Вы находитесь на странице: 1из 370

.. , ..

..

-
-
2004

-616.43.-053.-6 733. 415


ISBN 5-93979-105-0
. . , . . . . . . . . .: -, 2004
384 : .
.
,
, .
. , , , , , ,
, . , , , .
, ,
,
.
, , ,
, . - 98,-17,
-496 .
: ,
. . .
RESUME
Stroyev Yu.L, Churilov L.P. "The Endocrinology of the Adolescents".- SPb: ELBI- SPbSU, 2004. - 380 pp.
The manual is created in co-authorship of a clinician endocrinologist and pathophysiologist and devoted to the
neuroendocrine regulation of the adolescent organism and its disorders.
The adolescence is originally regarded by the authors as postnatal sensitive critical period in the ontogenesis of
the endocrine system. The book contains a comprehensive review of modern views on etiology and pathogenesis
of the endocrine disorders. The book covers the manifestation, differential diagnosis, complications, treatment,
prevention as well as labor and conscription expertise in all endocrine disorders characteristic for adolescents or
specific for this age group.
Due to interdisciplinary approach the text is not limited with Adolescent Medicine only. The book gives to the
reader a possibility to penetrate into related areas of Adolescent Psychology, Sexology, Nutrition Science, Hygiene
etc. Physiology and Biochemistry of hormonal regulation as regards to the adolescence are also briefly reminded.
The monograph is illustrated with 98 figures including colored ones, contains 17 tables and numerous case history
abstracts from the clinical practice of the authors. Bibliography consists of 495 references. The manual is
addressed to adolescent physicians, pediatricians, family doctors, endocrinologists, neurologists, and
conscription board medical experts. Book also is useful for medical and biological students and postgraduates.
ISBN 5-93979-105-0
-.
01520 14.04.00.
., ., 23.
245-48-29
322-92-57
E-mail: aas@elbi.spb.su

10.08.2004. .
60x90/8.
., ., . 1, ..
.
Times.
. .
48 ..
. .
2000 . 475.

-


......................................................................................................................... 7
....................................................................................................................................... 8

1
.................................................... 9
................................................. 9
....................................................................................................................... 12
.............................................................................................................................................................................. 12

............................................................................................................................................. 12
........................................................................................................................................... 14
..................................................................................................................... 15
.................................................................................................................................................... 15
............................................................................................................................................................................. 18
......................................................................................................................................................................... 19
:
.................................................................................................................................................................................. 20

......................................................................................... 23
................................................................................... 28
- .... 33
2
......................................................... 37
- ............................ 38
......................................................................54
................................................................................................................................................................................ 54

................... 60
.................................................................................................................................................................... 63
.................................................................................................................................................................... 64
.............................................................................................................................................................................................. 68
.......................................................................................................................................................................... 72
( ) .................................... 79
......................................................................................................................................................... 87
............................................................................................................................................... 97

............................................................................................105
................................................114
.............................................................................................................................................. 114

- ............................................................................................................................................ 118
............................................................................................................................. 128
....................................................................................... 134
........................................................................................................................ 134
.............................................................................................................. 138
................................................................................................................................................................................... 149

......................................................................160
...................................................................................................... 169
........................................................................................................ 172
....................................................................................... 185
.................................................................................. 185
................................................................................................................ 188
..................................................................................................................................... 193
...........................................................................................................................193
.....................................................................................................................196
.............................................................................................................. 199
..................................................................................................................................... 210
.................................................................................................................................................................................219

, --
................................................................................................................................ 227
-- ............................................................ 236
, ...................................... 236
........................................................................................................................................................................................ 238

, ..................................... 250
...................................................................................................................................................................................... 251

: ........................................ 260
.................................................. 274
.............................................................................................................................................................................................. 276
............................................................................................................................................................................................ 281
.................................................................................................................................................................................. 285

.................................................................................................... 315
................................................................................................................................... 315
.............................................................................................................................................................. 318
.................................................................................................................................................................. 320

...................................................................................................................... 320
....................................................................................................................... 323

............................................................................ 324
..................................................................................................................................................................... 336
................................................................................................................................................................... 339
...................................................................................... 340
......................................................................................................................................................... 346
............................................................................................................................................................... 354

358

1. ,

358

2.

359

3.

359

4.

360

5.

360

6.

360

7.

361
8.

361
9.

362

10.

363

11.

363

364


- -

-
- - -
-
-1 -

-2 - - ( ) -
() -
-
-
-
- -
- - - -
- 17- - 17 -
-
-

-
-
-
- -
-
HbAl - ()
-
-
17-- 17-
-
-
-
-
-
-
- -
-
-
-
- (,
)
3- ()
4- ()
-
-
-
-
-
- -
-
-
-
-


, , .
, , ,
. ,
- , , .
, ,
. ,
.
( . , 1977). ,
, , , , .
, , .
, . , , , ,
.
. . . (1999),
5 , . ,
, , ,
, , .
,
. , .
.
. , , -
.
, , , ,
, ,
, .

.
-
. , , , , - , .
. . . ,
-
. (, )
, ,
(,
) (. 1).
,

,
, , . . ,
- , ,
, . (, ,
) ,
(, ,
).

, , , ,
, .
,
. ,
.
, -

. 1. ( . , . . , 1982)

, , , .


.
, ,

( .., .., 1999, 2001).
* { ), (, , ,
). XVIII
(1775) ,
, .
: , .
, , . ... ,
, ....
1844 .
,
, . ,
, / . , . , , ,
, .. ,
- , , ,
. , . (1857) .
( ., 1901). * 1985 .
.
10


.. (1905), ,
- , .
. (1909) , 230-
, , .
, . XX

(, ) ,
. (, ) (, ).
,
( ) ,
, . .
() .
1938 . .
- . .
, . . . (1968)
- ( .
APUD amine precursor uptake and decarboxylation
). ,
. - * * .
-.
, {, ). *, ( DNES).

, ,
, ( - ) . , -
, . , , , :
, - , , ( .. ., 1990). . . . ,

, . (1981) ,
, .
1928 . . . , .
, , - (,
, , , , ) . , , ,
(, ,
.),

. , , , - ,

,
( . .,
1978; . 1YL, . ., 1977).
, ,
( , - ,
, ), (, - ) . , . . (1951),
. -


,
, , . . . . (1977) ,
,
, .
,

, , .
.

(), (),
(, , ),
(, ) . , -,
, . II III,
( I) ,
-.
-, , , ,
?.
,
, ,
.
, , ,
. ,

- (),
, .
60- XX
. -

11


( ), , , ,
(
) -,
(
., 1961). ,
,
. , , ( ),
, . - ()
, ,
,
.
. , ,
Yersinia enterocolytica,
, , , , ,
,
(-
., 1985).
, ,
-.
,
,
,
,
-
( .., 1987; .. ., 1982,
1988, 2002; X., 1989).
,
( .., 1986).
-

, , ( .., 1962, 2003).


( ..
., 1988; .., .., 1999,
2001, 2002; .., 2003).
,
(
).


100 . :
;
;
.
,


, . ,
, , , , ,
, .

,
- .

, . 2.
,
, , - , ,
. ,
a N-,

. 2.


().
() , , .
(,
), (,
).

.
, , . ,
, () -

, -
. () .

, .

-. ,
, ,
.
( ) ,
.
, ,
, {, )
( , -
).

,
(). , ,
, .
,
, -, -, -, ---,
.


-,
. , - ,
, , .

. ,
(, , -
)
. -
.
-
13

- ( . ., 1971).
-
.

.
(
-, , ,
), 1 -

( , ,

)

,
-.

,
. 3.

. 3.
14

, .
(, ), , ,
, ,

( ., 1983).
, , .
, ,
. .
.

. D
. ,
, ( ) , , .
,
.
,
.
. ,

( . . ., 2003).
,
- .

( , -

, )
.

, ,
.

, () (), ,
()
().
, ,
(T4) ().
4
(). , 4, ,
.
- ,

(, , ..).


,
.
, , , , .
.

,
.
.
,
.
-
5 ,
15

, .

.
, . 15-17 % ,


, , .
.
, , , .
.

, , ( ) mupocmu .
, , , ,
. , ,
, .
.
. , , . . 4


.
-

,

(, ), I ,
,

().

- ,

, .
, - , , ,
, {, -1 ).
- . .
, ,
- . , , -- - ,
.

.
, -- , . ,

, -, ( ).

, ,
, . , ( 10-15 )
, , , -

. 4. -

16

,
de novo.
, -. , 3-12
, (1-3 ) .
, (, , ).
, -. , .
, , , .
,
,
,
. ,
() ,
- , .
,
-.
,
( ) , .
, (. ).

( .., .., 1992).
, , .
.
, (), (
). (
) -

.
,
.
,
() , . . . (1983),
- 7-8 ,
(20 ). , ,

( . ., 1986).
, {), , ().
' ,
.
.

.
.

, -
, . -. (1898) . . (1924).
- .
,
, , .
,
, -- .
, , , ,
, , . , -
17

.
, , ( . . , 1999).
- , .
, , .
, ,

. . . (1999) . .
. . (1992),
, .
() . , ,
( ) ,
. , ,

. , , , .

, . ,
,
-. ,
, , , .
-, , . (1/2).
, 18

, (
) . , (, ) , .
(, ), .
3-7 , , ,

.
,
-.
(), , , :
-- , -
,

,
,


.
,

.
-

.
( . ., 2002).
( ,

). . (1994)
,

, , .
.
, - .
-

-
,
.
4,
- .

.

.
,
.

. ,
, ,
- (
, , , ).

. ,
, , . -, ,
.
, -
,
, , .
.

.
, -. ,
, . , ,

, (, - ICE, - , ).
. () - () -
. - , - , ,

. , ,

.
- , , ,
.
( ),
. ,

. - ,
(, 17-, 17-) .
, ,
-
. ,
-
.
, ,
. ,
,
. , ,
, , 19

,
. , , , , , ,
.

:

. , . ,
, , , ,
.

, ().
(, )
(
).
.
.
(, , .), (, , ).
,
, . , , .
XX
,
.
, , .. (1908)
,
,

20



. ..
.
..
. , . .. (1924) ,
, , ,
. ,
...

(.. ,
1937).
() .

, . . ,
, -
.

,
.
-
,

. ,


(,
).
, , , , ,
-, -

, , .


,

, ,
.
, , .
,

, !
, .

.



.
.. (1933) - , . , .
(1943) - , .

-
, ,

( ., 1948).
: .
(1949) - , . .
(1957) .

. ,
, ,
.
.


( ).
- { ). ,
{ ).

- ,
, . ,
, -
,
.

.
, , , .

.

.

, ( , ,
, ),
. ( ) -
, 21


.

,
.
,
. (,
). , ,
( ).
. .
(1934)
.

. ,
( ) . ,
, ,
- ,


. , ,
, .
(
) ,
, - , , ,
.

( ), ,
. , , ,
. {),
.

,
, , , . , ( ).
,

-
,

(. 5).
. . -
(1951),

. . ' . . . (1965,
1972) ,
,
.

. 5. ?

22



. -, .
, , .

. , . ,
, , ,
, . .
, .
XX , -

,
( .. .,
1976).

, .
80- , . , (
, !)
, , ( ..,
1973;- ., 1973; ., 1982;
.., 1986; .. ., 1988).
. 6.

, ,
, ,
2-4 ,

. , -

, ( .
, 1982), ( . , 1983), ( . , 1983),
, ( .., 1973; - ., 1973).

, , ,
,
-,
, , ,
( ., 1983).

,
,

, ( ., 1982).
, ,
, -
( .., 1998).
, , ,

. 6. ( - , - )
23


( ., 1987). .


. 6-9.
, ,
35 ( - -,
,
, , )
, , . ,
, . ,
, .

. 7. , . -.
(-90).

. 7. () ()
. ,
24

.
, , .
, . -
- -, .
, ,
, , , , .
- rb.
erbA-
(, ).
, , , , .
( ) ,
. ( . , 1981; - .,
1982),
-
(), , , -
(
, ,
).
,
.
(. 8, 9).
, -.


G- (-
). -

1971 . ..
(). G- . .
. , 1994 .
G- , , ( .., 1998;
.., .., 2001). ,
,
, (
), , , , G-. G- ,
,
, .
,
-
, (. 8).
.
, , G-, -, .
- --4,5-, () (). ,

(. 9).
, ,
(
2 -).
, G-.
,
.
, ( ) .

. 8.

. 9. . N , , , , R

25

. 10.

(. . 227)
, . .

, - . (,

, ).
, ,


. , , , , , , , ,
, , , , ,
. . , , , , , ,
- -,
-. , ,
26

. ,
G-, -
. , .
,
(, , ).
. G-, (. 10).

- -,
.
,
,
. . 10 . ,

I II, , ,
, .
, . ,

.
- .
,
G-. , -
-, , G-. .
, ( , ).

, . (
)
-

,
G-.
. . (1982) ,
. .
. (1973), . ,
,
.
- ( ),
( ) -I( ).
, , .
(
). ,

. , , ,
( . .,
1983).
( ).
. - -. -
, -. ,
, .

,
.
, N0 - ( .., 1998).

: (, ), ( - ).
,
.

,
: ,
- . XX
.
1942 . . ,
, . ,

-.
.
. , , ,
, .
. , -
,
. . ,
.
. , .

. , , .
(, -
, ).
( , ,
, , , , )
..

,
- , . -

27

-
-

ab2 (-)

. 11.

. (, ).
.
:
, ( ) . ,
,
, .
.
.

, (, )

, .
,
,

.

. . , .
(1901), .
( .., ..,2002).
,
(. 11),
(28

) ,
, ( . 1984; ., 1979;
.. ., 1988;., .,
1988). , , .
,
, ,
. .
(1987)
, ,
.




, , , , , .
.
XX ,

.
,
, . 12.
- , . , , . ,
, -
, .

,
.

,
, .

,

.
.
S , , , () ,
.

(, ).
S (
,
..).
S , (, *, ,
).
, . - 1995 .
,
( )
, .
S ,
( -
, *
,
, .
. Hashimoto
. .

).
S
,
( ).
S , (
;
, ;
,
).
S ,
.

(, , ),
. , , ,
,

. 12. . -

29


. , ,
-
. S
,

-,

.
(- ) , ( ., 1982),

, ,

.

( .
., 1984), ( X.
., 1982)
,

,
( ..,
. ., 1982).

.
S

, .

, , D , , .
5-
, ,

, .
30

S
.

(-
,

).

,
, (
,
,
),
(

-
, )
(

). S ,


, -
,
.

.

,

.
.
,
,
.


, -
, .

,

,
,

.

-
-

. .
:
S

(
-

, -,
); S

{ -
, ,

- ); S
(
myasthenia gravis , acantosis nigricans
); S

(,

-
).
-.

-
-
- .


.


-. ,
,
-

I ( ). ,
, . ,
. . (1976) , -.
, - ,

. , .
-
.
, , .

.
, (, -

, ,
-).

-
,
. -
. , ,
- , . ,
.
,
. ,
. ,
-- ,
.
(
).

31

, (
, - ). .


,
,
- .

, 21-.
,
.

,
.

. .
, ,
. , , ,
- , ,
, ( ,
- , ).
(
).
.
-
, D - .

.
, , 32

. ,
.
, ( ).
,
,
.

-
. , -
. -
,

, ,
, ,

- ( . .
1977; . ., 1982).

, .

{
),
, .

,

.
,
,


-
.


,
.



.
, -




,

.
,
.
.

.
--,
, .
(, ).


, . { , , -
).
17--
.
{, , , 1- ),
(, ).
- G-.
{, , ).
, {MEN-I,
11, 11 . Multiple Endocrine Neoplasiae).
- . MEN
,
. -

,
.
MEN I 11 - , . MEN- , ,
RET 10- , -
( ..,
.., 2002).
MEN-1 ( )

,
(, , , , ).
{ -).
MEN I (, ,
).
-
, .
-
.
MEN II -
.
. MEN
11 ( ) ,
MEN 11 ( MEN III)
,
, ,

(,

).


-

,
.. (1948), .
,
, ,
. , ,
33

, ,
, .

, , , .
-
. , , , .


( .., JI.IL, 1999).
. , ,

, - ,
.
( .., 1971). .. (1975),
.
, , ,
,

.

, . ,
, , . 5-6 .. 15-16
-.
. ,

,

.
. . (1937)
34

.
( .., 1989).
.
(1921), .. (1969) , ,


.

, - () .
. , . . (1974),
,
. (), , (
, , , ,
, ,
)
. , ,
.
. 36 (
100
). 75

!

.

.
.. . (1972),
, .
, , . ,
, , , , ( .. .,
1960).

, 5-7 , ( ., 1959; .., 1964).


, 15 10 ( .., 1966). , 3
,

( .., 1975).
.. (1983),
.
, 7-12 ,
, ,
.

,
( .., .., 2001).

, , 20 ,
40, .
, . ,
, ( .., 1983), ,

(11 ) .

, .
.
-- ,
. , , ,

, ( ..
., 1999).
,
( . .
., 2003),
, , .

.

20-21 . ,
, , ()
, ( ..,
1975).
. (1905)
. , 100 .
15 , 50 ( ., 1984). , , 38
(1-5 ),
( .,
1981).
,
25-40 ( 5% ).
, ,

120 .
, , ( B.C. .,
1995; ., 1967; .., A.M., 1998).
. (1923) , .
. , ,
, .
35

, . . ,
, , .
( .,
1936),
.
, , ,
.

, .

,

, ( ..
., 1970). , ,
,
( .. .,
1998). ,

,

, -, -
.

36

. (1944)
,
.
- - ( .., 1975). -
,
. .
, , .

. ,
, , ,
- . ..
. (1988, 1993).
, ,

. .




.
, - , -, ,
, -

.
,
( ..,
1993,1998; .., 1983; ..,
1989; ., 1987, .. .,
2003).

.

. 13. - ( . . 1989). , -

37

-


-

()
,
-
( ., ., 1978).
:
, (. 13, 15);
: ,
(. 14);
( ,
, , , ,
1 ).
, , , , ,
(. 15). -

. 14. - ,
( . ., 1997)
38

( , , , ).
, ,
, ,
, , , . . ,
,
.
, ,

.
.
. (
)

.

, ,
,
, .



.

,

.

.
,
,
.

,

( .., 1983).
, o
,
.

> >
>
-
. ,
, , ,
- ,
,
,
.

>
>
> .
,


- ( . .
., 1998).

. 15.
( . , 1989)
, . , -
, - , ,
( .. ., 2003), - .
,
. ,
- .
, , , -

.
, -

. , , .
, - , , , , ,
, 0,8 % - .
, ,

(. 13).
.
- () ,
, , - () ()
. (T4), ()
, ,
.
- .
,
>
39

.
. ()
.
, (), . ,
-I ( ) - ( ), .
(
). , , , , ( ., 1987).
(

) . .
-, - -, , - -. -
,
. , , ( .., .., 2000, 2002).

. . -
, .


. .

,
, ,

, (
) (
, , ), ( -).
- . (1955)
, ,
. 40

, ,
,
.
1.
1

-
41

44
()
14
, -
28

()
-

56




,
,



-

(,
.).
, , , .
, .
.
, ,
- . II -
-pax.
(-

.., 1993; .., .., 1999,


2000).
, . , G-,
- -
, - .

-,
, ,
.
, - G-.
, -.
, ,

. -

. ( )
20. ,
, , (.
14).
, .

10 / !

. ,
,
{
).
, ,
.


. ,

,
.

,
. ,

( ., 1938; ., 1955).
-, , ,
, .
,
,
. ().
,
. //
..
(. 16). I
. ,
, , , .

.
,
, III .
,
.
.
41

. 16. . , ,
V1 V9 , - , vWF

,
. ,
, .
.
, . , . 16 .
. ,
( ) , , , . 2 %
281,7 / 20
, .
42

(
- )
.
-
,
- . ,
, -,

.
,
.
, , , ,
-
-,
. -

, -,
.
- 2 / 500
/ - .
-

600 /. II
, .
(292 / 20).
-
Y. .
V2- V1-,

. V-
G-.
( V2-), - ( V1-),
- - (. 16).

. 2.
.
V2-
( !) . -
13% .
( X., 1992),

.

(. 17) - (
-2).
,
,


. , . , .
,
,
. , .

0,5%

, ,

. .

,
, -

, , ,

. 17.

43

,
, , , .
( V1 -) .


,
.
, . ,
,
( ., 1962).
, - .
,
.
,
, .
.


VIII ( V2-),
.
.

, .

, ,
.

. . ,
. ,
,
44

.
(, -
) ,

. .. .. (1999, 2002)

.
.
. . (1984) ,
.
.
, , . ,
.
,

.
. , ,
.

.
. .
3-4 ,
.
30-50 ,
8-10 .

, , .
.
, .
,
.

.

,

, ,
.

, , -
.
,
. , ( .. ., 1986).

.

,
, . , , .


, .
,
. ,
- .
,
,
.

, . , , ; ,
,
..
. , . ,
.
,
. -

, , , .

-
.

.
. (, )
. (, )
.
.
, . ,
.

( ., ., 1984; ..,
1987; ., ., 1994).
.
, , ,
. --, - (.. -.,
2003).
. , ,
.
.
,
.
, , , 45

( : , ,
, ). ,
.

, ,
-, - , ,
.
,
( ., ., 1978).
,
-
.
, ..

.
,
.
-.


, ( Y, , ,
, ) (, , ,
, , , ).
,
. ,
.
, . 46


- (

,
,

, ).


(3a
.., .., 1999).

a


.
, ,
.


.


-


.
-

(
)
, ,
-

:
-
, -
,
(
) ( ).
-
-

-
. -

.
,
.
, .



, .
.
.
, . ,
-
. ,
290 /
20, - ,
.

.
, ,
.

,
,
,
.

,

.

, , ,
,
- .



( .., .., 1999).
XIX
.. , -

, .
..
. . ( , -1, 6, -8, )

( .., 2003). , ,
( .., .., .. .,
2001),


,
,
-
, / -.
:
S ;
S ;
S ; S ; S

; S .


, , . ,
, -,
,


.
.
.
(pubertatio
praecox) III , .
, ,
47

-.
, . pubertatio praecox
, .
( ). , .
.
, , -
( ). , . .
, . .
(: ,
) . .
, , .
, .
, .
. ,
, -, .
,
, .
.


, .
.
48

. , -,

-
.

-.
- (. . 87)

- ,
,

.

,
-

,
,
.

-
.



- ,
-

- ,
,
.
- .
-
-
-

, -
.
,

.

-
-- .


-,
5% -.

, , , -
.
-

, .
, ,
, , , - , .
.
900 , , , .
,
( ), ,
. ,

(.18).

. ,
( ., 1930).
.
- .


() ( ., 1951). ( 5 %
, )
.
,
, , . .
, 10 %
.
, ,
-

. 18. () () (
)

49

.
.
, . 18 ().

( ), .
. : , , ,
- . .

70 % (!) .
,

,
.
, ( ), .
, 75 % , .
.
-
, ( 5 ),
( ).
,
- .
, , ,
. .. (1969, 1971), , 6 .
*, ,
() * 2 :
( . ., 1997) -
( . ., 2000)
50

, ()
40-50% .
300-400 .
, 20%
( ),
-,


. -
400-700 .
-.
(6%) , ()
, - .
140-200 .
-
.
.
(3-4%) () ()
()
, - ,
. 200-250

.

. , ,
-
.
1520%, . 100-200

()
:
S
-
(-); S (
- ); S (
-
-); S -;
S -; S N- ,

.
( 20 % )
. ,
,
,

,
, .
- ,
, ..

-
.
. , ,
.
,
, , , (1925),
, . , ,

,
.
, , ,
, , .
.. (1946).
.
()
/
. . .
(1979), , -, ( ,
, ,
, ).
( .., 1976).

, , .
, ,
,
.
, .

,
,
.. (. .. , 1936).

-
( ).

