Cirugia Endocrino

CIRUGA ESPECIALIDAD: ENDOCRINO
1.- PATOLOGA QUIRRGICA DEL TIROIDES . ANATOMA: Definicin: Glndula endocrina de aprox. 30 gr. Ubicacin: En compartimiento anterior del cuello, sobre la parte inferior de la laringe, delante del 1-3 anillos traqueales, bajo la membrana cricotiroidea, cubierta por msculos pretiroideos. Relaciones: o Nervios larngeos recurrentes (ramos del vago), por detrs, en el surco traqueo esofgico. o Glndulas paratiroides (2 superiores, 2 inferiores), por detrs del tiroides. o Vaina carotdea: por lateral, contiene arteria cartida comn, yugular interna y el vago (entre las 2 por posterior). o Arterias tiroideas superiores: ramas de la cartida externa o Arterias tiroideas inferiores: del tronco tirocervical, que viene de la subclavia. o Venas tiroideas: drenan a la yugular interna y el tronco venoso braquioceflico. o Linfticos tiroideos: drenan mayormente a ganglio cervicales de la cadena yugular, tambin a ganglios prelarngeos y pretraqueales. HISTOLOGA: Folculos con epitelio de clulas cubodeas, con coloide en su interior (tiroglobulina: forma de almacenamiento de las hormonas tiroideas). Clulas parafoliculares (C) dispersas, secretan calcitonina, que son responsables de la absorcin de calcio e inhibe la reabsorcin de hueso por osteoclasto. Esto se ve en el crecimiento del tumor medular de tiroides. EMBRIOLOGA: Del endodermo farngeo. Descenso al cuello por el conducto tirogloso (importante en patologa por alteraciones en la migracin) FISIOLOGA: - 80mcg T4, 30 mcg T3 producidos /dia. - Niveles plasmticos: T4:5-11,5 mcg%, T3: 80-220ng%, dependiente de protenas plasmticas, por lo tanto es mejor medir T4 libre: 8-1,8 mcg%. - TSH: principal moduladora de la funcin y crecimiento de la tiroides. Su aumento es el primer signo de hipotiroidismo (por que no hay feed-back negativo que baje el nivel). Valor normal < 6mU/ml. PATOLOGIA BENIGNA DEL TIROIDES: Frecuencia variable, amplio espectro de alteraciones. Congnitas: Quiste tirogloso, Alteracin de la migracin, Agenesia-Hipoplasia. Inflamatoria: Tiroiditis autoinmune o infecciosa. Hiperplsicas: Bocios difuso o nodular. Tumorales: o Del clulas foliculares: benignos (adenoma folicular) o malignos (carcinoma papilar, folicular o anaplasico) o De clulas C o parafoliculares: carcinoma medudar Dani Eisen Mane Brahm 1
CONGNITAS: Quiste tirogloso: Tipo de paciente: Congnita ms frecuente en nios-adolescentes, en igual proporcin en ambos sexos. Se ve en pacientes adolescentes. Causa: Mal cierre del tirogloso, con acumulacin de coloide. Cuadro clnico: o Generalmente asintomtico a menos que se complique (infeccin, cncer) o Presentacin como bulto de consistencia firme, submentoniano (generalmente), en la lnea media, que se mueve al mover la lengua (sube al sacarla). o Suele aparecer en relaciona cuadros virales y puede ser transitorio. Evaluacin: clnica (ex. fisico) + Eco Diagnstico Diagnstico diferencial: o Quiste epidermoide: tambin es una anomala del desarrollo pero por inclusin cutnea por defecto de cierre de la lnea media del cuello. Se diferencian en su contenido; el quiste tirogloso tiene un contenido de aspecto coloideo a diferencia del quiste epidermoide cuyo contenido es lechoso o sebceo y, en este caso, es innecesaria la ciruga del hioides. Tratamiento: reseccin de todo el trayecto del conducto tirogloso, incluido por donde pasa por el hioides (para evitar recidivas, fistulas y/o abscesos). Otra complicacin es que desarrollen cncer en esa zona.Cirugia de Sistrunk: reseccin del quiste + reseccin del trayecto tirogloso + porcin suprahioidea del conducto + porcin medial del hioides. Alteracin de la migracin: Tiroides ectpico: puede ser sublingual, intralingual, prelarngeo, retroesternal. Alguno de estos pueden gatillar compresin intratoracica con compromiso respiratorio y/o sndrome compartimental. La razn por la cual se altera la posicin es porque su origen es en la base de la lengua, por lo que puede quedar atrapada en su trayecto. Diagnstico: hallazgo por otros estudios. Tratamiento: ciruga Agenesia-Hipoplasia: en el recin nacido se ve en el cretinismo congnito donde hay muchas alteraciones, incompatible con la vida. En adultos no se ve. INFLAMATORIAS: Tiroiditis Aguda: Origen: es producto de infecciones vecinas o Viral: Clnica: pocos sntomas, corta evolucion, recuperacion ad-integrum, probable comienzo de subaguda. Tratamiento: AINES o Bacteriana: Ms graves, escasos. Grmenes: gram + (stafilo, strepto) y anaerobios, de cavidad bucal o faringe Cuadro clnico: Aumento de volumen con mucho dolor, fiebre, eritema, CEG, leucocitosis. Diagnstico: evaluacin clnica + eco Dani Eisen Mane Brahm 2
Tratamiento: hospitalizacin con AB e.v (Penicilina, cido clavulnico o sulfactan por 2 semanas). Si hay absceso hacer drenaje quirrgico en pabelln, con anestesia general y paciente intubado. Ojo: este procedimiento se HACE EN PABELLON, para lograr un buen drenaje y esto se hace, por la posibilidad de producir un edema de la glotis, por lo que el paciente tiene riesgo de comprometer la va area, razn por la cual se toman todas las medidas de prevencin (pabelln, anestesia, etc)
Tiroiditis Subaguda (Granulomatosa o De Quervain): Tipo de paciente: ms frecuente en mujeres (4:1) entre los 30 y 50 aos. Causa: es una cuadro frecuente y probablemente viral (post infeccin respiratoria alta) Cuadro clnico: Evolucin de 1-6 semanas, aumento de volumen de tiroides doloroso, sin eritema, fiebre moderada, decaimiento, discreta leucocitosis, aumento VHS, linfocitosis, sin anticuerpos circulante, generalmente aumento de T3-T4 (por liberacin pasiva desde folculos destruidos). Frecuentes sntomas de tirotoxicosis. Seguido por un periodo de hipotiroidismo de 2 a 8 semanas. Diagnstico diferencial: con hipertiroidismo, donde vemos que en el hipertiroidismo aumenta la captacin de I131, mientras que en la T. subaguda la captacin est abolida ya que no hay hiperfuncin glandular. Tratamiento: medico antiinflamatorios, propanolol (si hay tirotoxicosis severa). Tiroiditis Crnica o Hashimoto: Tipo de pacientes: ms frecuente en mujeres (10:1), entre 40 y 60 aos. Se ve ms en pacientes con ndulos tiroideos (Bocio multinodular indoloro) Causa: es una inflamacin destructiva de origen autoinmune (altos titulos de anticuerpos antitiroideos). Cuadro clnico: o De Aparicin lenta (a los 40-60 aos). o Aumento de volumen moderado, ocasionalmente nodular o Tiene relacin con otras enfermedades autoinmunes (LES, AR) o Presentan hipotiroidismo (Hashimoto es la principal causa de hipotiroidismo) o Se encuentra asociada a otras lesiones: hiperplasia nodular y carcinoma papilar. Diagnstico: Clnica + Eco + Biopsia (por puncin con aguja fina: PAF citologa: con infiltrado linfoplasmocitario y clulas de Hurtle) + aumento THS + altos ttulos de anticuerpos. Tratamiento: tiroxina oral (para mantener la funcin hormonal y frenar la TSH). Tiroiditis Crnica de Riedel: Patologa muy infrecuente, que causa un reemplazo del tejido tiroideo por fibrosis de la glndula. Tipo de pacientes: mujeres mayores Causa: desconocida, pero se plantea un desorden de los fibroblastos. Cuadro clnico: se asemeja a una neoplasia maligna, que puede presentar disnea y estridor, disfagia y disfona. A la palpacin se confunde con una lesin maligna. Diagnstico diferencial: con cncer avanzado, ya que podra haber infiltracin, consistencia ptrea.
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Diagnstico: por biopsia quirrgica. Ya que siempre tiene indicacin de ciruga por diagnstico diferencial con cncer. Tratamiento: no tiene tratamiento especfico, post-ciruga pueden usarse corticoides. HIPERPLSICAS: BOCIOS DIFUSO Y MULTINODUDAR Definicin: Tipo de patologa ms frecuente de la glndula, que se caracteriza por un aumento de volumen difuso o nodular del tiroides, por un proceso hiperplsico. Mayormente asintomtico y eutiroideo. Fisiopatologa: hay una disminucin en la sntesis de la hormona tiroidea, lo que causa una elevacin compensadora del nivel srico de THS, lo que hiperestimula la glndula causando hipertrofia e hiperplasia. El grado de crecimiento est en relacin a la magnitud y duracin del dficit hormonal. Se considera un diagnstico inicial que debe ser perfeccionado. Tipos: o Endmico: es el ms comn. Ocurre por falta de yodo, afecta al 5% de la poblacin de cierta regin geogrfica. o Espordico: es menos frecuente que el anterior. Se da mayormente en mujeres jvenes (difuso), cede espontneamente, a veces persiste y en > de 30 aos (donde es nodular). Asintomtico o poco sintomtico. o Otros: hereditario, congnito, consumo de sustancias bocigenas. Bocios nodulares: Uninodular: 1-5 %, mayormente asintomtico y eutiroideos, 20% Cncer. Multinodular: 5% Cncer. Un ndulo puede ser: quiste, hiperplasia, tiroiditis, adenoma, carcinoma (en este orden de frecuencia) Epidemiologa: o Son frecuentes. o En Chile > 5% de prevalencia, pero en biopsias se llega a encontrar hasta un 25% de prevalencia. o Su presencia aumenta con edad Factores de riesgo: o Mayor edad o Mayormente en mujeres 30-50 aos, antes y despus de eso es menos frecuente y es mas riesgoso de cncer (50% de los ndulos tiroideos en nios son cncer). o El riesgo porcentual de cncer tambin es mayor en hombres y en viejos mayores de 60 aos (tienen menos ndulos en general, pero si tienen hay mayor riesgo de que sea cncer). Cuadro clnico: o 70% asintomtico y 30% con sntomas: 4 D Disnea, Disfona, Disfagia, Dolor (pueden ser benignos o malignos). Los sntomas compresivos se dan en bocios muy grandes. o Ante disfona o adenopatas sospechar cncer. o Crecimiento lento
EVALUACION DE UN NODULO TIROIDEO: 1. Clnica: anamnesis y examen fsico. Atencin con: Ndulo slido, en hombre. Ndulos slidos en nios, adolescentes, o > 60 aos. Crecimiento rpido Dureza, fijacin, adenopatas cervicales Disfona, Sd. Horner Antecedentes familiares de cncer tiroides y otros Antecedentes de irradiacin. 2. Laboratorio: hormonas tiroideas: T3, T4, TSH 90% Eutiroideos 3. Imgenes: Ecotomografia Cintigrafa Depende del caso, no de regla Puncin Ecotomografia: Ubicacin y caractersticas del ndulo. Estado de tiroides y de otros ndulos no pesquisados al examen fsico. Evaluacin de adenopatas (cncer medular de tiroides da metstasis a los ganglios). Para puncionar ndulos de menor tamao. Citologa: Biopsia solo si va a cambiar el comportamiento (hacerlo por puncin solo si pretendo no operarlo). La biopsia tiene 4 resultados posibles: 1) Benigno 2) Maligno 3) Sospechoso o Folicular (puede ser adenoma o carcinoma folicular, el diagnstico de carcinoma se hace por compromiso de la cpsula o de vasos sanguneos por lo tanto es prcticamente imposible diagnstico con puncin) siempre quirrgico. 4) Muestra insuficiente: ver si es que se justifica repetir el examen. Siempre se hace biopsia intraoperatoria (para ver como se sigue la ciruga, es mejor que la puncin por que lleva la glndula entera, o por lbulos). Cintigrafia: es poco til, se hace por captacin de I131 o tecnecio 99. No diferencia cancer- no cancer, solo ve la captacin. Es til en aparicin de ndulo hipocaptante en Bocio Difuso Hipertiroideo (generalmente ese ndulo es maligno) y para informar sobre ndulos hipercaptantes que se hacen autnomos y deben operarse. Otros: TAC: solo en grandes bocios, con desviacin, compresin traqueal, prolongacin endotorcica. Rx Simple: ensanchamiento del mediastino superior por bocio endotorcico, o desviacin de la traquea por lo mismo. TRATAMIENTO: Mdico: tiroxina (supresin de TSH) Quirrgico: ndulos >1,5-2 cm, sospecha de cncer, nios-adolescentes, ndulos fros >1 cm, sntomas compresivos, falla del tratamiento mdico. Tambin se realiza ante la sospecha de cncer: crecimiento rpido, palpacin de dureza, compromiso del nervio recurrente. Dani Eisen Mane Brahm 5
1.- Bocio uninodular: Epidemiologia: Frecuencia: 1% a 5%. Factores de riesgo: o Mayor frecuencia en pacientes asintomticos sin alteracin de la funcin. o Mayor frecuencia hipocaptantes. Diagnostico: Anamnesis, ex. Fsico, cintigrama tirodeo.(hipo, normo, hipercaptante), ecotomografa, puncin citolgica. Tratamiento: medico o quirrgico en: sospecha de cncer, nios y adolescentes, etc. 2.- Bocio multinodular: Epidemiologia: o Son ms frecuente en sexo femenino. o Menor malignidad (5%) Factores de riesgo: Sexo femenino y > 30 aos TRATAMIENTO: Generalmente tratamiento medico con hormonas tiroideas Indicaciones quirrgicas: Ndulo prominente, especialmente si es hipocaptante o de citologia sospechosa. Brusco crecimiento Retroesternal o endotorcico Coexistencia con hipertiroidismo Sntomas de compresin via aerea, digestiva, vascular o nerviosa. Signos ominosos (disfagia, adenopatias, nodulo duro o fijo) Bocio gigante Mala respuesta a tratamiento medico. Tcnica: se realizaba una tirecdectomia parcial y si es que la biopsia intraoperatoria deca cancer se extirpaba todo. Luego ocurria que la parte remanente de la tiroides que en un porcentaje recurra tanto como con ndulos o con cancer. A esto se sumaba que igual era necesario dejar con terapia de sustitucin, por lo que hoy se hace tiroidectoma total. Hipertiroidismo: hiperfuncin del tiroides o una parte de la glndula, y aumento de la formacin de hormonas tiroideas. Causas ms frecuentes: o Bocio multinodular difuso Basedow-Graves (causa mas frecuente de hipertiroidismo) o Bocio multinodular hipertiroideo (Enfermedad de Plummer) o Adenoma hiperfuncionante o txico. o Otras causas: metstasis de cncer tiroideo, tu productor de TSH Cuadro clnico: Sntomas Signos Nerviosismo (91%) Aumento del apetito Bocio (100%) Frmitos en el cuello Palpitaciones (89%) (65%) temblor (97) (97%) Debilidad muscular Intolerancia al calor Falla cardaca (15%) Fibrilacin auricular (70%) (89%) Taquicardia (100%) (10%) Transpiracin (91%) Baja de peso (88%) Cambios piel (97%) Fatiga (88%) Edema piernas Exoftalmia (71%) (35%) Ginecomastia (10%) Dani Eisen Mane Brahm 6
Diagnstico diferencial: con tiroiditis, por aumento de la captacin en el hipertiroidismo. Y con ingesta de hormonas tiroideas (facticia). TRATAMIENTO: mayormente medico (drogas antitiroideas y yodo radioactivo) Ciruga en Basedow: de 3 lnea, solo si falla el tratamiento medico, tiene alergia o imposibilidad de hacerse la terapia, o si es de muy rpida evolucin. Antes de la ciruga es necesario llevar al paciente al eutiroidismo (con PTU: propiltiouracilo), dar beta-bloqueo para que disminuya la respuesta cardiovascular (propanolol), y tambin se puede agregar yoduro preoperatorio (bloquea liberacin de hormonas y disminuye el tamao y la vascularizacin de la glndula). Atencin con nodulo fro (hipocaptante) en un Basedow, porque generalmente es cncer papilar. Bocios uni o multinodulares + hipertiroidismo ciruga Raramente un ndulo hiperfuncionante ser cancer. Un quiste nico del tiroides podra puncionarse hasta 2 veces y a la 3 recidiva operar, pero en general se operan al tiro. Si examen no descarta cncer Ciruga: TIROIDECTOMIA TOTAL + yodo radiactivo postoperatorio (unas semanas despus, para matar las clulas de tiroides que hayan quedado, en esas semanas de entremedio se deja al paciente sin hormonas tiroideas, estar muy hipotiroideo por lo que al dar el yodo las clulas lo captaran vidamente, y como es radiactivo, se morirn) 2.- CANCER DE TIROIDES . SINTOMATOLOGA: 70% Asintomticos; siendo un hallazgo personal, por el mdico, familiar o en un examen. 30% Sintomticos4D: disfagia (compresin esfago), disfona (compresin n.larngeo recurrente), dolor, disnea (compresin trquea). Cuando da sntomas el cncer est muy avanzado. EXAMEN FSICO: Comprobar que la masa corresponde al tiroides: Hay que fijarse en si sigue los movimientos de la deglucin. Tamao: Aumento de volumen en una vez que se refiere en relacin al tamao normal. es comun palpar un nodulo con un aumento de volumen de dos a tres veces. Consistencia: Que puede relacionarse con el grado de malignidad. (Dato: a veces esto es tan evidente como rasgo de malignidad que la Eco no es necesaria. En el hospital por costumbre siempre se pide) Ubicacin: Si es de los lbulos, habitualmente son laterales a la lnea media, bajo el hioides y por dentro del ECM. Si es de la lnea media es del istmo. Examinar adenopatas: especialmente de las cadenas yugulares. Importante hacer examen fsico completo ya que el paciente puede ser intervenido. EXMENES DE LABORATORIO: Hormonas: TSH T3 T4: habitualmente son eutiroideos
