Apuntes de Patologia Del Sistema Nervioso

APUNTES DE PATOLOGA DEL SISTEMA NERVIOSO

I - SEMIOLOGIA NEUROLOGICA Y EXAMEN NEUROLOGICO
A - SIGNOS MENNGEOS
Exploraremos la presencia de rigidez de nuca (resistencia a la flexin pasiva del cuello), as como los signos de Brudzinsky (flexin involuntaria de las piernas ante la flexin del cuello) y Kernig (resistencia dolorosa a la extensin de la pierna con el muslo previamente flexionado). La presencia de estos signos es indicativa de irritacin menngea, como sucede en casos de meningitis y hemorragia subaracnoidea, aunque en ocasiones pueden no estar presentes. Al final del tema trataremos la aproximacin al diagnstico mediante el estudio del LCR. 1) SIGNO DE KERNIG Limitacin dolorosa de la extensin de la pierna sobre la rodilla o al incorporar al paciente, ste flexiona las rodillas.
2) SIGNO DE BRUDZINSKI
Franois Ricard E.O.M. 2.009
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Flexin secundaria de las rodillas al querer flexionar la cabeza, con el enfermo en decbito dorsal
B -ESTADO MENTAL
Se valorar el nivel de consciencia (normal, estuporoso, en coma); la atencin (repeticin de dgitos en sentido directo e inverso...); la orientacin en tiempo, espacio y persona; el comportamiento (normal, agitado, deprimido, negativista...); la memoria (memoria remota, memoria reciente, memoria visual); las apraxias (ideomotora, ideatoria, motora, constructiva, del vestido) y las gnosias (estereognosia, somatognosia, nosognosia, simultagnosia...), siendo sus defectos las apraxias y las agnosias; la capacidad de juicio, racionamiento y abstraccin (interpretacin de historias y de refranes, test de semejanzas y diferencias...). Varias de las pruebas descritas llevan tiempo y son complejas. Se realizar en pacientes con sospecha de demencia (la enfermedad de Alzheimer tiene un dficit en las cinco "aes"; amnsico-afsico-aprxico-agnsico-anabstracto) y cuando se sospeche un dficit neuropsicolgico concreto.
C - LENGUAJE
Las dos alteraciones principales del lenguaje son la disfasia (o afasia) y la disartria. La disartria consiste en una alteracin de la articulacin del lenguaje mientras que la disfasia es un defecto en los mecanismos receptivos, expresivos o integradores del lenguaje. En el paciente con disfasia se deben explorar: lateralidad (diestro o zurdo), lenguaje espontneo (valorando la fluidez y la utilizacin de parafasias), comprensin, repeticin, nominacin, lectura y escritura.
Los trastornos disfsicos nos indican con bastante seguridad la localizacin de la lesin cerebral responsable, en la mayora de los casos en el hemisferio izquierdo. El rea de Broca se localiza en el tercio posterior de la circunvolucin frontal inferior y se encarga de la funcin motora de produccin del lenguaje. El rea de Wernicke est localizada en el tercio posterior de la circunvolucin temporal superior y se encarga de la comprensin del lenguaje, estando ambas reas interconectadas. Las lesiones de las diferentes reas o de sus conexiones tendrn como resultado los diferentes tipos de disfasia. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 2
Tabla 1. Princicapes tipos de disfasia
D -PARES CRANEALES
La exploracin de los pares craneales es bsica. Las lesiones de los pares craneales nos aportarn una gran informacin respecto al lugar donde se localiza la lesin responsable, sobre todo cuando se afectan varios nervios craneales a la vez (multineuritis craneal en caso de lesiones perifricas) y cuando se asocian a sntomas y signos centrales, como hemiparesia o ataxia (sndromes nucleares e internucleares en caso de lesiones troncoenceflicas). Reseamos que el sexto par es el que menos informacin suele aportar cuando se lesiona aisladamente, pues es largo y discurre sobre la base craneal, pudindose afectar a muchos niveles en caso de hipertensin intracraneal, por ejemplo ante la presencia de un tumor (falso signo localizador).
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Tabla 2. Pares craneales
E - SISTEMA MOTOR
Visin de conjunto: se pueden hacer unas sencillas maniobras para valorar asimetras en la fuerza, como la maniobra de Mingazzini (mantener los cuatro miembros flexionados contra gravedad durante un rato y ver si alguno claudica), o las maniobras de Barr (de forma aislada en los miembros superiores o en los inferiores). Con la simple exploracin visual podremos apreciar la presencia de movimientos anormales como temblor, tics, corea, distona, atetosis, balismo o mioclonus. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 4
Masa muscular: en busca de atrofias y asimetras. Tono: es la resistencia a la movilizacin pasiva. Se debe sealar si existe hipotona o hipertona y los diferentes tipos de sta: espasticidad, aumento del tono sobre todo al inicio del movimiento (navaja de muelle), que es signo de lesin piramidal o de primera motoneurona (ver tabla); rigidez en "rueda dentada": signo cardinal de los parkinsonismos; paratona: aumento de tono constante, oposicionista, en lesiones frontales. Fuerza segmentaria: balance muscular por grupos de msculos o msculos aislados. Se debe fijar la articulacin correspondiente y oponer una fuerza equiparable. En caso de enfermedades de la unin neuromuscular (miastenia gravis) exploraremos la fatigabilidad, mediante maniobras que la provoquen.
Tabla 3. Trastornos motores I
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Tabla 4. Trastornos motores II
F - SENSIBILIDAD
Se buscarn especialmente asimetras y disminuciones de los distintos tipos de sensibilidad (tctil, algsica, artrocintica, vibratoria o palestesia). Puede ser difcil de valorar, dado que las respuestas del paciente pueden ser muy subjetivas, e incluso pueden estar sometidas a sugestin por parte del explorador).
G - REFLEJOS
Reflejos osteotendinosos profundos (reflejos de estiramiento): se precisa de la colaboracin del paciente. Se deben explorar el maseterino (N. Trigmino), bicipital (C6), tricipital (C7), rotuliano (L3, L4), y aquleo (S1), en busca de asimetras o disminuciones o aumentos de su intensidad (hiporreflexia o arreflexia e hiperreflexia). Reflejos cutneo-superficiales: el reflejo ms til es el reflejo cutneo-plantar, que se desencadena al rozar el borde externo de la planta del pie desde el taln hacia los dedos. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 6
Su respuesta extensora (signo de Babinski) es patolgica e indica afectacin de la va corticoespinal o piramidal explorada.
H - COORDINACIN
Son pruebas que exploran principalmente la funcin cerebelosa. Cuando las pruebas dedo-nariz, dedo-dedo y taln-rodilla son patolgicas hablamos de dismetra. Cuando las pruebas de movimientos alternantes rpidos son patolgicas hablamos de disdiadococinesia. Cuando una extremidad presenta estos trastornos tambin se dice que tiene una ataxia apendicular. Cuando el sndrome cerebeloso es de la suficiente intensidad, adems de la dismetra y la disdiadococinesia asocia otros signos cerebelosos como hipotona y temblor intencional (sobre todo al final de la accin). Para explorar la coordinacin del tronco (axial) es til, adems de observar la estabilidad y la marcha espontnea (que en los trastornos cerebelosos es inestable, con tendencia a caer hacia el lado ms afectado, con aumento de la base de sustentacin), explorar la marcha "en tndem" (caminar pegando la punta del taln al otro pie), que es ms sensible a la hora de descubrir dficit cerebelosos ms sutiles. La prueba de Romberg (ojos abiertos-cerrados y pies juntos) puede ser til para diferenciar un sndrome cerebeloso de un sndrome vestibular); en caso de trastorno cerebeloso, el paciente se desequilibra tanto con los ojos abiertos como cerrados, y de ser el trastorno vestibular (o cordonal posterior, cuando se afecta la sensibilidad propioceptiva), el desequilibrio aumentar al cerrar los ojos (signo de Romberg). En general, los sndromes cerebelosos vermianos producen dficit axiales, y los hemisfricos apendiculares. Otro signo que se puede observar en los sndromes cerebelosos es el nistagmo.
I - MARCHA Y ESTTICA
La simple exploracin de la marcha puede darnos pistas muy valiosas a la hora de clasificar el sndrome que afecta al paciente. Marcha hemipartica (en segador): la extremidad inferior est en extensin y el paciente, para avanzar la extremidad y salvar el obstculo del suelo, debe realizar un movimiento de circunduccin hacia afuera y hacia delante. Marcha atxica cerebelosa: inestable, con tendencia a caer y con aumento de la base de sustentacin. Se acompaa de otros signos cerebelosos. Marcha atxica sensorial (tabtica): cuando se debe a un trastorno sensitivo cordonal posterior, con afectacin de la sensibilidad propioceptiva. El paciente camina muy inestable, mirando al suelo, lanzando los pasos. La estabilidad empeora al cerrar los ojos.
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Marcha mioptica ("de pato"): levantando mucho los muslos. Parkinsoniana: de paso corto, con el tronco antepulsionado, sin braceo, con dificultades en los giros. La marcha "festinante" es cuando el paciente comienza a acelerarse, con pasos cortos y rpidos, y tiende a caer hacia delante. Marcha en "steppage": en caso de debilidad de los msculos flexores dorsales del pie (lesin del nervio citico poplteo externo). El paciente tiene que elevar mucho el pie para que al lanzar el paso no le choque la punta con el suelo. Marcha aprxica: dificultad en iniciar la marcha. El paciente se queda con los pies pegados al suelo (falla la orden premotora de "comenzar a caminar". Se puede ver en lesiones prefrontales. Marcha histrica y simulacin: puede parecerse a cualquier tipo de marcha. Generalmente el patrn es bizarro, cambiante, y no hay ningn correlato con el resto de los "falsos" signos de la exploracin fsica.
Figura 3. Trastornos del andar.
J - PUNCIN LUMBAR
Se realizar ante las sospechas clnicas de infeccin del SNC (meningoencefalitis), hemorragia subaracnoidea, coma de origen desconocido o vasculitis del sistema nervioso central. Tambin es necesaria en el estudio de la esclerosis mltiple (bandas oligoclonales), diagnstico de hipertensin intracraneal idioptica (manometra) y en el diagnstico de la hidrocefalia normotensiva (manometra). Deber realizarse en condiciones de asepsia.
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Est contraindicada en caso de trastornos graves de la coagulacin, hipertensin intracraneal con lesiones ocupantes de espacio que produzcan conos de presin, como tumores y abscesos (aumentara el riesgo de herniacin cerebral) y en situaciones donde el trayecto de la puncin est infectado. Siempre se deber medir la presin de apertura del LCR y realizaremos con las muestras extradas los estudios pertinentes dependiendo de nuestras sospechas clnicas.
Tabla 5. Caractersticas del LCR segn las enfermedades. La puncin lumbar no es una tcnica inocua. En ocasiones se produce un cuadro de cefalea tras la puncin (cefalea postpuncional) de caractersticas tpicas. Es una cefalea por hipotensin de LCR, por lo que aumenta con la postura vertical y mejora con el decbito. Otras complicaciones posibles son infeccin en el trayecto de la aguja, meningitis iatrgena, hemorragia epidural espinal (pacientes anticoagulados) y radiculalgia.
K - APRAXIAS
Son los trastornos corticales que representan todas las dificultades hecha a algo: estos trastornos de la actividad gestual no estn vinculados a otro trastorno neurlogo. 1) APRAXIAS IDEOMOTRICES Es la dificultad de realizar un gesto simple o sobre una orden, o a una invitacin. Esta apraxia puede vincularse con trastornos motores o sensitivos. Se la encuentra a menudo en las lesiones izquierdas. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 9
2) APRAXIAS IDEATORIAS Es la imposibilidad de realizar una serie de gestos complicados en una orden lgica. NOTA Estas dos apraxias se ven a menudo en las hemiplejias corticales que afectan al hemisferio dominante. 3) APRAXIA CONSTRUCTIVA Esto la imposibilidad de dibujar una figura geomtrica (circulo, cuadrado, tringulo). Cuando est moderada, puede ser puesta de manifiesto por la copia de un dibujo ms elaborado (rbol, casa). NOTA Se ve, en principio, en las afectaciones del hemisferio izquierdo, en caso de afectacin del hemisferio mayor, el paciente tender a simplificar el dibujo. 4) OTRAS APRAXIAS a) APRAXIA DE VESTIR Es una desorganizacin de los gestos del vestir. b) APRAXIA BUCOFACIAL Esto la imposibilidad de soplar, sacar la lengua, mostrar los dientes: los gestos automticos como comer y beber estn respetados. Est vinculada a la afasia de BROCA. c) APRAXIA DEL ANDAR Rara, se ve en las lesiones frontales anteriores bilaterales. NOTA: Una lesin posterior del cerebro derecho tocando el lbulo parietal provoca una apraxia constructiva y una apraxia de vestir. Una lesin posterior del cerebro izquierdo provoca apraxias constructiva, ideatoria e ideomotora. Una lesin anterior del cerebro provoca una apraxia bucofacial o del andar.
L - AGNOSIAS
1) AGNOSIAS TCTILES O ASTEREOGNOSIAS Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 10
Es la imposibilidad de reconocer al tacto un objeto los ojos cerrados. Se deben a una lesin sensitiva exteroceptiva en un lugar cualquier del trayecto nervioso. 2) AGNOSIAS AUDITIVAS a) AGNOSIA AUDITIVA GLOBAL El enfermo est incapaz de reconocer los ruidos que oye: msica, campanilla, papel arrugado. b) AGNOSIA AUDITIVA LIMITADA El paciente no reconoce un tipo de ruido. c) SORDERA VERBAL Afasia de comprensin de las palabras, debida a una lesin temporal posterior del hemisferio mayor. 3) AGNOSIAS VISUALES a) AGNOSIA DE LOS OBJETOS Es la imposibilidad de reconocer un objeto. b) AGNOSIA DE LAS IMGENES Es la imposibilidad de apreciar un relieve, la imagen sin relieve est invisible c) AGNOSIA DE LOS COLORES Todo parece gris. 4) AGNOSIAS DEL ESPACIO Prdida a menudo unilateral de la nocin del espacio: se ve en las lesiones del hemisferio menor. Existe a menudo un trastorno de la percepcin de las distancias y de los relieves. 5) AGNOSIA DE FISIONOMA El paciente puede reconocer una persona solamente por un detalle preciso (barba, bigotes).
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6) AGNOSIA DE LAS CIFRAS Y LETRAS 7) SNDROME DE BALINT Parlisis psquica de la mirada. Ataxia ptica (error de direccin para coger un objeto). Esquema corporal diferente en funcin de la afectacin.
afectacin del hemisferio mayor: prdida de la localizacin de las diferentes partes del cuerpo (agnosia autotopa). afectacin del hemisferio menor: hemiasomatognosia: prdida de conciencia un de hemicuerpo).
Agnosia de los dedos (reconocimiento del cuerpo excepto de los dedos).
M - AFASIAS
Es la imposibilidad de traducir el pensamiento por una palabra a pesar de la integridad funcional de la lengua y de la faringe. Es un defecto de adaptacin de la palabra a la idea, que se trate de una idea que debe transmitirse (afasia motriz) o de una idea que debe recibirse (afasia sensorial). 1) AFASIA DE BROCA Es una prdida de la expresin motriz del habla: Anartrias: imposibilidad de articular los sonidos; el paciente comprende lo que se le dice, l puede leer, pero no puede pronunciar la palabra que l lee. Agrafia: imposibilidad de traducir por escrito los pensamientos.
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Figura 4. reas anatmicas de la habla. Hay afectacin moderada de la comprensin de la palabra y de la escritura. Est a menudo asociada a trastornos intelectuales en caso de hemiplejia. Est debida a una lesin de los territorios de la arteria silviana. 2) AFASIA MOTRIZ Es la imposibilidad de expresar el pensamiento por la palabra, el canto, la escritura, los gestos. Est a menudo complicada de trastornos de la comprensin de la habla. 3) AFASIA NOMINAL Defecto de comprensin y de uso de las palabras (palabra empleada para otra). 4) AFASIA PTICA: (FREUND 1888) El enfermo est incapaz de nombrar un objeto sometido a su solo examen visual, si lo reconoce pronuncia inmediatamente su nombre, lo prueba, lo palpe o lo huele. 5) AFASIA DE SEMNTICA Imposibilidad de adaptar una palabra al sentido general de la frase. 6) AFASIA SENSORIA
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Imposibilidad de comprender los sonidos emitidos, los signos escritos o los gestos, est a menudo asociada a la afasia de WERNICKE. 7) AFASIA DE WERNICKE Es una afasia de conductibilidad caracterizada por trastornos sensoriales o de comprensin de la habla que provoca de forma secundaria trastornos de la palabra: el enfermo habla, pero mal (parafasia: las palabras no se emplea en su sentido verdadero, parnogafasia: habla incorrecta con deformacin y sustitucin de las palabras y faltas de sintaxis).
Figura 5. Zonas de la fasias de Broca y Wernicke Est a menudo asociada a grandes trastornos intelectuales y a una hemianopsia lateral homnima. Est debida a una lesin de la regin temporoparietal izquierda. 8) AFASIA TOTAL Asociacin de las afasias de WERNICKE y BROCA. 9) AFASIA VERBAL DE HEAD Imposibilidad de formular las palabras oralmente o por escrito.
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M- DISARTRIA
En los trastornos del habla en preciso diferenciar los trastornos de carcter fontico que afectan exclusivamente la articulacin (alteraciones que asientan a nivel sensoriomotor), de los que afectan a procesos neuropsicolgicos y psicolingusticos (dificultades comprensivas o expresivas del lenguaje tales como retraso del desarrollo del lenguaje, afasia o apraxia). Se entiende por LALOPATA el trastorno que afecta a la produccin del habla, con integridad del lenguaje. En los trastornos de la articulacin, el sujeto ha llevado a cabo correctamente todo el proceso de codificacin del mensaje verbal y ha programado adecuadamente la secuencia de actos motores correspondientes, y es en la ejecucin de este programa motor cuando aparece la dificultad: 1. Las DISARTRIAS son defectos del habla por alteraciones en el sistema nervioso que dirige y gobierna la emisin oral (alteracin vinculada al sistema de control motor). 2. Se llama ANARTRIA a los casos extremos de disartria en los cuales el paciente no puede articular correctamente ningn fonema. 3. Las DISLALIAS son una incapacidad funcional de pronunciar o de formar correctamente ciertos fonemas o grupos de fonemas. Aparecen normalmente en el desarrollo del lenguaje del nio. Pueden persistir por trastorno de la maduracin del lenguaje o por anomalas funcionales de los rganos de la fonacin. Si los defectos del habla son debidos a defectos orgnicos de los rganos perifricos de la articulacin, se habla de DISLALIA ORGNICA O DISGLOSIA. 4. Cuando nicamente se encuentran alteradas las caractersticas acsticas de la voz (intensidad, tono o timbre) se habla de DISFONA. 5. La DISFEMIA o tartamudez es otro de los trastornos del habla en el que el sntoma fundamental es la alteracin de la fluidez. Cuando la limitacin asienta en la capacidad para manejar los smbolos lingsticos, se habla de AFASIA. El paciente afsico motor no es que no pueda realizar coordinadamente el acto motor de la articulacin, sino que tiene limitaciones que le impiden codificar o elaborar el mensaje verbal en diferentes niveles: no selecciona adecuadamente las unidades lingsticas que componen el mensaje verbal y no es capaz de ordenarlas en una secuencia para generar la frase; puede que tenga alteraciones de tipo disrtrico, pero el ncleo de la alteracin expresiva se sita en los niveles superiores.
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La APRAXIA DEL HABLA es un trastorno a caballo entre las alteraciones afsicas y las disrtricas. La limitacin asienta en la capacidad para elaborar de forma adecuada la programacin secuencial de los actos motores individuales que sustentan las emisiones articuladas del lenguaje oral y no se justifica con posibles alteraciones del sistema motor. La apraxia hace referencia a la imposibilidad de realizar movimientos complejos, es decir, es un trastorno de la actividad gestual que aparece en sujetos cuyos rganos de ejecucin de la accin estn intactos y que poseen un conocimiento pleno del acto a cumplir. En la disartria, la dificultad articulatoria est en un nivel ms circunscrito del movimiento y en la apraxia la dificultad est en organizar y desarrollar la totalidad del movimiento fonatorio. El trastorno aprxico repercute en la capacidad de comunicacin siempre de forma grave y puede confundir al examinador por la gran variabilidad de los errores articulatorios que, al contrario que en las disartrias, suelen ser inestables (no afecta siempre al mismo fonema y la misma palabra puede ser emitida con diferente precisin en intentos consecutivos). En el trastorno aprxico la dificultad se presenta cuando la accin es voluntaria y las emisiones automticas pueden mostrar expresiones articuladas de la mayor complejidad posible sin alteracin aparente. Las apraxias del habla habitualmente se presentan asociadas a trastornos disrtricos, afsicos o a ambos, aunque desde el punto de vista patgeno difieren mucho de ellas (sobre todo de las disartrias).
Las disartrias son alteraciones del habla debidas a parlisis, debilidad o descoordinacin de la musculatura del habla, de origen neurolgico (por lesiones del sistema nervioso central, del sistema nervioso perifrico o del propio msculo). Las disartrias son sntomas neurolgicos complejos cuya evolucin y expresin clnica estn ligadas a los de la enfermedad neurolgica causal; por ello el diagnstico de la disartria est vinculado al de sta. Cuando el trastorno de elocucin del lenguaje es de origen central frecuentemente va acompaado de otro tipo de trastornos mientras que en las enfermedades neurolgicas perifricas (por lesin de los ncleos de los nervios craneales, por lesiones de los nervios o del propio msculo), es cuando se dan los trastornos especficamente disrtricos. En la disartria se presenta alteraciones en uno o varios de los procesos motores bsicos de expresin del lenguaje: respiracin, fonacin, articulacin, resonancia, prosodia. El sujeto afecto de disartia, adems de la dificultad o imposibilidad de articular algn fonema, tiene la misma dificultad para mover sus rganos bucales para ejecutar otra actividad, como masticar, deglutir, soplar, cosa que no sucede en la d islalia o puede no suceder en la apraxia. El disrtrico siempre tiene la dificultad para movilizar sus rganos bucales, sea cual sea la finalidad para la cual desea servirse de ellos. Las disartrias se pueden clasificar ajustndose a diversos criterios; segn su etiologa (tumoral, vascular, traumtica), el momento de aparicin (congnita o adquirida), la entidad patolgica de la que forma parte (Parkinson, distrofias musculares, esclerosis mltiple) o el nivel afectado del aparato fono-articulatorio (resonador, respiratorio, fonatorio, articulatorio). La clasificacin ms aceptada es la que se basa en la lesin Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 16
neuroanatmica o nivel neurofisiolgico afectado (disartria flcida, espstica, atxica, discintica o mixta). Las disartrias perifricas (por lesin del ncleo motor, del axn, de la placa neuromuscular o del propio msculo) se incluyen dentro del llamado Sndrome Motor Perifrico (parlisis, atrofia muscular, hipotona y fasciculaciones) y se caracterizan, a nivel del habla, por presentar sntomas ms puros, especficos y determinados. La posibilidad de establecer una relacin directa entre lesin neurolgica y el efecto directo sobre las estructuras articulatorias, permite comparar esta alteracin con las alteraciones morfolgicas o mecnicas de la articulacin (disglosias). As, por ejemplo, los patrones acsticos de la parlisis del velo del paladar y de la disglosia por velo corto congnito son equivalentes. Las disartrias centrales (por lesin de los sistemas piramidal, extrapiramidal o cerebeloso y sus vas) se incluyen dentro del Sndrome Motor Central (aunque tiene un carcter inespecfico se pueden englobar sntomas como la espasticidad, hipotona, rigidez, tensin, distona y espasmos, actividad tnico-postural anmala, movimientos involuntarios coreicos o atetsicos, temblor, tics simples o complejos, parlisis o paresia con dificultad para la realizacin de actos motores voluntarios, sincinesias, ataxia); los sntomas a nivel del habla son ms complejos y suelen comportar trastornos de la coordinacin respiracin-fonacin-articulacin-resonancia, junto con alteraciones prosdicas (trastornos del acento, ritmo, rapidez y tono del discurso). Adems es frecuente su asociacin con alteraciones aprxicas, agnsicas y afsicas. 1) RECUERDOS DE ANATOMA La capacidad especial que tiene el hombre para el habla, o lenguaje oral, es el resultado de intrincados mecanismos nerviosos que se han desarrollado en el cerebro humano, en el cual existe una representacin y una organizacin de estructuras y procesos neurales cuyo resultado es lo que podemos llamar el sistema nervioso comunicativo en el hombre. Para que las secuencias del habla se realicen correctamente es precisa la accin coordinada de todo un conjunto de estructuras que gobiernan la respiracin, la fonacin y la articulacin. El deterioro del sistema motor responsable de la emisin del habla puede ocurrir en cualquier punto de las vas que van desde el cerebro hasta el propio msculo. Por ello, para una articulacin clara y correcta son necesarias una serie de condiciones: Ncleos cerebrales, cerebelosos, bulbares y medulares, de clulas nerviosas. Vas motoras piramidales y extrapiramidales, y vas sensoriales. Fibras de comunicacin entre los ncleos. Nervios perifricos motores conectados con los ncleos enceflicos. Msculos correspondientes inervados correctamente.
El acto fontico se produce gracias a la accin de los nervios craneales V, VII, IX, X, XI y XII, y pares raqudeos cervicodorsales. Gracias a esta inervacin perifrica es posible la accin de los msculos articulatorios. Pero para que sta accin sea correcta, Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 17
estos msculos deben actuar con una coordinacin de milsimas de segundos, por lo que es necesario una actividad cerebral que organice estas actuaciones musculares. En la anatoma, en relacin con la disartria, es preciso el estudio del sistema nervioso (central y perifrico), del aparato fonador y de la musculatura implicada en el proceso del habla. 2) NEUROANATOMA El estudio del sistema nervioso lo realizaremos atendiendo a la localizacin neuroanatmica donde una disfuncin puede ser origen de la disartria: a) LESIONES DE LA MOTONEURONA INFERIOR Se entiende por neurona motora inferior, los cuerpos celulares de los pares craneales implicados en el habla (localizados en el tronco del encfalo): V, VII, IX, X, XI y XII, sus axones, la unin mioneural o las propias fibras musculares, as como los nervios espinales involucrados en el control de la respiracin. La lesin de la neurona motora inferior hace que los msculos se vuelvan flcidos o hipotnicos y provoca una DISARTRIA FLCIDA (tambin llamada parlisis bulbar) (figura 1).
V - nervio trigmino
Componente
Funcin
Motor branquial (eferente visceral especial) Sensitivo general (aferente somtico general)
Para los msculos de la masticacin, tensor del tmpano, tensor del paladar (velo), milohiodeo y fascculo anterior del digstrico Desde la cara y cuero cabelludo hasta el extremo de la cabeza, conjuntiva, globo ocular, membranas mucosas de senos paranasales y cavidades nasal y oral, incluyendo lengua y dientes, parte del sector externo de la membrana del tmpano y de las meninges de las porciones anterior y media de la fosa craneana.
Tabla 6. V - nervio trigmino
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Los axones del ncleo masticatorio (neurona motora inferior) siguen un curso lateral a travs de la protuberancia, para salir como la raz motora en la porcin media de la raz trigeminal sensitiva. Los axones motores se dirigen profundamente hacia el ganglio trigeminal en la fosa craneana media y dejan el crneo a travs del agujero oval. Fuera del crneo, las ramas motoras y sensitivas de V3 se unen y forman un pequeo tronco corto, el nervio mandibular. Desde el tronco principal surge el nervio pterigoides medio, que corre cerca del ganglio tico. Despus de proporcionar dos pequeas ramas al tensor del velo del paladar y al tensor del tmpano (que pasa a travs del ganglio tico sin hacer sinapsis), el nervio pterigoideo medio entra en la profundidad del msculo pterigoideo medio para inervarlo. El nervio maseterino se ramifica desde el nervio mandibular, pasa por el lado del msculo pterigoideo lateral y por encima de l, a travs de la hendidura mandibular, para inervar al masetero. Los 2 a 3 nervios temporales profundos que nacen del nervio mandibular se dirigen hacia arriba y pasan por encima del msculo pterigoideo lateral, para inervar el msculo temporal. El nervio pterigoideo lateral tambin se origina en el nervio mandibular, corre por un corto trecho con el nervio bucal y penetra en el msculo pterigoideo lateral. El nervio milohioideo corre con el alveolar inferior y se separa de l antes de entrar en el canal mandibular. Sigue hacia adelante y hacia abajo, por un canal de la rama mandibular, para llegar a la superficie inferior del msculo milohioideo, donde se divide para inervar el fascculo anterior del digstrico y el milohioideo. Recorrido del nervio trigmino El nervio trigmino emerge en la superficie medio-lateral de la protuberancia, como una raz sensitiva grande y una raz motora pequea. Su ganglio sensitivo (el ganglio semilunar o trigeminal) se asienta en una depresin, la caverna trigeminal (caverna de Meckle), en el piso de la fosa craneana media. Desde la porcin distal del ganglio, las tres divisiones importantes (oftlmica [V1], maxilar [V2] y mandibular [V3]) salen del crneo a travs de la cisura orbitara superior, el agujero redondo y el agujero oval, respectivamente. El nervio oftlmico, y a veces el maxilar, pasan a travs del seno cavernoso, antes de dejar la cavidad craneana. La raz motora sigue la divisin mandibular. A medida que deja la cavidad craneana, cada nervio se ramifica profusamente. Rama oftlmica (V1) El tacto, el dolor, la temperatura y la informacin propioceptiva desde la conjuntiva, crnea, ojo, rbita, frente, etmoides y senos frontales son llevados desde los receptores sensitivos de la periferia hacia el cerebro por tres divisiones mayores de la rama oftlmica - nervios frontal, lagrimal y nasociliar. Rama maxilar (V2)
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La informacin sensitiva de los maxilares y la piel circundante, cavidad nasal, paladar, nasofaringe y meninges de la fosa craneana anterior y media es transmitida al sistema nervioso central por ramas de la divisin maxilar del trigmino. Ramas cutneas del labio superior, porcin media de la mejilla y lateral de la nariz se unen para formar el nervio infraorbitario, que pasa a travs del agujero infraorbital del maxilar y sigue hacia atrs, a travs del canal infraorbital, donde se le agregan ramas del nervio alveolar superior. Este tronco combinado emerge en el piso de la rbita como nervio maxilar. Contina hacia atrs y se une con los nervios alveolar superior posterior y medio y con los palatinos. El tronco combinado, la divisin maxilar, entra en el crneo a travs del agujero redondo. Los nervios alveolares superiores (anterior, medio y posterior) transmiten estmulos sensoriales, en especial, dolor, de los dientes superiores. Los nervios palatinos mayor y menor se originan en el paladar duro y blando, respectivamente, y ascienden hacia el nervio maxilar a travs del canal pterigopalatino. En su curso, los nervios palatinos se integran con la rama farngea de la nasofaringe y las ramas nasales de la cavidad nasal posterior y forman una rama particularmente larga: el nervio nasopalatino. Los nervios palatinos y sus ramas atraviesan el ganglio pterigopalatino sin hacer sinapsis y se unen al nervio maxilar para entrar en el crneo a travs del agujero redondo. A medida que la divisin maxilar entra en el ganglio trigeminal, se une a pequeas ramas menngeas de la duramadre de las porciones anterior y media de la fosa craneana. Rama mandibular (V3) La informacin sensitiva de la regin bucal, incluyendo la mucosa oral y las encas, es transmitida por el nervio bucal. La sensibilidad general de todo el maxilar inferior, incluyendo dientes, encas y los dos tercios anteriores de la lengua, es transmitida por dos nervios importantes, el lingual y el alveolar inferior. Los axones sensitivos de la lengua (dos tercios anteriores) convergen para formar el nervio lingual que corre a lo largo del costado de la lengua. (Nota: los axones del nervio facial que transmiten la sensacin del gusto de la misma porcin de la lengua y los axones visceromotores parasimpticos que se dirigen hacia el ganglio submandibular, corren tambin con el nervio lingual del mandibular). Se dirige hacia atrs, a la glndula y al ganglio submandibulares. En la parte posterior de la lengua contina hacia arriba, cruzada oblicuamente por encima de los msculos constrictor superior de la faringe y estilofarngeo y corre entre el msculo pterigoideo medio y la mandbula (los axones sensitivos especiales y motores viscerales [parasimpticos] que constituyen la cuerda del tmpano [sptimo par craneano] se separan aqu del nervio lingual). Este contina hacia arriba, para unirse con el tronco principal del nervio mandibular, en la profundidad del msculo pterigoideo lateral. Las fibras sensoriales del mentn y del labio inferior convergen para formar el nervio mentoniano, que entra en la mandbula a travs del agujero mentoniano, para continuar por el canal mandibular. Dentro del canal se le unen ramas dentales de los dientes inferiores, y forman el nervio alveolar inferior. Este nervio contina hacia atrs y sale del Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 20
canal mandibular a travs del agujero mandibular, donde se le incorporan axones motores que se dirigen hacia los msculos milohioideo y fascculo anterior del digstrico. Los estmulos de las meninges de las porciones anterior y meda de la fosa craneana son transmitidos por la rama menngea del mandibular. La divisin mandibular completa, fibras sensitivas y motoras, pasa a travs del agujero oval.
VII - nervio facial
Componente
Funcin
Motor branquial (eferente visceral especial)
Motor visceral (eferente visceral general) Sensitivo general (aferente somtico general)
Sensitivo especial (aferente especial) Tabla 7. VII - nervio facial Recorrido del nervio facial
Inervar a los msculos del estribo, estilohiodeo, fascculo posterior del digstrico, msculos de la expresin facial, incluyendo el buccinador, msculos cutneos del cuello y occipital Estimular las glndulas lacrimal, submaxilar y sublingual, como tambin la membrana mucosa nasal y los paladares duro y blando Inervar la piel del pabelln de la oreja, un rea pequea de piel detrs de la oreja y, posiblemente, suplementar al V3, que inerva la pared del meato auditivo y la cara externa de la membrana del tmpano Gusto de los dos tercios anteriores de la lengua y los paladares duro y blando
El sptimo par craneal emerge desde el tallo cerebral y entra en el meato auditivo interno. En su curso a travs de la porcin petrosa del temporal presenta un abultamiento (el ganglio geniculado [cuerpos celulares nerviosos de las fibras del gusto de la lengua]) y emite el mayor nervio petroso parasimptico hacia el ganglio pterigopalatino. Contina luego a lo largo del canal facial y emite el nervio de la cuerda del tmpano, transmitiendo sensaciones gustativas desde la lengua y llevando fibras Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 21
motoras parasimpticas hacia ella. El nervio facial finalmente emerge del crneo a travs del agujero estilomastoideo y pasa atravesando la glndula partida para inervar los msculos de la expresin facial. IX - nervio glosofarngeo
Componente
Funcin
Motor branquial (eferente visceral especial) Motor visceral (eferente visceral general) Sensitivo visceral (aferente visceral general) Sensitivo general (aferente somtico general) Sensitivo especial (aferente especial) Tabla 8. IX - nervio glosofarngeo Recorrido del nervio glosofarngeo
Inervar el msculo estriado estilofarngeo
Inervar el ganglio tico, que enva fibras para estimular la glndula partida Transmite impulsos (subconsciente) del cuerpo y senos carotideos Suministra sensibilidad general del tercio posterior de la lengua, piel de la oreja y superficie interna de la membrana del tmpano Para el gusto del tercio posterior de la lengua
El noveno nervio craneal emerge desde el bulbo, en el tallo cerebral, como la ms rostral de una serie de raicillas que surgen entre la oliva y el pednculo cerebeloso inferior. Estas convergen para formar el noveno nervio craneal. En la fosa yugular, el nervio timpnico se ramifica antes que su tronco principal salga del crneo a travs del agujero yugular. En este agujero se encuentran los ganglios glosofarngeos superior e inferior que contienen los cuerpos neuronales que median la sensibilidad general, visceral y especial. Desde el cuerpo y los senos carotideos, los nervios carotideos se unen al ganglio inferior como lo hacen las ramas lingual y farngea que transmiten la sensibilidad (general y especial) de la lengua y la faringe. Las fibras motoras branquiales inervan el msculo estilofarngeo.
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X - nervio vago
Componente
Funcin
Motor branquial (eferente visceral especial) Motor visceral (eferente visceral general) Sensitivo visceral
Para los msculos estriados de la faringe, lengua (palatogloso) y laringe (excepto el estilofarngeo [IX] y el tensor del velo del paladar[V3]) Para msculo liso y glndulas de la faringe, laringe y vsceras torcicas y abdominales
Desde la laringe, trquea, esfago y vsceras torcicas y abdominales, receptores de estiramiento en las paredes (aferente visceral general) del arco artico, quimiorreceptores en los cuerpos articos adyacentes al arco Sensitivo general De la piel de la regin posterior de la oreja y de la del meato auditivo externo, parte de la superficie externa del tmpano (aferente somtico general) Nota: algunos textos mencionan el sentido especial para el gusto como uno de los componentes de este nervio. Como ste lleva tan pocas fibras gustativas, se ha omitido aqu esta modalidad. Tabla 9. X - nervio vago Recorrido del nervio vago El nervio vago emerge del bulbo del tallo cerebral en varias raicillas que convergen en dos races que salen del crneo a travs del agujero yugular. Sus dos ganglios sensitivos, el superior (yugular) y el inferior (nodular), se encuentran sobre el nervio, dentro de la fosa yugular de la porcin petrosa del temporal que forma, con el hueso occipital, el agujero yugular. A medida que contina debajo del ganglio inferior, recibe fibras del ncleo ambiguo que han viajado un corto trecho con el nervio accesorio (en algunos textos, estas fibras se denominan raz craneana del XI). En el cuello, el vago se halla entre la vena yugular interna y la arteria cartida interna y desciende verticalmente dentro de la vaina carotdea. Desde la raz del cuello hacia abajo, el nervio sigue una va diferente en cada lado del cuerpo, para alcanzar los plexos cardaco, pulmonar y esofgico. De este ltimo nacen los nervios gstrico derecho e izquierdo que inervan las vsceras abdominales hasta el ngulo esplnico del colon (clico izquierdo).
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Ramas del nervio vago Localizacin Fosa yugular Cuello Rama Auricular Farngea Larngeo superior Larngeo recurrente (derecho) Cardaco Cardaco Larngeo recurrente (izquierdo) Pulmonar Esofgico Gastrointestinal
Trax
Abdomen Tabla 10 .Ramas del nervio vago Componente motor branquial
Fibras corticobulbares bilaterales (fibras que conectan la corteza con ncleos de nervios craneanos en el tallo cerebral), compuestas por axones de las reas corticales premotora, motora y otras, descienden a travs de la cpsula interna para hacer sinapsis con las neuronas motoras en el ncleo ambiguo bulbar. Este ncleo recibe tambin impulsos sensitivos que inician respuestas reflejas, p.ej., tos y vmitos. Los axones de las neuronas motoras inferiores dejan el ncleo ambiguo y siguen lateralmente para salir del bulbo entre la oliva y la pirmide, en ocho a diez raicillas. Las raicillas caudales siguen por un corto trecho con el undcimo nervio craneal. El nervio sale del crneo a travs del agujero yugular para alcanzar los msculos constrictores de la faringe y los msculos intrnsecos de la laringe. Las fibras motoras branquiales dejan el vago en tres ramas importantes. La rama farngea, principal nervio motor de la faringe, atraviesa el ganglio inferior y pasa en direccin inferomedial, entre las arterias cartida interna y externa. Entra en la faringe por el borde superior del constrictor medio y se dispersa en el plexo farngeo para inervar todos los msculos de la faringe y el paladar blando, excepto el estilofarngeo (IX) y el velo del paladar (componente motor branquial, V3). Es decir, inerva los constrictores superior, medio e inferior, elevador del paladar, salpingofarngeo, palatofarngeo y un msculo de la lengua: el palatogloso. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 24
El nervio larngeo superior se bifurca desde el ganglio vagal inferior, en posicin distal a la rama farngea. Desciende adyacente a la faringe y se divide en nervios larngeo interno (sensitivo) y externo (motor). El larngeo externo inerva el msculo constrictor inferior, lo perfora y luego se dirige hacia el msculo cricotiroideo, al que inerva. Tambin enva ramas haca el plexo farngeo y al nervio cardiaco superior. El nervio larngeo recurrente, la tercera rama importante, sigue una va diferente en cada lado del cuerpo. El nervio larngeo recurrente derecho nace del nervio vago, anterior a la arteria subclavia, pasa por debajo y por detrs de la arteria y asciende posteriormente a ella, por el canal situado entre la trquea y el esfago. El nervio larngeo recurrente izquierdo nace del vago izquierdo, sobre el arco artico. Pasa por detrs y por debajo del arco y asciende a travs del mediastino superior, para alcanzar el canal entre la trquea y el esfago del lado izquierdo. Los nervios recurrentes penetran hacia el margen inferior de los msculos constrictores inferiores para inervar los msculos intrnsecos de la laringe (excepto el cricotiroideo). XI - nervio espinal Los cuerpos celulares de la neurona motora inferior del nervio espinal estn localizados en la mdula espinal. Los axones ascienden al crneo por el agujero occipital y salen a travs del agujero yugular para inervar a los msculos esternocleidomastoideo y trapecio, en el cuello y la espalda.
Componente
Funcin
Motor branquial (eferente visceral especial) Tabla 11. XI - nervio espinal
Inervar el esternocleidomastoideo y el trapecio
La informacin de la corteza de asociacin premotora y de otras reas corticales es alimentada en la corteza motora por fibras de asociacin. Los axones de las neuronas corticales descienden en el tracto corticoespinal por el brazo posterior de la cpsula interna, cruzan la lnea media en la decusacin de las pirmides y continan descendiendo, principalmente en el tracto corticoespinal lateral, para hacer sinapsis en el ncleo accesorio. Este ncleo est en la porcin lateral de la columna gris anterior de los cinco o seis segmentos medulares superiores, casi en lnea con el ncleo ambiguo. Desde aqu se desprenden fibras postsinpticas por la sustancia blanca lateral de la mdula espinal, como una serie de raicillas, para formar el nervio espinal.
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XII - nervio hipogloso El nervio hipogloso inerva todos los msculos intrnsecos de la lengua, excepto uno. La excepcin es el msculo palatogloso, inervado por el X. La informacin desde la corteza de asociacin premotora alimenta a la corteza motora mediante fibras de asociacin. Las neuronas motoras superiores de la corteza motora precentral envan fibras corticobulbares a travs de la rodilla y el brazo posterior de la cpsula interna, predominantemente hacia el ncleo hipogloso contralateral. Adems, como respuesta a estmulos gustativos y tctiles, fibras sensitivas del ncleo del fascculo solitario y del ncleo trigeminal sensitivo alimentan el ncleo del hipogloso y se producen acciones reflejas, como la deglucin, la succin y la masticacin.
Componente
Funcin
Motor somtico (eferente somtico general) Tabla 12. XII - nervio hipogloso
Inervar todos los msculos intrnsecos y extrnsecos de la lengua, excepto el palatogloso (X)
El ncleo del hipogloso est localizado en la calota del bulbo, entre el ncleo dorsal del vago y la lnea media. Es un ncleo delgado y largo, cuyo tamao se aproxima al de la oliva. Se extiende rostralmente para formar el tringulo del hipogloso en el piso del cuarto ventrculo. Desde aqu, los axones siguen en direccin ventral hacia la porcin lateral del lemnisco medio, para emerger en el surco ventrolateral, entre la oliva y la pirmide, en varias raicillas. stas convergen en el nervio hipogloso, que sale del crneo a travs del agujero hipogloso (condilar anterior), en la fosa craneana posterior. Despus de salir del crneo, se encuentra en posicin medial a los nervios craneanos IX, X, XI. Pasa lateralmente y hacia abajo, cerca de la superficie posterior del ganglio inferior del vago, que se encuentra entre la arteria cartida interna y la vena yugular interna, y penetra hacia el fascculo posterior del msculo digstrico. Cruza lateralmente a la bifurcacin de la arteria cartida comn y pasa hacia adelante, por encima del asta mayor del hueso hioides. Corre sobre la superficie lateral del msculo hipogloso, pasa por encima del borde posterior libre del msculo milohioideo y se divide para inervar todos los msculos intrnsecos de la lengua y tres de sus cuatro msculos extrnsecos.
La rama primaria anterior del nervio espinal Cl enva fibras que corren con el hipogloso durante un corto trayecto. Dejan este nervio para formar la raz superior del asa cervical. Se completa el circuito con una raz inferior desde C2 y C3. El asa inerva los msculos de la banda del cuello Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 26
b) LESIONES DE LA MOTONEURONA SUPERIOR Las vas piramidal y extrapiramidal constituyen lo que se conoce como motoneurona superior. La VA PIRAMIDAL tiene un origen cortical bilateral, esto es, en ambos hemisferios cerebrales, y est compuesta por los haces corticobulbares y corticoespinales (anterior y lateral) que descienden a travs de la cpsula interna (localizada entre el ncleo caudado y el ncleo lenticular: globus pallidus y putamen), con el fin de llevar a cabo movimientos discretos habilidadosos El tracto corticobulbar est formado por fibras que conectan la corteza cerebral con ncleos de nervios craneales en el tallo cerebral. El tracto cortioespinal anterior llega al asta anterior de la mdula espinal (materia gris) donde esta va motor descendente establecen sinapsis con las races ventrales de la mdula espinal. El tracto corticoespinal lateral lleva fibras que conectan la corteza cerebral con el asta lateral de la mdula. Los hemisferios cerebrales son absolutamente fundamentales en lo que al habla respecta, sobre todo el hemisferio izquierdo, puesto que ah es donde encontramos los principales mecanismos neurolgicos del habla y del lenguaje. Anatmicamente cada hemisferio est dividido en cuatro lbulos primarios: frontal, temporal, parietal y occipital. La corteza de los lbulos cerebrales est asociada con distintas funciones mentales, y una de ellas es la expresin del habla (Paul Broca, 1861). El mapa ciarquitectnico ms difundido de la corteza cerebral es el desarrollado por el neurlogo Korbinian Brodman quien divide las reas corticales en tres grandes secciones: reas de proyeccin motora primaria, reas de recepcin sensorial primaria y reas de asociacin. Las reas de asociacin, estn situadas adyacentes a las reas sensorial y motora primarias y elaboran la informacin recibida en las mismas. Mapa de localizacin cortical: La corteza motora primaria o rea 4, situada en la circunvolucin frontal ascendente, es la responsable del control voluntario de los msculos del esqueleto situados en el lado opuesto. Existe un mapa de control motor sobre la superficie de la corteza cerebral para indicar qu msculos estn inervados desde la corteza, homunculus, segn el cual la organizacin invertida de las reas de control motor en las cortezas motoras bilateral revela que el control cortical de los msculos y el funcionamiento del mecanismo del habla se hallan representados en el extremo inferior del rea motora, en la pared lateral del cerebro. La extensa rea dedicada al control motor del mecanismo oral contribuye a que la coordinacin del movimiento sea rpida y precisa cuando se habla. En una posicin anterior al rea motora primaria se halla el rea premotora o rea 6. Se la considera como suplementaria a la corteza de proyeccin motora primaria y est relacionada con el sistema extrapiramidal. Existe una tercera rea motora denominada rea motora suplementaria o secundaria (situada en la circunvolucin pre y post-central), cuya funcin es el Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 27
control de los movimientos secuenciales y parece ser la estructura cortical principal en la red neural que inicia el habla. Las reas de asociacin del habla en la corteza motora (reas 44, 45, 46 y 47 del sistema Brodman) son zonas en las que se formulan planes, programas y rdenes motoras y en relacin con el habla hay que destacar el rea de Broca o rea 44, situada en la circunvolucin frontal inferior: es el rea primaria asociativa del habla y es la responsable de la planificacin motora del habla que da lugar a la expresin oral. Es, por tanto, vital para la produccin de un habla fluida y bien articulada aun cuando la ablacin de la misma en el hemisferio no-dominante no tiene, en general, efecto alguno sobre el habla porque segn la teora tradicional slo el hemisferio izquierdo est involucrado en la produccin del habla. La corteza Somatosensorial Primaria o rea sensorial primaria (rea 3, 2 y 1) se encuentra en el lbulo parietal (circunvolucin postcentral) y sobre dicha corteza se puede proyectar el mapa de control sensorial de las distintas partes del cuerpo. Las sensaciones somestsicas (dolor, temperatura, tacto y dems) son enviadas a la corteza sensorial desde el lado opuesto del cuerpo. Corteza de recepcin auditiva primaria, se encuentra situada en la circunvolucin de Heschl (reas 41 y 42). Est distribuida entre el lbulo temporal, si bien el rea izquierda de Heschl suele ser mayor, parece ser que, en relacin con la dominancia del lenguaje. Corteza de recepcin visual primaria, se encuentra (rea 17) en el lbulo occipital. Corteza de recepcin olfatoria primaria, reside en el interior del lbulo temporal (rea 28). Las reas de asociacin sensorial, son consideradas extensiones de las reas de recepcin sensorial primaria: 1. El rea 42 (parte de la circunvolucin de Heschl) y la 22 (rea de Wernicke) estn relacionadas con la comprensin del lenguaje; la lesin en primera destruye la capacidad para captar el significado de los sonidos y la lesin de la segunda para comprender el lenguaje hablado. La lesin de estas reas determina una afasia sensorial. 2. Otra rea de asociacin importante por su relacin con los trastornos del lenguaje es la circunvolucin angular (rea 39), situada en el extremo posterior de la circunvolucin temporal superior. Las lesiones de esta rea se asocian con deficiencias en el reconocimiento de la palabra escrita, la lectura y la escritura. 3. El rea 30 corresponde a la circunvolucin supramarginal, situada en la porcin inferior del lbulo parietal, y si resulta daada en el hemisferio izquierdo el paciente tiene dificultades para producir el lenguaje escrito. A pesar de que, en el ser humano, los principales patrones de movimiento tienen un control contralateral en el cerebro, el habla dispone de un control motor bilateral. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 28
Los msculos del la lnea media de cabeza, cuello y tronco tienden a estar representados bilateralmente, por lo que las fibras nerviosas encargadas de estas regiones descienden de ambos hemisferios cerebrales. Este control nervioso bilateral permite que los msculos que se utilizan al hablar (en labios, lengua, paladar blando, msculos abdominales y diafragma) gocen de movimientos armoniosos y simtricos. El principio del control bilateral de los msculos del habla sugiere que si esos msculos estn gravemente entorpecidos es, en general, como resultado de dolencias que han afectado a los mecanismos neurolgicos bilaterales. Los movimientos propios de la cabeza y el cuello se origina en la parte inferior del rea motora, justo por encima de la cisura de Silvio y alrededor de esta zona, en el hemisferio izquierdo, es donde se localizan las principales reas de procesamiento del lenguaje; por esta relacin anatmica entre las reas motoras del habla y del lenguaje es muy frecuente que coexistan trastornos del habla y del lenguaje. Hay un aspecto importante de la asimetra cerebral; en su mayor parte, los mecanismos del lenguaje tienen, en el cerebro, un control unilateral, en contraste con el control bilateral del mecanismo de los msculos del habla. Entre la poblacin adulta, ms del 95% de los diestros tiene sus mecanismos del lenguaje en el hemisferio cerebral izquierdo (en las personas zurdas existen ms variantes, en algunos incluso la representacin del lenguaje es bilateral). Esto sugiere un principio clnico obvio: todo trastorno grave del lenguaje es seal de lesin en el hemisferio izquierdo. La VA EXTRAPIRAMIDAL (ganglios basales y tractos extrapiramidales), aunque posee tambin un origen cortical bilateral (rea premotora o rea 6), su descenso es mucho ms complejo, ya que sus haces pasan por estructuras neuroanatmicas diversas, como el tlamo, el ncleo vestibular, el ncleo rojo y la formacin reticular, ayudando al control del tono y la postura y a la regulacin de los reflejos. c) LESIONES DEL CEREBELO Y DEL TRACTO CEREBELOSO El cerebelo es una estructura complejo, situado en la parte posteroinferior del cerebro. Es un centro importante para la integracin o coordinacin de las actividades sensoriales y motoras. Participa en la regulacin de mltiples grupos musculares para ejecutar movimientos secuenciales complejos de diferentes partes del cuerpo, permitiendo que se produzcan de forma suave, precisa y armoniosa y desempea un papel muy importante en la coordinacin de los extremadamente rpidos y precisos movimientos que se precisan para lograr la articulacin normal del habla. El cerebelo recibe terminaciones nerviosas de la corteza sensorial y de la motora, ya sea directamente o por medio de ncleos intermedios, las cuales constituyen las vas aferentes y eferentes. Las vas aferentes (desde el axn hacia el ncleo celular) estn formadas por: - Tracto corticopontocerebeloso - Tracto espinocerebeloso - Tracto bulbocerebeloso Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 29
Tracto vestibular
Las vas eferentes (desde el ncleo celular hacia el axn) estn formadas por: - Tracto dento-talmico - Tracto rubroespinal Toda lesin en el cerebelo o en alguna de sus vas aferentes o eferentes provoca un cuadro llamado ataxia y los sntomas motores del habla se denominan disartria atxica. d) LESIONES EN LOS GANGLIOS DE LA BASE El sistema extrapiramidal contiene ganglios basales y tractos extrapiramidales. Los ganglios basales son masas de materia gris que se encuentran en la parte profunda del cerebro, debajo de la corteza cerebral. Se componen de tres elementos principales: el ncleo caudado, el globo plido y el putamen. Algunos anatomistas tambin incluyen una estructura llamada claustrum. Los tres primeros mencionados forman un conjunto conocido como cuerpo estriado. Algunas veces se agrupa al putamen y al globo plido, y se le conoce como ncleo lenticular. Las masas de clulas neurales subcorticales de los ganglios de la base contribuyen a los movimientos complejos, integrando y controlando los componentes del movimiento y ayudan a inhibir los movimientos no previstos o no planificados. La afectacin de los ganglios de la base y/o tractos extrapiramidales pueden ocasionar una disartria hipocintica o hipercintica. Puesto que en la disartria se presenta alteraciones en uno o varios de los procesos motores bsicos de expresin del lenguaje: respiracin, fonacin y/o articulacin, es necesario hacer mencin a la musculatura que participa en dichos procesos puesto que, sea cual sea el tipo de lesin neurolgica causal de la disartria, dicha musculatura estar afectada. 3) PATOLOGIA Las disartrias se pueden clasificar ajustndose a diversos criterios; segn su etiologa (tumoral, vascular, traumtica), el momento de aparicin (congnita o adquirida), la entidad patolgica de la que forma parte (Parkinson, distrofias musculares, esclerosis mltiple) o el nivel afectado del aparato fono-articulatorio (resonador, respiratorio, fonatorio, articulatorio). La clasificacin ms aceptada es la que se basa en la lesin neuroanatmica o nivel neurofisiolgico afectado (disartria flcida, espstica, atxica, discintica o mixta): a) DISARTRIA FLCIDA Toda lesin de la neurona motora inferior deteriora las vas finales responsables de realizar los movimientos voluntarios, reflejos y automticos de los msculos del habla. Es tambin llamada parlisis bulbar. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 30
Fisiopatolgicamente, se caracteriza por alteraciones en la simetra, el recorrido muscular y la velocidad de los movimientos mandibulares, faciales, labiales, linguales, velopalatinos larngeos y costodiafragmticos, junto con signos de debilidad, hipotona (disminucin del tono muscular), parlisis (afectacin neurolgica que no permite la transmisin de impulsos nerviosos a los msculos), atrofia muscular (prdida de tejido muscular) y fasciculaciones linguales y peribucales (contracciones musculares locales, finas, breves e irregulares de la lengua y msculos peribucales). Adems el paciente presenta imprecisin articulatoria, capacidad vital reducida (incremento de las inspiraciones por minuto e inspiraciones audibles), frases cortasreduccin del nmero de slabas por grupo espiratorio, rango vocal reducido, voz dbil y spera, habla monointensa y monotonal. b) DISARTRIA POR LESIN DE LA MOTONEURONA SUPERIOR La lesin de la neurona motora superior (va piramidal y va extrapiramidal) puede provocar una lesin espstica y reflejos hiperactivos. Cuando la lesin de estas vas es bilateral (en el hemisferio derecho e izquierdo), se ocasiona una disartria espstica (tambin llamada parlisis pseudobulbar). Ms concretamente, la lesin de la va piramidal se manifiesta en forma de debilidad, hipotona e hiporreflexia, mientras que la lesin en la va extrapiramidal da lugar a la presencia de espasticidad (aumento del tono muscular), hiperreflexia (incremento de la actividad refleja) y reducciones en el recorrido muscular y la velocidad del movimiento de la musculatura velopalatina, lingual, labial, mandibular y costodiafragmtica. Dada la proximidad de ambas vas (piramidal y extrapiramidal), tanto en el nivel cortical como en sus tractos descendentes, es poco comn encontrar una afectacin selectiva de una de ellas, siendo ms frecuente la existencia de lesiones que provocan una alteracin de forma simultnea de las dos. Las caractersticas en este tipo de disartria son: capacidad vital reducida, alteraciones de la cinemtica respiratoria, frases cortas, cierre velofarngeo incompleto, hipernasalidad, reduccin del recorrido y la velocidad de los movimientos de los msculos fonoarticulatorios, escasas variaciones en tono e intensidad, acentuacin excesiva y equitativa, voz tensa, spera y estrangulada. La disartria por lesin unilateral de la motoneurona superior, es consecuencia de una lesin unilateral en esta motoneurona y por ello no es tan severa como la anterior, dado que la inervacin de la musculatura implicada en el habla es bilateral excepto para la parte inferior de la cara y una pequea parte de la lengua. Sus manifestaciones clnicas incluyen debilidad inferior facial unilateral, debilidad de la lengua unilateral, imprecisin articulatoria, la dureza vocal, hipernasalidad y voz ronca y leve disfagia bucofarngea. c) DISARTRIA POR LESIN DE LAS MOTONEURONAS SUPERIORES E INFERIORES En la prctica clnica es muy factible que un proceso patolgico afecte a ambos sistemas neuromotores. El ejemplo ms comn de tal deterioro en la esclerosis lateral Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 31
amiotrfica, que provoca una lesin progresiva de las neuronas del sistema neuromotor superior e inferior. Los sntomas iniciales varan segn qu neuronas hayan sido inicialmente afectadas. No se puede predecir cmo ser la afectacin del habla puesto que estarn afectadas tanto las motoneuronas superiores como las inferiores, pero no se conoce en cul de ellas predominar la afectacin. Finalmente, la comunicacin verbal y la alimentacin oral se vuelven imposibles. d) DISARTRIAS DISCINTICAS Las lesiones en el sistema extrapiramidal (ganglios basales y tractos extrapiramidales) causan movimientos discinticos y pueden desembocar en dos tipos de disartrias: la hipocintica y la hipercintica. Disartria hipocintica Las lesiones se manifiestan con una reduccin en el recorrido muscular y la velocidad de los movimientos, debido a la rigidez muscular. La rigidez muscular bucofacial impide que el paciente pueda realizar cambios rpidos y ajustes finos de la musculatura del velo del paladar, de la lengua, de los labios, de la laringe. Tambin existe rigidez de los msculos implicados en la respiracin. Adems, presenta temblores de mandbula, lengua y labios, capacidad vital reducida, patrn respiratorio irregular y rpido, frases cortas, cierre gltico incompleto, descoordinacin de los movimientos larngeos y del flujo areo, habla monotonal, voz con temblor y ronquera, disminucin de las variaciones en la intensidad y frecuencia, hipernasalidad. La enfermedad que ms comnmente se asocia con la disartria hipocintica en el mal de Parkinson (cambios degenerativos en la sustancia negra, lo que provoca deficiencia de un transmisor neuroqumico llamado dopamina, en el ncleo caudado y el putamen). Disartria hipercintica Se caracteriza por la presencia de movimientos anormales involuntarios, cuando se espera que exista estabilidad motora, y que aparecen en reposo, durante posturas sostenidas o mientras se realizan movimientos voluntarios. Estos movimientos anormales son impredecibles en su localizacin y forma: pueden ser rpidos o lentos, rtmicos o irregulares, desencadenados por otros movimientos o inhibidos momentneamente. Los movimientos involuntarios patolgicos que pueden aparecer son: A. Mioclonus (movimientos bruscos, breves y repetidos) de lengua, faringe, laringe, velo del paladar y musculatura respiratoria. B. Tics (movimientos breves, rpidos, no sostenidos y estereotipados) verbales, sonidos y ruidos larngeos, carraspeos, tos, gruidos, silbidos involuntarios. C. Coreas como movimientos rpidos, repentinos e involuntarios en reposo, movimiento o durante posturas sostenidas de lengua, mandbula, laringe, velo del paladar y musculatura respiratoria.
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D. Discinesia, caracterizada por movimientos lentos, retorcidos y tensos que pueden afectar a la musculatura bucofacial. E. Distonas, cervical y bucolinguomandibular, como resultado de movimientos sostenidos, lentos en su inicio y de recorrido muscular reducido que provocan la aparicin de posturas involuntarias anormales o retorcidas y voz ronca. F. Temblor vocal, que supone una contraccin rtmica de los grupos musculares que intervienen en la fonacin. e) DISARTRIA ATXICA Es consecuencia de una lesin en el cerebelo o en alguna de sus vas aferentes o eferentes. Fisiolgicamente se observa dificultad para realizar movimientos simultneos y secuenciales, musculatura hipotnica, una tasa irregular de movimientos alternos verbales, movimientos lentos y de recorrido reducido de la musculatura implicada en el habla, acentuacin excesiva y equitativa, voz monotonal y monointensa y respiraciones paradjicas (inspiraciones con contraccin torcica y espiraciones con distensin abdominal). f) DISARTRIA MIXTA Engloba un grupo muy heterogneo de alteraciones neurolgicas. En ellas aparece ms de un rasgo clnico presente en las denominadas disartrias puras: Esclerosis mltiple De etiologa desconocida, es un mal complejo que causa la desmielinizacin de varios tractos, principalmente de la sustancia blanca. Las lesiones afectan a todo el SNC aunque, prcticamente, el SNP est afectado. Dadas las mltiples zonas cerebrales que pueden estar lesionadas son posibles diversas disartrias: espsticas, atxicas o una mezcla de ambas. Las limitaciones fonatorias se caracterizan por voz dbil y ronca con dificultades para controlar la intensidad, as como cambios repentinos en la fuerza de la musculatura larngea. Enfermedad de Wilson Trastorno metablico hereditario que provoca una acumulacin excesiva de cobre en el SNC (especialmente en el ncleo lenticular de los ganglios basales), en el hgado y en la crnea. Presenta una disartria mixta en la que predominan los componentes espsticos, atxicos e hipocinticos. Sndrome de Shy-Drager
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Enfermedad degenerativa del sistema nervioso neurovegetativo y que tambin puede afectar al SNC. El pronstico es malo. Puede afectar al sistema piramidal, al extrapiramidal, al cerebeloso o a los tres. 5) ENFERMEDADES QUE CURSAN CON DISARTRIA: 1. Enfermedades del sistema nervioso perifrico (disartria flcida): A. Miopatas 1. Miastenia 2. Distrofia muscular progresiva 3. Miotona amiotrfica 4. Artrogriposis 5. Enfermedad de Werning-Hoffmann B. Enfermedades de los nervios perifricos 1. Polineuritis 2. Parlisis aisladas de los nervios craneales - Parlisis del trigmino - Parlisis facial - Parlisis vagoespinal - Parlisis del hipogloso 3. Polimielitis anterior aguda 2. Enfermedades del sistema nervioso central: A. Parlisis cerebral infantil B. Encefalopatas infantiles con trastornos motrices y psquicos C. Encefalopatas infantiles de evolucin progresiva 1. Enfermedades heredodegenerativas 2. Enfermedades metablicas D. Epilepsia E. Trastornos motrices de origen cerebral en el adulto 1. Sndrome piramidal bilateral 2. Sndrome pseudobulbar enceflico 3. Sndromes bulbares posteriores 4. Lesiones del tronco cerebral - Lesiones pedunculares - Lesiones protuberanciales - Mioclona faringolarngea - Mutismo acintico - Mutismo postcontusional 5. Sndrome talmico 6. Agenesia del cuerpo calloso 7. Parlisis supranuclear progresiva 8. Lesiones extrapiramidales F. Encefalopatas evolutivas del adulto 1. Enfermedades endogenoconstitucionales - Enfermedad de Parkinson Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 34
- Siringobulbia - Encefalopatas seniles primitivas - Parlisis bulbar progresiva - Esclerosis lateral amiotrfica 2. Enfermedades hereditarias - Heredodegeneraciones espinocerebelosas - Corea de Huntington - Temblor esencial familiar hereditario 3. Enfermedades desmielinizantes - Esclerosis mltiple - Esclerosis aguda diseminada 3. Traumatismos craneocerebrales A. Lesiones cerebrales traumticas B. Lesiones traumticas del tronco cerebral C. Logopatas secundarias a intervenciones cerebrales D. Lesiones cerebelosas traumticas
a) LESIN DEL V - NERVIO TRIGEMINO
Las lesiones de la neurona motora superior, no producen un cambio significativo en la accin de los msculos de la masticacin, ya que el ncleo masticatorio est inervado por ambos hemisferios cerebrales y recibe numerosos estmulos de otros ncleos del tallo cerebral. Las lesiones de la neurona motora inferior, forman el ncleo masticatorio. El dao del ncleo masticatorio o de sus axones perifricos produce una lesin de neurona motora inferior. La mayora de las causas comunes de tales lesiones son el dao vascular y los tumores que afectan la protuberancia, los tumores en la periferia y los traumatismos. Las fracturas de crneo pueden daar el nervio, pues sale del crneo a travs del agujero oval. Una lesin de neurona motora inferior produce parlisis y eventual atrofia de los msculos de la masticacin del lado afectado, lo que da como resultado una disminucin en la fuerza de la mordedura. Comentario clnico Las fracturas de los huesos de la cara y/o del crneo pueden daar las ramas perifricas de los nervios sensitivos y producir anestesia en el rea de distribucin del nervio. El nervio lesionado puede identificarse mediante pruebas clnicas de sensibilidad en las reas de distribucin de cada nervio de la cara (regin frontal para el V1, regin maxilar superior para el V2 y regin mandibular par el V3). Estas pruebas deben circunscribirse a la porcin central de la cara porque slo aqu se aprecian, Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 35
consistentemente y con nitidez, las tres divisiones que inervan estas reas. En la periferia de la cara, las reas de inervacin de cada divisin muestran considerable variacin en los distintos pacientes. b) LESION DEL VII NERVIO FACIAL Segn la localizacin del traumatismo, las lesiones del nervio facial originan una distorsin caracterstica de la cara, tanto en reposo como durante el intento de movimientos voluntarios. La lesin de la neurona motora superior es consecuencia del dao de la corteza del cuerpo de la neurona motora superior o de los axones que se proyectan al ncleo motor del nervio facial. Slo se pierde el control voluntario de los msculos inferiores de la expresin facial. Los ncleos superiores de la expresin facial, como el frontal y el orbicular de los prpados, continan funcionando porque la porcin del ncleo del facial que los inerva todava recibe estmulos del hemisferio ipsilateral. Sin embargo, en muchos casos se conservan los movimientos faciales de causa emocional. Esto significa que los estmulos faciales de origen emocional llegan al ncleo del facial a travs de una va distinta de la utilizada por los estmulos corticoespinales. La lesin ms comn de neurona motora superior que afecta al sptimo par craneano es un ataque fulminante que daa las neuronas en la corteza o, con mayor frecuencia, sus axones en la cpsula interna. La lesin de la neurona motora inferior resulta del dao del ncleo del nervio facial o de sus axones, en cualquier localizacin del curso del nervio. Se produce parlisis ipsilateral a la lesin. Las lesiones en el agujero estilomastoideo, o ms all de l (con frecuencia debido al tiempo fro: parlisis de Bell), afectan a todas las acciones de los msculos faciales motivadas por estmulos voluntarios, reflejos o emocionales, y hay atrofia muscular. Esto produce una notable asimetra facial. Las cejas descienden, se suavizan los pliegues frontales y nasogenianos, desciende la comisura de tos labios y se agranda la abertura palpebral del lado afectado, debido a la accin sin oposicin del elevador del prpado (III par craneal). Las lgrimas no drenan en el conducto nasolagrimal porque el punto lagrimal del prpado inferior se aleja de la superficie del ojo. Esto produce lgrimas de cocodrilo. El reflejo conjuntival est ausente y el intento de cerrar el ojo hace que ste gire hacia arriba, debajo del prpado superior. El ala nasal no se mueve con la respiracin. La accin de rasurarse se halla dificultada debido a que no hay actividad del msculo cutneo del cuello. En reposo, los labios estn juntos, pero no pueden mantenerse unidos con firmeza, para conservar el alimento en la boca durante el acto de comer, ni pueden acomodarse para silbar. El alimento permanece alojado en el carrillo debido a la parlisis del buccinador. La apfisis mastoides no est bien desarrollada en los nios y el nervio facial est muy cerca de la superficie por donde emerge, desde el agujero estilomastoideo. As, en un parto difcil puede daarse el nervio con los frceps. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 36
Comentario clnico La prdida del gusto de los dos tercios anteriores de la lengua es el resultado de una lesin del nervio facial. El lugar especfico de la lesin est indicado por otras alteraciones, tanto como por la prdida del gusto. Por ejemplo, una lesin en el nervio lingual, en posicin distal a su unin con la cuerda del tmpano producira prdida del gusto, de la sensibilidad general y de la secrecin. Una lesin en el canal facial, prxima a la ramificacin de la cuerda del tmpano estara indicada por la parlisis de todos los msculos inervados por el nervio facial y la prdida del gusto y de la secrecin, sin prdida de la sensibilidad general de la lengua. Debe recordarse que la sensibilidad general de la lengua est a cargo de la rama lingual del nervio mandibular (V3). c) LESION DEL IX - NERVIO GLOSOFARINGEO Comentario clnico Debido a su estrecha asociacin con el dcimo y undcimo par craneal, rara vez se encuentra una lesin aislada del noveno par. Hay una prueba clnica simple que puede atestiguar la integridad del nervio. Se trata del reflejo nauseoso, por el cual un toque de la pared de la faringe produce nuseas. La lesin del nervio ocasionara la ausencia de este reflejo. d) LESION DEL X - NERVIO VAGO La lesin de la neurona motora inferior (por lo general, los nervios craneales IX y X se prueban juntos). Una lesin unilateral del nervio vago est indicada por ronquera (prdida unilateral de la funcin de los msculos intrnsecos de la laringe) y dificultad en la deglucin, debido a la incapacidad de elevar el paladar blando en forma adecuada (prdida unilateral de la funcin del msculo elevador del paladar), lo que permite que el alimento pase hacia la nariz. El examen muestra el arco del paladar blando cado, en el lado afectado, y la vula desviada hacia el lado opuesto a la lesin, como resultado de la accin sin oposicin de los msculos intactos que actan sobre el paladar blando. Una lesin unilateral del nervio larngeo recurrente produce debilidad o parlisis ipsilateral de la cuerda vocal, que causa ronquera. Esto puede ocurrir durante un procedimiento quirrgico en la zona del cuello (p. ej., endarterectoma carotdea o tiroidectoma), donde puede seccionarse el nervio, o simplemente estirarse y recuperarse. Tambin puede producirse por un aneurisma artico (que afecta el nervio larngeo recurrente izquierdo) o un carcinoma metasttico (adenomegalia paratraqueal que comprime el nervio). Comentario clnico La estimulacin de las ramas auriculares del nervio vago en el meato auditivo externo produce tos refleja, vmitos y aun desmayos debido a la activacin refleja del ncleo motor dorsal vagal. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 37
e) LESIN DEL XI NERVIO ESPINAL Comentario clnico La ciruga radical de cuello (p. ej., de carcinomas larngeos), que incluye los ndulos cervicales superficiales, requiere una cuidadosa diseccin de ellos, por su estrecha asociacin con el nervio espinal. La lesin de este nervio produce una lesin de neurona motora inferior y el paciente presenta rotacin lateral y descendente de la escpula y el hombro algo descendido, por prdida de la accin del trapecio. De igual modo, el paciente puede sentir debilidad cuando gira la cabeza hacia el lado opuesto a la lesin, en especial, contra la resistencia. Bajo condiciones normales, cuando se contrae el esternocleidomastoideo la apfisis mastoidea es llevada hacia la clavcula. Esto produce rotacin de la cabeza e inclinacin hacia arriba del mentn, en el lado opuesto. f) LESIN DEL XII NERVIO HIPOGLOSO La lesin de la neurona motora superior puede producir fasciculacin de los msculos de la lengua, sin atrofia en el lado afectado. En este caso, la lengua se desva hacia el lado opuesto a la lesin. La lesin de la neurona motora inferior produce parlisis flccida de la lengua, con atrofia de sus msculos en el lado afectado. En este caso, la lengua se desva hacia el mismo lado de la lesin. 6) DIAGNSTICO Las disartrias son sntomas neurolgicos complejos cuya evolucin y expresin clnica estn ligadas a los de la enfermedad neurolgica causal; por ello el diagnstico de la disartria est vinculado al de sta y ha de incluir una exploracin neurolgica general y exige un diagnstico diferencial con otros trastornos del lenguaje y cognitivo. La valoracin funcional de la disartria est ligada permanentemente al carcter de la lesin neurolgica origen del trastorno. As, en el caso de lesiones no evolutivas (secuelas de TCE, intervenciones quirrgicas, accidentes cerebro-vasculares) la valoracin provisional se puede hacer partiendo de la situacin secuela y la valoracin de la discapacidad permanente, una vez transcurrido un ao de evolucin. Sin embargo, todas las disartrias secundarias a enfermedades neurolgicas progresivas o degenerativas exigen evaluacin permanente peridica o despus de cada crisis de reagudizacin. Las tcnicas de imagen son muy tiles en el diagnstico de la enfermedad neurolgica que origina la disartria. La neuroimagen cerebral aporta informacin muy precisa sobre la morfologa del cerebro, gracias a la tomografa axial computerizada o la resonancia magntica, y sobre el funcionamiento de sus distintas reas, por medio de la resonancia magntica funcional, la tomografa por emisin de positrones (PET) o la
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tomografa por emisin de un nico fotn (SPECT). Con estas tcnicas podemos conocer datos como: 1. las reas cerebrales que se encuentran implicadas en la produccin verbal, para poder comparar modelos de normalidad y patologa 2. el tipo y etiologa de las lesiones, para realizar en diagnostico diferencial 3. el pronstico y severidad de las lesiones, para poder orientar el desarrollo del plan de intervencin 1. los cambios cerebrales producidos durante el tratamiento 2. la eficacia de los programas de intervencin y aspectos relacionados con la plasticidad cerebral. Otra tcnica empleada en el diagnstico de las lesiones cerebrales es el electroencefalograma (EEG), con el que se mide la transmisin elctrica entre las neuronas cerebrales. Aunque es una tcnica ampliamente utilizada, su validez y fiabilidad son cuestionables. En relacin con las caractersticas del habla, para su anlisis y definicin actualmente se emplean tres fuentes de informacin, distintas y complementarias entre s, que son: la perceptiva, la acstica y la fisiolgica. 1. los mtodos perceptivos, por la accesibilidad y bajo coste para el clnico, son la herramienta fundamental para realizar diagnsticos diferenciales, establecer grados de severidad y elaborar planes de tratamiento. Los instrumentos que se utilizan son la observacin auditiva y visual de la seal emitida por el hablante. 2. Los mtodos acsticos, permiten cuantificar la seal acstica y son de ayuda para establecer una lnea base y determinar los progresos obtenidos con el tratamiento. El instrumento de anlisis utilizado consiste en obtener la seal acstica a travs de un micrfono conectado a un ordenador convencional y, en un segundo lugar, estudiarla aplicando programas especficos de anlisis acstico. 3. Los mtodos fisiolgicos, ms caros e invasivos, analizan el funcionamiento de los mecanismos del habla y la coordinacin entre ellos. Permite al clnico identificar qu musculatura se ve afectada y en qu sentido. La informacin obtenida a partir de la neuroimagen y de los tres mtodos de evaluacin (perceptivo, acstico y fisiolgico) permite describir las caractersticas propias de cada subtipo de disartria. Esta descripcin ser de gran utilidad en proceso de diagnstico diferencial y en el establecimiento del programa de intervencin.
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II - CLASIFICACIN DE LAS ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO

A - ENFERMEDADES AGUDAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
1) MENINGITIS BACTERIANA, NO CLASIFICADA EN OTRA PARTE Meningitis por hemfilos Meningitis neumoccica Meningitis estreptoccica Meningitis estafiloccica Otras meningitis bacterianas Meningitis bacteriana, no especificada 2) MENINGITIS BACTERIANA, NO CLASIFICADA EN OTRA PARTE Meningitis por hemfilos Meningitis neumoccica Meningitis estreptoccica Meningitis estafiloccica Otras meningitis bacterianas Meningitis bacteriana, no especificada 3) MENINGITIS EN ENFERMEDADES BACTERIANAS CLASIFICADAS EN OTRA PARTE Meningitis en otras enfermedades infecciosas y parasitarias clasificadas en otra parte Meningitis en enfermedades virales clasificadas en otra parte Meningitis en micosis Meningitis en otras enfermedades infecciosas y parasitarias especificadas clasificadas en otra parte 4) MENINGITIS DEBIDA A OTRAS CAUSAS Y A LAS NO ESPECIFICADAS Meningitis apigena Meningitis crnica Meningitis recurrente benigna [Mollaret] Meningitis debidas a otras causas especificadas Meningitis, no especificada 5) ENCEFALITIS, MIELITIS Y ENCEFALOMIELITIS Encefalitis aguda diseminada Parapleja espstica tropical Meningoencefalitis y meningomielitis bacterianas, no clasificadas en otra parte Otras encefalitis, mielitis y encefalomielitis Encefalitis, mielitis y encefalomielitis, no especificadas
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6) ENCEFALITIS, MIELITIS Y ENCEFALOMIELITIS EN ENFERMEDADES CLASIFICADAS EN OTRA PARTE Encefalitis, mielitis y encefalomielitis en enfermedades bacterianas clasificadas en otra parte Encefalitis, mielitis y encefalomielitis en enfermedades virales clasificadas en otra parte Encefalitis, mielitis y encefalomielitis en otras enfermedades infecciosas y parasitarias clasificadas en otra parte Encefalitis, mielitis y encefalomielitis en enfermedades clasificadas en otra parte 7) ABSCESO Y GRANULOMA INTRACRANEAL E INTRARRAQUDEO Absceso y granuloma intracraneal Absceso y granuloma intrarraqudeo Absceso extradural y subdural, no especificado 8) ABSCESO Y GRANULOMA INTRACRANEAL E INTRARRAQUDEO EN ENFERMEDADES CLASIFICADAS EN OTRA PARTE 9) FLEBITIS Y TROMBOFLEBITIS INTRACRANEAL E INTRARRAQUDEA 10) SECUELAS DE ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
B - ENFERMEDADES ATROFICAS
1) ENFERMEDAD DE HUNTINGTON 2) ATAXIA HEREDITARIA Ataxia congnita no progresiva Ataxia cerebelosa de iniciacin temprana Ataxia cerebelosa de iniciacin tarda Ataxia cerebelosa con reparacin defectuosa del ADN Parapleja espstica hereditaria Otras ataxias hereditarias Ataxia hereditaria, no especificada 3) ATROFIA MUSCULAR ESPINAL Y SNDROMES AFINES Atrofia muscular espinal infantil, tipo I [Werdnig-Hoffman] Otras atrofias musculares espinales hereditarias Enfermedades de las neuronas motoras Otras atrofias musculares espinales y sndromes afines Atrofia muscular espinal, sin otra especificacin 4) ATROFIAS SISTMICAS QUE AFECTAN PRIMARIAMENTE EL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN ENFERMEDADES CLASIFICADAS EN OTRA PARTE Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 41
Neuromiopata y neuropata paraneoplsica Otras atrofias sistmicas que afectan el sistema nervioso central en enfermedad neoplsica Atrofia sistmica que afecta primariamente el sistema nervioso central en el mixedema. Atrofia sistmica que afecta primariamente el sistema nervioso central en otras enfermedades clasificadas en otra parte
C - SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES
1) ENFERMEDAD DE PARKINSON 2) PARKINSONISMO SECUNDARIO Sndrome neurolptico maligno Otro parkinsonismo secundario inducido por drogas Parkinsonismo secundario debido a otros agentes externos Parkinsonismo postencefaltico Otros tipos de parkinsonismo secundario Parkinsonismo secundario, no especificado 3) PARKINSONISMO EN ENFERMEDADES CLASIFICADAS EN OTRA PARTE 4) OTRAS ENFERMEDADES DEGENERATIVAS DE LOS NCLEOS DE LA BASE Enfermedad de Hallervorden-Spatz Oftalmopleja supranuclear progresiva [Steele-Richardson-Olszewski] Degeneracin nigroestriada Otras enfermedades degenerativas especficas de los ncleos de la base Enfermedad degenerativa de los ncleos de la base, no especificada 5) DISTONA Distona inducida por drogas Distona idioptica familiar Distona idioptica no familiar Tortcolis espasmdica Distona bucofacial idioptica Blefarospasmo Otras distonas Distona, no especificada 6) OTROS TRASTORNOS EXTRAPIRAMIDALES Y DEL MOVIMIENTO Temblor esencial Temblor inducido por drogas Otras formas especificadas de temblor Mioclona Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 42
Corea inducida por drogas Otras coreas Tics inducidos por drogas y otros tics de origen orgnico Otros trastornos extrapiramidales y del movimiento Trastorno extrapiramidal y del movimiento, no especificad 7) TRASTORNOS EXTRAPIRAMIDALES Y DEL MOVIMIENTO EN ENFERMEDADES CLASIFICADAS EN OTRA PARTE
D - ENFERMEDADES DEGENERATIVAS
1) ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Enfermedad de Alzheimer de comienzo temprano Enfermedad de Alzheimer de comienzo tardo Otros tipos de enfermedad de Alzheimer Enfermedad de Alzheimer, no especificada 2) OTRAS ENFERMEDADES DEGENERATIVAS DEL SISTEMA NERVIOSO, NO CLASIFICADAS EN OTRA PARTE Atrofia cerebral circunscrita Degeneracin cerebral senil no clasificada en otra parte Degeneracin del sistema nervioso debida al alcohol Otras enfermedades degenerativas especificadas del sistema nervioso Degeneracin del sistema nervioso, no especificada 3) OTROS TRASTORNOS DEGENERATIVOS DEL SISTEMA NERVIOSO EN ENFERMEDADES CLASIFICADAS EN OTRA PARTE Degeneracin combinada subaguda de la mdula espinal en enfermedades clasificadas en otra parte Otros trastornos degenerativos especificados del sistema nervioso en enfermedades clasificadas en otra parte
E - ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
1) ESCLEROSIS MLTIPLE 2) OTRAS DESMIELINIZACIONES DISEMINADAS AGUDAS Neuromielitis ptica [Devic] Leucoencefalitis hemorrgica aguda y subaguda [Hurst] Otras desmielinizaciones agudas diseminadas especificadas Desmielinizacin diseminada aguda, sin otra especificacin 3) OTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Esclerosis difusa Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 43
Desmielinizacin central del cuerpo calloso Mielinlisis central pontina Mielitis transversa aguda en enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central Mielitis necrotizante subaguda Esclerosis concntrica [Bal] Otras enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central, especificadas Enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central, no especificada
F - ENFERMEDADES EPISODICAS Y PAROXISTICAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

1) EPILEPSIA Epilepsia y sndromes epilpticos idiopticos relacionados con localizaciones (focales) (parciales) y con ataques de inicio localizado Epilepsia y sndromes epilpticos sintomticos relacionados con localizaciones (focales) (parciales) y con ataques parciales simples Epilepsia y sndromes epilpticos sintomticos relacionados con localizaciones (focales) (parciales) y con ataques parciales complejos Epilepsia y sndromes epilpticos idiopticos generalizados Otras epilepsias y sndromes epilpticos generalizados Sndromes epilpticos especiales Ataques de gran mal, no especificados (con o sin pequeo mal) Pequeo mal, no especificado (sin ataque de gran mal) Otras epilepsias Epilepsia, tipo no especificado 3) ESTADO DE MAL EPILPTICO Estado de gran mal epilptico Estado de pequeo mal epilptico Estado de mal epilptico parcial complejo Otros estados epilpticos Estado de mal epilptico de tipo no especificado 4) MIGRAA Migraa sin aura [migraa comn] Migraa con aura [migraa clsica] Estado migraoso Migraa complicada Otras migraas Migraa, no especificada 5) OTROS SNDROMES DE CEFALEA Sndrome de cefalea en racimos Cefalea vascular, NCOP Cefalea debida a tensin Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 44
Cefalea postraumtica crnica Cefalea inducida por drogas, no clasificada en otra parte Otros sndromes de cefalea especificados 6) ATAQUES DE ISQUEMIA CEREBRAL TRANSITORIA Y SNDROMES AFINES Sndrome arterial vrtebro-basilar Sndrome de la arteria cartida (hemisfrico) Sndromes arteriales precerebrales bilaterales y mltiples Amaurosis fugaz Amnesia global transitoria Otras isquemias cerebrales transitorias y sndromes afines Isquemia cerebral transitoria, sin otra especificacin 7) SNDROMES VASCULARES ENCEFLICOS EN ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES Sndrome de la arteria cerebral media Sndrome de la arteria cerebral anterior Sndrome de la arteria cerebral posterior Sndromes apoplticos del tallo enceflico Sndrome de infarto cerebeloso Sndrome lacunar motor puro Sndrome lacunar sensorial puro Otros sndromes lacunares Otros sndromes vasculares enceflicos en enfermedades cerebrovasculares 8) TRASTORNOS DEL SUEO Trastornos del inicio y del mantenimiento del sueo [insomnios] Trastornos de somnolencia excesiva [hipersomnios] Trastornos del ritmo nictameral Apnea del sueo Narcolepsia y cataplexia Otros trastornos del sueo Trastorno del sueo, no especificado
G - TRASTORNOS LOCALIZADOS DE LOS NERVIOS

1) TRASTORNOS DEL NERVIO TRIGMINO Neuralgia del trigmino Dolor facial atpico Otros trastornos del trigmino Trastorno del trigmino, no especificado
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2) TRASTORNOS DEL NERVIO FACIAL Parlisis de Bell Ganglionitis geniculada Sndrome de Melkersson Espasmo hemifacial clnico Mioquimia facial Otros trastornos del nervio facial Trastorno del nervio facial, no especificado 3) TRASTORNOS DE OTROS NERVIOS CRANEALES Trastornos del nervio olfatorio Trastornos del nervio glosofarngeo Trastornos del nervio vago Trastornos del nervio hipogloso Trastornos de mltiples nervios craneales Trastornos de otros nervios craneales especificados Trastorno de nervio craneal, no especificado 4) TRASTORNOS DE LOS NERVIOS CRANEALES EN ENFERMEDADES CLASIFICADAS EN OTRA PARTE Neuralgia postherpes zoster Parlisis mltiple de los nervios craneales en enfermedades infecciosas y parasitarias clasificadas en otra parte Parlisis mltiple de los nervios craneales, en la sarcoidosis Parlisis mltiple de los nervios craneales, en enfermedades neoplsicas Otros trastornos de los nervios craneales en otras enfermedades clasificadas en otras partes 5) TRASTORNOS DE LAS RACES Y DE LOS PLEXOS NERVIOSOS Trastornos del plexo braquial Trastornos del plexo lumbosacro Trastornos de la raz cervical, no clasificados en otra parte Trastornos de la raz torcica, no clasificados en otra parte Trastornos de la raz lumbosacra, no clasificados en otra parte Amiotrofia neurlgica Sndrome del miembro fantasma con dolor Sndrome del miembro fantasma sin dolor Otros trastornos de las races y plexos nerviosos Trastorno de la raz y plexos nerviosos, no especificado 6) COMPRESIONES DE LAS RACES Y DE LOS PLEXOS NERVIOSOS EN ENFERMEDADES CLASIFICADAS EN OTRA PARTE Compresiones de las races y plexos nerviosos en enfermedades neoplsicas Compresiones de las races y plexos nerviosos en trastornos de los discos intervertebrales Compresiones de las races y plexos nerviosos en la espondilosis Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 46
Compresiones de las races y plexos nerviosos en otras dorsopatas Compresiones de las races y plexos nerviosos en otras enfermedades clasificadas en otra parte 7) MONONEUROPATAS DEL MIEMBRO SUPERIOR Sndrome del tnel carpiano Otras lesiones del nervio mediano Lesin del nervio cubital Lesin del nervio radial Causalgia Otras mononeuropatas del miembro superior Mononeuropata del miembro superior, sin otra especificacin 8) MONONEUROPATAS DEL MIEMBRO INFERIOR Lesin del nervio citico Meralgia parestsica. Sndrome de Bernhardt Lesin del nervio crural Lesin del nervio citico poplteo externo Lesin del nervio citico poplteo interno Sndrome del tnel calcneo Lesin del nervio plantar Otras mononeuropatas del miembro inferior Mononeuropata del miembro inferior, sin otra especificacin 8) OTRAS MONONEUROPATAS Neuropata intercostal Mononeuritis mltiple Otras mononeuropatas especificadas Mononeuropata, no especificada 9) MONONEUROPATA EN ENFERMEDADES CLASIFICADAS EN OTRA PARTE Mononeuropata diabtica Otras mononeuropatas en enfermedades clasificadas en otra parte
H- NEUROPATIAS Y POLINEUROPATIAS
1) NEUROPATA HEREDITARIA E IDIOPTICA Neuropata hereditaria motora y sensorial Enfermedad de Refsum Neuropata asociada con ataxia hereditaria Neuropata progresiva idioptica Otras neuropatas hereditarias e idiopticas Neuropata hereditaria e idioptica, sin otra especificacin
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2) POLINEUROPATA INFLAMATORIA Sndrome de Guillain-Barr Neuropata al suero Otras polineuropatas inflamatorias Polineuropata inflamatoria, no especificada 3) OTRAS POLINEUROPATAS Polineuropata inducida por drogas Polineuropata alcohlica Polineuropata debida a otro agente txico Otras polineuropatas especificadas 4) POLINEUROPATA, NO ESPECIFICADA 5) POLINEUROPATAS EN ENFERMEDADES CLASIFICADAS EN OTRA PARTE Polineuropata en enfermedades infecciosas y parasitarias clasificadas en otra parte Polineuropata en enfermedad neoplsica Polineuropata diabtica Polineuropata en otras enfermedades endocrinas y metablicas Polineuropata en deficiencia nutricional Polineuropata en trastornos del tejido conectivo sistmico Polineuropata en otros trastornos osteomusculares Polineuropata en otras enfermedades clasificadas en otra parte 6) OTROS TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFRICO
I - TRASTORNOS NEUROMUSCULARES
1) MIASTENIA GRAVIS Y OTROS TRASTORNOS NEUROMUSCULARES Miastenia gravis Trastornos txicos neuromusculares Miastenia congnita o del desarrollo Otros trastornos neuromusculares especificados Trastorno neuromuscular, no especificado Trastornos musculares primarios Distrofia muscular Trastornos miotnicos Miopatas congnitas Miopata mitocndrica, no clasificada en otra parte Otros trastornos primarios de los msculos Trastorno primario del msculo, tipo no especificado 2) OTRAS MIOPATAS Miopata inducida por drogas Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 48
Miopata alcohlica Miopata debida a otros agentes txicos Parlisis peridica Miopata inflamatoria, no clasificada en otra parte Otras miopatas especificadas Miopata, no especificada 3) TRASTORNOS DEL MSCULO Y DE LA UNIN NEUROMUSCULAR EN ENFERMEDADES CLASIFICADAS EN OTRA PARTE Sndromes miastnicos en enfermedades endocrinas Sndrome de Eaton-Lambert Otros sndromes miastnicos en enfermedad neoplsica Sndromes miastnicos en otras enfermedades clasificadas en otra parte Miopata en enfermedades infecciosas y parasitarias clasificadas en otra parte Miopata en enfermedades endocrinas Miopata en enfermedades metablicas Miopata en otras enfermedades clasificadas en otra parte
J - PARALISIS CEREBRAL
1) PARLISIS CEREBRAL INFANTIL Parlisis cerebral espstica Dipleja espstica Hemipleja infantil Parlisis cerebral discintica Parlisis cerebral atxica Otros tipos de parlisis cerebral infantil Parlisis cerebral infantil, sin otra especificacin 2) HEMIPLEJA Hemipleja flcida Hemipleja espstica Hemipleja, no especificada 3) PARAPLEJA Y CUADRIPLEJA Parapleja flcida Parapleja espstica Parapleja, no especificada Cuadripleja flcida Cuadripleja espstica Cuadripleja, no especificada 4) OTROS SNDROMES PARALTICOS Dipleja de los miembros superiores Monopleja de miembro inferior Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 49
Monopleja de miembro superior Monopleja, no especificada Sndrome de la cola de caballo Otros sndromes paralticos especificados Sndrome paraltico, no especificado
K - OTROS TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

1) TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO AUTNOMO Neuropata autnoma perifrica idioptica Disautonoma familiar [Sndrome de Riley-Day] Sndrome de Horner Degeneracin de sistemas mltiples Otros trastornos del sistema nervioso autnomo Trastorno del sistema nervioso autnomo, no especificado 2) HIDROCFALO Hidrocfalo comunicante Hidrocfalo obstructivo Hidrocfalo de presin normal Hidrocfalo postraumtico, sin otra especificacin Otros tipos de hidrocfalo Hidrocfalo, no especificado 3) ENCEFALOPATA TXICA 4) OTROS TRASTORNOS DEL ENCFALO Quiste cerebral Lesin cerebral anxica, no clasificada en otra parte Hipertensin intracraneal benigna Sndrome de fatiga postviral Encefalopata no especificada Compresin del encfalo Edema cerebral Sndrome de Reye Otros trastornos especificados del encfalo Trastorno del encfalo, no especificado 5) OTROS TRASTORNOS DEL ENCFALO EN ENFERMEDADES CLASIFICADAS EN OTRA PARTE Hidrocfalo en enfermedades infecciosas y parasitarias clasificadas en otra parte Hidrocfalo en enfermedad neoplsica Hidrocfalo en otras enfermedades clasificadas en otra parte Otros trastornos enceflicos especificados en enfermedades clasificadas en otra parte Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 50
6) OTRAS ENFERMEDADES DE LA MDULA ESPINAL Siringomielia y siringobulbia Mielopatas vasculares Compresin medular, no especificada Otras enfermedades especificadas de la mdula espinal Enfermedad de la mdula espinal, no especificada 7) OTROS TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Prdida de lquido cefalorraqudeo Trastornos de las meninges, no clasificados en otra parte Otros trastornos especificados del sistema nervioso central Trastorno del sistema nervioso central, no especificado 8) TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO CONSECUTIVOS A PROCEDIMIENTOS, NO CLASIFICADOS EN OTRA PARTE Prdida de lquido cefalorraqudeo por puncin espinal Otra reaccin a la puncin espinal y lumbar Hipotensin intracraneal posterior a anastomosis ventricular Otros trastornos del sistema nervioso consecutivos a procedimientos Trastornos no especificados del sistema nervioso, consecutivos a procedimientos 9) OTROS TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO, NO CLASIFICADOS EN OTRA PARTE 10) OTROS TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO EN ENFERMEDADES CLASIFICADAS EN OTRA PARTE Neuropata autonmica en enfermedades metablicas y endocrinas Otros trastornos del sistema nervioso autnomo en otras enfermedades clasificadas en otra parte Mielopata en enfermedades clasificadas en otra parte Otros trastornos especificados del sistema nervioso en enfermedades clasificadas en otra parte
III SYNDROMES NEUROLOGICOS:

A - SNDROMES PIRAMIDAL
Conjunto sntomas aparecidos despus de una interrupcin parcial o total de la va piramidal que es el soporte de la motilidad voluntaria. Alteracin de la va piramidal (cortico-espinal y cortico-nuclear) en el encfalo: provoca hemiplejia, parlisis facial central, desviacin conjugada hacia el lado de la lesin "los ojos miran hacia la lesin del cerebro o evitan mirar la hemiplejia" y la cabeza sufre una rotacin similar. Si la interrupcin piramidal es brusca: estado transitorio de hipotona y
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arreflexia tendnea. Si se produce durante das o semanas: hemiplejia espstica (con hipertona "en navaja", hiperreflexia tendnea, signo de Babinski, etc.). Alteraciones de la postura: flexin y aduccin de la extremidad superior, extensin de la extremidad inferior, pie en equino. Los reflejos superficiales (cutneos abdominales y cremasterianos) estn permanentemente disminuidos o abolidos; clonus (aquiliano). 1) RECORDATORIOS ANATOMO-FISIOLOFICO El haz piramidal toma nacimiento en la pirmide de BETZ situadas en la 4 capa de la frontal ascendente, rea 4 de BRODMANN. Las fibras de este haz se dirigen hacia el tronco cerebral y la mdula espinal cruzando: El centro oval. La cpsula interna. El pie del pednculo cerebral. El pie de la protuberancia. Las pirmides bulbares.
A la parte inferior del bulbo la mayor parte de las fibras cruzan la lnea mediana y descienden en el cordn piramidal cruzado mientras que una dbil contingente gana la mdula espinal sin cruzar la parte anteromedial del cordn anterolateral piramidal directo. La terminacin est doble: Las fibras que entran en la constitucin del haz geniculado dejan la va piramidal a diferentes niveles del tronco cerebral para ganar los ncleos motores de los nervios craneales. El contingente corticoespinal se termina en las neuronas del cuerno anterior de la mdula espinal directamente o por intermedio de interneuronas.
2) SEMIOLOGA Hay asociacin: De signos deficitarios que traducen directamente la afectacin piramidal.
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De signos de espasticidad que traducen la liberacin de actividad motriz reflejo que son inhibidos normalmente por el sistema piramidal.
El dficit motor est flcido luego espasmdico. a) ETAPA FLCIDA Es la su supresin de la motilidad voluntaria que predomina. Esta parlisis est flcida con abolicin de los reflejos osteotendinosos. Presencia del signo de Babinski. b) ETAPA ESPSTICA Al dficit de la motilidad voluntaria se asocia una hipertona piramidal (espasticidad) debida a la exageracin del reflejo miottico .consecuencia de la hipertona de las fibras sensorias por intermedio de las fibras de la neurona , ste que est liberado del control piramidal. La espasticidad. Hipertona muscular: se trata del aumento de la respuesta al estiramiento, est elstica. Aparece para un determinado ngulo y una determinada velocidad de estiramiento. Otros signos Hay aumento de los reflejos osteotendinosos. Son vivos, policinticos y difusos. Existe a veces una respuesta de clonus. Hay modificacin de los reflejos cutneos, abolicin de los reflejos abdominales y cremasteriano, cutneo plantar en extensin o BABINSKI. Sincinesia: Se trata de movimientos involuntarios que ocurren en la contraccin voluntaria en el miembro paralizado. 3) FORMA SEGN LA UBICACIN LESIONAL. a) CORTEZA CEREBRAL En caso de afectacin cortico-subcortical, hay hemiplejia contralateral, no proporcional predominante segn la afectacin.
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Etiologa: Vascular Tumoral Infecciosa Lesin de la corteza motora prerrolndica: Hemiplejia disarmnica. Predominio extremidades inferiores orienta a alteracin de la arteria cerebral anterior, y extremidades superiores, arteria cerebral media (ms frecuente).
b) CPSULA INTERNO Hay hemiplejia contralateral total, proporcional con afectacin del miembro superior y miembro inferior, de la cara tambin. Est a menudo puramente motriz, pero a veces asociada a trastornos sensitivos a causa de la afectacin talmica. Generalmente hemorragias c) TRONCO CEREBRAL Hay hemiplejia alternada; al sndrome piramidal contralateral se asocia una afectacin perifrica de un nervio craneal que est homolateral Produce hemiplejia alterna. Mesencfalo: Sndrome de Weber: parlisis del III nervio (ptosis, estrabismo divergente y midriasis) y una hemiplejia contralateral. Protuberancia: Sndrome de Millard-Gubler: compromiso del VI y VII parlisis facial perifrica y estrabismo convergente. Sndrome de Foville: lesin del ncleo de la mirada conjugada en protuberancia los ojos se desvan hacia el lado opuesto a la lesin ("miran la hemiplejia") Bulbo: alteracin del XII par hipogloso opuesto a la hemiplejia (protruye la lengua hacia la lesin).
d) MDULA Cuadriplejia (tetraplejia) o paraplejia, shock espinal, nivel sensitivo, globo vesical por parlisis flccida de la vejiga y retencin fecal. El shock espinal dura semanas o meses, Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 54
reapareciendo movimientos reflejos en extremidades inferiores (reflejos de triple flexin y movilidad refleja extensora a la por traccin de los msculos proximales). Despus, los reflejos tendneos presentan clonus y espasticidad. Se observa incontinencia urinaria. Si la lesin se produce lentamente no hay shock espinal. Hay afectacin uni o bilateral. 4) AFECTACIN UNILATERAL. : SNDROME DE BROWN-SEQUARD Asocia del mismo lado que la lesin una afectacin directa de la motilidad voluntaria, de la sensibilidad tctil epicrtica y sensibilidad protoptica. Del otro lado hay afectacin cruzada: afectacin de la sensibilidad superficial termo-algsica. 5) AFECTACIN BILATERAL: Tetraplejia si el origen es cervical. Parapleja si el origen es subyacente. 6) DIFERENCIA ENTRE DEFICIT MOTOR PERIFERICO Y CENTRAL a) DFICIT MOTOR PERIFRICO (MOTONEURONA ALFA) Disminucin de fuerza muscular (paresia o parlisis). Amiotrofia. Arreflexia (abolicin de los reflejos osteotendinosos). Hipotona. Fasciculaciones (contracciones breves, no rtmicas, de fuerza ms o menos importante .provocadas por la percusin)
NOTA: El diagnstico est confirmado por el EMG y por la biopsia muscular Diferente dficit del dficit motor perifrico, no hay afectacin de la motoneurona alfa, pero hay una afectada de los mandos voluntarios: los msculos no estn paralizados, pero el paciente no sabe ya hacerlos funcionar. b) DFICIT MOTOR CENTRAL Dficit motor (parlisis) Distribucin variable (testing) Trastornos del tono : Hipotona por lesiones brutales (perodo flcido de la hemiplejia o de la parapleja) Hipertona espstica
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NOTA: La espasticidad est debida de los reflejos de estiramientos: cuando se estira un msculo, a determinado ngulo de movimiento aparece una resistencia al estiramiento, Esta resistencia puede testarse (si se sigue el estiramiento, ella cede brutalmente en lmina de navaja). La espasticidad predomina en los msculos antigravificos y aumenta en bipedestacin, lo que provoca una marcha estepante (steppage) o marcha equino, tambin llamada marcha del segador. Hipertona en flexin (la torsin de los dedos del pie hacia abajo provocan una triple flexin del miembro inferior o reflejo de triple retirada) Trastornos de los reflejos: Reflejos vivos, policinticos y difusos Signo de BABINSKI: Extensin lenta y majestuosa del dedo gordo despus de irritacin de la planta del pie (inversin del reflejo cutneo plantar).
Figura 7. Signos de Babinski.
NOTA: Signo de DUPRE, al mismo tiempo los dedos del pie se ponen en abanico. Trastornos esfinterianos
B - SNDROME EXTRAPIRAMIDAL
Se conoce por enfermedades extrapiramidales a las producidas por disfuncin de los ganglios basales y otros centros de control del movimiento. En este captulo hablaremos de los principales sndromes y enfermedades extrapiramidales, que por su frecuencia y cronicidad deben ser conocidas y reconocidas por el mdico de asistencia primaria. 1) MOVIMIENTO ANORMALES
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a) MOVIMIENTOS COREICOS La corea est debida a los estreptococos: son movimientos arrtmicos, involuntarios, bruscos y rpidos, variables en su intensidad y su localizacin. b) MOVIMIENTOS ATETOSICOS Son movimientos arrtmicos, involuntarios, variables en la localizacin; lentos, afectan a las extremidades. Son movimientos de reptacin y enrollamiento (ENFERMO MOTOR CEREBRAL). c) HEMIBALISMO: Movimientos muy violentos e inesperados de todo el miembro d) TEMBLORES: Temblores de reposo o actitud. 2) SNDROME PARKINSONIANO a) ETIOPATOGENIA: Es desconocida. El factor de riesgo ms importante es la edad avanzada. Hay una prdida de neuronas dopaminrgicas que afecta preferentemente a la pars compacta de la sustancia negra. El hallazgo patolgico ms tpico es la presencia de los Cuerpos de Lewy, que derivan de elementos del citoesqueleto neuronal. b) CLNICA: Los sntomas cardinales de la enfermedad de Parkinson son: temblor de reposo, rigidez, bradicinesia e inestabilidad postural. La marcha de estos pacientes es caracterstica, con anteflexin truncal, acortamiento de la longitud del paso, pies pegados al suelo, disminucin del braceo y dificultad en los giros.
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Figura 13. Criterios diagnstico de la enfermedad de Parkinson Temblor de reposo: afecta principalmente a las manos. Caractersticamente es asimtrico al inicio de la enfermedad. Bradicinesia: se objetiva por la hipomimia facial, lenguaje mondico y aprosdico, micrografia, fatigabilidad y lentitud de movimientos. Rigidez: es una alteracin del tono muscular que se caracteriza por la resistencia a la movilizacin pasiva de una articulacin, predominando en la musculatura flexora. Es tpica la rigidez "en rueda dentada". Se detecta principalmente a nivel del carpo, codo y cuello. En la exploracin, podemos hacer ms evidente la rigidez pidiendo al paciente que realice un movimiento voluntario que lo distraiga con la mano contralateral (maniobra de Froment). Trastornos posturales: un signo cardinal es la inestabilidad postural, con tendencia a caer hacia delante (episodios de marcha festinante y cada). Otro trastorno es la postura en anteflexin del tronco, que puede llegar a ser muy llamativa. Disautonoma: con sntomas como estreimiento, impotencia, sialorrea, nicturia e hipotensin postural. Otros trastornos: son frecuentes los trastornos del sueo (dificultad para darse la vuelta en la cama por acinesia nocturna...), depresin y sntomas cognitivos. Si en una presunta enfermedad de Parkinson los sntomas cognitivos son demenciantes y existe una mala respuesta a levodopa habr que pensar en una enfermedad por cuerpos de Lewy difusos.
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Tabla 14. Diagnstico diferencial de la enfermedad de Parkinson c) TRATAMIENTO: Tras diagnosticar al paciente hay que tomar la decisin de tratarlo o no. El objetivo del tratamiento es devolver la capacidad funcional al enfermo, as como retrasar la aparicin de complicaciones del tratamiento a corto y largo plazo. El arsenal teraputico disponible en la actualidad est compuesto por levodopa (el tratamiento ms efectivo), agonistas dopaminrgicos (bromocriptina, lisuride, pergolide), anticolinrgicos (biperideno, trihexifenidilo), amantadina y selegilina. Debe utilizarse la dosis ms baja posible. El momento de iniciar el tratamiento con levodopa es controvertido. La levodopa debe usarse cuando la enfermedad afecta significativamente a la calidad de vida del paciente. Los agonistas son los frmacos ms eficaces tras la levodopa. Pueden emplearse inicialmente en monoterapia. Como coadyuvantes de la levodopa reducen la dosis total diaria de levodopa y el tiempo en "off". Los anticolinrgicos son especialmente efectivos en el temblor. La amantadina puede estar indicada inicialmente cuando los sntomas son leves. Si la incapacidad es leve, puede estar indicado el tratamiento inicial con amantadina o un agonista. Si la incapacidad es mayor puede comenzarse con levodopa asociada o no a un agonista. Los anticolinrgicos estn reservados para pacientes cuyo sntoma predominante es el temblor. La selegilina, inhibidor de la MAO-B y con posible efecto Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 59
"neuroprotector" debe tambin considerarse en el tratamiento inicial. Otras medidas teraputicas son las quirrgicas. La lesin o estimulacin de ciertas reas cerebrales (globo plido medial, ncleo subtalmico, ncleo ventral intermedio talmico) produce efectos incontestables sobre los sntomas parkinsonianos. 3) TEMBLOR ESENCIAL Existe una forma espordica y otra familiar autosmica dominante (30%). Puede comenzar a cualquier edad. Al comienzo suele ser unilateral, apareciendo solamente con movimientos muy concretos (pronacin del antebrazo), para poder posteriormente generalizarse. Produce oscilaciones de flexin-extensin a nivel de la mueca o de aproximacin-separacin de los dedos cuando los brazos estn al frente. Se acrecienta con el movimiento y disminuye con el reposo, a diferencia del temblor parkinsoniano. Aumenta con el estrs, la ansiedad y la fatiga. Mejora con la ingesta de alcohol. Segn la topografa de la afectacin clnica hablaremos de temblor ceflico aislado, temblor de la voz, temblor lingual o temblor ortosttico (aparece con el ortostatismo, dificultando la estacin y la marcha). Se trata con primidona o propranolol. Existe una alternativa teraputica quirrgica indicada solo en casos graves e incapacitantes, que consiste en la lesin quirrgica (estereotaxia) del ncleo talmico intermedio ventral. 4) ENFERMEDAD DE HUNTINGTON a) ETIOPATOGENIA: La enfermedad de Huntington es una afeccin neurodegenerativa determinada genticamente, causada por una mutacin en un gen denominado IT15 colocado en el brazo corto del cromosoma 4. Este gen contiene una secuencia de repeticiones del trinucletido citosina-adenina-guanina (CAG) en uno de sus extremos. En sujetos normales el nmero de repeticiones del triplete es variable y oscila entre 11 y 32. Los pacientes con enfermedad de Huntington tienen 40 o ms trinucletidos CAG. La situacin de las personas con 33 a 39 copias no est establecida. Existe una asociacin positiva entre inicio precoz de la enfermedad y el nmero de repeticiones, de tal forma que la mayora de los pacientes con enfermedad de Huntington de inicio juvenil tienen ms de 50 copias. Esta variacin es especialmente importante en los casos de transmisin paterna, en los que la longitud del segmento de repeticiones del trinucletido puede expandirse en gran manera durante la espermatognesis. La enfermedad de Huntington se hereda con un patrn autosmico dominante con penetrancia completa, por lo que el riesgo de transmitir la enfermedad a la descendencia es del 50% para cada uno de los hijos. El examen macroscpico de cerebros de pacientes con la enfermedad de Huntington avanzada muestra atrofia de la corteza cerebral, sobre todo en los lbulos frontales y, con un marcado ensanchamiento de las astas anteriores de los ventrculos laterales debido a atrofia del ncleo caudado. La patognesis de esta enfermedad es desconocida. Desde hace aos se especula sobre el papel que pueden desempear los aminocidos excitadores. El glutamato y el aspartato son los principales mediadores de la neurotransmisin excitadora del SNC. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 60
Diversas observaciones sugieren que en la enfermedad de Huntington se daan aquellas neuronas que expresan en sus membranas receptores para aminocidos excitadores. De ser cierta esta hiptesis los frmacos antagonistas de los receptores de los aminocidos excitadores podran abrir nuevas perspectivas en el tratamiento de esta enfermedad. b) CLNICA: El cuadro clnico clsico de la enfermedad incluye demencia, alteraciones psiquitricas y transtornos del movimiento, generalmente corea, junto a un patrn hereditario autosmico dominante. La edad media de inicio de los sntomas oscila entre los 35 y 44 aos. En general, la enfermedad de Huntington juvenil presenta una tendencia a cursar con un sndrome rgido-acintico y deterioro mental severo, mientras que la que aparece en la edad senil tiende a presentar predominantemente corea. Hay una relacin positiva entre la transmisin paterna de la enfermedad, inicio juvenil de los sntomas, mayor severidad de los mismos y mayor nmero de repeticiones del trinucletido CAG. El curso de la enfermedad es progresivo con una creciente incapacidad y dependencia de otras personas. Los enfermos son conscientes de sus alteraciones cognoscitivas y de su dificultad para realizar actividades intelectuales, e incluso de otros aspectos de su enfermedad como el pronstico, hasta estados avanzados de la misma, al contrario de otras demencias como la enfermedad de Alzheimer. En la enfermedad de Huntington puede aparecer una gran variedad clnica de alteraciones psiquitricas que incluso pueden ser las primeras manifestaciones de la enfermedad en un tercio de los pacientes. Los transtornos afectivos son los ms frecuentes. La prevalencia de depresin en diferentes estudios se aproxima al 40%. Tambin son frecuentes sntomas psicticos, especialmente ideas paranoides de celotipia, mana o alucinaciones, alteraciones sexuales con tendencia a la hipersexualidad principalmente en varones, as como conductas sexuales socialmente inadecuadas. La corea es el trastorno neurolgico ms caracterstico de esta enfermedad (corea de Huntington, aunque no es el nico trastorno del movimiento, pudiendo observarse en estados avanzados movimientos y posturas distnicos as como rigidez y bradicinesia, enmascarando los movimientos coreicos. Tambin la rigidez puede ser un signo inicial, especialmente en la enfermedad de Huntington de inicio juvenil (variante de Westphal). c) DIAGNSTICO: El diagnstico clnico se basa en la presencia de deterioro intelectual, alteraciones psiquitricas, transtornos del movimiento (habitualmente corea) y un patrn hereditario autosmico dominante. Sin embargo el cuadro clnico puede no ser completo en el momento de la evaluacin ya que, como se expuso anteriormente, en ocasiones la enfermedad puede manifestarse tan solo por un trastorno afectivo durante aos. El diagnstico gentico puede ser til en pacientes con sntomas en los que la enfermedad de Huntington es parte de un diagnstico diferencial ms amplio o para Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 61
diferenciar sta enfermedad de otros sndromes coreicos familiares como la neuroacantocitosis. Tambin es til en el diagnstico de enfermedad de Huntington en casos espordicos o en los que no se pueda obtener una adecuada historia familiar. El estudio gentico permite adems detectar la mutacin de la enfermedad en sujetos presintomticos. En este sentido existen una serie de problemas prcticos y ticos sobre a quin y cmo ha de realizarse el test. El resultado del test ha de ser confidencial y no debe practicarse a peticin de terceras personas. Es posible el diagnstico prenatal. En la enfermedad de Huntington las tcnicas de neuroimagen (TC, RM) demuestran un aumento de los ventrculos laterales cerebrales como consecuencia de la atrofia del ncleo caudado. Sin embargo, en etapas iniciales de la enfermedad, el estudio puede ser normal. Pueden ser tiles para excluir otras causas de corea. d) TRATAMIENTO: No existe ningn tratamiento que altere el curso evolutivo de la enfermedad de Huntington, lo que remarca la importancia de un adecuado consejo gentico. Los frmacos que alteran la neurotransmisin dopaminrgica son de utilidad como tratamiento sintomtico de la corea. Entre ellos destacan los depleccionadores presinpticos de dopamina como tetrabenazina y frmacos que bloquean los receptores dopaminrgicos postsinpticos como las butirofenonas (haloperidol), fenotiacinas (clorpromacina) y algunas benzamidas (sulpiride). Se estn llevando a cabo estudios con frmacos que bloquean los receptores de aminocidos excitadores en un intento de modificar posibles mecanismos patognicos de la enfermedad. 5) DISTONAS Son movimientos involuntarios mantenidos que producen desviacin o torsin de un rea corporal. No se suprimen con la voluntad y se pueden desencadenar por movimientos o acciones concretas (espasmo del escribiente, inversin del pie al caminar). El espasmo distnico se produce por un mecanismo de cocontraccin de los msculos agonistas y antagonistas, que puede ser demostrado por electromiografa. La distona sintomtica puede ser producida por lesiones talmicas, caudadas, lenticulares (predominantemente putaminales) o por una combinacin de lesiones de estas estructuras. La ruptura de las vas entre el estriado, plido y tlamo es probablemente esencial para que la distona secundaria ocurra. La distona puede ser sintomtica (secundaria) o idioptica.
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Tabla 15. Clasificacin de las distonas. Las distonas focales afectan a un grupo muscular concreto, suelen aparecer en la edad adulta, son espordicas y no progresivas. Dentro de este grupo estn la distona cervical (tortcolis), la ms frecuente, el blefarospasmo, el espasmo hemifacial. Suelen ser idiopticas, aunque tambin hay formas sintomticas (ictus, tumores, etc.). Las distonas segmentarias afectan a msculos de reas corporales contiguas, como es el caso del sndrome de Meige, que asocia blefarospasmo y distona oromandibular. Se habla de hemidistona cuando los sntomas se producen en un lado del cuerpo, siendo frecuentes las causas estructurales en los ganglios basales contralaterales. La distona generalizada se caracteriza por distona crural segmentaria y en al menos otra rea corporal adicional. Diversos frmacos pueden disminuir la intensidad, amplitud y frecuencia de los espasmos distnicos, como los anticolinrgicos (trihexifenidilo, biperideno), benzodiacepinas, baclofn, tetrabenazina o neurolpticos. El tratamiento de eleccin de las distonas focales es la infiltracin directa de los msculos afectados con toxina botulnica. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 63
C - SNDROMES CEREBRALES
1) SNDROME FRONTAL Es el conjunto de los signos que traducen la afectacin de un lbulo frontal a excepcin de la frontal ascendiente. a) TRASTORNOS PSQUICOS Trastornos intelectuales Descuido, amnesia, prdida del juicio y de la autocrtica. Trastornos del humor Euforia, jovialidad, exaltacin, liberacin de los instintos, bulimia, hipersexualidad Trastornos del comportamiento Disminucin ideatoria, actos delictivos. b) TRASTORNOS DEL TONO Hipertona extrapiramidal Grasping (comportamiento de prensin) c) TRASTORNOS DEL EQUILIBRIO Afasia del andar d) ANOSMIA Prdida de la olfaccin e) AFASIA DE BROCA Expresin de la habla (motriz). 2) SNDROME PARIETAL Afectacin del lbulo parietal, parietal ascendiente comprendida. a) TRASTORNOS DE TODAS LAS SENSIBILIDADES
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Hipoestesias, hiperestesias. b) ASTEROGNOSIA Prdida del reconocimiento de los objetos c) AFASIA DE WERNICKE Afasia de la comprensin (hemisferio dominante) d) APRAXIAS Ideatorias e ideomotrices en el hemisferio dominante. Constructivas o del vestir en el hemisferio dominado. e) HEMIANOPSIA LATERAL HOMNIMA 3) SNDROME OCCIPITAL Trastornos de la vista: Ceguera Hemianopsia lateral homnima Alucinaciones visuales ms o menos elaboradas
4) SNDROME TEMPORAL a) TRASTORNOS AUDITIVOS: Sordera Alucinaciones auditivas b) TRASTORNOS GUSTATIVOS c) TRASTORNOS DEL COMPORTAMIENTO Demencia
D - SNDROME CEREBELOSO
Traduce una afectacin de los ncleos grises centrales. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 65
Alteracin de un hemisferio: prueba ndice-nariz y prueba taln-rodilla. Se observa dismetra o ataxia ipsilaterales, temblor de intencin, adiadococinesia, "fenmeno del rebote", nistagmus contralateral a la lesin (comunicacin del ncleo vestibular con el ncleo de Fastigi) e incluso vrtigo transitorio si la lesin es aguda, hipotona, lenguaje escandido (silabado e irregular). Alteracin del vermis: slo ataxia de la marcha, desequilibrio de pie y sentado. Lesiones extensas (enfermedades degenerativas): disimetra bilateral en extremidades inferiores y superiores, nistagmus en todas las miradas (sin vrtigo) y ataxia de la marcha.
1) AFECTACIN PARCIAL a) AFECTACIN DEL ARQUEOCEREBELO: trastornos del equilibrio Desequilibrio Ataxia: - De pie: ataxia esttica - Andar: ataxia dinmica b) AFECTACIN DEL PALEOCEREBELO: trastornos de postura Hipotona, gran pasividad del paciente: el grado de modulacin de la corteza est muy avanzado y es l que domina. c) AFECTACIN DEL NEOCEREBELO: descoordinacin motriz Torpeza motriz tocando los movimientos finos NOTA: La afectacin de un hemi-cerebelo da un hemi-sndrome cerebeloso homolateral a la lesin. 2) AFECTACIN COMPLETA El cerebelo es un centro de informacin y de control que puede a cada momento compensar el dficit, la divergencia, el error posible entre el programa motor y de ejecucin de este programa El cerebelo no es un rgano de mando, pues no habr parlisis a) TRASTORNOS OBSERVADOS Trastornos estticos Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 66
De pie
Pies separados (aumento de la base de sustentacin), brazos separados sirviendo de balancn. El paciente oscila (aumento de las oscilaciones cuando se juntan los pies), pero no cae. Baile de los tendones cuando l cierra los ojos Andar
Andar ebrio, aumento de la ataxia esttica Trastornos del tono Hipotona puesta de manifiesto en la movilizacin pasiva por un aumento de amplitud de los movimientos y a la prueba de oscilacin. Hay un aumento de las amplitudes y disminucin de la resistencia a los movimientos c) TRASTORNOS DE LOS REFLEJOS Defecto de amortizacin de la estimacin del carcter pendular de la respuesta d) TRASTORNOS DE LA ADAPTACIN POSTURAL Maniobra de AZAFATO y HOLMES: flexin del antebrazo, se retiene el antebrazo y se lo relaja precipitadamente, el movimiento se efecta con una amplitud exagerada a causa del retraso de respuesta de los antagonistas e) TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO VOLUNTARIO Descoordinacin motriz Descoordinacin en el espacio: Dismetra e hipermetra a la prueba dedo-nariz: exageracin de la amplitud del movimiento que supera su objetivo, pero conserva su direccin Asinergia: imposibilidad de realizar dos movimientos al mismo tiempo se observa una descomposicin del movimiento voluntario y una ausencia de compensaciones fisiolgicas en caso de un movimiento Descoordinacin en el tiempo:
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Dicronometra. Adiadococinesia: imposibilidad de realizar movimientos alternativos rpidos. Temblores estticos y cinticos: inexistentes al reposo, ms marcados al principio y al final del movimiento. 3) CONSECUENCIAS DE ESTOS TRASTORNOS Trastornos del andar. Trastornos de la escritura (micrografa). Trastornos de la palabra (voz montona o escandeada). 4) ETIOLOGA DE LOS SNDROMES CEREBELOSOS Vascular (reblandecimiento). Tumoral. Infecciosa (cerebelitis). Atrofia cerebelosa: Intoxicacin alcohlica. Hereditaria Degeneracin espinocerebelosa (enfermedad de FRIEDREICH)
5) PERTURBACIONES a) DISMETRIA O HIPERMETRIA Se pide un movimiento al paciente, ste est exagerado, luego el paciente corrige (dedos-nariz) Temblores no intencionales que existen solamente al reposo b) DISCRONOMETRIA Retraso al principio y a la llegada del movimiento c) ASINERGIA Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 68
En caso de un movimiento voluntario, hay una sinergia controlado por el cerebelo. d) ADIACONOCINESIAS Movimientos rpidos de sentidos opuestos (marionetas), hay prdida de la rapidez e) HIPOTONA Exageracin del las oscilaciones de los brazos, msculos flcidos Los reflejos osteotendinosos se vuelven pendulares (oscilacin) 6) CONSECUENCIAS a) TRASTORNOS DE LA ESTTICA Y DEL EQUILIBRIO Ensanchamiento de la base de sustentacin en posicin de pie Contracciones-relajacin rpidas en los tendones del tibial anterior cuando el paciente junta los pies. NOTA: La oclusin de los ojos no empeora estos trastornos. b) TRASTORNOS DEL ANDAR: Pasos desiguales e irregulares Pies separados, brazo en abduccin, andar ebrio (el paciente titubea) El paciente est incapaz de seguir una lnea recta (andar festonante) No hay cada. c) SNDROME CINTICO Mala ejecucin de los movimientos debido a la dicronometra, la dismetra y el crochetaje en final de movimiento (aspectos de temblores) d) TRASTORNOS DE LA PALABRA Palabra que arrastra, mal articulada, escandeada. e) TRASTORNOS DE LA ESCRITURA Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 69
Letras de gran tamao y de dimensiones variables, cortadas de lneas que pueden perforar el papel. f) TRASTORNOS FUNCIONALES
E - SNDROMES VESTIBULARES
1) VRTIGOS Impresin de estar en un tiovivo que provoca reacciones de equilibracin no apropiadas a la situacin, de ah de las cadas 2) TRASTORNOS DEL EQUILIBRIO Desviacin del centro del andar Los trastornos son aumentados por la supresin del control visual 3) NISTAGMO Oscilaciones de los ojos (horizontales, verticales) NOTA: Se distinguen 2 tipos de sndromes vestibulares: Sndrome central: trastornos de manera variable Sndrome perifrico: todos los trastornos estn en el mismo sentido (traducen una afectacin perifrica).
Signo de ROMBERG El paciente de pie cierra los ojos: se tienen en cuenta las reacciones: Ninguna: ROMBERG negativo Oscilaciones: ROMBERG cerebeloso Cada: ROMBERG vestibular (si es perifrico, el paciente cae siempre del mismo lado)
F - SNDROME COREICO
Es un baile desordenado a causa de movimientos anormales. 1) FISIOPATOLOGA
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Las formaciones estriadas ejercen permanentemente una accin inhibidora sobre la corteza: la desaparicin de este control tras lesiones anatmicas provoca una liberacin de actividades motrices anormales. En la enfermedad de Huntington hay un proceso atrfico con rarefaccin de las clulas tocando el cuerpo estriado, el putamen y el ncleo caudado. En la enfermedad de SYDENHAM hay afectacin de las mismas estructuras por un proceso inflamatorio por un fenmeno inmunoalrgico. 2) CLNICA: Aparicin de movimientos anormales involuntarios e incontrolables que crean un estado de loca agitacin: el paciente se contorsiona. Movimientos anrquicos, bruscos e imprevisibles: La cara est animada de muecas El cuello est en movimiento incesante Miembro superior y miembro inferior se lanzan en todos los sentidos: los movimientos predominan a la raz.
Estos movimientos existen al reposo, aumentan con el cansancio y la emocin, se calman al reposo y en el sueo. Se trata de una hipotona muscular de fondo entrecruzada de fases de hipertona transitoria. 3) FORMAS CLNICAS: a) COREA DE SYDENHAM Es una afeccin de la 2 infancia con un contexto de reumatismos articulares agudos: Fase de principio: torpezas Fase de estado: danza de sintomatologa coreica.
La corea de Sydenhan se ve en enfermedad reumtica (baile del San Vito): autolimitado. Se observa en personas jvenes. Cursa con labilidad emocional. Esta afectacin cura espontneamente en algunas semanas, el tratamiento acorta la evolucin. El tratamiento consiste en luchar contra el estreptococo responsable de esta afeccin y en dar de neurolpticos: benzodiacepinas.
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2) COREA DE HUNTINGTON: Es una enfermedad hereditaria que se transmite sobre el modo autosmico dominante y que asocia a los trastornos coreicos trastornos psicolgicos de evolucin demencial. Es una demencia presenil (35-40 aos de edad). Es una enfermedad degenerativa con atrofia del putamen y caudado. Tardamente el enfermo hipotnico evoluciona hacia una rigidez Parkinsoniana. La evolucin se hace hacia una degradacin psicolgica y motriz, hacia un estado encamado y la demencia. El tratamiento est sintomtico: neurolpticos mayores. 3) OTRAS COREAS: Hipertiroidismo, lupus eritematoso sistmico (LES) diseminado agudo. Sndrome antifosfolpido. 4) DISCINESIA O COREA TARDA POR DROGAS: Neurolpticos bloquean va dopaminrgica, aumentan los receptores y, al suspender la droga, se producen movimientos discinsicos. Tratamiento: Tetrabenacina.
G - SNDROMES ATETOSICOS Y COREO-ATETOSICOS

Sndrome atetsico: son movimientos involuntarios, lentos, reptatorios, ondulando sobre un fondo de hipertona muscular. Sndrome coreo-atetsico: es una mezcla de hipercinesias e hipertona con movimientos coreicos y atetsicos. 1) ETIOLOGAS Trastornos vasculares (arteriosclerosis cerebral). Infecciones (encefalitis, esclerosis mltiple, sfilis). Intoxicaciones (CO2). Tumores del tronco cerebral. Causas congnitas (fetopata, encefalopata neonatal). Paludismo. 2) FISIOPATOLOGA: Existe una perturbacin de los circuitos de interrelacin entre ncleos grises centrales, corteza y centros cerebelosos.
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La lesin lleva sobre el tlamo, el putamen o el cuerpo de LUYS. 3) CLNICA: a) MOVIMIENTOS ATETOSICOS: Manos y dedos son la ubicacin de desplazamientos a tipo de torsin, la cara est animada de muecas. El juego de los msculos antagonistas y agonistas se sucede regularmente sin sacudidas. Estos movimientos aumentan con la emocin y al cansancio, disminuyen con el reposo y el sueo. b) MOVIMIENTOS CORO-ATETOSICOS Movimientos constituidos de bruscas hipercinesias que ceden precipitadamente para dar pas a movimientos ondulantes y sinuosos. Estos movimientos son muy visibles a nivel de los miembros superiores donde s predominan en las extremidades. El tono muscular est generalmente aumentado. 4) TRATAMIENTO: a) MDICO: Majeptil, haloperidol. b) NEUROCIRUGA: Operacin esterotaxica que lleva sobre el pallidum, la asa lenticular o el tlamo.
H - SNDROMES DEL TRONCO CEREBRAL

1) SNDROMES PEDUNCULARES a) RECORDATORIOS ANATMICOS Pie Haz piramidal y haz geniculado. Haz cortico-pntico.
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Vas oculares. Races del III. Casquete Sustancia reticulada. Cinta de Reil mediana. Vas sensitivas. Ncleos del III y del IV. Ncleos rojos. Terminacin de los pednculos cerebelosos superiores Locus nger Tubrculos cuadrigminos: Vas pticas y cocleares. b) FISIOPATOLOGA Parlisis Hemiplejia cruzada. Trastornos sensitivos Afecacin de la sensibilidad profunda y superficial. Trastornos del tono Espasticidad piramidal o extrapiramidal. Trastornos cerebelosos Pednculos cerebelosos superiores: trastornos cruzados. Debajo de los pednculos cerebelosos superiores: trastornos directos. Trastornos oculares Parlisis del III y del IV (diplopa, estrabismo). Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 74
Afectacin de los tubrculos cuadrigminos (midriasis, parlisis). Trastornos del sueo Debidos a la afectacin de la reticulada. c) PRINCIPALES SNDROMES PEDUNCULARES Sndrome de WEIBER (afectacin del pie) Hemiplejia contalateral, parlisis homolateral del III. Sndrome del ncleo rojo Del lado opuesto a la lesin: sndrome cerebeloso, movimientos coro-atetsicos. Del lado lesin: parlisis del III. Sndrome de PARINAUD (afectacin del casquete peduncular) Afectacin ocular (parlisis de la verticalidad y de la convergencia). d) HALUCINOSIS e) CATAPLEXIA 2) SNDROME PROTUBERENCIAL a) RECORDATORIOS ANATMICOS Vas motrices y sensitivas. Ncleos de los nervios craneales: V, VI, VII, VIII b) PRINCIPALES SNDROMES PROTUBERENCIALES Sndrome protuberencial inferior Signos contralaterales: hemiplejia que no afecta a la cara. Signos homolaterales: parlisis facial (VII), parlisis del VI (diplopa, estrabismo interno). Sndrome de FOUILLE
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Signos contralaterales: hemiplejia tocando la cara o no. Signos homolaterales: parlisis facial perifrica, parlisis ocular. Sndrome protuberencial superior Signos contralaterales: Hemiplejia discreta. Movimientos coro-atetsicos. Ataxia. Trastornos de las sensibilidades profunda y superficial.
Signos homolaterales: parlisis ocular, prdida de la lateralidad hacia el lado de la lesin. Sndrome de GRELLE Signos contralaterales: dem Signos homolaterales: dem + afectacin del VIII coclear y vestibular (hipoacusia y vrtigos). 3) SNDROMES BULBARES a) RECORDATORIOS ANATMICOS Haz piramidal y cruzado Haz de Goll y Burdach Haz Flechsig y Gowers Ncleos de los nervios craneales (V, VIII, IX, X, XII) Oliva bulbar Centros vegetativos: Vasomotores Respiratorios b) PRINCIPALES SNDROMES BULBARES Sndrome bulbar anterior De lado homolateral: parlisis del XII (trastornos de la hemi-lengua). De lado contralateral: hemiplejia que respeta la cara, hemianestesia tctil. Sndrome de WALLEMBERG o sndrome lateral del bulbo Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 76
De lado contralateral: anestesia trmica y dolorosa, integridad del tacto epicrtico (disociacin siringomielica). De lado homolateral: Sndrome cerebeloso. Parlisis laringe y faringe. Hemianestesia de la cara. Sndrome de Claude Bernard Horner. Sndrome del hemi-bulbo o sndrome de BABINSKY-NAGOETTE De lado contralateral: hemiplejia que respeta la cara, anestesia tctil y termo-algsica De lado homo lateral: sndrome cerebeloso, sndrome de Claude Bernard - Horner.
I - SNDROMES MEDULARES
1) SNDROME PARAPLGICO a) NIVEL SUBLESIONAL Sndrome piramidal bilateral (Babinski, hipertona). Reflejos vivos, policinticos y difundidos. Sincinesia. Trastornos esfinterianos. b) NIVEL LESIONAL Afectacin de tipo perifrica. 2) SNDROME DE BROWN-SEQUARD (afectacin de una hemi-mdula) De lado de la seccin: sndrome piramidal (hemiplejia), trastornos de la sensibilidad propioceptiva consciente y del tacto epicrtico. De lado opuesto: trastornos de la sensibilidad trmica y dolorosa. NOTA: Tacto protoptico intacto. 3) SNDROME CORDONAL POSTERIOR (TABS) Afectacin de la sensibilidad tctil y propioceptiva consciente. Hipotona Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 77
Arreflexia (interrupcin del arco reflejo). Dolores intensos. Ataxia (Romberg positivo, trastornos del andar, descoordinacin). 4) ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Esta enfermedad asocia: Sndrome muscular (amiotrofia, fasciculacin, calambres). Sndrome piramidal. Sndrome bulbar (parlisis labio-gloso-farngea, afectacin del X).
Hay formas familiares (autosmica dominante y recesiva) que afectan al 10% de los casos (comienzo en la infancia). La forma ms frecuente es la espordica (80-90%) que afecta a pacientes mayores de 50 aos. Su etiopatogenia es desconocida, habindose implicado factores genticos, neurobioqumicos, infecciosos y disinmunes, entre otros. Degeneran la primera y la segunda motoneurona, lo que explica la presencia de sntomas y signos propios de la disfuncin de cada una de ellas. Hay formas espordicas que slo presentan datos de lesin de la primera motoneurona (esclerosis lateral primaria) y otras de segunda o de ncleos troncoenceflicos (atrofia muscular espinal y parlisis bulbar progresiva). El sntoma principal es la debilidad muscular progresiva. El inicio suele ser insidioso, asimtrico, con predominio de sntomas distales en los miembros o clnica de pares bajos (disfagia y disartria). Una insuficiencia respiratoria restrictiva acaece en la mayora de los casos, siendo uno de los principales determinantes de muerte en los pacientes. A la exploracin se puede demostrar una combinacin de signos de primera motoneurona como debilidad, hiperreflexia, signo de Babinski y espasticidad y de segunda, como amiotrofia, debilidad y fasciculaciones. El devenir de estos pacientes es dramtico e inexorable, con encajamiento, dependencia total, tetraparesia y sndrome pseudobulbar, pero conservando intactas sus funciones superiores, sobreviniendo la muerte por insuficiencia respiratoria, neumona aspirativa o tromboembolismo pulmonar. La supervivencia media est en unos tres aos desde el comienzo de los sntomas. El diagnstico se basa en la clnica y en la exploracin fsica, y se apoya en los hallazgos neurofisiolgicos, como cambios neurognicos en el EMG, conduccin motora normal patolgica, ausencia de bloqueos de conduccin y velocidades de conduccin motoras y sensitivas normales. El estudio de estos enfermos est principalmente encaminado a descartar enfermedades que produzcan un sndrome parecido y que sean tratables, como mielopata cervical o tumor extramedular (tpicamente el meningioma del foramen magnum), entre otras.
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Tabla 18. Criterios diagnsticos El tratamiento es sintomtico. Se estn probando frmacos antiglutamatrgicos. Riluzole es el nico frmaco que parece retrasar el fatal devenir de los pacientes con esclerosis lateral amiotrfica, especialmente en pacientes con inicio bulbar. Acta inhibiendo presinpticamente la liberacin de cido glutmico en el sistema nervioso central, e interfiriendo postsinpticamente la accin de aminocidos excitatorios, aunque no parece que lo haga por un mecanismo competitivo. 5) SIRINGOMIELIA a) NIVEL LESIONAL Sndrome muscular (atrofia, hipertona, disminucin de fuerza, arreflexia). Trastornos sensitivos (abolicin de las sensibilidades trmicas y dolorosas, integridad de las sensibilidades profundas y tctiles). Trastornos vegetativos (atrofia, artropata, sndrome de C.B HORNER) NOTA: Estos trastornos estn suspendidos entre dos niveles b) NIVEL SUBLESIONAL Sndrome piramidal. Trastornos sensitivos (raros).
J - SNDROME DE CLAUDE- BERNARD HORNER

Johann Friedrich Horner, oftalmlogo suizo, describi en 1869 el caso de una mujer de 40 aos con cefalea, ptosis, miosis y eritema facial derecho. Atribuy esta clnica a dao de la va simptica cervical. Anteriormente, en 1852, el fisilogo francs Claude Bernard haba descrito el cuadro clnico en animales. Actualmente el compromiso del simptico cervical se conoce con el epnimo de sndrome de Claude Bernard-Horner. 1) ANATOMA. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 79
La va simptica tiene tres niveles o divisiones y no se decusa en ningn nivel. Central (neurona de primer orden): Nace en el hipotlamo posterolateral y desciende dorsolateralmente por el tronco encfalo hasta el centro cilio espinal de Budge-Waller en la sustancia gris intermediolateral de la mdula a nivel de C8-T2. Preganglionar (neurona de segundo orden): Se origina en el centro de BudgeWaller, cruza el pex pulmonar, pasa por ganglio estrellado, cruza bajo la arteria subclavia y asciende por el cuello para hacer sinapsis en el ganglio cervical superior localizado, cerca del bulbo carotideo, al nivel del ngulo de la mandbula. Postganglionar (neurona de tercer orden): Nace en el ganglio cervical superior, donde las fibras simpticas de la cara y del ojo se separan. Las fibras vaso y sudomotoras de la cara viajan a travs de la cartida externa. Las fibras oculosimpticas del msculo dilatador del iris y del msculo de Mller forman un plexo alrededor de la pared de la arteria cartida interna y entran al crneo. En el seno cavernoso, las fibras simpticas se juntan brevemente con el nervio abducens y luego con la divisin oftlmica de nervio trigmino. En un estudio micro anatmico se encontr que en 10% de los casos hay una conexin directa de las fibras simpticas con la primera rama del trigmino.
Luego las fibras simpticas entran a la rbita a travs de la fisura orbital superior siguiendo al nervio naso ciliar. Se divide en dos nervios ciliares largos que viajan con los vasos de la coroidea a la regin anterior del ojo para inervar el msculo dilatador de la pupila. Las fibras simpticas del msculo de Mller, que tambin van por el seno cavernoso, se juntan con las fibras del tercer nervio antes de inervarlo. 2) ETIOPATOGENIA. El compromiso de la neurona central casi siempre es unilateral producto de un accidente cerebro vascular. El Claude Bernard-Horner puede acompaar a la gran mayora de los sndromes de tronco encfalo. El sndrome de Wallemberg (infarto dorsolateral del bulbo), se asocia a Claude Bernard-Horner en 75% de los casos. En lesiones de mesencfalo se puede asociar a parlisis troclear contra lateral por compromiso del ncleo troclear ipsilateral o del fascculo antes de su decusacin. Las lesiones que comprometen el hipotlamo frecuentemente se acompaan de hemiparesia y rara vez de hemihipostesia contralateral. Los pacientes con espondilosis cervical pueden no tener sntomas ni signos de compromiso medular y slo presentarse con Claude Bernard-Horner y leve dolor cervical.
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Claude Bernard-Horner alternante puede observarse en pacientes con sndrome de ShyDrager. En estos pacientes se plantea que tengan un Claude Bernard-Horner unilateral permanente y ataques intermitentes de "disautonomia" refleja que excita el centro cilioespinal de Budge-Waller. Adems, se ha descrito asociado a lesiones de mdula cervical, siringomielia y mielopata actnica. La enfermedad de Lyme puede causar un Claude Bernard-Horner central o preganglionar reversible. En el compromiso pre ganglionar, la distribucin de la anhidrosis es caracterstica y compromete crneo, cara y cuello bajo la clavcula. Las causas ms comunes son los tumores de pulmn y mama, en los que el Claude Bernard-Horner es casi siempre una manifestacin tarda. En pacientes con cncer y plexopata braquial tratados con radioterapia, el Claude Bernard-Horner es ms frecuentemente un compromiso metastsico que por radionecrosis. En el sndrome Rowland Payne se produce un Claude Bernard-Horner asociado a parlisis del frnico, vago y recurrente larngeo por tumores que se extienden detrs de la cartida a nivel de C6, en donde estos nervios se encuentran adyacentes. Tambin se han descrito schwannomas de la cadena simptica. La neurona preganglionar puede ser bloqueada transitoriamente por anestesia epidural o intrapleural. El ganglio cervical superior se encuentra 1.5 cm. detrs de la tonsila palatina, por lo que el Claude Bernard-Horner puede presentarse despus de una tonsilectoma o de un traumatismo penetrante intra-oral. Las lesiones post ganglionares pueden ser extra o intra craneanas. Habitualmente el Claude Bernard-Horner ocurre en forma aislada. La presencia de dolor sugiere diseccin carotdea, oclusin carotdea, cefalea vascular o compromiso del seno cavernoso. En una serie de 146 pacientes con diseccin carotdea, el 44% tuvo un Claude Bernard-Horner post ganglionar doloroso. La neuralgia paratrigeminal de Reader (neuralgia trigeminal persistente y Claude Bernard-Horner post ganglionar) probablemente representa, en algunos pacientes, una diseccin carotdea no diagnosticada. . Lesiones del seno cavernoso como tumores, aneurismas o infecciones determinan un Claude Bernard-Horner asociado a Oftalmopleja y dolor o disestesia facial ipsilateral. En la cefalea Cluster el Claude Bernard-Horner persiste, tpicamente, a pesar de resuelto el dolor. Tumores nasofarngeos o del foramen yugular pueden causar un Claude Bernard-Horner postganglionar asociado a disfagia, parlisis de la lengua y anestesia farngea ipsilateral. 3) CLNICA.
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a) Ptosis: La prdida de la innervacin simptica de los msculos del tarso superior (msculo de Mller) e inferior condiciona ptosis unilateral, la que nunca es competa, y debido a la elevacin del prpado inferior da la falsa impresin de enoftalmo. Como un intento de compensar la ptosis se puede recurrir al uso de los msculos frontales y elevador del prpado superior. b) Miosis: Se produce por parlisis del msculo dilatador del iris. La anisocoria generalmente es pequea (< 1mm), mayor en la oscuridad y puede desaparecer en la luz por accin del esfnter de la pupila (parasimptico). Tambin vara segn el grado de alerta del paciente, extensin de la lesin, tamao basal de la pupila, extensin de la reinervacin del msculo dilatador, concentracin de catecolaminas circulantes y grado de acomodacin del cristalino. Es importante destacar que la anisocoria fisiolgica (<0.40.6 mm) existe en el 10-20% de la poblacin general dependiendo del grado de luminosidad. No hay sntomas visuales, pero se puede presentar inyeccin conjuntival y disminucin de la presin intraocular. c) Anhidrosis: Las fibras simpticas sudomotoras de la cara, despus de la sinapsis en el ganglio cervical superior, viajan por la cartida externa, y las fibras simpticas del ojo van por la cartida interna, llevando solo unas pocas fibras sudomotoras a la piel de la frente. Por esto, la anhidrosis solo ocurre en pacientes con Claude Bernard-Horner central o pre ganglionar. En forma aguda, se produce un aumento de la temperatura en el lado afectado, por prdida del control vasomotor y dilatacin posterior, de esta manera, se puede ver enrojecimiento facial, hiperemia conjuntival, epifora, y secrecin nasal. Posteriormente, debido al desarrollo de supersensibilidad adrenrgica de los vasos sanguneos denervados, ocurre vasoconstriccin que determina disminucin de temperatura y palidez en el lado afectado. d) Dilatacin retardada: Normalmente la pupila se dilata en forma completa a los 5 segundos de retirado el estmulo luminoso debido a la accin simptica. En Claude Bernard-Horner la dilatacin es lenta (15- 20 seg.), con incremento de la anisocoria en los primeros 5 segundos de oscuridad (la pupila normal se dilata y la con Claude Bernard-Horner no) y una disminucin posterior de la anisocoria (entre 5 y 20 seg.) por la dilatacin lenta de la pupila con Claude Bernard-Horner.
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Un estimulo sensitivo, como el ruido, causa dilatacin de la pupila por inhibicin del ncleo de Edinger-Westphal y por descargas simpticas del msculo dilatador de la pupila. Se puede aumentar la sensibilidad del examen de la dilatacin aplicando este estmulo justo despus de retirar la luz. La dilatacin retardada es un signo especfico de Claude Bernard-Horner, pero no siempre est presente. e) Heterocromia: La alteracin en la pigmentacin del iris es comn, aunque no patognomnica, del Claude Bernard-Horner congnito. Heterocromia progresiva puede presentarse rara vez en el Claude Bernard-Horner adquirido. Se ha descrito despus de simpatectomas y de otras cirugas cervicales en adultos. 4) EXAMENES COMPLEMENTARIOS a) Prueba de la cocana (diagnstico de Claude Bernard-Horner): La cocana inhibe la recaptacin pre sinptica de la norepinefrina en la sinapsis neuromuscular post ganglionar. Normalmente produce dilatacin pupilar. Se colocan dos gotas de clorhidrato de cocana al 4 10% (separadas por un minuto) en cada saco conjuntival. Se evala la respuesta a los 45-60 minutos. La anisocoria de 1 ms mm es considerada diagnstica de Claude Bernard-Horner, pero no define la localizacin del defecto simptico (. Para verificar que la ausencia de dilatacin no es debida a una lesin del iris o del msculo dilatador, se comprueba que la pupila con Claude Bernard-Horner se dilata con la instilacin de fenilefrina 1% (agonista simpaticomimtico del msculo dilatador de la pupila). No debe usarse lentes de contacto ni lgrimas artificiales 24 horas antes del test para no alterar la absorcin de la cocana. Se puede detectar cocana en la orina hasta 48 horas despus de realizada la prueba. b) Prueba de hidroxianfetamina (diagnstico de lesin postganglionar): Debe ser realizada 24 - 48 horas despus de la prueba de la cocana. La hidroxianfetamina libera catecolaminas desde la neurona post ganglionar, la que s est comprometida no dilata la pupila. Un incremento de 2 mm de la anisocoria se asocia en un 85% a la probabilidad de que exista un defecto post ganglionar. Si la lesin es de la neurona central o pre ganglionar y la post ganglionar est intacta se produce la dilatacin de la pupila con Sndrome de Claude Bernard Horner en el 90% de los casos, por lo que existe un 10% de error (falsos positivos de lesin post ganglionar).
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No existen pruebas farmacolgicas que diferencien la lesin de la neurona central de la pre ganglionar. c) Evaluacin radiolgica: Si el test de hidroxianfetamina indica que la lesin es central o pre ganglionar (pupila normal y pupila con Claude Bernard-Horner se dilatan) y hay sntomas o signos de compromiso de tronco encfalo hay que realizar una resonancia nuclear magntica (RNM) cerebral. Si no los hay, se debe realizar una tomografa axial computada (TAC) de cuello y trax. Si la lesin es post ganglionar se debe realizar RNM cerebral y de cuello. Si existe sospecha de diseccin carotdea se debe realizar una angiografa. La cefalea Cluster puede causar Claude Bernard-Horner en un 20% de los casos, por lo que s la historia es tpica y no existen otros hallazgos anormales, no es necesario un estudio radiolgico. 5) SINDROME DE CLAUDE BERNARD-HORNER CONGENITO. El Claude Bernard-Horner congnito es una entidad poco comn. A la asociacin clsica de ptosis, miosis y anhidrosis se agrega la heterocroma del iris (palidez del lado afectado). A la gran mayora de los pacientes se los puede agrupar en uno de los siguientes grupos: Postganglionar: Con evidencia de trauma obsttrico del plexo simptico carotdeo cervical por uso de frceps. Clnicamente tienen ptosis y miosis sin compromiso de la sudoracin facial. Ganglionar: Lesin localizada en el ganglio cervical superior. Las pruebas farmacolgicas demuestran lesin postganglionar, pero algunos pacientes tienen compromiso de la sudoracin facial. Ejemplo: embriopatas que afectan directamente el desarrollo del ganglio cervical superior, dao de su irrigacin o degeneracin por lesin proximal de la va simptica. Preganglionar: Por trauma del plexo braquial. En algunos pacientes las pruebas farmacolgicas evidencian compromiso preganglionar, y en otros, postganglionar debido a la degeneracin axonal que sigue al dao preganglionar.
En nios con Claude Bernard-Horner congnito se puede observar que al llorar presentan un enrojecimiento facial unilateral por la alteracin de la vasodilatacin en el lado con Claude Bernard Horner. Los pacientes que tienen cabello rizado y dao de la va simptica, presentan en el lado con Claude Bernard-Horner cabello liso, probablemente por ausencia de inervacin simptica del folculo piloso. La heterocromia del iris ocurre en lesiones pre o post ganglionares. Cuando la va simptica se interrumpe en la neurona preganglionar la porcin distal de la va no se Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 84
desarrolla normalmente; pocos axones llegan al msculo dilatador de la pupila lo que disminuye la liberacin de noradrenalina y el desarrollo de los melanocitos del iris. En lactantes sin historia de trauma obsttrico, Claude Bernard-Horner se ha asociado a la presencia de un neuroblastoma, rabdomiosarcomas y carcinomas de clulas embrionarias. Sin embargo, lo ms frecuente es que el Claude Bernard Horner corresponda a un hallazgo clnico aislado.
- - - -: neurona preganglionar ACI: arteria cartida ACE: arteria cartida externa interna NCL: nervio ciliar AS: arteria subclavia largo GCS: ganglio cervical FS: fibras simpticas superior GL: glndula lacrimal B-W: centro cilio espinal de V1: primera rama V Budge-Waller nervio Figura 7. Va Simptica .....: neurona central Central Hipotlamo tumor infarto tumor paravertebral Tronco encfalo
___:neurona postganglionar P: pulmn GL: glndula lacrimal MD: msculo dilatador AO: arteria oftlmica DP: dilatador de la pupila
Preganglionar Mdula Cervicotorcica trauma malformacin arterio-venosa anestesia epidural hernia del ncleo pulposo C8-T1
Postganglionar Ganglio Cervical Superior trauma ectasia venosa yugular iatrognica (amigdalotoma, Pgina 85
infarto hemorragia desmielinizacin Mdula Cervical trauma tumor malformacin arterio-venosa siringomielia
siringomielia Plexo braquial inferior trauma periparto trauma adquirido pex Pulmonar / Mediastino
ganglionectoma) Arteria Cartida Interna diseccin trauma trombosis migraa /Cluster tumor
anomalas vasculares (ej. aorta tortuosa , Base de crneo / Canal aneurisma subclavio) carotdeo ciruga pulmonar y cardiaca. trauma infeccin tumor (ej. (tuberculosis apical) nasofarngeo) tumor apical CA, linfoma (Pancoast) neumotrax Seno Cavernoso tumores mediastnicos tumor (ej. costilla cervical meningioma) iatrognica (tubo adenoma pleural) hipofisario inflamacin Regin Cervical Anterior aneurisma carotdeo iatrognica ( ciruga, fstulas Swan Ganz) trombosis trauma tumor (tiroides, carcinoma)
Tabla 19.Causas del sndrome de Claude Bernard-Horner segn localizacin
K - SNDROME NEURGENO PERIFRICO

Se trata uno de conjunto de sntomas vinculados a la afectacin de la neurona motora perifrico que toma su origen en los cuernos anteriores de la mdula espinal o en los ncleos de los nervios craneales. 1) RECORDATORIOS ANATOMOFISIOLOGICOS
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Cada motoneurona alfa inerva a un grupo de fibras musculares: el conjunto as forma la unidad motriz. Las motoneuronas alfa reciben aferencias procedentes del conjunto del sistema nervioso. Unas sensitivas segmentarias (raz posterior de la mdula espinal), se articulan directamente o por intermedio de una interneurona. Este conjunto forma un arco reflejo. Estas aferencias sensitivas pasan por las fibras Ia que traen la sensibilidad al huso neuromuscular. Otras vienen del sistema nervioso del sistema piramidal o extrapiramidal. Los axnes de las motoneuronas alfa dejan la mdula espinal por el surco colateral anterior y sus fibras forman las races anteriores motrices de la mdula espinal; y su unin con las races posteriores forma el nervio perifrico sensitivomotor. Se terminan por una unin mioneural, o placa motriz, que transmite a la fibra muscular extrafusorial las excitaciones procedentes de la mdula espinal. La neurona motora perifrica constituye la va final comn sobre la cual llegan influjos procedentes del conjunto del sistema nervioso. Estos influjos determinan la excitacin de la motoneurona alfa como consecuencia la aparicin de un potencial de accin que por el nervio motor perifrico gana la placa motriz y permite la contraccin del msculo. Las funciones de la motoneurona alfa son mltiples ya que permite los diferentes tipos de motricidad: voluntaria automtica o refleja. Tiene bajo su dependencia el tono muscular, posee un papel trfico sobre el msculo. 2) SEMIOLOGA Consecuencia de la interrupcin de la va final comn a) CLNICA Asocia: Parlisis Amiotrofia Abolicin de los reflejos (osteotendinosos) Parlisis flcida y amiotrofia. Parlisis Su importancia est apreciada por el testing muscular.
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Su topografa debe ser analizada por un examen bilateral y comparativo de los diferentes grupos musculares afectados. La topografa puede ser de tipo radicular o troncular o a predominio distal, unilateral o bilateral, simtrico o asimtrico. Amiotrofia Aparece a continuacin del dficit de fuerza muscular. Requiere un examen comparativo con mensuracin. Puede a veces acompaarse de calambres o de fasciculacin (contraccin automtica de un grupo muscular) rtmica, rpida sobre un grupo de fibra muscular sucesivamente en un mismo msculo. La contraccin idiomuscular por percusin directa del msculo est normal. Abolicin de reflejo Reflejos osteotendinosos
Suprimidos o disminuidos. Su estudio permite detectar el nivel exacto de la lesin. Reflejos cutneos
Abdominales, cremasteriano, plantar: suprimidos si el arco reflejo est interrumpido. No hay signo de Babinski. Trastornos trficos Piel seca y descamante. Depilacin Edema A veces cianosis. b) EXAMEN PARACLNICO Electrodiagnstico De estmulo:
Existen trastornos de la excitabilidad de la motoneurona y sobre todo una velocidad de conduccin motriz retrasada cuando la lesin se ubica sobre el tronco del nervio perifrico EMG: Pgina 88
Al reposo se encuentra una actividad elctrica espontnea o una desfibrilacin. Durante la contraccin voluntaria se observa o bien si la afectacin es global un silencio elctrico, o si la afectacin es parcial un empobrecimiento del trazado. Biopsia muscular: Existen signos de atrofia muscular neurgena que muestran la presencia de fascculos normales y atrofiados sobre un mismo corte. 3) ETIOLOGA a) AFECTACIN DE LA NEURONA MOTORA EN EL CUERNO ANTERIOR Poliomielitis anterior aguda: De instalacin brutal, est precedida por un sndrome infeccioso. Provoca una afectacin puramente motriz. El diagnstico est realizado por la identificin biolgica del virus. El pronstico est funcin de la afectacin bulboprotuberancial. Esclerosis lateral amiotrofica (enfermedad de Charcot) Adems del sndrome neurgeno perifrico se asocia un sndrome piramidal sin ninguna afectacin sensitiva. Puede haber muerte por accidente respiratorio. Sndrome lesional en las afectaciones medulares El nivel medular est debido a un a traumatismo, una compresin, una siringomielia. Afecciones familiares Enfermedad de WERDOG-HOFFMANN. Enfermedad de CHARCOT-MARIE. Amiotrofia espinal progresiva. b) AFECTACIN DE LAS RACES RAQUDEAS Signos radiculares Signos motores puros si la raz anterior es la nica interesada Signos sensitivomotor por afectacin asociada de la raz posterior. Causa: Traumatismo Compresin Pgina 89
Existen varias afectaciones a veces radiculares simultneas. c) AFECTACIN DEL NERVIO PERIFRICO Afectacin de un nico nervio: Afectacin de un nervio perifrico: mediano, cubital, radial, crural, citico Afectacin de varios nervios Multineuritis; mononeuritis mltiple
Asimtrica Diabetes Infeccin (tifoidea, difteria). Poliradiculoneuritis.
Afectacin conjunta de los nervios y de las races: sndrome de GUILLAIN-BARRE Asociado a una parlisis perifrica, se observan trastornos sensitivos a tipo de parestesia; disociacin albuminocitologica (a la puncin) Polineuritis
Afectacin bilateral y simtrica de varios nervios.
IV - ENFERMEDADES INFECCIOSAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

A - SINDROME MENNGEO: MENINGITIS
La meningitis es una inflamacin de las meninges que puede tener compromiso enceflico directo (encefalitis) o indirecto (vasculitis). El sistema nervioso central (SNC) responde a las infecciones de forma distinta a los dems tejidos por la barrera hematoenceflica (BHE) y hematgena, por la presencia de lquido cefalorraqudeo (LCR) (absorbe antibiticos, influye en el paso de bacterias). Adems, no tiene sistema linftico y est en un continente rgido. Como resultado de todo ello, es ms propenso a infecciones. Las meningitis se clasifican en meningitis agudas y meningitis crnicas (segn tiempo de evolucin) o en pigenas y de lquido cefalorraqudeo (LCR) claro (segn afeccin del lquido cefalorraqudeo.
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1) ETIOLOGA DE LA MENINGITIS: a) MENINGITIS BACTERIANAS: Neonatos (menores de 1 mes de edad): Gramnegativos, estreptococos grupo B. Nios (de 1 mes a 10 aos de edad): Haemofilus influenzae, Neisseria meningitidis. Adultos (de 10 a 60 aos): Neumococo, meningococo. Ancianos e inmunodeprimidos pensar tambin en gramnegativos y Listeria. b) MENINGITIS VRALES: Enterovirus (70%), virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), herpes simplex II. c) MENINGITIS CRNICAS: Son menos frecuentes. Tuberculosis (TBC), hongos, carcinomatosis menngea. d) MENINGITIS QUMICAS: Hemorragia sub-aracnoidea (la ms frecuente), albmina marcada, craneofaringoma, metrotrexato intratecal. e) SNDROMES PARAMENINGEOS: Abscesos intraenceflicos, empiema subdural, encefalitis. 2) SIGNOS CLINICOS Cefalea, fiebre, compromiso enceflico (alteracin del nivel de conciencia y convulsiones), signos menngeos; rigidez de nuca, signo de Brudzinski (la rigidez severa del cuello produce que las rodillas y cadera del paciente se flexionen cuando se flexiona el cuello) y signo de Kerning (para valorar la irritacin menngea, el paciente en decbito supino con las caderas flexionadas es incapaz de extender las rodillas sin dolor).
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Figura 8. Signo de Kernig: Limitacin dolorosa de la extensin de la pierna sobre la rodilla o al incorporar al paciente, ste flexiona las rodillas.
Figura 9. Signo de Brudzinski : Flexin secundaria de las rodillas al querer flexionar la cabeza, con el enfermo en decbito dorsal Meningitis bacterianas: nuseas, vmitos, sudoracin profusa, debilidad muscular, mialgias, fotofobia y signos de aumento de la presin intracraneana (PIC) como: coma, hipertensin, anisocoria y bradicardia. Meningococo: erupciones cutneas de tipo petequial. Pgina 92
Meningitis vrales: signos de infeccin intestinal (nuseas, vmitos, dolor abdominal y/o diarrea), mialgias, anorexia y astenia. Ancianos y nios: cuadro oligosintomtico o con manifestaciones inespecficas (confusin, irritabilidad). Meningitis tuberculosa: alteracin de los pares craneanos (por comprometer ms a la base del cerebro).
Figura 10. Actitud Meningtica 3) DIAGNOSTICO Anamnesis: Edad, instauracin, factores predisponentes (heridas, shunts), inmunodepresin (diabetes mellitus, virus de la inmunodeficiencia humana o HIV, drogas). Examen Fsico: Rash (herptico, meningococo, gramnegativos. Signos focales (otitis, sinusitis) Pruebas de laboratorio: Exmenes Generales (hemograma, velocidad de sedimentacin, glucemia, hemocultivo, radiografa torcica). Estudio de lquido cefalorraqudeo (LCR) urgente. No realizar puncin lumbar en caso de: edema de papila, signos focales, rpido compromiso de conciencia (TAC previo), crisis epileptognica tnica o prolongada (esperar 30min), shock sptico (priorizar).
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Dentro del estudio se debe analizar: Aspecto macroscpico (turbio, claro, semiturbio). Diferenciar las bacterianas (o purulentas) de las de lquido claro (dentro de estas se encuentran todo el resto). Lquido cefalorraqudeo (LCR) hemorrgico sin puncin traumtica = Hemorragia subdural Estudio citoqumico (celularidad, glucosa y protenas). Tincin de Gram y cultivo (si recibe antibiticos se negativiza) Estudios complementarios del lquido cefalorraqudeo (LCR) (se debe guardar muestra por si el estudio primario no es concluyente). Dentro de este tem se encuentran: Test de ltex: Mucho ms sensible y rpido en detectar bacterias que el cultivo o el gram (por aglutinacin de antgenos especficos), menor negativizacin si usa antibiticos. ADA (normal: inferior a 9): Si existe la sospecha de infeccin por tuberculosis (TBC) o linfoma.
PCR: muy sensible y especfico: til en tuberculosis (TBC), virus herpes simple. Citolgico: Para carcinomatosis menngea. Tincin con tinta china: Para criptococo. VDRL: sfilis Bacilo de Koch.
Patrones: Nunca patognomnicos. Son muy importantes la historia clnica, el examen fsico y las pruebas de laboratorio (hemograma, velocidad de sedimentacin, glicemia, hemocultivo). Pigena: Meningococo: jvenes-adultos; H influenzae: menores de 5 aos de edad; Neumococo, gramnegativos, en inmunodeprimidos, diabetes mellitus, ancianos.
Meningitis Pigena LCR turbio Clulas 1000-5000 Predominio Neutrfilos (Polimorfonucleares) Proteinas >200 Glucosa (<50%, diabticos <30%) Meningococo en jvenes y en adultos, Haemophilus Meningitis Viral LCR claro Clulas 10-10000 Predominio Mononuclear Proteinas 45-200 Glucosa N Meningitis Crnica LCR levemente turbio Clulas 100-1000 Predominio Mononuclear Proteinas o Glucosa Meningitis Paramenngea LCR claro Clulas 10-1000 Predominio Neutrfilos (Polimorfonucleares) Proteinas 45-200 Glucosa N Absceso enceflico, absceso epidural, empiema subdural.
Virales: TBC, enterovirus (70%), criptococo, parotiditis, HSV, carcinomatosis.
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influenzae en < 5 aos, Neumococo >60, gramnegativos ancianos e inmunodeprimidos
HIV, LCM. Encefalitis virales, virus herpes simple (HSV)
Tabla 20 .Examen de LCR Estos son patrones prototpicos, no patognomnicos. Se debe considerar, en conjunto con la historia y el examen fsico. 4) TRATAMIENTO DE LAS MENINGITIS: ANTIBITICO Meningitis meningoccica: Penicilina G 12 millones de unidades/da H. Influenzae: Cefalosporinas (en menores de 5 aos, asociar a corticoides). Meningitis neumoccica: Penicilina G o Cefalosporinas dependiendo de la resistencia. Meningitis por gramnegativos: Cefalosporinas o aminoglucsidos en dosis altas Meningitis pigena con grmenes desconocidos: Cefalosporinas + Ampicilina Meningitis tuberculosa: etambutol, isoniazida, rifampicina, pirazinamida. Meningitis por hongos: Anfotericina B. Meningitis virales: Solo tratamiento sintomtico y ambulatorio (reposo, analgsicos, antipirticos). Si es muy grave se puede usar Leconavir. Soporte Especial: Manejo del shock / Corticoides: 0.15mg/Kg c/6 horas de dexametasona comenzando 15-20mg antes del antibitico durante 4 das / Mantener buena perfusin cerebral (hiperventilacin perjudicial) / Antiepilpticos si crisis / Manejo hidroelectroltico (peligro de sndrome de secrecin inadecuada de hormona antidiurtica o SIADH, hipovolemia) / Manejo de Edema Cerebral: Manitol / Aislamiento y tratamiento de contactos solo en meningitis por meningococo (el mdico solo se considera contacto si realiz respiracin boca a boca): Rifampicina, ciprofloxacino, ceftriaxona. Control: lquido cefalorraqudeo en 1 semana. 5) COMPLICACIONES Secuelas de las meningitis: dficit nervios craneanos y compromiso intelectual (sordera): Meningitis meningoccica + Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 95
Meningitis por Haemofilus +++ (lactantes) Meningitis neumoccica ++ Meningitis virales +/-
B - SFILIS NERVIOSA: TABES

La evolucin se hace hacia la meningitis sifiltica en el 2 ao: esta meningitis est a menudo sin signos clnicos. En la fase terciaria, hay afectacin del cerebro. 1) ANATOMOPATOLOGIA: Es la localizacin del treponema plido a la mdula espinal. Hay afectacin de las races posteriores del cordn posterior, de los cuernos posteriores: la afectacin est simtrica o no. 2) FASE DE PRINCIPIO Caracterizada por trastornos sensitivos: Parestesias. Dolores fulgurantes. Dolores abdominales. Trastornos de la sensibilidad propioceptiva consciente.
3) FASE DE ESTADO: a) TRASTORNOS SENSITIVOS: Dolores. Afectacin del tacto epicrtico. Afectacin moderada de las sensibilidades dolorosa y trmica. Afectacin de la sensibilidad profunda que provoca trastornos del equilibrio. b) ATAXIA O TRASTORNOS DEL EQUILIBRIO Andar proyectando las piernas hacia delante, Andar imposible a la oclusin de los ojos. c) TRASTORNOS OCULARES: Signo de ARGYLL ROBERTSON: desaparicin aislada del reflejo fotomotor (miosis ante la luz). Parlisis de los nervios motor ocular comn (III), motor ocular externo (VI) y del nervio ptico (I). Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 96
Afectacin de los nervios del gusto y del olfato. d) ARTROPATIAS TABETICOS Afectan el miembro inferior y sobre todo el pie. Perodo pseudoinflamatorio Articulacin roja, caliente pero no dolorosa Perodo de dislocacin articular: Deformaciones monstruosas, hiperlaxitud. NOTA: La movilizacin est indolora, pero hay percepcin de mltiples chasquidos. Las destrucciones se deben al hecho de que el paciente est privado de sensibilidad y supera los lmites fisiolgicos de sus articulaciones. e) TRASTORNOS CUTNEOS Y TRFICOS: Males perforantes plantares. f) TRASTORNOS GENITALES: Impotencia en el hombre. Frigidez en la mujer. g) TRASTORNOS ESFINTERIANOS Prdida de la sensibilidad vesical. h) AREFLEXIA NOTA: No hay trastornos intelectuales en el tabes. 4) TRATAMIENTO: Poner las articulaciones al reposo en los brotes inflamatorios. Reorientaciones articulares. Tratamiento de la sfilis.
C - ABSCESO INTRACRANEAL
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Es una acumulacin de clulas inmunitarias, pus y otros materiales en el cerebro, generalmente a raz de una infeccin bacteriana o mictica.
Es la coleccin de pus dentro del parnquima cerebral.
1) ETIOLOGA, INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO Los abscesos cerebrales comnmente ocurren cuando las bacterias u hongos infectan parte del cerebro y se presenta hinchazn e irritacin (inflamacin) como respuesta. Las clulas cerebrales infectadas, los glbulos blancos, al igual que las bacterias y hongos vivos y muertos se acumulan en un rea del cerebro, formndose una membrana alrededor de esta rea y creando una masa. Aunque esta respuesta inmunitaria puede proteger al cerebro aislando la infeccin, tambin puede hacer ms dao que bien. El cerebro se hincha y, debido a que el crneo no se puede expandir, la masa puede ejercer presin sobre el delicado tejido cerebral. El material infectado puede obstruir los vasos sanguneos del cerebro. Las bacterias o los hongos que causan un absceso cerebral comn llegan al cerebro a travs de la sangre. A menudo, no se encuentra la fuente de la infeccin; sin embargo, la ms comn es una infeccin pulmonar. Las bacterias u hongos tambin pueden viajar desde un rea infectada cercana (por ejemplo, una infeccin en los odos) o introducirse dentro del cuerpo durante una lesin (como una herida por arma de fuego o con un cuchillo) o durante una ciruga.
Siempre es secundario a un foco supurativo, bien prximo (infecciones del odo medio, mastoides y senos paranasales) o remoto va hematgena (abscesos, bronquiectasias y empiemas pulmonares, endocarditis bacteriana aguda, osteomielitis e infecciones faciales). Otra causa de abscesos son los secundarios a traumatismos craneoenceflicos abiertos (solucin de continuidad dural) y tras ciruga local. Los grmenes ms frecuentes son grampositivos, seguidos de grampositivos y anaerobios gramnegativos (Bacteroides), en especial stos ltimos. Otros agentes causales de absceso cerebral son N. asteroides y T. gondii, casi exclusivos de huspedes inmunodeprimidos. La localizacin de los abscesos cerebrales depende de su patogenia. Los debidos a metstasis hematgena pueden ser mltiples. Los causados por extensin de un proceso infeccioso vecino suelen ser nicos. Si el foco fue una sinusitis frontal el absceso suele ser frontal, y si su causa fue una infeccin otomastoidea se suelen localizar en el lbulo temporal o en cerebelo.
En los nios con cardiopata o un defecto congnito, como los que nacen con tetraloga de Fallot, las infecciones pueden alcanzar el cerebro desde los intestinos, los dientes u otras reas corporales. Los siguientes factores aumentan el riesgo de un absceso cerebral: Sistema inmunitario debilitado (como en los pacientes con SIDA) Enfermedad crnica, como el cncer o el sndrome de Osler-Weber-Rendu Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 98
Frmacos que inhiben el sistema inmunitario (corticosteroides o quimioterapia) Derivaciones cardacas de derecha a izquierda 2) SIGNOS CLINICOS
La clnica es variada, y se comportan como una lesin ocupante de espacio, con sndrome de hipertensin intracraneal, dficit focales segn su localizacin, crisis comiciales, sndrome menngeo y fiebre.
Los sntomas se pueden desarrollar lentamente, en un perodo de dos semanas o se pueden desarrollar en forma repentina y pueden abarcar: Dolor de cuello, hombros o espalda Cambios en el estado mental o Confusin o Reduccin de la capacidad de respuesta o Somnolencia o Coma eventual o Distraccin o Irritabilidad o Procesos cognitivos lentos Disminucin en los movimientos Disminucin de la sensibilidad Disminucin del habla (afasia) Fiebre y escalofros Dolor de cabeza Dificultades con el lenguaje Prdida de coordinacin Prdida de la funcin muscular Crisis epilptica Rigidez en cuello, hombros o espalda Cambios en la visin Vmitos Debilidad 3) DIAGNOSTICO
Su diagnstico es neurorradiolgico, aunque a veces es difcil diferenciarlos de un tumor cerebral. En la TC craneal se muestran como una imagen hipodensa rodeada de un halo de edema vasognico que capta contraste en anillo, aunque en los estados iniciales (cerebritis) la neuroimagen puede ser ms confusa. El LCR (no hay que hacer PL ante un absceso evidente) muestra protenas altas y pleocitosis. Ante un LCR con ms de 20.000 polimorfonucleares por L hay que sospechar la presencia de un absceso que se ha roto al sistema ventricular o subaracnoideo. El diagnstico diferencial se har con otras lesiones ocupantes de espacio.
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Un examen del sistema nervioso y del cerebro (neurolgico) generalmente revela signos de aumento de la presin intracraneal y problemas con la funcin cerebral. Los exmenes para diagnosticar un absceso cerebral pueden abarcar. Hemocultivos Radiografa de trax Conteo sanguneo completo (CSC) Tomografa computarizada de la cabeza Electroencefalografa (EEG) Imgenes por resonancia magntica de la cabeza Exmenes para detectar presencia de anticuerpos contra microorganismos (incluyendo toxoplasma y Tinea solium) Generalmente se lleva a cabo una biopsia por puncin para identificar la causa de la infeccin. 4) TRATAMIENTO Un absceso cerebral es una emergencia mdica, dado que la presin intracraneal puede volverse tan alta que puede ser potencialmente mortal. Se necesita hospitalizacin hasta que se logre la estabilizacin y algunas personas pueden requerir soporte vital.
El tratamiento emprico depende de la infeccin primaria causal. La mayora de las pautas incluyen el uso de una cefalosporina de tercera generacin o penicilina asociada a metronidazol o cloramfenicol.
Se recomienda el manejo con medicamentos, no con ciruga, si se presentan: Abscesos severos (poco comn) Un absceso pequeo (menos de 2 cm) Un absceso profundo dentro del cerebro Un absceso acompaado de meningitis Derivaciones en el cerebro para hidrocefalia (en algunos casos, es posible que sea necesario retirar la derivacin o reemplazarla) Una enfermedad que hace que la ciruga sea peligrosa Se administran antibiticos, con frecuencia los que funcionan contra muchas bacterias diferentes (antibiticos de amplio espectro). Es posible que se prescriban varios tipos diferentes de antibiticos con el fin de garantizar que el tratamiento funcione. Los medicamentos antimicticos tambin se pueden prescribir si existe la probabilidad de que la infeccin sea causada por un hongo.
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Puede ser necesario el tratamiento inmediato si un absceso est lesionando el tejido cerebral al presionarlo o si hay un absceso grande con un alto grado de hinchazn a su alrededor que est aumentando la presin intracraneal. Se requiere una ciruga si: La presin intracraneal contina o empeora El absceso cerebral no disminuye despus de tomar medicamentos El absceso cerebral contiene gas (producido por algunos tipos de bacterias) El absceso cerebral podra romperse (ruptura) La ciruga consiste en abrir el crneo, exponer el cerebro y drenar el absceso. Generalmente se realizan exmenes de laboratorio para analizar el lquido. Esto puede ayudar a identificar lo que est causando la infeccin, de tal suerte que se pueden prescribir antibiticos y antimicticos ms apropiados. El procedimiento quirrgico empleado depende del tamao y profundidad del absceso. Se puede extirpar (extraer) todo el absceso si ste est cerca de la superficie y encapsulado en un saco. Para abscesos profundos, se puede requerir una aspiracin con aguja guiada por tomografa computarizada o imgenes por resonancia magntica (IRM). Durante este procedimiento, se pueden inyectar medicamentos directamente dentro de la masa. Ciertos diurticos y esteroides tambin se pueden utilizar para reducir el edema cerebral. 5) PRONSTICO Sin tratamiento, un absceso cerebral casi siempre es mortal. Con tratamiento, la tasa de mortalidad es aproximadamente del 10-30%, y cuanto antes se reciba, mucho mejor. Algunos pacientes pueden presentar problemas neurolgicos prolongados despus de la ciruga. 6) COMPLICACIONES Epilepsia Meningitis grave y potencialmente mortal Prdida permanente de la visin, el habla, el movimiento Reaparicin (recurrencia) de la infeccin
D - ENCEFALITIS HERPTICA
La encefalitis herptica es la encefalitis viral ms frecuente y la nica que tiene tratamiento. Por ello, ante la sospecha una encefalitis viral, se tratar como si de una herptica se tratase. La
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causa es el virus del herpes simple tipo I en adultos y el tipo II en neonatos. Produce un cuadro agudo de fiebre, alteraciones del comportamiento, estupor hasta coma, trastornos del lenguaje y crisis. Un enfermo con un cuadro agudo de fiebre, crisis y trastornos del lenguaje tiene una encefalitis herptica hasta que no se demuestre lo contrario. El herpes virus afecta preferentemente a los lbulos temporales y a la parte basal de los frontales. El LCR puede ser desde normal (en raras ocasiones) hasta hemorrgico (el virus produce una necrosis hemorrgica del parnquima cerebral), siendo lo normal un patrn parecido a la meningitis viral (aunque en las primeras fases de la enfermedad puede haber predominio de polimorfonucleares sobre las clulas mononucleares). El EEG muestra un patrn caracterstico, pero que en ningn caso es patognomnico, pues tambin se puede observar en caso de tumores, abscesos o infartos cerebrales. Se trata de un patrn electroencefalogrfico conocido como PLED (Descargas Epileptiformes Lateralizadas Peridicas). La neuroimagen revelar lesin de los lbulos temporales y/o frontales, siendo la RM mucho ms sensible que la TC para su diagnstico. Su diagnstico definitivo solo se puede hacer mediante biopsia cerebral (inclusiones virales intracelulares), modalidad que no se practica, o con el estudio del ADN del virus en el LCR con tcnica de PCR (reaccin en cadena de la polimerasa). El tratamiento deber ser precoz, lo que mejorar el, ya de por s, mal pronstico. El frmaco de eleccin es el aciclovir, a dosis de 10-15 mg/Kg/8h va EV.
E - ENCEFALOPATAS ESPONGIFORMES HUMANAS

Son enfermedades producidas por priones. Los priones son protenas, no tienen cidos nucleicos, y sin embargo son capaces de transmitir enfermedades. El mecanismo por el que lo hacen parece mediado por un proceso de induccin de un cambio conformacional. Se distinguen varios tipos de enfermedades prinicas: la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJ), el kuru, la enfermedad de Gerstmann-Strussler-Scheinker, el insomnio familiar fatal y otras demencias prinicas. La ms frecuente es la enfermedad de CJ. Su incidencia de es un nuevo caso al ao por cada milln de habitantes. Se distinguen tres tipos; la forma espordica (con mucho la ms frecuente), la familiar (5-15%, herencia autosmica dominante, por mutacin del gen de la protena prinica en el cromosoma 20) y la yatrognica (contagio por preparados humanos hormona del crecimiento, electrodos de EEG y trasplante de crnea y de duramadre). La clnica del CJ es variada, pero en general es un cuadro subagudo de demencia, con precoz trastorno de la personalidad, frecuentes sntomas visuales occipitales, trastornos cerebelosos y extrapiramidales (parkinsonismo, distona, coreoatetosis), a los que se asocian evidentes mioclonus, llegando el paciente en pocos meses a una situacin de verdadera "amencia". Los pacientes suelen fallecer como media antes de dos aos del comienzo. La anatoma patolgica cerebral revela espongiosis del neuropilo, prdida neuronal, gliosis, depsito amiloideo y acmulo de protena prinica. Las lesiones se localizan en el crtex, cerebelo, estriado y tlamo, principalmente. El LCR es normal. En las pruebas de neuroimagen (TC, RM) nicamente se aprecia severa atrofia cerebral y, en RM, lesiones hiperintensas en T2 en los ganglios basales.
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El diagnstico est basado en la historia clnica, los hallazgos de la exploracin fsica, las anomalas del EEG (actividad peridica sncrona rtmica de ondas agudas) y, actualmente, mediante la comprobacin de la protena prinica en LCR. No tiene tratamiento.
V - ENFERMEDADES ATROFICAS
A - ATAXIA
La ataxia es un sntoma, no es una enfermedad especfica o un diagnstico. Ataxia quiere decir torpeza o prdida de coordinacin. La ataxia puede afectar a los dedos y manos, a los brazos y piernas, al cuerpo, al habla, o a los movimientos oculares. Esta prdida de coordinacin puede ser causada por varios y diversos condicionantes mdicos y neurolgicos: por esta razn, es importante que una persona con ataxia busque atencin mdica para determinar la causa subyacente del sntoma y conseguir el tratamiento apropiado. (National Ataxia Fundation). 1) ETIOLOGIA A menudo, la ataxia es causada por la prdida de funcin en la parte del cerebro que sirve como "centro de coordinacin", que es el cerebelo. El cerebelo se localiza en la parte de atrs y la parte ms baja de la cabeza. La parte central del cerebelo est involucrada en coordinar los complejos movimientos de andar o caminar. Otras partes del cerebelo ayudan a coordinar los movimientos de los ojos, el hablar y el tragar. La ataxia tambin puede ser causada por trastorno de las vas principales dentro y fuera del cerebelo. La informacin entra en el cerebelo desde el cordn espinal y otras partes del cerebro, y los signos del cerebelo salen al cordn espinal y al cerebro. Aunque el cerebelo no controla directamente la energa (funcin motora) o sensacin (funcin sensorial), el motor y las vas sensoriales deben trabajar adecuadamente para proporcionar la entrada correcta al cerebro. 2) ATAXIA DE FRIEDREICH Afectacin hereditaria que se transmite sobre el modo autosmico recesivo. Se caracteriza por una destruccin progresiva de clulas nerviosas de la mdula espinal y del cerebelo. La ataxia de Friedreich es una enfermedad que conlleva una degeneracin de las fibras nerviosas implicadas en el control del equilibrio y en el mantenimiento de una buena posicin corporal en el espacio. Habitualmente, la persona que sufre ataxia de Friedreich presenta una prdida, mayor o menor, en la sensacin de la posicin de sus miembros y de su tronco en el espacio. El afectado debe compensar su dficit con la Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 103
visin para saber dnde y cmo estn colocados sus brazos y sus piernas. Esta deficiencia impide los ajustes normales del tronco y de los miembros durante los movimientos y entraa prdida de equilibrio y dificultades en la marcha y en los cambios de posicin. El control de los movimientos de los cuatro miembros puede estar igualmente afectado por la aparicin gradual de debilidad muscular, de espasticidad, y de temblores involuntarios durante el movimiento de los brazos. 3) SNTOMAS. Los sntomas a menudo empiezan alrededor de los 10 aos o antes an, aunque se han diagnosticado en edades ms tardas. La afeccin neurolgica se manifiesta en una falta de equilibrio, un caminar similar a un alcohlico, tiene torpeza en las manos, incoordinacin de movimientos (ataxia, dificultad en el habla explosiva y lenta, cansancio en las piernas adems de debilidad y perdida de volumen muscular en las piernas y las manos, perdida de la sensibilidad profunda, mal funcionamiento de los reflejos. Se presentan deformaciones de la columna vertebral cmo escoliosis y arcos altos en los pies (pies cavos), en otros casos pies planos. Un grupo de ellos presentan nistagmos. La voz es escandida. Asocia: sndrome cordonal posterior ataxia, trastornos sensitivos profundos y superficiales, arreflexia. Afectacin espinocerebelosa: descoordinacin, dismetra, hipermetra. sndrome piramidal: Babinski bilateral, no hay hipertona (porque los reflejos estn suprimidos). estigmas morfolgicos: pies zambos, escoliosis.
3) DIAGNOSTICO Dentro de los criterios clnicos aceptados para el diagnstico de esta patologa se encuentran los siguientes: Ataxia progresiva de extremidades y en la marcha. Ausencia de reflejos en las piernas. Aparicin antes de los 25 aos. Disartria. Disminucin de la sensibilidad propioceptiva y de vibracin en las extremidades inferiores Debilidad muscular. Reduccin de la velocidad de conduccin nerviosa.
Otros signos clnicos a tener en cuenta son los siguientes:
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Presencia, despus de cinco aos del inicio de la enfermedad de: arreflexia, debilidad muscular en miembros inferiores, prdida de sensibilidad propioceptiva y de vibracin y respuesta extensora plantar. Por ltimo, hay otros signos frecuentes a tener en cuenta, que tambin ayudan al diagnstico seran: escoliosis, pie cavo, cardiopata y diabetes o intolerancia a la glucosa. 4) DIAGNSTICO MOLECULAR Adems de estos criterios puramente clnicos, el diagnstico se puede confirmar mediante la realizacin pruebas genticas y moleculares que permitan ver la alteracin gentica correspondiente a esta patologa. El gen afectado es el gen FRDA (conocido anteriormente como X25), el cual se encuentra en el cromosoma 9, en el locus 9q13. Este gen se encarga de la expresin de la protena frataxina, de modo que en la ataxia de Friedreich existe un dficit en la misma. En caso de ataxia de Friedreich, el gen FRDA presenta una alteracin respecto a la normalidad, la cual consiste en una expansin repetitiva del triplete GAA, situado en el primer intrn. Hay que sealar que el 96% de los individuos que presentan ataxia de Friedreich son homocigotos para la expansin repetitiva de este triplete. El otro 4%, por el contrario, presenta un componente heterocigoto para la expansin del triplete anteriormente sealado en uno de los alelos, mientras que el otro alelo se encuentra inactivo. El aumento en el nmero de tripletes GAA, va a producir una alteracin en la transcripcin del ADN, afectando al ARNm, lo cual se traducir en una alteracin en la protena codificada, en este caso la fraxatina. a) FUNCIN DE LA FRATAXINA: La frataxina presenta un papel importante en la formacin de cluster de hierro-azufre, los cuales estn implicados en la transferencia de electrones, participando en la cadena respiratoria, siendo importante en la produccin de energa en la mitocondria. En caso de ataxia de Friedreich, existe una disminucin en esta protena. Esto va a provocar que el hierro no se incorpore de forma correcta al cluster, teniendo como consecuencia una disminucin en la produccin de energa, as como un aumento en los radicales libres, derivada de la acumulacin de hierro. Esto se traducir en una reduccin de los mecanismos antioxidativos, una deficiencia en la funcin mitocondrial y un aumento del estrs oxidativo, lo cual daa a la clula. En individuos que presentan ataxia de Friedreich existe una deficiencia significativa en la produccin de ATP y de oxigenacin celular en el msculo esqueltico despus de realizar ejercicio.
b) ALELOS: El nico gen implicado directamente en la ataxia de Friedreich es el FRDA. Este gen se encuentra formado por siete exones, los cuales van a codificar la protena frataxina. 5) EVOLUCIN. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 105
La evolucin progresiva al principio es ms rpida, pero difiere de un paciente a otro. Suele comenzar por las piernas extendindose en la medida que progresa a los brazos. 6) DIAGNSTICO DIFERENCIAL La ataxia de Friedrich, puede confundirse, en algunos casos, con algunas otras enfermedades. As, ser necesario realizar un diagnstico diferencial respecto a neuropatas hereditarias motoras y sensoriales tipo I o a la enfermedad de CharcotMarie-Tooth tipo 1. A pesar de las diferencias existentes en la velocidad de conduccin nerviosa, el diagnstico diferencial ms importante es el gentico. Otras ataxias con las que es necesario realizar un diagnstico diferencial sern la ataxia con deficiencia de vitamina E, la ataxia con apraxia oculomotor tipo 1 y tipo 2 y la telangiectasia 7) TRATAMIENTO a) MDICO Muchas veces se relaciona la debilidad muscular y la atrofia con algn problema del msculo y lo que produce el problema no es otra cosa que el desuso. La rehabilitacin neurolgica permite la recuperacin o compensacin de los distintos problemas que se presentan. Se debe hacer rehabilitacin utilizando como medio fundamental el ejercicio fsico ya que es lo nico que mantiene las articulaciones y msculos en buena forma. b) REHABILITATION Se deben controlar la frecuencia cardiaca al inicio del ejercicio y cada intervalo de tiempo teniendo en cuenta que la fatiga puede aparecer muy fcilmente de aqu que se deban dosificar bien los ejercicios y adems el tiempo de trabajo-descanso. Los ejercicios se seleccionaran de acuerdo a la edad y el estado fsico del paciente. El uso de aditamentos especiales como medida teraputica para prevenir y corregir deformidades osteoarticulares. Es muy importante introducir en la rehabilitacin los ejercicios de marcha por ser uno de los ejercicios ms completos ya que intervienen los diferentes sistemas (cardiovascular, respiratorio, muscular)
B - HEREDOATAXIA DE PIERRE-MARIE:
1) ETIOLOGA Afectacin hereditaria que se transmite sobre el modo autosmico recesivo. 2) ANATOMOPATOLOGA: Lesiones de los haces espinocerebelosos y piramidales. 3) CLNICA: Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 106
Comienza hacia 20 aos y se traduce en: Sndrome cerebeloso global: andar ebrio, descoordinacin motriz. Sndrome piramidal: Babinski, hipertona, reflejos vivos y policinticos.
4) EVOLUCIN: El pronstico est oscuro: la evolucin se hace hacia un estado encamado en 15 aos.
C - ENFERMEDAD DE STRUMPELL-LORRAIN:
1) ETIOLOGA: Afeccin hereditaria que se transmite sobre el modo recesivo vinculado al sexo o sobre el modo autosmico. 2) ANATOMOPATOLOGA Lesin del haz piramidal solamente. 3) CLNICA: Comienza hacia la edad de 5 aos, se traduce en un cuadro de parapleja espasmdica con andar piramidal posible: espasmos en extensin. 4) EVOLUCIN: Intermedio entre las dos enfermedades anteriores, la impotencia es mayor despus de 30 aos de evolucin.
D -ENFERMEDAD DE CHARCOT-MARIE O ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRFICA

La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth o atrofia muscular peronea es un trastorno hereditario relativamente frecuente del sistema nervioso perifrico (por lo comn de herencia autosmica dominante). Es una amiotrofia neurgena progresiva de evolucin lenta que predomina en las extremidades. 1) ETIOLOGA: Afectacin hereditaria autosmica dominante.
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Esta enfermedad toca a todas las razas, toca 2 veces ms a los hombres que a las mujeres: 1 casos sobre 100.000. Evolucin en 12 a 14 aos. La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth es causado por defectos en genes que afectan el funcionamiento de los nervios perifricos. Los genes proveen las instrucciones o mapas para las protenas en el cuerpo. Cuando un gen es anormal, la protena tambin es anormal o alterada. Los genes que estn alterados causan la enfermedad de CharcotMarie-Tooth y afectan ya sea a la fibra de los nervios o a las capas de mielina que los rodea. Se han identificado tres genes que cuando son anormales resultan en el tipo 1 de enfermedad de Charcot-Marie-Tooth. Estos genes estn en los cromosomas 1, 17 y X. Todos afectan la mielina y el tipo del cromosoma X puede afectar el nervio en s. Todos afectan la mielina y el tipo del cromosoma X puede afectar el nervio en s La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth se hereda generalmente en un modelo dominante autosomal. Esto significa que si un padre tiene la enfermedad (el padre o la madre) pasara en un 50% a cada nio. La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth se puede tambin heredar en forma recesiva o un modelo X-x-linked. Para determinar el modelo de la herencia, cada paciente de enfermedad de Charcot-Marie-Tooth debe consultar al consejero gentico, al neurlogo o a otro mdico con conocimientos de la enfermedad. 2) ANATOMOPATOLOGIA: Afectacin de las fibras mielinizadas de las races y nervios: la degeneracin axonal est limitada. Proliferacin schwanniana que provoca la formacin de un bulbo de cebolla, alrededor de los axones. Proliferacin de un tejido conjuntivo intersticial. Atrofia migena. Hay degeneracin de la va piramidal, del cuerno anterior de la mdula espinal, de los ncleos de los nervios craneales, comenzando en general por el X, el XI, el XII.
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Figura 11. Esclerosis lateral amiotrofica. 3) CLNICA: Amiotrofia del compartimiento anteroexterno de la pierna que provoca un steppage, luego del compartimiento posterior (pantorrilla de gallo), a continuacin afectacin del tercio inferior del muslo (muslo en pierna de cordero): la afectacin de las manos est tarda. Se caracteriza por debilidad y atrofia, principalmente en los msculos distales de la pierna peroneos, tibial anterior, gemelos. Se presenta con dficit preferentemente motor y en menor grado sensitivo de distribucin distal y carcter progresivo, y con un comienzo en los miembros inferiores y eventual posterior afectacin de los superiores.
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Figura 12. Afectacin de la pierna en la esclerosis lateral amiotrofica. El pie arqueado es una de las primeras muestras de este desorden. Mientras que progresa la enfermedad, las deformidades estructurales del pie ocurren. El paciente desarrolla un pie cavus en forma de punta de martillo.
Figura 13. El pie en la enfermedad de Charcot Los esguinces del tobillo son manifestaciones frecuentes. La prdida progresiva del msculo conduce a dificultad al correr y el balance. Para evitar tropezar los pacientes levantan sus rodillas inusualmente hacia arriba dando por resultado alto paso del steppage. En algunos pacientes, la debilidad del msculo puede tambin ocurrir en los Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 110
muslos. El pie plano se considera tambin en pacientes con enfermedad de CharcotMarie-Tooth. La prdida de funcin del nervio en las extremidades tambin conduce a la prdida sensorial. Se disminuye la capacidad de distinguir caliente y fro tambin el sentido del tacto. Los msculos en las extremidades se debilitan debido a la prdida de estmulo por los nervios afectados. Adems enfermedad de Charcot-Marie-Tooth es un desorden en el cual el defecto est en los nervios que controlan los msculos no en estos. La debilidad muscular ocurre como consecuencia de la afectacin del nervio La funcin de la mano tambin llega a ser afectada debido a la atrofia progresiva haciendo muy difcil la escritura y las actividades manuales. Parlisis amiotrfica de tipo perifrico, empezando en general, por los miembros superiores: Fasciculaciones. Piramidal asociado (Babinski). Parlisis labio-gloso-farngea.
Muerte en 12 a 24 meses. Principio insidioso caracterizado por: Cansancio muscular. Torpeza.
La afectacin comienza por la mano: aspecto en mano de mono (atrofia de las eminencias, de los interseos, de los lumbricales). Afectacin bilateral, a veces unilateral que se propaga hacia las races, los msculos cervicales y los abdominales. Extensin de las lesiones hacia los nervios craneales de ah trastornos de la deglucin.
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Figura 14. Afectacin de las manos en la enfermedad de Charcot Caractersticas de las parlisis Amiotrofia. Arreflexia del territorio, amiotrofia, reflejos vivos fuera del territorio (sndrome piramidal). Fasciculaciones. Calambres dolorosas del territorio, amiotrofia. Sndrome piramidal difuso de los 4 miembros. NOTA: Se observa al EMG una amiotrofia de tipo neurgeno. Afectacin de los nervios craneales: XII - afectacin de la lengua, atrofia y fasciculaciones de la lengua que da una palabra inaudible e inarticulada. IX-X-XI- afectacin del velo del paladar que provoca un problema de deglucin. VII-V atrofia del masetero.
NOTA: La afectacin de la faringe y los trastornos de la deglucin causan una obstruccin pulmonar debido al paso de los alimentos en la trquea. La afectacin de las cuerdas vocales provoca una disfona: - Afectacin del velo: abolicin de los reflejos del velo. - Afectacin de la faringe: abolicin del reflejo nauseo. Nunca hay trastornos oculares.
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Los sntomas de enfermedad de Charcot-Marie-Tooth varan grandemente en cada individuo. Ningn mdico puede predecir como usted ser en 10 o 20 aos y si alguno lo hace no debe ser tenido en cuenta. Cmo se manifiesta su enfermedad de CharcotMarie-Tooth depende de su forma de vida, las actividades, las tensiones, dieta y todo que hace en su vida. Puesto que dos personas no son iguales cada enfermedad de Charcot-Marie-Tooth es diferente. Hay personas portadores de la enfermedad de enfermedad de Charcot-Marie-Tooth de edad avanzada que llevan una vida activa sin contratiempos. De ah que muchas personas portadores de enfermedad de CharcotMarie-Tooth no sepan que tienen esta enfermedad. Los pacientes de tipo 1 presentan en la mitad de la infancia un pie cado y una atrofia muscular distal lentamente progresiva que produce una "deformidad en pierna de cigea". Ms tarde se inicia una atrofia de la musculatura intrnseca de la mano. Hay una disminucin de la sensibilidad vibratoria, dolorosa y trmica, con distribucin en "guantes y calcetines". Los reflejos tendinosos profundos estn abolidos. Las deformidades de los pies, con arcos pedios altos o dedos en martillo, pueden ser las nicas manifestaciones en los individuos de la familia ms afectados, portadores del rasgo. Los pacientes de tipo 1 tienen velocidades de conduccin nerviosa lentas, con latencias distales prolongadas. Las muestras anatomopatolgicas ponen de manifiesto una desmielinizacin y una remielinizacin segmentarias. Pueden palparse nervios perifricos agrandados. La enfermedad progresa lentamente y es compatible con una duracin de vida normal. Clnicamente, los pacientes tipo 2 suelen presentar debilidad en una fase ms tarda de la vida, y la evolucin del proceso es ms lenta. Las velocidades de conduccin nerviosa son relativamente normales, pero los potenciales evocados son de baja amplitud y las biopsias ponen de manifiesto una degeneracin Walleriana. Alguna persona con enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tambin experimenta problemas con la propiocepcin que no es otra cosa que la capacidad de decir dnde est su cuerpo en el espacio alrededor de l. 3) BIOLOGA Exmenes complementarios y LCR normales. 4) ELECTROFISIOLOGIA El criterio fundamental que ha permitido la divisin de enfermedad de Charcot-MarieTooth en tipos 1 y 2 es el valor divisorio de la velocidad de conduccin nerviosa motora (VCM) situado en 38 m/s .En todos los miembros afectos de familias con enfermedad de Charcot-Marie-Tooth 2 existe una perfecta concordancia en sus valores de VCM que son 38 m/s. Como es lo caracterstico de una axonopata distal, la normalidad o mnimo enlentecimiento de la VCM suele acompaarse de una cada en la amplitud de los potenciales motores en miembros inferiores, pero no siempre ocurre as en miembros superiores. Al estimular los nervios peroneo o mediano los potenciales motores solo estn ausentes en aquellos casos con atrofia muscular marcada, y los Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 113
msculos correspondientes muestran denervacin y reinervacin crnica en el EMG. En cambio, en pacientes asintomticos las alteraciones electrofisiolgicas pueden ser mnimas. Las alteraciones encontradas en los potenciales nerviosos sensitivos son superponibles a las de los motores. A diferencia de lo que ocurre con enfermedad de Charcot-Marie-Tooth 1 en que los trastornos electrofisiolgicos estn precozmente presentes y permiten un rpido diagnstico presintomtico de los individuos en riesgo, en enfermedad de Charcot-Marie-Tooth 2 estas anomalas suelen establecerse ms tardamente y progresan muy lentamente a lo largo del tiempo, y por ello el diagnstico electrofisiolgico de portadores de enfermedad de Charcot-Marie-Tooth 2 puede ser difcil. Por otra parte, las alteraciones electrofisiolgicas ya establecidas no son especficas, y si la historia familiar no es concluyente, pueden conducir al diagnstico errneo de neuropata axonal adquirida (diabtica o alcohlica). Otro motivo de confusin diagnstica acontece en familias sin transmisin varn-varn y que corresponden a enfermedad de Charcot-Marie-Tooth 1 ligada al cromosoma X, al considerar como enfermedad de Charcot-Marie-Tooth 2 a mujeres afectas o portadoras y que caractersticamente tienen alteraciones electrofisiolgicas de "tipo axonal" diferentes a las de "tipo desmielinizante" encontradas en los varones afectos 5) FORMAS CLNICAS a) FORMA BRAQUIAL COMN: 55% Comienza por los brazos, luego progresa hacia las races, los abdominales y los miembros inferiores. Sndrome piramidal difuso. Sndrome perifrico localizado. b) FORMA BULBAR: 30%, c) FORMA PSEUDO-POLINEURITICA Comienza a los miembros inferiores (pantorrillas), luego remonta hacia el tronco y los miembros superiores. 6) EVOLUCIN Muerte. Extensin de las parlisis, calambres dolorosos generalizados a todo el organismo. Aumento de los trastornos de la deglucin y de los trastornos respiratorios. Retracciones dolorosas. 7) TRATAMIENTO No en estos momentos no hay ninguna curacin para enfermedad de Charcot-MarieTooth Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 114
Por ahora el tratamiento incluye terapia fsica, sostenes para la parte inferior de las piernas, ortesis de tobillo, correctores para la cada del pie o plantillas en los zapatos y a veces ciruga para corregir las deformidades. La ciruga puede ayudar a problemas del pie, del tobillo, de la mano, del dedo, de la espina dorsal y de la cadera. las correcciones del tobillo-pie puede tambin ayudar a una persona a correr sin tener cadas, los correctores para cada del pie en el zapato o en una plantilla sostenida a la pantorrilla ayudan a aliviar el dolor experimentado y a correr y le da a la persona un paso estticamente ms normal y mejorado. Procedimientos del tendn: - alargar el tendn de Aquiles - transferencia tibial anterior del tendn - procedimientos del clawtoe ambos para la cada del pie. Procedimiento para ser realizado: - artrodesis triple - alargar el tendn de Aquiles. - fasciotoma plantar
E - ENFERMEDAD DE DEJERINE-SOTTAS
Es una neuropata sensitivo-motriz con hipertrofia de los troncos nerviosos de evolucin lenta a predominio distal. 1) ETIOLOGA: Afectacin hereditaria autosmica dominante. 2) ANATOMOPATOLOGA Las lesiones solamente difieren de la afeccin anterior por el desarrollo considerable del conjuntivo intersticial y por el tamao de los bulbos Schwannianos 3) CLNICA: Semiologa sensitiva ms marcada: ataxia, dolores fulgurantes.
F - ENFERMEDAD DE THVENARD:
Es un sndrome neurodistrfico distal de evolucin progresiva. 1) ETIOLOGA:
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Afectacin hereditaria autosmica dominante. 2) ANATOMOPATOLOGA Alteracin con infiltracin por una sustancia hialina de los ganglios raqudeos y de las races posteriores. La afectacin predomina sobre las fibras amielnicas. 3) CLNICA: La atrofia comienza en los miembros inferiores por un mal perforante plantar. Trastornos vasomotores, dolores espontneos, arreflexia. La afectacin de los miembros superiores est tarda. 4) EVOLUCIN: Irreversible pero compatible con la vida: los trastornos trficos pueden requerir amputaciones sucesivas.
G - ENFERMEDAD DE REFSUM:
Es una afectacin hipertrfica familiar que se transmite sobre el modo recesivo. Es una neuropata sensitivomotriz que evoluciona por brotes con remisiones que asocian una retinita, una sordera y un sndrome cerebeloso El LCR presenta una disociacin hiperalbuminosica.
VI - SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES
A - ENFERMEDAD DE PARKINSON
Esta enfermedad toca 2 de cada 500 personas, ocurre despus de 50 aos. Es una manifestacin de la disfuncin de los ncleos grises centrales privados del mecanismo fundamental que constituye el sistema dopaminrgico nigro-estriado. Es un sndrome extrapiramidal vinculado a una lesin del locus niger que se traduce en grados variables por la asociacin de: temblor. aquinesia. rigidez (hipertona).
Es necesario diferenciar la enfermedad de PARKINSON (etiologa desconocida) del sndrome parkinsoniano (etiologa conocida).
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La enfermedad de Parkinson es un proceso crnico y progresivo provocado por la degeneracin neuronal en la sustancia nigra, lo que conlleva una disminucin en los niveles de dopamina. Su etiologa es desconocida y probablemente multifactorial. Pueden estar implicados factores genticos, ambientales, dao oxidativo y envejecimiento acelerado cerebral u apoptosis. Tiene la misma distribucin de raza y sexo. La edad media de comienzo est en torno a los 55 aos aunque existen formas tempranas de la enfermedad (un 5-10% de los pacientes tienen menos de 40 aos). Las causas probables seran degenerativas y metablicas. Antecedentes del tratamiento: 1945, tratamiento por anticolinrgicos (ARTANE-KEMADRINE) 1960: puesta de manifiesto de una carencia en dopamina. 1970, la L. dopa est asociada a una inhibicin de la decarboxilasa del organismo (SINMET MODOPAR).
NOTA: 1/5 de la L. dopa pasa en el cerebro. 1) ORGANIZACIN DE LOS NCLEOS GRISES CENTRALES: a) STRIATUM Est constituido por los ncleos caudados y el putamen. Recibe las aferencias del tlamo y la corteza extrapiramidal: papel de integracin. b) PALLIDUM Recibe las aferencias del estriado y el tlamo. Es el efector del sistema, enva aferencias al tlamo y a los ncleos subtlamico (locus niger y ncleo rojo), luego del tlamo hacia la corteza piramidal y de los ncleos subtlamicos hacia la reticulada. Las vas extrapiramidales tienen 3 acciones complementarias: Coordinacin de los reflejos en extensin. Modulacin del tono (restablecimiento del equilibrio). Control de la corteza motora.
c) DOPAMINA Es una sustancia qumica secretada por algunas clulas del estriado: es una catecolamina (adrenalina y noradrenalina). Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 117
Un 80% de la dopamina del cerebro se encuentra en el complejo nigro-estriado, el 20% restante en la corteza y el tlamo. La dopamina no pasa la barrera enceflica, la L. dopa pasa esta barrera en una proporcin de 1/5, lo que requiere la administracin de fuertes dosis, los 4/5 son transformados en dopamina por la decarboxilasa orgnica. Este fenmeno est evitado gracias a una inhibicin de la decarboxilasa orgnica que se asocia a la L. dopa que permite as utilizar dosis menos fuertes. El dficit en dopamina estara debido a lesiones del locus niger: la dopamina est secretada por el locus niger. d) EL BUCLE ESTRIO-NIGRO-ESTRIADO: Es una prueba de explicacin mecnica por la cual el estriado proporciona a sus necesidades de dopamina. El estmulo del locus niger provoca una liberacin de dopamina en el estriado homolateral. La destruccin del locus niger de un lado provoca la desaparicin de la dopamina del mismo lado en el estriado. Conclusin, las lesiones anatmicas asientan en el locus niger.
Figura 15. Bucle nigroestriado 2) ETIOLOGIA Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 118
Aunque la causa puede ser indefinida en algunos casos, la investigacin ha descubierto que en los pacientes con Parkinson hay un desequilibrio qumico, producto de la prdida de ciertas clulas cerebrales. Investigaciones recientes han encontrado cierta relacin con la exposicin de agroqumicos a temprana edad. En algunos pacientes se hereda la predisposicin a padecer el problema; sin embargo si el paciente no se expone a sustancias txicas, posiblemente la enfermedad no se haga manifiesta. Algunos autores han encontrado mayor incidencia de este trastorno del movimiento, entre personas de rea rural que consumen agua de pozo, la cual se ha supuesto contaminada con agroqumicos. Se ha descubierto que el consumo de drogas puede llegar a causar Parkinson. En 1961 Hornykiewicz descubri que los pacientes afectados por esta enfermedad mostraban una deficiencia de dopamina en la sustancia negra del cerebro. Pese a todo, la causa de la enfermedad todava es desconocida. a) PARKINSONISMO PRIMARIO. Hay una prdida de neuronas pigmentadas de la sustancia negra, el locus coeruleus y otros grupos celulares dopaminrgicos del tronco enceflico. La prdida de neuronas de la sustancia negra que se proyectan hacia el ncleo caudado y el putamen origina una deplecin del neurotransmisor dopamina en esas reas. En los casos postencefalticos, la regin del mesencfalo que contiene la sustancia negra es destruida por un proceso inflamatorio. La enfermedad suele iniciarse despus de los 40 aos, aumentando su incidencia en los grupos de edad ms avanzada. b) PARKINSONISMO SECUNDARIO. Se debe a una prdida o una interferencia en la accin de la dopamina en los ganglios basales, debido a enfermedades degenerativas idiopticas, frmacos o productos txicos exgenos. La causa ms frecuente de parkinsonismo secundario es la ingesta de frmacos neurolpticos o reserpina. Todos estos frmacos producen parkinsonismo a travs de sus propiedades de bloqueo de los receptores dopaminrgicos. Sin embargo, la tioridazina (un frmaco que presenta una potente actividad anticolinrgica) produce parkinsonismo con menor frecuencia que otros frmacos neurolpticos tradicionales. An no se ha demostrado que la clozapina, un neurolptico atpico, produzca parkinsonismo. Sin embargo, este frmaco se asocia a una incidencia baja, pero demostrada, de agranulocitosis. Los neurolpticos con menor actividad anticolinrgica (haloperidol) son los que producen mayor incidencia de parkinsonismo. La administracin simultnea de un frmaco anticolinrgico (como la benzotropina, a dosis de 0,2-2 mg 3/d) o la amantadina (a dosis de 100 mg 2/d) puede mejorar la situacin. c) OTRA ETIOLOGAS Otra causas menos frecuentes son: intoxicacin por CO o manganeso, hidrocefalia, lesiones estructurales (tumores, infartos que afectan el mesencfalo o los ganglios basales), hematomas subdurales, trastornos degenerativos como la degeneracin nigrostriada y la degeneracin olivopontocerebelosa o la atrofia multisistmica . Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 119
Recientemente, la n-metil-1, 2, 3,4 tetrahidropiridina (n-MPTP), un subproducto de la sntesis de un tipo de herona, ha causado parkinsonismo en algunos adictos a drogas. 2) FISIOPATOLOGA Normalmente el locus niger modera el plido que activa la reticulada, y despus a la motoneurona gamma (Tono muscular). a) HIPERTONA. Est debida a una hiperactividad de los ncleos grises centrales. Es una hipertona permanente de los agonistas y antagonistas El locus niger lesionado ya no modera el plido que hiperactiva entonces la reticulada y la motoneurona gamma. En el paciente normal: El bucle nigro-plido: el locus niger acta directamente sobre el plido que acta sobre las motoneuronas gamma gracias a la acetilcolina. En el parkinsoniano: La accin moderadora del locus niger desaparece, por eso el plido hiperactiva el sistema gamma. b) AQUINESIA Es un sntoma psicomotor caracterizado por la prdida de la actividad motriz. Est vinculada a la hipertona: es la incapacidad de modular la hiperactividad de los ncleos grises centrales. El plido tiene una accin sobre la motricidad voluntaria: el locus niger activa el estriado que inhibe el plido. La afectacin de esta regulacin provoca una disminucin de la actividad motriz voluntaria. Est en relacin con la hipertona: normalmente el locus niger modera el putamen que modera el plido; el plido despus enva luego un mensaje al crtex extrapiramidal y piramidal. El locus niger lesionado ya no secreta dopamina et entonces ya no modera ms el putamen que hiperinhibe el plido. Las vas extrapiramidales polisinpticas son influenciadas por el cerebelo a varios niveles. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 120
En el paciente normal: El locus niger inhibe el putamen ya que no fabrica ms dopamina. El putamen inhibe el plido que tiene una accin facilitante: la conexin nigro-estriada entre locus niger y estriado es dopaminrgica. En el parkinsoniano: La lesin del locus niger le impide fabricar la dopamina: su accin moderadora est pues bloqueada. El putamen que no es ya moderado por el locus niger hiperinhibe el plido que se convierte en inhibidor de la corteza motora.
ESTRUCTURAS DE PROGRAMACIN
Vas piramidales
Cerebelo
ESTRUCTURAS DE TRANSMICIN
Vas extrapiramidales
EFECTORES
Ia -
RECEPTORES
Bucle (Actualizacin del programa) Franois Ricard E.O.M. 2.009
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Figura 16. El movimiento voluntario. c) TEMBLORES Traduce las modificaciones de la excitabilidad de la motoneurona alfa en la unidad motriz. Una unidad motriz se pone a descargar rtmicamente y puede recargarse 2 a 3 veces ms lo que provoca una hiperexcitabilidad del bucle gamma. El origen est desconocido, se supone que hay inhibicin de algunos centros calificados de tremolocevicos. La sideracin est o medular, o cerebral. 3) CLNICA Es una enfermedad unilateral al principio, los trastornos, ms tarde, predominan de un lado. a) TEMBLOR Es el primer sntoma en el 75% de los casos. Se caracteriza por ser de reposo, aunque a veces se presenta al mantener una postura, es grosero, desaparece con el sueo y empeora en situaciones de stress. Afecta a las manos (cuenta de moneda) pies, cara (mueca de conejo), mandbula y msculos de la lengua. Carcter del temblor: Temblor de reposo, lento, fino y regular: es a menudo el signo revelador, puede ser percibido al principio como una suma de vibraciones internas. Aumenta al cansancio y con la emocin, desaparece en el movimiento voluntario y en el sueo. Este temblor predomina en las extremidades y toca tardamente las cinturas. A veces slo aparece tardamente en la evolucin. Slo existe en la relajacin muscular y desaparece en el movimiento. No toca ni a los msculos oculomotores, ni los msculos de la cabeza. Este temblor est ms neto por la noche que por la maana; puede registrarse al EMG: Influjos rtmicos separados por fases silenciosas; estos influjos alternan sobre los agonistas y los antagonistas. Amplitud decreciente, luego creciente con forma de huso.
Localizaciones Mano
abduccin-aduccin del pulgar, flexin-extensin de los dedos: el enfermo desmigaja su pan o roda su cigarrillo. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 122
Mueca
Flexin-extensin, pronosupinacin: el enfermo pega su abdomen. Codo
Flexin-extensin: el enfermo toca del tambor Cadera
Abduccin-aduccin. Pie
El paciente lleva el compas con el pie. Movimientos de la mandbula
b) HIPERTONA O RIGIDEZ Es una hipertona de tipo extrapiramidal que predomina sobre los msculos antigravificos y sobre la raz de los miembros. La rigidez est debida a una exageracin del tono de reposo y de los reflejos de postura. Hay prdida de las oscilaciones, esta hipertona aumenta al cansancio y con la emocin; disminuye al reposo y est suprimida por el sueo. Es la exageracin permanente del tono muscular que produce una actitud rgida ya que interesa a los agonistas y a los antagonistas: toca con predileccin los flexores. Provocada por el aumento del tono, conlleva una mayor resistencia para la realizacin del movimiento pasivo de la extremidad afecta (rigidez en rueda dentada). Actitud del enfermo: Espalda curvada. Cabeza hacia delante. Caderas y rodillas en flexin. Miembro superior pegado al cuerpo.
La hipertona puede acentuar los relieves musculares y el saliente de los tendones (se busca por la movilizacin pasiva de los segmentos). Aparece como una resistencia en tubo de plomo. Esta resistencia aparece al principio del movimiento. Esta resistencia est dicha plstica: la nueva posicin dada al segmento se mantendr en final de movimiento.
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Esta resistencia puede reforzarse por sacudidas seguidas de una breve relajacin: es el fenmeno de la rueda dentada. Traduce la exageracin del reflejo de postura que solamente est perceptible en caso de anormalidad. Aumenta a la emocin y al cansancio. Prueba del tono de reposo Resistencia en tubo de plomo a los movimientos pasivos, en caso de un movimiento ms rpido, esta resistencia cede por sacudidas: es el fenmeno de la rueda dentada. NOTA: Esta prueba se hace sobre el bceps braquial. Bsqueda de los reflejos de postura El estiramiento pasivo del bceps provoca una contractura que fija la actitud dada al segmento. NOTA Los reflejos de postura afectan sobre todo el bceps y el tibial anterior. Actitud caracterstica del parkinsoniano: - Espalda curvada. - Cabeza y tronco hacia delante. - Miembros superiores pegados al cuerpo. - Codos flexionados. - Caderas y rodillas flexionadas.
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Figura 17. Actitud del Parkinsoniano. c) AQUINESIA O BRADICINESIA Es la disminucin de la movilidad voluntaria y de los automatismos. Se traduce por una lentitud del gesto que est rara: no hay parlisis. Se trata de una prdida de la espontaneidad de los movimientos: es un trastorno psicomotor. Bradicinesia (enlentecimiento de los movimientos) acinesia (dificultad para el movimiento) e hipocinesia (reduccin de la amplitud de los movimientos). Afecta principalmente a la cara y msculos axiales, por lo que se convierte en uno de los sntomas ms incapacitantes. Es responsable de la dificultad o bloqueo para comenzar algunos movimientos como pasear o girarse en cama, as como de la micrografa, dificultad para abrocharse los botones, tono de voz montono, etc. Es necesario ayudar al paciente a elaborar una imagen motriz que traduzca la molesta que experimenta a efectuar un gesto. Bsqueda de la aquinesia: Andar a pasos cortos y con los brazos pegados al cuerpo. En el miembro superior: marionetas, movimientos alternativos rpidos, lentitud al vestirse y a quitarse la ropa.
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El paro del andar est seguido de una retropulsin antes de encontrar la estabilidad. Ausencia de gestos durante la habla, ammica.
Figura 18. Facies Parkinsoniana En mscara. Reposo de pie El paciente est fijo e inmvil, el equilibrio est frgil (tendencia a la cada hacia atrs) Movilizacin activa Los movimientos son raros y lentos. Andar Tiempo de latencia al principio, pisoteo in situ. El andar parece resultar de una prdida de equilibrio hacia delante que provoca una aceleracin. Andar a pasos cortos rpidos, el paciente corre para alcanzar su centro de gravedad. Dificultad a girar y a pararse: el andar por atrs est imposible. Palabra: Mucho tiempo normal, se va apagando y se vuelve montona. Aceleracin de la cadencia Palilalia: repeticin de la ltima slaba.
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Tardamente la palabra se vuelve incomprensible.
Figura 18. Andar del Parkinsoniano. Escritura: Micrografa precoz, ms tarde la escritura est imposible. NOTA: Acatesia o impaciencia motriz de los miembros inferiores. d) OTROS SIGNOS 1) Facies fija, ojos brillantes e inmviles (parpadeos raros, ammica). 2) Disminucin de la fuerza y amiotrofia debida a la no utilizacin. 3) Abolicin de los reflejos de equilibracin. 4) trastornos secretorios y vasomotores (hipersalivacin, hipersecrecin lacrimal y nasal, sudacin importante, edemas de las extremidades, hipersecrecin sebcea que da al paciente una facies vaselinada). 5) Trastornos subjetivos (calambres, hormigueos). La diferencia entre el calor y el fro est mal soportada. 6) Reflejo rotuliano vivo. 7) Trastornos psicolgicos: Tristeza, el deterioro intelectual est debido a la edad, hay disminucin ideatoria. 8) Trastornos articulares que empeoran la molesta motriz.
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NOTA El reflejo nasopalpebral est inagotable (la percusin sobre la nariz provoca un fruncimiento de las cejas). No hay debilitamiento intelectual, sino un repliegue sobre s mismo. Adems pueden objetivarse: Alteracin de los reflejos posturales. Afectacin de la estabilidad y el equilibrio, lo que proporciona una postura en retropulsin al andar o un caminar inclinado hacia delante de hombros y cabeza, que provoca cadas frecuentes y la tpica marcha en festinacin. Trastornos cognitivos y neuropsiquitricos: Deterioro cognitivo y demencia (1632%), depresin (40%), ansiedad y ataques de pnico, alucinaciones y psicosis. Trastornos del sueo. Trastornos sensoriales: Sndrome de las piernas inquietas, neuropata perifrica Alteraciones autonmicas: Estreimiento, trastornos genitourinarios, hipotensin ortosttica, alteraciones de la termorregulacin, olfato y sudor, dolor, seborrea y blefaritis.
4) DIAGNOSTICO POSITIVO Su diagnstico es exclusivamente clnico siguiendo los criterios de la tabla Tabla 20. Criterios para el diagnstico de enfermedad de Parkinson (CKS, 2007) Criterios de diagnstico Bradicinesia y, al menos, uno de los siguientes criterios: Rigidez. Temblor de reposo. Inestabilidad postural no relacionada con dficits visuales, cerebrales, vestibulares o alteraciones propioceptivas. Criterios de exclusin diagnstica Historia de: ACV de repeticin. Dao cerebral repetido. Uso de drogas antipsicticas o antidopaminrgicas. Presencia de encefalitis y/o crisis oculogiras no tratadas. Presencia de otros sntomas neurolgicos: parlisis supranuclear de la Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 128
mirada, signos cerebelosos, deterioro autonmico severo en fases tempranas, Babinski, demencia o trastornos del lenguaje y memoria severos en fases tempranas. Presencia de tumor cerebral o hidrocefalia en pruebas de neuroimagen. Exposicin a una neurotoxina conocida. Ms de un miembro de la familia afectado. Remisin clnica prolongada Respuesta negativa a dosis elevadas de levodopa si est excluida la mala absorcin. Datos clnicos de afectacin estrictamente unilateral despus de 3 aos del comienzo de la clnica. Criterios de diagnstico definitivo Presencia de, al menos, tres de los siguientes datos clnicos: Inicio unilateral. Presencia de temblor de reposo. Trastorno progresivo. Afectacin asimtrica con mayor afectacin unilateral desde el inicio. Excelente respuesta a la levodopa. Corea inducida por levodopa. Respuesta a la levodopa durante 5 aos. Curso clnico superior a 10 aos. No existe ningn marcador bioqumico que oriente al diagnstico. La determinacin de test genticos estara indicada solo en las formas familiares de enfermedad de Parkinson. Pueden utilizarse la Tomografa axial computerizada (TAC), Resonancia magntica (RNM), Tomografa de emisin de positrones (PET) y la Tomografa computerizada de emisin de fotones (SPECT) como tcnicas para el diagnstico diferencial de la enfermedad de Parkinson idioptica de la secundaria, lo que tambin puede realizarse con una correcta evaluacin clnica. El PECT y SPECT pueden informar tambin sobre la integridad de la sustancia nigra y la actividad metablica en los ganglios basales, pero por el momento ninguna de estas tcnicas de imagen estn indicadas en el estudio rutinario de pacientes con enfermedad de Parkinson. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 129
Para valorar la progresin y severidad de la enfermedad se han propuesto varias escalas. La escala de Hoenh y Yarh por la simplicidad de su valoracin clnica, puede seguir utilizndose para la clasificacin clnica de la enfermedad, aunque es necesario tener en cuenta la presencia, en estadios avanzados, de situaciones comrbidas que empeoren el estado basal del paciente. La escala de UPDRS es ms compleja aunque analiza ms claramente la progresin de la enfermedad y la respuesta al tratamiento, por lo que es til para la evaluacin de stos pacientes en los ensayos clnicos. Tabla 21.Estadios de la enfermedad de Parkinson. Escala de Hoehn y Yahr Estadio Signos y sntomas en un solo lado. Sntomas leves. Sntomas molestos pero no incapacitantes. Presencia de sntomas con temblor en alguna extremidad. Amigos notan cambios en la postura, expresin facial y marcha. Sntomas bilaterales. Mnima discapacidad. La marcha y la postura estn afectadas. Significante enlentecimiento de los movimientos corporales. Dificultad para mantener el equilibrio tanto de pie como al andar. Disfuncin generalizada moderadamente severa. Sntomas severos. Todava puede andar cierto recorrido. Rigidez y bradicinesia. No puede vivir solo. El temblor puede ser menor que en los estadios anteriores. Estadio caquctico, Invalidez total. No puede andar ni mantenerse de pie. Requiere cuidados de una enfermera.
El diagnstico diferencial se debe hacer con las siguientes patologas: 1. Parkinsonismos atpicos, principalmente en estadios iniciales de la enfermedad: o Parlisis supranuclear progresiva Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 130
o o o o o
Atrofia sistmica mltiple Degeneracin corticobasal Enfermedad de los cuerpos de Lewy, acompaada de demencia Enfermedad de Alzheimer Enfermedad de neurona motora.
2. Parkinsonismos secundarios: o Frmacos: antipsicticos, metoclorpamida, cinaricina, amiodarona, litio, alfametildopa, inhibidores de la recaptacin de serotonina, inhibidores de la acetilcolinesterasa. El parkinsonismo suele comenzar a los 10 30 das del uso de estos frmacos. Su clnica es similar a la de la enfermedad de Parkinson pero sin temblor y habitualmente se resuelve en los siguientes 3 meses de la suspensin del frmaco. o Enfermedad cerebrovascular o Infecciones (encefalitis vrica, asociadas a enfermedad por VIH, etc.) o Sustancias txicas (monxido de carbono, metanol, etc.) o Traumatismos cerebrales (boxeadores) o Tumores o Hidrocefalia o Hematoma subdural crnico
3. Otras causas de temblores: o Frmacos (especialmente antipsicticos) o Hipertiroidismo o Neuropata perifrica o Enfermedad cerebrovascular o Alcoholismo Ante la sospecha clnica de una enfermedad de Parkinson, el paciente debe ser derivado al Neurlogo o especialista habituado en el manejo de sta enfermedad, para confirmacin diagnstica y valoracin inicial del uso de tratamiento farmacolgico. 5) EVOLUCIN Est variable en funcin de la ingeniera evolutiva de la enfermedad y de la adaptacin del paciente al tratamiento, en principio est lenta pero inexorable. La agravacin est frecuente: el temblor se generaliza, la aquinesia y la rigidez pueden convertirse en total y provocan trastornos ortopdicos a tipo de retraccin que fijan las actitudes. Es una enfermedad lentamente progresiva con una supervivencia media de 10-15 aos desde su diagnstico, aunque con una amplia variabilidad en los diferentes estudios. Los Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 131
pacientes que la padecen presentan un aumento de la mortalidad de 2 a 4 veces mayor que la poblacin general, lo cual est relacionado en gran parte con sus complicaciones ms frecuentes: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Infecciones Neumona por aspiracin Ulceras por presin Alteraciones nutricionales Traumatismos y complicaciones de cadas Incontinencia urinaria, fecal e impacto fecal Complicaciones relacionadas con los diferentes tratamientos farmacolgicos
6) CONSECUENCIAS ORTOPDICAS a) MIEMBROS SUPERIORES Rigidez del hombro (fijacin en aduccin). Prdida de la extensin del codo. Prdida de la supinacin. Fijacin en inclinacin cubital de la mueca. Aductores del pulgar. b) RAQUIS Cifosis cervicodorsal, dorsal y lumbar. Hiperlordosis del cuello. Disminucin de la capacidad respiratoria debido a la rigidez de las costillas. c) MIEMBROS INFERIORES Flexum-adductum de cadera. Flexum de la rodilla. Disminucin de las amplitudes del tobillo. Garra de los dedos del pie. Antepi redondo. NOTA: La esperanza de vida est igual a la de un paciente normal excepto si hay incuria.
7) DIAGNSTICOS DIFERENCIALES: SNDROME PARKINSONIANO. La clnica est la misma pero el origen est conocido: Infecciosa (encefalitis). Viral (poliomielitis). Pgina 132
Vascular. Veneno neurolpticos, co2, manganeso. Tumores (pednculos cerebrales).
a) SNDROME PARKINSONIANO POSTENCEFALICO Encefalitis viral que toca los pacientes jvenes, la rigidez y la aquinesia predominan. Signos asociados: Sndrome piramidal. Trastornos psquicos. Tortcolis permanente.
b) SNDROME PARKINSONIANO VASCULAR Toca el paciente mayor ateromatoso con de los antecedentes de ictus, cefaleas importantes. Sndrome piramidal. c) SNDROME PARKINSONIANO TXICO CO2, manganeso. Neurolpticos (Haldol, Langactyl, Dogmatyl). Antivomitivos (Primpran). d) SNDROME PARKINSONIANO TUMORAL Tumor del locus niger. 8) TRATAMIENTO El tratamiento no farmacolgico es importante, tanto en un principio como a lo largo de su evolucin, el abordaje multidisciplinar del paciente. Existen pocos estudios que hayan evaluado la terapia ocupacional, la fisioterapia, la psicoterapia, la logopedia para el tratamiento de la disartria o la terapia de la disfagia. Estos tratamientos no han demostrado beneficios con la suficiente garanta como para recomendarlos de forma sistemtica. El ejercicio fsico parece que contribuye a conservar la capacidad funcional de las articulaciones pero no ayuda a detener la enfermedad. Los grupos de soporte ofrecen una ayuda importante, no slo al paciente sino tambin a las familias. Sin embargo en estados iniciales de la enfermedad parece ms conveniente que el paciente se ponga en contacto con grupos de evolucin similar para evitar efectos adversos en su situacin emocional. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 133
Es importante mantener un buen estado nutricional, recomendar una dieta rica en fibra, equilibrada y una adecuada hidratacin, sin necesidad de restringir las protenas salvo en pacientes con enfermedad de Parkinson en estado avanzado que precisen control de los efectos secundarios de la Levodopa. a) MDICO Los objetivos del tratamiento difieren en funcin de la situacin del paciente: 1. EP inicial: mantener la autonoma e independencia del paciente el mayor tiempo posible mediante el control de los sntomas. 2. EP avanzado: controlar las complicaciones derivadas del uso de los frmacos en esta enfermedad, como son las disquinesias, las fluctuaciones motoras o las complicaciones psiquitricas. Hasta el momento, ningn frmaco ha demostrado tener propiedades neuroprotectoras que pudieran detener el curso de la enfermedad. Tampoco hay un consenso claro sobre cul es el mejor frmaco para iniciar el tratamiento ni cundo el momento preciso para realizarlo. Es conveniente esperar a tener un diagnstico preciso y un plan de cuidados diseado con el especialista de segundo nivel; no existe ninguna urgencia en iniciar el uso de frmacos. Es recomendable iniciar el tratamiento cuando el paciente comience a notar que la sintomatologa interfiere en sus actividades de la vida diaria y en su calidad de vida. Algunos autores recomiendan empezar el tratamiento con Levodopa en estados iniciales para obtener el mximo beneficio en la funcin motora, otros prefieren instaurarlo con otros frmacos y esperar a usar la Levodopa cuando la clnica sea ms severa, para retrasar la aparicin de las complicaciones motoras. En los pacientes con enfermedad de Parkinson en los que se decide iniciar el tratamiento farmacolgico se recomienda iniciarlo con Agentes Anticolinrgicos o con Levodopa individualizando la decisin en cada paciente, sopesando las necesidades de mejorar la disfuncin motora, en cuyo caso sera mejor empezar con Levodopa o por el contrario si es preferible retrasar las complicaciones motoras, hacerlo con Agentes Anticolinrgicos. No existen en la actualidad datos concluyentes acerca del mejor control de los sntomas motores en las fases iniciales de la enfermedad de Parkinson si se utilizan los Agentes Anticolinrgicos asociados desde el principio a la Levodopa, o esta ltima junto con la Selegilina frente a la Levodopa sola. Anticolinrgicos (Artane, Kmadrine) Su accin es disminuir la hipertona, tienen el inconveniente de causar sndromes neuroliticos (vrtigos, trastornos digestivos).
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L. dopa Posologa progresivamente creciente (2 a 3 g/da). Su accin es la disminucin de la hipertona y de la aquinesia, accin sobre el temblor variable Sus inconvenientes son causar trastornos digestivos, hipotensin ortosttica, y movimientos anormales de la cara (tic) y una hipermovilidad de distona de actitud, de los trastornos cardiovasculares (hipertensin, extrasstole) y trastornos psquicos (pseudodemencia). La Levodopa es un precursor de la dopamina que se absorbe en el tracto gastrointestinal y atraviesa la barrera hematoenceflica. Cuando se administra por va oral se metaboliza a nivel perifrico por la enzima decarboxilasa de la Levodopa y la catecol-Ometiltransferasa (COMT), los metablitos obtenidos son los responsables de los efectos secundarios sistmicos. Por esta razn los preparados actuales de Levodopa aaden un inhibidor de la decarboxilasa (carbidopa o benserazida) que no atraviesa la barrera hematoenceflica y acta sobre la Levodopa extracerebral, permitiendo minimizar esos efectos y disminuir sus requerimientos diarios. Es el frmaco ms efectivo para el tratamiento de la enfermedad de Parkinson y en algn momento de la enfermedad todos los pacientes precisarn tomarlo. Mejora la rigidez, bradicinesia, afectacin de la marcha, hipomimia y micrografia, y en menor medida el temblor. Sntomas como inestabilidad postural, disartria, disfuncin autonmica y problemas neurosensoriales no tienen tan buena respuesta. Hay que individualizar la dosis necesaria del frmaco porque su respuesta no se correlaciona ni con la severidad de los sntomas ni con el tiempo de evolucin de la enfermedad. Conviene iniciar el tratamiento con dosis bajas, 50mg tres veces al da, junto con los alimentos y aumentarla de forma progresiva hasta 100-200mg al da, para reducir efectos secundarios como las nuseas, vmitos o hipotensin. En las fases ms avanzadas de la enfermedad debe tomarse de 30 a 60 minutos antes de las comidas 1-2 horas despus de ellas. La respuesta al tratamiento es rpida, de tal forma que si con dosis de 1000 mg/da los pacientes no mejoran, habr que pensar que no se trata de una enfermedad de Parkinson idioptica. Su efectividad persiste durante todo el curso de la enfermedad y ha demostrado que prolonga la esperanza de vida. Existen dos formulaciones: de liberacin rpida y retardada. No hay suficientes evidencias que apoyen el uso de una u otra para el inicio del tratamiento. No existe consenso sobre cundo iniciar el tratamiento con este frmaco: Algunos autores prefieren introducirlo cuanto antes para proporcionar desde el principio mejores beneficios y otros retrasarlo para evitar el desarrollo de las discinesias pero a costa de empeorar los sntomas motores. La dosis mxima recomendada para las formulaciones retardadas es de 600 a 1000 mg/da y para las formulaciones de liberacin rpida es de 400 a 600 mg/da. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 135
En la prctica clnica, lo ms til es prescribir la dosis menor que proporcione la suficiente respuesta en el paciente, que suele estar en torno a los 300 y 600 mg/da. El principal inconveniente de su uso prolongado es el desarrollo de complicaciones motoras como las discinesias o las fluctuaciones. No hay evidencias sobre cul puede ser la mejor formulacin para evitar su aparicin. Tampoco existen pruebas suficientes que apoyen el uso combinado de Bromocriptina y Levodopa en la enfermedad de Parkinson inicial, en estas circunstancias. NOTA Estos movimientos desaparecen gracias al Haloperidol. La L. dopa est asociada a una inhibicin de decarboxilasa, lo que permite disminuir 5 veces las dosis (Modapan, Simenet). Antidepresores (Anafranil) Actan sobre la aquinesia Amantadina (Mantadix, Tribalina) 100 a 300 mg/da, se utiliza asociada al L. dopa; acta sobre la aquinesia y la hipertona. Frmaco con eficacia sintomtica limitada. Suele ser ms efectiva que los frmacos anticolinrgicos en el control de la bradicinesia y la rigidez y menos en el control del temblor. Acta bloqueando los receptores N-metil-D aspartato (NMDA). Puede utilizarse en fases iniciales de la enfermedad cuando la bradicinesia y la rigidez predominan sobre el temblor, y en fases ms avanzadas para el control de las discinesias y fluctuaciones motoras, aunque con precaucin por el riesgo de desarrollar deterioro cognitivo. Se administra en monoterapia, con anticolinrgicos o con Levodopa. Su eficacia clnica parece disminuir a lo largo de los meses. Al igual que con otros frmacos indicados en esta enfermedad, tanto su introduccin como su retirada debe hacerse de forma progresiva. En la actualidad no existen evidencias suficientes en cuanto a su eficacia y seguridad como para recomendarla en el tratamiento de las discinesias secundarias a la Levodopa.
Biomocarbine Acta sobre el temblor. b) CIRUGA
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Es la ESTEREOTAXIA: se corta el circuito del bucle nigro-estriado lesionando el tlamo o el plido: suprime el temblor y disminuye la rigidez. NOTA: Esta operacin no tiene ninguna accin sobre la aquinesia, su inconveniente es que existe 1 al 3% de muerte o hemiplejia capsular Los factores que pueden predecir una mejor respuesta al tratamiento quirrgico son: Buena respuesta inicial a la levodopa. Pacientes con EP idioptica, menores de 50 aos, sin deterioro cognitivo ni otros problemas comrbidos asociados, y con periodo de evolucin corto de la enfermedad. Pacientes con sndrome on-off muy severo y no responden a los ajustes farmacolgicos orales. Cuanto ms adecuada sea la seleccin del paciente, los resultados clnicos sern ms evidentes. Esta seleccin debe ser lo ms individualizada posible y, entre otros factores, se han de valorar la calidad de vida del paciente y la fase evolutiva de la enfermedad de Parkinson.
Los procedimientos quirrgicos actualmente disponibles son: 1. Procedimientos ablativos: Se produce una lesin quirrgica permanente e irreversible de origen trmico, elctrico o qumico, y de efecto inmediato. Palidotoma: Mejora los trastornos motores y las escalas de valoracin de las actividades de la vida diaria. Las alteraciones de la marcha, equilibrio e hipotonas responden peor que otros sntomas. Puede realizarse de forma unilateral o bilateral, en cuyo caso ha de evaluarse la estimulacin cerebral profunda. El riesgo de efectos generales adversos es del 14%. Talamotoma: La intervencin unilateral controla el temblor contralateral, la rigidez y las discinesias. Puede empeorar o no controlar la bradicinesia, trastornos posturales, de la marcha y del habla. Tiene un 14-23% de complicaciones, cuyo porcentaje aumenta en las intervenciones. Estimulacin cerebral profunda: Permite la estimulacin de reas del cerebro causantes de los sntomas dominantes. Esta estimulacin puede realizarse a nivel de: Tlamo: til en el control del temblor al igual que la talamotoma, pero con menos efectos secundarios. Globus palidus: til en el control de las discinesias y las fluctuaciones motoras. Sus efectos secundarios son menores que con la palidotoma. Ncleos subtalmicos: til en el control del temblor, acinesia, inestabilidad postural y trastornos de la marcha.
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Por el momento no existen datos suficientes para seleccionar una u otra opcin en funcin de las ventajas aportadas, aunque la estimulacin cerebral profunda de los ncleos subtalmicos y del globus palidus ha demostrado ser ms efectiva que el tratamiento farmacolgico en pacientes con enfermedad de Parkinson avanzada a expensas de un incremento en los efectos secundarios ms graves. Las complicaciones ms frecuentes se relacionan con la configuracin del hardware del estimulador. 2. Trasplante : De clulas adrenales autlogas: Los estudios han demostrado una baja eficacia y elevada morbilidad. De clulas fetales: Su objetivo es implantar clulas productoras de dopamina en las proximidades de las zonas daadas en la enfermedad de Parkinson. Los trabajos ms recientes ponen de manifiesto su baja eficacia y seguridad. Dos nuevas vas de investigacin estn en marcha: La infusin cerebral directa de clulas gliales productoras de factor neurotrfico y la infusin duodenal de Levodopa.
c) REHABILITACIN Tratamiento ortopdico. Favorecer la relajacin que disminuye el temblor. Disminuir la aquinesia.
B- DISTONIA MIOCLONICA
La distona se define como una patologa caracterizada por contracciones musculares involuntarias sostenidas, que causan movimientos repetitivos frecuentes, torsiones o asuncin de posturas anormales. El trmino distona se utiliza en tres contextos mayores: En la descripcin de una forma especfica de movimiento involuntario (es decir como un signo), para referirse a un sndrome causado por un gran nmero de enfermedades (como cuando se utiliza el trmino parkinsonismo para referirse a un sndrome rgido-akintico), y como sinnimo de una forma de distona idioptica (de torsin) o distona musculorum deformans. Por otro lado la mioclona, se considera un espasmo muscular involuntario, como un relmpago, abrupto, instantneo, no asociado a prdida de conciencia y cuyo origen, por definicin, se encuentra en el SNC. Descritos as los dos conceptos, parece clara la inclusin o exclusin de los pacientes en la categora respectiva. Sin embargo, movimientos tpicamente mioclnicos pueden observarse en algunos pacientes con distona de torsin, pudiendo provocar confusiones diagnsticas.
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Algunas revisiones de la literatura, refuerzan la idea de que la distona idioptica de torsin se puede presentar en un amplio espectro de variantes clnicas. Entre estas variantes se encuentra la "Distona Mioclnica" (trmino introducido por Davidenkow en 1926), caracterizada porque la velocidad de los movimientos distnicos es tan rpida, que asume la apariencia de sacudidas mioclnicas. Obeso et al en 1983 reintroduce el trmino para enfatizar el hecho de que tales sacudidas no son infrecuentes en la distona y por lo tanto, en presencia de movimientos distnicos clsicos sostenidos, an con la aparicin de movimientos mioclnicos, puede sustentarse el diagnstico de distona. Esta observacin es importante, por cuanto, a menos que el componente distnico sea reconocido, tales pacientes pueden ser mal identificados con el diagnstico de mioclonus, lo cual es importante para el enfoque teraputico. 1) ETIOLOGIA Y PATOFISIOLOGIA Al igual que en los otros tipos de distonas, la etiologa y patofisiologa de la "distona mioclnica" permanecen desconocidas. Se supone que el desarrollo de movimientos anormales cambiantes en los casos de "parlisis cerebral atetsica" es debido a la maduracin del SNC en crecimiento. En cambio, el desarrollo y persistencia de movimientos distnicos despus de un dao inicial en un encfalo maduro, sugiere, que es consecuencia de algn cambio anatmico y fisiolgico producto de esa agresin. El origen de estas mioclonas en el SNC no est claro. Podran ser de origen subcortical. La hiptesis del imbalance Dopamina-AcCo puede explicar algunos aspectos de la farmacologa de otras alteraciones del movimiento y tambin podra servir en el caso de la distona. Por ejemplo en la distona generalizada hay algunos hallazgos que sugieren la presencia de un imbalance DA-AcCo, similar al de la Enfermedad de Parkinson, con deficiencia dopaminrgica y exceso colinrgico. En cambio en la distona de Meige pareciera existir un exceso funcional de ambos sistemas. Obviamente estas hiptesis requieren ms investigacin. En la forma genticamente determinada, las alteraciones en la neurotransmisin pueden ayudar al conocimiento del desarrollo normal del control motor. 2) CARACTERISTICAS CLINICAS Es un desorden poco frecuente. Representa menos del 3% de todos los pacientes con distona de torsin idioptica. Publicaciones recientes sugieren la existencia de dos formas: hereditaria y espordica. La forma hereditaria es autosmica dominante y respondedora al alcohol. La edad de inicio oscila entre los 5 y 47 aos (promedio 20.4).
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Otros estudios reportan la instalacin del mioclonus regularmente entre los 2 y 3 aos de vida, y el componente distnico desde los 6-18 meses hasta la adolescencia. El 78% de los casos presenta mioclonus en reposo (posiblemente algunos en reposo incompleto, por la distona). En todos los pacientes, la activacin voluntaria de los msculos, produce contracciones mioclnicas agregadas a los espasmos distnicos. Por ejemplo al elevar las manos enfrente del cuerpo se producen mioclonus de hombros, brazos y cuello. La aparicin de estos movimientos, puede inclusive, enmascarar la hiperpronacin diagnstica de la mueca, y la cocontraccin del bceps y trceps que caracterizan la distona. En muchos casos los mismos msculos son afectados tanto por la distona como por las mioclonas. Sin embargo, la distona es ms prominente en los msculos del cuello y hombros, mientras que las mioclonas son ms evidentes en los msculos distales. Las mioclonas son irregulares en el tiempo y usualmente tienen una distribucin segmental. Las sacudidas, generalmente, son desencadenadas por estmulos auditivos, visuales, o somestsicos. Suelen ser lo suficientemente intensos, como para interferir con la escritura, el beber, o el comer. En general, despus del desarrollo inicial de la enfermedad, que toma un perodo de aproximadamente 5 aos, la mayora de los pacientes exhiben poca o ninguna progresin de la misma, permaneciendo estables por muchos aos. Caractersticamente, la distona mioclnica permanece confinada a las extremidades superiores, algunas veces involucrando el tronco. Como consecuencia de lo anterior, la mayor incapacidad es de la funcin manual, permitindole a muchos pacientes continuar caminando y autovalentes. La electromiografa demuestra sacudidas mioclnicas con la accin, en todos los pacientes estudiados. Un 70% de ellos presenta mioclonas en reposo. A menudo se registran simultneamente contracciones musculares distnicas en los mismos sitios o partes distales del cuerpo. El registro muestra salvas de corta duracin (50-250 miliseg.), que siempre se acompaan de una sacudida muscular visible, muy distinta del espasmo distnico, an cuando la salva fuese un poco ms prolongada de lo usual. La sacudida puede involucrar: Un msculo y sus sinergstas o mostrar cocontraccin del grupo de msculos antagonistas. La electroencefalografa de rutina revela, en muy pocos casos, alguna incidencia de espigas irregulares no focales, que no se correlacionan con el mioclonus. Ninguno de estos pacientes tiene convulsiones.
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En algunos casos estudiados con Resonancia Magntica, se ha reportado la presencia de cambios leves difusos en la sustancia blanca. Los tiempos de conduccin central para la informacin visual, somestsica, y motora fueron prolongados. En general la exploracin laboratorial extensa no demuestra anomalas lisosomales, peroxisomales, mitocondriales u otras alteraciones metablicas. Los niveles sricos de cobre, ceruloplasmina, T3, T4, TSH, bsqueda de acantocitos, examen de LCR, Tomografa Computada cerebral no demuestran anomalas. 3) TRATAMIENTO Se han utilizado muchas drogas para tratar estos pacientes, aunque pocos han tenido efecto beneficioso, ya sea sobre las distonas o sobre las mioclonas. La lista incluye: Tetrabenazina, haloperidol, levodopa/carbidopa, amantadina, propranolol, clonazepam, carbamazepina, acido valproico, primidona, fenobarbital, y otros ms. En algunos casos aislados se ha reportado mejora significativa del mioclonus con valproato sdico, y de la distona con clorhidrato de trihexifenidilo. En otros el clonazepam fue el nico medicamento que llev a la mejora clnica, reduciendo ambos movimientos. En resumen se pretende enfatizar que los movimientos distnicos pueden ser lentos o rpidos. Pueden ser tan rpidos que adoptan la forma de una sacudida mioclnica repetitiva. Por lo tanto la combinacin de mioclonas y movimientos sostenidos, no excluye el diagnstico de distona. Sera razonable considerar la "distona mioclnica" como una variante de la distona de torsin clsica, con dos formas de presentacin: espordica y familiar. Esto tiene implicaciones pronsticas y podra explicar algunas diferencias de respuesta teraputica.
C - MIOTONIA
Es una dificultad a la relajacin muscular despus de una contraccin. Ejemplo: La percusin de la eminencia tenar provoca una contraccin que dura 10 a 15 segundos Se busca tambin sobre el bceps y el tibial anterior
1) ENFERMEDAD DE THOMSEN Modo transmisin dominante, la esperanza de vida est normal. El paciente est normal a nivel intelectual. Esta enfermedad se caracteriza por una hipertrofia muscular y una prdida de fuerza: el paciente tiene la apariencia de una atleta mientras que l est muy dbil. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 141
La hipertrofia predomina en las races. La biopsia revela lesiones distrficas de las fibras musculares hipertrficas Evolucin lenta que no pone en juego el pronstico vital. 2) ENFERMEDAD DE STEINERT Transmisin sobre el modo dominante, comienza entre 20 y 25 aos. Est caracterizada por: Miotona (dem enfermedad de Thomsen). Atrofia muscular de los msculos de la cara y del cuello (ESCM), de los compartimientos anteroexternos del antebrazo y la mano (topografa distal).
La evolucin lenta se hace hacia la parlisis:
Trastornos cardacos constantes (bloque auriculoventricular). catarata bilateral. signos dismorficos y endocrinos: Atrofia testicular. Calvicie prematura. Trastornos de las faneras.
La evolucin tarda se hace hacia la impotencia absoluta.
VII - DEMENCIAS
Entendemos por demencia al sndrome de comienzo gradual y progresin de al menos seis meses de prdida de memoria con afectacin de otras capacidades cognitivas (lenguaje, praxias, gnosias), incluyendo orientacin, juicio y resolucin de problemas, y que afecta a las actividades de la vida diaria del paciente (social, casa, hobbies, cuidado personal). No se deben clasificar como demencias los cuadros que slo tengan afectacin de la memoria (AMAE) y los que no afecten a las actividades diarias del paciente (DECAE). No debe ser confundida con el sndrome confusional, definido por un trastorno de la atencin y la alerta, aunque en ocasiones ambos -demencia y sndrome confusional- pueden coexistir. Existen otros dos conceptos interesantes que se esconden tras las siglas AMAE y DECAE. La alteracin de la memoria asociada a la edad (AMAE) se corresponde con un "deterioro cognitivo muy leve" en personas de ms de 50 aos que se quejan de prdida de memoria con normalidad en los test neuropsicolgicos breves .Hablamos de deterioro cognitivo asociado a la edad (DECAE) en caso de "deterioro cognitivo leve" con quejas de prdida de memoria y alteracin discreta en, al menos, una de las siguientes reas: atencin y concentracin, lenguaje, pensamiento y funcin Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 142
visuoespacial; la puntuacin del MEC est alrededor de 24. En los dos supuestos, AMAE y DECAE, se entiende que no afectan a las actividades de la vida diaria del paciente (como s lo hace la demencia) y que los dficit son estables, es decir, no se demuestra un empeoramiento (una evolucin hacia la demencia) en las visitas de seguimiento. La demencia constituye la causa principal de incapacidad a largo plazo en la tercera edad. La causa ms frecuente de demencia es la enfermedad de Alzheimer, seguida de la demencia vascular o predominantemente vascular y la demencia con cuerpos de Lewy. El principal inters del estudio de una demencia se centra en la bsqueda de una causa potencialmente reversible, aunque, desgraciadamente, estas son las menos frecuentes.
Tabla 22. Causas de mencia
A - ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Es la causa de demencia ms frecuente. Su incidencia aumenta con la edad, la prevalencia se duplica cada 5 aos a partir de los 65 aos y se calcula que puede afectar a un 40%-50% de la poblacin mayor de 80 aos. 1) FISIOPATOLOGA: Se produce una degeneracin progresiva de neuronas en el hipocampo, corteza entorrinal, corteza asociativa temporal y parietal y ncleo basal magnocelular de Meynert, principal fuente de fibras colinrgicas con proyecciones al crtex cerebral. Esta disfuncin neuronal se traduce en cambios neuroqumicos en la concentracin y efecto de los neurotransmisores cerebrales. Uno de los ms afectados, la acetilcolina, parece el ms implicado en los procesos de almacenaje de nueva informacin. Los Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 143
tratamientos actuales "especficos" existentes se basan en esta hiptesis, y aumentan el "tono" colinrgico cerebral mediante la inhibicin de la acetilcolinesterasa. Los hallazgos patolgicos ms significativos en los cerebros de enfermos con esta enfermedad son las placas seniles (fibras neuronales degeneradas rodeadas de material amiloide) y los ovillos neurofibrilares, localizados principalmente en el hipocampo y lbulo temporal. 2) GENTICA: Alrededor de un 25% de los casos tienen antecedentes familiares, habiendo un patrn autosmico dominante en un 5-10% de los casos.
Tabla 23. Causas genticas de la enfermedad de Alzheimer El subtipo "familiar o espordico de inicio tardo asociado al alelo APOE4 comprende la mayor parte de los enfermos y tiene un determinante gentico. Se ha calculado que el riesgo asociado que confiere el alelo E4 de padecer enfermedad de Alzheimer a partir de los 65 aos es 6.6 veces mayor en comparacin con los que no lo portan. El gen de la APOE4 es un gen de alta susceptibilidad, el factor de riesgo ms importante para padecer la forma tarda de esta enfermedad. El alelo E4 se asocia significativamente con la enfermedad de Alzheimer. El alelo E4 tiene un efecto dosis dependiente: produce un fenmeno anticipatorio en la enfermedad de Alzheimer tanto familiar como espordica de inicio tardo en relacin con la heterocigosidad u homocigosidad del alelo. 3) CLNICA: Los primeros sntomas consisten el olvidos y en dificultad para retener nueva informacin y suelen ser percibidos por el entorno del paciente (trabajo, familia) antes que por l mismo. De hecho, es tpico que los pacientes sean llevados a la consulta por Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 144
sus familiares con la queja de "perdida de memoria". Si es el propio enfermo el que refiere los sntomas habr que pensar que pueda tratarse de una depresin (pseudodemencia depresiva). En ocasiones, para salir de la duda, puede estar indicado un ensayo teraputico con frmacos antidepresivos, que mejorarn los sntomas si se trata de un sndrome depresivo.
Tabla 24. Diagnstico diferencial entre demencia y pseudo-demencia depresiva. El trastorno amnsico inicial es un dficit de la capacidad de nuevo aprendizaje (memoria antergrada). Otro de los trastornos ms precoces es la prdida de abstraccin, que puede ser explorada por test de diferencias y semejanzas o mediante la interpretacin de refranes. A medida que la enfermedad avanza se van asociando diversos dficit corticales (agnosias, apraxias, trastornos del lenguaje). En raras ocasiones, los primeros sntomas son dficit cortical aislado que posteriormente progresan y cumplen criterios de demencia (afasia, prosopagnosia, apraxia aisladas). Es tpica la disfasia disnmica precoz (los pacientes olvidan el nombre de las cosas y utilizan muletillas y perfrasis). Con el curso de la enfermedad el paciente comenzar a desorientarse, con prdidas en la calle, dificultades para usar los transportes pblicos e incluso prdidas y desorientacin en el propio domicilio. Olvidar fechas, datos personales y no reconocer la cara de sus conocidos, incluso de los familiares ms prximos. Son frecuentes las alteraciones del ciclo normal de vigilia y sueo, con Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 145
despertares a media noche y deambulacin sin propsito por el domicilio. Las actividades de la vida diaria se vern afectadas, y el paciente comenzar a necesitar ayuda para vestirse, asearse e incluso comer. El cuidado del paciente comenzar a ser un problema para los familiares y, sobre todo, para el cuidador principal, quienes se convertirn en los denominados "pacientes ocultos". Se pueden asociar signos de parkinsonismo, como rigidez extrapiramidal y trastornos de la marcha. El devenir ulterior es variable en cuanto a tiempo de evolucin pero inexorable, llegando a una situacin de doble incontinencia, degradacin de las disfunciones antes expuestas, postura en flexin de los cuatro miembros, encamamiento y, finalmente, fallecimiento a causa de alguna infeccin intercurrente (broncoaspiracin, sepsis urinaria o desde lceras de presin) o debido a tromboembolismo pulmonar por la inmovilidad. 4) DIAGNSTICO: El estudio de los pacientes con enfermedad de Alzheimer est encaminado a descartar una causa de demencia tratable, por lo que se practicar una prueba de neuroimagen (TAC o IRM), analtica completa, proteinograma, serologa lutica, vitamina B12, cido flico, hormonas tiroideas, electrocardiograma y radiografa de trax. Es decir, la enfermedad de Alzheimer es un diagnstico de exclusin. El estudio del genotipo APOE4 podra identificar a los pacientes con mayor riesgo de sufrir enfermedad de Alzheimer tarda (espordica o familiar). Sin embargo, actualmente no est justificado el estudio del genotipo APOE4 en sujetos asintomticos, y su incorrecta utilizacin fuera del mbito de la investigacin tendra graves implicaciones de ndole tica. Se debe sospechar la presencia de una enfermedad diferente a la enfermedad de Alzheimer cuando los sntomas tengan un inicio rpido, curso clnico escalonado (ms tpico de demencia vascular) o fluctuante (ms tpico de cuerpos de Lewy ), sntomas o signos neurolgicos no neuropsicolgicos focales (hemiparesia en caso de demencia vascular), sntomas conductuales predominantes y alteracin precoz de la personalidad (demencias fronto-temporales, enfermedad de Pick), alteracin de la marcha y mioclonias desde el comienzo (pensar en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob), crisis epilpticas (tumor cerebral), parkinsonismo (cuerpos de Lewy ) o coreodistona (enfermedad de Huntington). 5) TRATAMIENTO: Existen tres frmacos aprobados en Espaa como tratamiento de la enfermedad de Alzheimer, tacrina, donepezilo y rivastigmina, todos ellos inhibidores de la acetilcolinesterasa. La experiencia clnica con tacrina ha sido menos optimista de lo que en un principio se anunci. Segn los estudios, tiene efecto en un 20-40% de los pacientes que la toman. Produce nauseas y vmitos, tiene una incmoda posologa (cuatro veces al da) y aumenta las enzimas hepticas, por lo que se recomienda su monitorizacin y disminuir la dosis de tacrina si stas superan un nivel de tres a cinco veces el valor normal. Debido a todo ello, es un frmaco que cada vez se usa menos. Donepezilo y rivastigmina son ms selectivos de la colinesterasa cerebral (tacrina tiene mayor accin perifrica), por lo que sus efectos secundarios colinrgicos perifricos son tambin menores, sin afectar a las enzimas hepticas. Como la tacrina, no responden Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 146
todos los pacientes. Donepezilo y rivastigmina parecen producir una parcial "estabilizacin" de los dficit cognitivos y una mejora de los sntomas conductuales (intranquilidad, insomnio, alucinaciones, vagabundeo), que en muchas ocasiones son ms molestos para el paciente y los cuidadores que el propio trastorno cognitivo. Rivastigmina tambin ha mostrado utilidad en el tratamiento de la demencia con cuerpos de Lewy, mejorando los trastornos conductuales de estos enfermos. El tratamiento sintomtico incluye, segn los casos, antidepresivos (los tricclicos estn formalmente contraindicados pues su efecto anticolinrgico puede empeorar los sntomas) y tranquilizantes (se prefiere clorpromacina a las benzodiacepinas, que pueden provocar respuestas paradjicas en estos enfermos).
B - DEMENCIAS FRONTO-TEMPORALES Y ENFERMEDAD DE PICK

La enfermedad de Pick es una demencia degenerativa con afectacin predominante del lbulo frontal y temporal anterior, hecho que se traduce en sus peculiaridades clnicas. Patolgicamente se caracteriza por la presencia de unas inclusiones intracitoplasmticas conocidas como cuerpos de Pick. La clnica es parecida a la enfermedad de Alzheimer pero con un predominio de sntomas iniciales "frontales", como alteracin precoz de la personalidad, trastorno del lenguaje, moria y desinhibicin con mala conducta social y sexual.
C - DEMENCIA VASCULAR
Es el sndrome que cursa con demencia secundaria a lesiones cerebrales causadas por enfermedad cerebrovascular. Los siguientes factores estn en menor o mayor medida relacionados con su desarrollo: edad, tabaquismo, alcoholismo, hipertensin arterial, enfermedad cerebrovascular previa, diabetes, cardiopata e historia familiar de demencia. Para definir demencia vascular se precisa de tres requisitos: el paciente debe cumplir criterios de demencia, debe haber evidencia de enfermedad cerebrovascular por historia, exploracin y tcnicas de neuroimagen, y ambos requisitos deben estar razonablemente relacionados. Son hechos sugerentes de demencia vascular: deterioro intelectual agudo en los tres meses siguientes a un accidente vascular cerebral con posterior evolucin fluctuante o escalonada, historia de alteracin de la marcha y cadas frecuentes, signos positivos en la exploracin neurolgica (motores, sensitivos, campimtricos, seudobulbares o extrapiramidales), predominio de dficit cognitivos subcorticales sobre los corticales y presencia de factores de riesgo cardiovascular.
D - DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY

McKeith et al publicaron en 1996 los criterios clnicos para el diagnstico probable y posible de la cuerpos de Lewy (sensibilidad del 83% y especificidad del 92%). Hasta entonces, gran parte de los pacientes con cuerpos de Lewy se diagnosticaba de
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enfermedad de Alzheimer, enfermedad de Parkinson o parlisis supranuclear progresiva.
Tabla 25. Criterios diagnsticos de la demencia con cuerpos de Lewy Como norma general, se debe pensar en esta enfermedad ante todo paciente con deterioro cognitivo fluctuante, alucinaciones (generalmente visuales) y signos parkinsonianos. Es importante reconocer esta enfermedad debido a que los pacientes tienen una caracterstica hipersensibilidad a los neurolpticos con reacciones paradjicas y agravamiento agudo y grave del parkinsonismo, incluso con dosis mnimas de estos frmacos. Esto plantea un problema de tratamiento de complicada solucin, pues los frmacos usados para mejorar el parkinsonismo (levodopa) pueden empeorar las alucinaciones y los sntomas conductuales, y los frmacos usados para controlar estos ltimos, principalmente los neurolpticos, pueden agravar el parkinsonismo o provocar reacciones ms graves. Se recomienda usar antipsicticos modernos (risperidona, olanzapina) a dosis muy bajas y con extrema prudencia, pues, aunque en teora tienen menos efectos extrapiramidales que los neurolpticos clsicos, tambin los pueden producir (y ms an en estos enfermos). Rivastigmina ha demostrado utilidad en el tratamiento sintomtico de los cuerpos de Lewy, pues puede mejorar de forma significativa los graves trastornos conductuales de estos enfermos.
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VIII - ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

A- ESCLEROSIS MLTIPLE
Con la excepcin de los traumatismos, sta es la causa ms frecuente de discapacidad neurolgica en adultos jvenes y es la enfermedad por alteracin de la mielina en el sistema nervioso central ms frecuente, 50 casos sobre 100.000 personas. Toca el adulto joven, comienza entre 20 y 40 aos. Toca la mujer en los 2/3 de los casos. La etiologa est desconocida, dos teoras se enfrentan: Teora inmunolgica (fabricacin de anticuerpo antitejido nervioso). Teora viral: (anticuerpo anti-sarampin).
1) ETIOLOGA a) EPIDEMIOLOGA La causa sera infecciosa: se tratara de un virus lento que se contratara hacia los 14 aos. La incubacin sera de 13 aos. Las mujeres tienen de 1.9 a 3.1 ms probabilidades que los hombres de desarrollar esclerosis mltiple. El comienzo de la enfermedad raramente sucede antes de la pubertad o tras la edad de 60 aos. Despus de la pubertad, la incidencia aumenta rpidamente, con un pico hacia los 30 aos. La incidencia permanece alta durante la cuarta dcada, tras la que declina rpidamente. La esclerosis mltiple es ms frecuente en regiones fras y parece tener un gradiente de prevalencia de norte a sur. b) INMUNOGENETICA El cromosoma VI transporta un antgeno HLA-A3, HLA- B7 en 60% de los portadores de esclerosis mltiple. 2) ETIOPATOGENIA La Esclerosis Mltiple es una enfermedad inflamatoria y desmielinizante del sistema nervioso central que principalmente afecta a adultos jvenes. Los estudios epidemiolgicos y de laboratorio sugieren que es una enfermedad disinmune, posiblemente iniciada cuando un agente infeccioso (un virus) induce una respuesta inmune mediada por clulas T en un individuo genticamente susceptible. La esclerosis mltiple se asocia significativamente con los determinantes antignicos HLA de clase II Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 149
HLA-Dw2 y HLA-DR2, particularmente con los haplotipos DRw15, DQw6 y Dw2. Un factor ambiental puede tambin jugar un importante papel etiolgico en la esclerosis mltiple. Los estudios de migraciones han mostrado que los factores que determinan la susceptibilidad para la enfermedad se adquieren antes de los 15 aos de edad. Patolgicamente, la esclerosis mltiple se caracteriza por la presencia de lesiones del sistema nervioso central, llamadas placas, que consisten en reas de desmielinizacin de localizacin perivascular, que se localizan especialmente en la regin periventricular, cuerpo calloso, nervios pticos, tronco del encfalo, cerebelo y mdula espinal. Los constituyentes principales de las lesiones activas son linfocitos T activados y macrfagos, un hallazgo que sugiere que est en marcha un proceso inmunolgico activo. Las lesiones antiguas contienen menos clulas inflamatorias y presentan gliosis. 3) ANATOMOPATOLOGIA a) DESCRIPCIN DE LAS LESIONES Es una enfermedad de la sustancia blanca, existe un proceso patolgico en la vaina de mielina. La lesin comienza en torno a una vena por una destruccin de la mielina. La lesin se extiende de manera irregular en la sustancia blanca sin tener en cuenta los territorios vasculares: hay formacin de una placa de desmielinizacin. Cada una de las placas est formada por una zona de esclerosis rodeada de una zona de inflamacin importante durante los brotes, inexistente fuera de los brotes. La afectacin de la sustancia blanca provoca una esclerosis del axn (sustancia gris). b) UBICACIN Variable, frecuente en el nervio ptico, el cerebelo, el tronco cerebral y la mdula espinal.
Figura 19. Esclerosis mltiple del cerebro. c) EVOLUCIN
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Se hace por brotes: en los primeros brotes, hay aparicin de una o ms placas de distribucin variable. La recuperacin est casi completa ya que la esclerosis est poco importante: los fenmenos inflamatorios son reversibles al principio. Hay recidivas con reactivacin de las primeras placas y creacin de nuevas placas que provocan una esclerosis ms importante, por lo tanto secuelas ms importantes. La evolucin depende del nmero, de la localizacin de las placas y de la frecuencia, de la importancia de los brotes, de la recuperacin completa al principio, luego de las secuelas. Algunas esclerosis mltiples se estabilizan durante 20 30 aos, de otros evolucionan en algunos aos. 4) CLASIFICACIN Se distinguen tres formas principales de esclerosis mltiple: la forma con brotes y remisiones (brotes de disfuncin neurolgica seguidos de remisin posterior a veces incompleta), progresiva primaria (la sintomatologa progresa desde el comienzo sin brotes ni remisiones) y progresiva secundaria (tras un periodo de brotes, stos disminuyen pero la discapacidad neurolgica se sigue acumulando). Al menos el 80% de los pacientes tienen esclerosis mltiple con brotes y remisiones al comienzo de la enfermedad. El resto de los pacientes tienen una enfermedad progresiva desde el comienzo, con pocas o ninguna recada (primariamente progresiva). La forma primariamente progresiva de esclerosis mltiple es edad dependiente, y afecta con ms frecuencia a pacientes de ms edad; aquellos cuya enfermedad comienza durante o tras la quinta dcada de la vida generalmente tienen esta forma de esclerosis mltiple desde el comienzo. El curso clnico de la esclerosis mltiple es marcadamente variable., En los primeros 10 aos de esclerosis mltiple, los pacientes normalmente sufren, a intervalos impredecibles, episodios de rpido deterioro neurolgico (brotes o recadas) seguidos de remisiones. Con el tiempo, la recuperacin de las recadas no es total, y la discapacidad comienza a acumularse. Los brotes agudos se pueden superponer al empeoramiento progresivo. Al menos un 10% a 20% de pacientes con esclerosis mltiple con recadas desarrollarn la forma progresiva de la enfermedad dentro de una dcada, y ms del 50% despus de 10 aos. En esta fase de la enfermedad las recadas son poco frecuentes pero el declinar de la funcin neurolgica es gradual e inexorable. Las formas medulares y las que comienzan con afectacin vertebrobasilar son las de peor pronstico, dado que con gran frecuencia se hacen progresivas. As mismo, la esclerosis mltiple primariamente progresiva suele comenzar con un cuadro mieloptico (paraparesia espstica progresiva).
5) MANIFESTACIONES CLNICAS
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Los signos y sntomas ms comunes al comienzo de la esclerosis mltiple son debilidad de una o ms extremidades, prdida visual, parestesias, diplopa, vrtigo, y trastornos del equilibrio. El comienzo puede ser tanto monosintomtico como polisintomtico. a) BROTES. Los brotes en esclerosis mltiple han sido definidos e interpretados de varias formas. En las bases de los ensayos clnicos, se definen con frecuencia como un empeoramiento subjetivo de sntomas antiguos o la aparicin de nuevos sntomas, atribuibles a la esclerosis mltiple y acompaados por una anormalidad neurolgica objetiva coherente, que dure al menos de 24 a 48 horas en pacientes que estaban estables o en mejora en los 30 das previos. Los brotes son tambin conocidos como recadas o exacerbaciones. No ha sido establecida una relacin slida entre la tasa de recadas y el pronstico de la enfermedad, pero algunos expertos creen que la duracin mantenida de una primera remisin es un signo pronstico altamente favorable. b) MOTORAS. Con el curso de la enfermedad, los pacientes muestran un patrn caracterstico de disfuncin motora como resultado de una lesin de la motoneurona superior, siendo la espasticidad es el principal componente. Las principales manifestaciones son dificultades para caminar, prdida de destreza, clonus, espasmos, paraparesia, o hemiparesia. El origen de la espasticidad es generalmente espinal y afecta predominantemente a las extremidades inferiores y al tronco. Con el curso de la enfermedad, los pacientes experimentan un aumento del tono flexor, que puede originar cadas sbitas y espasmos dolorosos en flexin, e imposibilitar al paciente hasta el punto de tener que usar una silla de ruedas. Los signos piramidales incluyen la ausencia de los reflejos abdominales, reflejos tendinosos exagerados, reflejos plantares extensores, reflejo mandibular exaltado, y la presencia de reflejos tendinosos clnicos. Los reflejos profundos pueden estar deprimidos o ausentes, especialmente en los brazos. Es tambin frecuente la fatiga (claudicacin corticoespinal por ejercicio). Visuales. La neuritis ptica es una frecuente manifestacin temprana de la esclerosis mltiple, y afecta al menos al 20% de los pacientes. Sus primeros sntomas son normalmente dolor ocular o supraorbitario (a veces acompaado de cefalea) que con frecuencia empeora con el movimiento ocular o se presenta nicamente con dicho movimiento. El dolor se suele acompaar de hipersensibilidad a la presin sobre el globo ocular. La prdida de visin brusca, generalmente manifestada como visin borrosa, sucede tras el comienzo del dolor. La agudeza visual se recupera generalmente en varias semanas tras el ataque inicial, aunque muchos pacientes comentan seguir viendo las imgenes apagadas, con peor apreciacin del brillo de los colores, o intolerancia a la luz brillante. Tras un ejercicio intenso, problemas emocionales, fumar, ingerir una comida caliente, aumento de la temperatura del ambiente, o durante la menstruacin, algunos pacientes padecen una recurrencia transitoria de la visin borrosa, una manifestacin conocida como fenmeno de Uhthoff. Se cree que el 30% a Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 152
80% de los pacientes que sufren un episodio aislado de neuritis ptica y tienen lesiones en la imagen por resonancia magntica (IRM) desarrollarn esclerosis mltiple. c) SENSITIVAS. Los pacientes con esclerosis mltiple experimentan una amplia variedad de signos y sntomas sensitivos. Los sntomas puramente sensitivos son frecuentes al comienzo de la enfermedad o en las recadas iniciales. Son frecuentes las parestesias (hormigueos). En la enfermedad ms avanzada, los pacientes pueden sufrir una sensacin de constriccin en torno a alguna parte de una extremidad inferior o prdida de la sensibilidad trmica. El sndrome de las piernas inquietas es especialmente frecuente en mujeres. Ante un paciente joven con neuralgia del trigmino hay que pensar que puede sufrir una esclerosis mltiple. El signo de Lhermitte es un rasgo clnico frecuente de la esclerosis mltiple; se trata de una sensacin elctrica que recorre la espalda en sentido caudal hasta las piernas, cuando el cuello es flexionado. Dicha sensacin se da en el 30% o ms de los pacientes. Incluso en ausencia de otros signos o sntomas, el signo de Lhermitte es sugerente de esclerosis mltiple en un adulto joven sin historia de trauma cervical. d) CEREBELOSAS. La ataxia y el temblor cerebelosos se encuentran entre los sntomas fsicos ms invalidantes de la esclerosis mltiple. En los miembros inferiores, la ataxia cerebelosa afecta a la capacidad de caminar; la ataxia truncal contribuye a la frecuente queja de prdida del equilibrio. La incoordinacin cerebelosa en los miembros superiores puede ser muy invalidante, particularmente cuando se combina con un grado significativo de temblor intencional. La disartria no se suele ver al comienzo de la enfermedad. La clsica palabra escandeada (silabeada o rtmica, con frecuencia con habla lenta) se ve generalmente en la enfermedad avanzada. e) MENTALES. Un deterioro intelectual leve acontece en aproximadamente el 40% de los pacientes con esclerosis mltiple, mientras que la discapacidad intelectual grave es mucho menos frecuente. Cuando aparecen los dficit cognitivos, afectan habitualmente al aprendizaje, la memoria reciente, y al proceso de la informacin ms que al lenguaje, que generalmente permanece normal. Los trastornos afectivos son muy frecuentes en pacientes con esclerosis mltiple. La depresin es frecuente en la esclerosis mltiple; se estima que su incidencia se encuentra entre el 27% al 54%. La etiologa es oscura, pero probablemente sea debida a la interaccin de factores biolgicos y la reaccin psicolgica ante el panorama o realidad de la invalidez progresiva y del aislamiento social.
6) EVOLUCION CLNICA Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 153
a) FASE DE PRINCIPIO Corresponde a los primeros brotes. Sndrome sensitivo Trastornos subjetivos
Entumecimientos. Hormigueos. Sensacin de chorreo de agua sobre el cuerpo. Trastornos objetivos
Sensibilidad profunda afectada. Sndrome motor piramidal Parlisis de los miembros inferiores sobre todo: el primer signo es una fatiga al andar con claudicacin intermitencia medular (sin ningn dolor). La prdida de la motricidad est asimtrica. Espasticidad : reflejos vivos, policinticos y difundidos. Babinski. Sndrome cerebeloso Trastornos estticos
Oscilacin en posicin de pie. Temblor de actitud. Trastornos dinmicos
Hipermetra. Escritura cerebelosa. Palabra montona y escandeada. Sndrome ocular Muy frecuente, completamente regresivo al principio. Neuritis ptica retrobulbar
Reduccin brutal de la agudeza visual. Ceguera. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 154
Escotoma central. Parlisis oculomotora
Afecta los nervios motores oculares comn, (III), pattico (IV), motor ocular externo (VI). Diplopa. Sndrome vestibular Vrtigos. Impresiones de tiovivo. Nistagmo. Cada en el ROMBERG. NOTA: ELEMENTOS DE DIAGNSTICO Se hace raramente durante los primeros brotes: - Brotes regresivos. - Diseminacin de los signos neurolgicos. - Aumento de las gammaglobulinas en el LCR. - Palidez de la papila en el fondo del ojo. b) PERODO DE ESTADO Rpido o progresivo despus de un nmero variable de brotes. Sndrome sensitivo Dolores. Trastornos objetivos: Trastornos subjetivos:
Zonas de anestesias, astereognosias. NOTA: En realidad, todo est posible. Riesgos de escaras. Sndrome motor Dficit motor. Hipertona piramidal. Cuadro de parapleja o tetraplejia en extensin. Contracciones en triple flexin. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 155
Sndrome cerebeloso Bipedestacin y funcin de las manos imposibles. Sndrome ocular Estrabismo. Ceguera. Parlisis. Sndrome vestibular Vrtigos permanentes. Nystagmus. Trastornos esfinterianos Urinarios Micciones imperiosas. Retencin. Incontinencia. NOTA: El control central no ha desaparecido completamente. Muy frecuentes, provocan a menudo la muerte. Anales Oclusin. Trastornos psquicos y cerebrales Inestabilidad caracterial (depresiones que alternan con momentos de euforia). Ataques epilpticos. c) COMPLICACIONES Flebitis. Retracciones y osteomas. Osteoporosis. Escaras. Obstruccin bronquial. Infeccin respiratoria, trastornos de la deglucin. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 156
NOTA: La muerte est debida a las complicaciones urinarias y al estado encamado. d) CLASIFICACIN Etapa 1: Independencia total, actividades profesionales permitidas. Etapa 2: Notables signos neurolgicos (parlisis, sndrome piramidal, sndrome cerebeloso), sndrome vestibular, semiindependencia (disminucin del permetro de andar, andar con asistencia, brotes espaciados). Etapa 3: Signos neurolgicos acentuados, andar imposible, independencia en silln Etapa 4: Estado encamado. Trastornos neurolgicos + otros trastornos:
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Trastornos oculares, de la fonacin y la deglucin. Trastornos esfinterianos. Trastornos trficos (escaras, retracciones, descalcificacin). Trastornos ortopdicos en tronco y miembros inferiores. Trastornos circulatorios (edemas, flebitis). Infeccin urinaria, pulmonar e intestinal. Trastornos psquicos
7) DIAGNOSTICO: a) EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS IRM Es el mtodo ideal para el estudio paraclnico de estos pacientes. El uso de la IRM ha aumentado significativamente el conocimiento de los procesos patofisiolgicos que subyacen en la esclerosis mltiple. Utilizando contraste de gadolinio se han mostrado que la ruptura de la barrera hematoenceflica en las reas focales de inflamacin activa puede preceder a la aparicin de nuevas lesiones cerebrales u otras anormalidades en la IRM. Una placa de desmielinizacin en IRM se muestra como hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 y densidad protnica. La localizacin ms frecuente de estas lesiones es en el sustancia blanca periventricular.
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Figura 20.IRM, esclerosis mltiple del cerebro b) NEUROFISIOLOGA. Se estudian los potenciales evocados visuales, los potenciales evocados auditivos de tronco y los potenciales evocados somatosensoriales. Pueden detectar lesiones asintomticas no descubiertas en la exploracin fsica. c) LQUIDO CEFALORRAQUDEO. Puede detectarse pleocitosis mononuclear en un 25% de los casos. El diagnstico ser puesto en duda cuando haya ms de 75 cas/ L o polimorfonucleares. En ms del 95% de los pacientes se detectan bandas oligoclonales, signo de sntesis intratecal de IgG. d) CRITERIOS DIAGNSTICOS No existen pruebas diagnsticas especficas para la esclerosis mltiple, por lo que se diagnostica en funcin de la aparicin de sntomas y signos indicativos de lesiones en mltiples localizaciones del sistema nervioso central y de brotes de actividad clnica seguidos de fases de remisin. En la actualidad se usan los criterios de Poser, que ana la informacin clnica con los datos aportados por las diversas exploraciones complementarias. 8) TRATAMIENTO No existe un tratamiento curativo de la enfermedad. Distinguiremos entre tratamiento del brote, tratamiento de fondo y tratamiento sintomtico. a) TRATAMIENTO DEL BROTE.
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Los corticoides a altas dosis (hasta 1000 mg/da de metilprednisolona) por va intravenosa durante periodos cortos (3-5 das) disminuyen la intensidad y duracin de los brotes dados en la fase aguda. Se deben tratar aquellos brotes con afectacin clnica moderada o severa. b) TRATAMIENTO DE FONDO. El principal objetivo es reducir el nmero de brotes y la acumulacin progresiva e inexorable de discapacidad. Dentro de los inmunosupresores se prefiere usar azatioprina, al tener menos efectos secundarios. Disminuye modestamente y en algunos pacientes el nmero de brotes. Metotrexate a dosis bajas parece ser eficaz en las formas crnicas progresivas. Un captulo especial merecen los interferones. El interfern gamma empeora la enfermedad. En la actualidad hay dos tipos de interferones aprobados en Espaa como tratamiento de la esclerosis mltiple. El primero en introducirse en el arsenal teraputico fue el interfern- -1b, que ha demostrado reducir el nmero y la intensidad de los brotes, as como la actividad de la enfermedad evaluada por IRM, pero sin haber demostrado efecto sobre la acumulacin de la discapacidad. El interfern- -1a, adems de los efectos del interfern- -1b, ha demostrado retrasar la acumulacin de discapacidad fsica. c) TRATAMIENTO SINTOMTICO. La espasticidad se trata con baclofn (agonista del GABA de accin medular), diacepam o tizanidina. Para la fatiga es til la amantadina. En los cuadros dolorosos (neuralgia del trigmino y otros dolores de origen central) se usa carbamacepina, amitriptilina o fenitona. En los sntomas paroxsticos (distona paroxstica, neuralgia del trigmino, prurito paroxstico...) puede ser til la carbamacepina. La hiperreflexia vesical se trata con anticolinrgicos, como imipramina, oxibutinina, propantelina. d) REHABILITACIN Durante los brotes Nursing (el cansancio empeora los brotes). Fase de recuperacin Seguir la recuperacin sin cansar. Fase de platillo Mantenimiento ortopdico y respiratorio. NOTA: Algunos acusan la rehabilitacin que producir brotes NUNCA dar esperanzas al enfermo Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 159
B - ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA

La aparicin de complicaciones neurolgicas despus de infecciones virales fue descrita por primera vez en 1724 .En 1935, Rivers y Schwentker reprodujeron los hallazgos patolgicos de la encefalomielitis asociada a la vacuna contra la rabia, inyectando a monos tejido cerebral normal de conejos, esta fue la primera descripcin en un modelo animal de la encefalomielitis alrgica o autoinmune. El trmino encefalomielitis diseminada aguda, cuyo acrnimo en ingls es encefalomielitis diseminada aguda, implica el concepto de una respuesta autoinmune monofsica post infecciosa, post alrgica o post inmunizacin que afecta a la sustancia blanca del sistema nervioso central provocando desmielinizacin. La leucoencefalitis hemorrgica aguda o enfermedad de Weston Hurst y la leucoencefalitis aguda necrotizante son consideradas estados ms agresivos de la misma enfermedad. Esta ltima ha sido descrita en nios japoneses y ocasionalmente en occidente. Las infecciones ms frecuentes que se asocian a encefalomielitis diseminada aguda son cuadros virales inespecficos del tracto respiratorio superior. Encefalomielitis diseminada aguda post inmunizacin ha sido descrita despus de la inoculacin de vacunas contra: sarampin, rabia, rubola, tifoidea, hepatitis B, difteria, parotiditis y antitoxina tetnica. Sarampin Varicela Rubola Enterovirus Epstein-Barr HTLV1 Herpes tipo 6 Herpes simples Influenza A y B Adenovirus Hepatitis A y B Citomegalovirus Clamidia Legionella Campilobacter Micoplasma pneumoniae Listeria monocitogenes Leptospira interrogans
Tabla 26. Diagnstico diferencial de encefalomielitis diseminada aguda La patogenia postulada para la encefalomielitis diseminada aguda es la sensibilizacin de linfocitos contra el tejido enceflico debido a una reaccin cruzada entre antgenos infecciosos o agentes de inmunizacin y antgenos cerebrales, esto produce una repuesta inflamatoria directa que compromete la sustancia blanca del sistema nervioso central. Experimentalmente, como ya se mencion, se han reproducido los hallazgos patolgicos de la encefalomielitis diseminada aguda al inocular a animales con Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 160
protenas cerebrales de otras especies, este cuadro es conocido como encefalomielitis alrgica experimental. En este caso, el antgeno enceflico corresponde a la protena bsica de la mielina y a pptidos derivados de sta. Los linfocitos que se sensibilizan a la protena bsica de la mielina pueden transferir la enfermedad en forma pasiva provocando desmielinizacin in vitro. Estos linfocitos pueden ser detectados en sangre y LCR de pacientes con encefalomielitis diseminada aguda post inmunizacin contra la rabia, como tambin a la secundaria a infecciones por sarampin, varicela y rubola. El hecho de que estos linfocitos no se detecten en todos los casos plantea la existencia de otros antgenos. El riesgo de desarrollar una encefalomielitis diseminada aguda post inmunizacin contra la rabia es mayor en pacientes portadores de antgenos de histocompatibilidad HLADR9 y HLA-DR17 y menor en los portadores de HLA-DQ7. Esto sugiere una susceptibilidad gentica asociada al complejo mayor de histocompatibilidad clase II. Estos alelos son distintos a los asociados a la esclerosis mltiple. Una hiptesis alternativa plantea que un virus neurotrpico, como el sarampin, puede infectar y destruir directamente los oligodendrocitos, exponiendo por primera vez su material celular a los linfocitos y sensibilizndolos contra estos. Sin embargo, durante el desarrollo de una encefalomielitis diseminada aguda, no se han detectado agentes virales en el encfalo, hecho que apoya la primera hiptesis. Los estudios epidemiolgicos han mostrado que la encefalomielitis diseminada aguda es ms frecuente en el adulto joven y nios, es excepcional antes de los 3 aos de edad y no existe diferencia por sexo. Su incidencia es mayor en los pases en desarrollo y en los que utilizan vacunas contra la rabia con tejido neural de origen animal. La incidencia de la encefalomielitis diseminada aguda post sarampin es de 1 en 1.000 pacientes infectados, hasta un 20% son fatales .En relacin a otras enfermedades virales como varicela y rubola, la incidencia vara de 1 en 10.000 a 20.000 casos. El estudio anatomo-patolgico de pacientes que han sufrido una encefalomielitis diseminada aguda muestra una infiltracin mononuclear difusa, predominante en los espacios de Virchow-Robin y desmielinizacin perivenular multifocal. En los casos de leucoencefalitis hemorrgica aguda, la reaccin inflamatoria se asocia a necrosis fibrinoide de arteriolas y vnulas, con hemorragias perivasculares por extravasacin de glbulos rojos y edema cerebral grave. La presentacin clnica de la encefalomielitis diseminada aguda comienza frecuentemente 1 a 4 semanas despus de un cuadro febril, exantema o post inmunizacin, sin embargo, estos antecedentes pueden estar ausentes hasta en un 30% de los pacientes. En la encefalomielitis diseminada aguda post infecciosa, los sntomas se inician con la resolucin del cuadro febril y se caracterizan por: cefalea, convulsiones y encefalopata. El paciente puede comprometerse de conciencia pudiendo llegar al coma rpidamente y Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 161
desarrollar signos focales o multifocales como: dficit motor (hemiparesia, paraparesia), nivel sensitivo, alteracin de esfnteres, mioclonas, neuritis ptica, Oftalmopleja, coreoatetosis, mutismo y signos menngeos. Presentaciones atpicas son la psicosis aguda y lesiones cerebrales nicas que pueden simular un tumor cerebral. Las manifestaciones clnicas ms frecuentes de la encefalomielitis diseminada aguda son: encefalitis (90-96%), mielitis (5-10%) y polirradiculitis (1-7%) (13). Clsicamente, se han descrito algunos sndromes neurolgicos caractersticos de la encefalomielitis diseminada aguda: mielitis post sarampin, ataxia cerebelosa post varicela y encefalopata post rubola. Existen reportes aislados de pacientes con encefalomielitis diseminada aguda a los que se les ha asociado una desmielinizacin aguda del sistema nervioso perifrico (sndrome de Guillain-Barr). La historia natural de la enfermedad es la progresin del cuadro neurolgico en das a semanas (hasta un mes), luego comienza la recuperacin, que es de velocidad y grado variable. Se han descrito casos de progresin ms prolongada y de recadas 2 aos despus del cuadro inicial, pudiendo o no asociarse a nuevos cuadros infecciosos o post inmune, por lo que se recomienda no estimular el sistema inmune (vacunas) hasta seis meses de resulto el cuadro clnico inicial. En los casos con compromiso asimtrico y de curso fulminante, pueden producirse hernias cerebrales debido al aumento de la presin intracraneana, lo que puede provocar la muerte del paciente en pocos das. Dentro de los mtodos de diagnstico destacan las neuroimgenes, el estudio del lquido cefalorraqudeo (LCR) y la electrofisiologa. Los hallazgos radiolgicos no son patognomnicos. En la fase aguda de la encefalomielitis diseminada aguda la tomografa axial computarizada de encfalo es normal hasta en un 40% de los casos, es til para el diagnstico diferencial. La IRM de encfalo y mdula espinal es el mtodo de eleccin para demostrar el compromiso parenquimatoso precoz. Las alteraciones descritas son: normalidad o disminucin de la seal (hipointensidad) en secuencias ponderadas en T1 e incremento de la seal (hiperintensidad) en las ponderadas en T2. La administracin de gadolinio produce realce de algunas lesiones, lo que refleja la alteracin de la barrera hmato-enceflica. En algunos casos este realce puede ser en anillo simulando un tumor o absceso cerebral. Las lesiones de la sustancia blanca son difusas, asimtricas, habitualmente bilaterales, ubicadas frecuentemente en las regiones parieto-occipitales. Otras zonas afectadas son: corona radiada, cerebelo, troncoencfalo, mdula espinal y nervios pticos. La sustancia gris tambin puede comprometerse, principalmente a nivel de los ganglios basales y tlamos.
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En la leucoencefalitis hemorrgica aguda existe compromiso de la sustancia blanca y gris, la IRM puede mostrar alteracin de la seal en los lbulos temporales, lesiones hemorrgicas difusas y edema cerebral masivo. El LCR es normal en 30 a 70% de los pacientes con encefalomielitis diseminada aguda y en 10% de los con leucoencefalitis hemorrgica. La pleocitosis en pacientes con encefalomielitis diseminada aguda es de predominio linfocitario y habitualmente es menor a 300 clulas por ml., en pacientes con leucoencefalitis hemorrgica aguda el predominio es polimorfonuclear y es mayor a 3000 clulas por ml. El incremento de las protenas se observa hasta en un 65% de los pacientes con encefalomielitis diseminada aguda pero slo en un 10% es mayor a 100 mg/dl. Un 25% de los pacientes con leucoencefalitis hemorrgica aguda tienen una proteinorraquia mayor a 200 mg/dl. La glucorraquia est dentro de los lmites normales en la mayora de los pacientes. Las bandas oligoclonales estn presentes en el 25% de los casos y, a diferencia de la esclerosis mltiple, desaparecen despus de resuelto el episodio. Los niveles de protena bsica de la mielina frecuentemente estn elevados (60% de los casos), pero es un hallazgo inespecfico que puede encontrarse tambin en encefalitis virales. La produccin intratecal de IgG se demuestra en menos del 10% de los casos. Los cultivos de LCR y las pruebas serolgicas son generalmente negativas. La deteccin de microorganismos en biopsia o autopsia de tejido cerebral es muy poco frecuente. El uso de la reaccin de polimerasa en cadena para detectar fragmentos de cido nucleico viral se encuentra en estudio. El electroencefalograma generalmente es anormal pero inespecfico. Puede mostrar una asimetra difusa de alto voltaje en rango theta-delta, coma alfa o patrn alternante. Los potenciales evocados somatosensitivos y visuales pueden alterarse si existe compromiso de la mdula espinal o tracto ptico respectivamente. El diagnstico diferencial debe considerar el compromiso directo del sistema nervioso central por los mismos agentes descritos en la etiologa de la encefalomielitis diseminada aguda, muchos de estos patgenos pueden causar encefalitis infecciosa aguda. Encefalitis herptica Behet Meningitis bacteriana aguda Sjgren Trombosis de seno venoso Lupus eritematoso sistmico Neoplasias: Metstasis Absceso cerebral mltiples, Embolia sptica por neoplasia multifocal primaria endocarditis bacteriana del sistema nervioso central subaguda Evento inicial de esclerosis Leucoencefalopata multifocal Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 163
mltiple Vasculitis Primaria del sistema nervioso central Poliarteritis nodosa Churg-Strauss Wegener
progresiva Poliomielitis Sndrome de Reye Neurosarcoidosis
Tabla 27. Diagnstico diferencial de encefalomielitis diseminada aguda La encefalomielitis diseminada aguda tiene una mortalidad de 10 a 30%, en los ltimos aos ha disminuido debido a la terapia inmunosupresora y al tratamiento agresivo del edema cerebral. La recuperacin completa se obtiene en 50% de los casos, y puede ocurrir incluso en pacientes en coma. Son factores de mal pronstico el inicio hiperagudo, convulsiones y coma. De los pacientes con leucoencefalitis hemorrgica aguda ms del 70% fallece durante la primera semana de la enfermedad y la gran mayora de los sobrevivientes quedan con secuelas neurolgicas como: dficit focal, epilepsia, sntomas psiquitricos y demencia. Hasta un 35% de los casos tpicos de encefalomielitis diseminada aguda desarrollarn una esclerosis mltiple. Son factores predictores: ausencia de una infeccin asociada, escasa pleocitosis y presencia de bandas oligoclonales en el LCR. Las lesiones en la IRM con valor predictivo positivo para el desarrollo de una esclerosis mltiple son: compromiso periventricular, existencia simultnea de lesiones que captan y no captan contraste y lesiones infratentoriales.
C - MIELITIS TRANSVERSA AGUDA

La mielitis transversa aguda es una enfermedad intrnseca de la mdula espinal, infrecuente y potencialmente devastadora. Inicio agudo o subagudo de dficit motor, sensitivo y disfuncin esfinteriana. Nivel sensitivo con lmite superior bien definido. Ausencia de compresin medular. Progresin mxima dentro de 4 semanas. Ausencia de otras enfermedades: sfilis, sarcoidosis, trauma, MAVespinales e infeccin por HTLV-1. MAV: malformacin arterio-venosa Tabla 28. Criterios diagnsticos de Mielitis Transversa
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Las causas de mielitis transversa aguda se clasifican en idioptica, infecciosa, parainfecciosa, autoinmune y otras. Aproximadamente dos tercios de los casos son idioptica. La mayora de estos tienen exmenes y seguimiento incompleto. La mielitis transversa aguda postinfecciosa corresponde al 35 a 45% de los casos y es ms frecuente en pacientes menores de 40 aos. Se han reportado casos de mielitis transversa aguda de curso indolente como forma de presentacin en pacientes infectados con HIV y HTLV1. Dentro de las causas autoinmunes destacan: la primera manifestacin de una esclerosis mltiple, postinmunizacin contra la tifoidea, rabia y poliomielitis, Lupus eritematoso sistmico, esclerodermia, enfermedad mixta del tejido conectivo y vasculitis. Otras causas descritas son frmacos como la herona y sulfasalazina, las neoplasias como el linfoma de clulas B y la leucemia mielomonoctica y paraneoplsica, fundamentalmente secundaria a carcinoma broncognico. Virales Adenovirus Coxsackie A y B Citomegalovirus Echovirus Epstein-Barr Hepatits A Herpes simplex 1,2,6 Herpes zoster Influenza Polio Rubola Varicela. HIV HTLV 1 No Virales Micoplasma pneumoniae Mycobacterium tuberculosis Borellia spp Brucella spp Schistosoma japonicum Treponema pallidum.
Tabla 29. Infecciones virales y no virales asociadas a mielitis transversa aguda parainfecciosa La incidencia anual de mielitis transversa aguda en Estados Unidos de Norteamrica es de 0.46/100.000 habitante. La edad ms frecuente de presentacin es entre la segunda y cuarta dcada de la vida, con un aumento entre los 10 a 19 aos y 35 a 40 aos .No existe diferencia por sexo ni variacin estacional . No se ha descrito influencia hereditaria. El estudio patolgico muestra necrosis central simtrica de la sustancia blanca y gris, a diferencia de la esclerosis mltiple, existe preservacin de los vasos sanguneos de la superficie subpial.
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Un 30% de los adultos y un 50% de los nios tienen como antecedente una infeccin viral, 3 a 15 das previos al inicio de los sntomas. Puede existir un cuadro inespecfico con fiebre (27%), mialgias, rigidez de cuello (13%) y dolor a nivel del segmento medular comprometido, generalmente interescapular. Los primeros sntomas neurolgicos son parestesias ascendentes y prurito en las extremidades inferiores, posteriormente se compromete la sensibilidad superficial y profunda, y se establece un nivel sensitivo, en un 80% de los casos es a nivel torcico. El compromiso motor inicial frecuentemente corresponde a una paraplejia flcida. La paraparesia de pacientes con compromiso medular debido a esclerosis mltiple, habitualmente es incompleta y espstica. Clsicamente, el dficit motor es mximo al primer o segundo da, sin embargo, se han descrito evoluciones hiperagudas en minutos. La mdula cervical se compromete infrecuentemente, por lo que el compromiso de las extremidades superiores ocurre slo en el 25% de los pacientes y rara vez antecede al de las extremidades inferiores. La disfuncin esfinteriana se caracteriza por retencin urinaria (vejiga neurognica flcida) y esfnter anal atnico. El compromiso del sistema nervioso autonmico puede manifestarse por leo adinmico, hipertensin o hipotensin arterial, sudoracin paroxstica e isquemia miocrdica. Los exmenes de laboratorio utilizados en el diagnstico de la mielitis transversa aguda son fundamentalmente las neuroimgenes y el estudio del LCR. La IRM de la mdula espinal es indispensable para excluir diagnsticos diferenciales como hematoma y absceso epidural, mielopata o hernia del ncleo pulposo compresiva, evaluar la extensin de la lesin inicial y el seguimiento. En la etapa aguda, la IRM es normal en el 50% de los casos e inespecfica en el resto. Se evidencia edema medular caracterizado por engrosamiento focal, hiperintensidad mal delimitada en secuencias ponderadas T2 y en algunas oportunidades realce medular anormal con gadolinio. El compromiso se puede extender a lo largo de varios segmentos medulares, en la esclerosis mltiple las lesiones son pequeas y multifocales, lo que explica lo incompleto del sndrome medular. No es infrecuente que el compromiso clnico no se correlacione con los hallazgos en la IRM. El seguimiento con IRM habitualmente muestra una resolucin parcial o completa a las semanas de iniciado el cuadro clnico. La IRM enceflica puede ser til para definir si la mielitis transversa aguda es un cuadro aislado o la primera manifestacin de una esclerosis mltiple, en este caso, se observarn lesiones desmielinizantes del encfalo. El LCR se encuentra alterado en 30 a 50% de los pacientes, un estudio prospectivo mostr alteraciones en un 94% de los casos. Existe pleocitosis de hasta 10.000 clulas (linfocitos y polimorfonucleares). El aumento de las protenas ocurre hasta en el 75% de los pacientes, pudiendo llegar a 500 mg/dl. La glucosa y presin de LCR habitualmente estn en rangos normales y las bandas oligoclonales son negativas. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 166
La deteccin viral ha sido utilizada, pero su utilidad es controvertida. La eficacia de frmacos antivirales, an utilizados en forma precoz, es desconocida. La resolucin del cuadro clnico comienza entre 2 y 17 das de iniciada la enfermedad, es mxima los primeros 3 a 6 meses, pero puede continuar por algunos aos. Un tercio de los pacientes con mielitis transversa aguda tienen recuperacin completa, en otro tercio es parcial y el tercio restante no logra deambular ni recuperar la funcin esfinteriana. Se consideran factores de mal pronstico: inicio hiperagudo, presencia de dolor, paraplejia, incontinencia urinaria y ausencia de recuperacin a los tres meses de evolucin. Un patrn electromiogrfico de denervacin es tambin considerado de mal pronstico. Un trabajo relaciona la presencia de la protena 14-3-3 en el LCR con escasa o nula recuperacin neurolgica. Son considerados factores de buen pronstico: juventud, ausencia de progresin y compromiso medular incompleto, con preservacin de las funciones de los cordones posteriores y de los reflejos osteotendinosos. Una IRM normal o poco alterada es tambin considerada de buen pronstico. La mielitis transversa aguda puede evolucionar a una esclerosis mltiple hasta en un 8% de los casos. Los pacientes con lesiones medulares incompletas tienen una mayor probabilidad (80%). La recurrencia de mielitis transversa aguda esta descrita hasta en un 10%, comprometiendo siempre los mismos niveles medulares.
D - NEUROMIELITIS PTICA DE DEVIC

La asociacin entre compromiso medular y prdida visual fue reportada por primera vez en 1870 por Sir Christopher Allbutt . Devic en 1894, reuni y public 17 casos descritos hasta esa fecha. Clsicamente, ha sido considerada como una variante de la esclerosis mltiple, sin embargo, en la actualidad se la reconoce como una entidad clnica diferente, que puede presentarse como un sndrome asociado a enfermedades desmielinizantes, infecciosas, del tejido conectivo o endocrinopatas. El estudio anatomopatolgico muestra lesiones medulares graves, caracterizadas por: necrosis, hialinizacin de las arterias espinales, cavitacin y, en menor grado, desmielinizacin. Estos hallazgos explican su mal pronstico funcional. A nivel enceflico existe desmielinizacin de los nervios pticos y quiasma, sin lesiones intraparenquimatosas al inicio de la enfermedad.
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Su causa es desconocida, se ha asociado a Lupus eritematoso sistmico, tuberculosis pulmonar, encefalomielitis diseminada aguda y a una gran variedad de auto anticuerpos .En un 50% de los pacientes existe el antecedente de un cuadro infeccioso previo. Existen reportes anecdticos de neuromielitis ptica familiar. Clnicamente se manifiesta como una enfermedad monofsica o recurrente caracterizada por una mielitis transversa aguda y neuritis ptica aguda o subaguda unilateral o ms frecuentemente bilateral (80%).La mielitis transversa aguda y la neuritis ptica pueden ocurrir en forma simultnea o secuencial. El dficit neurolgico se desarrolla en horas a das y frecuentemente es precedido de cefalea, nuseas, somnolencia y fiebre. El compromiso ptico se manifiesta por una sbita y completa prdida visual, en pocos das puede ser bilateral. El fondo de ojo es normal o con edema de papila. La aparicin de neuritis ptica y de mielitis transversa aguda en menos de un mes predice un curso monofsico. Las formas recurrentes se caracterizan por que entre ambos episodios hay un intervalo mayor a tres meses. El curso monofsico ocurre hasta en un 45% de los casos, principalmente afecta a jvenes con un promedio de edad de 27 aos, no existiendo diferencia entre ambos sexos. La forma recurrente afecta a un 55% de los pacientes, pudiendo recaer la neuritis ptica o la mielitis transversa aguda. Esta forma es ms frecuente en pacientes de mayor edad y mujeres con antecedentes de enfermedades autoinmunes, principalmente Lupus eritematoso sistmico. En el 50% de los casos la recada ocurre dentro de los primeros 6 meses, despus de 5 aos la posibilidad de una recada es de 18%. En los nios, la neuromielitis ptica es una enfermedad ms benigna, con excelente pronstico funcional y ausencia de recadas. El estudio con IRM habitualmente es normal o inespecfico. En los casos en que se evidencia una alteracin, las secuencias ponderadas en T2 y T1 con contraste, muestran una hiperintensidad del nervio ptico, quiasma y mdula espinal, en este ltimo caso, frecuentemente se comprometen ms de tres segmentos medulares. En general, el compromiso longitudinal es ms extenso que en la esclerosis mltiple. Durante el seguimiento, aparecen lesiones de la sustancia blanca enceflica hasta en un 25% de los casos. En la NMO de curso monofsico no se evidencian nuevas lesiones. El estudio del LCR es normal slo en un 17% de los casos (1). La mayora de los pacientes presentan pleocitosis (>100 cel/mm3 >5 neutrfilos /mm3), proteinorraquia sobre 100 mg/dl, y ausencia de bandas oligoclonales. El pronstico de las formas monofsica y recurrente difiere. Los pacientes con la forma monofsica pueden tener una recuperacin completa o parcial, esto a pesar de que el dao neurolgico inicial es ms intenso que en la presentacin recurrente. En la forma recurrente el pronstico es ms ominoso debido a las frecuentes y graves recadas. La gran mayora de los pacientes quedan con una amaurosis total, muchas veces bilateral y Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 168
no recuperan la deambulacin, incluso pueden desarrollar una falla ventilatoria durante el compromiso de la mdula cervical, lo que determina en la mayora de los casos la causa de muerte. La sobrevida a 5 aos es de 90% para la forma monofsica y 68% para la recurrente.
E - ESCLEROSIS MLTIPLE FULMINANTE

Los pacientes con esclerosis mltiple pueden tener exacerbaciones agudas y graves, sin embargo, la desmielinizacin rpidamente progresiva y clnicamente devastadora, como forma de presentacin de la enfermedad es infrecuente. En 1906, Otto Marburg describi el caso de una paciente que desarroll un cuadro agudo de cefalea, confusin mental y hemiparesia izquierda, falleciendo a los 26 das de iniciada su sintomatologa. El estudio anatomopatolgico mostr una extensa desmielinizacin de la sustancia blanca supratentorial. Desde entonces el cuadro de esclerosis mltiple fulminante se conoce con el epnimo de la variante de Marburg. En 1927, Balo describi un cuadro clnico similar, pero el estudio patolgico evidenci mltiples lesiones de la sustancia blanca con un patrn concntrico de desmielinizacin y reas de necrosis focal. Este patrn anatomopatolgico de esclerosis mltiple aguda se conoce como esclerosis concntrica de Balo. La causa de esta variante de esclerosis mltiple es desconocida. Se la ha asociado a una forma inmadura y poco fosforilada de la protena bsica de la mielina, lo que la hace susceptible de ruptura. Otros autores han observado depsitos de IgG y activacin del complemento en los sitios de destruccin de la mielina. En el estudio anatomopatolgico, la variante de Marburg se caracteriza por presentar lesiones desmielinizantes ms graves que las observadas en la esclerosis mltiple tpica y en encefalomielitis diseminada aguda. Existe una intensa infiltracin de macrfagos, dao axonal agudo, necrosis y ausencia de gliosis. Destaca el hecho de que todas las lesiones tienen una edad histolgica similar. En la esclerosis concntrica de Balo, existe necrosis focal con efecto de masa. Micro y macroscpicamente destaca la presencia de formaciones tomaculosas, los que se deben a una alternancia de zonas desmielinizadas con regiones de mielina normal. El cuadro clnico es monofsico, de rpida progresin y clnicamente devastador. Se caracteriza por la aparicin de hemiparesia o paraparesia, ataxia, Oftalmopleja y compromiso bulbar con disfagia, disartria y falla respiratoria. Puede presentarse con hipertensin intracraneana focal provocando hernias cerebrales .Generalmente el paciente fallece antes de un ao, debido fundamentalmente a compromiso del troncoencfalo. La IRM de encfalo muestra hallazgos inespecficos de desmielinizacin, con lesiones pequeas irregulares o confluentes que son hipo o isointensas en secuencias ponderadas en T1 e hiperintensas en T2. Se localizan en bulbo raqudeo, protuberancia, sustancia Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 169
blanca hemisfrica y cuerpo calloso. Las lesiones ovoideas periventriculares son caractersticas. Se pueden ver lesiones con refuerzo en anillo y grandes reas confluentes de desmielinizacin con efecto de masa. El estudio de LCR muestra pleocitosis (10 a 50 linfocitos por mm3) y un discreto aumento de protenas. Las bandas oligoclonales se detectan hasta en un 40% de los casos (primera manifestacin de esclerosis mltiple), sin embargo, frecuentemente son negativas debido al corto curso clnico. La esclerosis mltiple fulminante se asocia a una alta probabilidad de discapacidad permanente. Se consideran factores de mal pronstico: edad sobre 40 aos, sexo femenino y extensas lesiones en la IRM.
F - ENFERMEDAD DE SCHILDER O ESCLEROSIS MIELINOCLSTICA DIFUSA

En 1912, Paul Schilder public el caso de una paciente de 14 aos que debut con sntomas de hipertensin intracraneana y deterioro mental progresivo, falleci a las 19 semanas de iniciada la sintomatologa. El estudio anatomopatolgico revel una gran rea de desmielinizacin de los centros semiovales, adems de pequeos focos de desmielinizacin similares a los encontrados en la esclerosis mltiple. En la actualidad es considerada una variante de esclerosis mltiple. Anatomopatolgicamente, se caracteriza por presentar lesiones desmielinizantes difusas, a diferencia de las placas focales de la esclerosis mltiple, comprometen grandes reas de la sustancia blanca, habitualmente con necrosis tisular y zonas de cavitacin. El compromiso de las fibras U subcorticales y de la corteza adyacente tambin ha sido descrito. El trmino "esclerosis de transicin" se usa para designar zonas de desmielinizacin en placas similares a las observadas en la esclerosis mltiple y que confluirn en las lesiones difusas tpicas de la enfermedad de Schilder. La enfermedad comienza en la niez con un cuadro clnico caracterizado por afasia, demencia, signos corticoespinales, prdida de visin por neuritis ptica con edema de papila o ceguera cortical, signos debido a compromiso de troncoencfalo como nistagmus y Oftalmopleja internuclear, convulsiones, psicosis aguda y signos de hipertensin intracraneana. Las neuroimgenes son fundamentales, la IRM de encfalo muestra extensas reas simtricas de desmielinizacin en ambos hemisferios con refuerzo en anillo. El estudio del LCR muestra pleocitosis, presencia de protena bsica de la mielina en grandes cantidades y puede o no existir sntesis intratecal de inmunoglobulinas y bandas oligoclonales.
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La biopsia cerebral puede ser necesaria en los casos en que las lesiones simulan un tumor intracerebral. Se debe considerar dentro de su diagnstico diferencial a la adrenoleucodistrofia, leucoencefalopata esclerosante subaguda y tumores cerebrales. El curso es inevitablemente progresivo, la sobrevida promedio es de 6 aos. El tratamiento es sintomtico, la terapia esteroide es ineficaz.
F - DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LAS LEUCOENCEFALOPATAS AGUDAS

El compromiso agudo de la sustancia blanca del sistema nervioso central es causado fundamentalmente por enfermedades desmielinizantes inflamatorias. Existen cuadros clnicos-radiolgicos de diversa etiologa que pueden simular esta condicin, en muchos casos la biopsia cerebral es til para diferenciar enfermedades potencialmente tratables. 1. Isqumicas Vasculopatas: CADASIL, Moya, Vasculopata retino coclear de Susac. Vasculitis: Sistmica, Primaria del sistema nervioso central, Inducida por drogas. Infarto venoso por trombosis de seno venoso. 2. Metablicas Citopatas mitocondriales, Dficit de vitamina B12, Mielinolisis pontina y extrapontina. 3. Infecciosas Encefalitis viral, Absceso cerebral, Leucoencefalopata multifocal progresiva, VIH (primoinfecin e infecciones oportunistas), Panencefalitis esclerosante subaguda. 4. Inducida por radiacin 5. Txicas Quimioterapia (metrotexato, 5 FU, levamisol), xido Nitroso, CO, Herona. 6. Oncolgicas Neoplsicas (Gliomatosis cerebri, Linfoma primario del sistema nervioso central, Linfoma intravascular), Paraneoplsicas (Encefalitis lmbica).
Tabla 30. Enfermedades clnico-radiolgicas que pueden simular una leucoencefalopata aguda
G - TRATAMIENTO DE LAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES AGUDAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

1) TRATAMIENTO GENERAL
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El tratamiento de soporte es fundamental. La monitorizacin de las funciones respiratoria, cardiaca, renal y alteraciones hidroelectrolticas son importantes para detectar y tratar oportunamente las complicaciones mdicas .El manejo de las convulsiones, hipertermia, dolor e infecciones secundarias es fundamental. La monitorizacin de la PIC puede ser necesaria, principalmente en pacientes con esclerosis mltiple fulminante y leucoencefalitis hemorrgica aguda. El tratamiento oportuno del edema cerebral, con hiperventilacin o agentes osmticos, puede mejorar el pronstico. En casos de distensin vesical debe usarse cateterismo intermitente. Se debe prevenir la aparicin de trombosis venosa profunda de extremidades, escaras de decbito y espasticidad. En las enfermedades en las cuales existe evidencia de agentes infecciosos (Borrelia burgdorferi, M. Pneumoniae, virus herpes simplex o varicella zoster) en sangre o en otros tejidos, se deben emplear antibiticos o antivirales especficos. En el caso de la infeccin por virus hepatitis C se ha utilizado experimentalmente interfern alfa. La neurorrehabilitacin debe iniciarse precozmente. La terapia fsica debe ser intensa, la fonoaudiologa y el terapeuta ocupacional sern requeridos segn necesidad. 2) TRATAMIENTO INMUNOLGICO No existen trabajos clnicos randomizados ni controlados que muestren eficacia de algn tratamiento especfico. Esteroides Dada la patogenia postulada para estas enfermedades desmielinizantes, la terapia esteroide, debido a su potente efecto anti-inflamatorio e inmunosupresor, ha sido la ms utilizada. En encefalomielitis diseminada aguda, mielitis transversa aguda y esclerosis mltiple fulminante se ha utilizado metilprednisolona en bolos de 0.5-1 gramo intravenoso en adultos y 10 a 30 mg/k/da en nios por 3 a 7 das. Si existe respuesta, pero con un dficit residual moderado a severo, se contina con esteroides orales en dosis decrecientes por 2 a 6 semanas. Se han descrito recadas durante o despus de la suspensin de los esteroides, debiendo ser reiniciados. En los nios con mielitis transversa aguda, la respuesta a las megadosis de esteroides es superior a la reportada en los adultos, disminuyendo las secuelas y acortando el tiempo de recuperacin de manera significativa. Plasmafresis En los casos de encefalomielitis diseminada aguda en los que la terapia esteroide ha sido ineficaz, se ha utilizado plasmafresis. El volumen usado ha sido de 54 ml/kg. El Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 172
numero ptimo de plasmafresis no ha sido estandarizado, frecuentemente se usa una cada dos das por dos semanas. Un estudio randomizado de plasmafresis en enfermedades inflamatorias desmielinizantes agudas del sistema nervioso central sugiere que su uso no debe ser considerado como tratamiento inicial, sino reservado para pacientes con dficit severos que no responden a altas dosis de esteroides. Inmunoglobulinas Se han reportado algunos casos en que el uso de inmunoglobulina se ha asociado a una mejora clnica espectacular en pacientes que no han respondido a las terapias antes descritas. La dosis utilizada es de 400 mg/kg/da por 5 das. En algunos casos se repite una dosis mensualmente por 3 a 6 veces. Terapia combinada Un reporte describe una paciente con encefalomielitis diseminada aguda que mejor despus del uso de esteroides en altas dosis, craniectoma descompresiva e hipotermia a 33-35C. Existen escasos reportes de pacientes con mielitis transversa aguda tratados con plasmafresis o inmunoglobulinas. Un trabajo reporta el uso de metilprednisolona en dosis de 7 mg/k/da por 5 das, seguidos de plasmafresis da por medio por 14 das, algunos de los pacientes presentaron recuperacin neurolgica. Si existe sospecha de una leucoencefalitis hemorrgica aguda, se sugiere una terapia agresiva y combinada desde el inicio. Se han asociado esteroides en altas dosis y plasmafresis, al disminuir la dosis de esteroides se inicia ciclofosfamida. Si se demuestra una enfermedad inmunolgica subyacente, por ejemplo, lupus eritematoso sistmico, se sugiere utilizar una terapia combinada de esteroides y ciclofosfamida, lo que se ha reportado eficaz en encefalomielitis diseminada aguda y en mielitis transversa aguda. El tratamiento de la esclerosis mltiple fulminante con megadosis de esteroides muestra resultados controvertidos. En los casos refractarios a esteroides se ha descrito el uso de plasmafresis e inmunoglobulinas, con resultados variables .El uso de azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida y metrotexato no han mostrado eficacia. En la NMO de Devic existen trabajos que muestran que la asociacin de esteroides en altas dosis y azatioprina reduce la frecuencia de los ataques (en los casos recidivantes) y mejora el grado de discapacidad a los 18 meses. d) OTROS Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 173
En los pacientes que se presentan por primera vez con clnica de una enfermedad desmielinizante aguda y tienen lesiones desmielinizantes subclnicas previas en la IRM enceflica, el uso de interfern beta-1a en dosis de 30 ug semanalmente reduce la tasa de desarrollo de esclerosis mltiple clnicamente definitiva hasta en un 50% de los casos durante al menos tres aos. Existe un reporte exitoso de un paciente con encefalomielitis diseminada aguda que utiliz cido polisino polynosinico-polycytidylico estabilizado con celulosa carboxymetilo, un potente inductor de interfern con efectos inmunomoduladores. Sin embargo, en este nico caso reportado, el diagnostico de encefalomielitis diseminada aguda ha sido cuestionado. En otro reporte, tres pacientes con encefalomielitis diseminada aguda recibieron copolimero 1, recuperndose completamente en tres semanas. Sin embargo, en esclerosis mltiple, el copolimero 1 demora meses en lograr mejora clnica y radiolgica, por lo que se ha postulado que en estos casos la recuperacin fue independiente del tratamiento.
IX - ENFERMEDADES EPISODICAS Y PAROXISTICAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

A - EPILEPSIA
No hay que confundir los trminos epilepsia y crisis epilptica. Una crisis epilptica es el resultado de una descarga neuronal cortical excesiva, que puede ser focal, generalizada o generalizarse secundariamente, y que es seguida de manifestaciones clnicas, produciendo un trastorno autolimitado de la consciencia, comportamiento, emocin o cualquier funcin cortical, dependiendo de la localizacin y caractersticas de las descargas. Entendemos por epilepsia a aquella enfermedad en la que las crisis epilpticas recurren, en general como resultado de una lesin cerebral estructural, en el seno de una enfermedad sistmica o de forma idioptica o gentica. Es una crisis de hiperactividad cerebral espontnea que resulta de la descarga hipersincrnica de las neuronas, que puede ser primitiva o secundaria, traducindose en una hiperactividad de los centros cerebrales de la vida de relacin y que se acompaa de trastornos de la conciencia (prdida de conciencia) y desrdenes neurovegetativos. La crisis est seguida de una amnesia proscritica. 1) CLASIFICACIN a) CRISIS: Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 174
Bsicamente se diferencian dos tipos de crisis. Las crisis parciales o focales se deben a descargas neuronales corticales localizadas que producen una clnica tambin focal (alucinaciones visuales). Si las descargas se extienden al resto del cerebro hablamos de generalizacin secundaria (alucinaciones visuales que se siguen de una crisis de gran mal). Las crisis parciales se subclasifican en crisis parciales simples, cuando no hay alteracin de la consciencia, y crisis parciales complejas, cuando sta si se produce. Las crisis generalizadas tienen signos clnicos iniciales que sugieren una implicacin inicial y simultnea de ambos hemisferios. Tras una crisis se pueden presentar fenmenos postcrticos, que se corresponden con una prdida transitoria de la funcin del rea cerebral afectada. Por ejemplo, despus de una crisis parcial motora, la extremidad involucrada puede permanecer partica durante minutos u horas (parlisis postictal de Todd). As mismo, tras una crisis generalizada de gran mal el paciente permanecer comatoso durante un rato hasta que se recupere la actividad normal de su corteza cerebral (perodo postcrtico), pues durante la crisis sta sufre los efectos del hipermetabolismo a la que se le somete (hipoxia relativa, acidosis...). b) EPILEPSIAS: Se habla de epilepsia primaria o idioptica cuando el origen de las crisis es desconocido. Suelen tener predisposicin gentica y se creen que estn debidas a alteraciones de neurotransmisores o de receptores para stos. Las epilepsias sintomticas son aquellas debidas a lesiones intracraneales (tumores, infartos...) o a alteraciones metablicas, errores congnitos del metabolismo, anoxia, frmacos, abstinencia de drogas o alcohol. Cuando suponemos que la causa de la epilepsia es un trastorno cerebral focal pero no conseguimos demostrarlo (EEG, RM) hablamos de epilepsia criptognica.
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Tabla 31. Clasificacin de las crisis epilpticas 2) FISIOPATOLOGA Aparicin de una disritma por perturbacin del mecanismo de regulacin. Hay puesta en accin de un grupo de neuronas con descarga neuronal hipersincrnica autnoma.
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Se consideran tres mecanismos por los que se puede producir una descarga epilptica: disminucin de los mecanismos inhibidores gabargicos, aumento de los mecanismos excitadores mediados por cido asprtico y glutmico y, finalmente, una alteracin de la conduccin transmembrana de los iones sodio y calcio. Los frmacos antiepilpticos deberan actuar sobre los mecanismos descritos. A pesar de que el mecanismo de accin ntimo de los frmacos antiepilpticos (frmacos antiepilpticos) se desconoce en la mayora de los casos, en base a datos clnicos y de experimentacin podemos distinguir varios grupos: Aqullos con capacidad de bloquear las descargas repetitivas mantenidas de alta frecuencia, mediante la inactivacin de los canales de sodio dependientes de voltaje, tales como fenitona y carbamacepina. Estas drogas seran activas en las crisis tnicoclnicas generalizadas y en algunas formas de crisis parciales. Aqullos con capacidad de bloquear las descargas repetitivas de alta frecuencia y aumentar la transmisin sinptica gabargica, como son las benzodiacepinas, fenobarbital y cido valproico, actuando los dos primeros directamente sobre el receptor de GABA. Seran activos sobre las crisis mioclnicas. Los que bloquean la corriente de calcio por los canales T, como es el caso de la etosuximida, que seran efectivos en las crisis de ausencia. Otros mecanismos de accin de los frmacos antiepilpticos son el bloqueo de los mecanismos excitatorios (receptores NMDA/AMPA para glutamato y aspartato), como la lamotrigina, o el aumento del tono gabargico mediante la inactivacin "suicida" e irreversible del enzima que metaboliza el GABA, la GABA-transaminasa, como es el caso de la vigabatrina. 3) ETIOLOGA DE LA EPILEPSIA SEGN LA EDAD Es importante conocer la etiologa de las crisis para cada grupo de edad. La mayora de las epilepsias idiopticas comienzan antes de los 20 aos. En la lactancia predominan la hipoxia perinatal, los trastornos genticos y las malformaciones como entidades causales, en la infancia y adolescencia las epilepsias idiopticas, infecciones y traumatismos, en los adultos las secundarias a traumatismo craneoenceflico, alcohol y tumores cerebrales, siguiendo un patrn causal parecido a medida que aumenta la edad, aumentando la frecuencia de crisis secundarias a una cicatriz isqumica cerebral de forma paralela a la edad del paciente. Otras etiologas incluyen: Herencia Causas neurolgicas (hemiplejia, traumatismos craneales, enfermedad motriz cerebral Traumatismos neonatales u obsttricos. Tumor cerebral Causas vasculares (hemorragia cerebral o menngea). HTA. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 177
Infecciones (encefalitis). Intoxicaciones (alcohol, plomo, mercurio). Causas metablicas (hipoglucemia, hipocalcemia, insuficiencia renal). Causas esenciales. 4) CLNICA: EL GRAN MAL Es una epilepsia convulsiva generalizada que evoluciona en 4 fases. a) FASE PRECRITICA Prdromos: Irritabilidad. Tristeza. Descuido. Cefaleas. Aura: Manifestaciones motrices involuntarias. Disestesia. Alucinaciones sensoriales. Angustia. Malestar y palidez. b) FASE CRTICA: El paciente grita, pierde conocimiento y cae al suelo. Hay instalacin de un espasmo tnico generalizado con HTA, taquicardia, cianosis, hipersalivacin (el paciente babea), hipersudacin y midriasis: el espasmo dura 20 a 30 segundos. La hipertona muscular cede de golpe, el paciente presenta sacudidas musculares generalizadas muy violentas (perdida de orina frecuente) y reanuda conocimiento. c) FASE TERMINAL ESTEROROSA: Babinski bilateral, arreflexia generalizada: el enfermo cae de nuevo en un coma de una decena de minutos. d) FASE POSTCRTICA: El paciente se despierta y se levanta: est confuso y no se acuerda ms de nada. NOTA: CORRESPONDENCIA EEG Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 178
A la etapa de principio trazado irregular y disritmico que acelera durante la fase de aura, luego se vuelve mioclnico. Durante la prdida de conocimiento el trazado est amplio y rpido con voladas de polipuntas (plumeados) que dan pronto paso a polipuntas u ondas que se retrasan y se espacian. A la fase estertorosa el trazado est plano, luego el ritmo alfa se restablece. 5) SNDROMES EPILPTICOS MS FRECUENTES a) CRISIS FEBRILES Comprenden el 50% de las crisis en los primeros 5 aos. Se presentan entre los 6 meses y cinco aos. Son ms frecuentes en varones y estn ligadas a factores hereditarios. Se desencadenan por fiebre. En el 80% de los casos son generalizadas, pudiendo ser focales y seguirse de un dficit transitorio. El EEG es normal en la mitad de los casos. Tras una primera crisis, stas recidivan en un 20-50% de los casos. En la mayora de los casos desaparecen sin secuelas antes de los 5 aos, convirtindose en epilpticos un 1,43,4% de los pacientes. Son factores de riesgo: aparicin precoz, duracin mayor de 30 minutos, historia familiar, alteraciones cerebrales previas y las crisis focales. Su tratamiento consiste en la aplicacin de diacepam rectal y el descenso de la temperatura (paracetamol). En nios con crisis febriles recidivantes se puede usar tratamiento profilctico con fenobarbital. b) CRISIS POSTRAUMTICAS Suelen ser crisis focales, siendo ms frecuentes en adolescentes y adultos jvenes con traumatismos craneoenceflicos abiertos (penetracin dural) o con amnesia postraumtica mayor de 24 horas. La mayora de las crisis se producen en los primeros dos aos tras el traumatismo, siendo ms frecuentes las recurrencias cuando la primera crisis acaeci entre el segundo da y las primeras dos semanas del traumatismo. Un cuarto de los casos tendrn crisis refractarias a la terapia. c) AUSENCIAS TPICAS La edad de inicio oscila entre los 3 y 12 aos. Es una epilepsia ligada a factores genticos. La clnica es inconfundible: se produce una alteracin de la consciencia, con una prdida de contacto (ausencia) de pocos segundos de duracin (10-12 segundos), cuyo inicio y final son bruscos, repitindose muchas veces a lo largo del da. El EEG es tpico: punta-onda a 3 Hz de inicio y final bruscos, que se facilita por la hiperventilacin. Un 50% desaparecen 3 aos tras el comienzo, un 25% no desaparecen pero se hacen poco frecuentes, y un 25% evolucionan hacia otro sndrome epilptico. Son factores de riesgo el sexo varn, la aparicin despus de los 8 aos y la mala respuesta al tratamiento. Las pautas de antiepilpticos ms tiles son cido valproico, cido valproico con etosuximida y cido valproico con lamotrigina. La etosuximida no Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 179
es eficaz en el control de otros tipos de crisis, por lo que, dada la asociacin posible de ausencias y crisis generalizadas, muchos autores recomiendan valproato o lamotrigina. d) SNDROME DE WEST Se inicia antes del ao de edad (4-7 meses). La clnica tpica consiste en espasmos en flexin, que afectan a cuello, tronco y miembros. En un 20% de los casos slo se producen espasmos en extensin, siendo lo ms frecuente que sean de ambos tipos. Al inicio son aislados, siendo posteriormente caractersticas las salvas de espasmos. El EEG es tpico, con ondas lentas y puntas de gran amplitud, con un trazado catico y anrquico (hipsarritmia). El pronstico es malo, con retraso mental, y evolucin a otros sndromes epilpticos graves. El tratamiento se hace con ACTH, habiendo mostrado utilidad la vigabatrina y cido valproico. e) SNDROME DE LENNOX-GASTAUT Se inicia entre los 2 y 6 aos. Las crisis son polimorfas, siendo las ms frecuentes las ausencias atpicas, las crisis tnicas, atnicas, tnico-automticas y las crisis de gran mal. Las crisis son muy numerosas y se controlan mal con la medicacin. El EEG muestra un patrn de punta-onda lenta difusa intercrtica, con un ritmo de fondo lento. Su pronstico es malo, con retraso mental. El tratamiento es muy complicado y raramente se alcanza el control del paciente. Se suele comenzar con valproato, pero casi siempre se usa politerapia (los frmacos dependern de los tipos de crisis predominantes), basada en fenitona, fenobarbital o clonacepam. Se puede asociar tambin lamotrigina. Otro frmaco que tiene indicacin aprobada para ste sndrome es el felbamato (riesgo de anemia aplsica). f) EPILEPSIA MIOCLNICA JUVENIL (SNDROME DE JANZ) Se inicia entre los 13 y 19 aos y est claramente ligada a factores hereditarios. Los pacientes sufren mioclonas de breve duracin, o en salvas, sin alteracin de la consciencia, que afectan sobre todo a los miembros superiores, especialmente al despertar. Frecuentemente pasan desapercibidas hasta que se produce una crisis generalizada. El EEG muestra un patrn de punta-onda o polipunta-onda a 3 HZ, que se activa con la ELI (estimulacin lumnica intermitente). El pronstico es bueno, sin deterioro intelectual. El control de las crisis es excelente con cido valproico, sin embargo, si ste se suprime, las crisis reaparecen. g) EPILEPSIA POR PAROXISMOS ROLNDICOS La edad de inicio oscila entre los 3 y 12 aos. Hay un ligero predominio en varones. Est ligada a factores hereditarios. Las crisis ms frecuente son parciales motoras de la regin orofacial, predominantemente nocturnas, de poca duracin, pasando frecuentemente desapercibidas. El EEG muestra complejos punta-onda de localizacin rolndica, que se facilitan durante el sueo. Tiene un pronstico excelente, sin deterioro intelectual, desapareciendo en la pubertad. Generalmente se opta por no la abstencin Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 180
teraputica. Si las crisis son muy frecuentes se tratarn con cido valproico o carbamacepina. h) SNDROME DE LANDAU-KLEFFNER Tambin se le conoce como afasia epilptica adquirida. Se inicia entre los 18 meses y los 13 aos, teniendo el paciente hasta el inicio del sndrome un desarrollo psicomotor normal. Las crisis son parciales motoras, parciales complejas, ausencias atpicas y crisis generalizadas. Desarrollan una afasia mixta, conservando las restantes funciones superiores. El EEG muestra un patrn de puntas, punta-onda y puntas lentas en salvas bilaterales de predominio temporal, que se favorecen por el sueo. Las crisis se controlan bien y el EEG se normaliza, pero el trastorno del lenguaje persiste. 6) DIAGNSTICO El paso inicial consiste en el diagnstico diferencial de las crisis con otros cuadros que producen sntomas transitorios, como sncope, pseudocrisis, accidentes isqumicos transitorios, narcolepsia-catapleja, migraa, vrtigo paroxstico, amnesia global transitoria o hipoglucemia, entre otros. El diagnstico del tipo de crisis es principalmente clnico: crisis parcial, generalizada, crisis del lbulo frontal, crisis temporal mesial, crisis occipital...aunque en ocasiones necesitemos de pruebas complementarias para discriminar el origen focal o generalizado de una crisis (crisis frontales mediales que se generalizan casi de inicio). El diagnstico del sndrome epilptico lo haremos en base a la clnica, apoyndonos principalmente en dos pruebas complementarias: el EEG y la neuroimagen.
Tabla 32. Diagnstico diferencial entre crisis y sncope. a) ELECTROENCEFALOGRAMA. Es la prueba de eleccin para demostrar el carcter epilptico de un paroxismo epilptico y es insustituible para definir muchos sndromes epilpticos. Un EEG convencional suele mostrar alteraciones epileptiformes en la mitad de los epilpticos, aunque no debemos olvidar que un 10-15% de la poblacin normal puede tener alguna anomala electroencefalogrfica, por lo que un paciente con un EEG anormal sin sntomas nunca debe ser tratado. Los estudios de EEG de siesta con privacin parcial de
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sueo son tiles para discriminar actividad epileptiforme no visible en el EEG convencional. b) NEURORRADIOLOGA. La tomografa computadorizada (TC) y la resonancia magntica (RM) son las tcnicas de eleccin para detectar lesiones estructurales del SNC, siendo la segunda ms sensible y especfica, especialmente para el estudio de la esclerosis temporal mesial. 7) TRATAMIENTO ANTIEPILPTICO Ante una primera crisis la actitud debe ser conservadora, y nicamente se estudiar al paciente con las pruebas diagnsticas pertinentes. Se iniciar tratamiento despus de una primera crisis en caso de haber una lesin estructural demostrable, o cuando la situacin del paciente as lo requiera (paciente con un trabajo de riesgo). Cuando se comience un tratamiento antiepilptico se har siempre en monoterapia, apurando al mximo la dosis del medicamento electo, pudindose usar otros frmacos en monoterapia en caso de no haber respuesta al inicial. Si las crisis siguen sin controlarse se asociaran otros frmacos. Los frmacos antiepilpticos tiene un estrecho rango teraputico, y los niveles plasmticos deben encontrarse por encima de la concentracin mnima teraputica y por debajo de la concentracin mxima tolerable, por lo que en muchos casos ser preciso monitorizar los niveles de los frmacos antiepilpticos con controles peridicos, generalmente en caso de falta de respuesta o ante la presencia de sntomas o signos de intoxicacin. Dado que muchos de estos frmacos se transportan unidos a protenas y tienen metabolismo heptico, habr que tener precauciones especiales en los enfermos con politerapia o co-terapia con otros frmacos, en aras de prevenir interacciones farmacocinticas, sobre todo a nivel de desplazamiento de los frmacos antiepilpticos de las protenas plasmticas (aumento de sntomas de toxicidad) y a nivel de los procesos de biotransformacin heptica y aclaramiento heptico (la mayora) o renal (sobre todo gabapentina). Hay frmacos antiepilpticos como la carbamacepina o lamotrigina que provocan induccin heptica, pudiendo disminuir los niveles de otros frmacos antiepilpticos o de s misma (autoinduccin). Se tendr especial cuidado a la hora de ajustar los niveles de los frmacos antiepilpticos, pues en muchos casos la cintica no es lineal (el ejemplo tpico es la fenitona), y as evitar intoxicaciones indeseables. La introduccin de valproato o lamotrigina en el tratamiento de un epilptico que ya estaba con carbamacepina puede aumentar los niveles de 10,11-epoxicarbamacepina, metabolito de sta que puede producir sntomas de intoxicacin. Al iniciar el tratamiento con lamotrigina en un epilptico que ya estaba con valproato, la dosis de lamotrigina debe ser menor y ms espaciada. Gabapentina es eliminada sin metabolizar por el rin, por lo que se debe modificar la dosis en caso de insuficiencia renal. No se han descrito interacciones significativas con Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 182
otros antiepilpticos. Felbamato se ha asociado con anemia aplsica. Fue aprobado en 1993 para su uso en poli o monoterapia en adultos con crisis parciales con o sin generalizacin secundaria, y en nios con crisis parciales o generalizadas asociadas al sndrome de Lennox-Gastaut.
Tabla 33. Frmacos ms activos en los diferentes tipos de crisis. Otra modalidad teraputica de la epilepsia es la ciruga. Su principal indicacin son las epilepsias focales refractarias, donde puede ser curativa. La operacin ms tpica es la hipocampoamigdalectoma, en caso de epilepsia temporal medial. En otros casos la ciruga ser solamente paliativa, como es la callosotoma para prevenir las cadas por crisis atnicas (Lennox-Gastaut). 8) STATUS EPILPTICO Es aquella situacin en la que las crisis se repiten con tal frecuencia que el paciente no se recupera entre ellas. Los tipos ms importantes son: gran mal (tnico-clnico), parcial simple motor, parcial complejo y estado no convulsivo, siendo el ms frecuente el primero. El status epilptico tnico-clnico tiene una mortalidad del 10% y puede dejar secuelas neurolgicas irreversibles. Es una urgencia mdica y debe ser tratado enrgicamente. A las medidas bsicas de todo tipo de enfermo con disminucin del nivel de consciencia, se aadir tratamiento antiepilptico va EV. Se iniciar con diacepam, si no se controla se usar fenobarbital o lidocana, y de no controlarse habr que usar diacepam, midazolam o pentobarbital en infusin continua. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 183
B MIGRAA Y CEFALEAS:
La cefalea es uno de los motivos de consulta ms frecuente, tanto en asistencia primaria como en especializada. En un bajo porcentaje de pacientes la cefalea es debida a una enfermedad grave subyacente; por ello es de gran importancia realizar una anamnesis y exploracin fsica completas para detectar a aquellos pacientes con una enfermedad causal grave. En la anamnesis se evaluar la forma de comienzo del dolor, intensidad, distribucin, relacin con maniobras de Valsalva, relacin con la postura, patrn circadiano, antecedentes de cuadros similares, antecedentes familiares, tratamientos que sigue el paciente, etc. La exploracin fsica ser completa, sin olvidar la realizacin de una fundoscopia, exploracin de signos menngeos, toma de temperatura y tensin arterial. 1) CLASIFICACIN La clasificacin ms utilizada es la propuesta por la "International Headache Society" (Cephalalgia 1988). Sin embargo, desde un punto de vista prctico y docente las vamos a clasificar en base a criterios semiolgicos y sindrmicos como cefaleas agudas de reciente comienzo, agudas recurrentes, crnicas progresivas y crnicas no progresivas. Detallaremos las caractersticas de los cuadros ms representativos. a) CEFALEAS AGUDAS DE RECIENTE COMIENZO
Este sndrome engloba cefaleas debidas, con mayor frecuencia, a un proceso subyacente que requiere un diagnstico y tratamiento urgente. La causa ms tpica es la hemorragia subaracnoidea. Son criterios diagnsticos: inicio sbito, intensidad severa o muy severa, ausencia de episodios similares previos, localizacin fronto-occipital o bilateral y difusa, empeoramiento con maniobras de Valsalva, rigidez de nuca, nuseas y vmitos. Son causas frecuentes: hemorragia subaracnoidea, meningoencefalitis agudas, ictus, primeros episodios de migraa y otras cefaleas vasculares, cefalea tras ingesta excesiva de alcohol, cefalea asociada a cuadros febriles. Son causas infrecuentes: encefalopata hipertensiva, trombosis de senos y venas intracraneales, cefaleas agudas de origen ocular (glaucoma agudo, iridociclitis), cefaleas agudas de origen ORL (sinusitis aguda, otitis aguda), cefalea postpuncional, cefalea asociada a la arteritis de la a. temporal. b) CEFALEAS AGUDAS RECURRENTES Suelen corresponder a procesos "vasculares" (migraa, cefalea en racimos, etc.). Los primeros episodios, al no haber cefaleas similares previas, pueden plantear dificultades a la hora del diagnstico diferencial con una cefalea aguda de reciente comienzo.
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Son criterios diagnsticos: inicio agudo o subagudo, pero nunca sbito, intensidad severa o muy severa, episodios similares previos, localizacin sobre todo hemicraneal, caractersticas pulstiles, asociacin de uno o varios de los siguientes sntomas: fotofobia, fonofobia, lagrimeo, rinorrea o taponamiento nasal, nuseas y/o vmitos; primer episodio entre los 15 y 40 aos, exploracin neurolgica normal, duracin con o sin tratamiento entre 3 y 72 horas. Son causas tpicas de cefalea aguda recurrente: migraa y cefalea en "racimos". c) CEFALEAS CRNICAS PROGRESIVAS Se asocian con mayor frecuencia a procesos orgnicos, aunque la urgencia (no la gravedad) de la causa suele ser menor que en el grupo anterior. La causa ms tpica es la presencia de un tumor cerebral. Son criterios diagnsticos: inicio subagudo y gradual, progresin lenta, durante das o semanas, localizacin fronto-occipital, holocraneal o bilateral, moderada intensidad, cefalea continua (ms intensa por las maanas), papiledema en estados avanzados. Son causas de cefalea crnica progresiva: tumores cerebrales, hemorragia subdural, absceso cerebral, trombosis de senos y venas intracraneales, seudotumor cerebral. d) CEFALEAS CRNICAS NO PROGRESIVAS Corresponden la mayora de las veces a casos de cefalea crnica diaria (cefalea tensional crnica o migraa transformada). Son criterios diagnsticos: inicio subagudo, los sntomas no progresan en intensidad, localizacin holocraneal ("en banda" o "en casco"), moderada intensidad, caractersticas opresivas, se asocia a cuadros depresivos o ansiosos, exploracin neurolgica normal. 2) PRINCIPALES SNDROMES CEFALLGICOS a) MIGRAA La migraa es una enfermedad que consiste en ataques recurrentes de cefalea, variables en cuanto a intensidad, duracin y frecuencia, generalmente hemicraneales, con frecuencia asociados a nuseas y vmitos, fotofobia y fonofobia, estando en ocasiones precedidos o asociados a dficit sensitivos y motores, del lenguaje, y a cambios en el humor, que suele afectar a la actividad diaria y empeorar con el ejercicio fsico, mejorando con el sueo. Afecta al 10-15% de la poblacin y es ms frecuente en la mujer. Un 70% de los pacientes tiene historia familiar. En los varones tiende a comenzar en la infancia y en las mujeres con la menarqua. La frecuencia disminuye con los aos. Los ataques pueden desencadenarse por mltiples factores, como ciertos alimentos ricos en tiramina (quesos curados, pltanos maduros, cacahuetes...), otros con cafena y Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 185
feniletilamina (chocolate, caf, cola, t), glutamato monosdico y nitrito sdico de muchos productos alimentarios, factores ambientales (luces brillantes, olores intensos), aumento de las horas de sueo (cefalea de fin de semana) y factores psicolgicos como el estrs o la relajacin despus del estrs. Existen dos variantes principales. Migraa sin aura (migraa comn): Es ms frecuente que la migraa clsica (4:1). A diferencia de la clsica no est precedida por "aura" focal neurolgica. Migraa con aura (migraa clsica): En esta forma de migraa aparecen diversos sntomas neurolgicos reversibles conocidos como "aura", 15 a 60 minutos antes de la cefalea, como escotomas, visin tunelizada, hemianopsia, fotopsias, teicopsias, micropsias, macropsias, metamorfopsias, y auras no visuales como paresia, parestesias, disfasia, alucinaciones auditivas y olfativas, e incluso sntomas neurolgicos ms especficos como diversos dficit vertebrobasilares en la llamada "migraa basilar" (trastornos oculomotores, vrtigo, ataxia, disartria...). Por otra parte, en las 24-48 horas previas los pacientes pueden presentar otros sntomas prodrmicos como cambios del humor, torpeza mental, somnolencia, nauseas, etc. El "aura" puede volver a aparecer en la fase de dolor de forma espontnea. En ocasiones, el "aura" puede presentarse aislada, es decir, sin ser seguida de cefalea. Tratamiento. Se procurar eliminar los factores desencadenantes. El tratamiento farmacolgico se puede dividir en sintomtico y profilctico. El control de la crisis de migraa es ms efectivo si el frmaco se administra precozmente (efecto abortivo). Tartrato de ergotamina: actualmente rara vez se receta en los medios asistenciales especializados. AINE: como aspirina, ibuprofeno, naproxeno o fenamatos. Paracetamol. Metoclopramida: adems de su efecto antiemtico ejerce una accin directa sobre las crisis migraosas. Sumatriptn: es un agonista selectivo de los receptores serotoninrgicos 5HT1D, 1B que produce vasoconstriccin de los vasos craneales. Existen presentaciones para administracin subcutnea, oral e intranasal. Sumatriptn es el primero de una familia de frmacos conocidos como triptanes (zolmitriptn, naratriptn, rizatriptn, eletriptn). El tratamiento profilctico se recomendar a partir de 3 4 ataques de migraa mensuales. Los frmacos tiles son muy variados: betabloqueantes (propranolol, Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 186
nadolol, atenolol), antagonistas del calcio (flunarizina, nicardipino, nimodipino), antidepresivos tricclicos como amitriptilina (muy til en cefaleas con componente tensional), ciproheptadina (antagonista serotoninrgico que todava se usa en la migraa infantil), pizotifeno, metisergida (antagonista serotoninrgico que puede producir fibrosis retroperitoneal), cido valproico y, posiblemente, riboflavina. Migraa y embarazo La migraa no afecta al curso del embarazo; Sin embargo, este ltimo s modifica la evolucin de la migraa durante la gravidez. Aproximadamente 3 de cada 4 pacientes refieren una mejora durante los dos primeros trimestres. Esto es ms probable en caso de migraa que comenz con la menarqua o en aquellas pacientes con migraa menstrual, es decir, migraas muy relacionadas con los niveles de estrgenos. La cada estrognica post-parto explicara en parte por qu casi la mitad de las migraosas tienen importantes crisis post-parto a los 3-6 das de dar a luz. La cefalea tensional tambin puede tener variaciones durante el embarazo. El uso de frmacos antimigraosos en las embarazadas tiene muchas restricciones. Se prefiere evitar todo tipo de frmacos durante el primer trimestre. Como tratamiento sintomtico se usa paracetamol (1000 mg) aislado o en combinacin con codena, codena aislada, aspirina (no dar al final del embarazo) o ibuprofeno. El tratamiento profilctico se reserva slo para cuando sea estrictamente necesario. Se recomienda usar frmacos profilcticos antimigraosos teniendo en cuenta las otras enfermedades de la embarazada; por ejemplo, propranolol si es hipertensa o amitriptilina o fluoxetina si adems padece depresin. Por ltimo, hay que tener en cuenta que durante el embarazo la migraa puede empeorar e incluso debutar como cefalea primaria o como una cefalea secundaria que la imite. Adems, existen una serie de cefaleas secundarias graves que tienen predileccin por aparecer durante el embarazo y el puerperio y que conviene tenerlas siempre en cuenta (trombosis venosa cerebral, hemorragia subaracnoidea, otros ictus, tumores pineales, coriocarcinoma y eclampsia). As que, ante la mnima duda o sospecha fundada, habr que remitir el caso al especialista adecuado (Urgencias o neurlogo). Migraa y menstruacin La relacin entre migraa y estrgenos se fundamenta en los siguientes hechos: 1) la migraa es ms frecuente en mujeres. 2) la incidencia de migraa aumenta tras la menarqua. 3) los anticonceptivos orales pueden influir en la historia natural de la migraa. 4) frecuentemente los sntomas mejoran durante el embarazo. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 187
La menstruacin desencadena las crisis en 17% a 45% de las mujeres migraosas, aunque las crisis pueden aparecer en otros momentos del ciclo (ovulacin, mitad de ciclo) o por otros desencadenantes. Se habla de migraa menstrual (5%-8% de todas las migraas) pura cuando las crisis slo se producen desde dos tres das antes de comenzar la regla hasta dos o tres das despus de terminar sta. Las crisis de migraa relacionadas con la menstruacin son ms frecuentes en caso de migraa sin aura. La migraa menstrual suele comenzar con la menarqua. Es ms probable que las migraosas con crisis menstruales mejoren durante el embarazo respecto a las que tienen migraa sin relacin con la menstruacin. Se cree que el principal factor desencadenante de este tipo de crisis es la cada de estrgenos que precede a la menstruacin, siendo otros factores importantes los relacionados con serotonina y ciertas prostaglandinas. Las crisis menstruales tienen las mismas caractersticas que las no menstruales y responden de igual modo a los mismos tratamientos sintomticos (AINE y triptanes). Sin embargo, el tratamiento profilctico de las crisis menstruales es ms problemtico y el ndice de fracasos es mayor. Dicha profilaxis se suele hacer con el uso perimenstrual de aspirina o AINE. Tambin se pueden usar frmacos profilcticos antimigraosos clsicos (betabloqueantes o flunarizina), bien durante todo el mes o bien de modo perimenstrual, segn los casos. En ocasiones, puede ser necesaria la terapia hormonal con estradiol perimenstrual a dosis baja. Sueo y migraa La relacin entre sueo y cefalea puede abordarse desde varios puntos de vista. De forma esquemtica, y siguiendo a Estivill, se pueden considerar los siguientes apartados: 1) El sueo como supresor de la cefalea. En muchas ocasiones la migraa se resuelve tras dormir un rato. 2) El sueo como activador de la cefalea. La cefalea hpnica, la cefalea en racimos y la hemicrnea paroxstica crnica tienen ataques nocturnos caractersticos. Parece que los ataques nocturnos de estas cefaleas se producen desde la fase de sueo REM. Se conoce que los pacientes que tienen ataques de migraa al despertar lo hacen desde la fase REM. La migraa se puede desencadenar tras dormir ms o menos horas de lo normal, como sucede en la cefalea de fin de semana. 3) Enfermedades del sueo con cefalea como sntoma diurno. Los pacientes con insomnio y los que sufren el sndrome de apnea obstructiva del sueo suelen quejarse de cefaleas matutinas, leves, bifrontales y opresivas, que disminuyen a lo largo de la maana. 4) Trastornos del sueo en pacientes con cefalea. Son frecuentes las parasomnias en los nios migraosos y ciertas alteraciones de los ritmos circadianos en los migraosos adultos.
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Las relaciones ntimas entre sueo y cefalea apenas se conocen, aunque se sospecha que muchas de las estructuras neuronales (ncleo supra-quiasmtico) implicadas en el ciclo sueo-vigilia y otros ritmos circadianos y en el control de las diversas fases del sueo (ncleos troncoenceflicos) son tambin responsables (se supone que cuando estn alteradas o mal reguladas) de la periodicidad y gnesis de los ataques de ciertas cefaleas primarias episdicas, siendo la cefalea en racimos y la migraa las ms caractersticas. b) CEFALEA TENSIONAL Existen pruebas de que la migraa comn y la cefalea tensional son procesos similares ms que entidades diferentes y representan los extremos de una misma enfermedad. El dolor es generalmente bilateral, sordo, opresivo, de moderada intensidad, referido por el paciente como "un casco" o "una banda que le aprieta la cabeza", con sensacin dolorosa al tocarse el pelo. Suele asociar sensacin de rigidez cervical. El dolor, de corta duracin en la forma aguda episdica, en la forma crnica puede durar hasta semanas. Los pacientes no presentan "aura" ni, en general, nuseas, vmitos o fotofobia. Se asocia con frecuencia a depresin y ansiedad. Tratamiento: Los antidepresivos tricclicos (amitriptilina) son eficaces para su control. c) CEFALEA EN RACIMOS Predomina en el varn (5:1), se inicia alrededor de los 35 aos y la incidencia familiar es baja (3-7%). El dolor y su patrn de presentacin son tpicos. El dolor es de gran intensidad, urente, pulstil, punzante y desgarrador, unilateral (aunque de un ataque a otro puede cambiar de lado), y afecta sobre todo a la regin fronto-orbitaria. Se suele acompaar de sudoracin de la frente, lagrimeo, inyeccin conjuntival, congestin nasal y rinorrea del lado afectado. En un 60-70% de los casos los ataques se acompaan de ptosis y miosis ipsilaterales. Las crisis duran de 15 a 90 minutos, repitindose con una frecuencia de 1 a 3 ataques diarios (o ms con un mximo de unos 8 al da), generalmente a una hora fija, durante un periodo de semanas o meses (1 a 3 meses), seguido de un intervalo de tiempo (6 meses a aos) libre de sntomas, para poder recaer con posterioridad. Normalmente se presenta una temporada de dolor cada 6-12 meses, con cierto ritmo estacional (primavera y otoo). Son frecuentes los ataques nocturnos (50-75% de los ataques) en los primeros 90 minutos de sueo (suele corresponderse con la latencia de la primera fase REM). Tratamiento: Esta cefalea puede tratarse con ergotamina al acostarse (para los ataques nocturnos) o durante el da, anticipndose al inicio del dolor (suele producirse a la misma hora). Una buena opcin teraputica es verapamil o litio asociados a un ciclo corto con prednisona, comenzando con 75 mg al da y reduciendo progresivamente la dosis. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 189
d) HEMICRNEA PAROXSTICA CRNICA Es un cuadro raro que afecta a la mujer en un 80-90% de los casos, presentndose durante la 2 3 dcada. No hay periodos de remisin y el nmero de ataques diarios es muy alto. El dolor afecta a la regin frontal, ocular y temporal, y se puede irradiar al cuello, brazo y regin superior del pecho, es unilateral, no cambia de lugar y se puede desencadenar por la flexin y rotacin del cuello. Los ataques duran 5-60 minutos (media 10-30 minutos) y se repiten 12-30 veces al da. El dolor es muy intenso, punzante o urente. Tratamiento: La respuesta a indometacina es espectacular. e) NEURALGIA DEL TRIGMINO No se trata de una cefalea en sentido estricto, debindose clasificar dentro de las algias faciales. Se trata de un dolor muy breve (de pocos segundos a un mximo de 1-2 minutos), localizado en el territorio de distribucin de la 2 y/ 3 rama del nervio trigmino (la afectacin de la 1 es rara), de gran intensidad y referido por el paciente como un "calambre elctrico" muy doloroso. Es frecuente encontrar zonas "gatillo", o puntos en la regin facial que al ser tocados, o incluso rozados, desencadenan el dolor. El cuadro comienza generalmente por encima de los 40 aos, aumentando su frecuencia con la edad. En los pacientes ms jvenes es preciso descartar la presencia de una causa subyacente (al contrario que la forma comn, considerada "idioptica"), sobre todo esclerosis mltiple. Tratamiento: las modalidades teraputicas farmacolgicas son profilcticas. Se suele comenzar con carbamacepina, frmaco al que responden la mayora de los pacientes. Otros frmacos que pueden ser ensayados si no hay respuesta son: fenitona, baclofn, amitriptilina y clonacepam. Actualmente se estn evaluando las posibles indicaciones de gabapentina y lamotrigina en esta enfermedad. En casos intratables y seleccionados se puede plantear una opcin quirrgica. f) CEFALEA POR ARTERITIS DE CLULAS GIGANTES La arteritis de clulas gigantes es la arteriopata inflamatoria no infecciosa ms frecuente en la prctica neurolgica. Produce un cuadro clnico ms o menos completo de cefalea, fiebre, sndrome constitucional, claudicacin de la musculatura masticatoria y lingual, as como dolor y discapacidad funcional de las cinturas escapular y plvica si se acompaa de polimialgia reumtica. La cefalea es generalmente unilateral, persistente, de carcter tenebrante o lancinante, y disminuye gradualmente con el tiempo. Es ms frecuente en mujeres caucasianas y se presenta de forma casi exclusiva a partir de los 50 aos, siendo la edad ms comn de aparicin en torno a los 70 aos. En la mayora de los casos la VSG se halla por encima de 50 mm/h, aunque una cifra normal no excluye el diagnstico. Afecta con preferencia a las arterias de gran y mediano calibre, especialmente a las ramas craneales de los troncos supra-articos, pudiendo generar sntomas locales clsicos por vasculitis de ramas de la cartida Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 190
externa y complicaciones neurolgicas como ceguera por neuropata ptica isqumica anterior (NOIA) y, en menor medida, infartos cerebrales con propensin por los territorios tributarios del tronco vertebrobasilar. Tratamiento: Prednisona, disminuyendo la dosis hasta la mnima eficaz de mantenimiento. La respuesta suele ser espectacular. g) HIPERTENSIN INTRACRANEAL IDIOPTICA (SEUDOTUMOR CEREBRAL) Se habla de hipertensin intracraneal (HTIC) idioptica cuando no encontramos una causa aparente de HTIC tras haber descartado una lesin ocupante de espacio, hidrocefalia obstructiva, infeccin intracraneal, trombosis de senos venosos y encefalopata hipertensiva. Es una enfermedad tpica de mujeres jvenes y obesas. Con frecuencia se asocia un trastorno endocrino de base. Una causa tpica es la hipervitaminosis A, habindose puesto tambin en relacin con antibiticos (tetraciclinas) y otros frmacos. En su patogenia se han visto involucrados varios mecanismos, como un aumento de la formacin de LCR o una disminucin de su reabsorcin. Los sntomas tienen un comienzo insidioso y el curso crnico, en forma de un sndrome de HTIC progresivo o fluctuante. Con el tiempo se desarrolla papiledema y, cuando el cuadro es grave, se producen sntomas visuales como dficit de agudeza visual o amaurosis transitorias. A la exploracin el paciente presentar papiledema, aumento de la mancha ciega, escotoma central o paracentral y reduccin perifrica del campo visual. Si el cuadro progresa se corre el riesgo de ceguera, por aumento de la presin de LCR en la vaina del nervio ptico y degeneracin de sus fibras, con atrofia ptica secundaria. La evolucin es variable, pudiendo remitir de forma espontnea en muchos de los casos. La HTIC puede herniar la duramadre supraselar dentro de la silla turca, comprimiendo la hipfisis y produciendo un "sndrome de la silla turca vaca" con consecuencias clnicas de estirpe neuroendocrina. El principal riesgo que corren estos pacientes es la ceguera irreversible. El diagnstico se realiza en base a la clnica de HTIC, fundoscopia, exclusin de otras causas de HTIC por neuroimagen y demostracin del aumento de la presin de LCR mediante puncin lumbar y manometra del LCR, que tendr una presin de apertura mayor de 20 cmH20. Tratamiento: Ser etiolgico si se descubren trastornos endocrinos responsables o frmacos causales. El tratamiento sintomtico se basa en medidas farmacolgicas: acetazolamida (diurtico inhibidor de la anhidrasa carbnica que disminuye la produccin de LCR) o corticoides. En contadas ocasiones ser precisa la descompresin quirrgica de las vainas de los nervios pticos para prevenir la progresin de los sntomas visuales.
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h) CEFALEA INDUCIDA POR FRMACOS Se distinguen tres tipos de cefalea asociados a la toma de frmacos (como efecto secundario o colateral de estos) utilizados en otras enfermedades distintas a la cefalea. Las ms frecuentes son las cefaleas de tipo vascular (generalmente por vasodilatacin). Las otras son las cefaleas asociadas a pseudotumor cerebral (hipertensin intracraneal benigna) por frmacos (vitamina A, tetraciclinas, danazol, anticonceptivos orales...) y la que se asocia a meningitis asptica relacionada con frmacos (ciertos AINE, inmunoglobulinas intravenosas). Los siguientes frmacos o grupos de frmacos pueden provocar cefalea por un mecanismo vascular: antagonistas del calcio (especialmente nifedipino), otros hipotensores (sobre todo los nitratos), antihistamnicos, descongestionantes nasales, teofilina, IMAO, anticonceptivos orales (cuidado con la trombosis de senos venosos intracraneales), antiulcerosos anti-H2, indometacina y otros AINE. Para considerar que una cefalea es un efecto secundario de determinado frmaco tiene que existir una incuestionable relacin temporal y de causa-efecto y los sntomas referidos por el paciente suelen ser congruentes con el mecanismo de accin del frmaco. En ocasiones, puede ser suficiente con reducir la dosis del frmaco problema para que los sntomas remitan. i) CEFALEAS SECUNDARIAS Los epgrafes del 5 al 12 -ambos inclusive- de la clasificacin de la IHS (International Headache Society) versan acerca de las cefaleas consideradas secundarias. Dichos epgrafes principales son: Cefalea asociada a traumatismo craneal. Cefalea asociada a trastornos vasculares. Cefalea asociada a trastorno intracraneal de origen no vascular. Cefalea asociada a la ingesta de determinadas substancias o a su supresin. Cefalea asociada a infeccin no ceflica. Cefalea asociada a trastornos metablicos. Cefalea o dolor facial asociados a alteraciones del crneo, cuello, ojos, odos, nariz, senos, dientes, boca u otras estructuras faciales o craneales. Neuralgias craneales, dolor de tronco nervioso y dolor por desaferentacin. El diagnstico de estos procesos secundarios es sencillo siempre y cuando: 1) Se conozcan y se sepa que pueden producir cefalea; 2) Se establezca una adecuada relacin temporal entre el proceso causal sospechado y la cefalea en estudio. Hay que tener siempre presente todas aquellas causas de cefalea secundaria potencialmente graves. Conviene recordar que los problemas de la refraccin ocular (miopa, hipermetropa, astigmatismo) y la sinusitis crnica no producen cefalea.
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C- ACCIDENTE VASCULAR CEREBRAL

