Dr.Usman G Rangkuti, SpS Lab / SMF Ilmu Penyakit Saraf RSD dr.

Soebandi Jember

Merupakan gangguan fungsi atau struktur dari medula spinalis oleh adanya lesi komplit atau inkomplit.

Vaskuler Obat-obatan Radiasi Degenerasi Demienilisasi Trauma Tumor Tidak diketahui

Proses trauma pada medula spinalis dapat melalui :

1.

2.

3.

Dari dorsal mendorong vertebra ke ventral kerusakan fokal pada vertebra ( fraktur kolumna vertebra ) Kranio kaudal Fraktur kompresi torako-lumbal (jatuh duduk) Fleksi / ekstensi yang hebat (terutama didaerah cervical)
Kerusakan lamina dan ligamen disekitar vertebra Edema medula spinalis dan gangguan sirkulasi setelah trauma

4.

Manifestasi Klinik
1.

Komosio
Gangguan fisiologis saja Sembuh sempurna beberapa jam/hari

2.

Kontusio
Gangguan fisiologis disertai keruskan anatomik Gangguan sensibilitas (+), gangguan motorik (-) Nyeri segmental (++)

3.

Perdarahan epidural/subdural/hematomieli
Hilangnya fungsi medula spinalis flaccid Gambaran khas hematomieli (perdarahan substansia Grisea) :
Paralisis flaccid & atrofi otot setinggi lesi Paresis spastik, sensasi nyeri & suhu dibawah lesi

Lesi Transversa komplit

Lesi tractus piramidalis Paraplegi awal flaccid spastik Pada fase akut : arefleksia Gangguan sensibilitas dibawah lesi Pada perbatasan lesi terdapat hiperpati Gangguan pada semua kualitas sensibilitas Gangguan SSO dibawah lesi Bladder, rectum Spinal Syok Refleks pada segmen bawah lesi (-) Dalam 3-6 minggu menghilang

Lesi Transversa inkomplit

Brown Sequard Syndrome

Kelumpuhan LMN ipsilateral setinggi lesi Gangguan sensibilitas raba, diperbatasan terdapat hiperpati, pada sisi ipsilateral setinggi lesi Sisi kontralateral terdapat gangguan tractus spinotalamikus lateralis : gangguan sensibilitas suhu dan nyeri Sisi homolateral terdapatgangguan tractus kortokpspinalis (motoris) adalah kelainan UMN ipsilateral dibawah lesi.

Terapi

Prinsip : Imobilisasi dan diagnosa secara dini Stabilisasi tulang yang trauma ( cervical collar ) Pencegahan progresivitas kerusakan Rehabilitasi dini Operasi bila : Traksi dan manipulasi gagal Fraktur servikal dan lesi medula spinalis - Trauma akut dan terjadi blok - Bila permulaan baik setelah beberapa hari keadaan menjadi buruk.

Berdasarkan lokasinya :
1. 2.

3.
4.

Tumor intrameduller : 14% (ependimoma, glioma) Tumor intradural-ekstrameduller : a. Extradural : 10% (sarcoma/ca vertebrae, fibroma, lipoma, neurimoma, metastasis Ca, TBC) b. Intradural : 65% (meningioma, neurinoma, ependimoma, neurofibroma) Tumor intravertebral : 5% (metastase Ca vertebrae, osteoma) Tumor ekstraspinal : 1% (sarcoma, ganglioneuromata)

Gejala klinis :
Nyeri
Nyeri radikuler (paling sering) terjadi proses di luar mielum, penekanan tulang (linu tanpa lokalisasi yang jelas)

Parestesi sesuai dengan distribusi radiks (ex : tu. extradural, tu. intradural-extramedular) Kelemahan otot (gangguan pada traktus piramidalis) Gangguan miksi & impotensi (pada tumor cauda)

Beda Klinis Tumor Intramedular & Extramedular

Gejala 1. Rasa Nyeri Tumor intramedulare
Jarang nyeri radikuler, Nyeri tanpa lokasi jelas

Tumor extramedulare Nyeri radikuler

2. Sensibilitas

Timbul dini

Kecenderungan untuk naik ke kauda kranial sesuai distribusi radii

3. Inkontinensia alvi dan urin 4. Atrofi otot

(+)
Lebih sering Lebih jarang

(+)
Umumnya
Berat (parese) Spastik ipsilateral

5. Spastisitas

Klinis Tergantung letak lesi :

Segmen Mielum Gejala Klinis

C1 C4 C5 C6 C7 C8 Th1 T6 Th7 Th 10 Th12 L1

Diafragma & otot terganggu henti napas Deltoid tidak dapat diangkat, gangguan sensibilitas deltoid Gangguan pada biceps Gangguan pada triceps Gangguan otot intercostal, horners syndrome Gangguan sensibilitas setinggi papilla mamae Gangguan sensisbilitas setinggi arcus costae Gangguan sensibilitas setinggi umbilikus Gangguan sensibilitas setinggi lipatan paha

L3 Refleks tendon patella (-) L5 S1 Gangguan dorsofleksi kaki (M. tibialis anterior) Konusepikonus Perianal anestesi, gangguan VU, impotensi, motorik tidak begitu terganggu.

