LBM 2 Modul 6

Step 1: 1. Erythrocyte disorder: Shape, staining, size, function and number of abnormal erythrocyte 2. Blood disorder: Shape, staining, size, function and number of abnormal blood components(blood sirculation system)

Step 2: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. What are the kinds of blood disorder? What are the processing of erythropoesis? What are the criteria of normal erythrocyte? What are the kinds of erythrocyte disorder? What are the causes of erythrocyte disorder? What are the factors of erythrocyte disorder? What are disease caused by erythrocyte disorder? What is the symptomp of erythrocyte disorder? How to cure the erythrocyte disorder? Is there any action to prevent erythrocyte disorder? What is the indicator the symptom blood disorder from the physical examination? How Is the reletionship between symptom of feeling weak tired and headache with the erythrocyte disorder? 13. What kinds of lab test to determine erythrocyte disorder? 14. Why the patient body feel weak tired and headache? 15. How long the symtomp will appear after the people get infected or get the disorderity?

Step 3 1. What are the kinds of blood disorder? Eritrosit: Thalasemia, anemia, polisitemia,anisositosis Leukosit: leukimia, leukopenia Trombosit: hemofili Plasma: 2. What are the processing of erythropoesis? Proeritroblas(the condition that the nukleus and nukleolus still exist in that cell) Basofilik eritroblas(has blurred nukleus,have a less hb) Polikromatik eritroblas(nukleolus begin to the dissapear) Ortokromatid erirtoblas(in nukleus getting smaller) Retikulosit(no nukleus)

Eritrosit 3. What are the criteria of normal erythrocyte? Have a central pallor Shape bikonkaf Diameter of central pallor is 1/3 from diameter erythrocyte Have a red colour Diameter of eritrosit 7 micro meter Total eritrosit -male: 4,5 - 6,5 million/mm3 Female: 3,9 - 5,6 million/mm3 Have hb to bind o2 4. What are the kinds of erythrocyte disorder? Based on colour: hipokromatik, hiperkromatik Based on shape:sickle cell, ellips, oval, teardrop, target cell,etc Based on count:anemia aplastik, polisitemia, Based on size:mikrosit, makrosit, megalosit, Based on composition: 5. What are the causes of erythrocyte disorder? Genetik Life style Nutrition Radiation Environment Sex 6. What are disease caused by erythrocyte disorder? Relative polisitemia in creasing in consentration of eritroit without an in creasing in eritrosit cell mass. Caused by dehidration, hemoconcentration, obesity, etc Primary polisitemiain creasing in consentration of eritroit with an in creasing in eritrosit cell mass. Caused by hyper activity eritosit production by bone marrow Secondary polisitemia a physiological ploisitemia cause by body respon of hipoksi (sickle cell anemia, anemia defesiensi be 12,anemia aplastik, hipokromatik) What is the symptomp of erythrocyte disorder? Pale skin colouranemia Headacheanemia Spoon nail anemia How to cure the erythrocyte disorder? Consume the food the contain FE Consume suplement Bed rest Is there any action to prevent erythrocyte disorder? Yes What is the indicator the symptom blood disorder from the physical examination? Pale Konjungtiva

7.

8.

9. 10.

Pale face Tired easly 11. How Is the reletionship between symptom of feeling weak tired and headache with the erythrocyte disorder? Lack of o2 nisesion 12. What kinds of lab test to determine erythrocyte disorder? Kadar hb Jumlah eritrosit hematokrit LED 13. How long the symtomp will appear after the people get infected and get the disorderity? Tergantung object yang terinfeksiinfeksi (cacing pita, Virus, malaria)

Step 4 HOME WORK

AULIA SIFANA FR 30101206840

1. What are the kinds of blood disorder? Abnormalities in the blood include:

1. Anemia Anemia is a condition or the occurrence defesiensi low number of red cells in the body, resulting in low capacity of blood vessels to carry oxygen throughout the body. in other words, anemia is suatau state hemoglobin (Hb) in the blood is less than normal. consequently the body gets less oxygen which causes the body weak and tired.

2. Leukaemia Leukemia is often referred to as blood cancer. actually leukemia is a cancer of the bone marrow that produce leukocytes. leukocyte uncontrolled splitting up the number increased rapidly, then take erythrocytes, causing severe anemia. leukocytes in patients with leukemia could reach 200 thousand per cubic mm of blood (very far from normal circumstances).

3. Hemophilia Hemophilia is a blood disease difficult to freeze. the event of injury, the blood will continue to trickle patients may experience loss of blood, it can even cause death. Hemophilia is usually inherited by male offspring - male. in women is quite deadly disease so that the patient will die before adulthood, and because the disease is hereditary disease which can not be cured.

4. Thalassemia Thalassemia is a blood disorder characterized by decreased abnormal erythrocytes. this is due to the failure of the gene in producing a complete protein constituent of hemoglobin, so hemoglobin is not perfect, resulting in impaired transport of blood throughout the body. This disease can be overcome through periodic blood transfusions approximately every month.

5. Leukopenia and leukocytosis

Leukopenia is a state leukocyte count is less than normal, this is because people with AIDS disease. otherwise leukocytosis is a state of the melebehi leukocytosis number of normal, a condition caused by bacterial ingfeksi, due to efforts to maintain endurance.

6. Eusinofilia Eusonofilia is a state eusonofil very high in the blood. This is not a disease but a response to the presence of a disease. eusonofil increase usually indicates a response to cell - abnormal cells, parasites or materials - materials causing allergic reactions.

7. Thrombocytopenia Thrombocytopenia is a disorder caused by deficiency of platelets, which are part of the clotting of blood. biaasanya blood contains about 150,000 to 350,000 platelets / mL. if the platelet count is less than 30,000 / mL may occur abnormal cleavage. new disorders arise if the platelet count is less 10,000 / mL

Kelainan pada darah meliputi: 1. Anemia Anemia adalah suatu kondisi terjadinya defesiensi atau rendahnya jumlah eritrosit didalam tubuh, yang berakibat kepada rendahnya kemampuan pembulu darah mengangkut oksigen keseluruh tubuh. dengan kata lain anemia adalah suatau keadaan kadar hemoglobin (Hb) dalam darah kurang dari normal. akibatnya tubuh kurang mendapat pasokan oksigen yang menyebabkan tubuh lemas dan cepat lelah. 2. Leukimia Leukimia sering disebut juga kanker darah. sebenarnya leukimia merupakan kanker pada sumsum tulang yang menghasilkan leukosit. leukosit membelah tidak terkendali hingga jumlahnya meningkat pesat, kemudian memakan eritrosit, sehingga menimbulkan anemia berat. pada penderita leukimia leukosit bisa mencapai 200 ribu per mm kubik darah (sangat jauh dari keadaan normal). 3. Hemofilia Hemofilia adalah penyakit darah sukar membeku. jika terjadi luka, maka darah akan mengucur terus hingga penderita dapat mengalami kekurangan darah, bahkan dapat menyebakan kematian. hemofilia biasanya diwariskan kepada keturunan laki - laki. pada perempuan penyakit ini tergolong mematikan sehingga penderita akan mati sebelum dewasa, dan karena penyakit ini penyakit turunan maka tidak dapat disembuhkan. 4. Talasemia Talasemia adalah penyakit kelainan darah yang menurun yang ditandai dengan adanya eritrosit tak normal. hal ini disebabkan kegagalan gen dalam memproduksi protein penyusun hemoglobin secara lengkap, sehingga hemoglobin tak sempurna, akibatnya transportasi darah keseluruh tubuh terganggu. penyakit ini dapat diatasi melalui transfusi darah secara berkala kurang lebih setiap bulan sekali.

5. Leukopenia dan leukositosis Leukopenia adalah keadaan jumlah leukosit kurang dari normal, hal ini terjadi karena penderita terserang penyakit AIDS. sebaliknya leukositosis adalah keadaan jumlah leukositosis yang melebehi dari jumlah normal, keadaan ini disebabkan karena ingfeksi bakteri, akibat upaya untuk mempertahankan daya tahan tubuh. 6. Eusinofilia

Eusonofilia adalah keadaan eusonofil yang sangat tinggi didalam darah. ini bukan merupakan suatu penyakit tapi merupakan respon dari adanya suatu penyakit. peningkatan jumlah eusonofil ini biasanya menunjukkan respons terhadap sel - sel abnormal, parasit atau bahan bahan penyebab reaksi alergi. 7. Trombositopenia Trombositopenia adalah kelainan akibat kekurangan trombosit, yang merupakan bagian dari pembekuan darah. darah biaasanya mengandung sekitar 150.000 - 350.000 trombosit / mL. jika jumlah trombosit kurang dari 30.000 / mL dapat terjadi pembelahan abnormal. gangguan baru timbul jika jumlah trombosit kurang 10.000 / mL

Source: http://id.shvoong.com/lifestyle/family-and-relations/2210876-gangguan-pada-sistemperedaran-darah/#ixzz2OCyLTxrc

2. What are the processing of erythropoesis? Erythropoiesis runs from pluripotent stem cell progenitor CFU menlalui GEMM, BFUE, and CFUE the erythrocyte precursors that can be recognized first in the bone marrow, which is pronormoblas. Spending BFUE and CFU E is influenced by the hormone erythropoietin, the hormone is stimulated spending by Oxygen pressure in the network ginjal.Karena that erythropoietin increases as a state anemia.Pronormoblas is a large cell with a dark blue cytoplasm, a nucleus in the middle dannucleoli, as well as a slight chromatin clumping. With some time pronormoblas division will be normoblas, the cells that contain hemoglobin yangmakin lot (pink) in the cytoplasm; colors of pale blue cytoplasm increasingly disappearing as more and apparatus that synthesizes RNA and protein, while the solid core chromatin. Core eventually expelled from normoblas lanjutdalam bone marrow and produce reticulocyte stage still mengandungsedikit ribosomal RNA and are still able to synthesize hemoglobin. These cells are slightly larger than mature erythrocytes, are for 1-2 days in the bone marrow and circulate in darahtepi for 1-2 days before becoming mature, especially in the spleen, while RNA missing entirely. Further into mature erythrocytes pink entirely, is not core bikonkaf discs. Red blood cells from 120 days.

