ERITRODERMA I.

PENDAHULUAN
Kulit adalah organ tubuh yang terletak paling luar dan membatasinya dari lingkungan hidup manusia. Kulit merupakan organ yang esensial dan vital serta merupakan cermin kesehatan dan kehidupan. Salah satu kelainan kulit yang dapat menyebabkan fungsi kulit adalah eritroderma.(1) Eritroderma merupakan kelainan kulit yang ditandai dengan adanya eritema yang bersifat generalisata pada permukaan tubuh.(2,3) Dermatitis eksfoliativa dianggap sinonim dengan eritroderma. Pada banyak kasus, eritroderma bisa disebabkan oleh kelainan kulit yang ada sebelumnya (misalnya psoriasis atau dermatitis seboroik), cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) atau reaksi obat. Meskipun peningkatan 50% pasien mempunyai riwayat lesi pada kulit sebelumnya untuk onset eritroderma, identifikasi penyakit yang menyertai menggambarkan satu dari banyak kelainan kulit.(4) Eritroderma biasa disertai dengan munculnya skuama dan eritema. Pada eritroderma, yang kronik eritemnya tidak begitu jelas, karena bercampur dengan hiperpigmentasi.(5)

2. EPIDEMIOLOGI
Jumlah pasien eritroderma makin bertambah. Insiden eritroderma sangat bervariasi, menurut penelitian dari 1-70 dari 100.000 populasi.(5,6) Penyakit ini dapat mengenai pria ataupun wanita. Namun, paling sering pada pria dengan rasio 2 : 1 sampai 4 : 1. Dengan onset usia rata-rata > 40 tahun, meskipun eritroderma dapat terjadi pada setiap usia.(6) Menurut sebuah penelitian pasien eritroderma, yang mengalami eksaserbasi karena dermatitis 61%, idiopatik 14% dan cutaneous T-cell lymphoma 6 %. Sedangkan pada anak1

anak sekitar 51 anak yang menderita eritroderma, 30% diagnosis immunodeficiency, ichtyosis 24%, Netherton syndrome 18%, dan dermatitis eritroskuamosa 20%.(7)

3. ETIOLOGI
Eritroderma dapat disebabkan oleh akibat alergi obat secara sistemik, perluasan penyakit kulit, penyakit sitemik termasuk keganasan. a. Eritroderma yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik Keadaan ini banyak ditemukan pada dewasa muda. Obat yang dapat menyebabkan eritroderma adalah arsenic organik, emas, merkuri (jarang), penisilin, barbiturat. Pada beberapa masyarakat, eritroderma mungkin lebih tinggi karena pengobatan sendiri dan pengobatan secara tradisional.(4) Waktu mulainya obat ke dalam tubuh hingga timbul penyakit bervariasi dapat segera sampai 2 minggu. Gambaran klinisnya adalah eritema universal. Bila ada obat yang masuk ke dalam tubuh diduga sebagai penyebabnya ialah obat yang paling sering menyebabkan alergi.(5) b. Eritroderma disebabkan oleh perluasan penyakit kulit Eritroderma et causa psoriasis, merupakan eritroderma yang paling banyak ditemukan dan dapat disebabkan oleh penyakit psoriasis maupun akibat pengobatan psoriasis yang terlalu kuat.(5) Dermatitis seboroik pada bayi juga dapat menyebabkan eritroderma yang juga dikenal penyakit Leiner. Etiologinya belum diketahui pasti. Usia penderita berkisar 4-20 minggu. (8) Pityriasis rubra pilaris yang berlangsung selama beberapa minggu dapat pula menjadi eritroderma. Selain itu yang dapat menyebabkan eritroderma adalah pemfigus foliaseus, dermatitis atopic dan liken planus (9)
2

c. Eritroderma akibat penyakit sistemik termasuk keganasan Berbagai penyakit atau kelainan alat dalam termasuk infeksi fokal dapat memberi kelainan kulit berupa eritroderma. Setiap kasus eritroderma yang tidak termasuk akibat alergi obat dan akibat perluasan penyakit kulit harus dicari penyebabnya., yang berarti perlu pemeriksaan menyeluruh (pemeriksaan penunjang), untuk melihat adanya infeksi penyakit pada alat dalam dan infeksi fokal. Ada kalanya terdapat leukositosis namun tidak ditemukan penyebabnya, jadi terdapat infeksi bakterial yang tersembunyi (occult infection) yang perlu diobati. Termasuk dalam golongan ini adalah Sindrom Sezary.(5)

