Seção IV

Uropediatria

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 Seção IV

Capítulo 49
Refluxo vesicureteral

Salvador Vilar Correia Lima

Fabio de Oliveira Vilar

Refluxo vesicureteral é a anomalia urológica mais do refluxo vesicureteral (Figura 1). A utilização de
comum na população pediátrica e tem sido relatada substâncias radioisotópicas na cistografia direta pode
em 30% a 50% dos pacientes que se apresentam com diagnosticar casos que não puderam ser detectados
infecção urinária. A sua incidência, na população geral, com a cistografia clássica, utilizando o método
é estimada em cerca de 1%. A associação entre refluxo radiológico tradicional. A cistografia com radioisó-
vesicureteral, infecção urinária e lesões renais signifi- topos tem a desvantagem de não permitir a gradação
cativas é bastante conhecida. A nefropatia de refluxo
é reconhecida como uma das maiores causas de insu-
ficiência renal em crianças e adultos jovens. Na maioria
dos pacientes ocorre antes dos 3 anos de idade. A
natureza hereditária e familiar é bem reconhecida nos
dias de hoje. Diversos estudos têm mostrado que
parentes de uma criança que tem refluxo vesicureteral
têm uma chance significativamente maior de desen-
volver a doença que a população em geral, chegando
a índices superiores a 30%, necessitando, portanto,
de avaliação adequada.
Os três mecanismos considerados como principais
na etiologia de escaras renais são:
1) Refluxo de urina infectada até o rim, levando à
inflamação intersticial e dano renal;
2) Refluxo estéril, normalmente de alto grau, que
pode lesar o rim por meio de um mecanismo
imunológico ou mecânico; e
3) Desenvolvimento embriológico anormal com
surgimento de displasia renal.

Diagnóstico
Figura 1: A cistografia miccional continua sendo o padrão ouro
A cistouretrografia miccional continua sendo o no diagnóstico do refluxo vesicureteral. Permite melhor definição
método mais confiável para o diagnóstico de certeza anatômica

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 Guia Prático de Urologia
do refluxo. A ultra-sonografia pode ser normal mes-
mo em casos severos de refluxo graus IV e V.
Fatores que influenciam a
severidade do refluxo
Alguns fatores podem afetar significativamente a
relevância do refluxo. A suscetibilidade do hospedeiro
à infecção urinária é um dos principais fatores. A
idade do paciente, a severidade do refluxo e o padrão
miccional da criança são os outros fatores que po-
dem influenciar o prognóstico.
A idade do paciente é um fator preponderante na
incidência do refluxo. A maior incidência de refluxo
primário ocorre em crianças mais jovens, sendo nesta
faixa etária que se dá a sua maior incidência inde-
pendente do grau.
As alterações renais estão diretamente correlacio-
nadas com a severidade do refluxo. Em alguns paci-
entes, esta patologia pode ser a manifestação de alte-
rações do broto ureteral, como já foi sugerido por
alguns autores. A maior incidência de escaras em
pacientes portadores de refluxo mais severo pode
ser explicada pela presença de grande quantidade de
urina residual proveniente dos ureteres muito dila-
tados. Pode também ser uma conseqüência do im-
pacto da urina sobre as papilas renais, permitindo a
entrada mais fácil das bactérias nos túbulos coletores.
Alterações renais do tipo formação de escaras, adel-
gaçamento do parênquima e diminuição do tamanho
do rim podem ser encontrados em crianças que tive-
ram suspeita de refluxo no período pré-natal. Supõe-
se que essas alterações podem também ocorrer na
ausência de infecção urinária. Estes achados suportam
a idéia de que pacientes com fatores de risco, tais
como alterações do ultra-som pré-natal e história
familiar de refluxo, sejam investigados mais preco-
cemente no período neo-natal e postos em pro-
gramas de profilaxia antibiótica.
Padrões anormais de micção podem fazer com
que refluxos de baixa pressão possam ser transfor-
mados em alta pressão e com isto colocar em risco o
parênquima renal com a possibilidade de formação
de escaras. A análise adequada dos hábitos miccionais
da criança, tentando identificar instabilidade do de-
trusor e dissinergia vesicoesfincteriana, é de grande
importância. A avaliação dos hábitos intestinais
tentando detectar e corrigir constipação intestinal
também tem um papel significativo no manuseio da
criança portadora de refluxo vesicureteral.
168
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A importância da infecção
urinária
Apesar de algumas observações sobre a impor-
tância do refluxo na ausência de infecção urinária,
sabe-se que a severidade do mesmo está diretamente
relacionada à presença de bactérias com o potencial
de formação de escaras de pielonefrite e suas conse-
qüências danosas para o organismo. Estudos iniciais
de Smellie e King, na década de 1970, e as conclusões
mais recentes do Comitê Internacional de Estudo
do Refluxo, em que se instituiu a profilaxia antibiótica
na prevenção da formação de escaras pielonefríticas,
mostraram claramente que a infecção é o fator com-
plicador no desenvolvimento de escaras e que a
instituição desta conduta reduz grandemente a for-
mação das mesmas, permitindo a resolução espon-
tânea do refluxo na maioria dos casos.
Tratamento
O tratamento do refluxo vesicureteral ainda é, nos
dias de hoje, matéria que gera alguma controvérsia.
O resultado dos estudos do Comitê Internacional
de Refluxo, em que pacientes foram randomizados
para tratamento clínico com quimioprofilaxia e
correção cirúrgica, acentuou uma tendência para o
tratamento não-cirúrgico que já vinha sendo demons-
trada em estudos isolados. Ao final da observação
deste comitê, que durou de quatro a cinco anos, os
resultados foram semelhantes nos dois grupos no
que concerne à resolução do refluxo, com algumas
variações no tocante à formação de escaras de pielo-
nefrite, em que o grupo tratado clinicamente apre-
sentou maior incidência.
Pela análise dos diversos estudos clínicos publi-
cados e com a experiência adquirida através dos anos,
podemos concluir que no presente momento a estra-
tégia mais aconselhada para os diversos tipos de re-
fluxo vesicureteral é a seguinte:
‹ Refluxos de graus I a III devem ser tratados
conservadoramente e possuem uma chance de
resolução espontânea na sua quase totalidade;
‹ Refluxo grau IV tem uma chance menor que o
grupo anterior, mas deve sempre ser inicialmente
tentado o tratamento conservador, podendo ser
indicada a cirurgia na falha deste;
‹ Refluxo grau V tem mostrado baixíssimo grau de
resolução espontânea e deve preferencialmente ser
tratado cirurgicamente.
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 Guia Prático de Urologia
Dúvidas freqüentemente suscitadas no
manuseio do refluxo
‹ Deve-se suspender a quimioprofilaxia? Quando?
‹ Quando indicar o tratamento cirúrgico? Qual a
melhor técnica?
A suspensão da quimioprofilaxia nos pacientes em
tratamento conservador é matéria bastante controver-
tida. Admite-se que crianças sem sintomas de freqüência
ou urgência urinária, sem dilatação importante do trato
superior e sem processos obstrutivos podem eventual-
mente ter a quimioprofilaxia suspensa, após atingirem
uma idade em que possam fornecer informações sobre
sua sintomatologia.
Algoritmo para manuseio do paciente com suspeita de refluxo
vesicureteral
169
Untitled-3 169
O momento de indicar cirurgia também gera certa
controvérsia, porém situações como falta de adesão
ao tratamento conservador ou incapacidade dos
parentes em ministrá-lo, podem fazer com que a
cirurgia possa ser indicada.
Quanto à técnica a ser utilizada, varia muito da
experiência e da preferência do cirurgião, pois to-
das visam reforçar ou recriar o mecanismo valvular
vesicureteral. Nos últimos anos vem ganhando mais
popularidade a técnica de injeção endoscópica, que
oferece vantagens pela sua mínima invasividade,
apesar dos resultados inferiores aos da cirurgia
convencional.
Leitura recomendada
1. Smellie JM, Jodal U, Lax H, Mobius T T, Hirche H, Olbing
H. Outcome at 10 years of severe vesicoureteric reflux
managed medically. Report of the International Reflux Study
in Children. J Pediatr, 139: 656, 2001.
2. Medical versus surgical treatment of primary vesicureteral
reflux: report of the International Reflux Study Committee.
Pediatrics, 67: 392, 1981.
3. Ferrer FA, McKenna PH, Hochman HI, Herndon A. Results
of a vesicoureteral reflux practice pattern survey among
American Academy of Pediatrics, Section on Pediatric
Urology Members. J Urol, 160: 1031, 1998.
4. Cooper CS, Chung BI, Kirsh AJ, Canning DA, et al. The
outcome of stopping prophylactic antibiotics in older children
with vesicureteral reflux. J Urol, 163: 269, 2000.
5. Elder JS. Peters CA, Arant BS Jr., Ewalt DH, Hawtrey CE,
Hurwitz RS, et al. Pediatric vesicoureteral reflux guidelines
panel summary report on the management of primary
vesicoureteral reflux in children. J Urol, 157: 1846, 1997.
11/03/04, 10:58
 Seção IV
Capítulo 50
Hidronefrose antenatal
Antônio Macedo Júnior
Conduta em hidronefrose
antenatal
O objetivo em se constatar um feto com suspeita
de alteração do trato urinário é determinar o diag-
nóstico, avaliar possíveis anomalias associadas e o
risco da anomalia após o nascimento.
A hidronefrose é reconhecida a partir de dilatação
na pelve renal e cálices. O ureter e a bexiga podem
também estar dilatados. A possibilidade de uma ano-
malia grave do trato urinário é, via de regra, propor-
cional ao grau de hidronefrose.
Em uma série em que o diâmetro da pelve era
superior a 2 cm, 94% comprovaram anomalia do
trato urinário, o que implicou em cirurgia ou acompa-
nhamento prolongado. Quando a pelve era entre 1 e
1,5 cm, 50% tinham alteração; enquanto nas pelves
inferiores a 1 cm, apenas 3% tinham alguma alteração
significativa.
Considera-se significativa atualmente uma pelve
com diâmetro de mais de 4 mm, antes de 33 semanas
de gestação, e de mais de 7 mm, após. O diagnóstico
diferencial da hidronefrose antenatal pode ser visto
na Tabela 1. A presença de uma bexiga distendida
sugere obstrução infravesical (válvula de uretra pos-
terior ou ureterocele gigante), apesar de casos de
refluxo vesicureteral maciço e síndrome de Prune
Belly poderem cursar com hidronefrose e bexiga
distendida. É também comum a associação de outras
anomalias com alterações urológicas, como distúrbios
neurológicos, cardíacos e intestinais.
171
Untitled-3 171
Em resumo, a conduta no período gestacional está
relacionada com o estado geral do feto, idade gesta-
cional, se a hidronefrose é unilateral ou bilateral e o
volume do líquido amniótico. Nos casos de hidronefrose
unilateral, em geral nenhuma conduta no feto é necessária.
A condição potencialmente letal em hidronefrose
antenatal inclui situações como a válvula de uretra
posterior, atresia uretral e síndrome de Prunebelly,
que são caracterizadas por hidronefrose bilateral e
bexiga distendida. Apesar do Prune Belly não ser uma
patologia obstrutiva, pode estar associada à insufi-
ciência renal. A atresia uretral é, em geral, fatal, uma
vez que os rins são displásicos. Um outro fator extre-
mamente desfavorável é o oligoidrâmnio, por pre-
venir o desenvolvimento pulmonar, gerando hipo-
plasia pulmonar, que pode acarretar a morte dos
pacientes logo após o nascimento.
De forma intuitiva, a derivação urinária fetal para o
espaço amniótico permitiria o desenvolvimento renal,
restaurando a cavidade amniótica e assim permitindo
o desenvolvimento da função respiratória. De fato, a
colocação de shunt vesicoamniótico e a realização de
vesicostomia ou pielostomia vêm sendo feitas
experimentalmente. Entretanto, poucos pacientes se
beneficiam destes procedimentos, uma vez que a
função renal já está comprometida no momento do
evento cirúrgico fetal, além do grande risco de parto
pré-termo, corioamnionite e obituário fetal. Desta
forma, os grupos de neonatologia vêm sendo mais
seletivos na indicação destes procedimentos, definindo
inclusive parâmetros desfavoráveis para se realizar a
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 Guia Prático de Urologia
derivação: oligoidrâmnio prolongado, cistos renais
corticais, área pulmonar reduzida e circunferência
abdominal e torácica diminuída.
Uma visão contrária a esta e defendida por outros
é a de que, nos casos em que se promove uma deri-
vação urinária fetal, isto é feito muito tarde e naqueles
de pior prognóstico. O autor baseia-se no fato de que
os fetos que desenvolvem ascite urinária e/ou rotura
renal, e assim descomprimem naturalmente a via
urinária, apresentam melhor prognóstico quanto à
função renal. Especula-se que fetos com bexigas
permanentemente distendidas devam ser derivados
já por volta de 20 semanas, como forma de melhor
abordagem preventiva para minimizar os danos renais
futuros. Todavia, esta idéia precisa ser confirmada em
protocolo científico para ser aceita.
Conduta no recém-nascido
com hidronefrose antenatal
Berçário
No nascimento, a inspeção abdominal é feita para
detectar presença de massa, geralmente secundária a
rim multicístico displásico ou estenose da JUP. Nos
casos de válvula de uretra posterior, é comum a
palpação de massa do tamanho de uma noz na região
suprapúbica, representando a bexiga distendida. A
monitoração da creatinina sérica deve ser feita, em
especial nos casos de hidronefrose bilateral. No
nascimento, a creatinina do recém-nascido é idêntica à
da mãe, sendo que após uma semana ela deve chegar
a 0,4 mg/dL, exceto nos prematuros, nos quais a
creatinina só regride após 34-35 semanas pela
imaturidade renal fetal até então. Os pacientes neonatos
com hidronefrose estão em risco para ocorrência de
infecções do trato urinário e devem receber profilaxia
antibiótica com amoxicilina 50 mg/dia ou cefalexina
50 mg/dia. Com dois meses, a profilaxia é modificada
para sulfametoxazol-trimetropima.
A avaliação radiológica deve ser feita antes do
recém-nascido ser dispensado do hospital. O ultra-
som renal seriado, uma uretrocistografia renal (UCM)
e um renograma com diurético ou eventualmente uma
urografia excretora permitem guiar o diagnóstico.
Ultra-sonografia renal
Deve ser realizada preferencialmente após o
nascimento, lembrando-se que um sistema coletor
dilatado ou obstruído pode parecer normal nas pri-
172
Untitled-3 172
meiras 24-48 horas em função da oligúria transitória
do neonato. Idealmente deve ser feita após 72 horas
de vida. O tamanho do rim, o grau de caliectasia e
espessura parenquimatosa e a presença ou ausência
de dilatação ureteral devem ser verificados. O grau
de hidronefrose pode ser estimado de acordo com
a classificação da Sociedade Fetal de Urologia. A
bexiga deve ser cuidadosamente avaliada, a fim de
se afastar válvula de uretra posterior, com especial
atenção à espessura vesical, dilatação ureteral e
esvaziamento inadequado e presença de resíduo. A
constatação de lesão cística intravesical permite
diagnóstico de ureterocele.
Uretrocistografia miccional
Deve ser realizada já no berçário quando a suspeita
clínica de válvula de uretra posterior for consistente.
Sexo masculino
Bexiga de paredes espessadas e líquido amniótico
reduzido. Este exame permite também afastar reflu-
xo vesicureteral, que pode acompanhar secunda-
riamente uma obstrução infravesical. Nos demais
casos, este exame pode ser feito ambulatorialmente
após 30 dias de vida.
Seguimento e conduta
No caso de hidronefrose bilateral ou unilateral em
rim único, é fundamental o acompanhamento da
creatinina sérica e eletrólitos. Nos casos de hidro-
nefrose secundária a refluxo vesicureteral, a antibio-
ticoterapia profilática deve ser iniciada imediatamente.
Nos casos de hidronefrose unilateral e rim contra-
lateral normal, não são comuns as alterações nos
eletrólitos e na creatinina.
Nestes casos, o acompanhamento radiológico
pode ser postergado para após quatro a seis semanas,
quando em decorrência da maior maturidade fetal
os exames venham a ser mais fidedignos. Se tanto o
ultra-som como a uretrocistografia miccional forem
normais, apenas um novo controle ultra-sonográfico
deve ser realizado após seis a oito semanas.
O renograma com diurético é usado para definir
obstrução do trato urinário superior. Em geral, é
aplicado nos casos de hidronefrose graus III e IV e,
ocasionalmente, grau II.
Considera-se que este exame seja superior à urografia
excretora em recém-natos e lactentes, uma vez que a
imaturidade fetal impede uma boa visualização da via
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 Guia Prático de Urologia