Los accidentes cerebro vasculares son, sin duda, la causa ms comn de incapacidad neurolgica en la poblacin adulta. Es responsable de un alto por ciento de muertes y en gran medida de la discapacidad en la ancianidad. El cerebro es un rgano nico por el hecho de que las neuronas dependen de un aporte sanguneo ya que su metabolismo es aerobio en forma prcticamente exclusiva. Esto significa que la produccin de energa (tanto para mantener la estructura como la funcin neuronal) necesita un aporte continuo de oxgeno y glucosa provisto a las neuronas por la sangre arterial. Si el cerebro es privado de sangre, se pierde la conciencia en segundos y se produce dao permanente en minutos. Quizs es debido a la vulnerabilidad nica del cerebro que la evolucin le suministr un aporte sanguneo abundante y anatmicamente diverso. El cerebro recibe un alto por ciento del gasto cardaco, y esto asegura que las cantidades de glucosa y oxgeno excedan los requerimientos bsicos. 1) DEFINICIN. De acuerdo con la Organizacin Mundial de la Salud (OMS), los accidentes cerebrovasculares son "signos clnicos de desarrollo rpido de una perturbacin focal de la funcin cerebral de origen presumiblemente vascular y de ms de 24 horas de duracin". Quedan incluidos en esta definicin la mayora de los casos de infarto cerebral, hemorragia cerebral y hemorragia subaracnoidea, pero se excluyen aquellos casos en que la recuperacin se produce dentro de las 24 horas. Un accidente cerebrovascular resulta del bloqueo de un vaso sanguneo que interrumpe el suministro de oxgeno a las clulas provocando su muerte. La sangre se provee al cerebro a travs de dos sistemas arteriales principales (las arterias cartidas que salen por la parte enfrente del cuello y las arterias vertebrales que salen por la parte trasera del cuello. Las consecuencias de un accidente cerebrovascular, su gravedad y la magnitud de las funciones afectadas, depende del lugar en que ha ocurrido el bloqueo en el cerebro y de cuanto grande ha sido el dao. 2) ETIOLOGIA El accidente cerebrovascular se define como isqumico o hemorrgico, segn sea causado por un bloqueo en una arteria o por una laceracin en la pared de la arteria que produce sangramiento en el cerebro. a) ACCIDENTE CEREBROVASCULAR ISQUMICO: La isquemia implica la deficiencia del oxgeno en los tejidos vitales. Los accidentes cerebrovasculares isqumicos pueden ser causados por cogulos sanguneos que se forman dentro de una de las arterias del cerebro (trombos) o por cogulos que se forman Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 193
en otro sitio pero son llevados por la sangre para que con el tiempo se alojen en la arteria (mbolos).
Figura 23. Gran infarto cerebral. b) ACCIDENTE CEREBROVASCULAR TROMBTICO: Un accidente cerebrovascular trombtico generalmente ocurre cuando una arteria al cerebro est bloqueada por un cogulo sanguneo formado como resultado de la ateroesclerosis, o del endurecimiento de las arterias. Con el transcurso del tiempo, capas de colesterol se acumulan en placas en las paredes de las arterias y se espesan lentamente, reduciendo las arterias hasta que el flujo sanguneo es reducido, una condicin conocida como estenosis. Un cogulo sanguneo, o trombo, se forma sobre la placa grasa, bloqueando completamente la arteria ya reducida y cortando el oxgeno a parte del cerebro.
Figura 24. Trombosis cartida interna en seno cavernoso c) ACCIDENTE CEREBROVASCULAR EMBLICO: Un accidente cerebrovascular emblico generalmente es causado por un cogulo sanguneo desalojado que ha viajado a travs de los vasos sanguneos hasta que se encaja en un sitio en una arteria. En cerca de 15% de todos los accidentes Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 194
cerebrovasculares, los mbolos son cogulos sanguneos que originalmente se formaron en el corazn como resultado de un trastorno del ritmo conocido como fibrilacin atrial. Los mbolos tambin pueden originar como cogulos sanguneos en el sitio de vlvulas del corazn artificiales, despus de un ataque cardaco o como resultado de los trastornos de la vlvula del corazn o la insuficiencia cardiaca. (Rara la vez, mbolos se forman de las partculas grasas, de clulas tumorales o de burbujas de aire que viajan a travs de la corriente sangunea) d) ACCIDENTE CEREBROVASCULAR HEMORRGICO: Cerca de 20% de accidentes cerebrovasculares ocurren de una hemorragia sangramiento sbito- en el cerebro. Casi ms de la mitad de estos sucesos ocurren en los tejidos cerebrales y se conocen como una hemorragia del parnquima o una hemorragia cerebral. La hemorragia del parnquima generalmente es el resultado de la presin arterial alta (hipertensin) combinada con la ateroesclerosis que da lugar a la presin excesiva sobre las paredes del vaso sanguneo. El otro tipo ocurre en los tejidos alrededor del cerebro y se conoce como una hemorragia subaracnoidea. La hemorragia subaracnoidea generalmente es causada por la ruptura de un aneurisma, una pared de vaso sanguneo debilitada a menudo un rasgo hereditario. e) PRESIN ARTERIAL BAJA (HIPOTENSIN): Menos a menudo, la presin arterial que es demasiado baja puede reducir el suministro de oxgeno al cerebro y causar un accidente cerebrovascular. Esto puede ocurrir de un ataque cardaco, un episodio de una gran hemorragia, una infeccin abrumadora, o rara la vez, de la anestesia quirrgica o de tratar demasiado la presin arterial alta.
3) FACTORES DE RIESGO DE ACCIDENTE CEREBROVASCULAR. Las personas con mayor riesgo de sufrir un accidente cerebrovascular son aquellas personas con presin arterial alta, los que son sedentarios, la persona obesa, los que fuman o tienen diabetes. La presin arterial alta (ms de 160/95) es responsable de la mayor cantidad de accidente cerebrovascular. La ateroesclerosis causada por niveles altos de colesterol o por diabetes tienen riesgo mayor de accidente cerebrovascular. Otros factores como fibrilacin atrial en el corazn, por deficiencias en el bombeo pueden formarse cogulos que luego pueden romperse y viajar al cerebro como mbolos. El abuso de drogas y otras sustancias son tambin de riesgo. Los dolores de cabeza o cefalea son personas con riesgo de accidente cerebrovascular, tambin los factores genticos por la predisposicin de la persona y el estrs. 4) FISIOPATOLOGIA
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En condiciones normales, el cerebro utiliza el 20% de todo el oxgeno, a pesar de representar el 2% del peso corporal total y mantiene un flujo cerebral global de unos 50-55 ml/100 g de tejido/min (15% del gasto cardaco), con presiones de perfusin cerebral entre 50 y 150 mmHg. Es un rgano que puede tolerar bien presiones de perfusin cerebral tan bajas como 30 mmHg, flujos menores de 15 ml/100 g/min (otros refieren 15-20ml/100g/min), y presin parcial de oxgeno en sangre venosa cerebral de 20mmHg (aunque se produce una ausencia de actividad elctrica que se traduce en una inactividad funcional neuronal pero que es potencialmente reversible si se restablece la irrigacin). Cuando el flujo se reduce por debajo de 10ml/100g/min (para algunos entre 10-15ml/100g/min) se producen alteraciones electrofisiolgicas en la membrana celular y muerte neuronal, y puede tambin provocar perdida axonal parcial, incluso de las terminales presinpticas, en las neuronas que sobreviven. Al producirse la oclusin vascular tiene lugar una cascada de eventos bioqumicos producidos por una interaccin dinmica entre neuronas, astrocitos, fibroblastos, clulas musculares lisas y endoteliales, que a su vez interactan con los elementos formes de la sangre y conllevan a la muerte celular.
Figura 25. Infarto de la capsula interna
Figura 26. Infarto cerebral. Durante unos pocos minutos despus de iniciado el proceso, las neuronas mantienen un metabolismo anaerbico que produce cido lctico y reduce el pH intra y extracelular (acidosis), lo que combinado con la deplecin energtica, determina la despolarizacin Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 196
de las membranas (la hipoxia origina el desacoplamiento de la fosforilacin oxidativa, lo que trae consigo la disminucin del ATP y otros nucletidos energticos). La cantidad de cido lctico formado depende de la cantidad de depsitos tisulares de glucosa y glucgeno. La persistencia de hiperglicemia ocasiona una excesiva acidosis que agrava el dao cerebral, debido a la produccin de radicales libre, liberando el hierro pro-oxidante a partir de protenas como la transferrina y la ferritina. La despolarizacin de las membranas produce dao a la bomba de Na+ K+ ATPasa dependiente, lo que se traduce en la salida del K+ de la clula, aumento de la liberacin de grandes cantidades de glutamato (y otros neurotransmisores) lo que estimula los receptores ionotrpicos, fundamentalmente el AMPA y NMDA, as como receptores metabotrpicos. La estimulacin del receptor AMPA conlleva al acmulo citoslico de Na+ y agua y ocasiona edema cerebral, y la estimulacin del receptor NMDA junto a la apertura de los canales de Ca2+ dependientes de voltaje (sensibles a las dihidropiridinas), origina una entrada masiva de Ca2+ con un incremento de la concentracin intracelular de aproximadamente el doble de su valor inicial, lo que constituye el factor clave en el proceso que conduce al dao cerebral irreversible. El funcionamiento de los canales de Ca2+ se mantiene en casos de isquemia moderada (rea de penumbra isqumica y reperfusin), cuando la isquemia es muy grave, ambos tipos de canales se inactivan. Dao celular inducido por la acidosis. - Aumenta el edema cerebral. - Inhibe la fosforilacin oxidativa. - Aumenta la concentracin intracelular de calcio. - Promueve la formacin de radicales libres. - Produce dao endotelial alterando la microcirculacin. Dao celular inducido por el Ca2+. Favorece la permeabilidad de la membrana celular, aumentando el consumo de energa tratando de mantener la homeostasis inica. Induce la activacin de la caldmodulina y esta a su vez una serie de enzimas (proteasas, fosfolipasas, endonucleasas, proteinquinasas, proteinfosfatasas, etc.) que producen destruccin de los componentes estructurales de la clula. Favorece la aparicin de oclusiones vasculares secundarias y el fenmeno de no reflujo (induce la liberacin de aminas bigenas produciendo vasoconstriccin). Al activar la sntesis de prostaglandinas promueve la agregacin plaquetaria y leucocitaria, condicionando alteraciones secundarias a la microcirculacin. Estimula la sintetasa de xido ntrico, con un aumento de este ltimo unindose al anin superxido, formando radicales libres denominados peroxinitritos, se plantea que puede interferir el funcionamiento de determinadas enzimas encargadas de la respiracin mitocondrial, alterando la sntesis de DNA. Hay quienes sugieren que puede tener un efecto protector. Condiciona la expresin de varios genes de respuesta inmediata que inducen mecanismos apoptticos mediados por la activacin de proteasas cistena Pgina 197
dependientes denominadas caspasas. Estas enzimas se mantienen inactivas como precursores latentes y se activan bajo una seal de muerte celular mediada por sustancias como el factor de necrosis tumoral alfa (caspasas iniciadoras), estas a su vez activan a otras caspasas que se encargan de ejecutar el proceso (caspasas ejecutoras). Se han descrito al menos 14 tipos de estas enzimas que actan sobre un gran nmero de sustratos, entre ellas las protenas del citoesqueleto y estructurales, protenas relacionadas con el ciclo celular, con la escisin y reparacin del ADN, con la transduccin de seales y proteinocinasas, precursores de citocinas y con otras protenas dispares. Dao celular inducido por los radicales libres. Los radicales libres se obtienen de la degradacin de las protenas del citoesqueleto celular y de los lpidos de membrana. Producen una peroxidacin no enzimtica de los cidos grasos poliinsaturados de la membrana celular con destruccin progresiva de la misma. Constituyen por si mismos elementos txicos, a travs de su descomposicin en aldehdos debido a la accin del calor o de iones metlicos (Cu, Fe). Zona de penumbra isqumica y ventana teraputica La obstruccin de un vaso sanguneo cerebral ocasiona 2 tipos de lesiones al tejido neuronal: uno inmediato y otro tardo. El primer caso compromete el centro del territorio afectado (core o ncleo isqumico) , produciendo la serie de cambios analizados anteriormente, lo que trae consigo daos irreversibles en la estructura celular (hinchazn de las mitocondrias y el ncleo, disolucin de las organelas y condensacin de la cromatina alrededor del ncleo, ruptura de las membranas citoplasmticas y nuclear y degradacin del ADN) y muerte neuronal por un mecanismo de necrosis en un corto perodo, por lo que es muy difcil de tratar (para algunos esta rea es irrecuperable). La lesin tarda corresponde al rea que rodea al core, donde el flujo a descendido a niveles crticos (15-20ml/100g/min), existen alteraciones de la actividad funcional neuronal, pero es potencialmente recuperable, ya que conserva su actividad metablica mnima y su integridad estructural durante un tiempo que depende de la magnitud en la reduccin de la irrigacin sangunea, su distribucin focal o global y la duracin (por lo general hasta 24 horas), pero corre la misma suerte si no se restablece, mediante un mecanismo de muerte celular programada o apoptosis (edema celular, condensacin de la cromatina pero con preservacin de la membrana plasmtica y las mitocondrias) . Esta situacin ofrece un perodo til de varias horas para el rescate de las neuronas en esta zona que se denomina, de penumbra isqumica, posibilitando as, la reversin del dficit neurolgico inicial y la preservacin del tejido cerebral (se ha demostrado que el volumen de penumbra que escapa del volumen final de infarto se correlaciona altamente con la recuperacin neurolgica). Esta rea de penumbra es muy inestable y dinmica, y aunque no se produzca posteriormente una reduccin mayor en el flujo sanguneo cerebral, evoluciona hacia un infarto en pocas horas, si la situacin de isquemia se mantiene en el tiempo. Por tal motivo es necesario Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 198
el inicio rpido del tratamiento, para impedir que se dispare el mecanismo de muerte celular programada (el desarrollo de un infarto cerebral est en funcin de dos variables esenciales: la intensidad en la reduccin del flujo sanguneo y el tiempo de isquemia).
Figura 28. Ictus cerebral. 5) TIPOS DE ACCIDENTE CEREBROVASCULAR. a) ACCIDENTE ISQUMICO: La causa ms comn de AVE es la obstruccin de una de las arterias cerebrales principales (media, posterior y anterior en ese orden) o de sus ramas perforantes menores a las partes ms profundas del cerebro. Ms del 50 % de todos los (AVE) se deben a oclusin, tanto como resultado de ateroma en la arteria misma como secundaria a mbolos (pequeos cogulos sanguneos) arrastrados a partir del corazn o de vasos enfermos del cuello. El paciente generalmente no pierde el conocimiento, pero puede quejarse de dolor de cabeza y se desarrollan rpidamente sntomas de hemiparesia y/o disfasia. La hemipleja es flccida inicialmente, pero en el trmino de unos pocos das comienza a instaurarse la espasticidad. La arteria cerebral media irriga la mayor parte de la convexidad del hemisferio cerebral e importantes estructuras profundas, de modo que se produce una intensa hemipleja contralateral que afecta el brazo, cara y pierna. La afasia puede ser severa en las lesiones del hemisferio izquierdo. La oclusin de las arterias vertebrales, o de la basilar y sus ramas, es potencialmente mucho ms perjudicial ya que el tallo cerebral contiene centros que controlan funciones tan vitales como la respiracin y la presin sangunea. En consecuencia el dao isqumico puede ser en s mismo una amenaza para la vida.
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b) ACCIDENTE HEMORRGICO: Un grupo de (AVE) es causado por hemorragias en las partes profundas del cerebro. El paciente es usualmente hipertenso, condicin que lleva a un tipo particular de degeneracin conocido como lipohialinosis en las pequeas arterias penetrantes del cerebro. Las paredes arteriales se debilitan y como resultado se desarrollan pequeas hernias o microaneurismas. Estos pueden romperse y el hematoma resultante puede extenderse por separacin de planos en la sustancia blanca hasta formar una lesin masiva. Los hematomas se producen usualmente en las partes profundas del cerebro y afectan a menudo el tlamo, ncleo lenticular y cpsula externa y con menos frecuencia el cerebelo y la protuberancia. Pueden romperse en el sistema ventricular y esto es a menudo fatal. Se presentan signos profundos de hemipleja y hemisensitivos. El pronstico inicial es grave, pero aquellos que comienzan a recobrarse a menudo lo hacen sorprendentemente bien, mientras el hematoma se reabsorbe, debido a que se destruyen menos neuronas que en los ataques isqumicos graves.
4) SNTOMAS DE UN ACCIDENTE CEREBROVASCULAR. Las personas en riesgo y los compaeros o los cuidadores de las personas en riesgo de un accidente cerebrovascular deben ser conscientes de los sntomas generales, y la vctima del accidente cerebrovascular debe llegar al hospital cuanto antes despus que aparezcan. a) ATAQUES ISQUMICOS TRANSITORIOS: AITs son accidentes cerebrovasculares miniisqumicos, generalmente causados por mbolos diminutos que se alojan en una arteria y que luego se deshacen rpidamente y se disuelven. No hay dao residual. Los trastornos mentales o fsicos que resultan de los AITs en general se despejan en menos de un da, con casi todos los sntomas resueltos en menos de una hora. Sin embargo, los ataques isqumicos transitorios son seales de advertencia de un accidente cerebrovascular isqumico como la angina es una seal para un ataque cardaco. Cerca de un 5% de los que experimentan AITs pasan a padecer un accidente cerebrovascular en un mes y, sin tratamiento, una tercera parte tendr accidentes cerebrovasculares en cinco aos. (En efecto, debido a la relacin entre la ateroesclerosis, la coronariopata y el accidente cerebrovascular, AITs mismos son tambin signos de advertencia para un ataque cardaco). Uno de dos arterias principales es incluido generalmente en un ataque isqumico transitorio, ya sean las arterias cartidas o las basilares. El sitio ms comn es en cualquiera de las arterias cartidas; comienzan en la aorta y llegan arriba a travs del cuello alrededor del gaznate y al cerebro. (El pulso de una arteria cartida puede sentirse mediante la colocacin de las yemas de los dedos suavemente contra cualquiera de los dos lados del cuello bajo la mandbula). Cuando AITs ocurren aqu, la retina del ojo o el hemisferio cerebral (la parte de arriba ms grande del cerebro) pueden ser afectados. Cuando se reduce el oxgeno al ojo, las personas describen el efecto visual Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 200
como una cortina que es cerrada. Cuando el hemisferio cerebral es afectado por un AIT, una persona puede experimentar problemas con el habla y la parlisis parcial y temporal, cosquilleo y adormecimiento -generalmente en un lado del cuerpo. El otro sitio principal de dificultad es la arteria basilar, que se forma a la base del crneo de las arterias vertebrales, que corren a lo largo de la espina dorsal. Cuando AITs ocurren aqu, ambos lados del cerebro pueden ser afectados. La visin puede volverse tenue, gris, borrosa o perderse momentneamente. Otros sntomas pueden incluir mareo, nusea y vmitos, dificultades con la ingestin, incapacidad para hablar claramente, adormecimiento alrededor de la boca y debilidad en los brazos y en las piernas, a veces causando una cada sbita. Otro signo de advertencia de la dificultad potencial ms adelante son una serie de accidentes cerebrovasculares isqumicos muy diminutos, llamados infartos lagunares, que causan torpeza, debilidad y variabilidad emocional. b) SNTOMAS DE UN ACCIDENTE CEREBROVASCULAR ISQUMICO MAYOR: Si un accidente cerebrovascular isqumico mayor es causado por un mbolo grande que ha viajado y se ha alojado en una arteria en el cerebro, el inicio es sbito. Dolores de cabeza y crisis convulsivas pueden ocurrir dentro de segundos despus del bloqueo. Cuando trombosis -un cogulo sanguneo que se ha formado en una arteria reducida causa el accidente cerebrovascular, el inicio generalmente ocurre gradualmente durante minutos a horas; en raras ocasiones progresa durante das a semanas. Los sntomas para un accidente cerebrovascular isqumico son sumamente variables. Pueden ser idnticos a los de un ataque isqumico transitorio, ya que, en ambos casos, el cogulo puede producir un bloqueo en una divisin de las arterias cartidas o basilares. En el caso de un AIT, sin embargo, se resuelven los sntomas. El cogulo sanguneo generalmente afecta al lado opuesto del cuerpo de su ubicacin en el cerebro con prdida posible de sensacin en un lado de la cara, en un brazo o pierna, o ceguera en un ojo. La persona puede tener dificultades con la ingestin. Problemas del habla pueden ocurrir si se incluye el hemisferio izquierdo del cerebro. (En algunos personas, principalmente los zurdos, el habla puede ser afectado por un cogulo en el lado derecho del cerebro). Puede ser difcil para la vctima de un accidente cerebrovascular expresar sus pensamientos verbalmente o comprender las palabras habladas. Otros sntomas incluyen mareos, vmitos, prdida del tono muscular, crisis convulsivas principales y posiblemente un coma c) SNTOMAS DEL ACCIDENTE CEREBROVASCULAR HEMORRGICO: Los sntomas de una hemorragia cerebral, o parnquima, empiezan tpicamente muy repentinamente y evoluciona durante varias horas e incluye dolores de cabeza, nusea y vmitos y estados mentales alterados. Cuando la hemorragia es de un tipo subaracnoideo, signos de advertencia pueden ocurrir del vaso sanguneo con fugas unos pocos das a un mes antes que el aneurisma se desarrolle plenamente y se reviente. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 201
Durante este perodo, el paciente puede tener dolores de cabeza abruptos, nusea y vmitos, ser sensible a la luz y tener diversas anormalidades neurolgicas segn la ubicacin de la fuga. Cuando se revienta el aneurisma, la vctima del accidente cerebrovascular puede presentar una cefalea (dolor de cabeza) terrible, un cuello tieso, vmitos, confusin y estados alterados de la conciencia. Los ojos pueden volverse fijos en una direccin o perder la visin. Pueden resultar el estupor, la rigidez y el coma
5) PREVENCIN DE UN ACCIDENTE CEREBROVASCULAR. a) REDUCCIN DE LOS RIESGOS PARA LA CARDIOPATA Dado que los accidentes cerebrovasculares y los ataques cardacos ambos son causados por la ateroesclerosis y la presin arterial alta, los mtodos para prevenir o controlar los trastornos cardiovasculares pueden ayudar a reducir el riesgo del accidente cerebrovascular. Los tres reductores de riesgo ms importantes son el control de la presin arterial alta, dejando de fumar y haciendo ejercicios apropiadamente. El tabaquismo es la segunda causa principal del accidente cerebrovascular, pero dejando de fumar puede reducir el riesgo del accidente cerebrovascular a niveles normales en cinco aos. Aunque reduciendo los niveles de colesterol, lo cual protege contra la ateroesclerosis y el accidente cerebrovascular isqumico, aumenta el riesgo para el accidente cerebrovascular hemorrgico menos comn levemente, esto no es un argumento en apoyo de mantener los niveles insalubre. Todos deben reducir su ingesta de grasas saturadas, mantener una dieta saludable rica en frutas y en hortalizas, evitar estar sobrepeso y tratar de reducir el estrs. Las personas con diabetes deben tratar de controlar los niveles de azcar en la sangre estrictamente. b) DIETA: Las personas cuyas dietas son bajas en vitamina C tienen el mismo alto riesgo para el accidente cerebrovascular como las personas con hipertensin. Aunque una funcin protectora de los suplementos de vitamina no es clara todava, se ha encontrado que las mujeres con dietas ricas en frutas y en hortalizas redujeron su riesgo del accidente cerebrovascular sobre las mujeres con dietas bajas en estos alimentos. Un estudio de largo plazo de hombres encontr que para cada tres porciones diarias de frutas y de hortalizas en la dieta, el riesgo del accidente cerebrovascular se redujo. (Una porcin equivale a la mitad de una taza de frutas y hortalizas cocidas o a una taza de frutas y hortalizas crudas). c) EVITAR EL ABUSO DEL ALCOHOL: Beber demasiado aumenta el riesgo del accidente cerebrovascular y muchas otras enfermedades. El consumo de alcohol debe ser limitado a un promedio de no ms de dos bebidas al da. d) TRATAMIENTO DE LA PRESIN ARTERIAL ALTA: Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 202
En los que tienen hipertensin, la reduccin de la presin arterial diastlica por tan poco como 5 a 6 mmHg ha demostrado reducir el riesgo del accidente cerebrovascular. La presin diastlica es el segundo nmero, o el ms bajo, y se mide conforme el corazn se relaja para permitir a la sangre fluir al corazn. En un estudio, las personas que tenan una presin sistlica elevada (el primer nmero, o el mayor) y que luego tomaron la medicacin para reducirla, disminuyeron su riesgo del accidente cerebrovascular. El tratamiento de la presin arterial alta previene la mayora de las complicaciones pero es sumamente eficaz si se instituye temprano; las personas que contraen hipertrofia cardiaca (un aumento de volumen del corazn) permanecen en riesgo de un accidente cerebrovascular incluso despus de que su presin arterial est bajo control mdico. La farmacoterapia se recomienda en general si la presin arterial alta -incluso la hipertensin leve- no responde a los cambios en la dieta y en el modo de vida dentro de tres a seis meses. Los mdicos tratan diferentes medicamentos o combinaciones hasta que uno o varios son eficaces. 6) CLASIFICACIN EVOLUTIVA (MODIFICADA) Mltiples son las clasificaciones de la ECV en la literatura, recomendamos esta por su simplicidad y utilidad en la prctica clnica cotidiana. Ataque transitorio de isquemia: Dficit neurolgico focal de comienzo brusco e intensidad mxima al inicio, duracin menor de 1 hora (habitualmente segundos o minutos) y no deja secuelas. Dficit neurolgico isqumico reversible: Dficit neurolgico de ms de 24 horas de duracin y menos de 21 das. Infarto Cerebral con recuperacin total de la funcin neurolgica. Infarto Cerebral con recuperacin parcial de la funcin neurolgica o con secuelas. Dficit neurolgico en el cual quedan sntomas y/o signos a los 2 aos de ocurrido. Infarto isqumico en evolucin: Dficit neurolgico que empeora, o aparecen nuevos sntomas en las ltimas 72 horas. Infarto cerebral establecido: No hay modificacin o progresin del cuadro clnico. Los objetivos de esta revisin no comprenden la explicacin detallada de cada una de estas entidades solo nos limitaremos a enfatizar en algunos comentarios
El edema cerebral es la causa ms frecuente de muerte en la enfermedad cerebrovascular aguda y responsable posiblemente de gran parte de las secuelas. Durante la isquemia cerebral, el edema se produce por 2 mecanismos, uno citotxico que predomina en la sustancia gris y no es visible en la tomografa axial computadorizada convencional realizada en las primeras horas despus de ocurrida la Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 203
oclusin vascular, por aumento de la permeabilidad celular (consecuencia del fallo energtico responsable de la alteracin en el intercambio inico) y de la osmolaridad intracelular (consecuencia de la liberacin de glutamato y la acumulacin de productos de degradacin) y otro vasognico que predomina en la sustancia blanca, por la extravasacin de protenas a travs de la barrera hematoenceflica, lo que origina acumulacin de lquido en el espacio intercelular. El edema agrava la isquemia cerebral por varios mecanismos: Interfiere en la homeostasis del agua y electrolitos en el parnquima cerebral. Altera las fibras mielinizadas. Tiene un efecto volumtrico que causa compresin de la microcirculacin, eleva la presin intracraneal y origina hernias intracerebrales (ocurre mayormente en infartos extensos).
7) TRATAMIENTO DESPUS DE AITS. Despus de experimentar ataques isqumicos transitorios o accidentes cerebrovasculares menores anteriores, es muy importante reducir todos los factores de riesgo posibles, ya que AITs y los primeros accidentes cerebrovasculares a menudo son seguidos de accidentes cerebrovasculares adicionales. La ventana teraputica es el tiempo que transcurre entre el inicio de la isquemia, hasta el momento en que la neurona pierde la capacidad de sobrevivir. Pasado este tiempo la reperfusin de la zona isqumica resulta intil, cuando no peligrosa. Esta ventana teraputica a su vez incluye: Ventana de reperfusin: Perodo til para la restauracin del flujo sanguneo cerebral, logrando la recuperacin total de la funcin neurolgica. Abarca las 3 primeras horas del evento isqumico (para algunos se extiende hasta 6 horas) durante las cuales si se utiliza la terapia tromboltica se logra limitar la extensin del infarto, o sea minimizar la lesin irreversible. Sin embargo, las alteraciones fisiopatolgicas inducidas por la isquemia pueden persistir y prolongarse a pesar de restaurarse una circulacin cerebral adecuada y quizs como consecuencia de esta, lo que se denominan lesiones retardadas y lesin por reperfusin respectivamente (ms frecuente cuanto ms tarde se instale la teraputica), que pueden ser prevenidas o modificadas por los frmacos neuroprotectores. Es importante conocer que aunque el dao en la zona central del rea isqumica es irreversible, el restablecimiento del flujo mejora la perfusin de la zona en penumbra y reduce el dao cerebral. Ventana de neuroproteccin: Perodo durante el cual las medidas neuroprotectoras pueden reducir o impedir el dao ocasionado por la isquemia Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 204
cerebral o por la reperfusin tarda en el rea de penumbra isqumica. Es de mayor duracin que la ventana de reperfusin, particularmente para los fenmenos de inflamacin y apoptosis, que se suceden ms tardamente. Contribuye a aumentar la ventana teraputica hasta la administracin del tratamiento tromboltico y favorecer la supervivencia del rea de penumbra isqumica y as reducir la extensin del infarto. a) ENDARTERECTOMA. Se ha encontrado que un procedimiento quirrgico conocido como Endarterectoma cartida es protector contra un primer accidente cerebrovascular en las personas que han tenido ataques isqumicos transitorios. Un estudio bien conducido ha encontrado que la Endarterectoma es tambin protectora para los pacientes que no han tenido AITs pero cuyas arterias cartidas han sido reducidas severamente (al menos por 60%). El objeto de este procedimiento, que toma cerca de una hora, es limpiar y abrir la arteria cartida reducida. Un tubo de derivacin [de bapas] se coloca para transportar la sangre alrededor del rea bloqueada durante el procedimiento. Despus de que el cirujano haya eliminado la placa acumulada en la pared arterial, se cose la arteria y el flujo sanguneo directamente a travs de la arteria es restaurado. Al paciente se le da la anestesia general durante la operacin y generalmente permanece en el hospital cerca de dos das. A menudo hay un dolorido leve en el cuello durante dos semanas y el paciente debe abstenerse de voltear la cabeza lo ms posible durante este perodo. La operacin no se recomienda ni es til para los pacientes con AITs en la arteria basilar, para aquellos que tienen problemas disfuncionales principales a causa de otros accidentes cerebrovasculares, o para aquellos en quienes un accidente cerebrovascular se est desarrollando. Segn su estado de salud, las personas mayores pueden tener este procedimiento con resultados excelentes, pero no todas las vctimas de un accidente cerebrovascular potencial son buenos candidatos a este procedimiento. Hay un riesgo de un ataque cardaco o hasta de un accidente cerebrovascular durante el procedimiento, as que el cirujano debe ser experimentado en el procedimiento. Los pacientes tienen un derecho absoluto a esta informacin y nunca deben ser tmidos en preguntar. El procedimiento puede producir buenos a excelentes resultados inmediatos, pero la proteccin a largo plazo debe venir de los cambios del modo de vida tambin. b) REHABILITACIN. El paciente, la familia y todos los profesionales de rehabilitacin pertinentes deben determinar juntos las metas para la recuperacin basada en una evaluacin realista de la salud del paciente. La fisioterapia se comienza generalmente tan pronto el paciente est estable -tan poco como dos das despus del accidente cerebrovascular. Un equipo interdisciplinario de profesionales de la salud puede participar en el tratamiento, incluyendo terapeutas del habla, ocupacionales y fisioterapeutas, un mdico que se especializa en la rehabilitacin, una enfermera, un asistente social o psiclogo y un nutricionista. Algunos pacientes experimentarn la recuperacin ms rpida en los
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primeros pocos das pero muchos seguirn mejorando durante cerca de seis meses o ms. Un programa de trabajo neurorestaurativo ayud a readiestrar los msculos y las aptitudes de equilibrio, teniendo como medio fundamental al ejercicio fsico. La fisioterapia combinada con la estimulacin elctrica y tcnicas de biorretroalimentacin tambin han sido beneficiosas. No debemos agrupar todas las parlisis completas ni tampoco deben considerarse iguales puesto que sus manifestaciones y sntomas varan en gran medida y por lo tanto vara de igual forma su valoracin, tratamiento y rehabilitacin. Por ejemplo tenemos las parlisis del tronco cerebral que poseen sntomas y tratamiento significativamente diferentes a la parlisis de las arterias cerebrales. En las parlisis completas existen dos tipos de mejoras: recuperacin neurolgica y mejora en las capacidades funcionales o actuacin propiamente dicha. La recuperacin neurolgica depende del mecanismo de la parlisis y de la localizacin de la lesin, de modo que no se puede generalizar la rehabilitacin. La mejora de la funcin depende del ambiente en que se coloca al paciente con parlisis completa y de cunto entrenamiento y motivacin dispone para aprender a ser enteramente independiente para el autocuidado y la movilidad. Est demostrado que la iniciacin temprana del tratamiento rehabilitador (incluso desde el hospital), influye en una recuperacin mayor de la funcin neurolgica. Tambin existen otros justificativos para la iniciacin temprana de la rehabilitacin en el curso de la parlisis completa, por ejemplo, para prevenir complicaciones evitables tales como la depresin, patrones anormales de movimiento, deformidades etc. Existen estudios que comparan los resultados prolongados de pacientes paralticos que se sometieron a la rehabilitacin y los que no, demostrndose que aquellos que realizaron neurorehabilitacin obtuvieron resultados significativos a largo plazo, mientras que los que no tuvieron complicaciones (escaras, prdida del movimiento normal, dependientes para sus necesidades, incapacidad total, disminucin de la calidad de vida). Es importante marcar la diferencia que existe entre la neurorehabilitacin que se realiza en una institucin de neurorehabilitacin y los ejercicios que pudieran realizarse en un gimnasio comn o de forma independiente. La neurorehabilitacin que se lleva a cabo de modo comprensivo y dirigido por un especialista en un gimnasio de rehabilitacin, lleva al paciente paraltico de un bajo nivel de funcionamiento a uno alto en un perodo relativamente corto; por otra parte, las actividades de la teraputica fsica, terapia ocupacional y otras que se realizan en geritricos u hospitales comunitarios pueden designarse ms bien como rehabilitacin de mantenimiento llevada a cabo para prevenir en el paciente el deterioro de las funciones. Los evidentes beneficios obtenidos en pacientes sometidos a una rehabilitacin controlada y constante perduran por varios aos tras su finalizacin. La mayora de los programas de neurorehabilitacin para las parlisis pueden comenzar tan solo dos das despus de la aparicin de la parlisis contribuyendo de esta forma a aumentar la calidad de vida del paciente y evitando la aparicin y la agudizacin de nuevos sntomas.
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Hace algn tiempo exista la tendencia a dejar a los pacientes paralticos demasiado tiempo en cama, con la excusa de evitar la progresin de la parlisis si el paciente comenzaba a movilizarse con demasiada prontitud en la actualidad se ha demostrado que este planteamiento es irreal. Con la prctica neurorehabilitadora aplicada tempranamente al paciente se ha dilucidado que muchos de los sntomas de la parlisis, que con anterioridad se consideraba parte de la historia del accidente vascular enceflico, han resultado en la realidad complicaciones prevenibles y evitables, como por ejemplo la regresin intelectual causada por la privacin sensorial, deterioro fsico y dependencia, contracturas por prdida de movimiento que se tornan dolorosas con rapidez, disfuncin intestinal provocada por la incapacidad para controlar esfnteres anal y vesical, entre otras complicaciones. Por lo general algunos principios de la neurorehabilitacin deben comenzar a aplicarse durante el primero o segundo da tras la aparicin de la parlisis. Teniendo en cuenta los sntomas motores que presenta el paciente (parlisis, debilidad, incoordinacin) el problema teraputico debe adaptarse con el objetivo de asegurar que las actividades se repitan a intervalos frecuentes durante todo el da y continen hasta que se logre un nivel funcional de actividad.
X - TRASTORNOS LOCALIZADOS DE LOS NERVIOS

A - NEURALGIA DEL TRIGMINO
Es una inflamacin muy dolorosa del nervio trigmino que da la sensibilidad a la cara y a la "superficie" del ojo. 1) ETIOLOGIA, INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO La neuralgia del trigmino causa dolor facial intenso y de corta duracin (slo unos cuantos segundos) en el lado del nervio afectado y es un padecimiento que generalmente afecta a los adultos mayores. Con frecuencia, no se puede encontrar una causa; sin embargo, hay reas de inflamacin del cerebro o vasos sanguneos anormales (malformaciones arteriovenosas) que lo pueden causar. Los ataques dolorosos por la neuralgia del trigmino se pueden presentar despus de tocar ligeramente diferentes reas de la cara que se encuentran a lo largo del V par craneal. 2) SNTOMAS
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Espasmos muy dolorosos, como pulsaciones elctricas penetrantes que duran desde unos cuantos segundos hasta minutos. El dolor por lo general slo est en un lado del rostro, con frecuencia alrededor del ojo, la mejilla y la parte baja de la cara. El dolor se puede desencadenar por contacto o sonidos. El dolor se presenta al: o cepillarse los dientes o masticar o beber o comer o afeitarse 3) DIAGNOSTICO La IRM y los exmenes de sangre pueden ayudar a descartar otras afecciones. 4) TRATAMIENTO Ciertos medicamentos que pueden ayudar a reducir el dolor y la frecuencia de los ataques son, entre otros: Frmacos antiepilpticos (carbamazepina, gabapentina, fenitona) Medicamentos para la migraa (sumatriptn) Antidepresivos tricclicos (amitriptilina, nortriptilina o carbamazepina) Algunos pacientes pueden requerir ciruga.
B - NEURALGIA GLOSOFARNGEA
Es una afeccin en la cual se presentan episodios repetitivos de dolor intenso en la lengua, la garganta, el odo y las amgdalas, que puede durar desde unos pocos segundos a unos cuantos minutos. 1) ETIOLOGIA, INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO Se cree que la irritacin del IX par craneal es la causa de la neuralgia glosofarngea y los sntomas generalmente se inician en personas mayores de 40 aos de edad. En la mayora de los casos, nunca se descubre la fuente de la irritacin. Algunas causas posibles para este tipo de dolor nervioso (neuralgia) son: Vasos sanguneos que ejercen presin sobre el nervio glosofarngeo Masas (lesiones) en la base del crneo Tumores o infecciones de la garganta y la boca
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2) SNTOMAS Los sntomas comprenden dolor intenso en las reas conectadas al IX par craneal: Parte posterior de la nariz y de la garganta (nasofaringe) Parte posterior de la lengua Odo Garganta Regin amigdalina Laringe El dolor es episdico y puede ser intenso. Algunas veces, puede desencadenarse por: Masticar Toser Rer Hablar Deglutir 3) DIAGNOSTICO Se llevan a cabo exmenes para identificar problemas, como tumores, en la base del crneo. Los exmenes pueden abarcar: TC de la cabeza IRM de la cabeza Radiografas Algunas veces, la IRM puede mostrar inflamacin del nervio glosofarngeo. Para averiguar si un vaso sanguneo est comprimiendo un nervio, se pueden tomar algunas imgenes de las arterias cerebrales utilizando: Angiografa por resonancia magntica (ARM) Radiografa de las arterias con un medio de contraste (angiografa convencional) Se pueden necesitar algunos exmenes de sangre cuando el diagnstico no es claro, con el fin de descartar otras causas de neuropata en los nervios perifricos, como la glucemia alta. 4) TRATAMIENTO El objetivo del tratamiento es controlar el dolor. Los analgsicos de venta libre, como el cido acetilsaliclico (aspirina) o el paracetamol (Tylenol), no son muy efectivos para aliviar la neuralgia.
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Los frmacos ms efectivos son los anticonvulsivos, como carbamazepina, gabantina y fenitona. Algunos antidepresivos, como la amitriptilina, pueden ayudar a algunas personas. En casos graves, cuando el dolor es difcil de tratar, se puede requerir una ciruga orientada a aliviar la presin del nervio glosofarngeo. Esta ciruga generalmente se considera efectiva. Si se encuentra una causa de la neuralgia, el tratamiento debe controlar el problema subyacente. 4) PRONSTICO La recuperacin depende de la causa del problema y de la efectividad del tratamiento inicial. La ciruga se considera efectiva para las personas a quienes los medicamentos no les sirven. 5) COMPLICACIONES Cuando el dolor es intenso, puede presentarse disminucin del pulso y desmayo. Los medicamentos empleados para tratar esta afeccin pueden tener efectos secundarios.
C- TRASTORNOS DEL NERVIO FACIAL

Es un trastorno del sistema nervioso en el cual un nervio daado en el crneo afecta el movimiento de los msculos de la cara. Es una forma de mononeuropata del VII par craneal. 1) ETIOLOGIA, INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO La parlisis del nervio facial, un tipo de mononeuropata, ocurre cuando hay dao al VII nervio craneal (nervio facial). El sptimo nervio facial est localizado en el crneo y controla el movimiento de los msculos de la cara. Este nervio tambin afecta la sensibilidad en el conducto auditivo externo y el sentido del gusto. Este tipo de dao nervioso puede ocurrir con neoplasias locales, como un tumor, que ejerce presin sobre el nervio facial. La parlisis del nervio facial tambin puede ser causada por: Infeccin por VIH Enfermedad de Lyme Sarcoidosis
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De igual manera, puede no tener una causa obvia. 2) SNTOMAS Cambio en la apariencia facial o dificultad para cerrar un ojo o dificultad para hacer gestos o muecas o dificultad con los movimientos finos de la cara o parlisis facial o parlisis de un lado de la cara Dificultad al comer (los alimentos se caen por la esquina dbil de la boca) La cara se siente estirada hacia un lado La cara se siente rgida Dolor de cabeza Deterioro del sentido del gusto Aumento del volumen del sonido en un odo Dolor detrs del odo (para parlisis de Bell) Sensibilidad al sonido (hiperacusia) 3) DIAGNOSTICO Un examen mostrar parlisis facial en un lado de la cara o solamente en la frente, el prpado o la boca. Igualmente, un examen del tmpano puede revelar la presencia de sacos llenos de lquido (vesculas). Se puede llevar a cabo un examen de sangre para verificar si hay enfermedad de Lyme. Otros exmenes pueden abarcar: Puncin lumbar IRM de cabeza Exmenes para descartar un accidente cerebrovascular u otros problemas del sistema nervioso 4) TRATAMIENTO Encontrar y tratar la causa (si se puede identificar) puede aliviar los sntomas en algunos casos. El trastorno puede desaparecer por s solo dependiendo de la gravedad del dao al nervio. Se pueden emplear frmacos antinflamatorios potentes (esteroides) si la afeccin se detecta a tiempo. Los frmacos se pueden usar en combinacin con un antiviral llamado aciclovir. El mdico puede recomendar ungentos o gotas lubricantes oculares para proteger el ojo si ste no cierra por completo. Asimismo, es posible que sea necesario usar un parche sobre el ojo al dormir. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 211
A veces se puede recomendar la ciruga para extirpar cualquier tumor que est ejerciendo presin sobre el nervio facial. 5) PRONSTICO La expectativa vara. Algunos pacientes se recuperan por completo, mientras que otros pierden de manera permanente el movimiento de la cara. 6) COMPLICACIONES Cambios en la apariencia de la cara (desfiguracin) por la prdida del movimiento Cambios en el sentido del gusto Dao al ojo (lceras e infecciones corneales) Nervios que vuelven a crecer en las estructuras erradas (regeneracin anmala); por ejemplo, sonrer hace que se cierre el ojo Espasmo de los msculos faciales o de los prpados
C- HERPES ZOSTER O SNDROME RADICULOGANGLIONAR

Enfermedad infecciosa caracterizada por una erupcin de vesculas de tipo herpes sobre el trayecto de los nervios sensitivos. Esta afeccin toca a los adultos, est rara en el nio. Frecuente, est generalmente benigna. Nocin de terreno: Inmunodepresivos. Cnceres. Hemopatas. trasplantes renales.
1) ETIOPATOGENIA Esta afeccin est debidos a un virus filtrante localizado a nivel de los cuernos posteriores de la mdula espinal y del sistema radiculoganglinico posterior: este virus sera introducido por la varicela y lo sobrevivira hasta la edad adulta. 2) ANATOMOPATOLOGA: a) NIVEL CUTNEO:
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La lesin inicial est una vescula intraepidrmica que contiene clulas con ncleos enormes, abotagados y formados por grandes lbulos. Bajo la vescula en la dermis, los capilares estn congestionados y rodeados de infiltraciones congestivas. La lesin se vuelve costrosa, luego se necrosa dejando una cicatriz. b) NIVEL DE LAS RACES POSTERIORES: Infiltracin de las clulas nerviosas con hemorragias pericapilares, luego necrosis de las neuronas. En 15 das la raz degenera ms o menos. A lo peor, el ganglio espinal est sustituido por tejido fibroso cicatricial. 3) CLNICA: a) PRODROMOS: Neuralgias a tipo de quemaduras y picor que preceden la aparicin de las vesculas de 24 a 48 horas. Cefaleas. Astenia. Irritabilidad. b) FASE DE ESTADO: Erupcin cutnea Aparicin de vesculas similares a las de la varicela, la lesin se acompaa a menudo de necrosis pardusca de la dermis. Estas vesculas contienen un lquido amarillo cetrino al principio, luego purulento. Estos elementos secan a continuacin para formar costras. Trastornos neurolgicos: Dolores de intensidad variable a tipo de quemadura que provocan insomnios. Localizaciones: 5 nervio craneal, plexo cervical, plexo braquial, nervios intercostales, nervio citico, nervio nasal interno (afectacin de la crnea que produce ceguera) Biologa: Aumento de la proteinuria del LCR. Puesta en evidencia del virus en las vesculas, as como de clulas multinucleadas con citoplasma inexistente patognomnico. 4) EVOLUCIN:
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Curacin en 3 a 6 semanas, las vesculas curan dejando, a veces cicatrices despigmentadas. La mayora de los casos cura espontneamente sin secuelas. Existen complicaciones: Afectacin crnea. Mielitis. Parlisis de los nervios motores Menngeo-encefalitis. Parlisis facial y oculomotora.
5) TRATAMIENTO: La curacin est a menudo espontnea. Adenina-arabinsida Interfern Rifamicina (Rifocina) administrada antes del 5 da despus de la erupcin cutnea.
D - PARLISIS DEL PLEXO BRAQUIAL

1) RECORDATORIOS ANATMICOS a) CONSTITUCIN Est formado por las races C5-C6-C7-C8-D1: C5 y C6 dan el TP1 (primer tronco primario) C7 da el TP2 (segundo tronco primario) C8 y D1 dan el TP3 (tercer tronco primario)
Las ramas posteriores de los 3 troncos primarios cierran el TSP (tronco secundario posterior) que da el nervio circunflejo y el nervio radial. Las ramas anteriores del TP1 y del TP2 forman el TSAE (tronco secundario anteroexterno) que da el nervio msculo-cutneo y la rama externa del mediano nervio. La rama anterior del TP3 forma el TSAI (tronco secundario anterointerno) que se divide en rama interna del nervio mediano y en nervio cubital despus de haber dado el nervio braquial-cutneo interno y su accesorio. b) COLATERALES Colateral anteriores
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Nervio del subclavio (TP1) Nervio superior del pectoral mayor (TP1) Nervio inferior del pectoral mayor (TSAE) Nervio del pectoral menor (TSAI) NOTA: El nervio inferior del pectoral mayor y el nervio del pectoral menor se anastomosan gracias a la asa de los pectorales Colaterales posteriores Nervio supraescapular que inerva supra e infraespinoso (TP1) Nervio de los romboides y del angular (C5) Nervio del serrato mayor (bifurcacin C5 y C6) Nervio superior del infraespinoso (TP1) Nervio inferior del infraespinoso (TSP) Nervio del redondo mayor (TSP) Nervio del dorsal ancho (TSP) 2) ETIOLOGA a) TRAUMTICA Herida penetrante Herida por bala o por arma blanca Los vasos estn afectados al mismo tiempo que los nervios Traumatismos cerrados Alargamiento del nervio Estiramiento hacia arriba, afectacin de las ramas inferiores Estiramiento hacia abajo, afectacin de las ramas superiores Estiramiento en abduccin-retropulsin, afectacin de todo el plexo Seccin de una raz Arrancamiento de la mdula espinal (excepto en el LCR) Compresin Postura mantenida demasiado tiempo: Parlisis de los enamorados Parlisis de las muletas Pgina 215
Posicin quirrgica
b) CONGNITA: COSTILLA CERVICAL Parlisis en C8 - D1 Compresin de la arteria subclavia Abolicin del pulso radial en la abduccin-retropulsin-rotacin externa c) MDICAS Uncartrosis cervical Compresin de las de raz en el agujero de conjugacin por un osteofito Mielopata cervical por compresin medular Tumores Tumor de Pancoast y Tobias Cncer del pice del pulmn que invade la 1 costilla y el hueco supraclavicular que provoca: Dolores intensos Parlisis en C8-D1 Sndrome de CLAUDE BERNARD HORNER (estrechamiento de la hendidura palpebral, miosis, enoftalmia)
Tumor maligno del cuello Debido a una metstasis de un cncer de la laringe Sndrome de PARSONNAGE y TURNER Enfermedad de origen viral, recuperacin muy larga: Dolores violentos del hombro Dficit motor en c5 - c6 Amiotrofia No hay trastornos sensitivos Riesgo de algoneurodistrofia refleja.
3) ANATOMOPATOLOGA a) 3 TIPOS DE LESIONES DEL NERVIO Neuropraxia Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 216
Sideracin de algunas horas a algunos das: recuperacin completa Axonotmesis Ruptura del axn, vainas intactas: recuperacin incompleta (crecimiento de 1 a 2 mm/da) Neurotmesis Seccin y degeneracin Walleriana: recuperacin incompleta o incluso ninguna recuperacin: ciruga ya que existe riesgo de falso camino b) DEGENERACION WALLERIENA-REGENERACION Extremidad distal Degenera en 24 horas, hay fragmentacin de las vainas de Schwann y mielina Las clulas de Schwann se hipertrofian y proliferan para intentar unirse a la extremidad proximal: solamente tienen una oportunidad de unirse si la distancia est inferior a 3cm. Extremidad proximal La parte central emite fibrillas en todas las direcciones que son atradas por las clulas de Schwann Cuando una de las fibrillas establece el contacto, crece para ocupar el tubo endoneural: se destruyen automticamente las otras fibrillas. 4) CLNICA Permite medir la extensin, el tipo y la ubicacin de las lesiones a) EXAMEN ORTOPDICO Bsqueda de una fractura o una luxacin (radiografa del cuello y del hombro). Trastornos trficos b) EXAMEN NEUROLGICO Testing muscular Msculos de la cintura escapular: Serrato mayor Romboides Angular Pgina 217
Supra y infraespinoso
Sensibilidad Afectacin radicular o troncular (perifrica) Reflejos Estudio de los reflejos del miembro superior Trastornos subjetivos Hormigueos Trastornos simpticos Hipersudacin. Edema de la mano. Sndrome de Claude Bernard Horner Sndrome piramidal homolateral asociado NOTA: Este estudio permite establecer el diagnstico topogrfico de las lesiones: afectaciones radiculares o tronculares CLASIFICACIONES DE BARNES Tipo 1: sndrome de DUSCHENNE-HERB (C5-C6), 18% Tipo 2: afectacin C5-C6-C7, 10% Tipo 3: afectacin total del plexo, 30% Tipo 4: afectacin C7-C8-D1, 1% Tipo 5: sndrome de ARAN-DUSCHENNE (C8 - D1), 8%
5) EVOLUCIN Elementos del pronstico: Etiologa Carcter completo o incompleto Ubicacin de la lesin (ms la lesin est prxima a la raz, ms el pronstico est malo).
Ejemplos de mal pronstico: Afectacin delos msculos inervados por las ramas prximas al plexo Pgina 218
Sndrome piramidal asociado Sndrome de C.B. Horner
Ejemplos de buen pronstico: Neuropraxia sensibilidad normal afectacin subclavicular
Los exmenes deben ser repetitivos todos los meses para seguir la recuperacin: Neuropraxia: recuperacin en 3 4 meses Axonotmesis o neurotmesis: recuperacin ms lenta y ms incompleta, riesgo de falso camino
Duraciones de la recuperacin: hombro, 5-6 meses codo, 10-12 meses mano, 12-18 meses
6) EXMENES COMPLEMENTARIOS a) PUNCIN LUMBAR Sangre en el LCR traduce un arrancamiento medular b) EMG: Tras un mes, luego cada 2 meses (denervacin total: mal pronstico) c) REFLEJO DE AXN Se inyecta una gota de histamina en el brazo lo que provoca un eritema a nivel de la picadura: esta reaccin se hace por intermedio de las clulas del ganglio espinal Un reflejo positivo en caso de parlisis completa traduce una lesin entre el ganglio espinal y la mdula espinal Un reflejo negativo es de buen pronstico
7) FORMAS CLNICAS a) SNDROME DE DUSCHENNE-HERB: (C5 - C6) Parlisis Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 219
Deltoides Bceps Braquial anterior Supinador largo Infraespinoso Redondo menor Haz superior del pectoral mayor Coracobraquial Sensibilidad Anestesia del hombro Reflejos Abolicin de los reflejos bicipital y estiloradial Movimientos imposibles Abduccin-antepulsin-rotacin externa del hombro. Flexin del codo Disminucin de fuerza de la supinacin Paciente brazo a lo largo del cuerpo en rotacin medial, mano cayendo b) SNDROME DE ARAN-DUSCHENNE: (C8 - D1) Parlisis Flexor de los dedos Eminencias tenar y hipotenar Interseos Lumbricales Sensibilidad Hipoestesia del borde interno del brazo y el antebrazo as como de los 4 y 5 dedos Reflejos Abolicin del reflejo cubitopronador Clnica Mano inutilizable, conservacin de los extensores Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 220
Aspecto en mano de mono b) SNDROME DE CLAUDE BERNARD HORNER c) AFECTACIN TOTAL DEL PLEXO Parlisis Dficit motor de todos los msculos del plexo Trastornos trficos importantes Amiotrofia Edema Hipo o hipersudacin Osteoporosis Ulceraciones cutneas Causalgia NOTA: Las lesiones no son inevitablemente las mismas a todos los niveles: Axonotmesis en C5 Neuropraxia en D1 8) TRATAMIENTO a) CIRUGA En caso de herida abierta o traumatismo importante (riesgo de compresin de los nervios por una fractura o una luxacin) Liberacin de los nervios, o incluso sutura NOTA: Si despus de 5 meses, no hay recuperacin se practica la sutura de los nervios A la etapa de las secuelas, trasplante muscular b) QUINESITERAPIA Objetivos: mantenimiento ortopdico ayudar a la recuperacin lucha contra la algoneurodistrofia
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D- PARLISIS DE LAS RAMAS TERMINALES DEL PLEXO BRAQUIAL

1) NERVIO CIRCUNFLEJO: TSP a) ETIOLOGA Traumatismo directo sobre el mun del hombro, luxacin del hombro b) CLNICA Motor Parlisis y amiotrofia de los deltoides y redondo menor Sensitivos Hipoestesia del mun del hombro Movimiento imposibles Abduccin, disminucin de la antepulsin-retropulsin 2) NERVIO MUSCULO-CUTNEO MUSCULO (TSAE) Es el nervio de la flexin del codo Etiologa Traumatismo directo sobre el nervio. b) CLNICA Motor Parlisis y amiotrofia del bceps, braquial anterior y coracobraquial Sensitivos Hipoestesia del borde externo del antebrazo Reflejo Abolicin del reflejo bicipital
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Movimientos imposibles Flexin del codo 3) NERVIO RADIAL: TSP. Es el nervio de la extensin y la supinacin a) ETIOLOGA Nivel del hueco axilar Compresin del tronco de radiocircunflejo (muletas) Nivel del brazo Fractura del 1/3 medio del humero Compresin de la cara posterior del brazo por la cabeza (sueo o coma) Tumores, englobamiento por un callo vicioso Nivel del codo Fractura del codo, fractura del epicondileo b) CLNICA Motor Parlisis y amiotrofia: Bceps Anconeo Cubital posterior Radiales Extensor comn Extensor propia del II y del V Largo abductor del i Corto extensor del i Largo extensor del i Largo supinador Corto supinador
Sensitivos Hipoestesia de la cara posteroexterna del brazo, el antebrazo y pulgar, as como de la 1 comisura. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 223
Reflejo Abolicin de los reflejos tricipital y estiloradial Movimientos imposibles Extensin del codo, de la mueca, de los dedos Extensin y abduccin del pulgar Actitud Flexin-pronacin del codo Mano que cae, dedos semiflexionados A pulgar en aduccin-flexin NOTA: - Afectacin del brazo, trceps intacto - Afectacin del codo: supinador largo y radiales intactos, a veces no hay trastornos sensitivos 4) MEDIANO NERVIO : TSAE-TSAI
Tenar, flexin 2 y 3 dedos, pronadores, flexores de la mueca a) ETIOLOGA Nivel del codo Fractura o luxacin del codo Englobamiento por un callo vicioso Traumatismo o tumor en el pliegue del codo Nivel mueca Traumatismo en el canal carpiano (suicidios). Sndrome del canal carpiano b) CLNICA Motor Parlisis y amiotrofia de los pronadores y flexores de la mueca, de los msculos de la prensin de finesa: Flexor comn superficial Pgina 224
Flexor comn profundo de los 2 y 3 dedos Lumbricales de los 2 y 3 dedos Palmares Cuadrado pronador Pronador redondo Largo y corto flexores del pulgar Oponente del pulgar Sensitivos
Anestesia de las yemas de los 2 y 3 dedos, del pulgar. Causalgia Movimientos imposibles Pronacin, flexin de los 2 y 3 dedos, flexin del pulgar Disminucin de la oposicin del pulgar y la flexin de la mueca (posible con una inclinacin cubital) Actitud Garra del mediano (2 y 3 dedos) NOTA: Prdida de la sensibilidad en el pulgar grave 5) NERVIO CUBITAL: TSAI a) ETIOLOGA Nivel del codo Compresin o traumatismo: Fractura de la paleta humeral Fractura de la epitrclea o del cbito Desviacin del antebrazo en valgo Luxacin del codo Nivel de la mueca Compresin o traumatismo del compartimiento de GUYON b) CLNICA
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Flexin de la mueca y de los 4 y 5 dedos, separacin-aproximacin de los dedos, aduccin del pulgar: prensin de fuerza. Motor Parlisis y amiotrofia Cubital anterior Flexor comn profundo de los 4 y 5 dedos Lumbricales de los4 y 5 dedos Eminencia hipotenar (oponente del pulgar, corto flexor del 5 dedo, aductor del 5 dedo) Interseo Aductor del pulgar Corto flexor del pulgar
Sensitivos Anestesia del borde medial de la mano, 4 y 5 dedos Movimientos imposibles Separacin-aproximacin de los dedos Movimiento del 5 dedo, excepto extensin Aduccin del pulgar Signo de FROMENT: imposibilidad de tener una hoja de papel entre pulgar e ndice. Disminucin de flexin de la mueca Extensin Extensor comn de las dedos Flexin Interseo, lumbricales Flexor comn superficial Flexor comn profundo
1falange
Extensin de la 1 falange Flexin de la 2 falange Flexin de la 3 falange
2 falange 3 falange
Interseo, lumbricales Interseo, lumbricales
Tabla 34. Msculos de los dedos Actitud Garra cubital (4 y 5 dedos). 6) TRATAMIENTO
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Fases Inicial
clnica Parlisis
ciruga Herida abierta Sospecha de seccin perifrica
Mdico Variable Sintomtico Riesgos de algoneurodistrofia
Quinesiterapia Traumatismo asociado, movilizacin suave. Masaje trfico Fisioterapia (excitomotores ) Tablillas de reposo en posicin de funcin (discutible) Tratamiento de la algoneurodistrofia dem
3- 6 mes
Neuropraxia que debe recuperarse. Neurotmesis Axonotmesis
Sutura secundaria
Fase de secuelas Hombro 8 meses. Codo 12 meses Mano 18 meses
Secuelas Intervenciones paliativas
dem dem
Tabla 35. Tratamiento de los nervios perifricos. NOTAS: TRANSPOSICIONES MUSCULARES PARLISIS RADIAL - Mueca : pronador redondo, radiales - Extensin de los dedos: cuadrado pronador sobre los extensores
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- Abductor largo y extensor corto del pulgar sobre el palmar menor
PARLISIS DEL MEDIANO - MOTOR

Para sustituir al abductor del pulgar, se pasa el 4 tendn del flexor comn profundo a nivel del pisiforme que se inserta sobre el 1 metacarpiano. Flexin de los 2 y 3 dedos: sutura del flexor comn profundo no afectado gracias un a lengeta Flexin del pulgar, sutura del supinador largo
- SENSITIVO Pedazo pedculo sobre la yema de los dedos PARLISIS DEL CUBITAL Evitar la garra cubital Trasplante de los flexores sobre los interseos
E - PARLISIS DEL PLEXO LUMBAR

1) RECORDATORIOS Est formado por L1 - L2 - L3 - L4: L1 da los nervios abdominogenitales menor y mayor L2 da los nervios fmoro-cutneo y genitocrural Ll2- L3 - L4 dan el nervio crural y el nervio obturador
2) ETIOLOGA Traumatismos, tumores, hernias discales. Estrechamiento del canal raqudeo Espina bfida 3) AFECTACIONES DE LAS PEQUEAS RAMAS a) NERVIOS ABDOMINOGENITALES MENOR Y MAYOR Etiologa Hernia discal en L1 Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 228
Trastornos motores Parlisis del oblicuo menor Trastornos sensitivos Anestesia de los rganos genitales externos (escroto, labios mayores) Clnica Dolores violentos del raquis dorsolumbar irradiante hacia los rganos genitales externos NOTA: Diagnstico diferencial: clico nefrtico b) NERVIO FMORO-CUTNEO Afectacin solamente sensitiva Dolores de la parte alta del muslo Neuralgias rebeldes al tratamiento 4) AFECTACIN DE LAS RAMAS TERMINALES a) NERVIO OBTURADOR Hay disociacin sensitiva y motriz, a veces afectacin global. Rara y poco grave Etiologa Traumatismos, tumores, parto Trastornos motores Parlisis: Recto interno. Aductores mayor y menor. Obturador externo.
Trastornos sensitivos Hipoestesia y dolores de la cara medial del muslo
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b) NERVIO CRURAL Etiologa Traumatismo al pliegue de la ingle Tumores de la menor pelvis Hernia discal Causas mdicas (vase polineuritis) Trastornos motores Parlisis: Psoas. Sartorio. Cudriceps. Pectneo. Medio aductor.
Trastornos sensitivos Hipoestesia de la cara anterior del muslo y la cara anterointerno del muslo. Cruralgias. Reflejos Abolicin del reflejo rotuliano Examen Prdida de la extensin de rodilla Prdida de la flexin de cadera Disminucin de fuerza de la aduccin
F - PARLISIS DEL PLEXO SACRO

1) AFECTACIN DE LAS COLATERALES a) AFECTACIN DEL NERVIO GLTEO SUPERIOR: RARO Afectacin solamente motriz: Glteo menor. Glteo medio. Pgina 230
TFL
A menudo asociada a una afectacin del nervio citico mayor Abolicin de la abduccin - rotacin interno de cadera b) AFECTACION DEL NERVIO CITICO MENOR: RARO Motor Glteo mayor Sensitivo. Hipoestesia de la parte baja de la nalga y cara posterior del muslo Examen Amiotrofia de la nalga Disminucin de la extensin de cadera 2) RAMAS TERMINALES a) NERVIO CITICO MAYOR: FRECUENTE Etiologa Tumores Traumatismos (fracturas de la pelvis, luxacin de cadera) Posturas en decbito prolongado (coma) Inyecciones intramusculares en el nio Motor Isquiotibiales. Poplteo. 3 haz del aductor mayor. Msculos de la pierna y pie (nervio citico poplteo interno - nervio citico poplteo externo) Sensitivo Hipoestesia del compartimiento anteroexterno y posterior de la pierna, pie Clnica Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 231
Amiotrofia del compartimiento posterior del muslo y de la pierna. Pie que cae, prdida de la flexin de la rodilla y de los movimientos del pie y del tobillo. Reflejos Abolicin del reflejo de Aquiles NOTA Afectacin raramente completa que predomina sobre el nervio citico poplteo externo La luxacin posterior de cadera provoca un alargamiento del citico mayor por traccin sobre L5 (nervio citico poplteo externo) b) AFECTACIN DEL NERVIO CITICO POPLTEO INTERNO: S1 (RARO) Etiologa Tumor o traumatismo de la cara posterior de la rodilla. Sndrome del canal tarsiano. Motor Trceps (soleo, gemelos). Poplteo. Plantar delgado. Flexor propia del pulgar. Flexor comn de las dedos del pie. Tibial posterior. Msculos del pie. Sensitivo A frente posterior de la pierna (nervio safeno externo) Planta del pie, taln, 5 dedo del pie Reflejos Abolicin del reflejo de Aquiles y del reflejo medioplantar (la percusin de la planta del pie provoca una flexin de los dedos del pie) Clnica Amiotrofia de la pierna Valgo del pie o del astrgalo Garra de los dedos del pie con extensin de la 1 falange. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 232
Andar difcil debido a la prdida del paso posterior Males perforantes plantares c) NERVIO CITICO POPLTEO EXTERNO: L5 Etiologa Traumatismo de la cabeza del peron (choque o fractura) Compresin por un yeso, un quiste poplteo o un tumor Hemorragia del nervio Afectacin postural (sentadas rodillas flexionadas cruzadas, de rodillas los pie en rotacin interna) Alargamiento (corredor de Haya) Motor Peroneos (msculo-cutneo): peroneos corto y largo Elevadores del pie (tibial anterior): Extensor propio del dedo gordo Extensor comn Pedio
Sensitivo Hipoestesia de la cara anteroexterna de la pierna, de la cara dorsal del pie y del dedo gordo. Clnica Atrofia del compartimiento anteroexterno de la pierna Steppage al andar debido al pie que cae Riesgos de esguinces (afectacin de los peroneos) En caso de incuria, equino del tobillo por retraccin del trceps d) DIAGNSTICO DIFERENCIAL. Afectacin L5 - nervio citico poplteo externo Msculos dem, sensibilidad dem: en caso de afectacin L5 adems glteo medio. Afectacin S1 - nervio citico poplteo interno Sensibilidad dem Reflejo de Aquiles suprimido en los dos casos Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 233
Trceps afectado en los dos casos: en caso de lesin de S1 afectacin del glteo medio
G- SNDROME DE LA COLA DE CABALLO

Es una parlisis de los nervios nacidos de L1- L2- L3- L4- L5- S1- S2-S3-S4-S5 cuya causa ms frecuente es la compresin. 1) RECORDATORIOS ANATMICOS La cola de caballo est constituida por las races de los plexos lumbar y sacra: El plexo lumbar nace de L1-L2 - L3-L4 con L5 El plexo sacro nace de L5-S1-S2-S3
Msculos inervados: Reflejos: Osteotendinosos: rotuliano (L4), aquilico (S1) Cutneos: anal S4, cutneo plantar S1, cremasteriano L2-L3, bulbocarvernoso S2-S3 L1-L2-L3: sartorio y psoas L2-L3-L4: aductores y cuadriceps L4: tibial anterior L4 - L5 - S1: glteo medio, tibial posterior, isquiotibiales L5 - S1 - S2: glteo mayor, extensor comn, peroneos, trceps (S1) S1 - S2- S3: flexores de los dedos del pie, msculos propios del pie S2-S3-S4: detrusor
2) ETIOLOGAS a) HERNIA DISCAL Requiere una laminectomia urgente b) TUMORES GIGANTES DE LA COLA DE CABALLO (ependimoma) Constitucin progresiva de la parlisis c) NEURINOMA El principio est caracterizado por fases de dolores monoradiculaires; la hiperalbuminia est frecuenta Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 234
d) QUISTES EPIDRMICOS e) ESTRECHEZ CONGNITA DEL RAQUIS LUMBAR 3) CLNICA a) TRASTORNOS MOTORES Parlisis perifrica de los miembros inferiores que se traducen en (parlisis flcida): Arreflexia Prdida motricidad Msculos flcidos y atrofiados
b) TRASTORNOS SENSITIVOS Anestesia y dolores de la nalga, de las miembros inferiores, del perineo y de las rganos genitales externos. c) TRASTORNOS ESFINTERIANOS Y GENITALES Impotencia Retencin de orina con miccin por desbordamiento o incontinencia (vejiga de tipo perifrica). Estreimiento d) TRASTORNOS CIRCULATORIOS Cianosis, edema, riesgos de escaras 4) EXMENES COMPLEMENTARIOS a) RADIOGRAFAS DEL RAQUIS Imgenes de lisis seas, de metstasis. b) PUNCIN LUMBAR c) MIELOGRAFIA LIPIODOLEA O GASEOSA, TAC, IRM Estrechamiento, tumores, compresin 5) TRATAMIENTO a) CIRUGA
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Ablacin de la hernia despus de laminectomia Exeresis del tumor b) MDICO Antalgicos, antidiurticos c) REHABILITACIN Rehabilitacin de tipo perifrica, ortesis en la espera de la recuperacin
H - SNDROME DEL CANAL CARPIANO

Es un sndrome neurolgico debido a la compresin del nervio mediano en el canal carpiano inextensible. 1) ETIOLOGA a) PRIMITIVA Causas idiopticas b) SECUNDARIO A UNA INFECCIN Tenosinovitis Poliartritis reumatoide Gota Tuberculosis Mieloma Hemopatas Infiltraciones de los tejidos hormonales (acromegalia, mixedema, embarazo) 3) CLNICA a) DOLOR Disestesia a tipo de hormigueo, picores, entumecimiento en el territorio del mediano Nivel de la mano 2 y 3 dedos sobre todo Nivel del antebrazo
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Entumecimiento doloroso que llega hasta el codo Ritmo de este dolor Crisis nocturnas: Intensos y difundidas al miembro superior Crisis diurnas: Poco intensa, limitada a las manos, desencadenadas por un estmulo cualquiera Crisis de despertar Tipo de entumecimiento que provoca torpezas. NOTA Este dolor aumenta a la movilizacin de la mueca y a la presin de la cara anterior de la mueca (signo de TINEL) b) TRASTORNOS SENSITIVOS OBJETIVOS Hipo o hiperestesias de la mano en el territorio del mediano. Anestesia completa en el territorio. c) TRASTORNOS MOTORES Dficit de fuerza en el corto abductor y el ponente del pulgar: atrofia de la eminencia tenar. 3) TRATAMIENTO a) MDICO Inyecciones de corticoide en el canal carpiano una vez por semana durante 3 semanas, seguidas de una inmovilizacin por corredera enyesado. b) QUIRRGICO En caso fracaso, seccin del ligamento anular y movilizacin inmediata NOTA: Las distesias desaparecen a partir del despertar, pero el dficit motor y sensitivo desaparece despus de varios meses
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I - SNDROME DEL CANAL TARSIANO

Es un sndrome neurolgico debido a la compresin del nervio tibial posterior en el canal tibio-astrgalo-calcneo interno inextensible. 1) ETIOLOGA a) PRIMITIVA Causas idiopticas b) SECUNDARIA Afectacin traumtica de la vecindad Afectacin mdica Tenosinovitis de los flexores del pie y los dedos del pie Poliartritis reumatoide Conectividad Gota Distrofia Pie plano valgo Hipertrofia fibrosa del ligamento anular Estasis venosas de la vecindad 2) CLNICA a) DESORDENES SENSITIVOS SUBJETIVOS Disestesias a tipo de hormigueo, picor, quemadura, de entumecimiento en el territorio de los nervios plantares. Los dolores asientan a menudo en las regiones distales (dedos del pie) e irradian a lo largo del canal calcneo hacia la cara interna de la pierna. Al principio, estos dolores son intermitentes u se produce durante la noche, despus de una marcha o de una estacin de pie prolongada, luego se vuelven permanentes Estos dolores aumentan a la presin del canal tarsiano y en los movimientos opuestos de pronacin o extensin del pie: disminuyen con la pierna elevada y con el masaje. b) DESORDENES SENSITIVOS OBJETIVOS
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Afectan la sensibilidad superficial Hipoestesia de la cara plantar del taln Hiperestesia y anestesia completa posibles Afectacin de la sensibilidad profunda en los dedos del pie c) DESORDENES MOTORES Dficit muy ligero de la flexin de los dedos del pie a causa de la sustitucin de los msculos gemelos d) OTROS SIGNOS Tumefaccin del canal tarsiano No hay problemas circulatorios 3) TRATAMIENTO a) MDICO 6 inyecciones intracanalares espaciadas de 5 a 7 das cada una. b) QUIRRGICO En caso de fracaso, seccin del ligamento anular interno seguida de una inmovilizacin en ligera pronacin durante 1 mes OBSERVACIN: Las disquinesias desaparecen en primero.
XI - NEUROPATIAS Y POLINEUROPATIAS
A- INTRODUCCIN
1) NEUROPATAS Se conoce como polineuropata un proceso simtrico, generalizado, generalmente distal y de instauracin gradual que afecta a los nervios perifricos. Se conoce como mononeuritis mltiple a una afectacin simultnea o consecutiva asimtrica de troncos nerviosos. En ocasiones el diagnstico diferencial es difcil, pero su importancia estriba en el patrn causal es bien diferente. Las mononeuropatas son alteraciones focales de un solo tronco nervioso. Su causa es local (generalmente compresiva o traumtica). Algunos ejemplos tpicos son: el sndrome del tnel carpiano (n. mediano), la parlisis del n. radial (parlisis del "sbado noche"), la parlisis del n. citico poplteo externo (a Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 239
la altura de la cabeza del peron) y la parlisis del nervio femoral (enfermedades plvicas y del m. psoas). En otros casos es idioptica (parlisis facial de Bell). 2) POLINEUROPATAS Las causas de polineuropata son mltiples, siendo las ms frecuentes la polineuropata diabtica y las txico-carenciales (alcohlicos). Un grupo importantes de polineuropatas (polirradiculopatas) son las desmielinizantes inflamatorias (sndrome de Guillain-Barr). Otras causas son la amiloidosis, vasculitis, uremia, porfiria, las disproteinemias (mieloma), otras hemopatas (leucemias, policitemia vera), hipotiroidismo, virus de la hepatitis, y la neurotoxicidad por txicos (plomo) y frmacos (vincristina, fenitona, piridoxina, isoniazida, amiodarona, cisplatino, nitrofurantona, metronidazol o talidomida, entre otros). El curso de la enfermedad (agudo, subagudo, crnico) y el patrn de afectacin (sensitivo, sensitivomotor, motor) dependern de la causa.
Tabla 36. Clasificacin de las polineuropatas
Tabla 37. Principales formas de neuropata diabtica Los trastornos sensitivos suelen ser la primera manifestacin clnica. El paciente aqueja disestesias (hormigueo, pinchazos "como agujas", quemazn), debido a la afectacin de fibras finas A y C. Al principio se presentan a nivel distal (puntas de los dedos, planta del pie), para progresar posteriormente con un patrn centrpeto de forma simtrica con distribucin de los dficit en "guante" y en calcetn". Si se afectan las fibras propioceptivas (ms gruesas y mielinizadas) aparecer dificultad de la marcha por ataxia sensitiva. Trastornos motores. Pgina 240
Se pierden los reflejos osteotendinosos de estiramiento, inicialmente los aquleos, luego los rotulianos. La debilidad se localiza principalmente en los msculos extensores del pie (debilidad a la dorsiflexin del pie). Los msculos particos desarrollan amiotrofia (eminencia tenar e hipotenar de la palma, paquete anterolateral de la pierna, m. pedio). - Trastornos disautonmicos. La alteracin de las fibras vegetativas condiciona sntomas como hipotensin ortosttica, impotencia, sntomas miccionales o trastornos de la sudoracin. El diagnstico se har en base a la historia y exploracin fsicas, estudios analticos y neurofisiolgicos. En caso necesario se practicar una biopsia de nervio sural, aunque esta prueba es ms rentable en el estudio de las mononeuritis mltiples. 3) MULTINEURITIS Es la afectacin simultnea de varios troncos nerviosos: afectacin dispersada en el tiempo Cada nervio est afectado aisladamente, de manera ms o menos completa La distribucin de los trastornos est desigual, hay asimetra de los trastornos Slo el testing muscular y el estudio de la sensibilidad permiten determinar la afectacin de los troncos nerviosos 4) POLINEURITIS Hay simetra de los trastornos neurolgicos, predominio distal: afectacin preferencial de las fibras largas; esta afectacin es ascendiente 5) POLIRADICULONEURITIS Trastornos difusos del conjunto de los nervios, es una neuropata inflamatoria. El influjo nervioso est muy retrasado Hay afectacin proximal, luego distal y del tronco
B - POLINEURITIS ETLICA
1) FACTORES DE PRINCIPIO Trastornos carenciales debidos al etilismo (carencia en vitamina B1, B6, PP) Cirrosis Tuberculosis Gastritis Gastrectoma 2) CLNICA Hay afectacin de los miembros inferiores. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 241
a) FASE DE PRINCIPIO Principio insidioso y progresivo, dolores bilaterales y simtricos (calambres nocturnos de la pantorrilla con parestesia) Fatiga de los miembros inferiores Al examen:
Trastornos sensitivos: Hiperestesias cutneas Dolores a la presin de los msculos.
NOTA: Hay afectacin del gate control.
Trastornos motores: Disminucin de fuerza de los msculos del compartimiento anteroexterno de la pierna Abolicin del reflejo de Aquiles Amiotrofia. Atrofia cutnea.
Bsqueda de las causas: Cirrosis etlica Rgimen alimenticio
Evolucin y tratamiento: Variable en funcin del destete y del rgimen alimenticio Vitamina B
b) FASE DE ESTADO Forma parapljica con nfasis de los trastornos sensitivos y motores Trastornos motores: Afectacin del compartimiento anteroexterno de la pierna que provoca un steppage al andar Afectacin del miembro superior, de las eminencias tenar y hipotenar Arreflexia Pgina 242
NOTA: Si el cuadriceps est inferior a 3 al testing, la marcha est imposible Trastornos sensitivos: Hipoestesia muy importante. Hiperestesias dolorosa. Dolores de los msculos a la presin.
Trastornos trficos. Amiotrofia de los msculos dolorosos. Atrofia cutnea.
Complicaciones. Retracciones. Flebitis. Complicaciones del decbito (escaras). Complicaciones del etilismo. Cirrosis. Desnutricin. Sndrome de Korsakoff (amnesia, desorientacin temporo-espatial, fabulacin). Sndrome de Gayet-Wernicke (entorpecimiento, hipertona extrapiramidal, parlisis oculomotora).
Evolucin: Muerto, demencia, desnutricin importante si no tratada. Regresin incompleta sensitiva y motriz si tratada.
C - OTRAS POLINEURITIS
1) POLINEURITIS TXICAS a) SATURNICA (PLOMO) Causas: Clnica: Afectaciones profesionales (metalurgia). Intoxicacin alimenticia.
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Afectacin del nervio radial del miembro superior al principio (extensores), el supinador largo est intacto. Trastornos sensitivos moderados. Trastornos trficos importantes. b) ARSENICALES:
Causas: productos vincolas, crimen Clnica: Sndrome doloroso. Trastornos motores (aparecen 1 mes despus de los trastornos sensitivos), la distribucin de las afectaciones es la misma que en la polineuritis etlica. Trastornos de las faneras (uas friables, cada de los pelos). c) MERCURIENA Afectacin sensitiva y motriz que comienza a los miembros inferiores. Trastornos visuales y psicolgicos. d) OTRAS CAUSAS: Herbicida. Vapores de gasolina. 2) POLINEURITIS MEDICAMENTOSAS Isoniazida. Nitrofurantoina. Oro. Sulfamidas. Bismuto. Barbitricos. 3) POLINEURITIS METABLICAS Beriberi (antivitamina B). Trastornos alimenticios (alcohol, gastrectoma). 4) POLINEURITIS PARANEOPLSICAS Cnceres viscerales. 5) POLINEURITIS INFECCIOSAS
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Difteria. Paludismo.
C - TRATAMIENTO
1) PROFILAXIA Supresin de las causas. 2) CURATIVO. Vitaminoterapia B6, B1, B12 a fuertes dosis. Analgsicos. 3) REHABILITACIN Nursing, prevencin de las retracciones. Seguir la recuperacin sin cansar. Balneoterapia.
XII - POLIRADICULONEURITIS
Es una enfermedad inflamatoria especfica del tejido nervioso: la desmielinisacin toca raramente el axn. Etiologa viral o txica muy discutida.
A - SNDROME DE GUILLAIN-BARR:
Es la forma ms frecuente de polineuropata desmielinizante aguda. En dos tercios de los casos el paciente tiene antecedente de una infeccin viral intestinal o respiratoria (CMV, EBV). Otros antecedentes descritos son gastroenteritis por C. jejuni, lupus y linfoma. Se produce desmielinizacin por un mecanismo autoinmune celular y humoral (anticuerpos antiganglisido), que es segmentaria, multifocal y afecta sobre todo al tramo proximal de las races nerviosas (polirradiculoneuritis). 1) DEFINICIN Es una poliradiculoneuritis curable caracterizada por una disociacin albuminocitologica. Evoluciona en tres fases. 2) PATOGENIA. Esta enfermedad sucede a una vacunacin o una inyeccin de suero, o una enfermedad infecciosa, fiebre eruptiva. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 245
La infeccin provoca una reaccin linfocitaria, hay migracin y transformacin de los linfocitos fuera de los vasos: los linfocitos desmielizan el nervio, esta lesin puede ir hasta la interrupcin del axn. 3) CLNICA. Se presenta en forma de tetraparesia flccida con arreflexia de rpida progresin (mximo en un mes en la mayora de los casos). En la mitad de los casos cursa con una parlisis ascendente desde los miembros inferiores. En un 50% de los casos hay paresia facial bilateral. La parlisis puede llegar a ser total y hacer preciso el soporte ventilatorio mecnico. Suele haber parestesias distales iniciales pero los sntomas sensitivos son mnimos. El proceso puede afectar al sistema nervioso autnomo (taquicardia, hipertensin, hipotensin postural). Los sntomas comienzan a mejorar a las 2-4 semanas. En el 50% de los casos quedan secuelas, aunque la recuperacin es muy buena en la mayora. a) Fase de invasin Principio Parestesia de los 4 miembros con mialgias y calambres al andar. Cefaleas. Astenia. Afectacin motriz perifrica (hipotona, atrofia, arreflexia). Trastornos sensitivos a todos los modos (profunda). Estado Trastornos motores: Parlisis simtricas (principio distal a los miembros inferiores, a veces proximal en las cinturas). Agravacin ascendente hacia los 4 miembros que puede afectar el bulbo. Arreflexia.
NOTA Al testing, la afectacin del ESCM y del trapecio corresponde a nivel del diafragma y del mando bulbar de la respiracin. Riesgos de trastornos respiratorios por afectacin del diafragma y del bulbo que requiere reanimacin + traqueotoma + ventilacin asistida). Trastornos sensitivos, (escaras). Trastornos esfinterianos (retencin de orina).
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Complicaciones Complicaciones del decbito. Complicaciones tromboemblicos. b) Fase de estabilizacin El enfermo experimenta un bienestar durante 2 a 3 das, las parlisis paran de empeorar. 4) DIAGNSTICO. Se sospechar siempre un sndrome de Guillain-Barr ante un paciente con tetraparesia flccida y arreflexia de rpida evolucin. En el LCR es tpica la disociacin albminocitolgica; las clulas son menores de 10 por L y las protenas pueden ser normales durante la primera semana de enfermedad. El diagnstico se confirma con el estudio neurofisiolgico. Se dudar del diagnstico de Guillain-Barr ante los siguientes hallazgos: debilidad asimtrica clara y persistente, nivel sensitivo, pleocitosis polimorfonuclear o pleocitosis mononuclear mayor de 50 clulas por L en LCR, disfuncin intestinal o vesical al inicio o persistente. El diagnstico diferencial se realizar con otras causas de tetraparesia (mielopatas agudas, botulismo, miastenia gravis, enfermedad de Lyme, neuropatas txicas, etc.). Una variante del Guillain-Barr es el sndrome de Miller-Fisher (ataxia, arreflexia y oftalmoparesia). La polineuropata crnica inflamatoria desmielinizante es parecida al Guillain-Barr, pero con un curso crnico progresivo con recadas. Su tratamiento es parecido al Guillain-Barr, pudiendo ser necesarios los inmunosupresores. 5) TRATAMIENTO. Si el paciente es diagnosticado en las dos primeras semanas de enfermedad se tiende a utilizar plasmafresis. Si el diagnstico se realiza despus de las dos primeras semanas se tratar con gammaglobulina humana intravenosa (0,4 g/Kg/da/5 das).
B - MONONEURITIS MLTIPLE
Sobre una poblacin seleccionada la causa ms frecuente es la diabetes. Otra causa importante son las vasculitis, entre ellas la panarteritis nodosa. Otras etiologas son: artritis reumatoide, lupus, enfermedad mixta del tejido conjuntivo, crioglobulinemia, Sjgren, sarcoidosis, amiloidosis y lepra.
XIII NEUROPATA DIABETICA:

Es una complicacin frecuente de la diabetes en la cual se presenta dao a los nervios como resultado de los altos niveles de azcar en la sangre (hiperglucemia).
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A - ETIOLOGIA, INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO

Las personas con diabetes con frecuencia desarrollan dao temporal o permanente en el tejido nervioso. Las lesiones en los nervios son causadas por una disminucin del flujo sanguneo y por los altos niveles de glucemia y tiene mayores posibilidades de desarrollarse si los niveles de glucemia no estn bien controlados. Algunos diabticos no desarrollarn dao neurolgico, mientras que otros pueden desarrollar esta afeccin en una etapa temprana. En promedio, los sntomas comienzan de 10 a 20 aos despus del diagnstico de diabetes. Aproximadamente el 50% de las personas con diabetes finalmente desarrollar dao neurolgico. Las lesiones a los nervios perifricos pueden afectar los nervios del crneo (pares craneales) o los de la columna vertebral y sus ramificaciones. Este tipo de lesin nerviosa (neuropata) tiende a desarrollarse en etapas. Las neuropatas autnomas afectan los nervios que regulan las funciones vitales involuntarias, incluyendo el msculo cardaco y los msculos lisos.
B - SNTOMAS
Tubo digestivo: Estreimiento Diarrea Nuseas y vmitos Dificultad para deglutir Piernas y brazos: Dolor profundo, con mayor frecuencia en los pies y en las piernas Prdida de la sensacin de calor o fro Calambres musculares Entumecimiento (si los nervios estn gravemente daados, la persona puede no estar consciente de que se le ha infectado una ampolla o una herida menor) Hormigueo o sensacin de ardor en las extremidades, particularmente los pies Debilidad Otros sntomas: Mareos Prpado cado Parlisis facial Cada de la boca Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 248
Impotencia Mareo al pararse (hipotensin ortosttica) Incontinencia Frecuencia cardaca rpida Deterioro del habla Cambios en la visin Nota: los sntomas varan dependiendo del nervio o nervios afectados y pueden ser distintos a los antes enumerados. Los sntomas suelen desarrollarse de forma gradual con los aos.
C - DIAGNOSTICO
Con el examen fsico, incluyendo pruebas del sistema nervioso (neurolgicas) y sensoriales, se pueden diagnosticar neuropatas. Un hallazgo inicial frecuente es la ausencia del reflejo aquleo. Los mdicos a menudo verifican la prdida de la sensibilidad en los pies con un instrumento similar a un cepillo llamado monofilamento. Asimismo, se pueden llevar a cabo pruebas electrodiagnsticas.
D - TRATAMIENTO
Los objetivos del tratamiento de la neuropata diabtica son evitar el empeoramiento de la enfermedad y reducir sus sntomas. Es importante el estricto control de la glucemia (glucosa) para evitar el empeoramiento de los sntomas y de los problemas. Se pueden emplear medicamentos para reducir los sntomas en pies, piernas y brazos, entre los cuales estn: Frmacos antidepresivos, como amitriptilina (Elavil), doxepina (Sinequan) o duloxetina (Cymbalta). Medicamentos anticonvulsivos, como gabapentina (Neurontin), pregabalina (Lyrica), carbamazepina (Tegretol) y valproato (Depakote). Se pueden usar frmacos que bloquean las contracciones vesicales para ayudar con problemas del control urinario. La eritromicina, la domperidona (Motilium) o la metoclopramida (Reglan) pueden ayudar con las nuseas y el vmito. Los medicamentos para el dolor (analgsicos) pueden funcionar en algunos pacientes por poco tiempo, pero en la mayora de los casos no brindan mucho provecho.
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Los frmacos fosfodiesterasa tipo 5 (PDE-5, por sus siglas en ingls), como sildenafil (Viagra), vardenafil (Levitra) y tadalafil (Cialis) son seguros y eficaces para tratar la impotencia en pacientes con diabetes. La capsaicina se puede emplear en forma tpica para reducir el dolor. Es importante realizarse exmenes de los pies en forma regular para identificar pequeas infecciones y prevenir el empeoramiento de las lesiones en los pies. Si estas lesiones pasan inadvertidas durante mucho tiempo, es probable que se requiera la amputacin.
E - PRONSTICO
El tratamiento alivia el dolor y puede controlar algunos de los sntomas, pero la enfermedad generalmente sigue empeorando.
F - COMPLICACIONES
Lesin en los pies debido a la prdida de la sensibilidad Degradacin muscular y desequilibrio Control deficiente de la glucemia debido a las nuseas y los vmitos Degradacin (ulceracin) de la piel y tejidos blandos que puede requerir amputacin Adems, la neuropata puede enmascarar una angina, el dolor de advertencia en el pecho para cardiopata y ataque cardaco.
G - PREVENCIN
El control estricto de los niveles de glucemia puede prevenir el desarrollo de neuropata en muchas personas con diabetes tipo 1 y puede disminuir la gravedad de los sntomas. Adems, el cuidado regular de los pies puede evitar que una pequea infeccin empeore, razn por la cual, ninguna cita para el cuidado de la diabetes es completa sin un examen minucioso de los pies.
XIV- TRASTORNOS NEUROMUSCULARES: MIOPATAS