4. PATOFISIOLOGI
Mekanisme terjadinya eritroderma belum diketahui dengan jelas. Patogenesis eritroderma berkaitan dengan pathogenesis penyakit yang mendasarinya, dermatosis yang sudah ada sebelumnya berkembang menjadi eritroderma, atau perkembangan eritoderma yang idiopatik. Penelitian terbaru imunopatogenesis infeksi yang dimediasi toxin menunjukkan bahwa lokus patogenisitas staphylococcus mengkodekan superantigen. Lokuslokus tersebut mengandung gen yang mengkodekan toxin dari toxic shock syndrome dan staphylococcal scalded-skin syndrome. Kolonalisasi staphylococcus aureus atau antigen lain merupakan teori yang mungkin saja seperti toxic shock syndrome toxin-1, mungkin memainkan peranan pada pathogenesis eritroderma. Pasien-pasien dengan eritroderma biasanya mempunyai kolonalisasi S.aureus sekitar 83%, dan pada kulit sekitar 17%, bagaimanapun juga hanya satu dari 6 pasien memiliki toxin S.aureus yang positif.(9) Dapat diketahui bahwa akibat suatu agen dalam tubuh baik itu obat-obatan, perluasan penyakit kulit dan penyakit sistemik maka tubuh bereaksi berupa pelebaran pembuluh darah kapiler (eritema) yang generalisata. Timbulnya eritema berarti terjadi pelebaran pembuluh darah yang menyebabkan aliran darah ke kulit meningkat sehingga kehilangan panas
3

bertambah. Akibatnya pasien merasa dingin dan menggigil. Pada eritroderma kronis dapat terjadi gagal jantung. Juga dapat terjadi hipotermia akibat peningkatan perfusi kulit.

Penguapan cairan yang makin meningkat dapat menyebabkan dehidrasi. Bila suhu badan meningkat, kehilangan panas juga meningkat. Pengaturan suhu terganggu. Kehilangan panas menyebabkan hipermetabolisme kompensator dan peningkatan laju metabolisme basal. Kehilangan cairan oleh transpirasi meningkat sebanding laju metabolisme basal.(5) Kehilangan skuama dapat mencapai 9 gram/m2 permukaan kulit atau lebih sehari sehingga menyebabkan kehilangan protein Hipoproteinemia dengan berkurangnya albumin peningkatan globulin terutama gammaglobulin merupakan kelainan yang khas. Edema sering terjadi, kemungkinan disebabkan oleh pergeseran cairan ke ruang ekstravaskuler.(5) Eritroderma akut dan kronis dapat menggangu mitosis rambut dan kuku berupa kerontokan rambut dan kuku berupa kerontokan rambut difus dan kehilangan kuku. Pada eritroderma yang telah berlangsung berbulan-bulan dapat terjadi perburukan keadaan umum yang progresif.(5)

5. GAMBARAN KLINIS
Mula-mula timbul bercak eritema yang dapat meluas ke seluruh tubuh dalam waktu 12-48 jam. Deskuamasi yang difus dimulai dari lipatan, kemudian menyeluruh. Dapat juga mengenai membran mukosa, terutama yang disebabkan oeh obat. Bila kulit kepala sudah terkena, dapat terjadi alopesia, perubahan kuku, dan kuku dapat lepas. Dapat terjadi limfadenopati dan hepatomegali. Skuama timbul setelah 2-6 hari, sering mulai didaerah lipatan. Skuamanya besar pada keadaan akut, dan kecil pada keadaan kronis. Warnanya bervariasi dari putih sampai kuning. Kulit merah terang, panas, kering dan kalau diraba tebal. Pasien mengeluh kedinginan.(12) Pengendalian regulasi suhu tubuh menjadi hilang, sehingga sebagai kompensasi terhadap kehilangan panas tubuh, sekujur tubuh pasien mengigil untuk
4

