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INTRODUCCIN DEFINICIN ETIOLOGA EVOLUCIN PRESENTACIN CLNICA CONSECUENCIAS ESCALAS VALORACIN TRATAMIENTO CONCLUSIONES
INTRODUCCIN
Problema mdico de incidencia y trascendencia elevada tanto en infancia como en adultos. Afecta de forma significativa a la calidad de vida del paciente y de la familia. La valoracin debe ser individualizada. El tratamiento debe: realizarse desde unidades especializadas, equipo multidisciplinar iniciarse de forma precoz para evitar/prevenir las complicaciones
DEFINICIN
Desorden motor caracterizado por aumento del tono muscular velocidad dependiente y reflejos exagerados, por hiperexcitabilidad del arco reflejo de estiramiento. Es un componente del Sndrome de la Neurona Motora Superior. El aumento de tono es consecuencia de la prdida del influjo inhibitorio descendente (va retculo espinal), que produce un aumento de la excitabilidad de las neuronas gamma (husos musculares) y de las motoneuronas alfa. Predileccin msculos antigravitatorios, flexores en MMSS y extensores e MMII.
ETIOLOGA
Parlisis cerebral (70-80%) TCE (13-20% en moderado/grave) ACV (20-30%) Esclerosis mltiple (84%) Lesin medular (65-78%) Anoxia Enfermedades neurodegenerativas: ELA
EVOLUCION DE LA ESPASTICIDAD
Fenmeno duradero, dinmico y cambiante. Mltiples factores influyen en ella. Evolucin natural a la cronicidad, pudiendo valorar cuatro fases bien definidas que van a determinar el tratamiento.
Evolucin espasticidad
Msculo
Desequilibrio muscular
2) Actitud viciosa Crecimiento desigual agonistasantagonistas, patologa sarcmero 3) Retraccin muscular
4) Deformidades osteoarticulares
Flexin de mueca
Pronacin antebrazo
Mano en garra
Flexo de codo
Equino varo
Hiperextensin 1 dedo
Extensin de rodilla
Flexo de rodilla
Aduccin de cadera
CONSECUENCIAS DE LA ESPASTICIDAD
Afecta de forma negativa en la calidad de vida del paciente y familiares-cuidadores: Motilidad Aseo Cuidado personal Patrones de sueo Esttica Autoestima Humor Sexualidad
CONSECUENCIAS DE LA ESPASTICIDAD
ESPASTICIDAD
Limitacin de la capacidad funcional Decbito Problemas cardiovasculares Tromboflebitis Osteoporosis Infecciones respiratorias Mayor discapacidad y debilidad Contracturas fijas Aislamiento social
Inactividad
Miccin y defecacin
Escalas valoracin
TONO MUSCULAR ADDUCTOR 0: No aumento tono 1: Tono aumentado, una persona separa con facilidad 2: Esfuerzo moderado de una persona 3: Gran esfuerzo 4: Se necesitan dos personas para separar cadera FRECUENCIA DE ESPASMOS 0: No espasmos 1: Menos de un espasmo, provocado 2: Espontneos ocasionales (<10/da) 3. Espontneos frecuentes (>10/da) 4: Espontneos continuos
TRATAMIENTO DE LA ESPASTICIDAD
TRATAMIENTO DE LA ESPASTICIDAD
Equipo multidisciplinar Consideraciones previas Objetivos del tratamiento Opciones del tratamiento: 1. Rehabilitador 2. Farmacolgico: Benzodiacepinas Baclofen Tizanidina Dantrolene Otros 1. Denervacin qumica (alcohol/fenol) 2. Bloqueo neuromuscular con toxina botulnica 3. Baclofen intratecal 4. Quirrgico
EQUIPO MULTIDISCIPLINAR
Mdico familia o pediatra Familia, cuidadores
Psiclogo
PACIENTE ESPSTICO
Neuropediatra, neurlogo
Tcnico ortopdico
Cirujano ortopdico
CONSIDERACIONES PREVIAS
Impide la funcionalidad o autonoma? Es dolorosa? Qu tratamientos se han empleado y con qu resultado? Tener en cuenta: Gravedad del problema Alcance: local vs regional vs generalizado Coste-beneficio y riesgo-beneficio Limitaciones y efectos adversos del tratamiento Estado general del paciente Objetivos teraputicos
TOMA DE DECISIONES
La espasticidad interfiere en la funcin? Da lugar a dolor o contracturas?