Eritropoiesis berjalan dari sel induk pluripoten menlalui progenitor CFU GEMM,BFUE, dan CFUE yang menjadi precursor eritrosit yang dapat dikenali pertama di sumsum tulang, yaitu pronormoblas. Pengeluaran BFUE dan CFU E dipengaruhi oleh hormone eritropoietin, hormone ini dirangsang pengeluarannya oleh tekanan Oksigen dalam jaringan ginjal.Karena itu eritropoietin meningkat saat keadaan anemia.Pronormoblas adalah sel besar dengan sitoplasma biru tua, dengan inti ditengah dannucleoli, serta kromatin yang sedikit menggumpal. Dengan beberapa kali pembelahan pronormoblas ini akan menjadi normoblas, yaitu sel yang mengandung hemoglobin yangmakin banyak (yang berwarna merah muda) dalam sitoplasma; warna sitoplasma makin biru pucat seiring semakin menghilangnya RNA dan apparatus yang mensintesis protein,sedangkan kromatin inti semakin padat. Inti akhirnya dikeluarkan dari normoblas lanjutdalam sumsum tulang dan menghasilkan stadium retikulosit yang masih mengandungsedikit RNA ribosom dan masih mampu mensintesis hemoglobin. Sel ini sedikit lebih besar daripada eritrosit matur, berada selama 1-2 hari pada sumsum tulang dan beredar di darahtepi selama 1-2 hari sebelum menjadi matur, terutama pada limpa, saat RNA hilang seluruhnya. Selanjutnya menjadi eritrosit matur berwarna merah muda seluruhnya, adalah cakram bikonkaf tak berinti. Sel darah merah berumur 120 hari. http://www.scribd.com/doc/95766486/Eritropoiesis

3. What are the criteria of normal erythrocyte? - Size 6.5 to 8 microns - The cell discs and bikonkaf - Diameter 7.5 microns, 2.6 microns thick - Color pale pink / pink - Each erythrocyte contains about 640juta hemoglobin and ill have a nucleus

(Sumber : buku Patofisiologi konsep klinis proses2 penyakit : Sylvia A.Pric)

4. What are the kinds of erythrocyte disorder?

Morphological abnormalities of erythrocytes : Normal erythrocyte size 6-8 um. In smears, normal erythrocytes the size of a small lymphocyte nucleus with pale middle area. Morphological abnormalities such as abnormal erythrocyte size (size), form (shape), color (Staining characteristics) and inclusion bodies. Abnormalities of erythrocyte size: 1. Mikrosit These cells can be derived from the fragmentation of normal erythrocytes as hemolytic anemia, megaloblastic anemia and can also occur in iron deficiency anemia. 2. Makrosit Makrosit erythrocyte size is more than 8 um. These cells obtained in megaloblastic anemia. 3. Anisositosis Anisositosis showed no hematologic abnormalities were specific. This condition is characterized by the presence of erythrocytes with size not as great in the peripheral blood smear. Anisositosis clear terlihat11 microcytic anemia that is concurrent with macrocytic anemia such as nutritional anemia. (Arjatmo Tjokronegoro and Hendra Main, 1996) Erythrocyte deformity: 1. Ovalosit Ovalosit is oval-shaped erythrocytes. 2. Sperosit Erythrocytes Sperosit is shaped more rounded, smaller and thicker than normal erythrocytes. 3. Schitosit or fragmentosit This cell is a fraction of erythrocytes. 4. Leptosit or target cells or target cells

Erythrocytes that have red in the middle period, referred to as target cells. 5. Sickle cell Such cells was found in a homozygous sickle cell disease (SS). To get sickle-shaped erythrocytes, erythrocyte first incubated in a state of anoxia by using substance reductant (Na2S2O5 or Na2S2O3). This is mainly done on heterozigot.12 sickle cell disease 6. Krenasi Such cells is an artifact, can be found in the preparation smear has saved one night at a temperature of 200 C or erythrocytes derived from "washed packed cells". 7. Tues Burr These cells are erythrocytes are small or fragmentosit have one or more spines on the surface of erythrocytes. 8. Akantosit These cells caused by the metabolism of phospholipids of the membrane erythrocytes. In these circumstances the edge of erythrocytes have bumps form spines. 9. Tear drop cells Erythrocytes mempunyi like a teardrop shape. 10. Poiklositosis Poiklositosis is a term indicating the form erythrocytes variety in peripheral blood smears. 11. Rouleaux or auto-agglutination Reuleaux composed of 3-5 erythrocytes into line while auto erythrocyte agglutination is a state where clotted. (

Hendra Arjatmo Tjokronegoro and Main, 1996) 13 Abnormalities of erythrocyte colors 1. Hipokrom Pale erythrocytes. Erythrocyte levels caused hipokrom reduced hemoglobin in erythrocytes. 2. Polychrome Erythrocyte erythrocytes polychrome is bigger and more blue of normal erythrocytes. Polikromasi a condition characterized by many polychrome erythrocytes in peripheral blood smear preparations, state is associated with reticulocytosis. (Arjatmo Tjokronegoro and Hendra Main, 1996) Inclusion bodies in the erythrocytes 1. Howell Jolly bodies Howell jolly bodies are the core residual erythrocytes. 2. Malaria parasite 3. Point basophils The presence of a diffuse blue dot in the erythrocytes is known as basophils point or basophilic stippling. These points can not be basophils found in the blood smear sdiaan EDTA. (Arjatmo Tjokronegoro and Main Hendra, 1996) 4. Nucleated erythrocytes

Kelainan morfologi eritrosit.

Eritrosit normal berukuran 6-8 um. Dalam sediaan apus, eritrosit normal berukuran sama dengan inti limposit kecil dengan area ditengah berwarna pucat. Kelainan morfologi eritrosit berupa kelainan ukuran (size), bentuk (shape), warna

(staining characteristics) dan benda-benda inklusi.

Kelainan ukuran eritrosit : 1. Mikrosit Sel ini dapat berasal dari fragmentasi eritrosit yang normal seperti pada anemia hemolitik, anemia megaloblastik dan dapat pula terjadi pada anemia defisiensi besi. 2. Makrosit Makrosit adalah eritrosit yang berukuran lebih dari 8 um. Sel ini didapatkan pada anemia megaloblastik. 3. Anisositosis Anisositosis tidak menunjukkan suatu kelainan hematologik yang spesifik. Keadaan ini ditandai dengan adanya eritrosit dengan ukuran yang tidak sama besar dalam sediaan apus darah tepi. Anisositosis jelas terlihat11 pada anemia mikrositik yang ada bersamaan dengan anemia makrositik seperti pada anemia gizi. ( Arjatmo Tjokronegoro dan Hendra Utama, 1996 )

Kelainan bentuk eritrosit : 1. Ovalosit Ovalosit adalah eritrosit yang berbentuk lonjong. 2. Sperosit Sperosit adalah eritrosit yang berbentuk lebih bulat, lebih kecil dan lebih tebal dari eritrosit normal. 3. Schitosit atau fragmentosit Sel ini merupakan pecahan eritrosit. 4. Sel target atau leptosit atau sel sasaran Eritrosit yang mempunyai masa kemerahan di bagian tengahnya, disebut juga sebagai sel sasaran. 5. Sel sabit atau sickle cell

Sel seperti ini didapatkan pada penyakit sel sabit yang homozigot (SS). Untuk mendapatkan eritrosit yang berbentuk sabit, eritrosit diinkubasi terlebih dahulu dalam keadaan anoksia dengan menggunakan zat reduktor (Na2S2O5 atau Na2S2O3). Hal ini terutama dilakukan pada penyakit sel sabit heterozigot.12 6. Krenasi Sel seperti ini merupakan artefak, dapat dijumpai dalam sediaan apus darah tepi yang telah disimpan 1 malam pada suhu 200 C atau eritrosit yang berasal dari washed packed cell. 7. Sel Burr Sel ini adalah eritrosit yang kecil atau fragmentosit yang mempunyai duri satu atau lebih pada permukaan eritrosit. 8. Akantosit Sel ini disebabkan oleh metabolisme fosfolipid dari membran eritrosit. Pada keadaan ini tepi eritrosit mempunyai tonjolan-tonjolan berupa duri. 9. Tear drop cells Eritrosit yang mempunyi bentuk seperti tetesan air mata. 10. Poiklositosis Poiklositosis adalah istilah yang menunjukkan bentuk eritrosit yang bermacam-macam dalam sediaan apus darah tepi. 11. Rouleaux atau auto aglutinasi Reuleaux tersusun dari 3-5 eritrosit yang membentuk barisan sedangkan auto aglutinasi adalah keadaan dimana eritrosit bergumpal. ( Arjatmo Tjokronegoro dan Hendra Utama, 1996 )13

Kelainan warna eritrosit 1. Hipokrom Eritrosit yang tampak pucat. Eritrosit hipokrom disebabkan kadar hemoglobin dalam eritrosit berkurang. 2. Polikrom Eritrosit polikrom adalah eritrosit yang lebih besar dan lebih biru dari eritrosit normal. Polikromasi suatu keadaan yang ditandai dengan banyak eritrosit polikrom pada preparat sediaan apus darah tepi, keadaan ini berkaitan dengan retikulositosis. ( Arjatmo Tjokronegoro dan Hendra

Utama, 1996 )

Benda-benda lain dalam Eritrosit 1. Benda Howell Jolly Benda howell jolly adalah sisa inti eritrosit. 2. Parasit malaria 3. Titik basofil Terdapatnya titik biru yang difus dalam eritrosit dikenal sebagai titik basofil atau basophilic stippling. Titik-titik basofil ini tidak dapat dijumpai dalam sdiaan apus darah EDTA. ( Arjatmo Tjokronegoro dan Hendra Utama, 1996 ) 4. Eritrosit berinti

http://digilib.unimus.ac.id/files/disk1/107/jtptunimus-gdl-aristakurn-5312-2-bab2.pdf

5. What are the causes of erythrocyte disorder?

CAUSES DISRUPTION SYSTEM DISORDERS AND BLOOD CIRCULATION Abnormalities and disorders of the circulatory system can occur by several causes, namely: 1. FOOD If the food consumed is not in balanced with the needs of the body, for example deficiency any particular substance, it can interfere normality of the blood circulation system. For example, iron deficiency (Fe) causes anemia. 2. INFECTION Some types of infection can cause abnormalities and disorders of the system blood circulation, such as HIV, and others 3. POISONING hemotoksin, containing protein-breaking enzymes (proteolytic). the results of blood cells will be damaged 4. RADIATION radiation from radioactive rays or substances that are radioactive can cause blood cancers (leukemia). Uncontrolled growth of leukosit. 5. FACTORS genetics (heredity)

http://repository.ipb.ac.id/bitstream/handle/123456789/3424/B08rdn.pdf?sequence=4

