ANEMIA

Pembimbing : Dr.dr. Made Setiawan SpA Oleh : Pita Mantubani

ANEMIA DEFISIENSI
Klasifikasi

1. Mikrositik hipokromik Akibat kekurangan besi, piridoksin, tembaga 2. Makrositik normokromik (megaloblastik) Kekurangan asam folat, vitamin B12

Mean Corpuscular Volume (MCV) nilai hematokrit x 10 jumlah eritrosit (juta/mm3) N : 76-96 c, < 76 (mikrositik), >96 (makrositik) Mean Corpuscular Volume (MCH) nilai Hb x 10 jumlah eritrosit (juta/mm3) N : 27-32 g, < 27 (hipokromik), >32 (normokromik) Mean Corpuscular Hb Concentration (MCHC) nilai Hb(g%) x 100 nilai Ht N : 32-37%, < 32 (hipokromik), >37 (normokromik)

Anemia defisiensi besi

Metabolisme besi Jumlah besi pada bayi 400 mg : masa eritrosit 60%, feritin dan hemosiderin 30%, mioglobin 510%, hemenzim 1%, besi plasma 0,1%. Besi dalam makanan terikat pada molekul yang > besar. Di lambung besi akan dibebaskan menjadi ion feri oleh pengaruh HCl. Di usus halus, ion feri diubah menjadi ion fero oleh pengaruh alkali, kemudian diabsorbsi oleh sel mukosa usus.

Sebagian disimpan sebagai feritin dan sebagian masuk ke peredaran darah berikatan dengan protein (transferin), dipergunakan untuk sintesis Hb. Sebagian transferin yang tidak terpakai disimpan sebagai labile iron pool. Pemberian besi yang berlebihan dalam makanan dapat mengakibatkan terjadinya hemosiderosis. Pengeluaran besi dari tubuh N : bayi 0,3-0,4 mg/hari, anak 4-12 tahun 0,4-1 mg/hari. Kebutuhan besi dipergunakan untuk pertumbuhan. Kebutuhan rata-rata anak 5 mg/hari, infeksi 10 mg/hari.

Sumber besi Bayi baru lahir sehat mempunyai cadangan besi cukup hingga usia 6 bulan,bayi prematur hanya sampai 3 bulan. Makanan kaya zat besi : hati, ginjal, daging, telur, buah, sayur mengandung klorofil. Etiologi Patogenesis : 1. Masukan kurang (MEP) 2. Absorpsi kurang (MEP, diare kronis) 3. Sintesis kurang (transferin kurang) 4. Kebutuhan bertambah (infeksi, pertumbuhan yang cepat) 5. Pengeluaran bertambah (kehilangan darah karena ankilostomiasis, amoebiasis menahun)

 Etiologi

segi usia penderita : Bayi < 1 tahun a. Kekurangan depot besi dari lahir (prematuritas). b. Pemberian makanan tambahan yang terlambat, y.i karena hanya diberi ASI saja. Anak 1-2 tahun a. Infeksi berulang (enteritis, BP) b. Diet yang tidak adekuat Anak > 5 tahun a. Kehilangan darah kronis karena infestasi parasit (ankilostomiasis) b. Diet yang tidak adekuat

 Gejala

Lemas, sering berdebar-debar, lekas lelah, sakit kepala, iritabel, pucat (mukosa bibir dan faring, telapak tangan, dasar kuku, konjungtiva okular berwarna kebiruan atau putih mutiarapearly white), papil lidah atrofi, jantung agak membesar, terdengar murmur sistolik fungsional. MEP dengan infestasi ankilostoma memperlihatkan perut buncit (pot belly) dan edema. MEP berat ditemukan hepatomegali dan diatesis hemorhagik. Radiologis tulang tengkorak menunjukan pelebaran diploe dan penipisan tabula externa.

 Pemeriksaan

Laboratorium Hb <10gr%, MCV <79c, MCHC <32%, mikrositik, hipokromik, poikilositosis, sel target, kurva Prince Jones bergeser ke kiri. Px. sumsum tulang sistem eritropoetik hiperaktif dengan sel normoblas polikromatofil (maturation arrest) dominan. Perwarnaan khusus tidak terdapat besi dalam sumsum tulang. SI merendah, IBC meningkat.

