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www.elsevier.com/locate/emcop
MOTS CLS
Ectopie
cristallinienne ;
Luxation et
subluxation du
cristallin ;
Syndrome de Marfan ;
Contusion oculaire
KEYWORDS
Ectopia lentis;
Lens dislocation;
Marfan;
Ocular contusion
* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : pdelaage@wanadoo.fr (P. de Laage de Meux).
1762-584X/$ - see front matter 2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
doi: 10.1016/j.emcop.2005.10.001
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Introduction
Les dplacements du cristallin dorigine congnitale sont en gnral volutifs et ont pour origine
une anomalie du ligament suspenseur, cest--dire
de la zonule. la naissance, ils passent le plus
souvent inaperus, pour devenir vidents et invalidants un ge variable, le plus souvent entre 5 et
10 ans. Ils sont frquemment associs un syndrome gnral pour environ la moiti dentre eux,
les syndromes de Marfan, de Weill-Marchesani et
lhomocystinurie tant les plus connus. Ils peuvent
aussi tre isols, et on les dit alors essentiels. Les
dplacements acquis sont surtout dorigine traumatique, donc souvent associs dautres dgts anatomiques oculaires de mme tiologie. Ces dplacements sont la source de graves troubles visuels,
et comportent le risque de luxation complte du
cristallin dans le vitr, de faon spontane ou
loccasion dun traumatisme parfois minime. Ils
seront donc toujours oprs plus ou moins longue
chance.
Figure 1 Dplacement antrieur du cristallin entranant la fermeture de langle iridocornen et une hypertonie majeure.
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Formes acquises
Secondaires un traumatisme
Les contusions reprsentent la principale tiologie
des luxations et subluxations acquises du cristallin
chez ladulte.21-24 Elles peuvent aussi se voir chez
lenfant, pour les mmes raisons mais aussi, et
dautant plus, sur des yeux dont la zonule est
gntiquement fragilise par un des syndromes dcrits plus haut. Elles peuvent alors tre la consquence dun traumatisme apparemment minime.25
linverse, un dplacement traumatique du cristallin sur il sain traduit toujours une contusion
grave, et les lsions associes sont frquentes.26 Le
cristallin est en gnral cataract et la zonule a en
partie disparu (Fig. 5). Il existe des formes particulires de traumatismes par cyclocryothrapie27 ou
par cyclodiode.28 Une forme anatomique surprenante peut galement se voir, cest la luxation
sous-conjonctivale, dont on trouve plusieurs descriptions dans la littrature.25,29-31 Celle qui est
illustre ici est survenue sur un il opr de glaucome 25 ans avant le traumatisme responsable
(Fig. 6).
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Autres tiologies
Il existe dautres tiologies pouvant tre lorigine
de lectopie. Le cristallin peut tre dplac par une
persistance du vitr primitif,33 vers larrire ou vers
lavant, avec des consquences variables sur la
tension oculaire, hypo- ou hypertonie. Il peut aussi
ltre par une tumeur, rtinoblastome34,35 ou kyste
irien de grande taille (Fig. 10).36 Le traitement de
laffection dorigine est bien sr prioritaire sur tout
autre abord thrapeutique, en particulirement en
ce qui concerne le rtinoblastome.
Examen clinique
Interrogatoire
Selon lanamnse, lapproche du diagnostic nest
pas la mme. Ainsi, les ectopies de lenfant ne sont
pas interroges de la mme faon que les luxations
dans le cadre dun traumatisme.
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Examen oculaire
Cet examen doit se faire dans un premier temps
avant dilatation pour apprcier le retentissement
fonctionnel de laffection, la pupille tant dilate
ensuite pour en tudier lanatomie.
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un iridodonsis dun phacodonsis. On note la position du cristallin dans le plan frontal et sagittal.