dapat menimbulkan panas metabolik. Eritroderma akibat alergi obat secara sistemik diperlukan anamnesis yang teliti untuk mencari obat penyebabnya. Umumnya alergi timbul akut dalam waktu 10 hari. Pada mulanya kulit hanya eritem saja, setelah penyembuhan barulah timbul skuama.(8) Eritroderma akibat perluasan penyakit kulit seringkali pada psoriasis dan dermatitis seboroik pada bayi. Psoriasis dapat menjadi eritroderma karena dua hal yaitu: karena penyakitnya sendiri atau karena pengobatan yang terlalu kuat.(8)

Gambar 1. Eritroderma Psoriasis (dikutip dari pustaka 10) Dermatitis seboroik pada bayi (penyakit leiner). Usia penderita berkisar 4-20 minggu. Kelainan berupa skuama berminyak dan kekuningan dikepala. Eritema dapat pada seluruh tubuh disertai skuama yang kasar.(8)

Gambar 2. Dermatitis Seboroik (dikutip dari pustaka 11) Pityriasis rubra pilaris yang berlangsung selama beberapa minggu dapat pula menjadi eritroderma. Mula-mula terdapat skuama moderat pada kulit kepala diikuti perluasan ke dahi dan telinga. Pada saat ini akan menyerupai gambaran dermatitis seboroik. Kemudian timbul hyperkeratosis, palmo plantaris yang jelas. Berangsur-angsur menjadi papul folikularis disekeliling tangan dan menyebar ke kulit berambut.(8)

. Gambar 3. Pityriasis rubra pilaris (dikutip dari pustaka 12) Cutaneous T-Cell Lymphoma (Sindrom Sezary).memiliki gambaran klinis berupa eritem seluruh tubuh, Pada stadium awal pasien mengeluh rambut rontok, hyperkeratosis yang difus, dan terdapat limfadenopati.(2)
6

Penyakit ini termasuk limfoma, yang diserang ialah orang dewasa. Sindrom ini ditandai dengan eritema berwarna merah membara yang universal disertai skuama dan rasa sangat gatal. Selain itu terdapat pula infiltrat pada kulit dan edema. Pada sepertiga hingga setengah para pasien didapati splenomegali, limfadenopati superfisisial, alopesia, hiperpigmentasi, hyperkeratosis Palmaris dan plantaris, serta kuku yang distrofik.(5)

Gambar 4. cutaneous T-cell lymphoma (dikutip dari pustaka 13)

6. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan Laboratorium Pada pemeriksaan darah didapatkan albumin serum yang rendah dan peningkatan gammaglobulins, ketidakseimbangan elektrolit, protein fase akut meningkat, leukositosis, maupun anemia ringan.(9) Histopatologi

Gambar 5. Histology eritroderma pada Sezary Syndrome Pada kebanyakan pasien dengan eritroderma histopatologi dapat membantu mengidentifikasi penyebab eritroderma pada sampai dengan 50% kasus, biopsy kulit dapat menunjukkan gambaran yang bervariasi, tergantung berat dan durasi proses inflamasi. Pada tahap akut, spongiosis dan parakeratosis menonjol, terjadi edema. Pada stadium kronis, akantosis dan perpanjangan rete ridge lebih dominan.(4) Eritroderma akibat limfoma, yang infiltrasi bisa menjadi semakin pleomorfik, dan mungkin akhirnya memperoleh fitur diagnostic spesifik, seperti bandlike limfoid infiltrate di dermis-epidermis, dengan sel cerebriform mononuklear atipikal dan Pautriers

microabscesses. Pasien dengan sindrom Sezary sering menunjukkan beberapa fitur dari dermatitis kronis, dan eritroderma jinak mungkin kadang-kadang menunjukkan berupa gambaran tidak jelas pada limfoma.(4) Pemeriksaan imunnofenotipe infiltrat limfoid juga mungkin sulit menyelesaikan permasalahan karena pemeriksaan ini umumnya memperlihatkan gambaran sel T matang pada eritoderma jinak maupun ganas. Pada psoriasis papilomatosis dan gambaran clubbing lapisan papiler dapat terlihat, dan pada pemfigus foliaseus, akantosis superficial juga ditemukan. Pada eritroderma ikhtisioform dan pitiriasis rubra pilaris, biopsy diulang dari tempat-tempat yang dipilih dengan cermat dapat memperlihatkan gambaran khasnya.(4)

