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ISSN 0034-222X

41e Anne Dcembre 2003 Trimestriel N 216

Fondatrice : Suzanne BOREL-MAISONNY

Fdration Nationale des Or thophonistes

fe fe nte ph nte s cl on s Su as at o lab in za sif ion ro- io m su n ic , fa -m sp ax ffis ne at rs cia ax or hi illo an B ion ul les ill ta , odo tho nc -fa ce o ts c p re ph n p te ci ph hir ala ph ar tiq ho rop ale v l, rh ar yn ue niq la , la V pho on urg tine fo ino yn g , ue st ph ire ict n tiq ie s, nc p g e , ie, ar , or t u et v , iq es l yn c tio as e, i id tra V n ns tie v c o ite r go hir e ue , o m u a , or , v oile mp sco en du pla rg u, ca st ie o- en p t i fa til ne te e o tio ie, r ci at ur nc al io o e v tho n es n lo l v g o , la nas iqu lo m a e, be le au ,

Rducation Orthophonique
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Les fentes oro-faciales

Revue dite par la Fdration Nationale des Orthophonistes Rdaction - Administration : 2, rue des Deux-Gares, 75010 PARIS Tl. : 01 40 34 62 65 Fax : 01 40 37 41 42 e-mail : reeducation.orthophonique@wanadoo.fr
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Revue cre par lA.R.P.L.O.E.V. Paris


Directeur de la publication : le Prsident de la F.N.O. :

Jacques ROUSTIT

Membres fondateurs du comit de lecture : Pr ALLIERES A. APPAIX S. BOREL-MAISONNY G . D E C R O I X R . D I AT K I N E H . D U C H N E M. DUGAS J. FAVEZ-BOUTONNIER J. GERAUD R. GRIMAUD L. HUSSON Cl. KOHLER Cl. LAUNAY F . L H E R M I T T E L . M I C H A U X P. P E T I T G. PORTMANN M. PORTMANN B. VALLANCIEN.

Comit scientifique Aline dALBOY Dr Guy CORNUT Ghislaine COUTURE Dominique CRUNELLE Pierre FERRAND Lya GACHES Olivier HERAL Jany LAMBERT Frdric MARTIN Alain MENISSIER Pr Marie-Christine MOUREN-SIMEONI Bernard ROUBEAU Anne-Marie SIMON Monique TOUZIN Rdacteur en chef Jacques ROUSTIT Secrtariat de rdaction Marie-Dominique LASSERRE Abonnements Emilia BENHAMZA
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Sommaire

Dcembre 2003

N 216

Rducation Orthophonique, 2, rue des deux gares, 75010 Paris Ce numro a t dirig par Catherine Thibault, orthophoniste

LES FENTES ORO-FACIALES

Catherine Thibault, orthophoniste, psychologue, Paris

1 Erwan Eric Le Guen, Sartrouville 2 Dcrire ma vie de la naissance aujourdhui. Comment je lai vcue lcole ou avec ma famille Stphane Praste, Vanves 3 Chirurgie et phontique des fentes palatines ou comment Suzanne Borel a jet le fondement de la recherche orthophonique Chantal Talandier, Orthophoniste, Bernard Pavy, Jacques Huart, Aurlie Majourau-Bouriez, Paris

5 9 13

1 Dmarche pdiatrique vis--vis dun nouveau-n atteint dune fente labio-maxillaire et/ou palatine Vronique Abadie, Pdiatre, Paris 2 La prise en charge des fentes labio-maxillo-palatines de 0 20 ans Christian Paulus, Chirurgien, Lyon 3 Le traitement de lenfant porteur de fente vlo palatine : rle de lorthophoniste dans lquipe pluridisciplinaire Chantal Talandier, Orthophoniste, Bernard Pavy, Jacques Huart, Aurlie Majourau, Paris

25 35 43

1 Fente palatine sous-muqueuse Christian Paulus, Chirurgien, Marielle Laurent, Orthophoniste, Lyon 2 Un examen para clinique : la vidoscopie vlo pharynge Chantal Talandier, Orthophoniste, Paris 3 Les pharyngoplasties dans le traitement de linsuffisance vlo-pharynge des fentes palatines C. Gbaguidi, S. Testelin, B. Devauchelle, Chirurgie Maxillo-Faciale et Stomatologie, Amiens 4 Evaluation clinique aprs sphincteroplastie Stphane Comiti, Batrice Morand, Chrystele Deschaux, Bernard Raphael, Chirurgie Plastique et Maxillo-Faciale, B Raphal, B. Morand *Grenoble 5 Rducation des incomptences vlo-pharynges Elisabeth Tsymbal, Orthophoniste, B. Raphal, B. Morand, Grenoble 6 Traitement des squelles nasales des fentes labio-alvolo-palatines Raymond Gola L.Guyot, O.Richard, T.Kaffel, O.Prost-Magnin, Stomatologie, Chirurgie maxillo-faciale, Marseille 7 Le traitement orthodontico-chirurgical des squelles de fentes labio-alvolo-palatines Sandrine Sbille, Jol Ferri, Lille 8 Spcificits de la rducation orthophonique dans les cas de fente palatine Hlne Baylon, Orthophoniste, M. Roger, Orthophoniste, M. Bigorre, Chef de clinique, P. Montoya, Chirurgien des hpitaux, Montpellier 9 Lducation gnoso-praxique orale. Son importance dans la prise en charge des enfants prsentant une fente palatine postrieure Catherine Thibault, Orthophoniste, Paris 10 Fentes oro-faciales : une premire exprience de prise en charge Sophie Dokhan, Orthophoniste, Montigny-sur-Loing 11 Une prise en charge orthophonique dun enfant prsentant une squence de Pierre Robin Vronique Maire, Orthophoniste, Sainte Savine

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1 La consultation prnatale et la prparation des parents l'intervention pour tumeur, dysplasie et fente faciale de leur nouveau-n Grard Couly, Stomatologue et Chirurgien, Paris

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Les fentes oro-faciales


Catherine Thibault

Catherine THIBAULT Orthophoniste, Psychologue 16, avenue du Maine 75015 Paris cath.thibault@wanadoo.fr

orsque Jacques Roustit ma propos de diriger ce numro spcial sur les fentes oro-faciales, je me suis sentie investie dans le prolongement de ma mission dorthophoniste : aider et accompagner mes collgues dans la prise en charge spcifique des patients prsentant une fente oro-faciale. Depuis quinze ans dans le service de chirurgie maxillo-faciale de lhpital Necker, jai pu mesurer limportance de la sphre oro-faciale, les fonctions de ventilation, de succion, de dglutition, de mastication, de phonation ; le bon droulement de loralit alimentaire et verbale constituant les tapes indispensables au dveloppement harmonieux de tout enfant, et plus particulirement des enfants porteurs de fente labio-alvolo-palatine. Lorthophoniste a un rle prpondrant dinformation, daccompagnement parental et de personnalisation du travail phontique et linguistique de lenfant opr de chiloplastie (fermeture labiale) et durano-staphylorraphie (fermeture vlo-palatine) dont laudition est surveille. Cette prise en charge prcoce permet lenfant daborder lcole maternelle et dintgrer le cours prparatoire avec une bonne communication et des habilets langagires efficaces.

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Les troubles propres aux fentes oro-faciales rsultent, le plus souvent, de limpossibilit pour le voile dassurer sa fonction essentielle au cours de la phonation : locclusion vlo-pharynge. Cest alors quun suivi orthophonique, audiologique particulier et surtout chirurgical est ncessaire (pharyngoplastie). Lenfant est suivi pendant toute son enfance par les diffrents acteurs soignants. La prise en charge pluridisciplinaire voire transdisciplinaire permet au patient et sa famille de se reconnatre et de se vivre en tant que sujet propre dans lunivers mdical et paramdical. Si ltat du voile du palais est prdictif quant lvolution de la parole dun enfant opr de fente oro-faciale, son comportement et celui de son entourage le sont tout autant. Il faut donc apprhender lenfant dans sa globalit. Noublions pas que lenvironnement affectif, culturel, pdagogique et mdiatique jouent un rle dterminant dans la plus ou moins grande concrtisation des troubles et leur volution. Merci tous les participants de ce numro pour leur aide mieux faire comprendre et susciter lintrt de la prise en charge des patients prsentant une fente oro-faciale

Erwan
Eric Le Guen

Mon fils est n


Il sut se faire attendre. Un accouchement long, plein de mystres. Tout devait bien se passer. Les chographies navaient rien laiss voir. Mon petit tait dj trs pudique masquant toujours son visage de ses mains. Nous, parents, avions voulu voir et prvoir. Ctait maintenant lheure de la Nature... *** Lattente du bonheur soudain se fige. La tte de notre enfant apparat. En une fraction de seconde je croise le regard de la sage-femme, et je comprends que nous nous arrachons au monde paisible de linsouciance. Nous naurons pas droit au plus bel acte du monde, le seul acte pouvant dire quaux malheurs succde le bonheur, aux souffrances les joies, lespoir la vie : la naissance. Tout se disloque en quelques secondes, notre monde scroule. La sage-femme est parfaite. On sen remet elle. Elle sait faire venir la vie, l o nous sommes impuissants devant lpreuve. Cette nuit l, au 5 mai 1991, mon tre profond se mtamorphose. Dans les salles de travail voisines, les cris cdent place aux larmes dmotion.

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Cest la joie pour tant de mres et de pres. Des parents combls accueillent leur enfant, dans leffort et lamour. Entre tous ces miracles de la Vie, un autre enfant. Un enfant pour qui les choses seront diffrentes. Cet enfant est le mien. Linjustice frappe de plein fouet, de toutes ses forces, avec une violence inoue, et met genoux. La maman na pas bien vu son bb, rapidement sorti de son ventre et drob son regard pour tre emmen plus loin. Elle sait quil se passe quelque chose, rcupre, rassemble ses moyens, alors que je suis dj dans la maternit, avec celui que je voulais appeler mon petit. Mais cet instant, je ne lui trouve pas de nom. Impossible. Le temps sarrte pour me laisser entrevoir tout ce que cela signifie. Jappelle au secours mdecins, sages-femmes. Quils me renseignent. Vite. Jusquo cet enfant est-il hors-normes ? Je nose le regarder en face. Jai peine soutenir son regard. Sous la lumire rouge qui le rchauffe, il me toise, yeux grand ouverts, totalement veill au monde alentour. Des yeux noirs, durs comme de lobsidienne. Il affronte. Il est plus fort que moi. Mais il ne sait pas, il na pas encore vu. Pourquoi bouge-t-il, pourquoi vit-il malgr cette inacceptable diffrence ? Sait-il qui il est ? Lpreuve que sera sa vie ? Il parat tellement sr de lui... La Nature veut lui donner force de ragir ? Mais pourquoi lui prendre tant ? Il na pas de bouche forme, il en manque deux morceaux. Sa lvre suprieure est dun modle inconnu. Ce qui aurait du tre un nez ne porte pas de nom. Rapidement on sapercevra quil na pas de palais. Avant mme la moindre explication, je sais que le parcours sera lourd. Mais notre fils sen moque et nous devance. En quelques secondes il sest engag vivre. Au plus profond de mon tre je suis soumis au combat de mes craintes et de mes vanits. La souffrance insoutenable va pourtant enfanter dune mission : Erwan sera. Il natra en deux fois. On se le promet. Notre enfant est l. Vivant. Il est drle. Il est beau comme lui-mme. Il faut construire. Rconforter sa mre, soulager et rpartir les culpabilits, me dclarer responsable, endosser gntiquement le fait dtre sans doute transmetteur de lanomalie.

Nous allons construire une bouche, des lvres, un palais, un voile du palais. Esprons quil parle. Esprons quil rie. Esprons quil chante. Esprons quil entende. Esprons quil comprenne et quil aime. Alors avec lui nous parlerons et rirons. Nous chanterons pour quil nous entende. Nous laimerons pour quil comprenne. Et nous comprendrons pour quil nous aime. Aventure peut-tre bien souvent vcue chez les mdecins, sages-femmes, infirmires, qui nous entourent... Un enfant sur sept cents nat avec ce type danomalie Nous lapprendrons de ces gens, tous remarquables, qui nous amneront lunique solution : accorder notre absolue confiance, l o leur vocation est de sauver nos enfants. Erwan pourrait tre lenfant dun autre, les mdecins seraient les mmes. Je men remets eux, et les entends encore : Vous tes les parents, cest vous qui lintgrerez dans la Vie. Pour le reste, ne craignez rien et laissez nous faire. Vous verrez, il sera trs beau votre petit garon . Ce sont l les douze premires heures de la vie dErwan. Je pleure. *** Erwan a maintenant douze ans. Toutes les oprations ont donn un plein succs. Cest un garon accompli. Il a une petite soeur de six ans, Clo. La Nature sest calme, et nous laisse le bonheur. Clo est ne sans encombres. Ctait donc cela une naissance Elle est ne sans soucis, mais ne continue pas sans preuves... blessures, chutes... divorce de ses propres parents Tout comme son frre, elle connat des souffrances, et restaure peu peu son quilibre... la conqute delle-mme. Erwan, petit enfant, fit de chacune de ses journes une mme conqute. Il fut oblig de manger la petite cuillre ds sa naissance, puisquil navait presque pas de bouche. Il sentrana et y parvint. On eut peur de trouver des dtriorations dans le systme auditif. Il grandira avec un violoncelle, et rvlera une oreille musicale. Il sentranera et la dveloppera. On eut peur quil ne parle pas correctement. Il dcidera dapprendre lire presque seul, sentranera, lira et parlera, jouera au thtre.

Il sera Erwan. Il fabriquera lui-mme chaque jour un peu plus son histoire. Linjustice qui frappa sa naissance sestompe lentement. Amplifier mon rle de pre fut une des cls du succs dans la reconstruction de notre fils. Rester entiers nous habilite transmettre une part de nous-mmes. Soyons fragments et nous enfantons la poussire. Soyons entiers et nous pouvons donner. Au lendemain des souffrances, nous vmes toujours arriver les solutions. Seul labandon aurait t un chec. Faire tait donc obligatoirement russir.

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Dcrire ma vie de la naissance aujourdhui. Comment je lai vcue lcole ou avec ma famille
Stphane Praste

Jai 20 ans. Je suis n avec une fente bilatrale et daprs ce que jai compris, mon palais aussi tait mal form puisquil tait ouvert, selon les mots de mes parents. Jai hrit de cette malformation de ma mre qui elle, navait quune seule fente. Mais il y a dautres cas dans cette famille, notamment une cousine de vingt ans qui na eu quune malformation palatine, un cousin de seize ans atteint du mme mal et enfin une autre cousine qui aura bientt dix ans qui est ne avec une seule fente. Jai subi ma premire opration alors que je navais que trois mois. Elle consistait refermer une premire fente et pour ce qui est de la seconde, il a fallu me roprer deux mois plus tard car le chirurgien qui me suivait pensait que traiter les deux fentes en une seule intervention aurait t trop dur supporter pour un enfant en bas ge. Je pense surtout quil prfrait attendre pour voir comment voluait et cicatrisait la premire partie pour pouvoir se lancer. Jai pris conscience de mon mal assez tt puisque je ne venais alors que de rentrer la crche. Cest arriv cause du regard que me portaient les autres enfants de lcole car ils venaient tour tour se placer en face de moi, puis se rapprochaient jusqu en arriver 30 cm de moi afin de me scruter comme si jtais une bte sauvage. Sen suivaient rgulirement les questions dstabilisantes et on ne peut plus embarrassantes telles que : tas le nez aplatiPourquoi tes comme a ? Quest-ce quil test arriv ? Ca se termi-

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nait souvent par des rflexions et des moqueries qui ont t pour moi trs pnibles supporter jusqu trs tard puisque je lai ressenti jusqu lge de quinze ans. Jen ai rellement souffert puisque cest un phnomne que jai subi au quotidien et je dois admettre que je me suis renferm sur moi-mme trs vite, ce qui a automatiquement dclench chez moi un instinct de dfense qui se traduisait par de lagressivit, de la violence. Jai donc souvent t amen me battre pour faire taire les autres, quils aient mon ge ou pas. Ils se calmaient souvent mais je suppose quils devaient continuer malgr tout en cachette. Cest mon arrive lcole primaire, au cours prparatoire que les relles difficults se sont faites ressentir car jarrivais dans un monde nouveau. Jai perdu tous mes repaires du fait que jai chang dcole alors quelle ne se trouvait seulement qu trente secondes de mon ancienne cole. Je ne me suis retrouv quavec des enfants plus gs donc je marchais fatalement avec la peur au ventre que ces individus sen prennent moi. Je partais pessimiste en me disant que jallais vivre un vrai calvaire et ce que javais prdit arriva. Ds la deuxime semaine, les lves des classes suprieures mavaient dj repr et je subissais leurs moqueries chaque rcration. Plus les annes passaient et mieux a allait jusquau moment o jai encore d changer de section puisque je rentrais en classe de sixime. L encore, je pressentais ce qui allait se produire. Comme si javais fait le remake dun mauvais film franais en version amricaine puisquil sest pass la mme chose en puissance dix. Javais prouv une certaine difficult madapter lcole primaire, mais ce coup-ci, je pense que ctait pire que tout parce quil y avait une certaine discipline entretenir de la part des professeurs envers les lves tant donn quils sont en pleine adolescence et que cest l quils saffirment et quils se font le plus remarquer. Les enseignants se montraient donc assez svres, voir mchants. Je me sentais donc encore plus mal laise et jai commenc me poser de srieuses questions qui sont revenues souvent pendant les quatre ou cinq annes qui ont suivies. Je minterrogeais sur le fait que ctait moi qui avais hrit de a et pourquoi pas un autre ? Il y avait aussi le fait que je rentrais dans la tranche de la pubert puisque javais dj 11 ans et cest un ge o lon commence sintresser srieusement aux filles. Du coup, je me persuadais que je narriverais jamais sortir avec une fille. Je mtais mis en tte que mme la fille la plus hideuse et repoussante du monde ne voudrait pas de moi. Ma mre ne cessait de me rpter que jtais un joli garon et quun jour je ferai tomber les filles. Je ny croyais pas du tout, si bien que jai souvent eu des envies suicidaires et chaque fois que je voulais mexcuter, il y avait cette petite voix au fond de moi qui me rptait quil fallait que je me

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laisse une chance, que je sois patient et quun jour allait basculer. Jai donc noy mon dsarroi dans le sport car je ne pensais plus rien. Ce nest que vers lge de quatorze ans que jai commenc me sentir un peu libr de ce poids. Jai commenc mouvrir petit petit et jai commenc tout doucement avoir des relations amicales avec des filles sans quon en vienne parler de mes cicatrices. Cest ce moment-l que jai pu commencer dire ouf car les gens ne men parlaient plus comme avant, mais il y avait toujours le regard des trangers dans la rue. Je dois dire que je me suis littralement ouvert vers lge de quinze ans mme si je ne me trouvais pas parfait au point de vue de lesthtique. Cest pour a que jai subi une autre opration lge de dix-sept ans. Je pensais tre dfinitivement sorti de ce problme mais ce ntait pas le cas. En effet, lge de dix-huit ans, des jeunes de mon ge qui se disaient tre mes meilleurs amis se sont ligus contre moi et mont sans cesse fait ressentir que jtais diffrent alors que dans le fond jtais aussi normal queux. Du fait que a vienne de ces gens-l, je navais jamais autant souffert car ils laffichaient vraiment en dessinant des caricatures de moi en bas de chez moi, en menvoyant des SMS sur mon tlphone portable pour minsulter ainsi que ma mre puisquelle a eu le mme problme que moi. Ma seule dfense tait la violence mais plus je leur attachais de limportance, et plus ils sacharnaient contre moi. Cest une priode ou jai normment dout de moi. Jen tais venu me demander ce que je faisais sur Terre puisque je ntais confront qu la souffrance. Jai du mal ladmettre, mais si aujourdhui jai dfinitivement fait abstraction de ce handicap qui me poursuivra toujours, cest grce eux, parce que se faire maltraiter par ses soi-disant meilleurs amis prte rflchir. Je ne les remercierai pas pour le service quils mont rendu puisquils ont avant tout voulu me dtruire mais jai su me montrer plus intelligent queux en ne prenant que le ct positif de cette situation. Je dois dire que jai t bien appuy par ma mre pour en arriver raisonner de la sorte. Effectivement, les problmes que jai rencontrs tant plus jeune pour sduire les filles sont moindres aujourdhui, voir inexistants. Je suis le premier tonn par le rsultat de toutes ces oprations mme si jai d attendre un bon bout de temps pour en arriver l. Il fut un temps ou jtais on ne peut plus timide et rserv, mais maintenant quand je dis aux gens que je le suis rellement, ils me disent que je me moque deux car jai lair ouvert et dcontract. Cest bon savoir pour moi que je projette cette image l. Le seul problme qui ma toujours poursuivi et qui persiste encore aujourdhui est sans nul doute ma phonation qui est dfaillante. En effet, quand

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je mexprime, le son de ma voix tendance passer par mon nez. Jai subi de nombreuses oprations, la dernire en juin 2003. Cela implique donc que je doive faire de la rducation orthophonique pendant un an environ. Il est vrai que je nai jamais t vraiment assidu mais le peu de travail que jai fourni a quand mme port ses fruits. Ces exercices qui ont lair inutile pratiquer au premier abord donnent des rsultats assez rapidement si le patient prend le temps de les faire ne serait-ce quune fois par jour devant son miroir. On dit souvent quune personne ne connat pas rellement le son de sa propre voix, quelle ne sentend pas parler. Nanmoins une personne se trouvant dans mon cas pourra facilement voir la diffrence au bout dun mois dj sil travaille srieusement.

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Chirurgie et phontique des fentes palatines ou comment Suzanne Borel a jet le fondement de la recherche orthophonique
Chantal Talandier, Bernard Pavy, Jacques Huart, Aurlie Majourau

Rsum Cest lhpital Saint-Vincent-de-Paul que Suzanne Borel, phonticienne, a t appele par Victor Veau, minent chirurgien, pour comprendre, analyser et traiter la parole des divisions palatines, considre alors comme un chaos phontique. Cette collaboration est lorigine de lorthophonie en France. Mots cls : fente labio-palatine, chirurgie et phonation, rsultats phontiques, classification phontique, Suzanne Borel, Victor Veau

Surgical and phonetic treatment of cleft palate conditions : How Suzanne Borel laid the foundation for the field of speech and language therapy
Abstract One of the most famous surgeons for clef lip and palate conditions, Victor Veau, (French surgeon at the Hospital Saint Vincent-de-Paul, France), was very interested in the speech problems and deficiencies encountered by cleft palate patients. For this reason, he asked Suzanne Borel, speech therapist, to join his team. In this context, Suzanne Borel developed a comprehensive protocol involving the diagnosis, classification, analysis and treatment of cleft lip and palate speech pathologies. Key Words : Cleft lip and palate, surgical palate repair, speech results, phonetic classification, Suzanne Borel, Victor Veau

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Chantal TALANDIER Orthophoniste Bernard PAVY, Jacques HUART, Aurlie MAJOURAU quipe multidisciplinaire de rparation des fentes labio palatines Hpital Saint Vincent-de-Paul 74 82, avenue Denfert Rochereau 75674 Paris Cedex 14

Grce son ducation, son travail mthodique, guide par une pntrante intelligence, Melle Borel a su introduire lordre dans le chaos des troubles phontiques. Faites un bon palais, bien mobile, vous avez les plus grandes chances davoir une bonne locution, mme sans ducation phontique Victor Veau

celui qui veut connatre lhistoire de la chirurgie vlaire, la lecture de louvrage de Victor Veau donnera une leon magistrale. Lhistoire, la technique, la rflexion, la philosophie, lthique de cette pathologie y sont exposes avec finesse et intelligence. La constance avec laquelle Victor Veau recherche essentiellement, lamlioration des rsultats phontiques, ne peut que sduire les orthophonistes que nous sommes. Cest laune dune parole correcte que Victor Veau va mesurer tous ses progrs chirurgicaux. Victor Veau, le premier, dans sa recherche de lamlioration de la technique chirurgicale, accorde une attention constante une restauration anatomique autant que fonctionnelle Nul chirurgien au monde na t, cette poque, plus soucieux de la qualit de la parole de ses oprs que Victor Veau.

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Il prend conscience de la ncessit dune science orthophonique : cest la rencontre avec Suzanne Borel. Suzanne Borel est alors une jeune grammairienne, lve de labb Rousselot, gnial inventeur de la phontique exprimentale. partir de l, leur collaboration va dmontrer limportance de linteraction entre leurs domaines, la chirurgie et lorthophonie, et les progrs de la technique chirurgicale seront valids par les rsultats phontiques, explicits et quantifis.

o Le volet orthophonique Suzanne Borel, un chercheur exceptionnel


Car le chirurgien Victor Veau a trouv en Suzanne Borel un chercheur sa mesure. Leurs techniques complmentaires sont fructueuses et tous leurs efforts tendent la recherche constante dune amlioration des rsultats phontiques, seul enjeu de cette rparation. Analyser et comprendre les troubles phontiques typiques de fentes palatines, leur apporter une classification, inventer leur traitement, pouvoir accder une valuation objective, cest la problmatique laquelle se trouve confronte Suzanne Borel quand elle commence travailler dans ce service de chirurgie. Puis-je citer la phrase que Madame Borel-Maisonny me disait, quand elle se rappelait ses premiers pas dans la pathologie : Monsieur Veau ma dit voil, moi je ne les opre pas trop mal, mais il y en a encore qui parlent comme des cochons, est-ce que vous pouvez y voir clair dans tout a ? Dans ses travaux, poursuivis avec les conseils de labb Millet, continuateur de labb Rousselot, Suzanne Borel cherche comprendre quel est le mcanisme de ces troubles. Cette recherche Etude physiologique de la phonation dans les divisions palatines , suivie de ducation phontique des sujets oprs pour division palatine , constitue la deuxime partie du chapitre consacr la phontique.

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La phontique exprimentale Lutilisation denregistrements, sur le tambour de Marey, la comparaison de llocution normale et de la parole pathologique, lexplication physiologique quelle en dduit sont pour lorthophoniste daujourdhui, dune intelligence et dune intuition phontique exceptionnelles.

COUP DE GLOTTE SOURD pour ATA articul par une jeune fille de dix-huit ans, avant l'opration (obs. 417) - (Fig. 751 in Division palatine 1931, V. Veau, S. Borel, Masson, Paris) 1. Emission de l' A initial. 2. Priode de tenue de la consonne glottale mise pour T. 3. Explosion de la consonne et mission de l'A final. Ce T n'tait pas une occlusive normale. Le sujet l'articulait la langue immobile sur Ie plancher de la bouche, la pointe peine isole de larcade dentaire infrieure. Ce trac, qui prsente une grande analogie avec celui d'une occlusive normale est remarquable : 1 par le fait que l'air ne s'chappe pas par le nez pendant la tenue du T. C'est donc qu'il est retenu ds le larynx, puisqu'il ne peut l'tre par le voile largement fendu et incapable d'obturer le nasopharynx ; 2 Le retrait du larynx au dbut du T glottal se manifeste sur tous les tracs de coup de glotte. Ce mouvement anormal est ce qui dcle nettement la prsence de ce vice d'articulation. Il en est mme si nettement caractristique, que, plusieurs fois, nous avons d l'enregistrement seul, ou bien la dcouverte d'un coup de glotte pour une articulation isole, gnralement le K au milieu d'lments normaux et qui avait, pour cette raison sans doute, compltement chapp notre oreille ; ou bien de prcieux renseignements sur l'volution fcheuse de quelques articulations nouvellement apprises et trop tt ngliges.

Pour exemple, lenregistrement sur le cylindre, (fig. ci-dessus). Coup de glotte sourd pour ATA articul par une jeune fille de dix-huit ans, avant opration, montre une parfaite conjonction du sens clinique et du savoir phontique de Suzanne Borel, elle explique :

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Ce T ntait pas une occlusive normale. Le sujet larticulait, la langue immobile sur le plancher de la bouche, la pointe peine isole de larcade dentaire infrieure . En observant le trac plat de la ligne nasale, elle poursuit : 1 Lair ne schappe pas par le nez pendant la tenue du T. Cest donc quil est retenu dans le larynx, puisquil ne peut ltre par le voile, largement fendu. Or, combien dentre nous, instruits de cette pathologie, ont lhabitude de considrer comme, allant de soi, une fuite nasale associe au coup de glotte. 2 Le retrait du larynx au dbut du T glottal se manifeste sur tous les tracs du coup de glotte. Ce mouvement anormal est ce qui dcle nettement la prsence de ce vice darticulation. Il est mme si caractristique que plusieurs fois, nous avons d, lenregistrement seul, ou bien la dcouverte dun coup de glotte pour une articulation isole, gnralement le K au milieu dlments normaux, et qui avait pour cette raison sans doute, chapp notre oreille ; ou bien de prcieux renseignements sur lvolution fcheuse de quelques articulations nouvellement apprises et trop tt ngliges. Lutilisation de ces enregistrements permet ainsi de dceler un coup de glotte parfois non peru mme par loreille avertie du spcialiste quest Suzanne Borel et celle mme du chirurgien complaisant pour son opration comme le souligne Veau dans sa critique des rsultats publis par ses confrres. Encore aujourdhui, lors des bilans de contrle aprs rducation, notre pratique nous expose des surprises identiques. V. Veau crit : Pour lanalyse des troubles de llocution, Mademoiselle Borel a appliqu les principes scientifiques de la phontique exprimentale. Grce la connaissance exacte de ces troubles, sur le plan clinique, physiologique et scientifique, lvaluation phontique est sortie du domaine de lempirisme . Ainsi, pouvait se constituer ce canon phontique dont avait rv Victor Veau et qui lui permettait dvaluer avec prcision ses rsultats chirurgicaux, ce quil tait le premier faire dans le monde. Ces travaux vont permettre la premire communication scientifique mondiale sur la fermeture du voile, en 1929.

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Les rsultats phontiques de 100 staphylorraphies dont on retiendra les ides essentielles. Le nombre et le recul sont suffisants, dit Veau pour avoir une ide sur la valeur dune opration qui ne vaut que par ses consquences phontiques. Nous nintervenons pas pour fermer une fente que personne ne voit... La palatoplastie nest pas une opration esthtique. Et son corollaire : Un voile mobile permet toujours la parole. Mais, nous savons, par ailleurs, que Victor Veau mne de front la recherche dune rparation esthtique de la fente labiale, dans laquelle, pour lpoque, il excellera, mais dont nous ne parlerons pas ici. Cest ainsi quon lit, cette coquetterie dans la prsentation de ses rsultats phontiques je vous ai prsent cet enfant car cest la plus belle lvre que jai faite en 1924. La premire classification dans llocution Les statistiques de phonation sont faites suivant les formes et suivant lge. La phonation est groupe sous trois chefs : I locution normale II Bruits surajouts : Souffle nasal, nasonnement, troubles dorigine diverse, englobant le ronflement nasal, les articulations labiales dfectueuses dues une dficience musculaire du bec-de-livre bilatral, ou un mauvais articul dentaire, ou un dfaut daudition. III Dficience vocale : Ces troubles ont pour cause une insuffisance fonctionnelle du voile. Ces enfants ne peuvent prononcer P, T, K, B, D, G. Ils remplacent ces consonnes par un bruit appel le coup de glotte. Ils ne peuvent prononcer CH, S, J, Z, F ; ils y supplent par un souffle rauque de la gorge, connu en phontique sous le nom de chuintement. La statistique annonce 40% de phonation normale, passant 70% quand lopration est pratique avant lge de deux ans. Des cinq formes bilatrales, quatre sont classes en catgorie III, dficience vocale, une en catgorie II, bruits surajouts.

