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BENIGNO
Hemangioendotelioma Hamartomas Teratomas Angiolipoma
MALIGNO
Hepatoblastoma Tumor rabdoide Tumor de saco vitelino Rabdomiosarcomas Carcinoma hepatocelular Sarcoma indiferenciado Angiosarcoma Carcinoma hepatocelular (fibrolamelar) Leiomiosarcoma Linfomas
3 12 aos
> 12 aos
HEPATOBLASTOMA
Tumor maligno, agresivo, constituido por hepatocitos fetales, con dos variantes anatomopatolgicas: la forma epitelial y la mixta o mesenquimal.
Ros ML, Ros RP. Abordaje prctico de las neoplasias hepticas. RAR 71; 1:2007, 73-81..
INTRODUCCIN
Es un tumor heptico maligno que resulta de trastornos del desarrollo durante la organognesis.
EPIDEMIOLOGA
Representa en 3% de masas tumorales en la infancia. Afecta principalmente a nios entre los 6 meses y los 3 aos de edad.
EPIDEMIOLOGA
Tumor embrionario. Etiologa es desconocida. Tumor heptico maligno ms comn en nios Incidencia de 0.7 a 1 caso por milln en nios menores de 15 aos.
Gua de prctica clnica para el diagnstico y tratamiento del Hepatoblastoma Catlogo maestro de guas de prctica clnica: SSA-287-10
EPIDEMIOLOGA
Su incidencia alrededor del mundo permanece constante entre 0.5 y 1.5 casos/ milln de nios. 0.2 x 1000 000 de nios en Inglaterra y Gales
Meja AJM, Beutelspacher VO, Jurez OS, y cols. Tendencia de la incidencia de los tumores hepticos en la infancia.Salud Publica Mex 2002;44:100-107.
EPIDEMIOLOGA
2.1/milln de nios en Hong Kong. EUA incidencia anual de 1/milln en nios < de 15 aos de edad.
Meja AJM, Beutelspacher VO, Jurez OS, y cols. Tendencia de la incidencia de los tumores hepticos en la infancia.Salud Publica Mex 2002;44:100-107.
EPIDEMIOLOGA
Tercer tumor maligno intra-abdominal luego del tumor de Wilms (nefroblastoma) y el neuroblastoma. Ms frecuente en el sexo masculino 1.4-2.0:1
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EPIDEMIOLOGA
90% de mortalidad durante el primer ao. Metstasis: pulmn, hueso, cerebro, ojo, mdula sea, rin.
EPIDEMIOLOGA
Ms frecuente en lbulo derecho. Asociacin: Sx de Beckwich Weidemann, osteopenia, enfermedades metablicas como enfermedades por acumulacin de lpidos, Sx de Toni Fanconi, virilizacin en el hombre, Sx de alcohol fetal, poliposis colnica familiar, atresia de va biliares.
FACTORES DE RIESGO
Nios con sndromes de sobre crecimiento (hemihipertrofia y sndrome de Beckwith Wiedemann) deben evaluarse con USG cada 4 meses en los primeros 5 aos riesgo relativo de hepatoblastoma es de 2280 veces.
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FACTORES DE RIESGO
Nios con antecedente de prematurez y muy bajo peso al nacer (menos de 1000 gramos): Riesgo relativo de 15 hasta 50. Uno de cada 200 RNPT desarrollar hepatoblastoma.
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FACTORES DE RIESGO
Edad materna: aumenta el riesgo relativo, siendo de 2.5 para < 20 aos y de 2.2 para > 40 aos. Tabaquismo materno: riesgo relativo de 2.1. Hijos de madres con IMC entre 25 y 29: 3 veces ms el riesgo.
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FACTORES DE RIESGO
* Trisomas
Correa BY, Viscano VM, Hepatoblastoma.
CLASIFICACIN
EPITELIAL
Clulas epiteliales hepticas fetales. Supervivencia del 100% en caso de reseccin completa
MESENQUIMATOSO
Tejido embrionario
MIXTO
epitelial
MANIFESTACIONES CLNICAS
MANIFESTACIONES CLNICAS
MANIFESTACIONES CLNICAS
CARACTERSTICA HP CHC
Frecuente Frecuente
Rara Rara Rara Rara Ocasional
Frecuente Frecuente
Ocasional Ocasional Frecuente 25% Presente si cirrosis Presente con frecuencia
DIAGNSTICO
Historia clnica:
DIAGNSTICO
DIAGNSTICO
DIAGNSTICO
B HGC
AFP: elevada en 90% de los casos.
