SOAP DE CASO N3

Paciente masculino de 33 aos de edad, con antecedente de traumatismo craneoceflico leve hace aproximadamente 15 meses, sin prdida de conciencia, refiere que tres semanas posteriores al episodio present poliuria, polidipsia y nicturia, siendo diagnosticado de Diabetes Inspida Central. Actualmente persiste sintomatologa a lo que se suma fatiga generalizada desde hace 4 meses e hinchazn (edema) del cuero cabelludo hace tres semanas. SIGNOS VITALES TA: 100/60 FR: 16m IMC: 39 Kg/m2 - FC: 85m - Peso: 122 Kgr - T: 36.6 C - Glasgow: 15/15

GENERAL: Biotipo: Picnico. REGIONAL: Cabeza: masa suave de unos 5 cm de dimetro palpable en el rea parietooccipital derecha del cuero cabelludo. Genitourinario: anatoma normal con testculos de 3,5cm de textura normal.

LISTA DE PROBLEMAS Poliuria Polidipsia Nicturia Polaquiuria Fatiga generalizada Antecedente de traumatismo craneoceflico leve Dificultad de concentracin Labilidad emocional. Disminucin de la libido y disfuncin erctil. Obesidad Masa suave de unos 5 cm de dimetro en rea parieto-occipital derecha del cuero cabelludo. Testculos de 3,5cm Antecedentes: o HTA o Diabetes Inspida Central.

o Dispepsia o Padres con DM tipo 2 e HTA. Hermanas con cncer papilar de tiroides. AGRUPACIN SINDRMICA Sndrome genital: Testculos de 3.5 cm, disminucin del lbido y disfuncin erctil. Sndrome endcrino: Disminucin de la libido y disfuncin erctil. Testculos de 3.5 cm. Antecedente de traumatismo craneoceflico leve. Diabetes Inspida Central. Poliuria. Polidipsia. Nicturia. Polaquiuria. Fatiga generalizada. Sndrome neoplsico: Masa suave de unos 5 cm de dimetro en rea parietooccipital derecha del cuero cabelludo. Fatiga generalizada. Dificultad de concentracin. Labilidad emocional. Sndrome metablico: Obesidad. Padres con DM tipo 2 e HTA. Fatiga generalizada. Poliuria, polidipsia, polaquiuria.

POSIBLES DIAGNSTICOS Sndrome genital: Hipogonadismo secundario. Sndrome endcrino: Diabetes Inspida Central. Sndrome neoplsico: Histiociocitosis, neurofibroma). Sndrome metablico: Diabetes mellitus 2.

Adenoma

(Prolactinoma-

EXAMENES COMPLEMENTARIOS Biometra Hemtica: Normal Resultados anteriores indican hipogonadismo hipogonadotrpico, deficiencia de hormona de crecimiento, y el hipotiroidismo primario. Radiografa del crneo: lesion de 1cm que implica el aspecto posterior del hueso parietal. RM cerebral con gadolinio: histiocitosis pituitaria y sarcoidosis. Microfotografa de la lesin del cuero cabelludo : muestra un nido intraepidrmica de clulas de Langerhans y infiltrado inflamatorio mixto. Microfotografa: infiltrado difuso que consiste de clulas de Langerhans mezclados con eosinfilos, linfocitos y clulas plasmticas. DG: Histiocitosis de clulas de Langerhans (HCL) La TC de abdomen y pelvis: mostr infiltracin leve de hgado graso. El ultrasonido del cuello: mostr mltiples ndulos pequeos, tiroides bilaterales <1 cm de dimetro.