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Lducation phontique : la rvision de nos oprs nous a permis de constater un fait auquel nous ne nous attendions pas : Le rle de lducation phontique est accessoire. Les lments du pronostic fonctionnel de la staphylorraphie : - Lge de lenfant et la nature de la division palatine. - Lintelligence de lenfant et des parents. - Acuit auditive de lopr. Dans cette publication de 1929, tout est dit : lincidence de lge auquel la staphylorraphie est faite, la forme de la division palatine, simple ou associe une fente de la lvre. Le niveau intellectuel de lenfant et la gne que constituent les troubles otiques sont pris en compte. Veau commente : Il est un fait incontestable cest que lintellect de lenfant est un facteur pronostic de premier ordre. ct de lintelligence de lenfant, il faut tenir compte de la mentalit des parents. Dabord, il y a des mres compltement stupides, qui sont incapables de parler correctement leur enfant. Il y a ensuite les mres qui ne soccupent pas de leur enfant et ce ne sont pas les plus pauvres. Un texte fondateur tude physiologique de la phonation des Divisions palatines 1931 Nous avons d tout dabord chercher quelque clart dans lensemble complexe des troubles prsents par nos sujets, puis nous avons essay exprimentalement de comprendre quel tait le mcanisme de ces troubles. Ltude physiologique de la phonation est faite partir de lobservation de 192 enfants. Lexamen clinique, lvaluation phontique et lenregistrement de la parole sur le tambour de Marey sont les lments qui valident les hypothses et fondent les certitudes de Suzanne Borel. Bien que, comme un authentique chercheur, Suzanne Borel, avec modestie, prcise. Nous sommes les premiers reconnatre tout ce que cette tude a dimparfait. Beaucoup de points sont encore obscurs dans notre esprit ; les troubles que nous avons dcrits devraient tre repris et tudis plus attentivement par la mthode exprimentale. Quelle leon dhumilit, une poque o elle est le seul chercheur en phontique pathologique ! Lexpos du matriel clinique, ge des patients, type de lsions, mthode chirurgicale prcise quand ce nest pas celle du service, est le pralable cette tude exhaustive des troubles des fentes.

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o Les troubles phontiques propres aux divisions palatines.


partir de ces premiers travaux trs approfondis dans le domaine, Suzanne Borel distingue : Les troubles spcifiques. Le coup de glotte : Suzanne Borel est la premire phonticienne dans le monde dcrire largement le coup de glotte, en justifier le mcanisme physiologique par des schmas et des enregistrements. Elle na pu trouver dailleurs que peu dlments de rfrence dans les Principes de phontique exprimentale o labb Rousselot na dcrit que sommairement locclusion glottale en arabe et en danois et elle dit en tre rduite des hypothses. Pour ce mcanisme compensatoire, ltude exhaustive des tracs est la fois une tude descriptive, une analyse quantifie, une justification physiologique, une rflexion ou une interrogation sur le phnomne phontique observ. Le souffle rauque Le souffle nasal, la dperdition nasale, le nasonnement, la description de ces mcanismes parfois associs, peut permettre une diffrenciation sans ambigut au thrapeute. Les tracs que Suzanne Borel y joint, excluent, dit-elle, toute erreur dinterprtation. Ils sont pour lorthophoniste une dmonstration dvidence. Les troubles non spcifiques. Le ronflement nasal, rsultant de la prsence dun encombrement nasal, ou de vgtations adnodes. Linsuffisance articulatoire : llocution manque de nettet ou est mme incomprhensible. Les troubles dorigine otilique : les confusions dcrites sont dues uniquement un dfaut daudition, crit Suzanne Borel. Plus tard, elle distinguera trouble auditif et trouble perceptif. Les troubles dorigine larynge : raucit, monotonie de la voix, troubles phontiques pour insuffisance larynge. Les troubles dorigine glosso-labiale et maxillaire : qui dcrivent tous les troubles dus une inertie musculaire ou insuffisance de la langue ou de la lvre suprieure. Les dfauts dus la malformation du maxillaire suprieur atteignant

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larticulation des labio-dentales, souvent associe une inertie ou rigidit des muscles des mchoires. Grimaces : enfin bon nombre de nos oprs grimacent en parlant. Et lon aura plaisir lire cette description des syncinsies que nous connaissons, qui sont ici un vritable film du phnomne.
Les ailes du nez sont trop mobiles ; les joues, la lvre suprieure se contractent, les sourcils se rapprochent, le front se plisse pour lmission de toutes les consonnes, sauf M, N, L, R. Nous attribuons ce dfaut un effort exagr et fait dans de mauvaises conditions pour parler avant lopration, ou acquis au cours dune rducation maladroite et imprudente. Beaucoup de nos enfants grimacent pour avoir t invits parler quand ils ne le pouvaient pas encore.

Les troubles dorigine thoracique : inertie respiratoire, dbit haletant, mauvais dbit dair qui demeurent et sont traiter aprs la restitution darticulations normales. Aprs la classification des troubles spcifiques ou associs la division palatine, ltude physiologique de la phonation se termine par une statistique sur 155 sujets retenus, montrant la distribution de tous ces troubles. Dans la tradition mdicale classique, cette analyse fine, argumente des troubles, succde le traitement :

o ducation phontique des sujets oprs pour D.P.


Les conditions de prise en charge de lducation phontique du jeune enfant sont analyses avec lexprience clinique que lon sait. Comme toujours, chez Suzanne Borel, les rflexions de bon sens se succdent et cherchent toujours valoriser lenfant.
Lenfant trs jeune jouit dune facilit insouponne ; - il sintresse son travail et sy donne tout entier ; - il ne se fatigue pas si lon sait mnager des repos entre les exercices et les varier (jai pu faire travailler utilement et sans les ennuyer des enfants de 4 ans, trois heures par jour rgulirement pendant un mois) ; - il a peu ou point dhabitudes vicieuses ; il est souple et adroit et plus loin, elle note : la facilit avec laquelle lenfant plus jeune introduit dans la conversation courante les bonnes habitudes quon lui a donnes .

Tandis que la maladroite bonne volont des parents, lvaluation de leur intelligence sont notes par Suzanne Borel avec la franchise quon lui connat. Pronostic et dure dune rducation tirs de lexamen de lenfant. Correction des troubles annexes : rducation respiratoire, rducation musculaire, rducation auditive. Correction des troubles phontiques proprement dits. Les principes lmentaires communs toute rducation prcdent la prise en charge spcifique de chaque mcanisme vlo pharyng de compensation.

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La rducation du coup de glotte, du souffle rauque, du souffle nasal et de tous les autres troubles de la nasalit est propose : la description progressive des mouvements, des enchanements et de tous les exercices sont accompagns de rflexions cliniques judicieuses. Des tracs illustrent la prsence de nasalit non audible, de souffle nasal, de coup de glotte et par la connaissance quils en donnent, sont une aide pour lorthophoniste et parfois pour le sujet lui-mme. Lvaluation de la dure du traitement tient compte des lments chirurgicaux, de lge du sujet. La prsentation de cas qui illustre le type de rducation complte cette magistrale leon dorthophonie. Les travaux de Suzanne Borel-Maisonny, son intelligence, sa persvrance, lanalyse en phontique exprimentale de cette pathologie, aboutiront la classification que lon connat, publie plusieurs reprises. Actuellement, seule cette classification nous permet dchanger nos rsultats avec dautres quipes. Phonation I Parole normale Phonation II Parole avec nasalit Phonation III Mcanismes de compensation. Classification qui permet une combinatoire, incluant les degrs PHI/II ; PHI/III ; PH III/II. selon la parole spontane, la parole applique. Le degr dintelligibilit et les troubles darticulation pouvant se surajouter chaque type de phonation. Ainsi, Victor Veau avait introduit lesprit du travail en quipe : ses recherches pour amliorer la reconstruction dun voile fonctionnel, pouvaient tre valides par lanalyse dune phonticienne, attentive la parole et au langage de ses oprs. Nous lui devons davoir propos Suzanne Borel, phonticienne, le premier champ dexprimentation de la pathologie, et de lavoir sduite au point quelle en a t la pionnire dans notre pays, publiant des travaux mondialement reconnus. Suzanne Borel est la premire avoir dcrit et analys scientifiquement ces troubles. Elle a cr avec ingniosit leur traitement. Elle expose ses travaux de phonticienne et ses rflexions de clinicienne dans une langue dune grande puret, dune grande finesse, intelligible par tous. Elle a t le chercheur, la clinicienne, la praticienne qui a trac la voie de notre orthophonie.

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Les successeurs de Victor Veau St Vincent de Paul, Pierre Petit, puis Ren Malek ont tenu garder lorganisation de lquipe mise en place par leur matre, cest--dire lorthophoniste, puis le stomatologiste qui mettant profit la nouvelle science orthodontique se devait de donner aux oprs de fentes labiales, des articuls dentaires corrects. Suzanne Borel-Maisonny et Denise Sadek ont prt leur concours Pierre Petit. Ren Malek assist de Marie-Rose Mousset lui a succd, J. Psaume ayant collabor aux deux quipes.
REFERENCES
VEAU V. avec la collaboration de Melle S. Borel. 1931. Division Palatine. Anatomie chirurgie phontique, Masson. VEAU V. avec la collaboration de J. Rcamier. 1938. Bec-de-livre. Formes cliniques ; chirurgie. Masson.

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Dmarche pdiatrique vis--vis dun nouveau-n atteint dune fente labio-maxillaire et/ou palatine
Vronique Abadie

Rsum La dmarche pdiatrique vis--vis des fentes labio-maxillaires et/ou palatines a t profondment modifie par les progrs de lchographie obsttricale et par consquent par laugmentation de la proportion de diagnostics voqus pendant la grossesse. Il faut sparer pour des raisons la fois physiopathologique, diagnostique, fonctionnelle et thrapeutique, les fentes antrieures (labio-maxillaire avec ou sans fente palatine) et les fentes postrieures. Les premires sont en rgle diagnostiques en priode ant-natale ; elles sassocient dans environ 35% des cas dautres malformations, notamment de la ligne mdiane ; elles posent des problmes dattachement prcoce car elles modifient drastiquement limage de lenfant. Lorsquelles sont isoles, elles posent peu de problmes fonctionnels et thrapeutiques. A linverse, les fentes postrieures sont rarement repres en antnatal ; elles reprsentent un spectre nosologique en continuum avec celui des squences de Pierre Robin. Si leur nombre absolu est plus faible que celui des fentes antrieures, leur association dautres malformations est plus important (40 50%) ; elles naltrent pas laspect du visage de lenfant mais posent davantage de problmes fonctionnels, donc de thrapeutiques mdicales. Mots cls : fente labio-maxillaire, fente labio-palatine, fente palatine, squence de Pierre Robin.

Rducation Orthophonique - N 216 - Dcembre 2003

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A pediatric approach to cleft lip and cleft palate conditions in new born children
Abstract The paediatric assessment of a child born with a cleft lip (with or without cleft palate) or a cleft palate has recently undergone drastic modifications due to the improvement of prenatal ultrasound investigations. Anterior cleft conditions, (i.e. cleft lip; cleft lip and maxilla; cleft lip, maxilla and palate) are different from posterior cleft conditions (cleft palate), in terms of their physiopathology, diagnosis, and therapeutic implications. Anterior cleft conditions are usually detected during the prenatal period, they are associated in 35% of the cases with other malformations, especially of the brain midline. They may be responsible for motherchild bonding difficulties, but create few functional (regarding feeding and speech) and therapeutic problems when they are not associated with other malformations. On the contrary, posterior cleft conditions are rarely detected during the prenatal period. They are less frequent but are more often associated with other malformations. The author thinks they may represent a continuum with the U-shaped cleft palate of the Pierre Robin sequence. They do not change the childs facial aspect although they are often responsible for feeding and ENT problems. Key Words : cleft lip and maxilla, cleft lip and palate, cleft palate, Pierre Robin syndrome.

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Vronique ABADIE Pdiatre Hpital Necker-Enfants Malades 149 rue de Svres 75015 Paris

e rle du pdiatre vis--vis dun nouveau-n atteint de fente labio-maxillaire et/ou palatine est, dans son principe, similaire au rle qui est le sien vis--vis de tout enfant qui nat avec une malformation congnitale.

Trois objectifs guident cette action prcoce : - Le premier consiste accueillir lenfant tel quil est, dans cette famille-l, cest--dire accompagner les parents dans la constitution dun lien parental perturbe par lannonce dune anomalie. La situation est tout fait diffrente si le diagnostic chographique prnatal suivi dune consultation prnatale spcifique ont eu lieu ou non. Laccueil dun enfant atteint dune malformation tente dviter de sparer lenfant de sa mre par un transfert immdiat dans une unit pdiatrique spcialise. Pour les fentes labio-maxillaires (FLM) et/ou palatines (FP), la justification mdicale de ce transfert est rare, et le pdiatre doit tenter de ne pas cder la pression de lquipe soignante de maternit, souvent inquite par la prise en charge prcoce de ce type de nouveau-n. Ceci est dautant plus vrai pour les malformations faciales qui donnent lenfant une image traumatisante pour ses parents comme pour les soignants. Lattitude de lquipe de maternit vis--vis de ce couple mrebb sera essentielle pour la qualit de la suite des soins et de la structuration psychique de cet enfant. - Le deuxime axe de rflexion du pdiatre vis--vis dun nouveau-n atteint dune fente palatine est celui de lanalyse du retentissement de cette anomalie sur son adaptation la vie extra utrine. Les fonctions alimentaires et respiratoires seront values attentivement afin que lhmatose soit prserve et que la croissance pondrale soit assure. Ceci ncessite quelques petites procdures pratiques spcifiques, position de couchage, type de ttine, texture du lait Lattachement mre-bb est bien sr conditionn par la qualit de loralit alimentaire prcoce qui doit donc tre sereinement soutenue par lquipe de la maternit.

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- Enfin, ds les premiers jours de vie, la prcision du cadre diagnostic dans lequel sintgre cette fente doit tre voque et dirige dans la voie comptente. Le pdiatre doit par un examen clinique complet et par les connaissances thoriques concernant ces fentes, dessiner un projet thrapeutique et dinvestigations court et moyen terme. Ceci implique davoir des correspondants mdico-chirurgicaux rds la prise en charge de ces enfants.

o Rappel dembryologie permettant denvisager le mcanisme de gense des fentes orales, leur retentissement sur les fonctions vitales (succion/dglutition/ventilation/motricit digestives et des voies ariennes suprieures/rgulation vgtative cardiaque), et leur association possible dautres malformations.
La continuit de la lvre suprieure et de la gencive est constitue vers la 5me semaine de vie embryonnaire par la fusion du bourgeon naso-frontal mdian et des deux bourgeons maxillo-mandibulaires droit et gauche, forms par les crtes neurales prosencphalique et msencphaliques respectivement. Entre la 7me et la 9me semaine de vie embryonnaire, le palais secondaire se forme, les mouvements de dflection du ple cphalique embryonnaire et les premires squences motrices mandibulaires permettent lhorizontalisation de la langue et la progression postrieure et mdiane des procs palatins, jusqu la formation complte du voile sparant la cavit buccale de la cavit nasale. Ces lments dembryogense laissent penser que les fentes antrieures, cest--dire les fentes labiales, labio-maxillaires ou labio-gingivo-maxillopalatines sont des anomalies de fusion tissulaire des structures faciales dorigine prosencphalique et msencphalique. On comprend ainsi que ces fentes puissent tre larges anatomiquement sans altrer de faon marque la sensorimotricit des organes responsables des fonctions alimentaires et respiratoires mdies par le tronc crbral. En revanche, elles peuvent sassocier des anomalies prosencphaliques cest--dire principalement la ligne mdiane (corps calleux, axe hypothalamo-hypophysaire) et les hmisphres crbraux. Les fentes palatines postrieures sont pour la majorit dentre elles mdianes et ogivales touchant soit exclusivement le voile du palais, soit le palais secondaire partiellement ou dans sa totalit. Elles sont constitues au cours du 3e mois de vie embryonnaire et sont le reflet dun dfaut de coalescence des procs palatins, probablement par linterposition persistante de la langue. La motricit orofaciale embryonnaire et ftale est une activit neuro-motrice prcoce et dont on peut penser quelle est responsable du positionnement intra-oral de la langue et de

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la croissance de la mandibule. Il nest donc pas tonnant que les fentes palatines postrieures soient frquemment associes des anomalies du rhombencphale (tronc crbral primitif), que ces anomalies soient centrales sous la forme de troubles de lintgration des fonctions de succion/dglutition/ventilation ou quelles soient priphriques sous la forme danomalies morphologiques des structures cervico-faciales issues des arcs branchiaux. Plus rarement, les fentes palatines postrieures peuvent tre plus latrales, ou troites, berges abruptes, respectant deux hmi-luettes fendues. Il est alors moins probable quelles correspondent un obstacle lingual mais plutt des processus anormaux de fusion tissulaire/mort cellulaire. Ces fentes sont en rgle associes dautres lments malformatifs (1, 2). Les fentes antrieures ou fentes labiales, labio-maxillaires et labio-maxillo-palatines unies ou bilatrales - Leur diagnostic antnatal est actuellement le plus souvent fait. Lamlioration des techniques dchographie (3D) permettra dtendre encore lexhaustivit des diagnostics antnatal de ces fentes. La dcouverte antnatale dune fente labio-maxillaire implique une analyse morphologique fine du ftus, de son cerveau (ligne mdiane), la ralisation ventuelle dune IRM ftale crbrale, une chographie cardiaque ftale, une bonne analyse de la morphologie faciale notamment des oreilles, des orbites, de la distance intercanthale, de la pyramide nasale et enfin la ralisation systmatique dun caryotype. En cas de normalit de toutes ces investigations, il est conseill de poursuivre la grossesse, ce que les parents acceptent le plus souvent en cas de fente unilatrale. Il est alors utile que le couple voit le chirurgien au cours dune consultation longue et difficile (voir chapitre de G. Couly dans ce numro). Lorsque le diagnostic antnatal na pas t fait, les fentes labio-maxillaires dcouvertes la naissance provoquent toujours un choc. Il sagit dun traumatisme dautant plus intense que les parents attendent toujours avec impatience de dcouvrir le visage de leur enfant. Pour minimiser ce traumatisme, lenfant doit tre plac contre sa mre qui par ce peau--peau va pouvoir se construire en tant que mre et donc apprendre aimer cet enfant tel quil est. Lallaitement maternel doit tre favoris et une consultation chirurgicale nonatale est propose afin quun projet rparateur puisse rapidement soutenir les parents. - Les problmes fonctionnels : les fentes labio-maxillo-palatines gnent peu la succion, nentravent ni la dglutition, ni la ventilation. Le seul obstacle est celui de la moins bonne dpression intra-buccale autour du mamelon ou de la ttine. Cet obstacle est compens par des moyens facilitant la succion (ttine longue en caoutchouc souple), voire lutilisation de ttine plateau afin que lenfant trouve un appui suprieur soutenant le mouvement de came linguale antro-

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postrieur pralable la dglutition. Sur le plan ventilatoire, hormis les remontes nasales lactes auxquelles la muqueuse nasale shabitue rapidement, il ny a pas de risque datteinte larynge. Ceci est vrai lorsque la fente nest pas associe des malformations mettant en jeu en elles-mmes les fonctions respiratoires. Lallaitement maternel nest pas contre-indiqu, au contraire. La qualit de sa ralisation dpend de celle de la monte de lait. Cet allaitement doit tre favoris car il est trs bnfique pour la mise en place du lien mre - bb. Il est nanmoins frquent quil soit difficile et lentourage maternel doit minimiser le sentiment dchec si tel est le cas. Lorsque la fente labio-palatine est isole, le pronostic phonatoire ultrieur est en rgle satisfaisant aprs uranostaphylorraphie. En effet, les difficults phonatoires sont essentiellement mcaniques, survenant sur un voile chirurgical, mais sans anomalies de la commande neuromusculaire vlaire. - Les diagnostics et malformations associs : les fentes labio-maxillo +/palatines antrieures touchent un peu moins dune naissance sur mille. Dans les formes isoles unilatrales, le risque de rcurrence est de lordre de 3%, (5% pour les formes bilatrales). Les formes familiales reprsentent environ 5% des cas (3). Les FLM sassocient dans environ 35% des cas dautres malformations. Ces chiffres sont actuellement trs modifis par le diagnostic antnatal. Dans une srie parisienne de 165 fentes antrieures diagnostiques la naissance, 65 % taient isoles, 19% sassociaient au moins une autre malformation et un caryotype standard normal, et 16% sintgraient une anomalie du caryotype (4). Ces malformations touchent essentiellement la ligne mdiane, agnsie du corps calleux, insuffisance ant-hypophysaire, anomalie des lobes frontaux, holo-prosencphalie, anomalie ophtalmologique. Ce spectre des anomalies de la ligne mdiane justifie une IRM crbrale. La gravit des tableaux cliniques est variable, touchant les fonctions hormonales centrales (ant-hypophyse), la rgulation de lhormone anti-diurtique (post-hypophyse), et les fonctions suprieures. Les tableaux o existent des anomalies des lobes frontaux donnent en rgle des dficits psychomoteurs majeurs avec comitialit. Les fentes peuvent sassocier des anomalies issues de spectres embryologiques diffrents notamment dans le syndrome CHARGE, le syndrome de Van der Woude, les syndromes oro-digito-faciaux, ou dautres anomalies notamment chromosomiques o la fente nest quun symptme inclu un syndrome spcifique identifi ou non. Le syndrome de Van der Woude associe une fente labio-palatine, une hypodontie des incisives et des micro-fistules de la lvre infrieure (3). Sa transmission est dominante, le pronostic intellectuel est normal. Le syndrome CHARGE est un tableau malformatif complexe associant divers degrs de gravit et de frquence, une cardiopathie congnitale, un

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colobome rtinien, une atrsie choanale, un retard de dveloppement et de croissance, un hypognitalisme et des anomalies des oreilles (externes, moyennes et internes). Cette description correspond lacronyme CHARGE (Colobome, Heart, Atresia, Retardation, Genital, Ear). Du point de vue fonctionnel orofacial, ces enfants ont trs souvent une atteinte svre des paires crniennes, avec paralysie faciale unilatrale en rgle priphrique et atteinte du carrefour arodigestif grave par atteinte de la coordination des nerfs 9, 10 et 12. Ces enfants ont des difficults de langage importantes dorigine la fois praxique, auditive et cognitive. Ne sont pas reprsents dans lacronyme, deux autres symptmes importants du syndrome CHARGE, latteinte vestibulaire et latteinte olfactive. Le syndrome CHARGE est avant tout un grave handicap plurisensoriel (5). Les FLM peuvent galement tre dorigine iatrogne (Hydantoin, Dpakine). Les fentes postrieures Le diagnostic antnatal Dans la majorit des cas, il nest pas fait. La continuit de la lvre nest pas altre ; le flux Doppler, permettant de visualiser une communication entre le nez et la bouche en cas de fente antrieure, nest pas altr en cas de fente postrieure. Lorsquelles saccompagnent dlments symptomatiques de la squence de Pierre Robin, le rtrognathisme, voire la verticalisation linguale, sont visualisables entre des mains entranes. Un excs de liquide amniotique est souvent not a posteriori chez les enfants atteints de squence de Pierre Robin. Du fait de la non-spcificit de ce symptme, il est exceptionnel quun hydramnios voque le diagnostic antnatal de Pierre Robin. Lorsque le diagnostic de Pierre Robin est suspect, il impose un examen complet du ftus, non seulement morphologique mais fonctionnel. En effet, la squence de Robin peut tre la consquence dun dfaut de mobilit foetale quil faut rechercher avec attention. La motricit ftale, globale, des extrmits, et orale, sera rvalue quelques semaines de distance pour en valuer la dynamique au cours du temps. Sur le plan morphologique, le ftus sera examin attentivement, notamment sur le plan facial (oreille, orientation des fentes palpbrales) des extrmits, cardiaque et crbral. La ralisation dun caryotype avec recherche de microdltion du chromosome 22. Dans notre srie de 150 cas en dix ans, le diagnostic antnatal avait t suspect chez 8 enfants dont 2 parce quil sagissait de fratrie (6). Les problmes fonctionnels A linverse des fentes antrieures, les fentes palatines postrieures mdianes quelles soient vlaires ou vlo-palatines exposent des troubles de succion/dglutition/ventilation. En effet, un grand nombre de ces fentes sont

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lies une hypo-mobilit antnatale qui est soit dorigine neuro-musculaire priphrique, soit dorigine centrale, cest--dire le fait dune anomalie de la rticule du tronc crbral ou dune anomalie des noyaux des nerfs crniens (2). Il est donc important dobserver la qualit de la succion et surtout la coordination succion-dglutition-ventilation chez ces nouveau-ns. Les ttines spcifiques, notamment plateau, ne sont daucune aide, au contraire, car elles sont en rgle gnrale rigides et encombrent la cavit buccale qui a dj une dynamique insuffisante. Une obstruction ventilatoire glosso-pharynge-larynge doit tre recherche avec prcision (SaO2, PCO2, polysomnographie, laryngoscopie). Il est rare que ce type de syndrome soit demble grave. En revanche, les enfants atteints de squence de Pierre Robin, initialement non symptomatiques, sont susceptibles de le devenir au cours des premires semaines. Le problme de lattachement est un peu diffrent pour les enfants atteints de squence de Pierre Robin car il nexiste pas de cicatrice faciale rendant lenfant plastiquement monstrueux. En revanche les difficults alimentaires prcoces sont trs difficilement vcues par les mres qui en conoivent toujours un sentiment dincomptence et de culpabilit. Les diagnostics et malformations associs Les fentes vlaires et vlo-palatines sans rtrognathisme ni glossoptose sont considrer avec prudence dans la mesure o dans la squence de Pierre Robin, il nexiste pas de paralllisme entre lintensit des anomalies anatomiques faciales (rtrognathisme, glossoptose) et les troubles fonctionnels. Autrement dit, la frontire nosologique entre squence de Pierre Robin modre et fente postrieure isole est floue. Ces fentes postrieures sont plus rares que les fentes labiomaxillo-palatines (environ 1 pour 10). Dans le groupe des squences de Pierre Robin (triade complte), il existe dans un cas sur deux une anomalie associe. Dans notre exprience, les 5 diagnostics les plus frquemment associs une squence de Pierre Robin sont : 1) le syndrome de Stickler dont le diagnostic repose sur la ralisation de radiographies du squelette et dun examen ophtalmologique. Il sagit dune arthro-ophtalmopathie lie une anomalie dun gne du collagne. Le diagnostic en est parfois difficile, mais le pronostic neurologique est bon. Les sujets atteints ont, des degrs variables, une atteinte ophtalmologique, faite dune myopie constitutionnelle prcoce et grave, plus rarement une cataracte ; une atteinte osseuse qui nest en rgle symptomatique qu lge adulte, une hyperlaxit ligamentaire des premiers mois, une morphologie faciale spcifique. La transmission est autosomique dominante. Il existe dautres syndromes touchant les gnes du collagne, de transmission diffrente, parfois rcessive, grevant davantage le pronostic statural. Les radiographies squelet-

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tiques et un avis spcialis permettent de diffrencier ces entits qui ont en commun un bon pronostic intellectuel ; 2) les anomalies chromosomiques arrivent aprs par ordre de frquence. Elles sont varies, plus ou moins connues, responsables en majorit de tableaux malformatifs complexes avec retard mental svre ; 3) les anomalies latro-faciales notamment des anomalies du premier et deuxime arc, syndrome de Franceschetti (Treacher-Collins) et le syndrome de Nager. Ces deux syndromes ont en commun une atteinte faciale, avec hypoplasie malaire, atteinte de langle externe de lil, hypoplasie des oreilles externes +/moyenne, hypoplasie mandibulaire majeure. Cette atteinte faciale est dintensit variable dun sujet lautre. Dans le syndrome de Nager, elle sassocie des anomalies des extrmits (axe radial). La frquence de la prsence dune fente de type Robin dans ces syndromes est faible. Ces enfants ont des difficults de langage la fois dorigine auditive et dorigine praxique, mais leurs fonctions intellectuelles sont normalement prserves. La transmission est autosomique dominante ; 4) La microdltion htrozygote du chromosome 22 (del 22 q11) est en soi, lanomalie chromosomique constitutionnelle actuellement considre comme la plus frquente. Les fentes palatines postrieures de type Robin sont rares dans les microdltions 22 mais possibles, les fentes labiomaxillaires sont galement possibles. En revanche, une insuffisance vlaire neurologique ou une fente vlaire sous-muqueuse touchent prs de la moiti des enfants et expliquent la gravit potentielle des troubles phonatoires chez ces enfants. La microdltion 22 q11 associe de plus, l encore des degrs variables dun sujet lautre, une hypoparathyrodie, une lymphopnie CD8, une cardiopathie conotroncale, une morphologie faciale et des extrmits particulires, des troubles des fonctions suprieures et/ou du comportement ; 5) Lalcoolisme ftal ou dimprgnation aux anti-pileptiques (Dpakine) sont galement possibles. Il sagit en rgle dun tableau de retard de croissance intra-utrin, avec microcphalie, dysmorphie faciale, +/- cardiopathie, retard intellectuel avec agitation et troubles de concentration et du caractre. Les autres diagnostics associs sont des syndromes rares, varis, parfois intgrs des maladies osseuses constitutionnelles. Dans un tiers des cas, lidentification tiologique de lassociation malformative ne peut pas encore tre prcise (6). Dans la srie du registre des malformations de Paris, les donnes sont peu prs similaires : sur 128 fentes palatines postrieures, 61 % taient isoles, 27 % taient associes au moins une autre malformation avec caryotype normal et 12% sintgraient une anomalie du caryotype (4).

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REFERENCES
1. FERGUSON MWJ (1988). Palate development. Development, 103 : 41-60. 2. ABADIE V, MORISSEAU-DURAND MP, BEYLER C, MANACH Y, COULY G. (2002). Brainstem dysfunction : a possible neuroembryological pathogenesis for isolated Pierre sequence. Eur. J. Pediatr., 161 : 275-80. 3. SMITHS. recognizable patterns of human malformation, Ed : Jones, 5th ed, page 236-238. 4. C. de VIGAN, I. LEMAIRE, V. VODOVAR, B. KHOSHNOOD, J. GOUGARD, F. COFFINET. (2003). Registre des malformations congnitales de Paris. Surveillance pidmiologiques et diagnostic prnatal des malformations : volution sur 20 ans : 1981-2000. INSERM U149. 5. PAGON RA, GRAHAM JM, ZONANA J, YONG SL. (1981). Coloboma, congenital heart disease and choanal atresia with multiple anomalies : CHARGE association. J. Pediatr 99/2 : 223-227. 6. HOLDER-ESPINASSE M, ABADIE V, CORMIER-DAIRE V, BEYLER C, MANACH Y, MUNNICH A, LYONNET S, COULY G, AMIEL J. (2001). Pierre Robin sequence : a serie of 117 consecutive cases. J. Pediatr. 139 : 588-90.

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La prise en charge des fentes labio-maxillo-palatines de 0 20 ans


Docteur Christian Paulus

Rsum Le traitement des tats de fente faciale implique une approche d'quipe et est mieux accompli et organis dans un centre spcialis. la fin d'une consultation prnatale, la synchronisation et les techniques de la chirurgie primaire sont expliques. Le patient est alors suivi annuellement loccasion de consultations multidisciplinaires. L'valuation de la parole et les soins orthodontiques, la chirurgie plastique, et la radaptation dentaire peuvent, chacune, tre organises au bon moment. Mots cls : fentes labio-maxillo-palatines, insuffisance vlaire, chirurgie maxillo-faciale, pharyngoplastie, traitement orthodontique

The treatment of facial cleft conditions from birth on to the age of 20


Abstract The treatment of facial cleft conditions involves a team approach and is best accomplished and organized in a specialized center. After completion of a prenatal consultation, the timing and techniques of primary surgery are described. The patient is then followed yearly through multidisciplinary consultations. Speech evaluation and orthodontic therapy, orthognathic and plastic surgery, and dental rehabilitation can each be organized at the right time. Key Words : cleft lip, maxilla and palate, velar deficiency, maxillary-facial surgery, pharyngeal plastic surgery, orthodontic treatment.

Rducation Orthophonique - N 216 - Dcembre 2003

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Docteur Christian PAULUS Centre de traitement des malformations faciales Service de Chirurgie Maxillo-Faciale et Stomatologie pdiatrique du Professeur Maurice FREIDEL Hpital Debrousse 29 rue soeur Bouvier 69005 LYON Tel :+ 33 4 72 38 47 31 fax :+ 33 4 72 91 62 67 christian.paulus@chu-lyon.fr

l sagit dune malformation congnitale lie labsence ou linsuffisance dunion des bourgeons de la face. Les formes importantes sont actuellement bien dtectables lors des chographies obsttricales et les parents sont alors orients vers une consultation ant-natale dans le service de Chirurgie MaxilloFaciale. La pathologie affectant le domaine maxillo-facial, dentaire, O.R.L., la prise en charge doit tre pluri-disciplinaire. Les enfants doivent tre vus de faon rgulire par lensemble de lquipe qui est compose du chirurgien maxillo-facial, du dentiste, de lO.R.L., de lorthophoniste, de lorthodontiste, ventuellement du psychiatre. Cest au prix de ce suivi rgulier et rigoureux que le rsultat fonctionnel et esthtique sera le plus parfait possible.

o Embryologie
Cest partir de la quatrime semaine de grossesse que les bourgeons de la face (bourgeon naso-frontal et bourgeon maxillaire) doivent fusionner partir de lemplacement de la future artre palatine antrieure. Cette fusion seffectue darrire en avant en ce qui concerne le palais primaire et ce de chaque ct du bourgeon naso-frontal. Une absence de fusion ce niveau aboutira une fente labio-maxillaire plus ou moins complte. Linsuffisance ou absence de fusion peut tre droite ou gauche aboutissant le cas chant une fente labio-maxillaire droite et/ou gauche.