excretora na urografia. Além do mais, a interposição
gasosa impede maior detalhamento do sistema coletor.
Finalmente, o renograma com diurético permite
melhor análise funcional e relativa das unidades renais.
Como limitações do renograma com diurético de-
vem ser lembradas: a imaturidade renal nos recém-
nascidos, a desidratação prolongada e a dose insufi-
ciente de diurético – o refluxo vesicureteral deve
implicar a colocação de sonda vesical de demora
para não termos interferência nos resultados do
exame. Desta forma foi necessário estabelecer um
protocolo pela Sociedade Fetal de Urologia e pelo
Clube de Medicina Nuclear Pediátrico, o assim cha-
mado renograma bem temperado, para que o exame
fosse mais bem sistematizado.
Leitura recomendada
1. Antenatal hydronephrosis: evaluation and outcome. Cooper
CS. Curr Urol Rep. 1-Apr-2002; 3 (2): 131-8.
2. Antenatal hydronephrosis. Fetal and neonatal management.
Elder JS. Pediatr Clin North Am. 1-Oct-1997; 44 (5):
1299-321.

173

Untitled-3 173 11/03/04, 10:58

 Seção IV

Capítulo 51
Válvula de uretra posterior

Francisco Tibor Dénes

A válvula de uretra posterior (VUP) é a mais fre-

qüente anomalia da uretra. Ocorre no sexo masculino,
a cada cinco a oito mil nascimentos, representando
10% dos casos de hidronefrose fetal. A obstrução ao
fluxo miccional é causada por pregas da mucosa uretral
ancoradas no verumontanum, provocando dilatação fusi-
forme do segmento uretral entre a VUP e o colo vesical
(Figura 1). A bexiga apresenta espessamento do
detrusor, trabeculação e divertículos. Pode haver
ureteroidronefrose (UHN), bem como refluxo vesicu-
reteral (RVU) uni ou bilateral. Adicionalmente, o rim
pode estar comprometido por displasia, e, na presença
de infecção, por pielonefrite. Em conseqüência, ocorre
insuficiência renal (IR) em cerca de 25% a 40% dos
pacientes, um terço destes logo após o nascimento e
o resto na puberdade.
Diagnóstico
A maioria dos casos é identificada atualmente pela
UHN fetal, associada à bexiga constantemente cheia
e ao oligoidrâmnio. Com diagnóstico antes da 24a
semana gestacional, o prognóstico é desfavorável,
ocorrendo 53% de natimortos ou nascidos com IR.
Entretanto alguns fatores descompressivos podem
ter efeito protetor na função renal (pop-off), tais como
divertículo vesical gigante, RVU unilateral com UHN
acentuada e extravasamento urinário (urinoma periné-
frico ou ascite urinosa).
Figura 1: Esquema da VUP, evidenciando a obstrução ao fluxo
miccional
Sem diagnóstico antenatal, 25% a 50% dos casos
são identificados ao nascimento, e a maioria dos
restantes durante o primeiro ano de vida.
Exame físico
Pode ser normal, ou evidenciar dilatação vesical pela
retenção urinária, bem como distensão abdominal por
ascite. Em apenas 30% dos casos, a micção é tardia e
com jato fraco. Conforme o grau de obstrução, ob-
serva-se alteração do estado geral, retardo no desenvol-
vimento, elevação da creatinina, desequilíbrio hidrele-
trolítico e acidose. Na presença de infecção, ocorre a
pielonefrite e sepse. O neonato também pode apre-
sentar insuficiência respiratória, devido à hipoplasia
pulmonar causada pelo oligoidrâmnio.
Ultra-sonografia
Demonstra o espessamento da parede vesical e
resíduo elevado, além da UHN com afilamento e
hiperecogenicidade da cortical renal.

175

Untitled-3 175 11/03/04, 10:58

 Guia Prático de Urologia
Uretrocistografia miccional
Confirma o diagnóstico, devendo ser realizada em
condições assépticas e ausência de infecção, entre a
segunda e terceira semanas de vida. Os achados típicos
são a dilatação da uretra prostática, com pouco fluxo
distal; a hipertrofia secundária do colo vesical e a
trabeculação da bexiga, que apresenta divertículos
(Figura 2). Em 50% dos casos, observa-se RVU.
Cintilografia (DMSA)
Caracteriza as cicatrizes renais e a função de cada rim.
Figura 2: Cistouretrografia miccional em VUP
Urografia excretora
Tem indicação ocasional no neonato, podendo ser
realizadas após a segunda semana, se a função renal
for normal. Embora não auxilie na orientação tera-
pêutica dos neonatos.
Exame urodinâmico
Nas crianças maiores o exame urodinâmico carac-
teriza as disfunções miccionais, orientando o tratamento.
Tratamento
A drenagem vesicoamniótica ou renoamniótica fetal
tem sido relatada com sucesso. Questiona-se, contudo,
sua eficácia na prevenção da nefropatia fetal. Adicional-
mente, não é isenta de riscos maternos e fetais.
Nos neonatos, se a bexiga for palpável, deve-se
introduzir uma sonda pela uretra. Freqüentemente, esta
enrola-se na uretra posterior dilatada, indicando-se a
176
Untitled-3 176
cistostomia. Assegurada a drenagem vesical, o trata-
mento do desequilíbrio hidreletrolítico, infecção e IR
devem prosseguir até a estabilização clínica. Havendo
necessidade de drenagem prolongada, recomenda-se
a vesicostomia. Se a drenagem vesical inicial não
descomprime o trato superior, ou em caso de sepse,
é necessária a derivação alta, através da ureterostomia
cutânea. Para evitar a desfuncionalização da bexiga,
recomenda-se a ureterostomia em “Y”.
Havendo condições clínicas adequadas, realiza-se
a cauterização da VUP, que pode ser primária, ou
após derivação prévia. Com o minicistoscópio e seu
eletrodo, a VUP é fulgurada retrogradamente em
sua inserção no verumontanum. Se existe cistostomia
ou vesicostomia, pode-se cauterizá-la por via anteró-
grada. Nesse processo, a cauterização excessiva pode
lesar a uretra e o esfíncter externo. Assim sendo, não
é necessária a desinserção completa das válvulas, pois
essa ocorre tardiamente com a necrose. A seguir, man-
tém-se uma sonda uretral por dois a três dias, para
evitar obstrução por edema. Conforme o caso, pode-
se remover simultaneamente a cistostomia, bem
como fechar a vesicostomia ou ureterostomia.
Após a cauterização da VUP e desderivação, espera-
se a normalização anatômica e funcional do trato uri-
nário. Contudo, a UHN pode persistir, acentuando-se
com o enchimento vesical, a instabilidade detrusora, a
má complacência vesical e a poliúria. Nesses casos,
recomenda-se o esvaziamento vesical freqüente e o
uso de anticolinérgicos. O RVU persistente, em uni-
dades funcionantes, deve ser tratado, mas as unidades
exclusas devem ser removidas. Pelo risco de 30% de
complicação nos reimplantes ureterovesicais, devido
ao espessamento da bexiga, prefere-se o tratamento
endoscópico do RVU. Entre 14% e 75% dos pacientes
apresentam disfunção miccional tardia, com retardo
do controle miccional, enurese ou incontinência. Os
anticolinérgicos e alfabloqueadores podem diminuir a
instabilidade e melhorar o esvaziamento vesical, aumen-
tando a continência. Caso isso não ocorra, pela falta
de complacência, indica-se a ampliação vesical com
intestino ou ureter dilatado. Tardiamente, pode haver
falência miogênica do detrusor, com esvaziamento
vesical ineficaz, e incontinência no enchimento (over-
flow). Nesses pacientes, recomendam-se micções de ho-
rário e em três tempos, assim como cateterismo inter-
mitente nos casos mais graves.
Crianças submetidas precocemente à cauterização
primária da válvula parecem ter função vesical cisto-
métrica tardia melhor que aquelas submetidas
inicialmente à derivação urinária.
11/03/04, 10:58
 Guia Prático de Urologia

