Tema

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VASCULITIS LEUCOCITOCLSTICA
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, A. Saiz y A. Segurado

DEFINICIN El trmino vasculitis leucocitoclstica engloba a un grupo heterogneo de procesos clinicopatolgicos cuyo denominador comn es la inflamacin y necrosis de la pared de los vasos sanguneos.

ETIOLOGA La patogenia del dao vascular en las vasculitis leucocitoclsticas est mediada por 3 factores inmunolgicos: el depsito de inmunocomplejos circulantes, la unin directa del anticuerpo al antgeno presente en la pared de los vasos y la activacin leucocitaria, a travs de anticuerpos dirigidos especficamente contra antgenos leucocitarios (ANCA). Todos estos mecanismos ponen en marcha la activacin de la cascada del complemento, las citocinas proinflamatorias, las aminas vasoactivas y los factores de migracin celular, sobre todo de leucocitos y monocitos que acuden al foco inflamatorio e infiltran la pared de los vasos. El tamao y la forma de los inmunocomplejos determinan la clase de vaso afectado, as como la clnica del paciente. Son mltiples las enfermedades y factores etiolgicos que pueden actuar como desencadenante de la vasculitis, destacando entre ellos: a) Infecciones por virus como el de la hepatitis B y C, infecciones por estreptotcoco b-hemoltico, estafilococo aureus, micobacterium leprae, etc.; b) Enfermedades del tejido conectivo como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistmico, sndrome de Sjgren, dermatomiositis, etc; c) Discrasias sanguneas como crioglobulinemia, paraproteinemia, hipergammaglobulinemia, etc.; d) Tumores malignos como procesos linfoproliferativos o neoplasias viscerales y e) Frmacos como sulfamidas, penicilinas, etc. La enorme variabilidad de cuadros tanto desde el punto de vista morfolgico, como histolgico,
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etiolgico o evolutivo ha creado gran confusin en cuanto a su clasificacin. Actualmente, la universalmente aceptada es la de consenso de Chapell Hill que divide a las vasculitis segn el tamao del vaso afectado en: - Vasculitis de grandes vasos: Arteritis de clulas gigantes y Arteritis de Takayasu. - Vasculitis de vasos medianos: Panarteritis nodosa y Enfermedad de Kawasaki. - Vasculitis de pequeos vasos: Granulomatosis de Wegener, Sndrome de Churg-Strauss, Poliangetis microscpica, Prpura de SchleinHenoch, Vasculitis crioglobulinmica y Vasculitis leucocitoclstica. En esta clasificacin quedan cuadros sin catalogar como el eritema elevatum diutinum, granuloma facial, vasculitis sptica y livedoide.

CLNICA Tambin conocida como vasculitis alrgica o necrotizante, se manifiesta clnicamente como una prpura palpable, es decir como lesiones papulosas de color rojo vinoso que evolucionan a ppulas violceas y finalmente dejan hiperpigmentacin residual (Fig. 1). Se localizan preferentemente en zonas declives como el tercio inferior de las piernas o en zonas de presin. En ocasiones pueden aparecer como lesiones vesiculo-ampollosas, pstulas (Fig. 2) o incluso lceras. Las lesiones de vasculitis leucocitoclstica pueden limitarse simplemente a la piel o ser expresin de un proceso sistmico con afectacin similar en diferentes rganos. En el diagnstico, aparte de la confirmacin histopatolgica, es imprescindible la realizacin de una analtica completa de sangre y orina para descartar afectacin visceral. Desde el punto de vista evolutivo, la mayora de los pacientes tienen un pronstico excelente, especialmente si su vasculitis es de origen infeccioso o farmacolgico, con una duracin corta de una

Vasculitis leucocitoclstica

Figura 1. Vasculitis leucocitoclstica: Prpura palpable confluente, en placas simtricas en las piernas.

Figura 2. Vasculitis leucocitoclstica: Placa purprica con reas hemorrgicas y lesiones pustulosas en piernas.

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Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 3. Vasculitis leucocitoclstica: Infiltrado inflamatorio neutroflico restringido alrededor de los vasos. La mayora de los neutrfilos estn destruidos, lo que origina abundantes restos nucleares (polvillo nuclear).

Figura 4. Vasculitis leucocitoclstica: Detalle de la necrosis fibrinoide de la pared capilar acompaada de abundante leucocitoclasia.

a dos semanas, sin dejar secuelas ni complicaciones. Sin embargo, las vascultitis asociadas a enfermedades ms graves, presentan una clnica ms agresiva con lesiones hemorrgicas, ampollas y lceras, siendo su curso ms prolongado.
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HISTOPATOLOGA Las vasculitis leucocitoclsticas agudas son procesos dinmicos y por tanto cambiantes a lo largo del tiempo. El mejor momento para realizar la

Vasculitis leucocitoclstica

biopsia es entre las 18 y 24 horas de su aparicin. En condiciones ptimas observamos una afectacin de los pequeos vasos, vnulas y arteriolas de la dermis, con engrosamiento e infiltracin de su pared por neutrfilos, que se extienden perivascularmente y degeneran con formacin de polvillo nuclear (leucocitoclasia) (Fig. 3). Asimismo, se observa necrosis fibrinoide de los vasos que se extiende al tejido conectivo perivascular adyacente (Fig. 4). Las clulas endoteliales se encuentran hinchadas y con frecuencia degeneradas. A veces, se acompaan de trombos, que pueden dar lugar a pequeos infartos cutneos. En el resto de la dermis se observa edema y extravasacin hemtica. Cuando las lesiones son ms evolucionadas suelen identificarse eosinfilos y linfocitos de disposicin perivascular, as como macrfagos salpicados. Lo ms llamativo de esta fase tarda es una hipercelularidad de la dermis a expensas sobre todo de fibroblastos e histiocitos.

extensa que puede o no ser palpable. En el escorbuto estn descritas ppulas foliculares hemorrgicas en extremidades inferiores. Adems, algunas formas de dermatosis purpricas presentan mculas purpricas o pigmentadas que podran recordar a formas de vasculitis leves. Desde el punto de vista microscpico, el problema de diagnstico diferencial reside en establecer los criterios mnimos para denominar a una lesin, vasculitis. Aunque no existe consenso en la literatura, en general se admite que la presencia de infiltrado neutroflico intramural, con leucocitoclasia y extravasacin hemtica, tenga o no necrosis fibrinoide es suficiente para establecer un diagnstico histopatolgico de vasculitis leucocitoclstica.

TRATAMIENTO En el tratamiento, es muy importante el reposo relativo con elevacin de los miembros, que en muchas ocasiones es suficiente, sobre todo si el episodio es aislado y sin complicaciones. En cuadros ms prolongados o cuando existe un proceso subyacente conocido pueden emplearse corticoides orales, inmunosupresores como la ciclosporina o la azatioprina, sulfona, colchicina, etc. Sin embargo, lo ms importante es tratar el cuadro de base desencadenante de la vasculitis.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL Manifestaciones cutneas similares pueden aparecer en la trombopenia, aunque en estos casos las lesiones purpricas generalmente no son palpables. La coagulacin intravascular diseminada a pesar de ser un cuadro de extrema gravedad, puede expresarse en la piel con prpura ms o menos

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