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Paralllement, la fusion mdiane entre les deux bourgeons maxillaires seffectue davant en arrire pour la constitution du palais et du voile du palais. Cette fusion galement peut tre interrompue un stade plus ou moins avanc. Il en rsulte une fente palatine plus ou moins complte.

o Formes cliniques
Les fentes situes en avant de lartre palatine antrieure sont appeles fente du palais primaire. Il peut sagir de fente unilatrale ou bilatrale droite et/ou gauche, qui peuvent tre associes une fente palatine plus ou moins complte. Le palais primaire peut prsenter une fente totale. Dans ce cas, il existe une fente labiale cutane musculaire, muqueuse osseuse et alvolaire, muqueuse et osseuse palatine antrieure. Une fente partielle peut naffecter que la lvre avec, dans ce cas, une dformation peu importante de laile narinaire et une encoche de los alvolaire. A lextrme, il existe une simple irrgularit de la ligne cutanomuqueuse avec un diastasis du muscle orbiculaire de la lvre. Celui-ci produit alors un renflement de chaque ct de la crte philtrale, alors remplace par une rainure. La fente palatine qui peut tre ou non associe une fente labiale uni ou bilatrale plus ou moins complte, est appele fente du palais primaire. Dans le cas dune fente complte, partir de lemplacement de lartre palatine antrieure, il ny a pas de palais osseux, ni muqueux, ni musculaire. Les muscles du voile du palais servant la phonation ont une direction aberrante et doivent tre suturs dans la bonne position transversale lors de la fermeture chirurgicale. La fente palatine peut tre plus ou moins complte et, lextrme, exister sous la forme dune fente palatine sous-muqueuse. Un pont muqueux alors peut se faire, camouflant ainsi lexistence dune fente palatine. Les enfants sont gnralement adresss par la mdecine scolaire pour des problmes phonatoires qui se rvlent tre une insuffisance vlaire. Lexamen clinique permet dans 95 % des cas de voir une luette bifide, et surtout de voir la disposition sagittale des muscles du voile du palais et leur non-union dans le plan sagittal mdian, une zone translucide au centre du palais, mais surtout, lexamen clinique, la palpation met en vidence une encoche osseuse palatine la place de lpine nasale postrieure.. Malgr laspect apparemment normal, il sagit dune indication opratoire.

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o La prise en charge
Avant la naissance Ds le diagnostic antnatal, les parents sont orients vers le service de chirurgie maxillofaciale infantile. Ils y rencontrent le chirurgien et ventuellement le pdopsychiatre. Nous rassurons les parents laide de notre banque dimages riche en photos denfants traits diffrents ges. Nous ne montrons jamais de photos propratoires. Il faut donner une information claire et raliste et nous insistons sur le suivi rgulier indispensable et ce, jusquen fin de croissance. A la naissance Lalimentation est en gnral possible au biberon. Une ttine trs souple sans trop agrandir lorifice est recommande. Dans certains cas, la ttine de Veau (Victor Veau) ayant des ailettes latrales qui permettent de prendre appui sur les apophyses palatines juxtant la fente palatine est utile. Gnralement la force de succion ne suffit pas pour la prise au sein. Le reflux alimentaire par le nez est rgulier et ne doit pas tre confondu avec une fausse route vraie. Sil sagit cependant dun syndrome de Pierre Robin (micrortrognatisme, glossoptose et fente palatine), la situation peut tre dramatique la naissance. En effet, la pathologie na pas pu tre dtecte lchographie antnatale et lenfant prsente la naissance un arrt respiratoire avec obstruction larynge par la glossoptose et une insuffisance de maturit du tronc crbral. Il existe une absence de rflexe de respiration, de succion et de dglutition. La ranimation est extrmement difficile car la glotte est quasiment inexposable. Les enfants prsentant un syndrome de Pierre Robin sont transfrs en ranimation nonatale. Leur sjour se prolonge jusqu lacquisition dune respiration et dune alimentation spontane. La plaque palatine Pour favoriser la prise alimentaire, la croissance du maxillaire et la cintique de la langue, nous confectionnons une plaque palatine pour tous les enfants prsentant une fente palatine dpassant les bords postrieurs des lames horizontales palatines. Ds les premiers jours de prfrence, nous prenons une empreinte du palais et nous faisons raliser une plaque en matriau souple thermoformable qui passe en pont sur la fente palatine. Ainsi la cavit buccale prend une forme quasiment normale et la langue peut prendre ses appuis normaux. Sa forme suit la croissance de lenfant. Elle doit tre porte 24 H/24 H et nettoye aprs chaque repas. Parfois, il faut avoir recours la colle pour prothses dentaires pour lui assurer une tenue adquate.

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A lge de 3 mois Nous proposons la vloplastie prcoce trois mois en cas de fente labiomaxillo-palatine et devant un syndrome de Pierre Robin. Il sagit de la reconstruction du voile du palais laide des deux hmivoiles existants. Nous ne touchons pas la vote palatine osseuse afin de ne pas entraver la croissance transversale de la face. La plastie labiale peut parfois tre ralise dans la mme sance opratoire. A lge de 4 mois Devant une fente labiale isole sans fente palatine, la reconstruction labio-narinaire est ralise partir de 4 mois. Dans certains cas, la vloplastie peut y tre associe. Nous faisons, dans le mme temps, la septoplastie et la plastie de laile narinaire. A lge de 6 mois La fermeture dfinitive des fentes labio-narinaires a lieu cet ge si elle na pas t faite auparavant. Ce sont en particulier les fentes bilatrales dont les deux cts doivent tre rpars durant la mme sance opratoire et dans une sance diffrente que la rparation vlaire. A 18 mois Devant une fente palatine, la fermeture totale en un temps est ralise entre 12 et 18 mois. A partir de 3 ans et demie Un premier bilan orthophonique est demand et, devant lexistence dune insuffisance vlaire, une rducation orthophonique est prescrite. De faon systmatique, le bilan O.R.L. est fait la recherche dune otite sromuqueuse et dun dficit auditif. Au moindre doute lO.R.L. aura recours aux drains transtympaniques. Compte-tenu de la frquence des otites sromuqueuses, certaines quipes placent des drains transtympaniques de faon systmatique. Devant des difficults relationnelles et scolaires, une consultation de pdopsychiatrie et dans certains cas de neuropsychologie simpose. Si en dernire anne dcole maternelle il persiste une insuffisance vlaire, il est possible de proposer une pharyngoplastie. En effet, nous avons pour objectif que les enfants puissent intgrer lcole primaire avec une phonation normale.

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Si une communication bucco-nasale restante est trs gnante pour lalimentation et pour la phonation, celle-ci peut tre ferme titre isol pendant cette priode. Sinon, elle sera ferme loccasion dune ventuelle pharyngoplastie ou dune greffe osseuse. Entre 7 et 12 ans Devant une fente uni ou bilatrale, nous avons pour objectif une arcade dentaire maxillaire continue avec si possible toutes les dents. Cette arcade doit se trouver sur un maxillaire suprieur en bonne position tant sur un plan sagittal vertical que horizontal et tranversal pour obtenir un rsultat esthtique de lensemble du visage satisfaisant et ce, de face et de profil. En fin de traitement, locclusion dentaire avec larcade dentaire mandibulaire doit tre de bonne qualit et stable. Ainsi, il faut envisager un traitement orthodontique et une greffe osseuse durant cette premire priode sans perdre de vue quen fin de croissance un geste chirurgical de chirurgie orthognathique pourra corriger la malposition des maxillaires. Dabord, lorthodontiste largit larcade maxillaire laide dun appareil palatin amovible ou fixe. Quand la canine du ct de la fente est suffisamment dveloppe, un greffon osseux alvolaire peut tre plac entre les fragments maxillaires. Le prlvement osseux peut seffectuer sur laile iliaque ou sur los parital, il est alors totalement indolore. Durant ladolescence Les patients doivent tre vus tous les ans par lquipe au cours dune consultation commune permettant lenfant le moins de contraintes scolaires possibles. Le traitement est essentiellement orthodontique pour aligner larcade et mnager lespace de lincisive latrale ct fente qui est souvent malforme ou absente. Elle sera remplace au mieux par un implant dentaire plac dans la greffe osseuse ou par une prothse amovible ou non. Dans certains cas de macrodontie, les dents voisines peuvent tre msialises orthodontiquement et ainsi la canine remplace lincisive latrale. Pour plus de perfection, elle aura besoin dune retouche de sa couronne afin de ressembler une incisive latrale. Dans certains cas de rtromaxillie majeure (suprieure 10 mm), il est possible de raliser une avance prcoce du maxillaire suprieur. Ceci permet en effet lenfant une adolescence bien plus agrable car la mastication est amliore mais surtout leffet disgracieux majeur de la rtromaxillie a disparu. Il faut cependant prvenir que le pic de croissance faisant, surtout chez le garon, gran-

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dir la mandibule de faon considrable peut tre lorigine dune rcidive de la rtromaxillie qui sera cependant toujours mineure. La technique consiste en la ralisation dune ostotomie de LEFORT I sans dplacement. Lhospitalisation courte est suivie par le port dun masque facial assurant la protraction progressive du maxillaire suprieur. En fin de croissance Parfois, lappareil orthodontique peut alors tre t jusquen fin de croissance. En effet, il est trs important de raliser le traitement chirurgico-orthodontique, sil doit avoir lieu, avant denvisager une chirurgie plastique nasolabiale. Lamlioration considrable de la rgion naso-labiale conscutif la correction du prognathisme par rtromaxillie a, dans un bon nombre de cas, permis de surseoir la rvision naso-labiale. En prvoyant une ostotomie le plus souvent bimaxillaire en fin de croissance, le traitement orthodontique est repris et aprs alignement dentaire maxillaire et mandibulaire tenant compte de leur position post-opratoire, lostotomie peut alors tre programme. Celle-ci comporte dans les cas les plus frquents de squelles de fentes labio-maxillopalatines, une ostotomie maxillaire de Lefort I avec un mouvement davance associ dans certains cas une ostotomie sagittale des branches montantes de recul. Durant cette intervention, la dviation de la cloison nasale peut tre partiellement traite et une ventuelle insuffisance de permabilit des fosses nasales peuvent tre traites. Le traitement orthodontique se termine idalement dans lanne qui suit et 6 mois aprs la chirurgie orthognathique, la rvision labio-narinaire peut avoir lieu. Elle reconstruit les muscles orbiculaires de la lvre et du nez et vise obtenir une symtrie dans les ailes narinaires.

o Conclusion
Le traitement des fentes labio-maxillo-palatines est un traitement en quipe faisant intervenir les diffrents acteurs au bon moment. La chronologie du traitement en France est encore discute et peut varier dune quipe lautre. Un suivi rgulier durant toute la croissance permet dobtenir une vie normale pour la grande majorit des enfants.

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Le traitement de lenfant porteur de fente vlo palatine : rle de lorthophoniste dans lquipe pluridisciplinaire
Chantal Talandier, Bernard Pavy, Jacques Huart, Aurlie Majourau

Rsum A lhpital Saint-vincent-de-Paul, nous poursuivons, en quipe pluridisciplinaire, lobjectif de bons rsultats esthtiques et phontiques pour la bonne intgration familiale et sociale de tous les enfants porteurs de fente labio palatine. Mots cls : quipe pluridisciplinaire, rsultats esthtiques et phontiques, intgration familiale et sociale

Treatment of cleft palate conditions in children : the role of the speech and language therapist as a member of the multidisciplinary team.
Abstract At Saint Vincent-de-Paul Hospital, the very hospital where Suzanne Borel worked, our present multidisciplinary team tries to work towards the same objectives of excellency in terms of esthetic and speech results, in order to facilitate family and social integration of cleft lip and palate patients. Key Words : multidisciplinary team, esthetic and speech results, social and family integration.

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Chantal TALANDIER Orthophoniste Attache de consultation Bernard PAVY, Jacques HUART, Aurlie MAJOURAU quipe multidisciplinaire de rparation des fentes labio palatines Hpital Saint Vincent-de-Paul 74 82, avenue Denfert Rochereau 75674 Paris Cedex 14

St Vincent de Paul, poursuivant lexemple donn par Victor Veau et Suzanne Borel-Maisonny, le chirurgien plasticien rparateur des fentes a tenu organiser la consultation avec une quipe pluridisciplinaire, laquelle appartiennent de faon constante, le chirurgien, lorthophoniste, lO.R.L.-audiomtriste, lorthodontiste, et, de faon ventuelle, lchographiste, le gnticien, le pdopsychiatre. Lors de toute consultation, la prsence du chirurgien, de lorthophoniste, de lO.R.L, et de lorthodontiste permet dapporter lenfant porteur de fente et sa famille les soins appropris. Lenfant na pas systmatiquement rendez-vous avec tous, mais chacun des intervenants peut demander un avis tel autre membre de lquipe. Cette consultation a lieu au mme moment, dans un bureau commun, avec des changes permanents entre les diffrents membres de lquipe. Seule, lorthophoniste, pour des raisons de meilleure coute de la parole des patients se trouve dans le bureau voisin mais la porte de communication entre les deux bureaux souvre frquemment. Ainsi, chacun des membres de lquipe peut demander un avis, envisager un examen complmentaire, discuter de la conduite tenir, et prendre une dcision bien adapte. La personnalit du chirurgien a tabli une conception implicite du rle prpondrant de chacun la russite du traitement, qui efface la pesanteur dune hirarchie, et ralise ainsi une vritable quipe multidisciplinaire. Lors de la 1re visite aprs le diagnostic antnatal de fente, le chirurgien accueille les parents et leur prsente les membres de lquipe, expliquant le rle essentiel de chacun auprs de lenfant, que ses soins soient prventifs ou curatifs.

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Limportance du rle de chacun est respecte et toute modification du calendrier est approuve par tous les membres de lquipe. Ainsi, le chirurgien est toujours sensible aux justifications orthophoniques dune fermeture vlaire avant la modulation phonmique, celles de lO.R.L qui souhaite que les muscles arateurs de la caisse soient fonctionnels, celles de lorthodontiste qui choisit de dbuter son traitement.

o Le volet chirurgical
Le calendrier thrapeutique Pour la fente unilatrale. La lvre et le nez sont oprs soit en nonatale soit lge de 1 mois. Le palais est ferm 6 mois. Lorsque lenfant est vu plus tard, la lvre et le palais sont oprs en un temps. Pour la fente bilatrale (figure),

la rparation de la lvre se fait en deux temps : Premier ct au cours du premier mois Deuxime ct trait 3 ou 4 mois en mme temps que la division palatine. Ainsi la blessure narcissique supporte par la famille devant la malformation est courte lors de la fermeture prcoce de la lvre. Bien que le diagnostic antnatal de la fente labio-palatine ait modifi compltement le comportement des parents qui nous disent parfois : la naissance nous avons reconnu notre enfant comme nous lattendions , nous pouvons encore citer Victor Veau : Cest qu cette opration de la lvre, les parents eux-mmes nous poussent et nous devons presque toujours modrer leur impatience ; ils ne peuvent supporter la laideur de leur enfant. La lvre rpare est souple, de bonne qualit tissulaire, de bonne hauteur. Lenroulement narinaire est reconstruit dans le mme temps. La fermeture de palais est toujours effectue 6 mois.

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Cette date de la staphylorraphie tait diffre 18 mois pour Victor Veau et Pierre Petit. Lvolution de notre socit a modifi le comportement de la famille. Le bb ne vit plus lcart, dans une chambre silencieuse, il participe trs rapidement la vie familiale et bnficie de sollicitations multiples, visuelles et sonores qui lincitent babiller. La rparation du voile 6 mois le met donc dans de bonnes conditions dapprentissage de sa langue maternelle. Pour quelques enfants qui prsentaient de troubles otologiques rcurrents, nous avons d procder une fermeture vlaire plus prcoce, 3 mois. Nous navons pas observ, pour ces enfants, un dveloppement phontique plus prcoce ou de meilleure qualit que pour ceux qui sont oprs 6 mois, ce qui nous a conforts dans le choix de notre calendrier. La fermeture du voile, aprs celle de la lvre, permet toujours un meilleur recul du voile, avec un pusch-back, la fonction vlaire peut tre mieux assure. Le geste chirurgical, la staphylorraphie, reconstruit un voile anatomique, avec une cicatrice mdiane discrte. Ce voile est long, bien mobile et assure sa fonction spontanment, sans quil soit ncessaire de prescrire une rducation phontique.

o Le volet orthophonique
Le rle de lorthophoniste : conseil et prvention Ce calendrier chirurgical permet lenfant de se trouver dans les conditions les plus favorables pour que se mette en place, partir de 6 mois, sa parole et son langage. Le rle de lorthophoniste est donc limit un rle de conseil et de prvention, daccompagnement de lenfant et de sa famille. Lintgration sociale et familiale de lenfant porteur de fente faciale est la priorit absolue de notre quipe. Elle sappuie sur la restitution prcoce dun aspect esthtique et lacquisition dune phonation de qualit. Ceci dfinit limportance du rle de lorthophoniste dans la prise en charge de lenfant de 1 5 ans. Aprs la rparation chirurgicale de la lvre et du voile, lorthophoniste va surveiller et valuer la mise en place du systme phontique de lenfant, et son volution langagire. Elle sassure toujours de la bonne audition de lenfant, condition dune bonne acquisition du langage. LO.R.L exerce une surveillance otologique et audiomtrique et traite les otites sro muqueuses. (56% des enfants porteurs de F.V.P ont besoin de drains transtympaniques.)

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Les enfants oprs par Victor Veau et Pierre Petit taient revus par Suzanne Borel-Maisonny 5 ans, les parents ayant reu, aprs la staphylorraphie 18 mois, une feuille de conseils pour dvelopper le souffle de leur enfant. Les modifications du calendrier chirurgical et lvolution de lducation des enfants nous ont amenes, ds les annes 70, assurer une consultation des jeunes enfants, la fin de la premire anne, pour accompagner les parents et exercer une action prventive. Une information continue auprs des parents, surtout, nous a sembl indispensable, dans une socit si sensible aux informations multiples dans le domaine mdical. Cette guidance ducative vise rassurer les parents dans limportance de leur rle. Tout en tablissant une relation de confiance avec eux, elle dculpabilise ceux qui ont t trs blesss par la malformation de leur enfant. Cette consultation orthophonique, semestrielle, jusqu 4 ou 5 ans permet dans la petite enfance de sassurer de la qualit des sollicitations des personnes qui lvent lenfant. Aprs une information sur la fonction du voile du palais et son rle dans le systme phontique, laccent est mis sur le dveloppement normal de la parole, les parents doivent savoir queux seuls apprendront parler leur enfant, et que, sous prtexte de la malformation, ils ne seront pas spolis de cet apprentissage de la langue maternelle leur enfant, quelle quelle soit, par un technicien du langage. Il est particulirement important de rassurer ainsi les parents non francophones, qui sont incits utiliser, sans restriction, leur langue maternelle. Puis, au fur et mesure du dveloppement de lenfant, on contrle linstallation du phontisme, des occlusives puis des fricatives et leur combinatoire dans la parole. Lapparition de locclusive sourde bilabiale a une valeur prdictive dun bon fonctionnement vlaire. Linventaire du premier lexique spontan en manipulant des petits jouets, puis, lobservation de la construction progressive du langage, tels que nous les connaissons, permettent de noter lvolution langagire de lenfant. Tandis que sont contrles les structures morphosyntaxiques de complexit croissante, les progrs langagiers sont explicits pour les parents, les confortant dans leur rle et leur responsabilit banale de parents dun enfant ordinaire . Leur attention est attire sur le fait que la comprhension prcde toujours lexpression et quils doivent y tre sensibles, alors mme que lenfant ne fait que balbutier. Des exemples de comprhension relle, hors facilitation contextuelle, sont proposs.

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Laccs au jeu symbolique, les premires acquisitions cognitivo-conceptuelles sont comments pour les parents. Une attention toute particulire est accorde lvaluation du timbre, dans toutes les stratgies de parole. La notion de retard de langage, attache la pathologie des fentes labio-palatines, nest pas retrouve dans la cohorte des enfants que nous suivons depuis 1970. Notre statistique rejoint en effet celle de la population sans fente, cest--dire 15%. Nous attribuons cette absence de retard de langage un faisceau multifactoriel : La qualit du rsultat esthtique et fonctionnel de la rparation chirurgicale ; Le contrle de laudition, et la mise en place ventuelle de drains transtympaniques ; La guidance ducative prcoce, et la frquence de la consultation orthophonique ; Son rle affich daccompagnement ; Le refus de recourir un traitement particulier en rapport avec la pathologie. En effet, lors de ces consultations, les parents ne sont pas incits solliciter la musculature labiale, pratiquer des exercices spcifiques de souffle, de mouchage, de motricit oro-faciale. En un mot, aucun autre rle nest demand aux parents que celui dtre des parents. Cette attitude non pathologisante a srement rassrn les parents et fait en sorte quils ont acquis la conviction que, la fente tant rpare, sans prjudice esthtique ou fonctionnel, leur enfant est tout fait normal, et quil ne requiert pas un traitement particulier ou une prise en charge orthophonique systmatique. Les consultations sespacent ensuite, 6 ans, 7 ou 8 ans, au cours desquelles on sassure que les apprentissages de lcrit se mettent correctement en place. Un contrle est propos la pubert pour sassurer quune croissance harmonieuse du voile et du cavum permet de conserver ltanchit attendue lors de la parole et par l, la persistance dun timbre correct. vingt ans, un bilan sera effectu par chacun des membres de lquipe. Quen est-il de la rducation ? Les indications de rducation orthophonique sont poses lge requis pour le traitement des troubles darticulation, vers 5 ans.

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Le recours une rducation trs prcoce de larticulation, peut conduire une fixation des troubles compensatoires, et nous nen sommes pas partisans. Le voile est demble fonctionnel et les phonations marques par la nasalit sont rares. Selon le principe de bon sens de Bernard Pavy, en cas de dfaut dans la technique, une cicatrice fibreuse peut apparatre, et tous les efforts de lorthophoniste sont vains. , nous ne prescrivons pas de rducation au long cours pour un voile anatomiquement incomptent, et nous posons alors une indication chirurgicale. Les troubles darticulation des consonnes. De tous les troubles lourds dcrits par Suzanne Borel, peu subsistent actuellement. Seuls se rencontrent quelques dfauts atteignant les consonnes antrieures. Latteinte des consonnes sifflantes est devenue rare. Si elle est induite par une brche, elle justifiera une rducation de courte dure qui sera interrompue si le rsultat nest pas obtenu, remettant plus tard sa rducation, lors du traitement sur la denture mixte. La postriorisation des occlusives, K-G pour T-D, souvent, mais pas systmatiquement associe la persistance dun pertuis au niveau du foramen incisif, par une procdure dvitement de ce pertuis rtro incisif, se rencontre plus particulirement chez les F.B.T, elle sera rduque avec attention, son incidence sur le lexique crant des quiproquos dsagrables. Les articulations compensatoires. Les mcanismes vlo pharyngs de compensation, essentiellement le coup de glotte, car peu dautres mcanismes rencontrs antrieurement subsistent, sont devenus rares (1%). La nasalit. La qualit de la rparation vlaire a permis de supprimer toute incitation systmatique faire pratiquer lenfant des jeux ou de vritables exercices de souffle buccal. Cependant, lincomptence vlaire pour 5% des cas oprs, est value ds 2 ans, un programme de jeux de souffle est alors propos : il sera toujours confi aux parents et contrl trimestriellement. Nous valuons 10% le recours une chirurgie secondaire, type pharyngoplastie et nous observons quelle est souvent la squelle dune brivet vlaire congnitale que la staphylorraphie na pu entirement corriger dans le premier temps chirurgical.

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Lorsque le voile est insuffisant raliser une PHI, la pharyngoplastie est programme vers lge de 5 ans. Un examen objectif de lincomptence vlaire, la vlovidoscopie, pratique par lorthophoniste, est une aide la dcision chirurgicale. Bien entendu, les enfants qui prsentent des fentes palatines syndromiques, catch 22, etc., avec troubles associs, sont traits selon leurs diffrentes pathologies. Lors des rares indications dadnodectomie ou damygdalectomie, lorthophoniste, avec lO.R.L, fera une valuation attentive de la phonation en post opratoire. Par ailleurs, la cohorte des patients qui prsentent une incomptence vlo pharynge, I.V.P, nous est adresse par des orthophonistes de ville. Le recours notre plateau technique, examen clinique de spcialistes, examen objectif avec la vidoscopie vlo pharynge et lendoscopie nasale rpond leurs attentes pour les divisions sous-muqueuses, D.S, les I.V.P anatomiques et les voiles neurologiques. Les entretiens que lorthophoniste conduit avec les parents visent aussi contrler les habitudes de vie de lenfant, sommeil, alimentation ce propos, dans les habitudes alimentaires de lenfant, on veillera dceler une prise trop

(Radiographies dIVP primaires de type malformatif ou neurologique : prononciation dun A .)

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importante de boissons sucres et autres friandises, cest le syndrome du biberon . Lorthodontiste, alert, viendra exposer aux parents du jeune enfant, et lenfant lui-mme, ds que cest possible, la ncessit de rduire sa consommation de sucre et de se familiariser avec une hygine bucco-dentaire rigoureuse. Cette consultation de pdodontie de la petite enfance, qui vite tout dlabrement dentaire, est pralable tout traitement orthodontique, celui-ci ne commencera que vers lge de 8 ans sur la denture mixte. Le contrle du positionnement lingual et lindication de rducation seront faits en rapport avec le traitement orthodontique qui comprend deux phases : Premire phase de ce traitement Mise en place dun dispositif dexpansion maxillaire fixe avec quadhlix ou disjoncteur. Greffe osseuse, qui donne une stabilit maxillaire permettant les implants dentaires. Deuxime phase Traitement orthodontique multi attaches. Ainsi, suivons-nous dans le mme lieu les prceptes de nos matres Victor Veau et Suzanne Borel-Maisonny, en ayant, comme ils lavaient prdit, encore amlior leurs rsultats. Nos travaux et nos recherches sont prsents lors des Journes de St Vincent de Paul que notre quipe pluridisciplinaire organise depuis huit ans. Nous y avons le souci de runir les quipes francophones pour changer nos points de vue, et rechercher de faon constante lamlioration du traitement des enfants porteurs de F.V.P. Cest ainsi que : Le chirurgien plasticien a perfectionn sa technique chirurgicale pour obtenir une lvre qui ralise au mieux le canon esthtique et pour reconstruire un voile long et mobile qui permette une phonation demble normale. Le nombre limit des interventions et le choix attentif des dates opratoires, pour la chirurgie secondaire, a permis de supprimer labsentisme scolaire, responsable de retard dans les tudes que lon valuait un ou deux ans, dans les annes 1970, et qui nexiste plus. LO.R.L surveille et traite les problmes otologiques des petits enfants, responsables dhypoacousie, pour quil ny ait pas dentrave leur acquisition du langage.

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Lorthodontiste apporte lquipe le bnfice des plus rcentes techniques odontologiques. Son suivi et ses conseils incitatifs auprs de confrres de province permettent lenfant dtre trait dans sa rgion. Nayant que peu de rducations prescrire, lorthophoniste limite son rle celui dune surveillance prventive, mais elle offre lquipe des lments dcisionnels avec les examens clinique et phontique mais aussi para clinique, comme la vlo vidoscopie qui donne des images cintiques plus informatives que la radiographie vlo pharynge laquelle javais recours antrieurement, telle que me lavait enseigne Suzanne Borel-Maisonny. Ainsi, chacun des membres de lquipe pluridisciplinaire a, dans son domaine, apport les derniers progrs de sa technique, ce qui a permis de traiter la fente en limitant les inconvnients du traitement, tout en conservant une vie normale lenfant. Mais nos objectifs restent toujours ceux de V. Veau et S.Borel, la qualit du rsultat esthtique et la qualit de la phonation, car nous pensons que lintgration familiale et sociale de lenfant se fait par la qualit de ces rsultats. Nous refusons de considrer lenfant porteur de fente faciale comme un handicap et nous tenons llever comme un enfant normal. Cette attitude a pour effet de minimiser la malformation et dintgrer, le plus vite possible et le mieux possible, lenfant dans son milieu familial puis scolaire. Notre quipe pluridisciplinaire a toujours le souci de ne pas seulement traiter une fente, mais de considrer et de suivre lenfant dans sa globalit, tout au long de sa croissance. Quand nous voyons la belle assurance des adolescents de vingt ans, nous sommes srs davoir atteint notre objectif, en quipe et avec leur famille, en leur donnant les moyens de russir leur intgration sociale et professionnelle.

REFERENCES
TALANDIER C., (1991) Lincomptence vlo pharynge. Glossa. PAVY B, TALANDIER C. HUART J. MAJOURAU-BOURIEZ A. MITROFANOFF M., (2002) Fentes labiales et palatines : la prise en charge de lquipe de Saint Vincent-de-Paul, Annales de Chirurgie Plastique Esthtique 47 pp280-285 Elsvier PAVY B., VACHER C., VENDROUX J., SMARRITO S. (1998) Techniques chirurgicales-chirurgie plastique reconstructrice et esthtique. Encyclopdie Mdico-Chirugicale. 45-580.

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Fente palatine sous-muqueuse


Christian Paulus, Marielle Laurent

Rsum Le diagnostic de fente palatine sous-muqueuse est souvent voqu par lorthophoniste qui a en rducation un enfant pour une insuffisance vlopharynge. Devant une relative inefficacit dune rducation bien mene avec persistance de fuite dair dans le nez lors des consonnes explosives, une consultation auprs dun centre de traitement des fentes palatines est alors demande. Aprs un diagnostic prcis, ajoutant lexamen clinique et au bilan orthophonique, la radiologie et l'endoscopie nasale un plan de traitement est alors propos. Celui-ci comporte une association entre prparation orthophonique, chirurgie vlopharyngienne puis une rducation orthophonique post-opratoire. Mots cls : fente palatine sous-muqueuse, insuffisance vlopharynge, muqueuse vlaire, rducation orthophonique

Submucous cleft palate


Abstract The diagnosis of submucous cleft palate is often suspected by speech therapists who treat children with velo-pharyngeal incompetence (V.P.I.) When a well conducted remedial treatment program does not succeed in controlling nasal air-flow during the production of explosive consonants, the child should be referred to a specialised centre for an assessment. After a comprehensive clinical and paraclinical evaluation, a treatment plan is established including pre and post operative speech therapy and velopharyngeal surgery. Key Words : submucous cleft palate, velo-pharyngeal incompetence, velar mucous membrane, speech and language therapy.

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Christian PAULUS, MD Marielle LAURENT Centre de traitement des malformations faciales Service de Chirurgie Maxillo-Faciale et Stomatologie pdiatrique Hpital Debrousse 29 rue Soeur Bouvier 69005 LYON Tel :+ 33 4 72 38 47 31 fax :+ 33 4 72 91 62 67 christian.paulus@chu-lyon.fr

il est quasi impossible de faire le diagnostic de fente palatine sousmuqueuse la naissance , ce diagnostic doit tre voqu plus tard lors de lapprentissage de la phonation. La fuite dair dans le nez est le signe qui alerte ou lorthophoniste ou loto-rhino-laryngologiste. La famille a alors remarqu des passages frquents daliments dans les fosses nasales lors de lalimentation au biberon (appeles reflux nasal ) ou loccasion de vomissements.

o Etiologie Embryologie
La fente palatine rsulte de labsence de fusion entre les bourgeons maxillaires. Celle-ci doit normalement se produire entre la quatrime et la huitime semaine de grossesse, davant en arrire partir du canal palatin antrieur. En cas de fente palatine, il ny a pas eu de fusion du tout. Dans la fente palatine sous muqueuse, la fusion a t presque complte. Il persiste toujours une insuffisance de soudure osseuse palatine qui sera palpable. Les muscles du voile nont pas pu sunir sur la ligne mdiane et gardent une direction presque sagittale incompatible avec une bonne fonction vlaire. Sur la ligne mdiane, les muqueuses vlaires antrieures et postrieures sont accoles sans linterposition ni de laponvrose du voile, ni des muscles. De ce fait, cette zone a lair translucide .

o Diagnostic
Le diagnostic repose sur un faisceau darguments concordants comprenant toujours le mme type de chronologie avec une certaine priode de ttonnement diagnostique, un examen clinique, une endoscopie nasale et une radio-

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graphie du voile du palais. Chronologiquement, lenfant est le plus souvent adress chez lorthophoniste linitiative de la matresse ou des parents. L'intelligibilit est alors plus ou moins bonne. Lorthophoniste note alors des signes vidents dinsuffisance vlopharynge (IVP). Le bilan phontique fait tat de troubles articulatoires spcifiques dIVP, des coups de glotte sont nots sur les explosives, des souffles rauques sur les constrictives, ou bien dans certains cas larticulation des phonmes est accompagne dun souffle ou dun ronflement nasal mis en vidence sur le miroir de Glatzel plac sous les narines. Les types de phonations se rpartissent selon la classification de Borel-Maisonny entre type III ou IIm. Une rducation orthophonique est alors dcide (cf. infra). Aprs 6 mois de rducation, une amlioration a t remarque mais les progrs stagnent nettement. Lavis dun centre de traitement des fentes labio-palatines est alors demand. A lexamen clinique, on peut noter les signes suivants : - luette bifide (90 % des cas) - zona pellucida avec renflements latraux sagittaux des muscles vlaires.