 Pengobatan

Sulfas ferosus 3x10 mg/kgBB/hari Preparat besi parenteral Transfusi darah bila kadar Hb <5gr% Antelmintik 3 kapsul selang 1 jam (puasa semalam sebelum diberikan dan diberi laxan setelah 1 jam kapsul ke-3 diminum), pirantel pamoat 10 mg/kgBB Antibiotik bila terdapat infeksi.

Anemia defisiensi asam folat

Defisiensi asam folat anemia megaloblastik. Asam folat bahan essensial untuk sintesis DNA dan RNA untuk metabolisme inti sel. DNA untuk mitosis, RNA untuk pematangan sel. Bila kekurangan asam folat, banyak sel yang antri untuk memperoleh DNA agar dapat membelah, eritropoesis meningkat 3xN. Jumlah asam folat tubuh 6-10 mg. Kebutuhan setiap hari 50 g. Sumber asam folat : hati, ginjal, sayur mayur hijau, ragi. Susu kadar asam folat rendah.

Tempat absorbsi jejenum. Sebelum asam folat menjadi aktif, direduksi menjadi dihidrofolic acid (DHFA) menjadi tetrahydrofolic acid (THFA). Direduksi menjadi N5 formyl THFA (faktor sitrovorum) memerlukan reaksi disosiasi antara form iminoglutamic acid (FIGLU) dan asam glutamat. > FIGLU dalam darah dikeluarkan lewat urin. Aktivitas asam folat menurun : 1. Kekurangan masukan (anemia megaloblastik) 2. Gangguan absorpsi (steatore idiopatik) 3. Obat bersifat antagonistik terhadap asam folat (metotrexat)

Klinis Pucat, lekas letih, berdebar-debar, lemah, pusing, sukar tidur. Anemia tanpa ikterik. Laboratorium Hb rendah, MCV > 96 c, hipersegmentasi neutrofil, aktivitas asam folat dalam serum rendah (bila < 3ng/ml maka FIGLU dalam urin +), gambaran sumsum tulang eritropoetik megaloblastik, granulopoetik, trombopoetik hiperpigmentasi dan giant cell. Pengobatan Asam folat 3x5 mg/hari pada anak, 3x2,5 mg/hari pada bayi. Transfusi darah.

Anemia Dimorfis

Anemia mikrositik hipokromik + anemia megaloblastik Etiologi Defisiensi asam folat + besi Laboratorium Hipokromik makrositik atau mikrositik normokromik. Kurve Prince Jones gambaran bifasik(2 puncak). Pengobatan Preparat besi, asam folat.

ANEMIA HEMOLITIK

Umur eritrosit > pendek (N 100-120 hari). Dibagi 2 : a. Penyebab hemolisis terdapat dalam eritrosit sendiri ( kelainan kongenital ). b. Penyebab hemolisis extracellular ( acquired). Etiologi : penghancuran eritrosit dan keaktifan sumsum tulang untuk mengadakan kompensasi terhadap penghancuran tsb.

 Sumsum

tulang membentuk 6-8x > sistem eritropoetik daripada biasa, sehingga dalam darah tepi dijumpai > eritrosit berinti, retikulosit >, polikromasi. Splenomegali Gangguan intrakorpuskuler (kongenital) Dibagi 3 : 1. Gangguan pada struktur dinding eritrosit 2. Gangguan enzim yang mengakibatkan kelainan metabolisme dalam eritrosit 3. Hemoglobinopathia

Gangguan struktur dinding eritrosit a. Sferositosis Kelainan membran eritrosit, gejala anemia > mencolok ketimbang ikteriknya. Th/ : transfusi darah, roborantia. b. Ovalositosis (eliptositosis) Eritrosit bentuk oval (lonjong), diturunkan secra dominan. Th/ : splenektomi c. A-beta lipoproteinemia Kelainan bentuk eritrosit yang menyebabkan umur eritrosit menjadi pendek, disebabkan kelainan komposisi lemak pada dinding sel. d. Gangguan pembentukan nukleotida Dinding eritrosit mudah pecah.