Es una distrofia muscular primitiva, una afectacin primitiva y degenerativa de la fibra muscular estriada de origen gentico, evolucionando ms o menos rpidamente y pudiendo provocar un pesado hndicap funcional, o incluso la muerte del paciente.
A - PATOGENIA
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Desconocido, origen gentico.
B - CLASIFICACIN
1) HERENCIA RECESIVA VINCULADA AL SEXO El gen enfermo se encuentra sobre un cromosoma sexual X. En la mujer que tiene un X portador del gen, la accin est anulada por el X sano. La enfermedad afecta solamente al barn XY, pero la mujer es vectora. a) Forma de DUCHENNE a evolucin rpida (Duchenne de Boulogne tipo 1). b) Forme a evolucin lenta (Duchenne de Boulogne tipo 2).
2) HERENCIA AUTOSOMICA RECESIVA El gen se encuentra sobre 2 autosomas (cromosomas no sexuales): el paciente est dicho homocigoto tarado, el paciente portador de un nico gene est dicho heterocigoto sano: Paciente sano + paciente heterocigoto sano: 1 nio sobre 2 est heterocigotos y vector. Heterocigoto sano + heterocigoto sano: 1 nios sobre 3 sano y 1 sobre 4 afectado de la enfermedad
1) Forma a principio plvico. 2) Forman de las cinturas. 2) HERENCIA AUTOSOMICA DOMINANTE El gen tarado est llevado por un cromosoma y provoca solamente la enfermedad. Esta forma afecta tambin a las mujeres, un pariente ha sido afectado. Ejemplo: Distrofia fascio-escapulo-humeral.
C - SEMIOLOGA GENERAL
1) SEMIOLOGA CLNICA a) DISMINUCIN DE FUERZA MUSCULAR ASIMTRICA Y PROXIMAL. b) MODIFICACIN DE VOLUMEN MUSCULAR.
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Hipertrofia que contrasta con la prdida de fuerza. Se trata de una pseudohipertrofia (acumulacin de grasa, infiltracin de agua). Atrofia que puede encubrirse por una adiposidad subcutnea. c) ABOLICIN DE LA CONTRACCIN IDIOMUSCULAR Choque sobre tendn. d) RETRACCIONES MUSCULARES Y TENDINOSAS NOTA: No hay trastornos sensitivos, ni sndrome piramidal. 2) EXMENES COMPLEMENTARIOS a) E.M.G. Disminucin de amplitud de las contracciones y del trazado, contrastando con la riqueza en unidades motrices. Presencia de ondas polifsicas. b) BIOLOGA Aumento de la creatina, aldolasa serosa y creatina fosfoquinasa. c) BIOPSIA MUSCULAR Afectacin desigual de las fibras: aspecto abigarrado. Desigualdad de dimetro de las fibras en una misma unidad motriz. : Alternancia de fibras hipertrficas y atrficas. Sobrecarga grasienta, ncleos ms numerosos y ms voluminosos, en posicin anormal.
D - FORMAS CLNICAS
Se distinguen 5 gran tipos. Miopatas de DUCHENNE de BOULOGNE. Miopata de LANDOUZY DEJERINNE Miopata de las cinturas Miopata ocular Pgina 252
Miopata dstale
1) MIOPATA DE DUCHENNE DE BOULOGNE a) MIOPATA DE DUCHENNE DE BOULOGNE TIPO 1 Transmisin recesiva vinculada al sexo, evolucin rpida. Fase de principio. El beb tarda en mantenerse sentado, dificultades del andar y trastornos cardacos aparecen entre 2 y 4 aos. Fase de estado. Dficit muscular simtrico de las races de los miembros. Afectacin de los abdominales y espinales (bipedestacin astnica). Omplatos desprendidos y hombros envueltos hacia delante. Hiperlordosis, cifosis. Recurvato de la rodilla. Imposibilidad de sentarse solo, signo de la escala cuando el nio se levanta. Afectacin del glteo medio que da un andar contorneante.
Hipertrofia muscular. Cuadriceps. Pantorrillas. Bceps.
NOTA: Los msculos afectados son duros, fibrosos e infiltrados de grasa: se trata de una pseudohipertrofia. Atrofia de las cinturas escapulares. Retracciones fibromusculares. Trceps (equino). Isquiotibiales (flexum de rodilla e hiperlordosis). Psoas (flexum de cadera). Bceps braquial. Asimetra de los msculos de la espalda que provoca una escoliosis evolutiva (asociada a la gravedad, a la posicin sentada).
Otros trastornos. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 253
Trastornos vasomotores debidos a un dficit venoso y capilar de los msculos afectados (acrocianosis, hipersudacin, enfriamiento de las extremidades). NOTA: Estos trastornos son disminuidos por el calor al principio. Descalcificacin. Trastornos cardacos y respiratorios. El examen de la sensibilidad y de los reflejos est normal: excepto una prdida de los reflejos idiomusculares. El estado intelectual est normal. Evolucin Evolucin descendente: el paciente deja de caminar ms o menos a los 10 aos y entre 15 y 20 aos se instalan una prdida de fuerza y retracciones que provocan un estado encamado (de pie, luego sentado, luego acostado), por lo tanto trastornos cardacos y respiratorios inevitables. b) MIOPATA DE DUCHENNE DE BOULOGNE TIPO 2 (FORMA DE BECKER) Principio entre 6 y 12 aos. Afecta el hombre y la mujer. Evolucin lenta, 1 caso para 5 miopatas de DUCHENNE de BOULOGNE tipo 1. Transmisin variable, a menudo recesiva vinculada o no al sexo, recesiva autosmica. El diagnstico se hace entre 6 y 20 aos. Evolucin ascendente, las lesiones son las mismas que para la miopata de DUCHENNE de BOULOGNE tipo 1. Paro del andar entre 15 y 70 aos. Los trastornos cardacos (miocardiopatias) son ms frecuentes y ms precoces que en la miopata de DUCHENNE de BOULOGNE tipo 1, los trastornos respiratorios son menos frecuentes. 2) MIOPATA DE LAS CINTURAS Transmisin sobre un modo autosmico, 1 casos para 5 miopatas de DUCHENNE de BOULOGNE tipo 1. Evolucin lenta hacia la muerte (70 aos), evolucin ascendente o descendiente. Edad de principio muy variable. Carcter atrfico de las lesiones, retracciones muy importantes que provocan una escoliosis paraltica evolutiva a partir de la pubertad. 3) MIOPATA de LANDOUZY-DEJERINNE o FORMA FASCIO-ESCAPULOHUMERAL
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1 casos para 10 miopata de DUCHENNE de BOULOGNE tipo 1, es la forma ms rara y la ms favorable. Transmisin por modo dominante no vinculado al sexo (1 enfermo a cada generacin), toca hombre y la mujer. a) FASE DE PRINCIPIO Afectacin de los msculos de la cara: Inclusin de los ojos en el sueo. Labio inferior eversado. Facies inexpresiva.
b) FASE DE ESTADO Tardamente, afectada de los msculos de las races del miembro superior con progresin lenta descendente. Msculos atrficos y retrados. 4) MIOPATA ESCAPULOHUMERAL DE ERB Comienza despus de la pubertad, se limita al miembro superior, contrariamente al anterior, no hay afectacin facial. La evolucin muy lenta provoca una molesta funcional reducida. 5) MIOPATAS OCULARES Evolucin muy lenta, toca los dos sexos. Afectacin de la movilidad intrnseca de los globos oculares. Comienza antes de 30 aos por una ptosis, luego hay afectacin de los rectos superiores, luego de los dems msculos. La movilidad intrnseca est siempre indemne. 6) MIOPATA DISTAL DE LOS MIEMBROS DE GOWERS Afectacin de las extremidades que respetan las races.
E - TRATAMIENTO
1) MDICO Fsforo. ATP, AMP, FOSFOCREATINA. Vasodilatadores. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 255
2) CIRUGA Alargamientos, resecciones seas, capsulotomia, tenotoma. 3) QUINESITERAPIA Readaptacin funcional. Lucha contra las retracciones (posturas, equipos). Agentes fsicos (calor). Rehabilitacin respiratoria. Masajes suaves.
XV - PARALISIS CEREBRAL
A - ENFERMEDAD MOTRIZ CEREBRAL INFANTIL O PARLISIS CEREBRAL INFANTIL
Durante el perodo madurativo del sistema nervioso central pueden presentarse determinadas influencias que provoquen daos en el mismo ya sea en las etapas en que el nio se est formando en el vientre de su madre, en el momento de nacer o despus. Cuando esto ocurre especficamente en el cerebro, pueden aparecer trastornos motores, psquicos, conductuales, auditivos, pticos o del lenguaje, pudiendo llegar a constituirse en un grupo de sndromes que originan retardo en el desarrollo psicomotor entre los que se encuentra la parlisis cerebral. La parlisis cerebral es la primera causa de invalidez en la infancia. El nio que padece de este trastorno presenta afectaciones motrices que le impiden un desarrollo normal. La psicomotricidad se encuentra afectada en gran medida, estando la relacin entre razonamiento y movimiento daada, y por ende el desarrollo de habilidades que se desprenden de esa relacin. "El problema se contempl como neurofisiolgico y se insisti en que la causa de la incapacidad motora de los pacientes obedeca principalmente a la liberacin de modalidades reflejas anormales de la postura y los movimientos, al perderse la inhibicin normal que ejercen los centros superiores del sistema nervioso central". Mltiples factores la producen, el mayor porciento ocurre en el momento del nacimiento en que por distintos motivos puede ocurrir una hipoxia del cerebro, lesionando zonas del mismo. Esta lesin provoca diferentes incapacidades tales como trastornos de la postura y el movimiento que pueden estar acompaadas o no de convulsiones, retraso mental, problemas visuales, auditivos y del lenguaje. La mayora de los casos tienen posibilidades de rehabilitacin teniendo en cuenta la magnitud del dao cerebral, la edad del nio, el grado de retraso mental, ataques epilpticos y otros problemas que puedan estar asociados. El aspecto motor puede ser Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 256
modificado de manera favorable si el tratamiento comienza en edades tempranas evitando retrasar aun ms la adquisicin y el aprendizaje de determinadas conductas motrices. La rehabilitacin pudiera considerarse como un conjunto de tratamientos mediante los cuales una persona incapacitada se coloca mental, fsica, ocupacional y laboralmente en condiciones que posibilitan un desenvolvimiento lo ms cercano posible al de una persona normal dentro de su medio social. 1) DEFINICIN Es una afectacin cerebral que tiene lugar, antes, durante y despus del nacimiento y que provoca trastornos motores. Las causas no son hereditarias, se trata de un accidente. Es una secuela y no una enfermedad evolutiva. En teora, segn TARDIEU, la inteligencia est conservada, en realidad, est a menudo asociada a una debilitad. Parlisis cerebral es un trmino usado para describir un grupo de incapacidades motoras producidas por un dao en el cerebro del nio que pueden ocurrir en el perodo prenatal, perinatal o postnatal. La definicin de PCI ms ampliamente aceptada y ms precisa es la de un "trastorno del tono postural y del movimiento, de carcter persistente (pero no invariable), secundario a una agresin no progresiva a un cerebro inmaduro". Bajo el concepto de PCI encontramos diferentes tipos de patologas con causas diferentes, con pronstico variable dependiendo del grado de afectacin y extensin de la lesin en el cerebro. La lesin es cerebral por lo que no incluye otras causas de trastorno motor (lesin medular, de sistema nervioso perifrico). No es progresiva y si de carcter persistente causando un deterioro variable de la coordinacin del movimiento, con la incapacidad posterior del nio para mantener posturas normales y realizar movimientos normales, conduciendo entonces a otros problemas ya ortopdicos por lo que se deben prevenir desde el primer momento. Al ocurrir en una etapa en que el cerebro se encuentra en desarrollo va a interferir en la correcta maduracin del sistema nervioso incluso sin que el nio tenga una experiencia previa del movimiento voluntario, pero al no haber una especificidad de funciones y gracias a la neuroplasticidad va a permitir que reas no lesionadas del cerebro suplan la funcin de aquellas zonas lesionadas y se establezcan vas suplementarias de transmisin. Esta neuroplasticidad del sistema nervioso ser ms efectiva cuando la lesin sea focal y mucho menos probable cuando sea generalizada. 2) ETAPAS DEL DESARROLLO DEL SISTEMA NERVIOSOS DEL NIO PEQUEO: Grandes cambios ocurren en el desarrollo motor normal en la etapa de maduracin y crecimiento del nio pequeo. El desarrollo normal se caracteriza por la maduracin Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 257
gradual del control postural, con la aparicin del enderezamiento, equilibrio y otras reacciones adaptativas; lo que forma la base de la actividad de destreza normal. Los primeros movimientos elementales del recin nacido van cambiando y adquiriendo complejidad y variacin. Etapa tras etapa, los logros iniciales se modifican, se perfeccionan y se adaptan para integrarse en patrones de movilidad y destrezas ms finos y selectivos. A pesar de que este proceso avanza a travs de muchos aos, los cambios ms grandes y acelerados ocurren entre los primeros 18 meses de vida, lapso en que se cumplen las etapas ms bsicas e importantes. Al ao y medio, en efecto, el nio se incorpora venciendo la fuerza de gravedad, camina con cierto equilibrio y emplea sus manos para sostenerse y manipular, aunque todava con cierta torpeza. Muchas cosas no pueden hacer todava, sin embargo, pero las ir aprendiendo para modificar sus actividades an ms. Es necesario tener presente que todos los nios se desarrollan de una manera particular y a su propio ritmo. Pueden retrasarse por enfermedades interrecurrentes, malnutricin o trastornos motores. En caso de debilidad mental, el desarrollo puede ser no armnico. Lo anterior avala, que hablar de una secuencia de desarrollo estricta y absoluta, sera un error, no obstante, la manera en que los nios normales se mueven a diversas edades, se conoce bien y se pueden prever con bastante exactitud. Algunas etapas de este desarrollo, como los niveles que se alcanzan a los tres, cinco, siete y nueve meses, conocidos como jalones del desarrollo (hechos llamativos), sealar la adquisicin de ciertas habilidades importantes, que preparan al nio para nuevas actividades ms complejas y por ende, poseen significacin especial. a) ETAPA DE LOS TRES MESES: Aqu el nio se prepara para la orientacin en la lnea media. Aunque todava hay mucha flexin en decbito dorsal, levantando la cabeza mientras se sostiene con los antebrazos en decbito ventral, el nio se prepara para ampliar la extensin del tronco y de las extremidades inferiores. b) ETAPA DE LOS CINCO MESES: En esta etapa hay ms extensin y ms simetra. En decbito ventral, el nio levanta bien la cabeza, extiende y abduce sus extremidades, se sostiene con los brazos extendidos y comienza a tratar de alcanzar objetos. Tracciona para incorporarse desde el decbito dorsal, venciendo la gravedad, a pesar de la considerable actividad extensora en decbito ventral y dorsal; desde donde tambin levanta las caderas preparndose para la actividad extensora de la bipedestacin ms adelante y, sentado con apoyo, tiende a echarse hacia atrs. En esta etapa existen las reacciones de Landau y de paracaidismo, que forman parte de la creciente aptitud del nio para la extensin antigravitacional. Todava falta el equilibrio del tronco estando sentado, pero aparecen las primeras reacciones de equilibrio en decbito ventral y dorsal. c) ETAPA DE LOS 7 A 8 MESES:
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El nio adquiere rotacin dentro del eje del cuerpo (reaccin de enderezamiento corporal, que modifica a la rotacin total de la temprana reaccin de enderezamiento cervical.) Rueda del decbito ventral al dorsal y viceversa. Esta rotacin le ser necesaria para gatear y para sentarse a partir del decbito ventral. A los ocho meses permanece sentado sin sostn y se apoya con los brazos de costado si pierde el equilibrio. Hay reacciones de equilibrio estando sentado. Comienza a traccionar con las manos para ponerse de pie, pero todava no sabe sostenerse sobre las manos y las rodillas. d) ETAPA DE LOS 9 A LOS 10 MESES: En esta etapa, el nio comienza a gatear con las cuatro extremidades, sea con las manos y los pies, o alternando con una rodilla y un pie en el piso. Ya gira estando sentado y tambin camina siguiendo el moblaje o tomado de las manos. Todava le falta equilibrio para pararse y, por lo tanto, no camina sin ayuda o lo hace con una amplia base de sustentacin, abduciendo mucho las piernas. e) DIRECCIONES DEL DESARROLLO MOTOR. Pomos decir que las direcciones del desarrollo motor, son cfalo-caudal, prximo-distal y de actividades globales a especficas; donde la larga evolucin motriz del lactante se caracteriza por el hecho de que un mecanismo reflejo postural normal, junto con la elaboracin de las sinergias primitivas totales, hacen del mismo, por medio de una creciente inhibicin, un nio capaz de moverse en forma armnica, adecuada y muy compleja. f) PERODOS DE ACELERACIN EN EL DESARROLLO DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. El Sistema Nervioso Central (SNC) humano en su maduracin se caracteriza por poseer perodos de aceleracin en su ritmo de desarrollo. El ms notorio de ellos es el que se extiende desde el 7mo mes de gestacin prenatal, hasta el 10mo o 11no mes postnatal. Es esta la fase de crecimiento de las clulas nerviosas (neuronas) y de la organizacin de sus contactos sinpticos; de la proliferacin de las clulas no puramente nerviosas (neuroglias) las que juegan un importante papel en el metabolismo de las neuronas, en la estructuracin del cerebro como sostn del sistema nervioso, en el proceso de aislamiento de las fibras nerviosas que conducen impulsos qumicos y elctricos. En este proceso se incluye tambin la formacin de varias enzimas, productoras de sustancias bioqumicas importantsimas para la maduracin nerviosa. Desde el punto de vista funcional, la importancia de esta fase acelerada radica en que en ella se desarrollan fundamentales funciones esencialmente humanas, elevacin vertical, marcha, articulacin vocal, manualizacin, individualizacin del comportamiento y otros aspectos psicolgicos como la afectividad, etc. Es por todo esto, que el sistema nervioso, tiene en esta etapa de crecimiento acelerado, gran plasticidad y alta vulnerabilidad. La plasticidad tiene que ver con su gran Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 259
capacidad de aprendizaje, por ello mismo adquiere tanta importancia la accin de una noxa sobre el funcionamiento, porque frena o desvirta el aprendizaje. La vulnerabilidad se fundamenta tambin en el hecho de que su propia proteccin y aislamiento se encuentran incompletas por estar an en desarrollo; y entonces, una hipoxia, una hemorragia intracraneal, la mala nutricin etc. tendran el camino ms abierto para su accin. Pero tanto esto, como la plasticidad tienen sus lmites, que aumentan a medida que se completa el desarrollo. Es por tanto, en el momento de mayor plasticidad cuando el sistema nervioso nos permite actuar con efectividad en la habilitacin y rehabilitacin de las funciones defectuosas, por sus posibilidades de aprendizaje, es en el perodo de mayor vulnerabilidad, cuando el sistema nervioso nos exige una accin preventiva o curativa cuidadosa. 3) EPIDEMIOLOGIA A pesar del progreso en prevenir y tratar ciertas causas de la parlisis cerebral, el nmero de nios y adultos afectados no ha cambiado o quizs haya aumentado algo durante los ltimos 30 aos. Esto es en parte debido a que ms bebs crticamente prematuros y dbiles estn sobreviviendo por las mejoras en el cuidado intensivo. Lamentablemente, muchos de estos bebs padecen de problemas en el desarrollo del sistema nervioso o sufren dao neurolgico. La investigacin para mejorar el cuidado de estos nios est en progreso, as como estudios en la tecnologa para aliviar disturbios de la respiracin y pruebas de frmacos para prevenir la hemorragia del cerebro antes o inmediatamente despus del parto. 4) ETIOLOGAS Las causas se clasifican de acuerdo a la etapa en que ha ocurrido el dao a ese cerebro que se est formando, creciendo y desarrollando. Se clasificarn como causas prenatales, perinatales o posnatales. a) FACTORES PRENATALES Anoxia en tero Toxemia gravdica (mujer embarazada de cerca de 6 meses con HTA que provoca ataques epilpticos y un parto prematuro). Compresin del cordn umbilical. Reduccin de la tensin arterial. Traumatismo abdominal. Irradiacin del feto Infeccin materna Sfilis. Rubola. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 260
Toxoplasmosis. Incompatibilidad sangunea parental Rh+ + RhHemorragia cerebral prenatal. Ingestin de drogas o txicos durante el embarazo. Desnutricin materna (anemia). Amenaza de aborto. Tomar medicamentos contraindicados. Madre aosa o demasiado joven. b) FACTORES PERINATALES Son las ms conocidas y de mayor incidencia, afecta al 90 % de los casos. Prematuridad Traumatismo directo Trauma fsico directo durante el parto. Mal uso y aplicacin de instrumentos (frceps): cabeza demasiado voluminosa y pelvis demasiado estrecha. Anoxia del feto Obstruccin de las vas areas, de las vas circulatorias del cordn, nacimiento de nalga. parto prolongado y/o difcil. Presentacin pelviana con retencin de cabeza. Cianosis al nacer. c) FACTORES POSTNATALES Traumatismos craneales. Infecciones (meningitis, meningoencefalitis, etc.). Intoxicaciones (plomo, arsnico). Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 261
Accidentes vasculares. Epilepsia. Accidentes por descargas elctricas. Encefalopata por anoxia Enfermedades infecciosas. Traumatismo craneal. 5) CLASIFICACION CLINICA: a) PARLISIS CEREBRAL ESPSTICA: Cuando hay afectacin de la corteza motora o vas subcorticales intracerebrales, principalmente va piramidal (es la forma clnica ms frecuente de parlisis cerebral). Su principal caracterstica es la hipertona, que puede ser tanto espasticidad como rigidez. Se reconoce mediante una resistencia continua o plstica a un estiramiento pasivo en toda la extensin del movimiento. b) PARLISIS CEREBRAL DISQUINTICA O DISTNICA: Cuando hay afectacin del sistema extrapiramidal (ncleos de la base y sus conexiones: caudado, putamen, plido y subtalmico). Se caracteriza por alteracin del tono muscular con fluctuaciones y cambios bruscos del mismo, aparicin de movimientos involuntarios y persistencia muy manifiesta de reflejos arcaicos. Los movimientos son de distintos tipos: corea, atetosis, temblor, balismo, y distonas. c) PARLISIS CEREBRAL ATXICA: Se distinguen tres formas clnicas bien diferenciadas que tienen en comn la existencia de una afectacin cerebelosa con hipotona, incoordinacin del movimiento y trastornos del equilibrio en distintos grados. En funcin del predominio de uno u otro sntoma y la asociacin o no con signos de afectacin a otros niveles del sistema nervioso, se clasifican en dipleja espstica, ataxia simple y sndrome del desequilibrio. d) PARLISIS CEREBRAL MIXTA: Se hallan combinaciones de diversos trastornos motores y extrapiramidales con distintos tipos de alteraciones del tono y combinaciones de dipleja o hemiplejas espsticas, sobre todo atetsicos. Las formas mixtas son muy frecuentes 6) CLASIFICACION TOPOGRAFICA EN FUNCION DE LA EXTENSION DEL DAO CEREBRAL. El sufijo plejia significa ausencia de movimiento, cuando hay algn tipo de movilidad se utiliza el sufijo paresia (cuadriparesias, tetraparesias, hemiparesias y monoparesias). a) CUADRIPLEJA: Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 262
Estn afectados los cuatro miembros. b) TETRAPLEJA: Afectacin global incluyendo tronco y las cuatro extremidades, con un predominio de afectacin en miembros superiores. c) TRIPLEJA: Afectacin de las extremidades inferiores y una superior. d) DIPLEJA: Afectacin de las cuatro extremidades con predominio en extremidades inferiores. e) HEMIPLEJA: Est tomado un solo lado del cuerpo (hemicuerpo), y dentro de este el ms afectado es el miembro superior. f) DOBLE HEMIPLEJA: Cuando existe una afectacin de las cuatro extremidades, pero mucho ms evidente en un hemicuerpo, comportndose funcionalmente como una hemiparesia. g) PARAPLEJA: Son muy poco frecuentes, se afectan solo los miembros inferiores. h) MONOPLEJA. Se afecta un solo miembro (brazo o pierna), estos casos son poco comunes. 7) ASPECTOS CLNICOS a) SNDROME DE LITTLE (PARAPLEJA ESPSTICA) Es una parapleja espasmdica con disminucin del control de los miembros inferiores. El diagnstico est hecho al nacimiento frente a una hipotona de la cabeza y el tronco (en realidad est sospechada hacia los 8 meses). El nio tiene dificultades a mantener recta su cabeza. l se sienta ms tarde.
Tardamente retraso al andar o andar imposible.
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Clnica Afectacin de los dos miembros inferiores que provoca una actitud caracterstica en posicin de pie: Flexin-aduccin- rotacin interna de las caderas. Flexin de la rodilla. Rotacin interna de los pies
Trastornos del mando voluntario: Afectacin de los peroneos. Afectacin de los elevadores del pie. Afectacin de los glteos.
Espasticidad del cuadriceps y del trceps.
NOTA: Existen riesgos de deformaciones seas durante el crecimiento: - Luxacin y miembro inferior. - Eversin de cadera. - Hundimiento del arco interno del pie. - Ascensin de la rtula. - Crecimiento simtrico de los dos miembros inferiores, pero asimtrico entre miembros superiores y tronco. Trastornos de la sensibilidad. Reflejos vivos, policinticos y difundidos. Babinski. NOTA: Existen siempre trastornos de los miembros superiores: - Sndrome piramidal bilateral. - Trastornos cerebelosos (dismetra, rigidez, lentitud gestual). - Afectacin de los nervios craneales y de las funciones superiores (agnosias, apraxias). b) HEMIPLEGIA CEREBRAL INFANTIL Es un sndrome piramidal unilateral con trastornos del mando de un nico lado. Fase de principio
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Diagnstico precoz frente a una asimetra de los movimientos. Fase de estado El miembro superior toma la misma actitud que en la hemiplejia, los miembros inferiores la misma actitud que en la enfermedad de LITTLE:
Miembros inferiores: dem. Miembros superiores: Abduccin - rotacin interno del hombro. Flexin - pronacin del codo. Flexin de los dedos y de la mueca.
Hay trastornos del crecimiento con asimetra de la longitud de los miembros inferiores y asimetra miembros inferior-tronco. NOTA: La hemiplejia estricta est rara, es necesario siempre buscar una astereognosia de la mano y un Babinski del lado opuesto. c) ENFERMEDAD MOTRIZ CEREBRAL CON MOVIMIENTOS ANORMALES Atetosis o coreo-atetosis Causados por trastornos del tono, aumentan con la ansiedad y los movimientos voluntarios. Hay pocos signos piramidales. Comisiabilidad (epilepsia) 8) ESTUDIO DE LOS NIOS CON ENFERMEDAD MOTRIZ CEREBRAL a) CHEQUEOS MDICO, QUINESITERAPA Y CRIOTERAPICO Se repiten cada 6 meses. Estado general Examen neurolgico Balance motor y sensitivo. Reflejos. Exmenes Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 265
Al reposo acostado en decbito: Estudio de las actitudes normales y anormales. Rigidez en extensin (Babinski permanente). Movimiento anormales (reptacin de la mano, masticacin). Salivacin. Estudio de los estmulos o factor E (emocin): Reaccin a los ruidos (rigidez, movimientos anormales). Reaccin a las amenazas (picadura). Reaccin a los dolores. Reaccin a los esfuerzos intelectuales.
Examen ortopdico. El objetivo es apreciar la espasticidad y las retracciones: Trceps sural (gemelos, luego soleo). Poplteo. Isquiotibiales. Glteo mayor. Aductores (medicin de la abduccin con o sin rodilla y cadera flexionadas). Flexin de cadera y psoas. Recto anterior. Rotaciones interna y externa de las caderas. Examen motor: Analtico: Cuadriceps (prdida de la fuerza, retracciones, luxacin superior de la rtula). Glteo medio (dem). Trceps (dem). Funcional:
Cambios de posicin: o Darse vuelta acostado. o Cuadrupedia. o Cuclillas. o De rodillas tronco recto. O caballero sirviente. O de pie bipodal. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 266
O de pie unipodal. estudio de los miembros superiores: o pinzas (prensin). o manejo de cubos (a 15 meses con 2 cubos, a 18 meses con 4 cubos, a 21 meses con 6 cubos). o Mantenimiento de los miembros superiores extendidos (temblor, posicin del brazo). o coger un objeto. o coordinacin (dismetra: prueba dedo-nariz , trazado de una lnea recta). De pie sobre podoscopio:
Fotografas de frente y perfil. Huellas plantares (equino, pie cavo o plano, pie zambo). Pelculas. Gnosis et praxis. Estudio del andar:
b) BALANCE DEL PSICLOGO Y DEL PROFESOR Coeficiente intelectual: Factor G (razonamiento). Factor verbal. Factor espacial. Comportamiento Nivel escolar Comparacin clase nivel intelectual. c) BALANCE DEL ORTOFONISTA Trastornos de la palabra. Trastornos de la audicin. Salivacin. d) BALANCE OCULAR Estrabismo Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 267
Campo visual e) OTROS BALANCES Fondo de ojo. EMG. Asistente social: Familia: proteccin excesiva, rechazo. Centros frecuentados.
9) EQUIPOS Objetivos: favorecer el control muscular. a) APARATO DE PHELPS 2 tablillas cruro-tibial Varillas rgidas no modeladas sobre los segmentos, articuladas a las rodillas (cierre slido). Honda subrotuliana. Cintura plvica Apoyo sobre las EIAS. Zapatos ortopdicos Zapatos con varilla rgida ascendente, con contrafuertes laterales y can en la plantilla posterior. b) APARATO DE PERLSTEIN Calzados + mantenimiento de pierna (requiere un buen control cadera-rodilla). c) ZAPATOS IMBASCULABLES DE REGNIER Refuerzo del apoyo interno. Lucha contra el desequilibrio lateral. 10) CIRUGA La ciruga debilita los msculos. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 268
a) EN EL PIE Contra el equino, alargamiento del tendn de Aquiles (soleo) y desinsercin alta de las gemelos (riesgos de talus y repeticin). Contra el desequilibrio lateral: En caso de valgo artrodesis subastragalina u operacin de GRICE. En caso de varo, luxacin del tendn del tibial posterior hacia delante del malolo interno y osteotoma del calcneo.
b) EN LA RODILLA (FLEXUM) Se trata de una reaccin de un flexum de cadera, es necesario corregir la cadera. Se trata de una insuficiencia del cuadriceps plicatura del tendn rotuliano y seccin de los alerones rotulianos. Se trata de una hiperactividad de los flexores: operacin de EGGERS o trasplante de los msculos a insercin tibial sobre los cndilos. c) EN LA CADERA Cadera centrada En caso de adductum: tenotoma de los aductores. En caso de flexum: tenotoma del psoas o del recto anterior. Cadera descentrada Subluxacin o luxacin con coxa Valga: Tope. Osteotoma de varizacin-desrotacin. Osteotoma de Chiari.
11) TRATAMIENTO MDICO Tratamiento de la epilepsia. Tratamiento de la espasticidad (bioresal, alcoholizacin de los puntos motores). 12) REHABILITACIN Lucha contra la espasticidad: Trabajo pasivo lento. Trabajo en recorrido externo. Posturas. Pgina 269
Lucha contra las retracciones: posturas Es necesario: Seguir la progresin. Favorecer la evolucin motriz desarrollando el control.
Rehabilitacin activa de los msculos importantes: Glteos. Cuadriceps.
Trabajo en posicin sentada y de pie (nocin de despertar psicolgico), ergoterapia ocupacional, ortofona, deportes.
B HEMIPLEJIA
Es una prdida de la motilidad voluntaria de un hemicuerpo por afectacin del haz piramidal. Es la parlisis de un hemicuerpo derecho o izquierdo (hemiplejia derecha debida a la afectacin de la corteza izquierda). Frecuentemente, las causas son vasculares, generalmente en el paciente mayor, traumticas, tumorales o vasculares en el joven. El pronstico funcional depende de la rehabilitacin. 1) ETIOLOGA a) ACCIDENTES VASCULARES CEREBRALES Sospechados inmediatamente frente a una hemiplejia brutal Reblandecimiento: Es una isquemia cerebral debida a la trombosis de una arteria ateromatosa, por una arteritis, un infarto. En el joven el reblandecimiento est ms a menudo debido a una embolia. En el paciente mayor el reblandecimiento est debido a una arteriosclerosis cerebral. Existe una fase de coma corta, seguida de una fase de parlisis. Antecedentes de eclipse cerebral (apopleja o prdida de conocimiento, moscas delante los ojos, arteritis). Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 270
Un 80% de estas hemiplejias se sitan en el territorio silviano; un 20% en el territorio de la cerebral anterior. Embolias arteriales Causas cardacas Estrechamiento mitral, fibrilaciones auriculares. Hay formacin de cogulos sanguneos en la aurcula izquierda que se liberan en la gran circulacin y que de all van en el cerebro. Obstruccin brutal de la cerebral la anterior, de la cartida interna, de la arteria vertebral.
Figura 30. Embolia cerebral. Ateroma de la cartida interna Provoca una embolia cerebral y un reblandecimiento. Hemorragias cerebrales: Diferentes tipos: Hemorragias capsulo-lenticulares (hemiplejia global, proporcional con coma carus y trastornos vegetativos). Hemorragia cerebromenngea (sndrome menngeo de aparicin retrasado con coma profundo). Hematoma intracerebral (la hemiplejia evoluciona en 3 tiempos: coma, regresin de los trastornos, luego agravacin progresiva). Pgina 271
Hematoma subdural (hemiplejia que se constituye lentamente con epilepsia y trastornos psicolgicos).
Figura 31. Hematoma subdural, Principio muy brutal y coma carus (muy profundo) de larga duracin. Tocan los pacientes jvenes (50 aos) hipertensos. Se deben a una aneurisma arterial en el joven. Afectan la cpsula interna, la sangre pasa a continuacin en los ventrculos cerebrales; se la encuentra a la puncin lumbar. b) CAUSA TUMORAL La hemiplejia se instala lentamente en mancha de aceite. Tumor benigno Raro, meningioma, astrocitoma Tumor maligno Glioma, metstasis. NOTA: Sospechado en caso de hemiplejia de aparicin progresiva que empeora lentamente. Es una hemiplejia espstica que empeora en mancha de aceite, Hay asociacin de signos de hipertensin intracraneal (cefalea, vmitos, trastornos visuales, obnubilacin). c) CAUSAS TRAUMTICAS 1) Traumatismos craneales con lesiones arteriales. 2) Fractura del crneo. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 272
3) Conmocin (clulas irritadas o daadas, recuperacin rpida). 4) Contusin (clulas destruidas, recuperacin incompleta). 5) Lesiones vasculares con constitucin de un hematoma extradural, subdural o intracerebral (hemiplejia con intervalo libre). 6) Edema cerebral (riesgo de introduccin del cerebelo en el canal raqudeo que destruye el bulbo). 7) Dilaceracin. d) CAUSAS INFECCIOSAS Absceso cerebral de una tuberculosis, una angina, una sfilis que provoca las mismas consecuencias que un tumor. Se observa una fiebre, un aumento de la VS y una flexin ponderal. e) OTRAS CAUSAS Esclerosis mltiple. Intoxicacin al CO2. Jaquecas y espasmos arteriales (hemiplejia transitoria). 2) ANATOMOPATOLOGIA La hemiplejia traduce una afectacin de la neurona central, la ubicacin est variable: Frontal ascendiente. Cpsula interna. Tronco cerebral (sndrome alternado: hemiplejia de un lado y afectacin de los nervios craneales del otro lado. Parte inferior del bulbo. Parte superior de la mdula.
NOTA: Es muy raro que la lesin toque solamente las vas motrices, hay signos asociados segn las lesiones (anestesias, parestesias, afasias) 3) FISIOPATOLOGIA a) HIPERTONIA: Reorganizacin de las fibras nerviosas del haz piramidal cruzado con excitacin anormal de las fibras gamma de las vas extrapiramidales vecinas (Haz rubro-espinal). Hiperactividad de las fibras Ia debida a la prdida del control moderador de los centros superiores. Hiperactividad gamma dinmica y esttica. Hiperexcitabilidad de la motoneurona alfa. Inhibicin del circuito de Renshaw y desaparicin de la inhibicin presinptica. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 273
b) ESPASTICIDAD O CONTRACTURA PIRAMIDAL Es una hipertona de un solo grupo muscular debido a una lesin piramidal: est producida por la excitacin de las vas extrapiramidales. El estiramiento produce un stretch reflejo, ms aparece por una velocidad dbil, ms la espasticidad es fuerte. 4) FORMAS CLNICAS a) HEMIPLEJIA FLCIDA Es la fase de principio de la mayora de las hemiplejias. Parlisis unilateral con hipotona y abolicin de los reflejos osteotendinosos. Enfermo inconsciente: Parlisis de un hemicuerpo Puede ser completa o incompleta: Dficit de los extensores para el miembro superior. Dficit de los flexores para el miembro inferior.
Respeta los msculos a funcin automtica (tronco, cuello, esfnter, diafragma). Predomina sobre los msculos antigravificos y aqullos de la mano: Miembro superior: flexores del codo, pronadores, flexores y extensores de la mueca, msculos de los dedos (interseo). Miembro inferior: isquiotibiales, psoas, flexores dorsales del tobillo.
La afectacin est proporcional o no (si proporcional, la afectacin del miembro superior est igual de importante que la del miembro inferior). NOTA: Arteria cerebral anterior: miembro inferior Arteria silviana: miembro superior. Parlisis facial: Si afectacin perifrica (nervio facial): afectacin completa. Si afectacin central: parlisis de la parte inferior de la cara. Abolicin de los reflejos del lado lesionado
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La aparicin del signo de BABINSKI (Reflejo cutneo-plantar en extensin) traduce el paso a la fase espstica. Abolicin de los reflejos osteotendinosos, cremasteriano y cutneo-abdominal. NOTA: La evolucin se hace habitualmente hacia la espasticidad despus de algunas semanas. Hipotona muscular global Estudio de la sensibilidad profunda y superficial Estudio de las funciones superiores Praxis, trastornos de la palabra, gnosis, hemianopsia lateral homnima. Enfermo comatoso: La mayora de las hemiplejias vasculares se acompaan de un coma: se trata siempre al principio de una hemiplejia flcida que se traduce en: Una desviacin conjugada de los ojos y de de la cabeza (el enfermo mira su lesin). Signo del fumador de pipa y maniobra de Pierre-Marie y Foix que traducen una parlisis facial. Hipotona de un hemicuerpo (los miembros afectados caen de manera ms pesada). Abolicin de los reflejos: presencia del signo de Babinski.
El miembro afectado cae de manera ms pesada. Abolicin de los reflejos del lado afectado. Parlisis facial (signo del fumador de pipa). Maniobra de Pierre MARIE y FOIX: Se trata de un dolor causado apoyando por atrs de los maxilares que produce una mueca refleja asimtrica. La cabeza y los ojos se desvan del lado lesionado (el enfermo mira su lesin).
b) HEMIPLEJIA ESPSTICA: Puede instalarse inmediatamente o de forma secundaria en el perodo flcido. Trastornos motores: testing Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 275
Parlisis completa o incompleta, parcial o no. Hipertona central de tipo piramidal o contractura piramidal: Es una hipertona elstica que petrifica los segmentos en una posicin definida: aumenta al esfuerzo, al cansancio y a la emocin; vara con las posiciones del cuerpo y el tiempo. Toca los extensores al miembro inferior y los flexores al miembro superior: Miembro superior: aductores y rotadores internos, flexores y pronadores del codo, aductores del pulgar y flexores de los dedos. Miembro inferior: extensores del miembro inferior de ah pie equino y garra de los dedos del pie, el andar se hace segando (steppage).
NOTA: actitud viciosa Para el miembro superior: aduccin y enrollamiento del hombro, flexin del codo, de la mueca, de los dedos. Para el miembro inferior: extensin de la rodilla, del tobillo y del pie (varo equino), andar con steppage. Reflejos vivos, policinticos y difundidos Clonus de la rtula. Trepidacin epileptoide del pie. Signo de Babinski Testing y bsqueda de la sensibilidad Sincinesias: La contraccin de los msculos intactos se extiende a los que estn paralizados. Sincinesias globales: Contraccin del conjunto de los msculos de lado paralizado en caso de un movimiento del lado sano. Sincinesias de imitacin: Movimiento del lado sano que provoca un movimiento simtrico del lado afectado. Sincinesias de coordinacin:
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La contraccin de los msculos del lado afectado difunde a los msculos paralizados: slo existe si la hemiplejia est incompleta. Trastornos trficos y vegetativos: Amiotrofia (sobre todo de la mano). Trastornos vasomotores. Artropatas (sobre todo del hombro). NOTA: Los trastornos sensitivos estn asociados o no. c) FORMAS TOSCAS Hemiplejia de forma espstica. Reflejos vivos, policinticos y difundidos. Asimetra de los reflejos osteotendinosos. Babinski Dficit motor Dficit motor unilateral ligero con dismetra de los reflejos. Maniobra de Barre y Mingazzini Maniobra de BARRE El paciente extiende los dos brazos hacia delante, luego cierra los ojos, el brazo afectado baja solo. Maniobra de MINGAZZINI El paciente acostado extiende las piernas, luego cierra los ojos, el miembro inferior afectado baja solo. NOTA: Los trastornos del andar o la subida de las escaleras evidencian ms claramente el dficit.
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Figura 32.Actitud Hemorragia Cerebral. d) FORMAS TOPOGRFICAS Hemiplejias corticales: Hemiplejia no proporcional que respeta una topografa vascular. Hemiplejia parcial (Monopleja) con afectacin de los 1 y 2 nervios craneales (hemianopsia lateral homnima), epilepsia, anestesia, astereognosia y ataxia. NOTA: Si la hemiplejia toca el hemisferio dominante hay afasias, si el hemisferio menor est afectado el paciente ignora su lado hemipljico. Hemiplejias capsulares: Hemiplejia puramente motriz y proporcional, sndrome talmica asociado. Sndrome talmico: Trastornos sensitivos asociados: Hemianestesia Dolores Mano atxica Aquinesia Movimientos coro-atetsicos Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 278
Hemiplejias del tronco cerebral: Hemiplejia proporcional y afectacin perifrica de un nervio craneal del lado lesionado (permite localizar el nivel de la afectacin). Asociacin de afectaciones de los nervios craneales (3 a 12 pares) Hemiplejia medular Afectacin arriba de C5: sndrome de Brown-Sequard. 5) COMPLICACIONES Son las complicaciones del decbito. 1) escaras. 2) complicaciones circulatorias (flebitis, embolias pulmonares, infarto del miocardio). 3) obstruccin pulmonar. 4) oclusin intestinal. 5) bloqueo articular por osteomas, retracciones, incuria. 6) retencin urinaria. 6) PRONSTICO DE LA HEMIPLEJIA Es excepcional que el hemipljico no ande de nuevo (90%). Es raro que recupere enteramente al miembro superior. NOTA: Elementos peyorativos de gravedad Importancia y gravedad de la hemiplejia. Duracin del coma. Trastornos importantes de las funciones superiores. Persistencia de trastornos esfinterianos. Estado general (riesgos de repeticin en caso de mal estado vascular). 7) TRATAMIENTO a) MANTENER LA SUPERVIVENCIA: Reanimacin (prevencin de las complicaciones urinarias y respiratorias). Mantenimiento de las condiciones circulatorias. b) TRATAMIENTO DE LA CAUSA 1) infeccin: antibitico. 2) vasculares: anticoagulante excepto en caso de hemiplejia. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 279
3) tumor: rayos u operacin quirrgica. c) PREVENCIN DE LAS COMPLICACIONES: Escaras Anquilosis articulares Actitudes viciosas Osteomas 1) Nursing. 2) Rehabilitacin.
C PARAPLEJA
Es la parlisis de los miembros inferior, se definen segn su nivel, su etiologa, su carcter completo o incompleto, su carcter flcido o espasmdico 1) NIVELES PARAPLEJAS; Nivel neurolgico Afectacin de un segmento de mdula espinal y territorio subyacente. Nivel seo Lesin sea en D10 que corresponde a una afectacin de L1 y de todas las races pasando a este nivel Niveles sensitivos, motores, reflejos Nivel donde comienzan estos trastornos RACES C1 MSCULOS INERVADOS Largo de la cabeza, infrahioideos, msculos de la parte baja de la mandbula Largo de la cabeza, largo del cuello, infrahioideos, ESCM. REFLEJOS CUTNEOS REFLEJOS OSTEOTENDINOSOS Estiloradial Bicipital
C2
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C3
C4
C5
C6
C7
C8
T1
T2
T3
T4
Largo del cuello, diafragma ESCM. Largo del cuello, diafragma, romboides, serrato mayor Diafragma, romboides, serrato mayor, deltoides, bceps, braquial anterior, rotadores externos Deltoides, bceps, braquial anterior. rotadores externos, pectoral mayor, subescapular, pronadores, trceps, radiales Deltoides, pectoral mayor, pronadores, dorsal ancho, palmares trceps, extensores de los dedos y de la mueca Palmares, extensores de las dedos y de la mueca, pectoral mayor, flexores de los dedos Interseo, lumbricales, msculos eminencia tenar Intercostales, transverso Corazn, grandes vasos Intercostales, transverso Corazn, grandes vasos Intercostales, Franois Ricard E.O.M. 2.009
Tricipital
Cubito-pronador, Flexores de mueca
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T5
T6
T7
T8 T9
transverso Corazn, grandes vasos Intercostales, transverso Corazn, grandes vasos, esfago Intercostales, abdominales, Esfago, estmago, intestino delgado, hgado Intercostales, abdominales estmago, intestino delgado dem Intercostales, abdominales, estmago, intestino delgado Intercostales, abdominales, estmago, intestino delgado, colon, rin Intercostales, abdominales, estmago, intestino delgado, colon, rin Intercostales, abdominales, cuadrado lumbar, hgado, rin, bronquios, pulmones, intestino delgado, colon, Cuadrado lumbar, psoas, sartorio, colon, vejiga Sartorio, psoas, Franois Ricard E.O.M. 2.009
Cutneo abdominal superior
Cutneo abdominal superior Cutneo abdominal medio Cutneo abdominal medio
T10
Cutneo abdominal inferior
T11
T12
L1
Cremasteriano
L2
Cremasteriano Pgina 282
L3
L4
L5
S1
S2
S3
S4
S5
aductores, cuadriceps, colon, vejiga Sartorio, psoas, aductores, cuadriceps colon, vejiga Aductores, cuadriceps, tibial anterior, isquiotibiales, vejiga Glteo medio, glteo mayor, isquiotibiales, tibial posterior, peroneos, Vejiga Glteos, peroneos, isquiotibiales, trceps sural, pedio, extensor comn, vejiga Msculos del perineo, msculos del pie, extensor comn, flexores de los dedos del pie, detrusor, vejiga (centro de Budge) Flexores un dedos del pie, msculos del pie, esfnteres de la uretra y del ano, detrusor vejiga (centro de Budge) Esfnteres de la uretra y del ano, detrusor, vejiga (centro de Budge) Esfnteres de la uretra Franois Ricard E.O.M. 2.009
Rotuliano
Cutneo plantar
Aquilico
Bulbo-cavernoso
Bulbo-cavernoso Anal
Anal
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Tabla 38. Inervacin medular. 2) ETIOLOGA a) ETIOLOGA TRAUMTICA Lesiones vertebrales Requieren una fuerza de 800 kg. No hay ningn paralelismo entre las lesiones seas y las lesiones nerviosas Compresin axial (cada) Aplastamiento de la pared anterior. Flexin Fractura cominutiva por estallido de la vrtebra. Bscula hacia delante del segmento superior en el accidente de trfico que provoca una luxacin raqudea y una seccin de la mdula espinal. Hiperextensin Luxacin raqudea y seccin de la mdula espinal a nivel cervical. NOTA: El verdadero problema es saber si la fractura est estable o inestable (lesin de la pared posterior). Lesiones medulares Conmocin
Parapleja incompleta que desaparece en algunas semanas. Contusin
Parapleja incompleta o completa que recupera ms o menos, las secuelas corresponden a las zonas necrosadas. Seccin
Parapleja que sigue siendo completa. Lesiones vasculares
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Seccin o trombosis de una arteria de la mdula espinal. Compresin por hematomas intra o extradurales. b) PARAPLEJAS NO TRAUMTICAS Causas extradurales Tumores
Metstasis vertebrales, enfermedad de HODGEKIN, mieloma, tumores primitivos de los huesos. Infeccin
Mal de POTT (tuberculosis sea), espondilitis a estafilococos o a gonococos (brucelosis). Hernias discales, artrosis
Causas intradurales Tumores extramedulares.
Neurinoma, meningioma. Tumores intramedulares
Ependimoma. Causas degenerativas Mielitis Esclerosis mltiple. Compresin de la cola de caballo Hernias discales, artrosis, tumores. 3) CARCTER COMPLETO O INCOMPLETO En las paraplejas completas se paralizan todos los msculos. Una parapleja puede estar completa sobre el plan motor, e incompleta a nivel sensitivo. En las paraplejas incompletas, hay una esperanza de recuperacin (buen pronstico). 4) CARCTER FLCIDO O ESPAMDICO Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 285
a) PARAPLEJAS FLCIDOS Parapleja completa y brutal que corresponde al perodo de shock espinal. NOTA En las destrucciones del cono terminal y de la cola de caballo la parapleja seguir siendo flcida. Clnica a) Parapleja completa a niveles lesional y sublesional b) Amiotrofia y trastornos trficos c) Anestesia (dem) d) Abolicin de los reflejos e) Trastornos esfinterianos (retencin de orina) Complicaciones Problemas generales
Fractura vertebral, inmovilizacin, cicatriz, riesgo vital. Complicaciones circulatorias
Flebitis, hemorragias. Complicaciones digestivas
Oclusin intestinal, dilatacin aguda del abdomen que provoca una asfixia. Complicaciones cutneas.
Escaras que provocan infeccin u ostetis Trastornos respiratorios
Obstruccin debido al decbito. Sndrome restrictivo por afectacin del diafragma (C3-C4), abdominales (D7-D12) Complicaciones urinarias
Retencin e infeccin debida a la sonda. Complicaciones ortopdicas.
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Retracciones, rigideces, deformaciones. Complicaciones metablicas
Hipercatabolismo de los prtidos. Anemia. Trastornos trmicos (fiebre). b) PARAPLEJAS ESPAMDICAS Final de shock espinal, la mdula espinal sublesional funciona automticamente. NOTA: Las paraplejas de aparicin progresiva son espsticas inmediatamente. Sndrome lesional Las races y el segmento de mdula espinal destruidos presentan una parlisis flcida de tipo perifrico (amiotrofia, arreflexia). Sndrome sublesional Mdula espinal autnoma. Parestesias, anestesia completa. Reaparicin de los reflejos cutneos El reflejo anal (S4,) reaparece en primero, a continuacin los reflejos bulbo cavernoso (S2 - S3), cutneo plantar (S1), cremasteriano (L1-L2) Exageracin de las reflejos osteotendinosos Triple retirada (el influjo est recibido como nocivo y provoca una reaccin en cadena). Espasmo: Actividad motriz involuntaria sublesional desencadenada por estmulos nociceptivos. La intensidad est variable segn la posicin, el momento del da, la temperatura ambiente, los factores internos (fiebre, hormonas). Estas contracciones son molestas a nivel funcional, provocan un reflejo de triple retirada (debido por ejemplo a una sonda vesical tapada). Son a veces utilizables por el enfermo (contracturas en extensin). c) COMPLICACIONES Disminucin del riesgo de escara, flebitis, trastornos ortopdicos. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 287
A esta etapa, paso al automatismo esfinteriano que puede rehabilitarse. Riesgos de hiperreflexia autnoma: hay un fenmeno de puesta en marcha del sndrome sublesional que provoca vasoconstriccin, de ah sudores, hipertensin, midriasis y muerte. Contractura en triple retirada debida a la sonda tapada. 5) FORMAS CLNICAS a) SNDROME DE LA COLA DE CABALLO Parapleja baja, flcida con trastornos motores moderados. Los trastornos esfinterianos son tan importantes como en las otras paraplejas. b) FORMA DEL NIO Parapleja y problemas de crecimiento malformaciones debidas a los desequilibrios musculares). c) PARAPLEJAS EVOLUTIVAS Problemas del pronstico y de la evolucin: psicologa del enfermo (depresiones: papel psicoterpico del fisioterapeuta). Tumores, mielitis. d) PARAPLEJAS VASCULARES Localizaciones Arteria espinal posterior
Afectaciones raras ya que las anastomosis son numerosas. Arteria espinal anterior
Afectacin frecuente, anastomosis poco numerosas. NOTA: Al nivel dorsal, afectacin de la arteria de ADAMKIEVITCZ. Clnica Parapleja motriz con conservacin de la sensibilidad propioceptiva consciente y del tacto epicrtico. Abolicin de las sensibilidades trmica y dolorosa (riesgos de escaras). Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 288
e) SNDROME DE BROWN-SEQUARD Es una hemiseccin de la mdula espinal. Del lado de la lesin Afectacin motriz, abolicin de las sensibilidades propioceptiva consciente y epicrtica. Conservacin de la sensibilidad trmica. Del lado contrario a la lesin Abolicin de la sensibilidad trmica. f) FORMAS INCOMPLETAS (RECUPERAN) Durante 2 a 3 aos todas las esperanzas de recuperacin estn permitidas. Equipo reducido al mnimo, suprimido cuanto antes. Problemas urinarios y gnito-sexuales toda la vida. 6) TRATAMIENTO DEL PARAPLGICO a) PRIMERAS SEMANAS Mantenimiento en vida del paciente Existen pocos problemas en las paraplejas bajas, excepto las lesiones asociadas. Grandes problemas de mantenimiento en vida en las paraplejas medias. Muerte inmediata en las altas tetraplejias (C1 - C2 - C3 - C4). Estabilidad del raquis Reduccin de la fractura
Traccin, puesta en hipercifosis, Laminectomia. Fijacin
Cors enyesado (riesgo de escara). Osteosntesis (cicatriz viciosa). NOTA: Si el paciente est frgil, reduccin progresiva por el mtodo de los cojines. Problemas esfinterianos Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 289
Urinarios.
Cambio de sonda cada 8 das o sondeo intermitente. Riesgos de globo vesical, de fiebre a 40 C y de infeccin renales debidos a la sonda tapada. Fecales
Lavados, supositorios: riesgos de suboclusin intestinal Tratamientos de quinesiterapa Nursing, mantenimiento ortopdico (aro, activo, pasivo). Respiratorio. Psicolgico: ocupar el enfermo para evitar la depresin. b) FASE DE READAPTACIN Autorizacin de la posicin sentada Sin fijacin quirrgica
3 meses de decbito Con fijacin quirrgica 2 meses, variable segn el cirujano: posibilidad de cors o collarn. NOTA: Puesta en carga progresiva con vendaje biflex de la pierna y abdominal: riesgo de hipotensin ortosttica. Papel de la rehabilitacin Volver a dar al enfermo una independencia funcional. Adaptacin a la cama
Instalacin de un trapecio con tringulo de plstico, aprendizaje para ponerse recto, darse la vuelta en la cama, vestirse, toilette, ejercicios. Trabajo analtico
Activo: trabajo de los depresores, trceps, bceps, espinales y otros msculos de la espalda, abdominales, para utilizacin de muletas. Pasivo: movilizacin de todas las articulaciones afectadas (flexum). Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 290
Respiratorio. Aprendizaje de la vigilancia cutnea
Puntos de escara, puntos de apoyo debidos al equipo. Atencin a las quemaduras (radiadores, bolsas de agua calientes, cigarrillos) Cambio de posicin cada tres horas; en silln, levantamiento cada 15 min. Independencia en el silln
Problemas psicolgicos (denegacin). Slido, ligera, poco voluminoso, cmodo. Plegable, ruedas traseras grandes inflables, pequeas ruedas delanteras llenas. Brazos amovibles, reposapis retractable, rastrales contra la espasticidad. Cojn en espuma de ltex contra las escaras isquiticas. NOTA: En caso de necesidad reposa-cabeza, respaldo inclinable, silln elctrico. Aprendizaje: Levantamiento 10 segundos cada 10 minutos. Transferencias (cama-silla), toilette, movilidad, trayectos cronometrados, frenado, cambio de direccin, 2 ruedas. Equipo
Segn el nivel, lesin, edad, peso, actitud viciosa Afectacin L5 y subyacente: No hay glteos ni trceps. Buen tibial anterior y buen cuadriceps. Zapatos ortopdicos, andar con muletas.
Afectacin L5 a D12: Buen equilibrio: muletas, y zapatos ortopdicos. Mal equilibrio: dem + tablillas cruropolainas. Equilibrio imposible: dem + pieza de cadera.
Afectaciones sobre D6: Afectacin de los abdominales y espinales: dorsal ancho intacto. Zapatos ortopdicos + tablillas cruropolainas + pieza de cadera + cors torcico y abdominal. Pgina 291
NOTA: Andar en pendular: lento, fatigante, no rentable, meta circulatoria. Afectacin entre D12 y D6: Abdominales ms o menos funcionales. NOTA Inicialmente ortesis inflable. En un segundo tiempo ortesis de cuero y metal Andar
4 tiempos: requiere el cuadrado lumbar y el psoas (L3). Pendular: abdominales (D12 - D6). Escollos y molestias a la rehabilitacin Osteomas
Afectan 1/3 de los parapljicos Anatomopatologa Es una osificacin del tejido periarticular (msculos) que bloquea la articulacin. Aparecen hasta 4 meses, en realidad hasta el 18 mes. Clnica Hinchazn, calor, rojez articular. A veces ningn signo, excepto radiolgicos. Afectan las grandes articulaciones. Tratamiento Inmovilizacin y movilizacin muy suave, radioterapia, ciruga. NOTA: Los masajes deben proscribirse, riesgo de repeticin. Fracturas Se deben a la desmineralizacin, tratamiento quirrgico. Espasmos
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Se deben a las escaras y a la infeccin urinaria. Tratamiento de quinesiterapia: movilizacin lenta y apoyada en final de movimiento Tratamiento mdico: valium, Lioresal, alcoholizacin de los nervios o en los puntos motores de los msculos. Retracciones Se deben a la incuria o al desequilibrio articular. Favorecen el equino, el flexum y la aduccin de cadera, la hiperlordosis lumbar, la cifosis y la escoliosis. El tratamiento incluye la movilizacin pasiva, posturas, tenotoma, cors Dolores: 30% En el territorio lesional: Dolores radiculares que afectan el territorio lesionado (hormigueos, dolores violentos). El tratamiento incluye masaje y antalgicos. En el territorio sublesional: Dolores de origen desconocido (factores psicgenos). Tratamiento; antalgicos, tranquilizantes, alcoholizacin de los nervios, estimulacin elctrica medular. Problemas urinarios: Recordatorios fisiolgicos
Fase de relleno Permanente, la presin vesical est baja. El cierre est asegurado por los esfnteres lisos y estriados que dependen del sistema nervioso vegetativo. Fase de miccin: Est controlada por el centro de BUDGE a nivel de las metmeras S2, S3, S4: su estimulacin provoca la contraccin del detrusor y la apertura de los esfnteres estriado y liso. Hay un fenmeno de vlvula en el urter que impide el reflujo de la orina hacia el rin. Patologa
Fase de shock espinal Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 293
Hay ausencia de contraccin de la vejiga y bloqueo del esfnter estriado que causa una retencin de orina. Fase espasmdica Corresponde al final de shock espinal: Si el centro de BUDGE est en el territorio lesional, la vejiga est autnomo, hay incontinencia Si el centro de Budge est en el territorio sublesional, la vejiga est automtico, hay miccin al menor estmulo o retencin que provoca una infeccin (sonda). Diagnstico del tipo de vejiga
Estudio de los reflejos Reflejo anal (S4). Reflejo bulbocavernoso (S2 - S3) Reflejo cutneo-plantar (L5-S1) T.E.G Con ayuda de una sonda urinaria con globito; se inyecta por la sonda 50cc de lquido fisiolgico fro: Si la sonda est rechazada por debajo de 100 cc, la prueba est positiva se trata de una vejiga automtica. Si la sonda no est rechazada por ms de 200cc, la prueba est negativa, se trata de una vejiga autnoma.
Cistomanometra Indica el tipo de vejiga (autnomo o automtico), la importancia de la espasticidad vesical, el estudio de los estmulos de la miccin (percusin suprapbica, raspadura de la cara medial del muslo) NOTA: Esta prueba explora el detrusor y no los esfnteres. Cistografa permicccional Explora los esfnteres: se llena la vejiga con un producto radioopaco; tras radiografa, se realiza una localizacin de las zonas de retraccin: Estrechamiento de los esfnteres lisos, del cuello vesical. Pgina 294
Estrechamiento de los esfnteres estriados debido a una retraccin o una hipertona. Estrechamiento del urter medio o anterior debido a una infeccin. Rehabilitacin vesical
Metas: micciones espontneas a intervalos regulares y suficientemente espaciados para evitar las complicaciones. Perodo inicial Sondeo a residencia: permite el desage de las secreciones prostticas y de la orina, favorece la infeccin; se cambia cada 8 das. Sondeo intermitente: sondeo 4 veces al da: requiere a un personal competente y regular. NOTA Fijar esta sonda con un esparadrapo debajo del ombligo para evitar las escaras uretrales Perodo espasmdico Vejiga autnoma: Reflejos anal y cavernoso negativos, T.E.G negativo. Compresin abdominal, manual con contra tomada sobre el perineo o empuje de los abdominales.
Vejiga automtica: miccin por percusiones suprapbicas cada 3 horas Molestias a la rehabilitacin vesical
Se trata de una disfuncin o de un desequilibrio entre esfnter y detrusor. Residuos No debe sobrepasar un 10%, favorece la infeccin, las litiasis vesicales (clculos) y el reflujo vsico-ureteral. Causa: Vejiga automtica: insuficiente percusin, vejiga no bastante espstica, hipertona o retraccin de los esfnteres.
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Vejiga autnoma: fuerza de empuje de los abdominales insuficiente, en caso de empuje manual no adecuado contra toma a nivel del perin, esclerosis del cuello de la vejiga.
NOTA: Contra la hipertona: alcoholizacin del esfnter estriado. Contra las retracciones: dilatacin progresiva o ciruga. Incontinencia Vejiga automtica: Causas: detrusor demasiado espstico (todos los estmulos desencadenan una miccin). Tratamiento: TROLINE (disminuye la espasticidad).
Vejiga autnoma: Causa: atona de los esfnteres Tratamiento: colector en el hombre; sonda a residencia en la mujer.
NOTA: Frente a una incontinencia, es necesario desconfiarse de las micciones por acumulacin. Problema higinico y social. Complicaciones urolgicas
Infeccin constante si el residuo sobrepasa un 15% de la miccin, lo que provoca un reflujo de orina hacia el rin y una orqui-epididimitis que destruye los testculos. Clculos. Reflujo vsico-uretral (fiebre a 40, cuadro de infeccin renal), hiperreflexia autnoma. Problemas gnito-sexuales En el hombre
El centro de la ereccin est en S2, S3, S4 y el centro de la eyaculacin en S2 - S3. La eyaculacin requiere la emisin de secreciones prostticas y el cierre enrgico del cuello vesical. La sensibilidad est en S2- S3 - S4, hay un componente psicgeno del orgasmo. NOTA: Si el cuello est incontinente, la eyaculacin ser intravesical. La emisin de esperma est normal si L1 y L2 son normales (supra o sublesional).
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Sobre 30 erecciones posibles, 6 eyaculaciones, en 1 de las cuales el esperma est normal. En la mujer
Factor psicgeno, sensibilidad en S2 S3, S4. Hay amenorrea en los primeros meses (la vuelta de las reglas est de buen pronstico). El embarazo plantea pocos problemas: Aumento de la hiperreflexia autnoma. Infeccin renal ascendente.
Sobre 16 embarazos, 5 cesreas, nios normales en todo los casos. 2) REINSERCIN SOCIAL Los problemas deben solucionarse antes de la salida del centro. a) HOGARES ADAPTADOS AL HANDICAP Escaleras, ascensores, anchura de las puertas y de los pasillos, sillones, ayudas. b) REANUDACIN DEL TRABAJO PROFESIONAL Escolarizacin, carn de conducir especial. c) MANTENIMIENTO Y REHABILITACIN Una sesin de fisioterapia cada 15 das o una sesin por semana Mantenimiento de lo que se ha hecho en el centro, comprobacin del material d) SUPERVISIN MDICA Cutnea, ortopdica, urinaria (visita al urlogo cada 6 meses, examen citobacteriolgico urinario todos los meses para detectar una posible infeccin). e) DEPORTE. Fundamental, competiciones por minusvlidos, juegos olmpicos. Provoque un desarrollo poco armonioso (enrollamiento de los hombros): natacin, tiro al arco, halterofilia paciente acostada. 7) EVOLUCIN
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Variable segn el nivel de la lesin: se considera que si 15 das despus el principio de la parapleja, sta siendo completa a nivel sensitivo y motor seguir siendo completa. Si hay una reaparicin de la sensibilidad, existe una esperanza de recuperacin en 2 3 aos. En los dos casos, se puede siempre esperar la recuperacin de uno o dos metmeras al nivel lesional, pero nada al nivel sublesional. Autonoma segn el nivel y el psiquismo gracias a la rehabilitacin (nocin de inteligencia).
D - TETRAPLEJIAS
1) PRIMERAS SEMANAS Pronstico vital: Respiratorio (traqueotoma). Dilatacin aguda del estmago.
2) PROBLEMAS SEGN EL NIVEL METAMRICO a) SNDROME LESIONAL Raramente extendido: no ms de 2 metmeras. A veces ausente al nivel cervical ya que las races son horizontales). NOTA: Mano flcida: sndrome lesional. Mano espstica: sndrome sublesional b) CUADRO DE LO QUE SIGUE SIENDO INTACTO NIVEL C4 MOTOR miembro superior a 0, cuello normal excepto trapecio, Diafragma afectado. romboides, serrato mayor deltoides , un poco bceps, un poco largo supinador y rotadores externos deltoides , bceps, largo supinador y rotadores externos, radiales normales, pectoral mayor y mayor , dorsal ancho dem + pronadores, trceps, palmares, un poco los extensores de los dedos y del pulgar SENSITIVO
C5 C6 C7
Pulgar intacto
C8
I, II
, III
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T1
Todos los msculos excepto flexores de la mano dbiles, no hay interseos ni de lumbricales
Mano
Tabla 39. Niveles cervicales. 2) PROBLEMAS MDICOS a) RESPIRATORIOS Afectacin de los abdominales e infeccin debida a la trquea que provoca un sndrome restrictivo y obstructivo. b) DIGESTIVOS Oclusin intestinal y dilatacin aguda del estmago. c) CUTNEOS Escaras, ostetis (omplato). d) NEUROLGICOS Hiperreflexia autnoma que provoca una vasoconstriccin sublesional. e) ORTOPDICOS Osteomas, retracciones. Integridad de las amplitudes del miembro superior para el movimiento mano-boca: Codo 110 flexin. Hombro abduccin y rotacin interna 80%.
f) URINARIOS Vejiga automtica: percusin posible debajo de C6. 3) AUTONOMA a) ESTUDIO DE LA MANO Para ser funcional, debe tener la funcin pinzas y su sensibilidad. D1: no hay problema.
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C8: mueca normal, poca extensin de los dedos, prensin por efecto tenodesis (gravedad). C7: radiales intactos, extensin posible, prensin por efecto tenodesis + tablilla de tenodesis C6: ortesis mioelctricas conectadas sobre cualquier msculo del cuello. C5: mioelctrico + sistema articulado (robot). b) PUESTA EN CARGA Meta circulatoria, no hay equipo. c) AUTONOMA SEGN EL NIVEL T1: pinza posible solo C8: silln normal, levantamiento posible. C7: silln elctrico con mandos manuales, tablilla de tenodesis. C6: silln elctrico con mandos manuales, ortesis mioelctrica C5: dem. C4: estimulacin del diafragma, silln elctrico con mando bucal. 4) OTROS PROBLEMAS Necesidad de un ayudante, dependencia total. Reinsercin social segn la inteligencia.
E - TRAUMATISMOS CRANEALES
Un traumatismo importante provoca, en general, una prdida de conocimiento inmediata (pero puede faltar), una fractura del crneo o una herida craneocerebral.
Figura 31. Fractura del crneo.
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Un traumatismo ligero puede ser la causa de un coma inmediato debido a un mecanismo de estremecimiento de la masa cerebral, trastornos del comportamiento (estado confusional), trastornos de la memoria (amnesia retrgrada o postraumtica. Los traumatismos craneoenceflicos constituyen en el mundo un problema para la salud, teniendo un alto por ciento de muertes debido a sus consecuencias. Las causas ms comunes que provocan los traumas son principalmente accidentes automovilsticos, cadas y violencias interpersonales, aunque pueden existir otras. Los traumas craneoenceflicos provocan ms muertes e incapacidades que cualquier otro problema neurolgico en los individuos menores de 50 aos y representan la principal causa de muerte en los adultos y jvenes. 1) EPIDEMIOLOGA El traumatismo craneoenceflico es la 1 causa de muerte e incapacidad en la poblacin menor de 45 aos en los pases desarrollados, afectando principalmente a la poblacin activa y originando terribles secuelas. Una definicin de traumatismo craneoenceflico puede ser: "trauma craneal con repercusin neurolgica" (disminucin de la conciencia, sntomas focales neurolgicos, amnesia postraumtica). La OMS clasifica los traumatismos craneoenceflicos segn la escala de Glasgow para el coma (GCS) en graves (GCS < 9), moderados (GCS 9-13) y leves (GCS 14-15): el 10% seran graves, 10% moderados y 80% leves. En los traumatismos graves, la mortalidad se aproxima al 50 % y el tratamiento slo la reduce ligeramente. La incidencia del traumatismo craneoenceflico en Espaa se estima en 200 casos por 100.000 habitantes, de los que un 90% reciben atencin mdica hospitalaria. La incidencia es mayor entre los hombres con una relacin hombre/mujer de 3 a 1. Sobre todo afecta a pacientes entre 15 y 25 aos, pero hay otros dos picos importantes en la infancia y en los mayores de 65 aos. Las causas ms frecuentes son los accidentes de trfico seguido de las cadas. Se consideran factores pronsticos en caso de traumatismo craneoenceflico: edad, imgenes de la TC, puntuacin en la GCS, reactividad pupilar y la presencia o ausencia de hipotensin. 2) LESIONES QUE PRODUCEN LOS TRAUMAS CRANEOENCEFLICOS. Los traumas se deben a heridas penetrantes en el crneo o a la aceleracin o desaceleracin rpida del cerebro, que lesiona los tejidos en el punto de impacto, en el polo opuesto (contragolpe) y, tambin, difusamente en el interior de los lbulos frontales y temporales. El tejido nervioso, los vasos sanguneos y las meninges se desgarran y rompen, lo cual ocasiona la aparicin de interrupciones nerviosas, isquemia o hemorragia intracerebral y extracerebral y edema cerebral. Las fracturas craneales pueden lacerar arterias menngeas o senos venosos grandes, produciendo un hematoma epidural o subdural. Las fracturas, sobre todo las localizadas en la base del crneo, pueden asimismo producir una laceracin en las meninges,
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originando la salida de LCR por la nariz (rinorrea) o el odo (otorrea), o bien la entrada de bacterias o aire en el interior de la cavidad craneal. Las lesiones iniciales al traumatismo quedan fuera del alcance del control mdico, las lesiones secundarias, que se inician en el momento de impacto pero que se manifiestan despus de un intervalo de tiempo ms o menos prolongado, tienen posibilidades de actuacin teraputica. 3) TIPOS DE TRAUMATISMO CRANEOENCEFLICO Se habla de traumatismo craneoenceflico cerrado cuando no hay solucin de continuidad en la duramadre, y abierto cuando s la hay. Son ejemplos de traumatismo craneoenceflico abierto: fracturas de la base del crneo que se abren a las cavidades areas craneales, heridas penetrantes y las fracturas abiertas de la bveda craneal. Las lesiones pueden producirse por varios mecanismos, principalmente dos, bien por heridas penetrantes en el crneo o bien por una aceleracin-desaceleracin que lesiona los tejidos en el lugar del impacto o en el polo opuesto (lesin por contragolpe). Segn la localizacin y el mecanismo de produccin se producirn diferentes tipos de lesiones, como la hemorragia subdural, hemorragia epidural, contusin hemorrgica y lesin axonal difusa. Atendiendo a su gravedad el traumatismo craneoenceflico se clasifica en leve (el paciente est asintomtico en el momento de la evaluacin o slo aqueja cefalea, mareo u otros sntomas menores), moderado (alteracin del nivel de consciencia, confusin, presencia de algunos signos focales) o grave (GCS menor de 9). Sin embargo, el mdico no se debe confiar ante la normalidad de la exploracin neurolgica o la ausencia de sntomas en las primeras horas tras el traumatismo craneoenceflico. Esto es de especial importancia en el caso de pacientes ancianos y alcohlicos, pues no es infrecuente que desarrollen alguna complicacin (la ms clsica es la hemorragia subdural) un tiempo despus (generalmente en las primeras 24 horas) del trauma. Concusin: No manifiesta signos exteriores de traumatismos. Se caracteriza por una prdida postraumtica temporal de la conciencia. No presentan lesiones orgnicas importantes en el cerebro y tampoco deja secuelas neurolgicas graves en el paciente. Contusin y laceraciones cerebrales: Estas constituyen lesiones ms graves. Dependiendo de su gravedad, con frecuencia se acompaan de heridas superficiales graves y de fracturas localizadas en la base del crneo o con depresin de fragmentos seos. Las lesiones ms graves pueden producir un acusado edema cerebral, que ocasiona rigidez de descorticacin (brazos flexionados y en aduccin; extensin de las piernas y, a menudo, del tronco) o rigidez de descerebracin (mandbulas apretadas, retraccin del cuello, todas las extremidades en extensin). Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 302
Figura 32. Contusin cerebral Una herniacin cerebral interna puede producir coma, hemipleja, pupilas dilatadas y no reactivas (unilateral o bilateral) e irregularidad respiratoria; en estos casos se debe proceder a un tratamiento inmediato. El aumento de la presin intracraneal, particularmente cuando se asocia a compresin o deformacin del tronco enceflico, puede provocar aumento de la PA, junto con un enlentecimiento del pulso y de la respiracin. 4) ESCALA DE COMA DE GLASWOB. Una manera rpida de clasificar a los pacientes con trauma craneoenceflico es segn la Escala de Coma de Glasgow, en trauma leve, moderado y severo: Leve para los pacientes que se encuentren entre 15 y 13 en la escala. Moderado para los pacientes que se encuentren entre 9 y 12. Severo para los pacientes que tengan una clasificacin en la escala de Glasgow de 8 o menor. Paciente con los ojos abiertos Nunca Abre ante un estmulo doloroso Abre tras un estmulo verbal Espontneamente La mejor respuesta verbal conseguida en el paciente No responde Emite sonidos incomprensibles Palabras inapropiadas Conversa, pero est desorientado Conversa y est orientado La mejor respuesta motora en el paciente No responde Extensin (rigidez de descerebracin) Flexin anormal (rigidez de descorticacin) Franois Ricard E.O.M. 2.009 1 2 3 4
1 2 3 4 5 1 2 3 Pgina 303
Flexin de retirada Localiza dolor Obedece ordenes Total
4 5 6 3-15
Tabla 40. La escala es una evaluacin que se le realiza al paciente que indica la gravedad de la lesin cerebral. 5) CRITERIOS DE INGRESO PARA OBSERVACIN Cualquier paciente con un traumatismo craneoenceflico grave o moderado (GCS < 9, TC craneal patolgica, focalidad neurolgica) precisa ingreso hospitalario. Sin embargo, se recomienda un periodo de observacin de al menos 24 horas para los pacientes que cumplan con alguno de los siguientes criterios, pues es ms probable que su estado neurolgico se deteriore en las 24-48 horas despus del traumatismo craneoenceflico. Los siguientes criterios tambin son vlidos a la hora de remitir a un paciente con traumatismo craneoenceflico a un servicio de urgencias.
Tabla 41. Criterios de ingreso para observacin

6) EXAMEN INICIAL
a) ESTADO DE LA CONCIENCIA Coma profundo: Ausencia de reaccin a todas las estimulaciones. Coma medio: Las estimulaciones dolorosas provocan una reaccin motriz. Coma ligero: Estado esturoporoso, est posible obtener algunas palabras o movimientos sobre orden. Estado confusional Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 304
Amnesia postraumtica (amnesia de todo lo que sucedi durante el traumatismo). b) ESTADO VEGETATIVO Tensin arterial. Frecuencia del pulso y respiracin. Temperatura. NOTA: Puntos importantes del tratamiento Mantenimiento de la permeabilidad de las vas areas. Mantenimiento en laterocbito y cambio de posicin cada dos horas Aspiracin de las secreciones. Traqueotoma. Lucha contra la hipertermia (vejigas de hielo). c) EXAMEN NEUROLGICO Carcter simtrico o no de la movilidad voluntaria y refleja. Actitud del herido (rigidez de descerebracin en hiperextensin - equinismo de los miembros inferiores y hiperextensin-aduccin- pronacin de los miembros superiores. Examen ocular (asimetra pupilar, midriasis, reflejo fotomotor, parlisis oculomotora). Parlisis facial. EEG. d) EXAMEN LOCAL Examen del cuero cabelludo. Bsqueda de una fractura de la base del crneo. Equimosis mastoidea. Derrame de LCR por la nariz o los odos.
Radiografa de frente y perfil (ubicacin de la fractura, carcter lineal o complejo, hundimiento). e) LESIONES ASOCIADAS Lesiones de los miembros, del abdomen y del raquis. Lesiones del trax (neumotrax, hemotrax, postigo costal). Colapso que traduce una hemorragia interna. 7) ASPECTOS ANATOMOCLINICOS Y EVOLUTIVOS a) CONMOCIN CEREBRAL El coma inicial se disipa, la evolucin se hace hacia la mejora. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 305
b) CONTUSIN CEREBRAL Es una lesin macroscpica que realiza un foco de dilaceracin y necrosis hemorrgica a la cual se aade un edema. Puede ubicarse a nivel del punto de impacto (hundimiento de la caja craneal, herida craneocerebral). Puede resultar de un mecanismo de repercusin ubicndose entonces en la zona opuesta al impacto: Hemisferio contralateral por un traumatismo lateral. Polo occipital por un traumatismo frontal y inversamente.
Diferentes sndromes neurolgicos pueden observarse: Hemiparesia. Afasias. Hemianopsias. Sndrome frontal. Sndrome de KORSAKOFF que da prueba de una lesin del tronco cerebral
El EEG muestra signos de sufrimiento cerebral. Una hemorragia se traduce en cefaleas, rigidez de la nuca, estado confusional, edema papilar y parlisis uni o bilateral del VI.
Figura 33. Hemorragia cortical postraumtica

c)
HEMATOMAS INTRACRANEALES POSTRAUMTICOS
Traduccin clnica variable: Deterioro de la conciencia. Pgina 306
Hipertensin. Reduccin del pulso y la respiracin. Signo de localizacin neurolgica. signo de introduccin temporal (parlisis del III, descerebracin). Hematoma extradural
Es un derrame sanguneo ubicndose entre el hueso y la dura madre: la hemorragia puede ser arterial (desgarro de una rama de la arteria menngea media) o venosa (lesin de un seno venoso).
Figura 34. Hematoma extradural. El hematoma se ubica a nivel del punto de impacto y de la lnea de fractura (fosa cerebral media, regin frontal, fosa posterior en caso de fractura occipital).
Figura 35. TAC, hematoma extradural. Se trata de una urgencia quirrgica. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 307
Hematoma subdural El derrame se ubica entre la dura madre y la aracnoidea, est debido al desgarro de las pequeas venas que cruzan el espacio subdural. Esta hemorragia se hace bajo presin dbil. Se distinguen 2 tipos: Hematoma subdural agudo que se revela en los das que siguen el traumatismo. Hematoma subdural crnico tardo que slo se revela algunas semanas o algunos meses despus del traumatismo: la descompensacin tarda corresponde o a una reanudada de la hemorragia, o a un aumento del hematoma debido a la degradacin de las protenas.
Figura 36.Hematoma subdural. Provoca cefaleas, modificaciones psquicas y trastornos neurolgicos. La evolucin se hace hacia la introduccin transtentorial y la muerte: es una urgencia quirrgica.
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Figura 37. TAC, hematoma subdural. Hematoma intracerebral 8) COMPLICACIONES INFECCIOSAS Hay riesgos de meningitis purulenta o de absceso en caso de herida penetrante y en algunas fracturas: Fractura del seno nasal. Fractura abierta del odo medio. Fractura abierta del odo externo por desgarro del tmpano.
9) SECUELAS DE LOS TRAUMATISMOS CRANEALES a) DFICIT NEUROLGICOS Hemiplejia. Trastornos del equilibrio. Afasia. Anosmia. Lesin del nervio ptico, parlisis oculomotora. Parlisis facial. Sndrome vestibular. NOTA: Una recuperacin est a menudo observada en el joven sobre todo. b) TRASTORNOS PSQUICOS
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Deterioro intelectual o demencia debidos a una atrofia cerebral. c) EPILEPSIA TRAUMTICA Comienza durante los 2 aos que siguen el traumatismo despus de un tiempo de latencia de unos 3 meses. NOTA: Algunas secuelas tienen por origen un aneurisma de la cartida interna que se desgarre en el seno cavernoso o una trombosis de la cartida interna. d) SNDROME SUBJETIVO DE LOS TRAUMATIZADO CRANEALES: 35 al 4% Cefaleas. Vrtigos. Modificaciones del psiquismo. Trastornos del sueo. 9) NORMAS PARA EL MANEJO INICIAL DEL TRAUMATISMO CRANEOENCEFLICO a) TRAUMATISMO CRANEOENCEFLICO LEVE: Si la exploracin neurolgica es normal y no hay criterios de observacin (ya expuestos) el paciente puede ser dado de alta. Se le darn, a l y a su familia, una serie de recomendaciones, en especial dos: verificar cada 2 horas durante las siguientes 24 horas (incluso durante el sueo) que el paciente est orientado, mueve las cuatro extremidades y habla, as como indicar que en caso de cefalea persistente y progresiva, vmitos, visin doble, dificultad para caminar, etctera, deben solicitar una consulta mdica urgente para ser evaluados. Si la anamnesis o la exploracin fsica revela alguna anormalidad el paciente debe ser ingresado para observacin y recibir el tratamiento oportuno segn se desarrollen o no complicaciones. b) TRAUMATISMO CRANEOENCEFLICO MODERADO Y GRAVE: Todos precisan ingreso hospitalario. Con mucha frecuencia, los pacientes con estos tipos de traumatismo craneoenceflico tambin presentan lesiones en otros sistemas ajenos al neurolgico (sobre todo pacientes jvenes politraumatizados por accidentes de trfico). En la evaluacin clnica inicial hay que seguir varios "pasos" que con frecuencia son simultneos o no precisamente en el orden que aqu exponemos (depende de la gravedad del estado del paciente). As mismo, el reconocimiento de las complicaciones y su tratamiento tambin debe hacerse de forma paralela.
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XVI - OTROS TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

A - ESPINA BIFIDA
Los defectos del tubo neural son condiciones congnitas muy severas que afectan el cerebro, el cordn espinal y/o las membranas que protegen estos rganos. Hay tres tipos de estos defectos que son: anencefalia, encefalocele y espina bfida. Anencefalia: Los bebs con esta condicin congnita tienen cerebros subdesarrollados y crneos incompletos. La mayor parte de estos recin nacidos sobreviven solamente unas pocas horas despus de haber nacido. Encefalocele: Esta condicin consiste de una apertura en el crneo a travs de la cual hay una protuberancia del tejido cerebral. Aunque la mayora de estos bebs no viven o son severamente retardados, hay algunos, muy pocos, que han sobrevivido debido a que se le ha practicado ciruga correctiva con prontitud. Espina Bfida: Es una condicin congnita de la espina dorsal o sea la columna vertebral a la que a veces se denomina como "hendidura o espina abierta". Ocurre cuando el tubo neural no se fusiona en algn punto a lo largo de la extensin. La posicin ms comn de la lesin es en la regin toracolumbar de la columna, luego en las regiones lumbosacra, torcica y cervical. La espina bfida puede ser desde un defecto muy leve que no ocasiona problemas hasta una condicin muy severa de parlisis muscular, prdida de sensibilidad y falta de control de sus esfnteres. Un porciento alto de nios con problemas severos de espina bfida tienen tambin hidrocefalia que es una acumulacin de lquido en el cerebro. Esta hidrocefalia se controla mediante una ciruga que construye un drenaje que aminora la presin del lquido en el cerebro.
1) DEFINICIN: Es la ausencia de cierre de uno o ms arcos vertebrales posteriores con o no anomalas asociadas: Nerviosas. Menngeas. Cutneas. Tumorales.
La localizacin a la regin lumbosacra est ms frecuente (80% de los casos), a continuacin a la regin dorsolumbar (15%de los casos) y luego toracocervical. La espina bfida anterior muy rara se traduce en una hendidura en el cuerpo vertebral.
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Es una malformacin vinculada a la evolucin del tubo neural, sus anexos y sobres, ocurre muy precozmente durante la vida embrionaria. La etiologa est desconocida, esta anomala no est transmitida genticamente. 2) RECUERDO DE EMBRIOLOGA: a) RECORDATORIOS DE LA EMBRIOLOGA NORMAL: Formacin del tubo neural: El ectoblasto se individualiza hacia el 17 da: El neuroblasto, futuro sistema nervioso, da el tubo neural entre el 21 y el 28 da. El epiblasto dar el dermo. Formacin de las anexas: La aparicin de las crestas neurales y somitas est contempornea del cierre del tubo neural. Crestas neurales:
Dan los esbozos ganglionares cuya fragmentacin corresponde a la de las somitas. Somitas:
Nacidas de la fragmentacin del mesoblasto periaxial que da los esbozos: Esclerotomas: de los cuerpos vertebrales Miotomas: del sistema muscular.
Formacin de los sobres: El mesoblasto y el ectomesenquimo dan: Endomninge: esbozo de meninge blanda. Ectomninge: esbozo de dura madre y arco posteriores de las vrtebras. Dermo: permite la transformacin del epiblasto en epidermis y faneras.
b) EMBRIOLOGA PATOLGICA: La malformacin del tubo neural ocurre antes del 28 da de la vida fetal, antes del cierre completo de la corredera neural.
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La malformacin afecta preferencialmente a la regin caudal de la corredera neural. La malformacin del eje nervioso la malformacin de los planos de cobertura posteriores. Mdula abierta pero macroscpicamente normal:
-
Anomalas de origen, trayecto y terminaciones de las races raqudeas adyacentes. Defecto de desarrollo del plan menngeo (dehiscencia de la dura madre que va junta con la del arco posterior, meninge blanda inflada de LCR haciendo saliente a travs de los defectos seos). Dehiscencia de los arcos posteriores. Prdida sustancia de importancia variable:

Tumores lipomatosas, cartilaginosa, dermoides o nevroglicas. Vinculada con el crecimiento del embrin.
3) ANATOMOPATOLOGA: Hay tres tipos de espina bfida: 1. Espina bfida oculta: Es una apertura en uno o ms huesos de la columna vertebral que no causa dao alguno a la mdula espinal. 2. Meningocele: Es una condicin muy severa de espina bfida en la cual las meninges que son la cubierta protectora del cordn espinal escapan al exterior por una apertura en la columna vertebral. La bolsa que contiene esta parte expuesta al exterior se conoce como meningocele. La bolsa que puede ser tan pequea como una tuerca o tan grande como una toronja puede corregirse mediante ciruga sin que se le ocasione un dao significativo a los nervios que componen el cordn espinal. Esta bolsa subcutnea contiene principalmente meninges y fluido, tambin pueden contener races nerviosas. 3. Mielomeningocele: Es la forma ms severa de espina bfida. Consiste en una protuberancia de los nervios internos del cordn espinal a travs de una apertura en la columna vertebral y sin una capa protectora de la piel. El lquido intrarraqudeo puede gotearse hacia el exterior y ocasionar un grave problema de infeccin. Esta condicin suele ocurrir en la parte inferior de la espina dorsal ocasionando problemas de control de la vejiga e intestinos del beb. La lesin espinal puede afectar al tejido nervioso, meninges y hueso; el saco menngeo contiene una mdula espinal malformada. Se desarrolla hidrocefalia en ms del 80 % de nios con espina bfida, se produce cuando hay un aumento del lquido cefalorraqudeo que circula en el cerebro y alrededor de este, tambin circula alrededor de la mdula espinal y por el canal central. De existir un bloqueo en la circulacin particularmente en el acueducto o alrededor de la base del cerebro el lquido cefalorraqudeo no puede ser absorbido y la presin comienza a elevarse. En el nio la cabeza puede crecer fcilmente ya que las suturas del Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 313
crneo y las fontanelas son muy flexibles. La hidrocefalia puede estar presente en el momento del nacimiento pero usualmente se desarrolla despus del cierre de la lesin espinal, aumentando rpidamente la circunferencia ceflica. La hidrocefalia ocurre tambin en nios que no tienen espina bfida. a) ESPINA BIFIDA QUISTICA: Es una hernia de las meninges blandas a travs del defecto seo que crea un saco o un quiste lquido ms voluminoso. Aspecto exterior: Forma completamente epidermizada al nacimiento
La piel est fina, no hay nunca dermis. Formas incompletamente epidermizadas de aspecto variable:
El saco est hecho de 3 zonas concntricas: Permetro: piel rojiza y reducida. Zona media: fina membrana exudante bajo la cual se ve latir el LCR. Centro: placa marrn-rojiza irregular y brotando (rea medular). Contenido del saco: Mielomeningocele
Muy frecuente, es una malformacin mayor con: Ausencia de epitelizacin del saco. Dehiscencia de varios arcos posteriores. Ancho defecto dural.
El saco contiene LCR y elementos nerviosos: Mdula: incompletamente cerrada, marrn rojiza, terminndose por un haz fibroso exuberante mal limitado. Races raqudeas: salen por la dehiscencia sea y se terminan en abanico a la periferia de las paredes del saco donde se pierden. En otras partes las races pueden ser an funcionales.
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Figura 38. Mielomeningocele NOTA En el mielocele no hay saco, la mdula espinal displsica est desnuda, sus bordes laterales son unidos por tractos conjuntivos entre los cuales pasa el LCR. Meningocele:
No contiene ningn elemento nervioso: solos unos tractos fibrosos dividen el saco. Hay adherencias de las races o de la mdula espinal al cuello del saco. Posibilidad de tejido mesodrmico (msculos lisos, vasos). NOTA: MASTON describe meningoceles asociados a tumores teratomas y a lipomas (lipomningocle).
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Figura 39. Meningocele b) ESPINA BIFIDA CON TUMOR EXTERIORIZADO: El revestimiento cutneo del saco est ms grueso y a menudo angiomatosos: la palpacin revela que el contenido est ms slido y ms opaco. Histologa: Los tumores representan la evolucin aberrante de remanentes ectodrmicos o mesodrmicos. Lipomas: Masa de sustancia grasienta recorrida de haces fibrosos. Masas cartilaginosas Quistes dermoides Masas nevroglicas
Relaciones del tumor y de los elementos menngeos y nerviosos Exteriorizacin de una masa lipomatosa intrarraqudea donde se adhiere la terminacin de la mdula espinal de insercin baja.
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Las races nerviosas a menudo estn englobadas en esta masa de la cual est difcil disociarlas.
Figura 40. Relaciones del tumor y de los elementos menngeos y nerviosos Ubicacin: Sacra: defecto seo importante (hemi-sacro, agenesia del sacro). c) ESPINA BIFIDA OCULT: Es un defecto seo sin saco, ni tumor exteriorizado: es una malformacin frecuente y asintomtica (10% de la poblacin). Clnica: Anomalas del revestimiento cutneo a nivel de la malformacin: piel angiomatosa cubierta de un mechn de pelos a nivel de una fosita tuerta que conduce al canal raqudeo gracias a un orificio (seno drmico). Defecto seo: Ubicacin lumbar localizada a un nico arco Ubicacin sacra localizada a varios arcos. Anomalas intrarraqudeas
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Tumores:
Lipomatosas, cartilaginosas, dermoides, nevroglicas, ubicndose en el espacio intradural. Defecto de ascensin de la mdula espinal durante el crecimiento. Meningoceles intrarraqudeos:
Hernia a travs de un defecto dural y seo de un saco de meninges blandas que se extienden en el espacio epidural o de adherencias de elementos nerviosos al cuello del saco, Senos drmicos: Riesgos de infeccin menngea ya que el orificio cutneo se ubica en la regin lumbosacra, exuda por intermitencia. La piel alrededor es la ubicacin de fenmenos inflamatorios. NOTA: Un quiste dermoides puede desarrollarse a lo largo del trayecto fistuloso. Existen otros tumores asociados, lipomas en particular. 4) EXAMEN CLNICO: a) ESPINA BIFIDA QUISTICA DEL RECIN NACIDO: Malformacin: Fuga de LCR o simple exudacin. Ulceracin o reaccin inflamatoria. Grado de tensin (hiperpresin lquida subyacente). Presencia o no de una rea medular desnuda (mdula ectpica). Races visibles a travs del bolsillo por transiluminacin). Motricidad de los miembros inferiores: Extenderse en decbito, en procbito o en suspensin por las axilas. Movimientos espontneos: Movimientos activos segmentarios y asimtricos. Posicin de reposo del recin nacido: Flexin del miembro superior. Pgina 318
Abduccin - flexin de cadera. Flexin de rodilla.
Motilidad provocada (cepillo, alfiler, ua) Grasping del pie: flexin de los dedos del pie por estimulacin de la cara plantar. Reflejo de franqueamiento. Reflejo de rectificacin global. Andar automtico. Tono de lo miembros inferiores Bamboleo comparativo. Examen de la sensibilidad: Difcil, hipoestesia o anestesia. Reflejos: Afectacin de S1: abolicin de uno o de los dos reflejos de Aquiles, Afectacin L3-L4: abolicin de uno o de los dos reflejos rotulianos Reflejo cutneo plantar. Examen de los esfnteres: Normalmente ano tnico: control por tacto rectal. Reflejo cutneo anal. Funcin vesical (retencin o incontinencia). Examen general: Reflejos primarios (grasping, Moro.). Malformaciones asociadas (ortopdicas, cardacas, enceflicas): Pie zambo. Hipospadias. Encefalocele.
Hidrocefalia (medicin del permetro craneal, grado de tensin de la fontanela, puncin ventricular). NOTA: Graves formas: miembros inferiores flcidos y atrficos, deformados, anestesia completa, incontinencia esfinteriana, mielomeningoceles mayores y ulcerados. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 319
Formas benignas: motilidad correcta, reflejos intactos, sensibilidad poca o no perturbada. 5) RADIOGRAFA: a) ESTUDIO DE LA MALFORMACIN SEA: Radiografas estndares, tomografas, TAC, IRM. b) MALFORMACIONES MEDULARES: Mielografa opaca (lipiodol), mielografa gaseosa, IRM. Aspecto de la mdula espinal. Comunicacin entre espacios subaracnoideos y la malformacin externa. Tumor intrarraqudeo. Contenido del saco Aspecto del fondo de saco lumbosacro.
6) TRATAMIENTO: a) INDICACIONES: Al nacer: Meningocele pura: Abstencin inmediata (intervencin retrasada ms fcil). Espina bfida con tumor exteriorizado: Operacin despus de dos aos. Mielomeningocele: Operacin inmediata (protege de la infeccin: meningitis ventricular). Operacin retrasada (permite una epidermizacin progresiva, un mejor conocimiento de los caracteres anatmicos. Deteccin y correccin de la hidrocefalia). NOTA: Es necesario operar siempre en caso s de fistulizacin, de dficit motor incompleto, de reaccin inflamatoria del LCR. Es deseable no hacer sobrevivir las formas que asocian hidrocefalia, fuga LCR, mdula espinal desnuda, parapleja total con anestesia e incontinencia.
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Espina bfida ocult: Intervencin precoz para evitar un estiramiento radiculomedular en el crecimiento o un sndrome radicular doloroso. Senos drmicos: Intervencin ya que existen riesgos de infeccin y de formacin de quiste dermoide. b) TCNICAS: Mielomeningocele: Problema cutneo: Cuello pequeo: sutura. Cuello ancho: jijones. Problema medular: Conservacin de la integridad anatmica, resecciones de las zonas no funcionales, liberacin de la mdula espinal y laminectomia complementaria. Problema radicular: Reseccin de las races que se terminan en el fondo del saco Diseccin y conservacin de las que nacen de la mdula ectpica. Problema menngeo: Cierre de la dura madre en la malformacin (toda fuga del LCR compromete la cicatrizacin y el pronstico vital). Problema osteoaponeurtico: El cierre de la brecha nunca est considerado. Pedazos cortados en el dorsal ancho para reforzar el plan menngeo.
Meningocele: Cierre de la dehiscencia menngea. Espina bfida con tumor: Intervencin delicada y a veces arriesgada. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 321
Tumor: Exeresis del lipoma: la ablacin est a menudo incompleta, la meta es desinsertar la mdula espinal fijada. Liberaciones de las races: Cierre de la dura madre: Espina bfida ocult Seccin del filum espesado que provoca una ascensin inmediata de la mdula espinal y una distensin de las races. c) CUIDADOS POSTOPERATORIOS: Laterocbito o procbito para evitar la compresin de la cicatriz. Declividad ceflica para disminuir la presin del LCR. Prevencin de la infeccin. Evacuacin vesical regular. Deteccin de los hematomas. Deteccin de un brote de hidrocefalia. d) REHABILITACIN. La rehabilitacin Es sumamente importante que los nios con espina bfida comiencen terapia fsica temprano. Tan pronto como sea posible despus de la operacin, un fisioterapeuta les ensea a los padres cmo realizar estimulacin temprana en el beb adiestrndolos para que ejerciten las piernas y los pies y los preparen para el uso de ortesis y el uso de muletas o bastones canadienses en los brazos ms tarde. La espina bfida oculta generalmente no requiere ningn tratamiento. La meningocele, que no incluye la mdula espinal, puede repararse quirrgicamente y generalmente no hay alguna parlisis. Los problemas del hidrocfalo y vesicales son poco comunes en los nios con meningocele; sin embargo, los nios afectados deben evaluarse para estos problemas para que puedan tratarse con prontitud, si es necesario. La mayora de los nios con meningocele se desarrollan normalmente. Se ha demostrado que un porciento bastante alto de nios afectados pudieron caminar con estos dispositivos de asistencia. La gravedad de la parlisis del nio es determinada en gran parte por los nervios espinales especficos afectados. En general, entre ms alto est el dao en la espalda, ms severa es la parlisis. Cerca de 80 por ciento de quistes de la espina bfida estn ubicados en la parte baja de la espalda -las regiones lumbares y sacrales y la mayora de estos nios pueden caminar con ayuda; los nios con quistes ms arriba de este nivel tienen mayor probabilidad de necesitar una silla de ruedas. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 322
Si el nio desarrolla hidrocfalo, el lquido puede drenarse del cerebro mediante la colocacin quirrgica de un tubo especial llamado una anastomosis. La anastomosis corre bajo la piel en el trax o abdomen, y el lquido pasa inocuamente a travs del cuerpo del nio. Con tratamiento, los nios con espina bfida generalmente pueden convertirse en individuos activos. Debe comenzar tan pronto como sea posible, realizando una evaluacin completa del nio, tanto de motricidad como de sensibilidad. En la evaluacin se tendr en cuenta la posicin anormal de los miembros, existencia de deformidades, movimiento (si lo hay), el trabajo de grupos musculares. Se evaluara la sensibilidad siendo til un alfiler, por ser ms efectivo por la respuesta que da el nio. En las caderas son comunes la dislocacin, subluxacin y la displasia. Generalmente hay mayor compromiso de un miembro que del otro. Las primeras medidas sern tratar cualquier deformidad presente y evitar que se desarrollen otras; mejorar cualquier movimiento que pueda haber en los miembros y fortalecer los grupos musculares que la producen. El tratamiento estar dirigido a estimular al nio segn el desarrollo normal, girar, gatear, sentarse y ensearles a caminar con ortesis segn el nivel que se necesite. Se comenzar la estimulacin de los miembros con masajes y movilizaciones pasivas. Estas movilizaciones de las articulaciones deben realizarse en toda la amplitud del movimiento, empezando por los dedos de los pies, tobillos, rodillas, caderas y tronco. Estas movilizaciones ayudan a mantener la flexibilidad evitando acortamientos tendinosos, mejoran la circulacin y son tiles tambin para reducir la espasticidad. e) AMBULACIN. Para comenzar la marcha ser necesario el uso de ortesis, de acuerdo al nivel de la lesin se utilizarn ms altas o ms bajas. Al principio puede ser necesario ms apoyo que se retirarn gradualmente a medida que el nio se fortalece y se hace ms confiado. Los brazos sern imprescindibles, debido a que la mayora de los nios tendrn que depender de bastones o muletas para caminar por lo que los brazos debern ser fuertes. Por eso la importancia de comenzar el trabajo con los brazos temprano preparando los mismos para la marcha. La bipedestacin comenzar desde bipedestador, pudiendo estimular el trabajo de las manos y brazos con actividades en una mesa. Es necesario estimular la postura de pie incluso por un lapso breve de tiempo, por lo beneficioso que resulta en sentido general. El nio con lesin alta requiere una ortesis de apoyo plvica o torcica, en la paralela la marcha al principio ser mediante un movimiento de giro sobre su eje, cambiando el peso de una pierna a la otra. En la medida que haya una mejor respuesta del tronco y la cadera se retirar la ortesis de tronco. Despus de la marcha en paralelas, continuar el mismo en andadores, muletas y por ltimo bastones canadienses. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 323
Nivel de parlisis. Por arriba de L1
Equipamiento requerido. Ortesis toraco-lumbo-sacra (OTLS) con ortesis rodillatobillo-pie (ORTP). Ortesis para guiar la cadera. Ortesis toraco-lumbo sacra (OTLS) con ortesis rodillatobillo-pie u ortesis lumbosacra. Ortesis lumbo-sacra (OLS) con ortesis rodilla-tobillopie (ORTP). u ortesis lumbo sacra (OLS). Ortesis lumbo sacra (OLS) con ortesis rodilla-tobillopie (ORTP). Ortesis rodilla-tobillo-pie (ORTP). Ortesis rodilla-tobillo-pie (ORTP). Ortesis tobillo-pie. Ortesis tobillo-pie (OTP).
Debajo de L2
Debajo de L3-L4.
Debajo de L5. Debajo de S1.
Tabla 42. Sostn para la ambulacin de acuerdo con el nivel neurolgico.
7) PROBLEMAS DE LAS ESPINAS BIFIDAS: a) HIDROCEFALIA: 80% de los casos Patogenia: Malformaciones anatmicas: Malformacin de ARNOLD-CHIARI. Estenosis malformativa del acueducto de SILVIO. Causas inflamatorias: Infeccin menngea a partir de un mielomeningocele. Infeccin ventricular. NOTA: Descompresin brutal despus de cierre del saco. Complicaciones:
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La hiperpresin intracraneal provoca una atrofia del cerebro y un debilitado del paciente. Tratamiento: Vigilancia. Vlvula de derivacin ventrculo-atrial o peritoneal. b) PROBLEMAS ESFINTERIANOS Y GENITALES Urinario: Vejiga generalmente flcida que provoca una incontinencia o una retencin. Vejiga espstica debida de los ncleos sublesionales. El tratamiento es la operacin de BRIQUER (urteres a la piel). NOTA: Riesgo de infeccin y de oclusin. Heces: Ano hipotnico a veces abierto que provoca una retencin y una oclusin, o bien una incontinencia fecal. Genitales: Frigidez e impotencia completa. c) PROBLEMAS ORTOPDICOS: Miembro inferior en funcin del nivel neurolgico: S2: Pie intacto. S1: Dficit del trceps que provoca un pie talus. L5: Pie zambo: tibial anterior intacto. Rodillas: isquiotibiales dbiles. Cadera: flexum y adductum debidos a una parlisis de los abductores y flexores. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 325
L4: Pie: paralizado. Rodillas: recurvato de a la parlisis de las flexores. Cadera: flexum y adductum debidos a una parlisis de los abductores y extensores. L3: dem pero cuadriceps menos fuertes. Nivel del raquis: Cifosis rara, hiperlordosis. Escoliosis lumbar o dorsolumbar evolutiva. Principios de tratamiento: Lucha contra las actitudes viciosas: Yesos de postura. Rehabilitacin, ciruga (tenotomas.). Equilibracin muscular: Ciruga: Tenotoma. Quinesiterapia: Refuerzo voluntario de los msculos afectados y trasplantados. Cadera: Coxa valga e insuficiencia de cobertura de la cabeza femoral que provoca riesgos de luxacin o de subluxacin. El andar est imposible. Operacin Scharrard: se coloca el psoas en el ala ilaca y se lo inserta a la cara posteroexterna del trocnter mayor.
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Figura 42. Operacin Scharrard Rodillas: Flexum: posturas en extensin, trabajo del cuadriceps, ciruga de equilibracin (capsulotoma posterior), osteotoma femoral baja. recurvato: desincersin del cuadriceps.
Pie: (pie zambo varo equino)