En examinant le voile sous un bon clairage, il existe une zone sagittale centrale qui semble dprime pellucide . De chaque ct, se trouvent les voussures obliques en avant et en dedans des muscles vlaires (levator et tensor velipalatini, palatoglosse et palatopharyngien). Leurs fibres ont une direction trs sagittale et non pas transversale. Cette configuration provoque lors de la

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contraction non pas une ascension du voile, mais un raccourcissement. - encoche osseuse palatine au lieu de lpine nasale postrieure. Le doigt de lexaminateur suit davant en arrire la ligne mdiane palatine. Il note que le bord postrieur des lames horizontales des os palatins se prsente sous la forme dun V pointe antrieure au lieu dune pine centrale postrieure (pine nasale postrieure). Ce signe existe dans 100% des cas. La naso-fibroscopie permet de constater une insuffisance docclusion vlopharynge. La radiographie du voile du palais est ralise de profil avec des rayons mous. Deux prises de vue sont ncessaires : lune au repos, lautre en prononant la voyelle i . La longueur du voile peut tre apprcie mais surtout sa mobilit. Lors de la contraction, limage du voile doit toucher celle de la paroi pharynge postrieure.

o Conduite tenir
Lobjectif premier du traitement est la correction de linsuffisance vlaire. Dabord est entreprise une rducation orthophonique centre sur les exercices de souffle qui seront dans un premier temps vise purement musculaire. Ils essayent dobtenir la fermeture du rhinopharynx en excluant le passage dair dans le nez (gonfler des ballons de baudruche est un bon exercice). En cas dimpossibilit, la solution est de boucher le nez puis progressivement quand le mcanisme est mieux compris, il est recommand de continuer lexercice nez ouvert. Dans un deuxime temps, on pourra visualiser le souffle buccal lors de larticulation des explosives ou des constrictives en soufflant sur de petits morceaux de papier ou de coton (l aussi lexercice pourra se faire nez bouch puis nez ouvert). Si au terme dune rducation bien conduite, la phonation na pas atteint le type I qui est lobjectif, une indication chirurgicale est pose. Celle-ci

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consiste en une ouverture de la fente palatine travers la zona pellucida. La muqueuse vlaire postrieure est alors reconstruite. Les muscles du voile sont dissqus et transversaliss. Selon les auteurs, lintervention se termine par une pharyngoplastie ou par une fermeture simple vlaire antrieure. Personnellement, nous avons opt pour la premire solution avec une pharyngoplastie pdicule infrieur. La remise en bonne position des muscles du voile (levator et tensor velipalitini) amliore l'aration de la trompe d'Eustache. Les otites deviennent alors moins frquentes. Il est bien entendu recommand de ne pas faire d'adnodectomie. La prise en charge commence en gnral par la rducation orthophonique compte tenu des conditions tardives de dcouverte de la fente palatine sous-muqueuse. Lge de la chirurgie se situera juste avant lentre au cours prparatoire. Idalement, aprs rducation orthophonique et intervention chirurgicale, la phonation devrait tre devenue de type I.

o Conclusion
La fente palatine sous-muqueuse est de diagnostic ais quand elle a t voque. Avec une prise en charge orthophonique nergique associe ventuellement une intervention chirurgicale, le pronostic devrait tre bon.

REFERENCES
1. Bowen D.G. ; Lehman J.A. ; Neiman G.S. 1997: Management of submucous cleft palate. Transactions 8th Congress on cleft palate and related craniofacial anomalies. Singapore 7-12 Sept. 2. Somerlad B. ; Harland K. ; Sell D. ; Birch M. ; Fenn C. 1997: Submucous cleft palate - A review of 40 patients. Transactions 8th Congress on cleft palate and related cranio-facial anomalies. Singapore 7-12 Sept. 3. Velasco M.G. ; Ysunza A.. Hernandez X. ; Marquez C. 1988 : Diagnosis and treatment of submucous cleft palate : a review of 108 cases. Cleft palate J; 25(2) : 171-3. 4. Huet P. : Evaluation de la fonction vlaire aprs pharyngoplastie pdicule infrieur au moyen de l'arophonoscope II C. 1993 : Thse Mdecine Nantes.

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Un examen para clinique : La vidoscopie vlo pharynge


Chantal Talandier

Rsum Un examen para clinique, la vidoscopie vlo pharynge, permet lorthophoniste dun service de traitement des fentes palatines de trouver des informations complmentaires lexamen clinique et phontique. Les images du comportement vlaire dans les stratgies diverses de la parole, permettent daffiner le diagnostic et les indications thrapeutiques. Mots cls : vidoscopie vlo pharynge, incomptence vlo pharynge, voile neurologique.

A paraclinical examination : soft palate evaluation through video imaging techniques


Abstract Speech therapists can use velovideoscopic approaches to complete the clinical examination and speech evaluation. Soft palate evaluation by video imaging gives valuable complementary information to the speech therapist and allows him to sharpen his diagnostic and treatment strategies. Key Words : Video imaging examination, neurological soft palate, Soft palate insufficiency.

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Chantal TALANDIER Orthophoniste Hpital Saint-Vincent-de-Paul 74 82, avenue Denfert Rochereau 75674 Paris Cedex 14

est un examen objectif qui complte lexamen clinique et phontique du sujet prsentant une incomptence vlo pharynge, I.V.P.

Depuis de longues annes et dans le sillage de Suzanne Borel-Maisonny qui men avait donn la curiosit, javais recours la radiographie pour valuer locclusion vlo pharynge. Les plans fixes permettent dvaluer le comportement vlaire et dapprcier la lumire pharynge, mais le fonctionnement du voile nest alors saisi que dans les phonmes dpreuve : voyelles et fricatives qui ont une dure de leur tenue. Mais avec la vidoscopie vlo pharynge les informations sont multiples et trs intressantes.

o Caractristiques
Simplicit de lexamen : - pas dabsorption de solution de contraste - lgre immobilisation de la tte - ge : partir de 4 1/2 ans dge mental et parfois 3 1/2 ans - dure brve de lexamen : moins dune minute. - rsultat immdiat Le protocole phontique : La rptition de phrases dominante, occlusive ou fricative, sourde ou sonore ; mais surtout une squence de parole plus spontane, quelques phrases de posie ou de chanson qui donnent une image du rel fonctionnement vlaire quotidien.

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Toxicit rduite : - irradiation quivalente celle dun t.o.g.d. beaucoup moins irradiante que le radio cinma abandonn pour cette raison. Lecture et interprtation : - immdiate - partage par les parents que je fais assister lexamen. En effet, sil y a suspicion de dysfonctionnement vlaire et indication probable dun geste chirurgical, il est prfrable de montrer et dexpliquer ces images aux parents. Quelques explications prliminaires leur permettent didentifier la lumire pharynge. Ils visualisent le dysfonctionnement vlaire et sont convaincus, de facto, de la ncessit dune intervention chirurgicale de rparation. En revanche, si je conclus une incomptence mineure, les parents sont heureux dapprendre quune rducation orthophonique ou la pratique dun instrument vent sera suffisante pour effacer la nasalit.

o Les donnes de la vidoscopie


La vidoscopie vlo pharynge procure des informations multiples dont la radiographie ne mavait donn quun faible chantillon. On est surpris par lextrme variabilit du systme musculaire de ces voiles pathologiques. Car la vidoscopie pendant la parole permet dapprcier non seulement le rapport docclusion voile/cavum, tel que le donnait la radiographie, mais fournit des renseignements prcieux quant au fonctionnement et au dysfonctionnement du voile et de la paroi. Le voile On peut valuer : - lascension vlaire ; - le contact ou labsence de contact avec la paroi pharynge ; - la hauteur de ce contact : surprise de trouver des contacts anormalement bas de moignons vlaires avec la paroi ; - lobliquit frquente du voile, en dclive inverse de ce que lon trouve chez lenfant sans D.P. alors que nous attendons une horizontalit vlaire ;

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- labsence de genou vlaire, bien marqu 90 ; - la vitesse de contraction ; - labsence de contraction limite certains phonmes, ou constante ; - un comportement dichotomique de la face buccale du voile, qui a pu paratre atone lexamen clinique, et de sa face nasale qui se contracte fortement pour tenter de rejoindre la paroi pharynge ; - une fermeture inconstante ; - un comportement vlaire anarchique, tel celui que nous avons observ chez un enfant bien opr par Ren Malek : le voile ne se contractait jamais pendant la parole et avait un comportement absolument normal dans le jeu de hautbois ; - une atteinte neurologique. La paroi Lors de lexamen clinique, on peut observer : - les contractions de la paroi ; - leffacement des gouttires latrales, effet de rideau ; - parfois le bourrelet de Passavant, toujours trop bas pour tre efficace, fonctionnel. Avec la vidoscopie, on observe, chez certains enfants, une contraction importante de la paroi, lalignement du sommet de latlas. La paroi se porte au-devant du voile, et dans certains cas, elle participe locclusion de faon essentielle. La vidoscopie vlo pharynge permet dobserver galement : - les anomalies de la dglutition quand le voile est insuffisant. - le coup de glotte : on est frapp par la violence de la base de la langue qui cogne contre la paroi.

o Lindication de vidoscopie vlo pharynge est requise :


- pour tayer un diagnostic dI.V.P. avec un examen objectif ; - pour donner un diagnostic quand plusieurs thrapeutes se contredisent ; - pour comprendre le fonctionnement vlaire ; - pour dmontrer aux parents, aprs une ducation vlaire, son insuffisance ;

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- pour donner au chirurgien des informations sur les anomalies fonctionnelles ; - pour viter une rducation orthophonique inutile.

o Les limites de la vidoscopie vlo pharynge.


- dans les cas dasymtrie vlaire, si elle na pas t dcele lexamen clinique, elle doit tre suspecte quand limage de vidoscopie est correcte alors que la nasalit est flagrante ; - quand la pharyngoplastie donne des rsultats insuffisants chez un patient neurologique ; nous avons recours lendoscopie nasale pratique par le chirurgien ou lO.R.L. et commente trois. La prsentation de films de ces enregistrements vidoscopiques offre une documentation intressante aux orthophonistes.

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Les pharyngoplasties dans le traitement de linsuffisance vlo-pharynge des fentes palatines


C. Gbaguidi, S. Testelin, B. Devauchelle

Rsum Linsuffisance vlo-pharynge secondaire une fente vlo-palatine opre constitue lune des tiologies des troubles de la phonation type de rhinolalie ouverte. Larophonoscope est la mthode clinique objective permettant une valuation de linsuffisance vlo-pharynge. Hormis la rducation orthophonique, le traitement fait appel diffrentes techniques chirurgicales de pharyngoplastie. Deux sries de patients ont t compares selon deux techniques diffrentes, sphinctroplastie dynamique et lambeau pharyng pdicule suprieur, ne montrant pas de diffrence significative. Ces rsultats samliorent lorsque la technique chirurgicale a t ralise suivant lindication pose grce aux mthodes dvaluation de la physiopathologie de linsuffisance vlo-pharynge. Mots cls : pharyngoplastie, lambeau pharyng pdicule suprieur-sphinctroplastie dynamique, Orticochea, arophonoscope

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The use of pharyngoplastic techniques in the treatment of cleft palate velopharyngeal insufficiency
Abstract Children born with a cleft palate sometimes have phonation disorders, such as nasal air escape and hypernasality. Aerophonoscopy is a clinical device which, within the framework of a speech evaluation, assesses nasal escape during phonation in an objective manner. Several types of treatment exist: medical treatment such as speech therapy, and surgical treatment, generally called pharyngoplastic surgery. We compared two groups of patients. Each group had been treated with two different surgical pharyngoplastic procedures, the sphincter pharyngoplastic procedure on one hand and a pharyngoplastic procedure which uses a pharyngeal flap with a superior pedicle on the other hand. There were no significant differences between the two groups. Speech improvement could be obtained when the surgical procedure was chosen according to the physiopathology of the velopharyngeal insufficiency Key Words : pharyngoplasty, pharyngeal flap with a superior pedicle, sphincter pharyngoplasty, orticochea, aerophonoscopy

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C. GBAGUIDI S. TESTELIN B. DEVAUCHELLE Service de Chirurgie Maxillo-Faciale et Stomatologie CHU Hpital Nord Place Victor Pauchet 80054 Amiens cedex 1

es enfants porteurs de fente palatine, plus ou moins associe une fente labio-alvolaire, prsentent avec une frquence non ngligeable des troubles de la phonation, type de rhinolalie ouverte, malgr une rparation anatomique de leur voile. Ces troubles de la parole sont secondaires un mauvais fonctionnement du voile et/ou des parois du pharynx, provoquant une insuffisance vlo-pharynge. Il existe de nombreux traitements, mdicaux comme lorthophonie permettant une rducation de ce voile, et chirurgicaux, regroups sous le terme gnrique de pharyngoplasties. Nous avons men une tude, comparant deux techniques chirurgicales de pharyngoplastie secondaire, dune part une technique de pharyngoplastie utilisant un lambeau pharyng postrieur pdicule suprieur, et dautre part, une technique de sphinctroplastie dynamique. Cette comparaison a pu tre ralise grce ltude de deux sries de patients, chacune ayant t prise en charge spcifiquement selon lune des deux techniques. Les premiers rsultats ont t surprenants, ne montrant pas de diffrence significative entre les deux sries, donc pas de supriorit dune technique par rapport lautre. De nombreuses questions se sont alors poses, quant lindication dune technique par rapport lautre selon les mcanismes intervenant dans linsuffisance vlo-pharynge, lge de ralisation de la pharyngoplastie, une intervention concomitante sur le tissu lymphode. Nous allons donc tenter de proposer un algorithme de prise en charge des insuffisances vlo-pharynges des fentes vlo-palatines.

o Matriel et mthode
Mthodes dvaluation de linsuffisance vlo-pharynge Mthodes dvaluation fonctionnelle Ces mthodes valuent le fonctionnement vlo-pharyng, comme le passage dair nasal lors de la phonation, la rsonance ou les pressions. La premire

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de ces mthodes est lexamen clinique, dune part grce loreille de lexaminateur qui pourra, lcoute, dtecter les signes de linsuffisance vlo-pharynge, et dautre part, par lexamen minutieux de lanatomie de la cavit orale, permettant danalyser le voile au repos et sa mobilit lors de lmission du phonme [a], ainsi que la mobilit des parois pharynges latrales et postrieure. La classification de Madame Borel-Maisonny, classant les phonations de 1 3 permet de qualifier de faon clinique la phonation des patients porteurs de fente palatine. La deuxime mthode dvaluation clinique est larophonoscope. Cet appareil, simple dutilisation, non invasif, permet dobserver de faon objective les fuites nasales lors de la phonation. Lexamen peut tre rpt, permettant ainsi une comparaison des rsultats chez un mme patient, ou dun patient lautre. De plus, grce la visualisation des fuites nasales sur un cran, la rducation orthophonique est facilite par leffet rtro-actif visuel. Larophonoscope semble tre la mthode la plus approprie pour une valuation clinique de linsuffisance vlo-pharynge chez les enfants porteurs de fente palatine. Mthodes dvaluation anatomique Ces mthodes permettent de visualiser directement lorifice vlo-pharyng lors de la phonation. La tlradiographie de profil strict doit tre ralise au repos et lors de la phonation. Au repos, elle permet ltude de la position du voile, de sa longueur, de la profondeur du cavum, du volume des amygdales. Pour la phonation, le phonme [i] est utilis pour la tlradiographie de profil car il ncessite une position trs recule du voile permettant de mieux tudier la valeur fonctionnelle du sphincter vlo-pharyng en visualisant le contact ou lespace rsiduel ventuel entre le bord postrieur du voile et la paroi pharynge postrieure, ainsi que le point docclusion. Une tude radiographique dynamique peut tre utilise pour une analyse tridimensionnelle de linsuffisance vlo-pharynge. Aprs instillation dun produit de contraste dans chaque narine, des vues de profil, frontale et basale sont ralises. Cette mthode dvaluation est surtout utilise aux Etats-Unis, mais semble apporter des donnes complmentaires la classique tlradiographie de profil (Witt,1998- Golding-Kushner, 1990). Lendoscopie, grce lutilisation dun nasofibroscope souple, permet dobtenir une vision globale du sphincter vlo-pharyng par sa face suprieure, tant au repos que lors de la phonation. Mais, sa ralisation est difficile chez les enfants de moins de six ans (LeBlanc, 1996).

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Matriel Pour cette tude, deux sries distinctes de patients ont t compares, de faon rtrospective. Seuls les patients prsentant une insuffisance vlo-pharynge secondaire une fente vlo-pharynge ont t tudis. La mme technique de fermeture primaire du voile avait t utilise dans chacune des deux sries. Chaque srie a t prise en charge par un mme oprateur, selon une mme technique chirurgicale. Premire srie Trente-neuf patients ont t pris en charge entre 1999 et 2000. Le traitement de linsuffisance vlo-pharynge fait appel pour cette srie une technique de pharyngoplastie utilisant un lambeau pharyng pdicule suprieur (Keunig, 2000 - Shprintzen, 1979 et 1980). Dans cette technique, un lambeau pdicule suprieur est lev du mur postrieur du pharynx. La largeur de ce lambeau correspond la totalit de la largeur du mur pharyng postrieur, et sa longueur est de quatre cinq centimtres. Ce lambeau est dissqu le long du fascia pr-vertbral, et sa base est situe au-dessus du tubercule antrieur de la premire vertbre cervicale. Le voile est ensuite incis sur sa ligne mdiane. Au niveau du plan nasal du voile, de chaque ct de la ligne mdiane, un lambeau muqueux est lev pour crer un lit dans lequel le lambeau pharyng est sutur. La zone donneuse de ce lambeau pharyng est suture par rapprochement des berges. Le lambeau pharyng est sutur au plan nasal du voile et le voile est ensuite ferm sur la ligne mdiane. En fin dintervention, lorifice vlo-pharyng est remplac par 2 orifices latraux de part et dautre du lambeau, dont la fermeture pendant la parole est permise par le dplacement mdial des parois pharynges latrales. La moyenne dge de ralisation de cette pharyngoplastie, pour cette srie, tait de 7,3 ans. Parmi les trente-neuf patients, douze ont bnfici dune amygdalectomie. Deux de ces douze patients ont t oprs deux mois avant la pharyngoplastie, un pendant le mme temps opratoire. Les autres patients avaient t pris en charge dans un dlai de trois six mois avant la pharyngoplastie. Deuxime srie Dans cette srie, vingt-huit patients ont t pris en charge entre 1991 et 1999. Ces patients ont t oprs selon la technique de sphinctroplastie dynamique, drivant de la technique dOrticochea (Orticochea, 1968 et 1983).

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Dans cette technique, les piliers postrieurs du voile du palais contenant les muscles palatopharyngiens sont dsinsrs de la paroi pharynge postrieure puis transposs sur la ligne mdiane afin dtre suturs bout--bout, au niveau dun petit lambeau musculo-muqueux de paroi pharynge postrieure, situ en regard de larc antrieur de la premire vertbre cervicale (Robert, 1983 - Riski, 1984 - Moss, 1987). Le but de cette intervention est de crer un nouveau sphincter grce la contraction des piliers postrieurs du voile. Le diamtre de lorifice vlo-pharynge est ainsi diminu, et ce nouvel orifice peut-tre ferm de faon active. La moyenne dge pour cette srie tait de 9,9 ans. Huit patients parmi les vingt-huit ont bnfici dune amygdalectomie, dont six dans le mme temps opratoire que la pharyngoplastie. Pour les deux autres patients, le dlai par rapport la pharyngoplastie tait dau moins six mois.

o Rsultats
Phonation Dans la premire srie, la pharyngoplastie a permis une amlioration globale de la phonation avec une intelligibilit du discours dans 84,6%, avec six patients passant dune phonation 2M une phonation 1, quatorze patients passant dune phonation 2B une phonation 1, et trois patients passant dune phonation 2M une phonation 2B. Trois patients prsentant une phonation de type 3 ont retrouv une phonation normale de type 1 ou 1-2, et cinq patients sont passs dune phonation de type 3 une phonation de type 2B. Les dperditions nasales sont constantes et la parole est inintelligible dans 5,1% des cas, correspondant deux patients dont lun avait une phonation de type 3 en pr-opratoire, et lautre une phonation de type 2M. Les mcanismes compensatoires persistent dans 10,3% des cas. Ces patients prsentaient dj une phonation de type 3 en pr-opratoire. Aucune modification de la phonation na t apporte par la pharyngoplastie dans quatre cas, soit 10,2%. Dans la deuxime srie, lamlioration globale de la phonation est de 82,1%, avec cinq patients passant dune phonation de type 2M une phonation de type 1, neuf patients passant dune phonation de type 2B une phonation de type 1, et huit patients passant dune phonation de type 2M une phonation de type 2B. Aucun des patients ayant une phonation de type 3 nest pass une phonation de type 1 ou 2B.

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Le discours reste inintelligible avec des dperditions nasales constantes dans 14,3% des cas. Parmi ces cas, deux patients nont eu aucune amlioration, restant en phonation de type 2M. Un patient est pass dune phonation de type 3 une phonation de type 2B. Par contre, un patient prsentant une phonation intelligible 2B sest aggrav en passant une phonation de type 3. Les mcanismes compensatoires persistent dans 3,5% des cas, correspondant un patient prsentant dj une phonation de type 3 en pr-opratoire. Aucune modification na t apporte par la pharyngoplastie dans quatre cas, soit 14,3%. Rle de la rducation orthophonique Une amlioration immdiate de la phonation aprs pharyngoplastie permettant la disparition complte des fuites vlaires est retrouve dans 12,8% des cas dans la premire srie. Les trente-deux patients restants ont ncessit une rducation orthophonique post-opratoire. Cette rducation a permis treize patients prsentant une phonation 2B en post-opratoire immdiat de passer une phonation de type 1. Dans la deuxime srie, la pharyngoplastie a permis une disparition totale des fuites vlaires dans 21,4% des cas. Une rducation orthophonique t ncessaire chez vingt-deux patients. Pour six patients, cette rducation a permis le passage dune phonation 2B post-opratoire immdiate une phonation 1. Pharyngoplastie secondaire Dans la premire srie, trois patients ont bnfici dune seconde pharyngoplastie, avec pour consquence une amlioration de leur phonation (deux patients sont passs dune phonation de type 2B une phonation de type 1, et un patient est pass dune phonation de type 3 une phonation de type 2B). Trois patients de la deuxime srie ont galement t pris en charge pour une seconde pharyngoplastie, passant dune phonation de type 2B une phonation de type 1.

o Discussion
La comparaison des rsultats des deux sries ne montre pas de diffrence significative quant lamlioration de la phonation. Lanalyse de la littrature

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retrouve une amlioration de la phonation comparable aux chiffres retrouvs dans nos deux sries, que se soit pour la technique de pharyngoplastie utilisant un lambeau pharyng pdicule suprieur comme pour lquipe de Shprintzen (Argamaso, 1980) ou celle dEpker (Epker, 1990), ou pour la technique de sphinctroplastie dynamique, comme pour les quipes de James (James, 1996), Witt (Witt, 1994) ou Moss (Moss,1987). Seul Orticochea rapporte une amlioration de la phonation dans 95% des cas avec disparition de fuite vlaire aprs sphinctroplastie dynamique (Orticochea, 1983). Lexplication de cette augmentation significative du taux de bons rsultats correspondrait dune part au niveau dinsertion des piliers postrieurs du voile un niveau plus bas, en dessous du niveau attendu du contact vlo-pharyng, et dautre part, lge de ralisation de la pharyngoplastie. En effet, cet auteur pratique cette intervention de faon systmatique lge de deux ans et demi, chez tous les enfants porteurs de fente vlo-palatine. Pour nous, lge de ralisation de la pharyngoplastie nest pas un facteur dterminant. Le fait important est la ncessit pour les enfants de dbuter leur scolarit dans de bonnes conditions. De plus, tous ces rsultats sont gnralement obtenus aprs valuation clinique par un mdecin spcialiste de la phonation, ou un orthophoniste, selon des critres diffrents, comme la rsonance, les fuites nasales ou lintelligibilit de la parole. La comparaison de ces rsultats est donc difficile, la majorit des auteurs prsentant pour leur srie des rsultats globaux. Comme lindique Moss (Moss, 1987), il nexiste pas dans la littrature de mthode universelle dvaluation de la phonation. Larophonoscope semble tre lexamen le mieux adapt pour lvaluation clinique de la phonation. Grce sa simplicit dutilisation et son caractre non invasif, cet examen peut tre rpt la demande. Cet appareil permet ltude de la comptence vlaire grce la visualisation des fuites nasales lors de la prononciation de diffrents phonmes, et est donc plus prcis que loreille de lexaminateur. Par ailleurs, un dfaut de permabilit nasale peut tre dtect avant lanalyse des fuites nasales lors de la phonation grce ltude de la ventilation nasale droite et gauche par ce mme appareil. Les rsultats fausss par une obstruction nasale pouvant masquer les fuites vlaires lors de la phonation sont donc limins. La reproductibilit de cet examen permet une analyse et une comparaison objective de la phonation, chez le mme patient ou sur une srie de patients diffrents, avant et aprs intervention. Lautre avantage de cet appareil est son aide la rducation orthophonique, permettant au patient de se rduquer grce un effet visuel rtroactif.

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Lorsquune insuffisance vlo-pharynge a t dtecte lors de la consultation de suivi dun enfant porteur dune fente palatine, et que lindication opratoire dune pharyngoplastie a t pose, nous proposons la ralisation dun bilan par arophonoscope dans le mois prcdant lintervention, puis un mois, six mois et un an post-opratoire. Ltude du bilan arophonoscopique un mois aprs lintervention permet dune part den valuer le rsultat prcoce, et dautre part, de dcider de la reprise de la rducation orthophonique. Lefficacit de cette rducation est estime lors des examens arophonoscopiques suivants. Cet appareil semble idal quant lvaluation des rsultats sur la phonation tout en permettant leur comparaison, mais ne donne pas dindication sur le mcanisme de linsuffisance vlo-pharynge, ne permettant donc pas deffectuer le choix dune technique par rapport une autre. Chez les patients oprs dune fente vlo-palatine, linsuffisance vlo-pharynge est rapporte en gnral un dfaut de fonctionnement soit du voile, soit des parois pharynges latrales, soit une association des deux. Une seule technique chirurgicale semble insuffisante pour tous les patients prsentant diffrents types danomalies de fermeture du sphincter vlo-pharyng. Une pharyngoplastie utilisant un lambeau pharyng ralise chez des patients prsentant de faibles mouvements des parois pharynges latrales est en gnral voue lchec. En effet, dans ce cas, les parois pharynges latrales peuvent difficilement venir au contact du lambeau pharyng reliant le mur pharyng postrieur et le voile. Cette constatation peut galement sappliquer aux techniques de sphinctroplastie dynamique. Selon Riski (Riski, 1984), les individus avec des mouvements latraux faibles ou absents semblent tre les meilleurs candidats une technique de sphinctroplastie dynamique. Lindication dune technique de pharyngoplastie doit donc tre pose selon le mode de fonctionnement du sphincter vlo-pharyng examin en propratoire (Peat, 1994). Il semble logique de proposer une sphinctroplastie dynamique en cas de mouvements vlaires efficaces. Dans les cas pour lesquels les mouvements pharyngs de bonne qualit sont prdominants, une pharyngoplastie utilisant un lambeau pharyng pdicule suprieur doit tre effectue. Le choix dune technique est plus difficile dans les cas intermdiaires, pour lesquels les mouvements vlaires sont faibles et les mouvements pharyngs latraux faibles ou absents. Ces cas correspondent gnralement des formes svres dinsuffisance vlo-pharynge.

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Lanalyse de nos deux sries de patients montre quune disparition des fuites nasales dans les formes svres, cotes 2M ou 3 chez les patients ayant bnfici dune pharyngoplastie avec lambeau pharyng postrieur, reprsente 23.1% des cas, alors que ce taux est de 17.5% pour les patients ayant bnfici dune sphinctroplastie dynamique. L encore, il nexiste pas de diffrence significative entre les rsultats obtenus (p=0.801). Dans les formes graves, une pharyngoplastie utilisant un lambeau pharyng pdicule suprieur, en y associant un push-back du voile pourrait tre propose, comme pour lquipe de Peat (Peat, 1994) ou celle de Albery (Albery, 1982). Il est difficile de tirer des conclusions des rsultats obtenus sur les deux sries tudies en ce qui concerne la place dune intervention sur le tissu lymphode sur la phonation. Il semble tout de mme quune amygdalectomie et/ou une adnodectomie dans le mme temps opratoire que la pharyngoplastie ait un rle nfaste quant aux rsultats sur la phonation. La majorit des auteurs comme Riski (Riski, 1984), Moss (Moss, 1987), Stoll (Stoll, 2000), ou Orticochea (Orticochea,1983) pensent que lamygdalectomie et ladnodectomie ne doivent pas tre ralises dans le mme temps opratoire que la pharyngoplastie. Il semble donc quune amygdalectomie et/ou une adnodectomie ne doivent pas tre ralises dans le mme temps opratoire que la pharyngoplastie quelle que soit la technique chirurgicale employe. Le dlai minimum entre ces deux interventions est de trois mois (Witt, 1995). De plus, ces interventions doivent tre ralises en laissant le moins de faces cruentes possible afin dviter les cicatrices rtractiles. Les rsultats jugs non satisfaisants par le patient et la famille, ou par lquipe mdicale ncessitent parfois une reprise chirurgicale de la pharyngoplastie. Le taux de russite des pharyngoplasties secondaires quant lintelligibilit de la phonation est suprieur 90% pour la majorit des auteurs, mais avec un pourcentage aussi lev de patients prsentant une rhinolalie ferme. Il semble vident que les patients prsentant une rhinolalie ouverte aprs une premire pharyngoplastie doivent bnficier dune seconde intervention. La question qui reste pose est la technique chirurgicale employer. Pour les cas dans lesquels lindication avait t pose aprs valuation prcise de linsuffisance vlo-pharynge, il semble logique dutiliser la mme technique chirurgicale pour la seconde pharyngoplastie (Witt, 1998 - Friedman, 1992 - Barone, 1994). Par contre, lorsquune seule et mme technique a t applique tous les patients, comme pour les deux sries tudies ici, le choix est plus difficile. Une r-valuation clinique et para-clinique reste indispensable afin dadapter la technique aux mcanismes dinsuffisance vlo-pharynge, soit en

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gardant la mme technique, soit en ralisant une technique diffrente si les conditions locales le permettent. Au terme de cette analyse, une conclusion simpose : lamlioration des rsultats sur la phonation rsulte de la technique chirurgicale employe selon lindication pose. Nous avons donc tent de proposer un algorithme de prise en charge des insuffisances vlo-pharynges dans les squelles de fentes palatines.

