
. . ,
.
:
, - ,
.
,
.
.
.
.
. ..
(2000), -
499
, . : , , , ; ,
; -, , . .
.
,
, ,
, .
:
, , ,
, , , .
. : , (
). , 1
234 , .
, .
,
, . , , .
, , .
35 ( ), , ,
.
.
: 2030
.
, ,
.
.
, . , . ,
(, ),
,
- , , -
500
. , , .
.
,
. , . .
,
. , , , . ,
,
.
.
.
, ,
, .
, , , ( ),
( ), , ( ).
, ,
.
, , , ,
.
, - (, , , ,
, ).
; ( ) - (, ). ,
: , ,
. . :
501
, .
, ,
. ,
,
.
.
()
, , , . : , ,
, .
.
(. 80).
, ,
, , - . .
68
.
( 4
46 4). , , . , ,
, , , , ,
. .
, , , .
, , - .
, , , , , (.
)
.
( 34% ), , .
.
502
80
-
,
, ,
1, II, III
, ( , -
-,
,
)
-
-
503
.
, , (.
). , , , ,
, .
, .
: , , . , .
, .
, ,
( , , ).
, .
.
68 , , (13 ) .
0,250,5 3 ; 25 23 , ( ) 100 34 ;
50 2 .
(, , ),
.
, . , ,
( ,
). ,
, . . , , .
504
, , .
, , .
,
. , :
, .
(, ) (-, . ). ,
:
30 , 20 , 10 ,
10 .
, 15 ;
45 . 1/21 30 .
20 , 10 , 10 .
.
20 , 20 , 10 , 10 . .
.
. 23
. - , ,
.
,
, - . , , , 12 ,
.
, .
,
.
,
505
, . , , . ,
, ,
- .
,
, .
. (
, ). .
30, , , , . ( , , ) 34 .
(, , , , ) 1
2 , 1/2
2 . 2 (
).
. 1 1,5 . ( , , ), , , , .
3
.
- ( , , , .)
.
() , , ,
.
. , 1842 . . 1875 .
Wilks , -
506
.
1888 . . 1913 . ..
XIII . ,
. , -
, , .
. . , , ,
1956 1964 . 2 . 3
, , ,
15 100 000, (1987) 225,5 100 000.
. 1%.
. ,
, . ,
,
. , , 60-
.
.
. . , .
, , - . , ,
.
L-
(Chlamidia, Str. faecalis). , .
, ,
,
. . - , ,
507
- ,
.
, , HLA , .
, , ,
, ,
. -, .
,
. ,
.
, , , ,
(, , , , , .).
.
. ,
. .
, , , , .
- ,
.
(, , , ) -, .
, , .
G . : -
508
, -, - - ,
. , .
, ,
, , , .
.
. .
, . . ,
.
. , , .
.
. ,
.
, , ,
.
,
- , . , ,
.
,
. - . .
, , ,
. , , - . . - , -
509
. ,
, . , ,
, , .
. ,
. ,
. , .
. ,
. , ( ), 13%
.
, . ,
, .
.
.
.
, .. .. (1974)
(1986). : ; , , ; ,
, ; , (, ); , ; , , ; : ) : , ,
, , ; ) : , , ,
, , , , , .
. , .
. .
.
510
,
.
.
, , , .
, .
. , 25 , , , , . , 23
, , . . .
, .
,
.
. , .
: , , , , , .
.
.
, , , .
: -,
, ,
, , ,
, .. ,
. , , (
, ). - . -
, , . , , .
() .
, .
511
.
4 , (16
25 /), .
(80%)
56 , , , , ( ,
90110 /), 2550 /.
6
, , , , , ,
, , , 80 /,
5070 /.
. : ,
, ,
, , (
, , , , ).
: , , ,
,
. ,
. , .
,
.
, ,
, .
, ,
, , .
, , , , ( 20 /).
, -, 2 -.
(),
, - .
, , , , .. 100% - ,
, .
, : -
512
, , . .
, , , ,
, ,
, ( ),
, ( ).
: (); - (
); , , ; .
, , . ,
. ,
.
.
()
( ). , : () ;
();
( );
;
; .
, , .
, - .
. , .
, , .
, Campylobacter,
, , .
; (, , )
.
513
, , , .
1014
,
.
, , , .
, 0157, . , , ,
, , , . .
( ) . ,
, .
. .
, , . .
, , , , . , . .
()
. ,
, , ,
. ,
;
.
( , , , )
.
. .
514
. , ,
, ( , , , )
. ( , , ),
.
, , , .
4, 46, 4.
, . 56 , .
, , , , ,
. ,
(, ), .
. .
. ,
. (, ..) 710
.
: , .
50 . ,
. 5- (5-) , . - ,
5-, . .
,
. .
5 13 , 6 10 4 , 10 5 .
3 .
515
, 1/3.
,
1/3; ,
.
24 ,
6 .
, .
, ,
, , . , , , ,
, .
.
, 70- 5- .
2 : 5- - 2 5- -. 5- -
(, , ).
,
, . ,
, .
5- 48 / , 34 /, 12 /
68 . ,
. 24 /,
12 /.
,
. , . , .
0,51 / .
34 , 2,5 . 3 .
, . ,
.
, 5-.
-
516
. , , . ,
- .
2 /.
, 1520%
. , , .
6-. , -.
, . ,
. 24 / . .
3 .
1017% ,
, . . ,
. 25 1
5 . 34 . 68
. (, ) , .
,
. 4 / .
, . 7% . , .
,
, , 78
34 , 23 .
, , , 36 .
(, , , ,
.), , .
517
: , , , , , , ..
(, ,, 2, 6, ).
.
,
-
,
, , . , , / 1 3 .
1%- . ( 0,51,0 /)
710 .
( 10 / ) (
1/21 3 ) 23 .
(, , ).
(, , .), (, ..).
, , .
:
, - / 0,51 , 1015 ; / 1,5 / ( 0,5 1,5
) , 1020 .
. 2
5% , . :
. 2 .
(, ,
.),
.
, , ,
(, , ). ,
518
, .
, -
, , . - .
,-
( , , )
- , -
.
,
.
, , .
, , 1932 . Crohn . .
( ). , , ,
, ( ) . .
, , , . , , ,
, .
, : ,
, , ,
.
.
. .
,
, , , , , , . , 100 000, 75,2 100 000 .
, ,
. ,
519
, , 20 3,5
6,0 100 000. , . ,
10 5 .
, . '
10 40 .
. .
,
, ,
, .
HLA. ,
,
,
.
.
. , ,
.
. ,
, , .
, , , .
. -
.
. , : .
, .
.
.
,
() , . ,
, , ,
.
520
. , , , , .
.
. ,
.
, , .
. .
. , , ,
, , , .
()
7585% . ,
, ,
, . , ,
, .
, .
, , .
.
.
,
, .
40 85. , .
.
, ,
, . , , , , , , , ,
. , , ,
( -
521
). , - .
,
.
, , , , ,
, .
, , .
, .
(, , )
(, ), .
, ,
.
, , .
, .
, ,
.
, ,
. , .
, , . ,
. .
, ,
. . , , , , .
, . , ,
.
, .
.
522
- ,
.
,
(. 81),
( ,
, ) (,
, . ).
81
710
57% ,
(36 )
, ,
, ,
,
,
,
523
, 46 ,
,
,
;
;
81
10
,
20% ,
: , ,
,
,
75% , ,
, ,
,
. 2448
4. (. ) , . :
1 1,5 / 5
510 . ,
524
34 .
(), .
( 1 1,5 / 24 ), 6- ( 22,5 / 12 ).
.
, ,
, , . .
, ,
, , , .
, , ,
, . , .
, ,
.
, ,
.
()
() , , , ,
. ,
, . , ,
- , .
: , - ( . sprue ), , , ,
, .
Aretaios Kappadozien Aurelian
, , Diathesis coeliacus Morbus coeliacus. , , 1888 . Samuel Gee, .
, ,
. S. Gee -
525
, . 1908 .
Herter .
,
. 1909 . Heubner .
.
1950 .
W. Dicke. , ,
, .
1952 . Mclver French,
.
1030% 0,5%.
, , 1954 . Paulley. 1960 . Rubin
,
. 1983 . . O'Farrelly,
J. Kelly W. Hekkens
,
.
. . , ,
, ,
, , 1:300 1:200. ,
()
, ,
, , . 1:300
1:2000. , 1:300 , 1:557 , 14:100 000 . , , 1,7
1000 1978 1982 . 3,5:1000 1982
1987 ., , ,
.
, 1:2001:300 , . 80% .
. , HLA-. -
526
, , , (HLA).
(, , , ). : , , .
.
.
: , ,
, .. , (3337%) (55%), (1,1%) (5,9%).
. ,
, .
. :
- . ,
,
HLA: 8, DR3,
DR7, DQw2. HLA- 1 11 : 1 (62% 27%
), 8 (68%18%), DR3 (66%14%), DQw2 (79%23%). HLA- 89 ,
, . -, 8 , 8
HLA .
HLA- .
DQB1 0201 96,3% .
,
().
(. 67).
.
, () . .
. , .
-
527
(, )
,
,
, ,
,
. 67.
528
.
, .
, . .
, , .
,
, (, ), .
. duodenum
, , ; .
(, ),
,
.
,
, - ,
.
.
.
, A, G . , , .
,
. ,
,
. . ,
,
529
, ,
.
, . ,
, , ,
.
, .
, , , - , .
, ;
,
,
( ), , ,
, .
, , , .
, , , , ,
, , , , ..
, .
, ,
( , , ,
, , , ).
, , , , ,
.
(, IgA, igM, IgG, IgE- , , , , ),
IgG IgE- . ,
, .
,
.
, IgA, () . ,
530
( ); , ; , , ; ; .
( , , ,
);
, , (
); . : , , , , ,
, ., . .
,
.
: , , , , . : , ,
, - ; (
).
. , , , ;
.
.
II ,
D- . .
-
(
), (
), ,
, .
- ( , )
, -
532
, .
( ,
, , ),
0,52,5 .
- .
.
, , . - , - .
( ) (
); .
.
- ( ,
, ), , , .
:
. , , , , II
III . , 38% .
() . 13% , , .
. 35% .
, , ,
. .
.
. . 14% .
, 83250 , .
533
, .
.
.
,
. ,
,
,
.
, , . ,
. , , .
,
. ( , , , ) ,
, , .
, ,
.
5
.
- IgA IgG. () ,
.
. .
,
10%.
,
,
.
IgA- , ,
-
534
. IgG-
, IgA-, .
- G
. , , IgA- IgG-
87 100%, 62 94,5%.
( ,
) ( , ). ,
(IgA-APA) (IgA-)
.
IgA-APA IgA-
. 7
.
IgA-. 100% , , IgA- .
,
, . ,
.
,
, - .
, , , ,
. , ,
.
.
1.
.
2. .
535
3. , II 111 .
4. , , , ,
12-.
5.
, .
6.
612 .
. II III
.
1- . (
3 6 ).
,
,
. ,
.
,
.
, ,
, , , , .
.
, , .
, , , .
, .
. , - , ,
, , ( ).
.
536
,
. - .
G, .
, . , .
.
, .
, , (,
). , , . - , .
,
. PAS- ,
. .
- .
. .
.
. , , , (, , , , ),
, . - , , . ,
, ; ,
.
.
,
-
537
, (, , , ).
.
,
- .
, . ,
. 6 , .
, / , ,
.
,
. ( ) . , , ,
.
.
, . .
,
,
.
1963 Reye .,
,
.
.
:
. .
, ,
538
. ,
.
200250 . .
:
14 . 35% 1- , 15% 1 3 , 50% 3
14 .
,
3 .
. ,
.
, , . .
, ,
, , ( ECHO) .
,
. ,
, ( Aspergillius
flaus), , (, , .). . , ,
- ,
.
, ,
.
, ,
, , .
.
.
,
( ).
. ,
.
, , . , -
539
. .
, - ,
.
, -
.
. : 1)
-, ,
; 2) ,
, .
,
,
.
, , , .
, .
, . .
, .
, ,
. , , .
.
( ). (, ,
).
,
:
; ;
, , .
. , 14 ,
.
540
- . , ,
.
4 : , , .
, ,
( 3940 ).
37 .
(), , ( ):
, , , . 57- .
:
.
, . ,
, . .
.
, ,
.
,
: , . ,
.
. .
, .
. .
,
, . . ,
.
Huttrenbocher (1972) :
I:
;
541
II: , ;
III: ; ;
IV: ;
.
. 510 ( 300 /). , 34-
.
, .
. 2,55 . .
. .
, , , .
, , , . 50% ,
2 . ,
, .
, , III. I, II, V, VII, IX X
. VIII . ,
.
.
, .
, , .
, .
. -
542
. .
; . .
,
, , , .
: , , , , ,
. , . ,
.
, , ,
,
.
, -
--
.
. ,
. , .
. . ,
.
. 612 . ( 13 /)
10%- (0,51 )
1:3.
12 / 1 46
1,52 / 15 6 .
. , .
(). (1,5 1 )
20%- , 0,45% .
1020 .
1 / .
0,50,7 / .
543
,
, ;
, .
10 //, (510 /). .
, , 20%- 45 / ( 0,6 //). ,
.
1%- -. - , . -
5%- 0,5 /.
,
, , , , . 12 / (
0,005, 0,05 0,1 ).
,
.
, .
20%- 20
30 / (1 5 ).
23 /, 10 /. , ;
1 , 0,004 (4 ).
0,51 . 7
35 (0,5 3,5 15 ).
. .
, , ,
(, , , , ), . : 510
1015 .
57 1530
100 .
, -
544
, ,
.
,
,
. , 1%- . :
3 2 , 3 5 3 , 5 10 5 ,
10.
13 (100300 1%- ).
5%- 0,51,5 / ( 1
1 ).
, . , .
:
1. , ,
, , , .
(), . .
20%- 10 . 1%- , . : 13 (100200300 ) .
2. .
, . ,
. : . ,
(
), .
0,003, 0,01, 0,02
0,05%- 1 . 30 , , 2540 .
3. ,
, , , ,
. ,
, . ,
( ).
,
,
. 0,05 . :
3 0,05 , 37 0,1 , 714 0,15 . 20
40 .
545
4. . , .
, . , .
. 0,012 ( ) 2 0,5%-
. 23 .
1 .
7 0,012 , 7 0,0120,025 .
0,025 .
, , .
, , .
5. , () . 2,5
5 , 10 15 , 25
100 1,5 3 .
175 , 3 , 3 , 3 , 3 , 15 3,3 - . ,
, , ,
, , . , ,
( ), , . 1 12 3 .
2 12 3 . (5 ) 100 5%- , .
10%- .
( 3 ),
.
(IIIIV )
. ( 24 ) .
11/2 2
812 , . ,
.
546
.
7580% .
2 (
34- ).
, III . .
,
.
(MB), . - ,
- ,
,
. , , ,
.
MB
30- ,
, 1650 . 1936 . G. Fanconi
MB.
D. Anderson 1938 . , . 1945 . S. Farber MB
,
.
1946 . D.Anderson Hodges -
MB. 1950 . G. Gibbs
, MB .
1953 . A. di Sant'Agnese MB
. ,
50- . Gibson . ,
.
MB . -
547
, - .
.
, . MB 1 20002500 . MB
( 1 100 000).
, 1 3860 , 1995 . -
() ,
, 1
12 000 .
10 000
100 .
, , , ; 67 , 20
2 .
30 ,
650, 2000, , , 500
800, 45 000 . 2000 .
15 000, 45 000, 100 000,
54 000 .
5%,
6 , 10 , 12,5 , 275 .
- ,
, , ,
,
, , ,
, , .
, , ,
, .
: 1:100 000 ,
7:100 000, 8:100 000,
18 7%, - 20%, - 32%.
.
- .
: -
548
. , ,
(, ..)
.
, , .
, , (cystic fibrosis
transmembrane regulator CFTR). 1480 . , ,
. , ,
, , , ( )
.
1989 . L. Tsui J. Riordan ,
: 27 , 250 .
7- . 6500 . ,
. , , ,
.
- .
R- , . . ,
2 - (NBF1 NBF2), 2
, 6 , . ,
, , . ( )
( NBF1 NBF2).
700 MB,
5 , 6 (deltaF508, G542X, G551D,
R553X, W1282X N1303K)
1%. deltaF508. 3 ,
, 508-
.
549
, 85% , 50%
2030% . deltaF508
56%, 41%.
MB 82. , , , ,
; (1677 de ITA .) 0,5% .
, ,
,
, ,
. , , CFTR-, deltaF508, ,
, .
.
(R117H, R334W R347P),
, , , ,
. ,
L-, CFTR , , , G551D, , deltaF508,
, -
82
MB
deltaF508
R553X
G551D
R334W
1677 de ITA
G542X
W1282X
N1303K
, %
121
55
66
0,9
0,7
0,5
1,6
0,5
0,5
0,1
2,4
1,2
1,3
550
.
, R117H ,
, deltaF508,
(vas
deferens). , , . , .
, . (>1%) ,
, . , ,
, .
: ,
.
, , , - .
68.
,
,
- . .
CI. ,
, .
, . ,
, .
, , , , , ,
.
551
MB
, ,
. 68.
(. . , 1997)
552
, , . .
. ,
.
, , , , . :
.
: , , .
,
(
slgA), , ,
( ), .
,
. -8 (-8),
.
-8 (
),
.
, ,
5 4.
-1, -6, -,
,
. -10.
, , ,
, , . (
, ) . . 4, , -8,
.
, , .
-1- . ,
, , , , . , ,
-
553
. , ( ) ,
, .
, , ,
.
. ,
1-
. ,
, ( 28% 10 ). , , 8590% ,
.
1015% , .
,
. ,
. ,
1 2% . ,
85% 9899%.
, , .
(
). . .
, .
, , , , - (310% ).
, , , .
554
. , ( 95%) , , , .
, .
. . 6 60%, 1 80%, 2 91% . 9%
2- . 14%
,
.
, , , ,
. 5 : (-) (75
80%), (1520%), (5%), (510%),
(14%).
,
;
( ).
: ,
, , , ;
, , - . , , , ,
, , , .
.
, .
,
90% . , , ,
, , .
, . -
555
, , , ,/
.
/
, ,
, ,
. ( 18%)
,
.
. ,
, - , , , . (5%),
(3%), , (2%).
( 35%).
, , ,
.
. , .
(, , ) 80% ,
() 10% 10%
.
, , , , , 46 , , , , .
. , . ,
15% , , .
,
.
:
, 1/3
.
3% 8%
.
, , . ,
,
. , -
556
\, 13% ,
.
, .
\ , ( / ).
, , .
.
, , ,
, .
- , - , , 0,5 ,
,
, ,
,
.
. , ,
.
-
, .
, . IgA
. ,
, 1, 2, 3 , , -
, .
, . ,
, , ; ;
, .
;
557
,. :
, , , -(
^
npft
, , . . ,
, , ,
, . , ,
, , . , .
.
2. :
: , , , , , . ;
. , ,
. 1015% , ,
.
3. : , - ;
; ( ,
, ,
, ) (
,
); .
:
) (-) . 20 /
;
) ( , ) 40 /
1 , 60 / (
7 23 /,
7 28 /);
)
80 / (
27,88+1,89 34,37+2,4 /).
, ( , ,
.);
) , ;
)
(1:20);
558
\ e) , (, , )
, ,
.
\ ,,
25
.
. ,
3 , Gibson
(1959). 60 /,
100 .
(4060 /) -.
, 12% .
(4060 /) , ,
, , ,
I , , , , , , . ,
.
, , , .
, , .
,
,
, .
: 1)
; 2)
; 3) ;
4) , .
: 1) ; 2) ; 3) (); 4)
; 5) ; 6) ; 7) .
. -
559
. /
:
MI/K ;
; (23 ) ; ; ,
.
, , , . .
, , , , , . . influenzae
, , , .
, .
, -;
, (-f
, , ). .
, -,
. . ,
15% , .
, .
,
(, ), , , ,
.
MB
,
MB.
,
.
2
.
MB. MB ().
560
.
N-,
^ 20%- ( : , 1?, , , .)
. , ,
,
. 1520 / (
) 3 1
.
20%- 25 23 . ( )
. 10%- . , , . .
.
1993 . I () (rhDNase, Pulmozyme) . ,
, . ,
, .
( ), 5
, (, ,
, , , ,
).
. .
. ,
-
, , , ,
. , , - ,
,
, ( ), ,
561
-.
, , , .
/
-/
. /
: ,
, ; , / .
34 1 , 34 . .
, ,
- .
,
. , .
- .
25 000 : 25 000 (Solvay, Germany), Panzitrat
25 000, 40 000 (Knoll, Germany), Pancrease HL (Gilag AG International,
USA), Ultrase 24 000 (Scandipharm, USA) ..
( , ),
, , . 150
, 50 27,3 . 5500 ,
5300 ,
300 . . , ,
(Carica Papaya), . ,
Aspergillus niger, , .
, , . - , , 5,5.
, , ,
. -
562
, .. ,
. (12 )
.
1994 .
(
1992 ., 100)
, . ,
, Pancrease HL, Nutrizym 22, Panzitrat 25 000
15 .
, .
, , , Pancrease HL,
Netrizyme GR Nutrizym 22, Panzitrat 25 000, ,
,
.
, . , , 25 000, Panzitrat 25 000 Panzitrat 40 000.
. - 5001000 /
1 , .. 20006000 //, 250
500. 4000 100150
.
3000 / 1 . 6000 /
1 18 000200 000 // , .
2 (
).
, .
. .
, .
MB ,
. -
563
:
120150%, 40%
,
1520% .
.
.
, , , .
( 6 1 2 ). ,
.
Portagen
(Bristol-Myers Squib, ), Humana Heilnahning mit MCT (Byk Gulden, ) .,
Pepti-Junior (Nutricia, Holland) ., Liquigen (Scientific
Hospital Supplies, ), MCT-Oil (Bristol-Myers Squib,
) ., .
. 2 .
, : 12 200 , 35 400 ,
611 600 , 12 800 .
( , ) . ,
( ).
(18
) , .
, (A, D, ,
), , .
:
- 5-10 . , D - 400-800 , - 25 0 - 6 ,
50 6 12, 100 14 , 100200 410 , 200400
10 . 25 12
564
1 , 5 2
1 . .
: (), . , ,
. (2030 / 2 )
.
,
.
( ) 0,40,5 /
. .
, , ,
, ,
. , .
,
, , , ; -1-
,
, -
. , , -2, -8. (),
.
, :
deltaF508,
;
;
;
;
.
, ,
:
, ; ;
, -
565
() ; (,
), (, ).
,
.
7 (
).
,
70 .
, , . -
15 1970 . 31 1992 .
, 16 . ,
19941995 ., 4041 .
90% .
, , .
, .
, , - .
.
, , .
- ,
.
1 3 . ,
, , , .
1
, , .
- .
.
7789% . - (, , .) 19,1 1000 .
.
0,36 3,5%.
, 70% . 2,5 4,2%.
- ,
- ,
.
, , , , .
. , .
, .
(80%): (4060%), (720%), (916%). (19,4%): (515%), (514%), (410%),
(. 83).
567
83
, %
40-60
Escherichia coli
Klebsiella p n e u m o n i e
7-20
9-16
Enterobacter s p p .
515
S t a p h y l o c o c c u s aureus et s a p r o p h y t i c u s
514
Streptococcus spp.
410
Enterococcus spp.
25
P s e u d o m o n a s aeruginosa
2-7
1012
1015
, ,
L- (, ), , ,
. L- . L- 1018%.
. , (, .) , .
, .
. ,
. .
,
.
,
, , , .
(locus minoris resistence) , .
, , -
568
, , ,
HLA, .
HLA- 10, 7, 8
.
23 ,
. , HLA- 35 40
,
HLA- .
: , , , ,
, .
(- , , .), ,
.
. , , .
, .
() . ,
.
gall-4gal.
, , , .
, ,
. 6 . ,
- ,
- () . 2472 , .
, -
569
: ,
. 3
, . , ,
. ( 36 )
,
, . 7- ,
.
1988 -
(.. , .. ). ,
(), - () .
. -
.
:
() (), .
.
, ,
( ), ,
. ,
(, .), (. 69).
,
, ,
- (. 70).
570
56789
, 5
5678
,
. 69.
, - . :
1)
;
2) - , ,
;
3) - - ;
571
-
A + 1-
,
,
. 70.
:
A ; ;
; ;
;
572
4) -1
, .
,
- .
, .
, ,
.
, ,
, .
, , , , .
,
, ,
, . .>
. , .. (, 1980 .).
(. 84), , , .
.
- , , - (.. ).
- / (- .) (, , .).
-
573
84
(. . , 1980)
:
)
)
, , - .
.
- 6 .
6
2 .
.
, (, .) ( , .).
.
, - .
,
, .
- , .
, (). ,
.
. , -
574
-, - .
, , .
. , , , , , ,
, , .
,
.
( , ,
.) 38 , , , . . , -
.
-
.
( 50% ) , ( 100 . 1 ), (
1 /). .
, .
(
9 109/ )
( 15 /). .