Tambin hay investigaciones que orientan que al aparecer el cncer, los pacientes tiene hipotiroidismo (TSH y T3-T4 + ndulo) En pacientes con Basedow-Graves, que durante su tratamiento, presentan un ndulo, tienen mayor probabilidad de que sea cncer Hemograma, perfil bioqumico, orina, ECG, etc-> paciente puede ser intervenido. Imgenes: Ecotomografa: permite ver las caractersticas como: cantidad (si es que es uno o varios), relacin con estructuras adyacentes, que este o no encapsulado, consistencia, ubicacin, la presencia o no de adenopatas. o Signos de malignidad: Ganglios reaccionales segn el ileo del ste (evaluacin de adenopatas) Microcalcificaciones Bordes espiculados impresiones de malignidad (microcalcificaciones, contornos difusos) Deteccin de otros ndulos Biopsia o puncin con aguja fina (PAF): se aplica para ndulos pequeos ya que si son >2-3 cm no cambian la resolucin. Generalmente se realiza bajo ecografa. o Entre 1 a 2cm, se puncionan los que se cree que son malignos o Menor a 2cm, se ve si es que son benignos o malignos, y as se decide el tratamiento (se intenta dar tratamiento medico) o Menor de cm: es un incendentaloma o Cuatro opciones: Maligna: papilar, medular, indiferenciado Sospechoso: folicular -> porque es difcil de diferenciar con un adenoma. Benigno: hiperplasia folicular, tiroiditis Muestra insuficiente: sali liquido coloideo o sangre TAC: slo se pide en masas intratorcicas, no para evaluar metstasis. Cintigrama: no se hace. o Rara vez se pide y no ayuda mucho en el diagnostico diferencial o Permite ver si los ndulos son calientes o fros, es decir, si es que son funcionantes o no. Bocio difuso: la glndula es la que esta hiperfuncionando -> Enf Bassedow-Graves Bocio nodular: un ndulo hiperfuncionante -> Enf de Plummer CLASIFICACION: 1% de los canceres, a lesin, diferentes comportamientos biolgicos, segn tipo. Importante los antecedentes genticos, dficit de yodo y radiacin de cabeza y cuello. 4 tipos de cncer: o Diferenciados: con celulas de origen folicular Papilar 75% 90% de los casos. Folicular 15% o Carcinoma Medular: 5%, desarrollado en celulas parafoliculares. Diferenciacin intermedia. Cncer espordico: que no se ve en el resto de la familiar Cncer familiar: varios NEM: que forma parte de una neoplasia endocrina mltiple Dani Eisen Mane Brahm 8
Tto: con una tiroidectoma total y una reseccin ganglionar. o Indiferenciado: con celulas de origen folicular. o Carcinoma Anaplastico: 3% Cncer papilar: Frecuencia: 75% de los casos. Tipo de paciente: Diferentes edades, mayormente entre 30-60 aos. Relacin mujeres: hombres: 3:1 Factores de riesgo: o Mujeres de 30 a 60 aos o Ancianos y mayores de 40 aos (es ms agresivo y de peor pronstico) Histologa: pueden ser nicos o mltiples, en formacin papilas y folculos neoplsicos de distintos tamaos, no encapsulado, qustico parcial o totalmente (20%), con cuerpos de psamoma (estructuras laminadas concntricas y a veces calcificadas en el tumor o metstasis). Generalmente el cncer papilar es confinado al cuello Comportamiento: o Da metstasis ganglionares cervicales (50% en nios, 10-15% en adultos). El compromiso de ganglios cervicales no altera el pronostico del cncer papilar (pronstico determinado por edad y tamao del tumor). o Metastsis a distancia poco frecuentes (pulmn, hueso, tejidos blandos). Cncer folicular: Frecuencia: 15% (mayor en lugares con Bocio endmico). Tipo de paciente: Generalmente en > 45 aos Histologa: ndulo nico, generalmente encapsulado y slido. La microscopia es muy similar al adenoma folicular, por lo tanto la Biopsia se informa como sospechoso. Al corte se ven folculos pequeos, pueden haber clulas de Hrtle: un tipo especial de carcinoma folicular. Comportamiento: es ms agresivo. o Tiende a dar metstasis por va hematgena (pulmn y hueso). Es comn que debuten con una fractura en hueso patolgico. o Compromiso de ganglios cervicales poco frecuente y de mal pronstico. Diagnstico de certeza: en Biopsia intraoperatoria o en la definitiva: por comprobacin del compromiso de cpsula y/o vasos sanguneos. Capta I131. Tratamiento: CIRUGIA (ms radioyodo en metstasis, con un pronostico reservado) o El cncer diferenciado de tiroides con diagnstico y tratamiento a tiempo generalmente tiene buen pronstico. o Recordar que 90% de los ndulos son benignos (porcentaje general, es diferente en las diferentes edades, sexo, etc). Extensin local de cncer diferenciado: Criterios de Woolner oculto intratiroideo extratiroideo Cncer anaplstico: (indiferenciado) Frecuencia: 3% de los canceres de tiroides Tipo de paciente: Mas en mayores de 50 aos Histologa: clulas de diferentes tipos, pequeas y gigantes (similar al linfoma de Hodkin). Dani Eisen Mane Brahm 9
Puede darse como transformacin desde un carcinoma papilar avanzado y/o recidivado Comportamiento: o El ms agresivo. Muerte en 1 ao aproximadamente o Alto compromiso de ganglios. o Rpido crecimiento, infiltracin estructuras vecinas (traquea, esfago): muerte por asfixia Cncer medular: Frecuencia: 5% de los canceres de tiroides. Pronostico intermedio (entre el diferenciado y el anaplstico) Aspecto slido, de consitencia fibrosa Histologa: circunscrito, sin capsula, no folicular. Calcificaciones caractersticas y amiloide en estroma Origen: clulas parafoliculares (cels C): secrecin de pptidos (calcitonina). Puede ser: o Esporadica: 60%, se ven a los 50 a 60 aos asociados a NEM 2 y se e en jvenes y aun en nios Unilateral o Familiar: 40% asociados a NEM 2A y 2B Bilateral siempre y multicentricas Puede hacerse diagnstico precoz, ojal por determinacin Calcitonina reaccin positiva con rojo congo Tratamiento quirrgico precoz. Pattern familiar hereditario (ciertas mutaciones) En todo cncer medular sospechoso o diagnosticado, especialmente familiar buscar feocromocitoma (si hay debe ser operado antes que tiroides para evitar el riesgo cardiovascular por exceso de catecolaminas, en la ciruga) NEM 2: Feocromocitoma + Hiperplasia paratifoidea + Ca medular. NEM 2b: tienen aspecto marfanoide (del Sd de Marfan)extremidades largas, aracnodactilia y mltiples neuromas mucosos. Comportamiento: o Ganglios (+): 50% pronstico (lo empeoran). o Metstasis: hematgenas: Pulmn, hgado, huesos Le decimos a los enfermos que la tiroides es una mariposa que es una silla de montar, que presenta unos ndulos en donde si es que pescamos a 100 mujeres: 10% cncer de tiroides (buen pronostico si es que es papilar) 90% son benignos El cncer anaplsico, es de tan mal pronstico que este no tiene indicacin quirrgica, si es que el compromiso de la va area esta indemne. TRATAMIENTO: Tiroidectoma total + diseccion de ganglios del cuello si procede + Yodo radiactivo 1.- La tiroidectoma total minimiza la recurrencia, permite la medicin de tiroglobulina como control y pesquiza de recidivas o metstasis. 2.- La diseccin ganglionar depende de la extensin: Masivo: diseccin radical (con yugular interna y ECM): actualmente casi no se hace, se hace una diseccin radical modificada en que se conserva la yugular interna y el ECM. Parcial: solo grupos ganglionares comprometidos. Dani Eisen Mane Brahm 10
3.- Yodo radiactivo: es el mejor tratamiento complementario, se hace 4-6 semanas post ciruga, dejando al paciente ese tiempo sin tratamiento hormonal, teniendo TSH>30 (muy hipotiroideo), entonces si hay clulas que quedaron de la ciruga, captan mucho yodo y se mueren. 8-10 das despus del yodo, se hace un rastreo de cuerpo entero (deteccion de metastasis, que por tener celulas tiroideas habrian captado el yodo). 4.- Terapia con Tiroxina: mantener TSH suprimida con levotiroxina (eutirox) de por vida. (mantener TSH<0,5). TSH es el principal factor estimulante del crecimiento del tejido tiroideo. SEGUIMIENTO: Cncer diferenciado < 4 cm, <50 aos buen pronostico de Cx + Radioyodo. Control c/ 6 meses: TG (debe ser <5ngm/ml?), Hormonas tiroideas + eco. Cncer diferenciado de mal pronstico: invasores, > 4 cm, >50 aos, variedades especificas requieren evaluacin clnica completa + TG + rastreo sistmico con I131, TAC de cuello y otros. Cncer indiferenciados: terapia agregada de RT con el fin de evitar invasin de va area y as prolongar parcialmente la sobrevida. El anaplstico no tiene indicacin quirrgica (por mal pronstico), solo se hacen intervenciones para mejorar calidad de vida, disminuir los sntomas compresivos, etc. Cncer medular: mayor recidiva local que el diferenciado en cuanto a compromiso de ganglios linfticos y metstasis a distancia, especialmente de mal pronostico el bilateral, agresivos, NEM 2. Menos til el radioyodo, se prefiere RT seguimiento con calcitonina (si aumenta es por recidiva) Biopsia intraoperatoria es indispensable para diagnstico y planificacin de la continuacin de la ciruga, siempre se hace tiroidectoma total, pero dependiendo de la histologa se hace o no diseccin de ganglios, criterios oncolgicos, etc. COMPLICACIONES DE LA CIRUGIA DE TIROIDES: 1. Lesin de nervios larngeos superiores: en general pasa con el tiempo. Esta lesin ocurre al ligar la arteria tiroidea superior por tanto es mejor ligarla ms arriba, cuando se est dividiendo. - Paciente no da tonos altos (inervacin de mm de la laringe). - Paciente se cansa la voz a lo largo del da (importante en profesores, conferencistas, etc). - Carraspera con lquidos. 2. Lesin nervios larngeos recurrentes (larngeos inferiores, ramos del vago): inervan cuerdas vocales. 1,3%. - Disfona transitoria (si solo hay atricin del nervio). - Disfona permanente (si hay seccin, mejora pero no cura con fonoaudiologa) Dato. Puede haber ronquera transitoria, post-quirrgica, sin lesin del nervio. Los larngeos recurrentes pueden estar comprometidos desde antes por el tumor. 3. Lesin glndulas Paratiroides: sntomas dependen de la cuanta y tipo de lesin (isquemia o contusin). Basta con tocarlas para que dejen de funcionar en un 50%. Generalmente es transitorio y produce hipocalcemia transitoria. La hipocalcemia definitiva se ve en un 2%. Por eso a las 24hrs se les deja calcio por va oral, si es que vemos descenso en los niveles de CALCEMIA AL OTRO DIA, TENDENCIA A LA BAJA CALCIO VIA ORAL (EVITAR LA TETANIA). Durante la crisis de tetania, se trata al paciente con gluconato de calcio. Dani Eisen Mane Brahm 11
calcio. En algunos pases se deja calcio en todos los pacientes. - Manifestaciones: parestesias peribucales y en las manos, signo de Chovstek (contracciones de los msculos peribucales al golpear el nervio facial en la zona maseteriana), signo de Trousseau (espasmo carpiano al interrumpir la circulacin mediante el manguito de presin arterial), tetania. - Tratamiento con calcio temporal o de por vida (calcio endovenoso u oral), puede manejarse tambin con vitamina D activa o calcitriol oral. Dato: Lesin en paratiroides produce hipocalcemia porque paratiroides secretan PTH que eleva la calcemia. 4. Hematoma cevical: riesgo de compresin va area por un Sd.compartamental, con una cantidad de sangre <500 cc por lo que el paciente no est con shock hipovolmico. Se evita realizando buena hemostasia y si es necesario porque el paciente sangr mucho dejar un drenaje. 5. Infecciones: mnimas, es una zona limpia. 3.- PATOLOGA QUIRRGICA DE PARATIROIDES . INTRODUCCION: Embriologa: faringe embrionaria, provienen del III y IV arcos branquiales. o Paratiroides superiores provienen del IV, al igual que la tiroides, por lo que siempre se adosan a su cpsula. o Las inferiores provienen del III y, junto al timo, migran hacia distal por lo que su ubicacin es ms variable, entre el polo inferior y el mediastino superior. Anatoma quirrgica: o 4 glndulas (aunque pueden ser 5 o 3 tambin), o 3-6mm y de 30 mg c/u o Posee 3 tipos celulares: Clulas principales (secrecin PTH) Clulas oxiflicas (no se sabe su funcin, hay tumores de estas clulas que producen PTH) Clulas claras (transicin a clulas principales). Funcin: produccin parathormona (PTH) PTH o Estimula osteoclastos > reabsorcin sea + calcio o Tbulo renal: > reabsorcin de Ca y eliminacin de fsforo - fosforo. Aumenta el clearance de HCO3- y el de agua libre, aumenta actividad de la ez 1-hidroxilasa para vit D Intestinal: + absorcin de calcio (efecto vit D) o Hipercalcemiante Calcemia normal: 8,5-10,5 mg/dl HIPERPARATIROIDISMO: Principal patologa de la glndula. Es el crecimiento anormal de 1 o ms glndulas, seguido de un aumento de formacin de PTH. 3 tipos: o HPT Primario: Tumor (adenoma 90%, carcinoma 2%) Hiperplasia (10-15%) Dani Eisen Mane Brahm 12
o HPT Secundario: 2 a insuficiencia renal crnica (IRC) u otras patologas que provocan dficit de calcio o vitamina D (calcitriol) (el dficit estimula la funcin de la glndula). o HPT Terciario: autnomo, persistencia de la hiperplasia a pesar del transplante renal. HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO (HPT 1): Generalmente espordico, pero hay formas familiares en que se puede asociar a neoplasias endocrinas multiples (NEM): NEM 1: tumor hipofisiario + tu pancretico + hiperplasia paratiroidea (100% veces) NEM 2: cncer medular de tiroides + feocromocitoma + hiperplasia paratiroidea (20%), HPT Familiar. Epidemiologia: Patologa en aumento, hay falta de pesquisa, ya que los casos inicialmente son asintomticos. Mayormente entre los 20 y los 30 aos Ms en mujeres. Causas: Adenoma: 90% de los casos o En general es solitario (doble o triple es raro, <2-3%) o ALTERACIONES: Mutacin PRAD1-Ciclina D1, pierden capacidad de regulacin, sensibilidad al Ca extracelular. Hiperplasia: 12-15% de los casos. Las 4 glndulas comprometidas y habitualmente asociado a NEM1. Carcinoma: <1%. o Mutacin gen HRPT2: parafibromina. o Diagnstico: 40% metstasis pulmonares, sospecha clnica: PTH y calcemia mayores que en patologa benigna o Caractersticas del tumor: adherencias, infiltracin o Criterios de Castleman (histologa: presencia de cpsula o trabcula fibrosa, arquitectura celular tipo roseta o trabecular, presencia de figuras mitticas, invasin capsular) - Quiste paratirodeo: diagnostico diferencial con degeneracin qustica de un adenoma. Quiste + HPT: buscar adenoma, puncin y drenaje del contenido, exploracin cervical. Cuadro clnico: Asintomtico (50%): diagnstico por hallazgo de hipercalcemia en pacientes jvenes sanos, con elevacin PTH. Screening de laboratorio. Sintomticos (50%): manifestaciones: o 50% renales: clicos, litiasis (10% de los clicos renales recurrentes HPT1), menos frecuentes: calcificaciones del parenquima, nefrocalcinosis. o 50% otros: seas (10%): dolor, menos densidad osea, tumores seos (tumor pardo mandbula: oseteitis fibrosa qustica (manifestacin radiolgica), desaparece tratando HPT1), condrocalcinosis, artritis, gota, fracturas patolgicas. GI: ulcera, pancreatitis, dispepsia, constipacin. Neurolgico: falta de animo, debilidad, letargia, demencia Neuromuscular: debilidad proximal, atrofia, hiperreflexia Cardiovascular: Hipertensin, arritmias. Dani Eisen Mane Brahm 13
Piel: prurito Constitucional: perdida de peso, anorexia. Miscelneo: queratopatia en banda, depresin (mas en pacientes octogenarios) Como episodio de HPT1 agudo
Laboratorio: Diagnostico Bioqumico de HPT1: calcio alto (calcemia, calciuria), fsforo bajo y PTH alta: Hipercalcemia (100%) o Normal: 10,5 o Leve: 10,5-11 o Moderada: 11,1-12,5 o Severa: >12,5 Hipercalciuria (75%): es positivo si > 300mg/24hr sirve para ver si es que se justifica El manejo con algun diurtico que impida la filtracion de clcio, pero su utilidad principal es para definir El momento de La cirugia. PTH aumentada: o Normal: 10-70 o Dudoso 70-100, o Positivo: > 100 pgm/dl Hipofosfemia (50%) < 2,5 mg/dl Fosfatasa alcalina: si hay compromiso seo. Diagnstico diferencial: se debe realizar con otras patologias con hipercalcemia, principalmente cncer con o sin metstasis seas. Causas de hiperalcemia: Neoplasia: o Tumores slidos con metastasis seas (mama, prostata), o sin metastasis oseas o Neoplasias hematgenas (mieloma, linfoma, leucemia). Patologa endocrina: HPT y otras (tirotoxicosis, acromegalia, addison). Ingesta excesiva de calcio, vit D- A Medicamentos: Tiazidas, estrgenos, antiestrogenos, litio. Enfermedades granulomatosas (sarcoidosis, TBC, beriliosis) Inmovilizacin prolongada. IMPORTANTE: De todas estas, solo el HPT produce elevacin de la PTH. HPT1 primera causa de hipercalcemia en jvenes, sanos y asintomticos. Cncer Primera causa de hipercalcemia en aosos, hospitalizados. Imgenes: tiles para abarcar la ciruga y tener clara la localizacin de las paratiroides, que son algo variables. 1. Ecotomografa: 70% de sensibilidad-especificidad, lo que es mayor en adenomas que en hiperplasia. Es el examen imagenolgico ms usado pero no es el que tiene mayor sensibilidad ni especificidad, tiene amplia cobertura, es poco invasiva y permite ver otras cosas que son mas tiles para la definicin quirrgica: compromiso extraglandular, cantidad de glndulas, origen del HPT, compromiso tiroideo asociado. 2. TAC: 85% sensibilidad-espeficidad (2 lnea). til en adenoma de ubicacin atpica.