Lorsque le cristallin est dplac vers lavant, on
note sil reste en position centrale, ce qui indique
que la zonule est intacte et seulement distendue
(Fig. 15), ou si le cristallin flotte dans la chambre
antrieure, ce qui indique quil a rompu compltement ses amarres (Fig. 16). On examine fort
grossissement la zonule restante dans la rgion o
elle est tire, ce qui permet de se faire une ide
sur sa fragilit. Cela peut influencer la dcision
opratoire. Une zonule traumatise est souvent
rarfie et charge de pigment (Fig. 17). Si possible, on prend une photo ; sinon, on fait un schma.
Bien sr, cet examen est bilatral et comparatif.
Cas particuliers
Traumatisme
Lorsquil sagit dune luxation traumatique, les atteintes associes sont varies. Tout peut se voir,
depuis latteinte isole du cristallin jusquaux vas-
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Examen gnral
Examen de la famille
Dans le cadre dune affection congnitale, hrditaire et familiale, il faut toujours examiner les
parents et les frres et surs du patient, la
recherche dune atteinte de mme origine. Il nest
pas rare de dcouvrir des signes directs ou indirects
de la maladie, parfois passs inaperus. Dautres
fois, on peut voir les cicatrices dinterventions oculaires ou les traces de certaines complications.
Examens complmentaires
Mthodes optiques
Photographies
Limagerie proprement dite,41 si elle napporte pas
de renseignements essentiels sur le diagnostic de
dplacement qui est vident, est toujours utile
pour suivre les tapes dune affection volutive, et
pour servir de document aux fins dexplications aux
parents ou denseignement. Le plus simple est la
prise de photographies, trs souhaitable pour tmoigner de ltat oculaire au moment de lexamen.
Camra de Scheimpflug (Nidek EAS 1 000)
La camra de Scheimpflug permet un bilan anatomique et quantitatif du segment antrieur, et apporte des renseignements utiles sur la position du
cristallin et la profondeur de la chambre antrieure. Elle donne des images trs parlantes, per-
Figure 18 Mesure de lpaisseur de la corne et de la profondeur de la chambre antrieure avec la camra de Scheimpflug
lors dune subluxation traumatique du cristallin.
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Radiographies
Les radiographies sont indispensables lorsque le
dplacement est dorigine traumatique. On recherche une fracture associe du crne, avec des clichs pris sous plusieurs incidences et focaliss sur
lorbite osseuse.
chographies
chographies oculaires
Lchographie43 de lil atteint doit tre ralise
en mode B. Elle seule permet de connatre exactement la longueur axiale de lil. Pour cela, elle
doit tre aligne avec prcision selon laxe visuel
du globe qui passe par le centre de la corne et par
la macula. Elle montre alors le dplacement du
cristallin, mais surtout, elle permet de faire une
chobiomtrie prcise, dans le but de calculer la
puissance du cristallin (Fig. 19). Elle permet aussi
de visualiser un cristallin lux sur la rtine (Fig. 20).
La biomicroscopie ultrasonique apporte galement
des images qui visualisent le dplacement du cristallin avec une excellente prcision.44,45
chographies thoracique et abdominale
Les chographies cardiaque et aortique sont essentielles dans le cas dune ectopie congnitale, toujours susceptible de se compliquer de lsions dgnratives des valves cardiaques et de la paroi des
gros vaisseaux par anomalie de la fibrilline. Lchographie est ainsi un lment central de la surveillance dun syndrome de Marfan.
chodoppler couleur
Lchodoppler couleur est demand chaque fois
quune anomalie vasculaire est souponne en arrire du plan irien. Il value lactivit circulatoire
des reliquats vasculaires ftaux.
Traitement
Toujours chirurgical, le traitement des dplacements du cristallin a trois buts : viter les complications volutives ; traiter les anomalies associes ;
corriger lamtropie qui laccompagne, qui peut, si
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Figure 26 Extraction du cristallin lux dans la chambre antrieure (mme il que sur la figure 8).