6. What are the factors of erythrocyte disorder? 7. What are disease caused by erythrocyte disorder?

Anemia
1. Definisi Anemia yaitu Penurunan konsentrasi eritrosit atau hemoglobin dalam darah di bawah normal, diukur per mm kubik atau melalui volume sel darah merah (packed red cell) dalam 100 ml darah. Sumber : Kamus Kedokteran Dorland ed. 29 2. Macam-macam Pada klasifikasi anemia menurut morfologi, : 1. Anemia normositik normokrom, dimana ukuran dan bentuk sel-sel darah merah normal serta mengandung Hemoglobin dalam jumlah yang normal (MCV dan MCHC normal atau normal rendah) tetapi individu menderita anemia. Penyebab Anemia jenis ini adalah kehilangan darah akut, Hemolisis, penyakit kronis termasuk infeksi, gangguan endokrin, gangguan ginjal, kegagalan sumsum, dan penyakitpenyakit infiltratif metastatik pada sumsum tulang. 2. Anemia makrositik normokrom, makrositik berarti ukuran sel-sel darah merah lebih besar dari normal tetapi normokrom karena konsentrasi hemoglobinnya normal (MCV meningkat; MCHC normal). Hal ini diakibatkan oleh gangguan atau terhentinya sintesis asam nukleat DNA, seperti yang ditemukan pada defisiensi B12 dan atau asam folat. Ini dapat juga terjadi pada kemoterapi kanker, sebab agen-agen yang digunakan mengganggu metabolisme sel. 3. Anemia mikrositik hipokrom, mikrositik berarti kecil, hipokrom berarti mengandung hemoglobin dalam jumlah yang kurang dari normal (MCV kurang; MCHC kurang) Ini menggambarkan insufisiensi sintesis hem (besi), seperti pada anemia defisiensi besi, keadaan sideroblastik dan kehilangan darah kronik, atau gangguan sintesis globin, seperti pada talasemia (penyakit hemoglobin abnormal kongenital)

Anemia dapat juga diklasifikasikan menurut etiologinya. Penyebab utama yang dipikirkan adalah: 1. Meningkatnya kehilangan sel darah merah perdarahan dapat sbg akibat dari trauma / ulkus atau akibat perdarahan kronis karena polip di colon , keganasan , hemoroid atau menstruasi hemolisis yaitu penghancuran SDM didalam sirkulasi , terjadi jika gangguan pada SDM itu sendiri memperpendek siklus hidupnya (kelainan intrinsik) perubahan lingkungan yg menyebabkan penghancuran SDM (kelainan ekstrinsik) ---transfusi darah yang tidak cocok

2. Penurunan atau gangguan pembentukan sel (Diseritropoiesis) Setiap keadaan yang mempengaruhi fungsi sumsum tulang dimasukkan dalam kategori ini. Yg masuk dlm kelompok ini adalah: a. Keganasan yang tersebar seperti kanker payudara, leukemia dan meltipel mieloma; obat dan zat kimia toksik; dan penyinaran dengan radiasi dan b. Penyakit-penyakit menahun yang melibatkan ginjal dan hati, penyakit-penyakit infeksi dan defisiensi endokrin. Kekurangan vitamin penting, seperti vitamin B12, asam folat, vitamin C dan Besi, dapat mengakibatkan pembentukan sel darah merah tidak efektif sehingga menimbulkan anemia. Untuk menegakkan diagnosis anemia harus digabungkan pertimbangan morfologis dan etiologi.

Mikrositik hipokrom MCV<80fl MCH<27fl Defisiensi besi thalasemia Anemia penyakit kronik(beberapa kasus) Keracunan timbal Anemia sideroblastik(beberapa kasus)

Normositik hipokrom MCV 80-95 fl MCH>26 pg Banyak anemia hemolitik Anemia penyakit kronik(beberapa kasus) Setelah perdarahan akut Penyakit ginjal Defisiensi campuran Kegagalan sum-sum tulang misalnya pasca kemoterapi,infiltrai olehkarsioma

makrositik MCV>95 fl Megaloblastik:defisiensi vitB12 atau folat Non megaloblastik:alkohol,penyakit hati,mielodisplasia,anemia aplastik

Anemia Aplastik Definisi Anemia Aplastik adalah suatu gangguan pada sel-sel induk di sumsum tulang yang dapat menimbulkan kematian, pada keadaan ini jumlah sel-sel darah yang dihasilkan tidak memadai. Penderita mengalami Pansitopenia yaitu kekurangan sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit. Secara morfologis sel-sel darah merah terlihat normositik dan normokrom, hitung retikulosit rendah atau hilang, dan biopsi sumsum tulang menunjukkan suatu keadaan yang disebut pungsi kering dengan hipoplasia yang nyata dan terjadi penggantian dengan jaringan lemak. Penyebab Penyebab-penyebab anemia aplastik (sementara atau permanen)

1. 2. 3. 4.

Agen antineoplastik atau sitotoksik Terapi radiasi Antibiotika tertentu Berbagai obat seperti antikonvulsan, pengobatan tiroid, senyawa emas dan Fenilbutazon. 5. Benzen 6. Infeksi virus (khususnya virus hepatitis) Tanda dan Gejala Gejala-gejala yang berkaitan adalah defisiensi Trombosit dan sel darah putih. Defisiensi trombosit dapat mengakibatkan: 1. ekimosis dan petekie (perdarahan dalam kulit) 2. epistasis (perdarahan hidung) 3. Perdarahan saluran cerna 4. Perdarahan saluran kemih 5. Perdarahan susunan saraf pusat Defisiensi sel darah putih mengakibatkan lebih mudahnya terkena infeksi. Sumber: Buku Patofisiologi jilid 1. A Price, Sylvia

a. Perdarahan b. Lemah badan c. Pusing d. Jantung berdebar e. Demam f. Nafsu makan berkurang g. Pucat h. Sesak nafas i. Penglihatan kabur j. Telinga berdengung Sumber: Buku Ajar IPD FK UI. 2001. Jilid II. Edisi ketiga. Jakarta

a) Anemia hemolitik,penyebabnya : Jika suatu penyakit menghancurkan sel darah merah sebelum waktunya (hemolisis), sumsum tulang berusaha menggantinya dengan mempercepat pembentukan sel darah merah yang baru, sampai 10 kali kecepatan normal. Jika penghancuran sel darah merah melebihi pembentukannya, maka akan terjadi anemia hemolitik. Jika limpa membesar, limpa cenderung menangkap dan menghancurkan sel darah merah; membentuk suatu lingkaran setan, yaitu semakin banyak sel yang terjebak, limpa semakin membesar dan semakin membesar limpa, semakin banyak sel yang terjebak. secara mekanik sel darah merah bisa mengalami kerusakan karena adanya kelainan pada pembuluh darah (misalnya suatu aneurisma), katup jantung buatan atau karena tekanan darah yang sangat tinggi. Kelainan tersebut bisa menghancurkan sel darah merah dan menyebabkan sel darah merah mengeluarkan isinya ke dalam darah. Pada akhirnya ginjal akan menyaring bahan-bahan tersebut keluar dari darah, tetapi mungkin saja ginjal mengalami kerusakan oleh bahan-bahan tersebut. Jika

sejumlah sel darah merah mengalami kerusakan, maka akan terjadi anemia hemolitik mikroangiopati. Kadang-kadang sistem kekebalan tubuh mengalami gangguan fungsi dan menghancurkan selnya sendiri karena keliru mengenalinya sebagai bahan asing (reaksi autoimun). Jika suatu reaksi autoimun ditujukan kepada sel darah merah, akan terjadi anemia hemolitik autoimun. Jika tubuh membentuk autoantibodi yang bereaksi terhadap sel darah merah pada suhu tubuh maka disebut Anemia Hemolitik Antibodi Hangat. Autoantibodi ini melapisi sel darah merah, yang kemudian dikenalinya sebagai benda asing dan dihancurkan oleh sel perusak dalam limpa atau kadang dalam hati dan sumsum tulang. Jika tubuh membentuk autoantibodi yang bereaksi terhadap sel darah merah dalam suhu ruangan atau dalam suhu yang dingin maka disebut Anemia Hemolitik Antibodi Dingin. Cuaca dingin akan meningkatkan penghancuran sel darah merah, memperburuk nyeri sendi dan bisa menyebabkan kelelahan dan sianosis (tampak kebiruan) pada tangan dan lengan. Penderita yang tinggal di daerah bercuaca dingin memiliki gejala yang lebih berat dibandingkan dengan penderita yang tinggal di iklim hangat. Anemia jenis ini dapat berbentuk akut atau kronik. - Bentuk yang akut sering terjadi pada penderita infeksi akut, terutama pneumonia tertentu atau mononukleosis infeksiosa. Bentuk akut biasanya tidak berlangsung lama, relatif ringan dan menghilang tanpa pengobatan. - Bentuk yang kronik lebih sering terjadi pada wanita, terutama penderita rematik atau artritis yang berusia diatas 40 tahun. Bentuk yang kronik biasanya menetap sepanjang hidup penderita, tetapi sifatnya ringan dan kalaupun ada, hanya menimbulan sedikit gejala.

Penghancuran sejumlah besar sel darah merah yang terjadi secara mendadak (paroksismal), bisa terjadi kapan saja, tidak hanya pada malam hari (nokturnal), menyebabkan hemoglobin tumpah ke dalam darah. Ginjal menyaring hemoglobin, sehingga air kemih berwarna gelap (hemoglobinuria). Oleh karena itu, anemia hemilitik ini disebut Hemoglobinuria Paroksismal Nokturnal.

b) Anemia karena kekurangan asam folat Anemia ini merupakan suatu anemia megaloblastik.