,
(1:160 ), (
G, ), - , - --2-.
- .
,
.. , .. ,
- , , , , , .
, .
() , -2, ,
,
575
( 99,9%)
. -2- ,
.
.
,
. ,
,
, . :
( 275 /) ( 800 /),
- . .
.
( 80% ) , .
2 .
85% .
.
, - , , .
, .
, .
, ,
, - , .
.
( ), ,
.
, .
576
: ) ; ) - () ( -
); ) ( ); ) I . ,
10% .
L1. 6.
. - .
0,07
0,09, 0,10,12 0,130,16.
, 0,50,55.
( ),
( ).
, ,
. , , - ,
.
. - . ,
. ,
, , (), ( ), , (. 85).
, .
- - .
. 86.
.
, , , .
577
85
1.
,
,
.
, .
2
3
2.
3.
38
38
4.
5.
6.
7.
30 /
30 /
8.
100 ./
100 ./
100 ./
9.
10.
11.
12.
13.
14.
578
86
(. . , 1981)
3-6
1-3
15
2-9
27
-
,
, , .
.
. 57 .
. 579
5, .. , .
. - . ,
, .
() () . , ( , , , .).
.
(, , .), .
, ,
, - , , .
. : 1) ; 2)
; 3) ; 4)
; 5) ( , , .); 6)
; 7) .
, , , . , ,
.
(, , .) (, , .).
, ,
: 11 , 10 /, , , .
,
, - .
, 50%
, 45,5%, 56,3%. .
580
, ,
(30%), (50%) .
(82,9%), (77,8%), (86,5%),
(80,4%),
. ,
, 50% ,
77,3%, 85,7%, 90,1%,
94,5%.
. .
.
, ,
87.
(, /, /, //, .),
,
, .
. 1014 (. 87).
(, , , )
57 ( )
25 1 2 . ,
. , .
(,
.) . 1014 .
. ( ).
3045 .
, , .
81012 10 .
.
581
87
( +
)
( + )
( + )
()
()
+- - -, , , Stf, Str .
+ , , .
, , ,
Stf, Str
+ ,
,
() Stf, Str, ,
20-^0
1
34
2 5 - ^ 5
1 2
150
1
34
30100
1
23
1014
100 1
23
7-10
1015
1
23
35
1 3
57,5
1 23
58 1
2
7,5 1
2
5-7
1014
1014
710
57
57
710
7-10
(. 88). (), , (, ), (5-), (, .).
(, ) (
) , , . 2 , , . 5060
1 , 4
. 710 .
,
-
582
88
()
.
+ -
5060 1
4
710
5-
,
, Stf
200400
4
710
(, )
,
, ,
, Stf, Str
57 1
4
7-10
()
15 1
2
()
-- + -, ,
200400
2
(>12 )
()
7,5 1
5 1
2
710
710
5-7
. 2 12 1 (0,25 ) 3 , 12 2 3
.
.
2030 1 ; 710 .
(, ) . . 37
0,2 (1 ) 2 ( ).
(5-) , .
,
, .
5 200 , 5
300400 , 4 .
(, .) -
583
, , .
45 1 ,
4 . 714 .
(). , , , .
4-, , ,
, .
. 200400 ( 1/21 ) 2
.
.
(-)
.
.
. , ,
, ,
,
.
, . , , , .
.
, , ,
. () 6-
25 2 , 6 23 1
23 . 1014 .
() , , ,
,
, ,
.
, , .
584
,
, ,
,
,
.
,
.
,
, . .
1 0,1 1
710 .
.
, 10
15 1014 . ,
, .
7 0,25 ,
715 0,5 .
, , .
(),
, , , . 1
(100 ) 2 ,
1/2 2 1014 .
(), ,
,
.
. (, ). ()
, - . - , --
. 2 22,5 1 34 . - .
, , , - .
585
,
--, , ()
.
- -
.
-, -, . 36 2030 ,
7 50 310
.
- .
.
,
,
, . , ,
. , , , , . 715 1 (0,2 ) 3 .
23 .
, .
(1- ) (,
, ),
, ( 2025%),
. . .
(, ). 1 ( ). 6 1/4 (0,25 ), 6
10 1/2, 10 1 .
46 .
. .
. :
586
1 , , , ; 2
, , , ; 3
, , , ;
4 , , ,
.
; 1
( ) 3545 ,
200 . 1/41/31/2 ( ) 3 .
. .
. - -. (,
) , (1 6 )
. 5 ,
-
.
, .
,
, (
) ( , ) .
30%
. 85%
412 . ,
5
. :
1) - ( , ; ); 2) (,
,
).
587
588
: ; ; , .
, , .
, , - , ,
, .
. , 1,9% .
, , (), , - ,
. .
, .
.
. . , -
. (,
, )
. ,
.
, .
,
.
. . , , ,
, . .
. -
589
(, ,
, .)
. ,
(, .).
, , ,
, , -.
,
, , , , , , , .
,
.. (1983), 89.
.
- .
:
; ,
; ; ; ; (, .).
. , , . 102030 .
89
(.. , 1983)
590
.
, , .
( ). .
, , .
, . .
,
( ) .
.
.
. :
, ( 38 ), . .
- (, ).
, ,
. .
, , ( ) .
( ).
.
, , , , 100 .
1 , ( ), ,
( 0,99 /). . .
, , .
.
591
, ( 1520 /).
.
- .
, ,
.
,
.
. . ,
,
, - .
.
, , .
, ,;
, .
, - -'
- ^ !
, 1
.
' )
. ( ) .
. , ,
. , .
.
, ,
.
, , . , 20
.
. , , . :
592
; ;
.
. - .
, , . - , , . .
( , , ) .
, . (, .),
, , , ,
, , , . 23 1 ( ). 78
100150 ,
912 150200 , 13 200250
. 1 . , -j;
.
^
. ,
. - , 78 1 , , 4
, 57 . . . , (
), 35 .
( ).
, 1969 . , . ,
, : .
, . ,
,
593
N----,
, . -- .
.
,
.
, (, ) (, ). , -
.
. ,
E.coli. ,
, 3 , E.coli, Proteus mirabilis,
Klebsiella pneumoniae.
2 , 3, , 1
1-2 .
,
. (, .) (,
.), .
.
1014 . (, , ,
, .). 23 .
(1/21/4 , ,
246 , ). 6,
24 . , , 2 1 .
, , , ,
.
.
, .
5%- . -
594
1520 , 810 . ,
. 1
2 .
,
, .
(, , , 0,02%- .).
45 . 2%- , 0,25%- ..
(1:20 000; 1:10000; 1:5000; 1:1000; 1:500)
1015 . ,
.
10%- ,
.
10 10%- 20 0,25%-
1015
. - .
, . (, ) , () ,
-2-.
, .
. . 2040 , 1012 .
. .
. ,
.
2%- , ,
, . 34-
( 23 ). -
595
. ( , 810 , ).
-, 1%- , , .
, , , .
, . ,
, , .
- , , 0,33%- 30%-
( 1:3) .
(, , - .), (
, ).
3
4 .
( , , , , , , .) (
.).
.
, (10, , 1995), .
, , -
596
, .
.
, . ,
. , , , , . -, -
(, , .)
, . ,
, .
,
, , . ,
. ,
, ,
, -.
, ,
, .
, , . .
. :
, .
-, .
- : ) , (, , , .); ) , ;
) ; )
;
) ; )
10 /; ) , ; ) .
597
(
) .
(, .),
,
(, , .).
. 57 .
, , (
) , .
- .
,
.
, ,
.
. , ,
, ,
( , , .). ,
, .
.
34- , , , 0,130,2%. , , ,
, () ,
.
, 312 . -
598
.
10
, .
. , .
.
(,
, ,
.).
, (-, ,
- ), .
, , 4, 6, 12, 18, 25,
49, .
. ( ),
, . 96,8% 2,8% .
,
, , , .
, ,
in situ.
,
, .
. , , ECHO 9, , , .
HBs-, .
, , , ,
, , 599
(, d- .).
.
.
8, 12, 35, DR2
HLA , .
HLA-
,
,
.
. , . .
: ,
, ()
(. 71).
8085%
.
,
, , , (- I II , IgA- .).
.
(, , .) ( .) ,
. .
--, - , . , ,
.
, .
(-
600
HLA-DR
:
-
(, 2, 2, 4,
IL-2 .)
(;,, + .)
. 71.
), , , (. 72).
- ( .) (in situ), .
( gp-330 gp-90 )
(, , , .). , .
601
5 6 7
. 72.
(.. , 1990).
in situ : , -,
, - . (. 73). , 5,
, , ., - 59,
. , ( ) ,
, .
()
(. 74), ,
. , . ,
, . (, , )
, , , -
602
(,
,
3 4)
(, ,
)
II
II
XII
567
5 ()
1
()
2
()
()
C1qrs
42
. 73.
-
. .
, .
, (
, , ), , .
: , - (
); (
603
); ( ); ( ) .
(-, , )
, , ( .) .
,
, , .
510% 12% ,
--.
( ,
HLA- DR2), , ( HLA- DR3)
() .
XII
-
II
IX
I
2+
I
VIII
3
2+
VII
2+
3
2 +
. 74.
604
, . (. 75):
) - (, .)
;
) ( , HLA-DR2
DR3 );
) ,
.
, --,
.
, -- () --, ,
-, .
, (. 75). ,
igG, IgM, -
.
- . ,
:
1) ;
2) / ;
'
3) :
'
) ;
) :
'
;
;
(-) 1-, 2-, 3- ;
) .
:
)
, (, .)
605
. 75.
(.. , 1990).
, ,
(, ) () .
, , , IgG IgM. , .
) / , , . ,
, ,
.
.
606
IgA, IgG . , .
- , , .
(IgA-), IgG-,
, .
) 80%
, :
)
,
, -
.
- , IgG, , igM, IgA ;
) ( 80% )
. - , IgG, IgM, , , , ;
)
(
) ,
,
- ( ) ,
IgG .
. ;
) - ( ).
- (I )
(II ),
(III ). (Clq,
4), (IgG, IgM, IgA) .
(-) 90.
)
,
, -
607
90
-
()
+++
+++
+++
II
++
++
++
III
(Slug-like)
++
++
+++
. + + + +
, - , , , , ,
. - , ,
, . (, ) .
.
.
1976 ,
. , ..
(. 91). , , , , .
,
,
, , , - () (
).
, , -
608
91
:
,
,
()
, , .
, , .
. , .
() , , ,
618 .
.
, (24 ),
(23 )
. - .
609
, . - ,
. -
5 .
. , .
.
, .
. , .
,
. ,
.
7
14 ( 21) .
. , , , , 38 . ,
, , (. 92).
.
, , ,
, .
- . (
12% )
, , , .
(. 93).
.
( ,
). , (
), .
.
( ), ( ), .
, ,
, .
610
, 92
1015- .
, ,
, .
, , ,
.
( 100 /) ( 10 /)
. , , (1.0301.040 ). ,
.
.
1 /, 12 . ( 2,5 /) .
, ,
( 90%), ,
, -, ,
. , , (
) ,
611
93
,
,
( )
(
)
(
)
()
,
. ,
.
,
. 612
. , 100 KD
( ).
- . ,
.
.
. . (
),
.
( 2030 ) . . , :
,
, , , , .
.
( 58 . ), (35 . ) .
. . , (
) (
.),
, .
4060% ,
, , ( 2025 ) . , .
.
. ,
.
3040%
.
, , ,
613
, 2030 . . (2,63,9 ).
.
710 . ,
. . , , .
.
.
(90% ), ,
. I. ,
, . , , ,
.
( ) ( ).
, , , .
-
, ,
, , , . , , ,
.
( , , , .) ,
, . ( 23 ) , .
, , , , . .
: ( 3,5 10/, 110 /), , ,
, 3040 / .
( 60 /), (-
614
-2- -), , ,
( 8,32 /) ( 0,105 /),
, , , ,
.
.
, .
: , , . , ,
. ,
, ( 1,52 /).
.
: ) , , ,
, ; )
( 2,5 /); ) ( 55 /)
( 25 /) -;
) ( 5,72 /) ^ (
7 /).
( ), ( 1,5 /), .
,
, .
.
, , ,
, , , .
.
, , .
8590% .
. , 615
.
.
.
-
. , ( 2,5 /), ( 55 /),
( 40%) -2 ( 13%),
( 7 /). , .
,
.
,
. , ,
, .
.
, , (
). ,
( 0,5
1 /). ,
. . . .
IgA- ( ), , ,
IgA ( 60% ).
, .
, . ,
616
- ,
, . ,
3040 . . (3,95,3 )
.
. .
.
. , . , ,
, .
, , , ,
, , , , , .
.
. , , , .
.
,
.
, , . 1014 .
, , .
. , , - .
, .
-
617
, , (,
, , , , , ). .
, , , , .
: 4050 ( 1 1 1,5 ), 8570 ( 1
2,52,8 ), 300400 ( 1 1315 ),
20002400. ,
, . , , ,
, , 1 , 45 / ( ).
.
. 1,52
,
.
, . , .
, , ,
- .
. 300500 200250
1 . ( ).
, , , , , , .
, ( , .) .
, , 23 (
710 ) . .
(, , ,
.), , ()
( 1/21/3 ). , (, , , .).
, -
618
. .
, , , , ,
. 46 , .
, . (), (),
. :
25 , 2550 50100
.
35 1 , 2
() 1%-
. ()
2,55 /.
. , , 10%- .
(), 1020 . , : ,
(
1520 , 0,250,5 ,
12 ); , ,
1/2 2 ; () 10 1 , 200300 .
, . 20%- ( : 1 1 ).
.
,
. .
, 3040 .
.
(,
.).
, ,
. 26 . 0,10,4 / 23 0,10,2 0,1% 0,25%- , 619
1/31/2 23 .
: , ( 1/2 2 );
-- ( 1/2 2 );
( 1/2 2 ).
, (0,20,5 1%-
1 0,002 2 ), ,
, . (, 25 ),
, 1 II.
- , , ,
, .
,
: ) , , ; ) ,
.
,
.
. - , ,
,
, .
.
,
.
. : ,
, - ;
, ,
,
;
-, - . , , , . (, ).
620
(, ) .
: 5 45 , 4 , 0,75 .
68 () .
1,53 1 .
, 1
, , , 4560 .
, , 1,52
() , 612 . 68 , 2,5 , 5 /
. 1
4 (3 , 4 ).
, .
( )
. , ,
. ,
. , ,
( ),
. ,
, ( 2223- ).
.
: , - , , , , , - - , .
: (), (), ().
, , ,
. . : 0,20,3
621
1 , 23 1 .
. : 34 ( );
( ),
; .
. 68 , (1/2 ) .
,
,
. , 34 ,
. (, , , , ); , , , ,
-2- ; .
-
. 1 37 . 3000
1015 , . 2000 , ,
. .
(), , , () .
, , , , ,
, ,
. ,
; . , . 23 1 .
1/3 , 34 . 800 / 34 . , . 36 .
, -
622
NaCI
. 76.
()
, , ( ) . ,
(, , , ,
, - ,
, ).
76 .
,
,
.
. , ,
, , , , , , .
623
: , , -, , ,
. . , . 100 300 >
1 .
4060 , 812 .
. - . 46 . .
1 3 . ,
1,52 45
, , , . .
500 1 .
2 ( 12 ) 4 3- . (1/2 ) 1:4.
10 000 1 . 5 . , ,
10 .
.
.
1:2. 5 2- .
1,52 . - , .
1%-
. , 1 (0,1 1%-
) 100 , 15
.
, 4 .
(, .)
.
,
, . 1015 1 36
, ( ).
624
, , --,
, ,
.
, .. ,
.
.
.
-,
2 23 .
--, - - ,
-
.
-,
- \
. 22,5
1 ( 150 ) 3 4-
, 812 ), .
, , , .
(24 1 ) 2 3 . ( 1020
3 ) (0,01%-
1 0,10,3 ).
- , ,
- .
3050 1 , 23 ; , , , , , 6, , , .
. ,
, , .
,
(, , , ,
), , , :
625
, , (, , , ), (, ); , , (), ,
, ;
: ,
( ),
( ).
, . ,
.
.
5
- . ,
, .
, . . ,
, .
( ) . , ,
, ,
.
, . ,
, 810 , ,
. , , 710
.
1 -
(
, , ,
, ).
626
, . , , 2
. , ,
, 2 .
.
,
-.
-.
,
.
() 9,5% .
28% . :
915 3040 .
, : , (), , ,
. , () (),
.
. , (,
, ), , , , , ,
, , , , ,
, , .
IgA- .
.
627
-, , ,
-
.
,
, ,
. , .
, ,
.
, , , , , .
-
, (hamps) .
,
,
. , 80% , 2040% .
, ,
.
. ,
.
, .
, ,
,
. - , , ,
.
IgG, igM IgA. ( D)
. ,
628
.
-,
.
-,
() --.
. (1982), -- 3040% ,
IgG . --, , .
:
1) --:
;
;
2) :
-- ;
;
, IgA-,
;
3) :
;
Churg-Strauss syndrome;
;
;
4) .
, ,
. . ,
, , .
,
.
. ,
.
,
.
, , .
, , , 629
,
. -
.
, . ,
- ,
.
,
.
- . , -, .
, ,
( ), () ( ).
,
, , - . HLA-.
60% HLA- DR2 ( 28,7%) BfF (0,466),
.
.
.
. .
, , .
, ( 8085%), , -, . 3
4 ,
, , ,
, (3839 ),
, , . 5,38 (4060 . .)
, , . , (
, .). ,
, .
630
. .
3,514 72%
. 28%
, , .
. - .
, . ,
3 / .
, (3050 . )
(, 3
8 . ). , , . ,
, -2-, - -. .
,
.
. .
, . . 1 / 7
80 / 7 60 / 14 . ,
, .
. .
.
A.M. Robson 1978
(pulse)
( 30 / 56 )
, .
631
50
(, , ) ,
20% . . ,
50% ,
. , , .
,
8000 /, .
, ,
.
- () : ,
, , , .
.
,
.
.
.
,
. , , .
, ,
- . .
IgA-
IgA-, IgA , - , , IgA ,
632
, '
.
!
1967 . J. Berger et al.
G. J. Berger N. Hinglais
(1968) , igA
.
IgA-,
,
, , , IgA.
. IgA- , , 20
40% .
, , ,
. IgA- ,
.
lgA-
20- ()
. , IgA- 19741979 . 5,4 1 ,
19901994 . 12,4 1 .
IgA- . , , ,
12% , 1426% . , 44,4%
.
IgA- ,
3 16 . 23 , .
1,1:1 2,7:1 .
IgA-
,
, () , .
, IgA- 730%
. lgA- 5,5 1 (8,4 2,7
). 1991 IgA 8 .
633
. ,
IgA-, . IgA- . ,
() IgA- . IgA-
: , , , , , , - .
IgA- , , - .
, HBV-. ,
, HBV, , .
IgA- ,
. IgA-.
, IgA-
Haemophilus parainfluenzae (HPI),
HPI,
. IgA-.
IgA-
, , (. 94).
94
,
IgA-
IgG
IgM
igA
634
. IgA-
,
, IgA- ,
, .
, , IgA- , ,
. HLA
35 DR4. DR4 Bw35
15% IgA- 3,3%
. , -
HLA DQW4, DQW8, DQW9.
IgA-
.
.
. IgA- , , IgA.
(, , ) ( IgA,
) .
IgA- ,
. , , , , .
, IgA-
IgA, .
IgAl IgA,
IgA2 .
, IgA, , / IgA
, ..
.
IgA- IgA, IgAl
, . IgA . IgAl IgA2
. , 80% IgA
. IgA, .
IgA.
635
, , IgA, , . , -
lamina rara externa .
IgA , IgA- IgA- .
]gA, IgA-IgG
. IgAl. ,
IgAl -
. , ,
. , - IgA. ,
IgA-
- (CR1) . , , ,
CR1 ,
.
, , ,
(G, ) ( .). ,
18% IgM Clq,
2/3 IgA- IgA
IgG, a IgG- 64% . ,
IgG- .
,
, IgA-
IgA
. . ,
, IgA-
, . ,
IgA IgA .
IgA-
-
636
, (
). - , -
, IgA-.
IgA.
, , , IgA (
1) , . ,
IgA Fc ,
.
Fc - IgA.
, IgA
. , IgA - / - - , - , .
, IgA-
, .
IgA- , -2 (1L-2) IL-2 IL-4, -.
IL-2 IgA-
IgA. , 40%
IL-6 ,
IL-6 . , IL-6
IgA -.
IgA- IL-l-(beta) (TNF-alpha) ( 82,8% 90% ),
, .
IL-l-(beta) , .
TNF-alpha
.
IgA-
, IL-10, IL-2 -,
IL-6 (TNF-alpha), IL-10 .
-
637
- . IL-10
, , IgA . ,
IL-10
(, , ) , , IgA . ,
1L-10 IgA IgAl lgA2
.
- (TGF-beta) IgA , .
IL-10 TGF-beta,
IgM,
IgM, IgG, IgAl IgA2 ,
IgA-.
, IgA- -.
IgA IgAl, , , IgA IgA-.
IgA- -1 (-1),
, .. .
, -1
,
. ,
IL-8, -
, . IL-8, ,
. , (-1, IL-8), , lgA-
.
, , IL-8, (, .). , IgA-
IL8 TNF-alpha , . .
, IgA IL-1- TNF-alpha
. , IL-1 TNF-alpha, -1 (ICAM-1/CD54).
ICAM-1 5 , 510 -
638
, .
. ,
, .
,
/ ,
.
. IgA-
-, -, , - , , .
IgA- - ,
IgA , .
/ .
,
(SMemb) - . . , .
. ,
, .
,
. , - , , , .
IgA- - () .
,
.
.
IgA- . , ,
.
- . , , -
640
,
, .
,
.
, : ,
.
, IgA-,
.
.
,
, .
, ( ) - .
. .
1/3 IgA-
, ,
.
IgA- IgA
. . 10%
. .
IgAl, IgA2.
,
IgAl.
. .
IgA
IgG IgM ( ),
3/4 IgA-, .
, IgA ,
, ,
(-1 ) , () 5-9.
IgA- 4. Clq,
IgG, IgA-, .
.
,
, ,
.
641
, IgA-,
.
IgA- -. 3 .
,
, .
12 , , 10
14 . .
/
( 1 /).
.
IgA- , (2,5 /).
, 34 , lgA- , ,
.
IgA- 2 ,
; , , . ,
25% . ,
. IgA- , ( 2 ) ( 5
).
.. . (1997), IgA- 65,9%
29,5% .
4,5% .
, 75%
, 25% . 31,8% .
IgA-
, .
, 34,1%
, , , -
642
. IgA- ,
4050% . . .
, 50%
, ,
, .
, 4050% IgA-
IgA , IgAl,
. ,
IgA
. IgA ,
. IgA- , IgA- .
. IgA-
. , , : ( ); ,
; .
, IgA-
.
IgA-.
,
IgA- . IgA,
, IgA- IgA-.
7, , :
, (, , ),
. , , ().
, , , ,
. : , (,
, ), . 2-
(. 95).
643
95
2-
1114 , IgA-
(. . , . . , 2000)
1-
1-
200/6
200/6
1 .
180
200
200
90/10 90/10
2-
2-
100/10
200
250/20
100
150/7
65
200
100
250/0
210
60
200
100
200
100/10
200
200
60
120
105
200/15
60/15
200
200/10
150
200/15
60/15
200
, :
111,05
119,42
413,35
,
2896,0
, :
109,23
116,9
420,54
2900,0
644
,
.
, ,
,
(, , 100 r/) (. 96).
IgA- ,
IgA
.
lgA-.
IgA- -3 .
. ,
96
( )
,
IgA-
(.. , .. , 2000)
(, ,
)
3-6
711
1114
43,0
465,0
15,0
40,0
150,0
100,0
57,0
510,0
20,0
40,0
200,0
160,0
68,0
510,0
20,0
40,0
250,0
176,0
65,0
50,0
55,0
7,0
43,0
450,0
150,0
60,0
60,0
30,0
75,0
60,0
60,0
8,0
62,0
670,0
210,0
120,0
120,0
65,0
89,0
60,0
60,0
10,0
62,0
730,0
240,0
120,0
120,0
65,0
98,0
79,5
296,0
2100,0
107,0
110,9
387,0
2775,0
110,0
118,7
415,0
2917,0
645
.
IgA-,
.
, ,
IgA-, , , .
. IgA.
IgA- : 1) ;
2) IgA- 3) .
IgA-
. : 3 60 /. , 9
30 /. , 12 24 15 /. ; 3- , 12
.
, ,
.
IgA-
: , 1 /( 1,73 . -);
, .
,
IgA-, - ( 0,51
).
-
.
,
, , , ,
.
IgA- . , IgA , ,
- , , , .
, ,
(, .) IgA-
646
,
. , .
, , IgA . ,
()
IgA, IgG 4,
. , IgA- IgA- ,
. -
IgA- , .
IgA-, , , .
IgA- ,
IgA- . , 3-
(2 / ) 6- (16,5%- IgMlgG 0,35 / 15 )
,
, ( ) IgA-.