Leitura recomendada
1. Close CE, Mitchell ME. Posterior Urethral Valves. In:
Gearhart JP, Rink RC, Mouriquand PDE. Pediatric
Urology. Philadelphia, W.B. Saunders Co. 595-605, 2001.
2. Holmdahl G, Sillén U, Bachelard E, Hansson E, Hermansson G,
Hjälmäs K. Bladder dysfunction in boys with posterior urethral
valves before and after puberty. J Urol 1996; 155: 694-8.
3. Gonzales ET. Posterior Urethral Valves and other Urethral
anomalies. In: Walsh PC, Retik AB, Vaughan ED, Wein AJ,
Kavoussi LR, Novick AC, Partin AW, Peters CA. Campbell’s
Urology Philadelphia, Saunders. 2207-30, 2002.
4. Smith GHH, Canning DA, Schulman SL, Snyder HM,
Duckett JW. The long term outcome of posterior urethral
valves treated with primary valve ablation and observation.
J Urol 1996; 155: 1730-4.
5. Smith GHH, Duckett JW. Urethral lesions in infant and
children. In: Gillenwater JY, Grayhack JT, Howards SS,
Duckett JW. Adult and pediatric urology. St. Louis,
Mosby: 2411-43, 1996.

177

Untitled-3 177 11/03/04, 10:58

 Seção IV
Capítulo 52
Criptorquidia
Frederico Arnaldo de Queiroz e Silva
Introdução
Os testículos se diferenciam a partir da porção
central, ou medular, de matrizes organogênicas ambi-
valentes, as cristas genitais. Conhecidas também como
epitélios germinativos de Waldeyer, estão posicionadas
nas regiões lombares do embrião, de cada lado da
coluna vertebral. Habitualmente em número de dois,
os testículos são retroperitoniais e estão destinados a
descer das regiões lombares para a bolsa testicular,
descida que se completa ao final da gestação. Os vícios
de migração testicular são mais freqüentes nos prema-
turos e vários fatores ou teorias têm sido invocados
para explicar esta migração descendente. Dentre
aqueles são citados a retração do gubernáculo, a pressão
abdominal e a ação hormonal, sendo possível que mi-
grem como conseqüência do efeito somatório desses
fatores. É possível que outras causas ainda desconhe-
cidas possam atuar no processo, pois, individualmente,
nenhuma daquelas propostas convence plenamente.
Os testículos podem não atingir a bolsa uni ou bilate-
ralmente, e a anatomia topográfica estabelece que todo
órgão que está fora de lugar é ectópico, pois, do grego,
“ec” significa fora e “topos”, lugar. Para os anatomistas,
portanto, qualquer testículo que não está na bolsa, está
fora do lugar e é sempre ectópico, esteja onde estiver.
Com o objetivo de tornar mais explícito os vícios de
migração testicular, os urologistas introduziram uma
variável neste conceito, tentar classificá-los em relação
ao trajeto habitual de descida. Quando fora da bolsa,
mas posicionados naquele percurso, seriam denomi-
179
Untitled-3 179
nados criptorquídicos, do grego “criptos” significa
oculto e “orqui”, testículo. Equivale dizer que etimolo-
gicamente os testículos criptorquídicos são ocultos e,
a rigor, esta terminologia só deveria ser aplicada para
aqueles que não são visíveis nem palpáveis, ou seja, os
intra-abdominais.
No entanto, na prática, a maioria dos urologistas usa
a palavra criptorquia, ou criptorquidia, para caracterizar
qualquer vício de migração testicular, mesmo o mais
freqüente deles, a ectopia inguinal superficial, situação
em que o testículo pode ser visível ou palpável. Alguns
denominam os vícios de migração como distopias testi-
culares, terminologia tão vaga quanto disúria, dispareunia,
dispnéia, dispepsia, ou seja, mais relacionada com função
que com topografia. Entretanto, há autores que concei-
tuam os testículos criptorquídicos como não-descidos
e os ectópicos como mal-descidos. Esta classificação
agride o conceito anatômico de ectopia, pois não consi-
dera os criptorquídicos como ectópicos, embora estejam
fora de lugar.
Conceitos controversos à parte, estas anomalias
foram genericamente denominadas vícios de migração
testicular e fica a critério do leitor adotar aquele que
lhe parecer mais adequado.
Exame físico
Geralmente, o diagnóstico de testículo fora da bolsa
é fácil de ser feito, mas localizá-lo com precisão, ou
mesmo distinguir uma agenesia de uma criptorquia, stricto
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 Guia Prático de Urologia
sensu, pode apresentar alguma dificuldade. Isto porque,
nas crianças de baixa idade, só a ameaça ou tentativa de
palpação pode despertar grande reação no paciente.
Por esta razão recomenda-se inspecionar a bolsa antes
de palpá-la e sempre fazê-lo ao lado dos pais, em ambi-
ente próprio, com calma e mãos aquecidas. Sempre
que não se palpa testículo na bolsa ou na sua vizinhança,
é imperioso tentar localizá-lo nas zonas de ectopia, ou
seja, no subcutâneo da região inguinal, crural e perineal.
Existe uma condição em que a gônada habita a bolsa
de forma intermitente, por isso é conhecida como testí-
culo retrátil ou migratório, condição resultante de um
reflexo cremastérico exaltado, em que, às vezes, a simples
manifestação do desejo de examinar a bolsa pode ser
estímulo suficiente para despertá-lo. No entanto, respei-
tando-se o limite do aceitável, deve-se insistir na palpação
para avaliar-se a mobilidade do testículo, o comprimento
do cordão espermático e as características do testículo
em questão. Estas informações preliminares são muito
importantes, permitem projetar o grau de facilidade
ou dificuldade do ato cirúrgico e devem ser transmitidas
aos responsáveis, mas não dispensam uma reavaliação
sob anestesia.
Exames complementares
Aqueles de imagem são pouco úteis na tentativa de
localização dos testículos intra-abdominais, ou seja, os
criptorquídicos propriamente ditos. No caso de não
serem palpados bilateralmente, há que se fazer um
estímulo com gonadotrofina coriônica para se distin-
guir qualquer vício de migração de agenesia. Quando
tratar-se de criptorquia, haverá aumento do LH, FSH
e da testosterona, mas, no caso de agenesia, não. Este
teste não tem valor para o não-palpado unilateral, pois
o testículo tópico responderá ao estímulo com au-
mento daqueles hormônios, ou seja, poder-se-á pensar
que, apesar de não-palpado, ele existe, quando em
realidade pode ser um caso de agenesia. Em um pas-
sado relativamente recente, indicou-se a videolapa-
roscopia como método propedêutico para localizá-
lo, porque muitos dos não-palpados não existiam, ou
seja, não se justificava uma inguinotomia exploradora
ampliada em cerca de 30% dos casos.
Tratamento
Em razão do aprimoramento dos critérios de ava-
liação, sejam psicológicos, histopatológicos, de fertili-
dade e degeneração maligna, o tratamento dos testí-
180
Untitled-3 180
culos com vícios de migração variou muito através
do tempo. A microscopia eletrônica possibilitou
identificar lesões testiculares antes não identificadas,
fato que gerou uma corrida para antecipar a orquio-
pexia, hoje recomendada antes do primeiro ano de
vida. Só o tempo dirá do acerto de tal medida, pois
estas gônadas podem ser disgenéticas desde a sua
formação, e o esforço da antecipação poderá ter
sido inócuo.
Não se discute a utilidade, a conveniência e a
oportunidade do uso de gonadotrofina coriônica, ou
de análogo liberador desta, GnRH, nos vícios de
migração testicular bilateral, mas sempre se discutiu e
se discutirá ainda por muito tempo o seu emprego
nos casos unilaterais. Isto porque é mais fácil admitir
que nestes casos tenha havido alguma razão mais de
ordem mecânica que hormonal que tenha impedido
a descida. Questiona-se, portanto, porque o hormônio
teria sido suficiente para promover a descida de um
lado, e não a do outro. No entanto, não faltam refe-
rências de casos unilaterais que, após tratamento
medicamentoso, atingiram a bolsa testicular, razão pela
qual, mesmo nesta condição e se feito com prudência,
pode ser tentado.
Nos casos bilaterais, estaria sempre indicado um
tratamento medicamentoso antes do cirúrgico, pois é
fácil admitir que os testículos não tenham migrado por
estímulo hormonal deficiente. A dose varia com a idade,
com a droga e o esquema com a via de administração
da mesma. Se a droga for a gonadotrofina coriônica, a
via é intramuscular, podendo-se administrá-la em uma
única injeção semanal durante cinco semanas. De forma
simplificada, a dose recomendada para crianças menores
de um ano é 500 U; entre 1 e 5 anos de idade, 1 mil U
e, acima de 5, 2 mil U; lembrando-se que não se deve
exceder 12 mil U em cada ciclo de gonadotrofina
coriônica. Os análogos podem ser administrados sob a
forma de spray nasal.
O fato de ser testículo retrátil e ficar mais fora da
bolsa que dentro dela, desperta muita ansiedade nos
familiares, que questionam o médico sobre os riscos
imediatos e tardios desta condição. Em razão de
serem mais sujeitos à torção e não se poder dar certe-
za absoluta sobre o potencial de fertilidade de qual-
quer criança, parece prudente fazer a fixação profi-
lática destes testículos.
Em resumo, a orquiopexia estaria indicada para
os casos uni ou bilaterais e que não responderam
ao tratamento medicamentoso com gonadotrofina
coriônica. Como foi dito, a cirurgia tem sido cada
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 Guia Prático de Urologia
vez mais antecipada, mas os benefícios desta ante-
cipação estão para serem reconhecidos. Se, no que
se refere à fertilidade, poderá ter sido inócua, o mes-
mo não se diga da orquiopexia tornar a gônada
acessível à inspeção, palpação ou estudo por méto-
dos de imagem.
A orquiopexia pode ser realizada por meio de
uma inguinotomia convencional ou por videolapa-
roscopia. Diferentemente do que se pensa, no entanto,
seja pela idade dos pacientes, seja pela delicadeza das
estruturas envolvidas, este tipo de cirurgia requer
cirurgião experiente, particularmente pela via endos-
cópica. O fator limitante mais importante para posi-
cionar o testículo na bolsa é o comprimento do cor-
dão espermático, principalmente da artéria homô-
nima, razão pela qual aqueles com boa mobilidade
no subcutâneo de qualquer região atingem-na com
relativa facilidade. Ao contrário, os testículos não
descidos, ou seja, não-palpados, intra-abdominais ou
criptorquídicos propriamente ditos, quando a atin-
gem o fazem com dificuldade. Nunca forçar a descida
com tração desmedida, pois não há testículo que não
atinja a bolsa quando tracionado de forma impru-
dente, mas não é raro no seguimento tardio surpre-
endê-lo atrofiado. Quando o vício de migração é
unilateral, sempre lembrar da proposição de trata-
mento em dois tempos, que, apesar de indesejável,
pode ser a única alternativa viável antes de se decidir
pela sua retirada.
Quando o vício de migração é bilateral, todo es-
forço deve ser dirigido para preservá-lo, ainda que
181
Untitled-3 181
o posicionando temporariamente no subcutâneo das
regiões inguinais, mas que seja acessível à inspeção,
palpação e exames de imagem.
Prognóstico
A fertilidade dos portadores da anomalia é matéria
em discussão, pois se sabe que mesmo o vício de mi-
gração testicular unilateral pode condicionar oligozoos-
permia e se o caso for bilateral o prognóstico se agrava.
Porém, a orquiopexia realizada na época certa, com
técnica adequada e bom resultado no que se refere à
colocação do testículo na bolsa, não deverá ser con-
dição suficiente para garantir a fertilidade e prevenir a
degeneração maligna, pois muitas destas gônadas são
originariamente disgenéticas.
Leitura recomendada
1. Silva, F.AQ. Embriologia urogenital-organogênese normal e
patologia. Editora Sarvier, São Paulo, 1997.
2. Kogan SJ, Gill SB. Cryptorchidism and Pediatric Hydrocele\Hernia.
In: Graban SD Jr, Glenn JF. Glenn´s Urologye Surgery. 5th ed.,
Philadelphia, 1998, 842-83.
3. Hadzisilimovic F, Herzog GB. Treatment with a luteinizing hormone
analogue after successful orchiopexy markedly improves the chance
of fertility later in life. J Urol. 1997, 158: 1193-5.
4. Giron AM. Criptorquidia. In: Guia Prático de Urologia. Eds.
Bendhack DA, Damião R. BG Cultural, 1ª edição, pp. 357-9.
5. Walker RD. Cryptorchidism. In: Pediatric Urology, Eds.
O’Donnel B, Koff SA, 3th ed., Butterworth, Heinemann, 1997,
pp. 569-604.
11/03/04, 10:58
 Seção IV