 Enfermedad se limita a la glndula pituitaria y el rea individual en el hueso parietal izquierdo se muestra en la Rx de crneo. DIAGNSTICO DEFINITIVO HISTIOCITOSIS DE CLULAS DE LANGERHANS o Diabetes inspida central o Hipogonadismo hipogonadotrpico o Deficiencia de hormona de crecimiento o Hipotiroidismo primario. HISTIOCITOSIS DE CLULAS DE LANGERHANS La histiocitosis de clulas de Langerhans (HCL) es una proliferacin clonal anormal de clulas con un inmunofenotipo positivo para S-100, CD1a y presencia de grnulos de Birbeck en el citoplasma. Se caracteriza por manifestaciones clnicas variables desde una enfermedad multisistmica aguda con alta mortalidad hasta una forma crnica de curso ms benigno. FISIOPATOLOGA
La patogenia de HCL es una cuestin de debate. Hay investigaciones en curso para determinar si es un proceso reactivo o neoplsico. Argumentos a favor de la naturaleza reactiva de LCH incluyen la ocurrencia de remisiones espontneas, la secrecin extensa de mltiples citoquinas por las clulas dendrticas y las clulas espectadoras en el tejido lesional, pronstico, favorable y tasa de supervivencia relativamente buena. Por otro lado, la infiltracin de los rganos por poblacin monoclonal de clulas patolgicas, y el xito del tratamiento de la enfermedad diseminada subconjunto de uso de regmenes quimioteraputicos son todos consistentes con un proceso neoplsico. Adems, una demostracin, utilizando vinculados al cromosoma X sondas de ADN, de la HCL como una proliferacin monoclonal proporcion apoyo adicional para el origen neoplsico de la enfermedad. CLNICA El espectro clnico general de la HCL incluye compromiso de la piel y las mucosas, las uas, el hueso, la mdula sea, el hgado, el bazo, los ganglios linfticos, el pulmn, el tracto gastrointestinal inferior, el sistema endocrino y el sistema nervioso central. El sitio ms afectado es la regin hipotlamo hipofisiaria, lo cual puede dar lugar a varias endocrinopatas. En cuanto al Sistema endocrino la diabetes inspida es la manifestacin endocrina ms comn y se observa por lo general en pacientes con compromiso craneofacial y enfermedad multisistmica tal como observamos en nuestro paciente. Debe sospecharse en nios con HCL que empiezan a presentar poliuria y polidipsia masiva. Puede ocurrir antes o concomitantemente con el desarrollo de otras manifestaciones de HCL. En la mayora de los casos se presenta en un tiempo promedio de 10-12 meses despus del comienzo de la enfermedad. El pncreas, la glndula tiroides y las gnadas tambin pueden presentar infiltracin por las

clulas de Langerhans. El timo es con frecuencia afectado y el crecimiento tmico puede ser visible en la radiografa de trax habitual. Por ltimo, puede haber deficiencia de hormona de crecimiento causada por compromiso pituitario anterior o retardo del crecimiento debido al tratamiento con esteroides sistmicos y quimioterapia, malabsorcin y enfermedad general. Igualmente estas manifestaciones observamos en el paciente que presenta hipotiroidismo, defiencienca de hormona de crecimiento y hipogonadismo hipogonadotrfico. BIBLIOGRAFA http://www.revistasocolderma.com/numeros/marzo09/pdfs/Articulo%20de%20revi sion%20-%20Histiocitosis%20de%20celulas%20de%20Langerhans.pdf

P Debido a su amplio y variable espectro clnico, el diagnstico de HCL debe ser confirmado con
los hallazgos histopatolgicos. Una vez establecido el diagnstico se debe realizar una evaluacin diagnstica basal que debe incluir una completa historia clnica y examen fsico.

DIAGNSTICO

Finalmente, se debe definir si existe disfuncin orgnica de acuerdo con la presencia o ausencia de anormalidades en el estudio hematolgico, las pruebas de funcin heptica o hallazgos pulmonares.

TRATAMIENTO La eleccin del tratamiento debe estar basada en la edad del paciente, la extensin de la enfermedad y la localizacin de las lesiones. La Sociedad del Histiocito defini tres estadios: Enfermedad de un solo sistema (incluye el compromiso de un solo rgano). Enfermedad multisistmica. Enfermedad multisistmica con evidencia de disfuncin orgnica. Como el paciente presenta una la enfermedad multisistmica el tratamiento consistira en lo siguiente: Monoquimioterapia con vinblastina o etopsido, precedida o no por la administracin de glucocorticoides. Sin respuesta: Poliquimioterapia.-Vincristina, citarabina y prednisona Vincristina, doxorrubicina y prednison.