IgG 0,4 / ( 3 )
2,5 2
3 .
- () ( .)
IgA-, ,
.
. IgA-
. , , .
1012
6570% .
78% .
50% .
IgA- -
. 4%
647
4 , 7
12% . , .
IgA-
, .
: , ,
, , - , .
, ,
(SMemb) ,
IgG, .
,
IgA-, , ,
2 / ,
.
.
, , , IgA
.
, / ,
, ,
.
L.G. Guthrie, 1902 .
. A.F. Hurst 1915 . . 1927 . A. Alport, . 1950 Sonar 1954 Reyerbach . 1972 .
648
,
, .
1985 . IV (Fiengold et al., 1985),
, , .
,
, , ; . .. (1994), (
),
.
-5 IV
, .
. 1 5000 1:10 000 .
53 000 . 17
1000 . 3%
. 0,64%
19801982 . . , 2,3% .
. ,
,
. , ,
. - IV
,
.
.
- ( 8085% ), - ( 5%) - ,
. ,
HLA-DR2, 65% , 26% (<0,001). HLA-DR2 5,2,
0,525.
649
,
- IV :
- 22q, 2-
, 13- . 8085%
, -5 IV
(COL4A5). , , .. , ,
-. 200 ,
-5 IV .
- COL4A3 COL4A4 2- . 10 .
, , CoL4A5
CoL4A6, -5 -6 IV ,
-
,
.
4
(, ), Xq22.3q23 , COL4A5. ,
,
.
.
, -, -- ACS4
ACS3 .
,
IV ,
, -1 (IV) -2 (IV),
-3 (IV), -4 (IV) -5 (IV) . IV (, , )
, , . (. 77)
(),
/ ,
,
.
, CoL4A5 - -3, -
650
V
VI
(, )
. 77.
(.. , 1998)
4, -5 -6 IV ,
-1 -2 . .
- , ,
-1 -6 IV .
.
.
, ,
, . , , , , ,
, .
, ( lamina densa), 2 - 40 .
, , .
- .
. , . Gubber R. Habib (1988),
3 .
651
/
, . , -.
. - , .
.
, -.
.
( lamina densa) .
. -, -. S. Reeders (1993), .
. 3 10 .
. . .
6- .
,
. .
. , . 2 /
31,8% 63 .
. . ( ,
)
. ,
. . , ,
.
. ,
: 53% 13%
, , 24,9 31,1 . , , , ,
.
652
, ,
10 . 74% 5% .
, ( ).
, ,
.
68 ,
(4,12 ). VIII - . . ,
,
, stria vascularis. ,
.
1530% , ,
. ,
, , , , , , , , , . .
( 66,7% ),
(37,8%), (22,2%), (20%), (6,7%). ,
, . , , .
IV .
. 90%
. 3035% - ,
, , .
( .), , .
.
. , , , .
- - . IgA, -
653
IgM IgG. . , , .
. ,
.
/ ,
.
/ ( =0,78; = 0,001), ( =0,74; = 0,001). 80 /
1,73 . (
) 10 / 0,2 ( 0,13 + 0,03)
10% .
, .
.
, ,
,
.
3 5 ,
: 1) ; 2) ; 3)
; 4) ; 5) .
.
, .
,
, .
10% -, ( SSCP), -5 IV .
,
654
, , , , .
, , , , .
,
.
, - , .
,
, -
.
BranchioOto Renal .
- , , ,
( ), , (). , .
. .
. , .
, , . , . , ,
.
-
(), .
, (
23 / 3 24 ), ( 50 1015 ), ( 1
1015 ), ( 1000 / /
1 1014 ), ( 1 // 1 1014 ).
23 .
. -
655
() 2 // 23 4- -/
.
. , , , ( 5%
) , . ,
. .
,
- .
, , .
.
.
1985 . IV , ,
.
, , - , . ,
. in vivo
, -5 IV , , -. 85% .
.
.
. , , 1 /,
,
COL4A5.
-5 IV
-5 ,
( = 0,71; = 0,0001)
-5 .
656
\ ,
. , ,
.
- , ,
( 2,5 /), ( 40 /),
( 30 /) .
Nonnenbruch 1949 , 1968 . (10, , 1995) .
581.
.
. , 25 .
.
,
, ,
. ,
-
. , 1012,5 100 . ,
0,57 100 . .
.
. ,
.
, -
,
, , .
,
, , , , , .
( 2530% )
.
, , , -
657
.
( , , , , ,
, , , ^), (, , .),
( ,
, .),
( , ,
..), (, , , ..).
() ,
, .
, , 78.
. , , ,
.
. .. 1975 .
.. ,
. , .. , ,
.
.. (1990)
, , - , , ,
(. 79).
. 8590%
, ,
, . (1015%) ( , , ,
, ,
.) (, ,
.).
.
658
( )
-
-
-
(, , .)
( .)
( .)
, ,
, .
(, )
(, - .)
(, , , .)
(, .)
. 78.
659
. ;
. , , , -,
.
, , , -
.
,
- .
;
. , , -, - (), , ,
,
: - , ,
, , , , ,
,
,
: ,
,
- ; -;
, ,
: ,
-,
-, ,
-, , -, -, ,
. 79.
(.. , 1990)
660
. 79
: , ,
, ,
-,
-
, -, -
, ,
-, ,
, -, ;
( )
(
,
, )
(
25 /), ( 25/20 /),
( 20 /)
, ,
, ;
, ;
, ;
()
,
,
.
,
() ;
(), ,
, -, , ,
, ;
, , ; , ; , ,
, ,
,
4-
661
( ) ( / ).
. , ( ) .
.
.
. , .
( ) (,
, ).
: 25 /,
2520 /, 20 /.
: , ; ( , ); , .
.
, , .
, .
-
.
, , ,
- - , - , .
, () .
() .
, - , .
85 ,
.
662
.
, .
75% -'
, ,
( 26 ). .
. .
. ,
,
.
: )
; ) ;
) .
,
, . ( )
,
. lamina rara externa
2025 ( 1000 ) 1216 lamima rara interna, 1018 2,511 (. 80).
- ,
( .),
( .).
.
, () ( ).
(lgA-, ), .
( 2,5 /) , . ,
(
663
. 80. -
:
, ,
664
4030 /). , , , ,
, .
- ( 2830 68 . .) , ,
.
, , (. 81).
. 81.
665
, .
.
,
- . , , / .
, . ,
, ,
. ,
, - .
82.
-. , ,
-. 34-
-2,
- .
, ( ) , --, --.
, .
, lgG, 4,56 /.
( , .),
, -, .
.
HLA .
, -
666
D-
(
)
. 82. :
; ;
;
667
, ,
, , .
,
.
.
() , (, , ). , , ,
-, .
.
,
(, , ,
) . ,
.
- ,
, , .
. () , . , ,
,
, . , , . , , .
, , , , , , 200 .
. ,
.
.
.
, . -
97.
668
97
II
,
,
(50)
, HBs
III
,
,
IV
1 III
.
-, , . (1.030 ). 2,5
30 / . , (1015 . ), ,
. , .
.
( 100 / , 3,5 10 /,
0,9).
, , ( , 3060 /).
: (4030 / ),
669
( 24 ,
-2- -). : ( 7,0 /), ( 6,5 /) ( 2 /).
.
1 , 10 .
.
, ,
.
:
.
, (),
, (-, -2- .).
, IgG .
15% ,
1530%
30% .
.
, . (99,299,6 %).
- , IgG IgA , IgE.
, . .
.
, - .
. , ( , ),
, , . ,
-
.
.
670
, .
(. 98).
( , )
. , ,
(3538 ), . ,
25% .
,
- . .
. ,
. .
. -
,
, ,
- , .
, ,
34
1 (, , , ). 1
1 . , ,
. , , , . .
, .
,
.
. - , 5 ().
( )
,
. , , , .
671
98
-
( )
(.. , 1993)
, ,
( )
(),
,
, , - '
,
, ;
,
;
striae distensae,
;
, , ,
,
;
,
510%
,
1520%
,
1015%,
672
98
, .
( )
( 10% )
, ,
,
, ,
-, 2 -
(> 3 0 - ^ 0 /)
,
,
;
,
3050%
, ;
(, ,
,
)
673
-
,
, , 23 , ,
. , - . - .
, , .
612 .
13,5
1 ( 3540 1 . ,
60 /).
, .
68 , 68
2,5 , 5 / .
, ( )
,
(3 , 4 ). , , .
,
.
.
.
.
, . , ,
. , ,
,
.
. ,
. , -
674
, 50%- , .
. ,
.
.
, ,
-. , .
. () ,
0,2 1
68 . 68 ,
.
.
.
36 1 ,
50600 /.
.
,
. 19 . 6
35 1 ,
200600 /. 2,5 1
12 .
. , 36,8% , 42,1% 4%
675
.
42, 18-
18. 1
2,20,4 , 0,60,6.
- . ,
, .
,
- .
.
, (, .).
. - 5 , .
.
,
, . 8090% - .
, , .
. ,
: , , , , ,
, ( .)
.
(, .),
.
, , , .
,
.
.
676
(1985) ,
, ( ) . , (10, , 1995)
. ,
- .
.
, ,
, , .
. ,
, , .
.
1898 .
. ,
. , 57%
2% . 14% , .
. ,
. , .
(, , .),
( , , .)
(, , .) . - .
-
677
. ,
. , , . ,
46% .
, , , ,
(, ).
- ^ , , ,
, , . , 4% ,
, ,
3040%.
, 60 , 99, . ,
99
,
-
678
D-
,
. ,
10 .
( , .), , (, ,
, , .), ,
.
, ,
, - .
. . .
. ,
, .
, (. 83).
. ,
48
, , , 80 .
: ) ( ) ,
)
, , )
.
IgG, .
.
679
- (, ,
, , . ,
,
, ,
)
,
,
,
,
. 83.
, , in situ.
,
, IgG (
IgM IgA). ,
, , /
, .
680
-
.
-,
-2, 08-
. ,
, -- -- CD4/CD8. ,
, (Jones, Eddy, 1992).
, .
IgE- . IgE ,
.
, , .
, (. 100),
. , ,
, .
.
, ,
. ,
, .
, ,
, , ,
.
, , , , .
, .
,
681
100
(.. , 1982; Ooi , 1975;
Zollinger, 1972; .. , 1989 .)
1-
, ,
, IgE
2-
5-
.
,
10-
11120-
10- .
,
. . ,
.
,
, ,
.
()
() ( igG IgE) - .
() , . ()
(). , ,
.
() () , .
682
4
2 .
. ,
. ,
( ) , .. . ,
. , ,
. ,
,
.
,
, .
, ,
.
. - . .
,
.
, .. (1979). .. 7
: -,
, , , , . .. .. (1998)
(. 101). , 8 ,
683
101
(. . , . . , 1998)
(-
)
, , .
-
, , , , .
, , , , , , ,
.
(, , , .).
, .
, . , , , , .
. (I )
. II ,
, ( , .). (III ) , ,
.
,
- .
684
(, ) .
. .
- .
,
.
. , , . -
102. . (, .), ( , , ,
, , , , ).
, , .
. ( 1 /), ( -2, 50% ),
, ,
. (
110 /), , .
,
, 102
-
,
685
.
. , , ,
, ,
.
/
- . +
-, , .
.
(. 103), (. 104), .
. .
103
(.. , 1987; )
,
, ,
(
), , ,
( )
686
104
20%
, ,
,
()
,
, , ,
:
) ;
) ;
) .
,
, .
, .
687
,
,
, , , . , , ,
. (, ). .
-/
( 0,51
1 68 , 3,44%-
( 1 1,5 1 ).
(5 1 )
(5075 1 ). . .
, , 2060 /
, 2%- 1,53 1 12
3 .
.
(, , ), , , , 2025
1 23 36 .
,
9 3- (.. , .. , 1998).
, , , 99 -.
( 12 1 23 ), ( 2 1
) 1 .
- ( 210 1 2
10 ), ( 1 1,5 1
3- 4- , 23 ).
, - , .
4- ( .).
, .
688
,
. , ,
. ,
, .
,
.
.
, 31,4% -- .
,
,
, .
,
.
: () .
, . - ,
.
:
I , -, ,.
. , I
- , . ,
( ) (. 84).
689
B6
B1
II
-,
-
D-
L-
. 84.
II D-, D- (. 84). , , L-
.
.
, , ,
. , ,
, , ,
. ,
, , , , .
690
,
, - , 6, ,
.
. , .
.
35 .
2% .
.
, -
.
, . ,
. (
).
, , , .
. , ,
,
, . , ,
, , , .
, 40 / 100400 /
( 11104440 / ).
, I , ,
100 / ( 5 /)
100 / ( 15 /). II L- ( 300600 /), .
- ,
,
.
691
- , .
. - . . ,
, , , , , ,
. , , ,
, , .
. , ,
, , . , . , , . 2 .
,
. - - .
(0,152 /), 6
( 400 /), (- ).
. 46 .
,
(3050 1 23 ), , , , . .
, ,
(). ,
- 1,37,6%
.
.
, , , , , , .
, , , ,
. ,
(. 85):
) --
(), -
692
-5- +
5-
1-
5-
5-
5-
8-
2,8-
. 85. :
, --
, - ,
-- ,
-, ,
5- 5-, -
-5- 5--I-,
. ( 20 ) , -;
693
) -
(), , 2,8-, . -
, 16- ;
) -- (), . ( )
( , , 1964 ).
( ), -.
, - .
. .
,
, 8- 2,8-. , , 2- .
, .
.
. , , , -
. , , .
. .
.
, , ,
.
, .
, ( , ),
.
, , , .
694
ta
. (), 24 .
(, ,
.).
.
40%
, , ( ), , . ,
.
, , ,
.
, .
.
( 0,350 /) (
4 /).
( 1 /).
- , ,
(, , , , , ,
, , , , , ).
, , (), , , ,
. ,
, .
.
, -, .
, 12 / ( ). 6,26,6 (, , , .),
.
( ), .
2448 (, ). 5 1
( 200300 ) 23 36 .
0,52 695
( 18 ),
, , , .
,
50100 / 23
6,26,6. 26 /,
.
, ,
,
.
,
. , , ()
(. 105). : , ;
; -; .
,
, .
.
- (-- ). D.
, . , ,
, , D.
. : D ; 696
105
(.. , 1982)
,
, , ,
(, , , ), , II
, ,
, ,
,
,
,
, , .,
, , ,
, , , ,
,
,
1,
, ; . , -
1-- ,
1,25-(OH)2-D3 . .
-
.
,
, -,
D D.
697
- ( , , ,
, , , )
,
, , , D.
. . : , , ,
, , , , , 0,64 / ( 1-
1,292,26 /), 5 /
24 .
. . , , ,
, .
,
0,60,9 /,
. , . I
- , (
2030 /). III , , .
.
,
, . .
.
,
.
,
, ,
, D. -- ,
, , .
698
. (12
), D. D
. D 20 000
30 000 ME , 46 10 00015 000 ME
,
, ,
, .
. ,
D. D
100 000150 000 ME . D
() (80 - 56 ).
( ).
-- - , (,
). . , ,
, , , , , . (1933), (1934), (1936).
. : . ,
(, , , , ), ( ),
, .
- .
- .
.
, , .
.
.
. .
. .
, . D, -, -
699
.
. ,
, , , , .
.
, ,
. . .
.
.
, ,
, .
. , .
, , , , , , , , .
, ,
, .
: , , , ;
. (, , ,
, .). , . , , . .
- .
.
. , . .
,
,
,
, .
.
, . -
700
,
.
-- , .
. .
,
, , , .
- ,
, . . , , .
( ,
) 4%- , ( 2 , 3
, 3,3 100 ) 45
60 . D2
10 00015 000 ME. , . : 25 1 3 (
, );
90 1 ; 200 1
, D 10 00015 000 /.
() -
- . , .
, , , , D .
- ,
, .
: I , II ,
.
R. Lightwood 1936 , 1940
A. Batter, 1946 F. Albright .
. .
701
( )
, .
I
, : + ; (+--, +/+--), ; -, ,
-, , + .
. + , NH 4
, . 6,0, .
, ,
. ,
. I . .
- .
, , ,
. , , .
, ( )
, , ,
( ). , ,
, . , , . 35
. , , .
.
,
( , , , , , ,
, ). . . . - ,
702
, . +
-, . , +
+
, /. --, .
II -(); 1-(); 3--
. 85% . ,
. : 2526 /,
2224 /.
, 15% .
2220 /. + . ,
( 5,5).
, . , .
. , ,
.
, , , , , , .
, 23 . 34 .
I : , , , .
, ( , , , , - ).
.
. , , , . .
703
, .
, , , - , .
, 6,57,5, 1020 1 ( 15 ).
, . .
.
,
.
.
,
. .
, , .
II
.
318 , , , , , ,
, . , . . .
II , . .
. 310 .
, , , , - .
, , . 1920 /
( 2224 /).
10% .
5,04,5.
: , , , , , , ,
, 1920 / , -
704
, , , +
. .
. (), . , .
1,4%- . : 12 1/3, 6 .
. 100 16 , 100
5%- 60 3 . :
3 () = BE ( ) 1/3 ().
4,0
4,5 /. 10%-
10 .
(140 98 1 ), 50100 .
3 .
. , D 50 000 ME
.
( ) - ,
,
. 23:10 000.
. : () ().
- . - .
,
,
.
6 21.3 (6 21.3). ()
,
.
. . . ,
, , , . -
705
: , , . .
2 30 /.
, . .
. . . :
, ,
, , .
, , .
. .
,
, .
.
( , ,
, ) ,
, ,
, IV ,
, . . ,
. . - ,
, .
, ,
. . , +
+
- --.
, .
. , , .
706
. . , , , .
, . . .
,
135 /,
. ,
.
. 17- 11- ,
.
,
, , ,
, .
,
, .
:
Na () = 140 Na 1/5 (),
Na .
36 . .
, . 4%- 45 1 . ,
.
( ) , , ,
.
,
, -
707
.
, .
.
. 5% , ,
. , , 6%.
, . .
, , .
, ( ), .
4 : (), , .
, - .
, , ,
, ,
(. 86).
, , ,
(, , ),
, , , .
.
.
, , , ,
, . , , :
708
()
. (, .)
. (, )
(, )
. (, , ,
)
. ( , )
. (, )
.
.
.
.
.
. 86.
. .
, , II, 2, , .
.
.
, .
. .
, , , , . ,
709
.
. , : , , , ,
.
,
. , ,
.
, . .
.
.
.
, . 3 , (. 87):
;
;
.
, , , .
, , (. 88).
3 : ,
, .
,
, .
, . . , -
710
I.
(
, ,
, .)
II.
( , , )
1. (, , ,
)
2.
. (, ,
, , ,
.)
.
. (, , , ,
.)
. (, )
. (, , .)
. (, , ,
, , ,
.)
1.
2. ()
3.
III.
( )
( ,
, .)
( , ,
)
. 87.
711
. 88.
712
(-). .
,
.
,
, , , .
, 20 100%
. , . . .
. , . - .
-
. , , ,
.
:
; , . , ,
.
; ,
.
,
. , .
.
, , , , .
, , ,
713
, , .
,
, , .
, , .
, -
.
. ,
,
- -
, , , , .
.
. , .
.
. , , .
-, ,
.
-, .
-, ,
. - .
.
. -
714
, , , , ,
. 1-
, . ,
.
,
.
, .
, , , .
.
/ . :
;
, ;
.
, , .
, ,
, ,
.
, .
, , , (. 106).
, , .
:
, ( , ) ,
715
106
, %
60
20
30
30
70
60
10
10
10
, , , ,
;
, .
- , ,
.
. ,
.
.
,
: (), , . ,
- .
() .
, , , , . . ,
, .
. , (, , , - .).
4 1224 , 716
2 ,
. , , ,
. . .
:
(6,69,9 /), (24 ), (810 ), , .
.
, , . ,
. .
, , , . 3 .
, , - , , , ,
.
:
, , (, , ).
, ,
( ) .
.
. , , .
.
34 ,
10 . , , ; ,
717
. , .
. (
1,01,3 , 6070 /), ( 2030 .).
( ) - (, , , ), -
(, - , ).
- :
, - , , .
,
.
, (. 107).
. . ,
, . ,
, , .
, , . .
, , , ,
.
(
1.001 1.005), . , , . , .
. -
. - ,
. 37%
.
2- ,
, - .
718
107
,
,
,
,
, ,
, ,
,
, , - , ,
, ,
,
, ,
, -
()
1015 ,
. 80%
, 25% .
. 624 . , , , .
- , , . . .
. (!.0061.002), ,
1/3 . 719
,
628 . , .
. , , .
:
1) ;
2) -
;
3) ;
4) .
, .
()
. .
0,5 1 .
34 , .
:
1) : , , , , , .;
2) : ( , , , , , .);
3)
;
4) , :
) ( 15 /);
) () 1%;
) ( 500 /).
,
, . .
() . -
720
: (/) = 26 (+6), .
( 1.0061.035).
, . . ;
5) 20 ( 1015), ..
.
,
, , ,
;
6) 10
40;
7) () 1%:
, :
1) : ,
,
.;
2) - : ;
;
4) , :
) ( 40 /);
) () 3%;
) ( 350 /);
5) () 1%;
6) 20.
- 108.
( , ), (
).
, 0,45 / -
721
108
, /
, /
(), %
> 1.015
< 1.010
> 500
< 350
< 15
> 40
< 1
> 3
> 10
< 3
> 40
< 20
> 20
< 20
< 1
> 1
. .
, , . ,
. , ,
, , .
, ( ), , ,
.
,
, ,
, . ,
, ,
, ,
,
.
722
, ,
, D . ,
, , ,
.
, ,
,
. . ,
.
,
.
. , , - , , , - . ,
, ,
, .
, ( -
).
() . ,
.
.
() :
1) :
20 / 5%- ;
2) ( 5 . .) , 20%-
0,5 1 1020 . 13 610 1 .
, ;
3) , 510 1 14 1 2 4 .
723
() 2
4 1 ,
;
4) ,
1 1 .
2 1 . , .
( 60 . .). (, ) 5 1 ,
( 10 1 ).
, - . 15 1
- -, , . 615 1 -
( ),
15 1
, , , . 13 1
1
2 1 .
.
. ,
,
.
.
. ,
.
. - .
. .
,
, . , ; .
makula dellsa - , .
724
.
. 2 1 ;
,
10 1 . , (25 1 ).
, ,
.
, . , , ,
,
.
. ,
.
, 4 :
1) - ;
2) - ;
3) (, ,
.);
4) .
- . ,
, . 70100
1 , 50
60 1 .
35% . ,
.
( , , , ).
. , ,
, - ,
1/3 .
,
. 1,5
1 , 5 1 , 5 0,5 1 .
300500 /.
1020 1 .
725
109
400 / 2 /
( )
15%
30%
(, )
( 37,5* )
5%
100
,
(. 109).
2 .
0,51% .
.
( ).
( 1 / ).
.
. , . , , .
, 0,1
0,5 /.
, . , 30 / ,
.
,
.
6 /, ,
(. ).
10%- 0,51 1
(20 1 ) , , 510 ,
().
. 3060 .
726
510
10%-
0,51 1 510 ,
34
8,4%-
12 1
10%- 1:2,
1020
30
12
20%-
2 1 (0,5 1 )
,
30 (1 4 )
60
56
(Resonium A,
Sorbisterit, Elutit-Na)
0,51,5 1
3050 10%-
Z-A
68
20 1 ,
.
8,4%- , 1020
23 1 (12 1 ), 10%-
1:2.
20%-
2 1 (0,5 1 ) 30
0,1 1 (1 4 ).
3060 .
. (Resonium A, Sorbisterit, Elutit-Na) 0,51,5 1
3050 10%- .
5,57 / (1 1 ) 70%- 0,5 1 1,01,5 1
.
, , ,
,
727
.
, 1 1 , .
. , ,
, .
.
, ,
,
. , .
, .
, .
.
0,120,15
1 35 4%- 1
46 .
- .
,
- .
.
, . , ,
. .
0,10,25%- 5
10 / .
.
. -
728
. , .
, , ( ) 13 1
4 ; ,
.
,
. ,
,
(/) (/) 70,
.
, .
.
10%-
0651 1 0,51 .
. , . 120 /
3%-
. :
() =
= 0,6 () (125 (/, ).
,
: ,
, ,
.
/ , , , , ,
, , .
. . - (, ), , (, , ),
() ,
.
- , , .
729
, ,
. , .
. .
,
( , , , ),
, , , , ,
, , , , , , , ,
. .
(. 111)
21,4
28,5 ), 0,180,44 /( ), 7 / .
, ,
, -
.
, . , ,
.
111
24
3648
(
):
, ,
,
> 30 /
> 0,35 /
> 10 //.
> 6 /
<120 /
> 165 /
<1215 /
730
, , . .
4 . 2
, ,
, 2 , , .
.
, , .
.
7080
1 , 5%- . , 1
1 .
(, , ).
,
. . .
( Baxter) . .
,
. ,
. , .
.
78 /, 57 / 15 /.
. - 4560 . 12 .
731
5
:
;
- ,
, ;
.