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o Conclusion
Aucune technique chirurgicale de pharyngoplastie dans le traitement de linsuffisance vlo-pharynge na montr sa supriorit quant aux rsultats sur la phonation. Telle est la conclusion de ce travail qui sest efforc dliminer les biais frquemment rencontrs dans les tudes statistiques, grce lhomognit des sries, la prise en charge par un oprateur unique pour chaque population de patients, une mme technique chirurgicale employe dans chaque srie. On peut donc penser que par ladaptation de la technique la physiopathologie de linsuffisance vlo-pharynge, les rsultats sur la phonation samliorent. Pour nous, lindication de lune ou lautre des techniques est dcide en fonction dun arbre dcisionnel ainsi rsum : - la pharyngoplastie utilisant un lambeau pharyng pdicule suprieur est indique soit seule en cas de motricit pharynge latrale efficace et de mouvements vlaires faibles ou absents, soit associe un push-back du voile en cas de mouvements inefficaces du voile mais aussi des parois pharynges latrales. - la sphinctroplastie dynamique simpose en cas de supriorit des mouvements vlaires par rapport ceux des parois pharynges latrales. La rducation orthophonique post-opratoire reste indispensable afin damliorer les rsultats obtenus par la chirurgie. Une interrogation persiste malgr les conclusions apportes par cette tude : pourquoi certaines pharyngoplasties, ralises suivant une indication prcise, pose aprs valuation de la physiopathologie de linsuffisance vlopharynge et selon une technique chirurgicale rigoureuse, ont un mauvais rsultat sur la phonation ? Nous avons ralis, dans le cadre dun travail de recherche, une tude anatomique sur les muscles palatopharyngiens contenus dans les piliers postrieurs du voile du palais et utiliss dans la technique de sphinctroplastie dynamique. La localisation de linnervation motrice de ce muscle se situerait au niveau de sa face latrale, au niveau de son tiers moyen. La majorit des auteurs sectionnerait cette innervation lors de la dissection des piliers postrieurs jusqu leur ple suprieur. Cette donne pourrait tre prise en compte dans le taux dchec de certaines sphinctroplasties dynamiques. Les autres causes restent dfinir par des tudes complmentaires.

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Evaluation clinique aprs sphincteroplastie


Stphane Comiti, Batrice Morand, Chrystele Deschaux, Bernard Raphal

Rsum A travers une srie de 87 cas, les auteurs valuent les rsultats de la sphincteroplastie comme traitement de lincomptence vlo pharynge. Les rsultats montrent une amlioration de la phonation chez 92% des sujets avec disparition des fuites nasales dans 46% des cas. 77% des patients sont classs en bons rsultats aprs un an. Ces rsultats sont stables dans le temps. Diffrents facteurs interviennent dans ces rsultats : la mobilit et la taille du sphincter, la rducation orthophonique post-opratoire, lge de la staphylorraphie. La poursuite dune rducation au del dun an post-opratoire est juge discutable. Mots cls : types de mmoire, processus mnsiques, supports neuroanatomiques et neurochimiques.

Clinical evaluation following sphincter pharyngoplasty


Abstract The authors analysed results obtained post-sphincter pharyngoplasty in the treatment of soft palate insufficiency, in a series of 87 cases. They found an improvement in phonation in 92% of the cases, with an interruption of nasal escape in 46% of the cases. 77% of the patients were categorised as showing good results after one year of follow up. These results remained stable over time. Various factors seemed to contribute to the results : the motility and size of the sphincter, post-operative speech therapy, the age of staphylorraphy. Whether speech therapy should be continued beyond one year after surgery is questionable. Key Words : velo-pharyngeal insufficiency, sphincter pharyngoplasty, speech and language therapy.

Rducation Orthophonique - N 216 - Dcembre 2003

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Stphane COMITI * Batrice MORAND * Chrystele DESCHAUX ** Bernard RAPHAEL *


* Service de Chirurgie Plastique et Maxillo-Faciale Unit de Stomatologie Centre Hospitalier Universitaire de Grenoble, B.P. 217, 38000 Grenoble Cedex 09 ** Laboratoire du sommeil Dpartement de Mdecine Aigue Spcialise Centre Hospitalier Universitaire de Grenoble. B.P. 217, 38000 Grenoble Cedex 09

e sphincter vlo-pharyng est une structure dynamique complexe responsable de locclusion de listhme naso-pharyng, par mise en contact du voile, du mur pharyng postrieur et des parois latrales du pharynx (figure 1) (2, 4, 5, 6).
M.lvateur du voile du palais

M.constricteur suprieur du pharynx

M.palato -pharyngien

Le muscle en X

Figure 1 : le sphincter vlo-pharyng. Daprs Chancholle

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Lincomptence de ce sphincter dfinit linsuffisance vlo pharynge. Ltiologie la plus frquente est reprsente par la fente palatine et ses squelles. Ses consquences sont domines par la dperdition arienne vers les fosses nasales, et justifient souvent le recours un traitement chirurgical adapt (1, 3). Diffrentes techniques ont t proposes travers les dcennies pour restaurer la comptence vlo-pharynge et limiter les fuites nasales. Orticochea a dvelopp en 1968, une technique visant reconstituer un sphincter vlo-pharyng dynamique, par transposition des muscles palato-pharyngiens (figure 2) (12, 14).

Figure 2 : la sphinctroplastie selon Orticochea modifi Dessin de Lebeau.

Cette approche chirurgicale est proche des conditions physiologiques, et a t conforte par les travaux anatomiques de Chancholle. Cest devenu avec le temps et les adaptations techniques, un traitement de rfrence de linsuffisance vlo-pharynge, en particulier dans le cadre des squelles de fentes palatines (7, 8, 10, 11, 13, 17, 18, 20, 21, 24, 25, 26, 27). La technique de sphincteroplastie selon Orticochea, est pratique dans le service de chirurgie Maxillo-Faciale de Grenoble, depuis bientt trente ans. Dans notre quipe, le diagnostic, lindication, la surveillance et lvaluation des rsultats sont bass sur une apprciation clinique codifie rigoureuse, faisant intervenir loprateur et un orthophoniste spcialis. A travers une tude de 87 cas, nous valuons les rsultats de la technique, et nous cherchons dfinir les diffrents facteurs susceptibles dinterve-

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nir.

o Matriel et mthode
Matriel Lors du recueil rtrospectif des donnes, nous avons conserv 87 patients qui avaient bnfici dun double suivi compltement inform, par loprateur et les orthophonistes attachs dans le service. Ce suivi complet comprenait un double examen clinique et orthophonique en propratoire et en post-opratoire 2/3 mois, 6 mois et 1 an post-opratoire. 51 de ces patients ont t revus 2 ans. Lge moyen de la sphincteroplastie est de 11 ans avec un cart-type de plus ou moins 9, les extrmes sont respectivement 5 ans pour le minimum et 51 ans pour le maximum. La majorit des patients tant opre autour de six ans, ge de lapprentissage de la lecture et dbut de la socialisation. Tous les patients ont fait lobjet dune prise en charge orthophonique propratoire. Dans un tiers des cas on notait une amlioration de la phonation et des fuites nasales lors de cette rducation, sans arriver un rsultat satisfaisant. La rducation post-opratoire, dbute 3 mois, tait suivie par 83,9% des patients. Elle tait peu ou pas suivie dans 16,1% des cas. Le sphincter tait not large dans 16,1% des cas, il tait dynamique pour 96,5% des sujets. Mthode Examen orthophonique : Lvaluation de la phonation se fait selon la classification de Borel-Maisonny modifie. Dans le service, une phonation parfaite type 1, selon lapprciation auditive de lexaminateur, mais accompagne de quelques fuites nasales transitoires minimes (quelques traces de bue au miroir), nest pas cote 1/2b, mais demeure 1. Le 1/2b concerne une phonation 1 altre de faon discrte et inconstante selon les phonmes, par des fuites nasales lgres et transitoires mais audibles. En cas de fuites nasales permanentes on revient la classification usuelle. Lvaluation des rsultats est base sur lvolution de la phonation et des fuites nasales en post-opratoire immdiat, 6 mois puis 1 an (87 patients), 2 ans (51 patients) : Afin de comparer nos rsultats ceux de la littrature, ces derniers ont

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t classs en bons, moyens et mauvais rsultats : - les bons rsultats runissaient les phonations 1 et 1/2b, - les rsultats moyens taient reprsents par les phonations 2b, - les mauvais rsultats dsignaient les phonations 2b/m et plus.

Figure 3

Lvolution des fuites nasales a fait lobjet dune valuation distincte, selon un gradient de svrit dcroissant (figure 3) Technique chirurgicale : La technique utilise a t la mme pour tous les patients et est prsente dans la figure 2.

o Rsultats
Phonation Evolution globale de la phonation sur 1 an Elle est apprcie sur la figure 4. La population tudie a prsent une amlioration globale de la phonation ds 3 mois post-opratoire. Cette amlioration sest accentue avec le temps. Aprs 1

Figure 4

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Dtail de lamlioration de la phonation 1 an Il na pas t not daggravation de la phonation. Dans 92% de cas la phonation a t amliore. 77% des sujets ont t classs en bons rsultats, 16,1% en rsultats moyens, et 6,9% taient considrs mauvais. Evolution globale des patients suivis sur 2 ans La comparaison des niveaux de phonation 1 an post-opratoire, des patients suivis sur 1 an et de ceux suivis sur 2 ans, est apprcie sur la figure 5. Les niveaux de phonation exprims en pourcentages, des suivis 1 an (n=87) et 2 ans (n=51), taient quasiment superposables. Cette similitude a t retrouve 3 mois et 6 mois post-opratoires. Les 51 patients suivis sur 2 ans suivaient donc une volution tout fait comparable celle des 87 sujets suivis sur 1 an.

Figure 5

Evolution de la phonation 2 ans post-opratoires Elle est apprcie sur la figure 6. Entre 1 et 2 ans post-opratoires, les courbes taient tout fait comparables : les rsultats taient stables, avec une trs discrte amlioration. A 2 ans, le taux damlioration tait de 99%, mais le niveau de bons rsultats tait peu augment (78,4%), les rsultats moyens stagnaient (15,7%) et on relevait une lgre rduction des mauvais rsultats (5,9%).

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Figure 6

Dperdition nasale Evolution globale des dperditions nasales sur 1 an Elle est apprcie sur la figure 7. On a not une diminution constante des fuites nasales en post-opratoire : avec disparition dans 46% des cas.

Figure 7

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Dtail de lvolution des dperditions nasales 1 an Elle est apprcie sur la figure 8. En propratoire, les fuites nasales en phonation portaient sur lensemble des voyelles dans 94% des cas. Elles taient retrouves au souffler chez 60% des sujets. A 1 an post-opratoire, les fuites nasales au souffler taient rduites 10,3% des cas. La dperdition nasale en phonation est devenue slective : 50% des fuites nasales sur les phonmes 1 an survenaient lmission des voyelles fermes ([i] et [u]). Le niveau global damlioration de la dperdition nasale (diminution de lintensit et/ou slectivit de la survenue des fuites) a t de lordre de 93%.

L
NN

Figure 8

Variables susceptibles dintervenir dans lamlioration de la phonation et/ou de la dperdition nasale Les rsultats taient significativement moins bons en cas de sphincter large peu mobile. Ils taient meilleurs, 1 an post-opratoire, chez les sujets ayant correctement suivi une rducation orthophonique. Lge de la staphylorraphie intervenait galement de faon significative : dans le groupe des patients amliors, la moyenne dge au moment de la staphylorraphie tait de 18 mois contre 25 mois pour les patients peu ou pas amliors. Complications Le taux de complications gnrales est faible : de lordre de 4,6%. Il na pas t relev de dhiscence des lambeaux. Aucune apparition de syndrome dapneshypopnes obstructives du sommeil (SAHOS) na t observe (23). Le taux de reprise chirurgical est faible (1,1%).

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o Discussion
Lintrt et les modalits de la rducation orthophonique sont discuts dans la littrature (14, 16, 17, 26). La rducation avant sphincteroplastie est suppose amliorer les mouvements du sphincter vlo-pharyng. Dans notre quipe, la reprise de la rducation est autorise deux mois aprs lintervention, distance de la phase de cicatrisation. Chez les sujets qui ont correctement suivi une rducation orthophonique postopratoire, les rsultats ont t significativement meilleurs 1 an, avec 93,1 % damlioration de la phonation et 75,3% de rduction de la dperdition nasale. Parmi les patients ayant peu ou pas suivi de rducation post-opratoire, 72% avaient une phonation initiale mauvaise. On peut lexpliquer par le fait que les patients prsentant une altration majeure de la phonation, bnficient dune rducation propratoire intensive, de dure souvent prolonge, avant la ralisation du geste de sphincteroplastie. Un certain nombre arrivent saturation , voient dans la sphincteroplastie la fin de leurs efforts, et se satisfont de lamlioration obtenue. Les avis divergent sur lindication de la rducation post-opratoire, le moment de dbut, et celui de larrt (14, 22). Lobjectif de la rducation orthophonique post-sphincteroplastie est dentretenir et de dvelopper la dynamique sphinctrienne. Les rsultats phonatoires obtenus 1 an, aprs rgression de la phase oedmateuse et cicatrisation complte, sont stables et peu modifis par la poursuite de la rducation orthophonique. On peut donc sinterroger, sur la ncessit dune rducation prolonge au del dun an post-opratoire. Il y a-t-il un intrt rduquer de faon prolonge un no-sphincter, en voulant tout prix faire correspondre sa fonction celle dune structure normale, anatomiquement diffrente ? Ces interrogations pourraient faire lobjet dtudes ultrieures, afin dvaluer plus prcisment les places attribuer la chirurgie et lorthophonie dans la prise en charge de linsuffisance vlo-pharynge persistante.

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REFERENCES
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Rducation des incomptences vlo-pharynges


Elisabeth Tsymbal, Pr. B. Raphal, Dr B. Morand

Rsum Le rle de lorthophoniste, au sein de lquipe soignante, dans la rducation des incomptences vlo-pharynges. Mots cls : incomptences vlo-pharynges, rducation orthophonique, sphinctroplastie

Remediation of velo-pharyngeal insufficiency


Abstract This article studies the role which speech and language therapists play, as part of a therapeutic team, in the remediation of velo-pharyngeal insufficiency. Key Words : velo-pharyngeal insufficiency, speech and language therapy, sphincter pharyngoplasty

Rducation Orthophonique - N 216 - Dcembre 2003

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Elisabeth TSYMBAL Orthophoniste Service de Chirurgie Plastique et Maxillo-Faciale Unit de traitement des fentes labio-maxillo-palatines Pr. B. RAPHAL - Dr B. MORAND CHU de Grenoble B.P. 217 38000 Grenoble Cedex 09

a parole nest que le moment dun geste global . Cette assertion qui repose sur une conception anatomique des interconnections et de la coordination motrice entre les sangles musculo-aponvrotiques (A.R. CHANCHOLLE (1)), rgit le principe mme de notre protocole de rducation inspir par Madame Irne MAURETTE (2), qui tient compte du corps dans sa globalit avant de se focaliser progressivement sur la musculature orale, les lvres, la langue, et le vlo-pharynx. Dans cette optique, la notion dincomptence vlaire se substitue celle de sphincter vlo-pharyng, dont les performances sont frquemment limites (25% des cas) lissue du traitement chirurgical dune fente palatine. Il est essentiel nos yeux que la reconstruction de la musculature vlopharynge dsorganise par la fente ait eu lieu avant la priode de prlangage soit au plus tard le 8me mois. Au cours de cette priode, lorthophoniste rencontre lenfant et ses parents de manire occasionnelle et informelle, en consultation ou en hospitalisation, les coute et rpond leurs questions en compltant, dans son domaine, le discours du chirurgien. A partir de 10 mois, les enfants et leurs parents ont des entretiens rguliers avec lorthophoniste dans le cadre dune guidance parentale, tous les 6 12 mois. A 10 mois, nous sommes particulirement attentifs trois conditions essentielles pour lveil au langage : - Une bonne qualit de relation entre la mre et son enfant ; - Une intgrit anatomique palato-vlo-pharynge permettant lenfant de produire tous les jeux vocaux en rapport avec son ge ; - Une bonne acuit auditive.

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Nous sensibilisons les parents au rle du voile du palais dans la phonation, la dglutition et la bonne aration de loreille moyenne. Nous insistons sur limportance dune surveillance de ltat des tympans et de laudition avec pose darateurs transtympaniques si ncessaire. Le mode dalimentation doit galement faire lobjet dune surveillance en dconseillant le passage prmatur la petite cuillre et en privilgiant la tte qui assure une bonne stimulation des muscles du voile par la succion et laspiration du lait et un contact privilgi avec la mre. Au dbut de lalimentation solide, nous conseillons de varier les saveurs et les consistances pour dvelopper la sensibilit de la langue, les sensorialits du got, de lodorat et linstallation progressive de la mastication. Les mouvements articulatoires sont mis en place au cours de lalimentation. Tter et mcher organisent le bien parler . Une grande place sera donne aux facults dimitation et de rptition du jeune enfant : il apprend se servir de ses lvres et ralise les premiers mouvements de souffle. Nous suggrons aux parents de commencer mobiliser le souffle de lenfant loccasion des bains, des repas, des promenades. La motricit bucco-faciale sera active par des jeux moteurs de praxies de la langue, des lvres et des joues. Laudition et la mise en place du langage seront stimules par lcoute de comptines rpter, mimer, danser. De 2 ans 3 ans nous surveillons le dveloppement du vocabulaire, et les premires constructions de phrases. Dans les productions vocales de lenfant nous pouvons dj dtecter un nasonnement. Nous ritrons si ncessaire les explications dj donnes sur le voile, la surveillance O.R.L. et sur les exercices de souffle, sans oublier les comptines. Si le dveloppement du langage prend du retard et inquite les parents, nous proposons sans attendre que ces derniers se fassent aider par un orthophoniste dans le cadre dune prise en charge prcoce. Il est parfois ncessaire dinsister pour que lenfant commence une vie sociale avec ses congnres (haltegarderie) afin que le processus dune relative autonomie par rapport la mre puisse soprer avant lentre lcole maternelle. De 3 ans 5 ans, lenfant est suffisamment grand pour accepter chaque consultation de contrle lexamen au miroir de Glaetzel qui met en vidence limportance de la dperdition nasale. A partir de 3 ans 1/2 ou 4 ans, si le nasonnement persiste et quune dperdition nasale est audible associs un retard de parole et de langage, une rducation orthophonique est alors propose pour soutenir les parents dans le travail rducatif qui doit tre poursuivi la maison.

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Vers 5 ans 1/2 ou 6 ans, avant lentre au cours prparatoire, lexamen orthophonique se fait plus prcis. Dans le cas dune phonation toujours altre (type IIb) ou dfectueuse (type IIm, voire III) avec une dperdition nasale qui reste importante malgr une rducation orthophonique rgulire, des tlradiographies dynamiques du voile, lmission des voyelles et au souffler, permettent dapprcier le degr dincomptence vlo-pharynge. La collaboration avec le chirurgien se fait alors plus troite et permet de discuter de lopportunit dun geste chirurgical supplmentaire. Il se rsume pour nous dans lnonc dune seule technique : la sphinctroplastie . Un sphincter vlo-pharyng incomptent dans leffort et la rptition, le sera plus encore dans la parole courante, et perturbera non seulement la communication familiale mais surtout la scolarit de lenfant. La rducation orthophonique spcifique de la phonation sera alors intensifie en propratoire et surtout en post-opratoire. Elle sera reprise entre six huit semaines aprs lintervention et durera de quelques mois un an. Pour quelques cas, elle continuera au-del dun an. Aprs 6 ans, nous devons tre vigilants sur le bon droulement de la scolarit de lenfant car certains dentre eux possdent encore des problmes auditifs, dautres seront gns par des squelles articulatoires qui pourront tre amliores par un traitement orthodontique. Vers 12 /13 ans, la surveillance de la dynamique vlaire doit de nouveau sintensifier. Le pharynx connaissant cet ge une pousse de croissance concidant avec la rgression du volume adnodien, une dperdition nasale peut apparatre ou rapparatre chez des enfants dont la phonation avait atteint un niveau correct sans avoir eu recours la sphinctroplastie. Il faut donc convaincre ladolescent et ses parents de reprendre les exercices de souffle quotidiennement. Nous leur suggrons dapprendre jouer dun instrument de musique vent qui permet de grer le souffle, de contrler lvres et joues, de vrifier par loreille ; les percussions permettent dvacuer le trop plein de tonicit, dagressivit. Eventuellement, ils peuvent aussi faire partie dune chorale. Pour les plus grands, ne pas ngliger la pratique dun sport, dun jeu de plein air qui tonifie sans contracter, fait baisser la tension, lagressivit et contribue au dveloppement de lexpression corporelle. Tout ce travail ne peut tre men bien sans la pluridisciplinarit et la complmentarit de lquipe soignante, chirurgiens, infirmires, orthophonistes, orthodontistes, dentistes et prothsistes, sans oublier limportante contribution des orthophonistes libraux qui assurent les rducations dans le cadre dune triple prise en charge de la parole, du langage et de la voix.

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Nous ne soignons pas seulement une fonction chez un enfant, mais lenfant tout entier et lenfant dans son entourage.

REFERENCES
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Traitement des squelles nasales des fentes labio-alvolo-palatines


Raymond Gola, L. Guyot, O. Richard, T. Kaffel, O. Prost-Magnin

Rsum Le rtablissement prcoce de la ventilation nasale est indispensable une croissance faciale harmonieuse et l'efficacit des traitements orthopdiques, orthodontiques et orthophoniques des fentes labio-alvolo-palatines. Dans les fentes unilatrales, il existe toujours une dviation septale. Dans les fentes bilatrales, il existe souvent une brivet columellaire. Ces anomalies doivent tre prises en compte dans la prise en charge chirurgicale lors de la chilorhinoplastie fonctionnelle et esthtique. Mots cls : fente faciale, fente labio-alvolo-palatine, rhinoplastie, ventilation nasale.

Treatment of nasal sequelae in labioalveolar palatal cleft conditions


Abstract Cleft lip and palate conditions require adequate treatment planning. Anatomical structures and orofacial functions need to be surgically restored before orthodontic and speech treatment can be initiated. In unilateral cleft conditions, the nasal septum is usually deviated and must be corrected. In bilateral cleft conditions, the short columella must be elongated. Key Words : facial cleft, labioalveolar palatal cleft, rhinoplasty, nasal ventilation.

Rducation Orthophonique - N 216 - Dcembre 2003

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Raymond GOLA L. GUYOT O. RICHARD T. KAFFEL O. PROST-MAGNIN Service de Stomatologie, Chirurgie Maxillo-Faciale et Plastique de la Face (Pr. R. GOLA) Hpital Nord chemin des Bourrelys 13915 Marseille cedex 20

es fentes labio-alvolo-palatines (LAP) ralisent, lorsqu'elles sont totales, une triple incomptence : antrieure labio-nasale, intermdiaire alvolopalatine et postrieure vlo-pharynge. Le traitement doit rtablir une anatomie la plus proche possible de la normale et un fonctionnement le plus physiologique possible des lvres, du voile, de la cavit buccale et du nez. La ventilation nasale joue, en effet, un rle fondamental dans le mcanisme des dformations pr et postchirurgicales des fentes congnitales. Le traitement primaire est ce titre, primordial. Il reprsente la fois le traitement curatif de la malformation et le traitement prventif des squelles morphologiques et fonctionnelles ventilatoires. Trop souvent ngligs chez l'enfant, les troubles de la ventilation nasale appellent un traitement prcoce pour rtablir les conditions d'une croissance faciale normale.

o Rappel physiologique de la ventilation nasale


Le nez, form de lauvent nasal et des fosses nasales, remplit de multiples fonctions : olfactive, ventilatoire, immunitaire et morphogntique chez l'enfant (Gola, 2000 (3)). Cette dernire fonction met en jeu l'expansion volumtrique naso-sinusienne et palato-dentaire. Tout trouble de la ventilation quasi constante dans les fentes unilatrales, frquente dans les fentes bilatrales et/ou toute pathologie de la muqueuse nasale pendant les premires annes de la vie s'accompagne
Pour la correspondance : Pr Raymond Gola, Service de Stomatologie, Chirurgie Maxillo-faciale et Plastique de la Face, Hpital Nord, Chemin des Bourrelys, 13915 Marseille cedex 20. Tel : 04 91 96 86 90 - Fax : 04 91 09 05 80

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d'anomalies de la croissance naso-sinusienne et dento-maxillaire (dysmorphoses maxillo-mandibulaires, encombrement dentaire) dont la gravit est fonction de la dure, de l'ampleur et de la date de survenue de l'obstruction : Ladulte garde toute sa vie les stigmates de lobstruction passagre de lenfance (Worms, 1927 (8)). Toute obstruction nasale saccompagne dune augmentation des rsistances nasales et a pour consquence le passage rapide la ventilation orale, intermittente diurne et permanente nocturne. En raison des modifications de la permabilit nasale, les nez limites dans la journe sobstruent compltement pendant la nuit cause de la congestion veineuse de dcubitus qui augmente le volume de la muqueuse pituitaire, particulirement rectile en regard des cornets et du septum antrieur. La ventilation nasale optimale est la ventilation exclusivement nasale, bouche ferme, pendant le sommeil (Talmant, 1992, 1995 (6, 7)).

o Traitement des squelles nasales des fentes LAP unilatrales


Avant la naissance La dformation nasale est la rsultante du dcalage des berges osseuses, de la rupture de la sangle musculaire et du dsquilibre des forces s'exerant de part et d'autre de la fente. Le cartilage infrieur apparat dans une aile narinaire dj dforme par la fente et l'action musculaire. (figure 1)

01A 01B 01C Fig. 1 : Fente labio-alvolo-palatine unilatrale totale. a) Dcalage des bases osseuses. 1) Traction musculaire orbiculaire, 2) Pousse septale, 3) Pression musculaire linguale, 4) Traction musculaire ptrygodienne, 4) traction musculaire vlaire ; b et c) Squelles de fente labio-alvolo-palatine unilatrale totale droite. Endomaxillie et recul du petit fragment (coupes axiales de l'arcade dentaire et des fosses nasales).

Le seuil narinaire, ouvert, plus ou moins largi, plonge dans la fente osseuse. La narine est cartele entre les berges osseuses. Le vomer apparat sur un septum dj dvi. L'auvent nasal, solidaire du septum, est dvi du ct sain. Dans certains cas, le cartilage suprieur du ct fendu est galement tir par rapport l'os nasal sus-jacent.

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Aprs la naissance Le nouveau-n prsente des dformations osseuses complexes dont certaines voluent depuis prs de 7 mois. In utero, le ftus, en dglutissant le liquide amniotique puis en ttant son pouce, exprimente dj des fonctions dfectueuses. Aprs la naissance, la dysfonction ventilatoire nasale s'ajoute aux dysfonctions labiales et linguales et contribue en aggraver les consquences. La dysfonction ventilatoire nasale, constante, joue un rle considrable et souvent sous-estim. Malgr la fente ou cause d'elle, le nouveau-n ne peut respirer par le nez, du fait des dformations narinaires, septale et turbinale (il existe souvent une hypertrophie des cornets du cot fendu). (figure 2). Ces difficults ventilatoires nasales, aggraves par des pisodes de rhinites ou d'infections rhinopharynges, en partie lies aux fausses routes alimentaires, l'incitent adopter rapidement un mode de ventilation orale. L'endomaxillie est aggrave par les pressions latrales jugales conscutives l'tirement du masque facial li la ventilation orale.

02A 02B 02C Fig. 2 : Fente labio-alvolo-palatine unilatrale totale. a) Apparition du vomer sur un septum dj dform (coupe frontale passant par les fosses nasales et la cavit buccale) ; b et c) Squelles de fente labio-alvolo-palatine unilatrale totale droite. Mme patient que 11. Obstruction nasale par dviation septale (coupes coronale et axiale des fosses nasales).

La pointe de la langue qui s'interposait entre les fragments doit s'abaisser aprs la naissance pour permettre la ventilation orale. La posture basse de la langue induite par la ventilation orale et la glossoptose expliquent le rtrcissement en quelques jours de la fente par endognathie antrieure du fragment latral. Le sphincter vlopharyng et la fonction tubaire se trouvent profondment modifis et fonctionnellement insuffisants : rhinolalie, otite sreuse, perte de l'audition. Les dysfonctions occlusales apparaissent avec les dents. L'endognathie du fragment latral peut induire une latrodviation mandibulaire homolatrale au ct fendu. L'pine nasale antrieure tant attire du ct oppos, cela ralise une dviation arciforme de la face.

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Ce sont galement les troubles de la ventilation nasale qui sont responsables de l'endognathie observe dans certaines fentes totales unilatrales du palais primaire sans fente palatine ou dans certaines fentes localises au voile mou et palais secondaire indemne. Ces anomalies fonctionnelles nasales interfrent avec les autres fonctions faciales et diminuent l'efficacit et la stabilit des rsultats des traitements orthopdiques et/ou orthodontiques. Aprs chirurgie. Les interventions chirurgicales ajoutent leur propre morbidit l'hypoplasie congnitale lie au dficit msenchymateux de la malformation et aux troubles fonctionnels propratoires. (figure 3)
Fig. 3 : Fente labio-alvolo-palatine unilatrale. Squelles nasales.

Chilo-rhinoplastie fonctionnelle secondaire. Ds lors que la lvre ou le nez prsente un trouble fonctionnel susceptible de retentir sur la croissance faciale du sujet, il convient de raliser une chilorhinoplastie fonctionnelle secondaire (Delaire, 1979 (1)). Celle-ci est indique chaque fois que la lvre suprieure prsente un aspect atypique avec dformation des lments dento-maxillaires sous-jacents. En effet, le dsquilibre musculaire labio-nasal induit et prennise les malformations nasales, et par consquent les troubles ventilatoires. L'intervention consiste en la remise en position fonctionnelle des faisceaux labiaux et labio-nasaux du muscle orbiculaire (Stricker, 1993 (5)). Cette reconstitution anatomo-fonctionnelle musculaire amliore d'autant plus l'tat du squelette osseux sous-jacent que l'intervention aura t effectue un stade plus prcoce. Elle amliore aussi l'efficacit des traitements d'orthopdie dento-maxillo-faciale et assure une meilleure stabilit de leurs rsultats (figure 4).

04A 04B 04C 04D Fig. 4 : Fente labio-alvolo-palatine unilatrale totale. Chilorhinoplastie secondaire avec impaction de l'auvent nasal, projection et symtrisation de la pointe. a et b) Aspects pr et postopratoires (vue de face) ; c et d) Aspects pr et postopratoires (vue de profil) (avec la permission de Springer).

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Une gingivo-priostoplastie ou une greffe osseuse de l'arcade alvolaire est pratique dans un certain nombre de cas pour stabiliser les fragments osseux, favoriser l'ruption et l'volution de la canine, plus tard pour permettre la mise en place d'un implant dentaire, enfin pour redonner un soutien la lvre. Rhinoseptoplastie et turbinoplastie sont frquemment pratiques vers l'ge de 6 ans, car les dformations septales sont quasi constantes, mme dans les fentes labio-alvolaires simples. Dans les squelles nasales des fentes labio-alvolo-palatines chez l'adulte, la rhinoplastie fonctionnelle et esthtique trouve une de ses meilleurs indications. En effet, la rhinoplastie classique, en amputant la bosse nasale, aggrave souvent les problmes ventilatoires. La correction de la dformation narinaire doit se faire avec le souci permanent de rtablir la ventilation nasale.

o Traitement des squelles nasales des fentes LAP bilatrales


Avant la naissance Le nez est petit et symtrique. La pointe est trs rtruse du fait de la grande brivet columellaire. Le dveloppement de la columelle est li au dveloppement du bord caudal du septum. Si ce dernier est atrophique, la columelle est petite et la lvre courte et saillante. Arte nasale et septum sont rectilignes, sauf dans les formes avec dviation du tubercule mdian. L'auvent nasal est aplati et largi. Les ailes narinaires sont largies, le grand axe des narines est transversal (figures 5 et 6).

Fig. 5 : Fente labio-alvolo-palatine bilatrale totale. Dcalage des bases osseuses. 1) Traction musculaire orbiculaire, 2) Pousse septale, 3) Pression musculaire linguale, 4) Traction musculaire ptrygodienne, 4) traction musculaire vlaire. 05

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Fig. 6 : Fente labio-alvolo-palatine bilatrale. Squelles nasales.

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Aprs la naissance Les problmes ventilatoires lis la prsence du bourgeon mdian en avant des fosses nasales, peuvent expliquer la conjonction des fragments maxillaires en arrire du bourgeon mdian par ventilation orale et position basse de la langue. Aprs chirurgie Le pronostic fonctionnel dpend de la forme anatomique (Gola,1964 (3)). La fente bilatrale totale retentit sur la croissance du prmaxillaire et du maxillaire : * du fait de l'absence d'union avec les fragments latraux maxillaires, empchant sa croissance transversale ; * par une lvre suprieure cicatricielle et fibreuse ; * en raison d'une agnsie dentaire plus ou moins svre. Chilo-rhinoplastie fonctionnelle secondaire (figure 7) La chilo-rhinoplastie fonctionnelle des fentes bilatrales rpond aux mmes principes que pour les fentes unilatrales (Millard, 1980 (4)).

07A 07B 07C 07D Fig. 7 : Fente labio-alvolo-palatine bilatrale totale. Chilorhinoplastie secondaire avec impaction de l'auvent nasal et projection de la pointe. a et b) Aspects pr et postopratoires (vue de face) ; c et d) Aspects pr et postopratoires (vue de profil) (avec la permission de Springer).