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3. Cintigrama de paratiroides: Sestamibi con Tc99 (95% sens-espec) la diferenciacin con los ndulos tiroideos se hace por el momento en que captan en el examen. Se acumula en las mitocondrias, y las clulas oxnticas tienen muchas mitocondrias. Permite definir una ubiccion exacta. 4. Sestamibi-SPECT: (tambin 90% sensibilidad). Estos 2 exmenes se usan ms en recurrencias. Tratamiento: Quirrgico (el nico definitivo). Indicaciones absolutas de ciruga: usado por endocrinlogos en el ao 2002 Ca >12mg/dl o > 1mg/dl sobre el lmite superior del laboratorio Calciuria >400 mg/24 hrs Densidad sea < 2 desviacion estndar para el normal a la edad (osteoporosis) Sintomtico <50 aos < 30 ml/min (clearance de creatinina menor al 30% sin otra causa) Enfermedad progresiva Estas son indicaciones absolutas de ciruga, y en algunas circuntancias se observar al paciente con seguimiento estricto con calcemia. Curacin con ciruga: 95-99%. Mortalidad: 0.3%, Morbilidad 1-2% (lesin laringeo recurrente, hipocalcemia) Con el tiempo se ha visto que un 60% de los pacientes asintomticos, se vuelven sintomticos, que se traduce en un mayor riesgo de fractura en hueso patolgico u mayor riesgo cardiovascular. As que en el ao 2008 a todos los pacientes con HPT se someten a ciruga. Condiciones mnimas para adecuada ciruga HPT1: Diagnstico seguro: buen estudio preoperatorio Localizacin preoperatorio (Sestamibi /Eco) PTH rpida intraoperatoria donde disminuya en un 60% (PTH turbo: confirmacin del xito teraputico en n 99%) Biopsia rpida confiable (confirmacin intraoperatoria). Dato. En el intraoperatorio se mide la PTH ya que sta tiene vida media de minutos. Si no disminuye en un 60% la produccin de PTH, se buscan tiroides ectpicas en las vainas carotideas o en el timo, razn por la cual se contina la ciruga. Tcnica: se sacan las glndulas comprometidas. Siempre dejar el equivalente a 2 glndulas, o hacer injerto de glndula en antebrazo (con los pedazos ms sanos) o se realiza criopreservacin (tcnica usada en el hospital). Hacer PTH turbo intraoperatorio. Paratiroidectomia clsica: exploracin cervical bilateral + biopsia rpida (nervios recurrentes, localizaciones ectpicas). o Adenoma: Exploracin cervical, mnimamente invasiva (sestamibi, gama probe), PTH turbo o biopsia rpida. o Hiperplasia: Paratiroidectomia 7/8 (parcial sin autotransplante) Paratiroidectomia total + autotransplante. Dani Eisen Mane Brahm 15
Se prefiere la subtotal: o Carcinoma: paratiroidectomia (tumorectomia)+ lobectomia tiroidea ipsilateral + diseccion cervical cadenas yugulares (II-IV) y compartimiento central (VI)diseccin ganglionar radical modificada. o Quiste paratiroideo: puncin espirativa, exploracin cervical-paratiroidectomia. Alcoholizacin: efectividad relativa, descenso 30% en 50% de los casos. Recurrencia elevada en hiperplasia, necesidad de ciruga en 36%. Lesin del recurrente 4%. Dificulta ciruga posterior por inflamacin y fibrosis. Reservado para pacientes graves, con contraindicacin quirrgica. Nuevas alternativas teraputicas: Autotransplante (tejido criopreservado): 60% efectividad- 40% funcin parcial Alotransplante de paratiroides: sin inmunosupresion, microencapsulado. HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO (HPT2): Definicin: trastono de la paratiroides secundario a un estmulo crnico de hipocalcemia, cuya principal causa es la insuficiencia renal crnica en dilisis, donde tambin hay hiperfosfatemia que estimula la proliferacin de las clulas de las paratiroides, lo que perpeta el proceso. Causas: Hipocalcemia por falta de aporte y malabsorcin Retencin de fosfatos (IRC: baja Ca y aumentan fosfatos estmulo glndulas). Alteracin de sntesis de vitamina D hipovitaminosis D Falla en la supresin de PTH por calcio IRC: hipocalcemia, menos Vit D, Hiperfosfemia estmulo crnico anormal para secrecin PTH hiperplasia (se perpetua porque La hiperfosfemia, ES La seal molecular que hace que aumente La glndula), + PTH. Presente en diferentes grados en dializados, 10% sintomtico y avanzado. Cuadro Clnico: De la IRC + Complicaciones del HPT. Por dficit de vitamina D: osteomalacia (mayor riesgo de fractura), miopata, dolor seo. Laboratorio: Estudio en IRC: calcemia, PTH y fosfemia seriadas. Calcio disminuido o normal PTH aumentado Fosfemia aumentada (por enfermedad de base) Manejo frenar hiperplasia (calcitriol e.v, disminuir fosfatos con carbonato o acetato de calcio). Con progreso de la enfermedad: sube PTH > 500, puede tener valores de hasta 1000-2000, que no frena con calcitriol, y empieza la hipercalcemia que obliga a suspender el calcio oral y se considera la indicacin quirrgica. La razn de esta indicacin es por el dao vascular que se Dani Eisen Mane Brahm 16
produce en pacientes con IR, lo que le puede traer problemas a futuro, por lo que deben resolver su HPT2 antes del trasplante. En pacientes con falla renal existe un 10% de recurrencia y en el caso de que se pase la mano se puede hacer un autotrasplante de paratiroides. Imgenes: 1. Ecografa: ver tamao glndulas y cantidad de glndulas comprometidas, identificar y descartar patologa tiroidea. Existe un fenmeno hiperplasico HTP2 prcticamente irreversible 2. Sestamibi: no indicado en HPT2, pueden haber zonas hipocaptantes en el 70% de los casos (pero se asume que todos los nefropatas tienen algo de hiperplasia). 3. Radiologa: solo para evaluar enfermedad sea. Tratamiento: Manejo mdico de la causa (IRC), suplementos de calcio y vitamina D activa. Ciruga: Sintomticos, PTH > 500 pgm/dl, progresin enfermedad sea Indicaciones quirrgicas: - dolor seo persistente - prurito intratable - fracturas patolgicas - (progresin enfermedad sea) - depsitos clcicos - calcifilaxis - rotura tendinosa - marcada reabsorcin sea - alteraciones neuropsiquitricas - falla tratamiento mdico
Tcnica: ciruga con un 10% recurrencia, en donde se exponen 4 glndulas y luego se realiza paratiroidectomia 7/8 o total + autotransplante (ms recurrencia). Todo paciente con IRC tiene un grado de HPT2, de stos el 10% ser HPT3. En el postoperatorio vigilar y tratar la hipocalcemia resultante que obliga a mantener tratamiento con calcio y calcitriol. El resultado del tratamiento quirrgico a largo plazo es mejor mientras ms sintomtico sea el paciente, especialmente en el manejo del dolor osteomuscular, depsitos clcicos y alteraciones neurosiquitricas. Complicaciones: HPT iatrognico Sndrome de hueso hambriento: se activan los osteoclasto por la PTH, entonces el hueso comienza a absorber descontroladamente, situacin que puede llevar a los pacientes hasta la UCI y que puede ocurrir durante un ao. HIPERPARATIROIDISMO TERCIARIO (HPT3): Definicin: Persiste la hiperplasia y la hiperfuncin post transplante renal, es decir, con funcin renal normal. Hay autonomia glandular (secreta sin estimulo) Glndulas pierden su capacidad de respuesta a niveles de Calcio. En general es por evolucin de un HPT2. Laboratorio: Hipercalcemia, y PTH aumentada Imgenes: Ecografia: ver lesin glandular, confirmacin diagnostica. Tratamiento HPT3: indicacin quirrgica a todos (se realiza la misma ciruga que HPT2) Dani Eisen Mane Brahm 17
Si el paciente con IRC tiene indicacin de trasplante renal, revisar paratiroides antes, porque es mejor operar las paratiroides antes del trasplante. HIPOPARATIROIDISMO: Tipos: Congnito: Di George Iatrognico: se da un ao para ver si es que el paciente recupero o no los niveles de HPT Tratamiento: calcio y vitamina D de por vida, PTH recombinante (pero ha trado complicaciones con tumor osea) y el trasplante de paratirodes CANCER DE PARATIROIDES: Diagnostico muy difcil Biopsia incierta Unica certeza DG evolucin con metastsis. Ante la sospecha sacar glndula sospechosa + lobectoma tiroidea de ese lado + diseccin ganglionar del cuello. COMPLICACIONES DE LA CIRUGA DE PARATIROIDES: 1.- Hipocalcemia 2.- Lesion de nervios larngeos recurrentes. 3.- Lesin de nervios larngeos superiores 4.- Hematoma cervical abrirlo inmediatamente para no comprimir va area, y despus llevar a pabelln donde se intuba y corrige (drenaje 1).
4. PATOLOGA QUIRRGICA DE SUPRARRENALES (SSRR) INTRODUCCION: Embriologa: corteza del mesodermo, medula del neuroectodermo Anatoma: o 5 x 2,5 x 0,5cm y un peso aproximado de 3-6 g. o Ubicadas sobre el polo superior del rin, cubiertas por fascia perirrenal o Irrigacin arterial: directamente de la aorta, de la renal y las diafragmticas. Dani Eisen Mane Brahm 18
o Drenaje venoso: Derecha vena cava, Izquierda vena renal o Tiene 2 porciones con distinto origen y produccin hormonal: corteza y mdula. Corteza: 3 capas - Capa Glomerular: Aldosterona - Capa Fasciculada: Cortisol - Capa Reticular: H. sexuales andrognicas (esteroides andrognicos).
Mdula: Adrenalina, Noradrenalina, Dopamina. Frecuencia de tumores relativamente escasa (feocromocitoma. 2-4 por milln /ao, Carcinoma suprarrenal: 0,2% de los canceres), pero en autopsias el numero es mayor. Actualmente con TAC ha aumentado el diagnostico. PRESENTACINES Y MANEJO CLNICO: El enfrentamiento quirrgico depende de si es patologa benigna o maligna, funcional o no funcional. Funcionantes: la mayora de los feocromocitomas, 50% de los carcinomas, la menor parte de los adenomas. Incidentalomas: generalmente son no funcionantes y benignos. Se diagnostican como hallazgos. FEOCROMOCITOMA: Definicin: Tumor de la mdula, produce CATs responsables de los sntomas. Con regla del 10%: 10% bilateral, 10% multifocal o extrarrenal, 10% maligno 10% en nios, 10% familiar, 10% asociado con enfermedades neuroectodermicas, 10% asociado a NEM, 10% se presenta como crisis HTA. Caractersticas: En nios: 30% es extraadrenal (cuello, trax, abdomen) 0,1-1% de HTA: causa curable de HTA. Sin tto: mueren por falla cardiovascular o AVE. Puede presentarse con sntomas o encontrarse incidentalmente, por hallazgo. Los bilaterales, extrarrenales y malignos en generalmente c/ Sd familiares como el NEM II b
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Sntomas: - HTA mantenida, proxstica, paroxstica con normotensin intercalada. - Crisis HTA con Triada clsica: Sudoracin, Palpitaciones, Cefalea 90% - Sntomas inespecficos: temblor, dolor abdominal, ansiedad, nuseas, baja de peso, bochornos, Raynaud, etc. Ex. Fsico: - HTA severa - Taquicardia - Midriasis - Hipotensin ortosttica relativa. Imgenes: ver localizacin y extensin del tumor. - TAC de abdomen: examen de eleccin, con una sensibilidad de 85% y especificidad 70%- 100%. La mayora son >3 cm, heterogneos, con necrosis, quistes y calcificaciones. - RNM: sensibilidad-especificidad: 95%, se usa en embarazo (porque es sin radiacin, ni contraste). - Cintigrama MIBG: sensibilidad 80-90%, especificidad: 88-100%, se hace en sospecha demultifocal, funcionante, extraadrenales (localizacin ectpica: generalmente en cadena ganglionar paravertebral), por lo tanto permite ver el tipo de feocromocitoma Diagnstico: Clnica + CAT orina 24 hrs + Imgenes (TAC). - Medicin de CATs se hace en relacin a crisis; tambin podra hacerse en sangre. El valor normal es 100mcg - La medicin del Ac. Vainillilmandlico en orina tambin puede usarse, es menos sensible y especifico, pero mas disponible (positivo si aumenta al doble). El valor normal es 6 mg - La medicin de metanefrinas en orina es lo ms sensible que hay, pero hay poca disponibilidad. Diagnstico diferencial: HTA + crisis de ansiedad o pnico, cefalea severa, hipertiroidismos, drogas estimulantes. Tratamiento: siempre quirrgico, laparoscpico para menor manipulacin. Antes de la ciruga, manejo preoperatorio cuidadoso: - Manejo mdico de HTA, del Indicaciones quirrgicas: volumen intravascular diminuido y - Tumor suprarrenal funcionante las arritmias bloqueadores - Tumor de ms de 3cm (prazosina). Dos semanas despus - Tumor que crece en los controles de eso (con bloqueo logrado), - Tumor que se hace funcional durante los controles agregar - bloqueadores (labetalol). - Tumor con sospecha de cancer Bloqueos: 1-3 sem pre y post op. - El manejo anestsico debe ser delicado, se debe tener disponible nitroprusiato intraoperatorio para manejo de crisis. Reseccin completa: mnima manipulacin evitndose crisis HTA. Si el tumor no se pudo extraer entero, se mantiene el bloqueo, se intentan altas dosis de MIBG con respuesta en 60% y QMT en 70%.