, , , .
.
- ,
, 6,5 /
. , 12 . ,
35 /. .
35 . .
. 3 4
6 , , ,
, .
. ,
. , , 1020 ( , 35 ). .
( 510 1 ).
, .
, ,
.
, . 710
; .
,
. 23 , .
732
. . .
, . . ,
. .
, ,
, ,
,
.
, , . ,
, .
( , )
.
, .. . 0,5 , 1,52 1 .
,
( ).
, 1/2 2/3
, .
, ,
, .
, -,
,
. 1 , 3 , 6 . , , .
1,5
2 .
.
.
733
.
, ,
2040%.
, .
. , , , , - .
.
. . ,
. , .
.
, , , ,
- ( , ), , , .
. , :
.
. , 33%-
, 100
.
, 10%-
.
15 . 34 ,
2030 .
, .
.
+6 +12 . .
. , , , . ,
, .
734
. : , ,
(). 3028 . .
.
, , . 20%-
, .
2930 . .
.
.
.
- . , , (150
1 ).
2 -) 10%- ( )
.
, , .
.
(, ) , (, ). 57 1 .
. . , , .
(, , ) .
. () -
735
, , , , , .
, .
, . ,
, .
, , . .
, .
,
.
, . - ,
,
, , , .
.
IV - (, 1971)
, 3 20 /
1,73 . , 0,176 / (2 %), 8,8 / (35 %).
:
1) 30 / 1,73 . ;
2) :
3 0,120 /;
310 0,150 /;
1016 0,180 /;
3) 6 .
,
. 60%. ,
-
736
, .
, , (, , )
.
. ,
, . 1,3 1 .
(9),
(6), (6). . , .. , 33% .
4247% .
(57%) (33%). , , 65%.
. , :
1) ();
2) (
, , );
3) , ,
;
4) (,
, , .);
5) ( ,
, );
6) (, , , , : , , , .);
7) (, , ) ( , ) ,
;
8) .
,
3
, , , ,
737
. ,
, ,
.
( 10 )
(, , , , ), .
, , , .
, ..
, .
:
1) , ;
2) , ;
3) ;
' '
4) ( );
5) .
:
1) , ;
2) , ;
3) , , ;
4) .
. .
. (
) .
() .
, , .
.
(. 112), .. .. (1982). .
738
112
(.. , .. , 1982)
*
**
()
26
..
. (1976)
(-
,
,
(
)
..
(1982)
_
()
. ;
* ;
** , ,
.. (1982) . (1980),
. .. .
,
.
739
(). '
( ), , ,
, .. .
,
(2). , (, , ).
(26), .
.
, 23
. 3040 / (0,50,67 /). ,
. .
. , , ,
(. 113).
- , , -, , , - , (. 113).
. , . , ,
^ , , , , ,
. , .
, , , , .
, .
. .
, . , ,
740
113
(,
)
, , ( ..
D), ,
, , ,
,
,
,
,
-
, , ,
, ,
,
-
-
D, ,
- ,
,
, ,
,
,
, ,
,
.
, . , .
741
, . , .
. ,
.
( ), , .
-
, .
, (, , , ).
. - . , ,
,
.
.
, , . ,
.
.
, , ,
. ,
.
. , .
, , . , . .
. , .
( , , ,
). .
, ,
.
, .
742
, , , . ,
25-(OH)-D 3 D.
, .
-
. , ,
-
. ,
.
, , .
. , , . ,
,
, , , . , -.
. .
.
. ,
, .
,
. . , ,
, . , . ,
743
, .
, , . , 2,3- ( )
.
- .
, . ,
. , - ,
, , ,
.
- .
,
. ,
, , , , , .
, . ,
, . , . .
- .
,
, , .
, ,
, , .
.
. , , ,
.
, , . .
, ,
.
744
,
, ,
, .
, , .
.
,
.
.
, .
, .
.
, , , .
,
.
, , , .
-,
. - .
(, , , ,
.), . -
.
.
,
, , , ,
, . , . , .
- ,
, , .
745
, , , ,
, , ,
.
, ,
, . , ,
, , .
, , , . , . , , . . .
, . . ,
. .
, , . .
.
. .
. , , . , , , .
, ST .
,
. , . .
, , , , , .
. ( 6 /), ,
, , ,
, , .
. , , , .
, .
, , -
746
, , , .
- . , 3,5 /
. . - , .
, -
, . . . , , .
, ,
.
14%
, .
, .
- . , ,
, , QT ST , . ,
. , .
, .
, ,
, .
, . - -,
.
A, G .
-, 4, . .
747
,
.
, , ,
, - - , .
, , .
, .
,
, .
,
(, , ..),
.
, , ,
, , , , .
23 ,
().
, , ,
, ,
.
,
,
.
, , , , , , .
, ,
-
.
. :
1) , ;
2) ;
3) .
. ,
( , , -
748
..).
, .
.
:
(, ,
..);
(, );
,
( ),
( , ,
).
, .
, , , ,
.
(, ) .
, ,
( ) .
(, , ). 1 1,5 1 , . 26 %
(0,760,528 /)
( 0,50,7 1 )
. 6070% .
( 2500 /).
( 0,40,5 1 ) 24 .
( 1,8 100 ), , . 1015%
. 23 /.
. ( 1,21,5 ). , , ,
35 /. -
749
114
1)
2)
3) ( )
4)
ST,
5) , ,
6) (
)
7)
:
, 3,06,0 (), ,
1) (
)
2) ( )
3) , ,
4) (
1 )
5) ,
6) , ,
7) (
, , ,
)
:
1. ,
2. (10%-)
3.
4.
5. 5,020,0 , 3
4
. -, . 114.
, . ,
1030 1 .
. 1020 / 2+
1 (1 0,4
2 + , 0,36 , 0,12 ,
0,08 ). , (50 1 ).
1:1.
.
, D. -
750
. D
, .
1,25-(OH)2-D3. ( D2) 25005000 /.
23 D2 500010 000 /.
,
.
, ,
, .
, . :
= 0,2,
8%- , ;
, ;
BE , /.
, , , . , , , ,
, , . ,
, ,
. (, , , ..). , ,
(, ), - . 23 .
.
, - (, ) (, ). .
(, , , ).
751
.
,
(5%-
20%- ) 1 34 . ( ) . .
,
-.
. - : ( 100200 /), ( 10 1 , 35 1 , , ).
, .
(, , ).
, , . .
, , , , - . , , .
,, 2, 6, , , , , 50 /.
(), , ,
(, , ,
).
.
,
,
. ,
.
. 2 %
(0,35 /) .
752
. 5 % (0,44 /)
.
, :
;
;
;
;
.
, .
.
, .
. .
,
.
.. (1915) . ,
: ; - ; .
, .. (1985), ,
, . , ,
; .
, . (. 89).
, ,
.
, .
(I ), (II ) (III )
(. 115).
115
I
II
III
, /
110 90
90-70
< 70
754
, 1012/
3,5 3,0
3,0 2,5
< 2,5
I. , :
II. :
.
1. :
2. :
. -
III. ,
IV.
1.
. ,
:
. ,
:
-6-
. ,
:
2.
. 89.
(.. , 1975; .. , I983, )
755
: -, (. 116).
116
< 0,8
0,9-1,0
> 1,1
- . ,
-, - . , . ,
. , .
(. 117).
117
, %
5 50
> 50
<5
0
() ,
.
Lange 1554 ., 1660 .
, 700800
.
5070% 10% .
, .
.
45 . 500600 , -
756
400500 , 250300 , , , , . :
, .. , , .
.
, 6070%
, .. 2/3. 1/3 ,
. : ,
, , .
, ,
. , , .
.
. ,
, , (). .
.
, ,
. , , ,
. . , , .
, . 10
30 / , ,
- . .
30 . . , . .
: ,
, .. 1/3, 2/3 .
.
, , , , .
,
, .
, ,
, .
, , -
757
-
. . .
. .
, , .
, .
32% , 50%
1 3 , 3 6
. ,
.
. , . , , , ,
, :
.
,
9 , .
.
.
15
. , 6 78 , 1
1 . , , .
. , , . 3- 8 , 1215 .
, (20
22%), (48%) , , .
, ,
. ,
2180%, 4999%
. ,
-
758
. 100% . ,
,
. , .
.
( , .).
, , .
- (, , .),
, .
. ,
. ,
-
, ,
, , , .
, (, ),
.
.
, , , .
, , , .
, . , ,
..
: (. 90).
.
. ,
. . , ,
.
, .. , , , .
759
:
,
,
, ,
, ,
,
.
:
,
,
-
(, ,
, )
(I
; II
;
III ,
; IV )
(, , ),
(
, , ..)
,
(, , , )
, ,
,
. 90.
(.. , 1997)
760
, , , ,
,
,
, . ,
.
, -
.
, .
, . - , , , .
(. 91).
- ,
(, ) . ,
.
()
(, , )
,
,
. 91.
(.. , .. , 1979)
761
, . , :
, (510%), (.. ., 1975). , , , .
. , . , .
(. 118).
.
, . , , , , ;
. , .
. 90 / , , , .
- , , 70%.
, . -
118
, %
Pica chlorotica ( )
( )
762
46,3
39
32,7
30,4
21,3
13,4
8,5
8,5
1,8
1,8
, . , ,
. ,
(, ), ST.
- , , .
.
: , , . 1015% ,
.
: , , . : , , , ; . 25% .
: ,
.
, .
- . ,
, , , . 50% . ,
, .
: , , (
, , ). , , . , Pica
chlorotica. , ,
, , , , , , , .
: , , , , , ,
, .
.
, , , , , , . .
- , , (,
..), .
, , , ,
.
763
,
, .. ,
, . ,
.
. , .. . : 110 /.
.
, , ..
.
0,8 ( 0,60,7). ( ) ( ).
, , ,
.
( 14,5 /, 15 30 /).
( 58 /),
( 20%),
(. 119).
. . 119
, /
, %
,
/
, /
, %
44,656,8
> 58,0
> 58,0
30-50
< 22
< 20
32-68
< 20
< 12
200400
> 500
> 600
20-90
< 10
< 10
764
. .
, . ,
, 1520 .
,
. , :
1) 24 , ;
2) , , ;
3) , , ;
4) ( ,
.).
,
, . , , (, ).
, , .
, . , , .
, -
. , ,
.
, ,
. ,
.
12 , .
. , ,
,
.
,
(, , , , ).
,
.
765
. , .
1 , 23 . 23 . , ,
, ,
( .).
() . ,
, () . ,
( Terpol, )
1 157 ,
45 Fe 2+ ( 1 2,2 Fe).
1 325 , 105 Fe 2 + . 50
, 5 , .. 10 .
250 ,
50 . ,
40 , 1 20 .
,
( ,
, , , ), :
. ,
:
3 58 1 Fe;
7 100120 Fe;
7 200 Fe.
, 1/21/4
(23 1 ) 714 . ,
766
. 1/21/4 ,
.
1. 6 ( 8 ) ( 100 /,
10,9 /, 10,2 /).
40 (5 /-8 = 40 ).
, . 18 (I
2,2 Fe, ,
18 (40 : 2,2 = 18 ).
1/21/3 , 1320
(40 : 3 = 13,3 , 40 : 2 = 20 ). 69 (13 : 2,2 = 6 . 20 : 2,2 = 9 .
,
, 710-
18 3 ( 6 3
).
2. 13-
( 102 /, 9,7 /,
10,3 /). 200 .
.
2- ( 1 105
Fe, , 200 2- ).
1 (105 Fe) 1 .
710-
200 / ( 1 2 ).
. ,
.
,
,
. ,
, .
812 .
. 45- . , .
23 .
767
1/2 .
2- .
. . ,
. , . ,
, , . , .
( ,
, ,
),
- , .
, .
( ,
, ) .
25 /, 3- 2540 /
3- 4050 /.
: ( ) =
(78 0,35 , /).
, , , ,
. , ( 1 2 ), ( 1 5 )
. ,
, , . , , .
. , 12 . 13
, .
, 60 /, . .
768
, , 10 1
150250 .
( ) , ,
. , ,
.
. , , ,
,
,
. , , .
, , (
) .
, . , , ,
.
1%- . 10%- () 80
1 .
. , , , (, , ).
. , .
,
(, ), , .
. , .
( )
, , , , ,
. ,
, , , , , ,
, , , .
,
. , .
, .
769
. .
.
. .
.
. .
, 1
2 . . , ,
(12 )
.
( ), , , , ,
, , ,
, .
.
, , , 2
.
.
, , .
12- -
| 2 - - . ,
.
. , , ! 2 , , .
, , , ,
. , , . :
.
770
12-
, XX .
|2- 1849
1872 . ,
, .
12-
1 10 1 10 000.
. 12 . ,
, .
, , , , , , , , .
, ,
, .
|2- ,
.
,
|2 , : ,
, , .
, , 12.
12.
, , , , | 2 . ,
, .
, , . 100
.
| 2 . , R- | 2 , .
12
. , -, . ,
, , , B i2 .
, , | 2 . , , .
, , | 2 :
771
-2 . ,
.
. 12-
, , . ,
| 2 ,
. , , . | 2 , (5
10- ). ,
, , , . ,
. -
, , , .
, :
, , , .
12, , .
, ,
. ,
, .
, | 2 , - , .
.
, - .
,
- , , . - .
-
, , ,
: ,
, , ,
. , ,
. |2- ,
, - -
772
. , , , ,
.
- . ,
:
, , ;
, , ( , ,
, , -
, ).
.
12- . ,
|2-
,
, . , .
,
. , , .
.
, ,
, , 1.
|2- , , .
,
, : 5
6 .
, ,
.
|2- ,
| 2 .
, : , .
12 .
5 1
1 ,
100200 1 .
,
500 1 .
773
12- .
46 .
!2 ,
68 , | 2 .
. ,
12, . 1520 .
,2- , . , 12-
.
12 , , , ,
.
-!
| 2 .
- . .
B J2 , , ,
. ,
]2 .
- , ,
(, ), (, , , ,
). , , .
,
4 .
, , , , .
, ,
, .
, , .
. -
, 12- . - .
- , .
(
, , ).
<
774
. -
. 0,250,5 .
15 ( 12 3 ).
23 . , , .
.
(, ), , , .
-
- , .
- - . , , .
. -
. , . , ,
, .
:
;
, ;
(, ,
, , .);
;
(, , , .).
. ,
:
1) , ;
2) ,
. , , ,
775
, , . ,
, ;
3) ,
. , ,
,
- , - , , .
, - , .
. .
,
, ()
-, ..
Ig- ; - -.
. () : 1)
: ) ; ) ; 2) :
.
: 1) : ) ; ) ; ) ;
2) : ) ( ) ( .. , 1979).
. . ,
. , , ,
;
, . , , ,
. , ,
, 4080 /. , .
,
, ; . -'
776
,
.
,
.
.
, , .
.
.
25% , . ( 23 ) 47 .
, .
,
.
25 . , , ,
, , , , , , , . ,
, ,
, .
, , .
1 18 ; 6,5 .
. ( ), .
,
().
(HbF) 43 % (
0,52 %). , .
.
, .
. , - . 1947
777
.
.
,
. - .
1938 .
, - .
( ).
. , ,
, .
, (. 120).
45 . : , , , .
, , , 56 .
, , .
, , ,
.
: , , . , .
.
02%, 1 10 12/, 20 /,
80 /. , .
,
, ,
, , ,
-
(). , , .
. .
778
t20
(
)
123 ,
14
( )
-;
;
13 ,
:
- ,
, . ,
779
(
)
68
,
,
,
.
,
, ,
120
(
-
)
(
)
-
- .
.
-
,
.
(). ,
LA- 6080%. 70% . ( ) ,
, , .
,
45%, 25%
11% - . , ,
.
, (Pilot Studio SAA 94),
(. 121).
(ALG) (),
.
, -. -
780
121
(ALG)
(G-CSP, )
(CsA)
0,75 1
812
5 1
1 ,
5 1 2
, per os
20 1
10 1
5 1
2,5 1
1 1
28
28
14-
58-
911-
1215-
1628-
, ,
.
(ALG) 0,75
1 , 400
8 8 .
: 14- 20 /; 58-
10 1 , 24 ; 911- 5 1
, ; 12
15- 2,5 I , ; 16
19- ( 28 ) 1 1 , .
, .
. , .
(G-CSF, ). 5 1
1 28 .
A (CsA)
- , IL-2 , .
A (CsA, Sandimmun) , 5
1 , 12 .
.
15
1 ,
.
781
,
, . ,
.
(
90 /). , 60 / .
. . . 500 /.
50
.
. , .
,
.
,
100120 . . . ,
, .
:
1) ; ,
;
2) ;
3) ( )
;
4) ;
5) .
782
()
. :
;
;
( -6- );
.
:
;
;
;
,
- .
. .
. , , .
, , (- , .).
, , , . -, -, -, -. : -2--2
(), -2--2 (HbF), -2--2 (2), 2.
, . ,
, ,
1, 2 . .
HbF.
,
, (adultus), , 2, . : 80%, 20%,
35%. HbF 1% . ()
90% , 2%
2 (2).
- (HbS). ,
, - .
783
,
, , , , . -
.
- XX .,
1910 J.B. Herrick
. 1949 L. Pauling , V.M. Ingrain
(1956) , HbS , 6 - .
. ,
, . , -
. , .
, .
. ,
8,6 HbS , , ,
.
HbS ( ) HbS. , , , ,
.
, . ,
HbS 100 . , . ,
. , . - ().
HbS, HbS .
: ( 8,5 6,5,
), ( 37 ),
.
784
, , ,
, .
,
.
. .
, S- , , , ,
() .
,
. .
HbS 2045%, 6099 % . 6
, HbF .
HbS.
. , , .
. , , . 6
, 8 .
,
.
60% , - (),
. ,
.
,
. (), .
: , , () ,
, , , . : 3 , ,
, 78 , .
, -
785
: 16
18 , 1517 .
, ,
, , .
, . : I
( , ),
; II (, , ), .
.
(, ,
) 23- . , ,
, .
.
.
, , .
, ,
, . , (hand-foot syndrome).
15 .
. , , ,
, , , ,
.
, . , . , .
, -.
/ .
,
.
. : , ,
. ,
58 . , . ; - , , .
, , . ,
786
.
20 / .
. , . , ,
, .
.
,
S-. 6 4 ,
. ,
,
- , . ,
.
. - ,
, , - , , . ,
. , ( VIII ,
, ).
, .
,
( ), ( S-) ,
, .
-
122.
. -
. , , , . . .
, . , -
787
122
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
- -
+
+
.
+ ; ;
-
- ,
, S-,
. , 5%- , .
.
,
, ( ,
788
, ). ().
.
, .
,
.
. ,
. ,
- .
.
, , (, , , , , ).
. , , . ,
HbS, . ,
.
. , ,
. ,
(, .).
.
- , , .
,
- .
- -. - - , -
-, .
-, -, /-
. -.
. HbF, -, - ,
789
, () , , .
. , ,
, , . ,
- - . . , - -
-, . ,
, . - , . -.
, -, .
.
, , . .
, . . - (HbF),
, , .
.
- . .
, -, .
23 /
. , , , . .
2 (26%).
- ( , - ), 1925
. - .
. , ,
12
6020 /, 32 10 /.
. , . -
790
( ), , , ,
, .
. , .
- , . 8
10 ,
( ).
. , . ,
.
58 .
, .
- , , .
.
, . . -
(HbF 3,57%).
-. - ,
.
- -. .
.
-
-. , . - , 2-.
-.
- .
4 -. , . , .
, .
791
. , , .
. , :
250500 .
, 95 /.
, , , 12,
(1, 6 , 15) . , .
. . ,
. , , - (, , ).
( )
,
.
, 7 ( 1907 )
.
( ) , . 1 200300 . ,
.
. 100- . ,
.
1968 V. Weed F. Bawdier , . ,
. 792
, ,
, ,
.
.
, ,
. , ,
, , , (. 92).
. .
, . . ,
815 90120 .
; .
. , -
. 92.
793
,
, .
, .
, , ,
, , , , .
, , (, ,
).
, .
,
,
.
, , , .
- , , ,
.
23 . ,
,
.
, ,
. ,
. ,
.
.
,
, .
, ,
, ,
( ,
794
), . , . , , ,
.
, , , .
, ,
( , , ), , in
vivo.
,
( ) , .
, , : , , (
),
,
, , ( ) , .
, . () ,
, . ,
, .
. ,
. (
), , , , () .
() , , .
- . , -,
795
,
,
.
.
, . , ,
, .
. . , , , , .
,
.
: . .
( ).
()
- , .
, (-). , , ,
. , ,
.
, . .
.
. , , ( 70 /),
, , , , , , , .
, . , , , , , 12 810 .
:
.
, , .
.
.
,
796
() , , , .
, , 6,3 , , .
7,27,5 .
- ,
4 9 .
, 1.
,
. , .
, .
\ . ,
, .
. .
, , 0,55%- .
, ( 40 / ( 8,5520,5 /).
- ; , , .
,
-, , , ;
.
,
, .
. ,
. , , , .
. : ,
, -
797
, , , ,
,
; ,
.
(
), , . , , ,
, .
, , .
( , , ), , , , .
- .
. , , , -
.
.
, , 45 .
. ,
,
. , , ,
, . . ,
. . . , ,
.
,
, , .
, . ,
798
( ), , ,
.. , , .
,
III. -. .
. .
. ( 7 /), ( 1 1,5 /),
12 ( ), , 510%- ( 10 /) . .
.
.
.
.
,
.
.
- , , , .
, .
,
.
,
.
-6- (-6-). . , Vicia fava
799
(). ,
(, ),
. -6- , , 78%,
0,82%.
. ,
-6- . , ,
, , , , , , ,
. 59 . , -6-, : ,
, (, , ), , , , . -6-
.
, .
-6-- .
-6-
.
-6-
,
. ,
, -6-. ,
-.
-, -6-,
-, -. , -6-, -
. -6- , .
. , -6- : -6- + = 6- + .
-6-
- () ,
, .
800
,
. , .
(3), , .. ,
.
, , , . , , .
,
, . -6- ,
, ,
.
, -,
.
,
.
, -6-.
. . -6-
, , , -. , ..
-6- .
-6- : 1)
-6-. , .
, , , . 36-
; 2) ,
(Vicia fava); 3) , , , ; 4) (),
-6- ; 5) .
801
-6- ,
( ,
).
, . .
-6- () , .
.
, ,
, .
,
. ,
. , , .
, , . , .
, . -, ,
(), , .
,
. . , ,
, , ,
.
( ),
, - . ,
.
.
, , , ,
, ,
.
, , , *
802
5070% .
, Vicia fava
. ,
-6-.
, .
-6- 23 .
, , . ,
.
, -6-, . , , , ,
. 1
14 , ,
.
7:1, -6--
(X) .
.
, , , , , ,
, , .
, . , , .
, 12 1012/. . 13 , .
,
-,
.
. .
803
-6-
/,
. , , ,
( , , .). -
,
, ,
. -6- .
,
. .
. , . -6- , .
, (, ). , , ,
0,250,5 3 0,61,5
3- . ( )
0,0050,01 10 . , , .
.
14%- 5 1
,
, . , , 2,4%-
46 1
250500 .
10%- (1 1 ).
- 5 10 1 .
1 .
804
. . .
-6- . -6- ,
.
. .
, , , ,
.
.
. - . ,
.
, , ..
.
. 9597%
.
.
.
, , . ,
.
35% . ,
, .
: .
805
. , 80%
.
1520%
. , , , . .
, :
.
. ( 30 ).
, . , 40% .
,
845 1 ; 9 47 1 ,
7 43 .
: 1,21,3 ,
(. 123).
35 , , .
.
1 12 1 . ,
( 3 ).
,
-, , , ,
, ,
, .
, 19201960 .
123
( 1 )
()
()
845
9-47
743
1,3:1
112
114
110
1:1
806
45 .
.
60- .
. ( 50 109/ ),
( 10 50 109/ ), ( 10 109/ ) ( 1 109/ ).
, . ,
,
. .
, - ( 2/3) ,
. 58% .
. , . .
(. 124).
, , ,
.
. 124
(
, , , (, , .)
, .)
(,
, , .)
( ,
-, .)
(, , , .)
807
13 , .
, 610 , , . , 20 ,
. , , 0,10,2 ,
, , 2 . 10 , ,
1960 .
,
150 . , 70 . . ,
.
,
0,010,05 ,
0,1 0,98 (..
, 1991). .
,
20%
, 100 . 1 .
.
.
. 5 .
,
, , , .
, , , , -, .
, , ,
( ) .
,
. - - , , -, .
, ,
,
808
. .
, , ,
, .
,
. ,
. 2%
( 21- ).
12 , .
(47; XXY), , 7 .
,
. ,
, , ( ).
125.
,
( , .),
(5-, 3- .), .
, , - ( ), , , ., . ,
10 . .
125
t (22q-; 9q+)
t(8q-;
t ( 1 5 q + ; 17q-)
t (9p-;11q+)de111
t (4q-;11q+)
t ( 6 q - ) ( + 12)
809
21q+)
, , ,
, , , .
, - .
.