(),

.
, , .


/
.
.
10
% ,
,
.
( )
,
( ), , .
( 10 ) . 1/3 , 15 % .
, - ( -, , --)
30 % . (25 %) .
(10 %) -,
. (1 %) (2,5 %), 51

, .
, -

, -
,
.

-
.
, , .
1914 . - ( ) .. 1937
,
.
,
.
. , , ,
. , - .
,
. , .
. .
( ) ,
. ,
(, , , , .).

.
. ,
, ,
.
52

, \
,


, .
, .
(1982),
-

. , . M 1847
-
. , ,
,
^-.
,
(
, , , ).
,
-

-
(, , , ,
, - X,
). p-
.

(
).
90 %
.


(->
->->).
,

(, -
-), ,
- .
- - ,

,
,

(
,
). .

, .
, ,
. ,
,

- , , .

- , ,
, .
, , . . - .
. .
.
() -
. (1914)
42 , . .
. , ..
, , , , .
(
)
, , , , (. 19).

. ,
, .
, . -
. ,
.
. ,

,
(, - ).
.

. 19. .
, ( . , 1929)

53

,
.

. . ,
,
. ,
, .



,
-
.

. ,
.
: , () , diabetes insipidus.
. 12 (1 1517 . ), 0,5-0,7 % .
1:1 000 000 . , .
. ( ).

. :
.

.
. 4 ( .,
., 1994). . 20 ,

54

.
( 1)
, . , - ,
.
( 2) , . ,
,
. -
.
, ,

( 3).
, ,
20, . , ,
, ,

, / 2

. 20. ( . , . , 1994)

, .. - , , ( 4).
.
, , - 80 % - , - . , , ,
, - -- . . N-xo- . - (). ,

, .
, , , - - .
.

( - ( 7 ) / ().
., 1982) - - ,
- -
( - . DIDMOAD). , (DI , , . diabetes insipidus), (DM , ,
diabetes mellitus), (
optic nerve atrophy), (D deafness) - . . - - (. ) , , .

( ) - .
- .

, .
- . - ( - .
), , ,
. , . .(2003) , 52 % - .
, . ( ) -
, - ,
.
- .

.
, - .
- (, ,
, ), . --- V2-pe , - , , , 55

.
-
, .
, q28 - , .
- V2-. -.
-- , -2.
-, ()
, 1/3 , .
( ,
)
. - .

, , , , , , ,
, , , ,
( .., 1998). , .
,
, -.
, , , ,
( ),
( .., 1987; ., ., 1992).
, ,
.
, . . .
(1985)
40% .
-
56

. ,

-
, -,
.
. , -

.

- .
-
-

-,

-
,
.
(
-, ,

,
- )
(
200 / 20), - (
1,005!), . -
3-6 , 18 .

-
-
-.
40

,
().
( ., 1985) ,


.
-
-.
,
. -
-
, pa-

.

350 / 20.
. .

.

-,
,

,
, ().
,


. ,
( ),
.
(,
) .
,
.
- . ,
.
. , , . ,
, . ,
.

. .
, ( .., 2003).
(
, ;
).
.
, , , .
, ,
.
, .
(, !). , , , . ,
.
. .
. ,
.

, , , ,
, , , .
,
, .
. ( ).

. , , ,
.
*.
.
(),
()
() .
. , .
.
1,005. . 96 %. .
.
.

.
. ( , 3 ) ( 1,005)
, (
290 / 20)
() .

( ) , () . - - . *
. . (. ).
57

,

1,010. ,
.
. - ...
. . .
. (, , , ),
.
, ( ),
,
.

(
) ,
, .
.
1,010, .
. .
1,005.
3-4 .
(, .), (),
, .
.

, , , (). .

(,
), ( ). ,
.
(
1,005). , ,
58

1,020
12 .
1,010.
.
.

-
-.

- .

.
.

- , ,
- .
- ,
-.
.
,
- .
- (
-).
. , ,
. ,
(!).

.
,
-
( , ), ,
-
.


( -, )
.

.
, ,

.

-

,
, - (1-8-D--) .
,
- .
-
,
.
a- .
-

, ,
, .
.
30-40 8 20 .
. , . .

5-10 , .. 1-3 (
1 3,55 ).
,
- ,
(-, -DDAVP)
( 1 4 ).

(
) - ( , ).

,
.
. ... .
- ,
.
, , ,
. .
,
.
,
, , , , .
250 500 .
,
{ -

).
(, , ,
, ). ,

.

() ,
, , .
, ,
(). .
.


.
{), ,
, ,
,
. ,
( ).
, .
. , , ,

, , ,
. . , , , , , , ,
.
. -3. (1 ), , , -.
.
. 5,
4, .
.
, , , 59

. . ,
, .




,
10 21 ,
.
. ,
.

.
.. .. 1921 ,
35 . 160
, () . ,
, 17- ,
(83 % ). (16% ). , , . ,
, . -.
. , .
. ,
, .
.
( ),
( ) , , , , , . (
),
60


.
,
4 10
, , , , (oc ,
, ).

,

-
),
. Xop-
,
, , ,
.
, , .

-
- ,
-
.


,
-
. 20 30 ,
-
-.

- ,

-,
,

-.

-
-
.
, -

().
,
-

-
,
(-
I -I) -
( II -11).
(-1)
- .
70 , 12-
- -I
-

,
, , - .
-1 ,
-, 6-18 . -I .

-I . , -1
, , , .
-I , .
-I ,
.
(
, , ) -I .

!. , .
( .. ., 2003)
, -

(
), , ,
.
,
- .

. :
, .
, - . .
, -I y , , .
, ,
,
, , . , , , , .
- 193 , - 175 ,

. , ,
. !

.
, , , -
(1880-1905), 285 (
182 ). (15781623) 282 .
, , ( , ).
13 214 , 22
, (1940 .), 286
200 . (1742-1768)
' (1761-1783), .
, ,
.
, , , , , , . (
, 227 )

I , , , -, (204 ). , , -, .
,
.

( 3 ), . .. .. (235
, 58!) - 60- , .
, , , .
, -, . (245, 7 ).
61

-,
,
. -11
67 , 11 - -1 70%. .

, -1.
-11

. , ,
,
. ,
-/- ,

(),
.
, 4
, , -, -
.
-,
, (., 1994).
, ,

,
.
: ,
.
, , ,

, , . , ,
.

62

( . I,
1997)!
-

. ,

. a
.
.

, ,
. pe ,
. , ,
-6-
-. ,

,
.
(. 21):
-, ,
,
-
; -
; ;
-;
-
,
; -
. - ,


.


,
,
, 4
.


,
.

.


,

.

-
, , ,
.
, ,
,
,

, (
..,
.., .., 1998).

. ,

--
. 21. " "

(-1 , SCr , ST
(
, , SS )
, ).
,
,
.

,
5 . , .
- , , . - .
- ,
.
.
.
.
(, 21 -23
,

23-25

)
. .
, 5-7
.
100000 . , ,
,
.
63

. (1900), 99%
, .
,
. ,
, , - ,
. 1%
- () .
.
90 %
, 9 % . .
- .
( ).
, .

.
. ,

,
. 40% Gs,

.

.
. ,
, , .

- 64

.
.
- (
!)
-.

,
, (. 21). , . (1989)
,

, .

.
, ,
, , ,
-.
, ,
.
(
190 200 ,
- 2
).

-

.
, - .

- ,
-,
:
, pe-, ,

- ,
-.
,
.
, -.
,
-
. ,
(-, ), ,
( ).
, ,
.
,
,
( ).
, y-. -

-
,
,
.
, . , , ,
.
, -

. .
.
, , . . (1994), ,
. , ,

.
, -, , , .
,
, ().
, , , . ,
.
30% - , ,
. , .
, .
, , , .
, , , ( .., 1974).
.
(), , , , ,
.
.
( ).
. : ()
( ). ()

, .
. ,
, . . , ,
.
,
, ,

- .
. - ( ), .
.
. 200 ,
190 , , ' ,

-.
(): , ( .., 1974; ..,
.., 1984). 30 ,
(0,0025 ).
2 4
. - , 4
50 % .
() . L -.
(500
) 2
, 30-60- .
- 60-90 ( ).
( )
65

.
0,15-0,2 1 .
15 , 15, 30, 60, 90 120
. -
.
.
.
. ( )
. III .
. - ,
.
.

.
.
, , .
-1 . , , (. ),
.
- -,
.
,
-. - .
(. 22) (
MASS-) , .
( ), , ,
, .
, ,
, .
66

. 22. ( . . ,
2000)

,
.

-
( .., 1982).
(46XXY)
, , - a . (. 23).

. 23. ( . , 1973)


, , , .
, , (. 24).
- ( ,
-) , (. 25).
,
,
.
,
,
, , ,
- ( ., 1981).
-
, .
.

() ,
20-21 . .
. (,
, , ,
) ( ).

,

.
40-45 , .

,
,
. -1
. 3
7% ,
, , 4 3 ( ,
,

). .
-
, ,
. ,
.

, , -, .
.

, ,

( ), .
,
.

, , .

( ),
(

), (
), ,
( ) .
. . -

. 24. ( .
, 1913)

. 25.

(. .)
67

, . (, , , , L -, , ,
) (), , ,
. , .
, , .
,
L-, , . ,
, .
.
.
. - , , .
, ,
, .

.

,
13 16 .


() .
. -3.
, ,
- .
.
-
.
.
, . .
68


- , -
.
. 5,
4. .

(
). . , ,
.
200 .
.
.
, - . ,
, , , , .

. , ,
: , .
.
: 1 8-17 .
. ( ) 7 %
. 18 .
, .
.
akron,
, ,
( ) ,
, , , , ,
.. ,
, , .


(. ). , ,
. ,
,
. , . ,
.
.
, , , ( ,
).
,
, , , .

, , , .
( ),
.
, -.
,
.
-, ,
, , , .
, ,
. .
,
(, ,
, , ).
: .
- .
, .
, . , . (
, ).
, . , , . -

.
.
.

.
( ). .
. ().

. .
. . -

. .
.
:
(
);
(
);
(
,
);
().
. :
;
;
;

;
;

;
.
.
, . () .

.
.
, .
, , , , ,
69

, 1-2-, , -, .
. .
, -. ,
S-T ( .., 1989), . .
, ,
, , , .
, , (),
,
(. 26).
, ,
.
.
- .
-,

(. 27),
, 7 .

, , .
.
(, , )
-
. , ,
(. ).
. . ,
. . . . .
. 70

. 26. .
( . , 1913)

. 27. .
(. .)

. .
,
, , , -,
-, -.


,
.
( , )
,

().

, , , .
, ., .
, , , (. 28).
(, , ,
, , -
), ,
.
- (, , )
,
, ;
, , ,
; ,
, , ; , ,
,
(. 286).

,

. , ,

. ,
, - .

. 28. , -
( .. , 1981)

( ,
);
, .
-- (), ,
71

, ,
. , . , ,
, , .
. . .

. , , .
, . , , ,
, .

.
.
,
.
. , (. . 67).

, . .
. , ,
.
(, , .) .

, , , , , .
. -3 (1
) , , , . , .
72

. 5.
. - . .

.

.

. , -
.
: , , .
, ,
( lille).
. . .
1 1000 ,
, .
1:15 000-1:20 000 1:4000 ,
.
.
(65-75 %) .
.
,
-
( , 130 120
).
90-120 . 70 .
(. 1895 .), 59 4 ,
(1791-1812), 67 . (1989)

(. 1968 .) 72 6,8 .
, - , , , ,
().

. ,
.
35% , , .
15 %
,
. , ,
.
.
. , - ( )
- .
, ,
-
- ,
-.

.
. , 3-4
, , .
,
( - , )
. ()
.
, -

(, , , ).
() :
,
.
( )
( ).
,
, . .. (1985) ,
.

(), . .
. ,
. ,
.
. (),
.
,
, .
, , , ,
, -.
.
,
.
.
. , , ,
. . . .

. -

, , .
, ( , , , ), - .
. - . . , .
.
.

.
. ..
.. (2000)

, , . :
;
, .
(,
, , -,
.
),

;
.
(
.
);
, ( . .

);
(, , ;
).

.
.
:
(
.
);

, ,
( , ( .., -- ).
- .., 1984; .. ., 1998).


7-10
/, 5
-.
, /. . .
. - - .
.

.
. 20 %
, ( 130 , 120


).
- . - - 10 !
, - .
, .
. . .

. .
.

. .
, .
.
.

, , 74

.
-
, , . 60 .
, .
.
(98%). , .
, 5 ,
. ( ., 1981).

, - .
, .

, .
( )
, 2 . ,
, , , , .
, ,
.
,
, D, , ,
.
( )
(
). , (. 29).

-1 .
,
---- .

. 29. ( ) 16-
( . , 1968)

, .
, ,
. , .
( ) -
,
,
.
, , , - - ,
,
, , ,
. - ,
, ,
, , , (. 30).
, 75

, , , ,
.
,
(- , ,
-1). -1 (. 31).
,
( ). ,

, (. , 2003).


(. 32).
-,
(. 33).
( 1 %
). , ,
, , ,
- { ).

, -1 -

.
.

.
. . , .
.
.
. , .
, - .
76


.
,
.
.
, .

,
. , ,
.
, ,
, , .
.
, (
1956 ) .
80- XX (
-), . ,
, , -- ( ).

1984 .

Kpe -,
-
. - 57 .
20- -, 3 17
.
-
,
. -

, , -
, .
-
.

. 30. - ( . .
, 1968)

. 31. ( . . ., 1998)

, (, , , , ). 1985
.

(
.. ., 1998).

. 32. ( . , 1913)

. 33. - ( . . ,
1967)

,
. ,
,
77


.
. ,
(),
/. () ,
.
, .
. ,
- ,
.

.
, , . ( - ),
, , .

, , .

.

. , ,
, . , .
.
0,07 0,1 ME
1 2-3 ME 1 2 ,
(. ).
, ,
0,5 0,7 ME 1 14-20 ME 1 2
.
,
78

. .
.
,
. . ,
16 14 .

.

, .
15-16 ,
, . ,

.
(, , ) , 3, 4
.
.

;
--, - .

, , , .
.
. -3. .
2-3 , 1 6 .

, ,
.
. 5 4.
,

.
,
.

( ,
.) .
, .
, , .


( )

. - , .
: ,
-, , , , , , , ,
.
. .
,
-
. ,
10 18 .
16-17 .
( .. ., 2003)
8,20,36 . ,
, .
..- . (1980), 3,3%
19 %
.
. , , , ,
,
(.. .
, : , 2003).

.
, , , , , ( .. .,
2003). ,
, ,

. ( ),
( , ).
.
:
( ).
.
.
- .
(,
) .
,
.
.
.

-.

.

.
.
,
.

(-- , ).
, ,
(, )
- .
79

, ( .. ., 2001), .

- .
- .
, 100 % , .

-
(), .
, .

, ,
.

--
-- , .
,
.
().


. , , .
()
. -

.
, ,
- . .
80


, -
.
. , ,
, . , .
.
( )
( ). ,
,
(),
.
,

-,
.
-,
-- (, ).

.
-
. ( ).
-- , , ,
. .
. -

. 35. , ; (.
.)

. 36. : ; : ; -
(. .)

. 37. ; ;
""; ""; (. .)

. 85. , ; PAS-
, ; . 120. ; , ,
; -, 120. ; ; -,
120. ; ; -, 120 (. .)


.

. ( , , ).
-- ,
{3 4) . ( ..
., 2003).

,

.
, .
( , ; ).

, , .
, -, .
, , - .
. , ,
II . ,
.

. , (), .
-


.
,

, , , , .
, .
,
.
.
.
.

,
, ,
( 34).

() , , , ,
. ,
.
,
. .
. ().

. 34.
(. .)

81

2- . , -
.
, . .
, , . , - , .
. .
. - ,
.
.
. , . ,
.
. , , , , , ,
.
,
,
11-13 , .
35-40 .
67 140 ( 108,40,78 ).
(
), ( ). - , .
, , .
162 195 , 1800,78 . 2-3 .

, , ,
, , , . ,
, 82

. ,
.
, , , , ,
,
, , ,
(). , -, . ( ). ,
( ,
. .). . ,
.
, , , ( ..,2000).

, .
, , (, , , , !
, ),
( , , ).
,
, , co (-, - ).
,
( .. ., 2003),
(. 35, . ). -!

70 % , ( ) 38 %, 33 %.
-

, ( .., 1994).
. (, ,
,
.) . -
.
. .

, , . ,
() .
.
.
. ,
,
, - .
. ( ) ,
(. 34).
.
( 35-40 % ) , .

.
(
), , . , , ,
( .., 1994).
, ,
(),
( ).
.

.

4, 3 (),
.
(. 36, . ) ( ,
) ,

.
,
-
. 1/3 .
, . , .

(. 37, . ), , (10-15 %) (. 38).
- .
-

. 38. (800 )
(1000 ) (. )
83

, .

. ( 75 %) (. 74).
, , , ( .. ., 2002)
. .
,
.
.
, ,

, , .
. . III

. . . . .
. ,
, -
(. ) , .
,
- .
, ,
,
. ,
,
.
, ,
,
.
84

-

, co- , .
. H

- .
, .

( -, -) , , .
- , ,
. - ,
. , , . , , , - ,
, , .
, ,
17- .
, -
.
- ,
, .
.
.
( 20-25 ), - .

.
- .
,

.
, ,
( ,
).
,
, .
, , , -,
- . , ,
( --),
.


, ( )
--, , -,
.
, (.. , .. ., 2003).
. .
, .
( .., 1994).
, -, .
.
, .
.
, ( 8 ).
80-90 , 70-80 80-120 . , . ,
, . -

. , ,
(, , , , , , , .).
,
, ,
, D. .
A, D3(ocueum, ),
.
. .. (1994),
5- ,
30 %
, 15%, 3 5 %, 10%, 10 %.
, , . , .
,
.
, .
, .
(, , ).
,
.

(, , ) ( 125-250 2
),
, , ,
.


(, , 85

), 3 4, , .
( ,
- ), .
.
2-3
6 .
.

, III IV
{, , , , , , , ).
3-6 , .
,
.
- ,
(, ).
,
, 100 . ,
,
. 1/2 2-3 , 1 3 . .
2-3 . .
(, ,
). , ,
.
, , .

9.
,
9,
86

, (). , .

.

.

-
- , ,
-
.

(-, ,
, , . - ).
, , (-,
, ), ,
, , .
-, .

, ,
(), (), , , , , , .
.

, ( ,
,
).

.
. , , . , .
.
,
.
, .

,

.

. -2.
.

,

.
.
. 4 3.

10-29 %, II 30-49 %, III
50-99 %, IV 100 % .
. ( !), .
, .
.
,
, , . , ( ), (),
, .
,
.

, ,
.
. ,
, , .
III IV . , ,
. , ,
.

.
,
.

-, -
--. .
: , ,
, , , .
. , .
17:1000.
(1: 6-10). .
1:1050 1:2800 ,
20 40 ,
, . ( ..,
1999). 30 % 5 % ( ..,
2001).
1986 10500
5
(0,048%). 40 % . , , ,
2-9% .
. ( , ),
.
,

, .
. ,

.

87

.
,
.
.
,
. ,
. .
, 15-20% . 70%!

, , , , .
. .
.
, .
, .
, IgA
, ,
.

. ,
( B.C. ., 2003).

.
. ,
.
88


. 2
( .., .., 1992).

5-7 , . ,
.

. .
, , . .
,
, ,

.

, ,
, , .

.
, .


.
.

. .


( .. ., 2001).
, (, ), , ,

.

,
, , . ,
, , . , ,
( .., 1998).
. .
. , . ,
.
, . . (1998), 1 %
15-17 : , , .
- 1996 , 19 % 13 % , 9 %
5 % . (, ) 52%, % . 1995 1998 .
-, -, ,
, .
- 35 % , 6 % ( .. , 1997,1998). 90-
XX 3,7 , 15
.
6-10 ( ..,
1999).

, , , -, (, ).
,
, ,
.

().

, 4-6 ,
.
( , ) .
( ,
),
, , ,
, . , , . . ,
.
.

. .

.
, .
.
12,8 0,5 14,1 0,7
/.

( 2 , ),

. -, .


. ,
( .., ..,
1984).
-89

- , - .
.
- , -
. , ,
( .., .., 2001).
( )
( ). , . .
, .
, , .
, ,
( .., .., 1992).
, , , .
,
, . -,
,
(, , ), ,
, . ,
,
.
.
. .
, , .
90

15 %
, . ,
8 % 5 %
.

( ), ,
.
o
- . ,
( ). , ,
.
.
.
.
-.

, ,
.
1/5 .

.

(
). , .

2-3 (),
1 .


. ,
( ), , , , ,
.
().
,
. 90%
. , .
, , , ,
. -,
, .
, big-npo,
. big-
( .., 2000).
, ,
. 1968 .
-
, . ' , , ,
.
. , , , -,
.
(14-15 ).

.
. ,
,
.
. ,


.
.
, , , , , , ,
( 1/3
), .
(
) ,
,
. ,
, .
, ,
, .
.
. 3 .

.

. , , ,
, , , , ,
.
. ,

.
.
,
. , .
, 14 % - .
, 7 % .
,
-
.
. 91

,
.
- .
.
3

( .. .. ,
1992)

,
%

100
83
71
44
36
20
20
17
17
14
8
5
4
3
3
0

, .
, ,
(
, ,
), . . . ,
,
. , ,
( .., 1999).
,
.

, , . , ,
92

, ,
- .
,
- ( .., 2000).
. ()
-
-
()
- .
, -
- ,
.
I. :
) ;
) .
II. , :
) ;
) (
);
) - ;
)
(, , , );
) X, ;
) ; .
III. ()
.
:
I () ;
II (+) ;
III (++)
;
IV (+++) .
. -
(!), . , , , ,

, ,
,
,
( .., ., 2003).
.

.
() ,
-
.
, 200 /,

.
20 / (600 /),
13-15 / (450 /).
3000 /,
( .., 1999). .
() ( ..
., 1990).
. , 200500 , 15,30,60 120-
. 15-30- , 4-10 .

.
,
.
().
. ,
.
2 (10 ).

(
120 ) 30 4 . 10-15 .
,


, , .


.
. . (. 5).


.

, -.
,
.

- , , ,
.
.
: , ,
,
.
- ,
.
. ( .. , 2000) :
/
93

, /
;
, ;
, ;
(- , )
.
. . . . (+). , .
.
. .
, ,
, ,
.

, , , .

, .
,
( .., 2000).
(, .),
, ,
--, , , ( 35 -).

. ( ): ( ), (
), , , , , ,
, , , , , ,
- ( .., .., 1992).
94

-.
( 200 /)
-.

-,
-
.
.
, /
()
( .. ., 2001).
( 40 %)
(
.. ., 1992). , .. (2002),
-

144
850 /.
-

- ,
-
.

,
- -
, -
.
-
-
( .. ., 2003).
, (
.. ., 2001).

,
.
.
,

(-)
- .
-
,
.
, -

. , -
- , , .
.
.
XX .
( 5 ) , ,
.
.
- 60-90 % . , 2. 40 %. 6-8 . .
1-1,5 . - , ,
. - .
.
.

5-10 % .

.
.


-

( ).
.


. .
() 0,5 , ( () 2,5 2-3 , .., 1999). 1/5
0,2-1,6 , 6 ( ),
,
,
() 6 10-12 .

. - .
- . .
, ,
10 - , , . - ( .
).

.
, - .
- , .
50-200 1 .
, , , -
, , , .
, , ,
, . (),
. - , .
.
- ( .., . ., 2003).
()
.
95


3 7-28
. 1-2
. . .
. 3-6
. , . ,
. .
, .
,
.
, . ,
, .
, -, , ,

, .
, , D2-, .
0,05-0,175 . ,
. .
, (,
, ). , ( ,
).

,
. , ,
.
, . .
96

ao . . 710 1 .
( ),
.