Pemeriksaan likuor : Jumlah sel meningkat, kadar protein meningkat, ditemukan sel penyebab (coccus,TPHA) Diagnosa banding Defisiensi B12 Siringomielia ALS Terapi Simptomatik Terapi sesuai penyebab

Meningioma Spinalis
Banyak pada orang tua Sering tumbuh di regio thorax & hampir selalu intradural Jinak Pertumbuhan lambat sehingga gejala timbul lambat, myelographi : tidak khas dapat diambil secara legkap dengan operasi

Poliomyelitis (Acute Anterior Poliomyelitis)

Adalah penyakit sistemik akut yang disebabkan oleh infeksi virus polio dan mengakibatkan keruskana pada sel motorik kornu anterior batang otak dan area motoik korteks serebri. Etiologi : virus polio RNA golongan enterovirus

Patogenesis ( inkubasi 4-17 hari), masuk lewat oralfekal orofaring multiphroasi di payer path/tonsil retrogard, lewat saraf tepi

Gejala : Demam non spesifik dengan general malaise kaku kuduk bisa, gelisah dan iritabilitas 1-4 hari setelah itu paralisis

munculnya paralisis dalam jam hari menunjukkan progresivitas penyakit tersebut

Pola kelumpuhan : asimetri lebih sering ekstremitas inferior, jika kena superior (lebih berat)

Penatalaksanaan :
Bedrest : aktivitas dapat meningkatkan paralisis Simptomatik Fisioterapi : 2 hari setelah demam menurun

Diagnosa Banding : GBS

Lesi simetris Sub akut Menyerang otot otot proksimal

Spinal Tuberculosis (Potts disease of the Spine).

- Sering di negara berkembang : anak anak dan dewasa
-Vertebra thorakalis bawah paling sering - Mengenai 2 corpus vertebra - Gejala : Nyeri pada daerah yang terkena & dapat berkurang dengan istirahat Gejala & tanda kompresi saraf (20% kasus) - Onset gradual : pus, materi kaseosa/jaringan granulasi, kolaps corpus vertebra & kifosis

Mielitis Acute Transversa

Usia 10-20tahun / > 40tahun Etiologi :

Gejala :

Pasca infeksi/para infeksi (varicella, variola, mumps) Pasca vaksinasi (DPT, Polio, anti rabies) Proses degeneratif AIDS

Demam mendadak Nyeri kepala Gangguan sensibilitas (nyeri & raba) yang tidak komplit, batas tidak tajam. Awalnya parestesis tungkai Gangguan motorik : awalnya flaccid spastik Gangguan otonom : gangguan miksi Memburuk dalam 24 jam dan menjadi transverse lession Sering mengenai thorakal T2 T6

ALS (Amyotropic Lateral Sclerosis)

Adalah Penyakit degeneratif pada motor neuron (UMN & LMN) di tractus kortikospinalis, batang Otak dan medula spinalis Pembagian :

1. Progressive Muscular Atrophy Gangguan kornu anterior 2. Duchene Gangguan kornu anterior + tractus piramidalis 3. Charcot Gangguan kornu anterior + tractus piramidalis + medula oblongata

 Gejala :
Kelumpuhan & atrofi mulai Mm. intercostalis menjalar keseluruh lengan bawah.

Gangguan sensibilitas (-)

Kerusakan bulbar ( sulit menelan, hipersalivasi, atrofi lidah )

Subacute Combined Degeneration

Etiologi

Defisiensi Vitamin B12 anemia pernisiosa mengganggu kolumna posterior tractus kortikospinalis

Gejala :

Kesemutan di tangan dan tungkai Deep Sensibility : jika jalan, telapak terasa tebal Gait terganggu Motorik : parese spastik Otonom : impotensia, gangguan bladder Kadang gangguan mental

Pemeriksaan neurologis
Sensibilitas : gangguan Deep sensibility Motorik : ataxia, tonus menurun karena gangguan kolumna posterior Refleks tendon : +/- tergantung besar keterlibatan tractus

Terapi

Injeksi vitamin B12 (i.v) mula mula tiap hari tiap 2 hari 1x tiap minggu tiap 2 minggu 1x

Siringomielia
Adalah penyakit dimana terjadi pembentukan Kiste disekitar kanalis sentralis mielum. Disekitar kiste terjadi proliferasi jaringan glia.

Etiologi :

Kelainan kongenital kanalis sentralis tidak menutup tumbuh glia kiste

Gejala :
Gangguan suhu & nyeri, raba (N), disosiasi sensibilitas Gangguan kornu anterior : atrofi Mm. Interosei tangan Gangguan tractus piramidalis Horners syndrome : bila pada segmen cervical bawah (zone clarke) ptosis, enoftalmus, miosis, anhidrosis

Terapi

: Operatif Radiasi