Kekurangan asam folat terjadi pada:

Kekurangan asam folat lebih sering terjadi dunia Barat dibandingkan dengan kekurangan vitamin B12, karena disana orang tidak cukup memakan sayuran berdaun yang mentah Penderita penyakit usus halus tertentu, terutama penyakit Crohn dan sprue, karena terjadi gangguan penyerapan asam folat Obat anti-kejang tertentu dan pil KB, karena mengurangi penyerapan asam folat Wanita hamil dan wanita menyusui, serta penderita penyakit ginjal yang menjalani hemodialisa, karena kebutuhan akan asam folat meningkat

Peminum alkohol, karena alkohol mempengaruhi penyerapan dan metabolisme asam folat. Gejala : Orang yang mengalami kekurangan asam folat akan menderita anemia. Bayi, tetapi bukan orang dewasa, bisa memiliki kelainan neurologis. Kekurangan asam folat pada wanita hamil bisa menyebabkan terjadinya cacat tulang belakang (korda spinalis) dan kelainan bentuk lainnya pada janin. Diagnosa : Pada pemeriksaan apus darah tepi dibawah mikroskop akan ditemukan megaloblas (sel darah merah berukuran besar). Pengobatan :

c) Anemia karena kekurangan vitamin B12 Selain zat besi, sumsum tulang memerlukan vitamin B12 dan asam folat untuk menghasilkan sel darah merah. Jika kekurangan salah satu darinya, bisa terjadi anemia megaloblastik. Pada anemia jenis ini, sumsum tulang menghasilkan sel darah merah yang besar dan abnormal (megaloblas). Sel darah putih dan trombosit juga biasanya abnormal. Anemia megaloblastik paling sering disebabkan oleh kekurangan vitamin B12 dan asam folat dalam makanan atau ketidakmampuan untuk menyerap vitamin tersebut. Kadang anemia ini disebabkan oleh obat-obat tertentu yang digunakan untuk mengobati kanker (misalnya metotreksat, hidroksiurea, fluorourasil dan sitarabin). Penyebab : Pada anemia pernisiosa, lambung tidak dapat membentuk faktor intrinsik, sehingga vitamin B12 tidak dapat diserap dan terjadilah anemia, meskipun sejumlah besar vitamin dikonsumsi dalam makanan sehari-hari. Tetapi karena hati menyimpan sejumlah besar vitamin B12, maka anemia biasanya tidak akan muncul sampai sekitar 2-4 tahun setelah tubuh berhenti menyerap vitamin B12. Selain karena kekurangan faktor intrinsik, penyebab lainnya dari kekurangan vitamin B12 adalah: - pertumbuhan bakteri abnormal dalam usus halus yang menghalangi penyerapan vitamin B12 - penyakit tertentu (misalnya penyakit Crohn) - pengangkatan lambung atau sebagian dari usus halus dimana vitamin B12 diserap - vegetarian. Gejala :

Selain mengurangi pembentukan sel darah merah, kekurangan vitamin B12 juga mempengaruhi sistem saraf dan menyebabkan: - kesemutan di tangan dan kaki - hilangnya rasa di tungkai, kaki dan tangan - pergerakan yang kaku. Gejala lainnya adalah: - buta warna tertentu, termasuk warna kuning dan biru - luka terbuka di lidah atau lidah seperti terbakar - penurunan berat badan - warna kulit menjadi lebih gelap - linglung - depresi - penurunan fungsi intelektual. Diagnosa :

Pada contoh darah yang diperiksa dibawah mikroskop, tampak megaloblas (sel darah merah berukuran besar). Juga dapat dilihat perubahan sel darah putih dan trombosit, terutama jika penderita telah menderita anemia dalam jangka waktu yang lama. Jika diduga terjadi kekurangan, maka dilakukan pengukuran kadar vitamin B12 dalam darah. Jika sudah pasti terjadi kekurangan vitamin B12, bisa dilakukan pemeriksaan untuk menentukan penyebabnya. Biasanya pemeriksaan dipusatkan kepada faktor intrinsik:
Contoh darah diambil untuk memeriksa adanya antibodi terhadap faktor intrinsik. Biasanya antibodi ini ditemukan pada 60-90% penderita anemia pernisiosa. Pemeriksaan yang lebih spesifik, yaitu analisa lambung. Dimasukkan sebuah selang kecil (selang nasogastrik) melalui hidung, melewati tenggorokan dan masuk ke dalam lambung. Lalu disuntikkan pentagastrin (hormon yang merangasang pelepasan faktor intrinsik) ke dalam sebuah vena. Selanjutnya diambil contoh cairan lambung dan diperiksa untuk menemukan adanya faktor intrinsik. Jika penyebabnya masih belum pasti, bisa dilakukan tes Schilling. Diberikan sejumlah kecil vitamin B12 radioaktif per-oral (ditelan) dan diukur penyerapannya. Kemudian diberikan faktor intrinsik dan vitamin B12, lalu penyerapannya diukur kembali. Jika vitamin B12 diserap dengan faktor intrinsik, tetapi tidak diserap tanpa faktor intrinsik, maka diagnosisnya pasti anemia pernisiosa. Pengobatan :

Pengobatan kekurangan vitamin B 12 atau anemia pernisiosa adalah pemberian vitamin B12. Sebagian besar penderita tidak dapat menyerap vitamin B12 per-oral (ditelan), karena itu diberikan melalui suntikan. Pada awalnya suntikan diberikan setiap hari atau setiap minggu, selama beberapa minggu sampai kadar vitamin B12 dalam darah kembali normal. Selanjutnya suntikan diberikan 1 kali/bulan. Penderita harus mengkonsumsi tambahan vitamin B12 sepanjang hidupnya

d) Anemia karena kekurangan vitamin C Salah satu fungsi vitamin C adalah membantu penyerapan zat besi, sehingga jika terjadi kekurangan vitamin C, maka jumlah zat besi yang diserap akan berkurang dan bisa terjadi anemia. Gejala : Anemia menyebabkan kelelahan, kelemahan, kurang tenaga, sesak nafas dan gejala lainnya. Kekurangan vitamin C bisa menyebabkan scurvy. Diagnosa : Pada Pemeriksaan laboratorium didapatkan sumsum tulang menghasilkan sel darah merah yang kecil.

e) Anemia karena kekurangan zat besi

Anemia karena kekurangan zat besi biasanya terjadi secara bertahap, melalui beberapa stadium. Gejalanya baru timbul pada stadium lanjut.
Stadium 1. Kehilangan zat besi melebihi asupannya, sehingga menghabiskan cadangan dalam tubuh, terutama di sumsum tulang. Kadar ferritin (protein yang menampung zat besi) dalam darah berkurang secara progresif. Stadium 2. Cadangan besi yang telah berkurang tidak dapat memenuhi kebutuhan untuk pembentukan se darah merah, sehingga sel darah merah yang dihasilkan jumlahnya lebih sedikit. Stadium 3. Mulai terjadi anemia. Pada awal stadium ini, sel darah merah tampak normal, tetapi jumlahnya lebih sedikit. Kadar hemoglogin dan hematokrit menurun. Stadium 4.

Sumsum tulang berusaha untuk menggantikan kekurangan zat besi dengan mempercepat pembelahan sel dan menghasilkan sel darah merah dengan ukuran yang sangat kecil (mikrositik), yang khas untuk anemia karena kekurangan zat besi. Stadium 5. Dengan semakin memburuknya kekurangan zat besi dan anemia, maka akan timbul gejala-gejala karena kekurangan zat besi dan gejala-gejala karena anemia semakin memburuk. Penyebab : Tubuh mendaur ulang zat besi, yaitu ketika sel darah merah mati, zat besi di dalamnya dikembalikan ke sumsum tulang untuk digunakan kembali oleh sel darah merah yang baru. Tubuh kehilangan sejumlah besar zat besi hanya ketika sel darah merah hilang karena perdarahan dan menyebabkan kekurangan zat besi. Pada pria dan wanita pasca menopause, kekurangan zat besi biasanya menunjukkan adanya perdarahan pada saluran pencernaan. Pada wanita pre-menopause, kekurangan zat besi bisa disebabkan oleh perdarahan menstruasi bulanan. Gejala : Kekurangan zat besi memiliki gejala sendiri, yaitu: - Pika : suatu keinginan memakan zat yang bukan makanan seperti es batu, kotoran atau kanji - Glositis : iritasi lidah - Keilosis : bibir pecah-pecah - Koilonikia : kuku jari tangan pecah-pecah dan bentuknya seperti sendok. Diagnosa : Pengukuran kadar zat besi dan transferin (protein pengangkut zat besi yang berada diluar sel darah merah). Jika kurang dari 10% transferin yang terisi dengan zat besi, maka kemungkinan terjadi kekurangan zat besi. Tetapi pemeriksaan yang paling sensitif untuk kekurangan zat besi adalah pengukuran kadar ferritin (protein yang menampung zat besi). Kadar ferritin yang rendah menunjukkan kekurangan zat besi. Tetapi kadang kadar ferritin normal atau tinggi walaupun terdapat kekurangan zat besi karena feritin kadarnya bisa meningkat pada kerusakan hati, peradangan, infeksi atau kanker. Pemeriksan yang paling khusus adalah pemeriksaan sumsum tulang, dimana contoh dari sel diperiksa dibawah mikroskop untuk menentukan kandungan zat besinya. Pengobatan :

Langkah pertama adalah menentukan sumber dan menghentikan perdarahan, karena perdarahan merupakan penyebab paling sering dari kekurangan zat besi. Mungkin diperlukan obat-obatan atau pembedahan untuk: - mengendalikan perdarahan menstruasi yang sangat banyak - memperbaiki tukak yang mengalami perdarahan - mengangkat polip dari usus besar - mengatasi perdarahan dari ginjal. Biasanya juga diberikan tambahan zat besi. Sebagian besar tablet zat besi mengandung ferosulfat, besi glukonat atau suatu polisakarida. Tablet besi akan diserap dengan maksimal jika diminum 30 menit sebelum makan. Biasanya cukup diberikan 1 tablet/hari, kadang diperlukan 2 tablet. Kemampuan usus untuk menyerap zat besi adalah terbatas, karena itu pemberian zat besi dalam dosis yang lebih besar adalah siasia dan kemungkinan akan menyebabkan gangguan pencernaan dan sembelit. Zat besi hampir selalu menyebabkan tinja menjadi berwarna hitam, dan ini adalah efek samping yang normal dan tidak berbahaya. Biasanya diperlukan waktu 3-6 minggu untuk memperbaiki anemia karena kekurangan zat besi, meskipun perdarahan telah berhenti. Jika anemia sudah berhasil diperbaiki, penderita harus melanjutkan minum tablet besi selama 6 bulan untuk mengembalikan cadangan tubuh. Pemeriksaan darah biasanya dilakukan secara rutin untuk meyakinkan bahwa pasokan zat besi mencukupi dan perdarahan telah berhenti. Kadang zat besi harus diberikan melalui suntikan. Hal ini dilakukan pada penderita yang tidak dapat mentoleransi tablet besi atau penderita yang terus menerus kehilangan sejumlah besar darah karena perdarahan yang berkelanjutan. Waktu penyembuhan dari anemia yang diobati dengan tablet besi maupun suntikan adalah sama.

f)

Anemia karena kelainan pada sel darah merah SFEROSITOSIS HEREDITER. Sferositosis Herediter adalah penyakit keturunan dimana sel darah merah berbentuk bulat. Sel darah merah yang bentuknya berubah dan kaku terperangkap dan dihancurkan dalam limpa, menyebabkan anemia dan pembesaran limpa. Anemia biasanya ringan, tetapi bisa semakin berat jika terjadi infeksi.