Capítulo 53
Fimose

Fábio José Nascimento

Eric Roger Wroclawski

Introdução Observa-se que ao nascimento a maioria das

crianças tem uma incapacidade de retrair o prepúcio,
A fimose pode ser, de modo abrangente, definida sendo esta situação conhecida como fimose fisiológica.
como a incapacidade de retrair o prepúcio. Observa-
mos, na prática, situações intermediárias entre a não-
retração prepucial, a retração parcial e a retração total,
mas com área de estreitamento prepucial que pode
levar até a um quadro de estrangulamento da glande
(parafimose). Parece mais específica a definição que a
caracteriza como um estreitamento do prepúcio em
sua porção distal, constituindo um anel que dificulta
ou impede a exteriorização da glande. Desta forma,
pode-se diferenciar a fimose verdadeira das aderências
balanoprepuciais, em que não existe obrigatoriamente
anel estenótico prepucial, mas apenas aderências entre
o prepúcio e a glande, impedindo a exteriorização da
mesma. (Figuras 1, 2 e 3). Figura 2: Fimose, visão lateral

Figura 1: Fimose, visão frontal Figura 3: Aderências balanoprepuciais

183

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 Guia Prático de Urologia

Mas o acúmulo de restos epiteliais debaixo do prepúcio, Tabela 1: Complicações da circuncisão

associado a ereções intermitentes do pênis, favorecem
o descolamento e conseqüente retração prepucial e a
exposição da glande. Isto explica o fato de 90% dos
prepúcios serem retráteis aos 3 anos de vida e apenas
1% dos jovens após os 17 anos apresentarem fimose
(Figura 4).

Figura 4: Retratilidade prepucial % x idade

Etiologia
A fimose pode ser classificada em congênita ou
adquirida, sendo esta última em decorrência de repe-
tidos episódios de infecção local (postites), ou feri-
mentos secundários a tentativas de expor a glande,
acarretando fibrose e conseqüente estenose prepucial.

Tratamento
Baseado na observação de que até o terceiro ano de
vida 90% dos prepúcios se tornarão retráteis, parece-
nos plenamente justificável e prudente que observemos
os portadores de fimose até pelo menos esta faixa etária.
Exceção será feita às crianças que apresentarem postites
de repetição ou quadros de parafimose e que neces-
sitarão ser tratadas mais precocemente (ver algoritmo
de tratamento de fimose).
A postectomia, como qualquer procedimento
cirúrgico, não é isenta de complicações tanto anestésicas
quanto relativas ao ato operatório. São descritos índices
de complicações entre 0,2% a 5%. (Tabela 1).
Algoritmo de tratamento de fimose
Leitura recomendada
1. Jorgensen ET, Svensson A. Treatment of phimosis in boyx,
with a potent topical steroid (clobetazol propionate 0,05%)
cream. Acta Derm Benerol 1993; 73: 55-6.
2. Lannon CM, Bailey A, Fleischman A, Shoemaker C, Swanson J.
Circumcision debate. Task Force on Circumcision, 1999-2000.
Pediatrics 2000; 105 (3 Pt 1): 641-2.
3. Marzaro M, Carmignola G, Zoppellaro F, Schiavon G, Ferro M,
Fusaro F, Bastasin F, Perrino. Phimosis: when does it require surgical
intervention? Minarva Pediatr 1997; 49 (6): 245-8.
4. Monsour MA, Rabinovitch HH, Dean GE. Medical
management of phimosis in children: our experience with topical
steroids. J Urol 1999; 162 (3 Pt 2): 1162-4.
5. Oster J. Further fate of the foreskin. Incidence of preputial
adhesions, phimosis, and smegma among Danish schoolboys.
Arch Dis Child 1968; 43 (228): 200-3.

184

Untitled-3 184 11/03/04, 10:58

 Seção IV
Capítulo 54
Tumores na infância de interesse
do urologista
Sami Arap
José Roberto Colombo Júnior
Os tumores urológicos na população pediátrica são
muito sensíveis ao tratamento rádio e quimioterápico,
portanto, a abordagem cirúrgica deve ser planejada
em conjunto com o oncologista e o radioterapeuta,
buscando minimizar o trauma cirúrgico, preservando
os órgãos acometidos sem comprometer a sobrevida.
Neuroblastoma
Trata-se de um tumor mais comum da infância, origi-
nando-se na crista neural, podendo surgir em qualquer
ponto da cadeia simpática ou medula adrenal, com 75%
dos casos aparecendo no retroperitôneo (50% adrenal
e 25% em gânglios paravertebrais). Na maioria das
vezes, apresenta-se antes dos 4 anos de vida (75%),
possuindo um comportamento heterogêneo; po-
dendo apresentar regressão espontânea, diferenciação
benigna ou exibir um comportamento maligno muito
agressivo. A idade média do diagnóstico é de 21 meses
e em 70% dos casos nota-se uma deleção no braço
curto do cromossomo 1, sendo este achado um
marcador de agressividade tumoral. A forma familiar
é diagnosticada mais precocemente (9 meses) e são
bilaterais ou multifocais em 20% dos casos.
A apresentação clínica pode variar, mas, a maior parte
das crianças apresenta desconforto ou massa abdominal.
Em 70% dos casos já apresentam metástases no mo-
mento do diagnóstico e metade apresentará infiltração
de medula óssea, com pacientes mais novos mostrando
acometimento hepático e dérmico e pacientes mais velhos
185
Untitled-3 185
com predomínio de acometimento ósseo. Síndromes
paraneoplásicas são freqüentes e decorrentes da produção
tumoral de catecolaminas, peptídeo intestinal vasoativo
(VIP) e interação entre o tumor e anticorpos.
O diagnóstico e o estadiamento são realizados por
CT ou RNM abdominal, radiografia ou CT de tórax,
cintilografia óssea e avaliação com MIBG; a aspiração
de medula óssea é positiva em 50% dos casos, e a
dosagem de ácido vanilmandélico e homovanílico
urinários em 95% deles.
O estadiamento é baseado no Sistema Internacional
de Neuroblastoma (INSS) (Tabela 1).
Algumas variáveis clínicas podem afetar o prog-
nóstico do neuroblastoma como idade, amplificação
do oncogene N-myc, ploidia do DNA e histopa-
tologia. Uma classificação em grupo de risco foi cria-
da baseada nestas variáveis para dirigir o tratamento,
definindo como baixo risco os estádios 1, 2 e 4S; e
alto risco os estádios 3 e 4.
Pacientes com estádio I têm sobrevida livre de doença
somente com tratamento cirúrgico em 90% dos casos,
sendo necessária a quimioterapia em casos de recorrência,
histologia desfavorável ou presença de oncogene N-myc
amplificado. Nos casos com estádio 2A, 2B e 3, devem
receber o tratamento quimioterápico após a ressecção
cirúrgica. A radioterapia deve ser utilizada em pacientes
que não respondam à quimioterapia primária ou secun-
dária. No estádio 3, ou no 2 com tumor extenso, a quimio-
terapia neoadjuvante ajuda a diminuir o risco de
nefrectomia. Os pacientes que se enquadram no estádio
4S têm bom prognóstico, pois os marcadores bioló-
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 Guia Prático de Urologia
Tabela 1: Estadiamento tumoral conforme Sistema Internacional de Neuroblastoma (INSS)
gicos são normalmente favoráveis, não havendo consenso
sobre o tratamento cirúrgico (ressecção completa, res-
secção parcial ou biópsia). Os pacientes com marcadores
desfavoráveis devem ser tratados agressivamente com
terapia multimodal.
Para pacientes com doença de alto risco (estádios 3
e 4) é indicada a quimioterapia neoadjuvante e manda-
tória, pois diminuem o tamanho tumoral e minimizam
o risco de ruptura e hemorragia, diminuindo as compli-
cações e taxas de excisão renal durante a cirurgia.
Tumor de Wilms
Trata-se do tumor renal mais comum da infância,
afetando, em 80% dos casos, crianças abaixo de 5
anos de idade, com origem embriológica nos restos
remanescentes do blastema metanéfrico sem diferen-
ciação adequada. Dois genes (WT1 e WT2) foram
identificados no cromossomo 11 e outras variações
presentes nos cromossomos 1, 7, 16 e 17 também
estão associadas com o surgimento e o comporta-
mento biológico do tumor de Wilms, ou nefroblas-
toma. Algumas síndromes estão associadas com o
aumento de incidência, assim como anomalias genitu-
rinárias (fusão renal, criptorquidia, hipospadia).
Na maioria das vezes, apresenta-se como massa
palpável no abdome que raramente ultrapassa a linha
média, sendo dolorosa em um terço dos casos e com
micro-hematúria em 25% deles. A bilateralidade
acontece em aproximadamente 5% a 7% dos casos.
Os exames de imagem mostram a lesão sólida renal,
mas não são patognomônicos. Normalmente realizada
após a ultra-sonografia, a CT é o exame de escolha
para avaliação das massas renais. Em casos de invasão
vascular, a RNM é o estudo de escolha para avaliar a
186
Untitled-3 186
ocorrência de invasão de veia cava inferior, que ocorre
em 4% das vezes. Embora promissor, o PET-scan ainda
tem seu uso limitado. A avaliação de lesões torácicas é
normalmente realizada também através da CT.
Existem dois grandes grupos de estudo do tumor
de Wilms, o grupo do National Wilms’ Tumor Study
(NWTS) dos EUA e o grupo europeu da International
Society of Pediatric Oncology (SIOP). O primeiro
não realiza tratamento neoajuvante, enquanto o se-
gundo preconiza a quimioterapia pré-operatória, com
risco de tratamento agressivo para lesões benignas
(1,5%) e toxicidade (4%). Na clínica urológica do Hos-
pital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Uni-
versidade de São Paulo (HC-FMUSP), utiliza-se o
protocolo padronizado pela SIOP.
O estadiamento é baseado nos achados cirúrgicos
e patológicos (Tabela 2).
No tratamento preconizado pelo NWTS-5, crianças
nos estádios I e II com histologia favorável recebem
tratamento com dactinomicina e vincristina por 18
semanas; nos estádios II e III com histologia favorável
recebem dactinomicina, vincristina e doxorrubicina por
24 semanas associadas à irradiação abdominal. Estádios
I a IV com componente sarcomatoso e estádios II a
IV com anaplasia difusa recebem dactinomicina,
vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida e etooside
por 24 semanas associadas à irradiação. Pacientes com
tumor rabdóide devem receber carboplatina, etopo-
side e ciclofosfamida por 24 semanas associadas à
radioterapia. No estádio V, deve-se realizar biópsia
das lesões associadas à quimioterapia neoajuvante,
assim como tumores irressecáveis e com trombo em
veia cava inferior.
No tratamento preconizado pelo SIOP-9, realizou-
se quimioterapia pré-operatória por quatro semanas
com vincristina e actinomicina D. Pacientes no estádio
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 Guia Prático de Urologia
Tabela 2: Estadiamento conforme achados cirúrgicos e patológicos
I e histologia favorável não receberam quimioterapia
adjuvante; e aqueles com histologia desfavorável rece-
beram actinimicina D e vincristina por 18 semanas.
Nos estádios II e III com histologia favorável, rece-
beram actinomicina, vincristina e antraciclina por 28
semanas, complementando com radioterapia em
estádios II N1 e III. Quando a histologia foi anaplásica
ou sarcomatosa, receberam actinomicina D, antra-
ciclina, vincristina e ifosfamida por 36 semanas asso-
ciadas à radioterapia. O estádio IV é tratado com qui-
mioterapia pré-operatória por seis semanas, recebendo
complemento pós-cirúrgico como grupo de alto risco.
A quimioterapia pré-operatória tem três objetivos
principais: diminuir a incidência de ruptura tumoral
durante a cirurgia, diminuir o estádio tumoral (dimi-
nuindo os ciclos pós-operatórios) e minimizar a utili-
zação da radioterapia.
O tratamento cirúrgico deve ser realizado por
cirurgião experiente e por via transabdominal, com
exploração do rim contralateral antes da abordagem
do rim comprometido. A manipulação deve ser
delicada para evitar a contaminação do campo cirúr-
gico pela ruptura tumoral. Estudos do NWTS mos-
traram complicações pós-operatórias em torno de
11%, sendo as mais comuns hemorragia e abdome
agudo obstrutivo.
A nefrectomia parcial deve ser reservada para
tumores bilaterais, rim único e crianças com função
renal alterada, mas vem se tornando uma opção
atrativa para o controle local da doença, embora ainda
necessite de maiores estudos para avaliar seu papel
definitivo, assim como o tratamento laparoscópico.
Os efeitos tardios da terapêutica para o tumor de
Wilms são bem conhecidos e englobam alterações
músculo-esqueléticas, hipogonadismo e alteração de
espermograma, assim como falência ovariana em
187
Untitled-3 187
meninas. A incidência de uma segunda neoplasia é
elevada em relação à população geral.
Nos últimos anos, houve um avanço dramático na
compreensão dos fatores genéticos envolvidos na gênese
tumoral e desenvolvimento renal normal, com impli-
cações terapêuticas que ainda irão melhorar a sobrevida
dos pacientes. Atualmente 80% das crianças acometidas
podem ser curadas utilizando-se uma abordagem multi-
disciplinar. Estudos de biologia molecular ainda deverão
contribuir para melhor eficiência do tratamento, associado
ao aconselhamento genético.
Rabdomiossarcoma
Trata-se de uma neoplasia agressiva derivada do
tecido mesenquimal embrionário, com tendência à
infiltração local precoce e eventualmente metástases
à distância. É o sarcoma mais comum da infância
com acometimento geniturinário em 15% a 20% dos
casos, acometendo mais freqüentemente próstata,
bexiga, paratesticular, ocasionalmente afetando vagina
e útero. O tratamento global deste tumor ainda é
controverso na oncologia pediátrica, havendo con-
senso que cirurgia, quimioterapia e radioterapia devem
ser utilizadas em conjunto para melhorar os resultados
finais, devendo esta última ser realizada após a excisão
da lesão primária; desta maneira é possível a cura em
85% dos casos. Há uma tendência atual em praticar
cirurgias menos agressivas, tentando-se preservar o
órgão comprometido pela doença.
O estadiamento proposto pela IRSG (Intergroup
Rhabdomyosarcoma Study Group) avalia o sítio primário,
a histologia, os linfonodos e a presença de metástases.
O acometimento vesical e prostático têm pico de
incidência entre um e quatro anos, com o primeiro
predominando em meninos (2,5:1), e normalmente
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 Guia Prático de Urologia