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Pronstico: despus de ciruga, generalmente sobrevida normal, con controles semestrales de PA y CATs en orina. En los malignos, 30-50% sobrevida a 5 aos. NEUROBLASTOMA: Definicicion: Tumor de la mdula SSRR, rarsimo y muy agresivo. Caractersticas: Habitualmente en menores de 5 aos 40% SSRR 25% en ganglios paraespinales 15% torcicos 5% pelvianos 3% cervicales 12% miscelneos. Curso de la enfermedad: - Sobrevida estadio I y II: 80-95% - Sobreviva estadios III y IV: 60% y 20% respectivamente. - La mitad de los pacientes < 1 ao se curan con ciruga, altas dosis de QMT + transplante de medula sea HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO: SD. DE CONN Tu de la corteza SSRR: 3 tipos: Sd de Conn, de Cushing y suprarrenogenital. Definicin: Hiperplasia suprarrenocortical idioptica o aldosteronoma (tu adenoma de zona glomerulosa), que produce un aumento de la secrecin de aldosterona independiente del eje renina- angiotensina- aldosterona. Causas: - 70% adenoma (aldosteronoma: color amarillo-ocre caracterstico) - 30% hiperplasia bilateral - Cancer rarisimo. Cuadro clnico: - HTA crnica, refractaria a tratamiento forma mas comun de HTA secundaria. - Hipokalemia, renina plasmatica suprimida, aumento de aldosterona plasmtica. - Sntomas hipokalemia: calambres, debilidad mm, poliria, polidipsia. Diagnstico: Clinica + TAC (90%- 95% sens) + Laboratorio. Aldo urinaria > 12 mcg/24hrs Aldo/ renina > 30-50 Sospecha: test de supresin Hipokalemia con captopril. Imagen + aldosterona urinaria: dg certeza. Si el test de supresin con captopril es positivo, indica que hay secrecin de aldosterona no estimulada por el eje renina-angiotensina, por lo tanto hay hiperplasia o tumor, lo que se confirma con imgenes. Tratamiento: - Aldosteronoma: quirrgico (adrenelectoma unilateral). Generalmente mejora 100%. - Hiperplasia: tratamiento mdico (espironolactona)
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HIPERCORTISOLISMO: SD DE CUSHING (hipercortisolismo endgeno): Causas: - La ms comun es el adenoma hipofisiario productor de ACTH (enfermedad de Cushing dependiente de ACTH: tumor hipofisiario (75%) - Secrecin ectpica (carcinoma pulmonar, timo, pancreas). - Independientes de ACTH: tu SSRR (zona fascicular), carcinoma SSRR, Hiperplasia bilateral micro o macronodular. Caractersticas: Tumor SSRR productor de Cortisol: - Comnmente benigno (70%) - Mayormente en mujeres. - Sospecha carcinoma si hay demasiado hirsutismo y virilizacin (producen andrgenos) Sndrome clnico: Obesidad central, HTA, debilidad, atrofia muscular, hirsutismo, amenorrea, intolerancia a la glucosa, giba de bfalo, cara redonda de luna llena, rubicundez por atrofia cutnea, estras prpuras rojizas en flancos, virilizacin, irregularidad menstrual, etc. Diagnstico: Clinica (Sd) + imgenes (TAC) + cortisol muy aumentado con ACTH alta (adenoma hipofisiario) o baja (tu SSRR). - Test de supresin con dextametasona: este es un corticoide potente e inhibe ACTH, por lo tanto si s que el cortisol sigue elevado, hay un tumor productor de este mismo. Se da las 11 de la noche y medicin es a las 8am. Si da positivo pensar: tumor SSRR o secretor TAC TX Y ABDOMEN, para descartar. - Cortisol urinario 24hrs (porque es cclico, posee ritmocircadiano) - TAC: adenoma pequeo (2-3 cm), circunscrito, redondo, hipodenso (contiene grasa) - Cintigrafia con norcolesterol marcado con I131 : diferencia entre benignos y malignos. Benignos (adenomas) son hipercaptantes; malignos (carcinomas) son hipocaptantes. Tratamiento: - Adenoma funcionante: ciruga (adrenalectoma unilateral), excelente pronstico. - Carcinoma SSRR (infrecuente): 50% son funcionantes, sndrome. de rpida instalacin con mucho hirsutismo y virilizacin, a veces masa palpable mal pronstico.
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SD SUPRARRENOGENITAL: tumor o hiperplasia, productor de H.sexuales. importante descartar carcinoma. Genitales externos ambiguos, deficiencia o exceso de andrgenos SSRR, estudio de imgenes indicativo. TUMORES INCIDENTALES: INCIDENTALOMAS: Caractersticas: - Hallazgos en examen. - En 1-2% de los TAC de abdomen. - Generalmente no funcionantes y benignos. - Pueden ser: adenomas, quistes, mielolipomas, hemorragias, feocromocitoma subclnico, cncer 1 o 2 (metstasis), etc. - La decisin teraputica depende del tamao y la funcin. Evaluacin de incidentaloma: Historia Ex. Fsico Laboratorio o CAT orina (feocromocitoma) o Aldo/renina (Conn) o Cortisol libre urinario (Cushing) o Perfil bqco, ELP. o etc. Descartar metstasis: cncer pulmn - mama 20 % metstasis SSRR (TAC Tx y ABD). Las metstasis no tienen indicacin quirrgica (a veces se pueden descartar por puncin), tratar al paciente como etapa4
Tratamiento: - Ciruga: si sospecha maligno, si es tumor funcional - Observacion rigurosa: benigno no funcional - Indicacin quirrgica de incidentaloma (practica): o Todo >3 cm (a > tamao, > asociacin a cancer) o Todo tu funcionante o Todo tu que crece entre controles con TAC c/ 6 m o Ca SSRR. - Cncer SSRR no tiene terapia. - Importante control endocrino.
Complicaciones Ciruga: - Hemorragia - Lesion cava y/o vena renal - Lesion colon - Lesion esplnica - Lesion pncreas - Lesion heptica - Atelectasias (por neumoperitoneo (en ciruga laparoscopica)) - Neumotorax - Complicacin cardiovascular (por feocromocitoma)
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5.- PATOLOGA MAMARIA BENIGNA EPIDEMIOLOGIA: - Consulta en aumento por mayor difusin y preocupacin por el tema. - 80 % de consulta en patologa mamaria.
ANATOMIA: Ubicacin: en la cara anterior del trax, entre el 2 y 6 espacio intercostal, lnea medio clavicular, por delante de los msculos pectorales mayores. Caractersticas generales: - rgano exocrino, par y simtrico. - Asimetra mxima: 10 a 15% del volumen mamario entre ellas. - Piel que en regin central de mama se diferencia, se adelgaza, se pigmenta complejo areolapezn (corpsculos de Morgani). - Tiene varios lbulos separados por tabiques fibrosos llamados ligamentos de Cooper, que van desde el celular subcutneo al plano mm-aponeurtico (van desde la piel a la aponeurosis pectoral), el compromiso de estos ligamentos da el signo de retraccin de la piel, x ej en cncer de mama. - Son 12-15 lbulos (esto es variable), tiene conductos galactforos, que en su parte terminal tienen una dilatacin y confluyen en el complejo areola-pezn. Irrigacin: est dada por la arteria mamaria interna y externa, q forman plexos en torno a la mama. Sistema linftico: - Est dado por redes circunferenciales que drenan, en su mayora, a los ganglios axilares pero tambin a los grupos de la mamaria interna. - Los grupos axilares son 3 y estn en relacin al m.pectoral menor: o Nivel I: est inferior al pectoral o Nivel II: por detrs del pectoral o Nivel III: por sobre el pectoral - Tambin examinar los grupos ganglionares supraclaviculares aunque en este caso se hablara de metstasis a distancia. DATO: Embriologa: La glndula mamaria proviene del ectodermo, y se origina de un engrosamiento que va de la axila a la ingle (linea de la leche, en mamiferos menores se desarrollan varios pares de mama). Entre la 5 y 7 semana se desarrolla el primordio mamario. MOTIVO DE CONSULTA: En este contexto el sntoma de consulta + frecuente: - Dolor mamario: o Cclico (80%): generalmente responde al tratamiento y su etiologa hormonal (asociacin al SPM) o No cclico (10%): patologa menos comprendida. Eficacia al tto 40%-60% - Palpacin anormal - Temor al cncer ENFOQUE DIAGNOSTICO: Anamnesis: preguntar: - Presencia de tumor - Dolor: relaciones con ciclo menstrual, ejercicio, etc. - Derrame por pezn: sangre, pus, etc Dani Eisen Mane Brahm 24
Retraccin de la piel y del pezn Ganglios en axila y sus caractersticas Antecedentes de patologa mamaria previa Antecedente de biopsias u operaciones previas Antecedentes ginecolgicos y uso de MAC Antecedentes familiares: Parientes en primer grado con Ca
Examen fsico: Inspeccin: - Cuadrantes de exploracin: 2 superiores y 2 inferiores (ext. e int.) y una cola (Cola de Spence). Todos los tumores son ms frecuentes en el cuadrante superior externo, porque hay mayor densidad de tejido mamario. - Tamao, simetra, color y textura piel. - Posiciones: sentada brazos al lado, brazos en cabeza, en cadera e inclinada hacia adelante. Palpacin: Movimientos circulares concntricos (horario o antihorarios), comenzando en borde mas externo hacia el pezn. - Cola Spence: mayora de los procesos ocurre en cuandrantes SE. - Definir caractersticas masas: localizacin, forma, consistencia, movilidad, sensibilidad, bordes, retraccin. Incluye regin axilar y supraclavicular. Estudios complementarios: Mamografa: Mtodo convencional de estudio (>35 aos). Sirve para ver ndulos, distorsiones en la arquitectura, densidades asimtricas, microcalcificaciones. Ecotromografia - Indicacin: Frente a alguna lesin sospechosa en mamografa (o masa palpable con mamografa negativa) para complementar el estudio, para estudio de mamas densas (especialmente en pacientes <35 aos), realizacin de procedimientos percutneos, seguimiento de lesiones benignas y estudio complementario post cx/RDT, secreciones de pezn, implantes. - Distinguir lesiones slidas o qusticas (evaluar presencia de quistes complejos, ms probable malignos: abolladuras en su pared, lesiones slidas en su interior), caracterizacin de microcalcificaciones. - Deventaja: Operador y equipo dependiente - Benignidad: ms ancho que alto, cpsula definida, hiperecognico, hasta tres lobulaciones . - Malignidad: mas alto que ancho, sombra acstica, hipoecognico, forma irregula RMN (no de rutina, de 2 linea): - Control de pacientes operadas por Ca mamario (mamografa dificil por tejido cocatrizal) - Seguimiento lesiones multicntricas - Estudio de extensin local pre-operatorio - Deteccin de recidiva - Estudio de complicaciones de implantes - Deteccin de neoplasia oculta - Monitoreo quimioterapia neoadyuvante TAC (no de rutina) estudiar o confirmar compromiso a distancia o invasin local. Estudio histolgico: se ver en cncer CLASIFICACIN DE LA PATOLOGA MAMARIA BENIGNA.ANDI (Aberrations of Normal Development and Involution) Dani Eisen Mane Brahm 25
Se basa en la premise que la mayora de desrdenes benignos se relacionan a procesos normales de la vida reproductiva. Define el espectro en normal, aberracin y enfermedad. Considerando sntomas, signos, histologa y fisiologa.
La patologa benigna se puede agrupar en: - Patologa congnita - Patologa infecciosa - Patologa del desarrollo - Patologa de origen hormonal - Patologa traumtica - Patologa tumoral PATOLOGA CONGNITA: 1. Politelia: desarrollo de pezn en una parte que no corresponde (pezn supernumerario, sin areola), en algn punto de la lnea de la leche, presente en los mamferos (de la axila a la ingle). - Localizacin + frecuente: 1. Submamaria 2. inguinal. - Totalmente benigna. - Habitualmente se confunden con nevus, excepto en la lactancia y embarazo donde se pigmentan ms y pueden molestar. - TRATAMIENTO: reseccin quirrgica, si hay episodios repetitivos de irritacin 2. Polimastia: desarrollo de glndula mamaria en una parte que no corresponde (mama supernumeraria, habitualmente sin pezn). - Localizacin + frecuente: axilar y puede ser uni o bilateral. - Habitualmente pasa desapercibida hasta el embarazo-lactancia, puede dar sintomatologa en perodos menstruales, fundamentalmente dolor. - Si es de gran volumen, especialmente si es sintomtica conviene estudiarla con mamografa y/o ecografa ya que puede ser asiento de patologa. - TRATAMIENTO: reseccin Qx. 3. Atelia: ausencia total de areola y pezn. Sin tratamiento. Es muy raro
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4. Amastia: ausencia glndula mamaria, Sd Poland: hipoplasia o amastia unilateral + defecto cartlagos costales y agenesia de la musculatura pectoral y cintura escapular + braquisindactilia. - TRATAMIENTO: Qx PATOLOGA DEL DESARROLLO: 1. Hipertrofia virginal (Gigantomastia, macromastia juvenil, hiperplasia verdadera): crecimiento exagerado y acelerado de la mama en adolescente. Los niveles hormonales estn normales. - Ms frecuente bilateral, pero puede ser unilateral. Se producen trastornos fsicos (ej: posturas viciosas como dorso curvo: consultan por dolor de espalda) y sicolgicos (relacin con pares y sexo opuesto). Sus causas y mecanismos fisiopatolgicos son desconocidos. - TRATAMIENTO: La mayora termina en correccin quirrgica (mamoplasta de reduccin). Pero tiende a regresar. 2. Hipoplasia, aplasia o asimetras extremas: Falta desarrollo completo de la mama (generalmente por mecanismo iatrognicos: trauma, abscesos, incisiones, radioterapia). Tambin pueden producir trastornos fsicos y psicolgicos. - TRATAMIENTO: En general tb es Qx (tipo de Cx depende de la afeccin) 3. Pezn umbilicado: - Parcial: es el ms frecuente, es una alteracin del crecimiento de los conductos galactforos. Se comienza a desarrollar en adolescente; pezn queda atrs (retrado) pero puede reducirse con maniobras de taxis (masaje), por tanto es temporal. TRATAMIENTO: Se le ensea a la nia estas maniobras, termina proyectandose definitivamente. Sino revierte en 2 a 3 meses el tto es qx (plastia de los conductos) - Completo: no se reduce con maniobras de taxis. Aqu no se desarroll completamente el conducto galactforo. TRATAMIENTO: es quirrgico ya que traer problemas en la lactancia y adems, como se produce mucha humedad, puede producir dermatitis, etc. Se hace seccin del conducto galactforo y plasta. PATOLOGA TRAUMTICA: contusiones, hematomas, liponecrosis, heridas. - Manejo en general es igual que en las otras partes del cuerpo - Como la mama tiene un alto contenido de grasa, ante un trauma puede producirse liponecrosis y la cicatriz, a la mamografa, puede producir imgenes similares a patologa maligna. Importante hacer el dx diferencial a travs de biopsia (importante, si se puede, tener claro el antecedente del trauma). PATOLOGA INFECCIOSA: 1. Infecciones especficas: TBC, Sfilis, Hongos. Generalmente en inmunocomprometidos. 2. Infecciones agudas inespecficas: son frecuentes, se producen casi exclusivamente durante la lactancia. Mastitis Puerperal: Infeccin inespecfica ms frecuente (9% de las purperas), ms comn en primparas. Se da en la lactancia y se debe a bacterias de la boca del lactante (S.Aureus 98%), que logran infectar la mama en presencia de una debilidad de la barrera (por ejemplo heridas por la lactancia o mal aseo). Puede producirse retenciones lcteas (quistes de retencin). La mama se pone dolorosa con todos los signos de inflamacin. Hay inflamacin del estroma mamario, agravado porque la mujer evita la lactancia. En 2 a 3 das hay CEG con anorexia, cefalea,
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fiebre. El dolor va en ascenso. Al 3-4 da pueden producirse abscesos cuya complicacin + frecuente es la fstula. TRATAMIENTO: depende de la etapa en la q se encuentre la infeccin. 1 etapa: lactancia no debe interrumpirse (no hay contaminacin de los ductos mamarios), si es muy dolorosa extraer la leche de alguna forma de manera q fluya la leche (pezonera). Se dan analgsicos y ATBs de amplio espectro: derivados de Penicilina -inhibidores de B-lactamasa, o combatir la infeccin con cloxacilina o cefradina 500 mg/8 6 hrs. 2 etapa: sospecha de absceso (aumento de volumen (coleccin) generalmente localizado en un cuadrante, con signos inflamatorios y al examen: fluctuacin): Descartarlo por ECO, donde se puede ver su forma, estructura, distancia de la piel. Tratamiento: es el drenaje Qx idealmente con la mujer hospitalizada y anestesia general en pabelln. Grmenes ms frecuentes: Gram positivos (stafilo, strepto) y anaerobios.