Les principales dformations nasales squellaires sont symtriques et caractrises par l'absence de projection de pointe nasale avec brivet plus ou moins importante de la columelle, par l'aplatissement et l'largissement de l'auvent nasal et des ailes du nez. Les squelles labiales sont domines par l'hypoplasie du prolabium. Les nez plats et larges sont traits par simples ostotomies latrales des processus frontaux des maxillaires et rapprochement et/ou par apposition de greffons osseux ou cartilagineux sur le dorsum. Un rapprochement des dmes et une greffe cartilagineuse en apposition sur le lobule sont souvent ncessaires pour parfaire le rsultat esthtique.

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Les nez projets relvent de la rhinoplastie fonctionnelle et esthtique qui prserve la valve nasale (Gola, 2000 (3)).

o Conclusion
Le traitement des fentes labio-alvolo-palatines reste encore aujourd'hui un compromis entre la rparation anatomo-fonctionnelle la plus parfaite et la plus faible ranon cicatricielle. La croissance faciale ncessite non seulement une bonne reconstitution des muscles vlaires et labio-nasaux, le respect temporaire de la fente palatine mais aussi une bonne permabilit nasale. La mconnaissance de la dyspermabilit nasale a pour consquences des troubles morphogntiques rduisant la croissance naso-sinusienne, des troubles posturaux touchant la langue, le rachis et la mandibule et des troubles fonctionnels interfrant avec les autres fonctions faciales. Le rtablissement prcoce de la ventilation nasale est indispensable une croissance faciale harmonieuse et l'efficacit des traitements orthopdiques et/ou orthodontiques des fentes labio-alvolo-palatines.
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Le traitement orthodontico-chirurgical des squelles de fentes labio-alvolo-palatines


Sandrine Sbille , Jol Ferri

Rsum La prise en charge des patients prsentant des squelles de fentes labio-alvolo-palatines est pluridisciplinaire. Elle ncessite une coopration totale entre le patient et les diffrents praticiens du fait de la dure du traitement, de sa complexit et des ajustements du schma gnral de prise en charge en fonction de lvolution. Diffrentes phases thrapeutiques se succdent, chirurgie fonctionnelle, soins dentaires, orthopdie dento-faciale, orthodontie, orthophonie, et psychothrapie. Les rsultats sont probants lorsque la prise en charge peut tre mene son terme. Mots cls : fentes labio-alvolo-palatines, traitement orthodontico-chirurgical.

Orthodontic-surgical treatment of cleft lip and palate sequelae


Abstract It is essential to have a multidisciplinary approach to cleft lift and palate treatment. This article describes the treatment protocol we use for cleft patients from birth on to adulthood: it includes orthodontic, psychological and speech treatment, as well as surgery. Results are good when all treatments can be adequately performed. Key Words : cleft lip and palate, orthodontic-surgical treatment.

Rducation Orthophonique - N 216 - Dcembre 2003

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Sandrine SBILLE Jol FERRI CHRU - Hpital Roger Salengro Service de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale 59037 Lille cedex jferri@chru-lille.fr

a prise en charge des patients prsentant des squelles de fentes labioalvolo-palatines est pluridisciplinaire.

Notre thrapeutique orthodontico-chirurgicale dbute aprs ltablissement dun schma gnral de prise en charge manant de lavis de plusieurs praticiens (dentiste gnral, orthodontiste, chirurgien maxillo-facial et psychologue). Un bilan clinique et paraclinique complet permet denvisager les diffrentes phases du traitement.

o Les lsions rencontres


Les squelles sont souvent strotypes avec cependant des degrs divers datteinte. Elles comprennent : Les troubles de llocution avec la classique rhinolalie ouverte par insuffisance vlaire ou persistance de communication bucco-sinusienne ou bucco-nasale. Les coups de glotte qui correspondent en fait aux tentatives de compensation de lincomptence vlaire. Les troubles de lquilibre maxillo-facial avec une insuffisance globale du dveloppement maxillaire (vertical, transversal et antropostrieur). A cela sajoutent les anomalies dento-alvolaires directement lies la fente elle-mme : agnsie et /ou dystrophies dentaires, brche alvolonasale. Ces anomalies ont contribu aux malpositions dentaires plus globales que lon constate dans ces cas. Les troubles dysfonctionnels avec notamment les incomptences de la valve musculaire orbiculaire labiale et plus largement, de lensemble des muscles du pourtour labio-narinaire fendu (impossibilit de siffler, souffler dans une direction prcise, de relever les lvres, etc.

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Enfin les troubles de la ventilation narinaire sont souvent prsents. Les troubles morphologiques comprenant les dformations labio-narinaires directement lis aux dysfonctions et aux squelles cicatricielles.

o Lexamen clinique et radiologique


Un bilan clinique complt par un bilan radiologique est systmatiquement tabli lors de la premire consultation. Il permet dvaluer ltat gnral de la denture, les diverses caries, les pertes dentaires, los alvolaire de part et dautre de la fente, le dcalage squelettique des bases osseuses. La recherche dune communication bucco-nasale est systmatique, mme dans les formes ou aucun signe dappel clinique nest prsent. Laspect esthtique du visage est galement valu lors de la premire consultation mme si la prise en charge ne se fera quen fin de traitement (rhinoplastie secondaire, retouche labiale, etc.). Dans le cadre de la prise en charge orthodontico-chirurgicale, les anomalies fonctionnelles sont primordiales reprer. Ainsi doit-on rechercher une respiration buccale, des troubles de la dglutition avec pulsion linguale, etc. Enfin, le profil psychologique est not, intgrant lattitude de lenfant, sa situation scolaire, le contact avec les parents, leur motivation et leur demande. Lensemble du bilan permet de dterminer le schma thrapeutique.

o Le schma thrapeutique
Le traitement orthopdique Le traitement orthopdique est institu lorsque le patient est en phase de croissance, le plus tt possible. En pratique, une volution minimale de la denture est ncessaire pour adapter les appareillages (rarement avant lge de 6 ans). Les tractions par masque orthopdique (type Delaire) sont prconises en cas dhypomaxillie. Le port du masque est nocturne et doit tre quotidien. Lefficacit est note par des visites rgulires chez lorthodontiste. Le saut de larticul incisif est primordial pour assurer un calage antro-postrieur. Les checs sont le plus souvent dus : - une mauvaise compliance du patient,

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- une mauvaise rponse biologique des sutures maxillo-faciales entrant dans le cadre dun syndrome malformatif complexe pour lequel la fente nest quun signe parmi tant dautres . Enfin, certains traitements chirurgicaux initiaux ou rpts peuvent entraner des squelles fibreuses rtractiles majeures rendant les traitements orthopdiques inefficaces. Lendomaxillie peut tre traite par quadhelix permettant dobtenir rapidement une bonne dimension transversale. Lappareil est fixe et ne ncessite donc pas la participation active du patient. Lorthophonie Elle est dbute ds que lensemble des effecteurs fonctionnels et les rapports occlusaux auront t normaliss. En effet, il sera trs difficile, voire impossible dobtenir un fonctionnement normal sans des organes et des rapports anatomiques eux-mmes normaux. En cas de dficit de cette ncessaire entit anatomo-fonctionnelle, la rducation aboutit le plus souvent des compensations. Si dans certains cas dsesprs ces compensations sont parfois obligatoires, elles doivent rester exceptionnelles. Enfin, dans quelques cas, la rducation peut tre ncessaire avant la normalisation anatomique en aidant cette normalisation (il sagit l de rducation intervenant dans le cadre de lorthopdie dento-faciale et non plus directement sur llocution). Quoi quil en soit, elle ncessite une bonne coopration et une bonne comprhension du patient. Le traitement orthodontique Il permet le nivellement des arcades dentaires avec correction des malpositions et des rotations dentaires. Le traitement chirurgical - Il dbute par la normalisation anatomique des effecteurs fonctionnels (muscles vlaires, sangle naso-labiale). - La fermeture dune communication bucco-nasale. Elle seffectue par transposition de lambeaux muqueux sous anesthsie gnrale. - La greffe alvolaire. En cas de dfect osseux au niveau de la fente, une greffe est envisage. La date dintervention doit tre assez prcoce avant ldification radiculaire dune ventuelle canine ou dune incisive latrale incluse (pour per-

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mettre le mouvement druption au sein de los nouvellement greff). - Le suivi long terme est important surtout en cas de parafonction linguale. Larbre dcisionnel thrapeutique est adapt aux anomalies prsentes. Il peut comprendre les tapes suivantes : 1- Fermeture dune communication bucco-nasale, traitements des diverses anomalies anatomiques lorigine de dysfonctions (traitement chirurgical des insuffisances anatomiques vlaires et naso-labiales). 2- Rducation orthophonique la fois phonique et occlusale. 3- Orthopdie dento-faciale : a. Expansion transversale palatine par quadhelix b. Traitement orthopdique par masque de Delaire c. Traitement orthodontique avec nivellement darcade et conservation de la denture lactale au niveau des berges de la fente pour prenniser los alvolaire d. Greffe alvolaire sur le site de la fente e. Alvolectomie de canine incluse et mise sur arcade f. Chirurgie orthognatique g. Rhabilitation prothtique 4- Rducation orthophonique la fois phonique et occlusale avec les nouveaux rapports occlusaux. 5- Chirurgie esthtique : rhinoplastie, chiloplastie secondaires, retouches cutanes.

o Conclusion
Le suivi thrapeutique des patients prsentant des squelles de fentes labio-alvolo-maxillaires senvisage long terme avec de multiples phases de traitement. Elle ncessite une totale coopration et confiance du patient et une relle motivation. Les rsultats sont probants lorsque le traitement peut tre men terme.

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Spcificits de la rducation orthophonique dans les cas de fente palatine


Hlne Baylon, M. Roger, M. Bigorre, P. Montoya

Rsum La prise en charge orthophonique des enfants prsentant une fente palatine ou une incomptence vlo-pharynge est facile du point de vue technique mais elle ne se limite pas quelques jeux de souffle. Il faut considrer les problmes auditifs, les difficults dinstallation du langage oral et crit, le retard de parole de faon lgrement diffrente de ce qui existe en pratique courante en gardant une vue globale du dveloppement de lenfant. Nous dvelopperons ici les spcificits de cette prise en charge. Mots cls : fente palatine, incomptence vlo-pharynge, rducation orthophonique.

Specific features of speech therapy in the treatment of cleft palate conditions


Abstract Speech therapy in cleft palate children is technically quite easy to carry out. Nevertheless, it cannot be reduced to the training of velar competence through breathing-blowing games. Hearing loss, oral and written language problems, speech delays should all be taken into account in a specific manner. Key Words : cleft palate, velo-pharyngeal incompetence, speech therapy.

Rducation Orthophonique - N 216 - Dcembre 2003

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Hlne BAYLON Orthophoniste M. ROGER Orthophoniste, M. BIGORRE Chef de clinique, assistant des hpitaux P. MONTOYA Chirurgien des hpitaux, Unit de Chirurgie Plastique Pdiatrique CHU Lapeyronie 34595 Montpellier cedex 5

ous parlerons ici des fentes palatines compltes, incompltes (division sous-muqueuses du voile du palais), isoles ou associes une fente labio-maxillaire ou une micrognathie (syndrome de Pierre Robin).

La prsence dune fente palatine entrane la perturbation de plusieurs fonctions : la dglutition, la respiration, laudition, la phonation. Les deux premires fonctions se rtablissent rapidement avec la prise en charge mdicale et chirurgicale prcoce (Montoya et al, 2002), laudition plus tardivement. La phonation a un dveloppement ralenti durant les 2 ou 3 premires annes. Cela nempche pas ces enfants davoir une intelligence normale : dans la population denfants que nous suivons, nous retrouvons la mme proportion denfants en avance ou denfants en retard que dans la population normale (Montoya, Baylon, 1996). La phonation est ralentie et parfois perturbe pour plusieurs raisons : mme aprs la rparation chirurgicale qui se fait dans la plupart des quipes avant 7 mois, les muscles du voile du palais reconstruits ne fonctionnent pas demble au maximum de leur efficacit. La dglutition, les cris entranent bien ces muscles, mais pour la fonction tubaire et pour la dlicate mise en place des points articulatoires, les progrs sont plus lents. Aprs lintervention, ces enfants en gnral salimentent bien, mais ils ont souvent une baisse auditive de transmission de 20 50 dcibels fluctuante, plus importante lorsquils prsentent une rhino-pharyngite (Lederl E., Kremer J.M., 1991). Dans certains services hospitaliers, des drains transtympaniques sont placs avant 1 an. Cette baisse auditive, peu gnante pour un enfant de 4 ans car il a dj un savoir perceptif trs important qui lui permet de mettre un mot mal entendu en

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correspondance avec un mot dj connu grce au contexte, lest normment pour un enfant qui entre dans la communication orale. De ce fait, 2 ans, 1 enfant sur 2 ou sur 3, selon la malformation, prsente un retard de langage en expression de 6 mois ou plus. Lorthophoniste qui prend en charge un jeune enfant prsentant une division palatine doit savoir quil peut prsenter en plus une baisse auditive de 20 50 dcibels fluctuante, et un retard de langage. Cela implique deux choses : il doit parler une intensit plus forte, surtout dans les priodes pendant lesquelles lenfant est enrhum, il peut en tenir compte dans la cotation des actes. Le traitement chirurgical comporte plusieurs interventions au niveau fonctionnel et esthtique. Lorsquune pharyngoplastie ou une myoplastie vlaire sont effectues en ge phontique, la rducation orthophonique dbute aprs accord du chirurgien en gnral 3 semaines aprs lintervention. Si un ou deux points non encore rsorbs sont encore visibles sur le palais, il ne faut pas sinquiter, lenfant ne risque rien.

o La rducation du langage oral


Les diffrences avec la prise en charge dun retard de langage simple sont peu importantes mais elles mritent que lon en tienne compte. Du fait de leur baisse auditive de transmission et de la difficult de mise en place de larticulation, ces enfants sont lents dmarrer dans lexpression. Ils ne font des phrases qu 2 ans et demi et parlent peu. De 3 ans 11 ans, les parents disent souvent quils se rattrapent , quils parlent trop souvent. A ladolescence, par contre, ils ont tendance tre trs silencieux. Il faut imprativement donner de lassurance dans le comportement de communication, particulirement ceux dont la malformation est visible de lextrieur, fente labio-maxillo-palatine unilatrale ou bilatrale, car selon une tude que nous avons ralise (Baylon, Montoya, 1998), ladolescence, ces enfants initient peu la communication, probablement parce quils sont gns par leurs dfauts esthtiques. Comme ils ne seront suivis en rducation orthophonique que de 3 7 ou 8 ans au maximum, et pour certains dentre eux seulement pendant 1 an, il faut donc les rendre hyper performants pour quils puissent garder un bon niveau de communication ladolescence. Lorthophoniste rendra les parents vigilants aux conditions de la communication : ils doivent tre lcoute sans tre intrusifs, varier les situations et les interlocuteurs ; par exemple, cest cet enfant que les parents enverront faire

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des courses difficiles ou demander un renseignement plutt que lun de ses frres ou surs. En ce qui concerne la longueur des phrases, ils ont tendance employer des phrases plus courtes, peut-tre cause dune moins bonne utilisation de lair expiratoire. Il faut donc les amener enrichir leurs phrases et penser grer le geste respiratoire en fonction de la longueur de la phrase. Au niveau lexical, lors de lapprentissage de mots nouveaux, il faut faire davantage dexercices de rutilisation du vocabulaire qui sinon reste davantage passif que chez les enfants qui ont un retard de langage simple. Dans la srie de 400 enfants que nous suivons actuellement, 5 enfants sont dysphasiques, ce qui reprsente un pourcentage minime (2 enfants prsentant un syndrome de Pierre Robin, 3 enfants avec fente palatine isole). Les enfants prsentant une fente palatine dans le cadre dune dltion 22 q11 ont un retard de langage plus marqu que les autres enfants (Philip, 2001), un retard mental variable, et toujours des difficults dapprentissage. Ils sont suivis en orthophonie pendant au moins 5 ans.

o La rducation du langage crit


Lexistence dun retard de langage fait que lenfant ne comprend pas bien ce quil lit car il lui manque du vocabulaire, donc il naime pas lire, il apprend moins de vocabulaire nouveau et cela entretient son retard de langage (Rondal, 1985). En orthographe, la non perception de la diffrence entre les consonnes sourdes et les consonnes sonores entrane souvent une dysorthographie phontique. Il sinstalle chez ces enfants un doute constant sur ce quils entendent et ils finissent par faire beaucoup de fautes, y compris par hyper correction. Dans la srie des enfants que nous suivons, nous avons de 20 25% denfants dyslexiques ou dysorthographiques et jusqu 33% de dysorthographiques dans les cas de syndrome de Pierre Robin (Baylon, Montoya, 1998). Selon Eliason (1990), les enfants prsentant une fente palatine ont des performances moins bonnes que les enfants normaux sur la mmoire auditive, le langage, la perception visuelle, la reconnaissance auditive et visuelle des mots, la comprhension du texte lu, lidentification des erreurs phontiques. De ce fait tous ces points sont travailler prventivement en rducation orthophonique ds que lon aborde le langage oral. Il faut proposer encore plus dexercices de discrimination auditive, sur la diffrence sourde-sonore autant que sur la diffrence orale-nasale au niveau du phonme isol, dans le mot, dans la phrase. La mmoire auditive peut se travailler dans des comptines, des jeux musicaux de

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reproduction de rythme, de succession dinstruments ou de jouets sonores, sur des logatomes, des mots nouveaux ou des combinaisons de mots connus. En dicte de mots, il sera trs important de travailler lauto correction afin que lidentification des erreurs phontiques devienne plus systmatique. On peut proposer des jeux de dorientation spatiale de figures ou de signes crits avant de travailler sur la mmoire visuelle au niveau du mot. On voit donc ici que la rducation des enfants prsentant une fente palatine ne se rsume pas faire souffler dans un ballon, mais quil faut tre attentif aux troubles du langage oral et/ou crit qui peuvent se dvelopper dans certains cas et y remdier par des exercices plus varis que dans les cas de retard de langage habituels.

o Les jeux de souffle


Le principe des jeux de souffle est damliorer la souplesse et lefficacit de contraction des muscles du voile du palais. La plupart des enfants prsentant une insuffisance vlo-pharynge ont un timbre de voix nasonn, parfois associ une fuite nasale ou un ronflement nasal et lorsquon leur demande de souffler par la bouche, lair passe la fois par la bouche et par le nez. Certains peuvent mme teindre la flamme dune bougie en soufflant uniquement par le nez. Il faut parvenir ce que lenfant souffle fort et uniquement par la bouche. Pour cela, on utilisera les jouets sonores embout. Tous les jeux de souffle ne prsentent pas la mme difficult. Les sifflets en plastique sont en gnral ceux do sort un son le plus facilement. La diffrence de forme des embouchures permet au passage de travailler les praxies des lvres. Les jeux de souffle les plus faciles sont ensuite ceux que lon peut faire en soufflant dans un tube. Plus le tube est large, plus la force du souffle produire est grande. Lenfant devra souffler sur des objets poss sur une table dans le but de les faire tomber : cubes en mousse, botes de crales vides, petits animaux ou personnages en plastique. On peut les prsenter les uns ct des autres ou empils. Cela donne loccasion de travailler le vocabulaire des couleurs, des formes et les possibilits de mmorisation (exemple : tu vas souffler sur le cube rouge, puis le vert, puis le bleu ). On placera les objets de plus en plus loin de lenfant, ainsi il devra souffler de plus en plus fort. Une autre srie dexercices consiste souffler sur des objets qui peuvent se dplacer : petites balles en papier, billes, voitures, bateaux, avions en plas-

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tique. On peut poser des marques de couleur pour montrer jusquo chaque objet arrive, faire des courses, des parcours avec des tunnels. Les bulles demandent un contrle du souffle assez fin. A la maison, les jouets sonores lassent vite les parents. Il est prfrable de demander aux parents dacheter des pailles droites ou coudes. Lenfant aspirera dabord avec une demi paille puis avec une paille entire des liquides, puis des yaourts liquides, enfin des yaourts brasss et des compotes. Le rythme idal serait de faire cela tous les jours chaque repas. Un rythme de deux fois par semaine constitue un minimum. Les jeux de souffle les plus difficiles consistent faire gonfler un ballon de baudruche, des jouets gonflables avec valve de scurit, des boues. Lorsquun souffle buccal fort est obtenu, la difficult qui se prsente ensuite est larticulation des phonmes sans dperdition nasale. On peut alors passer dun tuyau une paille de plus en plus courte pour les constrictives, et un petit bout de papier pos sur les lvres pour les occlusives bilabiales.

o La rducation de la parole
Nous avons vu quil tait trs important de donner lenfant lenvie de communiquer, mme et surtout si lenfant arrive chez lorthophoniste avec une parole inintelligible. Les jeux de souffle constituent une bonne introduction la fois une atmosphre ludique et au dveloppement dune comptence vlo-pharynge favorisant la mise en place des points articulatoires. La principale indication de rducation est lexistence dun retard de parole. Les troubles de la parole propres lincomptence vlo-pharynge coups de glotte, souffles rauques, sigmatisme nasal sont rares (4 % 10% des enfants selon la malformation). Ils peuvent tre effacs ds leur apparition par la guidance qui se fait dans la plupart des quipes hospitalires. Il est peu frquent de recevoir en cabinet un enfant qui narticule que des consonnes nasales. Dans ce cas, il faut faire beaucoup de jeux de souffle avant daborder larticulation. Certains enfants passent plus facilement des jeux de souffle aux constrictives quaux occlusives. Dautres commencent dire des p partir du moment o ils arrivent gonfler les joues. Dans les deux cas, une fois la premire consonne orale obtenue, le montage articulatoire est le mme que celui quon utilise dans le cas dun retard simple. Les occlusives ne posent pas de problmes particuliers importants. Larticulation de p, b peut tre gne au niveau de locclusion bilabiale par la forme du maxillaire suprieur dans les cas de fente labio-maxillo-palatine bilatrale

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totale, ou par lasymtrie de la contraction labiale dans certaines formes de fente unilatrale. Un travail praxique rapide des lvres est ncessaire ; il sera renforc chez les enfants qui en plus respirent la bouche ouverte et ont donc des lvres peu toniques. Dans ce cas, avant de leur demander de fermer la bouche plus souvent, il faut penser travailler la respiration par les deux narines. Parfois en mme temps que la fermeture bilabiale se produit une dperdition nasale qui nexiste que sur ces phonmes. Les massages autour des lvres sont alors intressants pour casser ce conditionnement. Dans le montage des constrictives s-z et ch-j, la forme de la vote palatine, du maxillaire suprieur, limplantation des dents sont considrer. Lorsque les conditions anatomiques sont dfavorables, il faudra se contenter dune articulation atypique, pour laquelle on reconnatra chacun de ces phonmes mais on remarquera quils sont lgrement diffrents de la norme. Dans les cas de fente labio-maxillo-palatine unilatrale, les enfants ont une nette tendance dvier la pointe de la langue du ct de la fente, ce qui rend galement larticulation des constrictives atypique. Le travail praxique ralis trs tt dans certaines quipes hospitalires prend ici son importance : mise en bouche particulire du biberon ou de la cuillre, stimulation dun ct de la langue. Les coups de glotte et souffles rauques apparaissent chez des enfants trs toniques avec une incomptence vlo-pharynge importante. Aprs avoir fait beaucoup de jeux de souffle, lenfant doit apprendre antrioriser son articulation avec des petits exercices de mobilisation des lvres (ouvrir, fermer, serrer, tenir un petit bout de papier entre les lvres et le projeter en soufflant), de gonflement des joues fort, moins fort, jusqu ce que la pression dair intra buccal soit contrle. A partir du montage du p et du b qui est assez facile, les autres points darticulation se mettent en place comme lors dun retard de parole. Lapport du chant ou des comptines est indispensable pour rtablir une courbe mlodique plus harmonieuse et ralentir le dbit de la parole. Dans tous les cas, un enfant qui prsente une incomptence vlo-pharynge ne doit pas avoir un dbit de parole trop rapide, il faut quil parle un dbit normal, sinon, mme aprs une pharyngoplastie, une fuite nasale ou un nasonnement intermittents persisteront. Si lun des deux parents parle trs vite, il faut lui demander de parler plus lentement ; cest difficile mais fondamental pour donner lenfant un modle de parole favorable. Les mouvements articulatoires doivent tre suffisamment amples et bien diffrencis pour que les assimilations de nasalit soient vites et que la voix ne reste pas enferme dans le masque, ce qui concourt la prsence dun nasonnement.

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o La rducation de la voix
La rducation concernant le nasonnement passe essentiellement par les jeux de souffle. Les voyelles les plus faciles travailler sont a puis eu, o, , enfin ou, u, i. Pour vrifier quil nexiste pas de dperdition nasale sur les phonmes isols ou les syllabes, on peut utiliser un miroir que lon place sous le nez de lenfant et lui montrer la bue quil produit lorsquil laisse lair schapper par le nez. Aprs avoir contrl labsence de nasalit sur les voyelles isoles et les syllabes, il faut passer aux syllabes et aux mots sans nasales. Dans les mots et les phrases courantes, la prsence de consonnes ou de voyelles nasales ne permet pas dutiliser le miroir. Ils doivent tre proposs en rptition bien plus tard. Le contrle visuel de la dperdition nasale est intressant lorsque lenfant prsente une perte auditive de plus de 25 dcibels. Les enregistrements sur cassettes sont indispensables car lenfant peut scouter une intensit plus forte que celle quil a utilise et que, dans le mme temps o lon tablit dautres habitudes articulatoires, on lui fait mmoriser sa nouvelle voix. La fuite nasale se travaille comme le nasonnement avec beaucoup de jeux de souffle. La rhinolalie ferme est plus rare mais plus difficile faire disparatre si elle est due un rtrcissement de lune des deux narines ou une dviation de la cloison nasale. Les exercices de respiration nasale force et amplifie doivent tre repris la maison plusieurs fois par jour pendant une deux minutes au dpart puis avec une dure augmente ; lutilisation dun calendrier est pratique pour motiver lenfant et la famille.

o Quelques cas particuliers


La rducation est plus longue dans les cas de retard mental, de surdit profonde, de troubles neurologiques associs ou si la malformation anatomique de dpart est trs importante. Dans les autres cas, les rsultats sont assez rapides.

o Conclusion
Cette rducation ne comporte pas de difficults techniques particulires. Elle demande de respecter une progression dexercices praxiques et phontiques qui peuvent seffectuer sur un mode trs ludique. Il faut garder lesprit les caractristiques anatomiques individuelles de lenfant en mme temps que lide de son dveloppement au long cours dans sa globalit et ne pas craindre de se lancer dans ce type de rducation trs gratifiante lorsquon sintresse toutes les composantes de cette pathologie et que lon accompagne le futur adulte dans sa dynamique de communication.

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Lducation gnoso-praxique orale. Son importance dans la prise en charge des enfants prsentant une fente palatine postrieure.
Catherine Thibault

Rsum Lducation gnoso-praxique oral est primordiale, laccompagnement parental prcoce indispensable. Ils doivent tenir compte du cap de maturation gnoso-praxique, ainsi que du lien entre oralit verbale et oralit alimentaire chez les enfants prsentant une fente palatine postrieure. Mots cls : fente palatine, rducation neuro-musculaire, fonctions oro-faciales, guidance parentale.

Oral gnosopraxic remediation in the treatment of children with posterior cleft palate
Abstract In treating children with posterior cleft palate conditions, the concept of oral gnosopraxic remediation is central and early parental support is essential. Both treatments must take into account the peak period of gnosopraxic development, as well as existing links between oral expression and oral feeding in these children. Key Words : cleft palate, neuromuscular therapy, oro-facial functioning, parental guidance.

Rducation Orthophonique - N 216 - Dcembre 2003

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Catherine THIBAULT Orthophoniste, psychologue Attache de consultation Hpital Necker-Enfants Malades Service de Chirurgie Maxillo-faciale 149 rue de Svres 75743 Paris Cedex 15

o Rappel
La dperdition phontique du voile de lenfant a : Une origine anatomique : soit le voile nest pas rpar dans les cas de : - division vlo-palatine - division sous-muqueuse, bifidit du voile, reflux alimentaire pharyngonasale - voile court - agnsie du voile - agnsie musculaire soit le voile est rpar insuffisamment le voile est court sans pilier postrieur (sans pharyngo-staphylin) Une intervention chirurgicale est ncessaire. Une origine neurologique (fente postrieure) dans le cas de : - syndrome du 1er Arc (V) : Absence du pristaphylin externe - syndrome du 2me Arc (VII) : Syndrome de Moebius, absence de la commande neurologique du pristaphylin interne - syndrome du 3me Arc Squence de Pierre Robin - syndrome du 4me Arc syndrome Catch 22, Di-georges, syndrome vlo-cardio-faciale Nous sommes en prsence dun dysfonctionnement nonatal de la commande du tronc crbral (DNTC) - Para-Robin (encphalopathie)

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- Syndrome de malformation crbrale : syndrome de C.H.A.R.G.E, syndrome de Kabuki, syndrome X.fragile - Neuropathie et myopathie La prise en charge orthophonique prcoce pour les enfants prsentant un voile neurologique est primordiale.

o Loralit est fondatrice de ltre


La cavit bucco-nasale ou stomadeum se met en place au cours des deux premiers mois de lembryon. La bouche embryonnaire et le nez sont constitus de peau qui sest internalise. Notons lunit dorigine de loralit buccale et gustative et de la nasalit ventilatoire et olfactive. La face se construit partir de cellules qui migrent du cerveau. Lorigine commune de la face et du cerveau permet de faire correspondre : - aux structures naso-frontales, le prosencphale - aux structures maxillo-mandibulaires, le tronc crbral. Loralit dbutante : passage de lembryon au ftus Le rflexe de HOOKER objective loralit dbutante : le passage de lembryon au ftus. Cest au cours du troisime mois que lon peut identifier le rflexe de Hooker, au cours de la dflexion cphalique, le palais se forme, la langue

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descend, la main touche les lvres, la bouche souvre et la langue sort pour toucher la main. Alors apparaissent vers la dixime semaine les premiers mouvements antro-postrieurs de succion, puis vient la dglutition entre la 12 et la 15me semaine. La succion apparat donc avant la dglutition. Ce couple moteur automatique quest la succion-dglutition requiert lintgrit de tous les noyaux moteurs du tronc crbral.

o Loralit, marqueur qualitatif de maturation corticale de la fonction respiratoire, digestive et cardiaque.


La succion et la respiration sont intimement lies puisque la succion reflte les conditions ventilatoires du nouveau-n et contribue les amliorer. Ce nest qu partir du troisime mois quil sera capable de se ventiler par la bouche (aprs un pisode dobstruction nasale par exemple). 5 nerfs du tronc crbral sont ncessaires pour sucer et dglutir : - le nerf facial assure la contraction de lorbiculaire des lvres et des buccinateurs - le nerf hypoglosse permet la contraction de la langue - le nerf trijumeau pour les mouvements de translation de la mandibule - les nerfs glosso-pharyngien et pneumogastrique assurent la commande de la dglutition et sa coordination. Loralit alimentaire motrice est assure par ce travail de succion. Nous savons aujourdhui que la squence de Pierre Robin (SPR) rsultant de la dfaillance prcoce des fonctions du tronc crbral touche loralit primaire, les rgulations respiratoires, cardiaques et digestives (1 cas sur 8500 naissances). La langue qui reste incluse dans la cavit stomadale imprime sa forme en U la fente palatine. La micrognathie tmoigne du dfaut de succion-dglutition, tandis que la glossoptose et les obstructions respiratoires correspondent un trouble central du tonus musculaire mandibulo-pharyngo-lingual et pharyngo-laryng. Les pauses respiratoires, les bradycardies profondes et lasynchronisme pharyngosphinctrien compltent lexpression de cette grave anomalie de lorganisation sensori-motrice du tronc crbral (activit motrice des nerfs crniens 5 12).