Jika penyakit ini berat, bisa terjadi: - sakit kuning (jaundice) - anemia - pembesaran hati - pembentukan batu empedu. Pada dewasa muda, penyakit ini sering dikelirukan sebagai hepatitis. Bisa terjadi kelainan bentuk tulang, seperti tulang tengkorak yang berbentuk seperti menara dan kelebihan jari tangan dan kaki. Biasanya tidak diperlukan pengobatan, tetapi anemia yang berat mungkin memerlukan tindakan pengangkatan limpa. Tindakan ini tidak memperbaiki bentuk sel darah merah, tetapi mengurangi jumlah sel yang dihancurkan dan karena itu memperbaiki anemia.

ELIPTOSITOSIS HEREDITER. Eliptositosis Herediter adalah penyakit yang jarang terjadi, dimana sel darah merah berbentuk oval atau elips. Penyaki ini kadang menyebabkan anemia ringan, tetapi tidak memerlukan pengobatan. Pada anemia yang berat mungkin perlu dilakukan pengangkatan limpa.

KEKURANGN G6PD Kekurangan G6PD adalah suatu penyakit dimana enzim G6PD (glukosa 6 fosfat dehidrogenase) hilang dari selaput sel darah merah. Enzim G6PD membantu mengolah glukosa (gula sederhana yang merupakan sumber energi utama untuk sel darah merah) dan membantu menghasilkan glutation (mencegah pecahnya sel). Penyakit keturunan ini hampir selalu menyerang pria. Beberapa penderita yang mengalami kekurangan enzim G6PD tidak pernah menderita anemia.

Hal-hal yang bisa memicu penghancuran sel darah merah, yaitu: - demam - infeksi virus atau bakteri - krisis diabetes - bahan tertentu; misalnya bisa menyebabkan anemia. aspirin, vitamin K dan kacang merah)

g) Anemia karena penyakit kronik Keadaan-keadaan seperti infeksi, peradangan dan kanker, menekan pembentukan sel darah merah di sumsum tulang. Karena cadangan zat besi di dalam tulang tidak dapat digunakan oleh sel darah merah yang baru, maka anemia ini sering disebut anemia penggunaan ulang zat besi. Diagnosa : Semakin berat penyakitnya, maka akan semakin berat anemia yang terjadi; tetapi anemia karena penyakit kronik jarang yang menjadi sangat berat: - Hematokrit (persentase sel darah merah dalam darah) jarang sampai dibawah 25% (pada pria normal 45-52%, pada wanita normal 37-48%) - Hemoglobin (jumlah protein pengangkut oksigen dalam sel darah merah) jarang sampai dibawah 8 gram/dL (normal 13-18 gram/dL).

h) Anemia karena perdarahan hebat

Jika kehilangan darah, tubuh dengan segera menarik cairan dari jaringan diluar pembuluh darah sebagai usaha untuk menjaga agar pembuluh darah tetap terisi. Akibatnya darah menjadi lebih encer dan persentase sel darah merah berkurang. Pada akhirnya, peningkatan pembentukan sel darah merah akan memperbaiki anemia. Tetapi pada awalnya anemia bisa sangat berat, terutama jika timbul dengan segera karena kehilangan darah yang tiba-tiba, seperti yang terjadi pada: - Kecelakaan - Pembedahan - Persalinan - Pecahnya pembuluh darah. Yang lebih sering terjadi adalah perdarahan menahun (terus menerus atau berulang-ulang), yang bisa terjadi pada berbagai bagian tubuh:
Perdarahan hidung dan wasir : jelas terlihat Perdarahan pada tukak lambung dan usus kecil atau polip dan kanker usus besar) : mungkin tidak terlihat dengan jelas karena jumlah darahnya sedikit dan tidak tampak sebagai darah yang merah di dalam tinja; jenis perdarahan ini disebut perdarahan tersembunyi Perdarahan karena tumor ginjal atau kandung kemih ; bisa menyebabkan ditemukannya darah dalam air kemih

 Perdarahan menstruasi yang sangat banyak. Gejala : Tekanan darah menurun karena jumlah cairan di dalam pembuluh darah berkurang Pasokan oksigen tubuh menurun karena jumlah sel darah merah yang mengangkut oksigen berkurang. Kedua masalah tersebut bisa menyebabkan serangan jantung, stroke atau kematian. Anemia bisa tidak menimbulkan gejala atau bisa menyebabkan: - pingsan - pusing - haus - berkeringat - denyut nadi yang lemah dan cepat - pernafasan yang cepat. Penderita sering mengalami pusing ketika duduk atau berdiri (hipotensi ortostatik). Anemia juga bisa menyebabkan kelelahan yang luar biasa, sesak nafas, nyeri dada dan jika sangat berat bisa menyebabkan kematian. Berat ringannya gejala ditentukan oleh kecepatan hilangnya darah dari tubuh. Jika darah hilang dalam waktu yang singkat (dalam beberapa jam atau kurang), kehilangan sepertiga dari volume darah tubuh bisa berakibat fatal. Jika darah hilang lebih lambat (dalam beberapa hari, minggu atau lebih lama lagi), kehilangan sampai dua pertiga dari volumer darah tubuh bisa hanya menyebabkan kelelahan dan kelemahan atau tanpa gejala sama sekali. Pengobatan : Yang paling sesuai adalah dengan transfusi sel darah merah.

i)

Penyakit sel sabit Penyakit Sel Sabit (sickle cell disease adalah suatu penyakit keturunan yang ditandai dengan sel darah merah yang berbentuk sabit dan anemia hemolitik kronik. Pada penyakit sel sabit, sel darah merah memiliki hemoglobin (protein pengangkut oksigen) yang bentuknya abnormal, sehingga mengurangi jumlah oksigen di dalam sel dan menyebabkan bentuk sel menjadi seperti sabit. Sel yang berbentuk sabit menyumbat dan merusak pembuluh darah terkecil dalam limpa, ginjal, otak, tulang dan organ lainnya; dan menyebabkan berkurangnya pasokan oksigen ke organ tersebut. Sel sabit ini rapuh dan akan pecah pada saat melewati pembuluh darah, menyebabkan anemia berat, penyumbatan aliran darah, kerusakan organ dan mungkin kematian.

Gejala : Berbagai hal yang menyebabkan berkurangnya jumlah oksigen dalam darah, (misalnya olah raga berat, mendaki gunung, terbang di ketinggian tanpa oksigen yang cukup atau penyakit) bisa menyebabkan terjadinya krisis sel sabit,yang ditandai dengan: - semakin memburuknya anemia secara tiba-tiba - nyeri (seringkali dirasakan di perut atau tulang-tulang panjang) - demam - kadang sesak nafas. Nyeri perut bisa sangat hebat dan bisa penderita bisa mengalami muntah; gejala ini mirip dengan apendisitis atau suatu kista indung telur. Pada anak-anak, bentuk yang umum dari krisis sel sabit adalah sindroma dada, yang ditandai dengan nyeri dada hebat dan kesulitan bernafas. Penyebab yang pasti dari sindroma dada ini tidak diketahui tetapi diduga akibat suatu infeksi atau tersumbatnya pembuluh darah karena adanya bekuan darah atau embolus (pecahan dari bekuan darah yang menyumbat pembuluh darah). Sebagian besar penderita mengalami pembesaran limpa selama masa kanak-kanak. Pada umur 9 tahun, limpa terluka berat sehingga mengecil dan tidak berfungsi lagi. Limpa berfungsi membantu melawan infeksi, karena itu penderita cenderung mengalami pneumonia pneumokokus atau infeksi lainnya. Infeksi virus bisa menyebabkan berkurangnya pembentukan sel darah, sehingga anemia menjadi lebih berat lagi. Lama-lama hati menjadi lebih besar dan seringkali terbentuk batu empedu dari pecahan sel darah merah yang hancur. Jantung biasanya membesar dan sering ditemukan bunyi murmur. Anak-anak yang menderita penyakit ini seringkali memiliki tubuh yang relatif pendek, tetapi lengan, tungkai, jari tangan dan jari kakinya panjang. Perubahan pada tulang dan sumsum tulang bias menyebabkan nyeri tulang, terutama pada tangan dan kaki. Bisa terjadi episode nyeri tulang dan demam, dan sendi panggul mengalami kerusakan hebat sehingga pada akhirnya harus diganti dengan sendi buatan. Sirkulasi ke kulit yang jelek dapat menyebabkan luka terbuka di tungkai, terutama pada pergelangan kaki. Kerusakan pada sistem saraf bisa menyebabkan stroke. Pada penderita lanjut usia, paru-paru dan ginjal mengalami penurunan fungsi. Pria dewasa bisa menderita priapisme (nyeri ketika mengalami ereksi). Kadang air kemih penderita mengandung darah karena adanya perdarahan di ginjal. Jika diketahui bahwa perdarahan ini berhubungan dengan rantai sel sabit, maka penderita tidak boleh menjalani pembedahan eksplorasi dengan jarum.

j)