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Manipulaciones y tablilla de DENIS BROWN. Ciruga (capsulotoma posterior, artrodesis).
NOTA: Hay riesgos de osteomas, los trastornos sensitivos provocan raramente escaras antes de un ao. Los trastornos del crecimiento favorecen las deformaciones. d) ETAPAS DE LA VIDA DEL NIO: Al nacer: Problema vital. Ciruga o no Pgina 327
Conversacin con la familia:
Hacer participar, librar del sentimiento de culpa, prever un 2 hijo, futuro del nio, liberar del tratamiento, confianza en el equipo mdico. POSTNATALES: (hasta 14-18 meses) Secuelas del 1 perodo: Vigilancia de la vlvula. EEG. Si se teme la epilepsia. Prevencin del futuro: Motricidad: quinesiterapia (pasivo, posturas por elastoplasto, activo). Escaras: cambio de posicin, masaje. Problemas urinarios:
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Urografa, exmenes regulares, mantener la esterilidad de las orinas. Aprendizaje a los padres de las tcnicas miccionales (presin abdominal, percusin).
NOTA: Atencin la hiperlordosis lumbar y al perineo flcido. Edad de aparicin del andar: Tratamiento anterior Equipo, operaciones paliativas, educacin de la bipedestacin (plan inclinado) y andar (barras paralelas, muletas). Edad del aprendizaje de la limpieza esfinteriana: dem anteriormente + escolarizacin y problema de rin:
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1 caso, limpieza ilusoria: Derivacin urinaria (bolsillo, colector). 2 caso, limpieza tarda: aprendizaje. casos intermedio: centro.
Estudio de las micciones segn las fugas. Meta: continencia de 1 h 30 a 2 h. NOTA: Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 328
Si imposible ms de una hora, colector. Fase pubertaria: Problemas de la fase anterior ms problemas sexuales:
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Frigidez e impotencia completa. Ortopedia (evitar el flexum de cadera). Vejiga. Msculos. Problema del raquis: escoliosis evolutiva.
NOTA: Disminuir el equipo despus de la adolescencia. 8) PREVENCIN: Estudios revelan que el desarrollo de la espina bfida puede ser influido por la dieta de la madre, especialmente la cantidad de la vitamina B cido flico que ella consume. Es importante para las mujeres empezar a tomar el cido flico al menos un mes antes de la concepcin y durante el primer mes del embarazo, ya que este tiempo es cuando los defectos del tubo neural ocurren. Dado que muchos embarazos no son planificado s y muchas mujeres no se dan cuenta de que estn embarazadas por varias semanas, las mujeres que pueden ponerse encinta deben consumir la cantidad recomendada de cido flico diariamente. Ya que es difcil consumir 0.4 mg de cido flico diariamente mediante la dieta sola, el uso de un suplemento conteniendo esta cantidad es recomendado. La mayora de las multivitaminas contienen esta cantidad. Pruebas prenatales: La intervencin temprana es muy importante. Si usted sabe de antemano que hay la posibilidad que usted tenga un nio con un defecto del tubo neural, debe hacer arreglos para que su beb reciba atencin mdica de un especialista lo ms pronto posible. Existe un examen de la sangre que puede ayudar a determinar si un feto tiene algn defecto serio del tubo neural. Hay otra prueba llamada (AFP) que mide la cantidad de una sustancia conocida como alfa-fetaprotena que se encuentre en la sangre de la madre. Los defectos ms severos del tubo neural dejan escapar esta sustancia y por consiguiente se registran altos niveles de AFP en el corriente sanguneo de la madre. Esta prueba debe realizarse entre 16 y 18 semanas de embarazo. Mediante esta prueba pueden detectarse ms del 90% de los casos.
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B- MALFORMACIONES DE CHIARI
El fallo en el cierre del tubo neural puede originar diversas anomalas. Las malformaciones de Chiari son alteraciones congnitas del cerebro posterior en las que el cerebelo es empujado dentro del canal cervical. Malformacin de Chiari I: no est relacionada con el Chiari II ni se asocia a mielomeningocele. 1) MALFORMACIONES DE CHIARI TIPO 1 Patologa: Las amgdalas cerebelosas se desplazan caudalmente a travs del agujero magno (> 5 mm): en la mayora de los casos estn a nivel de C1, pero pueden extenderse hasta C3. La posicin puede ser asimtrica. Anomalas seas en el 25% de los casos: malformaciones de la unin crneo-vertebral con invaginacin basilar, Klippel-Feil, espina bfida oculta cervical, sin disrafismo espinal. Hidromielia: acumulacin de lquido cfalo-raqudeo (LCR) en un conducto ependimario dilatado, usualmente a nivel cervical. Hidrocefalia moderada. Clnica: Asintomtica o sntomas poco especficos (cefalea, cervicalgia). Sndrome espinal central: (si hay siringohidromielia) debilidad, atrofia de manos y brazos, prdida de reflejos tendinosos, prdida de la sensibilidad al dolor y a la temperatura en cuello, hombros y brazos. Compresin a nivel del agujero magno: ataxia, traccin crtico-espinal, y alteracin de los pares craneanos. Sndrome cerebeloso: nistagmo, ataxia troncal. Hallazgos: Amgdalas elongadas, puntiagudas, "en estaca", con surcos y folias angulados inferiormente. Amgdalas ms de 5 mm por debajo del agujero magno. Anomalas seas.
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Hidromielia: puede ser localizada o tomar toda la mdula cervical. sta puede encontrarse colapsada o groseramente expandida. Siringomielia: cavidad medular, ms comn en la unin crvico-torcica, pero puede extenderse hasta el cono. La propagacin al tronco del encfalo recibe el nombre de siringobulbia. 2) MALFORMACIN DE ARNOLD-CHIARI TIPO 2 Es una anomala compleja que afecta el crneo, la duramadre, el cerebro, la mdula espinal y la columna. Clnica: Espina bfida abierta en casi todos los casos. Puede detectarse en la ecografa obsttrica. La amniocentesis con dosificacin de alfa-fetoprotena y anlisis del cariotipo puede ser de utilidad. Patologa e imgenes: Los hallazgos son variables: ningn caso aislado expresa todas las anomalas potenciales del Chiari II. Crneo y duramadre:
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Craneolacunia: El adelgazamiento focal de la calota produce un aspecto en "cuchara" o impresiones digitiformes, la imagen se atena con la edad y no est causada por hidrocefalia. Fosa posterior pequea. Confluencia venosa de ubicacin baja. Hoz del cerebro fenestrada. Tentorio hipoplsico, incisura con forma de corazn. Agujero magno abierto. Clivus y peascos con concavidad posterior.
C - HIDROCEFALIA
Es una acumulacin anormal de LCR en los ventrculos cerebrales que provoca una hiperpresin del lquido, por lo tanto una dilatacin de las paredes. Es la compresin del cerebro que en realidad hace la gravedad. 1) ETIOLOGA a) OBSTRUCCIN A NIVEAL DEL AGUJERO DE MONROE
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Quiste queloide b) OBSTRUCCIN A NIVEL DEL ACUEDUCTO de SILVIO Malformacin congnita (estenosis) Estenosis genticas. Cicatriz del acueducto Secuelas de meningitis (ventriculitis). Secuelas de hemorragias cerebro-menngeas. c) OBSTRUCCIN A NIVEL DEL AGUJERO DE MAGENDI Imperforacin que causa una malformacin de DANDY-WALKER por dilatacin del 4 ventrculo. Malformacin de Arnold Chiari. Espina bfida. 2) FISIOPATOLOGA a) HIPERSECRECIN Excepcional, se ve en caso de tumor de los plexos coroides. b) INCAPACIDAD DE ABSORCIN Trombosis del seno longitudinal. c) OBSTCULO A LA CIRCULACIN DEL LCR. Se trata de una hidrocefalia obstructiva cuando el obstculo est en los ventrculos, ms all, se trata de una hidrocefalia comunicante.
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Figura 43 .Hidrocefalia. 3) CLNICA a) HIDROCEFALIA DEL LACTANTE (prematuro, recin nacido) Macrocefalia (crneo grande) Apreciado por la mensuracin del permetro craneal: la ausencia de fusin de los huesos permite una disyuncin de las suturas. Permetro craneal = permetro torcico + 10. 2 Normas: nacimiento = 34 cm. 2 meses = 40 cm. 6 meses = 44 cm. 8 meses = 45 cm. 1 ao = 47cm. 3 aos = 50 cm. Otros sntomas Fontanelas anchas y convexas. Suturas disyuntas a la palpacin. Piel tensa y lisa que deja parecer una rica vascularizacin venosa colateral. Signos oculares:
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Estrabismo. Mirada en puesta de sol. Pgina 333
Atrofia ptica en el fondo de ojo.
Signos de hipertensin intracraneal (vmitos, rechazo de alimentacin). Trastornos del tono (rechazo de la cabeza por atrs). Somnolencia. b) HIDROCEFALIA DEL NIO Cabeza grande. Ataxia. Sndrome cerebeloso. Espasticidad de los miembros inferiores Nio charlatn. Atrofia ptica. Hipertensin intracraneal tarda. c) HIDROCEFALIA DEL ADULTO No hay crneo grande. Estado confusional y pseudodemencia. Desorientacin. Retropulsiones. 4) EXMENES COMPLEMENTARIOS: Transiluminacin del crneo Halo de importancia variable que traduce un derrame (vlido antes de la edad de un ao). Ecografa Ventrculos dilatados. Puncin de la fontanela Permite eliminar un derrame subdural. Exmenes neurorradiolgicos 1) encefalografa gaseosa (ventriculografa). 2) arteriografa. 3) trnsito isotpico del LCR por escintigrafa. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 334
6) TRATAMIENTO a) QUIRRGICO Ablacin del tumor del plexo coroideo que produce la hipersecrecin. Exeresis de un posible quiste o del tumor obstaculizando. Derivacin del LCR o intracraneal, o extracraneal (derivacin ventrculo-atrial). b) CUIDADOS ENFERMEROS Preoperatorio Higiene. Cambio de posicin frecuente para evitar la compresin del crneo. Lucha contra la ulceracin del decbito a nivel del crneo. Postoperatorios Vendajes retirados hacia el 8 da (segn dictamen del cirujano)
D - HIPERTENSIN INTRACRANEAL
Se define HTIC a presiones mayores a 15 mmHg 20 cm de agua. La conversin matemtica entre ambas corresponde a: mmHg es igual a la razn entre cm de agua y una constante Resulta de un aumento de presin de uno o ms componentes de la caja craneal. Existen variaciones fisiolgicas de la presin intracraneal en funcin de los movimientos y de la posicin de la cabeza, con la posicin acostada. Las causas ms frecuentes de pacientes neurolgicos crticos son el trauma encfalocraneano grave y el accidente cerebrovascular, en ambas, es comn la presencia de hipertensin intracraneana (HTIC). 1) FISIOPATLOGA Los componentes normales del contenido craneal son:
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LCR. Departamento vascular. Departamento parenquimatoso.
Procesos patolgicos se aaden a estos elementos de ah aumento del volumen:

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Tumores. Pgina 335
Derrames lquidos (sangre, pus, edema). Aire. Cuerpos extraos.
Segn la doctrina de Monro-Kellie existen 3 componentes intracraneanos, el parnquima enceflico, la sangre y el lquido cefalorraqudeo (LCR). Cada uno de ellos contribuye respectivamente al volumen intracraneal con 1400, 140 y 140cc, es decir, 80, 10 y 10%. Si uno de ellos aumenta, para mantener la presin intracraneana constante, los otros dos deben disminuir, por ejemplo, ante la presencia de un glioma cerebral, se reduce la produccin de LCR y disminuye la cantidad de sangre en el sector venoso. Dentro del crneo existen 3 compartimentos separados por dura madre: supratentorial izquierdo, supratentorial derecho e infratentorial. Complacencia se refiere a la relacin que existe entre el volumen intracraneal y presin intracraneana (PIC). En general, un aumento discreto del volumen intracraneal no traduce aumento de la PIC. Sin embargo, si sigue aumentando el volumen, la PIC comienza a subir, en un comienzo en forma proporcional al aumento del volumen, posteriormente en forma exponencial. El punto en el cual cambia la curva de ser proporcional a exponencial depende directamente de la velocidad con que aumenta el volumen intracraneal, esto explica que un meningioma de muy lento crecimiento desplace la lnea media en varios centmetros y el paciente se encuentra sin dficit neurolgico, en cambio, una metstasis con edema cerebral puede presentarse como una hernia cerebral. El anlisis de las ondas de presin intracraneana se debe realizar a dos niveles, el de cada onda, equivalente a un latido cardaco y de su integral en el tiempo. Cada onda de PIC presenta 3 componentes: percusin (P1), dcrota (P2) y corriente (P3), se ha postulado que respectivamente corresponden al golpe del plexo coroideo, al de las grandes arterias intracraneales y a la presin diastlica. En rangos fisiolgicos, la amplitud de ellas va disminuyendo de izquierda a derecha. Cuando aumenta la PIC esta onda presenta dos cambios: 1. La amplitud de toda la onda aumenta. La amplitud de los componentes dcrota y corriente se hace mayor a la de percusin (elevacin de la escotadura dcrota). El anlisis de la integral de las ondas de PIC la realiz por primera vez Lundberg, los dos tipos de curvas se denominan ondas A y B de Lundberg. La onda A u onda de plateau, corresponde a la elevacin de la PIC entre 20 y 80 mmHg por ms de 5 minutos. Su patogenia es la vasodilatacin intracraneana en un punto de complacencia cercano al cambio de la curva a la exponencial. La clnica observada en un paciente vigil es compromiso de conciencia, cefalea y vmito, en un paciente en sopor o coma puede o no manifestarse clnicamente, cuando lo hace, se puede observar midriasis, rigidez de descerebracin o decorticacin y efecto Cushing (ver clnica). La onda B de Lundberg corresponde a la elevacin de la PIC a menos de 20 mmHg por menos de 2 minutos. Puede anteceder a las ondas A. Algunas causas de estas ondas son dolor, globo vesical, rotar el tubo endotraqueal y aspirar la trquea a travs de l. El dao cerebral de la HTIC se debe a dos mecanismos: Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 336
1. Hipoxia global debido a una disminucin de la perfusin cerebral, esto ocurre cuando la PIC tiende a igualarse a la presin arterial media (PAM) (. Se debe recordar que la presin de perfusin cerebral (PPC) es igual a la diferencia entra la PAM y la PIC (PPC = PAM -PIC). El valor normal de la PPC es mayor a 70 mm de Hg. 2. Presencia de hernias cerebrales (ver clnica). A diferencia de un globo lleno de lquido, la PIC vara de un punto a otro. En decbito, la diferencia antero posterior es de 11 mm Hg., en decbito lateral la diferencia entre ambos temporales es de 4 mm de Hg. 2) ETIOPATOGENIA a) HIPERTENSIN CRANEAL DEBIDA AL LCR Si el volumen craneal aumenta, se habla entonces de HIDROCEFALIA. Hipersecrecin del LCR Inflamacin. Malformacin de los plexos coroides. Hipervitaminosis A y D. Trastornos del trnsito del LCR Tumor intraventricular. Tumor de los agujeros de Monroe y Magendi, del acueducto de Silvio. Compresiones hemisfricas e introduccin en el foramen magnum o la hendidura de Bichat. Defecto de resorcin del LCR Malformacin congnita del sistema de Pacchioni. Aracnoiditis. Trombosis del seno longitudinal superior o lateral. b) HIPERTENSIN Y MASA SANGUNEA Red arterial Vasodilatacin paraltica. Vasodilatacin secundaria debida a una hipertensin arterial. Red venosa Compresin de las grandes venas de drenaje. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 337
Obstruccin tumoral o flebtica de los senos craneales. c) HIPERTENSIN Y PARNQUIMA CEREBRAL Edema cerebral: Edema celular: hinchazn de las clulas y de las vainas de mielina. Edema extracelular: hidratacin intersticial. edemas mixtos: generalmente.
d) HIPERTENSIN Y CUERPOS EXTRAOS Tumores. Quistes. Hematomas. Absceso. Cuerpos extraos. 3) CLNICA Trada sintomtica:
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Cefaleas. Vmitos. Trastornos visuales.
a) CEFALEAS Cefaleas en casco, pulstiles o continuas, aumentan en la segunda mitad de la noche as como con la tos, posicin baja de la cabeza, al bloqueo respiratorio. Clsicamente ha sido descrita como holocraneal y de predominio matinal. Sin embargo, habitualmente el tipo de cefalea es muy diverso. Su patogenia es el compromiso menngeo o vascular por el factor etiolgico de la HTIC o la HTIC per se. El parnquima cerebral no posee receptores para detectar dolor. Este dolor disminuye despus diarreas, vmito y crisis de sudacin. b) SINTOMATOLOGA DIGESTIVA Nuseas y vmitos Vmito en cohete cuando se exacerban las cefaleas. El tipo de vmito clsicamente descrito es explosivo, es decir, no precedido de nuseas. En la prctica clnica, lo habitual es que s est precedida de nuseas. Estreimiento
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Tardo pero tenaz. Dolores abdominales Origen vesicular o apendicular. Anorexia Adelgazamiento y desnutricin (intolerancia gstrica). c) SINTOMATOLOGA SENSORIAL: Sndrome oftalmolgico Fosfenos, reduccin de la agudeza visual, o incluso ceguera. Diplopa en caso de compresin del VI nervios motor ocular externo. Edema de papila:
Se encuentra presente hasta en el 50% de pacientes con HTIC de evolucin subaguda o crnica. En pacientes con HTIC aguda se observa slo en el 2% de los casos, se ha postulado que estos pacientes tendran una HTIC crnica subclnica con sintomatologa reciente. De todas formas es importante realizar el fondo de ojo en estos pacientes, nos puede informar de enfermedades crnicas como hipertensin arterial crnica y diabetes mellitus. Adems, puede mostrar hemorragias retinianas o subhialoideas, las que son provocadas por hipertensin venosa retiniana debido a un aumento brusco de la PIC, la que provoca una detencin del drenaje venoso hacia el espacio intracraneal. El drenaje de estas hemorragias subhialodeas al humor vtreo puede provocar ceguera, a este cuadro se le denomina sndrome de Terson. Sexto nervio:
La paresia del msculo recto externo uni o bilateral se debe frecuentemente a compromiso del VI nervio. Se le denomina falso signo localizatorio pues no se debe a una lesin de su ncleo en el puente, sino a una compresin del nervio en su trayecto. Sintomatologa cocleovestibular Vrtigos, reduccin de la agudeza auditiva, zumbidos. c) TRASTORNOS DE LA VIGILANCIA Disminucin de la actividad intelectual (Descuido), luego lentitud ideatoria, somnolencia y bostezos.
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Ropper describi en la tomografa axial computada de cerebro una relacin entre la desviacin de lnea media, a nivel de la glndula pineal, y el grado de compromiso de conciencia. 0 - 3 mm Vigil 4 - 6 mm Obnubilado 7 - 8 mm Sopor > 9 mm Coma Tabla 43. Desviacin de lnea media y compromiso de conciencia en patologa aguda del SNC e) TRASTORNOS NEUROVEGETATIVOS Bradicardia. f) TRIADA DE CUSHING: Cushing, a principios del siglo XX, realiz experimentos en animales, a quienes les inflaba un baln intracraneal, estos animales presentaban una trada: hipertensin arterial, bradicardia y trastornos respiratorios. En la prctica clnica, rara vez se observa la trada completa. Es ms frecuente en HTIC de fosa posterior o HTIC supratentorial aguda con grave compromiso de fosa posterior.
4) SNDROMES DE HERNIAS CEREBRALES
Fueron descritos hace ms de 70 aos, existen 5 tipos de hernias cerebrales, no es infrecuente que coexistan. Hernia subfalcina: Corresponde a la protrusin de parnquima cerebral frontal bajo la hoz del cerebro. Su clnica es inespecfica, su complicacin es la compresin de las arterias cerebrales anteriores, primero la ipsilateral y luego la contralateral, provocando un infarto en sus territorios, en este caso, la clnica ser un sndrome frontal. Hernia uncal: Se produce al protruir el uncus del lbulo temporal hacia medial. Su clnica depender de la compresin de estructuras neurovasculares.
III nervio: En ms de un 90% de los casos el III nervio afectado es ipsilateral a la lesin, en un pequeo porcentaje es del lado contralateral, en este caso, habitualmente se debe a un hematoma subdural. La explicacin clsica ha sido que el III nervio, luego de salir del troncoencfalo es comprimido por la hernia. Sin embargo, algunos autores atribuyen su aparicin a isquemia mesenceflica. La clnica del III nervio es progresiva, lo primero que aparece es una midriasis reflctica, luego arreflctica (pupila de Hutchinson) y por ltimo un compromiso de todos los msculos extraoculares dependientes de ste nervio. La explicacin de esta progresin es la anatoma del nervio. En un corte transversal, las fibras parasimpticas, que provocan miosis, se Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 340
ubican en un fascculo perifrico, por lo tanto, son las primeras en afectarse en una compresin externa. Escotadura de Kernohan: La hernia uncal puede comprimir el pednculo cerebral mesenceflico contralateral contra el borde libre de la tienda del cerebelo, esto provoca hemiparesia y signo de Babinski ipsilateral a la hernia. Su fisiopatologa es el compromiso de las fibras corticonucleares a nivel supratentorial. Compresin vascular: En esta zona existen 2 arterias susceptibles de ser comprimidas por una hernia uncal: la arteria cerebral posterior y la arteria coroidea anterior. Su compresin puede provocar infartos cerebrales en estos territorios. Hemorragias de Duret: Se describen principalmente en el TEC grave. Corresponden a hemorragias lineares mesenceflicas y pontinas altas. Su patogenia es desconocida, aparentemente se producen por ruptura de venas o arterias luego de una deformacin del troncoencfalo debido a hernia uncal. La mayora son descripciones de autopsia, recientemente han sido descritas en tomografa axial computada (TAC) y resonancia nuclear magntica (RNM). Otros signos: La compresin directa del mesencfalo puede provocar alteraciones de la oculomotilidad y rigidez de descerebracin o decorticacin. La progresin puede continuar como un sndrome de hernia transtentorial. Las alteraciones del patrn respiratorio son premonitoras de muerte. Debe considerarse que una vez aparecido alguno de los signos descritos de hernia uncal, la progresin hacia la muerte puede ser muy rpida. La bsqueda de estos signos en pacientes que potencialmente pueden desarrollarla debe ser obsesiva y su tratamiento precoz y agresivo. Hernia transtentorial: Se produce al protruir parnquima cerebral hacia la escotadura de la tienda del cerebelo, se comprimen en forma progresiva: diencfalo, mesencfalo, puente y bulbo raqudeo. La fenomenologa va cambiando segn la estructura comprometida, siguiendo el patrn clsico de progresin rostro-caudal. Los signos ms patognomnicos son la respuesta motora, las alteraciones pupilares y la prdida de los reflejos propios de cada estructura. En el caso de los patrones respiratorios, clsicamente se les consideraba a cada uno de ellos como patognomnico de una estructura comprometida, hoy se reconoce la ausencia de especificidad. La excepcin es la respiracin apnesica o de Biot, la que frecuentemente indica una lesin bulbar e inminente paro respiratorio. patrn moto Diencfalo Mesencfalo pupilas prdida de reflejo de troncoencfalo
decorticacin reactivas ---descerebracin posicin media, culo-ceflico verticales Pgina 341
Puente Bulbo raqudeo
se pierde nada
fija puntiformes culo-ceflico laterales posicin media, respiracin de Biot fija
Tabla 44. Progresin Rostro-Caudal de la Hernia Transtentorial Hernia cerebelosa ascendente: Es infrecuente, se observa en tumores de fosa posterior e infartos cerebelosos con efecto de masa. Estas lesiones pueden producir compresin del acueducto de Silvio y IV ventrculo, provocando hidrocefalia triventricular, el drenaje supraventricular de esta hidrocefalia, sin tener la precaucin de descomprimir la fosa posterior, puede producir una gradiente de presin transtentorial, favoreciendo la aparicin de esta hernia. Clnicamente se presenta con compromiso de conciencia cuantitativa y alteracin de la oculomotilidad, lo ms frecuente es la paresia de mirada ascendente (espontneamente mira hacia abajo), o ms caracterstico, la paresia de mirada descendente (espontneamente mira hacia arriba). Tambin se observa rigidez de descerebracin y decorticacin. Puede provocar infarto de la arteria cerebral posterior. Hernia cerebelosa descendente: Es infrecuente pero mortal. No presenta clnica premonitoria antes del paro respiratorio por compresin directa de las amgdalas cerebelosas sobre el bulbo raqudeo. La causa ms frecuente es una masa cerebelosa que es descompensada al realizar una puncin lumbar (PL), debido a estos casos es que se recomienda, salvo excepciones, realizar la PL despus de tener imgenes del encfalo.
5) EXMENES PARACLNICOS a) RADIOGRAFA Distensin de la caja craneal en el nio. b) EEG Ondas lentas bilaterales. c) ECO-ENCEFALOGRAMO Reduccin de amplitud de la pulsacin cerebral. d) MONITORES DE PIC Su eficacia no ha sido demostrada en trabajos bien diseados. Recientemente se ha publicado que es improbable que se realicen estos trabajos ya que la mayora de los
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neurointensivistas creen que son eficaces, y por lo tanto, sera no tico someter a pacientes con HTIC a un grupo control. Su uso est ampliamente difundido en el mundo, al lado del paciente ayuda al neurlogo a utilizar medidas especficas evaluando inmediatamente su impacto en la PIC. Por otro lado, las distintas terapias usadas para disminuir la PIC pueden ser potencialmente peligrosas, ya que pueden tener un efecto paradojal, aumentando la PIC. La indicacin de instalacin de un monitor de PIC es la sospecha de HTIC en un paciente con clnica no explicada por otra causa y en quien se va a intentar terapias especficas, muchas veces se solicita una escala de Glasgow menor a 9. En ciertos casos, el neurlogo puede predecir un agravamiento de un paciente debido al conocimiento de la historia natural de la enfermedad, en estos casos, se puede instalar el monitor de PIC previo a un Glasgow menor de 9. TIPOS DE MONITORES DE PIC Intraventricular: Es el "gold standard" debido a que tiene una excelente correlacin con la clnica, es fcil de calibrar, es de bajo costo y adems puede ser teraputico, al permitir drenar LCR. Su medicin es en cm de agua. Su principal complicacin es la infeccin, la que se correlaciona proporcionalmente a los das de instalado e inversamente a su largo. Las complicaciones hemorrgicas son menores al 1%. Intraparenquimatoso: Es el ms utilizado en la actualidad, entre estos, destaca los de marca CAMINO. Estos equipos trabajan con un haz de luz que se refleja en el parnquima cerebral, este haz reflejado es detectado por un receptor que conduce la informacin hacia un transductor va fibra ptica. Finalmente, se traduce a un monitor quien dibuja la curva de PIC y la muestra instantneamente en mmHg. Decidir en qu hemisferio instalar este monitor es controvertido. Argumentos en favor para ubicarlo ipsilateral a la lesin son: es la zona lesionada, muchas veces hay desplazamiento de lnea media con PIC normal en el hemisferio hacia donde est la desviacin y si existe una complicacin en su instalacin ocurre en el hemisferio ya daado y no en el hemisferio indemne. Argumentos a favor de su instalacin en el hemisferio contralateral son: es el hemisferio que se debe proteger de una elevacin de la PIC y es menos frecuente una complicacin en el hemisferio indemne que en el hemisferio daado. Algunos autores colocan un captor en cada hemisferio, otros siempre en el hemisferio derecho .Sus complicaciones son poco frecuentes, infecciones y hemorragias en menos del 1% cada una. Se puede descalibrar, su recalibracin es sencilla y puede hacerse cada vez que se requiera .La principal complicacin de este tipo de monitor es la rotura de la fibra ptica (10%). Subaracnodeo y subdural: Tienen una alta tasa de error, en la actualidad no son recomendados.
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Epidural: Est indicado en pacientes con falla heptica fulminante e HTIC, esta es su principal causa de muerte. El monitor intraparenquimatoso est contraindicado debido a que presentan una coagulopata, con un elevado riesgo de hemorragias intracraneales mortales. Presentan una baja tasa de infeccin (<1%). Monitoreo no invasivo: Se han intentado mltiples posibilidades: grado de deformacin del crneo, tensin timpnica y ltimamente doppler transcraneal. Sus resultados son malos y no reemplazan a los monitores invasivos. 5) COMPLICACIONES a) COMPROMISO Compromiso temporal
Es el paso a travs del orificio osteomenngeo de la 5 circunvolucin temporal que desliza hacia la fosa posterior. Compromiso amigdalino Es el ms peligroso, es el paso de una o de las dos amgdalas cerebelosas a travs del foramen magnum desde el cerebelo hasta la mdula cervical, de ah compresin del bulbo b) COMPLICACIONES CRNICAS Atrofia cerebral, molestia circulatoria. 6) TRATAMIENTO El objetivo es mantener una PIC menor a 20 mmHg y una PPC mayor a 70 mmHg. Se debe considerar que la mayora de los tratamientos utilizados para reducir la PIC son potencialmente peligrosos pues pueden desencadenar respuestas paradojales. Se recomienda monitorear continuamente la PIC, titulando el tratamiento. El tratamiento debe ser etiolgico, cuando es posible, por ejemplo, drenar un hematoma. a) TRATAMIENTO GENERAL DE LA HTIC Posicin de la cabeza: La posicin de la cabeza debe ser neutra, evitando la compresin venosa yugular. La posicin de la cabeza en 30 grados respecto al tronco es controvertida, existen trabajos anecdticos que han mostrado que esta posicin puede aumentar la PIC, otros no han mostrado diferencia de la PIC entre 0 y 30 grados. La mayora de los autores recomiendan la posicin de 30 grados hasta tener un monitoreo
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de la PIC, un vez se obtenga el valor de la PIC, se debe colocar la cabeza en la posicin en que sta sea menor. Volemia: En la actualidad se recomienda la euvolemia, evitando la deshidratacin. Est proscrito el uso de soluciones hipotnicas como suero glucosado al 5% o suero fisiolgico al 4,5% dado que aumentan el edema y por lo tanto la PIC. Se prefiere el uso de suero fisiolgico isotnica al 9%. Temperatura: Cada grado Celsius que aumenta la temperatura corporal, aumenta un 7% el metabolismo cerebral con un aumento proporcional del FSC, y por lo tanto, de la PIC. En la actualidad se recomienda tratar la hipertermia en forma agresiva, tratando su etiologa como especficamente la hipertermia, ya sea con medidas fsicas o farmacolgicas. Los calofros tambin deben tratarse agresivamente, se sugiere demerol. Convulsiones: Una convulsin provoca aumento del FSC de hasta un 600%, lo que se traduce en una elevacin de la PIC. En algunas oportunidades, la nica manifestacin de una convulsin puede ser la elevacin de la PIC, en estos casos la HTIC responder a frmacos anticonvulsivantes. En la actualidad, se recomienda usar frmacos anticonvulsivantes en forma profilctica en pacientes con patologas que potencialmente pueden presentar convulsiones. Glicemia: Se recomienda tratar la hiperglicemia sobre 200 mg/dl, teniendo precaucin en evitar hipoglicemia. La hiperglicemia se ha asociado al desarrollo de edema cerebral, ser un factor de mal pronstico en pacientes con accidente vascular enceflico y aumentar el riesgo de transformacin hemorrgica. Presin arterial: La PPC depende directamente de la PAM. La PAM no debe ser disminuida en pacientes con valores de PIC desconocida. De ser indispensable, deben usarse drogas fcilmente titulables. Por ejemplo, labetalol, que dado su accin alfa y beta bloqueadora no afecta directamente los vasos cerebrales. Drogas vasodilatadoras directas como: hidralazina, nitroglicerina o nitroprusiato, deben evitarse dado que al ser vasodilatadores intracraneales, pueden aumentar la PIC. b) REDUCCIN DEL VOLUMEN DEL LCR Puncin ventricular. Derivacin por vlvulas externas. Derivacin ventrculo-atrial. c) REDUCCIN DE LA MASA SANGUNEA Disminucin de la tensin arterial. Disminucin de los fenmenos vasomotores. d) ACELERACIN DE LA CIRCULACIN DE RETORNO
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Liberacin de las vas areas. Entubacin despus de traqueotoma. Respiracin controlada. e) REDUCCIN DEL VOLUMEN CEREBRAL Deshidratacin: rgimen sin sal Diurticos Hormonoterapia Cortisona, ACTH.
E - SIRINGOMIELIA
Es una cavitacin intramedular que se ubica generalmente en la mdula espinal cervical a nivel C8 - D1. En la mitologa griega se cuenta que el Dios Pan persegua a una ninfa llamada Siringa, la que escapa donde su padre, Rio Ladrn, quien para proteger a su hija la convirti en caas de diferentes tamaos. Sintindose burlado, el Dios Pan tom siete caas distintas y las convirti en un instrumento musical que se llam Panflauta o Siringa (Syrinx). Siringomielia significa mdula en forma de caa o flauta. Siringomielia es la presencia de cavidades qusticas dentro de la mdula espinal. . La siringomielia es una condicin patolgica - no una entidad nosolgica - con etiologas y formas variadas. A veces la cavidad es la dilatacin del propio canal central medular, suele denominarse Hidromielia y tiene un revestimiento de clulas ependimarias. Otras veces la cavidad es vecina al canal central y carece de dicho revestimiento. En ellas la cavidad puede estar comunicada con el canal central o ser completamente ajena a l. La cavidad qustica puede extenderse fuera de la mdula abarcando el tronco enceflico: siringobulbia. Variedad anatmica: El canal central medular presenta normalmente una serie de cambios a travs de los aos; gradualmente se estrecha, ms en la regin torcica. Ocurren cambios histolgicos en el epndima, como dao celular, cicatrizacin, formacin de rosetas, acmulos subependimarios gliovasculares y desorganizacin celular. Adems existe un cambio epitelial dependiente de la edad que consiste en el paso de epitelio ciliado pseudoestratificado en la primera dcada de la vida a epitelio columnar y cuboideo hacia la segunda dcada. Astrocitos y clulas del epndima proliferan a los 20 aos de edad llevando a la oclusin del canal central. En recin Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 346
nacidos y en nios menores de un ao de edad puede apreciarse el canal central an abierto en el engrosamiento medular lumbar, a la Resonancia Magntica. La siringomielia es siempre es patolgica, aunque puede ser asintomtica y no requerir terapia sino observacin. 1) ETIOLOGA Es un desorden embriogensico no congnito, hay un fenmeno de hiperpresin hidrulica. Comience entre 20 y 30 aos. 2) ANATOMOPATOLOGIA Cavidad con forma de tubo que se desarrolla por atrs del canal del epndimo y que crece rpidamente en altura y en anchura. Hay destruccin de la sustancia gris y compresin de la sustancia blanca a) CRECIMIENTO EN ALTURA La hendidura puede subir hasta el bulbo y descender hasta la mdula lumbar. Presenta su desarrollo mximo al nivel cervicodorsal. b) CRECIMIENTO EN ANCHURA Extensin variable, ubicacin centromedular por atrs del canal del epndimo, a veces la ubicacin es lateral. Nivel sustancia gris La hendidura se extiende de manera simtrica, toca: Las vas cruzadas. Los cuernos anteriores y posteriores.
Disocia el arco reflejo. Nivel sustancia blanca Hay compresin de los cordones que provoca un sndrome sublesional y una siringobulbia (afectacin del bulbo por la hendidura). 3) CLASIFICACIN:
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Existen mltiples y variadas maneras de clasificar la siringomielia, basadas principalmente en el origen de la misma o en los mecanismos conocidos de produccin. Una manera prctica de clasificacin la divide en siete grupos: 1. Siringomielia comunicante: Consiste en la comunicacin de la cavidad qustica con el cuarto ventrculo. Corresponde al 10% de las siringomielias. 2. Siringomielia no comunicante: Es la ms frecuente, abarcando aproximadamente el 50%. No hay comunicacin con el cuarto ventrculo y existe un bloqueo a la circulacin de lquido cefalorraqudeo desde la fosa posterior hacia caudal o viceversa. 3. Siringomielia asociada a disrafia espinal. 4. Siringomielia asociada a tumores intramedulares o de la cauda equina. 5. Siringomielia secundaras a hemorragia intramedular. 6. Siringomielia post-traumtica: complicacin alejada de traumatismo raquimedular. 7. Idioptica. De estos siete grupos los dos primeros incluyen siringomielias relacionadas a lesiones de fosa posterior que alteran la circulacin del lquido cefalorraqudeo (LCR) en la encrucijada de cuarto ventrculo, cisterna magna, espacio subaracnoideo espinal, tronco, cerebelo y mdula. Los cinco ltimos grupos se asocian alteraciones en la dinmica del LCR espinal. Para comprender las teoras sobre mecanismos patognicos, la siringomielia se puede dividir en dos grandes grupos: Las relacionadas con anomalas en la fosa posterior y de la unin crneovertebral. Las relacionadas a lesiones espinales.
a) ANOMALAS EN FOSA POSTERIOR Y DE LA UNIN CRANEOVERTEBRAL: Malformacin de Chiari: existen de tres tipos. Chiari I es el descenso de las tonsilas cerebelosas bajo el foramen magno con un mnimo de 5 mms, pero en casos severos el descenso puede llegar hasta el tercio medio de la mdula cervical; adems el bulbo raqudeo y el cuarto ventrculo son desplazados caudalmente. Antiguamente se consideraba que esta asociacin poda ser tan alta como 30-75%, pero actualmente el desarrollo de neuroimgenes ha permitido pesquisar un gran nmero de pacientes portadores de malformacin de Chiari tipo I que son asintomticos. La incidencia de siringomielia en este tipo de malformacin podra ser menor a 1%. El Chiari tipo II consiste en descenso de cerebelo asociado a cualquier disrafa espinal. Puede acompaarse de siringomielia hasta un 50% de los casos de mielomeningocele. La asociacin con hidrocefalia tambin es alta.
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La malformacin de Chiari tipo III es la migracin a caudal de las tonsilas cerebelosas en presencia de encefalocele. La relacin de siringomielia puede llegar a 22%. 1. Anomalas seas, como platibasia, impresin basilar y disminucin de tamao de fosa posterior. 2. Lesiones de foramen magno, como tumores (meningioma) o masas inflamatorias 3. Presencia de membranas secundarias a inflamacin (meningitis), hemorragias, quistes aracnoideos, etc. b) LESIONES ESPINALES. Las anormalidades espinales asociadas a siringomielia tienen como factor comn el que comprometen de una u otra manera el espacio subaracnodeo a este nivel. Existen diferentes causas: Tumores medulares o de la cauda equina. Inflamacin menngea: meningitis. Malformaciones vasculares. Traumatismo raquimedular. Otras
Existen muchas teoras sobre los mecanismos de produccin de la siringomielia. Ninguna de ellas explica en forma completa su patogenia ni la asociacin con diferentes patologas, pero todas requieren un claro entendimiento de la circulacin del LCR. El LCR es producido por los plexos corodeos de ventrculos cerebrales y desde ah circula al espacio subaracnodeo a travs de orificios de salida a nivel del IV ventrculo (agujeros de Luschka y Magendi). En el espacio subaracnodeo el LCR se desplaza sobre la convexidad y por la regin espinal para finalmente absorberse en las vellosidades aracnoideas del seno venoso longitudinal superior. El "motor" de la circulacin del LCR son las ondas de presin generadas por la sstole en los vasos del sistema nervioso central y por los cambios de presin que se generan por movimientos respiratorios. Las presiones generadas sobre el LCR se distribuyen rpida y equitativamente en todo el espacio subaracnodeo, tanto espinal como de la convexidad, por lo tanto cualquier discontinuidad en el mencionado espacio producir potencialmente gradientes de presin pulstil en determinadas zonas. Chiari en 1895 postul que la siringomielia era la persistencia del conducto central de la mdula en presencia de hidrocefalia. Sin embargo, slo el 10% de pacientes con siringomielia presentan hidrocefalia. Gardner y Angel postulaban que frente a una dificultad a la salida de LCR por los agujeros de salida del IV ventrculo el canal central permaneca abierto y "comunicado" a travs del obex, por lo que recomendaba taparlo con un trozo de msculo. Pensaban que las pulsaciones de LCR "martillaban" el canal central llenando de LCR y dilatndolo. Actualmente se sabe que aproximadamente el 10% de los pacientes con Chiari I tienen obex permeable. Adems muchas Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 349
siringomielias no estn comunicadas con el canal central. Milhorat postul que episodios de ependimitis, probablemente viral, llevaban a obstruccin al flujo normal ascendente dilatando el canal central. En el ser humano no se ha demostrado flujo de LCR por el canal central, aunque se cree que clulas ependimarias podran producir LCR. Ball y Dayan propusieron el paso de LCR a travs de espacios perivasculares (de Virchow- Robin) que luego se vaciaban en remanentes del canal central. Aboulker plante este paso a travs del parnquima medular a travs de las raices dorsales. Oldfield postula que las ondas sistlicas del LCR hacen que este pase a travs de espacios perivasculares en presencia de obstruccin del espacio subaracnodeo a nivel del foramen magno. No se sabe con claridad cmo se inicia una cavidad siringomilica. Las teoras actuales explican su expansin, pero no su formacin. Williams desarroll la idea de que la expansin de la cavidad se produce en forma axial ya que frente a la maniobra de Valsalva y con la presencia de obstruccin del espacio subaracnodeo, especialmente a nivel del foramen magno, las venas epidurales ejercen tensin axial que no puede equilibrarse, formando gradientes de presin en el LCR que terminan agrandando el quiste. El pensamiento actual sobre la etiologa de la siringomielia integra algunos de los conceptos aqu vertidos. El aspecto fisiopatolgico principal es la obstruccin del espacio subaracnoideo en alguna regin que no permita el equilibrio inmediato en los rpidos cambios de presiones a las que est sometido el LCR, dado principalmente por los latidos cardiacos, la respiracin y las maniobras de Valsalva. Esta disociacin ya sea espinal/intracraneana (malformacin de Chiari, lesiones del foramen magno) o espinal/espinal (cicatrices aracnoidales por trauma, meningitis, tumores, etc.), hace que el LCR pase a travs de espacios perivasculares o transparenquimatosos a formar cavidades. Adems se ha postulado que en el Chiari las tonsilas herniadas podran tener un efecto vlvula sobre el LCR, dejando pasar lquido desde la regin espinal hacia la regin intracraneana cuando el paciente es sometido a maniobras de Valsalva. Esto producir una mayor presin en el espacio subaracnodeo sobre el foramen magno y una vez que cese la maniobra, se crea una presin negativa en el subaracnodeo espinal producindose una verdadera succin a travs del canal central medular. c) SIRINGOMIELIA ASOCIADA A TUMORES INTRAMEDULARES: La siringomielia se presenta entre un 25 y 58% de los tumores intramedulares. La mayora de ellos son tumores gliales (ependimoma, astrocitoma) La mayora de las veces el quiste se localiza sobre el tumor, sin embargo puede encontrarse en cualquier lugar de la mdula, incluso distante a la lesin. Se postulan como causas alteraciones vasculares producidas por el tumor, que llevarn a necrosis o hemorragia y a la formacin de cavitacin medular. El contenido lquido de estas cavidades puede ser rico en protenas, lo que le dar un aspecto citrino. d) SIRINGOMIELIA ASOCIADA A TRAUMA: Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 350
Puede presentarse entre un 1 y un 4% de los traumatismos raquimedulares. Generalmente es de evolucin tarda, apareciendo meses o aos despus del evento traumtico. El cuadro clnico es de progresin neurolgica tarda. Se postulan como mecanismos etiopatognicos a la cavitacin medular secundaria a hematomielia traumtica, el bloqueo a la circulacin de LCR por compresin, dao glial y adherencias aracnodeas. Sin embargo se reconoce actualmente que la mayora de las siringomielias asociadas a trauma ocurren en traumatismos de columna, en los que la lesin medular ha sido leve. 5) CLNICA La sintomatologa de la siringomielia est dada por las alteraciones medulares que produce la cavidad qustica, aunque algunos pacientes presentarn sntomas derivados de patologa subyacente. As, los portadores de malformacin de Chiari I pueden presentar dolor cervical y occipital debido al descenso bajo el foramen magno de estructuras que normalmente se encuentran sobre l. El cuadro clnico est dado por un sndrome medular central ya que la cavidad se produce en la sustancia gris medular o en el conducto central. Si la cavidad se prolonga al bulbo (siringobulbia) podrn aparecer algunos sntomas bulbares expresados por alteraciones de nervios craneanos bajos. El sndrome medular central consiste en hipoestesia trmica y dolorosa en determinados segmentos medulares con preservacin de la propiocepcin. Esto se denomina "nivel suspendido" y se debe al compromiso de las vas sensitivas en su paso desde asta dorsal de la mdula hasta los haces espinotalmicos contralaterales. Este cruce ocurre en la sustancia gris y el trayecto se ve afectado por lesiones centrales, como la siringomielia. Adems, si la cavidad sigue creciendo, se comprometern los haces piramidales, dando signos de segunda motoneurona en el nivel de la lesin y de primera motoneurona hacia caudal. a) FASE DE PRINCIPIO Disociacin de la sensibilidad Desaparicin de las sensibilidades trmicas y dolorosas. El tacto epicrtico est normal. NOTA: Esta afectacin est suspendida entre dos niveles y muestra as la altura y la ubicacin de la lesin. Arreflexia Cifoescoliosis alto dorsal Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 351
NOTA: Evolucin progresiva en funcin del aumento de dimensin de la hendidura. b) FASE DE ESTADO 10 a 15 aos ms tarde. Sndrome lesional Trastornos motores asimtricos se tipo perifrico: Arreflexia. Trastornos sensitivos (anestesia completa). Fasciculaciones.
Trastornos trficos: Osteoartropatas. Escaras. Panadizo. Males perforantes palmares. Sndrome sublesional Paraparsias espasmdicas. Babinski. Reflejos vivos, policinticos y difundidos. NOTA: La molesta funcional est tarda. Siringobulbia Afectacin del nervio auditivo (VIII) que provoca vrtigos. Afectacin de los nervios glosofarngeos (IX) y neumogstricos (X) que provocan trastornos de la deglucin c) EVOLUCIN Se hace progresivamente hacia un estado encamado, la esperanza de vida est larga (60 aos). 6) DIAGNSTICO a) CLNICA Afectacin suspendida entre dos niveles tocando la sensibilidad debida: Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 352
o un ependimoma. o una siringomielia.
b) DIAGNOSTICO POR IMAGENES El diagnstico de siringomielia se realiza actualmente con resonancia magntica (RM). Este examen muestra la cavidad qustica dentro de la mdula y su extensin. Debido al contenido lquido, la imagen se aprecia hipointensa en T1 e hiperintensa en T2. Algunas cavidades asociadas a tumores medulares tienen un contenido proteico ms alto, por lo que la imagen mostrar lquido menos hipointenso que el LCR en T1. En cortes longitudinales de la siringomielia la RM puede mostrar finos tabiques transversales que son artefacto, la cavidad siringomielica es en realidad una. Adems existen en la actualidad secuencias de cine que dejan ver la circulacin del LCR en el espacio subaracnodeo o de cavidades medulares, aspecto que tiene importancia en la investigacin etiolgica de esta condicin. La RM permite ver enfermedades asociadas a siringomielia, como alteraciones en fosa posterior. En tumores medulares se puede advertir la masa de tumor tisular y una cavidad de lquido tumoral si existe y adems en algunos casos hay siringomielia proximal o distal al tumor qustico, o ambas. Tambin se pueden apreciar secuelas hemorrgicas, isqumicas, traumticas, u otras. 7) FORMAS CLNICAS Siringomielia, complicaciones de las paraplejas: 10% La hendidura se desarrolla a partir del tejido cicatricial medular a nivel de la seccin. 8) TRATAMIENTO El tratamiento es difcil, ya que es necesario identificar las patologas asociadas a ella y medir el rol que tienen en su causa. El tratamiento quirrgico del quiste busca detener la progresin del dao neurolgico y quiere eliminar la causa de la siringomielia. Para evaluar si un paciente es candidato a tratamiento quirrgico, hay que considerar una serie de factores, entre ellos: Condicin del paciente: Algunos pacientes tienen larga data de dao neurolgico, se encuentran postrados y dependientes. La ciruga no los beneficia en general, por lo que se considera ms adecuado el tratamiento mdico. La ciruga puede ayudar a estos pacientes si se trata de evitar la aparicin de sntomas bulbares, ya que alteracin en la deglucin o ritmo respiratorio deteriora mucho la calidad de vida y constituye riesgo. Perfil evolutivo neurolgico: Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 353
Los pacientes que presentan compromiso neurolgico en el tiempo pueden beneficiarse de una ciruga, en cambio en los que presentan estabilidad neurolgica por un tiempo prolongado (2 aos), se recomienda observacin. Pacientes asintomticos El avance en las neuroimgenes ha logrado que se diagnostique siringomielia como hallazgo y que no d sntomas. La conducta a seguir en estos pacientes es controvertida, ya que una vez que aparezcan sntomas neurolgicos es poco probable que ellos regresen con ciruga. Por otra parte la historia natural de la siringomielia asintomtica no est claramente definida y quizs muchas no den sntomas a lo largo de la vida. Existe una tendencia actual a observar a estos pacientes por curso clnico e imgenes peridicamente. Tipo de siringomielia Probablemente es el factor ms importante a considerar, ya que tratar la causa subyacente determina un mejor resultado. En el tratamiento quirrgico de la malformacin de Chiari el objetivo principal es descomprimir la fosa posterior. En la traumtica es drenar el quiste y liberar todas las adherencias aracnoidales como sea posible. El drenaje del quiste puede realizarse por siringostomia o derivativas del quiste a otra cavidad, como el espacio subaracnodeo, el pleural o el peritoneal. En tumores el tratamiento adecuado es la reseccin tumoral, asegurndose la apertura de la siringomielia asociada, eventualmente -si el quiste siringomielico no ha sido vaciadose debe agregar una siringostoma o una derivacin en el mismo tiempo quirrgico. Finalmente el avance de la ciruga endoscpica quizs permita realizar algunos de estos procedimientos en forma menos invasiva, como son las adherenciolisis y la siringostoma. Resultados del Tratamiento Quirrgico: 1. Malformacin de Chiari: El tratamiento actual consiste en una craniectoma descompresiva de fosa posterior y laminectoma de vrtebra cervicales altas (C1, C2). Usando esta tcnica, el 30 a 40% de los pacientes presenta disminucin del dolor cervical y de la cefalea y leve mejora de la paresia y el dficit sensitivo. El 40% de ellos permanece estable y el 20% empeora. Son factores de mal pronstico un tiempo de evolucin de ms de 2 aos, la presencia de ataxia, nistagmus sntomas bulbares, atrofia y compromiso de columnas posteriores. Algunos autores agregan a la descompresin del foramen magno la insercin de un catter siringosubaracnodeo con buenos resultados. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 354
2. Siringomielia asociada a tumores: El tratamiento consiste en la reseccin tumoral, con lo cual desaparece la siringomielia en la mayora de los casos. El pronstico est determinado por el estado neurolgico previo y no por la presencia del quiste. 3. Siringomielia Traumtica: Se ha descrito un mejor pronstico. Hasta un 50% mejorara con algn tipo de derivativa y adherenciolisis. La mejora resulta en disminucin del dolor y paresia. El 20 a 30% de los pacientes permanece estable desde el punto de vista neurolgico
G - TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO

1) SINDROMES PARANEOPLASICOS EN NEUROLOGIA Se denominan sndromes paraneoplsicos a aquellas disfunciones del sistema nervioso en pacientes portadores de cncer sistmico, no producidas por invasin metastsica ni por infecciones oportunistas, lesiones por radioterapia o quimioterapia ni por alteraciones metablicas, nutricionales o vasculares. a) INCIDENCIA Estos "efectos remotos del cncer en el sistema nervioso" tienen una incidencia variable entre un 1 a 6,6% de todos los pacientes con cncer, segn si se considera slo aquellos sndromes clnicamente significativos o a todos los pacientes que presentan leves anormalidades neuromusculares en el examen clnico o electrofisiolgico. A pesar de ser frecuentes, su reconocimiento es importante puesto que en ms del 50% de los casos el cncer se encuentra al momento de su hallazgo an en una etapa curable. b) PATOGENIA La evidencia actual sugiere que al menos algunos sndromes paraneoplsicos son producidos por una reaccin autoinmune dirigida especialmente contra el cncer. Esto ha sido muy bien establecido en el caso del Sndrome Miastnico de Eaton-Lambert. Evidencia menos concluyente de este mismo mecanismo se encuentra en pacientes con degeneracin cerebelosa, encfalomielitis, degeneracin retiniana y opsoclonusmioclono paraneoplsicos en los cuales existen anticuerpos presentes en suero y en lquido cefalorraqudeo que reaccionan con el tumor y con reas del sistema nervioso. La hiptesis autoinmune plantea que el husped produce inmunoglobulinas que van dirigidas contra el tumor, de este modo limitando su crecimiento, pero que tambin ganan acceso al sistema nervioso y reaccionan con antgenos neuronales. Esta hiptesis se basa en dos hechos fundamentales: 1. Se ha detectado en suero y LCR auto-anticuerpos especficos que reconocen antgenos neuronales altamente caractersticos y Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 355
2. Estos mismos antgenos son expresados por el tejido tumoral de los pacientes que presentan sndromes paraneoplsicos. Actualmente se piensa que la produccin de anticuerpos se lleva a cabo dentro del sistema nervioso, apoyndose en la presencia de infiltrados linfocitarios intraparnquimatosos en varias zonas del sistema nervioso que reconocen especficamente a estos anticuerpos. Esta respuesta inmune dirigida contra el tumor explica porque la gran mayora de ellos son pequeos y sin metstasis y frecuentemente difciles de detectar. Otras hiptesis para explicar el dao neuronal incluyen una infeccin viral oportunista, secrecin tumoral de sustancias neurotxicas o competencia entre el tumor y las neuronas por algn nutriente esencial dado que estos sndromes se desarrollan slo en un pequeo porcentaje de los pacientes con cncer, tambin se ha planteado la teora de una susceptibilidad gentica que podra estar dada por la presencia de factores H.L.A. c) CLINICA La mayora de los sndromes paraneoplsicos se caracterizan por evolucionar en forma subaguda en semanas o meses y luego estabilizarse. Son cuadros generalmente severos y hay sndromes muy caractersticos que deben hacer sospechar una etiologa paraneoplsica como la degeneracin cerebelosa, encefalitis lmbica, opsocionusmioclono y el sndrome de Eaton-Lambert. Frecuentemente presentan pleocitosis linfocitaria en LCR con aumento de protenas y de IgG. Algunos pacientes presentan anticuerpos caractersticos en suero y LCR que proveen una fuerte evidencia de que el cuadro neurolgico es paraneoplsico y que adems sugieren el tipo de cncer asociado, por ejemplo el anticuerpo anti-Yo se asocia con degeneracin cerebelosa y cncer ginecolgico, el anticuerpo anti-Hu con encfalomielitis paraneoplsica y cncer pulmonar de clulas pequeas y el anticuerpo anti-Ki con opsocionus y cncer de mama. En alrededor del 50% de los casos los sntomas neurolgicos preceden el hallazgo del cncer generalmente siguen un curso que es independiente de la evolucin del tumor. Aunque los distintos sndromes pueden clasificarse en categoras anatmicas, hay frecuente superposicin de stos. Pueden afectar al cerebro, tronco cerebral, mdula espinal, nervios y ganglios perifricos y la unin neuromuscular. A continuacin se detallan los principales sndromes. Degeneracin cerebelosa paraneoplsica Es el cuadro ms frecuente despus de las neuropatas paraneoplsicas. Puede presentarse asociado a cualquier tumor maligno, pero es ms frecuente en tumores Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 356
pulmonares (principalmente de clulas pequeas), ginecolgicos (ovario, mama) y enfermedad de Hodgkin.
Figura 47.Tumor del cerebro Se caracteriza por ataxia de la marcha que progresa en semanas o meses, dismetra, disartria y nistagmo (principalmente con direccin hacia abajo). Tambin puede haber vrtigo o diplopa. La enfermedad al final se estabiliza pero deja al paciente con graves secuelas. Rara vez hay mejora espontnea. El LCR presenta pleocitosis linfocitaria (6-90 cel/mm3), aumento de protenas (45-100 mg%) y de la IgG y presencia de bandas oligoclonales. La TAC cerebral es normal al inicio pero en etapas tardas muestra atrofia cerebelosa progresiva con dilatacin del cuarto ventrculo. La resonancia Magntica demuestra al inicio focos de seal aumentada en T2 a nivel de sustancia blanca cerebral y cerebelosa (que corresponde a focos inflamatorios) y ms tardamente revela atrofia cerebral y cerebelosa difusa. Histopatolgicamente se caracteriza por prdida total de las clulas de Purkinje del cerebelo y tambin puede haber adelgazamiento de las capas molecular y granulosa, proliferacin microglial, gliosis astrocitaria y proliferacin de astrocitosis de Bergmann. Puede haber tambin infiltracin linfocitaria en ncleos dentados y sustancia blanca que la rodea a infiltracin linfocitaria menngea. Ms del 50% de los pacientes presentan un anticuerpo en suero y LCR denominado anti-Yo el que se detecta en pacientes con degeneracin cerebelosa y cncer ginecolgico (ovario, tero, trompas de Falopio mama) y muy rara vez en asociacin a cncer pulmonar y linfoma. Estos anticuerpos estn dirigidos contra los antgenos tumorales y reaccionan tambin contra las clulas de Purkinje del cerebelo. Corresponde a una IgG policional que fija complemento y que se fija sobre el retculo endoplsmico de estas clulas. El nivel srico habitualmente es mayor a 1/1000. Reconoce a otros antgenos de 62 y 34 kg de peso molecular, que son compartidos por las clulas tumorales y las clulas de Purkinje. La deteccin de este anticuerpo en pacientes con Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 357
degeneracin cerebelosa de etiologa no precisada, debe conducir a la investigacin de una neoplasia ginecolgica oculta. En aquellos pacientes que no tienen este anticuerpo, el cncer ms frecuentemente asociado es el pulmonar de clulas pequeas. Hay reportes escasos de remisin parcial luego del tratamiento del cncer. No se ha demostrado utilidad de tratamiento corticoesteroidadeo inmunosupresor ni tampoco de la plasmafresis, lo que se ha atribuido al dao irreversible del cerebelo al momento de iniciar estos tratamientos. Opsoclonus-mioclono paraneoplsico. Este sndrome es muy infrecuente. Se presenta en el 2 a 7% de nios con neuroblastoma y rara vez en adultos con cncer pulmonar o mamario. Se caracteriza por movimientos oculares conjugados, involuntarios, multidireccionales y desorganizados de los ojos de evolucin subaguda. Pueden presentarse en forma aislada o ms frecuentemente asociados a mioclonas de tronco, extremidades, cabeza, diafragma, laringe, faringe y paladar.
Figura 48. Glioma cerebral Los sntomas neurolgicos preceden al diagnstico del tumor en dos tercios de los casos. El LCR puede presentar leve pleocitosis y aumento leve de protenas. La TAC cerebral es generalmente normal y la Resonancia Magntica puede reconocer seales anormales en tronco cerebral.
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Figura 49. IRM, glioma cerebral. El sustrato anatmico de la enfermedad an no se ha identificado, no habindose demostrado dao neuronal sino slo infiltrados mononucleares dispersos a nivel cerebral. Excepcionalmente se ha detectado un anticuerpo denominado anti-Ki en suero y LCR de pacientes con cncer de mama, que reacciona con antgenos neuronales pero no se ha logrado establecer su utilidad como marcador ni tampoco su rol patognico. Algunos pacientes pueden presentar recadas y remisiones espontneas. En general, la evolucin tiende a ser independiente de la del tumor. Se han reportado mejoras luego de tratamiento con Clonazepam, Tiamina y corticoides. Degeneracin retiniana. Generalmente se asocia a cncer pulmonar de clulas pequeas pero tambin a melanoma maligno o tumores ginecolgicos. Los sntomas tisulares frecuentemente preceden el diagnstico del tumor. Se caracteriza por severa fotosensibilidad, escotomas, atenuacin del calibre de arteriolas de la retina, alteracin de visin de colores, de la agudeza visual y ceguera nocturna. El LCR es normal; el electroencefalograma est alterado y los potenciales evocados visuales son normales. La TAC cerebral es normal. Anatomopatolgicamente se caracteriza por amplia degeneracin y prdida de fotoreceptores, prdida de ncleos en la capa nuclear externa de la retina y macrfagos con melanina en capa retiniana externa y epitelio pigmentario de la retina. Se ha reportado varios auto-anticuerpos en el suero de los pacientes con esta enfermedad, la mayora de ellos asociado a cncer pulmonar de clulas pequeas. Uno Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 359
de ellos est dirigido contra las clulas ganglionares de la retina y otro dirigido contra los fotoreceptores. Se ha descrito mejora parcial luego de tratamiento con corticoides, sin embargo no se ha demostrado efectividad con el uso de plasmafresis. Encefalomielitis/neuropata sensitiva paraneoplsica. Se caracteriza por presentar uno o ms de los siguientes cuadros: Neuropata sensitiva:
Se presenta con dolor y parestesias distales y ascendentes de extremidades y que tambin pueden afectar tronco y cara. Hay prdida de todas las modalidades sensitivas y de los reflejos osteotendinosos. Generalmente no hay dficit motor. La evolucin es en semanas a meses. Se asocia en ms de dos tercios de los casos a cncer pulmonar. La electromiografa demuestra ausencia de potenciales sensitivos. La lesin se ubica principalmente en ganglios de las races dorsales, con degeneracin neuronal infiltrado linfocitaria. Secundariamente se produce degeneracin de races posteriores, de cordones posteriores de la mdula espinal y de races perifricas sensitivas. Neuropata Autonmica: Se presenta con trastornos gastrointestinales, vejiga neurognica, distrofia, simptica refleja, hipotensin ortosttica, alteraciones pulmonares, disfuncin de glndulas sudorparas e impotencia. Es producto de lesin de nervios simpticos y parasimpticos y de ganglios de races dorsales. Mielopata: Incluye el cuadro de neuropata motora subaguda que ser descrito ms adelante. Degeneracin Cerebelosa: Con caractersticas clnicas idnticas al cuadro ya descrito. Alteraciones de tronco cerebral: Manifestadas por opsoclonus, vrtigo, signos cerebelosos e hipoventilacin de origen central o sntomas extrapiramidales Encefalitis Lmbica:
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Se caracteriza por severa prdida de memoria reciente, asociada a alucinaciones, trastornos conductuales y crisis parciales complejas o generalizadas. Tambin se presenta con depresin, ansiedad, desorientacin y confusin. Es de evolucin subaguda. El 70% de los casos se asocia con cncer pulmonar de clulas pequeas pero tambin se puede asociar a cncer uterino, mamario y enfermedad de Hodgkin. El LCR presenta pleocitosis linfocitaria (5-30 ml/mm3), aumento de protenas (50-300 mg/dl), aumento de sntesis de IgG y bandas oligocionales. El electroencefalograma presenta lentitud difusa con o sin espigas temporales. La TAC cerebral es generalmente normal. La Resonancia Magntica puede revelar hiperseal en T2 a nivel del hipocampo. Histolgicamente se caracteriza por alteraciones a nivel de sustancia gris del hipocampo, giro lingulado, corteza periforme y orbito frontal, nsula y ncleo amigdaloides con infiltrados linfocitarios perivasculares parenquimatosos, ndulos microgliales, gliosis y prdida neuronal. En el suero y LCR de algunos pacientes con cncer pulmonar de clulas pequeas y encefalitis lmbica se detecta un anticuerpo denominado anti-Hu que reacciona con ncleos de neuronas de todo el sistema, nervioso central y con ganglios de races dorsales y autonmicos. Corresponde a IgG policional que fija complemento. Generalmente no hay respuesta cuando el tumor es resecado y tampoco con el uso de corticoides plasmafresis e inmunosupresores. En general el cuadro clnico de una encfalomielitis es heterogneo dado el compromiso anatmico variable. Frecuentemente sta precede al diagnstico del cncer. Del total de casos el cuadro ms frecuente es la neuropata sensitiva y luego la encefalitis lmbica. La mayor parte de los pacientes fallece por el problema neurolgico sea por falla respiratoria o autonmica. Neuropata motora subaguda. Se asocia generalmente con enfermedad de Hodgkin y linfoma maligno pero tambin a carcinoma renal, adenocarcinoma y carcinoma escamoso del pulmn y timoma. Se caracteriza por paresia de motoneurona inferior gradual, con atrofia y fasciculaciones en general sin trastorno sensitivo, que progresa en meses, que habitualmente mejora en forma espontnea despus de varios meses o aos. Puede presentarse similar a una esclerosis lateral amiotrfica, con compromiso bulbar y de motoneurona superior e inferior. La electromiografa revela signos de denervacin y bloqueos multifocales de la conduccin motora. El LCR puede presentar aumento leve de protenas y a veces aumento de IgG o bandas oligocionales. La mielografa es normal.
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El sustrato anatmico patolgico corresponde a degeneracin de clulas del asta anterior, desmielinizacin de races centrales y atrofia muscular neurognica. La patogenia es desconocida y no hay marcadores especficos asociados. El curso es generalmente independiente de la evolucin del tumor y hasta ahora no existe ningn tratamiento efectivo. Mielopata necrotizante subaguda. Es una muy rara complicacin de varios tumores, incluyendo linfoma, leucemia linfoblstica aguda, cncer pulmonar, mamario, prosttico, ovrico y renal, Se manifiesta por parapleja flccida asociada a prdida de reflejos osteotendinosos, progresivo dficit sensitivo y prdida de control esfinteriano, que se sigue de falla respiratoria y muerte en promedio al mes de evolucin. El LCR presenta pleocitosis linfocitaria y aumento de protenas. La mielografa puede demostrar aumento de volumen medular por edema. Anatomo-patolgicamente se caracteriza por necrosis de la sustancia gris y blanca de la mdula espinal, mayor a nivel torcico, sin evidencia de oclusin vascular o vasculitis. No hay tratamiento efectivo. Neuropata perifrica sensitivo-motora. La incidencia de neuropata perifrica en pacientes con cncer vara del 2 a 3% si es clnica o de un 37 a 50% si es electrofisiolgica. Se puede asociar a cualquier cncer pero es ms frecuente en cncer pulmonar, linfoma y mieloma mltiple. Puede preceder el diagnstico del tumor hasta en cinco aos. Se presenta con dficit motor sensitivo distal y simtrico, mayor en extremidades inferiores y con prdida de reflejos osteotendinosos. La progresin es lenta, en semanas a meses. Ocasionalmente se presenta en forma de mononeuropata mltiple. El LCR es acelular y con protenas normales o levemente aumentadas. La electromiografa demuestra neuropata axonal con denervacin y potenciales motores pequeos y polifsicos. Histolgicamente hay degeneracin axonal pero tambin puede haber desmielinizacin segmentaria. Hay adems infiltrado linfocitario, leve degeneracin de neuronas de ganglios de las races dorsales y leve degeneracin de neuronas de asta anterior. Rara vez esta neuropata perifrica se presenta con un cuadro similar al sndrome de Guillain-Barr en asociacin a enfermedad de Hodgkin. El curso tiende a ser independiente del tumor y no hay tratamiento efectivo. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 362
Sndrome miastnico de EATON-LAMBERT. Es un clsico ejemplo de sndrome paraneoplsico autoinmune. Se caracteriza por dficit motor proximal, principalmente a nivel de cintura pelviana. Puede tambin presentar disfagia leve y rara vez hay paresia de musculatura extraocular o respiratoria y disartria. Al menos un 50% de los pacientes presentan sntomas de disautonoma como sequedad bucal e impotencia. La electromiografa revela potenciales de accin musculares compuestos, de baja amplitud, con velocidad de conduccin normal. Despus de ejercicio leve esta amplitud se normaliza. La estimulacin repetitiva produce disminucin en la amplitud de los potenciales a baja frecuencia de estmulo (2-5 Hz). Con la estimulacin a frecuencias altas (20-50 Hz) ocurre lo inverso, es decir, hay potenciacin post tetnica. Los sntomas neurolgicos pueden preceder la deteccin del tumor por uno o dos aos. En general cuando este sndrome aparece en hombres mayores de 40 aos, debe pensarse que es paraneoplsico. El tumor ms frecuentemente asociado es el cncer pulmonar, pero tambin se ha asociado a carcinoma rectal, mamario, renal, gstrico, cutneo, timoma y leucemia. Morfolgicamente hay atrofia de axones a nivel de placa motora con hipertrofia de la membrana post sinptica. Caractersticamente hay prdida y desorganizacin de los canales de calcio voltaje-dependientes en la terminal nerviosa, lo que determina la falla en la liberacin de acetilcolina al impedirse el flujo de calcio. Se ha demostrado que existen auto-anticuerpos que se unen a estos canales y que reconocen a antgenos similares en los tumores que se asocian al sndrome. El tratamiento ms efectivo es con 3-4 diaminopiridina y en algunos casos tambin es til el uso de corticoides y plasmafrisis. El tratamiento del cncer generalmente mejora el dficit neurolgico. Dermatomiositis-polimiositis. Aproximadamente el 10% de los pacientes con estas miopatas constituyen sndrome paraneoplsicos. La asociacin con cncer es ms notoria en pacientes mayores de 40 aos y con dermatomiositis. En 60 a 80% de los casos el dficit neurolgico precede al diagnstico del tumor. Las neoplasias ms frecuentes son cncer de mama, ovario y tero en mujeres y cncer pulmonar y gstrico en hombres. Clnicamente es similar al cuadro no paraneoplsico, es decir, hay paresia proximal, alteraciones cutneas en dermatomiositis, CPK aumentada en suero y alteraciones electromiogrficas caractersticas (potenciales miopticos) como tambin de la biopsia muscular (inflamacin y necrosis de fibras musculares). Los mecanismos para determinar este sndrome paraneoplsico an no han sido establecidos. No hay relacin entre la evolucin del tumor y de la enfermedad. En Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 363
algunos pacientes al tratar el cncer mejora la miopata pero tambin hay otros que tienen mejora espontnea. La respuesta a corticoides es similar a la de los no paraneoplsicos. La mayora de los pacientes mueren por complicaciones del tumor. Miastenia gravis. Un 10% de los pacientes miastnicos son portadores de una timoma y 90% de ellos presentan un anticuerpo detectable en suero que es dirigido contra el receptor de acetilcolina post sinptica a nivel de la placa motora. Como consecuencia hay disminucin del nmero de receptores necrticos a ese nivel. Clnicamente se manifiesta como dficit motor fluctuante por falla intermitente de la transmisin neuromuscular. La electromiografa revela respuesta motora que disminuye a baja frecuencia de estimulacin nerviosa. La evolucin es independiente de la remocin del tumor, incluso pudiendo progresar. El cuadro clnico en general es ms difcil de controlar en los pacientes con timoma que en aquellos que no lo presentan. 2) NEOPLASIAS CEREBRALES Este captulo de gran importancia clnica debido a la alta frecuencia con que este tipo de enfermedades pueden pasar desapercibidas retrasando su diagnstico y a la alta proporcin de casos que supone en la prctica diaria de un Servicio de Neurociruga. Son enfermedades de difcil tratamiento quirrgico (por la infiltracin), radioterpico (por las consecuencias derivadas de la irradiacin del tejido sano) o quimioterpico (pocos agentes atraviesan convenientemente la barrera hematoenceflica). No haremos hincapi en los aspectos concretos de cada tipo tumoral, sino que daremos una visin de conjunto que aproxime al profano al diagnstico mediante un enfoque clnico. a) DATOS EPIDEMIOLGICOS En la edad infantil-juvenil (menores de 20 aos) existe un predominio de los tumores infratentoriales sobre los supratentoriales. Los tumores ms frecuentes son los de fosa posterior y, entre ellos, el astrocitoma de cerebelo (15-20%) y el meduloblastoma (1418%). Otros tumores menos frecuentes son el craneofaringioma (10%) y los gliomas localizados en los hemisferios cerebrales (10-14%) o en el tronco del encfalo (9-12%); una forma tpica es el glioma del nervio ptico asociado a neurofibromatosis.
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Figura 50. Astrocitoma cerebral En los adultos (20-60 aos) las frecuencias varan segn los grupos de edad y sexo, aunque en general se puede decir que en jvenes adultos predomina el adenoma hipofisario (10%), el meningioma en edades medias (15%) y el glioblastoma en los ms mayores.
Figura 51. Adenoma hipofisario. Por encima de los 60 aos los tumores ms frecuentes son los supratentoriales y, de entre ellos, el glioblastoma multiforme (35%). Otros tumores tpicos de estas edades son, en mujeres, el meningioma (20%) y el neurinoma del acstico (20%) y, en varones,
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las metstasis (15%). En muchas series se considera que el tumor cerebral ms frecuente es el metastsico. b) CLNICA GENERAL Los aspectos clnicos de los tumores intracraneales son muy variados. Algunos son comunes a todos ellos, mientras que otros son sugestivos de ciertos tipos de tumores. Pueden hacernos confundir con otras lesiones ocupantes de espacio no tumorales (absceso, infarto y hemorragia cerebrales), siendo muy importante la historia clnica, exploracin fsica y pruebas de neuroimagen para su diferenciacin. Son frecuentes los sntomas debidos a hipertensin intracraneal, con deterioro cerebral global, a lo que contribuye el efecto de masa del tumor, el edema que lo circunda y la propia obstruccin que el tumor puede producir en las vas de drenaje del LCR. Un segundo grupo de sntomas es el debido a la expansin tumoral, por destruccin y compresin de estructuras intracraneales. La expresin ms directa de la expansin tumoral son los llamados sndromes focales o parcelares, como son los sntomas negativos (prdida de funciones cerebrales, como hemiparesia) y los sntomas positivos (crisis convulsivas parciales). En su crecimiento los tumores pueden obstruir la normal circulacin del LCR originando una hidrocefalia obstructiva que aumentar ms la hipertensin intracraneal y sus consecuencias clnicas; esto es frecuente en los tumores de fosa posterior, pues pueden ocluir el cuarto ventrculo o el acueducto de Silvio, y en la regin paraselar por oclusin del agujero de Monroe. El grado ms grave de hipertensin intracraneal se traduce en la formacin de hernias cerebrales, situacin en la que tejido cerebral es desplazado de su localizacin habitual e irrumpe en otros espacios cerebrales comprimiendo sus estructuras genuinas, con la subsecuente clnica. Las ms frecuentes son la hernia central transtentorial de arriba a abajo (grandes tumores supratentoriales), la herniacin uncal (tumores del lbulo temporal), la herniacin subfalciana (sobre todo tumores frontales), la transtentorial de abajo a arriba y la amigdalar (tumores cerebelosos).
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Figura 53. Hernias cerebrales. (1) Hernia subfalciana. (2) Hernia central transtentorial de arriba a abajo. (3) Hernia uncal. (4) Hernia amigdalar. c) SNTOMAS DE HIPERTENSIN INTRACRANEAL Cefalea: Es una de las manifestaciones ms frecuentes (90%). Deber siempre hacer sospechar la presencia de un tumor cerebral una cefalea de reciente aparicin, progresiva, difusa, que aumente con las maniobras de Valsalva, que empeore por la noche y despierte al paciente (suelen estar peor por la maana que al acostarse), que se acompae de nauseas y vmitos, especialmente si se asocia a somnolencia, trastornos intelectivos (prdida de memoria, inatencin) o sntomas y signos focales neurolgicos. Nuseas y vmitos: Son ms frecuentes en tumores de fosa posterior, dado que se produce un cuadro precoz de hipertensin intracraneal. Los vmitos tpicos son de predominio matutino, en ayunas y bruscos, y pueden ir precedidos de una crisis de cefalea que aumenta al vomitar. Los clsicos vmitos "en escopetazo" (podramos definirlos como inesperados y sin nusea o arcada previa) o proyectivos slo se ven en los tumores cerebelosos infantiles. Papiledema y alteraciones visuales: Alteraciones visuales se dan en el 50-90% de los pacientes y dependen en gran parte de la naturaleza y localizacin del tumor. Los pacientes suelen aquejar diplopa, prdida de agudeza visual o amaurosis transitorias, y el fondo de ojo puede papiledema por la hipertensin intracraneal o atrofia ptica (en caso de tumores selares y paraselares que Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 367
compriman directamente el nervio ptico). El papiledema provoca un aumento de la mancha ciega, conservando una agudeza visual normal. El cuadro progresar hacia la constriccin de los campos perifricos y un dficit de visin central si no se resuelve la causa. Cuando el tumor interfiere con la circulacin del LCR el papiledema es precoz (glioma del tlamo, quiste coloide del III ventrculo, pinealoma, tumores de fosa posterior). En los tumores que invaden y destruyen un hemisferio cerebral y tardan en producir hipertensin intracraneal el papiledema es tardo (astrocitomas de lento crecimiento y meningiomas de la convexidad). Si el tumor comprime el quiasma o el nervio ptico puede existir un cuadro de hipertensin intracraneal con discos pticos normales hasta que se produce la atrofia ptica. Si el tumor sigue creciendo hasta que la hipertensin intracraneal se haga severa y generalizada aparecer una atrofia ptica ipsilateral con papiledema contralateral (signo de Foster-Kennedy).
Figura 54. Facies tumoral Trastornos del comportamiento: La primera manifestacin de la hipertensin intracraneal puede ser indiferencia, somnolencia, apata, disminucin en la atencin o dificultades para mantenerla. El rendimiento en el trabajo disminuye y las respuestas a cuestiones elementales pueden ser breves y lacnicas. Estos sntomas son ms frecuentes en tumores de localizacin frontal. d) SNDROMES FOCALES
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La presencia de una lesin ocupante de espacio puede producir sntomas especficos dependiendo de la localizacin sobre la que asiente. En este sentido podremos encontrarnos con sntomas negativos (dficit) y positivos (crisis comiciales). El tipo de crisis depende del rea de tumor, pudiendo aparecer crisis de cualquier tipo. Los tumores hemisfricos son los que con ms frecuencia provocan crisis. En tumores de lento crecimiento puede ser el nico o el sntoma predominante (tpico del meningioma). Dficit neurolgicos: Pueden ser evidentes desde el inicio cuando el tumor asienta en reas cerebrales "explcitas", como reas motoras, sensitivas o del lenguaje, pero en caso de producir sntomas ms "sutiles", como letargo, mareo, inatencin, cambios subagudos de la personalidad, cuadros psicticos, etc., como en el lbulo frontal, los sntomas pueden ser menos evidentes, confundir al mdico, que puede emitir diagnstico errneos (depresin) y retrasar el diagnstico.
Tabla 46.Sndromes topogrficos infratentoriales
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Tabla 47.Sndromes topogrficos supratentoriales f) DIAGNSTICO El diagnstico de los tumores cerebrales debe ser lo ms precoz posible, en las fases iniciales y antes de que se produzca el sndrome de hipertensin intracraneal, siendo entonces las posibilidades teraputicas y pronsticas mejores. Casi siempre ser tarea Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 370
del mdico de asistencia primaria el saber detectarlos, o al menos sospecharlos, a tiempo. Para ellos disponemos de herramientas indispensables clsicas (anamnesis y exploracin fsica) y el apoyo de las pruebas complementarias (neurorradiologa). El diagnstico diferencial se basar en diferenciarlos de otras causas que produzcan hipertensin intracraneal y/o sntomas o signos focales, como abscesos, ictus, epilepsias idiopticas y sobre todo criptognicas, enfermedades desmielinizantes, hidrocefalia de origen no tumoral y hemorragia subdural crnica entre otras. Con la ayuda de las tcnicas neurorradiolgicas dicha labor se ver muy facilitada. Sin embargo no se debe abusar de estas pruebas con sospechas infundadas de tumor cerebral, sino que se utilizarn de un modo clnicamente dirigido. 3) TUMORES CEREBRALES Muy heterogneos en su histologa y clnicas. Desde el punto de vista histolgico, los gliomas son los ms frecuentes. a) EPIDEMIOLOGA: Suelen ser tumores enceflicos primarios solo del 5 al 15%, tratndose el resto de metstasis. Por su parte, ellos raramente producen metstasis. b) METSTASIS: De 1 a 6 veces ms frecuentes que los primarios. Los tipos de cncer que producen metstasis cerebral con ms frecuencia son: pulmn, mama, y otros menos frecuentes (melanomas, tumores gastrointestinales, hipernefromas). La mayora son sintomticas (convulsiones, paresias).
Figura 55 .Metstasis cerebrales. Tumores enceflicos o cerebrales primarios en nios: son los tumores slidos ms frecuentes en nios y suponen la segunda causa de muerte por cncer despus de la leucemia. Generalmente son infratentoriales: meduloblastoma, astrocitoma de cerebelo (astrocitoma piloctico), glioma de tronco. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 371
Tumores enceflicos o cerebrales primarios del adulto: Supratentoriales: el 33% son gliomas, especialmente glioblastomas, meningiomas (20%), pituitarios (6%).
Figura 56. Glioblastoma. c) CLNICA: Cefalea (35%), con poca frecuencia consecuencia de hipertensin endocraneal (intracraneal), pero se deben solicitar ms pruebas complementarias en casos de cefalea con elementos de alerta. Crisis focales epilpticas (30%): 10-20% de las epilepsias recientes adultos son por tumores cerebrales. Cambios mentales (15-20%): alteraciones de conducta, comportamiento alterado, etc. Cambios neurolgicos focales (10-15%) Presentacin clnica: 1. Proceso expansivo enceflico: diagnstico diferencial: hematoma subdural, hidrocefalia, pseudotumor cerebral, accidente cerebrovascular agudo (ACVA) con gran edema, cisticercosis. 2. Imgenes: datos que sugieren malignidad: captacin de contraste, edema prominente, ndulo mal delimitada, imagen en anillo. 3. Biopsia: esta solo permite el diagnstico por su histologa. d) PRONSTICO: Depende del tipo de tumor y su grado histolgico, edad del paciente, estudio funcional, posibilidad de reseccin. La recidiva es local, ya que suelen no provocar metstasis. e) MANEJO GENERAL: En funcin del diagnstico histolgico, se observan las posibilidades de curacin, aumento de supervivencia y calidad de vida (disminucin de sntomas: epilepsia y edema cerebral). Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 372
Tumores enceflicos curables o indolentes: Astrocitoma Piocitico, meningioma, gangliocitoma, ganglioglioma. Tumores enceflicos de lento crecimiento pero letales: Astrocitoma fibrilar, oligodendroglioma, ependimoma. Tumores enceflicos de rpido crecimiento: Glioblastoma, Oligodendroglioma anaplsico. f) TRATAMIENTO: Ciruga: til e indicada en el tratamiento de astrocitomas pilocticos, meningiomas, algunos adenomas pituitarios, gangliocitomas, Schwanomas (si se consigue reseccin completa). La ciruga juega un papel menos importante en tumores enceflicos altamente radio y quimiosensibles (germinomas, linfoma primario de sistema nervioso central). Por otro lado, la ciruga tiene tambin una importante funcin paliativa (menor efecto de masa, drenaje de quistes, etc.). Radioterapia: Orientada a aumentar la sobrevida o conseguir la curacin en meduloblastoma, germinoma. Juega un papel menos importante en gliomas de alto grado, pero aumenta la sobrevida y disminuye los sntomas. Efectividad ms incierta en gliomas de bajo grado en gente joven. Problemas potenciales: reaccin aguda (mayor edema), subaguda (desmielinizacin reversible), radionecrosis, trastornos endocrinos, disminucin del coeficiente intelectual. Quimioterapia: Indicada en tumores muy quimiosensibles: linfoma primario, oligodendrogliomas, germinomas. Especialmente til en recurrencias post radioterapia o en nios pequeos que no toleran radioterapia. Corticoides: Muy tiles para disminuir efecto de masa (disminuye edema). Dosis inicial 16mg/da de dexametasona (dramtico efecto a las 48-72 horas); luego intentar disminuir al mnimo suficiente. El uso de corticoides tiene un efecto oncoltico en linfomas. Antiepilpticos: Los antiepilpticos tienen una utilidad controvertida en el tratamiento de los tumores enceflicos si no ha habido crisis previas, pero hay tumores con alto riesgo de epileptogenicidad. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 373
4) ASTROCITOMAS Son tumores derivados de la lnea astroctica. Se les asigna grado segn presencia de atipia, mitosis, proliferacin endotelial y necrosis. Astrocitoma Piloctico (grado I). Se les considera en grupo aparte de los astrocitomas fibrilares. La presentacin ms frecuente es en jvenes o nios, tpicamente en hemisferio cerebeloso. Suelen verso como una imagen bien delimitada, hipodensa, frecuentemente con contenido qustico y ndulo mural, pueden captar contraste. Potencialmente curables con ciruga.
Figura 57. Astrocitoma. Astrocitoma Fibrilar (grado II). En pacientes jvenes (20-30 aos), imagen hipodensa, mal delimitada, no capta contraste. Con frecuencia es infiltrante, y no suele ser curable por ciruga. Existe controversia sobre la indicacin de radioterapia postoperatoria o solo en casos de recurrencia (en mayores de 40 aos parece ser mejor postoperatoria) Pronstico: sobrevida media 5 aos (evoluciona a alto grado). Astrocitoma Grado III (AA) y Grado IV (GBM): Astrocitoma anaplsico y glioblastoma mltiple: son astrocitomas de alto grado. Edad de presentacin: 40-50 aos. Pueden aparecer de novo o como evolucin de uno de bajo grado. Imagen tpica en anillo que perifricamente capta contraste, con edema, invasin del cuerpo calloso y tractos de sustancia blanca. Muy malignos, no curables. Sobrevida media con tratamiento agresivo 1 ao en glioblastoma mltiple y 2 aos en el astrocitoma anaplsico. El tratamiento quirrgico aislado tiene como consecuencia una sobrevida del 50% de la conseguida asociada a radioterapia. La quimioterapia le agrega unos 2 aos a la supervivencia. 5) OLIGODENDROGLIOMAS:
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Hay oligodendrogliomas mixtos con astrocitomas (oligoastrocitoma) que tienen comportamiento intermedio. Los bien diferenciados tienen una supervivencia o sobrevida media de 9 aos; los oligdendrogliomas anaplsicos de 2 a 4 aos. En las pruebas diagnsticas presentan imgenes similares a su contraparte astroctica, pero ms frecuentemente calcificados y hemorrgicos, an sin ser anaplsicos. Son ms epileptgenos que los astrocticos. Los ms anaplsicos son ms captadores de contraste y tienen edema. Son muy quimiosensibles, pero no curables por quimioterapia. Se trata con quimioterapia solo los ms agresivos, anaplsicos o recidivados. 6) MENINGIOMA: Origen en clulas aracnoidales. Suelen ser benignos con mayor frecuencia que malignos (poco frecuentes). Incidencia mayor en mujeres y aumenta con la edad (suele hacerse el diagnstico como un hallazgo en pacientes asintomticos). La mitad de los casos se presentan en la convexidad o en la hoz. Imagen tpica: masa bien delimitada, frecuentemente calcificada, que capta contraste homognea e intensamente, base dural, hueso adelgazado o engrosado. Sugiere maligno: mal delimitado, proyecciones fungiformes o digitiformes, captacin de contraste heterogneo, edema cerebral prominente. Tratamiento: observacin si es asintomtico y de alto riesgo quirrgico. Si hay reseccin incompleta o recidiva se usa la radioterapia.
Figura 58. Meningioma.
Figura 59. Meningioma. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 375
7) TUMORES DE LOS NERVIOS PERIFERICOS a) SCHWANNOMA Este tipo de tumor, derivado de las clulas de Schwann, es el ms frecuente entre los tumores de los nervios perifricos. Generalmente afectan a nervios sensitivos. Pueden estar localizados en la porcin intracraneana, intrarraqudea, en un agujero de conjuncin o en el segmento distal, extrarraqudeo. En esta ltima localizacin son frecuentes en los nervios intercostales, en el mediastino posterior y en las caras flexoras de las extremidades. La gran mayora de los schwannomas intracraneanos ocurren en el ngulo ponto-cerebeloso en relacin con el nervio acstico.
Figura 60. Estructura y disposicin de un Schwannoma y de une neurinoma. Macroscpicamente se presentan como un ndulo firme, elstico, bien delimitado, de superficie de corte gris blanquecina, a veces mucoidea. Histolgicamente estn constituidos de clulas fusadas bipolares con finas fibrillas dispuestas en haces entrecruzados. En los cortes longitudinales de stos, los ncleos celulares se disponen en filas transversales agrupadas por lo comn en dos o tres corridas, entre las que el material fibrilar aparece hialinizado. Estos grupos de ncleos dispuestos en empalizada junto a bandas hialinas son caractersticos del schwannoma y se denominan cuerpos de Verocay. No todos los schwannomas presentan este aspecto histolgico caracterstico. Con frecuencia el tejido tumoral muestra abundantes vasos, algunos trombosados, y focos de degeneracin mixoide. La substancia mixoidea no se tie con el Azul Alcin. Tambin con frecuencia se encuentran ncleos atpicos, grandes e hipercromticos, sin significacin pronstica. El comportamiento biolgico es benigno. Existen s, con Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 376
mucho menor frecuencia, los sarcomas de clulas de Schwann. Los schwannomas mltiples suelen ser manifestacin de una neurofibromatosis de von Recklinghausen.
Figura 61. Estructura microscpica de un schwannoma. Haces de clulas fusadas con ncleos dispuestos en bandas.
Figura 62. Schwannoma del VIII. b) NEUROFIBROMA Estos tumores tambin son frecuentes, en algunas localizaciones incluso ms que los schwannomas. Ocurren bajo dos formas: el neurofibroma nodular y el plexiforme. Esta distincin es de importancia diagnstica. El neurofibroma nodular puede ser de la piel (neurofibroma cutneo) o de un nervio perifrico. Es un tumor no encapsulado, firme, con frecuencia con degeneracin mixoide. Corresponde a una proliferacin mixta tanto de clulas de estirpe neurilemal como fibroblstica con fibras colgenas. Estos elementos de hallan dispuestos desordenamente, entre ellos se encuentran dispersos escasos axones. Corrientemente hay focos mixoideos que se tien con Azul Alcin. El neurofibroma nodular puede ser solitario o mltiple. En este ltimo caso se trata de la manifestacin de una neurofibromatosis de von Recklinghausen. Un neurofibroma cutneo solitario no Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 377
excluye la presencia de esta enfermedad. El neurofibroma nodular es de comportamiento biolgico benigno. El neurofibroma plexiforme se presenta como un engrosamiento mal delimitado, irregularmente cilndrico, fusiforme o nodular, de los troncos nerviosos mayores. Aparentemente no se dan en el segmento intracraneal. Histolgicamente el neurofibroma plexiforme est constituido por elementos similares a los del neurofibroma cutneo, pero presenta una microarquitectura particular, dada por el englobamiento y diseccin de filetes nerviosos, de manera que su estructura general recuerda la de un nervio normal. Habitualmente pueden demostrarse abundantes axones. El neurofibroma plexiforme puede ser solitario o mltiple, pero en ambos casos es patognomnico de una neurofibromatosis de von Recklinghausen. El comportamiento biolgico de los neurofibromas es por lo general, benigno, pero no es rara la degeneracin sarcomatosa en los plexiformes. La degeneracin sarcomatosa ocurre en el componente de estirpe neurilemal.
Figura 63. Arquitectura microscpica de un neurofibroma plexiforme. El tejido tumoral engloba filetes nerviosos.
Figura 64. Neurinoma del nervio mediano Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 378
H - ANGIOMA CAVERNOSO.
El angioma cavernoso o cavernoma, es una malformacin vascular que se reporta cada vez con mayor frecuencia, luego de la introduccin de la Tomografa Computarizada (C.T.) y particularmente de la Resonancia Magntica (RM)).Los angioma cavernoso son lesiones congnitas caracterizadas por un conjunto de espacios vasculares sinusoidales, cuyas paredes estn desprovistas de msculo liso y fibras elsticas y normalmente no se encuentra parnquima cerebral entre estos vasos. Habitualmente en el tejido neural que rodea esta lesin existe depsito de hemosiderina y gliosis astroctica. El drenaje venoso as como su aferencia arterial son poco manifiestos en estas lesiones vasculares. 1) INCIDENCIA Su incidencia real no se conoce con certeza y existen slo aproximaciones de lo que ocurre en la poblacin general a travs de estudios en autopsias e imgenes de IRM, que muestran incidencias cercanas al 0.5%. AO 1978 1989 1991 AUTORES INCIDENCIAS Sarwar y Mc Cormik (en 0,40% 4.009.aut) Otten y col. (en 24,585. aut) 0,53% Robinson y col. (en 0,47% 14.035.RM)
Tabla 48. Incidencia de angioma cavernoso De todas las malformaciones vasculares los angiomas cavernosos constituyen un 15% y de todas las lesiones vasculares enceflicas en autopsias un 11%. 2) PRESENTACION CLINICA Sintomticamente se pueden presentar a cualquier edad, pero lo hacen con mayor frecuencia en la tercera y cuarta dcada de la vida, siendo raros despus de los 60 aos. Afectan por igual ambos sexos y su localizacin enceflica ms frecuente es supratentorial.
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Supratentorial L. Frontal L. Temporal L. Parietal L. Occipital Profundo Infratentorial Cerebelo Tronco cerebral Otras localizaciones Tabla 49. Localizacin de angiomas cavernosos.
78,0% 31,5% 21,0% 11,8% 7,8% 5,2% 22,0% 11,0% 10,0% 1,0%
Existe una forma espordica, que se ve ms frecuentemente y se caracteriza por un predominio de lesiones nicas (90%) y una forma familiar que es transmitida como rasgo autosmico dominante con penetrancia incompleta, que presenta una alta incidencia de lesiones mltiples (73%). La principal presentacin clnica de los angioma cavernoso es Epilepsia, seguida de "Dficit Focal", el que puede estar dado por "efecto de masa" de la lesin o por hemorragia. Un nmero no bien conocido dentro de la poblacin general tendra un angioma cavernoso asintomtico, que se estima mayor de lo reportado en la literatura. Epilepsia Dficit Focal Cefalea crnica Hemorragia Asintomtica Tabla 50. Presentacin clnica del angioma cavernoso 3) HISTORIA NATURAL An quedan muchos aspectos por conocer sobre la historia natural de los angiomas cavernosos en la literatura actualmente se le atribuye un curso relativamente benigno, con nula o escasa mortalidad y, en un 84% de los casos con buena evolucin en seguimiento hasta de 15 aos. El riesgo de desarrollar epilepsia es de 1,34% persona/ao de exposicin, para lesiones nicas y de un 2,48% persona/ao de exposicin, para lesiones mltiples. En un 13% de los casos la epilepsia se torna medicamente intratable. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 380 50 -60 % 30 -32 % 20 -34 % 8 - 11% 16 -35 %
La hemorragia de un angioma cavernoso en trmino de riesgo relativo es de un 0,1 a 0,7% persona/ao de exposicin, lo cual es bastante bajo. Existe una mayor prevalencia de hemorragia en la mujer. El porcentaje de resangramiento de angioma cavernoso es difcil de conocer con exactitud ya que es frecuente que hemorragias pequeas no den expresin clnica y aquellas hemorragias significativas corrientemente son sometidas a reseccin quirrgica de la lesin. Se seala en la literatura hasta un 30% de resangramiento a dos aos de seguimiento. La mayor parte de los pacientes con angioma cavernoso que se presentan con hemorragia tienen una evolucin favorable. Sin embargo un 1% puede quedar con severas secuelas especialmente por hemorragias reiteradas. 4) TRATAMIENTO QUIRURGICO Para un adecuado manejo y una correcta indicacin de la ciruga es necesario conocer cules son los beneficios que ofrece y cules son los eventuales riesgos quirrgicos y ponerlos en la balanza respecto de la historia natural de estas lesiones. No se puede negar que existe en la actualidad activa controversia sobre algunos aspectos de su manejo, para los cuales an no hay una respuesta satisfactoria. En los angiomas cavernosos que se manifiestan por epilepsia, la ciruga puede eliminar las crisis hasta en un 50% de los casos y reducir la frecuencia de stas en el resto. Esta respuesta es ms favorable cuando presentan dficit focal. Cuando la reseccin es completa, lo que no siempre es posible, la ciruga previene el resangramiento. En series de pacientes manejados con tratamiento mdico o quirrgico se ha visto que la evolucin sera mejor en estos ltimos. Por otro lado en lesiones localizadas en zonas poco accesibles quirrgicamente, el riesgo operatorio pudiera ser inaceptablemente alto considerando que la historia natural es relativamente benigna. No se ha probado que en lesiones asintomticas sea mejor su extirpacin quirrgica que la sola observacin. En consecuencia la ciruga tiene una clara indicacin en los casos de hemorragia significativa y en epilepsia mdicamente intratable, especialmente en lesiones accesibles quirrgicamente. Ms discutible es planteable en el caso de dficit focal progresivo y localizacin en sitio elocuente. Las lesiones asintomticas deben observarse solamente, en atencin a que su mayor posibilidad de manifestacin clnica es la epilepsia y la gran mayora pueden ser controlables con tratamiento mdico.
I - DISECCIN DE VASOS CERVICALES