Tabela 3: Estadiamento tumoral conforme a Intergroup Tumor de testículo

Rhabdomyosarcoma Study group (IRSE)
São tumores raros, representando 1% a 2% dos
tumores sólidos na população pediátrica, com tumo-
res de células germinativas em 65% dos casos, sendo
mais freqüente a presença de lesões benignas nesta
faixa etária quando comparamos com a população
adulta. O pico de incidência encontra-se entre 2 e 4
anos de idade, manifestando-se por massa testicular
indolor. Os principais tipos histológicos estão
representados pela Tabela 4.
A avaliação das massas testiculares na infância é
similar aos adultos, com ultra-sonografia escrotal,
marcadores séricos (alfafetoproteína e beta-HCG),
CT abdome e radiografia de tórax.

Tabela 4: Principais tipos histológicos

apresenta-se por hematúria e/ou obstrução infra-

vesical. A infiltração local pode dificultar a determinação
do sítio primário da lesão. A avaliação endoscópica
com biópsia deve ser realizada, assim como a prope-
dêutica radiológica extensa. Embora o tratamento
cirúrgico esteja tornando-se mais conservador com a
cistectomia parcial; a cistectomia e a cistoprostatectomia
ainda são realizadas, com químio e radioterapia pós-
operatória e posterior reconstrução.
O acometimento paratesticular tem dois picos de
incidência; o primeiro no primeiro semestre de vida e
o segundo durante a adolescência. Normalmente
apresenta-se como massa indolor e normalmente em
estádio precoce (estádio I em 60% dos casos). A Os tumores de saco vitelínico são tratados com
maioria dos casos (90%) tem histologia favorável orquiectomia radical; tratamento adjuvante com
(embrionária). Durante sua evolução, 30% a 40% quimioterapia e/ou linfadenectomia normalmente não
apresentarão metástases retroperitoniais. A avaliação são necessários, já que 90% dos pacientes encontram-
radiológica inclui ultra-sonografia escrotal, CT abdome, se no estádio I. Quando há metástases, a quimioterapia
radiografia de tórax e marcadores séricos para excluir faz-se necessária. O teratoma é o segundo tumor mais
tumores primários dos testículos. A ressecção local comum, podendo tentar-se preservar o testículo du-
deve ser realizada, com a abordagem de metástase rante a abordagem cirúrgica. O tumor de células de
controversa, sendo preconizada pelo IRSG que crian- Leydig é o mais comum entre os estromais, com sua
ças com idade igual ou superior a 10 anos sejam tríade clássica de puberdade precoce, massa testicular
submetidas à linfadenectomia antes da quimioterapia. unilateral e elevação de esteróides urinários. Tem seu
O envolvimento vaginal normalmente manifesta- pico de incidência entre 4 e 5 anos e a orquiectomia é
se por sangramento, corrimento ou massa, na maior o único tratamento necessário.
parte das vezes nos primeiros anos de vida. A histo- Os tumores de células de Sertoli manifestam-se
logia mostra padrão embrionário ou botrióide e tem mais precocemente que o de células de Leydig, e são
bom prognóstico, sendo necessário realizar ressecções menos ativos do ponto de vista metabólico. E tam-
amplas em 19% dos casos. bém tratados com orquiectomia e exames de imagem

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 Guia Prático de Urologia

do retroperitôneo são necessários para excluir seu Leitura recomendada

comprometimento.
Os tumores secundários a linfoma e a leucemia após
o tratamento da patologia primária devem ser sub-
metidos à biópsia e tratados com radioterapia. Deve-
se necessariamente estudar outros pontos de doença
residual, que são tratados com quimioterapia adicional.
1. Pediatric Urologic Oncology, em Campbell´s Urology 8th
ed., Editora Saunders, 2002.
2. Advances in Pediatric Urologic Oncology, AUA Update
Series, Lesson 4, Volume XXII, 2003.
3. Pediatric Urologic Oncology. In: The Urologic Clinics
Of North America, August 2000.

189

Untitled-3 189 11/03/04, 10:58

 Seção IV
Capítulo 55
Estenose de junção ureteropélvica
Samuel Dekermacher
Introdução
A junção ureteropélvica (JUP) é o local mais comum
de obstrução do trato urinário superior. Estas obstruções
podem causar danos renais. Sua incidência é estimada
em 1:5 mil nascimentos vivos e ocorre mais no sexo
masculino, em uma proporção de cerca de 3:1. O lado
esquerdo é um pouco mais afetado que o direito, e é
bilateral em cerca de 5%. Em recém-nascidos (RN) e
lactentes, a bilateralidade é maior, em torno de 25%.
A etiologia é anatômica ou por distúrbios de con-
dução mioelétrica. As causas anatômicas são intrín-
secas (na luz do ureter) ou extrínsecas. As causas
intrínsecas são as mais comuns e, embora geralmente
congênitas, podem também ser adquiridas. Na maio-
ria dos casos, há um segmento ureteral estenótico e
hipoplásico, em conseqüência de alterações na
configuração das fibras musculares lisas na JUP
substituídas por fibras colágenas. A persistência de
pregas ureterais fetais ou válvulas e pólipos ureterais
também pode causar obstrução.
As obstruções extrínsecas são aquelas causadas por
vaso anômalo aberrante (polar inferior e anterior),
que comprime o ureter proximal ao nível da JUP.
Também são consideradas causas extrínsecas as ban-
das e aderências, bem como a inserção alta do ureter
na porção anteromedial da pelve. Em geral, mesmo
nos casos de obstrução por causas extrínsecas, asso-
ciam-se alterações intrínsecas ureterais e, em conse-
qüência, a simples liberação do ureter, ureterólise, não
resolverá o problema.
191
Untitled-3 191
Quando esta obstrução for total, o rim não se
desenvolverá na sua forma normal, e resultará em
um rim sem parênquima, como o multicístico displá-
sico (RMD), ou haverá uma deterioração renal extre-
mamente rápida. Como as obstruções são, em sua
grande maioria, parciais, em graus variados, as dila-
tações podem progredir, piorando e deteriorando
o rim; ou ainda, ficar estáveis, com certo equilíbrio,
ou até mesmo regredir espontaneamente.
O conceito atual é que uma dilatação do trato
urinário pode estar presente, sem estar associada a
uma obstrução verdadeira. As dificuldades em diag-
nosticar uma obstrução na JUP no RN mudaram a
abordagem diagnóstica e terapêutica inicial. Quase
50% das dilatações diagnosticadas por ultra-sono-
grafia (US) pré-natal não são confirmadas na avalia-
ção pós-natal. Algumas obstruções parciais ou
intermitentes que causem hidronefrose se resolvem
espontaneamente com o desenvolvimento da crian-
ça. Como a grande maioria dos casos de dilatação
detectada no período pré-natal desaparece até
mesmo antes do final da gestação ou durante o
primeiro ano de vida, o diagnóstico diferencial mais
comum é entre dilatação dita “fisiológica” e obs-
trução verdadeira. Esta situação não é a regra, e
estes pacientes devem ser acompanhados, pois
hidronefroses não-obstrutivas podem converter-se
posteriormente em obstruções verdadeiras.
Outras anomalias urológicas que causam dilatação
devem ser consideradas no diagnóstico diferencial:
RMD, megaureter obstrutivo e o não-obstrutivo,
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 Guia Prático de Urologia