DIAGNSTICO
AFP: Protena parecida a la albmina. Sintetizada en saco vitelino e hgado fetal. RN 100,000 ng/ml.
DIAGNSTICO
AFP: Vida media de 5 a 7 das. 1er. Ao < 10 ng/ml. til para el seguimiento de la enfermedad.
DIAGNSTICO
DIAGNSTICO
USG:
til para determinar masas de caractersticas slidas. Estudio Doppler vascularidad del tumor. Limitacin para establecer mrgenes del tumor y su resecabilidad.
DIAGNSTICO
TC: Patrn homogneo. Patrn heterogneo con calcificaciones y reas qusticas debidas a hemorragia o necrosis. TC Trax: deteccin de metstasis.
DIAGNSTICO
DIAGNSTICO
Angiorresonancia: permite ver la masa, sus caractersticas, distribucin y relacin con estructuras vasculares. Tomografa con emisin de positrones: deteccin de recurrencia del tumor.
Estadio I
Reseccin quirrgica completa con mrgenes claros de tumor. FH: Histologa fetal pura UH: Todos los otros tipos histolgicos
Reseccin quirrgica macroscpicamente completa pero mrgenes con tumor microscpico residual. Reseccin quirrgica groseramente completa pero envolvimiento de ganglios o derrame de tumor. Reseccin quirrgica incompleta con residuo obvio de tumor intraheptico. Tumor metastsico con o sin reseccin quirrgica completa o incompleta del tumor.
Estadio IV
Estadio II B
Estadio II C
Estadio III
-Tumor inicialmente irresecable pero confinado a un lbulo -Tumor con residuo macroscpico -Tumor roto durante la intervencin quirrgica -Enfermedad ganglionar presente
- Metstasis distantes
Estadio IV
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
Obtener biopsia de ndulos linfticos sospechosos. En lesiones pulmonares deben ser resecadas en lo posible.
TRATAMIENTO
- Establecer el estadio de la enfermedad al momento de la Ciruga:
TRATAMIENTO
Tener en cuenta complicaciones: Prdidas sanguneas. Embolizacin tumoral. Trastornos metablicos: hipoglucemia, hiperuricemia, hipoalbuminemia, trastornos de la coagulacin, deficiencia de vitamina K, hiperfosfatemia y hipocalcemia.
TRATAMIENTO
- QT pre y postquirrgica:
TRATAMIENTO
QT:
TRATAMIENTO
Pacientes con reseccin completa inicial recibirn quimioterapia con: Cisplatino 100 mg/m2 IV, el da 1, Vincristina 1.5 mg/m2 IV, da 2 5-fluorouracilo 600 mg/m2, da 2.
-
TRATAMIENTO
En pacientes clasificados como de alto riesgo, iniciar QT con el siguiente esquema: PLADO: Cisplatino 100 mg/m2 IV el da 1 Doxorrubicina 60 mg/m2 IV el da 2.
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TRATAMIENTO
Posterior a cada ciclo se determinarn niveles sricos de AFP Posterior a 2 ciclos de QT se realizar TC de abdomen-trax. Despus de 2 ciclos de QT se evaluar si es resecable o no, si no es resecable se darn 2 ciclos mas de QT y se reevaluar.
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TRATAMIENTO
Si despus de 4 ciclos de QT no es factible la ciruga deber de valorarse trasplante heptico y continuar quimioterapia con esquema PLADO en lo que se define el manejo. Posterior a la ciruga de reseccin, se debern de administrar dos ciclos de QT con el esquema inicial con el cual fue tratado.
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TRATAMIENTO
Radioterapia no juega papel importante en el tratamiento. Trasplante heptico supervivencia a 5 aos hasta del 83 %.
SEGUIMIENTO
Exploracin fsica, determinacin de nivel srico de AFP cada mes el primer ao. USG o TAC cada 2 meses el primer ao. Posteriormente EF y AFP cada 2 meses el segundo ao, cada 3 meses el tercer ao y cada 6 meses a partir de 4 ao.
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PRONSTICO
Depende tambin de: Grado de actividad mittica. Tipo histolgico. Nivel de AFP, con disminucin de 2 logaritmos en los 4 cursos iniciales de QT.
Gracias