Extraction intracapsulaire
La cryoextraction dun cristallin mobile ne pose en
gnral pas de problme technique majeur. Il faut
toujours lassocier une vitrectomie antrieure et
centrale suffisante pour assurer labsence de vitr
dans la chambre antrieure en fin dintervention.
Cette vitrectomie doit imprativement tre faite
au vitrotome et se terminer en contrlant quil ne
reste aucune possibilit de bride vitrenne la
plaie.
Dans le cas particulier de la luxation complte
sur glaucome congnital, lextraction dun cristallin lux dans la chambre antrieure se fait trs
facilement par une petite incision cornenne
(Fig. 8, 26), mais, sil est lux sur la rtine, il faut
avoir recours des techniques plus sophistiques
de chirurgie endoculaire qui doivent tre mises en
uvre par un chirurgien spcialis dans le segment
postrieur qui saura, soit faire passer le cristallin
travers la pupille dans la chambre antrieure do il
extrait selon la mme mthode (Fig. 9, 27, 28), soit
le phacomulsifier dans la cavit vitrenne.
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Implantation
Selon le mode dextraction et limportance des
reliquats de zonule restante, plusieurs modes dimplantation sont envisageables.
Implantation en chambre antrieure
Lappui dun implant dans langle est considr
depuis de nombreuses annes comme dangereux
chez ladulte ; il doit ltre encore plus chez lenfant. La discussion porte donc plutt sur lventualit dun implant clip la face antrieure de liris.
Cette mthode, si elle est prconise par certains
auteurs,56 doit cependant toujours tre considre
avec prudence. Sa mobilit avec les mouvements
iriens ne semble en effet pas tre le garant dun
avenir sans complications, quelles soient iriennes,
vitrennes ou maculaires.
Fixation la face postrieure de liris
Les mmes remarques sappliquent si limplant est
clip la face postrieure de liris, avec en plus le
risque de luxation postrieure dans le vitr si un des
clips rompait ses amarres (cf. Fig. 40).
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trme priphrie, de faon que la distance qui
spare les mergences des aiguilles soit de 2 ou
3 mm. Les aiguilles vont ensuite ressortir travers
la corne et les fils sont rcuprs par la petite
incision cornenne faite ce niveau. Limplant est
alors gliss en arrire de liris. Les fils de prolne
sont ensuite nous lun lautre, ce qui fixe lanse
dans la bonne position. La premire anse est attache liridectomie (cf. supra) (Fig. 33). En fin
dintervention, la pupille doit tre libre de se
contracter et de se dilater (Fig. 34). Cela permet
dans les suites opratoires davoir un rsultat satisfaisant sur le plan anatomique et esthtique
(Fig. 35), tout en autorisant une bonne dilatation
pupillaire (Fig. 36), ce qui permet dobserver le bon
centrage de limplant et la priphrie rtinienne.
Implantation dans le sulcus et suture la sclre
Enfin, aprs une extraction intracapsulaire, il est
encore possible de placer limplant dans le sulcus,
mais il faut le fixer par deux sutures transfixiant le
corps ciliaire et la sclre cet endroit.56 Certaines
rgles sont importantes respecter pour pouvoir le
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Indications
Les indications chirurgicales se discutent au cas par
cas en fonction de limportance de la luxation et
des lsions associes.
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sibilits volutives. Quelle que soit ltiologie de
ces microsphrophaquies, lindication opratoire
est pose lorsque la fonction visuelle est atteinte
de faon handicapante. Cela se produit pour trois
raisons : la sphricit du cristallin entrane une
myopie dorigine cristallinienne importante, le dplacement est la source dun astigmatisme qui peut
devenir incorrigible, et lquateur du cristallin apparat dans la pupille non dilate, source dune
diplopie monoculaire extrmement gnante.
La mthode classique de traitement est lextraction simple par aspiration du cristallin transparent
et ectopique. Selon les coles, cela se fait avec une
canule simple courant, une canule double courant, une sonde dirrigation-aspiration ou un vitrotome. Chaque technique peut se dfendre avec
dexcellents arguments. Limportant est de faire
une extraction totale du matriel cristallinien et
dviter tout risque de bride vitrenne postopratoire.