Penyakit hemiglobin C, S-C & E PENYAKIT HEMOGLOBIN C Penyakit hemoglobin C terjadi pada 2-3% orang kulit hitam di Amerika. Hanya orang yang memiliki 2 gen untuk penyakit ini yang akan menderita anemia, yang beratnya bervariasi. Penderita, terutama anak-anak, bisa mengalami: - episode nyeri perut dan nyeri sendi

- pembesaran limpa - sakit kuning (jaundice) yang ringan, tetapi mereka tidak mengalami krisis yang berat. PENYAKIT HEMOGLOBIN S-C Penyakit hemoglobn S-C terjadi pada orang-orang yang memiliki 1 gen untuk penyakit sel sabit dan 1 gen untuk penyakit hemoglobin C. Lebih sering ditemukan dibandingan dengan penyakit hemoglobin C dan gejalanya mirip dengan penyakit sel sabit, tetapi jauh lebih ringan. PENYAKIT HEMOGLOBIN E Penyakit hemoglobin E terutama menyerang orang kulit hitam dan orang-orang dari Asia Tenggara, jarang terjadi pada orang Cina. Penyakit ini menyebabkan anemia, tetapi tanpa disertai gejala lainnya yang timbul pada penyakit sel sabit dan penyakit hemoglobin C. Sumber : www.medicastore.com

I.

menurut faktor morfologi SDM dan indeksnya a. anemia normokromik normositik yaitu SDM yg mempunyai ukuran dan bentuk normal serta mengandung jumlah Hb normal (MCV dan MCHC normal / normal rendah) penyebab : - kehilangan darah akut - hemolisis - penyakit kronis : infeksi , gangguan endokrin , gangguan ginjal , kegagalan sumsum tulang , dan penyakit - penyakit infiltratif metastatik pada sumsum tulang anemia normokromik makrositik yaitu mempunyai SDM lebih besar dari normal tetapi normokromik karena konsentrasi Hb normal (MCV meningkat , MCHC normal) penyebab : - terganggunya atau terhentinya sintesis DNA seperti yg ditemukan pada defisiensi B12 atau asam folat atau keduanya - terjadi pada kemoterapi kanker karena agen2 mengganggu sintesis DNA anemia hipokromik mikrositik yaitu mengandung Hb dalam jumlah yg kurang dari normal (penurunan MCV , penurunan MCHC) penyebab : insufisiensi sintesis heme kekurangan zat besi seperti pada anemia defisiensi besi , keadaan sideroblastik dan kehilangan darah kronis / gangguan sistesis globin seperti pada talasemia

b.

c.

II. menurut etiologi a. peningkatan kehilangan SDM penyebab : perdarahan dapat sbg akibat dari trauma / ulkus atau akibat perdarahan kronis karena polip di colon , keganasan , hemoroid atau menstruasi hemolisis yaitu penghancuran SDM didalam sirkulasi , terjadi jika gangguan pada SDM itu sendiri memperpendek siklus hidupnya (kelainan intrinsik) perubahan lingkungan yg menyebabkan penghancuran SDM (kelainan ekstrinsik) penyebab : masalah2 lingkungan SDM yg sering memerlukan respon imun disebabkan oleh :

b.

transfusi darah yg tidak cocok respon imun respon autoimun terdiri dari produksi antibodi terhadap SDM tubuh sendiri hipersplenisme (pembesaran limpa) : akibat peningkatan nyata SDM yg terperangkap dan hancur luka bakar berat , terutama saat bantalan kapiler pecah katup jantung buatan : oleh distruksi mekanis berkurangnya / terganggunya produksi SDM (diseritropoiesis) adalah semua keadaan yg mempengaruhi fungsi sumsum tulang -

keganasan jaringan padat metastatik , leukimia , limfoma dan mieloma multipel ; pajanan terhadap obat2an dan zat kimia toksik ; radiasi dapat mengurangi produksi efektif SDM penyakit2 kronis yg mengenai ginjal & hati , serta infeksi dan defisiensi endokrin Sumber : buku patofisiologi konsep klinis proses2 penyakit oleh Sylvia A.Price 3. etiologi Gangguan pembentukan eritrosit pada sumsum tulang Kehilangan darah keluar tubuh atau perdarahan (Hemoragi) Proses penghancuran eritrosit dalam tubuh yang terlalu awal atau dini. Defisiensi Vit. B12, Besi dan Asam Folat Akibat Penyakit Kronik, karena gangguan penggunaan besi Kerusakan sum-2 tulang Kekurangan Eritropoietin (pada Anemia gagal ginjal kronik) Gangguan membran Eritrosit dan Enzim eritrosit (defisiensi G6PD / defisiensi Glukosa 6 phosfat dehidrogenase) Gangguan Hemoglobin (pd Thalassemia) Sumber : Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Jilid II

1. Perdarahan hebat * Akut (mendadak)

- Kecelakaan - Pembedahan - Persalinan - Pecah pembuluh darah * Kronik (menahun) - Perdarahan hidung - Wasir (hemoroid) - Ulkus peptikum - Kanker atau polip di saluran pencernaan - Tumor ginjal atau kandung kemih - Perdarahan menstruasi yang sangat banyak 2. Berkurangnya pembentukan sel darah merah - Kekurangan zat besi - Kekurangan vitamin B12 - Kekurangan asam folat - Kekurangan vitamin C - Penyakit kronik 3. Meningkatnya penghancuran sel darah merah - Pembesaran limpa - Kerusakan mekanik pada sel darah merah - Reaksi autoimun terhadap sel darah merah - Hemoglobinuria nokturnal paroksismal - Sferositosis herediter - Elliptositosis herediter - Kekurangan G6PD - Penyakit sel sabit - Penyakit hemoglobin C - Penyakit hemoglobin S-C

- Penyakit hemoglobin E - Thalasemia Sumber : www.medicastore.com

4. patogenesis 5. patofisiologis 6. tanda dan Gejala Umum-khusus Tanda Umum: Kepucatan membran mukosa yang timbul jika Hb<9-10 g/dl. Takikardi Nadi kuat Kardiomegali Bising jantung aliran sistolik pada apeks

Tanda Spesifik : Koilonika (pada Anemia Defisiensi Besi) Ikterus (pd Anemia Hemolitik/Megaloblastik) Ulkus Tungkai (pd anemia Sel Sabit/Hemolitik) Deformitas Tulang (pd Thalassemia mayor & Hemolitik kongenital berat) Infeksi berlebihan / memar spontan (menunjukkan Netropenia/Trombositopenia akibat kegagalan sum-2 tulang) (Buku Kapita Selekta Hematologi) Gejala Umum Anemia : Gejala ini muncul jika kadar HB <7 g/dl: 5L Telinga mendenging (Tinnitus) Mata berkunang-kunang Kaki terasa dingin Sesak nafas dan Dispepsia Tampak pucat pada konjungtiva, mukosa mulut, telapak tangan dan jaringan dibawah kuku Gejala khas masing-2 anemia, con: Anemia Defisiensi Besi : Disfagia, Atrofi papil Lidah, Stomatitis angularis dan Kuku sendok (Koilonychia) Anemia Megaloblastik : Glositis, gangguan neurologi pd defisiensi vit. B12 Anemia Hemolitik : Ikterus, Splenomegali, dan Hepatomegali Anemia Aplastik : Perdarahan & tanda-2 infeksi Sumber : Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Jilid II

7. Anamnesis,

8. px.fisik dan 9. px. penunjang, Pemeriksaan Indeks eritrosit : Dapat membedakan anemia menjadi Mikrositik, Normositik, dan Makrositik. Pengukuran jumlah leukosit dan trombosit, 2. untuk membedakan antara anemia murni dengan penurunan jumlah eritrosit, granulosit, dan trombosit (Pansitopenia) mengarah pada defek sum-2 tulang. 3. Pada anemia akibat perdarahan(hemolisis) menunjukan peningkatan jumlah neutrofil & trombosis, pada infeksi dan leucemia, Penghitungan retikulosit : Pada khasus anemia terjadi peningkatan eritropoietin dan makin meningkat jika anemia semakin berat. Karena respon eritropoietin, akibat hiperplasi eritroid pada anemia hemolisis kronik. Sedan Apus Darah Pemerikasaan sum-2 Tualang. Sumber : Buku Kapita Selekta Hematologi

10. pencegahan 11. Penatalaksanaan/pengobatan

THALASEMIA
1. Definisi Thalasemia yaitu Penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif Sumber : Arif mansjoer, dkk. Kapita Selekta Kedokteran. Ed 3. Jilid 2. FK UI. Thalasemia yaitu kelompok heterogen anemia hemolitik herediter yang secara umum terdapat penurunan kecepatan sintesis pada satu atau lebih rantai polipeptida hemoglobin dan diklasifikasikan menurut rantai yang terkena (, , dan ). Sumber: Kamus Kedokteran Dorland ed. 29 2. macam2 Secara molekuler : o Talassemia alfa o Talassemia beta Secara klinis : o Talassemia mayor o Talassemia minor Sumber : Arif mansjoer, dkk. Kapita Selekta Kedokteran. Ed 3. Jilid 2. FK UI. 1. sindrom Thalasemia alfa sindrom Thalasemia alfa biasnaya disebabkan oleh delesi gen.Secara normal terdapat 4 buah gen globin alfa, oleh sebab itu beratnya penyakit secara klinis dapat digolongkan menurut