- 2-3 2-3
-

-
.

( ),
-
- ,
-

.

.

-

-.
, .
.. .. (1998)
.
,
- , pea .
1-1,5
, .
. , ,
-.
- ,
- ( ).
- ,
- , -.
. , . ,

(-,
,
, 2 --

, ), .

.
.
.

( ) .
. -3.
, , . ,
(), , , -.
.
, ,
.

, .
. 5.
- . , .
.
,
( , ).
, , , .

,
. . - .

. ,

, ,

.
: , , , ,
(anorexia nervosa).
, .
,
.
,
.
.
. 95 %
,
80% 7 . , ,
1 %,
3,27:100000.


mass media , .
( .., .., 1999,2001). 80- XX 10
6,5 ! 0,5-1 % ,
15-19 5-10:100000
( .., ., 2002). -, .
14 17 .
,
1: 7-25. 1 % 16-18
(.. , 1991).

.

, .
, . 10 %
.
. () , .
(
-) (), .
97


, . , , , ,
.
18-
XVII .
(1874)
anorexia nervosa.
, 1913 . . , (. 39). , -
,
, -
, ,
.
,
, , . ,
, , -,

. 39. ( . , 1913) 98

, .

,
,
- , , ,
. ( .., ..
1998).

, .
.
.
( 25 % ), , .
( 5 )
,

, , .
, , ,
.
.
- .
-
.
. .
, .

. ,
,


, . ,


(
) ( ).

,
-I, , ,
,
, . ,
,
.
. .
, .
,
, ( ., 1989).
.. (1996) , ,
. ..
(1987)
. ,

.
, (. . 260).

, , , , .
--, .
.
, .

. , , , , (. ).
, ( .., 2000; . ., 2003).


.
, , ,
.
,
. ,
.
. 17- .

.
, , . -,
.
,
( .., 1998).
.
,
, .
. -
. (
, )
, - .
.
,
, - .

.
,
, . ,
, ,
.
99

,
, . ,
. , , .

50 000 ! ,
.
, ( ), ,
, ,
! ,

,
, , .
, .
,
() , -
.
, 5-6 % .
. ,
, , , -
.
.

.

. ,
,
100

, c.
Y
- ( .., 1994).
-
, .
-,
,
,
-
,

.
.
, .
, . , ;
. , .
: ,
, ,
, ( ).
, 25 %
.
:
1) ;
2) ;
3) .
, . .
( !)
. ,
.
. 40,41.
, ( !),

. . ().
.
.
, , , .
.
,
.

, ,
. , .
,

,
--. , -
.
.

. .
, .
- . .
, . .
. , .
.

.
. . 50 % .
.

-
. , .
.
( .. ., 1997)
.
,
, - -
, .
,
.
.
4,6, 3,2.

.40.
( . , 1968)

. 41.
18- ( . , 1969)

. : , , , .
( , ).
20-50 %,
. ,
(),
.
. :
, , .
,
, .
( ).
.
101

, ,
, , , .

for fitness.

, .
.
.

.
.
.
,
. ,
.
, -
, ,
,

.
, ,
,
, ,

,
, -

.
.

,
. ,
,

.


. ,

,
( . .,
2003), ,
,
- ,
,
, -,

.
-

,
( ,

).

, , . M , ,
. .

, ,
, .
, . . .
,
,
.
.

,
,
.
, ,
.
.
, .

:
1)

;
2)
3) .
,
.
,
,
()
. , , ( !)]
.
- .

,
.

.
, , ,
,
-

102

.
.
,
, () . ,
- . , ( 1%).
, .
, ,
.
( 64 % ),
, 10-12 ( .., 2000). 36-84 %
.
2-3 % 1620 %.

, , , , .
. .,
19 (/ 2247), III
.
.

-. 11 .
- .
( )
, .
2

. 17- (
13 )

.
, .
, . -
,
, (

). 2
,
.
, . , .
.

, . . . . ,

. . . . 60/20 .. 110 ./.
. , .
.

,
,

, , ,
. , .
: . 4,0x10'2/,
. 130 /, .. 0,88, . 6,4x109/, .
23 %, . 57%,. 1 %, . ~ 15 %, . 4,
10 /. .
8,7 /, 2,6 /, 10, 3
/, 66 /, 2,8 /,
2,06 /, 4,6 /.
, . 50/0 60/20
. . , . , , . , ,
200-250 3 .
, , . 400 . ( ), .
.
. , . ,
, . . 33 146 ( 1,55).
,
( ,
, , ),
10
% . .
,
.
.
.
(,
: ), .
, , . ,
, , 1

,
.
(. .. ),
.
,
(, ), , ,
- .
. ,
,
.
.
. 18 %
.
, , , (, ,
, ),
(, , -), (
), - , (,
, , ),
(
, , , ,
,
,
).


,
, .
, , , , ,
, , . (,
),
.
104

, .
,
.
. ,
, ,
.
,
, , .

, , .
;
.
.
, .
.
. -3.
() .
,
, (), .
, ,
, .
. 4 5
.
.
, .
.
,
, .
. .

. - ,



60 ,
. - , opa,
,
.
, , .
, 8 . ,
- .
. 1,5 %
,
. , ,
,
1:280.
,
.
, ,
,

- , .
( .., .., 1999,
2001).
,
.
, (), ()
() . , . -

,
- .
,
.
- .
//(
), . - , , .
().

, .

( Th9-Th10) , , ( ).
,
( . 1987).
, , ,
() (. 42).
- (), .. (1926),
. (1953).
(. 42).
( 1 - 24- ), .
,
, .
25-
39- ,
( .., 1976; ..,
.., 1998).
, ( .., .., 1999, 2001).
105

, //, ,
, - , . .
I
, 10 , ,
II .

Ala
Arg
Asn
Asp
Cys
Gin
Glu
Giy
His
lie

10 .
,
.
, G-.
.. . (1971), , .

,
-

Leu
Lys
Met
Phe
Pro
Ser
Thr
Trp
Tyr
Val

. 42. ,
( . .,1984)

106

. . (1981),
- , -.
, . . (1983) ,
( 2-4 ) ,
.
, ,
- .
II -

,
-,
( . . . 1982).
() (. 43).

, ,
(macula densa) , ,
( ., 1987; .., 1998).
-. ,
, , ,
.

, ,
.
. . ,
. ( ,
2) ( -

.
, ,
II. , ,
.
I
, (. 43).
I -,
-.
,
. I II, , -,
.
(
)
.
II
.
II ( . II , ,
. . II .
,
.
II , ,
, . . . (1982).
//
, : , 18- (. 3). ,
II ,
. . , ,
.
107

. 43. -

2 . .

III. , , ,
, .
20% II.
- in vivo .
, .
108

.
.
, ,
, . 151 , (28 )
(32 ). (17 ),
(. 44).
- .

( ., .,
2002),
( ).

( ) , .
(22 , ), .
,
, .
- , , ,
. ,
, , ,
.
.
, ,
. ,
( ., 1987).
,
.
.
-- , , .
ANPA-,
(. ). - -.
. , .


,
.
-

. 44. ( . . .
1998)


, . , . (1989),
,
.
- .
.
, , .
109

. ,
,
III .
- (. ).

,
( .., -
.., 1985).
, - ,
( .,
1987).
, ( ., 1987).
, ,
.
, -- .
--
. . -
.
, ,
(. 45),
.
,
. ,

110


.
- .
-
.

- ,
.
- ( I ),
. 100
, .
. ,

,
.
,
.
,
, , .
.
, .
. ,
, ,
. . (. ), , -
- .

1 -2 ,
, ,

. 45. ( . . , 1991)

(, , ). , ,
- - , -
, ,
..
. ,
( ) ( ).

( , )
, , ,

. II
,
I .
, ( )
,
111

.
- , - .
, , , . ,
- .
.

,
. .
, . -
. cep
.


1-1,51 ,
45 .
10% -
.
-
, -,
. 30/

.
,
.
20-30
. ,

-
, . 1%
. , , ,
. 46. ( . .
-.
, 1976)

,
. . , , .
(, , ) (. 46).
. .
. , ,
.

-, .

112

(, , , )
,
. ,
. . ,
,
.
.
.

, -,

. ,
, .
(, ,
-). , , .
.
,


.
. ,
,
, ( .., .., 1999, 2001). ,
.
, ,
. ,

,


- .
,
. , ,
, ,
,
(, -). , -

. , , ,
.
-
.
, ,
.
,
. , , ,
, , , .
- .
.
,
, , ,
- .
.

(), 11-- . , ,

, . .

113

,
11--.
,
, .

, .


.


,

( .
, , ,
( ) - .
:
,
,
, ( -) ..

( , , , , ,

).

( , ).
- ( , 2).
, (
).
(., 1987).
,
,

(
).
114

-,
.
,
, .
,
.

,
, -
.




,
,
. , , .
, .

. ,
.
: , , ( ., 1955).
. 8-12 % , 1 /
. ( , 3:1).
. , .
, , \

( .., .., 2002).

70-90 % ( ) ( 4 , 86 ), . 6 %
. -. .
(, , ).

, ,
,
.
,
.
I ,
.
.
,
, ,
-
11--. CYPIIB1-CYPIIB2
,

.

. , ,
.
( !)

. , ,

,
.
( ), ( ).


,
.
( 70-100 ) - .
,
. .
,
.

.
.
, Na+
.
. ,

.
, - ,
, .
,

- .
, ( ).
, .

.
- , . .
. ,
.
, , ,
115

, , ,
, , , .

, . ( 200/130 ..), , .

, .
,
. , , ,
-, - , . ,
, .
. . .
,
. ,

.
, ,
. , U.

( ).
-
,
, . (. ), 1,012.
, ( ).

( , 3 % , ).
, .
.
, - 116

.
, . - (
)
, , , .
. -
, ,
, , , - .
,

.
.
, .

. -
.
. , .

( )
.
( ).
. : , , .
, .
.
. (1955), 96%
, 73%, ( ) 72%, 51 %, 46%, 24 %, 21 %, 19%,
16% .
, , . - -

. ( ). , , ,
, (
).
, , (),
. , , .
.
. , ( QT, ,
U, ).
. ,
. 10 ,
, , .
( 3 /), Na/K 32.
: ,
, ,
.

1311-19-. 0,5 6 4 .
(3-4 9 ) ( !).
(3
100 ) ( 1 / ).
25
,
, 80
,
.
(4 ) , . 3 .
.
().
( ).
. .

. ,
, , , .
, ,
.
( ) 80 , .

, , , , .

.
( 1,005).

,
(, ), - .
, .
, , ( .., .., 2002),
, .
. .
. .
-
, .
: - , -
.
,
.
117

.
{, ), .
,
.
(, ,
) .


,

50 (1250
!).

, .
, ,
,
(., 1987).
() 1,5 .

.
()
,
(1-1,75 ).
. .
50 %
. 20-25 % , 40 %
.
, ,
.
, - .
,
.
.

.
118


,
.

.
, e
( , ,
, .).
. -3.
( ).
,
.
. 5, 4.
, .
.



.
( ).
, - () .
, .
-

. - (), .
: , .
,
(-
), -
.
: , ,
. 1 15-17 . .

1:1000000. ,
- , .
.
25-30 % .
,
.
.
:

- ( ) 70-80 % .

- (
) 8-12% .
( ) 12-20 % .

( ) .

( , , , ).
, .
-
,
, .
, , - , , .
,
,
-. !
, ,
,
.
, ,
.


,
-,
A.M. (1924), X. (1932).
.
. . .
.
10%. , . ,
.
- Gs
,
,
.
,
.

.
( )
-
50%, , -,
,

. ,
- ,
(, , , ,
. .).
-
. 10%
-
, .
119

, ,
, .
10% , - .
, .
, , ,
, .

.
, ,

(), (), - . -
, , .
, , ,
, -,
. - .
, .
, .
15-30 % .
-
-. .
, ,
120

- .
,

.
55 %

,
.
-
. ,
-

.
- , . .
.
\
, -
-,

- . , .
( ,
, ,
, ,
, , -
).
.. .. - (1984),
A.M. .. ' (1984) -
.
]
- ( .,
1983; . ., 1979). in
vivo
( .., 1969-1988; .., 1986) in vitro
( X. ., 1982).
- .

. . - (1997)
.

.
, .
, ,
, .
-
().
,
. , , ,
, .
5-15% .
,
-, 75 % . , .

(any).
-
.. 1928 . ( ).

: - , ,
, .
, . ,
, , .
,
, .

,
.
, - .
, , .
,
,
. .
-
, , , .
, .

, - , -
.

,

(, ). , ,
, .
.

. ,
, , .
, ( )
( 100 ).
, , ( ., 1998).
. ,
121

. , , , .
.
, 94% , , ( .., 1987).
, , , , , .

(
, ,
).
, ( .. , 2003).
.
, ,
, , ,
.., ,
. , , II ( ,
, , ), - .
,
, in vitro , , , . , , ,
, -, , , - .
, ( . .,
1995).
. ,
, , , , 122

.
,
,
-.
,

,
,

-
10%
- .
2-
,
, 1- .

-
.

, , ,
- .

,

.

( - ).

.

,
.


, , ,
, - .
, 60 %
, , ,

,
II ,
- .

, ( 58 %
).
-

. -
{ ),
(36 %), ,


.

(, ,

, )
(52%). , , , (. 47).

, D,

(. . 227), 58 % ,
(40%) (18%).

(
, -

, ).
- , , (18 %),
.
72%)
. - , . ,
. ,
. -

. 47. -: ( . , )

123

.

. .
,
.
, .
- ,
. ( ,
).
.
(84 %),
-
(40 %).
. 80 %.
(76 %).

, . ,
, . , ,
. - ,
. - acantosis
nigricans .
, , , ,
.
( )
( ).
124

, .
, -, (
, ).

.

.
. ,
.
, , ,
, ,
- , , .
, , , .
,
. , , , .

,

.
-
( 1-3
). .
: .
VII
( ). , ,

,

.
,
, () .
(. . 33 ).
, .
, , . ,
. , , ,
.
.
.

(), ,
(0,3-5 ) ( 10 ) -
, , , . , , ,
, .
, ,
.
. , ,
.
, .
- ().

. ,
( ),
, ,
, .
. , ,
, , . . , ,
, .
, ,
. .
.
.
(, ), , -
, .
. - , .

.
.
, .

.
:
- ( , , );
- ( ,
);

( );
( ).

- { - -) -
(- -).
, , , ,
, .
,
().
. , ,
(
). . .
, . ,
, ,
, ,
.
.
, , .
2-3 ,
,
.
17. 3 4.
-
(
, 150/
100-240/160 . .). , . ,
, II
.
125


,
.
, , ( )
(. 48). , ,
. .
. .
,
, ( ..,
1975), , -. .
, . , , , ,
.
- ,
, , .

. 48. "" ( . . , 1967)


126

131 J-
.
. - : .

(
!) (I7-OKC).
, , , , .
3
( ), 8 ( -)
.
131J
-.
(. ),
(),

.
, I7-OKC ,
.
-
.
,
17 , j

2-3 .

, - , -
( ..|
., 1992,1999).
.
. -. II
. .
(). . .
.
-

{ -), .
- , , ,
,
, . ,
.
-, , , ,
( -).
,

( .., 1998).
(
-) , , 17- .
, ,
, , .
.

- (, ).
(1,4-8,7%
) (
-),
2-3 % ( .., .. ., 2003; .. ., 2000).
. - , .
,
, , , , .

.
-

,
.

, ,
- .
, .
. ( 1800 ) .

-
(),
, , ; - , , , ; , ,
, , . , 2-
.
, , , ,
,
(, , , ). , (, ).
11-.
, -, ,
( ,
!).
, , , , , (, ,
).
, , (), D3 (, , , ).
9
.
( ).
, - .
127

.
-
1-2 .
. ,
, , . -
(, ).
.
- .
, (
) , .

(, , , -).
. , , ,
.
( ),
, ,
, .
.
. -3.
, , , , .
.

- (. ).
. 5.
-
128

.
. , -


.
. .
, . , .

.
,
.
: ,
, .
.

95 % 21.
21- 1:5000
1:20000 . ,
, 1:490

-- 21
1:35 1:76,
( X., 1970).
21-
- 3 %,
10 . 11-
.
.
.
, , .
, , -

.

.
.

,
,
.
. , , , .


, .

-,
, .
(1 -3 % ) ( ).
, , , ,
,
,
() .
( 1,5 ). (, ,
, , , , ,

, - ).

(
,
). -
,

.
,
,
.
, , .
, , ,
,
. , , .
-
, , .
, ,
.

.
- ,
, . ,
(. . 3
. 45).

, . ,
,

.
- , , -
.

( ) -

,
- ,
.
129

1865 . . ,
XX . . . (1951).
, .
: 21-, 11-, 3--, 17-, 17-, -, 20,22-
17,20-.
(. 25) , , .
, 90 95%

, 21. YP21 6 ,
(5, 14 w47, w51, w60, DRl ).
CYP21 (, )
21- ,
( 75 % , 25 % ), ( , ,
).
21-
17-- 11 -
11-.
, .
.
,
,
.
.
.
.
. 6-7 60 !
7

130

. ,

- .
,

.
. ( , ,
,
). . ,
.

(pubertatio r): , .


,
. :
,
, , .
65 75 % 21-
-. . 2-5-
.
, , , , , , ,
, ,
, .
1-2-
40% ( .., 1989).
.
. ,
, -

1,5
30 % ! , 21 -
-

17-.
, .

17-KC .
(, ).
, -
.


.
, (. 4).
,

. ,
.
3-~ ( D5- , ).

, , -

.
. .
ll--
11 - (
S ) ,
11 - . , ,
pubertatio .
21- ,
17-- 11 -. ,
.
4

20,22-(
)
-

5-3

17-

11(3

,
,
,

(
, )
,

, ,

, 11

;

, ; ,
,

,
, ,
.
(1:100000) 21.
131


.
, .
, ,
21 -.
.
, , .
21 -
, ,
.
,
.
. . ,
, ,
, . ,
,
-.
.
.
,
. (75 % 21-)
,
.
,
.
.
21-.
.
. 21- 17-, .
(. ), 132


-
.
17-
,
,

17-.

- ,
.
-
-
.
, .
(2 6
32 ) 50 %
17- 17-.
.
,

-. ,

-
.

, 17- , 17-
.
, , , -,
21 -.
.
21 -. . . . .
.
, (
),

( )

, ,
, 17-. .

, , .
.

.
, .

: ,
, (!), ,
.
, ,
.

, , -, , , , , .

.
.
.

, (, , ), .
(2
6 2
0,5-1 ), (10 ) 17- 17 .

.
,
, , 17- 17- .

(, ).
.
. .
. .
()
.
. -3.
, .

, .
.
,
, , , .

. .
,
( .., 1991).
. , . .
.
(
)
.
- , ,
.
133

.
, 18-
-
-.

18.
,
,
. ,
18.
.
(, ).

.
-
- .
.
, , , .
,
--
.
, .
IV ,
. , ,
. , . ,
134

.
, , .

.
,

(, ) (
).
,
, .

. .
.
, .

.

-
1958 .
, ,

. ( ., 1987).

.
.
: ,
, , , , (purpura fulminans), -.
.
,
.
.
, .

(
-)



.
-.
,
,
- .

.
. ,
,
,
.

() -.

, . , , ,
-, .
.
, ( , ), , , , .
,
.
(. ).
. - (,

,
), (, ,
.).
- .
,
-,
,

, .

.
-
, , , , , .
, , , .
( 1-2 ),
( ).
. . , , , .
41,5 , , , , , .
, , ,
, , (. 49).
.
. ,
. .
.
. -
, .
( ! ) . , ,
, ,
.
. :
135

.
49.

( . , I)

- ( , );
- ( );
- (, , , ).
.


.
, , ( ).
:
( ,
), ( ), , , , ( ).
.
, , , , ,
136

, , ,
.
, ,
, ( ).
,
QT, . ,
( ), .
. -
- , , (
),
.
.
( Na/K 20 ),
().
( 50 1 ).
.
.
-
; ( ) , , ,
, .
. . Me . . . .
,
.
.
,
.
,
,
, ( --),
( --,
).
.


(, , ), , ,
,
- . .

Na/K ( ,
Na/K ).
. . ,
.
50 %.
.
,
( ,
), .
, , (
), .
.
,

( ). .
.

(, )
2 1 .

,

.
200 5 % . 100 .
1-3 1
.

-
100-150 , 2 50-75 .

1500 .
5 .
100
() 0,1 1 .

( ). -
()

5 2-3 ,
5 1-2 .

.
,
( ),
2-4 .
, .

, .
5 % (2,5-3,5 ). 10-20 10 % .
, , , , -
, .

.
( ), (, , , ).
( ), , .
(, )
, .
, , , , .
.
,

.
137

,
-, , , . .
, , .


(, ),

( )
.
, - /
- .
.
. -3.
: , ,
- , ,
. , .
,
, - .
.
, ,
( - , 0,03 0,1 10 . ) - . 4 100 . .
- . , , 50 1
.
. -
,
2-3 .
.
. . (- (1855) , - ( , ) )
- - () - .
(), ]
.
(1872) - - ) ..
, - , , , ,
.
.
(, - , ).
: ... . ,
5, ? 4.
, , ,
; ,
, ;
.
, - .
. ,
- , , ,
- - ,
, , , , - . :
. , ,
, , .
, ....
138

, /
, () () .
( ) (
, ,
). .

, .
, 80 % .
, ( ).
.
21 - ( 60 % ).


, , . .
, , ,
, .
, , 17--.

,
, , ,
( . ., 1992).
( ., ., 1982).

,
. -

, .
,
( ., ., 1968).
.
, , (. .. , 1948). ,

DR3,
.
,
B8.
, , ,
.
(
, , ). ,
8 DR3. :
- .
, - , .
80 % , 1215% ,
6% ( 26 %).
,
( ),
, 5 % ,
.
, 9 % ,
( -).
, , ,
139

(, 12-), . ,
.
, , ,
.. .

, .
..
(1965) , ..
. . . , ..
. ..

,
, , , ( ! ):
, , ...
(
)... ...


... ,
,
,

.
..
, ,

, .
-,

( .., 1996).
, ,
140

, , .
, , , , , ,
.
, , , -
. 20 % .
, .
. , (,
, ).
.
, ( .. .,
1997). ,
.
( ..
., 2004).

, , ,
.
,
,
,
( , , ). -,
,

.

(
), , Mycobacterim avium.
, 30-50 % ,
( ).
, (,
, ).
, . , ,
,
: , , (.
), , .
, .. : ... ..., , ,
! , , , .
... ... , ;
; ,
; ,
; . , : ... , ....
, (,
) .

,
[, , , ). , ,
- , ,
-
(. ).
-


. , ,
.
,
. , , - (.
).
, ,
, (
, ). -
(. ),
,
-.

,
.

90 % .
,
(,
-).
, .

,
,
.
, ,
. , (
, , ), (, , ,
, , ,). 141

.
.
.
,
, ,
, .
, , , , , .
,
, , .

. , . ,
. . ,
. ,
.
,
,
, . .
, , .
,
.

, .
- -
,
(. ), .
.
, ,
. - , .
.
142

- .
,
.
,

.
-
- . ,
- .

, -
- .
-
.
-
-.
-
. .
.
. , ,
.

, - ,
, .
,
-
.
- . . .

,
90 %
. ,

.
. , .
- .

. .

. .
. , ,
, .
. , ,
, . , , . ,
,
-. . (1887): , ,
....
, ,
.
,
.

/ .
(. ).
.
6-7
.

, ,
.
- 2-3 ,
6-9
. . -


(. ) ,

( ., 1998).
.
I , ,
.
II , .
, . (III ).

.
, , , . ,
( ).

. .
. -
, . - . ,
.
, .
.
,
, , , , , , , ( ), . .
.