NO
No necesario tratamiento
Prevencin/tto de complicaciones musculoesquelticas: Contracturas subluxaciones lceras por presin Facilitar la rehabilitacin
TRATAMIENTO REHABILITADOR
Recomendacin C, nivel evidencia III No se ha encontrado ninguna tcnica superior a otra. Fundamental en el abordaje de la espasticidad focal/general desde su inicio y en todas etapas evolutivas. Tratamiento dinmico: modificar en funcin de los cambios obtenidos en cada paciente. Definir y explicar claramente los objetivos a conseguir al paciente y cuidadores. Inicio precoz para prevenir la aparicin de complicaciones o disminuir su intensidad
Tratamiento Rehabilitador
Hidroterapia: Piscina o tanque individual de Hubbard
FRULAS Y ORTESIS
Recomendacin C Nivel evidencia III Mantienen la posicin y estiramiento de los msculos espsticos perodos prolongados (sobre todo uso nocturno) Opinin expertos: uso sobre todo tras toxina Necesario educar al paciente y cuidador
BENZODIACEPINAS
No evidencia de mayor beneficio de una u otra Diazepam (Valium) el + usado. Clonacepam (Rivotril) Mecanismo de accin: Aumenta la afinidad del GABA a su receptor Se une a nivel del tronco enceflico y de la mdula espinal Pico mximo a 5-20 minutos Adulto: Inicio 2 mg/ da, mximo 60 mg/da (escalada lenta) Nio: inicio 0,1-0,2 mg/kg/d en 3-4 tomas dosis nica nocturna Aumento lento: 0,1 mg/kg/d cada 4-5 das Mantenimiento 0,2-0,8 mg/kg/d
Benzodiacepinas
Efectos 2s: Somnolencia, ataxia, debilidad, hipotensin, alteracin de memoria: no recomendado TCE/ACV Depresin respiratoria y broncopleja (Atencin PCI) Otros efectos: Tolerancia, dependencia, sndrome de abstinencia Sobredosis: flumacenil Contraindicaciones: Miastenia grave, insuf respiratoria grave, insuf heptica, glaucoma de ngulo cerrado, depresin Interacciones: Barbitricos, relaj. musculares centrales Eritromicina, rifampicina Teofilina
BACLOFEN (LIORESAL)
Agonista GABA:
Acta sobre los receptores gabargicos de interneuronas del asta posterior medular Produce inhibicin presinptica de las transmisiones monosinpticas extensoras y polisinpticas flexoras
Recomendacin B, grado evidencia I, IIa, III, VI El relajante muscular por excelencia Es el tto de eleccin en espasticidad generalizada y formas espinales Pocos datos efectividad en dao cerebral, ACV anciano produce sedacin Inicio efecto a 3-4 das, mximo a 5-10 das. Persiste 1-2 das tras retirada.
Baclofen
Adultos: inicio 15 mg/da (en 3 dosis) Incremento 5 mg cada 4-7 das Dosis recomendada 80 mg/da (usado hasta 150 mg/da) Nios: Inicio 2,5-5 mg/d Dosis mx: 2-7 aos: 30 mg/d > 7 aos: 60mg/d Si no se objetiva beneficio a 6 semanas: suspender gradualmente en 2 semanas.