jumlah gen yg tidak ada atau tidak aktif.Tidak adanya keempat gen akan menekan sintesis rantai alfa seluruhnya dan karena rantai alfa esensial dalam Hb F dan dewasa , keadaan ini tidak sesuai untuk hidup shg menyebabkan kematian in utero.Delesi tiga gen alfa menyebabkan anemia mikrositik hipokrom yg cukup berat (Hb 7 11 g/dl) disertai splenomegali.Keadaan ini dikenal sbg penakit Hb H karena H (beta 4 ) dapat dideteksi dalam eritrositpasien tsb melalui pemeriksaan elektroforesis atau sediaan retikulosit.Pada kehidupan janin , ditemukan Hb Barts (gamma 4) Terjadinya sifat thalasemia alfa (thalasemia trait) disebabkan oleh hilangnya satu atau dua gen , dan biasanya tidak disertai anemia , walaupun volume eritrosit rata2 (MCV) dan Hb eritrosit rata2 (MCH) berjumlah rendah dan jumlah eritrosit lebih dari 5,5 x 10 pangkat 12 / l.Elektroforesis Hb normal dan pemeriksaan sintesis rantai alfa / beta atau analisis DNA perlu dilakukan untuk memastikan agnosis.Rasio sintesis alfa/beta yg normal adalah 1 : 1, rasioa ini menurun pada thalasemia alfa dan meningkat pada thalasemia beta.terjadinya bentuk thalasemia alfa non-delesi yg tidak lazim disebabkan olh mutasi titik yg menyebabkan disfungsi gen atau kadang2 disebabkan oleh mutasi yg mempengaruhi terminasi translasi , dan menghasilkan rantai yg panjang tetapi tidak stabil , misalnya Hb constant apring. 2. sindrom thalasemia beta - thalasemia-beta mayor keadan ini rata2 terjadi pada 1 dari 4 anak bila kedua orang tuanya merupakan pembawa sifat thalasemia beta.Tidak ada rantai beta atau sedikit rantai beta (beta +) yg disintesis.Rantai alfa yg berlebih berpresipitasi dalam eritrolast dan eritrosit matur , menyebabkan eritropoiesis inefektif dan hemolisis berat yg khas untuk penyakit ini.Makin banyak kelebihan rantai alfa , maka makin berat anemia yg terjadi.Produksi rantai gamma membantu membersihkan rantai alfa , maka makain berat anemia yg terjadi gambaran klinis thalasemia beta mayor anemia berat menjadi nyata pada usia 3 6 bulan setelah kelahiran ketika seharusnya terjadi pergantian dari produksi rantai gamma ke rantai beta pembesaran hati dan limpa terjadi akibat destruksi eritrosit yg berlebihan , hemopoiesis ekstramedula , dan lebih lanjut akibat penimbunan besi.Limpa yg besar meningkatkan kebutuhan darah dengan meningkatkan volume plasma , dan meningkatkan destruksi eritrosit dan cadangan eritrosit pelebaran tulang yg disebabkan oleh hiperplasia sumsum tulang yg hebat menyebabkan terjadinya fasies thalasemia dan penipisan korteks di banyak tulang , dengan suatu kecenderungan terjadinya fraktur dan penonjolan tengkorak dengan suatu gambaran rambut berdiri pada foto rontgen usia pasien dapat diperpanjang dengan pemberian transfusi darah tetapi penimbunan besi yg disebabkan oleh transfusi berulang tidak terhindarkan kecuali bila diberikan terapi khelasi infeksi dapat terjadi karena berbagai alasan.Pada masa bayi , tanpa transfusi yg mencukupi , anak yg menderita anemia rentan terhadap infeksi bakteri osteoporosis dapat terjadi pada pasien yg mendapat transfusi dengan baik.Keadaan ini lebih sering terjadi pada pasien diabetes

terdapat anemia mikrositik hipokrom berat dengan persentase retikulosit yg tinggi disertai dengan normoblast,sel target, dan titik basofilik pada sediaan apus darah tepi elektroforesis hemoglobin memperlihatkan tidak adanya Hb A , dan hampir semua Hb dalam darah adalah Hb F.Persentase Hb A2 normal , rendah atau sedikit tinggi.Pemeriksaan sintesis rantai alfa/beta pada retikulosit memperlihatkan suatu peningkatan rasio alfa : beta dengan sintesis rantai beta beta yang berkurang atau tidak ada.Analisis DNA dapat digunakan untuk mengidentifikasi defek di tiap alel thalasemia beta minor Keadaan ini adalah kelainan yg umum , biasanya tanpa tanpa gejala , seperti sifat thalasemia alfa ditandai oleh gambaran darah mikrositik hipokrom (MCV dan MCH sangat rendah) tetapi jumlah eritrosit tinggi dan anemia ringan (Hb 10 15 g/dl).kelainan ini biasnya lebih berat dibandingkan sifat alfa , kadar Hb A2 yg tinggi (> 3,5 %) memastikan diagnosis..Salah satu indikasi terpenting untuk menegakkkan diagnosis adalah karena diagnosis memungkinkan dilakukannya konseling pranatal pada pasien dengan seorang pasangan yg juga mempunyai kelainan Hb yg nyata.Jika keduanya membawa sifat thalasemia beta , sebanyak 25% anak beresiko untuk menderita thalasemia mayor. - thalasemia intermedia kasus thalasemia dengan derajat keparahan sedang ( Hb 7,0 10,0 g/dl) yg tidak memerlukan transfusi teratur disebut thalasemia intermedia.Ini adalah suatu sindrom klinis yg dapat disebabkan oleh berbagai cacat genetik.Thalasemia intermedia dapat disebabkan oleh thalasemia beta homozygot dengan produksi Hb F yg ,ebih dari biasanya atau oleh sifat thalasemia beta sendiri tetap dengan derajat keparahan yg tidak biasa (thalasemia beta dominan) atau sifat thalasemia beta yg disertai kelainan globin ringan seperti Hb Lepore.Adanya sifat thalasemia alfa memperbaiki kadar Hb pada thalasemia beta homozygot dengan mengurangi derajat ketidakseimbangan rantai dan dengan demikian presipitasi rantai alfa serta eritropoiesis menjadi inefektif.Sebaliknya , penderita sifat thalasemia beta yg juga mempunyai gen elfa berlebih (5 / 6) cenderung lebih anemik dari biasanya.Penderita thalasemia intermedia dapat memperlihatkan adanya deformitas tulang , pembesaran hati dan limpa, ertropoiesis ekstramedular dan gambaran kelebihan besi yg disebabkan absorpsi besi yg meningkat.Penyakit Hb H , thalasemia alfa dengan delesi tiga gen , adalah suatu jenis thalasemia intermedia tanpa kelebihan besi atau hemopoiesis ekstramedular - thalasemia Deltabeta penyakir ini meliputi kegagalan produksi rantai beta dan gamma.Produksi Hb F meningkat sampai 5 20% pada keadaan homozygot yg secara hematologik menyerupai thalasemia minor.Pada keadaan homozygot hanya ditemukan Hb F dan secara hematologik , gambarannya seperti thalasemia intermedia 1) Hb lepore merupakan suatu hemoglobin abnormal yg disebabkan oleh crossing-over yg tidak seimbang pd gen beta dan delta yg memproduksi rantai polipeptida yg terdiri dari rantai delta di ujung aminonya dan rantai beta di ujung karboksil. 2) Hb fetus persisten herediter

ialah suatu kelompok penyakit genetic heterogrn yg disebabkan oleh delesi atau crossing over yg mempengaruhi produksi ranyai beta dan delta atau, pd bentuk non delesi,oleh mutasi titik di hulu gen globin delta. Sumber : kapita selekta hematologi 2005

3. etiologi Merupakan kelompok kelainan genetik heterogen, yang timbul akibat bekurang kecepatan sntesis rantai atau . Thalassemia yaitu sekelompok heterogen pada kelainan genetik sintesis hemoglobin, ditandai oleh tiadanya / berkurangnya sintesis rantai globin.( Patologi II,Robbins dan kumar) Thalassemia adalah sekelompok penyakit keturunan yang merupakan akibat dari ketidakseimbangan pembuatan salah satu dari keempat rantai asam amino yang membentuk hemoglobin.

4. patogenesis 5. patofisiologis o Penyebab anemia pada talassemia bersifat primer dan sekunder o Primer adalah berkurangnya sintesis HbA dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel sel eritrosit intramedular o Sekunder adalah karena defisiensi asam folat, bertambahnya volume plasma retikuloendotelial dalam limpa dan hati o Penelitian biomolekuler menunjukkan adanya nutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari Hb berkurang o Terjadinya hemosiderosis merupakan hasil kombinasi antara transfuse berulang, peningkatan absorbsi besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak efektif, anemia kronis, serta proses hemolisis Sumber : Arif mansjoer, dkk. Kapita Selekta Kedokteran. Ed 3. Jilid 2. FK UI.

6. tanda dan Gejala Umum-khusus Pucat Tidak nafsu makan Diare Kehilangan lemak tubuh Demam berulang akibat infeksi Pembesaran jantung Hepatosplenomegali Ikterus ringan Epstaksis Pigmentasi kulit Sumber : Arif mansjoer, dkk. Kapita Selekta Kedokteran. Ed 3. Jilid 2. FK UI.

7. Anamnesis, 8. px.fisik dan

9. px. penunjang, Anemi biasanya berat dengan Hb 3 9 g/dl Eritrosit memperlihatkan anisositosis, poikilositosis, dan hipokromik berat Sering ditemukan sel target dan tear drop cell Normoblas banyak dijumpai terutama pasca splenektomi Gambaran sum sum tulang memperlihatkan eritropoesis yang hiperaktif sebanding dengan anemia Ditemukannya Hb Barts dan HbH pada talassemia alfa Ditemukannya HbF pada talassemia beta Sumber : Arif mansjoer, dkk. Kapita Selekta Kedokteran. Ed 3. Jilid 2. FK UI.