refluxo vesicureteral, síndrome de Prune Belly, O diagnóstico não sendo feito no período pré-natal,
megacalicose e cisto renal simples. por ocasião da US materna, no RN e lactente, o sinal
A tendência atual de se adotar inicialmente uma mais comum é o aparecimento de um tumor abdo-
conduta expectante e conservadora foi reforçada a minal nos flancos. Esta anomalia pode também
partir do aumento nos conhecimentos da nefrofisio- manifestar-se por sintomas mais vagos e menos espe-
logia no período pré e pós-natal imediato. Nas últi- cíficos como dor abdominal tipo cólica, vômitos e
mas semanas de gestação, o rim fetal produz de três irritabilidade. Na idade pré-escolar e escolar, as queixas
a quatro vezes o volume de urina por quilograma de são mais específicas, tais como dor abdominal ou
peso comparado com o rim infantil. Qualquer restri- lombar, principalmente quando existe uma ingestão
ção ao fluxo urinário normal, com este volume aumentada de líquidos. Nesta faixa etária, pode surgir
aumentado de urina, provoca uma dilatação. No hematúria, devido a traumas leves por ruptura dos
período pós-natal imediato, a função renal não é vasos da submucosa. A infecção urinária comprovada
plena e, havendo uma certa desidratação, dita fisio- pode ser um sinal em cerca de 30% a 45% dos casos.
lógica, pode simular um falso-negativo. A função
renal atinge os mesmos níveis do adulto em torno
dos 2 anos de idade, com a maturação completa
dos néfrons corticais. A indicação cirúrgica em um
RN de menos de três semanas fica reservada para
aqueles raros casos de anúria ou septicemia.
Os pacientes que apresentam uma pelve extra-
renal têm o rim menos afetado que aqueles com pelve
intra-renal. Nestes últimos, havendo uma obstrução,
o esvaziamento é incompleto, a elevação do gradiente
de pressão transmite-se até o nível dos cálices e a
destruição do parênquima renal ocorre mais rapida- Foto 1: Ultra-som pré-natal, dilatação pielocalicial
mente devido a uma complacência menor. esquerda
A obstrução é assim mais bem-definida pelos seus
efeitos, tais como: diminuição do fluxo urinário ou
requerer um aumento anormal da pressão intrapélvica
para manter um fluxo urinário constante. Assim,
segundo Koff, obstrução é “qualquer restrição ao
fluxo urinário que, se não tratada, causará perda
progressiva da função renal”.
Esta interpretação, quando considerada de maneira
isolada, cria situações de observação, que podem ser
perigosas, pois requerem que se aguarde sinais de
lesão renal para iniciar o tratamento.
Se a obstrução não interferir na função, provavelmente Foto 2: Ultra-som segundo dia de vida – sem dilatação
o tratamento cirúrgico não está indicado. Desta forma,
na atualidade, o principal problema não se encontra tanto
no diagnóstico de obstrução, mas sim na capacidade de
predizer quais as obstruções que irão interferir na função
ou no crescimento renal.

Quadro clínico
A US pré-natal, de rotina, possibilita que dilatações
das vias urinárias, no feto, sejam suspeitadas em cerca
de 1:800 a 1.500 nascimentos. Porém nem todas são Foto 3: Ultra-som primeiro mês de vida - dilatação
confirmadas após o nascimento. moderada

192

Untitled-3 192 11/03/04, 10:58

 Guia Prático de Urologia
Em até 25% dos casos existem outras anomalias
associadas à obstrução da JUP, tais como o RMD
contralateral, anomalias anorretais, síndrome de Vacter,
que às vezes tornam o caso mais complexo.
Foto 4: Cistoure-
trografia com um mês
de idade e refluxo
vesicureteral
contralateral
Foto 5: Cintilografia com DMSA – primeiro mês
sem grandes alterações
Foto 6: Cintilografia com DTPA – um mês de vida –
curva não-obstrutiva à esquerda
Diagnóstico por imagem
A avaliação clássica por imagem no período pós-
natal deve incluir: US, cistouretrografia miccional
(CUM), cintilografia renal ou urografia excretora
(UE) e, em alguns casos, até estudos da pressão de
fluxo através da punção do bacinete renal.
193
Untitled-3 193
A US não é capaz de fornecer informações sobre
função renal e detalhes sobre anatomia do rim. Deve,
contudo, ser o exame inicial em toda investigação por
ser um método não-invasivo e por não emitir radiação
ionizante, o que possibilita ser repetido várias vezes.
Este exame fornece informações importantes quanto
ao grau de hidronefrose e caliectasia, tamanho renal,
espessura do parênquima, textura cortical, e estuda o
rim contralateral. Uma das mensurações mais impor-
tantes é a do diâmetro ântero-posterior da pelve renal.
Quando este for superior a 15 mm, provavelmente
estaremos diante de um caso que irá necessitar de
resolução cirúrgica.
Quando existe dilatação da pelve renal, associada
a cálices dilatados e o ureter distal não é visualizado,
deve ser levantada a suspeita de obstrução da JUP.
Este aspecto é importante também no diagnóstico
diferencial entre obstrução da JUP e o RMD, cujos
cistos não se comunicam. Deve ser feito ainda o
diagnóstico diferencial com a megacalicose congênita.
Quando a US materno-fetal mostrar uma dilatação
do trato urinário, este exame deve ser repetido no RN
entre 24 a 48 h de vida, ou seja, antes da alta da mater-
nidade, para confirmar e afastar outras anomalias asso-
ciadas. Devido à desidratação inicial transitória, com
conseqüente oligúria, poder resultar em um exame
falso-negativo, a US deve ser repetida entre 15 dias e
um mês de vida. A cintilografia com o uso de radio-
fármacos, apesar de fornecer poucos detalhes anatô-
micos em relação à UE, é mais sensível do que esta e
tem mais vantagens. Expõe o paciente a menor quanti-
dade de radiação ionizante, pode mensurar a função
renal e a fisiologia do sistema urinário excretor, permite
estudar cada rim separadamente, pode ser feita
repetidamente, e é extremamente útil na avaliação pós-
operatória. Este exame está indicado após o primeiro
mês, pois, antes desta idade, a função renal de concen-
tração ainda não está bem-amadurecida.
O estudo renal dinâmico e o renograma radionu-
clídico com e sem diurético geralmente utilizam o
99m Tc-DTPA (tecnécio marcando o ácido dietileno
triaminopentacético), que é um radiotraçador excre-
tado por filtração glomerular, utilizado para avaliação
funcional, não reabsorvido ou secretado pelos túbu-
los renais. No RN e lactente jovem é empregado o
MAG 3 (99m Tc-mercapto acetiltriglicina), que tem
as características do DTPA e é também secretado
pelos túbulos renais.
A fase inicial do exame, angiográfica, ou fase
vascular ou de perfusão, permite que o aporte san-
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 Guia Prático de Urologia
güíneo ao rim seja estimado. Após os primeiros três
a quatro minutos da injeção em bolus do radiofár-
maco, termina a filtração glomerular, conhecida
como fase parenquimatosa. Nessa fase pode-se
calcular a função individual de cada rim, através da
função glomerular diferencial, que é baseada na aná-
lise do tempo de trânsito do radiofármaco no parên-
quima. A próxima fase é a de excreção. As imagens
obtidas pela gama-câmara podem ser quantificadas
pelo computador e traduzidas em uma curva, ava-
liando se há ou não obstrução presente. A configu-
ração da curva que evidencia a drenagem através do
declive da captação permite calcular o tempo de
clearance da radioatividade ou a meia-vida efetiva (half-
time ou T½) do isótopo excretado, e comparativa-
mente avaliar se a drenagem de urina está alterada.
Às vezes, é necessário testar a habilidade do sistema
coletor em se esvaziar frente a um estímulo máximo
proporcionado por um diurético, geralmente furose-
mida. Portanto, quando o sistema coletor está bem
cheio com o radiofármaco (TMax – tempo de concen-
tração máximo), administra-se endovenosamente de
0,5 a 1 mg/kg de furosemida, até o máximo de 40
mg. Dez a 15 minutos após a administração desse
diurético, mais de 50% da substância deverá ter sido
“lavada” do sistema coletor (T½). A demora na ex-
creção de mais de 50% do traçador durante um tem-
po maior que 20 minutos, contados imediatamente
após a administração do diurético, é indicativo de
obstrução. Outros tipos de curva também podem
ser observados, como a que caracteriza a excreção
total do radiotraçador, indicando, processo obstrutivo
funcional ou uma curva tipo suboclusiva, que suscita
dúvidas, pois tem um T1/2 entre 15 e 20 minutos,
sendo considerado indeterminado.
A UE, que é cada vez menos utilizada como exame
inicial, quando feita, deve utilizar altas doses do
contraste (2 mL/kg) e, quando necessário, obtidas
radiografias tardias, até 24 horas após a injeção inicial.
Estes filmes tardios são muito importantes para definir
a anatomia de uma junção obstruída, opacificando a
pelve renal dilatada. Este exame ajuda no diagnóstico
diferencial com obstruções mais baixas, ao nível da
junção vesicureteral (JVU), principalmente, quando a
função renal estiver retardada. Com este exame,
também utiliza-se o teste da furosemida.
A CUM deve ainda ser feita de rotina, o exame
permite afastar como causa da dilatação da JUP a
presença de RVU, e também excluir o RVU contra-
lateral, presente em cerca de 15% a 20% dos casos.
Refluxos graves, já presentes intra-útero, causam
194
Untitled-3 194
dilatação da pelve renal e dobras ureterais, que se
tornam fixas devido à ureterite, e conseqüentemente
ocasionam uma obstrução verdadeira.
Atualmente, por ser muito invasivo, utiliza-se cada
vez menos o estudo retrógrado do ureter, com o
intuito de fazer o diagnóstico diferencial entre
obstruções ureterais localizadas em nível da JUP e da
JVU. A ureterografia retrógrada, quando necessária,
deve ser feita no momento do tratamento cirúrgico
definitivo, para evitar a contaminação em um sistema
fechado, além do edema na junção já estreitada que
ele pode acarretar.
A pielografia anterógrada pode ser indicada no
pré-operatório imediato, antes de proceder à cirurgia,
e consiste na punção percutânea da pelve renal com
a injeção do contraste. Ajuda a definir melhor a
anatomia e a escolha da melhor incisão.
Tratamento
O tratamento cirúrgico adequado deve levar em
conta a função deste rim comprometido. Um dos
exames mais úteis para essa avaliação é a cintilografia,
e neste caso, utilizando o radiofármaco DMSA. O
99m Tc-DMSA (tecnécio marcando o ácido dimer-
captossuccínico) concentra-se nos túbulos das extre-
midades proximal e distal das alças de Henle, aderindo
e mapeando o parênquima e permitindo quantificar
melhor a massa renal funcionante. O DMSA serve
também para avaliar a anatomia renal mostrando
áreas não-funcionantes e “cicatrizes”, pois onde se
adere há néfrons funcionantes.
A função global de ambos os rins é igual a 100% e
cada rim corresponde a cerca de 50%. Valores em
torno de 35% da captação total do DMSA são consi-
derados normais. De 10% a 35%, a função está mode-
radamente reduzida; quando a captação é inferior a
10%, a função está severamente reduzida e, provavel-
mente, é melhor realizar uma nefrectomia. A decisão
de extirpar o rim deve ser feita após avaliação
cuidadosa da função renal. Devemos também levar
em conta que o sucesso do tratamento pode ser ava-
liado por este tipo de teste.
Indicações do tratamento cirúrgico
‹ Pacientes sintomáticos (infecção urinária ou dor
tipo cólica);
‹ Massa abdominal palpável;
‹ Rim único;
‹ Comprometimento bilateral;
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 Guia Prático de Urologia