Baclofen
Efectos 2: Somnolencia, vrtigo, ataxia, debilidad, fatiga Potencia antihipertensivos (hipoTA en 5%), Sncopes con tizanidina PSQ: depresin, mana, psicosis Disartria, amnesia, reaccin catatnica Nauseas, incontinencia urinaria Espordico: hepatotoxicidad, visin borrosa, reaccin alrgica Retirada lenta: convulsiones, alucinaciones, rebote de espasticidad (tambin en sobredosis)
Baclofen
Se puede asociar a toxina Contraindicaciones: Alt funcin renal, Ttnos psicticos, Uso depresores SNC/alcohol, Epilepsia no controlada Interacciones: Antidepresivos (imipramina, amitriptilina, cloripramina) Notable incremento del efecto relajante muscular, con exagerada hipotona (precaucin NIOS)
TIZANIDINA (SIRDALUD)
Agonista central alfa-2 adrenrgico Recomendacin B, grado evidencia I, IIa, III, VI Vida media 13-18 horas (metabolismo heptico) Eficacia: espasticidad en EM, ACV, lesiones medulares Escasa experiencia nios Combinacin con baclofen Se puede asociar a toxina Adulto: Inicio 2 mg/da en dosis nica por la noche Aumento gradual 2 mg cada 4-7 das hasta obtener beneficio o efectos secundarios Mximo 36 mg/da (>parte no alcanzan por mala tolerancia)
Tizanidina
Nios: Dosis nica nocturna 2-4 mg, aumento 2 mg cada 4 das. Mximo: 9-12 mg/d 2: Sequedad bucal, somnolencia (50%), insomnio (10%), fatiga, mareo, alucinaciones visuales Hipotensin, disfuncin heptica, erupciones cutneas Contraindicaciones: Disfuncin heptica: control basal y a 1, 3 y 6 meses Interacciones: Depresores SNC/alcohol Antihipertensivos, clonidina Excepcional: incremento niveles fenitona
DANTROLENO (DANTRIUM)
Acta a nivel perifrico sobre el musculo esqueltico.
Bloquea la liberacin de calcio en el retculo sarcoplsmico, reduce la contraccin muscular
Recomendacin B, grado evidencia I, IIa, III, VI No disponible en Espaa. Uso combinado con diazepam en nios: resultados favorables e incluso superiores al baclofeno. Resultados favorables en > 50% en PC distnica. Indicado especialmente en lesiones medulares, ACV, PC y EM Parece ms efectivo en espasticidad de origen central (TCE, AVC, PCI) y en nios ms que en adultos Se puede asociar a toxina
Dantroleno
Adultos: Inicio 25 mg/da, aumento 25 mg/da cada 4-7 das Mx: 400 mg/da Nios: Inicio 0.5 mg/kg dos veces/d Mx: 6mg/kg/d 400mg/d 2: SNC: Debilidad muscular, somnolencia, fatiga, mareo GI: nauseas, vmitos, alt deglucin, hepatotox. (mortalidad 10%) Renal: cristaluria, hematuria, retencin, enuresis Opacidad corneal, debilidad MMII, fotosensibilidad Contraindicaciones: enf heptica, problemas respiratorios crnicos Interacciones: BZD, relajantes musculares de accin central, opioides Verapamilo: hiperpotasemia y depresin cardiaca
OTROS
CLONIDINA (CATAPRESAN ) Alfa2agonista: Incremento inhibicin presinptica Experiencia espasticidad de origen espinal o EM, poco uso nios. Contraindicado en dao cerebral No autorizado por la FDA para el tto de la espasticidad 2: Hipotensin (40%), somnolencia, confusin, debilidad, alucinaciones, tinnitus Graves: bloqueo AV, bradicardia, palpitaciones, dolor torcico, fenmeno Raynaud Mltiples interacciones farmacolgicas (no asociar a tizanidina) GABAPENTINA: aumento GABA en SNC. Adultos EM, escasos estudios nios 2: ataxia (12%), vrtigo, astenia y somnolencia (14%), artralgias, mialgias Interacciones: anticidos (disminuye disponibilidad), morfina (aumenta niveles GBP)
Otros
CIPROHEPTADINA: Antagonista de receptores de histamina y serotonina, efecto anticolinrgico y sedativo notable. Efecto inhibidor directo sobre motoneuronas e impulsos excitatorios serotoninrgicos. Escasa experiencia nios
VIGABATRINA: Inhibe GABA transaminasa, que aumenta los niveles de GABA. Escasa experiencia. En desuso por producir reduccin de los campos visuales Existen algunos casos con beneficio comunicado en pacientes con enf degenerativa de la sustancia blanca LAMOTRIGINA CANNABINOIDES
TOXINA BOTULNICA
Recomendacin A, nivel evidencia I, IIa, IIb, III, VI y VII El tipo A es el + potente y utilizado en clnica Amplias ventajas: Mejora espasticidad en los msculos infiltrados y la movilidad residual de los antagonistas. Mejora funcin de la mano en cuanto a AVD, higiene, postura y dolor Facilidad uso en pacientes ambulatorios Razonable duracin efecto, fcil dosificacin personalizada Reversibilidad efecto en caso de respuesta inadecuada Escasez efectos 2 Eficacia independiente de etiologa Permite combinacin con otras terapias Uso precoz permite evitar/reducir complicaciones de espasticidad.