10. pencegahan 11. Penatalaksanaan/pengobatan

pemberian transfusi darah tanpa SDM sampai kadar Hb sekitar 11 g/dL akan mengurangi hemopoeisis yg berlebihan di dlm sumsum tlg dan jg mengurangi abrsobsi Fe dr traktus digestivus pemberian chelating agents (desferal)scr teratur membantu negurangi hemosiderosis.diberikan scr Iv atau subkutan Desferiprone Sumber : IPD jilid II
12. Patologis

Thalasemia beta. Pada dasarnya timbul karena presipitasi rantai alpha yg berlebihan dan tidak mendapat pasangan rantai beta. Presipitasi ini membentuk inklusion bodies yg menyebabkan lisis ertitrosit intermeduler dan berkurangnya masa hidup sel eritrosit dalam sirkulasi. (Hematologi klinik ringkas)
Ketidakseimbangan dalam rantai protein globin alfa dan beta, yang diperlukan dalam pembentukan hemoglobin, disebabkan oleh sebuah gen cacat yang diturunkan.Thalasemia digolongkan bedasarkan rantai asam amino yang terkena.2 jenis yang utama adalah Alfa-thalassemia (melibatkan rantai alfa) dan Beta-thalassemia (melibatkan rantai beta).Thalassemia juga digolongkan berdasarkan apakah seseorang memiliki 1 gen cacat (Thalassemia minor) atau 2 gen cacat (Thalassemia mayor).1 gen untuk beta-thalassemia menyebabkan anemia ringan sampai sedang tanpa menimbulkan gejala; 2 gen menyebabkan anemia berat disertai gejala-gejala. Sekitar 10% orang yang memiliki paling tidak 1 gen untuk alfa-thalassemia juga menderita anemia ringan. Sumber : www.medicastore.com

POLISITEMIA
1. Definisi Suatu keadaan yang ditandai oleh proliferasi yang berlebihan dari sel sel eritrosit Sumber : Prof. DR. Dr. A. Halim Mubin, SpPD, MSc, KPTI. Panduan Praktis Ilmu Penyakit Dalam Diagnosis dan Terapi. EGC

2. macam2 polisitemia absolut polisitemia sekunder polisitemia relatif polisitemia (Rubra) vera : peningkatan volume eritrosit disebabkan oleh keganasan klonal sel induk sumsum tulang tempat eritropoiesis berlangsung dengan kecepatan berlebihan dan tidak terkontrol oleh mekanisme regulator eritropoietin yang normal. Selain itu pada pasien juga ditemukan produksi berlebihan granulosit dan trombosit. Penyakit ini dikaitkan dengan sejumlah perubahan kromosom; diantaranya yang paling sering ditemukan adalah delesi kromosom 20q. Hitung sel darah merah dapat mencapai 11 juta sel/mm3 (normal adalah 5 juta sel/mm3), dan hematokrit mencapai 70-80% (normal adalah 42-45%) mekanisme akibat jumlah SDM yang berlebihan meningkatkan kekentalan darah sampai 5 hingga 7 kali dibandingkan normal, menyebabkan darah mengalir dengan lambat yang akan mengurangi penyampaian O2 ke jaringan. Peningkatan viskositas ini juga meningkatkan resistensi perifer, yang dapat meningkatkan tekanan darah, sehingga beban kerja jantung juga meningkat, kecuali apabila mekanisme kontrol tekanan darah mampu mengkompensasi polisitemia skunder : disebabkan oleh peningkatan eritropoietin kompensatorik pada ketinggian; penyakit paru dan hipoventilasi alveolar, penyakit kardiovaskular, terutama konggenital dengan sianosis, peningkatan afinitas hemoglobin (polisitemia familial), perokok berat disebabkan oleh peningkatan eritropoetin yang tidak sewajarnya pada penyakit ginjal, misalnya; hidronefrosis, gangguan vaskular, kista, karsinoma, tumor seperti fibromioma uteri, karsinoma hepatoseluler, hemangioblastoma serebelar hitung eritrosit pada polisitemia skunder biasanya lebih rendah dari pada yang dijumpai pada polisitemia primer, biasanya berkisar 6-8 juta sel/mm3. polisitemia relatif (polisitemia yang tampak atau pseudopolisitemia): TRCV (volume eritrosit total) yang beredar tidak meningkat. Jumlah eritrosit yang normal terkonsentrasi dalam volume plasma yang lebih sedikit. Polisitemia relatif terutama terjadi pada pria berusia muda atau usia pertengahan dan dapat disertai maslah kardiovaskular,misalnya; hipertensi (sindrom Gaisbock), iskemia miokard, perokok berat dan konsumsi alkohol

Sumber : kapita selekta Hematologi & fisiologi manusia dari sel ke sistem edisi 2, Lauralee sherwood a. Polisitemia relative : i. Timbul jika volume plasma yang beredar dalam pembuluh darah berkurang ( hemokonsentrasi ) tetapi volume total sel darah merah dalam sirkulasi normal ii. Penyebab utamanya : dehidrasi iii. Dehidrasi dapat ditimbulkan oleh : Peningkatan kehilangan cairan : pemberian diuretic yang berlebihan, muntah yang berlebihan, luka bakar, demam Penurunan asupan cairan Redistribusi cairan dari plasma ke jaringan akibat suatu cedera iv. Bentuk lainnya : pseudopolisitemia atau polisitemia akibat stress (sering terjadi pada pria umur pertengahan, gemuk, gelisah, ketegangan) b. Polisitemia absolute : i. Keadaan dimana massa sel darah merah yang bersirkulasi benar benar meningkat ii. Dapat terjadi secara primer ( polisitemia vera ) atau sekunder ( akibat dari masalah medis yang ada sebelumnya ) Sumber : Sylvia A. price Lorraine M. Wilson. PATOFISIOLOGI Konsep Klinis Proses proses Penyakit. Ed. 4. Jilid 1. EGC

3. etiologi

Peningkatan kehilangan cairan spt yg terjadi pada pemberian diuretik, muntah yang berlebihan, luka bakar dan demam. Redistribusi cairan dari plasma ke jaringan akibat suatu cedera Penurunan asupan cairan (PATOFISIOLOGI Sylvia A. Price) Primer pada polsitemia vera yaitu peningkatan volume eritrosit oleh karena kegansan di sel induk ss. Tulang tempat eritopeiesis berlangsung. Sekunder, peningkatan eritopoetin yg tidak wajar.
a. Hipoksemia kronis akibat penyakit paru, biasanya PPOK b. Perokok berat dikaitkan dengan hipertensi sistemik ( sindrom gaisbock ) terjadi terutama pada pria. Kematian prematur akibat jantung koroner sering terjadi c. Penyakit jantung sianotik d. Penyebab yang jarang seperti tumor ginjal yang menghasilkan eritropoietin berlebih, atau lebih jarang lagi, hemangioblastoma serebelum, fibroid uterus, dan tumor lainnya e. Penyebab palsu : dehidrasi merupakan penyebab polisitemia sementara yang umum Sumber : Patrick Davey. At a Glance MEDICINE. EMS a. Dehidrasi b. Peningkatan kehilangan cairan seperti yang terjadi pada pemberian diuretic, muntah yang berlebihan, luka bakar dan demam

c. Penurunan asupan cairan d. Redistribusi cairan dari plasma ke jaringan akibat suatu cedera Sumber : Sylvia A. price Lorraine M. Wilson. PATOFISIOLOGI Konsep Klinis Proses proses Penyakit. Ed. 4. Jilid 1. EGC

4. patogenesis 5. patofisiologis 6. tanda dan Gejala Umum-khusus

Gejala : Rasa penuh di kepala Pusing Sukar konsentrasi Pandangan kabur Pruritus (gatal2) setelah mandi (PATOFISIOLOGI Sylvia A. Price)
Polisitemia menyebabkan darah menjadi kental dan menyebabkan berkurangnya kecepatan aliran darah ketika darah melalui pembuluh yang kecil. Jika penyakitnya berat, bisa menyebabkan pembentukan bekuan darah di dalam pembuluh darah. Kulit bayi tampak kemerahan atau kebiruan. Bayi tampak lemas, pernafasannya cepat, refleks menghisapnya lemah dan denyut jantungnya cepat.(Kapita Selekta Hematologi, IPD 2005 dan www.medicastore.co.id) c. Tanda : i. Wajah merah padam seperti orang marah ii. Pruritus iii. Splenomegali d. Gejala : i. Sefalgi, pusing ii. Tinitus iii. Penglihatan kabur iv. Capek v. Epistaksis vi. Artralgi ( gout ) Sumber : Prof. DR. Dr. A. Halim Mubin, SpPD, MSc, KPTI. Panduan Praktis Ilmu Penyakit Dalam Diagnosis dan Terapi. EGC

a. Gejala : i. Kelelahan

ii. Intoleransi terhadap aktivitas iii. Nyeri kepala iv. Gangguan penglihatan Sumber : Patrick Davey. At a Glance MEDICINE. EMS

a. Tanda : i. Eritrositosis ii. Leukositosis iii. Trombositosis b. Gejala : i. Rasa penuh dikepala sampai sakit kepala ii. Pusing iii. Sukar memusatkan pikiran iv. Pandangan kabur v. Pruritus ( gatal gatal ) setelah mandi Sumber : Sylvia A. price Lorraine M. Wilson. PATOFISIOLOGI Konsep Klinis Proses proses Penyakit. Ed. 4. Jilid 1. EGC

7. Anamnesis, 8. px.fisik dan Penderita menunjukkan corak warna pletorik ( merah bata ) dengan mata merah membara Sumber : Sylvia A. price Lorraine M. Wilson. PATOFISIOLOGI Konsep Klinis Proses proses Penyakit. Ed. 4. Jilid 1. EGC

9. px. penunjang, e. Hemoglobin tinggi a. Eritrosit tinggi b. Hematokrit, lekosit, dan trombosit juga diatas normal c. Hiperurisemi Sumber : Prof. DR. Dr. A. Halim Mubin, SpPD, MSc, KPTI. Panduan Praktis Ilmu Penyakit Dalam Diagnosis dan Terapi. EGC

a. Terjadi peningkatan Hb > 18 mg b. Terjadi peningkatan hematokrit c. Terjadi peningkatan volume darah d. Hitung sel darah putih dan hitung trombosit meningkat e. Hitung retikulosit normal atau sedikit meningkat Sumber : Sylvia A. price Lorraine M. Wilson. PATOFISIOLOGI Konsep Klinis Proses proses Penyakit. Ed. 4. Jilid 1. EGC

10. pencegahan 11. Penatalaksanaan/pengobatan 1. Istirahat : Plebotomi, pengeluaran darah sekitar 500 cc/minggu sampai : 2. Hematokrit < 45 % 3. Atau trombosit < 700.000/mm3 Diet Medikamentosa : 1. Hidroksiurea 2. Busulfan 3. Interferon 4. Alopurinol Sumber : Prof. DR. Dr. A. Halim Mubin, SpPD, MSc, KPTI. Panduan Praktis Ilmu Penyakit Dalam Diagnosis dan Terapi. EGC

8. What is the symptomp of erythrocyte disorder?

9. How to cure the erythrocyte disorder? The answer in the 7 numbers..

10. Is there any action to prevent erythrocyte disorder? 11. What is the indicator the symptom blood disorder from the physical examination? The answer in the 7 numbers..

12. How Is the reletionship between symptom of feeling weak tired and headache with the erythrocyte disorder? 13. What kinds of lab test to determine erythrocyte disorder?

Patofisiologi Sylvia

14. Why the patient body feel weak tired and headache? 15. How long the symtomp will appear after the people get infected or get the disorderity?