Estasia ductal o mastitis periductal y fistula mamaria: Patologa frecuente (30-40%). En mujeres mayores de 40 aos, multparas, que han tenido lactancia prolongada, tabquicas (aumenta las complicaciones infecciosas). Afecta los grandes conductos proximales al pezn: dilatndolos, reteniendo secreciones, causando inflamacin periductal que puede llevar a la formacin de un absceso (puede fistulizar) y a fibrosis periductal con retraccin y umbilicacin del pezn. Se presenta generalmente asintomtica, pero puede haber dolor (sin relacin con ciclomentrual), descarga por el pezn, retraccin del pezn, absceso, tumor o fstula. Manejo: Observacin, suspender el tabaco, analgsicos o antiinflamatorios, ciruga (masas tumorales o fstulas)
3. Infecciones crnicas inespecficas: derivadas de infecciones agudas inespecficas mal tratadas (tto acortado o mal llevado), o por la creacin de espacios mal drenados. Bacterianas: En supuraciones crnicas aspticas sospechar TBC. Micosis: pueden con en el tiempo proliferar hongos como Candida o Blastomices. - Inoculacin intrabucal de hongos al parnquima mamario por succon del lactante. - Abscesos recurrentes yuxtapuestos al pezn o areola. - Exprimir pus y sangre por pezn. - Infeccin por Candida es una variante frec. e inocua de una candidiasis sistmica. Tto: eliminar factores predisponente que causan maceracin. Nistamina y cotrimazol. OJO: en casos de cuadros inflamatorios atpicos, q no supuran, y en mujeres mayores o q no estn en lactancia, sospechar un cncer inflamatorio. PATOLOGA DE ORIGEN HORMONAL: 1. Mastopata fibroqustica (ANDI): muy frecuente, gran gama de alteraciones, que se caracterizan principalmente por haber dolor premenstrual (generalmente) el cual puede ser leve, moderado o severo. Hay tumefaccin de la mama especialmente en la menstruacin y a la palpacin se pueden pesquisar lesiones nodulares. - Desbalance estrgenos- progesterona, a favor de estrgenos en el ciclo menstrual.
Mamografa: se ven las mamas densas con reas de fibrosis y quistes q pueden ser micro o macroquistes. Estos ltimos causan + problemas, producen tensin y gran dolor. 28
Sntoma Sustrato patolgico Imgenes Dolor Fibrosis Mamas densas Mamas multinodulares y Adenosis, Microcalcific. sensibles microquistes benignas 45 55 Ndulo prominente Macroquistes Ecografa positiva - Se debe hacer completa evaluacin clnica de la mama, axilas y espacios supraclaviculares, considerando el ritmo generalmente cclico del cuadro o sus exacerbaciones, su bilateralidad y frecuente simetra, con excepcin de los macroquistes. - Cuando hay asimetra, especialmente en mayores de 35 aos, descartar un cncer. - Se debe estudiar la presencia de cambios en la piel, lceras, piel de naranja, heridas y el ndulo mamario (en esos casos el dg debe ser acabado, incluso con biopsia). DG: CLINICO + ECO-MAMOGRAFIA (MAMA FIBROSA, PUEDE TENER QUISTES, ETC) TRATAMIENTO: mayormente sintomtico. - Sintomtico: usar ropa interior q afirme la mama en su totalidad y q no produzca lesiones. - Disminuir el uso de condimentos, chocolates, bebidas cola, cigarros, caf: con lo cual los sntomas. - Uso de AINES. - Vitamina E (tiene q ver con fibrosis) CON ESAS 3 COSAS SE LOGRA EL CONTROL SINTOMATICO EN EL 70% DE LOS CASOS. Si no se controla: - Progesterona (para equilibrar desequilibrio a favor del estrogeno) - Bromocriptina o antiestrgenos, cuando con lo anterior no responde No exentos de efectos colaterales. - Centella asitica (disminuye la fibrosis, es una sustancia natural de uso sistemico o local) - Puncin macroquistes (medida local y temporal para quistes dolorosos; alivia la tension disminuyendo el dolor). stos predominan en las pacientes premenopausicas, son de crecimiento sbito y doloroso y son confirmados por ecografa (en general recidivan) Manejo sicolgico (en alguna mujeres es importante) - Ac linoleico 3 g/d efectividad 38% en mastalgia acclica y 58% en cclica - Danazol 200- 50 mg/d x 6 meses, efectividad 79% (aprobado por FDA) - Bromocriptina 5 mg/d x 3 a 6 meses, efectividad 54% ( no aprobado por FDA) - Tamoxifeno 20- 10 mg/d efectividad 71%. Control peridico: IMP: Clnica, mamografa (screening), ECO. No se hace por ser una patologa maligna, sino q por ser tan densas podra pasarse desapercibidas lesiones malignas. 2. Ginecomastia: forma de displasia en hombres. Desarrollo mamario en el hombre, frecuente en el adolescente y que generalmente tiene resolucin espontnea (Ginecomastia vera) con el fin del desarrollo. - Tambin existen otras condiciones que producen crecimiento mamario como la marihuana en altas dosis, tumores testiculares, cirrosis heptica (ya que los estrgenos se metabolizan en el hgado), frmacos para el cncer de prstata, uso de estrgenos, espironolactona, etc. - Puede producir problemas de rendimiento escolar y social por lo que muchas veces se operan antes de que termine el desarrollo. - A la histologa se ve slo epitelio ductal, no acinos. Dani Eisen Mane Brahm 29
Edad 20 30 30 45
Tto definitivo: quirrgico (adenectoma con o sin liposuccin agregada). (se hace despus de los 18 aos o antes si molesta fisica o psicologicamente). Pseudoginecomastia (lipodistrofia pectoral): solo grasa, tto: lipo del pectoral. 3. Comedomastitis: se produce por irritacin de conductos galactforos. El sntoma principal es la salida de pus asptico (cultivo negativo). No se sabe su causa; se relaciona con alergia, enfermedades del colgeno, pero no est claro. El problema es que produce retracciones del pezn, por la irritacin (dg diferencia: Ca). PATOLOGIA TUMORAL Fibroadenomas son el 70% Tumores papilares 10% Lipomas 9% 1. Fibroadenoma mamario: tumor + frecuente, propio de mujeres jvenes (25-30 aos), de crecimiento lento y asintomtico, habitualmente no duele. - Es un tumor de tipo epitelial. - Palpacin: ndulo generalmente nico, bien delimitado (80%< a 3cm), de superficie lisa, mvil, porque tiene una cpsula fibrosa q lo aisla del resto de la glndula (esto lo distingue de tumores displsicos o cncer: al presionar el tumor contra la pared se siente como si se escapara). - No tiene potencial de malignizar. - Puede crecer rpidamente en adolescencia, embarazo o uso de estrgenos Estudio: - Examen fsico - Mamografa (nodulo opaco) - Ecotomografa (tumor solido de superficie lisa) Tratamiento: - Menos de 1 cm: se puede observar - Ms de 1 cm: Qx tumorectoma; no es necesario mrgenes de tej sano. (en general se sacan todos) 2. Papiloma intraductal: tumor epitelial con estroma muy vascularizado, de 3 a 5 mm, que crece en el interior de los galactforos mayores por tanto son chicos. - Presentacin asintomtica - 50 aos: nico, centrales, 50 aos. - 20 aos: Mltiples, perifricos, palpables . - TIENE POTENCIAL DE MALIGNIZAR (si son mltiples mayor riesgo). - Palpacin: generalmente es impalpable y el signo + importante es el sangramiento por el pezn (80%), constituyndose en la causa + comn de esta manifestacin seguida por el carcinoma. tambin puede ser agua de roca Estudio: - Galactografa (poco rendimiento) - Ecotomografa (buen rendimiento) - Toma de biopsia por puncin percutnea Tratamiento: siempre quirrgico.
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3.Tumores Filodes: raro tumor benigno similar al fibroadenoma, con el mismo origen, se trata de un tumor fibroepiteial con estroma conectivo mixto, con zonas densas y otras gelatinosas o necrticas. - La edad de presentacin es en la 5-6 dcada de la vida - Palpacin: puede tener lobulaciones, tiene crecimiento rpido, suele ser mayor a 5cm - GRAN TENDENCIA A LA MALIGNIZACIN Y A LA RECIDIVA (ya q tiene nidos celulares por fuera de su aparente cpsula). - Sospechar en supuesto fibroadenoma de ms de 3 cm, que recidiva o crece rapido, que es doloroso. - A histologa se ve gran celularidad, disposicin en capas, zonas qusticas. Nunca compromete los ganglios axilares ni da metstasis (en otra clase deca que si puede darlas). Diagnostico: clnico mas eco- mamografa (focos de calcificacin y pruebas de necrosis) Tratamiento consiste en la seccin completa con bordes amplios (2 a 3cm) de tejidos sanos, porque recidiva puede ser maligna. Siempre operar, a diferencia del fibroadenoma (por su potencial maligno). 4. Hamartomas (fibroadenolipomas): - Tumor bien encapsulado - Semejante al resto de la mama - Tejido glandular, fibroso y adiposo - Habitualmente nico, blando - 0,7% de Tu benignos 5. Adenoma ductal - Patrn de esclerosis y adenosis - Tejido fibroso denso dentro de clulas epiteliales - Importante diferenciarlo de Carcinoma. Adenoma de pezn - Ndulo del pezn, con ulceracin del pezn, asociado a prurito o sensibilidad del pezn. Puede haber descarga - Se ve a los 30-40 aos - Muy similar a papiloma, pero en tejidos relacionados al pezn. - Hiperplasia y seudoinvasin de estroma denso. - Clnicamente identificables con tamao > 1cm - Malignizacin rara - Tratamiento quirrgico Descargas del pezn: baja frecuencia. Etiologa: - Papiloma - Mastopata fibroqustica - C - Comedomastitis - Algunos frmacos. Puede ocurrir en toda la vida pero es importante cuando es espontnea o es sangre. En estos casos se debe considerar q es cncer hasta que no se demuestre lo contrario. Si es claro, lechoso o cafesoso no debe estudiarse. Dani Eisen Mane Brahm 31
6.-CNCER DE MAMA
EPIDEMIOLOGIA: - Es causa de menos consultas en comparacin con la patologa benigna de mama, pero es importante. - Es uno de los canceres ms frecuentes en la mujer, 200-250 por cada 100.000 mujeres por ao. - Representa el 16% de las muertes por cncer en mujeres. - Segn pas: o USA: se diagnostican 180.000 /ao (una de c/9 mujeres desarrollara cancer en su vida) o Inglaterra y Gales tienen la >mortalidad por cncer de mama (30 por 100.000 mujeres) o Corea tiene la menor mortalidad (1,6 muertes por 100.000 mujeres). o Chile: uno de cada 14 mujeres desarrollara cncer de mama en su vida. Mortalidad: 12 por 100.000 mujeres, siendo la 2 causa de muerte por cncer en mujeres, luego del cncer de vescula. (3: cncer gstrico) - Segn raza: ms frecuente en los caucsicos que en los asiticos - Cncer de mama en varones: 1% de los cncer de mama diagnosticados, esto es de la misma agresividad y desarrollo que el cncer en mujeres, pero como es comn que estos consulten ms tarde, suelen ser ms graves. - 2/3 subclinica, se pesquisa mayor a 1 cm la mayora, estando la mitad de los casos diseminada. Estudios demuestran que es una enfermedad multicntrica y bilateral (carcinoma lobulillar alcanza 50%), pero generalmente se manifiesta como ndulo nico, bilateralidad escasa, lo que hace pensar que distintos focos tiene distinto crecimiento.
de cncer de mama en Chile:

> Esperanza de vida > Poblacin de edad avanzada (>50 aos la tasa se dispara) < Tasa de fecundidad (factor de riesgo) Vida sedentaria > Acceso a salud >Dx Mayores registros
ETIOLOGIA: - No se ha identificado el agente causal comn - Viral: virus Bittner - Mecanismos Hormonales: Estrogenos: aumento del riesgo Progesterona: rol protector - Procesos inmunolgicos - Oncogenes: HER 2-neu, BRCA 1-2 PATOGENIA: El epitelio de los conducto mamarios esta en constantes cambios proliferativos e involutivos por factores hormonales, genticos, ambientales, etc. Dani Eisen Mane Brahm 32
Un foco neoplasico es cuando se entra en fase proliferativa persistente con periodo de duplicacin promedio de 100 das. Al principio la enfermedad tiene expansin endoluminal (cncer in situ, por meses o aos). Despus se rompe la membrana basal y el cncer infiltra el estroma, llegando a vasos sanguneos y linfticos, diseminndose (cncer infiltrante). Normal -> hiperplasia epitelial simple -> hiperplasia epitelial atpica-> ca insitu-> ca infiltrante DISEMINACIN: Linftica: - Ganglios axilares (mayormente) o Nivel 1 por bajo y fuera del m. pectoral menor o Nivel 2 por detrs del m. pectoral menor o Nivel 3 por encima del msculo (pice axilar) - Ganglios cadena mamaria interna - Ganglios supraclaviculares (se consideran metstasis a distancia: En TNM: no N, sino M) Sangunea: Los sitios ms comunes de metstasis: son hueso (50%), pleura y pulmn (30%), hgado (15%) y tejidos blandos (10%).