Toxina Botulnica
TBA (BOTOX)
Equivalencia aprox dosis Dosis mx adulto Dosis nios Viales Estado Conservacin 1U 400-600 U 16 U/kg peso, mx 400 U 100 U Liofilizado -5C
TBA (DYSPORT)
3-4 U 1.500 U 50 U/kg mx 1.000 U 500 U Liofilizado 2-8C
BACLOFEN INTRATECAL
Espasticidad generalizada grave, no responde a frmacos orales, existen espasmos dolorosos y en EM avanzada Recomendacin B, nivel evidencia I, IIa, III Bomba programable percutnea en grasa subcutnea de pared abdominal Permite concentraciones eficaces en LCR con menor concentracin plasma, reduce los efectos 2 Retirada brusca: Incremento notable de la espasticidad, Hipertermia, Rabdomiolisis, Fallo multiorganico, muerte Nios: al menos 18 kg y 4 aos. Tener en cuenta el crecimiento al calcular longitud catter
Focal
Generalizada
Toxina botulnica
Baclofeno intratecal
Toxina botulnica
TRATAMIENTO QUIRRGICO
Objetivos: Aportar al paciente mejoras no conseguidas con otras terapias Ganar tiempo en la independencia motora, ms importante en nio (evitar evolucin a deformidades osteoarticulares) Recuperar o adquirir una funcin Recomendacin I, nivel evidencia: criterio clnico Actan a diferentes niveles: Sistema nervioso Ciruga ortopdica
CIRUGA ORTOPDICA
1. Ciruga de partes blandas (inmovilizacin 3-4 semanas):
Liberar tensin de los msculos predominantes: tenotomas, alargamientos tendinosos, neurectomas Potenciar msculos debilitados: transferencias tendinosas Recolocar las articulaciones mal alineadas
Uso + frecuente en EEII y en nios con PCI: Adducto cadera para mejorar marcha, facilitar higiene, evitar luxacin: tenotomas de adductores mediano, menor y gracilis, neurectoma selectiva nervio obturador Pie equino: alargamiento tendn Aquiles Edad ideal: 8-12 aos, tras un periodo de lavado sin uso de Toxina
Ciruga ortopdica
2)
En adulto lo + frecuente es el abordaje del pie equinovaro Se realiza en periodo de estabilidad del dficit neurolgico, a los 6 meses del ACV > 1 ao tras TCE
CONCLUSIONES
El grado de recomendacin + elevado es el de TOXB (A): Comenzar con pacientes bien conocidos, con patrones de espasticidad simple Recomendable reservar un da para las infiltraciones y concentrar los pacientes a tratar No tratar a ciegas Informacin clara de las expectativas-objetivos a paciente y cuidadores Consentimiento escrito Fisioterapia y uso de ortesis tienen un grado B. segn opinin de expertos debe seguir utilizndose, ppalmte tras la infiltracin de toxina. El grado de evidencia de baclofen, tizanidina y dantroleno es B. pueden asociarse a toxina. Las infiltraciones de alcohol/fenol tienen uso restringido en la actualidad
Conclusiones
Baclofen intratecal (recomendacin B) es una opcin en espasticidad que no mejora con los medios anteriores. La ciruga es la terapia con grado + bajo de recomendacin. Es preciso ms estudios para determinar seguridad y eficacia, sobre todo de los nuevos ttos propuestos y principalmente sobre su uso en nios En ellos, inicialmente se recomienda baclofen o diazepam por este orden, cambiando al contrario en caso de fallo o intolerancia.