. , , ,
, (
), , .
, . -

143

, , ,
. , .
.
, 1974 . - ., ,
( ), , .
, ,
,
,
( .., 1976).
, .
( ), . .
(
, , , , , ,
).
, , ,
,
( ), , .
.
( ,
, ).
J5
1969 - ..,
23 (/ 3096),

-
. .
.
, , (
).

(, ,
.), ,
, ,
, , ,
. 17 .
, ,
144

.
, .
, ,
, ,
, , , .

, ,
, 90/40 . .

-,
-

,
-
- (

- (
p-
-

).
,
: , ,
-
, - .
-

, -
-
.
(
!)
-,
.
, ,
- ,
. -
.
,



, , .
-
. , , -

,
.
, . , . ,
. .
-
. .
.
. () , ..
. , ( ,
).
, . .
,
,
,
,
.
( ,
),
.
1968 . ,
. , 1

.
, - .
-, , -

, , .

, ,
, .
. .
,
, , ,
, . ,
, . , , ,


. - ,
, .
, ,
, ,
-
.

,
.
. . (1913) :

, , . , , ,
, . , , ,
, , ,
, ,
.

: ,
, ,
.
145

. ( ) ( ) ,
. (
) ( ).
. ( , ), , (
).
.

( Na/K 20 ). . , I7-OKC
, ( 5-10 !) ,
.
.

( ).
( ). , S-T, , Q-T, ORS
(--),
,
. -

( .., 1989).

.
-.
,
,
.
.
-: .
, ,
.
.
146


- ,
- 17- ,
- Na/K 20
.
(
25 ME 2 ,
).
: , 50 %


.

- (,
)
- .
, -
- - .
,
.
.
.
. .
. .
.
. , , ,
,

.
:

( ,
!);
- ( -
; );
- , (Kid
.., .., 1968);
( , ; , , )
( );


(
);
(, );
( );
().

, 1 , , , ( !).
.
(
), .
,
, , ,
( .. ., 2003).
, { , - -),

, , , , , , .
.
. , ,
.
,
{ -),

.
, ,
. ,
. ( ., 1987).
. .

.
.

.

50 %. (
), , ( ),
.
, , (, , ) .

, (, , ),
, , , ( , ).
. (, , ,
), , , , .
.

( , ).
(12,5-50 2 ), , .
, . 2/3,
1/3 . 62 (2,5
.) .

50-62 - .


-,

- {,
),

5-10 -
().
-
.
-

147

,
.

8-10 .
(200-500 ), (, , -), , , ,
.
, , ( ).
,
(
).
(!).
.
,
, . . .

(.
).
, , .
. .
, , -.

(
).
: , , 2-3 .

( !).
. -3.
, 148

. .

.


.
,
(
) .
.

, . pa, ,
.

. ,
.
, , ,
- .
. 5.
.

2-3 .

(), , .
, -
.
, , . .

. , .
: (
), ( ), .
.
0,3-3 %
, .
2:1000000
(30-50 ), . 10 %.

18- (, 1886).
,
20 1 ( .., .., 1991).
. , , ,
. (90 % ) , ( 10% ) .

.
.

.. ,

. .

.
10%
. .

, .
(1856) - . -

, .
, , ,
(.., 1987).
( , ,
- , , ).
.
,
.
, , ,
. ,
.
,
,
, , ,

( ., ., 1983).
, .
,
, . (
, , -
).
. . 3-4


149

,
.
.


()
. , , .


, ( ..,
1946).

75%.
-
( ) -N-, .


. 50.
. , , ( ., .,

1982). .

, , - $- ( .
., 1981).
.
, , Y, ,
.

( ) ,
. , ,
,
, .
, ,
, , ,

. 50. . AAD , PNMT---

150

, ,

( .., 1946).

, -, .
.


. ,
.

.
,
.

. (1960) . , ,
( ) ( ). ,
( ., 1987).

.
. .
, (, , , , , , ),
.
4-5 . .

50,
20 ( ., 1988).



,
. 5 % . 1-2 .
- .
- 3 - 2 -
(, , ). - ( ., 1987).

(. .., 1998).
,
.
2-
, 1, , , .
- ,
1-, 2-
( ., 1987).

(.5).
G-- .

- , - - .
, . - .
D-, 4 (D1, D2, D4, D5). , .
D1- , a D2-pee . -,
-.
151

( )
,
,
,

,



, ,

,
(
- ,
)
, ,
,

,
, ,


, -
, ( ,
,
)
+
.
,

, ,




, , ,
,


,


. -

,

, , .
- ,
-

. ,
, -

-
( - .: . , 1987).


. 51.

,
.

.


- ,

.
.
,
,
. 1/10

-,
-.
. (1989),
-
.
,

40 % MEN 11 MEN 11b (. ), 1
%
{ ).

: -
( 1:36000), -
-

152

3. (), , , , ,
; -
-- ( 1:10000),
, -

VII
-
,

, , .
MEN-
RET,

. 51. ( . , )
153

10qll.2 - . RET (
MEN ), (
MEN 11b).
,
.
. . . (1997) , ,
1/10 (
, ,
. 52). :
1/10 , 1/10 , 1/10
,
10 % , 10%
, 10 % .

300 ,
( 2 ). 3,6
!
,
, , , 1 5 . -
(. 53). .
.
.
, , ,
. , .
,

( .., .., 2002).
. . :
( MEN-)
154

. 52. ( . , 1973)

.
, .
. - , , , , , -6
.
,

.
, . .

5 , . N-myc.
2.
,


- .
-

13,
.
1 ( 1 -
). . -

.


. ,
-,

-.

-
, (
), , ,
, ( )
.
, .
S100. ,
.
, ,
.
. , ,
,
.

.
( 25 ) .
(-

) . ,
().
-

. 53. ,
( . , 1973)

,
.


.

.
.
(
,
-).
, -
.
. -
, .
.
. -
.
28 %
. , -6 . ,
, .

155

,
(10%).
(6 %). (4 %).
(. ). , , ,
.
. .
, , .
.

.
. - , .
.
.
,
.
.
.
.
,
,
1-2
,
. 5 .


, (,
, ), (
), , .
156


.
( 320 . .!)
, , , , , , ,
. ,
, , , , , , ().

( ). ,
, ,
. . - . -. , .
, .
.

,
- ,
- .
-,
.
- .
. ,
,

.
- .
( ) ( ), , ,
, ( -6). .

, , ,
. ,

, , , .
.
, ,
- . , ,
.
.
,
, .
, , , , , , .
. , , -.

, ( ..,
1989). ,
.

, .
, , .
. - , .
.
, ,
, , ( ), ,
() , , , , .
-

, .

.
, -.
.
,
,
, .

--.
.

.
,
.

.

. . .
. ,
.
,
.

, , .
.
.
- , , ,
.
30x109/,
, .
.
,
.
157

, , , , .
.
+75 %,
. ,
. (1842), .
( ..,
.., 1996).


.
, (, , ) , ,
.

(-
),
.
, , , ,
( ).
,


150 ..,
.
-,
.
40-45, 30 ..
.
, .


(, 158

, , ), ,


.

,
-. -
-.
-
13lJ-em-o-6e .


- .
-.

-
-,
,
,
, -, ,
,

(M) -
.
.
.
. , . . ... . .
.
. -
.

.

,
- .

,
- ,
-
.

- 3 4
-.

MEN- (
).
, .
, , , , , .
. . . 90 % ,
10 % .
8-10
. 2-3
.
6-10 %
, , , , .

,
,
. -
.
: , ,
,
, , .
.

. , 70 % .
, 3-4 . -,
, .
. ,
.
: , , , ,

, , ( ).
.
, , (0,1
). -.

- (, , , , .), - (, , ,
, , .)
.
. , ,
.
, .
.


, .
. -3.
, , .
, 1
.
. 5-, 4- .
. (), ,
, , , .
. ( ).
.



,
- ,
( , ).


.
.
5,5-6 % , .
, 17 ,
10 (.. .,1998).
, .
() .
,
, ( .
., 1983)
,
.
1971 . . . ,
, (2 , 6- ) (3 (1 , 1).
(. 42, .
106). , ,
. , ,
,
,
. (1937) 160

- .
. - , ,
.

, .
.
.
, , ,
. ,
.
, . ,
,
, .

, .
.

. ,

. , ,
.
,
.
( ) , , .

.

.

,
- -

, , . , (
- , ). , ,
, , -, , . .
5 %
.
-
.
. - , .
XIX
- . .
. , .
. (1895), . (1896) - , - , -. - . . (1899)
mupom- . .
- - ,
, - . 1909 . . (1919) . - , , , .. . (1926,1927)
.
. . ,
, - , 1 , - 50 .
, 4- - , G- (. I II . ). -
- - - , (-, - ). ,
- .
,
- . -
. - , , .
, , .
, -
-
- , . . ,
, - , . , V
. - ,
, - .
- -, . ( , , ). .
,
, , - - .
161

- . ,
.
, .
,
,
(.., 1998).
- , . -.
. ,
-

. 54.
162

-, , , .

, . ,

, , .

-.
, ,
.

. 55. ( , ,
- , )


, , . 30 ,
.
,
.
,
. 54-55. , .
, ()
(),
.
, , , -

, . , ,
, .
. 250
, (, , , , , ) ( , ,
, ). 20 700 . 150-300 /.
80 , - .
J-
.

25-50 ,
! , .
, /
- - , .
120 .
, .
, , , , (
, , , ,
, , , , , ). , ( ),
.

( , ), (,
), .

.
,
,
,


,


!
, ,
,
. .
80 . , ,
( 40-100 / ), ,
.
-
, -
.
164

, -
. .

, .

.
. (), (



(3,5,3,5-) (3,5,3-). , .

. . ,
-, , , - ,
. , ( , )
,
.


( . ., . ., . . -).
,
- ( ). (
). , NOD, , , ( ..
., 1999), , , .


.
. 2
14 %
( P.P. ., 1966). (, )
, , ,
- ( ., .., 2000). ,

( . ., 1994).
, .
, , , (, , , , ,
, ,
, ) .
, . (2000) ,
.
1 6-7
, 4-5 , 4
0,2-0,3 . ,
, .

. .
.
, ,

,
. , ,

. , ,
.

, ,
.

, , .
, .
- , (
, ),
.
, 10 % , .

.

, .
. , ,
.
,
- , :
- ,
.
.
, .
( ).

, .
165


. ,

- 4,
,
,

( ,

).


.
, , , (
) , ( ),
, , .
-, , ,
. 75 %
- (
-).
, , . ,
.
. -
, ,
.
0,02 % 0,3% . 7 , 30 .
, ,
. , .
- , , , , , ( ), , ,
.
, - , ,
166

. - , - .
, -|
- ,

. .
.
, -, .
. ,
, , , ,
{) (),
3 . . 13% ,
. , 5'
. 5
.
40 % .
-5 '- , (I ), , , (II ).
. II ,

.
-5'- II
, , , ,
. I , II ,
.
-

. , .
, (, ,
, , ). , I , .
, , .
- .
( , - -)
. , - ,
-erbA,
.

TR- ( al 2), 17- , TRp- ( 1- 2),
3
.
TR-.
- TRl - -

.
, (
).

.
,

. 100 .
. 6.
,
(. 7).

,
, ;
, ,

K+/Na+-

, -
,

--,
-

, , (
!)

,
, ,

, ,
, ,

,
,

.

, , ,

,

,
,

167

7

.


3-
- -


( )

.
()
,


- ,



.
,

, . .
,

, ,

,
, , ,

,
,
.

, .
,
. , , .
168


.
.
( ), (
)
,
,

-.
,
-.
, .
. .
.
, . 10 %
-
-

,
, . ,
,
, , ,
. 1 %

. ,
.

. (

).

,
.
!
() ( , ) .
. -

, ,
.
. ,
,
.
.
,
,
, ,
. .
.
( , )
. , , -
( ). . -
- , ,
.
,
,
( ) ().
, ,
,
, , ( ., 1989). , , Gsp.
- Gs. ,
,
. , , , .
( ).
, -

,
( , ., 1997).

.
.

. ,
.
: , ,
, , ,
.
.
15,5 51,5 % (
3-5 ), 10 %.
-
43,9 % ( .. .,
1997).
11-14 . III .
I: 3-5.
.

.

II-III . .


. (
).
,
.
:
,
.
. , .
169

( ),

( ) .
.
. . (2003), Na-J- - (NIS).

( .., ..,
1988; .. ., 1997).
.
. .
,
1 - .
, .

. .
.
-
.
.
, ,
.
.
,
-
, .
,
, .
, I II , ,
.
. 5
( .. ):
I ;
II ,
;
170

III
-- ;
IV ;
V

, III .
, :
0 ;
1 ;
1 ;
2 :
.
. I
. 1

, 14
.
.
,
(T4) (3). ,
,
.
.
(, )
, II . 4 ( 4
), 2,7-6,4.
. -
III .
.
. , , , .

, (. 56).
(
).
.

, ,
, ( ), , ,
, 3 4,
,
.
, , (1:80 ), .
: , , , , , , {
).
.
, ,
. ,
, . . .
.
17- , . 18 ,
( .., .., 1988).

5 !

.

.
.
, , , .
.
. , ( , , , , ,
, , , , , ).

.
I

, -

(
, 3 4 ).

()

( I ),
.

(),
( , ).
.
. 56. , - ( . , 1913)

~

.
(-,
). . ,
.
.
, (, , , , , , , ),
.
, (. ).
. -2.

2 , .
171

3 4, ,
.
(
). .
1 . , .
. 2.
.
.

.
, . ,
.
- .

. ,
, .
: , (, , , ); , (
); ( ); , .
.
0,2-0,5 % . (, ) 1-2 %
. , (84 %)
10-40 . 10-15 .

24% , 2 ,
19-25 , 3-4 , . 8 .
, ,
,
. ,
172

Ma -
17,80,15
7,4 % ( .. .,
2002). .. . (2000)
98 . 14-17
1
(1,04%).
. , .

DR3 8,
, .
I A2g.
w46 5,

17.
.
,

.

. . (1984) Yersinia enterocolitica , ,
, .
- . (1983)
-
, . , , ,
.
,
, , , , , .
,
.



{ .., .., 1966).

-
-

( .,
1994; ., 1987).

, . .
, .
, , , .
, , .
, . ,
!

, .
. 1956 .
.
X. .
,
, ,

. , IgG ( . ., 1965).
( . .,
1974), . - - -,
, , , .
, , , , .
, .

, (

). , ,
. ,

( . ., 1982; .. .,
1984).
:
, , ( ) ( X. , 1984; . , 1984).
, ,
. , .
( ..
., 1981). , , , ,
, , .


. , ,
, , , . -, .

.

, , -
( ., ., 1982; .,
., 1984).
( ,
, ).
. , ,
( - . ), .
, .
173

,
.
.

,
,
( ) , , .
(. ). .
, , . ,
, , .

,
( ., 1984).

. ,
, .
-,
( ., 1982). ,
,
, .
, . (1994)
.
,
,
.
, , 174


( ., 1802; .
1825; . . (1835); . ., 1840)
. (1846) ( ,
, ..
), , , (
)
.
,
:
.

, , , -
-,
. .
,
,
(. 57).
, ,

, , ,
. , , ,
, ,
, , , . ,
.
. , )
.
, ( ) , .


. ,
.

. , , , .
,
, , , .
, - ( .., 1991).
, , ( .. , 1967), -, - , ,

, , 5-10 % .


. , .
.. . (1983),
, ,

.
, , , ,
. , ,
-, , , ,
, -

. 57. (
. , 1968)

( . , 1979; .
., 1982). , , .
. ,

.
, , . ,
( ., 1987).
, ( .
., 1979), ,
.
,
.
, (, , .) .
, - .


,
175

. 8. - , ,
,
.
.




.
-
- ( .., 1954;
.. . 1988).
( ..
., 1960),

176

, , ,
, , ,

, ,
, ,

,
, , ,
,
-

, ,
,

, ,
, ,


, ,

, ,


, ,

, ,

, ,

,
, ,
, ,
, ,
, ,
, ,

,

, , ]

, , , .
.
, . , , .
.
- ,
4,

,
.
( ,
)
,

,
,

, , , ,



- , Tj,
,

( .., 1936), ( .., .., 1977).


,
, - , -, , -1,
, - ,
( .., 1988).
,
.. , ( ..,
1989,1999),
(64,2 %
). ,

.

, , . ,
.
,
..
, .
( .., 1911).
,
,
( ., 1962). , ,
( .. , 1964-1967).
, . . ,

( .., .., 1995).
.. . (1995,
1999), 2-2,5

, , . ,
, , .
3 ,
,
. -,
, ,
: 1) (
-) 2) , ,

.
-
( .., 1989; .. ., 1988, 1999).
,

, , ( ).
-, , ,

( .., .., 1983).
,
, ( ,

), , , ,

( ).
2-8 % .

( ., 1985).

17

,
.
- , ,
( ., 1994).
- ,
, , .
, .
- : ,
, , , . . .
( ), , ,
,
( ).
, .
, , .
, , ,
, .
, , .

. 58.
( . , 1968)
178


III, IV ( ). .

. , ,
(
).
,

.
()

.
-

)
.

,
,
(-, , ),
- .
( ).
{),
. .
.
, ,
. (.
58), , , ( ). .
, , , . ,
.
( ,
), ,
.
, ,
( ), (
), (
), ( -


),
( ), ( ), (
).
, , , ,
. .
(
). .

(3 4)
{ da), (
-), . .
,
.
-
,
, , -
. . .
, , , .
.
(100-200
./) . , ,
. .
II . , , , ,
.

, , , , , ( .., .., 1979;


.., 1989). .
. .
. , , , -,
( , ). .

, ,
,
.
,
1 -1,5 , 15-16 , .
. .
(40 ), ( 200 /), ,
, ,
, , , , ,
, , ,
, , .
, , . , 70 %,
20-25 %.
,
, ( ).

. -
.

.
, .

.


179

, .
.

(. ) : .
, , (
), .
100 /,
20 % ,
+30 %, .

130 /, 30 %,
+ 60 %, .

.
.
.
.
3 4 ,
4, .
, 3 4
, (. ).

- ()
( -),

-
( ) .
20

. 59. . 1 , 2 , 3 , 4
180

(1983 .) .
(123J) (99).
,
. (. 59).
-
, (

-
).
-
(, ,

. 60. (. .)

. 61. (,
.)

.)
-
.

(. . 60 61).
,

- ().



1,5-3 (. 87).
( .., 1989).
, , . , ,
( .., 1995;
.., .., 1979; .., 1989).
( 78 /) - .
3,5-3 / 4,58
0,3 / ( .. ., 1997).
1- 2-,

. ( -, ,
, , !).

, .

, 250 .
. (, , , , ,
, ,
, , 3 4 ( , )
.
0,1 /.

(
20 ) ( 123 7-8
75-100 /, 123 ). 123 50 % ,
. ,
3 4 , , .
. III
. . .
. .
. .
-
(
, , ), -
( ) , , -
().
. 9 ,
,
.
9

1.


(
) - 85 %
2. (
- ;
) - 5-7 %
3. (
,
) - 5-7 %
4. - ( -
)
5.
6.

7.
8.
( )
9. (
)
10.
(- )

181

5- 10-
(
) 1% .
, ,

, , ,
,
, .
.

, ,
3 , 4 .

, , , , (
), , , 3 4 , .
, ,
, ( ), 4 , , , .
, , ,
, .
, , , 3 4.
, .
, , .
( )
.
. . , . 60-70 %
182

.
.

.
, .

, ,
.
.

, , 2
(
).
. , , .
, , ,
, ,
, ( , ), , (, ).

. , - , , .
,
.
.
3 4
.
(, , , , .), 30

, , ,
,
,
( 10-15
) 2-3 , ,
,

( . ., 2001; . ., 1996).


\,
,
, .
2,5x109/, . , , , .
(). (
)
,

.
(, )
.
, , .
. , 131
,
J

.

,
, ,

.

,
, ( ., 1999).
,
, .
, (, , ,
, ), .
.
,
, (), ,
. .

- (, , , , ) .
-, ,
(

3
),

-
(D8-
),

.
, (3-
, .
, - .
- ,

(, .).
, , , ( 5,0x109/),
(, , ),
.
.

( 30 3 10 )
(, - ).

, ( .. ., 2003).

:
.
- .. .
(2003) ,

.
183

,
3 4 .
15-16 .
-
( .., 2001; .., .., 1977).

,
(-
).
100-250 1 5 % . 8 5-10 10 % . , 30-40
3 .
60-100
, 10-20 3 .
3 4 , , ( .. ., 2003).
.
2-3 5 % , , .
(100 6-8 ) (200-300 ).
, , . ( , , ). ,
.
, , -.
,
.
, .
7-10 ( .., 1984; .., 1989).
- ,
, .
. , , ,
, , , .
,
(!),
184

( ).

,
,
, ,
(, !).
. -3.

2 1 , 1 ).
, , ,
, . (
3 4.
2 , - ,
.

, , , .
3 2
.
. 4 5

.
, .
, , , .
,
, ( ),
.

,
.
. .

.
.
6 .
-
.


3,9 % . ,

, .
,
.


.

. .
. ,
, (90%),

(10%). ,
.

, , -
. de , novo, - .
.
: ,
- . - ( ).
. , , , 3,4 %
, ( ..,
- .., 1977). 3-5
. , , - , .
.
7-10% 40 . .

, (, 4 ) . 50 ( ..,
( ),
.., 1994).
- ( ).
, , , - - -.
, . - , .
, . - .

XX

,
.
, . , ,
- ,
- , ( ., ., 1998). - . .
80 %
. , .. .. (2002) - .
155 185

, , , .

, -
.

, - 6
50 .

{ ).
(, 3), . ,
( ,
!).
.
, . 1/3


- , , .

(.
).
. , , ( ),
.

: . : , , ,
, , .
( ). , . , . .
( ). , ,
.
. 186

, ,
.

, , .
-
:

,
.
,
.
.
.
.
. I
,
( !),
. ( ) .
. : () ().
, .
.
. ,
. .


2.
3,
4 . .


. ( + 20 %),
.
.
.
(
).
3
,
-

-,

.
1
. () .
.
. . . .
... . 0.
.
.
, , 3 4
,

.
,

,

3 4.

, , . , 4
.
, (, , ), .


, ,
.

. ( .. .,
1998),
.

.
.
. .
,
(
) .
.
( )
.

.
,
.
. (, ,
), . . ,
, .
( ) ,
. 3 4
. -, -
{, , ), -,
.

( 10 30 3 ).
, .
187

( .., 2001; .., .., 1977).


.
.

, ,
.
.
(, , , ,
, , ).
. -3.

1 , 2 .
, , , , , 3, 4 .
, (
, ) 3 .
. 3. .
3
.
, , . .
.
.
.
6 ( )
.

. .
188

.
10 %
.
22 , 1994
50 ( .., 2001; ,
., 1992).
().
.. (2001), 20 5,1 %.
. ,
, , .
, , ,
, (, , ).
( ,
).

20-25
15 ! 6-7 %
. .
, (
, ),
,
.
, ,
.

, 1%
, 4 .
1. (75-85%). ,
. ,
,
.


( ., .,
1997). . RET
10, , ,
.
, ,
. ,
, 10-
85 %.
2. ( 20%).
. .
.
. ,
. , .
3. ( 5%)
-
. , (,
, , ).
RET. ,

MEN 11 11 (. ) . 20 % ,
. .

.
.
MEN- , ,
5 . .

,
,
.
4.
( 5%), ,
. -
1 .
,
(, , ),
. , , .
,
(,
, - -),
,
.
,
, .

, .
.
, , , .
.
,
,
, .
,
. , .
.
,
,
.
.
, ,
( ). 189

(MEN-)
, , , , .
( , , , ).
,
.
. .
.
, ,
, , .

.
.
,
.
NTM (), , , .
, ,
.