Foto 7: Urografia excretora – Foto 8: Urografia excretora – Foto 10: Urografia excretora –
filme tardio zero minuto pós-diurético 15 minutos pós-diurético

Foto 9: Urografia excretora – dez Foto 11: Cintilografia com DTPA seis meses de idade
minutos pós-diurético – curva intermediária

Foto 12: Cintilografia com DMSA seis meses de idade Foto 13: Cintilografia com DTPA um ano de idade
ainda sem alterações curva nitidamente obstrutiva

195

Untitled-3 195 11/03/04, 10:59

 Guia Prático de Urologia
‹ Função renal diminuída ou em descenso durante
o seguimento;
‹ Dilatação persistente na avaliação ultra-sonográfica
nos graus IV de dilatação;
‹ Dilatação persistente na avaliação US nos graus
III de dilatação, e que apresenta curva tipo obstru-
tiva ou indeterminada na cintilografia com diuré-
tico, no seguimento de seis a 12 meses;
‹ Dilatação progressiva no seguimento por US,
desde que confirmada por outros métodos.
O acesso cirúrgico à pelve renal e ao ureter proxi-
mal pode ser feito por via abdominal anterior e extra-
peritoneal, lombotomia ou por incisão lombar pos-
terior. Também podem ser utilizadas as vias percu-
tânea anterógrada, a retrógrada ascendente transure-
teroscópica e a laparoscópica. O uso de balões para
dilatação de estenose de JUP, utilizados em adultos,
é impreciso em doenças congênitas.
A cirurgia convencional com a incisão por via lombar
posterior tem algumas vantagens e, entre as principais,
permite uma alta hospitalar mais precoce e um exce-
lente resultado estético comparável à laparoscopia.
Existe uma variedade de técnicas para a correção
desta anomalia, chamadas de pieloplastias, e todas
visam melhorar a drenagem da pelve renal e a pre-
sença de um ureter patente e funcional.
196
Untitled-3 196
Os casos de obstrução bilateral devem ter como
norma realizar a primeira intervenção no lado que
apresentar melhor função. Eventualmente, se ambos
os rins estiverem gravemente comprometidos, o mais
recomendável é fazer uma derivação temporária do
tipo nefrostomia percutânea, aguardando a recu-
peração funcional para a correção definitiva.
Quanto à evolução pós-operatória, geralmente é
satisfatória. As principais complicações cirúrgicas são
a reestenose, a fístula e a infecção urinária. As estenoses
são geralmente devidas à isquemia no ureter a ser
anastomosado ou por torção. Quanto às fístulas, des-
de que bem-drenadas, a grande maioria tem reso-
lução espontânea.
Leitura recomendada
1. Carr M. Anomalias cirúrgicas da junção uretero-pélvica em
crianças. In: Campbell’s Urology . Ed. Retik AB, Vaughan Jr
ED, Wein AJ, 8ª ed., 2002, W. B. Saunders Co., pp. 1995-2004.
2. Gomzales Jr, ET. Anomalies of the renal pelvis and ureter.
In: Clinical Pediatric Urology. Ed. Kelalis PP, King LR,
Belman AB. 3ª ed., 1992, W. B. Saunders Co., pp. 530-79.
3. Mitre AI. Hidronefrose na Infância. In: Guia Prático de
Urologia. Ed. Bendhack DA e Damião R. 1999, BG
Cultural, pp. 317-22.
11/03/04, 10:59
 Seção IV
Capítulo 56
Enurese
Antonio Euclides Pereira de Souza Junior
Introdução
Enurese é definida pela Sociedade Internacional de
Continência como uma micção involuntária, ou seja,
corresponde ao ato miccional normal que ocorre
involuntariamente em local e/ou momento inadequado.
Podemos classificá-la de acordo com o horário em
que ocorre, sendo diurna ou noturna. Quanto à
presença de algum período de continência urinária,
sendo primária quando a criança nunca demonstrou
controle miccional ou secundária, quando a criança
apresentou um período de no mínimo seis meses de
continência. Finalmente, quanto à presença de sintomas
associados, sendo monossintomática quando não
existem outros sintomas relacionados ao aparelho
urinário ou gastrintestinal e polissintomática quando
está associada à urgência e ao aumento da freqüência
miccional, constipação ou encoprese.
O diagnóstico de enurese deve ser considerado após
a criança completar 5 anos de idade. Nesta faixa etária,
ao redor de 20% das crianças têm enurese noturna, que
apresenta resolução espontânea de 15% ao ano, estando
presente em apenas 1% a 2% na adolescência. Porém,
conforme recentes séries demonstram, neste período
torna-se de difícil tratamento.
A grande maioria dos pacientes com enurese, cerca
de 80%, tem apenas episódios noturnos e não apre-
sentam outras anormalidades urológicas, sendo, por-
tanto, caracterizados como portadores de enurese
noturna monossintomática. Esta é mais freqüente no
sexo masculino e ocorre na forma primária em 75%
197
Untitled-3 197
dos casos. As crianças que têm enurese noturna e diurna
representam um grupo menor de pacientes, que geral-
mente está associado à presença de instabilidade vesical,
caracterizando a enurese polissintomática. Por repre-
sentar a maioria dos pacientes, passaremos a abordar
a enurese noturna (EN).
Fisiopatologia
Atualmente, a EN é considerada uma condição
multifatorial, produto de uma combinação de alte-
rações de três elementos principais: produção noturna
de urina, capacidade vesical funcional (CVF) e habi-
lidade do paciente em acordar.
Fatores genéticos e familiares
Uma predisposição genética tem sido obser-
vada, o risco de uma criança apresentar EN chega
a 77% quando pai e mãe foram enuréticos, 43%
quando apenas um dos pais teve o problema e
reduz para 15% se não existir história familiar. Re-
centes estudos têm demonstrado o envolvimento
de regiões dos cromossomos 5, 13, 12 e 22 na
gênese e evolução da EN.
Fatores psicológicos
A EN já foi referida a eventuais traumas psico-
lógicos sofridos pela criança, atualmente acredita-se
que possíveis alterações psicológicas presentes sejam
conseqüência e não causa da EN.
11/03/04, 10:59
 Guia Prático de Urologia
Alterações vesicais
Vários estudos demonstram uma redução da CVF
em pacientes enuréticos; especificamente, uma redução
desta capacidade durante o sono, quando comparada
ao período de vigília, foi relatada recentemente.
Produção noturna de urina
Em seu desenvolvimento normal, a criança eleva
progressivamente a produção do hor mônio
antidiurético (ADH) durante a noite. As crianças com
EN têm um atraso no estabelecimento deste ritmo
circadiano do hormônio, secretando menores
quantidades de ADH noturno, o que resulta em um
volume maior de urina produzido durante a noite.
Fatores relacionados ao sono
A hipótese de que a EN seria causada por dis-
túrbios do sono não é mais aceita. Avaliando
conjuntamente eletroencefalograma (EEG) e
Algoritmo para Enurese noturna
198
Untitled-3 198
cistometria, podemos diferenciar três tipos de
episódios enuréticos. No tipo I, temos uma bexiga
estável com uma exacerbada resposta no EEG
durante a EN, a criança luta e se aproxima muito
do despertar. No tipo IIa, a bexiga também é
estável, porém não há resposta no EEG durante a
EN, a criança não manifesta nenhuma reação no
sentido de acordar. Finalmente, no tipo IIb,
encontramos uma bexiga instável, produzindo con-
trações involuntárias que geram a EN, sem nenhuma
resposta no EEG. Observou-se que 20% dos paci-
entes do tipo IIb evoluirão para o tipo IIa e 60%
deles para o tipo I. Em relação aos pacientes do
tipo IIa, 78% deles evoluirão para o tipo I. Isto
demonstra que com o desenvolvimento do SNC,
eles passarão a inibir as contrações vesicais e a reco-
nhecer quando a bexiga estiver cheia, controlando
o reflexo da micção. Daí conclui-se que a EN não
corresponde a um distúrbio do sono, e sim a um
atraso no desenvolvimento do SNC.
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 Guia Prático de Urologia

Imaturidade neurofisiológica gênica, infecções urinárias, válvulas de uretra posterior

As alterações acima descritas, sejam em relação à
função vesical, secreção de ADH e função do SNC,
encontradas em crianças com EN, ocorrem normal-
mente em crianças de menor idade, refletindo apenas
um estado de imaturidade neurofisiológica. Isto
explica o fato da maioria das crianças com EN
monossintomática evoluírem para cura espontanea-
mente com o passar do tempo.
Diagnóstico
A anamnese deve ser cuidadosa, principalmente
procurando distinguir a EN monossintomática da
polissintomática, que geralmente apresenta também
sintomas diurnos e está associada à instabilidade vesical.
Causas de EN polissintomática incluem: anorma-
lidades raquimedulares associadas à bexiga neuro-
em meninos e ectopia ureteral em meninas, além da
constipação intestinal e/ou encoprese que também
podem estar presentes. A diferenciação entre EN
primária e secundária também deve ser feita, um
roteiro de perguntas importantes com seu significado
encontra-se na Tabela 1.
O exame físico costuma ser normal, entretanto
devemos procurar sinais relativos à presença de outras
patologias como: déficits neurológicos, massas
abdominais (retenção urinária), sinais de disrafismo
sacro, como nevus ou tufos pilosos na região sacro-
coccígea, bem como assimetria da prega glútea.
Recomenda-se apenas a realização de urinálise
como rotina; se esta indicar infecção urinária ou
houver outras anormalidades na anamnese e exame
físico, indica-se avaliação complementar com ultra-
sonografia, uretrocistografia miccional e avaliação
urodinâmica.

Tabela 1: Roteiro para diferencoiação entre EN primária e secundária

199

Untitled-3 199 11/03/04, 10:59

 Guia Prático de Urologia

Tratamento (DDAVP), geralmente como droga de primeira escolha,

podendo estar associada ao uso de alarmes, quando
Inicialmente indica-se a restrição da ingestão hídrica disponíveis. A imipramina é utilizada quando existe falha
no jantar e antes de dormir. Atualmente, o tratamento do tratamento inicial. Uma comparação entre as diversas
da EN baseia-se na utilização da desmopressina formas terapêuticas encontra-se na Tabela 2.