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Lexploration de ces dfaillances, diversement associes, permet une classification selon un indice de gravit et une prise en charge thrapeutique adapte. Tant en ce qui concerne son rle ventilatoire indirect que sa participation dynamique la dglutition, la mastication ou la phonation, la langue prsente dans la squence de Pierre Robin un degr de dysfonctionnement neuromusculaire et une vitesse de maturation qui varient dun enfant lautre et qui jouent un rle capital dans le choix du traitement et dans la dure de son maintien. Une SPR peut survenir dans des contextes soit malformatifs varis et htrognes (environ la moiti des cas), soit hors de tout contexte malformatif (lautre moiti des cas). En labsence danomalie neuromusculaire ou osseuse, ni danomalie corticale, la gravit de la squence tient essentiellement au degr de latteinte fonctionnelle respiratoire, orodigestive et neurovgtative, lie la fois au statut anatomique des voies ariennes suprieures des enfants atteints et au dysfonctionnement nonatal du tronc crbral (DNTC). Celui-ci est de svrit trs variable dun enfant lautre, et comporte des troubles de succion-dglutition, de la motricit oro-oesophagienne, de la dynamique glosso-pharyngienne, ainsi quune dysrgulation ortho-parasympathique cardiaque. De gravit variable, quasi constants dans les premires semaines de vie, ces symptmes samliorent progressivement pour disparatre totalement aprs lge de 2 ans, en rgle gnrale. Dans le cas des patients prsentant une squence malformative (une ou plusieurs autres malformations associes), il peut sagir dentits cliniques bien identifies (PR syndromiques ; parmi elles, citons, en raison de leur frquence, le syndrome de Stickler, diverses anomalies chromosomiques, la microdltion 22Q11, les anomalies faciales des arcs branchiaux (syndrome de Franceschetti, de Nager), syndromes ttratogniques, ainsi que des syndromes plus rares tel que le syndrome de Williams (BLANCO-DAVILA et al.2001), le syndrome X fragile (N.EM 2003)). Certains syndromes PR surviennent dans un contexte malformatif non tiquet (PR associs), avec des atteintes touchant surtout le conotroncus cardiaque, le SNC, lil et le squelette. Les syndromes dimmobilit ftale, quelle que soit leur cause, peuvent aussi saccompagner dune squence de Pierre Robin. Au niveau gntique, la squence de Pierre Robin isole est sporadique dans la majorit des cas. Cependant environ 10 15% des cas sont familiaux et une transmission autosomique dominante est alors voque. Il ny a pas ce jour de localisation gnique dtermine.

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Le diagnostic de PR impose une valuation prcoce, prcise, des symptmes de dysfonctionnement du tronc crbral. Trois types de gravit croissante, sont distingus : - le type 1. Il ne ncessite quune surveillance staturo-pondrale. - le type 2. Dysoral, il est caractris par la dfaillance centrale de la succion-dglutition, dont le gavage permet de suppler les premiers mois en attendant lapparition de la praxie orale la cuillre. Lquilibre respiratoire reste prcaire. - le type 3. Dysoral, il est dfini par une obstruction respiratoire majeure. Les nouveau-ns sont trachotomiss et gavs. Ce gavage est progressivement relay par lapport alimentaire la cuillre. La prise en charge mdicale des enfants atteints de PR sest beaucoup amliore depuis quinze ans, grce la meilleure connaissance de lentit fonctionnelle du dysfonctionnement nonatal du tronc crbral, et grce des mesures thrapeutiques adaptes : soins de nursing, nutrition entrale, prvention des risques daspirations trachales, leve de lobstacle ventilatoire (sil est majeur) par trachotomie, prise en charge du RGO et de lhyperactivit vagale. Les dsordres oesophagiens sont frquents et semblent rsistants au traitement anti-reflux classique. BAUJAT et al (2001) identifient une configuration manomtrique peu commune. Les difficults ORL doivent tre dpistes et prises en charge ds lge dun an (MEDARD et al 1999). NOWAKOWSKA (2000) montre quentre 3 et 8 mois, 93.3% des enfants de leur population prsente un dysfonctionnement de la trompe dEustache. Le pronostic vital et dveloppemental des PR isols a t radicalement amlior. Un effort doit tre maintenant entrepris pour rduire laspect iatrogne de ces techniques, sans perdre les bnfices de stimulations psychomotrice et sensorielle visant acclrer les processus de maturation spontane de la corticalisation de loralit travers une prise en charge psychomotrice et kinsithrapique au dbut de lhospitalisation. Notons que les dsordres dalimentation sont toujours prsents, mais que le type de dsordre varie dun enfant lautre.

o Les deux oralits alimentaires et verbales


Une homologie de dveloppement apparat dans le processus de la verbalisation et de lalimentation. Les praxies de mastication et celles du langage se

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mettent en place paralllement en utilisant les mmes organes et les mmes voies neurologiques. Au cours de la premire anne de vie, loralit primaire, succionnelle, rflexe, est progressivement double puis relaye par une nouvelle stratgie alimentaire : la praxie la cuillre, cest le dbut de loralit secondaire, corticale. Cette double stratgie alimentaire orale correspond la superposition, pour un temps, de deux stades de maturation neurophysiologique du bb. Notons que lenfant avec une SPR, allant dune dysoralit moyenne une dysoralit majeure, ne passe pas par le stade de la double stratgie alimentaire.

o La fonction orale : premire exprience de langoisse et du conflit.


Lvolution globale de lenfant se fait autour des fonctions du carrefour arodigestif : respiration, dglutition, succion, mastication, praxies orales, phonation. Lexamen clinique de la dglutition (temps buccal), du bavage, de la mastication, de la qualit dinteraction entre la mre et lenfant, de la position de lenfant pendant lalimentation est ncessaire dans tout examen clinique orthophonique de lenfant avec une SPR. Les plaintes sont le plus souvent une difficult pour mordre, un refus dalimentation, lexclusion des solides, un reflux nasal, des vomissements, un bavage. A lexamen nous retrouvons des rsidus sur la langue, un mauvais contrle de la motricit linguale, une progression de laliment mal contrle, une perte prmature de liquide, une dglutition en plusieurs essais. La dglutition peut alors devenir le symbole de lacceptation de lincorporation alimentaire. Gnratrice dangoisses, elle correspond au mouvement par lequel nous franchissons la frontire entre le dehors et le dedans, entre le monde extrieur et notre intimit digestive. La diversification alimentaire et lutilisation de nouveaux outils, comme la cuillre puis la fourchette vont rellement caractriser la signification de la bouche comme mdiatrice entre le dehors et le moi intestinal commenant partir du voile du palais. Soulignons lorigine diffrente de la bouche et du pharynx. La bouche est constitue dectoderme, de la peau internalise, elle communique en arrire avec le pharynx qui lui a une origine endodermique, le pharynx a la mme origine que lintestin. Le voile du palais et la langue correspondent ce passage ectoderme-endoderme et sont lorigine de la catastrophe dingestion.

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Angoisse davaler, angoisse pour la nouveaut, troisime angoisse pour lenfant aliment par gavage, celle de mettre dans sa bouche. Nous sommes lentrecroisement de fonctions neuropsychologiques spcifiques et gntiquement programmes et de la mise en place de processus affectifs, travers lesquels est implique lhistoire propre des parents.

o Lducation gnoso-praxique orale et laccompagnement parental dans le cas de fente postrieure avant trois ans.
Dans de nombreux syndromes, nous retrouvons une hypotonie orofaciale, peu de diffrenciation des mouvements de la pointe de la langue, de mauvais mouvements latraux, une mauvaise coordination succion-dglutition, une absence de mastication des solides, une hypersensibilit buccale, une postriorisation sur de nombreux phonmes, une dperdition nasale. Objectifs de lducation gnoso-praxique orale - Elle aide lenfant prendre confiance en lui, permet de rompre la compacit de la relation mre/enfant, pour enfin engager celui-ci vers la voie de lautonomie ; elle doit essayer de rendre plus serein le climat autour du repas et ainsi lenfant peut sinsrer socialement. - Elle restaure loralit alimentaire en vacuant la peur et le dgot engendrs par le contact des aliments avec la bouche et la manipulation de la nourriture, elle doit crer la sensation de faim. - Lenfant peut prendre conscience de ses possibilits perceptivo-motrices et augmenter ses comptences face au comportement inadapt. Mise en place du soutien orthophonique Il est important de montrer aux parents : - Les jeux bucco-faciaux (praxies labio-linguo-jugales) permettant lducation phonologique. - Les jeux de souffle, la diffrenciation orale/nasale amenant lquilibrage des flux ventilatoires. - Les jeux favorisants lclosion du langage et rtablissant la boucle audio-phonatoire (attention porte ce que dit lenfant et non la forme de sa parole). - Education perceptive et sensibilisation aux caractristiques des sons.

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- Le retour la sensorialit : le toucher : jeu avec le sable, la pte modeler, sentir les diffrences entre doux et rugueux, pointu et rond, chaud et froid, mou et durla texture et le travail du toucher de la nourriture. apprendre les diffrentes qualits de laliment : sa couleur, son aspect avant la consommation avec le support de limage. Lolfaction : lodeur est soumise lapprentissage, il faut donc lduquer. La gustation : la saveur, le sal est souvent prfr au sucr chez les enfants prsentant des problmes dalimentation. Tous ces jeux doivent permettre la rgression en prenant en compte la sensibilit individuelle et les conflits surajouts ; les diffrentes thrapeutiques visant faire manger lenfant et le faire grossir, doivent lui permettre de trouver le plaisir de manger et par consquent dchanger. Laccompagnement parental prcoce Laccompagnement parental consiste en la mise en place dentretiens o lempathie joue un rle essentiel qui vise maintenir et favoriser les liens interpersonnels, un espace dcoute de la souffrance des parents permettant un soutien et une vritable rhabilitation narcissique, une rhabilitation de la dmarche parentale dans un registre qui nest plus celui du dni ou de la culpabilit. Soulignons la dtresse des mres qui ne peuvent nourrir normalement leur enfant. Les parents sont le plus souvent soucieux dapporter une aide effective leur enfant. Cependant, ils font preuve danxit et de maladresse et ne font pas forcment le rapprochement entre les difficults auxquelles ils se heurtent dans lalimentation de leur enfant, les difficults de succion-dglutition et les problmes de parole (oralit alimentaire et oralit verbale). Il faut renforcer les tendances positives des parents et les inciter adopter certains comportements, les rendre cratifs, actifs. Les exemples sont essentiels car ils les reprendront plus ou moins consciemment avec leur enfant.

o Lducation gnoso-praxique orale dans la prise en charge orthophonique de lenfant de plus de trois ans prsentant une fente postrieure.
La prise en charge orthophonique est motive par :

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- une inquitude trop manifeste des parents et une attitude nfaste face la parole de leur enfant, - un retard de parole et ou de langage, - un travail spcifique de la voix, du souffle, de la ventilation nasale, une ducation plus fine des praxies orales, afin de supprimer dventuels mcanismes de compensation. - une difficult pour lenfant recouvrer une alimentation par voie orale. La rducation orthophonique Il faut viter les mouvements de compensation, les tics, les syncinsies et amliorer le timbre de la voix et la phonation ; La rducation dpend de la classification de la phonation, le plus souvent nous rencontrons les PH I, PH II, PH III, PH mixtes. Phonation I : Lintelligibilit est bonne, il nexiste pas de nasonnement. Cette phonation peut se raliser par une fermeture normale en clapet, mais aussi par une fermeture sur les vgtations adnodes ou une occlusion sur de grosses amygdales, parfois par adjonction dimportants mouvements pharyngs aprs de nombreux exercices de souffle. Lindication de ladnodectomie et/ou de lamygdalectomie doit tre dment pese. Des troubles darticulation, une ventilation buccale, un retard de parole/langage peuvent exister et tre rduqus. Phonation II : Lenfant prsente une insuffisance vlaire rendant sa parole plus ou moins intelligible, dont la cause est soit la brivet du voile, soit sa non-mobilisation ce qui entrane une dperdition nasale, un nasonnement. Nous rencontrons de mauvaises habitudes comme le souffle nasal et le ronflement nasal. Les exercices de souffle, de relaxation, de respiration sont dans un premier temps ncessaires. Phonation III : La dperdition est intense et nuit grandement lintelligibilit de la parole. Ils utilisent des mouvements articulatoires anormaux (coup de glotte et souffle rauque) ; toutefois ces mouvements de compensation se rencontrent fort heureusement de moins en moins et ce grce la plus grande prcocit du traitement chirurgical primaire et laccompagnement parental.

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Phonation I/II : La parole est intelligible, en voix projete, mais une dperdition nasale est note pour certains phonmes en voix conversationnelle. Cette phonation deviendra phonation I aprs rducation. Les exercices de voix et de respiration sont une aide prcieuse pour dconditionner les mauvaises habitudes. Phonation II/I : La dperdition nasale est constante mais le voile peut fermer dans leffort. Oriente sur les exercices de souffle, la rducation portera sur tous les points cits ci-aprs. Principes gnraux de la rducation : (C.Thibault., F.Vernel-Bonneau 1999) Exercices de souffle : Ces exercices doivent aider diriger et discipliner le souffle, assurer son orientation et sa dure, de difficult croissante, ils sont pratiquer au quotidien. Exercices pour amliorer la ventilation nasale : On apprend le mouchage, le nettoyage du rhino-pharynx avec des soluts physiologiques deau de mer et des exercices de balayage (bouche ouverte, tirer la langue droite, la rentrer en balayant la pointe sur le palais jusqu la luette, puis dglutir). Le massage des narines, les stimulation des muscles du nez calment, soulagent, librent et favorisent une meilleure ventilation. Exercices de relaxation et de respiration : Il sagit de faire sentir lenfant les mouvements de va et vient de son ventre qui accompagne les deux phases de sa respiration et ainsi laider trouver son propre rythme respiratoire sans rallonger le temps dinspiration ni celui de lexpiration. Exercices pour amliorer la voix : Exercices de diffrenciation du mode darticulation oral/nasal. Exercices de voix module, projete, chante. La notion despace vocal est fondamentale ainsi lenfant apprend mieux scouter et couter lautre. Rducation du comportement neuromusculaire de la sphre oro-faciale : Ce travail proprioceptif dveloppe et affine la motricit des lvres, des joues, de la langue.

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De faon rompre avec les mauvaises habitudes et les mcanismes de compensation, il convient de tout mettre plat et de restituer une certaine dynamique. Toute la fonction musculaire va tre exploite, les diffrentes zones feront lobjet dun travail dissoci dans cette drle de gymnastique. Ce travail se fait selon quatre directions : - agrandissement des rsonateurs. - dtente gnrale de la musculature. - prise de conscience des tensions et prcisions des actions musculaires. - indpendance des actions musculaires. Il faut apprendre lenfant connatre sa bouche. La musculation des lvres, le travail des massters favorisent la fermeture labiale, augmentent les dimensions intrieures du pharynx et desserrent lensemble de lappareil vocal. Il faut imprativement travailler lavance de la langue pour dgager le pharynx, lagilit de sa pointe et la non-contraction de sa racine. Il est important dobtenir la platitude de la langue. Exercices pr-articulatoires : Il est important dans un premier temps de dissocier le mouvement effectuer de la perception du son, de redonner des strotypes fonctionnels. Il est recommand dantrioriser les points darticulation et de concevoir les occlusives dans le souffle. Tous ces exercices entrent souvent dans le cadre dune rducation plus globale dun retard de parole/langage. Toute intervention orthophonique doit porter bien videmment sur le rapport gnral de lenfant avec le langage : construction de la phrase, conscience de la phonologie, prcision du lexique, conscience de la syntaxe, augmenter la capacit faire du discours, traiter linformation verbale. Aprs rducation orthophonique, en concertation avec le chirurgien, une indication de vlo-pharyngoplastie est pose avant lentre en classe de CP, justifie par une dperdition nasale entravant lintelligibilit de la parole.

o Conclusion
Soulignons limportance de la prvention, de laccompagnement parental et de la rducation orthophonique mise en place le plus tt possible : des praxies plus rapidement et plus correctement acquises permettent lenfant de mettre en place une articulation plus prcise, sans moyen de compensation ; par consquent, lenfant amliore sa fermeture labiale, son agilit linguale, sa ventilation nasale. Sa parole est alors plus intelligible et permet de meilleurs changes au sein de la famille, donc une normalisation de la relation mre-enfant.

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Ltude de Kapp-Simon et Krueckeberg (2000) rapporte que les enfants avec une SPR obtiennent les scores les moins levs lchelle de Bayley entre 4 et 36 mois, les risques de retard de dveloppement pendant la deuxime anne de vie se rencontrent plus frquemment chez les enfants qui ont montr des retards dans lacquisition des capacits perceptivo-motrices pendant la premire anne de leur vie. Les rsultats de ltude de Fair et Louw (1998) montrent quune intervention rgulire et prcoce avec de jeunes enfants entre 5 et 28 mois prsentant une SPR donne des rsultats positifs spcialement sur les habilets langagires. Toute intervention doit non seulement prendre en compte lge et les apprentissages de lenfant, mais galement revtir une dimension dynamique. Incluant le milieu familial, lintervention prcoce doit tre de nature dveloppementale et reposer sur une identification prcise des conduites de lenfant dans le domaine cognitif, pr-linguistique, linguistique et moteur. De plus, lintervention prcoce vise prvenir les difficults de parole, le risque de difficults dapprentissage et de ralisation sociale de lenfant. Aprs investigation et synthse, lquipe pluridisciplinaire sera mme de rvler un dficit qui ncessite une action afin den limiter les consquences nfastes. Elle devra tre attentive au fait de ne pas tiqueter cette population risque alors quune partie seulement de cette population se rvlera ultrieurement en difficult. Elle se devra galement de demeurer vigilante face un interventionnisme de type normatif , et laisser sexprimer les variations individuelles. En effet, dun dpistage prcoce et objectif, dpendent une rducation et un soutien pdagogiques efficaces. Soulignons que nous rencontrons de nombreux enfants prsentant des difficults visuo-spatiales et des habilets sociales inadquates. Enfin, lenfant opr de fente palatine syndromique devra tre suivi pendant toute son enfance par les diffrents acteurs soignants. Une personnalisation de la prise en charge (psychomotricit, psychothrapie, le plus souvent mre/enfant, orthophonie) permettra lenfant et sa famille de se vivre et de se reconnatre en tant quentit propre et se tourner vers lavenir avec confiance.

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REFERENCES
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Fentes oro-faciales : une premire exprience de prise en charge


Sophie Dokhan

Rsum La prise en charge dun enfant prsentant un syndrome de Pierre Robin peut apparatre trs obscure pour tout orthophoniste non initi. Cet article relate lexprience que jai vcue au cours de ma premire prise en charge de cette pathologie. Mots cls : syndrome de Pierre Robin, incomptence vlo-pharynge, trouble de loralit

Oro-facial cleft conditions : an initial treatment experience


Abstract Treating a child with Pierre Robin syndrome may appear complicated to those speech therapists who have no experience in this particular field. This article summarises my experience as a therapist dealing with this condition for the first time. Key Words : Pierre Robin syndrome, velo-pharyngeal incompetence, speech therapy

Rducation Orthophonique - N 216 - Dcembre 2003

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Sophie DOKHAN Orthophoniste 2 rue Raymond Frot 77690 Montigny-sur-Loing sdokhan@free.fr

ccepter ou non une prise en charge faisant appel des comptences voire des connaissances que lon matrise mal, voil la question que nimporte quel orthophoniste sest pos un jour face un appel tlphonique de parents ou dun patient nous demandant un rendez-vous. Si certains troubles, bien que mal connus par lun ou lautre dentre nous, appellent une rducation vidente, dautres en revanche apparaissent comme particulirement obscurs du fait quils touchent une zone anatomique sur laquelle nous ne sommes pas habitus travailler. Il est frquent de connatre nos collgues de proximit et denvoyer alors le patient en question vers celui ou celle plus spcialis que nous dans ce genre de rducation. Or il arrive un jour que nous soyons obligs, malgr tout, de nous lancer dans une prise en charge dont la rducation nous chappe quelque peu. Cest ce qui mest arriv avec la petite Pauline et cest cette exprience si enrichissante que je vais dvelopper ici.

o Prise de contact
Cest un matin de bonne heure que la mre de Pauline me tlphone pour la premire fois. Elle mexpose le cas de sa petite fille suivie lhpital Necker et prsentant un syndrome de Pierre Robin caractris, pour ce qui me concernait, par une fente palatine, un nasonnement trs prononc, un trouble de loralit alimentaire et un retard de parole et de langage. Aprs avoir cout plusieurs minutes, sans oser linterrompre, cette maman anxieuse et tellement inquite, je lenvoie, certaine de la rassurer, vers un cabinet spcialis dans ce genre de prise en charge une quinzaine de kilomtres de son domicile.

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Mais, mon grand tonnement, la maman est formelle, elle a quatre enfants et ne veut pas faire quarante minutes de trajet trois fois par semaine. La petite doit donc tre suivie par moi (a priori spcialise en neurologie). Lquipe soignante de lhpital Necker est au courant et elle massure que tous proposent de maider et de mpauler chaque tape de cette rducation. Je raccroche aprs lui avoir fix un rendez-vous une semaine plus tard ce qui me laissait le temps de me documenter sur ce fameux syndrome de Pierre Robin dont javais si peu entendu parler quelques minutes auparavant (o tesvous trs chers aphasiques, traumatises crniens et autres Alzheimer dont je matrise tellement mieux la prise en charge !)

o Retour la thorie
Je commence alors me reformer sur toutes ces notions enseignes il y a pour moi dix ans et que, bien sr faute dexprience, javais totalement oublies. Jessaie de mimprgner danatomie, de toutes sortes de schmas, de fentes faciales, labiales, labio-maxillaire vlo-palatine et des traitements chirurgicaux proposs, du rle de lorthophoniste passant dabord par un accompagnement parental puis par une rducation proprement parler. Petit petit les notions reviennent et les lacunes commencent se combler. Moi qui, quelques jours auparavant, avais voulu envoyer cette petite fille consulter ailleurs, voil que je commence attendre ce premier rendez-vous comme une dmonstration relle de tout ce que je venais de rapprendre.

o Le bilan
Le jour du bilan arrive et je vois entrer une dame suivie dune petite fille de 2 ans et demi qui saccroche elle autant quelle le peut. La petite ne sourit pas, elle a peur. Aprs avoir ctoy tant de blouses blanches, tre passe par tant de chambres dhpital, de salles dopration et de rveil, je suis la nouvelle et je sens que par l mme je lui parais antipathique. Je la regarde, lui souris, elle ne cille pas, elle semble terrorise. Lentretien commence. Pauline est la benjamine dune famille de quatre enfants, elle a trois surs. Un mois avant le terme, alors que la grossesse de la maman se droulait

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normalement sans aucun souci, on dcouvre un problme cardiaque sur le ftus. Une chographie spcialise sur Paris est effectue en urgence et le diagnostic dune myocardiopathie est pos. A partir de l, tout senchane : programmation de laccouchement et dcouverte la naissance que la myocardiopathie est associe une squence de Pierre Robin de grade 2. Pauline est alors emmene en ranimation avant dtre transfre dans le service de cardiologie puis de pdiatrie. A chaque fois, on ne laisse que peu despoir aux parents. Mais malgr ce quon leur avait annonc, Pauline saccroche et vit. A trois mois et demi, premire opration chirurgicale dont le but est de stopper le reflux gastro-sophagien et mettre en place une gastrostomie destine remplacer le gavage par le nez. Le retour la maison de Pauline se fait dans la foule, mais onze mois, le chirurgien maxillo-facial ferme la fente palatine par une nouvelle intervention chirurgicale Depuis, il ny a pas eu dautre hospitalisation ni acte chirurgical. Pauline retourne quand mme rgulirement Necker pour tre vue en pdiatrie, en chirurgie maxillo-faciale et en ORL afin de contrler chacun des domaines de son volution. Lentretien avec la maman se termine : elle a compris quil sagira ici de rducation, ce travail qui vient souvent quand le plus dur est pass. Je la sens confiante. Ce lieu deviendra pour elle lendroit o Pauline finira de devenir une petite fille comme les autres. Pauline quant elle na pas boug. Les feuilles et les feutres que je lui avais proposs sont rests leur place. Elle vient dentendre pour la nime fois toute son histoire. Jai dcid alors que je ne mapprocherai pas trop delle ce jour l. Je lui prends juste la main quand elle sen va et lui annonce que je la reverrai.

o Dbut de rducation
La diminution du gavage est la premire priorit : il faut donc que Pauline parvienne dglutir ce qui, pour le moment, est impossible bien quil nexiste plus de trouble organique de la dglutition et quelle ne fait pas de fausse route. Pauline refuse seulement davaler. Sa praxie orale est perturbe avec une stagnation des aliments dans les joues. Rien ne peut tre propuls vers larrire par peur de dglutir. Les aliments ainsi mastiqus et conservs sont ensuite recrachs.

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Je lattends pour la premire sance munie de petits pots de compote et de petits suisses tous les parfums. A lheure dite, Pauline arrive et je lui sors trs fire tout mon panier provisions, certaine de la tenter. Pauline regarde tour tour chacune de mes victuailles ainsi que la dnette que javais mise en vidence pour lappter. Puis elle me regarde et sans plus de crmonie se dirige vers les poupes de chiffon ranges loppos de tout ce que javais prpar. Quelle ingnieuse ide ! Nous voil toutes les deux donner la compote aux deux poupes qui nouvrent pas plus la bouche que ma petite patiente. Il a fallu plusieurs sances pour que Pauline accepte une petite cuillre de compote, et alors que nimporte quel enfant laurait avale aussi vite, Pauline la garde effectivement dans sa bouche une dizaine de minutes et la dglutition provoque aussitt un rflexe nauseux. Plusieurs mois ont t ncessaires pour parvenir une dglutition rflexe du bol alimentaire. Mais avec quelle satisfaction ! Petit petit de nouveaux aliments ont t introduits tels que des pures aux gots et textures divers ainsi que des liquides aux parfums varis. Nous tions parvenus bout de notre premire mission. Pauline commenait me faire confiance.

o Poursuite de la prise en charge


Notre deuxime objectif est travaill en mme temps que le troisime. Il sagit dune part de rduire le nasonnement en attnuant ou mieux encore en supprimant la dperdition nasale et dautre part de mettre en place une rducation de la parole et du langage. Pauline est maintenant totalement laise dans la prise en charge. Elle arrive heureuse, toujours de bonne humeur, elle est encore une petite fille fragile, souvent malade et beaucoup de sances sont donc annules. Mais quand elle est prsente, cest un vrai rayon de soleil. Nous commenons pratiquement chaque sance par quelques minutes de relaxation et de prise de conscience de chacune des parties de son corps avec lesquelles Pauline doit tre rconcilie. Une petite baleine en plastique lger pose sur le ventre montre la petite fille comment celui-ci se gonfle et se dgonfle quand lair entre et sort. Les bras,

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les jambes, la tte et le cou sont manipuls dans un but de relchement extrme. Ce moment de relaxation est le moment prfr de Pauline qui part chaque fois dans un fou rire lorsque je joue ltonne devant un bras ou une jambe qui reste en lair alors quil aurait du retomber lourdement sur le matelas. Puis viennent les exercices de souffle avec tous les engins possibles et imaginables. Pauline doit apprendre grer son souffle et le moduler en fonction de ce quon lui demande. Souffle fort pour une dizaine de petites bulles de savon mais souffle lger et retenu pour une bulle quon essaye norme. Course de boules de sarbacanes de toutes les couleurs afin de voir laquelle va tre envoye le plus loin. Paille dans un verre deau avec la consigne de maintenir le liquide dans le rcipient ou au contraire de le faire dborder. Quant aux exercices praxiques, chaque partie de la sphre oro-faciale est dabord travaille individuellement puis nous utilisons tous les muscles en mme temps pour faire des grimaces et nous enlaidir. Laquelle de nous deux sera aujourdhui la plus affreuse devant le miroir ? La rducation de larticulation, de la parole et du langage doit aussi trouver une place : lotos, dominos et pictogrammes entrent alors en jeu. Le phontisme est mont mais les phonmes postrieurs ainsi que locclusive sonore d sont encore impossible obtenir. La rducation est charge et les sances toujours trop courtes. Tout doit tre travaill mais Pauline na que 5 ans et il faut parfois pouvoir faire autre chose. La petite fille inquite et inhibe est devenue une petite fille joyeuse mme si elle reste encore trs rserve lcole encore soucieuse de parler devant ses camarades. Et ceci parce que malgr le travail effectu avec beaucoup de srieux le nasonnement de Pauline reste encore trs prononc. Pauline doit donc tre revue Necker pour subir une pharyngoplastie. Il ny a pas pour linstant de fin prvue la rducation de Pauline qui sera sans doute longue. Je la garde avec bonheur.

o Conclusion
Dans cet article, vous lavez compris, je ne prtends nullement me dcrire comme une spcialiste dans la rducation du syndrome de Pierre Robin puisque chaque tape de cette prise en charge ma t souffle par des professionnels spcialiss dans ce genre de troubles.

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Cet article na donc pour but que de tmoigner de la satisfaction qui nous envahit lorsque nous acceptons une prise en charge laquelle nous ne sommes pas forms et que nous dcouvrons, pas pas, lorsque des collgues comptents se rendent disponibles et partagent leur savoir. Jai largement t remercie, par ces mmes professionnels, de me lancer . moi maintenant de dire merci ceux qui mont permis de faire la connaissance de cette petite Pauline.

REFERENCES
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Une prise en charge orthophonique dun enfant prsentant une squence de Pierre Robin
Vronique Maire

Rsum Cet article relate la prise en charge orthophonique dun enfant prsentant une squence de Pierre Robin. Loin dtre une simple rducation centre sur le souffle et larticulation nous allons voir que ces pathologies de la face relvent dune prise en charge multi-modale dont la restructuration du schma corporel en est la cl de vote. Mots cls : fentes oro-faciales, squence de Pierre Robin, schma corporel, perceptions, langage.

Speech and language therapy in a child with Pierre Robin syndrome


Abstract This article describes the implementation of a speech therapy program in a child with Pierre Robin syndrome. Far from requiring simple remediation of breathing and articulation, these facial pathologies necessitate a pluralistic approach that involves the restructuring of the childs knowledge regarding his body and the development of a positive body image. Key Words : cleft palate, Pierre Robin syndrome, knowledge of ones body, perception, language

Rducation Orthophonique - N 216 - Dcembre 2003

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Vronique MAIRE Orthophoniste 63bis rue Lamartine 10300 Sainte Savine

o Compte-rendu du suivi de Jean


Jean est arriv mon cabinet en novembre 97, lge de 3 ans. Il prsente une squence de Pierre Robin II d une collagnopathie familiale. Opr dune uranostaphilloraphie lge de 9 mois. Ses nombreux troubles O.R.L. persistants ont entran une hypoacousie de transmission, non appareille. Sa prise en charge dbute trs tt et la dmarche rducative apparat, au dpart, trs simple : exercices praxiques, de souffle, et darticulation. Mais malgr un travail rgulier et une bonne volont vidente, les progrs sont lents et lenfant a toujours autant de difficults raliser les exercices. Il mapparat alors que Jean na pas de reprsentation de sa personne physique, pas de connaissance de son corps. De plus, une incoordination motrice linguale et buccale, se surajoute une hypersialorrhe et des problmes de bavage par hypotonie de la sangle labio-jugale. Nayant aucun potentiel kintique et sensoriel, il ne peut concevoir son articulation et les mouvements du visage. Je dcide alors de rorienter mon travail et de remonter la source : le corps. La rducation va suivre alors trois axes qui vont me permettre de redonner une organisation de soi, une reprsentation mentale du corps et donc amener une meilleure perception : I - Restructuration corporelle. II- Amlioration des perceptions. III- Travail de la voix Restructuration corporelle et massages La restructuration du schma corporel commence par des auto-massages selon la mthode inspire du Do-In . Ce sont soit des tapotements, soit des lissages de la pulpe du pouce ou de tous les doigts sur le crne, le visage, les

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bras, les jambes. Nous pratiquons face face car le feed-back visuel du miroir vient sinterposer aux sensations kintiques et perturber lenfant. Nanmoins, mme devant moi, il a toujours beaucoup de difficults orienter ses gestes, coordonner les deux mains : succession et sens du mouvement sont sources de problmes. Par exemple, il remonte vers lpaule partir du creux du coude au lieu de descendre vers le poignet. Il narrive seulement pas suivre la ligne dun sourcil ou larte du nez. Malgr ces difficults, je persiste quand mme lui proposer cet abord trs corporel car les massages permettent de rhabiliter la notion de plaisir dans le respect du corps restructur. On retrouve en effet souvent chez ces enfants oprs trs tt de la face, un flou dans la constitution de leur image et une perte du plaisir du toucher. Plus le ressenti de lenfant est gratifiant, plus son image corporelle est prcise. De plus, les massages constituent une pratique particulirement adapte de communication et dcoute. Ils rduisent les attitudes de dfense et de blocage. Cela ma beaucoup aid dans labord du bgaiement ds son apparition, quelques temps aprs le dbut de la prise en charge. Cette prise de conscience de soi, cet veil spontan permettent aussi de dvelopper les qualits de concentration. Amlioration des perceptions - Relaxation active Peu peu, le corps mieux structur et mieux apprhend me permet de travailler les mouvements corporels grce la Relaxation active . Celle-ci se compose de mouvements des bras, des paules, de tout le corps, sorte de chorgraphie prsente sous forme de jeux (le lancer de feuilles, le plongeon, lchelle...). Elle enrichit la dcouverte de son corps et affine la perception du schma corporel. Cest avant tout une prise de conscience des sensations provoques par un mouvement. Cest aussi apprendre raliser un geste avec le minimum de contraction musculaire : premier pas vers la contraction minimale mais suffisante . Cette recherche de la matrise dune tension est particulirement intressante dans des priodes de fortes dysfluences avec la possibilit daborder ensuite des exercices comme le bgayage inverse, le parler relax . Tout effort cre des tensions donc des blocages. La Relaxation active apprend laisser faire, lcher prise. Il ny a pas de recherche de rsultats car cela entranerait forcment une tension. Ne dit-on pas tre tendu vers un but !