 Anemia

hemolitik karena kekurangan enzim a. Defisiensi G-6PD Glutation tidak dapat direduksi, dimana glutation tereduksi penting u/ melindungi eritrosit dari oksidasi. Diturunkan dominan melalui kromosom X. > nyata pada laki-laki. Proses hemolitik : 1. Obat-obatan 2. Makan kacang babi 3. Bayi baru lahir b. Defisiensi glutation reduktase

c. Defisiensi Glutation d. Defisiensi Piruvatkinase e. Defisiensi Triose Phosphate-Isomerase f. Defisiensi Difosfogliserat mutase g. Defisiensi Hexokinase h. Defisiensi gliseraldehid-3-fosfat dehidrogenase

Hemoglobinopathia
Hb

dewasa N : HbA (98%) Hb bayi baru lahir : HbF (95%), usia 1 tahun mencapai keadaan yang normal. 2 golongan gangguan pembentukan hemoglobin : 1. Gangguan struktural pembentukan Hb 2. Gangguan jumlah rantai globin

Talasemia

Anemia hemolitik herediter diturunkan secara resesif. Dibedakan secara klinis : 1. Talasemia mayor (homozigot) 2. Talasemia minor Klinis dan Laboratorium : - hepatosplenomegali - gizi jelek - facies mongoloid

- retikulosit meningkat - gambaran darah tepi : anisositosis, hipokrom, poikilositosis, sel target - SI meninggi, IBC rendah - HbF tinggi Px radiologis : - medula lebar - korteks tipis - trabekula kasar - tulang tengkorak diploe - brush appearance

Talasemia - Adanya Hb Barts dan HbH pada elektroforesis petunjuk adanya talasemia . - Tidak ditemukan HbF maupun HbA. Talasemia - Hapusan darah tepi tampak hipokromia, anisositosis, pikilositosis, > sel normoblas, retikulosis meninggi, sumsum tulang hiperaktif sistem eritropoeitik. Komplikasi - Hiperspleinisme (leukopenia, trombopenia) Theraphy - Transfusi darah - Iron chelating agent (Desferal i.m atau i.v)

 Gangguan

extrakorpuskuler Disebabkan : 1. Obat2an, racun ular, jamur, bahan kimia, toksin (hemolisin) streptococcus. 2. Hiperspleinisme 3. Anemia karena penghancuran eritrosit e.c rx. antigen-antibodi. Pegobatan : - transfusi darah - transfusi tukar - prednison atau hidrokortison dosis tinggi

Anemia Aplastik

Berkurangnya sel darah dalam darah tepi, akibat terhentinya pembentukan sel hemopoetik dalam sumsum tulang. Aplasia mengenai sistem eritropoetik disebut anemia hipoplastik, mengenai sistem granulopoetik disebut agranulositosis, mengenai sistem trombopoetik disebut amegakariositik trombositopenik purpura (ATP), mengenai ke-3 sistem panmieloptisis/anemia aplastik.

 Panmieloptisis

Etiologi : 1. Faktor kongenital (Sindrom Fanconi) 2. Faktor didapat : - bahan kimia - obat (kloramfenikol) - radiasi - faktor individu - infeksi - idiopatik Gejala klinis dan hematologis : - Aplasia eritropoesis : retikulositopenia, anemia.

- Aplasia granulopoesis : granulositopenia, leukopenia,demam. - Aplasia trombopoetik : trombositopenia, diatesis hemorhagi. Diagnosis : - klinis : pucat, panas, perdarahan, hepatosplenomegali (-). - gambaran darah tepi : pansitopenia, limfositosis relatif - D/ pasti : px sumsum tulang gbran sel sangat kurang, banyak jaringan penyokong dan jaringan lemak, aplasia sistem eritropoetik, granulopoetik, trombopoetik.

DD/ : - ITP, ATP - LLA - Stadium praleukemik dari leukemik akut Theraphy : 1. Prednison dan testoteron Dosis : 2-5 mg/kgBB/hari oral, testoteron dosis : 1-2 mg/kgBB/hari parenteral. 2. Transfusi darah 3. Pengobatan infeksi sekunder 4. Makanan 5. Istirahat

Anemia Hipoplastik (Eritroblastopenia)

Disebabkan aplasia sistem eritropoetik. Dibagi : 1. Idiopatik (kongenital) 2. Didapat (akut, subakut, menahun) Anemia hipoplastik kongenital Gejala : - anemia usia 1 bulan-1 tahun - darah tepi : anemia, retikulositopenia - sumsum tulang : aplasia sistem eritropoetik

 Eritroblastopenia

(anemia hipoplastik didapat) Etiologi : infeksi berat, peny autoimun, alergi, MEP, sindrom hemolitik, penyakit ginjal, timoma. Klinis : pucat mendadak. Darah tepi : retikulositopenia. Sumsum tulang : aplasia sistem eritropoetik, sel proeritroblas raksasa, sel retikulum raksasa. Theraphy : transfusi darah, kortikosteroid.

TERIMAKASIH