, -, (MEN-,
. ). :
MEN-IIa ( )
;
MEN-IIb , , .;
MEN-I ( ) .
. .
(
2 ,
18- ).
.


.
190


.
, o, .
, , 3 4
.
,
, .
50 % , ( .., 2001). ,

,
. -

.
,
.
, , , . , -
,
.
,
. ,
-- , ,

.

. ,
( .. ., 1996).
-

.
89,8 %
( .., .., 2003).
, , -1
.
, ,
.

,
,

.
.
, .
. ,
,
, , , , , ,
,
, .

.


( .., 2001).
, ,
( ).
. I. .
.
2. .
(,
). . . .
. , , ,
, , -, .
3, , ,
.
. 3 4 -

, ,

.
, , , . , .
, . .
.
.

.
(!) , (, ), , .
-
.
{
) ,
, , ,
.
( , );
, - .
. .
.
.

.
,
.

(, .). .
17 90 %, .

191

3
( .., .., 2003).

, (
!).
,
, ,
, ,
. ,
, .
, .
,
, .
. .
,
. . .

.
,

( .. .,
2003).

( ).
{, ) , .
, I-II
, III
( ),
.
,
. III .
.
. 192

,
.
,
1983 .
.

-
-.



, .
.
.


. -3.
,
,
-
.
1
-
- (, ).

-

(, -) .


- ( ),
, ,
3 4, (
).
. 5
( ).

,

.


,
.

-
.

, , .

, ,
.
, .
,
, .
,
.


.
:
I. ( )
, , . ,
, .
DR5.
. . .
. ,

. , 2-8 ,
,
. . ,

.
,
, , , , .
. -
( ) . 1896 .
. , ,
,
{ ) .
, ,
. . ,
. , , .
. .
- , , . ,
,
4,
.. , , .
III. X. (1912),
.
.
.

.

. .
: ( ).
193

. 1-2 % .
.
. ,
, ,
, .
,
, -,
, - . , , Pneumocystis
carinii. ,
. . , (Candida, Mucor, Actinomyces). ,
. (
). ,
, , , . -
, ,
.

,
.
( , , ), .

,
.
, , -,
, ,
. . . ,
, .

.
.
. ,
.
40 , .
194


, ,
- .
,
, ,
. .
-
.
.
,
,

.
,
,
,

, ,
, , .
,
-. , , ,
, , , . , ,
.
. 1,5 ,
, , , . 5-6 .
. , , , , ,
, .
3 4
.
.

.
.
.
(), (, , , .) .
.
( 30109/),
, .


. . ( - , ,
, ).
,
, 3 4.
.
.
.
( ,
, , , , ) .
( ,
, , ). .
,
[ .
.
. () . . .
.

,
. -
,
.

,

. (, , ).
.

.

( ,
BL), (
, ).
.

. .
5-6 .
,
, .

, . .
(, .).
. .
. .
,
( )
(, , )
. 2-3 . .
( !).
,
1-1,5 . , , ,
.

.
,
.
( , ). (
).

(, , .).
. , , .

, , ,
.
195

,
.
. -3.
1 , 1
. (, .) .
, , , , ,
.
, 2
.
,
.
. 2-5 ( ).

. .

( 6 ), .


,
.
.

. .
: ,
(1904), , , .
.
- 0,2-0,7 % . 30-50 , 35 DR5.
. .
.
. 196


( . ., 1957). . . (1998), .
-,
(, ).

( . felis ).
2-3
(, ), ().

, , ,
- , (
, ).
( ). . - ,
, , ,

.
.
, . ,
,
. . ,

.
.

, (). . , ,

. ,

, , .
. .
.
- , .
. .
, , , .
, 1-2 , . - (
) ,
, .

, , ,
, , , , , , , , ( .., ,
2003).
. , ( 40) , , .
, ,
, , , , , . , , . ,
, .
, .
, ,
. .
( ), , ,
, .
.
.
.

.
.

.
:
,
;
;
.
: 3 4( 1-1,5 ),
( 3 4
4- ) (
).
.
. , 3,9 17,5x109/,
9,01x109/ , 67 /
( .., , 2003).
, .
:
- , , IgA, IgM , .
3 4 TIT, .

, ,
, 1/3
(. 62).
- .

.

. 62.
(. .)

197

, .
. , , ,
, , ,
, ,
.
( ,
, ,
, ).
. , . .
. ,
,
,
( )
( .. ., 1997).
,
, ,
,
.

, .

-.
, , , ,
.

, LE-,
. .
.
198

-.
.

, ,
, , , , . . 3 4 , .

J123.
.
, , ,
.

.
-
,

.
.
( 6-8 ).
, 20 % ,
. .

.
,
.
. .

{ , ,
, , ), - { , ), .
{ 15-30 2-4
)
,
. -

() 1 .

, .
-, .

.
(,
, -, .).
( .. ., 2001).
. , ,
- . HLA (-35 BR-5) .
. -2.
, , 1 (, , ,
4, , , ).

.
. . .
4 3. .
, , -, .
.

,
.
6 .

.
-

.
.

. ,
.
: , - , , ,
, , , .
. 60- .
(95 % ). . . (1985) , , - 10% !

.
3-4 : 1000. 3
1 ( . .,
2002). 2 . 20 %
. 11-13

(
.. ., 1999), ( ., 1997).
. -
, -


( ., 1997).
.
, ,
-,
( , ).

.
,


. , ,
,
, .

,
( .., ..,
2001), , , (
).
() !
. (),
, (, ?). ,
.
, , , .
. . (1998) .
3-9 % , 60-90 % ( ..,
2002). -
-, .
,

. 3,23,7
, DR3 DR5,
B8.
200


( - -) -2. , .

I II .
-

,
.
- ,
,
.
. ,
,

II ,
.
, ( .-. ., 1983). CD8-
-

- .
-
.
, , NOD.

( . ., 1961).

. . (1999) , NOD,
,
. .
.. (2003) ,

.


( NOD )
6-

--

!
,

. 63. (, 1965)

, -.
.
, (. 63). , ,
- . .

.

.
, -


, .
( ..,
.., .., 2003)
(.
10).
. , ,
.
, -, .

( ., X., 1995).
10

(/)
1,780,32

(/)

(/)
5,451,01

4
(/)
96,1317,9

(/)
4,11 0,76

1,290,24

2,090,40

101,6+19,5

1,200,23

7,261,14

3,19 0,62

1,680,28
1,900,53

95,6315,7
102,728,5

2,040,33
1,540,43

11,081,82
16,71 4,64

33,765,55
8,582,38

201

,
, , ,

.

,
, , , , , ( .
, 1997; . , 1997). 75 % , ,
.
.


.
. ,
,
( .., .., .. .,
1998).
mupouume ,
, ,
,
.
, ( )
,
.
3 4 , .
,
, ,
.
50-90 % ,
. mupouuma , , , ,
202

.
.
-

.
(
, , ).

.
. 1 ,
, ,
, 12-
, .).
,
,
3 4.
, ,
.
-
( ).
,

.

4 3 4
3 , ,
. , 90 %
, ,
(., 1994).
XX ,
. ]
3 4, ( 10 /)
. -

(
.., .., 2002).
,
., .
, (
!)


,

. , , , ,
(, ,
, ),
,
. .

! ,
, ,
.
,
, , , .
-
, ,
, , , , ,

. , .
, . , ,
( .., 1999) .
,
.
-
,
( ..,
2001). -,


,
,
, ,
10
/!
() . . (2000):
,
,
,
. ,

,
,
, .
, ,

4.
. , . ,
,
.
,
.
, ...

, npee
, .

.
, .
,
. 203

( )
.
- ,
.
. ,

, .
. . ,
. ,

, 1,5-2,
() 2,5 (
.. , 2003).
,

,

.
.
,

,
- .

.
.
, , , ,
, ,
, - . ,
, .
( )
, .

204

.
, , , .
. . , ,
, .
, ,
, -
. , , ,
,
( ).
-
, - ,
, , .
, .
, (
). (),
, ,
(, ).
,

, , ,
, , ,
, - ( .. .,
1998). . ( D3),
. - , , ,
, , (
.. ., 2003).

, (
).
(- 4),



.
, ,
,

( .. ,
2001).

,
, ( ),
, ,
. , ().
(
), .
, ( ), ,

() -
, , . .
, , . ,
, (- ) ,
, . , .
.
,
(- ), .

.
.
( 95 %) ,
5-10% ,
5 % , 3-13 % ( .., 2002).
.
. .. (1999), .
:
.
.
.
:
. .
:

.
,
( ,
, ).
.
.

.

.
, .

18- ,
( .., .., 1988).
,
, -, , , .
, , , . ,
Q-T
( .. ., 1998), ( ) LGL ( ..
., 1999). ,
(
,
).
, IgG- Ig -.
, , 4 , 3
. ( )
, .
, ,
( ), .
.
205

3 4. 20
123
3 4
,
- .

()
(. 64 ).
, () (. 93). : ,
, , -

. 64. : , (. .)

206

,
,
(. 64 ). , / ,
3 .
,
( .., 2002).
. :
;
-;
,
;
;
;

.
.
,
, .. .
(2001), :
(
);

( 18 25 );
() ,
.
(
)
,
, .

.

()

( .. .,
2001).
, - ,

,
;
. '

(
!).
. , .
. .
.
.
, ,
, , ,
.
, , , , , 3 4.

, , , , , ,
.

,
.

, , ,
3 4, .

.
, (
juvantibus) .

, , , , .

, , ,
.
. . .
, . .

3 4 ().
.
( ). ,
, , ,
( .., 2002).


.
5 %
.

.
50150 , 512 .
, ,
, .
, .
.
() .
- , ,
207

,
, .
, ,
().
. , ,
( , ,
, ),

. .. . (2001) ,
, . ,
,
! 4 3.
-
(, ,
, .),
( .. ., 2001).


, -
() (-,
) ,
( )
3 4 .
, ,
.
,
2-12 . (!) .
.
208

.. (2002),
10-12

3-4 / ,
1 -2 /
.
50-70
1 / .
-


- ,

,
, 10-12
.

,
,
, ,
()
.
. , 2/3 30 (
), (
). . , ,
, ( !),
. ,
, . , , -

. ,

, 3 4
.
, ,
.
, ,
. , , (
) ,
,


, . 2-4 , !
.
,
,
, ,

, .
1
Thyroid,

( 3 4),
. ,
,
, , .

, Armour
hyroid .
(
) ( ,
). - (, , , .)
.
, -.
,
.
,
( 6,25 -12,5 )
-. - ,
, .

.
,
, ,

D3 (, , .)
(, ,
). - , ,
.
(, -, .), . .

,
D.
.

( ,
,
), (,
).

, -
(III-IV ) ,

-
( .., .., 2002).

,
.
,
.

. , ,
,
, .

.
209


.
. , , , , ,
.
.
() .
, ,
,
, .
-
.
.
.
.
, ,
.
. -3.

, 3 4
, (
),
(
VII ).

.
,
(, ).
. 3 4.
. (
).
210

,
- ,
-, .
.
.

- .

,
.

. 6
-

.
-
-.

.

- .
:

,
-, ( ),

-),
-
( ),
( ).
.
5-10 %
- .
1:4000.
,
.
.

. 95 %
-
5 %
--
.

.

:
, 3 4
, ,
- ,
-
,
p
( ), (
).


( )
[ ) .

.

.

3 4 4 3 ( ),
. . ,
,
. .
(
, ;
;
,
).
.
, ,
. , ,
(. 11).
.
, , .
(1913) ,
, , ,
.
, chretien, , , .

(), ,
. , .
.. . , ,

, ,
.
,
.
. , 3 4
5-10 /.

, . 11.
11


1
2

(,
)

(
,
)
(
)

4
5


1
2 ,
3
4

3, 4

,
, ,
- . , ( ), ,
, . . . (2000)
,
.
. . 211

. , , ,
.
.
,
. , , .
, .
. , , ,
.
,
, . , , (), ,
. ,
. , , , ,
,
. , .
. , . ,
, (, ). -
, , ( ). - .
, ,
- , .
-
, ,
. - , ,

.
, , (
!) ( ) ,
( ). ,
, , 212

,

-
-.


,

. -

. -
,
-,
- ,
,

( .., 2002).
,

- ,

.
, ,

-
.

.
,

,
-
( ..,
2003).
,
.
.
, .
, ,

.
...
. ,
, - . ,
, ,
.
- , ...

,
, , ...
.
-

?
!
, !.. , . , ,
, . . ,
. ,
, -. , , , , ,
, ... , .

( ).
. ( !) (
).

( ,
, , , ) , , ( .. .,
1998). , , , .
, , ,
.
( ),
, . , , .
, , ,
, , -.
( ). ,
. , , , , .

-
, .
. ,
, .
, Q-T (!).
,
, . ,
( .., 1989). - ,
,
( .., .., 1998).
. , .
( ),
.
: 5,490,23 /,
4,580,3 / ( .. , 1997).


, 12, .
12- .


( -),
.
,
29 / (!). ( )
213

.
,
. 1,5
.
.


( .. ., 2000).
( ).
,
. .
.. (1929) ,

,
.
.
,
8-9 .
- . 18-20
120-130 .

, .
,
, .
, .

- 12.
, , , . , . ,
, , , , , . , , .
3 4
, . . . , ,
, ( ). , .
, , ,
. .
214

, .
3 4,
, ,
/. ,
-.
.
.

.

18 -19 .
, - .
- .
- ,
-.
4 .
. ,
.
.
( 90-95 %
-), (5-10 % ),
- - ( ).

() .

.
, () .
( , )
( ).
.
.
( 10 % ), .

, ,
,
-,

.
, 10 /. 3 4
, 3 4 -

. , 4 100 /
,

, . ,
,
, , ,
,
(.
1).
4 , 3, ,
, . 80 %
, . .
( ), ,
, , . , , .
. .
, .
(
).
, 3-4-

.
,
, S-T,
V1-4. .

.
( .., 1989). .
, , ,

.
.

. .

{ ), . 8-10 ,
.

-.
.
.
, .
3, 4, , , ,
, .
123.
.

( 4
50 %, 123).
() (
,
).
.
4 .
.
1. .
. .
2. ( ). (, , ).
3. II
-
... . .
. (facies nephritica), .
,
, ,
.
215

12 .


.
, , .
: ,
,
,
... ,

,

,

,
, , ( ., ., 1967).
-
(. 65).
, , ,
,
3 4 .

. 65. ()
( . , 1913)

216



.

3 4
.

-
( ).
( )
, 4 , coca
, ,
,
, ,
, .
3-4 .
, ,
, .
, ,

. ,
, , (. 66).
.
.
. , , , , ;
.
,
( ., ., 1967). -

. 66. ( . ,
1913)


.
,
. , , , ,
, .
- --
, ,
{ ---). .

() .
( ) .
( , . )
,
5-6 % .

. / .
-,
123.
.
.
, , , ,
, .
. , .
. ,
50 %. ,
33.
,
, , , , . , , , . .
,
.
,
.

.
.
, . , , , ,
, .
, ,
.
, ().
.

, , .
,
, {50-100 ). 25
, 25 .
(
) , , , , , .
2
,
.
().
,
. , , , ,
.

1 . , 1 .
. 1-1,5 .
. .
100-150
/,

.
.
217

() -
( 90 %) . (,
.), , 4:1, .
,
3 4 , ,
.
4 , .


. , ,
.
,
, ,
,
,
.

{, )
.
, , .
, .

.

- . , ,
, , .
, -, , .
. ,
,
. , .
218

,
, , .
.
( ). ( ) D3 (,
, )
.
- (,
- , .)
-

().

.

(, ,
). .

, , , , .
, ,
, , .
().

.
,
. , ,
,
.
,
0,
,

, .
.

. ( ).
.

. 25
4 (100-200 /). 25 4 -

( ). , (400-500
10050 ).
, 0,1 % 10%

( 100 30 ); !

. 1000
.
, !
,
(, ),
1, 6, ]2 (200-500 ), .

, ,
, 3 4 (
.., 1984).
. .
.
(). ,
(, -, , ..)
( , ,
, ),
(, - .).
,
, , .
.
, .

, 2-3- .
,
.
, .
. -3.

. ,
,
.
1 ,
. , , , , , , VII
. 3, 4,
, .

, .
.
, , ,
, , ,
.
. . .
.
3-5. , 1
, .
, II .
, .
.
, .
.
.

.
- .

.

, , , .
219

.
. 200 .
. ( 1:5000),
, .
55- ( 50 % ).
. 25,5 % ,
33,5 % .
- , ,
. (1998), 1997 .
16,5 , ( X., 1999).
, 10 %
. , 60 % ,

{ -) 1:3 1:1. 15 %
.
(I-II ) (III-IV )
2 , 4
( .. ).
, . , .
.
.

, , , , , ,
. ,
, - -. ( ), , , , ,
, , , , (,
) . (, , ,
, , , , ,
, , {3-,
.).
, ,
220

. ( .., 1989).

30 ,
3 4.
120-300 , 100-200 . 100
.
, .
. , , ,

, 70-80- XX .

, , -,
, , , , , , (. 63).
, ,
,
. -

,
,
. . ,
( .., 1929).


. ,
.
: , , , .
, ( ..
., 1992; .. ., 1993).
, , .
( 11 -12- ) -

.
. ( ) ,
, .
. ,
. (.
29). ,
- .
- ,
,
, -
.
,
, , , ,
. ,
(. 66).
, ,
, , .
, , .
, , , ( X. ., 1986).

( )
1874 . . ,

,
.
, ,
.

.
, , , .
.
. . , , , , ,
, , (-

, ,
. ,
.
3 4 , ,
- .
.
.
,
.
. (III
) , , .
, . , ,
. . , .
,
. , .
, . .
.
. , 90-110 . , .
. ,
, .
, , , .
. ,
, , .
, .
. . . , -, , . .
, .
, . ( -). , , ,
.
,
, 221

,
( .., 1929).
, ,
, , . .
, -
( ). .
.
. .. (1926) , ,
, .
, , ,
(. 67). , ,
, .

.

(,
, , .),
.
( )
,

. ,

,
- ,
,
.

. .
.
.

.

. .
,

.

,
.

. 67. ( . , 1913)
222

.
, , , , .
-.
, , , .
.
, .

, ,
, .
(). , .
, , ,
. .. (1955)
5 (. ).
(1994), :
0 .
1 1-
, , .
2 .
:
, ( );
;
;

;
.
, .
,
, , , 18 , 25 .

- .
.
,
,

.
() , .
.
, , , ,
.
,
, ,
.
,
, .
. . , ,
, , , .
,
, , , .
.
3 4 , 3 , , .

3 4 .
123, .
(99)

( ..,
.., 2000).
,
, 1 .
( !), .
.
,
.
25 ,
223

25 50 . 50 1 ( ., 1999).
, .
. 10 20 .
, , , , , -, ,
, , , ,
. (. 63).
.
,

().
. 123J,
4 3
. III . . .
.
. ,
, 3 4 , , 18-
.
, , 4 3,
, ,
.

, , , . ,
( ).

, , , .
224


,
.
,
,
.

, , , ,
, , ,
.

,
3, 4 ,
,

.
,
, (. 65).
( 1-11 ) , ,
, , , - (. 28 ). ,
I { ).
() : , , , (. 68).

, , (.
69). , ,
.
.

, , ,
.
. ]
, , , , .
.
, , , .
, , .

. .
-
()
.


,
.
. - ,
.
, (
), ,


(-) , ,
.
().
( 0,001) 1-2
1 , 1-2 .
,
.

(). , 38 %

. 68. ()
( . , 1913)

.
, . ( 1
480 ). 2-4
4-5 -

. 69. ( , 1913)

225


3 4, ( .. ., 1992). ,
,

.
( - ).
0,25 % 1 .

. (100-200 ) .
, , (),
, .
.
, . : , , ,
.
(25
1 ).
, , . 1-2 .
. .
, , . ,
. ,
. , ,
,
( . ., . ., 2004).
- ..
(1998) ,

,
. 226


. . pao,


,


.
.
-2, -3.
-
2 , . , ,
,
( ).
, ,
, .
( ,
).

.

- ,
1

.
.
3 4,
5.
, .
, -, , .

.

.
( ).
,
,
,
, , .
,
, .
.

. (1978),

, , 100
,

, ,
, ,
.
,
,
.
.
- - ++ Mg++ ,
.
,

, ,
( . , ..).
(60%) . ,
,
,
.
.

.
,
.
-- . , ,
,
,
- .

.

.
-- ,
, .. (1981),
.
, . , . ,
, ,
.
. ,

, . 70.
, 0,6 . ( .., ..,
0,6-1 , 1999). 10000 -
1000 , .
1,5 .

-
, . .

125-200 .
.
,
,
( 0,2 )
. ( 0,3
,
)
[10(4)6()2],
. 2 1
227
. . 98 %
85 % .

( 0,1 /). 1 %
.
40 % , , ( ), 15%
( ), ().
:
+(%) = 0,8 (/)+0,2(/)+3,
,
.

, .
-: ,
. , , .

. 70.

228


0,15-0,3 ,

. ,

e
.
,
,


.
(15 %) 6
(60 %)
(25%).


,
D.
-


-
. , *,
,
.
1,2 . -
-
(
) ,
, ,
.
90 % - .
15 % -
-
.
. 9/10
, 1/10
.
85 % , ,
, , - ( 14 %). 1 %
.
.
12 % , . ,
. . ,
. B.C. (1966) , -
,
.
. , ,
-
- . , , , .. . (1999),
.
, , *
(04),
.
. ,
, .

. ,
,
, .
,
( .. , 1994).
, / ,
(8,8-10,4 % 22-26 / 2,54,5 % 9-13 / ).

,
( .., 1987).
25 . 8 , .
3,5-4,5 ,
. ,
, , , , ,
, , , . , , ,
, .

D 40 % .
,
. ,
.
, 95 %.

1 250
.
. .
, ----,
.

,

.
, -- , .
229

. ,
.

, , . ,

( , ) .

.
( 10%)
, ,
, . .
(), ,
(++) .
++ ,
. - , .
D3 ( 1,25-), .
, .

,
, .
1910 . , -
.
, .. (1925)
, , ,
,
230

.
, .
,
10,8 4,6 %. , , ,
.

(c.
) J938 .
,
,

.
,
,
: ,
, ,
,
,
.
, , ,


.
.
.
, .

,
. ,
.
, ( 70% ).

.

- ( ).

1970 .. .
.
, 84 (. 71).
131 , -

(90 ),
. .
,
- ( ) .
11- , 15-.
.
( ,
) 30 , 15 .


() . , .
, , , .


, (. ). ,
. ,
. 3.
. , in vivo
.
, Gq-
, .
-

()

. 71. ( . , 1998; . , 1981)

231

, .
. , ,
90 % . , ,
.
-
- .

, 12- , ,
,
.
, , , , , , ,
.

. - , ,
,
. 141 , 30
.

,
, .
.

. . ,
, .
. , -
.

232

,
. ,
. ,
( .., .., 1997).
,

.

- 2-. , ,
, . , ,
,
, .
,
, , .
, , ,


. ,
. ,
D. -
.
.
, -
.
, ( ), (
de novo) ( )
.
D , . !
,

. -.

20-30 , ,
,
. , , (

34 N-,
), - . ,
. , - .
N- ( 10 ), - , 45 %
. - 60 %
.
- ,
, ,
, .
,
( ) , -.

. ,
, ,

N-, - .
.
( - ) -,
, G-.
.
,
- . -,
, - .

- ,
- .
, ,
.
.
I ,
. .
- , - , .
- . . ,
.
( , ) ( ) .
,
,
, .


.
.
, v3- .
- , .
II , , 4 ( ..
, 1994).

. 233

.
,
. . - ,
-6 .
,
5-6 .
, () .
. , , ,
.
, , , .

, .
(,
, ).
, ( . .,
.,2003).
, -1, , -.
, .

, .
D ,
1,25-
D. . ,

, , , .
, ( ..,
234

1948). , ,
, .
.
,
.
(-1, , SL , ,
- - ).
.
, .