. , , , ,
. , , , (. 93).
.
. , , .. ,
.
(). , , , , , ..
.
.
( , .) , , .
, .
.
. . ,
,
.
, , 34
40 1 (
1012 ). .
.
: , .
810
( )
( )
(
)
,
,
. 93.
811
() . , - 80%
.
. 1976 --
(FAB-)
.
, , LI, L2 L3.
126.
126
FAB-
L2
L1
L3
(1/2 )
( 23 -
)
(12 )
(35 )
, %
70
27
1
-
, . L1/L2 L2/L1,
.
, -
812
-.
(. 127). , , ( / ). .
127
.
.
, , .
- (-, -),
-- (CALLA-), --, -, -- -
(. 128).
- (-, -) : , (. 94). ,
- - -, - .
-- --, - (-),
813
128
- CALLA
-
--
--
-
--
-
+
+
+
_
+
+
+
_
+/-
clg
slg
+
_
-
+
-
_
+
+
E-(CD2)
,
%
65
20
4
12
. - ;
CALLA ;
clg Ig;
slg Ig;
;
CALLA .
-- ,
- CALLA .
- , - CALLA,
-
--
TdT
TdT
--
TdT
--
TdT
--
-
TdT
clg
--
-
. 94. - -
814
, .
-- ,
, (CD2 ).
- :
- ,
.
. . ,
, . : ,
, .
. , - .
, (
), , ,
, .
.
, (37,439,2 ). . ,
, , .
, 15%
.
.
, ,
1,52 . , .
.
, ,
,
.
.
: ) ; ) ; ) ; ) ; ) .
815
.
, - , , .
0,51 68 , , ,
, ( ).
,
.
.
, , , , , . .
, , , - , .
.
. , , , , .
, , ,
.
.
:
, - ;
.
, - , . , ,
, , , , , .
, , ,
. , 816
. , - .
. ().
(..
/ 3,5 10|2/),
( 150 109/), ( ) ( 4060 /).
( 1520% ) 7580%. ,
1015%.
,
, , .
.
( ) , .
,
.
. , , .
, , , ,
.
, .
(, , , ),
:
,
. ,
, , 817
, ,
.
.
, -
.
ALL-BFM-90 ().
BFM
6
2 .
.
. .
, ,
. , .
, . .
,
, , , .
, () ,
, , .
,
: G1 , S , G2
.
(GO). G1 3040% , S
3050%, G2 510% - 10% .
, , ,
. , , G0 2080 8397% .
, ,
,
(. 95).
G1 (S-)
, , 818
G2
G1
6-
GO
. 95.
G1 ( );
S ;
G2 ;
;
GO
, , , , , . , /, , .
, . , (GO).
, ,
.
. , , .
, .
,
, .
819
, ,
: , .
:
) , ;
) , .
.
(, , ). ( ) .
.
(. 96). .
1 2,
3; 3 4 . 5 .
0,8, 0,8 1,2 1,2.
. 96. :
1 ;
2 ( - );
3 ;
4 ;
5
820
8- *,
()
< 0,8
> 0,8
< 1000
< 1000
> 1000
-
-
t (9,12) /
BCR-ABL
33-
* 7-
821
II
60 1 . per os
1,5 1 . /
30 1 . / ( 1 )
L-
100 00 . 1 . / ( 1 )
1 1 . / ( 1 )
75 1 . /
6-
60 1 . per os
-
:
1 6 ;
12 8 ;
23 10 ;
3 12
. 97. I ( ALL-BFM-90)
: 2
; ; 1,5 10 /; 2
2
0,5 10 /; 60 10 /.
6- 25 1 .
8 .
() 1 1 . : 1/10
30 ; 9/10 35,5
. 8, 22, 36, 50-
.
15 1 . ,
42, 48 54- .
. 54-
0,25 /,
, ( 0,2 /).
2
.
II (. 99) .
II : ; ; ; 2,5 109/; 1 109/; 100 109/.
10 1 . 1- 21- , 1/3 .
1,5 1 . ( 2 1 . ).
(ADR) 30 1 . , 1 .
1 3- : ADR.
L- 10 000 1 ., 1
8, 11, 15, 18- .
. II II:
; ; ; 2 109/; 0,5 109/; 50 109/.
1000 1 . , 1 36-
.
, I.
6- (6-TG) 60 1 . 3649- ,
14 . (ARA-C) 75 1 .
4 ; 39, 40, 41, 45, 46, 47, 48- . ARA-C.
ARA-C, 6-TG. 6-TG 840 1 . .
824
II
10 1 . per os
1,5 1 . /
30 1 . / ( 1 )
L-
10 000 . 1 . / ( 1 )
1 1 . / ( 1 )
75 1 . /
6-
50 1 . per os
20 1 . /
. 99. II ( ALL-BFM-90)
38
45- .
.
38- II.
.
.
2 ( XT 2,5 )
.
6- 50 1 . , 20 1 . 1 .
:
6-/, %
1 109/
12 - 109/
2 - 3 109/
3-109/
0%
50%
100%
150%
33-
.
. : 1) (, , , .);
2) ; 3)
5%.
, 5% ; ;
29- -
; .
, 130,
,
. ,
. - . , - , . (-
) 90%
.
826
,
: (),
. 5% .
. ,
50% 6 .
12
. ,
. 2
, , , -
.
. .
. 60% ; 1015% . 20%
130
FAB-
FAB-
,
,
, 1 ,
( )
( )
,
16,
,
, , -
,
,
-
,
827
.
, ,
(), .
. , , ; 50100 /.
.
, .
. , ,
12. - ,
.
.
, . .
, . ,
; ,
- , .
, ,
, . . ; , ,
, .
.
, . .
. ,
828
(,
).
. ,
.
.
LA- .
.
AML-BFM-87 (. 100).
( 50,0 109/) 6- 40 1 .
40 1 . .
, , (. 101), :
1) (ARA-C) 48
100 1 . , 1- 3- ;
2) 30- 100 1 .
12-, 3- 8- ;
3) (DNR) 30- 30 1 . 12 , : 3, 4, 5-;
4) (VP-16) 150 1 .
, , : 6, 7, 8-;
5) :
1 20 ; 12 26 ; 23 34 ;
3 40 . 1- .
15- - . 5% . , ,
3- ( 29- ).
,
. , 15-
10% , ( 30%)
, (. 102). 15- ,
510%.
710 .
I: 1) 40 1 .
1- 28- 9 ;
2) 6- 60 1 . , : 1-
28-;
829
KMT
(4+2 )
II
6-TG/ARA-C
. 100. (AML-BFM-87)
100 1 . / ( 48 )
100 1 . / ( 30 )
30 1 . / ( 30 ) / 12
150 1 . / ( 1 )
. /01.
34
II
40 1 . / per os
6-
60 1 . / per os
1,5 1 . /
30 1 . ( 1 )
75 1 . /
1 1 . / ( 1 )
15
22
28 29
36
. 102.
48
3) (VCR) 1,5 1 .
( 2,0 ) : 1, 8, 15, 22-;
4) (ADR) 1
30 1 . : 1,8, 15, 22-;
5) 75 1 . : 3, 4, 5, 6,
10, 11, 12, 13, 17, 18, 19, 20, 24, 25, 26, 27-;
6) 1- 15-
.
I , , , I II ( 14).
II: 1) 6- 60 1 .
2943- ;
2) 75 1 . : 31, 32, 33, 34, 38,
39, 40, 41-;
3) () 1 , 29 43-;
4) 29 43-
.
(. 103). I II 3- 3 1 . 12
1- 3- ; -
125 1 .
, : 2, 3, 4, 5-. :
1)
500 1000 ;
2) 0,9%- :
10 6 13-; (1%- ) 2
6 4, 5-;
3) 6 () 150
1 . 12 1- 5- 30 .
2128- . .
0,2 109/
3 1 . /
( 3 ) / 12
125 1 .
1
. 103. 1 II
833
: ,
(5 1 )
. .
II
I .
. , , 1, 15,
29 43- . ,
10 1 3 / 70 109/,
.
, . . II,
. , , , .
. / ,
.
,
< 1
12
15
18
20
24
24
1 3
> 3
-60
. ,
,
, - .
2 , 10 .
, , 20 24 ( I ).
4 II : 6- 40 1 .
, 40 1 . 4 : > 2 109/
100% ; 1,0 2,0 109/ 50% , <1,0 109/ . :
2,0 109/ > 80 109/.
,
6-. , -
834
, : .
1,5 ( -).
, .
. , .
: . , .
, . ,
, .
, .
,
,
.
.
.
, .
1960 (Ph), () 22-
9-. , .
.
.
:
() . .
( 4 ), , . . ,
835
, ,
.
9 , 2 9 .
, , , . , . .
: ,
, , , .
, , , .
(1780 109/), ,
.
, , , HbF ( 50% 2%),
80%.
:
, ( 86,1% );
( 94,4% );
: ( 825%), ( 15%), ( 18%), ( 12%),
( 20%) - ( 55%) .
, ;
60% ;
15%, .
, .
, , . ,
: , ,
, , . , . .
, , ,
, , . , , , , . .
836
. : 2 1012
. , . 1/3 , .
. . .
, , ,
, (- ).
( 80%) . ,
. , 100 109/ . (37%), (16%), ( 15%), (220%).
, . (0,54%) (48%). 325 /.
, 10:1 20:1. . ,
22-
.
.
. , , , 3840 , ( ,
, , ). ,
, . , , .
- , ,
, ; , , ; , ,
.
837
. (0,030,1 1 ),
(24 1 ) (0,3 1
). :
,
( 12
3 ).
23 ,
, , .
2040 . : .
, ;
.
; , .
, , 6-, , . ,
, .
,
40 109/.
.
23 .
(, ) . L 1210
, . in vitro
,
S. , , G1 . , .
92,1% . 5002000 . , , 5001000 .
, (), , .
.
,
. , , , .
, Ph-.
838
, , .
(15 1 ) . .
( ) ( ), , (. 131).
131
( 1 )
()
()
56
510
13
2:1
10
15
3:1
( ) 56
1 , 10 . 2 ,
, 3 .
( )
5- .
1215 .
,
-
.
, - , , .
, () 1832 ,
(Th. Hodgkin)
, , . 1865 Wilks .
839
,
4 15% .
1890 . .. .
1898 (. Sternberg), .. , ,
, .
,
, 1902
(Doroty Reed). . 2030- XX
.
. , -
. .
, ,
. , ,
, .
, ,
.
, (EBV). 50% (EBV).
.
. (, ), .
- .
.
.
, . -
840
.
.
27%,
.
. , 1718 ( Ml). , , , .
,
( SS Fy(a+b), .
. -,
. , , . , -, ,
, ,
, .
. (78%) , .
, . ,
, ,
.
.. .
, , ,
.
;
,
, . .
, , ,
.
, ,
.
841
. , , . , , - , , , .
. :
, , , ;
. , ;
, .
,
.
,
, .
.
, .
: , , .
. 1944 ,
. , . 60- 6
.
1965 Rye ( -,
) 1971 - () , 1993
.
. (. 132):
, JV
, , , . IV .
, I, II
III
.
1971 . (.. -
842
132
II
III
, ,
IV
) , III
IV : S , L ..
() () : ( 38 ), , / ( 6 )
10%.
. , ,
( 1000 1 ), , , , , .
, .
.
, .
. :
1) ;
2) ( )
;
3) : ,
;
4) ( - , , );
5) .
843
. , :
1) ;
2) ;
3) ( ,
);
4) , ,
.
. : , .
.
: ()
- , ,
, , . , , .
, , , , .
.
. , .
:
, , , (
, 1965).
, . . .
.
.
, (). , , ,
- ,
. .
.
844
, , , , , , , .
. , .
, .
.
, .
. , IV .
I , , . . . ;
,
. , ( 60 /
). .
-
;
, . 30% .
,
.
,
.
.
. .
(,
.), ,
, .
, ,
, , , .
,
, .
, .
.
1950 , Vera Peters
( 1924 !)
845
. 133 , Peters 19241942 ,
5 51% 10 35%.
, . Peters
, .. . Peters . , '
, Peters , , :
, () ,
, ( ).
. 60-
, () .
( ),
: 20-
( ) 1970 74%
46% 1970 .
,
(). , , . . (, )
(, ), (), , .
80-
,
( ). , DAL-HD-90 (DDeutsche A
Arbeitsgemeinschaft fur L Leukamieforsehung und behandlung im Kindersalter e. V. (DAL)-HD-Hodgkin's disease).
. (DAL-78-90, G. Schellong, 1986, 1988, 1990).
, .
(. 133) ( (), , , ), (. 134) ( (), , , ).
846
133
()-
DAL-HD-90 ( )
()
1, 8, 15
1,5 1 .
( 2 )
1-15
100 1 .
23 15
115
60 1 .
3 15
1, 15
40 1 .
30
-,.,. .
134
() -
DAL-HD-90 ( )
()
1, 8, 15
1,5 1 .
( 2 )
3, 4 , 5, 6
115
1, 15
125 1 .
60
60 1 .
3 15
40 1 .
30
,
( ).
,
.
I (. 104, 105).
, (IE ), , ()- (. 135).
III, IV, (, ) - (. 104, 105).
, (. 104, 105).
847
25
2 2
25
, IIIA
(+ I . I I )
2 4
1MB, IVA
20
(+ II, IIIEA)
1
13 17
21
25
. 104.
DAL-HD-90 ()
2
25
I, IIA
2 2
25
, IIIA
(+ I, II )
2 2
IIIB, IVA
(+ II , III )
20
1
13 17
21
25
. 105.
DAL-HD-90 ()
848
135
()
DAL-HD-90
()
115
1-15
1, 8
500 1 .
1, 8
1,5 1 .
( 2 )
100 1 .
23 15
40 1 .
3 15
() 200 1 . ,
, 4 8 .
9
: 2,0 10 /;
9
9
0,5 10 /; 100 10 /.
, ,
38,5 , , ,
, .
,
.
. ,
,
,
( ),
.
2530 , 20 .
:
5 1 1,5
57,5 .
. , , , ,
Y, , , , , .
.
849
95%,
90% .
() , ,
.
. ,
.
. 8090% . ,
13 .
: ; , , , .
: - , .
:
,
, .
,
, .
, .
, .
, .
, 5 , 59 . ,
.
850
. . .
.
.
, -, -.
14.
. ,
. ,
. : 1) ; 2) ; 3) ; 4) .
, . ,
, , .
. , . .
. - .
,
. , - ,
,
.
-.
( 30 60%, )
( 15% - ). , , , . (
) ,
. 30
40% .
851
. , ( , )
. 1-
,
, . 2-
, , . ,
. ,
, .
-.
25%, 10%.
. 3040% .
20% . , .
-
.
( ,
, ), ,
.
. 20% , 5%. -,
-.
, , .
() ,
.
, . , .
: 1)
; 2) ; 3) - ; 4) .
, ,
, , .
.
852
. , S. Murphy,
.
1- ( ). 1- .
2- ;
; ( )
; - ( ) .
3- ; ; ;
;
.
4- /
.
. ( ,
). ,
, , .
(8-) , ,
46- .
: 1,4 1 . 1- 8-
; 400 1 . 1 4-
; 40 1 . 2-
; 40 1 . 1- 8-
.
, 46- , 1 .
.
. , , 6-
. 12 1 . , 5.
, 24 .
853
,
IV .
, 3035 ( 2425 35 ).
, , , , 6-. .
, ( 10)
(COMLA, LSA2L2, mega-COMLA, ). ,
.
. , 70- 1627%,
. 1 2- ,
, 5060%, , , 1015%.
.
, ,
.
160 ( 1837 ) Schonlein ,
, peliosis rheumatica.
1861 .
.
Henoch 1868
(), , 1867 (purpura fulminans).
.. .. . W. Osier (1914)
,
.
: - -
854
, , . ( , , , , , ).
. : ,
, ,
.
, (
) , .
.
, ,
. 15 2325 10 000 .
, 1-
.
, 47 . ,
.
:
, . , - ,
, .
,
, ,
.
, ( .) , . , ,
(, , , .).
,
, , : , , .
,
, .
,
, .. ,
37 .
HLA. , , HLA- -
855
856
, , , , . ,
.
. .
, .. (1968).
, - - ( )
, , , , , (. 136).
136
(.. , 1968)
,
.
I ()
,
. . , ,
.
.
.
II , 38 ,
, , .
, .
: , , , , , . 9
10 10 / ,
, , 2040 /, , .
857
III
, , , , , .
. . - . .
. 1 . -
.
, ,
. .
. , , .
: - (- ), , . :
, ( ,
), (
, ; ),
. , , .
,
3839 , ,
. , , , .
, ( 15%)
-, .
, . .
. . .
.
, , . . ,
, , .
858
, - , , , .
.
, . .
(, .),
.
. , .
, .
, ,
.
( ), . 12 . , ,
. .
.
, , . , . ,
.
, , 23 .
,
, , . , , .
.
. , , . ( ).
,
.
. , 50% . , 13 .
.
( ), -
859
( 1 /) . . ,
, ,
:
. ,
. .
- . , ,
, - .
, , 6 2 .
- ,
, .
, , , . IIIII
, -
, , , ,
- .
, .
. .
. .
: ,
, , V, VII , -, .
. , .
.
.
, .
1. ( 23 ).
.
.
860
2. . .
. , , , , , , ,
.
, ,
5 ().
3.
. (, , .).
4. . . .
.
250300 1
. . 100 1 . , , 600 1 . 8 ,
. . ,
. 12 .
5. . (35 1 per os,
6 ) (100 23 ).
.
,
, , 12 .
6. 1 1,5 1
(710 , 2 ).
, - (3:1),
, .
4- : + + + ( ).
(, .) .
861
7. , . ,
.
8.
, , . 50% , 7080% 10 .
25 .
( 24)
, , ,
.
.
(
),
.
.
, .
,
. -. 1 2 , 1 .
.
. .
(),
( , 1735 ),
,
, .
. 50% . 1,52 100 . .
;
, .
-til
862
. , .. ,
. , ,
, , .
, , :
( , , , ) 13 , 30% ;
( , , .) 10% ;
5%
, ,
, , ;
- 1% ;
( , , ,
.) 4% ( , , .) 2 %;
(, , .) 1,5%;
( 2% ).
( 45%)
- .
, .
. , .
.
1.
. G, .
() , ,
.
2. ,
.
0,51% . 4050%
. , -
863
. , .
,
. ,
.
68,1% , , G, 25% lgM. ,
,
.
3. . 12 , 810 . ,
.
, , .
:
,
-,
. , , , , ,
. ,
,
. '
, , .
, , ,
, .
() () . , ( 10%
864
), , ,
.
( , ) .
, .
. ( 6 ) . : ) ; ) ; ) .
: (), ( ), - .
,
.
W. Crosby (1975) ,
, ,
. W. Crosby , , . , , ,
.
. : ,
,
, ,
, .
.
1. , .
: ) , ,
( ); ) ( );
) ( ,
-
); ) .
.
, , , .
865
,
. 0,5 5
. ,
.
. .
; , , ( , .).
2.
. , ( , ..).
(, .), - (, ), . - . , , 80%.
, , ( 2 4 )
.
, , -, , .
,
, , , .
,
, ,
( 13% ). ,
( ) . , , ,
(
).
, ( ),
, , , ,
3. (=-=
): ,
4, ,
( : 10 ),
5, , ( 5 23 ), .
, . :
1, ,
.
2. , , , ( ).
866
3. : )
12 1 ( 3060 ) 24 ,
. : 23 1 , , 25 .
1,52 , .
4. , (). : )
; ) ; ) .
80% . ,
.
5.
, , ,.
, ,
.
, .
,
, VIII IX
.
.
, , (V ). , , ,
.
1820 .
. : , , ,
, .
,
( -). -
,
50 100, ,
867
50 100, ,
.
, , , .
, , ,
- 2550% , .
, . , ,
, : - ,
-. , 1977
60 .
,
7075% . (2530%),
, .
XX ,
, II ( , IV ,
). .
. ,
1 500010 000 . 1
14 000 , 1 7000 . ( 4 ).
. : , VIII; , IX.
, , -,
, -6- X.
.
-.
.
8085%, 1520% .
,
XI,
.
, : -, .
,''
868
. , : 1% , 1
5% , 5 10%
15%.
.
. , . , ,
, , , , - .
: 30 1904
( ) II , . 8
. .
69
. - , , . , , ,
, .
, ,
;
, . : -, .
, . (40%)
(35%); (12%), (5%),
(2%), , (1%). , , 612 ,
. .
, , , , .
, .
', , ,
. 3- , . -
869
. , ,
,
, , , .
, , ,
. , . , .
, ,
.
, , .
, , , , .
, , . ,
.
, . ;
, .
. (, ). ,
,
. ,
, . , ,
.
.
, ,
. 5 ,
. , ,
,
870
, .
: , VI11 IX. .
.
. , VIII IX. ,
. ,
( VIII), ( IX).
, ,
, , .
,
.
, ,
. . , 4 , VIII
, 0,3 /. .
,
12 . VIII
,
46%
(. 137).
. VIII
, , 0,6 /.
, 1520% .
,
, .
871
137
VIII,
VIII
VIII,
/
0,3
VIII
,
,
%
4,5
4-6
0,6
12
1520
4,0
50
100+
VIII, , .
. ,
, , -.
PPSB ( II, VII, IX X). PPSB .
.
,
VIII IX .
,
, . .
, (. 138).
812 , VIII 718 .
. ,
, . , , VIII
1
1,3+0,6. , ,
VIII
, .. ..
(1972):
872
, =
() VIII (%)
, VIII, 1 ,
2%, IX
1,5%.
, .
. .
138
* ,
, %
1530
17-18
68
18-30
PPSB
1530
812
100
1
PPSB
35
3-^t
50-70
24
24
40
VII
X
-"-
46
515
3070
48
4
XI
V
3070
40
1518
4
68
7
1030
**,
:
1
II
XII
50100
<10
<10
* 1 1 VIII 2%
** 1 1 IX 1%
873
,
, ,
.
,
VIII 1015 1 .
, ( ), ,
2025 1 , .
,
, , ..
; . .
.
, , .
4 II . 0,250,50 , 45 . , 1012 .
- ( ) , VII1R, VIIIC ,
.
, (1920), . (von
Willebrand), 1926 .
, , , ,
. , - .
. .
, ,
10 100 000 .
, ,
.
874
. ,
, VIII. - . ,
-
. - .
, VIII.
, VIII-
0,3% 850 . 20 .
VIIIR
, .
VIIIR VI VIII.
F8vWF 52 , 40 1379 ..
( 100 .. 20 ..).
17 ,
VIIIR- '-
35 .
, 14 Alu- - 670 .. 40.
, , .
22qll-ql3 2129 . .., 2334 F8vWF-reHa.
- .
II
. , CpG-.
2 ,
,
,
(1-1 ).
II
11 (loop), 509 695- . , ,
, , VIII.
-, -
875
, VIIIR
VIII.
. , re- j
, VIII
(VIIIiC). VIII
, .
-. .
VIII
.
,
vWF [Marder V. et al., 1985]. , vWF ,
. vWF . vWF
,
5001200 . , vWF,
.
- vWF ,
16 116/
. vWF 16
in vitro (). vWF ,
, ,
, .
, vWF - (VII 1:),
, VIII
.
( ), , , . ,
. , VIII .
:
, ,
, . ,
VIII ,
876
, VIII ( ). ,
,
, .
j
' , ,
, . ,
. ( VIII)
.
(
VIII), ,
VIII . VIII -, ( )
. VIII ,
,
. , . , VIII
- -, .. .
- ,
, . -
, ,
, .
.
, .
, . ,
. : (
). , (1 /)
, .
. , , .
,
.
,
. , ( , -
877
). ,
, - .
!
, -,'
, .
,
.
, ,
. , VIII:C vWF.
47% ,
. vWF , .
vWF
7 I, III.
I
.
vWF,
:
.
I : 1- vWF; 2- vWF , . , I
, .
. III .
II , I,
vWF .
II vWF . , II
VIIIR, ( ) ( ).
II
.
1- ,
vWF
,
. vWF
.
878
vWF . , vWF
.
vWF
. ,
, , , , (
).
2- II , IID,
, IIF IIG, vWF, . ,
vWF: (),
(IID),
(, IIF, IIG).
III ,
V1IIR, , . ,
-, I.
, 6 26792684 18.
,
1926 . , , P1266L, F8vWF .
, - : , -
, VIII:C
; , ,
. ,
, .
( 23 )
, ,
, , .
, ;
, 879
VI.
, - .
()
, ( ),
, (
, , , 4
.) . , 1918 . -
. ,
,
.
- : , ,
, .
. - ,
. , ( ),
1, ( ). ,
, 6
8 , . .
,
, ,
, , . , , .
. .
VIII ( , VIII-vWF) 15 / ,
0,1 //, 0,025%
1 2 .
880
. ,
, . - , , ,
, .
, .
(-)
,
. , - ,
, ,
, , . , -
,
.
- , , , .
. -,
, , , , , , , ,
, () .
- ,
, ,
, . , -
( , .), - , , .
- .