FACTORES DE RIESGO: - Riesgo muy elevado (4 veces mayor que la poblacin sin el factor) - Mujer - Edad >50 aos (menos del 2% antes de los 30, sobre el 80% dp de los 40, incidencia y mortalidad aumentan con la edad) - Nacidas en Norteamrica o Europa occidental - Antecedentes personales de cncer de mama (> riesgo de hacer en la otra mama) - Historia familiar de cncer bilateral, cncer premenopausia, sd de cncer familiar (relacionado con marcadores genticos) 70% de los cncer de mama son espordicos 9% se da en mujeres jvenes, es bilateral y con madres con enfermedad similar (se califican como hereditarios). Un 30% tiene relacin familiar. Hijas de pacientes con cncer de mama tienen 1,5 a 3 veces ms riesgo, si era un cncer bilateral y premenopausica sube a 8 veces. - Riesgo moderadamente elevado (2 a 4 veces) - Pariente de primer grado con antecedente de cncer de mama - Clase socioeconmica alta: Se cree que puede ser por la dieta. - Menstruaciones prolongadamente ininterrumpidas - Primigesta tarda (despus de los 35) o nulpara (paridad antes de los 20 tiene efecto protector) - Obesidad en la postmenopausia - Antecedente de cncer de ovario o endometrio - Patologa mamaria proliferativa atpica (aunque sea benigna) - Riesgo levemente elevado (1-2 veces) - Ingesta moderada de alcohol - Menarquia antes de los 12 aos (menopausia tarda, sobre 55 tiene efecto protector)
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Terapia hormonal de reemplazo (aumenta el riesgo si se asocia a patologa mamaria benigna) - Patologa mamaria proliferativa sin atipias: benigna, pero eleva levemente el riesgo. - Anticonceptivos y dieta (en discusin) quizs tiene alguna relacin con la clase econmica alta - Otros factores ambientales: urbana, mayor ingesta de grasas animales. Efecto protector de la lactancia: en discusin HISTOLOGA: Clulas susceptibilidad gentica Hiperplasia proliferante con atipias (leve->mod->severa) Clulas neoplsica in situ (al atravesar la membrana basal e infiltrar el estroma) Cncer invasivo Metstasis. Adenocarcinoma: tipo histolgico ms frecuente: o 80%: son ductales , 20% lobulillares, lesiones mixtas (que pueden tener % de ductales y lobulillares) o Pueden subdividirse en carcinoma in situ o infiltrante: Cancer insitu: frecuente dg actual gracias a mamografa. Dg en 10% de las biopsias. 40% de los cncer de mama. In situ: Carcinoma lobulillar in situ: 90% premenopasicas, alta tasa de RE+ (rc de estrogenos). 10-30% desarrollan cncer invasor una dcada despus en cualquiera de las mamas. Se considera marcador preneoplsicos ya que muchas no desarrollaran un cncer invasor (mucho menos potencial invasor que el ca ductal in situ). Tiende a la bilateralidad. Es de tto Qx. Carcinoma ductal in situ: en postmenopausicas 30-50% desarrolla ca invasor (segn profesor: todas). Tto Qx. Infiltrante: Carcinoma lobulillar infiltrante: 20% son adenocarcinomas ductales, puede simular lesin benigna o inflamatria Carcinoma ductal infiltrante: 80% adenocarcinoma ductal infiltrante. Pueden coexistir el ductal con el lobulillar. Otros tipos histolgicos: carcinoma medular, coloideo o mucinoso, papilar, linfoma, sarcoma
Edad Carcinoma medular Carcinoma coloideo Carcinoma papilar Mujeres jvenes Mujeres mayores Adulto mayor (edad avanzada) Caractersticas Blando y voluminoso Brillante y gelatinoso Quiste
CLNICA: los siguientes signos y sntomas son tardos. En general ya es invasor, etapa 3-4 - Ndulo mamario o masa palpable, con o sin adenopata axilar (90%). Para que ocurra debe tener >1cm. Es la manifestacin ms frecuente. - Adenopata axilar sin foco primario (obliga a descartar ca mama, corresponde en un 50% de los casos a un cncer mama oculto) - Dolor mamario (muy inespecfico) - Lesiones mamarias: Dani Eisen Mane Brahm 34
Descarga por el pezn: Flujo hemtico por pezn: causa principal es el papiloma intraductal pero puede ser cncer de parte central de la mama Erosin (especialmente del complejo areola-pezn, que no cura) Dermatitis-eczemas del pezn, que no mejora en 30 das (sospecha Paget) Retraccin de piel (tumor invade los ligamentos de Cooper: signo de Hagensen) Piel de naranja: indica invasin del tejido linftico subdrmico. Dolor seo, Fxs, hipercalcemia, ictericia, edema inexplicado del brazo, ndulos o derrame pleural, e HTEndocraneana pueden ser la 1 manifestacin de un c de mama. Procesos inflamatorios mamarios fuera del embarazo-lactancia (sospechar ca inflamatorio) Metstasis a distancia
Formas clnicas especiales: (raras) - Carcinoma de mama en el hombre: 1% del total de Ca de mama. Sntomas y Signos similares a los de la mujer. El diagnstico generalmente por autoexamen (ndulo), suele ser tardo, cuando ya hay invasin. - Carcinoma de Paget: 1% de los cncer de mama. Corresponde a un cncer del complejo areolapezn, y de conductos. Sospechar en cualquier lesin erosiva de areola-pezn, >1sem, que no cede con tratamiento con pomadas, hacer biopsia incisional (tb eco y mamografa). - Carcinoma inflamatorio: 3% de los cncer de mama. Muy agresivo, mal pronstico. Signos inflamatorios rpidamente progresivos con infiltracin masiva linfticos subdrmicos. Tiene igual aspecto a una mama con mastitis pauperal. Muchas veces no es posible hacer ciruga y se comienza con QMT preqx, para disminuir el tamao de la lesin y poder hacer mastectomia. Clnica: Enrrojecimiento y edema de la piel 2/3 de la mama de temperatura de la mama del volmen total de la mama Con o sin ndulo palpable Distribucin del cancer segn ubicacin: 45% cuadrante supero ext, 25% central, 15% sup-int, 10% infero-ext, 5% infero-int. (distribucin similar a la patologa benigna) DIAGNSTICO: Objetivo: deteccin precoz EDUCACIN - Autoexamen mensual en >20 aos: en general no contribuye al diagnstico precoz, porque la palpacin del tumor es en fase tarda, pero mejora la adhesin de las mujeres al control mdico y el screening. - Examen fsico mamario anual en >35 aos (hecho por medico): - Mamografa anual en mayores de 40 (screening): si tiene un familiar de 1 con ca de mama debe empezar 10 aos antes de la edad de dg del familiar. Screening: mamografa cada 2 aos + examen mdico anual, en toda poblacin asintomtica (sobre 40 aos) - Otros exmenes: o TAC-RNM (no generalmente) se una principalmente para ver condiciones locales de invasin.
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Mamografa: - Se hace proyeccin cefalo-caudal, medio lateral oblicua (para desproyectar el pectoral mayor: exigir que se vea el pectoral, porque hay lesiones que se ocultan en este lugar) y proyecciones especiales cuando sea necesario (con magnificacin para evaluar calcificaciones, compresin, etc, segn la lesin) - Ella sola es capaz de detectar hasta un 19% de los canceres, y de estos, un 40% son impalpables. Detecta tumores desde 0,5 cm, 2 aos antes de ser palpables, localizndolos por cuadrantes y profundidad. - Como screening 30-45% la mortalidad por cncer de mama: nico examen para dx precoz ca de mama - Tiene sensibilidad de 91% y especificidad de 60-90%. Signos primarios: masa dominante, especulaciones (masas estrelladas), mrgenes mal definidos, microcalcificaciones (sospechosas si son pleomrficas, agrupadas, siguen conductos), alts de la arquitectura (al poner 2 placas como espejo se ven x ej en densidad, bordes de la piel). Para ver las microcalcificaciones se debe ver la placa normal con lupa; si se encuentran pedir una magnificacin de la placa. Las compresiones s alteran la estructura; las lesiones orgnicas persisten con la compresin. Signos secundarios: engrosamiento-retraccin de la piel, alteraciones pezn-areola, >densidad estroma, invasin del espacio retromamario, compromiso linfonodos, irregularidad del tejido celular subcutneo, aumento de la vascularizacin Clasificacin de BIRADS: unifica criterios y sugiere una conducta. En general viene con la mamografa, y va de cero a seis. Debe exigirse en toda mamografa.
Cncer % 0: Evaluacin adicional, estudio no 1 concluyente 1: Normal, sin lesiones 2: Benigno 3: Probable Benigno 4: Sospechoso Cncer 5: Alta Sospecha Cncer 6: Viene con el diagnostico de cncer 0 0 <2 20-45 60-90 Recomendacin ECO. Reevaluar Anual Anual ECO. Reevaluar (1 vez a los 6 meses y luego al ao) -> Biopsia core o radioqx Biopsia radioqx Biopsia QMT coadjuvante (control peridico)
Ecotomografa: es un complemento de la mamografa. - Indicacin: Frente a alguna lesin sospechosa en mamografa (o masa palpable con mamografa negativa) para complementar el estudio, para estudio de mamas densas (especialmente en pacientes <35 aos), realizacin de procedimientos percutneos, seguimiento de lesiones benignas y estudio complementario post cx/RDT, secreciones de pezn, implantes.
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Distinguir lesiones slidas o qusticas (evaluar presencia de quistes complejos, ms probable malignos: abolladuras en su pared, lesiones slidas en su interior), caracterizacin de microcalcificaciones, bordes irregulares y profundidad. Deventaja: Operador y equipo dependiente. Por otra parte, la ecografa no es una herramienta de deteccin precoz ni es til cuando la mama es adiposa.
RNM: examen de segunda lnea indicada para: - Estudio preoperatorio de extensin local del c (multifocalidad, multicentricidad, compromiso retro areolar, etc) - Deteccin de recidiva en mama operada. - Estudio de implantes mamarios y sus complicaciones. Estudio histolgico: - Puncin citolgica: se punciona para sacar clulas, se fija y se ve al microscopio. Puede orientar no se hace de regla, pero la conducta se define con tejido teido (es solo un extendido de celulas). Podra ser til cuando uno no tiene rpidamente posibilidad de hacer una biopsia. - Biopsia core: es una biopsia percutnea dirigida al centro de una lesin nodular incierta (BIRADS 3), bajo gua ecotomogrfica o mamografa, usando una aguja especial 14, adicionada a una pistola de biopsia q permite tomar 3 muestras para estudio histolgico. - Biopsia por mamotomme: aguja especial 11, q posee una cuchilla giratoria, la q al conectarse a un sistema de succin, permite tomar gran cantidad de muestras y extirpar una lesin de menos de 2cms. En cncer el problema es q no se puede saber cmo estn los mrgenes, porque todo el tejido est revuelto. Al terminar el procedimiento, se deja un clip de titanio en el lugar, para poder ir a resecar los bordes, en caso de que la biopsia salga maligna. - Biopsia incisional: con anestesia local, en tumor de gran volumen o sospecha de Paget. - Biopsia excisional: se saca toda la lesin pero no como tto (sin bordes sanos). Habitual% con anestesia general. Incisional y excisional son biopsias quirrgicas, pabelln, anestecia, etc. - Biopsia Radioquirrgica: extirpacin Qx completa de una lesin previamente marcada por el radilogo con una aguja especial, colocada mediante mamografa, en caso de microcalcificaciones sospechosas (BIRADS 3 o 4). En caso de ndulos no palpables sospechosos (BIRADS 3 o 4) puede usarse para marcar la lesin un ecotomgrafo de alta resolucin. Estas biopasias resultan en un 30 a 50% de cncer segn se trate de BIRADS 3 o 4, respectivamente. Se usa para lesiones no palpables, cubierta por el GES - Biopsia Estereotxica: Biopsia percutnea ambulatoria, que no requiere mayor preparacin. Es una biopsia con mamografa digital; para microcalcificaciones o ndulos no palpables, en mamas grandes. El equipo de mamografa ve la lesin, se lo manda a un computador q manda la info a un brazo para tomar la biopsia en el lugar adecuado. Es el gold standart para lesiones no palpables, pero la desventaja es que es cara y no la cubre fonasa. En resumen: Lesiones no palpables: biopsia radioqx, puncin citologica, biopsia core, mamotomme, biopsia estereotaxica. Lesiones palpables: biopsia aspirativa/ citologica con aguja fina, biopsia incisional y excisional
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ETAPIFICACIN: define conducta Estudio: Precoces: 1 y 2, Avanzados: 3 y 4.

Tx: T0: Tis: T1: tumor primario no evaluable no se encuentra evidencia de tumor primario carcinoma in situ tumor menor o igual a 2 cm en su dimetro mayor T1a: < o igual a 0,5 cm T1b: > de 0,5cm; < de 1 cm T1c: > de 1 cm tumor mayor a 2 cm, menor a 5 cm tumor mayor a 5 cm tumor con extensin a piel o pared torcica independiente del tamao T4a: extensin a pared torcica T4b: edema ( piel de naranja ), ulceracin de piel, ndulos satlites en la piel de la mama afectada por el tumor T4c: T4a y T4b juntos. los linfonodos regionales no pueden evaluarse sin evidencia de metstasis a linfonodos regionales metstasis a linfonodos axilares ipsilaterales, mviles metstasis a linfonodos axilares ipsilaterales, fijos a alguna estructura metstasis a linfonodos de la cadena mamaria interna ipsilateral no se puede evaluar la presencia de metstasis no hay evidencia de metstasis a distancia metstasis a distancia (incluye linfonodos supraclaviculares ipsilaterales)
T2: T3: T4:
Nx: N0: N1: N2: N3: Mx: M0: M1:
FACTORES PRONSTICOS: - Tamao tumor - Linfonodos axilares: Estudio de linfonodos centinelas, para ver la necesidad de llevar a cabo la extirpacin de los ganglios. Lo que se hace es que se marca con azul patente y/o con una sustancia radioactiva (la combinacin de ambos tienen mejor resultados), entonces se inyecta esto perilesional y luego se hace una pequea incisin en la axila y se va a buscar el linfonodo que capt ms sustancia (ganglio centinela), y este se reseca y se manda a biopsia, si sale malignidad se deber extirpar toda la cadena ganglionar, sino entonces no se reseca. Se base en la premisa que el ganglio centinela determina el compromiso neoplsico del resto de la cadena. Dani Eisen Mane Brahm 38
Grado de diferenciacin histolgica y nuclear (peor: anaplsico) Tipo histolgico Cintica celular (cantidad de mitosis por campo) Receptores hormonales (generalmente el cncer de mama es hormona dependiente; el tener estos rcs es mejor ya que permite el uso de bloqueadores de estrgenos como tratamiento) - Oncogenes (her 2-nen, brca 1-2) Todos menos los oncogenes, se informan en la biopsia. El estudio de oncogenes no se hace de rutina, solo en casos bilaterales o familiares. TRATAMIENTO: debe ser personalizado Ciruga: es la base del tratamiento. Objetivo es eliminar enfermedad local-regional. Tratamientos radicales: mastectoma total (antes!) Tratamientos conservadores (de la mama) Se trata de hacer Cx conservadora, pero siempre se hace reconstruccin de mama. Esto debe ser siempre que haya un margen aceptable. Estos estn cerca de 1cm. Lo mas importante mantener una relacin aceptable entre el tamao tumoral y reconstruccin de la mama. Criterios de inoperabilidad: o Edema extenso de la piel que recubre a la mama. o Ndulo satlite en la piel de la mama. o Carcinoma de tipo inflamatorio. o Ndulos de tumor paraesternales. o Metstasis supraclaviculares comprobadas. o Edema del brazo. o Metstasis distantes(estado IV). o Dos o ms de los siguientes: ulceracin de la piel, edema limitado de la piel, fijacin slida a la pared torcica del tumor, ganglios linfticos axilares de 2,5 cm o ms de dimetro, fijacin de los ganglios a la piel o estructuras profundas de la axila. CNCER IN SITU - Intralobulillar (20%): Cx conservadora como tumorectoma amplia o cuadrantectoma y observacin. Debido a su tendencia a la multicentricidad y bilateralidad, en casos especiales se plantea mastectoma subcutnea bilateral, con reconstruccin. Sobrevida excelente con ambos mtodos. Intraductal (80%): de mayor peligrosidad, se trata con Cx conservadora seguida de Rt. En casos multicntricos, muy extensos, o con imposibilidad de Rt procede la mastectoma simple (s/axila). Hay beneficio con el uso de Tamoxifeno.