.
,
,

. , 24,25- D
() .

. ( ) ; . ,

,
,
,
. , , , .
.
, ,
.
() - . , --

, ,
, .

, . .

.
,
. .
,
-
(. . 71).
- ( )
1962 . . , ,

, , ,
, ( .., 1976). , , ..
. (1967) ,
-. , , ,
0,1 % ,
, , .
32 , 7 (. 71).
. 11 -
/- - 1 . ,
,
, -

(37 ).
-
, ,
. . ,
. ,
11- , - , .
, , , . ,
,
. . ,

(21 ). . ,
, .
- ,
.
,
2-15 . , , ,
.
.
(), ( ) - (, ),

. ,
, , G-. , , ,
.
235

- , - . , ,
, ,
, .
,
:
,
.
,
, .
, , , ,
. ,

, . ,
--, . , ,

.
, , .
, .
.
. , ,
. , ( 1968
,
!) 40-50 , .
-, .
,
, -

236

- .
, , .
,

. ,
( )

,
.


--

- ,
, . , . (. 12).

,
, ,
. .
. :
(, ).

(

).
-


( ).


.

( )
( ,
, ). -

D ()
. - ,
, , . ,
.
. , . , .
. 12

-
++

04*
.

++

N/

D
-

N/

-
;
.

N/

G,

N
( - )

N/
N

N/

.
, ,

N
- ,

N/

237

- .

.
, .
.
, .
(
) ,
.
,
. , , , ,
, ,
. .
, , , .
, - (, , ), ,
( ,
, -, ), ,
(, ).
, ( ),
. . ,
, .
-
.
.
238



. ,
. ,
. . , ,
.
. , ,
, ,
( .., 1994). . , - .
, .
, ( ), .
.

, .
, ,
, , ,
. -
. .

. ,
, , , -
.

: ,
tetania parathyreopriva ( ), ( ).
,
(2-3:1000 ). ,
.

.
.
.

. , ,
(
).
22. -
.
-
( ), - (
, ), - ( ).
, ,
, .
-,
D
( , D).

.

, .
- -

( ,
, G-).
. .
1 (
) - G , . ( , ,
) - . , ,
.
lb
- Ga_a, - , G- . ,
.
II a- Go_,
-.
.
- .
. .
D- .
.
,
.
, ,

.

. -


.
. (1982), .
239

. , ,
( 1 ),
. . ,
-.
( ), , (, , ),
, ,
, . , , , ,
, .
,
, - D, , , , , , (
- ) , .
-D- , . -D ,
, , . 12.

. , 30 , . ,
800-900 ,
300 .
6 ,
50 .


1000-1200 .
80-100 (, 1963)
1500 1800-2000
( A.M. .,
1979).
240

,

, ,

.



( .. ., 1997, 2003).
. -- -
.
-, . -,
. , . .
.
. - ,
( ), .
(, )
, .
, D . ,
, ,
, , , .

.


, .
, ,
. ,

-
.

-.
- ..
:

!
(2000).

(
!) ,
, , -

, ,
, 1 .


0,4 / ( 0,8-1,2 /).
, .
-
, -
,

. --

-.
-
- ,
, , ,
,
.
, . , .
.
, . , ,
, , .
. , --

, , ,
.
, . .

, . ,
, , , ,
.
.
,
, , ( ),

.
. , , ,
, , , ,
, , ( .., 1998).
.

,
. :
;
;
;
.
. ( /)
700 .
, , .
241

.
.
.
,

.
, .
( .., 1998).
, . ,
( .., 1999).
. ()
, ( ), , ,
, , .
, , ,
, ().
,
, , , .
, , , , ,
.
.
- , , .
, ,

( ). ,

.
, ,
,
. ,
242

,
.
. -
,
.

, : , , , .

. ,
,
. , , (. 72).
( ),
( , , ). .
.

, , . , , ,
, ,
, .
( - , - , ). .
, , ,
. , .
, , .

. , , , .
Q-T (
),
,

(
)

. 73. ( . , 1913)

. 72.
( ., 1913)

. .
.
( ), .
.

, . , , .
. , , .

. , , ,
, , ,
, , , , , .
, . , , . .

,
.
, , ( ), . , , , ,
. ,
.
,
.
, , , ,
. , , (.
73).

, .
(, , )
, , . ,
.
, - ,
, , , , , , -
, , , ( A.M. ., 2002).
(, , ).
243

- .
,
,
,
(, , ), , , ,
, , , , , .

.
. ,
,
.
1988
. (/ 532) , ,
( ),
, .
,
.
. , .
.
,
. ,
.
, .
,
.

(1,98 /!).


. ,
- , II
!

.
244


() (
). :
III
;
II
, ;
I
.
.

0,7 ,
1.

( , ) (.
72) 2-3
, .

.

, , ,
.
,
, .
. , , ( ,
, , ,
). , .
, , ,
, .. ().
. .,

, -

, .
, .
,
, .

: ,
, ,

, , , . , , : . , ,
; ,
, , . : ... .
, -
, , , ,
.
, , ...
, 2-3
.
, ,
,
. , ,
... ,
, ,
. , . , ,
, . ,
, , . ,
, . 7
, , ,
( 3/4
), . , , , ,
, .
, . , , , ,
, ,
36 , . .
,

. , ,
. 3-4 . , ,
, ,
...

. - , --. - .
-
- -6-, . , 5-6 .
,

, 8 0 (. 74).

( .. , 2002).
.


( ). . .
. .

.
.

.
. ,

, , .
.
( )
.

.
245

. 74. , (. .).

,
.

.
, . .

. .
. , .
.

, . .
, , .
. () ( )
(
246

, -,
, ).
( ), () .

( )
(, , )
()
.
( ).
.
.
1,9-2 /,
2,25 /,
1,12 /.
1,05 / ,
( ).
.
1,75 /, .

.

, , .
, . ,
.
.
, ,
. ( , , , - ).
,
.
.
: , ,
, , ,
, (. 73).
Q-T. . ,
.
2 /. Q-T - ,
.
(. 74),
, (!). .

( ), () ,
. ,
, .
,
. -

.
,
.
,
- , .

. , , , , , , (.
).
( 20-28 )

.
2-3
. ( ).
.

.
, .
.
, (, , , , .).
,
, , ,
Q-T ,
,
- (, ,
.), .
.

, .
, ().
. 247

... , . ... .
. .
.
, ,
, .
. , 20 % .


. , , , , ,
, , ,
, ,
, - ,
, .
, ( ), ,
, .
, , -- .
, .

, , , , , ,
,
, , .

, ,

.

,
( A.M., 1977).

.
248


.
() ,
- ( ). ,
.
. , .

.
. ,
.
. (, )
.
D
( , ).
.
(, .).
.
.
. .
. .
.
.

, , .

- , , ,
.
, , ,
. ,
-

, ,
.

. ,
.
( , , ). , , . -
. , ,
. (,
), . ,
.
, , .
, , ,
(
- , ).
.

(10 % )
( 1-2 2-3
).

. ,
.
, ,
.
D . ,

, , , . ,
- .
,
. -

( 1-2
).
D (D2 , D3
, , , , -10),
.
D3 , ,
.
.
,
D . , D2 D3
( ,
).
.
D , , , , , , ,
( ), .
. ,
.

( 2,5 , 2,5 , - 5,0 , 150 ). .
, ,
1,75
/ . ,

D.
D

, .

, , , , .

.
249

10 % 1
3 .

D ,
.
,
(), ( D3
).
. , .
-,

.
, . , , ,
.
, .
- ,
, D , , , ,
, .

- .

, . .
, , .

.
. -3.
(
250

1 )

D.

. D.
. (), , ,
, (!).
.
. 5. ,
.

, , ,
. , |
.

.

. .

, .
, , , .
5 .
, .
( ).

,
, , , .
,
D (
).
.

,
, , , , , ,
, . . .
,
, .
, ,
, - , , , , , , , , .
,
.

. , ()
.
: , , ,
, - ,
, , , .
. 0,1 % . 2-3
. .. (1994),
, 1 % ! , ,
,

. (
) 5-8 %. 20-
, - .
.
. (1891)
{ ).
.
,

.
. ,
I
(. MEN-, ). , -, ,
. .
. , .
, - - 11- ,
D- -
.
. , , Rb.
-
,
(
20 ), . , ,
.
. .
, .
251


, , - ,
D,
.
/ . ( )
( ) .
,
.
(80 %). - , , 8
90 . , 10%
, .
. ,
-.
(10 %), , ,
.
(2-5 %, ,
, , , ).

( 3-5 %), .
- .
, -
, 2x4 . , ,
, .

.

.
- .
( .. ) . .
1
. . ..

,
- .

( .. ).

,


. 10 % (-
), D .
.. (1924)


,
.

.
- .
.


.
,
.
, , (,
75). , .
-

, , ,
- ,
-,
.

,
(. 75)
, ,
-, ,
, .
,
( -).

, .


-,
-. ,

,
. - ( .., 1998). ,

--
,
, .




,
. 75. -
/ - ( . , )
.

HaD, - - .
.
. - , .

. , - . , , , , , -
, ,
, ( ).
. .
.
253

, .
, ,

.
, .
-
( ).

(, ). , ,
. , , ,
-. , .
.
, ,
. , , -

700.
, , .
,
250 . .

- .
.
, - , .
, . .
254

.
. - ( 1 /).
, , , , ,
.

, . ,
, -,
,
,
, ,
.
, ( . ., 1981).
.
, ,
, , . ,
. , , .
,
- . ,
.
(,
- )
. , , .
, D

.

, D. , D-,
D. D
(. .. , 1974;
MIL , .. , 2001), .
.
.
, ,
.
-, , , , .

.
. , ,
, , . !
.
:
,
(,
, .);

();
, ,
( ),
-
(,
, -1, ,

, -).
, D,
.


, .
(
) , ,


.
, ,
. .
, ,
.
. , , .
,
painful bones, renal stones, abdominal groans
and psychic moans ( : , , . .
- (, , .) , , , ,
( ). , , . ,
, - , (),
.
, , ,
. . .
12 , , .
,
. , .

, 255

. 76.
" " ( . . , 1947)

. -
, ,
, . , , , .
, , , . , , .

. - II III
. .

(. 76).
, ,
. . ,
. (, ).
, , . ,
. 256

, . .
. - .
, - {,
). .
. . .
. -
.
, , .
,
,

. Q-T,
.
( ).
. , , .
. ,
,
. .
1979
.. -, -

. -
.

, ( .. -)
-

. .

. D. ,
,
, , , ,
,
D. ( 3,5-5
/),
(). . , , .
. ( 40), , , ,
( ), , . , , ,
. , . .
. .
. . , -. .
50 % ( .., 1984).
.
( !) , , - . 13-15 %
, 2530% , 30-32 % ( .., 1998).
, -

.
I
(7-12% ). .

, .
. , .

:

;
-;
-;
;
;
.
,
.
. ( 2,75 /) ( 1,30 /) .
.
,
. . (-
), 1- 2- , , .
( - ). (- ), , .
. , ,
. (-
- ).

, .
, 30 %
- ( ),
.
.

( )
(. 77). -
.
P-Q, Q-T .

, .
, - 257

. 77. (" ") ( Consilium medicum, 2000)

.

.
, .
, , .
.
. , , . / .

( 10 ) . ,
, , MPT, KT 75Se~Memuo
.

..
(1960)
, - .

( , , , ) .
. ( ), . .
258

- .
. .
. , , (
),
(,
).
, .
, .
, ,
.
, .
- (
) , ,
-, .
( ) - .
- -
, ,
. --
, ,
,
.

- ,
.
-
(MEN-).
-
, , , ,
,
.


, , .
(
)

.
, , , .
-
, -, .
, , , .
( ),
.
.
. (10
100-200 )
, , , D-, .
. .
( ..,
1994).
. .
. , , .

,
.
. .
.

.
. . , D ( , ).

.
. ,
2,5-3 0,95 % 80-100 . !

25 % . , (
100-150 ).
(500.000 ). 8-12
: 11,583 2,622
1000 5 %
( 7,4). (50-70
1 200-250 5 %
). .
1 3 (
1, 3,6 ,
6 , 60 ). 10-12
( .., 1984).
, D {
D3 , , ,
).

(, , ),
, .
,
D3
.
(10 % ),

.
5-8 ,
259


, .
.

.
.
,
, D.


.
. -3.
,
, 2- ,

1 3 . , , , , .
D

.
. 5, 3.
, - .
,
.


D.
.

6 .
. - .
260

, . , .
.
, , ,
.
, , , , , ,
, ,
( ., ., 1962).
( , , ,
, , , ) ,
.

,
( ., 1999).
,
, ,
, -
.
, .. (2000),
-
,
. , .
,
.

(.
). -

, , D.
, ,
.
- ,
.

. ,
, . ,
,
(. ), , , , .
,
.

. , ,
,
.

.
, .
- . - -

, .
(!), ,
, .

.
( . ., 2000).
. (1999) ,
-
- ,
- . ,
- 9-
1,9 , 4 ( .., 1998).

- 2,2 ,
2,6 ( .., 1999).
.. . (1999) -
(59,1 %), (4,8%),
(14, 4 %), (21,7%).
-


I

-:

. 78.
261

(37,3 %) .
{ , ) ,
. , , , , .
(, , , ),
,
, .
, .

,
(
, -
I ,
), (
).

.
-1 -
,
, -
( .., .., 1999).
.
, ,
. , ,
.
. 78 .

262

( .. ., 2001) , ,


.
.
,
, , .
. ( ),
10 21 , , .

, , . I-VIII .
. - ,
,
, - .
50 % ,
50 %
, .
1,3 ,
500 000 247 000 ( ., 1997).

.

( ,
).
60 % , 5 % . .. . (2003),
72,7 % , 19,2 % .

.. .. (2000),
105 18 25 , , 36,3 %
( 28,6 % ,
7,6 %).
, - .

( 47 %!), 7 % ,
( .., 1999).
20 ..
. (2003) 1 %, 3,1 % , 0,1 0,9 % .
-
50 %
- ,
,
( .. .,
2003). .. .(2003), 88
% --

. 87-95 %

( .., .., 2001).
. , -
18 ( .,
1999).
.

(1993)

,
(

,

.
.

.
.
- ,

, -

, ,
, , .
, D,
, - . .


( . ., 2004).

,
,
( .
., ., 2003). ( ob/ob) ( ab/ab)
- , ,
, ,
. ob/-, ,
, ( . ., 2000). ,
.
.. . (1998)
,
.
.
( . ., 2003).
, ,
,
. -. , ,
, , ,
( . ., 2003).


25 .
263

, .
.. (2003),
,
,
, , D . (,
, , )
D. ,
(,
, , , ), , , .

. ,
. , ,
.
,
.. (2001), .. (1999)
: ( ), ( , ,
), ( 15 ), ( 3 ), , , - , ,
,
, , ,
, (, , , ). , 40 5 2
!
, , , ,
,
, . , 1-
,
2- 264

,
, .
.. . (1988),

-,
,
. ,
,
.

,
.


. , (, )
. ,
1,5 /,
- 0,8-1 /.

-.
, , ,
,
, ,
, , , .
(
). .. - .. (2000),
14 .
(, ) , (. ).
5-10% . ( 90%)
( -

), ,
( ).

. , , .
. ,
, ,
.
. .
. ,

. ,

. . ,
. .
. ,
,

( .,
1999).
- :: , , ,
(- ..,
- .., 2000).

, , , ,
, ..
(. 78), .
.
-

.

(),
, .
( ).
, ( ..
., 2002).


.
1. (
).
. ,
,
,
(.
).
, :
;

, .

1 .
I
.
.
2. (
).
. , .
.
- .
(
Pyrilink D) .

265

.
- -
, .

. . ,

,

.
-
.
, , { )
.
,
. -
, ,
,
. .

/ , .
. , .
.

.
, .
.
.

,
( ), ,
.
.
- .
, , .
266


.
, .
.
D
.
. , 1997 . ( -1-7
, -1-8 ,

). , .
( ),
, (: ,
..).
. .
1. .
2. .
3. (I ).
4. (II ).
. .
I. :
1. (
-).
2. .
3. ( -).
4. .
5. ().
6. , .

7. .
8. .
II. :
1. .
2. .
3. .
III. :
1. .
2. .
3. .
IV. :
1. .
2. .
3. .
V. :
1. -.
2. (- ).
3. .
4. .
VI. :
1. .
2.
.
3. .
4. .
5. .
VII. :
1. .
2. .
3. - (
).
4. .
VIII. :
1..
2..
3..
4. - .
5. , ( .).
6. .
7. .
8. ().
9. .
10. .

(- ..,

- .., 2000) :
( 12 );
( 14
);
(14-21 ).
,
.
, .
. ,
, ; ,
. , , ( ., ., 1962).
, (
). - .
, , , .

, .
( 30%,
, Z-
2,5-3 ),
( , Z 3-4,5 )
(
,
, Z- 4,5 ).
, , , ,


.

. , 267

, - , ( ).
.
, , , , ( .. ., 2001).

( ..
, 1998). 2-3 .

20-30 %.

() ().
.

( ., ., 1962). :
;
,
;
(
,
);
( , , );
(
, , );

;
Th12,
Th11, L1.

.
(1966), 5 ( .., 2000):
0 , ;
1
, ;
268

2 :
c-
,

,
;
3 :
, (),
;
4 : , .
.
.
()
(10 ). 6-8 . ,
( .,
., 1995)..
.
,
. , ,

,
(DEXA).
, (
) DEXA ( .. ., 2001; .., 2001).
, .

- (, 1994). .
,
{ ). , -
-2 , 2
. - ,
( .. .,

201; ..,2001). .
- > -I.......................... .
- -1 -2,5 ...... .
- < - 2,5 ...................... .
-, Z-
. Z-
( ). ,
, .
.
.
,
.
- 1 .
.

. .
- , , .
-
,
, ,
, , , .
,
( ., 1999).
.
.
. , 2


( . ., 2000).
. .
Z- ( % ),
- (%
). 1 -2,5 , 2,5
( .. , 2002).


.
.
.
,
. ,
, , ,
, , . ,
( .,
., 1962).
Th4,
. ().
, , ,
.
, ,
, , , .

.
(), 269

.
( .. . , 2003).
.
- -2,5 .

-
( .., 2001).
,
,
.
:
;
;
;
;
-;
( -);
;
;
.
:
;
;

;
, , , ;
( );
.
, : ,
, , , .

,
.

270

. ,

, ( .. ., 1998).
.
, , . , , D, ,
.( ., 1999).
. , (, ,
, .).
. ,
, .

( .., 2001).
.
D .
,
.
,
( ., ., 1962).
.
.
.
-

, .
- , , .
( . .
(2003).
.. -
. - (2000),

( ), ( ) ( ).
,

( .. ., 2003).
, , . 500 1000 .

( .., 2001). , 20
28 , 300
, 350 ,
300 .
, , . ,
.
.

( , -,
.),
.

( , , ).
,


(, -

, ). ,

.
, , , ,
, .
, , , . ,
, , .
, . , ,
.

, , . ,
6-18 , ,
. .
.
.
100 7-10 , 100 . (, , )
, , . . .
(2000) , ()

.
2 5 .

D .
, . ,

0-4 %,
5-20 %. 6271

18 ,
( .., 2001).
( ,
).
.
. , ,
. , , , .

. D
. .
, 2
, .
, , , ,
. ,
, , , , .
D
,
400 D ( D3, ),
. , ( )
D,
, .
( , , D)
.
, .. - .. -
(2000), ,
272

.
(, ),
. ,
, , , . ,
.

[ /) .

1 - ( .,
., 2003).

.
- .

. ,
.
.
.

:

( 1000 /);
D ( 400 /);
(
);
;
;
2
;
(
).


, ,
,
,
.

.
,
, (. ). , (, )
, 4 % .
, ( ), 700 , 5 /
. ,
, ( ., 1999). (,
) .
,
, 20
( . ., 1993).
,
.
,
( .. ., 1998).
.

40-45 %
- ( .., 1999).
.
- D3 ( .., ..,
2000).
,

, .
( -

),
,
.
,
( . , 2000).
. , (. ),
( , ). , , ,
(, ).
, .

, 12 , 1-2 .
.
( 6-12 )
.
. (. ).

(, , , .). .
, 3 .
,
, -
, ,
.
.
273




1 .
. - - ( 70 %), -
- ( 20 %) 8- D- (5-10 %). : - ( 2%), D1-,
( 1 %). , -, -
D- , .

. 79. . ( . . , 1975)

. . (1975),

(. 79):
-
; , .
.
-
0,4-0,8 / (10-20 /).
(. 80) 15 % ,
, , (0,9-3,5 /). (. 4, )
- , (, ),
, , . in vivo 2 (2-10
10-60 )
274

- de novo (.
81). . . (1997), de
novo . ,

(
, ). , .
- 75-150 /, 40 % , (
, ).
(, ),
, - -, .
.
. (1973) D- : ,
, .
-
, , - ; ()
.
: , , , -1, , Y, , - , -
, , .
-, .
, (. ).
.
. ().
- 19-49 -.

. 80. , - ( . . , 1976)

. , ,
,
, . , , ,
, . ,
, .
(.
10), ,

- .
,
.
(), ,
- . Rad Ras-

GluT4, .

. .

. 81. ( ), 1- ()
2- ()

275

. ,
-.
. , ,
. . ()
( ., 1987),
,

( ., 1996).
,
, , , ,
, , , , ,
, ..
, ,
.
, .
, , . -
-. .

, ,
, , ,
. , , .
.

. () -
, ,
.
: , , ,
, , -276

, , ,
.
.
1:900-1000 . . . 5 %.
.
.
.
, .
0,3 7 ,
.
(, ). -
. , , 10-30 % ().

(, -) .
, (
1 6 ). ,

( > > ) .
(, , ,
). , , , ,
,
, .
, 3,8 / (80 /
). ,
.

/
, . .

1. .
,
(, , ),
.
. -

.

. - , ,
. -
.

, .
(,
, , ) ,
.

-
(.).
- . ,
.

.

-

,
.
.
-,

.
2. .

, . ,

,
(, ), . , , .
( 8-24
), . (1939), .
,
.
.

, .
, ,
-,
- .
.
3. .
. ,
().
4. . .
, ,
.
5.
. , .
277

6. ,
.
.
3 / (50-70 /) , , , , . .
, . , 3-2,5 / (30-50 /)
- - , ,
, ( - ).
.
,
.
. , .
,
( )
, .
- ,
, ,

.
. . (2004) .
.
, , ,
, , , , , (
).
,
, ,
, , , , , 278

. , . ,
, ,
, . .

, ,

.


(, , , ,
; , , , .).
, , ,
. : . ,
.
, , .
, , , .
.
.
( , , , ). (
).
, , .
.
,
, .
. () (
). :
, ,
. . ,
, ( ).
.
- - , -

, .
, 2,75 /,
. , , .
,
.
( , , ). ,
, ( , , , ,
, ).

,
. .
, - , . ( /)
( /), 0,4.
, (,
, , , 75S-).
-, 0- -, . .
, .
72 3 .
12-16 . 3
,
. , .
(1,0 ) (200

).
. 20-30
50 %, . 2,3 /
- .
. ,
( ).
80-95 % .
. ,
, -,
(0,4 ), , ,
.
. .
... . II
.
. , , ,
, , ,
.

, , - .

, , , .
( ), , , , ,
. .
, ,
- .
279

2- , , , , - ,
,
.
,
2 / ,
-,
.
, ,
,
.

, ,
, .
( 1-2 ), .

, , L-
( -).
( , )
.

,

, ( -).
. , , 56 %.
- ( ), .

.
. , - ,
() .

.
280

. - ,
(, , ,
, , , ). .
, -.

, ,
.
. 5 %
2 1 -2 , 5-20
.
40 %
(40-100 ), , .
50 e . ,
5
% . (,
) 1 1 34 .