, , ,
881
, ,
, , ,
, . -
( ), ( 1,
.). -
( , , ),
- , , , , .. - (
), ( ),
, , .
-
,
, ( ),
( ), . -
(, - .) (
( ), ,
).
. - ,
, ,
, ( , ). , ,
.
(, , , ).
,
( , ).
.
,
.
882
, (),
,
(), , , (. 106).
, , .
- , 2 ,
- .
, , , , ,
, , IV.
-
. . -, .
.
, ,
.
, , , , .
, , .
()
XII
, ,
,
. XII .
. -
883
XII, XI, X, VIII, V
X, VII
II
,
,
()
III
. 106. -
884
,
, ,
. ,
, - , , .
- -- , , , , .
, ,
.
, -, - , ,
.
,
( ), , , ,
(-) () ,
- .
.
(, ,
, )
.
- - , .
, ,
() .
, ,
.
III
. S, VIII V.
(, ), ( --2-,
-2-, 1- , ).
, -
885
, , , , , /
, .
,
, , , , , , , ,
.
,
. , ,
. , , V, VIII , , , ,
.
,
,
, . , ,
/ ( ) -.
. - , , .
, . , . . (1985) .. (. 139).
4
:
1. , , .
2.
, ( , V, VIII,
XIII) , , .
3. , , .
886
139
-
( .. (1985) . .. )
1.
2.
,
( , V, VIII, XIII)
,
3.
4.
4. .
- : ( ), ( ), ( ).
: .
. ; , ,
(
, 180 1 , , 3939,5
, 510 /, ).
887
: , ,
, 180220 1 , , 40 ; , ,
. , ( 7, 25, BE 11 /), 0,05.
,
, . ,
, ,
,
. 220 1 , ,
, , ( ), . .
:
, ,
, - , ,
. .
. , - ,
. , .
.
:
, (
), ( ) .. -
, ,
.
, , ,
, , , .
- .
, -
888
: , ,
, , , .
,
: 1) , : 2) , ; 3) , .
, ,
: 1) , ,
; 2) ;
3) . .
, , ,
, ,
, (. 140).
,
, , .
. , (R), (),
() ().
R, , . ,
() .
.
I () - . , ,
, , . , (
) , V, VIII, IX, X I.
II ( ) - , ,
(. ) ( )
889
140
, /
,
57
24
56
80100%
2-
200250
45
80-100%
4-6
3-4
80%
2
240180
31
30%
1
180
, 109/
, /
,
, 109/
. , , , I ,
.
III. , , .
, - -, .
III () - ,
, , , , , , .
. - , (
890
),
, : ; , , ;
;
, , .
, ,
. , , ,
.
,
, () , .
.
VIII ( IX) ().
- ,
- : II, VII, X, IX 3070% . . ,
, 57 .
( 50 ) 35 (0,5 1%- ).
() , ( 150 109/),
, ,
.
- : , , .
, .
(
891
), , , ,
, (
1 /) .
, - , ( 20%)
( 4 ) , , ( 50%).
: 1,52 (67 ).
, , , . , ,
. , ,
- . ,
:
, ( 20%).
, - .
,
,
, .
, . . , ( 200-10/).
, : ( 16 ), (). ( 5 ),
, ( 20%) ( 80%).
- ()
.
,
- . , , , ,
.
892
, ,
, , (,
), : , ,
,
.
. - , . I - (, .) ,
.
-,
1 . :
, - ,
, ,
- - .
IIIII -
.
IV -
.
, ,
. ,
, , .
. ,
, , , , , -, , , -
.
, - , , .
, , , ().
, ,
.
:li
893
: 1) - ; 2) ,
; 3) .
. I II
( 5 1 I 510 /
II ), , , , ,
. III ,
(10 / ) (1 )
(1000 / ),
. , 90100 /.
, 60 /.
- . .
, .
(, - , ,
)
,
(1 ). III
,
.
I
, . , - ,
,
(, - ,
894
, ). ,
,
, ,
, . , , ,
, . ,
, ,
, .
, 68 . 12-
, .
,
. . , , ,
, ,
, ,
, , .
,
,
, ( )
, 25=30%.
:
;
,
50 / ;
895
3 , ;
15 1, ;
0 ;
, .
, 25 /.
,
. 2 .
100 1200 / . 300 / 500 /
, 150 / 100 / .
.
. ,
. :
.
(
, ),
.
4 . 25% . 23 .
()
. -
896
.
, ,
, III, , ,
, , , .
, ,
.
- .
I II ( 0,50,8 )
. 0,1- -
.
.
,
, .
. ,
, . I II
.
,
.
. -
.
, . .
,
897
. , , ,
.
III .
,
, , . ,
, 510 . ,
. ,
.
.
.
.
,
.
.
, ,
, , 111. ,
. ,
. , , .
,
- . 1 II .
898
.
, ,
. B i l l
. ,
.
, ,
/ . , , .
. . - .
25% .
, 6%,
1976 10 . 1978 , , 60 . ,
2000 100 . . 16 510%
.
4 10 , - .
(, I) (, II).
1215%
100% .
1000 0 17
3,4%; 1,9%, 1,3%; 0,07%;
0,09%.
0 4 0,001
0,003%, 5 9 - 0,02%, 10 14 - 0,06%.
, , 9 24 100 000 . -
900
, ,
5560 . 0,30,4 1 000 000 .
. 1950 , , . ,
,
.
( ), .
, , , , 1950 . ,
, ( I)
, ,
( II). 1979 .
-
(, MODY-, . maturity oncet
diabetes of Youth ),
1979 .
,
1985 ,
. ,
.
( )
(. 107). , , ( ),
, (
).
(), () , ,
, , , .
, ,
. , , ,
. 901
.
:
) , ;
) ,
,
,
: 1) ;
2) ; 3) ,
;
4) ; 5)
; 6)
:
) , ;
) , ;
)
. (
, )
. 107.
(, 1985)
.
, ,
, I .
1 . .
,
,
.
,
.
.
902
85% , ,
, .
( 35% )
, ,
.. ,
, .
40 . , , .
.
: 1) ; 2) -; 3) . , ,
.
. -
, . , ;
, .
, .
()
,
, 1985 .
, ,
.
. -
. ,
.
, , -
.
. . ,
. , , . , ,
014 (35 100 000 ),
(0,51,3 100 000 );
,
. , , ,
903
,
. ,
20-60 .
, . .
: (2530%), (510%).
,
.
0,20,4%,
5%.
,
. , 1047% .
, ,
. 40 20 75%. , 20%.
(. 141).
, 6-
, ..
HLA. , , DR3 DR4 HLA ,
141
, %
()
2,5
1,5
1520
3
3
40
904
DR3/DR4 ( 30%
3% ). 95%
, , DR3, DR4 DR3/DR4,
40% .
HLA-DQ, . ,
HLA-DR3, DQW2 HLA-DR4, DQWS.
, 3 , 8, 15, 18, DR3, DR4, DRw3, DRw4.
HLA-DR3
7 , HLA-DR4 9 , HLA-DR3 DR4 14 (. 142).
142
HLA-DR
HLA-DR
DR2
DR3
DR4
DR7
DR3, DR4
0,12
7,39
9,25
0,12
14,26
905
. .
, -
- . ,
4, , , ,
, , , .
in vitro -
.
. , 20% .
, in utero,
.
- . - .
.
, , .
. -,
, .. , .
, .
,
. , ,
.
, . , , ,
. ,
, , : , -.
. .
, , . 12- , . 56-
906
, .
. ,
, . , :
, , , ,
. . .
, , , ,
: ( ), (
), (
), ( ).
. ,
, , - .
, , - .
.
I (- , .) , HLA- .
HLA - , , - -.
, ,
.
II -
. .
,
, -.
III , - -, . 8090%
-, -, 64;
.
907
, , . ,
, ,
.
. , -; ,
, ; , 64, .
-
.
-
69, .
17- ,
, .
, .
IV -
( ,
); .
V .
90% -; .
VI - .
. , (, , , ).
, ,
, . , , , - .
. ,
, , , ..
. - , -6-
.
908
.
.
,
10,2 /, .
. , .
, , . ,
, - . , (
). , , .
.
. 108.
.
,
. , ,
, -.
(. 109) (-, )
( ).
: 1) , , ,
; 2) , . ,
. .
, , , - .
(. ) , , . ,
+
+ .
909
-6-
. 108.
910
. 109.
-
, - . , , , ,
.
+
,
.
2,3- (2,3-), , .
. , , - , . , 2,3- , .
2,3- , .
(. 111). ,
911
+
. .
,
. -,
, , , .
, - ; , .
. ,
. (, ) .
1,52 56 .
. ,
.
() () . 36 .
. ,
, .
912
,
, ,
,
. 111.
, , .
, ,
.
.
. ,
. . : .
510 .
, .
,
.
, , .
.
, .
(
) .
() 90% ( ) . 1/3 ,
.
24 , .
I () , , . ,
, , , , , , 12 , . , , ,
. . ( ).
, , , .
II , , . (914
) . (), .
, ,
, . , , ( ).
. , , , , , . , , ,
, . , , . . .
III , , ,
, , .
-!
143.
..j
]
. ( ,
.) , .
.
, - ; , .
: , , , ,
, , , .
. , , , ,
, , , .
(1635 /),
, , .
1. , . (1020 1 2 ) (150
300 ) ,
. 2/3
5%- , 100150 .
2. . . :
510 , 1520 , 2530 .
915
143
114
II
III
11-20
20^0
20-40*
1,1
0,02
110
2
110
2
110*
2
(/)
1,75
1,75,2
5,2-17
5,2-17*
+++
++++
110140
0,310,47
(/):
1
(/)
(%)
3,3-5,5
8,5
(/)
4,0-5,5
(/)
80100
135145
(/)
12-25
(/)
4,2-7,5
310
310-320
310320
310320
7,387,45
7,3
7,37,1
7,1
0 2
-10
-10
-20
(/)
BE (/)
'916
,
. 0,1 1
, 0,1 1
,
.
.
3. 0,5 510%
11 12 /.
4.
5 / 40 / .
5. .
, .
(<7,1)
4 4%-
(34 /), 50100 1%-
.
6.
, ,
(, ).
.
( 3 /) .
.
.
, , , ,
. .
,
, - , . , .
, , . ,
. . , .
.
,
.
.
. 5,6 /.
( ) 100 23 .
917
144
(
)
, ,
,
,
-
-
(
)
:
, ,
()
,
,
(
)
() , , .
,
. , 50%. .
919
.
- .
, . ( ), , ; , . .
. , , , .
, . ( 0,62
1,3 /) / ( 12/1).
. .
(4%- ) . ,
1%- (2,5 /).
145.
, .
( ). , . , , -
. , , . , .
3050%
; .
(,
-52, , .), ,, 6, | 2 , , , . ,
1 1,5 .
(). . , ,
.
: 1)
(; , , , ; , ); 2)
(, , , ). 920
145
- 10%
20%
10%
,
, 5%-
1:1:1
6 ,
, 5%-
1:1 6 ,
, 5%-
1:2 (1:3)
12
0,45%-,
2-3%-
2:1
- 20%
40%-
5%- 1 : i \ 2030 ;
1015%-
0,30,7
1
6 ,
0,4-0,5
1 18
1
1
6
0,5
1
6
,
0,2 1
5
1
4%-
0,4 1
10
1
4%-
()
46
2
1
10 1
68
921
10 1
68
145
5 1
46
46
46
(1%-
(100
150 1 )
1%-
5 1
.
;
( ). , : , , .
.
, .
, ( ). , , ,
.
,
. .
. , 15
20 .
922
25 .
, , .
(, , ), (),
, ( ), , .
1,53 612 ,
.
. , ,
, , , .
, , , , .
, ,
.
,
, . .
(),
(), , , . .
.
, .
.
: , ,
(, , ). ,
.
.
,
, , , , , . .
923
, , .
, , . , .
, , , , , (. 146).
(, , , , ,
, , , ). , , ( ,
, , , , , , , , ).
. . , 12-
-
146
, ,
(),
()
159
204
237
185,9
238
276,5
1142
1467
1703
16
279
325,5
2004
59,5
15
255
297,5
1832
60
70
17,5
300
350
2155
54
63
16
270
315
1940
13
46
7-10
1113
53
68
79
37
44
47
37
47,6
55
9
12
14
1113
14-17
14-17
93
65
65
85
51
100
90
924
1 , 23 12 ( ).
2030 .
,
, , . 1,3 12,0 (I ). 12,0
2,8 /. (. 147).
.
. , , ,
( 10%
, ).
90% , -
147
()
25 (1 )
:
, , ,
,
10%
,
, ,
, , ,
, , , ,
, , ,
925
12,0
20,0
15,0
60,0
25,0
15,0
175,0
120,0
170,0
100,0
150,0
130,0
80,0
50,0
250,0
5060%. , , , , .
( ) . 25% . ,
. .
;
5 25% .
, , 1:1:4, ,
, 1:0,8:3.
,
, (
510 ), .
.
, ,
, , :
.
, . . , , ,
.
, ,
,
, .
. < .
, (,
..). .
. (
34 ) . .
, , , .
926
,
,
. ,
, ,
.
,
.
- .
,
.
12 , 12 ,
, , 2025 , 56 .
2040 40%- .
( 0,5
1 ). , .
. ,
, , ,
.
, . , ,
. ,
, , , ,
, . ,
. , .
1020 /.
( , ), .
. .
, ,
, - -
. . . , , , , ,
927
;
.
. . , , ,
. , . ,
, ..
. . , ,
.
( , 1985) .
. -
, , , . . 148.
.
;
.
,
, , . 3 :
1) , ;
2)
;
148
10
30
--
-...
--
928
3)
.
1978 ,
Nova. 1980 , ( ) Eli Lilly. , , .
3 : () ( 8 );
( 12 22 ); ( 24 ) (. 149).
46 (, .), 1216 (-, .), 2024 (,
.), 36 (, .).
30 ( 24 ),
3060 ( 26 ),
60120 ( 612 ),
3 ( 1224 ).
. .
, ,
. ,
3,03,5. . 1520 , 24 ,
6 .
- . , , . , . -
- . 23
2030 . ,
, .
. , 7,07,5. , , .
1520 , 2 , 6 . . ,
, ,
.
929
149
. .
, ,
0,3-1,0
, , , , ,
, -, -, -, -, - .
23
68
, -,
1,02,0
-, --,
, , ,
, , ,
, , ,
-, -, , - .
-:
-100,
-10, -100,
--, --
.
816
824
, , , -,
-, - 1- ,
1,53,0
1218
2426
0,5-1,0
6-16
24-26
(). , , .
Novo Nordisk ()
:
(Actrapid) .
(Actrapid ) .
(Actrapid IM) . .
15 . 30 ,
25 , 8 .
930
, , . 10 ( 1 40 ).
(Penfil) Novo-pen
1,5 ( I 100 ). 5 .
28 , .
, , .
Eli Lilly () :
R.Uetin I ( )
R.Iletin J1 ( ). . 30 , 24 , 68 . 10 , 1 40, 100, 500 .
Humulin R , .
.
. - () ; 7,17,3. 11,5 , 58 ,
1012 . ,
. . . .
. .
5 ( 1 40 ).
(Semilong) . .
- ().
30% 70% , 7,17,4. 1 1,5 , 57 , 1216 , 24 . , .
.
Novo Nordisk
:
(Semilente)
.
(Semilente MC).
: 7,0. 4560 , 34 , 914 .
(Lente) . , .
.
931
(Lente ) . .
(Monotard MC)
(30%) (70%) . 2,5 ,
818 , 22 .
.
(Rapitard MC) . 30
60 , 2 810 , 1418 . .
. - ()
; 7,17,5. 810 ,
1218 , 3036 .
, .
(Ultralong) . 68 ,
1620 , 3036 .
Novo Nordisk :
(Ultralente).
. , .
(UltralenteMC) . .
(Ultratard )
. 4 , 824 ,
28 . , ,
. .
Eli Lilly .
(Ultralente Iletin I) . 10 , 1 40 100 .
9 :
) : -, -
- 25/75 Opti-Pen.
) : , - .
(
2 2,5 /). (1 )
0,04082 ().
5
10 , 1 40 , , 200
932
. ,
, 30% .
, , , . , , .
23 24 .
, .
,
1 2,2 /.
, . , 35 , , 1
. 24 , 0,5% , 1%
2 - 4 .
,
.
: .
. 50- , :
(, ), (,
, ), (, ). (4
6-) (1016-) .
, , .
150.
, , .
, ,
. , -
,
, .
. ,
934
150
>
4-6
46
46
46
46
4-6
46
0,025
0,025
0,05
0,05
0,05
0,5
0,5
-
-
1016
1016
14
14
0,05
0,05
0,1
0,85
. ,
.
, , ,
. , ,
. , .
,
.
. : , ,
, , .
.
- . ,
(, ).
, .
.
935
. , , .
. ,
. . ,
.
. 50 ,
- 100 , 3 50100
710
. .
300 , - 200 .
23 .
, , . 34
,
20%, 3035%.
8 2 .
(). - . - ,
, , ,
. . , , ,
.
, , , : , , , , , ,
.. (. 151).
, , .
.
, -
936
151
12
0,5-2,0
0,5
12
0,52,0
0,250,5
24
0,250,5
0,25
10
0,250,75
0,25
10
0,51,0
0,5
612
0,1250,5
0,25; 0,125
1224
0,251,0
0,5
24
0,0050,015
0,005
24
0,0250,05
0,005
24
0,00250,005
0,005
937
, , , , , , , , .
, .
.
, . -- , , ,
, , , , . , ,
.
.
35 1
23 . , 1030 ,
45 , 1,5 .
23- . 1/23/4 , 3
4 . 100 150180
. 3 .
,
(, ) ( 1 1,5 ).
.
.
- , , , , ( ).
( ). , , (
), , ,
, , , .
3,0 /,
,
( , ). - : , ,
, , , , . : , , , , , ,
- , .
938
, , , , . ,
. , / . 2060 40%-
, 10% 5%- . , , , (
23 ).
,
.
. ,
. ,
, , , . ,
, ,
.
10%- , 1 1,5 1 , .
, , .
, , .
. .
, , .
.
, ,
, ,
. , ,
.
.
. , .
939
. ( )
.
Fagge 1870 . 1878 . Ord 2 ,
- . - /
, .. .
. .
,
- . ,
,
() , ,
, .
, ,
,
.
95% 5%
.
,
, () .
(. 152).
1:35001:6000. : 2:1.
152:
( )
1975
1:5000
1985
1:3858
Klein, 1985
1985
1:4400
1981
1:4911
1985
1:4461 .
j
940
. ,
4060% , 2030% .
1025%
. , (. 112):
I
II
IV
III
. 112.
941
1) . . ;
2) .
- /
. /
/
;
\
3) 3 4 . ^
: / ;
4) ;
5) . 4 , 3 . .
,
, , , .
; .
,
.
, : , .
( ) ().
. , ,
.
, .
.
,
,
.
,
.
, , ,
, (), , .
942
, .
, . S. Refetoff u . 1967 .,
.
, .
3 :
(-, ,- 2-). 3 , , . 200
,- 2-
. ct- , ,-
, 2-4
.
( ) (
).
- 10- , 28- ,
3 . ,
- R243 3 , .
, , , 4 3 .
,
.
, 4 3
, 4 , 3 .
, , . .
, (. 113).
943
,
,
.
, , - /
, .
/
, ,
. -|
, !
, - , ^
.
(
. , ( ). , (
,
..).
, , (), -6-, .. .
. - -. . . ,
,
, .
,
.
. , ,
, .
- ( , , ),
. , ,
,
.
944
3, 4
, ,
,
,
, ,
.
Na
. 113.
:
;
.
, , -,
, .
. ,
945
, , .. . ,
,
4 3 , , . ,
,
. /
, - I
.
;
,
13 ,
, .
.
,
, .
.
.
( , ), , , ,
, .
50% . :
; , ;
, .
,
;
; , .
, 56- : , ,
. , , . , , - , ,
. ,
,
.
, , , , . - ,
, . ,
. ; -
946
,
.
:
, , , .
, , . , ,
.
, , .
.
3540- , 40- . ,
( ).
. , ( 4 , 3) , (), ,
.
, , 4 60 /, 3 0,5 /.
. 10 /,
0,1 /. , .
153.
, , . ,
,
; , .
. , , , , ,
, , , . , , , , (
), , , , , ,
.
: , , , , , . ,
.
. . .
947
153
1.
2. :
4 < 60 /
3 < 0,5 /
>10 / ( )
<0,1 / ( )
3. : , .
4. 1 3 1 1 :
1311 2472
( 2550% )
5. :
6. :
7. :
/ 510
( )
8. :
/ 35 /
3 4
9. :
QRS
10. :
-(-)
().
.
,
.
; ,
() .
,
.
.
, , .
948
- .
,
,
, ; .
, , . ,
- ,
. , ,
, . . ,
. .
.
, ,
R, QRS.
.
, : , , ;
. - , , , , ,
13-
, .
, . . ,
. : , . - : , ,
, , . .
. , . , . (, ,
, ).
; 89- . ,
.
.
, . .
. , .
.
<
949
, ;
. , .
.
; , 75% . . ,
, . ,
.
,
.
, . , ,
.
. , .
. ,
,, , , , . , | 2 ; .
- . , , . , .
,
.
( ) , , ,
, .
, 20,726 /.
2535%. .
, .
,
: , ,
, .
, ,
(. 114). , , .
,
950
4
35- ,
4 > 70 / ()
4 < 70 /
> 2,5
5 /
> 5 /
3, 4, ,
3, 4, ,
. 114.
. .
,
, 4 , 3 , , , .
. ( ) 3
, - ( 4 3
). ,
4 , 3
.
.
4 .
4 3
951
. , (. 154).
. ,
,
. ,
.
, .
.
,
991-.
: . .
.
154
:
4, /
< 60
< 60
< 60
3, /
< 0,5
< 0,5
< 0,5
, /
> 10
< 0,1
13
(> 2 )
. 3
1311
3. 4
952
, . .
. , , .
, -. (- ),
.
(. 154).
. , (. 115).
TRH
100
50
40
30
20
10
30
60
()
120
180
. 115. (TSH)
(TRH)
(), () ()
953
4
. 4 , ,
.
4 , .
.
.
, , , , . , (, ..).
( ) . , ,
. , .
- , . .
, .
. . .
, . .
, .
,
, .
:
, ,
.
, .
, , .
. 954
. ,
3 22,5 , 4 46 .
L-. 34 /.
24 , . L- , ,
155. L-,
, , 4 ,
( ) 3 . L-
.
, L-
.
46 , 3
. 4 ( ).
4 1012- , 13 .
, 4 3 , .
, ,
( .) ,
L-
.
4 . ,
, , ,
L-,
.
155
L-
,
( Letarte, Garagorri, 1989)
//
06
612
5075
15
75100
612
100150
> 12
150200
955
2550
L-. ,
( 3040 /) . 5- III , 4 3 , .
, L-
, ,
, .
, 40 L- (4) 10 ( 3 ).
, : ) (
),
.
0,1 0,23%. , ,
4 3 24,5:1 (23:1
, 3:1 , 4,5:1 ).
-
; ) ; ) , 70 , 10 150 .
1015 /, 1015 . 3040 .
(0,05 , 0,20,3 )
, .
(4 3 ).
2-3- , .
10 . , ,
. ,
L- , ,
. , , , .
, 70 , 10 150 .
, , , . , , .
956
. ( ) 6-
, 1 .
, , , , , .
.
, .
( , 3 4 , ,
, ), ,
-.
.
,
.
0,45 /, 0,1
0,4 / .
0,1 / 4 ,
4 , .
, , ,
.
.
, , .
.
. ,
, .
.
D
.
.
(,
.), 12, .
,
. ,
, (6, 12), , , , , .
.
<\
957
( , , )
, , ,
. , 80% .
.
.
,
. , . ,
.
() ,
, .
, ,
, ( 12 ), () , (
), , , ,
, , ( ), (- ), , ,
.
( )
.
( ) 3 4 .
,
( , , .).
, ,
.
, , .
, .
958
,
. , -,
. -,
. -, ,
,
.
,
. 5% .
. . , , - .
, () .
, ,
. ,
.
( ) ,
.
2025 , ,
, (
, , /myasthenia gravis/,
, , , .). , ( , , ),
, (, , .) ,
. , ,
60%; 9%.
(HLA-) , -
959
G-,
, . ,
,
, .
. , -
, .. , .
. Laurent . (1991), ,
.
, , (J. Van Sande ., 1992), , .
, , () .
,
.
, , , , . :
, ,
, ,
. ( - )
.
.
, , , .
. (. ).
G.
, .
, , -
961
. , , , .
, . ,
, , - . 116.
,
, ,
.
.
, -
(
HLA- 8, DR3)
- -
: ,
,
.
-
.
3 4
T3 4
. 116.
962
. - , .
(1978),
( , )
, . -,
( ), .. ()
-. - -, . -
- () , -, .
- -
, ( ), , ( ).
, - ( -) ,
. , , , -
, . :
, , , , ,
.
, (R. Stienne
., 1976).
, () , .
,
j ()
-.