CNCER DE MAMA INVASOR - Precoz: obj es la conservacin de la mama con mastectoma parcial con diseccin axilar y Rt. Contraindicaciones absolutas: - Embarazo 1 y 2 trimestre - Multicentricos, multifocal - Antecdente de Rt en mama. Contraindicaciones relativas: - Tamao del tu o de mama Dani Eisen Mane Brahm 39
- Enf del colgeno - Tu cuadrante central. Se prefieren incisiones arciformes en cuadrantes superiores y radiadas en los inferiores, y se debe obtener mrgenes libres de tumor de 1 cm. La colocacin de un clip metlico en el lecho operatorio ayudar a orientar la radioterapia. La diseccin axilar debe ser al menos de nivel 1y 2, aunque la axila sea clnica% negativa ya q el edo histolgico de los glios axilares es el ppal factor pronstico en cncer de mama. Cuando al menos 1 ganglio es (+), se debe indicar la QMT adyuvante y se considerara la irradiacin de la axila. Localmente avanzado (III): objetivo es la erradicacin loco regional de la enf y consiste en una combinacin de Cx, Rt y QMT. La Cx habitual es la mastectoma radical modificada, q incluye diseccin axilar de los 3 niveles. Excepcional% en edio III con T1 o T2 se puede hacer mastectoma parcial con diseccin axilar completa + tto agregado. En edios III con T3 conviene comenzar con la QMT, y luego la Cx y la Rt.
Objetivo actual: extirpar el tumor con mrgenes libres (canto? No est claro; se habla de 1 cm pero hay tumores muy pegados a la piel, incluso a micromicrones margen aceptable, 5mm-1 cm). Hoy an se hace mastectoma total en tumores muy grandes o no tan grandes pero presentes en mamas pequeas. Dp se puede hacer reconstruccin. El tratamiento siempre debe ser con margen aceptable y resultado esteticamente aceptable. Terapia coadyuvante: radioterapia, QMT, hormonoterapia (se usa cuando queda tejido mamario por tanto no se usa en mastectoma total). Para el control de las metstasis. o RDT: para control local y regional (no usada en mastectoma total). o QMT: para el control sistmico. el principal factor para indicarla es el compromiso de los glios axilares. Otras indicaciones: tumor de +3cm, caractersticas histolgicas agresivas, paciente joven, baja tasa de RCs estrognicos. o Tamoxifeno: en dosis de 5 mg/da por 5 aos. Es un bloqueador de estrgenos selectivo ya que es bloqueador en mama pero estimula en endometrio por tanto puede producir cncer de endometrio, adems produce bochornos y todos los efectos derivados del bloqueo de estrgenos. Tambin tiene riesgo de TEP y TVP. la recurrencia y mortalidad. Otra forma de manejo hormonal es en las pacientes jvenes con cncer invasor y factores de riesgo, en q la ooforectoma mdica o Qx prolonga la sobrevida. Sugerido para: a. mujeres pre-menopusicas y post-menopusicas tempranas. b. tratamiento primario para carcinoma diseminado. Resultados: c. Regresiones objetivas en ms del 33% de los casos. d. Antiestrgenos: ms 70% de efectividad. DATO: QMT es cardiotxica! Por tanto est contraindicada en IC. Coadyuvante: despus de Cx Neoadyuvante: antes de Cx SEGUIMIENTO: Las pacientes deben ser controladas peridicamente cada 3-6 meses los 3 primeros aos, y luego cada 6-12 meses. A travs de anamnesis, ex fco y mamografa. Dani Eisen Mane Brahm 40
PRONSTICO SOBREVIDA 5a. Estadio 1 90 Estadio 2 80 Estadio 3 50 Estadio 4 20
SOBREVIDA 10a. 80 60 30 0
7. PATOLOGAS Y TUMORES DE GLNDULAS SALIVALES
DEFINICION: Glndulas salivales: partida, submaxilar, sublingual y glndulas salivales menores (pequeas; que tapizan la mucosa oral). Submaxilar y sublingual producen saliva (1-1,5 L por da). De distinguen: - Glndulas mayores: partida (histologa: serosas), submaxilar o submandibular (histologa sero-mucosa) - Glndulas salivales menores: mltiples pequeas bucales, labiales, porcin superior de va area y aparato digestivo. Histologa: sero-mucosas. CARACTERISITCAS: - Funcin principal: produccin saliva, se secreta por conductos: o Partida: conducto de Stenon o Stensen. Segundo molar superior o Submaxilar: conducto Wharton. Se abre a nivel de la carncula. o Sublinguales: mltiples conductos en surco alveolo-lingual, forman el conducto de Rivinus. - Control neurogenico, por arcos reflejos desde tallo enceflico e hipotlamo, a travs del I-VVII y IX pares. Tambin por seales eferentes simpticas y parasimpticas por ramos de nervios carotideos externos, petroso superficial menor y cuerda del tmpano. - Saliva: secrecin exocrina compleja, hipotnica (menos Na y Cl y mas HCO3 y K comparado con plasma). 1-1,5 lts/da. pH= promedio 7. - Participacin relativa: o Submaxilares: aportan 69% o Parotidas: 26% o Sublinguales: 5% o Menores: 8% - Posee 2 principales protenas: o Amilasa salivar (principal producto de excrecin serosa) o Mucina (principal componente proteico) - Funciones: o Humedecimiento y lubricacin (favorecer deglucin, fonacin y digestin) o Antibacterianos y antivirales (IgA, G, M) o Disuelve los componentes solubles, limpieza y manutencin teijdos orales o Excrecion de metales pesados o Buffer (bicarbonato, para neutralizar HCL del estomago y esfago) o Papel trofico, enfriamiento evaporativo de algunas especies animales.
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LOCALIZACION: - Partida: regin preauricular, rodeada por fascia cervical superficial que e continua hacia el cuello con el platisma. Por delante de la rama vertical de la mandbula y el msculo masetero, por atrs el conducto auditivo, por dentro el espacio parafarngeo y por fuera, la piel. Se divide en 2 lbulos por el nervio facial, porcin suprafacial (lbulo superficial: 70%El nervio facial es un nervio motor, que da la motilidad de la hemicara correspondiente. El facial emerge del agujero estilomastoideo y se mete en el espesor de la glndula donde da varias ramas para la frente, ojo, cara, labio. El ramo superior da el temporal, zigomtico y bucal mientras que la division inferior da el mandibular marginal (1cm por debajo del ngulo de la mandbula, por lo que se se considera al hacer las intervenciones), y los ramos cervicales (Temporal, Cigomatica, Bucal,Mandibular, Cervical). 80% de la glndula) y bajo el facial (lbulo profundo: 30% de la glndula). Drenaje linfatico: desde la mitad de la cara, frente, cuero cabelludo, hacia partida y termina en el rea yugulodigastrico. Inervacin sensorial: trigmino y auricular mayor. La saliva es secretada por el conducto de stenon, de 5 cms largo por 5 mm ancho y vierte secrecin en la mucosa oral al nivel del 2 molar superior. Submaxilar: en el tringulo submaxilar-> por superior est el borde inferior de la mandbula, por anterior el vientre anterior del digstrico, por posterior el vientre post del digstrico, y por inferior el piso de la boca (bajo el borde posterior del milohiodio, sobre el hiogloso). Ac el elemento clave es el nervio lingual por abajo (gusto), y por fuera el nervio hipogloso (mueve la lengua). El triangulo esta bajo el piso de la boca, formado por el milohioideo entre los vientres del digastrico y la mandbula, y por debajo de la glndula, est el msculo hiogloso. Est rodeada por fascia cervical superficial. El ganglio submaxilar del n. lingual lleva inervacin eferente por el cuerda del timpano. El Wharton se abre en el piso de la boca, en la carncula submaxilar al lado del frenillo lingual inferior, enganchandose con el nervio lingual, formando la rodilla del lingual (riesgo en Cx). Al traccionar la glandula desde via cervial, el conducto que se encuentra en estechar relacin con el nervio lingual, puede lesionarlo durante la ciruga, siendo el mayor riesgo. Sublingual: est bajo la lengua, sobre el milohioideo, con relacin anatmica importante con la arteria lingual. Los conductos secretores mltiples vierten su contenido en el surco alveolo lingual, el ms voluminoso es el rivinus, que se abre en el vrtice de la carncula sublingual. Cuando se obstruye un conducto se produce la Rnula. Raramente es comprometida por tumores. Glndulas menores: pequeas y dispersas en la mucosa de la va area superior, principalmente en mucosa orofaringea. Se clasifican en: glndulas labiales, linguales, palatinas, sublinguales menores, bucales y glosopalatinas. Tienen conductos excretores independientes. Estas glndulas tienen mayor riesgo de patologa tumoral maligna . Permiten la toma de biopsias para diagnostico de Sjgren.
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METODOS DE INVESTIGACIN DE GLNDULAS SALIVALES: Anamnesis: signos y sntomas no diferencian benigna y maligna. Motivo de consulta ms frecuente: aumento de volumen. Puede ser hallazgo al examen fsico. Diagnstico diferencial - Linfadenitis preauricular - Lipoma - Erisipela - Quiste sebceo, dentario o braquial - Linfangioma de la piel - Masetero hipertrfico - Tumor de la mandbula - Mastoiditis - Mixoma - Aneurisma de la temporal Importante: - Edad: Proporcin de malignidad de las lesiones tumorales aumenta con la edad. o RN: hemangiomas y linfangiomas. o Escolar: parotiditis ag viral y crnica recurrente. o Adultos: adenomas y sialoadenosis. - Gnero: sialoadenopatia lifoepitelial benigna, ms frecuente en mujeres. - Dolor: sialoadenitis aguda y sialolitiasis. Tumores malignos pueden ser con o sin dolor. - Lateralidad: o Sialoadenitis crnica recurrente y tumores con en ganglio unilateral. o Sialoadenitis ag viral y sialoadenosis son bilaterales. o Litiasis pueden ser uni o bilateral. o Cistoadenoma papilar linfomatoso es bilateral en algunos casos. - Velocidad de crecimiento: tumores benignos crecen lento. Cuadros inflamatorios y malignos crecen rpido. - Relacin con la alimentacin: sntomas de sialolitiasis son despus de comer. - Recurrencia: sialoadenitis crnica (tambin tiene periocidad) y sialolitiasis tienen sntomas recurrentes. - Xerostoma: sialoadenopatia linfoepitelial benigna, Sd Sjren. - Compromiso facial: lesiones traumticas y en algunos casos de tumores malignos. - Otros: CEG, aumento de volumen cervical, ulceracin facial, etc. Examen fsico: - Palpacin: siempre bimanual, normalmente ni las partidas ni las sublinguales se palpan. - Examen intraoral completo: ver asimetras, orificios de conductos excretores, masajear las glndulas para ver permeabilidad de los conductos (estimular la secrecion), y el aspecto de la secrecin. Estudios radiolgicos: - Rx simple: til para litiasis radio-opacas (las submaxilares), permite excluir la patologa sea mandibular que asemeja patologa glandular (no sirve para litiais sublinguales porque son radiolcidas).
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Cultivo de saliva: corriente mas antibiograma, en inflamacin aguda secundaria por ejemplo, a litiasis con saliva purulenta en pacientes de alto riesgo. La puncion se hace solo si no estoy seguro que la patologa es de origen glandular (porque la histologa es poco certera). Sialografia: inyeccin de medio de contraste yodado radio opaco retrgrado por el stenon o wharton. Siempre debe hacerse bilateral. o Indicaciones: Evaluacin del sistema canalicular (litiasis, tampones mucosos, estenosis) Estudio enfermedades crnicas: Sialoadenitis crnica recurrente: imagen en cuentas de rosario Sialoadenopatia linfoepitelial benigna: mltiples cavidades pequeas uniformes, difusas; quistes; fistulas. o Contraindicaciones: inflamacin aguda y alergia al yodo. Uso limitado porque actualmente se ocupa ms la ecografia. Cintigrafia con Tc99 (radiosialografia): basado en la capacidad de las clulas del epitelio ductal estriado de la glndula salival de captar el Tc99 (actualmente en desuso) Ecografia: excelente examen de aproximacin dg. Muy til en lesiones qusticas, rnulas y quistes parotideos. Operador dependiente. Diferencia si es de origen glandular o no el tumor. Evala presencia de adenopatas y sus caractersticas. TAC: evaluacin del parenquima glandular y tejidos blandos adyacentes, evaluar compromiso de estructuras seas, adenopatas no palpables, litiasis, espacios parafaringeos y retromandibular. Eleccin en tumores grandes sospechosos de malignidad, para planificacin de Cx. Desventaja: artefactos por obturaciones dentales metlicas. RNM: mismas indicaciones que el TAC. Mayor resolucin de partes blandas y no produce artefactos por obturaciones. Permite mejor delimitacin de lesiones tumorales. Evala estructuras nerviosas diferencia tu superficial y profundo. Ultrasonografa Biopsia: o Biopsia: con aguja fina sirve solo si hallazgos (+). o Biopsia incisional: saca un pedazo del compromiso (no se usa) o Biopsia core: es un tipo de biopsia incisional mas econmica donde se saca un pedazo muy pequeo de la glndula. o Biopsia excisional: es la que da mayor informacin, puede ser dg y terapeutico. En la parotida la biopsia minima es la parotidectomia suprafacial . Siempre se piede biopsia rapida intraoperatoria, si dice maligno, se amplia la ciruga.
-.PATOLOGIAS GLANDULAS SALIVALES.ANORMALIDADES CONGNITAS: - Quiste branquial: alteracin congnita ms frecuente, mayormente en partida. Presentacin como masa o absceso (con tratamiento ABTs y drenaje) que no responde a tratamiento habitual, es por obliteracin incompleta del aparato braquial puede hacer fistulas con el CAE. Se ve en personas jvenes entre 25 aos en donde aparece una lesin lateral de cuello, como una masa, que podra debutar como un absceso. - Higroma qustico: malformacin linfoangiomatosa con obstruccin del drenaje linftico, en triangulo posterior del cuello, mayormente en la partida. - Agenesia/hipoplasia: rara, mas en partida. Sntomas: xerostoma, sialoadenitis, caries dentales mltiples.
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POR LESION EN CONDUCTOS: - Rnula: quiste mucinoso de retencin por obstruccin de glndula sublingual o salival menor. Por trauma o inflamacin. Se ve como hinchazn azul translucida en el piso de la boca, al levantar la lengua. Tratamiento: reseccin de la sublingual por va intraoral. - Mucocele: cavidad en el tejido conectivo y la submucosa que produce elevacin de la mucosa, secundario a trauma con rotura de conductos y extravasacin de contenido. Quiste mucoso de retencin por lesin de glndulas menores. Tratamiento: reseccin completa porque puede volver a aparecer - Neumocele: retencin de aire en sistema ductal o en parenquima glandular por gran presin intraoral (ej: trompetistas), raro. INFECCIN E INFLAMACIN: aumento de volumen, endurecimiento, dolor, eritema (ausente en inflamacin crnica). El manejo de esto puede ser en un comienzo: masaje de la glandula, evitar los ctricos y usar analgsicos como diclofenaco. - Sialoadenitis: patologa ms frecuente. a. Aguda: dolor, edema, abscesos intraparenquimatosos i. Viral: ms frecuente, infancia: paramixoviridae (paperas en nios) ii. Bacteriana: supurada: strepto, stafilo. Frecuente en glndulas mayores, por obstruccin de conductos, infeccin retrograda por bacterias orales, gran dolor, eritema, fiebre y saliva purulenta. Puede formar abscesos. Se puede cultivar la saliva (agente ms frecuente stafilo aureus, dp los streptos y hemofilus). Hasta el 70 % producen B-lactamasa, por lo tanto para el tratamiento hay que asociar por ejemplo: amoxi-clavulmico, metronidazol, o cefalosporinas. Otra causa de aguda es la post radioterapia: dolor, edema, aumento de volumen glandular, puede tener abscesos. iii. Actnica: que ocurren pos radioterapia Crnica: la ms frecuente es la sialoadenitis cronica recurrente, pediatrica, con exacerbaciones agudas. Remite espontneamente en la adolescencia. Enfermedades granulomatosas especficas tambin lo pueden causar (TBC, sarcoidosis, sfilis, sialolitiasis, etc) hay atrofia de la glndula con exacerbaciones agudas y tumor. Puede haber adenopatas palpables y calcificaciones. Dg diferencial con linfoma por el aumento difuso y las adenopatas. - Sialolitiasis: 2 patologa ms frecuente. Se presenta como clico salival, con dolor, aumento de volumen, edema, xerostoma, mayormente post alimentacin. Puede asociarse a infeccin secundaria. Afecta hasta en un 80% a las submaxilares: la saliva es mas viscosa, lumen mas ancho y orificio de salida angosto. Es una patologa subdiagnosticada. Las de la partida son en un 80% radiolcidas (es comn que uno pida ecografa) y las de la submaxilar en el mismo porcentaje radio-opacas. Tratamiento: La gran mayora cede espontneamente con masaje. DATO: diferenciar absceso de flegmn por eco. - Infeccin por VIH: parotidomegalia bilateral por quistes benignos linfoepiteliales y adenomegalias, mayor incidencia de linfoma, sarcoma de Kaposi e infeccin bacteriana secundaria. - TBC: rara, 70% en partidas, 27% en submaxilar y 3% en sublinguales. Es 2 a foco primario conocido. Mltiples adenopatas glandulares y microabcesos.