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Donc, comme il ny a pas de but atteindre, il ny a pas de notion dchec. Ce que ressent chacun, ne peut tre ni bien, ni mal, pas de perfection atteindre comme se limpose le bgue dans sa parole. La relaxation, comme les auto-massages, se droule dans le silence : lenfant na pas parler. Seul, lintervenant prodigue les quelques conseils utiles la ralisation de lexercice. Mais cest un silence riche de lcoute de nos sensations, riche de la prsence de lautre : apprendre le silence, apprendre couter son interlocuteur. Relaxation active : active car linverse dautres relaxations dont le dsir est loubli, la rverie, lvasion, notre souci est ici, au contraire, un veil de plus en plus intense de notre tat de conscience, de notre immersion dans lici et maintenant. Les auto-massages sont une dcouverte du corps, la relaxation est la dcouverte des rapports constants entre son corps et son environnement. Cette mise en harmonie ma ensuite permis daborder des exercices plus classiques de dtente loco-rgionale en utilisant des mouvements instinctifs tels que les tirements, le billement, le soupir et le rire. Travail vocal Ainsi prpar, Jean peut aborder les premiers exercices de voix. La thrapie de la voix ou par la voix dbute souvent par une recherche dun quilibre psychosomatique ncessaire une bonne communication dtendue et aise. Nous ralisons donc un travail sur la statique corporelle, le port de tte, le regard, louverture du thorax, lancrage au sol . Des dessins illustrant les diffrentes qualits vocales (intensit, hauteur, timbre, rythme), nous permettent de mieux comprendre puis reproduire de courtes phrases vocales chantes (cf le livre de J. Perrier). De petites sayntes sont joues en faisant varier les intonations pour transcrire diffrents sentiments ou personnalits : ex. dire une mme phrase sur diffrents tons : bonjour ou Ah ! voil le chien (cf. le livre de P. Gravollet). Nous jouons avec notre voix pour mieux la rincarner, pour quelle devienne le vhicule fidle de nos ides et de nos motions. Pour lutter contre la pression temporelle, nous chantons en marquant le tempo laide de la main ou dun instrument et parfois nous changeons ou acclrons le rythme de plus en plus. Les comptines doigts de notre enfance font ici merveille.

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Le mime est aussi un bon mdiateur gestuel car il permet de nous librer de la parole. Mais pour Jean, il savre pour linstant assez peu efficace car ses gestes sont toujours triqus (comme les praxies), imprcis et mme parfois ils ne correspondent pas laction mime. Il a encore du mal se projeter dans limaginaire. Nous sommes bien loin, jen conviens, dune rducation classique base sur le souffle, les praxies bucco-faciales et larticulation. Mais il nest pas possible de construire une parole sans avoir au pralable consolid et unifi le schma corporel. Une reprsentation mentale claire de son corps est un pralable indispensable au bon dveloppement du langage. Permettre lenfant de rincarner sa parole, de rinvestir de manire positive son corps est un travail de longue haleine quil faut construire petit petit avec parfois des ttonnements mais toujours avec confiance.

o Laccompagnement parental et familial


Guidance parentale Tout au long du suivi de ces deux enfants, le rle des parents a t primordial par la rgularit et le srieux dans les rendez-vous et surtout par la confiance que la maman a tout de suite accorde tous les intervenants mdicaux et para-mdicaux. Mme si, lapparition du bgaiement, une guidance parentale na pu tre mise en place du fait de la sparation des parents, les conseils ont pu tre distills au jour le jour et ont t bien suivis. Il a fallu beaucoup de temps la maman pour dpasser son angoisse et changer son regard sur son fils. Cela tait fondamental pour Jean car tout enfant se construit aussi travers le regard que lon pose sur lui. Et mme si, selon Franoise Dolto, limage de soi se construit dans les premiers instants de vie, ce regard peut et doit voluer. Prise en charge dAnne Dans ces syndromes familiaux, la fratrie peut tre touche de manire diffrente. Anne, la sur ane, prsente un syndrome de Stickler sans trouble orofacial la naissance mais avec un retard staturo-pondral et une forte myopie volutive. Je suis cette enfant une premire fois pour un retard de parole et langage classique assez vite rsolu. Mais elle mest radresse en septembre 2002

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car son dficit visuel saccentue (myopie forte de 15) et entrane dimportants troubles en lecture et en transcription. Le placement en tablissement spcialis est pour linstant repouss et nous mettons en place rapidement le suivi orthophonique. Pour combler le manque dapport dinformations visuelles, la rducation vise le dveloppement de ses autres capacits : affinement du toucher, augmentation de sa mmoire visuelle avec prise dindices rapides et enrichissement du vocabulaire pour permettre une lecture plus efficace. Le but est de lui redonner confiance car, son trouble trophique persistant, elle vit difficilement sa pr-adolescence, se renferme et somatise beaucoup.

o Conclusion
Nous avons pu voir ici toute limportance du travail, sur et par le corps, dans la rducation des fentes oro-faciales. Il en va de mme pour beaucoup dautres pathologies comme le bgaiement ou les troubles vocaux. Il sagit dune lente runification du corps et de la redcouverte du plaisir du langage corporel. Redonner la parole son corps, cest revaloriser une image de soi pour la construction dune identit plus harmonieuse. Le corps est un indispensable outil thrapeutique pour mieux rinvestir son langage.

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La consultation prnatale et la prparation des parents l'intervention pour tumeur, dysplasie et fente faciale de leur nouveau-n
Grard Couly

Rsum La dcouverte dune fissure palatine, dune dysplasie ou de tumeurs faciales aux stades ftaux par la technique ultrasons en 2D ou en 3D, exige un accompagnement parental prnatal. Ce type de consultation est psychologiquement ncessaire pour crer de bonnes conditions de naissance et est indispensable pour une organisation adquate de la thrapie post-natale et chirurgicale. Mots cls : fente palatine, accompagnement familial prnatal.

Prenatal consultation: Preparing parents for the treatment of tumors, dysplasia and facial cleft in their new born child
Abstract The discovery of facial cleft, dysplasia or tumors at foetal stages through 2D or 3D ultrasound techniques, requires prenatal parental counselling. This type of consultation is psychologically necessary for creating "good birth conditions" and is indispensable for the adequate organisation of post natal surgical therapy. Key Words : facial cleft, prenatal counselling

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Grard COULY Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale de l'enfant Hpital des Enfants malades 149 rue de Svres 75743 Paris Cedex 15 et Directeur de l'Institut d'Embryologie Cellulaire et Molculaire du CNRS et du Collge de France UMR 7128

a consultation prnatale, dans le but d'organiser l'intervention nonatale ou postnatale des malformations, tumeurs ou dysplasies de la rgion faciale du foetus est le corollaire naturel de leurs diagnostics antnatals. A partir du moment o une femme se sait enceinte, son foetus est vcu par elle avec une sereine plnitude, dans son imaginaire comme normal, naturellement normal bien que non vu . L'obsttricien chographiste, en mettant un coup de projecteur sur le foetus, sort celui-ci de sa nuit utrine et contribue l'instauration d'une nouvelle dyade mre-bb. La reprsentation par chographie maintenant tridimensionnelle pendant la grossesse de l'anatomie et de la morphologie foetales a chang le vcu maternel du foetus et du nouveau-n et transform l'imaginaire en ralit. L'chographie, en objectivant le foetus, le fait devenir ainsi une ralit physique car celui-ci est alors observ et mesur lors de son dveloppement. Il n'est plus totalement fantasm et mystrieux. L'annonce de l'existence de tumeur, dysplasie ou malformation faciale, est alors gnratrice d'angoisse immdiate, terrible et obsdante. Elle est gnr par le non-vu rsultat de la distorsion entre le fantasme premier de normalit foetale et la ralit bien relle rvle et objective par l'chographie. L'chographie tridimensionnelle, en fournissant une imagerie proche de la photographie d'identit du visage foetal, a chang radicalement la relation avec les parents qui deviennent ainsi intgrs dans ce colloque si particulier de l'chographiste et du chirurgien thrapeute. Cette situation interpelle les parents en ce qui concerne le risque pour la vie mme de leur foetus et les dcisions thrapeutiques immdiates ou diffres partir de la naissance mettre en oeuvre. Ainsi, la consultation de chirurgie rparatrice pour tumeur, dysplasie ou malformation, conseille entre les 20me et 30me semaines de grossesse par l'obsttricien chographiste, et demande par le couple, a fini par s'imposer

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comme une ncessit urgente et anticipatrice pour la bonne naissance de l'enfant. Cette consultation, ou plutt cet entretien, a un caractre particulier car elle concerne un tre en devenir non vu physiquement mais objectiv par l'chographie tridimensionnelle. Nous l'avons conue comme une sorte de psychodrame personnalis et adapt chaque couple ou chaque femme si elle se prsente seule. Il est centr sur le rle thologique de la face humaine : son objectif en est l'anticipation de l'intervention faciale de l'enfant venir.

o La consultation antnatale pour fente faciale et l'organisation postnatale de la chirurgie rparatrice


Elle a lieu aprs l'chographie de la 22e semaine, chographie qui a permis d'objectiver le caractre isol ou non isol de la fente. Nous n'envisagerons pas la situation de fente s'intgrant dans une situation syndromologique grave ayant abouti une dcision d'une interruption de grossesse. L'entretien prnatal est pour nous une urgence et demande du temps pour sa mise en oeuvre et son droulement. Son contenu consiste amener le couple dans la ralit de la dysmorphologie. Parfois, la femme enceinte s'exprime : avant l'chographie, je ne pensais pas que mon enfant pouvait avoir cette malformation ou c'est monstrueux ou j'aurais prfr en dfinitive ne pas le savoir . En fait, tout se passe comme si cette future mre entrait en rsistance contre la ralit annonce. Le visage est cette partie de nous-mme que nous montrons au monde et ce faisant en interactions permanentes avec autrui. Dans la dyade, mre-bb, le visage du nouveau-n est l'objet de soins, d'attention, de regards, (le premier sourire), de proccupation constante, actuelle et projections narcissiques futures, d'interrogations o se mlent apparence, ressemblances et modifications dues la croissance. Ce rle du visage inscrit l'enfant dans la ligne mais aussi dans le transgnrationnel de par sa fonction thologique individuelle et inter-individuelle. Les principes de l'entretien reposent sur la vrit embryologique, biologique et anatomique du foetus. En sortant la femme de son fantasme de normalit foetale, cette vrit fait prendre conscience au couple de la ralit de l'accident morphologique. Puis se mettent ensuite en place le deuil de la normalit. Ce deuil est partiel grce au projet rparateur postnatal prcoce rapidement expos, projetant les parents dans le futur et l'esprance d'une normalisation morphologique. Cet entretien personnalis informatif mais neutre, rpond aux questions, aux attentes et au besoin d'anonymat du couple. Il ne fait pas appel

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d'autres couples ayant vcu la mme situation ou des associations ; en effet, dans ces conditions, les informations et rponses parfois mal adaptes aux questions du couple en raison de ses caractristiques socio-conomiques, culturelles ou ethniques paraissent un risque et sont prmatures. Les couples le demandent exceptionnellement. Le contenu de l'entretien n'est jamais standardis, il est modulable, fonction du vcu dissemblable de chaque couple et semble combler l'attente entre le moment de l'annonce de la malformation, en gnral, vers la 22me-23me semaine et l'accouchement. La femme vient seule ou accompagne de son conjoint. Les conjoints lors de l'entretien, son rservs voire en retrait ou muets. Pour 100 consultations rcentes de diagnostic antnatal, 88 femmes sont venues en couple, 7 sont venues seules et 5 sont accompagnes de mre, soeur, frre, enfant ou voisine. Les antcdents du couple, de la famille et le nombre d'enfants sont recueillis en premier lieu. Puis, l'entretien se droule en 3 actes. - Le premier acte est pdagogique : Sont exposs de faon simple les principes et fondements du dveloppement embryonnaire de la face (le 40me jour embryonnaire, les bourgeons de la face, et leur collage). Cette tape est ancre dans le rel, c'est dire fonde sur la vrit, la ralit biologique humaine du dveloppement et de ses modalits. Les documents photographiques utiliss sont ceux de Lennart Nilsson et les ntres. Le couple ragit aux documents souvent impressionnants, qui ne sont ni choquants, ni mystrieux. Des phrases comme nous avons tous t comme cela, votre foetus galement sont par exemple utilises. Ces documents issus de la ralit permettent de dplacer ainsi l'inquitude latente gnre par l'aspect tant redout de leur foetus. Les parents l'expriment parfois, ils redoutent l'aspect monstrueux et inhumain de leur enfant. La rationalit de ce premier acte permet de camper les ides, d'empcher les drapages motionnels et d'accrocher le couple des documents photographiques prludant l'acte suivant, qui les concerne. - Le deuxime acte consiste pour le couple en la confrontation la ralit physique de son foetus malform. L'tude attentive de l'imagerie fournie par l'chographie bi et maintenant tridimentionnelle, vritable photographie d'identit du foetus, permet trs souvent de prciser le type d'accident morphologique : simple, uni ou bilatral, avec ou sans fente vlo-palatine et ainsi de conditionner le choix du document photographique d'un nouveau-n semblable prsent au couple parmi un panel existant. C'est l'tape la plus douloureuse de l'entretien car elle correspond la prise de conscience relle de la dysmorphologie dont est atteint leur enfant : elle consiste prsenter le portrait d'un autre nouveau-n ayant une fente semblable car l'imagerie chographique n'est malheureusement pas toujours explicite. Cette photo-

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graphie en portrait est associe au rsultat chirurgical de la rparation de cet autre enfant un an, 3 ans, 5 ans ou 10 ans. La femme et parfois le conjoint se mettent trs souvent pleurer. Ces pleurs tmoignent du vcu de cette ralit, de l'impossible rbellion et de la soumission la situation prsente. Elle est constitue par la blessure narcissique et le deuil que cette femme ou ce couple font de la normalit de leur foetus. Mais ce deuil nous parait partiel car dans le mme temps, le rsultat de la rparation est prsent, c'est la rparation d'un autre enfant. De notre point de vue, nous pensons que l'aspect du visage du foetus du couple, obtenu de plus en plus souvent par reconstruction chographique tridimensionnelle, n'empche pas d'viter l'utilisation tant attendue des rsultats chirurgicaux photographiques d'un autre nouveau-n. Les questions concernant cette rparation sont alors mises. C'est le troisime acte : la rapidit de la rparation aprs la naissance contribue galement rparer psychologiquement le couple. Elle lui permet de surmonter cette preuve trs dure, en terminant la grossesse avec une certaine srnit. - Ce troisime acte constructif, orient vers l'avenir est centr par l'organisation de la rparation partir de la naissance. Le couple et le chirurgien vont alors oeuvrer ensemble durant quelques annes ; les rles de chacun doivent tre parfaitement dfinis. Revient aux parents le rle de l'oralit alimentaire si rparateur partir de la naissance : l'allaitement est non seulement possible mais recommand condition de bien prparer les bouts de seins. Il est volontairement survalu, car il est le facteur indniable d'attachement rciproque et agirait en la prvention d'une rupture d'attachement. Il revient au chirurgien d'oeuvrer pour reconstituer les structures faciales selon les principes exposs lors de l'entretien. Les parents quittent la consultation avec une date opratoire en poche , ce qui pour nous est indispensable pour borner d'esprance l'avenir de leur foetus, foetus devenu nouveaun. L'ensemble de l'entretien nous parait contribuer dculpabiliser le couple. Des complments d'informations sont galement donns lors d'entretiens tlphoniques ultrieurs jusqu' l'accouchement, si les parents le souhaitent. Nous n'aborderons pas dans cet expos l'ventuelle demande parentale d'interruption de grossesse, situe en amont de cet entretien. Parfois, lorsqu'il s'agit de fente bilatrale, la confrontation avec la ralit de la dysmorphologie est tellement insurmontable que certains parents demandent cette interruption durant notre entretien.

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Le projet de rparation et sa ralisation


Le protocole utilis dans le service de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale de l'enfant Necker-Enfants Malades est un protocole minimaliste de rparation prcoce : Au cours de la deuxime quinzaine post-natale, une premire intervention de chilopastie de 30 40 minutes, sous anesthsie gnrale associe l'anesthsie locale tronculaire des nerfs sous orbitaires et palatins, permet la rfection de la lvre, du palais primaire et du plancher narinaire grce une hospitalisation de 24 heures. La rparation est fonde sur les principes embryonnaires : exrse des excdents cutans, rparation de la dysmigration musculaire, reconstitution de la symtrie naso-labiale. L'allaitement au sein est tout fait possible en post-opratoire, mme recommand, et repris 8 heures aprs l'intervention. Si l'alimentation se fait par ttine et biberon avant l'intervention, elle est apporte par petites seringues pendant une semaine jusqu' l'ablation des fils. Les parents sont prvenus que l'intervention transformera le visage de leur enfant ; la possibilit de ne plus le reconnatre transitoirement aprs l'intervention est galement abord : ceci a une fonction de dtente chez le couple. Nous expliquons aux parents que la plaque palatine prcoce chez le nourrisson n'est pas ncessaire : la comparaison qualitative de l'levage de deux effectifs gaux de nourrissons prsentant tous les mmes fentes labio-maxillaires et vlopalatines dont l'un tait constitu de nourrissons portant une plaque et l'autre pas, n'a pas dmontr la supriorit de l'efficacit de la plaque ; d'autre part, la prsence de la plaque empche l'allaitement. Les avantages de la rparation labio-narinaire sont exposs : - cicatrice de plus bel aspect, de qualit dite vagale (proche de la priode foetale), - reconstruction de l'appareil labial suceur, afin de capturer oralement le mamelon ou la ttine. - changement de l'aspect de l'enfant afin qu'il soit montr et non cach, comme c'est souvent le cas. Les risques inhrents sont galement abords : un accident infectieux labial pour 2340 fentes labio-maxillaires opres. L'entretien se termine en annonant aux parents qu'ils auront masser la cicatrice, deux mois aprs la rparation : cette forme terminale d'implication dans le traitement, les responsabilise dans l'attnuation future de la cicatrice. En cas de division vlo-palatine, une deuxime intervention a lieu vers 7-8 mois lorsque l'enfant est pass la cuillre. Le protocole opratoire est tout

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aussi minimaliste : 24 48 heures d'hospitalisation pour un temps d'intervention de 30 40 minutes d'urano-staphylorraphie. Les enjeux orthophoniques et orthodontiques sont exposs : guidance, exercices ventuels de souffle et appareillage. L'chographiste, l'obsttricien et le pdiatre de famille reoivent le compte-rendu de l'entretien qui se termine par la proposition de date de l'intervention. L'absence de diagnostic antnatal Actuellement, une fois sur dix, malgr l'existence d'un diagnostic possible par chographie, la fente n'est dcouverte qu' la naissance, ce qui nous fait vivre et revivre l're o l'chographie foetale n'tait pas de routine. - Soit la fente labio-maxillaire ou vlo-palatine existe dj dans la famille (le pre ou la mre, un ou plusieurs de leurs enfants en sont dj atteints) : la naissance d'un nouvel enfant s'inscrit alors dans une sorte d'thnologie familiale . L'enfant est, dans la circonstance, accept, entour. L'enfant le plus accept est celui d'une femme prsentant cette anomalie. - Soit la malformation est inconnue de l'histoire familiale du couple : leur nouveau-n est alors vcu comme un tranger : l'enfant est bien l'enfant du couple mais en raison de cette anomalie morphologique du visage si vidente et quasi monstrueuse (expression souvent utilise), il n'est pas reconnu totalement comme enfant du couple. Au cours de ces 25 annes o nous avons pratiqu cette chirurgie, nous avons observ des situations dramatiques post-natales : tentatives de meurtre de l'enfant par tranglement ou touffement, abandons dfinitifs ou partiels (jusqu' la rparation). La maltraitance subie par l'enfant atteint de fente et son rejet familial sont l'objet d'un dpistage attentif. Difficults rencontres L'interprtation de l'chographie est difficile Cette situation fait l'objet d'un colloque serein avec l'chographiste et ventuellement d'une nouvelle analyse. Elle concerne le type de fente (uni ou bilatrale) et la prsence ou l'absence de fente palatine. Les performances croissantes de l'chographie tridimensionnelle livrant une photographie d'identit faciale du foetus permettent d'aplanir ces difficults.

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Le diagnostic chographique est tardif (au-del de 30 semaines). Il semble gnrer des situations douloureuses vivre avec dtresses psychologiques profondes, consquence d'une demande d'interruption de grossesse non clairement formule. La fente palatine isole et le syndrome de Robin Leurs diagnostics chographiques sont encore exceptionnels. Seul, le rtrognathisme est le signe prdisant le syndrome de Robin quand, de profil, il est important. Nonatologistes et pdiatres sont alors prvenus des risques inhrents cette situation (dtresse respiratoire et dysoralit).

o La consultation antnatale pour tumeur ou dysplasie faciale et l'organisation du protocole thrapeutique.


Diagnostiques prcocement en chographie, ces grandes formations tumorales orales et maxillo-faciales ncessitent souvent une imagerie complmentaire par IRM foetale ; les rsultats font alors discuter en fonction de l'extension, des risques vitaux et du pronostic souvent rserv, malgr les traitements proposs, une possible interruption de grossesse Les pulis gants myloplaxe Dvelopps au dpend de la gencive, ils sont de taille respectable, et font saillie hors de la cavit buccale. leur diagnostic chographique est facile ; leur traitement chirurgical par section simple du pdicule gingival est organis le jour de la naissance, car il gne la prise du sein ou du biberon. La cicatrisation de la zone opratoire se fait en 48 heures. C'est une tumeur spectaculaire d'excellent pronostic. Les teratomes faciaux. De taille variable, contenu liquidien et/ou solide, ils ncessitent une imagerie complmentaire par IRM foetale. Leurs traitements chirurgicaux sont raliss dans les premiers jours et sont de bon pronostic. Les grenouillettes congnitales et kystes salivaires par imperforation canalaire Ce sont des cavits translucides, uni ou bilatrales sous la langue parfois de tailles respectables, qui imposent la permabilisation des canaux salivaires, traitement de la rtention. Leur pronostic est excellent.

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Les kystes branchiaux du plancher buccal Chez le foetus, leurs aspects chographiques ressemblent ceux des grenouillettes, formations kystiques homognes dans le plancher buccal. Ils sont rsqus aprs ponction vacuatrice aprs la naissance. Leur pronostic est excellent. Les lymphangiomes faciaux et pribuccaux. Dans leur forme isole faciale, leur pronostic, aprs exrse chirurgicale par dissection des lments nobles de la face (nerfs facial, lingual, hypoglosse), est encore rserv car domin par des pousses ultrieures, accessibles au traitement associant antibiotiques et corticodes ou sclrothrapie. Les formes extensives la base de langue, larynx et mdiastin font discuter l'interruption de grossesse.

o Conclusion
Le foetus est devenu un tre identifi, observ, surveill, mesur grce l'chographie bi et maintenant tridimensionnelle. Cette chographie tridimensionnelle permet, aux couples qui la demandent, d'accder la ralit dysmorphologique de leur enfant. La dcouverte, en gnral, vers la 22me semaine d'une anomalie morphologique, qu'elle soit de type tumoral, dysplasique ou malformatif dclenche la ncessit de l'entretien antnatal du couple parental avec le chirurgien thrapeute de l'anomalie constate. Cet entretien incontournable pour une bonne naissance, permet d'aborder tous les aspects de la pathologie prsente et surtout d'organiser, par anticipation en fonction de la date thorique de la naissance, le protocole chirurgical. Lors de la constatation de malformation, telle que fente labiale ou labio-maxillaire, la rparation prcoce postnatale aurait ainsi pour fonction de rinscrire l'enfant dans l'humain. L'panouissement de cet enfant, dont le rle thologique du visage est reconstitu rapidement aprs la naissance en est l'objectif. La qualit de l'oralit alimentaire en reprsente alors l'expression de son succs.

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o Ouvrages
BAYLON-CAMPILLO H., MONTOYA y MARTINEZ. (1996) Lincomptence vlo-pharynge. 215 p. LOrtho Edition. Isbergues REEDUCATION ORTHOPHONIQUE, (2001) Les maladies rares, 205, 200p. Paris SERRE M., CHANCHOLLE A.-R. (1998) A visage diffrent. Collection savoir cultures . Editions Hermann, Paris THIBAULT C., VERNEL-BONNEAU F. (1999) Les fentes faciales, embryologie, rducation, accompagnement parental. 116 p. Collection orthophonie, Masson, Paris

o Associations
Association TREMPLIN- Syndrome de Pierre Robin Membre dAlliance Maladies Rares (AMR) 42 bis rue Gaston Brogniart 62219 Longuenesse France Tl : 0321381096 0321951133 Fax : 0321381945 E-mail : contact@tremplin-spr.org Site-Web : www.tremplin-spr.org Association Francophone des Fentes Faciales LA.F.F.F. cre en 1998, regroupe les quipes pluridisciplinaires qui justifient dun minimum de 20 cas nouveaux / an. Elle compte environ 120 membres. Elle est actuellement la seule association qui regroupe les professions diffrentes concernes par le traitement des fentes faciales. Lassemble gnrale a lieu tous les deux ans, lors du congrs national, lors des Journes de Saint Vincent-de-Paul o tous les spcialistes qui sy intressent se rencontrent. A.F.F.F. 7, rue du Laos 75015 Paris.

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Aucun article ou rsum publi dans cette revue ne peut tre reproduit sous forme dimprim, photocopie, microfilm ou par tout autre procd sans lautorisation expresse des auteurs et de lditeur.

DERNIERS NUMROS PARUS


N HS : HISTOIRE DE LORTHOPHONIE EN FRANCE : JACOB RODRIGUE PREIRE (1715-1780) Recherches sur sa vie : Notice sur sa vie et ses travaux d'Edouard Seguin (1812-1880) (A. BRAUNER) - Un savant juif engag : Jacob Rodrigue Preire (1715-1780) (R. NHER-BERNHEIM) Recherches sur ses travaux : Analyse raisonne de la mthode de Preire (1847) (E. SEGUIN) - Un pionnier dans l'art de faire parler les sourds-muets : Jacob Rodrigue Preire (R. NHER-BERNHEIM) Documents : Une famille juive de La Rochelle au XVIIIe sicle : les Beaumarin (J.-C. BONNIN) - Rapport de la Commission nomme par l'Acadmie des Sciences - Extrait de l'Histoire naturelle gnrale et particulire : avec la description du Cabinet du Roy. Tome troisime (M. le Comte de BUFFON) - Jacob-Rodrigues Preire, premier instituteur des sourds-muets en France, sa vie et ses travaux (E. LA ROCHELLE). N 212 : LE BILAN ORTHOPHONIQUE - Rencontre : Labo 2002, aide au bilan orthophonique (Gilles LELOUP, Jacques ROUSTIT) Examens et interventions : Le bilan du langage oral (Franoise COQUET) - Evaluation du langage crit (Monique TOUZIN) - Le bilan vocal (Bernard ROUBEAU) - Le bilan des activits logico-mathmatiques : indications pratiques et cliniques (Alain MNISSIER) - Le bilan du bgaiement de ladulte et de lenfant (Vronique BOUCAND, Bernard ROUBEAU) - Aphasie de lenfant : Protocole dexamen (Gilles LELOUP) - Evaluation des troubles neurologiques : une aide au bilan dans la perspective de la psychologie cognitive (Philippe LHUISSIER) - Aide au bilan surdit (Audrey COLLEAU) - Bilan du patient suspect de dmence (Thierry ROUSSEAU) - Epilepsie et troubles des apprentissages chez lenfant : Protocole dexamen (Gilles LELOUP) - La dglutition dysfonctionnelle : Protocole dexamen (Isabelle EYOUM, Gilles LELOUP) - Bilans des fonctions oro-faciales (Isabelle EYOUM) - Protocole du bilan de la dysarthrie (Isabelle EYOUM) - Maladies neuro-dgnratives : Protocole dexamen (Isabelle EYOUM) Perspectives : Vers un bilan idologiquement matris ? (Marie-Pierre THIBAULT) N 213 : LANGAGE CRIT : MORPHOLOGIE ET CONSCIENCE MORPHOLOGIQUE - Rencontre : Orthographe et morphologie (Batrice POTHIER) Donnes actuelles : La morphographie du franais : un cas smiographique (Jean-Pierre JAFFR) - Morphologie et acquisition de lorthographe : tat des recherches actuelles (Sbastien PACTON) - Morphologie des mots et apprentissage de la lecture (Pascale COL, Carine ROYER, Nathalie MAREC-BRETON, Jean Emile GOMBERT) Examens et interventions : Dveloppement des processus d'identification de mots crits : une tude transversale entre 6 et 8 ans (Jean ECALLE) - Rviser la morphologie flexionnelle verbale : tude chez lenfant et ladulte (Alexandra DDYAN, Pierre LARGY) - Produire la morphologie flexionnelle du nombre nominal : tude chez lenfant dcole primaire (Marie Paule COUSIN, Pierre LARGY, Michel FAYOL) - La dicte dnonc : un outil pour dpister un enfant dyslexique ? Approche phonologique et morphologique (Vronique REY, Carine SABATER) Perspectives : Lacquisition/apprentissage de la morphologie du nombre. Bilan et perspectives (Michel FAYOL) - Devenir un bon orthographieur : l'importance de la morphologie (MariePierre THIBAULT) N 214 : LHYPERACTIVIT ET LES TROUBLES DE LATTENTION - Rencontre : Fabien, enfant hyperactif (FLORENCE) Donnes Actuelles : Le Trouble Dficit de lAttention - Hyperactivit : aspects cliniques et valuation diagnostique (Valrie VANTALON) - Traitement mdicamenteux de lhyperactivit (Rgis BRUNOD) - Lenfant hyperactif et les apprentissages (Monique TOUZIN) - Approches familiales dans le trouble dficit de lattention/hyperactivit (Marie-Claude NEDEY-SAAG) Examens et interventions : Evaluation psychomotrice et neuropsychologique du Trouble Dficit de lAttention/Hyperactivit (Rgis SOPPELSA) - Proposition dune intervention mtacognitive visant contrer le trouble de dficit de lattention avec ou sans hyperactivit (Marie LAZURE, Francine LUSSIER, Annie MNARD) - Trouble Dficit de lAttention/Hyperactivit et rducation psychomotrice : prsentation dun cas (Rgis SOPPELSA, Jean-Michel ALBARET) Perspectives : Douloureux parcours dune famille dhyperactifs (Marlne WAHL) N 215 : IMMOBILITS LARYNGES - Rencontre : La place de lorthophonie dans la prise en charge des immobilits larynges : les recommandations pour la pratique clinique (Bernard ROUBEAU) Examens et interventions : Rducation des immobilits larynges unilatrales (Emmanuel BAUDELLE, Christiane ORENSTEIN, Jean-Louis BRUN) - La pratique des chanes docclusions dans la rducation des paralysies unilatrales du larynx (Benot AMY DE LA BRETQUE) - Troubles de la dglutition et immobilits larynges (Michel GUATTERIE) Donnes Actuelles : La mdialisation chirurgicale de la corde vocale : rsultats vocaux (Isabelle LIESENFELT) - Confort de vie des patients avant et aprs mdialisation de la corde vocale dans le cadre dune paralysie larynge unilatrale (Graldine DEBONO) - La prise en charge orthophonique des paralysies rcurrentielles unilatrales. Enqute auprs des orthophonistes : rsultats prliminaires (Christophe TESSIER, Bruno SARRODET, Sylvie BRIHAYE, Lise CREVIER-BUCHMAN, Stphane HANS, Daniel BRASNU) - Immobilits larynges bilatrales. Place de la prise en charge orthophonique (Michle PUECH) - Paralysie du nerf laryng suprieur. Smiologie, diagnostic et traitement (Emmanuel BAUDELLE).