,
. - (, -), -,
963
, .
, ,
.
HLA-B8 HLA-Dw3 HLADR3, , ,
,
, ,
.
, -
- ,
. , .
A. Weetman . (1985) ,
, (HLA-DR),
- . ,
HLA-DR -2.
1974 . .. Jeme . ,
()
,
. ,
, () , .
, , Yersinia enterocolitica,
(. Weiss
., 1983). , Yersinia enterocolitica,
, (J. Sack ., 1989),
(- ), , . ,
- ,
.
, , ,
.
.. (1977) 964
. , (,
, , .), .
. , , .
,
( ), , ,
. , , , ,
. ,
. ,
, , , , .
, ,
,
, .
.
, ,
,
,
, . Yersinia enterocolitica . ,
.
.
, , , , , , , ,
, ,
, , .
,
. ,
, ,
965
, . III , , ,
. ,
.
. , .. 1955 .
(.. , 1966). :
0 ;
1 ;
II
;
III ( );
IV (
);
V .
I II , III
V .
,
.
: 0 ; 1 ,
: 16
; ; III ; IV .
1992 . : 0 ; I , ,
,
;
, ; II .
, ,
( ), ,
.
: , ,
, ( ), , , .
966
-
( 80 ),
( ),
, . ,
. ( ), , .
, , , (, , .), , ( ,
), ( ). - ,
( .), .
, ,
, ,
- ,
, .
, . ,
.
.
, ,
3
.
: ,
( ).
(
), , - , , ,
.
.
. ,
. ( ),
.
(
). 967
,
.
,
. .
.
,
, (), . , , (
).
. . ( ), .
.
, , , ,
( ), ,
. .
-
, . .
. , (.. .. , 1983) , , .
,
, .
( .) .
, , .
.
,
. ( ),
( ), .
( ).
( ). (968
).
( ).
, , .
, ,
, .
, , , , ,
.
.
.
,
, . , .
,
5 20%.
,
- , , , 4050% , .
,
, , 4
6 , , . ,
,
.
, .
. ,
, , ,
. ,
( ).
,
, , , . .
969
1619 .
,
34 , 57 8 .
: - : 1-
, ; 2-
( ), ; 3- , 3
4 ; 4- 57 ,
,
; 5- -
(); 6-
-
.
, 36, 02 .
(III ) , , ,
,
.
, .
.
, , 710 . .
,
. ,
,
.
,
, ,
.
:
) ,
) , , -
970
, . ,
. .. (1985) , , , .
, ,
. .
.
CD 4 1 CD 8 4 . HLA II . CD 4 1 CD 8 4
(-, -1,
, - , ,
, .) , , , . ,
, , .
-
. 2 - . - I -,
- II -4 5. -10 - . , ,
-4, -.
- . . .
55, 64 95 . , , ,
HLA-DR,
-70 .
, , , . , . Burch . (1994),
( 352367),
. . 95, 71 18 , 971
, . (R. Paseke
., 1994) , , . ,
, , , .
, . , ,
, ,
,
(R. Bahn ., 1993; A. Feliciello ., 1993; R. Bahn
., 1994). , ,
, , ,
.
,
.
, ,
.
() ( 4% ), .
.
. ,
, . , , , ,
, - .
,
. .
. ,
,
. ,
, 420
.
972
\\ (
,
). , , .
,
. , ,
.
99
-.
, , .
, ,
. ,
, 57 ,
.
, . , ,
. , ,
. ,
.
.
.. (1977) . I
, 100 , +30%,
. II
, - , 100
120 , +30 60%. III (
, ) ,
120 , , , , +60%.
,
0,020,05%
.
( , ),
, , . , ,
, , -
973
( ), , , . , . ,
() 70% .
. , , , , ,
. .
( .)
(, .),
, .
3 4 .
.
, , , . ,
4 ,
3 , . ,
3 , .
.
, . . ( ,
), ,
, , , 40.
, ,
. ,
.
- . - .
974
^ , , .
, .
, , - , ,
, .
,
, .
, , , , -, --, .
, , (),
, (
38 ), , , , 150 , . . , , ,
.. , ( . .). , , , . , , ,
. , - .
. .
. , , .
- .
- .
, , ,
,
.
, .
975
- .
,
, , .
- .
3 4 ,
. , . -
.
. , , , ,
, , .
, ,
.
,
, ,
,
, .
, . . , , .
.
80 , 80.
, .
,
. , , , , ,
.
( , , , ,
) . ,
( 4550 ).
. ,
976
,
.
, .
, , .
,
. . -.
( 4 , 3 , ).
4 , . ,
.
( ),
4 ( ) 4 , 3 . , 4
. , -.
, 4 3 , .
4 3 3-, .
- ,
,
, .
,
, , , , . , , . , ,
,
, , .
977
. 9
, .
,
.
3 . ( ) .
(. J17).
,
.
, (, .), 4 , 3 ,
.
3 .
TRH
30
20
10
30
60
()
120
150
. 117. (TSH)
(TRH)
() ()
978
, .
.
4 3 ,
.
, . , .
, ,
, , .
. ,
. . .
,
. , ,
, .
. 7075% , ,
. , , . () , .
,
.
-, , . , 99
, - .
. .
. -
979
, . ,
, ,
, , , .
, , -, , .
- . ,
.
, 1
10 . :
Kalii iodati 2,0; lodi puri 1,0; Aq. deistill, ad 30,0. 5
180 .
(180200 ) 23 : 4 3 ,
.
,
4 3 . ,
, .
,
.
-
(, , , , , )
4060 ,
100120 , -
,
. , ,
-
.
- ,
. -
- (, , , , ), ( 35 ) -.
-
(
),
. ,
- , ,
. , -
980
,
1 - 3 . , -
.
0,1 23 .
, ,
. , , .
( ), , , 4 3.
1 , 1014 .
,
,
600800 .
.
9001500
.
,
, 4 3 .
. .
,
- . .
, 34 . , 1 /,
(, , ,
). .
, (, , ) ().
981
- , . , ,
. , 3 . ,
,
, , -5, 4 3 , -5,
4 . 3.
, .
300600
( 100150 6 ),
( 23 ) 200400
( 2/3 )
22,5 50100 .
4060 ( 30 ). 4 ( 6 ). 23,5 , .
( 510 ).
1 1,5 .
.
( )
( )
, ()
( ).
(0,050,1 ),
,
.
, ( 35%)
,
18 . . Melver . (1996) 111 , 40 ( ).
: ( 52 ) + L- (
59 ). 100
, ,
982
. 18
23,4 + 28, 4 3,4 + 7,3 / ( ) 30,6 + 35,0 5,3 +12,1 /
( ). 8 6 + 4 .
(8 ),
( ), 7 + 4 . , ( + ) .
,
(10 ) (40 )
.
(15 ) , 251 10 , 258 40 . , ,
. 3
65%
42% , . 3
(6 ) 93%
78% . 12
0,5% ,
40 , 4% , 10 . .
4 3 ,
. ,
3 , 4 , 4
. , , 34
( , , , 4 , 3 , ).
23
.
(, -).
.. , . -.
, 60
. - .
0,01%- 1 5
983
( 1, 3, 5, 7, 11- ).
45 34 . 150
5 . 23 24 .
( ) 4 , , ,
.
. , -
(.. ) . , (1 1,5 ),
3 ,
( ).
, , .
. .
. ,
. S. Nagataki . Eguchi (1992) A. Weetman .
(1992) ,
-1 -6 . - ,
- . , ,
.
, , . ( , 0,02 0,3%),
. (, , , ). ,
, ,
. -
984
. (, ) .
, ,
, , .
, , , ,
. .. ,
.
.
( ) 2 , ,
. -, .
. -, ,
.
, , -.
78 .
(, ; )
(, ).
.
:
,
,
40 ; ; , - ,
.
985
|3|
1 , , ,
, . , ,
. | 3 | 1
60007000 () 3500 . 326 , | 3 | 1
7000 , 7
40%, 3500 89%. , 1311 30004000
,
( -
) 50006000 .
.
, . ,
, . . ,
.
I ( ).
. ,
,
III .
, . .
, 300450 , (
) 1520 . : 50150 ,
515 .
, . , , 23 (
20 )
. (
, , ,
) . , , .
986
, ,
, , ,
,
4 3 . 600800 ;
300400 6 . 6080 30 68 .
per os,
25 6 .
, 12
;
, . : 10 10%
1 8 per os no 3050
810 8 . ,
, , .. ,
3 4.
( ,
200400 ) .
22,5 4
. ,
- , 4 3
.
-
40 000
500
.
, -
(, , ),
12 34 . per os
2060 48 . ( )
- . -
, - 4 3 . ,
, ,
, 3 4 .
(),
, ; , .
987
, 3 4
, 4 .
, - .
-
, , .
- , .
(,
.) 5% , ,
, .
,
, .
. .
. ,
.
, , , .
(
.) .
( ). ,
5%- , .
, .
(, , ) ,
, (60100 ),
( 22,5 ) ( 1,53 ).
: 6065
; 5055 ; 4045 ;
3035 ; 2025 ; 5 5 .
( 2,53 ). ,
988
, . ,
2,5 5 .
, , (
, , ), ( 100 ). . ,
. . ,
(L. DeGroot ., 1995).
:
100 , 100 12 ,
. Nagayama . (1987) - .
( 60 )
1 .
.
. . 6070% , .
. , 19201940 ., , , (- , ,
.), 8090% . ( ) -- .
,
.
( ) ,
( ) .
989
35
( 4060 ), (, ). .
, , (
22,5 ), (45 ). , , .
, , . ,
. J. Parma . (1993)
9 11
10- ,
7 - .
623 .
, 4, 5-. , ()
(, )
.
. 26 19
(S. Dremier ., 1996). 18 22 , .
() ,
() , . ,
38 . , ( ), .
, (
, , , ), -
.
, ,
, , . , .
~#
990
; , , .
3
4 . , , .
. , , , ( ).
. 3 ,
.
.
(. ).
( 40 ) .
, ,
. (
) .
, , , 37% .
, .
, , , ,
, .
( ) .
,
( ). -, , .
991
, - , .
, ( , ), .
, . , .
.
, ( ) 1 3 1 1,
. , , -,
, -,
.
() X.
1912 . , 4- , 4-
: ; ;
() , .
( ,
1015:1) 4050 .
. , N. Matsliura . (1990), 0,1 1,2%
6 10% 60 .
1030 1 (N. Amino . Tada, 1995). 1 1,38%,
10%
5,3%
(N.Amino, 1986).
: 1) ( 11 IIIII , 992
, ; ); 2) , ( , , ,
) 3) (
,
; ).
.
, , 1956 . ,
,
( ).
.
.
-.
. ,
.
,
- , .
, , , , ,
, .
, ( , ),
( ,
) .
, ,
, , , ,
.
, , ,
.
,
.
() , -
993
, .
, , .
- ( -),
(
), .
, () -.
(, ,
), -,
-, T- -, - , - ().
- ( , -) ,
,
.
. - (, ) - , (NK) .
, (Y. Hidaka .,
1992, .), -,
NK .
. NK ( )
. , , , -1, ,
-6, -. , -2, . - NK - I II HLA-
, , Y. Iwatani . (1989),
, , - -.
. , ,
994
. ,
(-). 7 , , .
10971560. ( 24%)
.
( )
,
.
, . N. Amino . Tada (1995),
10%, 6% .
. ,
, , - (TSBA's 11) (J. Konishi ., 1985; N. Amino
., 1987). .
, , ,
. (2) .
, . , , ,
, (. Zakaria J. MacKenzie, 1990).
.
, ,
. , ,
.
HLA , HLA-B8, HLA-DR3 HLA-DR5. , HLA-DR5
, HLA-DR5 -
, a HLA-DR3
995
-. HLA-DR5,
HLA-DR3 HLA-B8. , ,
(. ) HLA-DR5.
HLA
. , ,
, HLA-DR9 HLA-Bw46
(F-WWang ., 1988), HLA-DRw53
(. Honda ., 1988) HLA-B51 (. Ito ., 1988).
, , :
, , (),
, .
( ) .
, .
, , .
, .
.
, , . ,
. , ,
,
.
. ,
,
.
: , ,
.
; , , ().
.
996
,
.
. , , , .
, .. (1989) 36,5% ;
, 40,5%;
4,1%, 18,9% .
,
,
. ,
,
, , , . ,
,
, .
(, ,
, , , .) .
. (
.).
55
59% , 5962%,
2731%; 9298%, 9297% 7987% .
, . Tamaki
. (1991) , 70%
( ) , ,
.
100% 94%100%
(N.Amino . Tada,
1995).
-
997
4. , ( )
. ,
( .).
. ; 3
.
, 25% (). ,
. , , ( ). 3
.
,
, .
.
, ,
.
, 4 3 , .
,
.
5 / ( 0,44,5 /)
4 ;
4
.
. . . 1:100
, 1:32, , . .
, .
, .
(998
),
, .
. , , , , 70- , , ,
1,5
1518%. . .
,
, , .
, ()
,
( ), .
,
.
,
.
.
. (-,
.). . ,
. ,
.
, .
, , 3- .
, ( ),
710 . .
(, , L-). , . 1,41,7 1 , 4
1 . , 100175 /. ,
,
999
200225 /. , , , ,
, (25 ),
2,53 25 ,
. ,
1,52 .
, ,
,
5075 , , , , . ,
. , ,
, ()
.
.
( )
. . (, 40
)
, - .
, , ,
. , ,
, ,
.
.
,
().
. . 1518 ,
.
;
. ( )
.
1000
, , -.
1880 . . Winship W.W. Chase (1955)
1951 . 138 ,
. 1966 . Winship Rosvoll ,
800 . .. .. . ,
, .
, .
.
.
0,71% . 37 1 . .
0,4%
. 0,19 1
14- .
49% . , 1981 1986 . 25 ,
(.. ., 1996),
19861993 . 256 (.. ., 1997).
,
1981 1985 . 0,040,06 100 000 ,
( 1990 . 0,23, 1991 0,20, 1992 0,43, 1993
0,39 ). , 1986 .
2 , .
. ,
, , ( ), -- .
, -, ( ) , 0,5 . -
1001
, ,
.
. ,
200700 ( )
, 1820 .
.
80% , , , , , .
: 1) ,
; 2)
,
, .
. .
. , .
( , , , ), . ,
.
,
2259%.
.
,
, - .
,
, . .
, , 1002
. , . ,
() .
-1. ,
, -1, .
-1. , , -1 ,
, -.
, , , . ,
.
- . , ,
. , . .
, ras- (H-ras, 21, K-ras N-ras). ras
. ras- 12, 13 61.
, . ras , , .
, , , H-ras,
K-ras- - . ras- (-, -, N-ras)
, .
/RET NTRK1
, .
430 , -
( 60% ) RET.
,
C-tyc C-fos, 1003
. C-tyc . C-fos , ,
.
, , - . , Rb ()
53 .
Rb 13gl4.
110 .
/ Rb- .
, 53
( ).
, 17,
, ,
. , , , ..
.
53 GO , ,
. ,
53, .
, 53 ,
. (
58) - .
53 , . 53 ,
ras- . 53
.
. ,
HLA Bw62, DR5, 15, 22, DRw6.
.
. . , 1988 .
1004
( , ) .
, ,
(-), (). , , , , 0,51%
.
TNM,
1992 .
TNM (1992)
, 1 ,
2 , 14 ,
4 ,
4 ,
N
N0
N1a
N2b ,
,
1
.
, . . 2 .
, ;
. ,
, . , .
1005
. ,
,
(, ). , , ,
. , .
. , .
,
.
.
,
.
, .
.
, . 8098% . ,
.
, .
15% .
,
, , ( ), . (
), ,
. ,
. , ( 2 ) .
-,
, , .
- APUD- , , ,
. 0,3 1% . , ,
.
.
1006
. ,
, .. ,
, .
, .
( ) .
.
( ), , , .
, .
, , ; .
95% , , .
.
.
, 65% .
, .
. 200 / , 400 /r
.
.
, - , .
. (, ,
) ,
.
- ;
1007
.
.
, - .
, , ( , ),
,
.
.
.
(, , ),
( , ). .
(
). , ,
. 3 L- 0,20,3 /
6080 / 8 . 0,05 0,1 /.
23 (510 ).
50 ,
, 80150 .
L- 2448
. 1 . , L-
100 ,
. 6
, .
.
, , .
1008
6 , , . ,
,
1
( ).
, , ,
.
3 . 5 .
5 L- , 0,1
0,3 /.
, , , .
. 80 95%, 80 85%.
,
,
,
6 .
. , , , . ,
,
,
23- .
. 67- ,
11 12- , 1215- .
, , 36- , ( 615- ).
( 15- ) , (1,6 109
) ,
.
() - -. , 8-
- . 1520- 90%
-
- ;
50%. , 1620- ,
- , ,
.
- - . 8- 1010
-, ; - ( 1112-
). ( 910- )
IgM-, IgG-,
11 12- lgA-. igM IgG IgA.
, 14- , - -, .
, 20- , .. , ,
- -
, .
() .
( )
,
, - -
.
50 ,
, ,
.
:
I. (, , ) , .
II. , .
III. , , -, .
.
(1965) III IV , : , ,
. , . -. ,
8 . 8090%
22qll ,
20, 22,
.
1011
:
1) , , ,
. ( 15002000) -,
; - . ;
2) , ,
;
3) ( , .),
, ;
4) .
, 4,3% .
(1964)
. - :
1.
, , , , .
( 1000), -, .
.
.
, -, - -.
2. .
- ( ), 12% .
(1952) . 1952 8- ,
- .
- 1:1 000 000 .
- . , -
1012
, - (Xq 21.322).
-. -.
, , .
8 , .
:
1) , , , , , . (, , , .);
2) 2 /;
3) -
(5070%), -,
, in vitro .
()
.
, ,
, 14,1% .
IgA, , 1:500 1:3000, 1 700 .
IgA ,
- IgA IgA, -, .
--,
IgA- -.
IgA :
1)
, , , ,
.;
2) IgA 0,1 /
( 0,51,3 /). G
.
,
.
.
- ,
. - -, (-
1013
, ). .
^
, , , .
,
.
( ) ,
23- , .
: - -.
-
- -.
:
1) , - ();
2) , ,
;
3) (, ).
- 7,2% (Kobayashi, 1980). - , , 510 .
, atm
(- mutated), ,
.
:
1) ,
, , ().
;
2) ,
() , ;
3) , ,
, .
-
1014
1015
RF-X. HLA-II
, HLA-II, mRNA.
HLA I .
, ,
, MHC-I (HLA-A, HLA-B
HLA-C), MHC-II .
(bare
lymphocyte syndrome),
.
36 .
, , (, , ).
, .
, ,
- - .
, .
, , .
(3
(
, , , ) ,
- -. ,
.
: , (2, , 4),
, ( ).
.
1016
6- , 10- .
; 2, 4, 5 8- , 7
9 16- . 19-
.
4 5075% , .
50 . 8 9 10% .
,
.
3-
, . ( ), .
.
(, , ) , .
, , , -
( 10 . 1 ):
-. -
. -,
, . - .
- .
( 3 ),
8,8 . -
- , .
(, , ).
2- , 5- .
.
1017
(
) , ().
, , , .
, .
, .. .
-
, , . ,
.
. , , - -
,
. ,
. -,
, .
( ) :
.
.
, , G l , G2, G3, ,
, (,
), .
.
1018
, , , , , ,
, , , , ,
, I
II , . .
1919 .
- .
XX . , .
:
1) - , (
, );
2) ( , );
3) .
, 20 , ,
(CI C9) (, ,
.).
( ) ,
( ).
.
1- ,
.
, ,
. , C2-C2QO 1% , 1:10 000. 4 ( ). 14%,
a C4BQOC4AQO 18%. 4
, .
1 C1-INH-QO
1019
0,0005%, , . QO
678, :
9 .
- 5 :
1) ;
2) - -;
3) ;
4) .
Clq, Clr, Cls, 2 4. Clq
4. Clq -. Clq
, ,
, , , , IgM , ,
5 .
Clr - , , .
1- ( Clq), - ,
. ,
(),
( ). 1- .
, , . , , .
- .
2 1/3 ;
, () ( ). , .
, , . - ( , ),
, .
, . , , . ,
.
.
1020
'*' ,
(
, ).
. ,
, .
C3-INA. .
4 .
, 4 4, HLA-B HLAD/DR
(6- ); ( ) 4 1% . 4
,
.
. 5, 6, 7, 8, 9. ,
. , (, ),
. () HLA .
. 5 , ( , ). 5
, .
, , , (
). 5 . , -,
.
, 5.
6 15% - , 2,9% . ,
, - ,
.
58 , (, , ), .
, ,
1021
. . 9, 20% . -,
().
, .
, .
.
,
:
1) ,
, , , . Clq, 1, Cls, 4, 2, ;
2) . ;
3)
(, ), , .
()
,
. , . -, CD
.
-, : 1) 8-, : , 4- ,
CD4:CD8, .
- CDla
(6), . - CD 19, CD20, CD23, CD25, 1022
,
IgM. .
. -.
-, , , (, , ). - ( ).
(36 )
. . () IgM-,
. , , , , , 23-
IgG- . ,
, , , -, .
PC-, , (, ).
, (
). , ,
. ( ), , .
2- . , , .
, IgM
G. -, IgGl
IgG3. IgG2 IgG4 .
.
-,
IgM, IgGl, IgG3. ,
. , 30% .
, , . (, ) .
1023
.
46- . ,
. IgG IgM
, IgA , IgE . .
, , , .
.
(
1213 , 1415 ).
.
( )
.
- , HLA-DR,
CD19 (-), CD4:CD8 . .
.
.
, ,
.
, ( ) .
; , (, , ), ; - ;
; () ; ( ); .
()
.
-
1024
( ) ,
.
. , .
, - , ,
.
, . :
1) , , , , , .;
2) , , , .;
3) :
) , , ,
, , ;
) ,
.;
4) , , , , , ;
5) ,
, , , .;
6) , , , , .
, ,
, .
- , , , -. -
.
,
, , - , ,
, .
1025
-
, , ,
1981 ,
(,
Aequired Immune Deficiency Syndrom).
,
, - -,
Pneumocystis carini, .
. 1984
6921 , 31 1984 762 ,
417 1984 .
1985 15 000
, 1986 - 21 517 .
40 ,
. ,
250 1 , 16, 7,
6, 5, 3,
2.
510
.
-? ,
1984 72
, 1985 217. ,
- 1%.
, ,
, ,
5080%.
. , -
().
(, ) , ( ), . HTLV-I11 15- .
.
, 3565% HTLV-I1I . - 1986 2000 HTLV-I1I .
, 1,5 .
, : ) , , ,
1026
; ) , ; ) ,
; ) , , .
(.. )
4 45 .
- , --, 0,4 109/.
-,
- . -:- 0,6
( 23,5). -,
, .
, -.
- .
:
1) ,
;
2) , , ,
;
3) , , ;
4) ,
.
- ;
1) :
;
;
;
;
-;
2) :
;
;
- ;
;
;
3) :
, ;
**Hi_ IgG IgA;
1027
CD4:CD8 ( CD4);
-;
.
.
-. ,
.
- , . - , .
- , , .
, ,
.
, , : , ,
. ,
, .
(, AZT, ).
( - CD4
500 1 ) - (
- CD4). - .
- . 8
1 6 6 1
6 6 .
360720 I .
( 200 ), 24 . 480 1 .
, 4 6 .
-, . AZT
, 3- - N 3 . , , ,
-
1028
. . ,
24 , . , , .
AZT . , , , , .
, . AZT
. ,
, .
- (, DDI). 180200
1 . , 2 . ,
AZT. ,
50% .
AZT. , , , ,
, . ,
,
12 /.
- , 2 , , , ( ).
+ + (,
). 250 1 .
3 8 , , 2 12 .
, ,
IgG 2,5 /,
, ,
. 400 /
1 .
,
-, ( 1520 //) (75100 //) 3
4 23 . ( 8 //)
(40 //) 12 .
1029
. -, , .
.
.
,
.
-
,
. , , - , , . ,
, , . ,
. .
-
.
, , , .
, , , .
.
. ,
. , VIII IX .
,
.
. , , . , , ,
. 1 /.
, , 10 /.
, , , , ,
1030
5 / . 50 / (5%- ).
700 / (70%-
) 20 / (2%- ) .
( ). ,
, 2%- ( 30 ).
,
.
, ,
, .
,
. , , . ,
. ,
,
.
, , , , .
, , .
- , .
.
, , , , ,
, , . , ,
.
, .
. , ,
,
( , , ). -
1031
.
.
-, ,
.
-.
-, ,
.
- . .
10
,
, .
, . ,
, 5060%
.
.
: 1)
: , , , , , ; 2) ; 3)
, .
.
,
. .
. . 23 ,
(
). 6 70% . 3
4 .
;
, .
14 15% . .
1033
.
(1993 .)
.
, ,
, .
(), ,
,
.
,
: , . , 10 ,
.
. . ,
( , , ),
,
. ,
25% .
, 7 , .
, 54%, 16% . ,
, , , . . 12%
.
, , , ,
. 24 ,
( ). , , . , ,
.