25 % 15-20 % (0,5-1 1 ). , , .
, - .
(,
) 50-100 3-4 ,
.

,
.

( 400 ), .
.
. ,
, . -
.
. -3.

(
1 ) , - ,
. . 2
.


.
(, ,
).
. 5.
. , .
.

, ( , , .).

.
6
.

. ()
,

, , , , .
: -.
.
, . 200 .
18 , 30 4 . 85 %
50 ( .., 1996).
.
1966 ( .. .),
1942
B.C. .
.
, -

-
. MEN- I . .
,

.
. , , , . .
4 20
. ,
. 50-100 . , . .

. , , . ,
, , , . .
, , .
.
.

0,05-0,2 /, ,
( 96 /!)
. , , , ( ,
!), .


, -
.
,
, , . -, ,
281

. .
,
. 25%
.

,
() . -
, .
(), . - .
. - .
.
. .
,
, .

.
12 , , -, .

().
9-10 % ,
. , , .
. , .
20-25 . 20-25 % .
, ,
, , (
). .
, ,
. ,
.
282

()
.
.

.
(| 20 !) .
, , , .
, , , , ,
-,
.
,
, -. ,
-.
-
, .
.
.
.
.
-
, .
.
. , , , , ().
.
(- ).
. .
.
- . . .
. .

. 80 % .
( 60 /) ( 26 %).
.
. .



.
().

, .
. (). ( ) .
.
,
( ) .
, (
), .

.

12.
.
, .

, , , ,
.
, , ,
.

. .
. ,
( .., 2001).
.
, (),
,
,

.
. ,
. ,

500 / .
.
- ., 43 (/ 24110),
- : , -, ,
, .
, , , ,
.

90 .
, .

, , ,
(),
.
.
.
, . 30-
,
, , - , - . .
. .

.
. . : . 3,5x10'2/, . 107 /,
.. 0,91, 0,315, . 13,4?09/,
. 6, 75, . 3, . 15,. 1%,
4 /. . , . . . LE
.
8,48 /,. 60, . 40 (1 4,0, 2 8,2,
(3 12,1, 15,7) %; 1,49/ ,
6 /; 84 /; . Fe
15,3 /. . 3,88 /, 30
6,39, 60 6,66, 90 4,99,
283

120 4,72, 150 4,16 /. R W.



- .. :
, .
,
,
.
. ,
:
, , , . , ,
.
- (
.. ):
, , ,
,
,
,
, , , . ,
.
( 6380) , , ,
. ,
.
.
.
,
.
(- .. ):
.
+0,8-1,1 . ( +1,8) .
.
+0,7 +1,.
284


(Long Beach Medical
Center, SmithKline Beecham Clinical Laboratories,
New-York 11561-2300,
P. -).
560 /, (50-200 /).
, ,

.
- ,
.
.
.
(). . .
I . , .
II .
. -1

,
, , , , , , , , .


, 10-100
,
( .. .,
1979).

, , , ,
.
-.
. . .
. ( 85 %) , .
.
( . ., 1980). -

.
( )
2.0 % .
. ( 9),
. .
9, .

96. , , , , ,
(, , , )
, ( ).
-
(),
( ., 1999) , , , ()
. . (
, ,
).
1/3
.
. ,
.

. .
.
,
, .

.

,
.


(), .
.
.
,
.
, . ,

.
, ().
. -3.
(
) .

, ( 1
)

.
. 5
4.
, , ,
.
.
. .
. .

. {)
, , ,
, .
285

: ,
.
. ()
. 3-5 % .
1991 . 15-17 0,36 %, 2,2 %.

. 6-8 %
14 .
6 %. 13 %
5 .
. 30
() . 30-60:100000.
50
20 16 1214:100 000.
0,5:100000.
-
10 19 2 %.
6 ,
. 14

.
- 15-17
1991 1,15:1000, 1997 1,21:1000
( .., .., 1999), 2001
1,87:1000.
. . , ,
- , .
.
,
.
- )
(
., .., 1999,2001).
, , , .
.

.
, . . (1989)

. 82. 1- ( . , 1984)

286


.
. 80-
XX
,
. . 82 : I.
.
- .
-
(
).
( ),
.


- .
, -
.
.
.
, .
, -
.
.
III. .
2-3 2-3 . ,
CD8-, .
, , , .
CD8/CD4-Kner, , .
, .
IV. .
.
III
-.
(
): 120
75 11,1
/ (200 /), 60, 90, 120
11,1 / (200 /),
-

2 .
. - .
V. .
, IV ( 7,77 /
140 / , , ). . ,
, . ,
.
1/2
.
.
, () .
-,

. - , 2
. -
, .
VI. .
-
( 60 ME
), ,

- -.
. - 3,5
. ,
.
. ,

, ,

( ).

, - - ,
, 287

, , ,
I-IV .
.
, . .
.
,
,
,
. 30-54%.

() , . 20 , .
6 %.
,

6-
DR f , DR1, 3 4, , , .
DQ, , . ,
2-

. 2- .
95 % : DR3, DR4 / ( 4%,
45%). , DR3 5,
DR4 7, DR3/DR4 14,3
( ., 1989).
, , ,
.
. , .
288

,
.
100 % ,
, . .
.
4 , -.
, .
,
- . , , . :
40 % 30
.
13 .

- . (
)
, , .
, .

().
-
. .
.
, 1,5 ,

.
, ,
,

,
.
- ,
-

, ( ),
. ,
,
( , 3-4 ) . ,
( .,
1994). IgA , .
, ( D3 D4), , , - ,

- . , - ,
.

. ,
, -.

.
. 2000
.
, , , () ,
400
.
,
. .

( X., ., 1992).
, .
.
.

3-4 ,
11-12 .

3 9 13
, 14 . , :
. - . ,
(. 82).
- . ,
. . .

,
.
- . -,
, ,
,
, , .
- D-,
- 75 % , D-
25 %. - 10 . - .

, . -
. /
( ., 1994).
- ,
.
289

. 83. 1- . AIA ; AISA


; AICA
; AINA , -

, 10 ,
2 36
.
,
.
- .
.

(. 83).
- , , ,
,
,
.
-
300 / 2-3
.
, 4-
. 290


.
-.
- , 3-4

- , .
( ) , : ,
. , ,
.
, -
. , - .
, (APUD ).
,

-, .
, .
, ,

. ,
. ,
, :
1V V ;
;
;
;
;
;

.

- ( ., 1966; .. .,
1997; .. ., 1998 ).
,
. , -
,
Na/H-antiport -
.
. , -,
,

.
-, - - ,
. ,
. , , , ,
, .
.

, -.
, .
.
, - , :
- ;

;
;
;
;
.

, , , , . ,

.
: 40%
1/3 ( ., 1994).
, ,
( , 83 % ,
, 86 %
). ,
.
MODY ( ) .
maturity-onset diabetes of the young.
(MODY-) - ,
7- .
, - .
, ,
.
- .
-
,

,
, .

,

. , , (> 11 /) ( 100 /) ,
. , 24--
. 291

-.


.
, , - , - .
, , ,
.

.
- . , , ,
. ( ., 1994),
:
;

;
;

.
,
- .
. .
. , ,
, .
-- .

, , ,
.

, , 292

.

- ,
.

, .
,

.
:
.
,
-

-.



.

-.
.

-
, .
,
.


. . . (1985)


-.
-



, -
.

-
,
- . , 10 %
- . , . ,
(1985), , ,
, .


-,
.
, . , -
.
,
, . , - ,
. - . 250 /, ,
- ,

.
,
-
.
(
-), . ,
. , . , -.
, - (
).
, ( .., 1998; ..,
.., 2000 .). .
( ) ,

,
. ( ,
- )
, . ,
.
.
()

. , 14-31 % ,
, .
( 0,5
15,4%). - , ,
. ,
.
,
. , , , , ,
, , . . ( , , ),

, - . .
- , ,
.
,
. -
. , ,
, , 293

, , , .
, , , , .

. - . , , ,
, . , , -,
.
,
, ,
. , -
.
,
.
.
,
. , ,
.
. ( 12-24 ).
.
I ;
II
;
III ;
IV :
) ;
) ;
) ;
) .
.
/
, , 294

, , , , , - ,
.
.
15,4 /. . .
,
.
II

().
III . , , ,
, ,
.
. ,
.
4 . :
;
(, , ,
; );
(
);


, ,
,
,
.

, ;
; ; ; ; , ; ;
; . : S-T , Q-T,
U.
,
:.
- (
, );

- (

,
, );
( ,

,
, , ,


);
(
).

:
,
;
.

-

- .

18 /,
100/.
(
280-310 / 20); :
2(+ + Na+) / + /)

17 / .
:
, -, ,
, , ,
.
:
5 .% (

55-75 .%);
(
20-27 /); 7,2-6,8.
:
.
.
.
.
, , .

, .
, -


() . ,
. , 1/3 ,
,
,
.
6,1 / (120 /).
. , .
1. .
75
.
200 /
3 . 2-2,5
.
2. , ,
.
,
, ..
3.
.

.
4. . -
, , , , , . , ,

, ' , , .
5. 295

.
8 / . .
, , .
. . .

()
()
, ().
. 50%

,
, , ,
(, , , , , ).
, (), . ,
, , .
, ,
, . ,
.
, , , , , ( 200 /)
.
. - . .
,
,
296

50 % .
. 500 /
20 285-295 / 20.
.
:
/. .
:
55-200 / (1000-3600 %).
2. .
( ), .
3. .
4. ,
(- ), .

: , , ,
,
. .
( ,
, , ). .
- ,
, . .

, , . , :
1.
.
2.
, .

3. .
. .
.
, , ,
- .
:
, , . ,

,
. , ,
.

DR4, IV -

.
( ) ,
, , ( -)
.

. ,

.
, :
( , ,
, );
( ,
).
,
,
30-40 .

. 84. ( ) (. .)
297

(. 84). .
, ( ).
, ,
PAS (-, ) . 85 (. ).
:
;
,
PAS (- ); ( ,
, ,
);
; (
);
.

, :
;
;
;
.
( -, ,
vasa nervorum, ).

, , - , .
, ,
. ,
, , ,298

. 86. .
( ) ; -, 120 (. .) J


. .
, , ,
1936 . -.
:
( ,
-, PAS-
, ).
. 86;
( , ), ;
(
, ).
,
, .


, ,
.

.

,
, ,
- .
.
(
, ). , .
vasa nervorum . .

, - . ,
, , , , , , , , , - .
, ,
, . , .
, . - , ,
. , .
,
, .

.
,
, .

( )
, .
.
.

2 , , 58 %
. , .
25 ( ., 1953). , , /
.
( ), ,
,
,
.
,
. , , .
.
.

.

299

() , . , .
. :
(- );
(-
).
,
( , , ). , . ,
, . , , . - .
-
-. (
). ,
. ,
.
. ,
,
.
.
( )
.
:

,
.
;
300

,
;
;
, .
;
-1,
, ,
;
,
.


(, )

.

( -, 1987).
. ,
3
.
- .
,
N- - . 1.
4-6 %, 2-3 . -

, .
, .
,
,

.
-

. , , - , .
30 /. .

,
.

.


.
- ( .. ., 1980-1999).
()
, . , ,
( ..,
1998; .., .., 2000, 2001).

.
-
,
- , - , .
, 95 % , 2 , ( . , 1981):
I muna (:
, , , , ) 20 %

: 1

; lb
,
,
;

Ic - (, ).
( , , ,
)
, I .
II (
: , , , , ,
) 80 %
.
:
11 ;
11b ;
11 (

maturity onset diabetes of the
young MODY-).

()
,

.
:
(a) ,
( , , , , , , ),
(b) (, ,

,
,
, ,
).
(c) (, -
I , , , ,
-,

, ,
- -,
.).
,
( ,
, , , 301

, ,
MEN-1)

.
1-
, 2-
. ,
2
. 2
, , ,

, .
,
( ), 1 -
2- ( , ).
. 13,
- .
13


(3-

30-50%


90-100%

, ,

. , ( .,
., 1994) , 1 %
, 302

, . ,
-
( ., 1993).
, , ( . . 1994),
. , ,
, .
,
, . 10
20 %
.
( ., 1985) , )).
.
. ,
, .
,
1- 2- . ,
.
.
.
. .
, ,
, , a, , ,
. -
,
, , , (, ,
-

),
.
. , , . , .
, (
), ,
.
, .
, , ,
, , , .
.
, .
, ,
, .
( ).
,
, , . ,
, ( ). ,
,
.
15-20 % . ,
, ,
.
,
10 .

.

( ).
(
, , , VII , ,
).
,

,
. .
. () ,
, , , (, ,
, , ,
), .

III . I , , , ,
, .
II , , , .
(. ), , ,
, .

. ,
, .

, IV
V , .

, , , ,
. ,
.
15-30% ( ).

( -), 25-35
303

. .
, .
.
.

(, , ). (),
, .
.
. (1996 .) :
. .
.
1. ():
) ;
) .
2. ():
) ;
) .
3. ,
().
4. ,
:
1) ;
2) ;
3) ,
;
4) ;
5) ;
6) .
5. :
) ;
) ;
6. ().
. ( ,
):
1) ;
2)
.
304

(, , ). 6-8 %
.
(, , ), ( ; , ,
;
), ( ,
, , ), (,
,
), (, ,
, , , .).
.
.

6,0 /, 10,0 /,
.

( ) .
-
( ~)
, .

,
- . 2-, - ,
- 2- (
).

,
. , . ,
,
,
, -

, . ,

.

.
( 1,030-1,040),

,
,
( 30-40 /). ,
, ,
, ( . ., 1978).
,
, ,
, .
.

, . ( .., 2001).
:
,
( .., 1995).
,
, . , .
- ,
.
,

, ,
( .. ., 1985-1999). -

. 87. 1150 ( ). , , , N (. .)

305



. ,
(. 87).
( .., 2000).
, , ,
( ). , ,
, ,
, , .

(, ).
, 10 /. ,
250 ( ). 50 1 2 (
. 9).
1,75 1 . .
2,5 . .
2
.
.

2 7,8
11,1 / (140-200 /);
6,7 /, 2
11,1 /, . ,
( 8 2
15 ).
( ., 1996).
, , ,
. ,
.
306


, , -,
300 / , (HbA(c),
12 % .
.
, , . . .
. . . .
.
.
,
,
( 1,005).
.
( 150-200
).

, . ( ). -
,
.

, .

. ,
.
,
.
-
(. 14).
. ,
. , , ,
,
-

, , . .
( . ., . ., 1994).
, ,
.
-
.
80 % , ,
20-30 . 15
1 %, ,
( . . ., 1997).
: (75 %), (7 %). ,
.
. (): , -

,
, ,
.

.

( DCCT,
1993) ,

(tight
control doctrine). , ,
,
3 , ,

, . , .

14

, ()

,

,

, ,
, ,
,

, ,
,



,
,

, ,

,
,

,
,

307

, 15-20 % , 2530 % 50-60 % .


, , , .


.
.
. , ,
. .
, , . .
.
, . 20
, .
. , , , , , , , .
.
, . . ,
, , ;

, ;
;
, ,
, , ( . ., 1990).
,
. . ,
.
308

.
3 , .

(), . .
, ,
( . ., 1998).


, , , , , , , , , ,
. ,
, ,
,
. ,
, .

18-25 .

,
. ,
.

. 30-40 , , .
250-450 .
,
. , ,
.
. , ,
( . ., . .,
1990).

. 35 /
.
-

1 -1,5 . 6-10 ME 1 , 500 ,


50 ME . / 20-30 /
, 12-13 /
, 2 (3-5 ME
10-15 ).
, -
, :

7,3,
,
5 % .
20-40 % -

.

. 50-100 ME ( )
. 2
.
, 4
50-100 ME .

-
.
20-40 40 % . ,
2 .

,
( 285-295 / 20),
0,45 % .
, 5 / (6
10 % ).
, ,
( . ., 1998).

2,5 % (320-350 ),
7,1. ( ).

2-5 . , 6
.
. -
/ , (, ,
).
(), . ,
( ),
2040 % , ,
,
.
,
.

(0,45 %)
: 2 2-3 , (8-12 ). () .
.
, , .
/ ,

25 ME .
, -,
, .

,
(. ).
.
/ .
(80-90 %) , .
.
1 % 309

(50-100 ). - . 250-300 ,
, , (). ( ).

,
.
,
.
.


, .
-, .
, 95 %
,
, , .
, .
, (. ),
.

-
() ,
,
.

.

- ,
( .
, 1982).
99%. ,
- ( .
, 2000). , (ISPAD)

.
310

, .
() .
. ( ) ,

30-60 ,

.
, - , (, 30G
8 ) - .
- ( 2 ME ).
.

,
1 ME
,
/.
. .

,
3-4
, 5-8 ,
( .). 6

, ( . ., 1994).
, , .

, . ,

( . ., 2003).

- , .

.

, 10 %
.
1-2 3-4 ,
, .
, , 6 . ,
, . .
,

(
.., 1990).
, ,
, ( . ).
, ,
, .
;

( . ., 1989).
(, 0,5 %
,
)
, ( . ., 1994).

-

, .


(,) ,
;
, .
,
().
, -
.
- , -
( 16-22 ) .
. ( ), ,
,
. ,
.
().

- , - ( A.M., ., 2003).
, . , -,
. .
, , , , , ,
.
60 %
, .
40 . 311

( 40 %) , 15-25 .

30-35 . ,
.

, ,
.

.
.
.,

( ..,
.., 1937, 1942). ,

.
,

, 1-111 , . IV-V , -,
, - .
, .
,
. ,
(,
,
), ( . , ., 1985).

. ( ., 1986).
, , FK-506. 510 2-3-
312

- 33-50
% , IV .
IV
V :
, 9 %
.
- .

,
.
, -
. .
-
, . I
.
- , .
. ,
.

, .
-2 (AT ART 18) .
-2- in
vitro .
.

, DR
.

.
:
-2,
-2, -
. , .

, . , . . .
(1989)
.
,
.
,
.
, -
- .
( 3 ) ,
,
,
-.
,
.
20 000 , ,
, , - .
, ,
, .
,
(. ).
, II , , .
12
, 27 . 5 % .
, 30 %. ,
. . 38 , .
,
.
( 55 %). ,
4-5 , .
, ,
{

, , , , ,
, .

.

. ,
,
.
-,
,
.
, ,

(,

.).
.
, ,
, , ; , ; , , , .
.

.
, . , ,

,
(, , , , , .).
(, ).
.
-
.

,

).
313

. , . ,

(., , , 2003).
. - .
,

: , ,
, , .

.
, (
, ,
,
- .).

, , , ,
,
D3 D4.
.
,
4-5 . - , .
- (
, ).
, , , , ,
, .
. -3.
, ,
. .
, , . ,
.
314

,

. ,
1
.

1 . , ,
, , ,
.
, , . , .
, .
(1 3 ), 1 3 , 1 6 .
3
.

.
. 5. . , .
,
, ,
, ,
.
,
-
.

(,
, ).
15 / -
.
. .
, . ,
, , , .
.
60 ME
,
,
. .
.


- .

-
( ) , . ,
.. , - , , ,
. ,
,
. XX
.
(1903).
, ,
, .
.
,
, .
. , , ,
.

, .
, ,
, -
- ,
, , . , ,
, , ,
, .

, ,
. , -

, .

( ),
,
.
4- . . 7-8- , .
, .
, ; ,
, , .
() , 25-30- , () , 44-48- ( ..,
1959, .., .., 1997). ,
, .
, .
, ,
, . ,
.
,
Y-, SRY-,
. Y-
,
.
, .
45 ( -) ,
, 46.
,
Y , SRY Y 315

. 88. ( . , )

- . 50.
46, . , , , , ,
. ,
, .

. 88.
8- .

, SRY - Sox, Y , , 67- , , ,
4-5-,
316

(. 56) ( )
, ( -).
SRA1 Sox, 17, , SRY.
, SRY, , . H-Y, ,
(), ,
Y SRY-, Y-xpo .
17- SRA1 . 46XY
( ) -

,
- .
.
8-14- . 50-
.
SRY (, , SRA1) 7-8- . ,
.
. 710- , ,
. , SRY 45-, ,

, .
14 , . ,
,
( ).
, 9-
,
.
(. ).
, -
.
5-, , 3-4-
).
,

. Y-

,

-

() . , -

4-6- - , .

, , , . ,
, , .

.


, - . , ,

(. ., 1987), - .
.
( ..
., 1995). . .
(1971),
,
,
, .
, , , - ,
, , ,
, 317

. ,
, 100- .
,
80.

10-12 . , - .
.
. . .
.

. .
,

. ,
,
-
.
,
, , .

,
. 5 ,

. ,
, , . SRY,

, .
50- 90-
I . ,
318

, 7-
10 ,
2 .
10 ,
,
11-
. .
400 000.
.
, ( ) ,

,

.
,
,

. 400

.
, ,
,
, . , ,
- ( .., 1999,2000).
,
,

, .

,

.
, , ,
.
, 30 ( . .,
1992). .

.


,
,
, , ,
. .
.

. I
, \.
. ,

.
,
,
,
,
B.C. , .
, ,
.. .
. ,
. 16
. 20 . ,
, , . 42 .
, ,
.
-, . , . ,
.

. .
SRY. 80%
46, 46XX/XY 46XY.
SRY- -
.
. . (1965) , .
H-Y, .
- SRY- , .
, ,
46, . ,
,
.
.
( 60% ).
( 20%),

(10%)
. .
,


.

, 7%
, 12% . 75%
- (-., 1987).
,
,
( .., 1966).
319

. . 80 % , 50 % (
).
.
.
,
, . ,
, , .
,
. ,
.
, 3% .

. ( ) ,

(46 46 ).
.

, , . ( , ,
).
8-
12- ,
46 .
, , ,
.
,
.

, . -
320

2 ,
,
.

:
;
;
.
Y-.
XO/XY. Y- -
XY(p-) XY/ XY(p) .
, , XY,
.

, , .

46XY, , , ,
. , ,
. ,
. .
. - - .

.
45XO/46XY,
. , -, , .

, .
,
.

,
, , .
Y- . 45X0.
, ,
, .
8- 14- . XY-
.
46XY , .
,
. , .

, . . ,
.
, , .
, . , .
, . .
. .
, . . ,

- . ,
/ . ,

. , , .

,
.

. ,
. . ,

( ). 5 13 % .
.
, , , , , , .

.
( ) (.
).
, 3-- . -,
(. ).
,
, -
,
( 3--) .
. 15. 321

15

-2022-
3-(3-

17-

17,20-
17-

(- )
(17--)

(, , )
N


, , .

- .
( ).

(46XY), ,
, . , ,
. ,
.
.
. .
. . -, - .
, .
.
,
.
322

()
()


- .



.
,
, ,
5--,
5--.
- 4-5 -21 . -

,
,
.
, , . , , . ,
,
, .
.
. , ,
. , .
- -

- .

, , ,
.
, , , .
,
( 34). ,
.
, 5-- .


46. , .


. , ().

, , . ( 3--)
.
21 - 11 --. 3-,
. 21 -, 6, Bw47.
.
- , . .
11--, , (. ).

(.
89).
21 - .
, , , ( ). ,
, , .
, . ,
,
,
.
, 46, , ,

.
, -

. 89. ( .
., 1967)
323


.

, .
, , , .
, , ,
( .., 1999).
3-{3-
,
.
.
.
- ( ) () .

-. -


---.
.
,
.

-
.
-
(. 90), .

.
-

(3 -
. 90. () - ( . . ., 1976; . . .,
. . , 1998)
324

.
, , .

. , .
,
10% , ,
[) (). , .
-,
(. ), -, (. 90). ,

. .
15 % ,
16%. .
, , ,
,
. ,
.
,
, . .
.
, . ,

. , , .

.

91. - ( .
., 1981 . . , 1991)

,
.
, . , ,
.
,
.
( )
.