La vraie controverse est de savoir si limplantation de premire intention est souhaitable ou dangereuse. Son principal avantage est la simplicit
des suites opratoires, en particulier en ce qui
concerne la correction optique et rhabilitation
fonctionnelle. Son principal inconvnient est la difficult de ralisation qui ne supporte aucune mdiocrit. Il semble que les partisans de limplantation contemporaine de lextraction du cristallin
soient de plus en plus nombreux, mais que la mthode choisie soit diffrente selon les coles, certaines prfrant la fixation sclrale transciliaire,
dautres la fixation irienne, en avant ou en arrire
de liris.
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en tait lorigine et lablation du cristallin lux la
traite en mme temps. Sil sagit dun glaucome
congnital avec buphtalmie, le traitement de lhypertonie est prioritaire et lablation du cristallin
dplac, si ncessaire, ne se fait que sur un il
dont le problme tensionnel est stabilis. Lorsquil
sagit dune vritable association, que le glaucome
soit primaire ou secondaire, le traitement doit tenir
compte des rpercussions anatomiques et fonctionnelles, quil faut donc analyser par les moyens
habituels, champ visuel et optical coherence tomography (OCT), quil faut savoir interprter. Lhypertonie est ensuite traite par une opration filtrante qui est faite dans le mme temps opratoire
que lextraction du cristallin lux. On associe donc
une trabculectomie ou une sclrectomie non perforante, avec pelage du trabculum externe, au
traitement de la luxation du cristallin.
Complications postopratoires
Dcollement de rtine
Toute lsion rtinienne, quelle que soit son importance, doit, dans la mesure du possible, tre traite avant tout autre geste. Cela implique quon
lait cherche et trouve. Il peut sagir dune lsion
dgnrative priphrique, dun dcollement de
rtine constitu ou dune atteinte de la macula. Il
nest pas toujours simple den faire le diagnostic et
den valuer la gravit, car latteinte du cristallin
peut rendre lexamen difficile. Il faut savoir saider
dexamens complmentaires, chographie B, OCT
et angiographie, chaque fois que cela est possible
et que le doute subsiste. Une dchirure rtinienne
visible est traite par photocoagulation au laser
largon, un dcollement de rtine par la chirurgie,
un dme de la macula par collyre antiinflammatoire non strodien qui est prolong longtemps aprs lintervention.
Hypertonie oculaire
Anomalies de la rtine
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res. Dans ce cas, il est difficile de remettre une
suture la sclre dans la bonne position. Il est
plutt conseill denlever limplant lux par une
incision inverse et de mettre un nouvel implant,
sutur dans de bonnes conditions, selon la technique dcrite.
Enfin, un implant plac dans le sulcus peut se
dplacer, particulirement sil na t fix liris
que par une seule suture. Cest pourquoi il est
recommand de toujours mettre une suture sur
chaque anse.
Conclusion
Les dplacements du cristallin, quils soient secondaires ou congnitaux, posent toujours des problmes diagnostiques et thrapeutiques spcifiques.
Sur le plan local, les progrs accomplis rcemment
ont t spectaculaires. Ce qui tait une vritable
infirmit il y a quelques annes est devenu sur le
plan local une pathologie traitable de faon satisfaisante et confortable, condition de ne pas trop
attendre. En effet, deux dangers menacent les
enfants qui en sont atteints : lamblyopie bilatrale
et les luxations postrieures. Mais il reste que les
pathologies gnrales qui accompagnent certaines
formes peuvent mettre en jeu le pronostic vital des
patients qui en sont atteints. Il faut donc les rechercher et savoir en reconnatre la priorit.
Rfrences
1.
2.
Figure 39 Luxation antrieure dun implant plac dans le sac sur
un il dont le cristallin tait sublux.
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