, . , , , , (, , ) .
1034
, , .
,
, .
,
,
. ,
, .
, ,
, . ,
. Staph, aureus, Staph,
epidermidis, Strept. viridans .
.
,
, .
.
-
,
.
. 1- ( ).
, , . lgE-
. (, , ) ( ()
4 4 D2).
(). , .
. . ,
( )
( , ),
, , . . 118.
, CD4+, -, , .
1035
:
,
IgE
-4
VCAM-1
-3,5
-
:
. 118.
,
, .
, , LT4,
. , .
, , , , , . -4 (IL-4)
- IgE. , 1L-4
(VCAM-1) ,
. IL-4 , a IL-5
-
,
.
1036
. , ,
, ,
,
. .
.
,
. , .
( , , ).
, () . , ,
. , ,
, , , .
. ,
, -,
. , 3 .
, .
,
. .
,
.
,
. .
( ) . ,
, . . ,
1037
, .
.
, .
,
, , ,
. -
, , , 3040 .
, ,
34- .
, , , , ,
( ).
, ( ); - ( ); , , , ,
, . .
: ,
; . .
, , - . .
, ,
. . .
.
. .
. ,
,
, , . ,
. , , . .
.
1038
, ,
, , ,
.
,
.
.
, () . -, .
. , ,
, .
- , , ,
, , ,
. 70% , 20%
10% . .
,
, .
. ,
. ( ), ( ). .
. , () ,
, , , ,
. , .
,
, , , , , . , ,
, , . (
) , ,
- .
, (RAST) (PRIST).
1039
.
, .
, .
.
.
, , . .
- ,
,
.
.
, uvula.
, . .
.
,- .
,-, ,
, 3 .
,
2025% .
(, , ).
2 , , ( 1 ) ( 3 ). (), 2
.
, IIV .
2-
, .
(). , , 2 ,
,
, ,
. .
(), ,- ( 1 )
, . , QT-,
1041
.
(, ), , 12 . 12
(, ) -
. -
.
(, ) . , ,-pe ,
, ,
,
. 15 12 , . ( 2 )
,
.
()
,-
,
.
, (, , ), .
(6 )
() ,
.
,
;
( 10 ) ,-.
. ^ - (, , , ), ,
, .
.
. , -2, 1042
(, F2 .).
, . , ,
,
.
.
.
, , .
, , . (, , , )
, , , ,
(
), 57 .
6 . 34- , , , , .
(),
. -(-) .
( 1%) ( ),
. 4
12 8- ,
.
, , .
, (, , ),
() .
.
, ,
,
1043
, , , .
.
, .
.
- , - ,
. -
. ;
- . ,
.
.
( , ,
, , ) ( , , , ).
. , , . , , ,
, . . , ( , , , ).
. , , , ,
. ,
. .. .
. , , .
.
, , . , ( ,
). , ,
1044
, .
,
, , , , , , .
.
, . ,
. ,
, .
. , ;
, .
( )
. , . (, ,
.), , , , (), , .
.
(, , ).
:
.
.
(23 ) , , , ,
, , . , ,
.
, .
(, , ) .
( ). ( , ; , ,
1045
; ; ; ; ,
Bacillus subtilis , .).
III (-). , 48
(
), , , , .
, , .
, . , . , ,
, .
, .
. Aspergillus fumigatis, , . , , , , ,
, . .
, : 1) ,
, , ; 2) , (, .) , ; 3)
(
) . ,
.
.
. , .
, , ,
, , , , .
, ; , . .
1046
(), .
, (
);
( , ).
.
.
. . 710 , ,
.
, ,
, .
:
( !), 2%- ,
, . II
.
( ,
,
.), . .
(0,5%- ). (, , , .), ,
,
50 , , . 50 3
4 .
910 , .
,
.
. ,
. , .
.
. , , , , , , 1047
, , .
: 10 , 20 , 20 ,
20 , ( ) 10 , 10 , 10 . , 1
300 , 10 ( !).
I () 4 .
.
.. : (: 4 , 3 , 2 , 1 )
( ) 3 1012 .
( , , , ),
, , .
.
. , ,
, . ,
, .
.
.
() . ,
. .
. 1991 34 22
(1989) - .
1048
, , / , , ,
, .
, ,
, .
, .. .. 1969 , .. (1982).
, , /
, , (, ) ,
, () / , .
,
.
, ,
, , , .
, - .
, , , , .
.
. , 4 8%
. 510%,
5%.
, , - , . .
510% ( ).
. , , , 24%
,
40% . 8090%
5 . , , 2 ,
.
1049
,
, , 0,1 0,5 100 000 0,43
0,3 100 000 .
,
1 100 000. . ,
-, 19751984
0,075:100 000 , 19851994 0,2:100 000.
, ,
,
80% 11 16 .
,
, , .
, , . , .
. ,
510%, 85%
. IgE 8090% .
,
IgE ,
.
. , ,
,
.
. , , , ,
.
. HLA,
. , HLA- BI3, 21 35. 7 35
15 7 .
12, 5 18
, .
*<
1050
. , -, .
7095% , , ,
,
locus minoris resistentiae, .
().
, , ,
, 7580% . (
60 ). 50% Dermofagoides pteronissimus. ,
.
, ,
; , . - ( ) ( ).
.
35% .
(, , , ), (, .), (, ).
, , , ,
, . .
2530% .
, , , , , , , ,
. , , (, ), , ,
.
(, )
20% .
, .
212% .
, , , .
( -
1051
), , , .
156.
156
, %
:
Dermofagoides pteronissimus
(, ,
, , , .)
75-80
50
35
2530
20
212
10-25
, , ,
, , ..
, .
, , , ; , , , , ,
. ,
.
() : , , , ; (, , ); ( , ,
); (, , , , , .).
.
.
, ,
( lgA,
- .).
lgE
. (. 157), , , -
1052
157
:
( ):
, LTB4, LTC4,
LTD4, LTE4
PGF2u, PGD2
2
,
;
,
.
,- (..
) (
- ), , ,
(. 158).
.
, . , , (. 159).
( ,
, .) (), , - , , , .
, , , , .
1053
158
-
-
159
LTB4
L4
+ +
LTC4
+
+
F2
, ,
, , .
.
119.
, -,
1054
IgE
igE
I-
II-
IgE
IgE
-.
. ,
, .
, , . ,
:
1)
( );
2)
( );
3) ( ) , .
, , 120.
. 120. ,
,
1056
^-. (
). , , , ,
. .
, . ,
(, ).
.
, , . , ,
, 4 , D 4 4 (
), ( 1000 , ,
500 n r F 2 a ) ,
.
.
(. 160).
.
. :
;
;
; ;
, 10
20 1 ;
IgE (-);
(, ).
,
( , .). : -
;
; ,
;
( 20
1 ; ,
1057
160
(.. , .. )
1. :
1)
2) -
I. -
1.
1.
1.
:
1) -
2. -
2. -
, -
2.
, ,
, ,
3.
3.
:
I
3.
4. -
;
II
;
III
-
5.
4. -
5.
)
6. -
II. :
1)
2)
)
2) :
)
)
II.
III.
IV.
-
(,
.)
( )
7.
24 );
; ; (), , .
,
. :
, ,
( 1058
, , );
, .;
, , , ; ,
.
,
. : ; :
(2 1 6 ),
(8 / , 5% 6 ),
6 .
6 . 23 , . 25 10
,
3060 .
. , .
: 6- , .
.
,
,
. , .
, , .
,
, . .
- (, , ).
161.
. , -
1059
161
,
FEV1
PEF
34
- :
,
23
-
-
80%
20%
6080%
60%
2030%
30%
(
)
1-2
( ,
)
- -
(
),
- ,
-
-
,
1060
, , 2-. 2
( ), ().
, ,
, , , , - ( ), .
(
) 32- , , per os.
, . , , ,
, . ,
(, .), , , . 2%
.
. , 1015%
. 6070% (), 1015% . ,
, .
,
23 .
. ,
, , , , , . , , ; , , .
: ,
, , , , , , . ,
, .
( , , , ), 1061
, .
, ,
, , , .
. , , ,
. , , . . ( ),
, --, - , .
, , , ,
, , , , , .
, , , , ,
.
.
, , , , ( )
.
, , , .
(asthma humidum).
,
.
3040 (status asthmaticus).
, , ,
, , , .
, , ,
.
:
( )
, , ,
2-, , .
, , , ,
. : 1) ; 2) ; 3) .
1062
,
- .
- : 1) , ; 2) ;
3) . , ,
, ,
- .
, 2- .
II III ,
, -, ,
.
(status asthmaticus)
, 6 ,
( 0,01 1 ) 20
30 ( 60 . .; 2 50 . .).
, ,
, (. 162). ,
.
,
.
, .
1
. , ,
, ;
, , ,
, , .
, . ,
, . , ,
- -
1063
162
(. . , 1983)
(status
asthmaticus)
,,
,
-
FEV1, PEF*,
%
80%
6080%
60%
60 60
. .
. .
45 45 45
. .
. .
. .
* , , FEV1, PEF
1064
, .
.
(2 6070 . .), - .
II ; . , ( ), , , ,
.
( ) . , . . , , .
-
, . , , , , .
(2 5060 . .) (2 5070 . .).
III ( , ) , . ( 4050 . .)
( 0 2 80-90 . .).
. , ,
, , , ,
, . , . , .
, ,
; .
, .
( ), . ,
.
.
(), 1065
. :
1) ()
;
2) (, , , .) ( .), , , .;
3) ()
;
4) ;
5) , ;
6) ;
7) ( , , , );
8) (
1 ,
, (1/);
9) lgE, , .
, , .
( ,
, ), .
,
,
.
2 - -, , -
.
: , , , , , , .
.
, ,
. , , ( ).
1066
, , /
.
, ,
3 , ,
, , (. 121).
. ,
, , (, ,
, ), ,
, , (. 163).
. PC- , , . , , .
. .
163
(.. , 1998)
,
37
+ + - + - -
+ +
+ - - -
+ +
+ +
- +
+ +
+ +
+ +
+
+
1067
+
-
+ + - +
+ +
+ +
+
,
-
,
,
. 121.
(.. , 1998)
, , .
-
1068
. ,
,
(. 164).
164
()
()
(.. , 1998)
+ +
+ +
+ +
- +
- +
+ +
+ +
++
+ +
+ +
+ + -
- +
6- ,
, ,
, , .
3-, (
).
(
), ,
.
, . , (. 165).
1069
165
(.. , 1998)
+ +
+ +
+ +
- +
+ -
- +
+ +
+ +
- +
, , , , ; , .
,
, - ,
.
(. 166).
,
. , , , ,
,
, , .
, .
( , , ), ,
.
( - ).
1070
166
(.. , 1998)
/
-
++
++
++
++
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
- +
++
- +
. , .
,
,
.
: 1) ,
; 2) ; 3) .
, , , .
, (.. ),
, ,
. , , , , ,
. , , , ..
.
, , ;
. - , , . ,
.
1071
. . , ,
, .
, ,
, , .
, , .
,
.
HIPP ... , HIPP
HIPP H.A.. , HIPP
.. .
. 84% HIPP H.A. 1500 , ,
HIPP H.A. ( , , -, 36 000 ). .
( ) 18 /1000 ,
, . HIPP H.A. .
40:60. 39 1000 .
HIPP .. ,
, ,
HIPP H.A.. 74 1000 . . 720 1000 , .
HIPP .. ,
, , , .
-
HIPP .. , , ,
.
1072
46 ,
HIPP ... , ,
HIPP .., .
6 , . HIPP ,
. HIPP
:
1) - HIPP,
, , , , ;
2) HIPP , , ;
3) HIPP , , ;
4) HIPP, ,
;
5) HIPP ; ,
.
, , HIPP , .
710 .
HlPP- .
,
, HIPP- .
, , , , .
.
1073
HIPP .. HIPP. ,
. HIPP, , HIPP
HIPP. 1/2 HIPP - HIPP 1 .
, . HIPP
, ,
.
, , .
,
,
. , , 4
6 23 .
: 1)
, ,
, , ; 2)
; 3) ( , ,
, ); 4) , , ;
5) , , ; 6)
.
:
(
);
; , ; .
, (
80 . .) , , , .
40%,
3 /.
, , .
1074
, .
( ) 6
1 5 45
. 6
, 1215 1 .
,
, 20 , 25 1 .
, 1020 /,
58 /.
1 I 1 , ,
2 /.
( )
1 9 1 // 12
0,8 //, 916 0,75 //.
79 ,
35 ( 2030 ).
, , 4 .
.
, , , , , ,
, , ,
; , , , ; - , .
.
,
.
(. 167).
2-,
, 2- (. 168). 2-
.
, -
- .
1075
167
-1
-2
168
2-
-1 -2
()
+++
+++
++++
3040
(,
,
,
)
++
+++
0,75
/, /,
,
(,
, )
++
0,5
n/, /,
,
()
+-
+++
0,75
()
+-
++
0,5
(, )
+-
0,75
++++ 46
1076
,
,
-
.
4
.
(. , ), (, ) .
, , -
.
. 6 1
0,5 1
. (, , ),
. , .
,
. . 0,01 1
0,1%- , 0,50,75 I
1%- . (, ).
1015 ;
57 ;
, , .
32- (, ). , 0,5%- 0,03
1 4 .
2 1 (
.5 1
2 1 ). . -
1077
(
3 /).
2,4%- 4
6,5 1 200300
. , , ,
. , , ,
, - .
0,1%- 0,01
1 . 3 20
30 .
. .
, , ,
.
122.
.
, . .
1 , , ,:
1) ,
;
2) . , , ;
3) , ( 1,5 , );
4) 2- : , (, ) . . (, ).
0,050,1 1 1 . 1520
2 0,8 I 1 .
1078
, , ,
,
.
2- 12
20
(PEF, SaO2)
"2- 34
12
3 2 - (/, /)
/
/
/ ,
1 //
/, /
6
2 -,
/ , 1 //
,
,
. 122.
1079
0,20,4 1 1 .
, ,
200 1 55 . .;
5) .
56 I .
, 0,61
I . ,
20 /, 12 .
,
2- ( ). ,
, , . ,
-, ,
.
0,01 I (
0,25 ) .
. 24 1 ;
6) . 2 1 ,
3 1 , 3 ;
7) . - ( ).
- . ( .).
, 2- .
1 1 4 .
, 710
.
II ,
, , 1080
, .
, 35 1 ,
2 1 ,
. , .
III , , .
,
. 610 1 , , , 5%- , .
,
.
11 111 1,52 . , , ,
( , 6, ), .
.
, , , . (. 123).
, , , 169.
(, , , ), .
.
- (, , ) (), , 46 (1 20 ).
2 4 39 .
75% .
4 ,
6 . 46 . .
. ,
1081
.
-
,,-
per os
. 123.
, .
, , .
1082
169
3 2 -
(, , ,
)
1
()
II
()
,
,
3 ,
III
()
,
,
34 4
3 2 -
-
( 4 II
2 ),
( 2,5
23 ),
,
(, ,
, )
24
(, , ,
, ) 50100
24
( .)
50100
24
(
1
, ,
, , II
, ,
-24, ,
300, 500 .
-
,
, 12
,
3
12
3
1083
. .
, 2-800. ( , , ,
, , ,
, , , , , , ). .
( ), .
.
() 0,025 1 2
36 . 34 .
. , ,
. , . .
()
, . , 1-
, , , (13 ). (12 /) 12
. : ,
.
, ,
. , , IgE
-. 15%- 1015 (75100 1
) 3 , 2%- 1015
3 . 1 .
. .
-, .
1084
6070% .
5 12 34 .
. , 5 5 2 , ,
5
12 4 .
, 23 ,
23 2- (, )
, ,- ( ).
. [52- (,
) (, , ).
,
. .
.
-
, - , . .
,
, , .
(, ).
.
() 50
100 (12 ) 34 .
. 12 , . , , 1085
.
. , 2 -
. , 7,5
, 400 (8 ) .
, ,
.
. 34 .
8085% ,
- 6080%.
, ,
, .
, , .
,
, .
.
, ,
, , , . - .
, , , (
, , ),
,
, , , .
, , , . , ,
,
1086
.
.
, ,
. , , , .
, ,
, .
, , , .
,
.
.
. , , ,
.
, , . .
, ,
.
. - .
. , -
1087
, .
, , . ,
. , , , , -, - ,
, - .
.
, 1 40%
.
1040%.
HLA-A1, 8 Dw3,
, , , , ,
, - , ,
.
. , .
( 18 000
40 000), , , .
, 90%
.
, ,
.
20 , .
IgE- 78% ( PACT), - 84%, 86% ( ). (,
, ) .
.
(87%).
, ,
1088
. . , . ,
.
.
. 99% .
,
. ,
-. , , , ,
. (10%)
. . ,
.
. , , , . , , .
, ( ).
,
, , , , , ,
, , , , , .
:
1. .
, , , , , ,
, , , , , , ., , , , , , , , , , , , , , , .
2. , , , , , , , , , , , .
3.
, , , ( ), -
(, , ), , , , , , , , , , .
,
: , , ,
. ,
, , ,
, , , .
1089
, (, ). (, ,
, , ) , . ()
, ; - .
Candida, Alternaria, Aspeigillus.
,
, , , , , , , , ,
, , , , ,
, , , ,
(), , .
, , .
.
. , ,
- .
, , , - ,
,
.
.
IgE-ono , .
(80%) IgE-.
.
, ,
.
1090
. , , ,
- , , IgA
, .
, , . ,
, , , ,
, .
, , lgE-
,
. , ,
lgE,
. lgG-
- ,
, . lgG- , .
() . ,
, ,
, .
, ,
, , .
-
. , , ,
.
, ,
. (, , )
.
.
: , 1091
23 , .
. .
:
-
.
.
, , , ,
, .
, . , - .
( , , ,
, , , , ,
, ).
, .
,
.
- (
, ).
, -
,
.
, , IgE.
, , , .
.
, , , ,
.
(, , , , , )
( ), .
, , .
, - .
1092
( , , ), .
, , , ,
.
.
.
, PACT, , ,
IgE- . ()
IgG-
, . ,
. 8590%; 45%.
, ()
,
,
.
,
:
1. .
2. .
3. .
. . -
, .
, ( ); , 1093
(, ); , - ;
, .
. .
, . ,
, .
() .
,
, .
(, - ,
, ).
.
, (, , , , ,
, , , , , , , , , , .), - , .
. ,
( )
. 6
/ - : Almiron, Bebelak-FI (), () -1
(), Galactomin-18 (), Cosilat (), Portagen ()
., .
67 , .
, .
(), Isomil, Prosobee (), Nutrisoja (),
Ostersoja (), Dietta-soja, Bona-soja (), Humana SL
(), Prosoyl () .
, . 100 1094
( , , )
.
. - .
- ,
, .
,
.
() (,
).
(),
. , , , .
3 8085%
. , 612 . ,
.
()
,
.
, IgE- , , , .
. ()
.
, 200600 .
() 3060 . 1,5 6 .
.
, , , , .
- . , 714 .
(, , , , )
. -
1096
,
.
,
, .
. , , , , , , .
.
- ,
.
, , , (, , , .) (,
, ) . .
23 .
.
.
. , , , .
,
.
. Pirquet . Schick
1905 .
, .
.
, .
1097
. ,
2085% ,
96%. ,
, .. (
-3, -2), 1 10%.
0,0360,06%. ;
, .
1 50 000
100 000 . , , . , 1012%
.
.
.
( , , ), .
.
, . .
.
( , -).
, , . - , : 1) ,
1000 , , , , ;
2) , ,
- - ; 3) .
. ,
(, , ).
: , , .
1098
, , .
. , .
, , . ,
, .
37
, . ,
. .
-
.
.
.
, -
, , ,
. , ,
, . , , . , ,
. ,
.
(, , ..), (
), (, , ).
, . , , ( ).
. , .
1099
710 .
, , .
( ) 3940 . 3370% . , . ,
, . (- ), , , .
. , .
: , , .
, ,
. 520% , 5060%.
, (2025%), . ;
,
, , .
.
, , - . , , , .
, ,
, .
, .
(, , ), ( ), ( ), ().
.
, , , , , .
57 ;
.
23 ,
1100
.
, .
. , , ,
, .
. , ( , , ,
, ),
( , , , , , )
.
, , (, , , ).
.
, , , . ,
.
, . .
.
, ( , ) . ,
. .
.
.
.
, .
5%- .
.
1101
.
(, , ).
.
.
. . .
, , .
. ,
().
^
.
. ( ) - ( , -). ,
; ,
, - .
.
1:100. ,
1:10. 0,02 1:100. 1:1000 .
- .
A.M. .
,
-,
, .
, , ,
, , .
1102
(urticaria) , ,
, ,
.
( , ),
. . Quincke 1882 .
.
15 30%.
, () .
.
, . ,
, 2555% .
. . .
.
, (12 ).
2 ,
. . , , , . ;
.
,
. , .
.. . (1987) , .
.
. , , ,
. .
1103
,
: 1)
( ); 2) ( , ).
, .
,
, ,
.
70% . 65%
.
.
, , , .
(60% ). (, , , ; ,
, : ), (, , ), , (, , ,
); (,
, , , ),
(, , ).
, ,
. ,
, .
,
, , , .
( , , , , ). ( , ).
, , ,
, , ,
(-, - , ).
. . II -
1104
. ( ); , -.
lgE- ,
(, , , , )
.
, ( ), , .
(urtica), ,
,
.
,
. , - -; . -
, , -. .
.
, - . (, ), ,
-, , ,
.
, , .
: 1) ,
..
-, .
, ; 2)
. ,
; 3)
; 4)
.
, , ,
, , , , .
,
1105
. , , 2,75 /
. 165
200
10 . -
, , .
1-.
-2-
90 000 . 18,0+5 %. 1-
( 1:100 000) - .
, ( 17% ).
, , , . . , , .
. 124.
1-
1-
. 124.
1106
(,
.), ,
(XII ). , , ,
, 1.
, . 2 , .
. 1-, ,
. - .
,
1-. , . , .
.
.
,
, .
. .
,
. .
, .
, , : 38 ,
() , .
, , .
, , .
1107
.
(7080% ).
.
. , .
, .
, ,
. : (, , ), , , ,
. .
,
1020% . , , , -
. , . , . 1 1 . ,
, . ,
, .
.
1015% .
, ,
, . , ,
, , , , .
,
, , , , , , , .
240750 /100
. 130 /100 ,
10063540 /100 .
(. 170).
,
,
.
. -
1108
(.. , 1998)
IgE ,
IgA.
IgE, IgA .
, .
. , , , .
, .
. 20
.
: , , , , .
. .
(, ) (). ( ).
. .
- .
1109
, . .
, .
, .
,
1 .
, . / ,
, , . - .
, . , , ,
, .
: - .
,
(25% ).
, .
(. 171).
,
.
, - .
- : 1) ; 2)
; 3) PACT PR1ST (
IgE).
. . :
1110
171
1. ( , ; 12 ).
2. - ( , ).
3. .
1111
12%- , (
1530 / ).
4. , , . ,
, , , .
5. . 2 8 , 710 . , , , , .
6. (-, , , ,
, ).
7. , .
.
,
,
(1015 / ), 2,4%- (56 /) 50100 ,
(5 /) 50100 , (200300 /) 6 .
,
4 .
.
12 / , 1
2 .
( ).
,
. ( 12 ), ( . 3672 ). 30
67
. ,
0,020,125 / 0,6 3,75 . .
, .
:
1) (, ) 1,5 23 , 6 ;
1112
2) , (,
, , ) 1 ;
3) : 5%- , , 2 , , ( ).
: (, , , ), - ( , , , ),
, . , ( )
.
,
, , . , , ,
(, , ). 50 000 ME ,
8 2 2 . 250 000500 000 ME .
, ,
.
.
( ) , ,
.
, .
: 1113
, , , , - .
(. ana phylaxis )
P. Portier . Richet 1902 . ,
.
1905 . ...
. . ,
, .
. ,
.
.
, 0,5 16%. 0,,3% . 0,0010,01% (1 7,5
). , , . , , , , , ,
,
.
, , , , , , .
, , , , , .
.
, , , .
,
( , , .), .
.
1114
.
. , .
. ,
, . . (
, ).
,
, , 13
, .
,
. . , , ,
, .
.
,
, . - .
. , IgE- .
, . , .
,
, ,
.
.
.
, . ,
1115
, .
, , ,
.
.
,
, ,
.
.
.
. ,
. . .
.
,
, ,
.
lgE-, -
(, ) de novo
(, , , ). ,
:
, , ,
, .
,
( , , , - .)
. ( ) ,
,
. . ,
1116
,
.
.
. ( ).
,
.
. . , ,
.
. : ,
.
310
.
- ,
. ,
.
, ; , ,
, .
.
( , )
;
; , ,
, .
-
, , . , . , , , , , , , .
: , , , , .
1117
, ,
, , .
. .
: , , , , , , . , ,
; , , ;
( , S),
;
.
, , , , ,
. , ,
, . .
.
, , , , .
,
,
. , 0. ,
.
.
:
,
.
, .
, - , , . ,
1118