Tabela 2: Comparação entre as diversas formas terapêuticas

Leitura recomendada
1. Kawauchi A, Tanaka Y, Naito Y, Yamao Y, Ukimura O,
Yoneda K, Mizutani Y, Miki T. Bladder capacity at the time
of enuresis. Urology. 2003 May; 61 (5): 1016-8.
2. Van Kampen M, Bogaert G, Feys H, Baert L, De Raeymaeker
I, De Weerdt W. High initial efficacy of full-spectrum therapy
for nocturnal enuresis in children and adolescents. BJU Int.
2002 Jul; 90 (1): 84-7.
3. Djurhuus JC, Rittig S. Nocturnal enuresis. Curr Opin Urol.
2002 Jul; 12 (4): 317-20. Review.
4. Loeys B, Hoebeke P, Raes A, Messiaen L, De Paepe A, Vande
Walle J. Does monosymptomatic enuresis exist? A molecular
genetic exploration of 32 families with enuresis/inconti-
nence. BJU Int. 2002 Jul; 90 (1): 76-83.
5. Nappo S, Del Gado R, Chiozza ML, Biraghi M, Ferrara P,
Caione P. Nocturnal enuresis in the adolescent: a neglected
problem. BJU Int. 2002 Dec; 90 (9): 912-7.

200

Untitled-3 200 11/03/04, 10:59

 Seção IV

Capítulo 57
Megaureter

Aguinaldo Cesar Nardi

Marcelo de Paula Galesso

O termo megaureter caracteriza um ureter despro-
porcionalmente dilatado, encontrado em diversas
situações clínicas. Quase todas as crianças com megau-
reter apresentam uma anomalia congênita associada ao
desenvolvimento do ureter e da junção vesicureteral. A
maioria está associada ao refluxo ou à obstrução,
embora ambos possam estar ausentes.
Classificação
O megaureter é dividido em três grupos: obstrutivo,
associado ao refluxo e não-obstrutivo sem refluxo.
Cada grupo pode ser classificado em primário ou
secundário (Tabela 1).
Megaureter primário
Obstrutivo
A causa mais comum do megaureter obstrutivo
primário é a presença de um segmento adinâmico
no ureter distal, impedindo o fluxo urinário normal.
Estudos histológicos demonstram um aumento na
musculatura circular e no depósito de colágeno na
parede ureteral. A extensão deste segmento pode

Tabela 1: Classificação do megaureter

201

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 Guia Prático de Urologia
variar de 0,5 a 4 centímetros, é mais comum no sexo
masculino na razão de 4:1 e acomete mais o lado
esquerdo, sendo bilateral em 20% dos casos. Even-
tualmente, pode estar associado à agenesia renal
contralateral. Outras anormalidades primárias que
produzem obstrução distal incluem válvulas ureterais,
estenoses congênitas e ectopia ureteral.
Associado ao refluxo
Neste caso, o megaureter é conseqüência de
refluxos de grandes proporções, que ocorrem quando
o trajeto intramural do ureter é curto, tornando a
junção vesicureteral incompetente.
Não-obstrutivo sem refluxo
O ureter encontra-se dilatado na sua porção mais
distal, próximo à bexiga. A causa deste fenômeno é
desconhecida, embora existam várias teorias para explicá-
lo, baseadas na fisiologia renal e na histoanatomia do
ureter. Acredita-se que o alto fluxo urinário pré-natal e
a maior complacência ureteral nesta fase contribuiriam
para a dilatação na ausência de obstrução.
Megaureter secundário
Esse tipo de megaureter pode estar associado à
obstrução anatômica (cálculos, neoplasias, compressões
extrínsecas, complicações pós-operatórias); à obstrução
funcional (válvula de uretra posterior, bexiga neuro-
gênica); ou ao refluxo decorrente dos processos obstru-
tivos. O megaureter não-obstrutivo sem refluxo secun-
dário pode ocorrer na dilatação ureteral persistente verifi-
cada após correção cirúrgica do megaureter. Outras
causas incluem o diabete insípido e a atonia ureteral
associada a infecções do trato urinário por bactérias.
Diagnóstico
O objetivo da avaliação diagnóstica é definir a cau-
sa da dilatação ureteral, classificá-la em primária ou
secundária, excluir o refluxo e, principalmente, dife-
renciar o megaureter obstrutivo do não-obstrutivo.
No passado, o diagnóstico era feito em pacientes
com infecção do trato urinário, dor, hematúria, massa
abdominal palpável, uremia ou incidentalmente du-
rante exames de imagem realizados para outras quei-
xas. Com o uso rotineiro do ultra-som pré e pós-
natal, houve um aumento no número de neonatos
com megaureter assintomáticos.
A urografia excretora permite o estudo anatômico e
a estimativa subjetiva da função renal. A uretrocistografia
202
Untitled-3 202
miccional é realizada para avaliar a presença de refluxo
e alterações vesicais. A cintilografia renal é importante
para determinar objetivamente a função e a presença
de cicatrizes renais através da infusão do ácido dimer-
captossuccínico (DMSA) e avaliar a drenagem do ureter
dilatado com o uso do ácido dietileno-triamino-penta-
cético (DTPA), contribuindo no diagnóstico e segui-
mento dos pacientes. Estudos de pressão-perfusão (teste
de Whitaker) também podem ser úteis para avaliar
obstruções do trato urinário duvidosas, porém são pou-
co utilizados devido à dificuldade na interpretação dos
resultados e por serem invasivos.
História natural
Apesar da variedade de testes, diferenciar as dila-
tações que necessitarão de correção cirúrgica daquelas
que representam apenas variações anatômicas sem
implicações na função renal não é tarefa fácil, princi-
palmente no recém-nato. O tratamento deve ser indi-
vidualizado, com uma tendência atual em acom-
panhar clinicamente estes casos, pois a resolução
espontânea ocorre em diferentes graus de dilatação,
o que tem levado a uma abordagem mais conser-
vadora do megaureter neonatal. No entanto, o diag-
nóstico deve ser precoce e a vigilância criteriosa. A
deterioração da função renal é rara na ausência de
infecção. Por esta razão, a maioria destes pacientes
recebe antibioticoprofilaxia durante a fase de obser-
vação clínica, até que ocorra a melhora espontânea
ou seja realizada a cirurgia.
As indicações para cirurgia são perda da função
renal, hidronefrose progressiva, infecção, dor e for-
mação de cálculo (Figura 1). Em diferentes séries, o
número de intervenções cirúrgicas realizadas tem
variado entre 9,6% a 28% dos casos.
Tratamento
Quando há falha no tratamento conservador, está
indicada a correção cirúrgica do megaureter. Os obje-
tivos da cirurgia são remover o segmento obstrutivo,
reduzir o calibre da porção dilatada do ureter, preser-
vando a sua irrigação, e reimplantar o seguimento
modelado com técnica anti-refluxo.
A redução do calibre do ureter dilatado, quando
necessária, pode ser obtida através da plicatura de sua
parede (técnicas de Kalicinski e de Starr) ou da excisão
da mesma (técnica de Hendren). Diferentes técnicas
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 Guia Prático de Urologia

Figura 1: Algoritmo megaureter

podem ser utilizadas para o reimplante, dependendo
do tamanho da bexiga, do calibre do ureter e se a
lesão é unilateral ou bilateral.
Leitura recomendada
1. Gonzales ET, Bauer S B. Megaureter. In: Lippincott Williams &
Wilkins (ed.), Pediatric Urology Practice, Philadelphia.
1999; pp. 205-21.
2. Shokeir AA, Nijman RJM. Primary megaureter: current trends in
diagnosis and treatment. BJU International, 2000; 86: 861-8.
3. Stehr M, Metzger R, Schuster T, Porn U, Dietz HG.
Management of the Primary Obstructed Megaureter (POM)
and Indication for Operative Treatment. Eur J Pediatr Surg,
2002; 12: 32-7.
4. Wilcox D, Mouriquand P. Management of Megaureter in
Children. Eur Urol, 1998; 34: 73-8.
5. Arena F, Baldari S, Proietto F, Centorrino A, Scalfari G, Romeo
G. Conservative Treatment in Primary Neonatal Megaureter.
Eur J Pediatr Surg, 1998; 8: 347-51.

203

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 Seção IV

Capítulo 58
Ureterocele

Marcelo Pereira Braz

Denomina-se ureterocele a dilatação cística do Diagnóstico e tratamento das ureteroceles associadas a sistema duplo
segmento intravesical do ureter. É predominante em
crianças do sexo feminino (incidência de 4:1), sendo
10% bilateral. Pode estar associada a um único ureter
e mais freqüentemente a um sistema duplo (80%),
geralmente envolvendo o ureter que drena o pólo
superior. Obstrução à drenagem ureteral pode estar
presente, eventualmente ocorrendo prolapso para o
colo vesical e impedimento da micção. Distorção
do trígono causada pela ureterocele leva a refluxo
vesicureteral em 50% dos casos para o pólo inferior
ipsilateral. No sistema duplo, o pólo superior do rim
ipsilateral apresenta-se com dilatação de suas
cavidades e graus variados de displasia, hidronefrose
e função. Freqüentemente encontramos o segmento
renal drenado pela ureterocele com exclusão funcional,
tanto na urografia quanto na cintilografia com DMSA.
A ureterocele, de maneira prática, pode ser
classificada em ortotópica, quando totalmente
confinada à bexiga, mais freqüentemente encontrada
em associação com sistema único. As ectópicas estão
freqüentemente associadas com sistema duplo e assim
são denominadas em virtude de sua extensão ir além
do colo vesical (por exemplo: as cecoureteroceles).
São também classificadas por Stephens em estenó-
ticas, esfincterianas e esfínctero-estenóticas.
O diagnóstico antenatal deve ser suspeitado quando a patologia, principalmente se a dilatação ureteral
detecta-se na ultra-sonografia imagem cística no pólo ipsilateral for confirmada. Após o nascimento, a ure-
superior do rim fetal. A presença de imagem cística trocistografia miccional (UCM) associada à cintilo-
também na cavidade vesical sugere mais fortemente grafia renal e/ou urografia nos confirma o diag-

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 Guia Prático de Urologia

nóstico. A imagem clássica de falha de enchimento

em “cabeça-de-cobra” é mais característica das ure-
teroceles que drenam sistema único. A falha de enchi-
mento detectada na UCM pode variar na depen-
dência da dimensão da ureterocele.
A Figura 1 indica os dados radiológicos indiretos
que sugerem a presença de ureterocele associada à
sistema duplo.
1) Pólo superior não-funcionante;
2) Pelve e ureter do pólo inferior afastados da coluna;
3) Sistema inferior com aspecto de “lírio caído”;
4) Ureter do pólo inferior com trajeto tortuoso
(compressão estrínseca do megaureter associado
à ureterocele);
5) Falha de enchimento na projeção da bexiga.
O tratamento inicial da ureterocele está na depen-
dência da função da unidade renal por ela drenada.
Nos sistemas únicos, as ureteroceles ortotópicas não
comprometem sua função e a abordagem endos-
cópica transuretral com punção é a primeira opção. Figura 1: Sinais radiológicos indiretos da ureterocele na urografia
A punção é realizada com eletrodo Bugbee, em seis
horas, com uma ou duas perfurações. A ressecção manobra. As opções de tratamento da ureterocele
endoscópica da ureterocele deve ser abandonada em ectópica estão descritas no algoritmo de tratamento
virtude do refluxo vesicureteral resultante desta abaixo mencionado.

Tratamento da ureterocele associada a pólo superior funcionante

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 Guia Prático de Urologia

Tratamento da ureterocele associada a pólo superior não-funcionante

Leitura recomendada Allen T. Management of ectopic ureterocele associated with

1. Shekarriz B, Upadhyay J, Fleming P, González R, Barthold
JS. Long-term outcome based on the initial surgical approach
to ureterocele. J Urol., 162: 1072-6, 1999.
2. Husmann D, Strand B, Ewalt D, Clement M, Kramer S,
renal duplication: a comparison of partial nephrectomy and
endoscopic decompression. J Urol., 162: 1406-9, 1999.
3. Hagg MJ, Mourachov PV, Snyder HM, Canning DA, Kennedy
WA, Zderic SA, Duckett JW. The modern endoscopic
approach to ureterocele. J Urol., 163: 940-3, 2000.

207

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