.
325

- (. 91).
.
.
, .
{
, ) . ,

, ,
, .
, .
(, 95 %
,
98%!
,
- ,
,
D2- .

. , - , ,
.

- ( . ., . ., 1980).

.
(. ). ,
,
, , .
326

,
.
,
, .
6.
, 198
, .

. , -.
, - - .

. 92.

. 6 % -
.

20-35 . .
,
() , , ,
. , 95%
.
.

, , . , ,
.
, , , de novo,
.
. 92. 5 , ,
, 17---, ,
.
P450scc
. ,
, , . ,
.

6000 ,
200 , . ,
, 3000 .
,
.

, 0,3% 1,5%
. ,
, . , , ,
45 .
66 .
, .
.
. .
-- .
50% .
3% , . .
, -.
-. , , ,
,
(,
),
( ,
). , . , ,
, ,
-.
( ., 1982).
, ,
, .
327

, .
,
, ,
, , , , ,
, .
,

.

, ,
( ,
, ).
. , , ,
, . ,

, . , ,
, .
.
.
, ,
. ,
.
( .,
., 1972),
,
.

.
. 3-4 /.
328

. , 3-4 , ( 2,5
/). 2- 1 - 11-12 .
12 17
,
. 60
, 5 /.
, , 2,5 /.


.
, .
, . .
,
,
. , . .. (1976),
, .
.
,
, . .
.
, .
- , ,
, . , -

. 93. . , , X

, .
,
,
.
.
74 . ,

. . 93.
.
.
, 30 -

,
.
.
,
,
.
,

.

.
.
,
. , .
, .
.
329

16
( . , . , 1997, )

()

,
,

, ,



( )


()-1

, cumulus oophorus

, , ,

, ,

()
()-

()-(
()

- ()

,
,

, ,

, ,

, ,

,
,
, ,

, ,

II




(Y, , ,
, - )
()
c-mos
, -
()

?
,
, , , , ,
.

?
, ,
?
?
?
?
?

?
., F2
?
.

?
?

. 16.
, .

. ,
SRY,
330

,
, , -1,
, ,

,
.
..,
?
,

, . 7
, , 1 , 10
0,4 .
.
,
. .


--, .
.

.
.

, .
.
.

( .. ., 2003). 60-70% , .
3-6-
, , , , .
5-8-
, , , -

1-2 .
.
. , .

().
,
9-11 , ,
. - .
48
,
, .
,
.
-

. 94.
331

,
.
.

,
. - , ,
. 50-51 .
-

.

, .

,
. , G- - .
, , ( ).
( ,
, ), , .

. (
), (
, ) (
). . 94. ,
,
, .
(-19-). . , ,
. 332

.
.
.
.
(-18-) (1)
(2).
2
.
, ,
1 1 2
,
- (3), ,
. -
,
, , (3).
1/2/3
1/10/3.
. ,
, , . -
-, .
, , , ... ,
, . .. : , ..., ,
, , 95 %
.
- ,
.
- I.
(-11-5S-
) , - .
, , ,

-.

, , . .
,
, .

.
, ,
(. ).
,
. .


.

, , . , .

- .
,
,
3. .
(1921 .): ... , ,
, , ,
.

(-21 -) 17-. ,
(
, . ).
30-40 , . (. ).

20--. , ,
,

.

.
, - , -

--,
,
,
. , ,
, .
.
, .
. ,
- .
.
-- .
-
( 3 30 )
.
. , , - ,
(., 1993).

, , , - . , -

, , , .
-- -
{ ).
(
) ( 333

).
(. 91)
.
. ,
, .
, . , , , ,
,
, (17--, , , ).
( . . ,1991).
, ,
. , ,
, .
-I ,
. . , .
,
,
.
. , ,
.
.
.
. (
). .
( 11-13- ),
, , 334

, ,
. . ( . .,1981),
.
. , ,
17--.
-
, ,
( ). .
,
,
,
8-9 , corpus luteum
2- . .

.
,
,
28 . 3-5 .
, ,
. , ,
, , , , , , .

.

, .
. 11-12- -


2-3 .
, , ,
,
,
6-8 .
, .
80- .
11-
, ,
, .
. ,
, 9 ,
100 -
.
( ),
.
(
) ,
. 6-
6- .
, , .

, . .
. ,
,
, , .
. .

, - , ( , 2003).
()
.

, .
, , - .
,
.
,
,
, , .
, ,
(22 32 ), ( ),
. , ,
.
, .
,

,
(
). , .
, , ,
, , ,
(3- (,
, )
( ).
, ,
, , .
, 335

, -
, , , , , , , , ,
.
. -
, .


.
.
, ,
, , . , . - ,
().
- -
. , .

.
(. ,
- ) - ,
.
, . . 1:100001:60000.
-
- .
, , 336

, - , .
,
,
.
.
,
.

,
. .
, .
(
), , , (. ). -
, , . ,
, .
, ,

. , ,
( , , , , ) , .

.
. , -
.

. , , .
, . ,

, .
.
(1 %), .
, . ,
, , , .
, (, , )

. ,

, . , ,
, ,
, .
,
, .
.
,
,
, .

( + 5 ). + 5 .
, . , .
,
(. 95 ).
, , (. 95 ).
,
( ..,
1947). , . - -

. 95. ( . , 1913)

,
, . ,
,
.
. XVIII , ,
, .

, . - .
,
. , , ,
, , ,
337


, ,

.

( ), , ,
( ).
, .

,
.
(47XXY,
1/400-1/500),
. .
. ( 40% ),
- ,
). . , ,
. , .
,
, .
, ,
. (
), . (
. ). ( , ECHO,
). 7 12%
( .., 1986). . 338

, ,
( , 1976),
60%
,
.
. ( ) .
, , -,
, , . 200 , ,
, .

, . , , .
, , ,
- . ,

, , .
, .

. . , .
(. ). , ,
.
, ,
,
. , .
,
.

, .
-

.
.

.
( ,
, macrogenitosomia
praecox { ) (. ). ,
.
, / ,

.
, . .
, , , - - , . , ,
.
, . - -
10 . , . , . .

- - .
.
, , , , .
. (
- ). , . - .

, - . . , -
--, - .
. .
, - .
,
, - ()
. , , () , - . , . ,

, , , , , ,
, .
, ( ,
, )
, .


( ) ( ) . ,
.

339

, .
.
,
, - .
, . ( 2 !)
.
.

( ),
. . ,


. . . , ,
, ,
.
,
(, ), .
(2-6 100 000 ).

, , , . 40
.

(95% )
( ),
. , , ,
. (3- . ,
340

10% ,
90-100%. -.
(. ), - , , .
5% . 9/10
. .


, , . .

( , ) , ,
.
.
.
.

,
8 .

(, ) (,
).
, ,
, ,
.

, ,
90 %
.
,
, -
, -,
.
, ,
- ( , ,
, , ).
. ,
,
.
.
,

, .

-
- ( 21 . ),
- .

( 13 ) 16 (
, 5 ).


.
(

, ,
-), ( - ).

, .
.
. , ,
. .
, , ,
50% .
. , PgF2, , , .
, .
,

().
150

- . ,
, 5-10% , .
-
,
, , .
. .
/ .
, 341

, ,
-.
, . -
, , .

, , .
.
, ,
{ ).

- ( ) (
).
,
, ,
.
.
,
. ,

.
(, ) . ,
,
, .
.
( ) .
, .

. -342



.
, ,
- (. ).
, ,
.
(. ),
, .
( 10-40 % ) . ,
. .
, ,
, ( . .., 1993), ,,
.



(. ).


- -

.
,
, , , , .
, ,
- .

,
.

,
, : , , .
, 16
, 18 , .

, , -. 45X0 -
. 40%
-
.
-
.

45X0 46XY,
Y-
(. ). ,
45X0, .
30 .
45X0 ( 1/3000 ). ,
, , , .
, ,
,
, (,
, , , ),
, , .
, . .
-

. 17- , ,
17,20- .
. ,
, .
(
), ,
. . , ,
, ,
. : ( ., 1983).
() .
, , .

( ).
.
.
, , , , . ,

.
, , , -,
, .
, ,
343

(
.. 1928 .,
-,
,
).
3-6% .
.. (1993),
.
, , , .
.
,
,
, , (. )
. , , --
,
( .. ., 2003).

. 96.

,
, , , , , . , ,
,
, ( ), ( ), ,
, , ).

(. 96). ,
, , ,
, , , ,
.
( .. .,
1984; .., 1997),
. -

344

. . ,
-1. , -1.

. ,

-
,
.

,
.

, ,
.
, ( ) -1 .
, .
, ,
-1
. ,

-1,

.
,
, -
,
.
- .
. , , .
.
- . , ,
. ,
. . .
,

{ -, , ). -

.
(, ).

,
---
, ,
.
,
.

. (0,1% ). ,
,
. .
, . , , ,
.
, ( ).
, ,
, , .
. ,
, , . ,
, .
,
.
- .
.
, (
), ( ).
,
.
,

, .
345

.
, , , 2
.
: ,
, pubertas tarda, , , ,
,
, ( .. .. , 1984).
.
. - 0,4 2,5 % ( ).
40 % . . . (1993), 2,2%
1/3 -.
. .
.
,
. ,

9 16 , 11 18 (-

.., 1982, 1989; .., A.M., 1999).




(. 5): 9-11
, ; 10-11 ; 11-12 ; 12-13 ; 14-16 .
. , 11-12 , 12-13 (. 17),
12-13 , 13-14
, , , 14-15 , 1618 .

, 14-16 ,
1/4 17-19 .
90 % 11-12
3 % 11 . 11-12
.
5 %
( .., .., 1978).
, , , ,
, , . 17


( .. .. , 1978)

15

70 0,5

16
71 0,5

17

18

19

20

71 0,5

73 1

74 1

751

()*

72

82

92

9+2

102

102

()

11 3

12 3

133

144

154

164

()**

11 4

123

13 3

15 + 6

156

155

* .
** .
346

. .
- , ,
.
, , ,
.

, , . ,
, .
14-16 4,5 2,4 ,
,
.

.

(,
-).
, - ( ), ,
- - , , ,
, .
, {, , , ),
, , , ( .., 1996).
, , ( , , ,
, ), -

( ,
), ( , ), , - .
, ( ,
, ), .

(. ).

, . ,
,
.

.
-- ,

.
:
;
, , ;
.
- , .
.
, ,
,
- .

. ,
, 347

, .

.

. .

().
,
,
. (
) .
. ,
,
.


.
,
, .
, - .
.
.
. ,
. .
.
. .

348

,
.
,
.
, ,
.
, ,
, , , , .
.

. , , .
, , ,
,
.

.
.
, . , . (,
, , ).
.
.
. , 16
12- . 166,7 . ( ., 1981).
.. .. (1984)

.
-. . . .
.
. .
. . ,
.
. . 14- -

. 97.
( . , 1913)

. 15- .
. . , III-IV .
,
.

. . ,
. -, ,
.

, (. 97). , ,

, , , .
{ , ).
, , .
. . , ,
. . . .

- .
, .
. .
15- , .
, , . , .
. , . - 15-16 .
, .
.

: 17- .
,
.

, ,
( ).
,
.

. .
. . 349

.
. . 17- .

( 11-12 )
,
, ,

, . , , . 1/3
.

{
, ),
, (
14-15- )
.
.

17- . 17- , .
, ( .. .,1987).
--
. -
. .
, . .
, .
, , , . . .
1 . , , .
. , ,

350

. , ,
,
.
, ,
, ,
.
, , ,
.
. (), (-) ( )
. .. .. (1984), 4
(. ).
. . ( 2001) .
1.
.
2. () :
;
;
(, , ECHO);
(, , );
.
3. () :
( );
(
);
;
-;
---;
( );

;
(,
,
, ,
, ).
4.
.

( 1 ), ( 2

) ( 3 )
.
. . (1979) (. 4).
. 13,5
14,5 .
% (. 17) 5 %
( .., .., 1978).
, , , ,
, , .
(. 10). .
.
5
150 /2 , , ,

.
: ( ), /
11-111 , (
),
,
- .

1/3

(.
).


.
,

.
-
, . ,
.

.
, - .
, , ,

(.,.,2001).
,
(, .) .
.
.
.
, .

,
,

(. ).

.
,
,
, . ( )
.


.
.
351

. .
. 17-19
, , . 18-20
, ,
, .

,
.

.
.

(, -250, ).
. ,
, (.
) . , , . ,

(. ). .
11-13 ,
.

. ,
.
,
3 5 % { 1 1
) ( 100 1
). .
3-4 , .
.
352

, ,
, .
, .
(. ),
12- .
3-4 (, ,
) , .
13 , ()
() . -,
.
,
.
,
,
,
.

.
. (2001) 12-14 . 50 1 ,
50 6
200 1 2-3 . , 2-3 .
( ).

14

, ( ) (. ). 1000 ME 2 ,

2000-3000 ME 2 1 , -
2-3 . - .


. , - - . , ,
, . - .
.
. - - , .
, , 90 , 5 - . 7 . ,
3 . - .

.
-
, (- .., 2001).

, - - .
- ( ., 2003).
.. . (2000) , ,
(2 % ) , - , .
, - 0,25 3 , (- , , .

) .
- , . .
. 14-15
,
, 5 % 1
[ 1 , , - , 90 . 1 ). . , - 2
, 23.30 7.30 ( 12 ) - 3
, B1 - , 6 .
. ,
.

- ,
. 220 - ,
. (0,005) ( )
(0,2) 1 3
2 . - - (,

. - ).
, 1 .
. 1 -
1 , 5 % -
6 1 1 ( .., 1993).
.
. 0,25 2
,
353

2
.
.
.
, ,
, .
,
, ,
.
. -2.

, . , .
. .

.
, -, .
,
, , .
,
, ,
.
( .., .., 1978).
.
.
-
2 ,
. -
( 3-4 ) 354


. .
.
,

. -
-2. II-IV
- 3.

3 .

.
.
.

. -
.
: ,
.
. 75 % -
( ..,
2001). 15-50 %.
13-14 .
. . -
.
.
1,5 ,
20 .

.
, , .
, .
- .

, .
. , , , .
,
.

(. )
( ), .

, , ,
.
, ,
. .

, , .

( , ), (
, -), , , , .

.
(. ), . ,
, ,
, ,

.
, , ,

.
.
.

,

, , .
, 1972 . - .
,
, . . ,

.

.
.
, .
, ,

,
-

. 98. ( . . , 1967)
355

... , , .

.
( ..,
.., 2000).

(. 98). , .

.
.
( ,
-1, ). .
-, -
( ) .
, - , .
, .
,
( .. ., 1980).
, .

: ( )
( ). -,
, .
.
, , , .
. : , .
. ,
- .
356

, , , . , .
. , .
. 160 .
.
.
: , , , , .
. . , , , ,
. .
(
) .
.
, .
.
,
6-12 , 2 ,
. , 27 % 2 , 7,7 %
3 .

.
, ,
, .
.
, , ,
.
,
.

. .

, , -

().
. ,

, , , , ,
,
( ),
.
( ).
()


.
: .
.
, , .
-
.
.
, .
,
, . , ( ., ., 1999).
. ,
, .
.
,
2 ,
( .., 2001).
3,5 , . . , .
, ().
() -

, ,
.
, ,
.
.
, .
,
,
.

.
. .

2 .
.
( .., 2001),
.
. , ,
. 2- .

,
.
, ,
,
,
.


.
.

357


1. ,
( .., 1997; ., 1999)

10- 15

(30 )
(30 )
()

109-628 /
<4914/
1,3-16,7/

20-115 /
< 900 /
6-76 /

109-529 /
109-595 /
< 26 /

20-97 /
20-109 /
< 120 /

(30 )

0,06-061 /

2-22 /

0,08-0,44 /

3-16 /

(30 )

0,11-1,33 /

4-48 /

0,19-0,83 /

7-30 /

()

1-13,3 /

1-13,3 /

1-13,3 /

1-13,3 /

(),

.
.

0-148 /
3,3-5,6 /
0-4 /
0-18 /

0-148 /
60-100 /
0-4 /
0-18 /

20-100 /
4,6-6,4 /
0-264 /
0-440 /

20-100 /
82-115 /
0-6 /
0-10 /

< 882 /
< 69 /
3,4-4,7 /
2,10-2,55 /
1,20-1,38 /

< 136 /
< 10 /
3,4-4,7 /
8,4-10,2 /
4,8-5,52 /

0-196 /
<243/
3,5-5,1 /
2,15-2,50 /
1,16-1,32 /

0-30 /
< 35 /
3,5-5,1 /
8,6-10,0 /
4,64-5,28 /

3-21 /
5-15 /
136-1860 /
70-620 /
136-146 /
200-420 /

138-635 /
83-441 /
4-24 /
2-6 /
136-146 /
0,74-1,83 /

5-23 /
3-16 /
130-820 /
60-220 /
136-146 /
125-310 /

( . )

(30 )

83-580 /
138-410 /
4-54 /
2-18 /
136-146 /
0,89-2,36 /

()

-
N-

51-217 /
14-21 /

51-217 /
14-21 /

50-330 /
8-24 /

50-330 /
8-24 /

(4)

0,28-,14/
0,26-0,63 /
< 70 /
72-151 /

50-200 /
0,78-1,89/
< 70 /
5,6-11,7 /

0,28-1,14 /
0,26-0,63 /
< 150 /
65-138 /

50-200 /
0,78-1,89/
< 150 /
5,0-10,7 /

. (FT4)

10-26 /

0,8-2,0 /

10-35 /

0,8-2,7 /

(),
(3),
(3)

. (FT3)

0,7-6,4 /
1,26-3,28 /

0,7-6,4/
82-213 /

0,4-4,2 /
1,08-3,14 /

0,4-4,2/
70-204 /

4,0-7,4 /

260-480 /

4,0-7,4 /

260-480 /

1,45-1,78 /
3,08-5,23 /

4,5-5,5 /
119-202 /

0,87-1,45 /
3,44-6,32 /

2,7-4,5 /
133-244 /

3,21-5,20 /

124-201 /

3,32-5,75 /

128-222 /

3-109 /
< 25 \
10-45 /

0,5-20/
< 5,0 /
3-13 /

0-122 /
11 -38 \
35-87 /

0-22,4 /
2,1-7,6 /
10-25 /

8-28 /

2-8 /

21-49 /

6-14 /

89-473 /
2,8-15,5/

15-80 /
1,0-5,6 /

72-505 /
8,3-27,6 /

12,1-5,5/
3,0-10,0 /

2,8-15,5/

1,0-5,6 /

5,5-22,1 /

2,0-8,0 /

-
,
(4),

8.00 ()
12.00-20.00
8.00 ()
16.00

()
17- (17-)

17- (17-)

358

2.
:
( pubis ) ;
( axilla ) ; F
( faies ) ;
( cartillago ) (), ; V
( vox ) ;
( mamma ) ;
Me ( menses ) - .

:
00 ;
11 ;
2 2 ;
3 3 ,
;
4 4 , ;
5 5
.
:
F0 ;
F1 ;
F2 .
:
0 ;
1 , ;
2 () .
:
V0 ;
V1 () ;
V2 .
3. (
.. A.M. , 1999):

11-12 ;
12-13 ;
12-13 ;
13-14 ;
14 ;
14-15 ;
14-16 .
359

4. ( . . , 1979)

I
II
III

IV

, .
.
, . ,
. .
.
, ,
.

.
,
.
, ,
.
.

, , - .
.
,
, , .
, .
, ,
.
.
.
, .
, .
.

5.
:
00 ;
AX1P1 ;
22 ;
33 ;
44 .
:
0 ;
Me1 ;
2 .
:
0 ;
Maj , ; 2
, , (
); 3 , ; 4
, .
6. (
.. A.M. , 1999):
, 9-10 ;
, 10-11 ;
, ,
10-12 ;
, - 12-13 ;
- 13-14 ;
, 14-15 ;
16-17 .
360

7.
( .. , 1997)

8-10

{ .. , 1979)


. ()

/100

31-345
.=156

II
110-495
.=300

III
170-585
. =390

IV
160-640
. =395

V
250-900
.=505

3,8-17,2
.=10,4
0,04-3,6

5,9-20,3
.=13,5
0,56-6,3

5,5-22,2
.=13,7
0,56-7,8

8,7-31,2
.=17,5
0,56-7,8

6,2-43,3

1,1-12,0
. =5,4
0,04-3,6

I
31-345
.=15
6
1,1-12,0
.=5,4
0,04-3,6

0,04-3,6

0,04-3,6

0,04-3,6

0,56-6,3

0,56-7,8

0,56-7,8

1,24-7,8

/100

7-52

< 10-33

< 10-33

< 10-48

< 10-108

21-82

13-97

0,2-1,7

< 0,3-1,0

< 0,3-1,0

< 0,3-1,5

< 0,3-3,4

0,7-2,6

0,4-3,1

<10

<10

<6,1

<6,1

2,8-11,0

2,8-11,0

3-14,7

<10

<10

<6,1

<6,1

2,8-11,0

2,8-11,0

3,0-14,7

/100

3-30

2-23

5-70

15-280

105-545

265-800

280-1100

0,1-1,04

0,07-0,80

0,17-2,43

0,52-9,72

3,64-18,9

9,19-27,8

0,52-38,17

()

0,3-4,6

0,30-4,6

0,30-4,6

1,24-15,4

1,24-15,4

1,53-6,8

1,42-15,4

(2)

<15

3-15

3-10

5-15

3-40

15-45

10-55

<55

11-55

11-37

18-55

11-147

55-165

37-184

()
()

()

()

180-1250

1,24-7,8

8.
( .. , 1997)

()

()

III

IV

31-345
.=156

31-345
.=156

150-570
. =330

200-600
. =385

200-780
. =430

215-850
. =540

139-980

139-980

1,1-12,0
. =5,4
0,03-3,9

1,1-12,0
. =5,4
0,03-3,0

5,2-19,8
.=11,4
0,10-4,1

6,9-20,8
.=13,3
0,20-9,1

6,9-27,0
.=14,9
0,50-15,0

7,5-29,5
.=18,7
0,50-15,0

4,5-34,0

4,5-34,0

1,68-15,0

0,61-16,3

0,03-3,9

0,03-3,0

0,10-4,1

0,20-9,1

0,50-15,0

0,50-15,0

1,68-15,0

0,61- 16,3

7-52

< 10-33

< 10-55

< 10-450

<10-1300

10-950

15,0-70,0

200-2500

0,2-1,7

< 0,3-1,0

< 10-55

< 0,3-14,3

<0,3-41,3

0,3-30,2

0,50-2,20

6,40- 79,5

/
/

<10
<10

3,6-12
3,6-12

2,6-18
2,6-18

2,6-18
2,6-18

3,2-20
3,2-20

3,8-23,2
3,8-23,2

3,8-23,2
3,8-23,2

3,8-23,2
3,8-23,2

2-20

2-10

5-30

10-30

15-40

10-40

15,0-70,0

15,0-70,0

0,070,69
0,68-6,7

0,07-0,35

0,17-1,04

0,35-1,04

0,52-1,39

0,35-1,39

0,52-2,43

0,52- 2,43

0,68-6,7

0,68-6,7

1,0-7,4

1,0-7,4

1,0-9,2

1,37-9,9

1,09-9,2

<15

5-10

5-115

5-180

25-345

25-410

20,0-50,0

30,0-450

<55

18-37

18-422

18-661

92-1266

92-1505

73,0-551

110-1652

- /
()
/

(2)

II

()

( . . , 1979)
I

- /
. ()

()

810

361

9.
( , ).

362

10. ( .. , 1931).

4- , ( ).
14- , .
3- , , ,
.
4- , .
6- , .
11 - ,

11. /
( . . , 1994)

7-8

9-10

11-12

13-14

15-16

17-18

157-385

136-308

180-440

220-616

200-836

286-627

125-396

123-330

191-462

286-660

242-660

240-506

363