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ENFERMEDADES AUTOINMUNES: - Sd. De Sjogren: afeccin glndulas salivales y lacrimales, mujeres entre 40 y 60 aos. Xerostoma y queratoconjuntivitis sicca (sd. De Sicca). Puede asociarse a otras enfermedades del tejido conectivo (AR, LES). Hay infiltracin linfocitica periductal bloqueando conductos. DIAGNOSTICO: clinica+ test de shrimer + sialografa + RNM serografica, DIAGNOSTICO REAL: histologico. Importante: aumenta 44 veces el riesgo de linfoma parotideo asociado. (tumor de partida en contexto de Sjogren, pensar en linfoma, tratamiento con QMT solamente). Producen crecimiento bilateral denominado sialoadenosis. - Sarcoidosis, alcholismo, DM, anorexia nerviosa, bulima, malnutricin, endermedad endocrina, RAM: crecimiento bilateral sialoadenosis - Leucemia, linfomas y TBC producen Sd de Mikulics: crecimiento glandular con alteracin histolgica (perdida epitelio acinar y aparicin de clulas mononucleares). TUMORES: ENTRE MAS GRANDE LA GLANDULA, MAYOR RIESGO DE TUMOR, PERO ENTRE MAS CHICA LA GLANDULA, MAYOR PROBABLILIDAD DE QUE EL TUMOR SEA MALIGNO. EPIDEMIOLOGIA: Mientras ms grande es la glndula mas frecuente es que se produzcan tumores Mientras ms grande es la glandula mas frecuente es benigno
Los tumores de glndulas salivales comprenden el 3% de las neoplasias de cabeza y cuello y 0.6% de las de todo el cuerpo. En un 80% se localizan en la glndula partida; en un 20% se originan fuera de las glndulas mayores. Un 75% de los tumores parotideos son benignos (partida: 20% malignos, submaxilar: 40% malignos, Sublingual: 80-90% malignos). En un 50% de los tumores sub-maxilares son malignos. Tienen mejor pronstico lesser salivary glndulas (glndulas pequeas)
Tumor en partida: un 80% se localizan en el lbulo superficial (encima del nervio facial). Lo ms frecuente es una masa pre-auricular. La presentacin clnica no es espectacular; raramente paciente llega a presentarse con compromiso del nervio facial. DIAGNOSTICO: - La Rx convencional no tiene rol en la toma de decisin en tu de partidas. - La cintigrafa tiene valor en el tumor de Warthin. - La TAC tiene valor en la estimacin de dimensin local de la neoplasia CLASIFICACION: - Benignos: -
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o Adenoma pleomorfo (tu mixto): tu ms frecuente en todas las localizaciones, potencial maligno. (indicacion Qx siempre) o Adenoma monomorfo: tu de Warthin (cistoadenoma papilar linfomatoso) o Papilomas Malignos: o Carcinomas: Adenoide Quistica Mucoepidermoide (ms frecuente en partida, 2 ms frecuente despus del adenoide quistico en las otras) De los tumores salivales malignos solo 1/3 son sintomticos. o El tumor mixto maligno es un tumor benigno que maligniza, este se ve en un 12%. Pero el porcentaje de malignizacion del adenoma pleomoro es bajo, cerca de un 5%.
CLINICA: A veces no hay diferencias entre benignos y malignos, algunas cosas orientan. - Benigno: crecimiento lento, piel y mucosa sanas, indoloros, de bordes lobulados, limites netos, en general no recidivan (salvo el adenoma polimorfo que recidiva si se enuclea), sin disfuncin neurolgica. Los benignos no presentan sntomas de malignos. - Sospechar maligno si: crece rpido, cambios en la piel (enrojecimiento o ulcera), dolorosos, infiltrantes/ difusos, recidiva o metstasis, parestesias, paresia o parlisis facial. Mientras ms sntomas, peor pronstico (mientras ms sntomas tenga un tumor maligno, peor es el pronostico) Tumores de las glndulas salivales mayores: la idoneidad de la ciruga glandular es logro de un equilibrio racional entre la excesiva radicalizacin o el sub-tratamiento. Las claves estaran en: la correlacin clnico-histolgica adecuada, y la clara definicin de la conducta respecto al VII par. En lo posible, trato de conservar el nervio DATO. Una seccin de la rama orbitaria del nervio facial es grave-> despus el paciente no puede cerrar el ojo. Parlisis del nervio facial: cuando est presente casi siempre se trata de un Ca. Todo carcinoma adenoquistico mayor a 1cm afectar el nervio. Da un pronstico ominoso, con agresiva invasin local y alto potencial de metstasis a distancia. La mortalidad a largo plazo asociado a parlisis es de un 100%. La sobrevida de un cancer al haber invasin del nervio facial v/s uno que no invade, es mucho menor.
TUMORES DE PAROTIDA PRESENTACIN: - Generalmente es como masa indolora, solitaria, en el lbulo superficial. Habitualmente asintomtico. - Signo caracterstico que puede haber, es el levantamiento del lbulo de la oreja por el aumento de volumen parotideo. - Si son del lbulo profundo pueden tener presentacin intraoral. Esto es mucho menos frecuente. - Diagnostico diferencial: con adenopatas, lipomas, quistes epidrmicos y otros. Adenoma pleomorfo es el ms frecuente.
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De los malignos ms frecuentes: el carcinoma mucoepidermoide seguido por el adenoideo qustico (orden al revs que las otras glndulas).
Benignos: - Adenoma pleomorfo o tumor mixto: el ms frecuente. o Mas en 5 dcada, un poco ms en mujeres. o Clulas epiteliales y mioepiteliales de los conductos, crece hacia el estroma dando aspecto cartilaginoso microscopico. o Historia natural: crecimiento progresivo, sin compromiso del VII par. Malignizacion de 2-10% a adenocarcinoma o tu mixto maligno. El tipo de crecimiento tambin es causa de su tratamiento qx. o Tratamiento: parotidectomia superficial (sacar todo el lbulo superficial). No enuclear, es decir, no sacar solo el tumor, porque hasta el 40% recidiva a los 10 aos si se hace eso, hacindose mas difcil y riesgosa la tcnica quirrgica y aumentando el riesgo de malignizacion. o No se saca toda la glndula, porque mientras mas econmica es la reseccin y a la vez efectiva, esto disminuye las posibilidades de lesionar el nervio facial. - Cistoadenoma papilar linfomatoso o tumor de Warthin: 2 tu ms frecuente en partida (48%) o Un poco ms en hombres o Su ubicacin habitual es en la cola de la partida (tumos colgante). o Es de la familia de los adenomas monomorfos. o Histologa: infiltrado linfocitario con proliferacin epitelial qustica. 10% bilateral, 10% multicentrico (sospechar en tu multiples de aspecto benigno). No tiene potencial de malignizacion, tiene capsula, en la histologa es con papilas. o Tratamiento: puede ser solo la enucleacin, no vuelve a salir de nuevo. Esta ciruga es mas econmica. Malignos: sospechar por adenopatas. - Poco frecuentes, nacen de clulas de los conductos, se suponen mutaciones de genes supresores, pero su origen real es un poco incierto. - Un poco ms frecuentes en mujeres de 5-7 dcada. - En general indistinguibles de los benignos, ya que no dan sntomas. - Sospecha: en un 30% por adenopatas palpables, parlisis facial fijacin a estructuras vecinas y /o crecimiento rpido o la presencia de adenopatas. - Carcinoma mucoepidermoide: es el ms frecuente en partida y 2 en las otras glndulas. Ms en mujeres, pueden dar metstasis hematogenas linfonodales o a distancia. - Carcinoma adenoideo qustico o cilindroma: 2 en partida, 1 en las otras glandulas. Infiltran localmente hasta la base del crneo, por la gran afinidad que tiene por los nervios llegando hasta esta localizacin. Metstasis linfonodales infrecuentemente, por lo tanto es el nico maligno que no requiere diseccin linfonodal. Metstasis a distancia son generalmente a pulmn y hueso. Diagnostico: anamnesis+ examen fsico + imgenes. o La puncin con aguja fina no se usa de regla (por lo menos en el equipo del HCUCH) ya que igual el tratamiento es quirrgico, independiente del tipo de tumor que sea y hay dificultad citolgica para dar certeza diagnstico. Es til en pacientes con 48
comorbilidad importante para planificacin de la ciruga (planear el manejo del nervio facial) y cuando no se est seguro del origen glandular de la lesin. o Eco: evaluar linfonodos, sugiere diagnostico por caractersticas del tumor. Probablemente es el mejor examen. o TAC, RNM: en los ms grandes, para ver infiltracin, ver si vale la pena operar). TRATAMIENTO: Radioterapia: til como tratamiento adyuvante en postoperatorio tumor de alto grado, con mrgenes pequeos o incompletos y/o con adenopatas. Indicaciones de radioterapia en cncer de glndula salival: - Tumores irresecables - Enfermedad recurrente despus del tratamiento qx previo - Radioterapia despus de la extirpacin qx: 1. Cuando el tumor es de alto grado 2. Cuando el tumor ha invadido periostio 3. Cuando hay invasin de tejido conectivo 4. Cuando hay ganglios positivos en el cuello Quimioterapia: sin utilidad comprobada Ciruga: - La idoneidad de la ciruga glandular es logro de un equilibrio racional entre la excesiva radicalizacin o el sub-tratamiento. Las claves estan en: o La correlacin clnico - histolgica adecuada. o Clara definicin de la conducta respecto al VII par: Indicaciones de Conley para el sacrificio del VII par: 1. Tumores malignos de alto grado 2. Grandes tumores malignos q comprometen la totalidad de la glndula 3. Tumores malignos del lbulo profundo de la partida 4. Tumores malignos q debutan con parlisis del VII par 5. Cncer recurrente 6. Ciertos tumores benignos q comprometen al nervio Siempre se supone malignidad, y se entra a Cx pensando en hacer una Cx oncolgica con todo lo que eso implica, si la biopsia rpida lo indica (parotidectomia total + vaciamiento de linfonodos del cuello). Entonces es una ciruga exploratoria (ver si es maligna o benigna) y teraputica al mismo tiempo, por lo que debe avisarse al paciente Para los tumores de partida el problema para el cirujano es el nervio facial, que debe resecar rama a rama tratando de conservarlo siempre, a menos que est comprometido (siempre prima el criterio oncolgico por sobre el funcional) Tumor benigno: parotidectomia superficial: no enuclear (a menos que sea Warthin), entonces la intervencin mnima en tumor de partida, ya sea para biopsia o Cx es la parotidectomia superficial. La reseccin linfonodal se hace segn caractscas histolgicas y de clnicas de agresividad del tumor. En los tumores de la submaxilar tambin se supone malignidad, el cuidado principal debe ser con el nervio lingual (polea con el Wharton), nervio hipogloso y rama marginal del
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facial (inerva el labio inferior). Se hace abordaje cervical con submaxilectomia (sola para los benignos y ampliada con diseccin linfonodal para los malignos) o Conservar lingual o Conservar el hipogloso o Conservar la ?
Cmo evitar la falla en la ciruga parotidea: puede hacer paresia facial postqx de 1-3 meses solo por la manipulacin del nervio. - Toda re-operacin sobre partida involucra un elevado riesgo de dao al VII par (riesgo de secuela cosmtica y funcional). Una re-operacin de glndula salival es sinnimo de recurrencia. - El buen criterio se basa en el conocimiento del cirujano - La extensin del tumor, la histologa y relacin con el VII par - La parotidectomia (suprafacial) es el procedimiento mnimo.(Se vio mayor falla cuando la ciruga era limitada) Re-operaciones sobre glndulas salivales: - Factores mdicos: o Idoneidad del cirujano en el tratamiento de la cabeza y cuello o Disponibilidad de histopatologa en el pabelln operatorio (debe haber un patlogo) o Disponibilidad de radioterapia o Disponibilidad de microciruga (en caso de reseccion de un nervio) - Paciente: (estado clnico) o Estado general y fisiolgico o Estudio acabado de diseminacin pre-operatorio o Informacin detallada al paciente de las complicaciones - Tumorales: o Determinar la naturaleza de la masa o Determinar si es benigno o maligno. Si es maligno cul es su estadio de avance? RECURRENCIA - La falla local luego de una Cx v/s una Cx + radioterapia es mayor en general. - La sobreviva de los tumores es diferente segn diferenciacin de sus clulas: a >diferenciacin mayor sobreviva a 20 aos. Un tumor pobremente diferenciado sobrevida cercana a cero a los 10 aos.
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Lugares de compromiso en las recurrencias:
(partida, mandbula, n.lingual, lengua, gl.sublingual, cuello, n.hipogloso, faringe) Tipos de patologas recurrentes en tumores en partida: - Cistoadenocarcinoma 26% - Carcinoma indiferenciado 23% - Adenocarcimona ex pleomrfico 14% - Adenocarcinoma 9% - Carcinoma mucoepidermoide 8% - Carcinoma cels acinares 3% El tipo histolgico tiene relacin con la sobrevida que tendr el paciente: - Cncer mucoepidermoide 75% de sobrevida a 20 aos - Cncer cel acinar 50% - Adenocarcinoma cstico 10-15% - Adenoma adenoide expleomorfico 0%. Indicaciones de re-operaciones sobre glndulas salivales: - Sospecha de tumor residual despus de una 1 intervencin - En recurrencias de tumor ya tratado - Cuando se presenta metstasis regionales cervicales - Cuando han quedado complicaciones de la cx Nota: el 25% de todas las recurrencias ocurren dentro de 3 aos. La mucosa de los senos (ej frontales, maxilares) tienen glndulas salivales que tambin pueden ser asiento de tumores; ej adenocarcimona etmoidal, cilindroma maxilar. En estos casos la QMT no tiene ninguna indicacin. DATO: Posibles resultados de biopsia intraoperatoria de partida (rapida) y conducta: 1. Benigno: parotidectomia superficial 2. Maligno: parotidectomia total con vaciamiento de cuello 3. Linfoma: cerrar, tratamiento no es Qx. 4. Dudoso: criterio, en general se hace conservadora y despus se reopera si la biopsia definitiva indica malignidad.
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RESUMEN 1.- Glndulas salivales asiento de tumores 2.- Estos pueden ser malignos. De bajo grado (mucoepidermoide G1 y de clulas acinares), mediano grado (mucoespinos G2 y G3, adenocarcinoma, carcinoma adenoquistico, carcinoma indiferenciado, carcinoma expleomorfico), de alto grado 3.- Tumores benignos: adenoma pleomorfo (mixto) o cistoadenoma monomorfo (de warthing) 4.- Paciente con masa parotidea: 25% maligno, 75% benigno 5.- Paciente con masa submaxilar: 50% maligno, 50% benigno. 6.- Tratamiento mnimo parotidectomia suprafacil, tambin submaxilectomia 7.- a los tumores benignos se realiza solo ciruga. Cuando es cncer notificar al paciente de los riesgos de la ciruga. 8.- Recordar que cncer de glndula salivales son muy agresivos si uno los mide a 20 aos. En algunos a los 15 aos ya produjo muerte del paciente. 9.- Podemos alterar la evolucin natural de la enfermedad con una ciruga (CX) bien hecha y radiacin posterior. DATO:PET: es una mezcla entre cintigrafia y escner. Permite ver las metstasis en donde se ve con mucha intensidad. Es el estudio de la diseminacin de todos los canceres Sacrificio del nervio facial: cx muy delicada, paridectomia 90% de la glndula
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ETAPIFICACIN: define conducta Estudio: Precoces: 1 y 2, Avanzados: 3 y 4.

T2: T3: T4:

Nx: N0: N1: N2: N3: Mx: M0: M1:

PRONSTICO SOBREVIDA 5a. Estadio 1 90 Estadio 2 80 Estadio 3 50 Estadio 4 20

7. PATOLOGAS Y TUMORES DE GLNDULAS SALIVALES

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Lugares de compromiso en las recurrencias:

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