El diagnstico de la diseccin cerebrovascular es cada da ms frecuente debido a la sospecha del clnico y el advenimiento de nuevas tcnicas diagnsticas. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 381
La diseccin se produce por el ingreso de sangre a la pared arterial con formacin de un hematoma intramural, ste puede localizarse en relacin a la ntima (subintimales), o en relacin a la adventicia (subadventiciales). Los primeros dan sntomas por obstruccin del lumen, los segundos por compresin de estructuras vecinas o por extravasacin de sangre. Ambos puedes dar embolas a arterias intracraneales. No est clara la causa de la hemorragia intramural, se postula que los subintimales se producen por desgarros de la ntima y los subadventiciales por sangrado de los vasa-vasorum. 1) EPIDEMIOLOGA. Las disecciones carotdeas tienen una incidencia anual de 2,6/100.000 habitantes. , se desconocen los datos para el territorio vertebral. Se trata de una patologa de gente joven, presentndose habitualmente entre los 30 y 50 aos, tambin se ha descrito en nios y adultos mayores. Corresponde a un 2,5 % de las etiologas de los accidentes cerebro-vasculares isqumicos. En los pacientes menores de 60 aos es causa de hasta un 22% de ellos. El sitio ms frecuente de las disecciones es la porcin extracraneal de los vasos. La Tabla 1 resume la localizacin y segmentos afectados. Se ha reportado que el compromiso de mltiples arterias puede alcanzar hasta un 60% de los casos Extracraneal 90% Intracraneana 10% - ACI 75 % 2 cm distal a la - ACI segmento supraclinoideo, Tronco ACM bifurcacin - AV 25% segmentos V3 , V1 - AV segmento V4 ACI: arteria cartida interna; AV: arteria vertebral; ACM: arteria cerebral media Tabla 50. Distribucin de disecciones cerebrovasculares 2) ETIOLOGA. La causa ms frecuente es la idioptica y en segundo lugar la traumtica. En relacin a las disecciones espontneas (no traumticas), se han descrito varias arteriopatas primarias como factores predisponentes: la displasia fibromuscular (DFM) est presente en un 15 a 20% de los casos, tambin se ha relacionado con el sndrome de Marfan, Ehlers-Danlos tipo IV, necrosis qustica medial, dficit a 1 antitripsina, osteognesis imperfecta, homocisteinemia y pseudoxantoma elasticum. Un estudio con microscopa electrnica mostr anormalidades del tejido conectivo (fibras colgenas y elsticas) en un 68% de los pacientes con diseccin espontnea. Numerosas publicaciones han mostrado la asociacin entre trauma cervical menor y esfuerzos fsicos significativos con disecciones cerebrovasculares (25 a 41% de los casos). Se ha descrito en relacin a: tos, vmito, parto, levantamiento de pesas, empujar
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vehculos, maniobras quiroprcticas en cuello, flexo-extensin cervical de los rockeros, uso prolongado del telfono con flexin de cuello y rotaciones cervicales.
Figura 65. Malformacin vascular. Ms controvertida es la asociacin de esta patologa con factores predisponentes como el uso de anticonceptivos orales, hipertensin arterial, tabaquismo, embarazo y migraa. Un factor independiente de alta significancia es la presencia de antecedentes familiares de disecciones vasculares, los cuales estn presentes hasta en un 18% de los casos. El antecedente de diseccin cerebrovascular en un miembro de la familia aumenta 6.6 veces el riesgo de una diseccin vascular respecto a la poblacin general.
Figura 66. Rotura aneurisma polgono de Willis 3) CLNICA La trada clnica clsica de la diseccin carotdea es: cefalea ipsilateral, sntomas o signos de isquemia cerebral y sndrome de Horner ipsilateral. Sin embargo la presencia
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de los tres sntomas llega slo a un 20%. El clnico debe tener un alto grado de sospecha para diagnosticar esta patologa. La cefalea est presente en un 75% de los casos, puede ser constante o pulstil, holo o hemicrnea, en general severa, fluctuante y puede llegar a durar hasta 3 meses, afectando no slo la cabeza sino tambin el cuello, mandbula e incluso faringe. Los sntomas o signos de eventos cerebrovasculares pueden ser crisis isqumicas transitorias (TIA) o accidentes vasculares enceflicos (AVE), pueden seguir en minutos a das a la cefalea. Se han descrito como nica manifestacin de la diseccin. Estn presentes en el 70% de los casos y pueden comprometer cualquier territorio, presentndose como amaurosis fugas, sntomas motores o sensitivos, afasias o dficits de campo visual. Cuando se afectan las arterias vertebrales, la cefalea tiende a ser occipital y con mayor frecuencia provoca un infarto dorsolateral de bulbo (sndrome de Wallenberg). Cuando hay crecimiento de la pared vascular, se comprometen estructuras vecinas, por ejemplo el plexo simptico pericarotdeo, lo que provoca el sndrome de Horner, y/o los nervios craneanos, los cuales se afectan en el siguiente orden de frecuencia XII, IX, X, XI, V, VII (cuerda del tmpano), VI y III. Hay autores que postulan que otro posible mecanismo para el compromiso de los nervios craneanos es su isquemia. Cuando la diseccin afecta a los vasos intracraneanos puede manifestarse por hemorragia subaracnodea, dado que los vasos, al cruzar la duramadre, pierden la membrana elstica externa y tienen una adventicia ms delgada. Se desconoce el porcentaje de disecciones asintomticas, pero se han detectado hasta un 5% de disecciones carotdeas asintomticas en estudio de disecciones vertebrales sintomticas.
Cefalea ipsilateral Isquemia cerebral Sndrome de Horner Cervicalgia Soplo subjetivo Sensibilidad cutnea Sensibilidad ACI Paresia nervios craneales Otros: 58 - 92% 63 - 90% 9 - 75% 18 - 46% 12 - 39% 8 - 27% 8 -19% 5 -12% Sncope Amaurosis fugas Edema cervical Disgeusia
Tabla 51. Frecuencia de los sntomas en diseccin carotdea Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 384
4) DIAGNSTICO En la actualidad se utilizan tres tcnicas radiolgicas para confirmar la sospecha clnica de una diseccin cerebrovascular: la ultrasonografa (US), la imagen por resonancia magntica (IRM) y la angiografa por sustraccin digital. Ultrasonido: El uso complementario de las tcnicas de doppler y dplex carotdeo con el doppler transcraneal tienen una sensibilidad de un 95%. Es mayor en los casos de oclusin total o estenosis severa. Sus principales desventajas son la ausencia de hallazgos patognomnicos de diseccin y su limitacin para diagnosticar una diseccin intracraneana. En la actualidad se usa fundamentalmente para el seguimiento de los pacientes y como "screening" inicial. No hay estudios sobre su especificidad. Los hallazgos que puede mostrar son: oclusin, estenosis, mbolos, "flap" ecognico, trombo, y "tappering" (oclusin longitudinalmente progresiva). Resonancia Nuclear Magntica: Hoy en da, es la tcnica de eleccin para el estudio de las disecciones cerebrovasculares, debido a su alta sensibilidad y especificidad, combinar imgenes cerebrales y vasculares y ser un estudio no invasivo. Otras ventajas son: permite visualizar el hematoma intramural, la expansin de la pared arterial y la relacin con los parnquimas vecinos. Entre sus desventajas se cuentan su costo y la an limitada accesibilidad al examen. Aporta poca informacin sobre el grado de estenosis y formacin de pseudoaneurismas. Los hallazgos habituales en la resonancia magntica son: el signo de la creciente (semiluna de hiperintensidad en secuencias T2 que corresponde al hematoma intramural, alrededor de la seal de vaco por flujo del vaso), hiperseal del vaso, pobre o nula visualizacin del vaso y compresin del lumen. La angioresonancia puede mostrar: disminucin del lumen, sangre en un falso lumen o la presencia de un "flap". Sensibilidad Especificidad Diseccin Carotdea Resonancia Magntica Angioresonancia Resonancia + Angioresonancia Diseccin vertebral Resonancia Magntica Angioresonancia 84% 95% 95% 60% 20% 99% 99% 99% 98% 100%
Tabla 52. Sensibilidad y Especificidad de la RM en el estudio de las disecciones cerebrovasculares Angiografa: A pesar de los avances con tcnicas no invasivas, la angiografa por sustraccin digital sigue siendo el "gold standard" para el diagnstico de esta patologa. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 385
Tiene una alta sensibilidad y especificidad, permite diagnosticar disecciones mltiples, arteriopatas subyacentes (DFM), obstruccin de ramas distales por embolas y visualizar un compromiso intracraneal. Se describen los siguientes signos: estenosis (signo de la cuerda), "tappering", dilatacin aneurismtica, "flap" intimal, tortuosidad, estenosis subcraneal distal y la presencia de un doble lumen. 5) TRATAMIENTO. No existe ningn trabajo prospectivo, randomizado y controlado sobre el tratamiento de las disecciones cerebrovasculares. Todas las recomendaciones derivan de reportes de casos, opiniones de expertos y series pequeas, la mayor de ellas de 80 pacientes .Se trata de evidencia clase C. Anticoagulacin La mayora de los autores la recomienda como tratamiento en pacientes con signos de isquemia enceflica o evidencias angiogrficas de embolas intracraneales .La morbimortalidad asociada a la diseccin vascular se debe a infartos cerebrales por embolas desde el sitio de la diseccin y por trombosis in situ . No hay consenso respecto al uso de anticoagulantes en pacientes asintomticos o que slo presenten sntomas locales. Dado que el 73% de estos pacientes presentarn eventos de isquemia enceflica (TIA o AVE) dentro del primer mes, es razonable indicarlos. La anticoagulacin se debe iniciar lo antes posible ya que el 82% de los accidentes cerebrovasculares ocurren en los primeros 7 das, aunque se han descrito hasta un mes despus del inicio de los sntomas y que pueden recurrir hasta el tercer mes , A pesar de la anticoagulacin, pueden presentarse nuevos sntomas de isquemia enceflica hasta en un 14% de los casos , La anticoagulacin se inicia va endovenosa con heparina, llevando el tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPK) a 1,5 a 2 veces del valor basal del paciente y luego se traslapa a anticoagulante oral, llevando un "international normalized ratio" (INR) entre 2 y 3. Las contraindicaciones para la anticoagulacin son las generales y la presencia de infarto cerebral de gran extensin clnica o radiolgica. En el caso particular de las disecciones cerebrovasculares, se contraindica la anticoagulacin cuando ella es intracraneana, debido al alto riesgo ruptura vascular y hemorragia subaracnodea. El riesgo de extensin de la diseccin con el uso de anticoagulantes es terico, slo se han descrito casos aislados. Se recomienda un tratamiento mnimo de tres meses. En este tiempo se produce la resolucin de la mayora de las lesiones. Se sugiere un control imagenolgico, y de persistir una estenosis hemodinmicamente significativa o un aneurisma disecante, mantenerlo por otros tres meses. La resolucin de la diseccin es improbable despus de los 6 meses. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 386
Antiagregantes plaquetarios La utilidad de los antiagregantes plaquetarios, al igual que la anticoagulacin, no ha sido demostrada en esta patologa. Sin embargo, se recomienda su uso en los casos en que existe contraindicacin para la anticoagulacin. Ciruga La ciruga se ha limitado a los siguientes casos: recurrencia de sntomas isqumicos a pesar de la anticoagulacin, aneurisma disecante expansivo y HSA. Las tcnicas utilizadas han sido: ligadura del vaso proximal, "by-pass" extra-intracraneal y reseccin del aneurisma con reconstruccin arterial con injerto. Anecdticas son las publicaciones respecto a las tcnicas de radiologa intervencional en esta patologa. Trombolisis No hay evidencia de que el pronstico, tanto para mejora como morbi-mortalidad, sea diferente en el subgrupo de accidentes cerebrovasculares secundarios a diseccin carotdea, con el uso de activador del plasmingeno tisular (tPA) endovenoso. 6) PRONSTICO. Se considera a las disecciones cerebrovasculares como una patologa de buen pronstico. Hasta un 85 % de los casos presentan una recuperacin completa o dficit neurolgico menor. La mortalidad es de un 5% y la morbilidad con secuela neurolgica mayor de hasta un 20%. En general el sndrome de Horner tiende a persistir. Se consideran factores de mal pronstico: un infarto extenso, disecciones traumticas, la diseccin intracraneana y la complicacin con HSA. El riesgo de recurrencia es de un 2% el primer mes y desde entonces de 1% anual, es ms frecuente en los pacientes jvenes y con antecedentes familiares de diseccin. Generalmente afecta a las arterias no comprometidas previamente. Respecto a las secuelas anatmicas, hay resolucin de las estenosis en el 80% de los casos, de las oclusiones totales en el 40% y de los aneurismas en un 40%. El tiempo promedio de la reparacin es de dos meses, pero se han reportado casos de hasta 6 meses.
J - COMA
Es un estado patolgico caracterizado por una prdida prolongada ms o menos completa de las funciones de la vida de relacin (motricidad, sensibilidad y conciencia) con conservacin relativa las funciones vegetativas (respiracin, circulacin, termorregulacin). Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 387
1) SEMIOLOGA GENERAL Un coma puede comenzar brutalmente o instalarse progresivamente en varios das. a) PROFUNDIDAD DEL COMA Se distinguen adems del subcoma (obnubilacin ligera). Existen 4 etapas sucesivas. Etapa 1 o coma vigilante El enfermo responde a las fuertes excitaciones por un movimiento de defensa. Etapa 2 o coma propiamente dicho Prdida de conciencia total: las fuertes excitaciones casi no desencadenan reaccin. No hay trastornos vegetativos, los reflejos del tronco cerebral (reflejo crneo, reflejo pupilar, reflejos de deglucin) son normales. Etapa 3 o coma carus No hay ninguna reaccin a ningn estmulo. Los reflejos del tronco cerebral estn abolidos. Hay de los trastornos vegetativos. Etapa 4 o coma pasado El sistema nervioso de vida de relacin y autnomo est destruido funcionalmente y anatmicamente. La supervivencia est mantenida por la respiracin artificial y los analpticos mayores. b) BALANCE CLINICO Valoracin de la profundidad del coma Estado de los reflejos del tronco cerebral, reflejos fotomotores y crneos suprimidos. Esfnter continentes o no. Trastornos de la deglucin. Prdida del 1 tiempo de la deglucin (bucal), luego del 2 tiempo farngeo (bulbar). Valoracin del estado de las funciones vegetativas Funcin respiratoria
Es necesario buscar: Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 388
Una obstruccin del sector faringolarngeo (hipotona de la nuca, cada de la lengua por atrs). Obstruccin bronquial (trastornos de la deglucin y prdida del reflejo de tos) Hipoventilacin pulmonar (bloqueo torcico), bradipnea, polipnea. Cianosis. Ruidos respiratorios anmalos. A la radiografa: hipoventilacin, atelectasia. Funcin circulatoria
Ritmo cardaco. Pulso y tensin arterial. Cianosis y enfriamiento de las extremidades. Diuresis. E.C.G. Funcin de termorregulacin
Hipertermia (origen central). Fiebre (infeccin asociada, pulmonar, urinaria). 2) EXMENES COMPLEMENTARIOS a) EEG. Etapa 1: reactividad electroencefalografica conservada, ms rica que en un paciente normal y vigilante. Etapa 2: reactividad reducida. Etapa 3: trazado lento, monomorfo o polimorfo con ausencia total de periodicidad o reactividad. Etapa 4: silencio elctrico reversible (coma profundo, con fallo cardiorespiratorio). Etapa 5: silencio elctrico irreversible. b) BIOLOGA Perturbaciones del equilibrio hidroelectroltico (deshidratacin debida a la hipertermia, a la diarrea, a los vmitos). 3) DIAGNSTICO ETIOLGICO
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a) COMAS NEUROLGICOS Estos comas se deben a una lesin local intraceflica (tumor, hematoma o a la complicacin cerebral de una enfermedad general (embolia cerebral por estrechamiento mitral). Puede tratarse:
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De un coma traumtico. De un coma vascular (hemorragia cerebral, reblandecimiento, hemorragia menngea, tromboflebitis cerebral, embolia gaseosa, edema cerebral. De neoformaciones intracraneales (tumor). De epilepsia
b) COMAS TXICOS Comas por depresores (barbitricos) Este coma est caracterizado generalmente por:
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Inyeccin conjuntival. Respiracin con estertores. Abolicin de los reflejos tendinosos.
En las formas ms graves:

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Midriasis. Piel hmeda y fra. Depresin respiratoria. Colapso. Hipertermia.
Coma alcohlico Coma txico por anoxia c) COMAS METABLICOS Y ENDOCRINOS Coma diabtico Coma por acidocetosis
Fase precoma:
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Anorexia, nuseas y vmitos. Angustia respiratoria. Pgina 390
Deshidratacin intensa. Coma hipoglicmico
Se ve en los pacientes tratados con insulina:

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Coma brutal. Sudores. Espasmos. Convulsiones. Babinski bilateral.
d) COMA HEPTICO Se distinguen dos tipos de coma:

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Coma por insuficiencia celular profunda del hgado. Coma txico de la encefalopata portocava.
Trastornos neurolgicos:
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Temblores. Hipertona plstica (rigidez en tubo de plomo). Olor ftido.
e) COMA URMICO Coma vigilante que comienza por un entorpecimiento con crisis de angustia respiratoria y agitacin. Diarrea, sobresaltos musculares. Palidez y miosis. Hipotermia. f) COMA CARDIORESPIRATORIO Sndromes de asfixia aguda (asma intricado, enfisema). g) COMA ENDOCRINO A menudo mortal, est debido a:
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Enfermedad de ADDISON (suprarrenales). Enfermedad de BASEDOW, mixedema (tiroides).
4) TRATAMIENTO DE REANIMACIN SINTOMTICA
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a) REANIMACIN RESPIRATORIA Posicin del enfermo Cabeza inclina, pies de la cama sobre elevados: drenaje postural. Maniobras que deben proscribirse No hacer beber el enfermo. Ningn lavado de estmago. Colocacin de una cnula de mayo y aspiracin de las secreciones farngeas Traqueotoma y respiracin asistida b) REANIMACIN CIRCULATORIA Analpticos (Vaso-depresores). c) OTRAS MEDAS Antibioterapia per os Enfriar el enfermo con vejigas de hielo Vigilancia del equilibrio hidroelectroltico
K - COMPRESIONES MEDULARES LENTAS

1) SIGNOS CLINICOS a) PERODO DE PRINCIPIO. Sndrome orgnico: En relacin con la afectacin del segmento de mdula espinal comprimido y de las races raqudeas a nivel de esta compresin. Dolor radicular
Topografa: Cervical: territorio de una raz raqudea, neuralgia cervicobraquial. Dorsal: dolor en cintura o hemicinturn a nivel torcico o abdominal. Sacra lumbar: aspecto de citica. Pgina 392
Fijeza: pueden aumentar en crisis paroxstica aumentada por todo lo que puede aumentar la presin raqudea (tos, esfuerzo abdominal, esfuerzo fsico.) Recrudecimiento nocturno: despertando el paciente y obligndole a levantarse y a caminar para aliviarse. Dficit motor
Mono o pluriradicular, provoca torpeza e impotencia funcional. Otros signos
Trastornos sensitivos objetivos. Banda radicular de hipoestesia dolorosa. Abolicin de un de reflejo osteotendinoso (si ubicacin sobre trayecto de un reflejo). Sndrome sublesional En retraso sobre el primero. Al principio se resume a: Reflejos osteotendinosos un poco vivos, pequeos trastorno del equilibrio Dolores cordonales Sensacin a tipo de impresin de deformacin que se proyecta a distancia. Claudicacin intermitente. Frecuente Fatiga de los miembros inferiores sin dolores, obligan al paciente a pararse algn tiempo, se acompaa a menudo de una impresin de rigidez de los a miembros inferiores que traduce la aparicin de la espasticidad, Trastornos esfinterianos Miccin imperiosa Examen neurolgico Dficit motor discreto, parcial (testing). Trastornos de los reflejos osteotendinosos que se encuentran demasiado vivos Se encontrar un signo de BABINSKI uni o bilateral.
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Signos sensitivos: - Hipoestesia - Disociacin termo-algsica, trastornos de la sensibilidad profunda Aparicin de una parapleja espasmdica (Sndrome de tipo central) Signos raqudeos Dependen de la etiologa. Dolor: despertada por la presin de las apfisis espinosas y de los msculos paravertebrales. Rigidez raqudea b) PERODO DE PARAPLEJA Sndrome sublesional ms evidente que realiza una parapleja muy espstica. Signos motores Nivel y gravedad precisados por el testing. El lmite superior de estos signos indica el lmite inferior de la compresin: Completa. Incompleta; de paso con saltitos, ms rigidez de los miembros inferiores Espasticidad Resistencia a la movilizacin pasiva: stretch reflejo Reflejos osteotendinosos vivos, policinticos difundidos. Signo de BABINSKI bilateral (sndrome piramidal). Reflejo de defensa: respuesta de triple retirada en extensin (ms raro). El lmite superior de esta espasticidad remonta hasta el lmite inferior del sndrome lesional. Signos sensitivos Los dolores cordonales pueden persistir. Los signos objetivos estn siempre presentes. El nivel superior de los trastornos sensitivos vienen a confundirse con el sndrome lesional y el lmite superior de los trastornos sensitivos indican el lmite superior de la compresin medular.
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Trastornos esfinterianos Son funcin del nivel de la compresin: Cervical, dorsal: vejiga espstica Lumbar: vejiga perifrica Trastornos trficos y complicaciones Ortopdico: prevencin de las escaras de decbito Flebitis Infeccin urinaria. 2) EXAMEN COMPLEMENTARIOS. a) RADIOLOGA DEL RAQUIS Indispensable, debe tener en cuenta el desfase entre segmento medular y las vrtebras (hacerlas un poco ms arriba) Asociacin de una radiografa de la unin cervicooccipital (malformacin de la bisagra posible). b) PUNCIN LUMBAR Y EXAMEN DEL LCR Diferentes componentes. Toma de las presiones intrarraqudea: QUEEQUENSTED, STOOLKEY. c) MIELOGRAFIA LIPIODOLEA Introduccin del lipiodol por va lumbar u occipital por vigilancia radiolgica televisada: se mira la progresin de este lquido radioopaco. Deteccin de una imagen de paro de este lquido de contraste. d) MIELOGRAFIA TOMO-GASEOSA, TAC, IRM Muestra los posibles estrechamientos del canal vertebral que pueden ser la expresin de un tumor generalmente intramedular. 3) DIAGNSTICO DE ALGUNAS TOPOGRAFAS. a) TOPOGRAFA HORIZONTAL Compresin anterior premedular (lesin de los cuernos anteriores o de las races motrices)
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Sndrome lesional: caracterizado por una parlisis localizada con amiotrofia de tipo perifrica. Sndrome sublesional: a menudo mucho tiempo reducido a una paraparesia espasmdica. Compresin posterior Dolores cordonales y trastornos precoces de la sensibilidad profunda. Compresin lateral: Sndrome de BROWN-SEQUARD Del lado comprimido: trastornos motores, trastornos de la sensibilidad profunda Del lado opuesto: trastornos de la sensibilidad superficial (trmica y dolorosa) b) TOPOGRAFA VERTICAL Mdula cervical alta Signos raqudeos (dolor, pequea rigidez) Sndrome lesional: altos situados. Sndrome sublesional: tetraplejia de instalacin progresiva. Mdula cervical inferior. Sndrome lesional de diagnstico ms fcil. Sndrome sublesional: tetraplejia progresiva. Mdula dorsal Sndrome lesional: Dolor en hemicinturn o en cintura, signo motor difcil a poner de manifiesto, signos sensitivos. Sndrome sublesional: paraparesia espasmdica. Mdula lombo sacra Parapleja baja Sobre todo trastornos urinarios menos importantes, trastornos neurolgicos. El examen del perineo permite el diagnstico. 4) DIAGNSTICO ETIOLGICO a) INTRADURALES
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Tumores yuxta-medulares benignos Neurinoma
Siempre desarrollado a depende de la vaina de Schwann de las races raqudeas. Sndrome radicular doloroso, mucho tiempo aislado, fijo y de recrudecimiento nocturno; afirmado excepcionalmente por una radiografa estndar del raquis que puede mostrar un rechazo o una erosin de uno o ms pedculos vertebrales. Es la melografa lipiodolea mostrando un paro en cpula al polo superior del tumor que permitir el diagnstico. El tratamiento es la exeresis quirrgica que permite una curacin o la persistencia de secuelas. NOTA: El pronstico es diferente en caso de neurinoma de la enfermedad de RIECKLING HAUSEN Meningioma
Tumor de evolucin muy lento desarrollado a partir de la aracnoidea. Ocurre generalmente en la mujer (50 aos). Aneurisma arteriovenoso medular: angioma de la mdula Evolucionan por brote con hemorragia menngeo espinal de repeticin. Slo la arteriografa medular permitir el diagnstico. El tratamiento es la ciruga: la exeresis est funcin de la topografa exacta de este angioma. Generalmente seguido de secuelas que invalidan. Tumor intramedular Generalmente se trata de tumores gliales (desarrollado a partir del tejido de sostn), desde el astrocitoma hasta el glioblastoma. (Del menos grave a lo ms grave). Aracnoiditis espinales Realiza un tejido fibroso subaracnoideo ms o menos denso, a menudo muy extendido que aprieta progresivamente la mdula Es generalmente una secuela evolutiva de una infeccin o irritacin perimedular. Ejemplos: Meningitis tratada demasiado tardamente. Hemorragia menngea. Consecuencia de intervencin quirrgica (hernia discal). Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 397
b) COMPRESIONES EXTRADURALES Causas infecciosas Espondiloliscitis tuberculosa: Mal de POTT.
Caractersticas:
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Asociado a la parapleja Deformacin vertebral Rigidez raqudea, a menudo dolores. Espondiloliscitis y epiduritis estafiloccica
Parapleja ms sndrome infeccioso evolutivo. Tumores malignos del raquis Metstasis vertebrales y epidurales (los ms frecuentes)
Principio: Cncer del pecho, de la prstata, de los bronquios Clnica: parapleja muy dolorosa de evolucin rpida ms alteraciones electromiogrficas y rigidez raqudea. Radiografas y tomografas hacen el diagnstico. Enfermedad de KAHLER
Tumores benignos Angioma vertebral. Hernias discales Mielopata cervico-artrosica Compresin cervical de evolucin progresiva que realiza una tetraplejia espasmdica con a menudo importantes trastornos de la sensibilidad profunda. c) MALFORMACIN DE LA BISAGRA CERVICOOCCIPITAL Malformacin de ARNOLD CHIARI: es una malformacin atloidoaxoidea con descenso del bulbo raqudeo en el foramen magnum. d) ENFERMEDAD DE PAGET e) DEFORMACIN RAQUDEA GRANDE Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 398
Escoliosis.
L -ARTROGRIPOSIS MLTIPLE CONGNITA

La artrogriposis mltiple congnita es un sndrome malformativo cuyo elemento esencial es una atrofia de la musculatura fetal anterior al 4 mes del embarazo, de origen neurgeno o muscular. 1) ETIOPATOGENIA El parto est a menudo anormal (parto de nalgas, maniobras obsttricas traumatizantes pudiendo ir hasta fracturas). La atrofia de las fibras musculares est constante y asociada s a lesiones de esclerosis, adiposis y edema del tejido intersticial. Las afectaciones electivas de las motoneuronas del cuerno anterior de la mdula espinal son frecuentes: esta enfermedad parecera ser una parlisis congnita. a) FOETOPATHIE Compresin intraamnitica. b) EMBRIOPATA VIRAL Poliomielitis, rubola. c) AFECTACIN NEUROLGICA Una afectacin neurolgica primitiva puede provocar una parlisis perifrica: tal parlisis tocando un embrin de 3 meses lo dejara en su posicin que est precisamente la de un nio artrogriposico. Las articulaciones a causa de su inmovilidad no se desarrollaran normalmente, la ausencia de movimiento impedira la aparicin de los pliegues de flexin y favorecera las retracciones. d) CAUSA HEREDITARIA No significativa. 2) ANATOMOPATOLOGIA a) TEGUMENTOS Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 399
Hiperqueratosis y proliferacin del colgeno. Infiltracin drmica. b) HUESOS Y ARTICULACIONES Despus de desinserciones musculares, las articulaciones tienen un juego normal al nacimiento, el aparato capsulosinovial est normal, de forma secundaria hay espesamiento y fibrosis de la sinovial (pequeas infiltraciones inflamatorias son visibles). Despus de algunos aos de evolucin, las superficies articulares se deforman pero esto est adquirido y no congnito (los cartlagos de conjugacin son distrficos). Osteoporosis con a veces mutilaciones articulares y anquilosis sea. c) MSCULOS Aspecto macroscpico Distribucin variada de las atrofias, yuxtaposicin de msculos sanos y de msculos en el estado de cordones fibrosos. Zonas normales y otras atrficas, blandas y plidas en un mismo msculo. Los msculos que determinan la actitud patolgica son normales. Aspecto microscpico Msculos normales que incluyen fibras de longitud y dimetro normales, con doble estriado sin esclerosis intrafascicular (este aspecto puede existir sobre msculos clnicamente atrficos). Msculos con fibras menos numerosas y con un calibre inferior a la normal e irregularidad de volumen. Aclaracin de algunas fibras y desaparicin del estriado transverso. Proliferacin del tejido conjuntivo con fibrosis o adiposis, edema del tejido intersticial. Examen elctrico Msculos hipoexcitables. Electromiograma Trazado pobre de atrofia neurgena perifrica no evolutiva. d) SISTEMA NERVIOSO
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Mdula espinal patolgica con rarefaccin e atrofia de las motoneuronas de los cuernos anteriores. Existen alteraciones menores que llevan sobre los cuernos posteriores, los haces de sustancia blanca y sobre el haz piramidal. Espesamiento de las meninges. NOTA Pueden existir lesiones de las races anteriores, alteraciones cerebrales, edema, pequeas afectaciones celulares difusas). 3) CLNICA a) ESTUDIO DEL SNDROME MALFORMATIVO Sndrome articular Afectacin bilateral y simtrica a tipo de rigidez y luxaciones. Amplitudes pasivas muy reducidas debido a las retracciones capsuloligamentarias y musculotendinosas. Tardamente deformaciones se producen (escoliosis, cifosis). NOTA No hay ni rojez, ni calor, las articulaciones son indoloras. El lactante est tranquilo y fijo en una actitud fetal. Sndrome muscular Parlisis de tipo perifrica con atrofias y retracciones musculares. No existe paralelismo entre la importancia del dficit muscular y la importancia del bloqueo articular en una misma articulacin. b) SNDROME CUTNEO Aspecto encartonado de la piel espesada que hace bloque con los planes subcutneos. Existen bandas de esclerosis que forman bridas cutneas. Hay fositas ubicndose en puntos de eleccin: Malolos. Trocnter mayor. Rodilla. Cara posterior de los codos.
Desaparicin de los pliegues de flexin a nivel de las articulaciones bloqueadas. Membranas interdigitales. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 401
4) ASPECTO DE LA ARTROGRIPOSIS MLTIPLE CONGNITA Miembros cortos, grciles, deformados. a) MIEMBROS SUPERIORES Hombro: aduccin - rotacin interna. Codo: extensin. Antebrazo: pronacin. Mano: zumba cubital con hipersudacin. Pulgar: aduccin Dedos: juntados los unos con los otros, flexin b) MIEMBROS INFERIORES Cadera: flexin- rotacin interna. Rodilla: flexin. Pie zambo varo equino. Garra de los dedos del pie. c) TRONCO Afectacin de los abdominales e intercostales que pueden provocar una insuficiencia respiratoria. Cifoescoliosis. d) MALFORMACIONES ASOCIADAS Pie zambo y mano zamba. Luxacin congnita de cadera. Anomalas raqudeas (cifosis, lordosis, escoliosis, tortcolis congnito). Hernias inguinales o unguino-escrotales. Perforacin diafragmtica neumoperitoneal. Angioma de la cara. Agenesia de la tibia, el carpo, la rtula. Malformacin del aparato urinario. Hidrocefalia. Espina bfida. Deformaciones articulares y retrasos de crecimiento localizados. 5) DIAGNSTICO Reposa sobre la clnica: Rigidez articular de los 4 miembros (aspecto de mueca de madera).
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Atrofia muscular con apariencia fusiforme de los msculos y de las extremidades. Presencia de surcos cutneos en los miembros inferiores. Ausencia de pliegues digitopalmares en las manos. Ausencia de movimientos fetales antes del nacimiento.
6) EVOLUCIN El pronstico est funcin del nmero de articulaciones afectadas, de la importancia de la amiotrofia y de las retracciones tendinosas, de la gravedad de las malformaciones asociadas. La evolucin espontnea hace de estos nios de grandes minusvlidos. 7) TRATAMIENTO El papel de la ortopedia est relativamente modesto, el tratamiento ser esencialmente la quinesiterapia. La ciruga tendr por ambicin de poner de nuevo los segmentos en posiciones de funcin por tenotomas y osteotomas. 8) DISTINTAS FORMAS DE ARTROGRIPOSIS Se pueden distinguir dos formas de artrogriposis a) FORMA NEUROPATICA CON ALTERACIONES DE LOS CUERNOS ANTERIORES DE LA MDULA ESPINAL El msculo parece blando, constituido de pequeas fibras con variaciones de volumen moderadas. La doble estriacin est conservada, el conjuntivo presenta una adiposidad. b) FORMA MIOPATICA Msculo firme y fibroso, con fibras raras incluyendo variaciones importantes de volumen. Proliferacin conjuntiva muy marcada con anchas zonas adiposas.
M - NEUROFIBROMATOSIS DE VON RECKLINGHAUSEN

Es un trastorno hereditario en el cual se forman tumores en tejidos nerviosos (neurofibromas) en la piel, en la capa profunda de la piel (tejido subcutneo), al igual que en los nervios del cerebro (pares craneales) y la mdula espinal (nervios o pares raqudeos).
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1) ETIOLOGIA, INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO La neurofibromatosis-1 (NF1) es una enfermedad hereditaria. Si cualquiera de los padres la padece, cada uno de sus hijos tiene un 50% de probabilidad de adquirir la enfermedad. La NF1 tambin aparece en familias sin antecedentes previos de la afeccin, como resultado de un cambio nuevo en un gen (mutacin) en el espermatozoide o en el vulo. La NF1 es causada por anomalas en un gen para una protena llamada neurofibromina. 2) SNTOMAS La neurofibromatosis causa crecimiento incontrolado del tejido a lo largo de los nervios, lo cual puede ejercer presin sobre los nervios afectados y causar dolor y dao nervioso severo, al igual que prdida de la funcin en el rea estimulada por dicho nervio. Se pueden presentar problemas con la sensibilidad o el movimiento, dependiendo de los nervios afectados. La enfermedad puede diferir mucho de una persona a otra, incluso entre personas de la misma familia que tengan el gen para NF1. Las manchas de color caf con leche son el sntoma distintivo de la neurofibromatosis. Aunque muchas personas presentan 1 2 pequeas manchas de color caf con leche, los adultos con 6 o ms manchas superiores a 1.5 cm (0.60 pulgadas) de dimetro tienen probabilidad de padecer neurofibromatosis. En la mayora de las personas con esta afeccin, estas manchas pueden ser el nico sntoma. Otros sntomas pueden ser: Ceguera Convulsiones Pecas en la axila o la ingle Tumores blandos y grandes, llamados neurofibromas plexiformes, que pueden presentar un color oscuro y se pueden diseminar bajo la superficie de la piel Dolor (a raz de los nervios perifricos afectados) Tumores elsticos y pequeos de la piel llamados neurofibromas nodulares 2) DIAGNOSTICO El diagnstico lo hace generalmente un mdico familiarizado con la NF1, incluyendo un neurlogo, un genetista, un dermatlogo o un pediatra del desarrollo. El diagnstico generalmente se hace con base en los sntomas y signos nicos de la neurofibromatosis. Los signos pueden ser:
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Manchas pigmentadas y levantadas (ndulos de Lisch) en la parte coloreada (iris) del ojo Fractura de los huesos largos de la pierna en la primera infancia Pecas en las axilas, la ingle o debajo de las mamas en las mujeres Grandes tumores bajo la piel (neurofibromas plexiformes) que pueden afectar la apariencia y ejercer presin sobre los nervios y rganos cercanos Muchos tumores blandos en la piel o profundos en el cuerpo Deterioro cognitivo leve, trastorno de hiperactividad y dficit de atencin, trastornos del aprendizaje Ndulos blandos bajo la piel Los exmenes pueden ser: Examen de los ojos por parte de un oftalmlogo que est familiarizado con la NF1 Pruebas genticas para encontrar un cambio (mutacin) en el gen de la neurofibromina Imgenes por resonancia magntica del sitio afectado Otros exmenes especficos para complicaciones 3) TRATAMIENTO No existe un tratamiento especfico para la neurofibromatosis. Los tumores que causan dolor o prdida de alguna funcin se pueden extirpar. Los tumores que han crecido de manera rpida se deben extirpar inmediatamente puesto que pueden tornarse cancerosos (malignos). Los tratamientos experimentales para tumores severos an estn bajo investigacin. Algunos nios con trastornos de aprendizaje pueden necesitar enseanza especial. 4) PRONSTICO Si no hay complicaciones, la expectativa de vida de las personas con neurofibromatosis es casi normal. Con una educacin y expectativas de trabajo adecuadas, las personas con neurofibromatosis pueden llevar una vida normal. Aunque el deterioro mental generalmente es leve, la NF1 es una causa conocida del trastorno de hiperactividad y dficit de atencin en un pequeo nmero de pacientes. Las dificultades de aprendizaje son un problema comn. Algunas personas reciben un tratamiento diferente, debido a que tienen cientos de tumores en la piel. Los pacientes con neurofibromatosis tienen una mayor probabilidad de desarrollar tumores severos. En casos poco frecuentes, estos tumores puede acortar el perodo de vida de una persona. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 405
5) COMPLICACIONES Trastorno de hiperactividad y dficit de atencin (ADHD, por sus siglas en ingls) Ceguera causada por un tumor en un nervio ptico (glioma ptico) Fracturas en huesos de la pierna que no sanan bien Tumores cancerosos Prdida de la funcin nerviosa en los nervios donde el crecimiento de un neurofibroma ha causado una presin prolongada sobre el nervio Feocromocitoma que ocasiona presin arterial muy alta Nuevo crecimiento de tumores neurofibromatosos Escoliosis o curvatura de la columna Tumores en la cara, la piel y otras reas expuestas
N - NEUROFIBROMATOSIS ACSTICA BILATERAL

Es un trastorno gentico en el cual se forman tumores en los nervios del cerebro y de la columna vertebral (el sistema nervioso central). 1) ETIOLOGIA, INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO La neurofibromatosis 2 se transmite de padres a hijos de forma autosmica dominante, lo cual significa que si uno de los padres padece la enfermedad, cualquiera de sus hijos tiene un 50 por ciento de probabilidades de tenerla. El principal factor de riesgo es tener antecedentes familiares de la afeccin. 2) SNTOMAS Los sntomas de la NF2 abarcan: Problemas de equilibrio Cataratas a temprana edad Cambios en la visin Marcas color caf en la piel Debilidad facial Dolores de cabeza Prdida de la audicin Ruidos y zumbidos en el odo 3) DIAGNOSTICO Los signos abarcan: Tumores en el cerebro y en la columna Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 406
Tumores relacionados con la audicin (acsticos) Tumores cutneos Los exmenes incluyen: Pruebas genticas Historia clnica IRM Examen fsico 4) TRATAMIENTO La mayora de los pacientes requiere ciruga para extirpar los tumores, los cuales tambin se pueden tratar con radioterapia.
O - PARLISIS FACIAL CENTRAL

Es la prdida total del movimiento muscular voluntario de un lado de la cara. Alrededor del 75% de todos los casos de parlisis facial se deben a la parlisis de Bell, una afeccin en la cual el nervio facial resulta inflamado. Un accidente cerebrovascular puede causar parlisis facial. Cuando esto sucede, la persona an puede cerrar el ojo en el lado afectado, al igual que arrugar la frente. Las personas con parlisis de Bell no pueden hacer ninguna de las dos cosas. Con un accidente cerebrovascular, otros msculos en un lado del cuerpo tambin pueden resultar comprometidos. La parlisis facial debido a un tumor cerebral generalmente se desarrolla de manera lenta y causa dolores de cabeza, crisis epilptica o hipoacusia. En los recin nacidos, la parlisis facial puede derivar de un traumatismo durante el nacimiento. 1) CAUSAS COMUNES Parlisis de Bell Traumatismo durante el nacimiento (recin nacidos) Tumor cerebral Infeccin Enfermedad de Lyme Sarcoidosis Accidente cerebrovascular 2) TRATAMIENTO Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 407
El tratamiento depende de la causa. Siga las recomendaciones teraputicas brindadas por el mdico. Algunas veces, se pueden suministrar esteroides y aciclovir de acuerdo con la causa. Si no se puede cerrar el ojo completamente, es necesario proteger la crnea contra la resequedad usando gotas o gel oftlmico lubricante.
Figura 68. Signos clnicos de la parlisis facial 3) DIAGNOSTICO Exmenes de sangre, incluyendo glucemia, conteo sanguneo completo (CSC), tasa de sedimentacin eritroctica (ESR) o examen de Lyme Tomografa computarizada de la cabeza Electromiografa Resonancia magntica de la cabeza
Figura 69. Signos clnicos de la parlisis facial
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Si la parlisis facial ocasionada por la parlisis de Bell persiste por ms de 6 a 12 meses, se puede recomendar la ciruga plstica para mejorar el cierre del ojo y la apariencia facial.
P POLIOMIELITIS
Es una afectacin infecciosa y viral que evoluciona por epidemia (verano-otoo) 1) PATOGENIA El contagio se hace por dos vas: Va digestiva (agua sucia). Va area.
Estos virus tienen una afinidad para diferentes tejidos: Meninges. Sistema digestivo. Sistema nervioso. Msculos. rganos linfoides.
Es una enfermedad polimorfa: Gripe banal en 90% de los casos. Meningitis en 9% de los casos. Parlisis en 1% de los casos.
Esta enfermedad toca los nios entre dos y siete aos: las parlisis slo ocurren sobre unos pacientes debilitados, esta enfermedad puede afectar al adulto hasta 35 aos El virus est puesto de manifiesto en la sangre, el LCR, las heces NOTA: Existen tres tipos de virus que dan cada uno un tipo de poliomielitis. Es una enfermedad que inmuniza: la vacuna de poliomielitis inmuniza contra los 3 tipos de virus 2) ANATOMOPATOLOGA Las lesiones predominan sobre los cuernos anteriores de la mdula espinal, el tronco cerebral y afectan a veces los centros superiores. Las motoneuronas son la ubicacin de una inflamacin: pueden recuperarse despus de la fase aguda: estas neuronas pueden destruirse en 3 a 10 das. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 409
3) CLNICA a) FASE DE INCUBACIN Sin clnica, dura de 10 a 15 das b) FASE DE INVASIN Enfermedad a aspecto de gripe que comienza brutalmente: Mialgias. Fiebre a 40. Escalofros. Cefaleas.
c) FASE PREPARALTICA O FASE DE MENINGITIS Comienza 24 horas despus de la fase de invasin: se caracteriza por los siguientes signos: Fiebre Signos de meningitis: Rigideces de la nuca. Vmitos en cohetes. Temor de la luz. Anorexia. Somnolencia. Retencin de orina momentnea (raro). Cefaleas. Mialgias.
d) FASE PARALTICA. Aparicin brusca en 24 a las 48 horas. Afectacin asimtrica de tipo perifrico con parlisis que afectan: El miembro inferior: elevadores del pie, cuadriceps, glteo medio. El miembro superior: deltoides, trceps, extensores, flexores El tronco: abdominal, msculos del raquis (escoliosis), msculos respiratorios Los nervios craneales.
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Hay arreflexia y amiotrofia. NOTA: No hay trastornos sensitivos, no trastornos esfinterianos, no sndrome piramidal. La afectacin predomina en los abultamientos cervical y lumbar. La fiebre desaparece cuando las parlisis se instalan, las cefaleas y las mialgias de los msculos paralizados desaparecen en 10 das. Al nivel biolgico: Al principio el LCR claro, hay hiperalbuminosis ms tarde se produce una disociacin albuminocitologica (vuelta a normal de las clulas pero aumento de la hiperalbuminosis) La numeracin globular est normal, a veces hay aumento de los glbulos blancos. Hay puesta en evidencia del virus hasta el 10 da en la sangre, el LCR y los heces Hay puesta en evidencia de anticuerpo antipoliomielitis
e) FASE DE RECUPERACIN Comienza a partir del paro del sndrome inflamatorio (parlisis). Hay un fenmeno de recuperacin de las unidades motrices y captacin del territorio por las neuronas intactas Esta recuperacin est rpida al principio, luego ms lenta a continuacin y puede durar hasta 2 aos El testing muscular permite hacer un pronstico: Los msculos a 0 siguen siendo no funcionales Los msculos a 1 o a 2 pasan a 3 o a 4 Los msculos a 3 o a 4 se vuelven normales
Los reflejos reaparecen cuando los msculos son subnormales 4) SECUELAS Las secuelas son definitivas despus de 18 meses, varan en funcin de: Tipo de poliomielitis. Parlisis residuales. Pgina 411
Importancia de las retracciones. Importancia de los trastornos trficos.
a) NIVEL DEL MIEMBRO INFERIOR Pie Pie zambo, pie cavo, equino Rodilla Flexum, recurvato Cadera Flexum b) NIVEL DEL TRONCO Aparicin de una escoliosis paraltica, grave ya que evolutiva. c) OTROS TRASTORNOS Piel frgil y atrofiada Osteoporosis de inmovilizacin y trastornos del crecimiento: Insuficiencia de longitud de un miembro inferior Deformaciones debidas al desequilibrio agonista-antagonista, al andar, a la bipedestacin
Por otra parte, el crecimiento est menos importante en los msculos paralizados.
NOTA: Estas secuelas requieren compensaciones: - Equipo (corss, tablilla) - Ciruga (tenotomas) Se produce un debilitamiento fisiolgico normal de las unidades motrices con la edad 5) FORMAS CLNICAS, a) FORMAS RESPIRATORIAS: Afectacin de los msculos Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 412
Diafragma y intercostales, abdominales. Afectacin bulbar, Irregularidad respiratoria (aumento o disminucin del ritmo, pausa respiratoria) Trastornos de la deglucin e imposibilidad de toser que provocan de la falso caminos al tragar y consigue una obstruccin pulmonar y trastornos de la conciencia. NOTA: Si la capacidad vital est inferior al 30%, la reanimacin est necesaria. En caso de no recuperacin, pulmn de acero Buen pronstico si el paciente pasa algunos das b) FORMAS RESPIRATORIAS TARDAS Sndrome restrictivo por escoliosis dorsal evolutiva c) FORMAS ALTAS Afectacin bulbar Trastornos de la conciencia Afectacin de los nervios craneales d) FORMAS NO PARALTICAS Sndrome menngeo Gripe 6) TRATAMIENTO a) TRATAMIENTO MDICO Preventivo: dos tipos de vacuna. Anatoxina (virus muerto) en subcutneo. Virus vivo atenuado por va bucal.
Vacunacin 4 meses despus del nacimiento, 3 vacunas en 3 semanas. Recordatorio 1 ao despus, luego cada 5 aos b) TRATAMIENTO QUIRRGICO 1 a 2 aos despus del final de la recuperacin Artrodesis: (pie)
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Trasplantes musculares: No se trasplantan ni los antagonistas, ni los msculos afectados porque un msculo trasplantado pierde una buena parte de su fuerza. Ejemplo: trasplante del extensor propio del dedo gordo sobre el tibial anterior Correcciones de las deformaciones Osteotomas c) TRATAMIENTO DE QUINESITERAPA Objetivos Mantener un buen estado ortopdico Trabajo en funcin del testing muscular Problemas de la rehabilitacin: Insuficiencia respiratoria
Quinesiterapia respiratoria Ortopedia
El nursing obstruido por las mialgias Equipo
Segn el testing: Zapatos ortopdicos Tablillas cruro-tibial con apoyo isquitico y rodilla cerrada hasta 5 aos Pieza de cadera Cors
En caso de monoplejia, andar posible con una sola muleta Deformaciones Al nivel de los miembros, equilibracin de los agonistas-antagonistas Al nivel del raquis rehabilitacin de la escoliosis En la rodilla bsqueda del recurvato para el andar NOTA: Favorecer las compensaciones Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 414
Problemas psicolgicos y escolares
Q- CALAMBRES MUSCULARES
Se conoce como calambre a una contraccin sbita, involuntaria y dolorosa de un msculo esqueltico, manifestada por endurecimiento visible y palpable de ste. La contraccin abarca parte o la totalidad de un msculo, y en general su duracin va desde segundos hasta pocos minutos. 1) FISIOPATOLOGIA En el proceso de contraccin muscular una clula del asta anterior estimula simultneamente muchas fibras musculares, que en conjunto se llama UNIDAD MOTORA. Los esfuerzos voluntarios para contraer ms intensamente el msculo llevan a aumento de la frecuencia de los potenciales de accin muscular, debido a hiperactividad de cada motoneurona, lo cual facilita la produccin de un calambre (CM). Este evento, elctricamente activo es frecuentemente precedido por contracciones repetitivas de unidades motoras aisladas, que se evidencian clnicamente como fasciculaciones. Se ha establecido claramente que los calambres son de origen neural, basados en las siguientes observaciones clnicas y electromiogrficas: 1. El calambre es precedido y acompaado de fasciculaciones en el mismo msculo, las que se originan en terminales de nervios motores. 2. Los calambres se asocian a enfermedades de motoneurona inferior, especialmente de asta anterior, donde las fasciculaciones son frecuentes. 3. La electromiografa (EMG) durante el calambre muestra descarga de alta frecuencia y amplitud, como son los potenciales de Unidad Motora. 4. Lambert propone que un calambre puede inducirse por estimulacin repetitiva de un nervio perifrico, distal al bloqueo anestsico del nervio, siendo imposible provocar calambres en msculos curarizados, experimento que nunca ha sido confirmado. Algunos autores favorecen una alteracin a nivel de la mdula espinal como originaria de calambres, dado que estos pueden ser abortados por estimulacin transcutnea alejada de la contraccin, y se han observado espordicamente descargas sincrnicas en unidades motoras separadas. Adems otros atribuyen los calambres a hiperactividad de "pools" de motoneurona en la mdula espinal basados principalmente en el hecho que el estiramiento del msculo ayuda a terminar con el CM. Especulan que en el estiramiento del tendn de Golgi inhibe las neuronas motoras que suplen el mismo msculo; sin embargo no hay evidencias directas de que el estiramiento acte como un mecanismo reflejo y no directamente a nivel del msculo. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 415
Por otro lado, se ha demostrado que la longitud del msculo es un factor relevante en el desarrollo y curso del CM, siendo el acortamiento muscular el que favorece el desarrollo de un CM, en cambio el estiramiento disminuye el CM inducido por contraccin voluntaria y por estimulacin a alta frecuencia en nervio perifrico, incluso despus de bloqueo anestsico, lo que descarta que sea un reflejo espinal u otro mecanismo del sistema nervioso central. Como dijimos, estas observaciones estn a favor del origen del CM en la porcin intramuscular de los terminales de nervios motores ha propuesto que estos segmentos axonales no mielinizados tendran diferentes propiedades fisiolgicas en relacin a fibras nerviosas extramusculares, pudiendo as, hiperexcitarse en varias alteraciones; enfermedad de motoneurona, disfuncin de nervio perifrico, cambio en el volumen o concentracin de fluidos extracelulares del msculo, y tal vez distorsin mecnica de terminales nerviosos durante el acortamiento muscular. As los potenciales de accin que provienen de uno o ms impulsos de nervios distales son rpidamente conducidos por arborizaciones terminales, activando unidades motoras e incidentalmente dando origen a impulsos antidrmicos de nervios motores. La actividad muscular voluntaria puede producir CM por liberacin al espacio extracelular de sustancias qumicas que aumentan la excitabilidad del nervio, lo que tambin puede explicar la propagacin y autoperpetuacin caracterstica del CM. Esta hipotsis une a los CM con algunas formas mejor entendidas de hiperactividad de nervios motores actividad repetitiva post tetnica, fasciculaciones sndrome de Isaac (rigidez y contracciones musculares continuas). Se considera por lo tanto, que las descargas se generan en terminales nerviosos motores con propiedades elctricas y farmacolgicas diferentes a las de axones mielinizados. 2) CUADRO CLINICO Tabla 55. Condiciones asociadas a calambres musculares verdaderos (hiperactividad de unidad motora) 1. 2. 3. 4. 5. Calambre ordinario. Enfermedad de motoneurona inferior. Calambres por calor. Calambres por hemodilisis. Desordenes hidro-elctricos. - Hipoglicemia - Hiponatremia con deplecin de sal - Uremia - Hipoadrenalismo - Diarrea-vmito-sudoracin profusa 6. Calambre inducido por drogas: Nifedipino, Beta agonistas (salbutamol, terbutalina), alcohol, clofibrato, Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 416
penicilina, cimeditina, apomorfina, litio, morfina, cido nicotinico, entre otros. a) CALAMBRES ORDINARIOS (CO) El CO es la forma ms frecuente y en general ocurre en personas sanas y durante el reposo, rara vez luego de esfuerzo trivial; son frecuentemente nocturnos, asimtricos y afectan principalmente al msculo gastrocnemio y pequeos msculos de la planta del pie, causando flexin plantar de pie y dedos. Afectan con mayor frecuencia a grupos de edad avanzada. Estos CM pueden tener incidencia familiar, siendo ms comunes en aquellos con msculos bien desarrollados y en los ltimos meses de embarazo. Por definicin, pacientes con CO no tienen alteracin hidro-electroltica. La frecuencia de CO puede ser hasta un 95% de todos los CM de acuerdo a algunos estudios. Los CO tienen inicio explosivo en un msculo que est en su posicin de mayor acortamiento y que se contrae voluntariamente. Esto explica la susceptibilidad de los nadadores a CO de pantorrilla, ya que al patalear con el pie en punta se contrae el acortado gastrocnemio. Adems los nocturnos pueden ocurrir simplemente porque el pie en flexin plantar, aplastado por la ropa de cama, coloca la pantorrilla y msculos plantares del pie en la posicin ms acortada y vulnerable. La intensidad del CM no se relaciona a la intensidad del esfuerzo realizado. El CM puede ser precedido y a veces finalizar con fasciculaciones que aumentan y disminuyen independientemente en diferentes partes del msculo. Algunas personas padecen de CM diurnos que ocurren durante o despus de ejercicio intenso, pudiendo afectar cualquier msculo de las extremidades, tronco o cuello, siendo en el resto de caractersticas iguales a CO. Los CO, ceden cuando el msculo contrado es pasivamente alargado, quedando ste generalmente adolorido, a veces inflamado y con aumento de la CPK, como consecuencia un paciente con CO frecuentes puede tener niveles enzimticos elevados durante mucho tiempo. Aproximadamente 1/4 de pacientes predispuestos pueden aprender a inducir CO despus de unos segundos de contraer voluntariamente un msculo acortado. Afortunadamente para algunos, el umbral para producir este desagradable fenmeno es alto. b) CALAMBRES Y ENFERMEDADES DE LA MOTONEURONA INFERIOR CM y fasciculaciones ocurren en algunas patologas de motoneurona inferior, incluyendo esclerosis lateral amiotrfica, polineuropata con dao de motoneurona, Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 417
poliomielitis recuperada, comprensin de raz nerviosa y muy rara vez por dao de nervio perifrico (generalmente secundario a neuropata urmica). La debilidad y atrofia muscular, que son signos de denervacin, distinguen a estos de los CO. c) CALAMBRES POR HEMODIALISIS (CH). Son una complicacin frecuente de la hemodilisis y motivo de incumplimiento de las sesiones por parte de algunos pacientes. Generalmente ocurren en extremidades inferiores y al final de la dilisis; algunas veces preceden a la hipotensin y estn asociados con altos niveles de ultrafiltracin y gran prdida de peso durante la dilisis. La inyeccin de dextrosa hipertnica o solucin salina hipertnica alivia inmediatamente el CH. El uso de dializado con alto contenido de sodio evita hiponatremia y previene CH. No est claro si la disminucin del volumen plasmtico, la hiponatremia, o ambas son criticas en la patognesis de CH. El alivio con dextrosa hipertnica sugiere que la disminucin de volumen plasmtico es ms importante, porque la dextrosa aumenta el volumen plasmtico sin aumentar el NA srico. Otros mecanismos propuestos, aunque no bien fundamentados son: - Hipoxia tisular: Por cada durante la dilisis del 2-3 difosfoglicerato que lleva a aumento del pH; pero en otros casos de isquemia extrema no ocurren CM. Adems la expansin de volumen alivia el CH a pesar de que la sangre se vuelve ms alcalina. - Deficiencia de carmitina: El tratamiento de pacientes con carmitina disminuye la incidencia de CM, sin embargo la deficiencia de carnitina en estos pacientes causa miopata y no CM, sino ms bien contracturas. d) CALAMBRES POR CALOR Descritos en 1878, estos CM toman el nombre dependiendo de la ocupacin: mineros, bomberos, fogoneros, atletas (no acostumbrados a altas temperaturas). Las personas con CM por calor desarrollan en general un duro trabajo muscular a gran temperatura ambiental, transpiran profusamente y reemplazan su prdida de fluidos. Los msculos afectados son los ms usados (mano, hombro, etc.); una o dos horas de trabajo pueden precipitar CM o su presentacin puede ser hasta 18 horas despus de finalizado el trabajo, mientras el paciente descansa o toma una ducha fra. El CM es insoportablemente doloroso, pudiendo recurrir con frecuencia decreciente luego de algunos minutos hasta por algunos das. La adaptacin al ambiente de trabajo baja la frecuencia de la enfermedad. Como en los CH los pacientes tienen deplecin de volumen (hemo-concentracin) e hiponatremia (120-140 mEq/lt). La sal alivia el CM establecido mientras la dextrosa hipertnica no es efectiva.
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Se han observado fasciculaciones previas a CM, lo que sugiere hiperactividad de la unidad motora. Se debe realizar el diagnstico diferencial con tetania inducida por calor, que ocurre por alcalosis respiratoria probablemente, en la que estn presentes los signos clsicos de Chovstek y Trousseau. e) CALAMBRES POR ALTERACIONES HIDROELECTROLTICAS - Hiponatremia: Las manifestaciones neurolgicas de la hiponatremia incluyen alteracin de funciones mentales, convulsiones, debilidad y calambres. Los CM por hiponatremia ocurren sin embargo, slo cuando es acompaada de deplecin de sal, como en CH o CM por calor. En contraste los CM no son propios de hiponatremia con sodio corporal total normal o elevado, como en el sndrome de secrecin inapropiada de hormona antidiurtica, insuficiencia cardaca congestiva o intoxicacin por agua. Ejemplos de deplecin aguda son: diarrea, vmito, uso de diurticos mercuriales, etc. Los CM son menos frecuentes en alteraciones crnicas de deplecin de sal, como la Enfermedad de Addison. - Hipoglicemia: Causa CM en las extremidades; el diagnstico no es difcil por el cuadro acompaante. - Causas menos frecuentes de CM son la deplecin de Ca y Mg, entre otras. f) CALAMBRES INDUCIDOS POR DROGAS Se ha descrito CM secundarios al uso de innumerables drogas, entre ellas: - Beta agonista: Se desconoce si los CM resultan de la estimulacin de los mismos receptores perifricos que causan temblor, que es un efecto colateral ms frecuente. - Alcohol: En un estudio se encontr que severos CM generalizados y debilidad siguieron a ingesta intensa de alcohol. Esto ha sido asociado a deficiencia de miofosforilasa, alteracin que se revierte con la abstinencia. Los autores asemejan este cuadro a la enfermedad de Mc Ardle existiendo algunas diferencias, ya que en los alcohlicos no ocurren contracturas. Los CM son en reposo o con ejercicio y pueden acompaarse de fasciculaciones. En otro estudio, se determin que cualquier ingesta alcohlica puede provocar severos CM generalizados y durante la abstinencia ocurre hiperactividad de la unidad motora, elctricamente registrable, pero asintomtica. g) CAUSAS MENOS FRECUENTES DE CALAMBRES - Sndrome de Isaac (neuromiotona): Hay debilidad, calambres y fasciculaciones. Se debe a hiperactividad del nervio perifrico motor.
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- Mordedura por araa "viuda negra". Se sospecha por antecedente de mordedura y gran compromiso sistmico (dolor abdominal, cefalea, etc.). - En crisis de hipertermia maligna se describen CM masivos, que luego ceden, o, en ocasiones, CM aislados. 3) DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Se debe realizar bsicamente con las siguientes patologas.
Tabla 56. Diagnostico diferencial de los calambres 1.- Contracturas. 1.1. Miopata metablica. 1.2. Enfermedad tiroidea. 2.- Tetania. 2.1. Hipocalcemia. 2.2. Alcalosis respiratoria. 2.3. Hipomagnesemia 2.4. Hipokalemia, hiperkalemia 3.- Distona. 3.1. Calambre ocupacional. 3.2. Inducido por drogas. 4.- Otros: Claudicacin intermitente, miotona, etc. a) CONTRACTURAS En 1951 Mc Ardle describe contracturas localizadas cuya severidad y duracin se relaciona a intensidad del ejercicio. En estos pacientes se demostr falta de elevacin del lactato venoso frente al ejercicio, por lo que se plante una alteracin del metabolismo glicolitico (deficiencia de miofosforilasa), lo que provoca falta de energa para la relajacin del msculo contrado. Estas contracturas tambin ocurren en otras alteraciones del metabolismo glicolitico o de la oxidacin de cidos grasos. En contraste con el CM, la contractura no ocurre en reposo, est asociada a mayor probabilidad de dao muscular y es elctricamente silente, siendo comparativamente ms rara que CM. El diagnstico final se hace por EMG y biopsia muscular. Enfermedad tiroidea: La miopata hipertiroidea incluye debilidad muscular proximal y atrofia, pudiendo estar asociada a severos CM espontneos o de ejercicio, que se resolvieron con terapia para tirotxicos. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 420
El hipotiroidismo tambin lleva a espasmos musculares dolorosos que ceden al suplemento hormonal. Se piensa que podran corresponder a una forma de rigidez muscular (Sndrome de Hoffman). b) TETANIA Cualquiera sea la causa (la ms frecuente es hipocalcemia) el cuatro clnico es caracterstico: parestesias periorales, fasciculaciones, dolorosos espasmos musculares (carpo, tarso, larngeo). Son clsicos los signos de Chovstek el golpe del nervio facial causa espasmo facial homolateral) y Trousseau (al inflar el manguito de presin arterial sobre la presin sistlica se produce espasmo del carpo). La EMG demuestra potenciales de accin frecuentes, sugiriendo descarga repetitiva de la misma unidad motora.
Figura 70. Facies Tetnica b) DISTONIA Los antes llamados calambres ocupacionales (pintor, escribiente, etc.) se presentan en aquellos que se han dedicado a un trabajo especfico que requiere control motor fino de la mano. La EMG demuestra co-contraccin de msculos agonistas y antagonistas, lo que lleva a tomar posturas caractersticas. d) OTROS - Claudicacin intermitente: A veces descrita como CM, no es acompaada por endurecimiento palpable del msculo, ya que no estn contrados durante el dolor. Adems al examen fsico existen signos de insuficiencia circulatoria. - Miotona: Contraccin prolongada indolora de ciertos msculos con retardo en la relajacin marcado por miotona de percusin al examen. Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 421
- Sndrome del Hombre Rgido: Rigidez muscular generalizada y espasmos musculares por alteracin del sistema nervioso central. - Epilepsia focal. 4) EXAMENES COMPLEMENTARIOS. En el diagnstico de CM son de utilidad algunos estudios, entre los principales: 1.- Medicin de parmetros metablicos: Glucosa, Na, K, Mg, Ca. 2.- Electromiografa: La EMG entre los episodios de CM es caractersticamente normal. Durante el calambre se pesquisan al inicio fasciculaciones en varias partes del msculo, que progresan a potenciales de accin de alta amplitud y frecuencia (200 a 300/segundo), mucho ms alto que durante una contraccin normal. Observaciones clnicas del mismo msculo. Clnicamente las contracciones parecen confinadas a un slo msculo, pero no se ha obtenido registro EMG simultneo de msculos adyacentes. 3.- Biopsia Muscular: En CO la biopsia generalmente es normal, salvo ocasionales hallazgos sutiles e inespecficos de agregados tubulares de retculo sarcoplsmico densamente acumulados. El significado de estos agregados es incierto, porque se encuentran en una gran variedad de enfermedades, muchas de las cuales no se caracterizan por calambres. 5) TRATAMIENTO. El tratamiento de los CM es an discutible. Se han probado un sinnmero de medidas, algunas de ellas anecdticas, como colocar una herradura bajo la cama. Se han realizado mltiples estudios, entre ellos muchos dedicados a ver la eficacia de la quinina. Quinina (Q). Existen cinco estudios doble ciego con placebo para el uso de Q en calambres, tres de ellos mostraron su efectividad y 2 fallaron en demostrarla. De estos 2 estudios negativos, el primero encontr que la dosis habitual de 300 mg/d no era til, pero haba significativa relacin entre el nivel plasmtico de Q y reduccin de CM. Esta discrepancia entre dosis y nivel sanguneo refleja la variable biodisponibilidad y absorcin de la droga. El segundo estudio con resultados negativos tiene importantes fallas metodolgicas. Por otro lado, aunque los estudios positivos tienen escaso nmero de pacientes, la quinina sigue siendo la droga ms recomendada para CM. El mecanismo de accin de la Q es disminuyendo la excitabilidad de la placa motora terminal y aumentando el perodo refractario muscular.
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Los niveles ms altos de Q ocurren 1 a 2 horas despus de la ingesta oral y se metaboliza en el hgado. Su vida media de eliminacin vara de 10 a 25 horas, siendo mayor en ancianos en terapia de mantencin. La Q puede, aunque rara vez, causar seria toxicidad, conocida como cinchonismo (nausea, vmito, tinitus, sordera) con niveles de 5-10 mg/lt, toxicidad visual con niveles mayores de 10 mg/lt. Arritmias ventriculares con niveles mayores de 16 mg/lt e hipoglicemia y trombocitopenia inmune, an con pequeas dosis. Por otra parte, un estudio cooperativo doble ciego, randomizado entre uso de Q versus vitamina E y placebo en CM nocturnos, demostr que Q era ms efectiva que el placebo en disminuir la frecuencia de CM, sin alterar mayormente su intensidad (16). Se utiliz dosis de 500 mg x da. Por otra parte la vitamina E a dosis de 800 u al acostarse no tuvo mayor efecto. La respuesta ante Q ocurri en 48% de pacientes y existi por lo menos en ellos una disminucin del 50% o ms de CM. Este efecto favorable se vio pronto (en los 3 primeros das de tratamiento), por lo que un perodo de prueba de 3-5 das es suficiente para determinar la utilidad de Q. Se aconseja en general iniciar con dosis de 200 mg/d al acostarse, y no hay respuesta aumentar a 200 mg en la cena y 300 mg al acostarse. Se debe cuidar efectos secundarios, sobre todo en ancianos. Otras drogas - Fenitona-Carbamazepina (agentes estabilizantes de membrana), son tiles, sobre todo para CM diurnos, es decir anticonvulsivantes standard. - Verapamilo: Su uso no est adecuadamente demostrado y tiene frecuentes efectos secundarios. - Carisoprodol: til a dosis de 360 mg x 4 veces al da, con mnimos efectos secundarios. - Tocainide: Utilizado para CM invalidantes y espasmos musculares caracterizados por irritabilidad muscular. - Difenhidramina Hay escasas evidencias de su efectividad. - Nifedipino: Alivia CM por hemodilisis. El hecho de que el Nifedipino a su vez cause y alivie CM probablemente refleja la an no definitiva hetereogenicidad de CM. Por ltimo el tratamiento universalmente demostrado como til es el alargamiento muscular pasivo, que alivia CM agudo. Dados estos hallazgos algunos autores sugieren que ejercicios de estiramiento podran ayudar a prevenirlos. CONCLUSIONES.
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De acuerdo a lo revisado se concluye que los CM son fenmenos generalmente benignos y su origen es neural (porcin intramuscular del nervio motor), lo que est apoyado por las siguientes observaciones: a.- EMG demuestra potenciales como la Unidad Motora. b.- Fasciculaciones, caractersticas de enfermedad de motoneurona inferior, acompaan a CM. c.- CM ocurren en enfermedad de motoneurona establecida. La presentacin clnica orienta a la causa del calambre, y permite diferenciarlo de otros cuadros que no corresponden a un CM verdadero. En consecuencia, los pasos a seguir frente a la presencia de CM son: 1.- Determinar si CM ocurre en reposo o post ejercicio. 2.- Buscar alteracin en examen neurolgico y sistema vascular. 3.- Determinar si hay un agente que est provocando CM: dilisis, drogas, calor, etc. 4.- Buscar alteracin hidroelctrica. 5.- Tratar sintomticamente cuando los CM son muy frecuentes, ocurren en reposo, el examen neurolgico es normal y no hay hallazgos que apoyen una alteracin bioqumica. 6.- Considerar mayor evaluacin con EMG u otros exmenes complementarios si los calambres ocurren con el ejercicio o si existen anormalidades al examen neurolgico. 7.- Si se sospecha enfermedad neuromuscular, en algunos casos hay que realizar una biopsia muscular apoyada por histoqumica y microscopa electrnica. Si se opta por el tratamiento profilctico de CM, la droga que se recomienda en la mayor parte de los estudios, es la Quinina, a pesar de que su uso an es controversial. Se aconseja sobre todo en caso de calambres muy severos y frecuentes, tomando en cuenta que puede ocasionar, aunque muy espordicamente efectos txicos. Por otra parte en CM diurnos se recomienda el uso de Fenitona Carbamazepina a dosis anticonvulsivantes habituales. Por ltimo, quedan an muchas dudas sobre la incidencia, fisiopatologa y tratamiento especfico de los CM. Este tema requiere mucho estudio a futuro.
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R - MIASTENIA GRAVIS ADQUIRIDA

La Miastenia Gravis adquirida es una enfermedad autoinmune, poco frecuente (prevalencia de 0.5 - 5/100.000). Se ha intentado cambiar su nombre a Miastenia Disinmune, aludiendo a su patogenia y a su baja mortalidad en la actualidad. Crisis Miastnica: Es una emergencia neurolgica. Se define como aquella miastenia gravis que provoca insuficiencia respiratoria y por lo tanto es potencialmente mortal. Otros autores la definen como falla respiratoria inminente por parlisis general o de la musculatura respiratoria alta. Corresponde a la Clase V de la clasificacin modificada de Osserman.
CLASE I II III IV V
TIPO DE MIASTENIA Ocular Generalizada Leve Generalizada Moderada Generalizada Severa Crisis Miastnica
Tabla 57.Clasificacion modificada de Osserman para miastenia gravis

1) EPIDEMIOLOGA Series describen una incidencia de hasta un 15 a 20% de los pacientes con miastenia gravis, sin embargo, se estima que en la actualidad, debido a un adecuado manejo mdico-quirrgico de estos pacientes, su incidencia es menor al 2% .El intervalo entre el comienzo de los sntomas miastnicos y la Crisis miastnica, segn Cohen, vara de 1 mes a 27 aos, con una mediana de 21 meses. Los 2/3 de los pacientes con miastenia gravis que van a presentar una Crisis miastnica la hacen antes de los 2 1/2 aos de iniciado sus sntomas .Hasta un tercio tiene recidiva de la Crisis miastnica, el 75% de stos antes del primer ao. La duracin promedio de la crisis es de 2 semanas. La mortalidad ha descendido drsticamente los ltimos aos, previo a 1960 era de 40%, en los aos 70 de 5% y en la actualidad tiende a ser cero. Un trabajo retrospectivo recientemente publicado mostr una mortalidad de 4%, todos atribuibles a patologa concomitante. Las razones de esta importante baja de la tasa de mortalidad ha sido la aparicin de Unidades de Tratamiento Neurointensivo como de las terapias especficas utilizadas.
2) CLNICA Generalmente se trata de un paciente portador de miastenia gravis que en sus 2 primeros aos de enfermedad, a veces bruscamente, presenta aumento de sus sntomas, agregndose ortopnea y uso de musculatura respiratoria accesoria. Adems puede Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 425
acompaarse de sntomas inespecficos producto de hipoxia e hipersecrecin adrenrgica como: confusin, ansiedad, taquicardia, diaforesis, taquipnea, cefalea, cianosis central, temblor, asterix y coma. Existen signos predictores de crisis miastnica.
Fluctuacin rpida de sntomas miastnicos Disminucin progresiva de la actividad diaria Disminucin progresiva de peso Aumento de la dosis de acetilcolinoesterasa* Cada en flexin de la cabeza Disartria y disfagia progresiva Infeccin respiratoria
Tabla 58. Signos predictores de crisis miastnica * Acetilcolinoesterasa: Inhibidores de acetilcolinoesterasa.

3) MODO DE PRESENTACIN a) CRISIS MIASTNICA EN PACIENTES SIN ANTECEDENTES DE MIASTENIA GRAVIS: Esta condicin es infrecuente y de muy difcil diagnstico. El paciente puede presentarse en el Servicio de Urgencia con falla respiratoria aguda; en este caso, el equipo de urgencia procede a realizar el ABC de reanimacin, dejando la disquisicin diagnstica para un segundo tiempo. La otra posibilidad es la de un paciente en ventilacin mecnica, en una Unidad de Tratamiento Intensivo o postquirrgica, el cual no puede ser retirado de sta. Muchas veces se ha utilizado bloqueadores neuromusculares. El diagnstico diferencial debe hacerse dentro de las tetraplejas flcidas agudas.
Tabla 59.Diagnostico diferencial de tetraplejia flcida aguda

Enfermedades de la Motoneurona Inferior:
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Polineuropata desmielinizante inflamatoria aguda y crnica Meningorradiculopata aguda infiltrativa (Linfoma, Leucemia, Carcinosis) Porfiria aguda intermitente Difteria Intoxicacin por metales pesados (Plomo, Talio, Mercurio, Cisplatino) Parlisis por mordida de garrapata (Tick palsy) Neuropata del paciente crtico Enfermedad de la Placa Motora Crisis Miastnica Eaton Lambert Botulismo Intoxicacin por rganofosforados Miopatas Polimiositis, dermatomiositis Parlisis discalmicas Miopata del paciente crtico Otros Lesiones agudas en tronconcefalo (AVE, mielinolisis pontina)
b) CRISIS MIASTNICA EN PACIENTES CON ANTECEDENTES DE MIASTENIA GRAVIS:
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Es la condicin ms frecuente. La mayora de los pacientes (92%) tienen sntomas premonitores de la crisis. Las causas ms frecuentes son la evolucin natural de la enfermedad (1/3 de los pacientes), enfermedades intercurrentes y trastornos hormonales y drogas.
Postciruga Postimectoma Infecciones (especialmente IRA*) Hipo e hipertiroidismo Embarazo Postparto Menstruaciones * IRA: Infeccin respiratoria aguda.
Tabla 60. Enfermedades interrecurrentes y trastornos hormonales que pueden descompensar miastenia gravis
Suspender bruscamente medicamentos antimiastnicos Iniciar corticoides (hasta 1/3 en quienes usan megadosis) Relajantes musculares Antibiticos (Aminoglicsidos, Sulfas, Eritromicina, Ampicilina, Imipenem) Antiepilpticos (Fenitona, Barbitricos, Carbamazepina) Antiarrtmicos (Quinina, Verapamilo, Propanolol, Lidocana) Antipsicticos (Litio, Clorpromazina) Otros: Medio de contraste iodado, hormonas tiroideas,
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benzodiazepinas.
Tabla 61. Drogas descritas que pueden descompensar una miastenia gravis
4) LABORATORIO
Los gases en sangre arterial se encuentran dentro de lmites normales, alterndose slo tardamente. Esto se debe a que la insuficiencia respiratoria no es producto de una enfermedad primariamente pulmonar o cardaca, sino de una alteracin neuromuscular .Los parmetros tiles para evaluar la funcin respiratoria de estos pacientes son la capacidad vital y la presin inspiratoria mxima, las que al bajar de 30 ml/k o 20 cm de H2O respectivamente, son indicadores de proteccin de va area y ventilacin mecnica, puesto que existe riesgo inminente de falla respiratoria. Clnicamente la capacidad de toser se correlaciona con la capacidad vital. 5) DIAGNSTICO DIFERENCIAL ENTRE CRISIS MIASTNICA Y CRISIS COLINRGICA Crisis colinrgica fue descrita por Osserman en 1958 y se define como el aumento de la paresia muscular debido a bloqueo postsinptico depolarizante, producto de un exceso de inhibidores de la acetilcolinoesterasa, quienes tienen afinidad por receptores postsinpticos de acetilcolina. Algunos autores han puesto en duda su existencia. En teora el diagnstico diferencial entre Crisis miastnica y crisis colinrgica es fcil, sin embargo, en la prctica puede llegar a ser muy difcil. Tres antecedentes pueden ser de gran utilidad para establecer su diferencia: presencia de enfermedad respiratoria aguda, lo que sugiere crisis miastnica; sntomas y signos colinrgicos, lo que apoya una crisis colinrgica: y la dosis de acetilcolinoesterasa utilizado, altas dosis sugiere Crisis colinrgica y viceversa, aunque hay excepciones. Calambres Fasciculaciones Aumento de secreciones Intoxicacin por rganofosforados Sudoracin Taquicardia
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Tabla 59. Sntomas y signos colinrgicos que sugieren crisis colinrgica Existen dos enfrentamientos, no necesariamente excluyentes, que intentan hacer el diagnstico diferencial, ambos deben realizarse en una unidad de tratamiento intensivo, pues hay riesgo inminente de paro respiratorio. Se puede administrar un acetilcolinoesterasa va parenteral y observar la respuesta, si mejora es crisis miastnica, por el contrario, si empeora crisis colinrgica, sin embargo, la evaluacin de mejora o agravacin puede ser equvoca, debido a que un paciente puede presentar aumento de fuerza en algunos msculos, mientras que en otros se acenta la paresia. Esto se puede explicar por un diferente compromiso de los msculos en la miastenia gravis, as como por una distribucin desigual de acetilcolinoesterasa. Siempre debe imperar la evaluacin sobre los msculos respiratorios. Adems el paciente puede estar tan angustiado por su condicin, que no puede colaborar con el examen. Por ltimo, si se trata de Crisis colinrgica la dosis administrada de acetilcolinoesterasa puede desencadenar paro respiratorio, ya sea por aumento de la paresia de la musculatura respiratoria como por aumento de las secreciones bronquiales. La otra alternativa es conectar al paciente a ventilacin mecnica y suspender completamente la administracin de acetilcolinoesterasa por 1 a 2 das, para posteriormente reiniciarlas en dosis bajas e ir aumentndolas en forma paulatina. Si existe duda con el primer enfrentamiento, puede realizarse ste. 6) TRATAMIENTO DE CRISIS MIASTNICA a) GENERAL El paciente debe ser hospitalizado en unidad de tratamiento intensivo, conectado a ventilacin mecnica segn su clnica y exmenes de laboratorio (capacidad vital y presin inspiratoria mxima); muchas veces es necesario conectar previo a un diagnstico especfico, en otras oportunidades como proteccin profilctica de la va area, en especial si hay signos inminentes de paro respiratorio.
No deglute saliva Disnea y disfagia progresiva Anartria Cada de cabeza Saturacin de Oxgeno <90%
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Tabla 60. Signos inminentes de paro respiratorio en pacientes con miastenia gravis
De preferencia se indica ventilacin mecnica asistida con presin positiva en fin de espiracin de 5 cm de H2O con el objeto de disminuir el riesgo de atelectasia; tambin con este objetivo se indica posicin de 45 y kinesiterapia respiratoria intensiva (al menos 3/da). Se previene la aparicin de escaras con cambios de posicin frecuentemente e idealmente con colchn antiescara. Se inicia profilaxis de flebotrombosis y lceras de stress. En nuestro Centro se utiliza heparina de bajo peso molecular o clsica, va subcutnea e inhibidores de receptores histaminrgicos tipo 2 como la famotidina por sonda nasoenteral o endovenosa. Se comienza precozmente la nutricin del paciente va sonda nasoenteral. Debe evitarse el uso de drogas que aumenten la paresia. Adems es recomendable el apoyo psicolgico constante por parte del equipo de salud y su familia. b) ESPECFICO Existen varias modalidades en el tratamiento especfico de crisis miastnica, siendo el ms utilizado la plasmafresis de urgencia, otros como el uso de acetilcolinoesterasa, inmunoglobulinas e inmunosupresores tambin han sido aceptados. Plasmafresis Descrito como til en miastenia gravis en 1976, es el mtodo usado como primera lnea en Crisis miastnica en la mayora de los centros hospitalarios, sin embargo, a la fecha no se ha publicado un trabajo metodolgicamente bien realizado que apoye esta postura. Las bases fisiopatolgicas de su eficacia son debatidas; dentro de los mecanismos propuestos estn la remocin de anticuerpos, al anticuerpos, complejos inmune, protenas monoclonales, toxinas y citoquinas. Tcnicamente consiste en intercambiar 2 a 3 litros de plasma del paciente por albmina o plasma en 4 5 oportunidades, frecuentemente en das alternos. Su efecto beneficioso se observa tras el segundo o tercer reemplazo (3 a 6 da) y dura aproximadamente 3 meses. En manos expertas sus complicaciones son muy poco frecuentes, destacando el neumotrax en aquellos que requieren de va venosa central para la fresis y la infeccin local. Algo ms frecuente pero sin repercusin clnica son: la hipotensin, mareos y parestesias periorales secundaria a hipocalemia. Su costo es elevado (alrededor de 2 millones de pesos). No se ha encontrado relacin entre la desaparicin de los sntomas y el descenso de los niveles plasmticos de los anticuerpos antireceptor de acetilcolina. Drogas anticolinestersicas Antes de su uso en crisis miastnica, debe asegurarse que no se trata de Crisis colinrgica. Pueden utilizarse por va enteral, a travs de sonda nasoenteral o va parenteral segn dosis equivalentes de los acetilcolinoesterasa.
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Droga Neostigmina bromuro Neostigmina metilsulfato Neostigmina metilsulfato Piridostigmina
Va 15 ----60
Intramuscular Comienzo Mxima Endovenosa Oral Accin Accin --1,5 --------0,5 --1 h. 30 min. Inmediato 40 min. 1 h 30 m 1h 20 m 1-2h
h : hora m: minutos Tabla 61. Dosis equivalentes en miligramos y comparacin farmacocintica de las diferentes drogas inhibidoras de la acetilcolinesterasa Su uso puede asociarse a complicaciones debido a exceso de actividad sobre receptores muscarnicos, estos son la intolerancia digestiva (diarrea, vmitos) y el aumento de secreciones bronquiales con inminente riesgo de atelectasia. El uso concomitante de antimuscarnicos, kinesiterapia respiratoria y ventilacin mecnica disminuye su incidencia. Algunos autores no reinician estos medicamentos hasta que la enfermedad intercurrente haya sido tratada, pues no han observado efectos beneficiosos al hacerlo. Al reiniciarlos emplean la mitad de la dosis usada previamente por el paciente y la aumentan segn sus requerimientos. Una medida descrita como muy eficaz por otros autores, es el uso endovenoso en infusin continua de estos medicamentos, sin embargo, se le ha criticado una respuesta impredecible y un aumento de las complicaciones por exceso de actividad muscarnica. Inmunoglobulinas Ha sido utilizada en miastenia gravis desde 1984, al igual que con la plasmafresis no hay trabajos bien diseados que demuestren su eficacia. La dosis indicada es igual a la descrita til en el Sndrome de Guillain-Barr, 0.4 gr/k/da por 5 das consecutivos. La mejora clnica se observa hasta en un 70% de los pacientes a los 12 das de iniciado el tratamiento y su efecto dura entre 2 a 9 semanas. El mecanismo de accin es variado y complejo: unin a anticuerpos idiotipo-antidiotipo, bloqueo de receptores Fc de macrfagos, modulacin de linfocitos B y T, modulacin de sntesis y secrecin de citoquinas y mediadores proinflamatorios desde monocitos y macrfagos e inhibicin del complemento. Los efectos adversos son poco frecuentes y en su mayora sin repercusin clnica. Se describe cefalea, mialgias, fiebre y exantema, stos pueden ser fcilmente controlados bajando la velocidad de infusin y usando antihistamnicos de receptores H1. Complicaciones graves aunque anecdticas se han reportado: meningitis asptica transitoria, anemia hemoltica, reacciones anafilcticas en pacientes con Franois Ricard E.O.M. 2.009 Pgina 432
anticuerpos anti IgA, insuficiencia renal aguda en pacientes nefrpatas e infeccin por virus de hepatitis C. No se ha descrito infeccin por virus HIV .Su costo es similar al de la plasmafresis. Un trabajo prospectivo recientemente publicado, sobre exacerbacin miastnica, definida como: dificultad para deglutir, dificultad respiratoria o paresia generalizada que impiden la actividad fsica, demostr ausencia de significancia estadstica en la eficacia de plasmafresis (3 recambios) y uso de inmunoglobulinas en las dosis descritas, por 3 5 das, sin embargo, demostr diferencia estadsticamente significativa en la aparicin de efectos adversos; 20% en plasmafresis y 2% con inmunoglobulinas . Inmunosupresores El uso de corticoides ha sido propuesto en aquellos pacientes con crisis miastnica, en ventilacin mecnica por ms de 2 semanas y que no han respondido a plasmafresis. La dosis recomendada es 1 mg/k/da, en una dosis, durante 1 mes. Mejora clnica se observa en el 70% de los pacientes a partir del 10 da. No hay estudios bien diseados que apoyen esta conducta. El uso de otros medicamentos inmunosupresores no tiene utilidad en crisis miastnica. Una vez que el paciente se encuentre compensado, progresivamente deben retirarse las medidas de soporte, hasta desconectarlo de ventilacin mecnica y sacarlo de la unidad de tratamiento intensivo. Se debe revisar el tratamiento antimiastnico, optimizndolo. La timectoma es apoyada por la gran mayora de los autores, cuando se trata de un paciente joven, sin embargo, tampoco existen trabajos bien diseados que apoyen esta terapia. Cuando se indica, es necesario esperar a que el paciente se encuentre estabilizado, lo que frecuentemente ocurre tras 6 semanas de ocurrida la crisis.
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4) HIPERTENSIN INTRACRANEAL 6) OTRAS ENFERMEDADES DE LA MDULA ESPINAL Siringomielia y siringobulbia Mielopatas vasculares Compresin medular, no especificada
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