7. DIAGNOSIS
Diagnosis agak sulit ditegakkan, harus melihat dari tanda dan gejala yang sudah ada sebelumnya misalnya, warna hitam kemerahan di psoriasis dan kuning kemerahan di ptiriasis
8

rubra pilaris; perubahan kuku khas psoriasis, linkenifikasi, erosi, dan ekskoriasi di dermatitis atopik dan eksema., menyebar, relative hyperkeratosis tanpa skuama, dan pityriasis rubra; ditandai bercak kulit dalam eritroderma di pilaris rubra pityriasis; hiperkeratotik skala besar kulit kepala, biasanya tanpa rambut rontok di psoriasis dan dengan rambut rontok di CTCL dan pityriasis rubra, ektropion mungkin terjadi. Dengan beberapa biopsy biasanya dapat menegakkan diagnosis.(4,6)

8. DIAGNOSA BANDING
Ada beberapa diagnosis banding pada eritroderma : 1. Dermatitis Atopik Dermatitis atopik adalah peradangan kulit kronis yang terjadi di lapisan epidermis dan dermis, sering berhubungan dengan riwayat atopi pada keluarga asma bronchial, rhinitis alergi, konjungtivitis. Atopik terjadi diantara 15-25% populasi, berkembang dari satu menjadi banyak kelainan dan memproduksi sirkulasi antibody IgE yang tinggi, lebih banyak karena inhalasi. Dermatitis atopik adalah penyakit kulit yang mungkin terjadi pada usia berapapun, tetapi biasanya timbul sebelum usia 5 tahun. Biasanya ada tiga tahap : balita, anak-anak dan dewasa.(9) Dermatitis atopik merupakan salah satu penyebab eritroderma pada orang dewasa dimana didapatkan gambaran klinisnya terdapat lesi pra-existing, pruritus yang parah, likenifikasi dan prurigo nodularis, sedangkan gambaran histologi terdapat akantosis ringan, spongiosis variable, dermal eosinofil dan perakeratosis.(10)

Gambar 6. Dermatitis Atopik Likenifikasi dan prurigo nodularis 2. Psoriasis Eritroderma psoriasis bisa disebabkan oleh karena pengobatan topikal yang terlalu kuat atau oleh karena penyakitnya yang sudah meluas. Ketika psoriasis menjadi eritroderma biasanya lesi yang khas untuk psoriasis tidak tampak lagi karena terdapat menghilang dimana plak-plak psoriasis menyatu, eritema dan skuama tebal universal. Psoriasis mungkin menjadi eritroderma dalam proses yang berlangsung lambat dan tidak dapat dihambat atau sangat cepat.(5) Psoriasis ditandai dengan adanya bercak-bercak, eritema berbatas tegas dengan skuama yang kasar, berlapis-lapis dan transparan disertai fenomena tetesan lilin, Auspitz, dan Kobner.(5)

10

Gambar 7. Bercak eritema batas tegas 3. Dermatitis Seboroik Dermatitis seboroik adalah peradangan kulit yang kronis ditandai dengan plak eritema yang sering terdapat pada daerah tubuh yang banyak mengandung kelenjar sebasea seperti kulit kepala, alis, lipatan nasolabial, belakang telinga, cuping hidung, ketiak, dada, antara skapula.(15) Dermatitis seboroik dapat terjadi pada semua umur, dan meningkat pada usia 40 tahun.(16) Biasanya lebih berat apabila terjadi pada laki-laki daripada wanita dan lebih sering pada orang-orang yang banyak memakan lemak dan minum alkohol.(5) Biasanya kulit penderita tampak berminyak, dengan kuman pityrosporum ovale yang hidup komensal di kulit berkembang lebih subur. Pada kepala tampak eritema dan skuama halus sampai kasar (ketombe). Kulit tampak berminyak dan menghasilkan skuama putih yang berminyak pula. Penderita akan mengeluh rasa gatal yang hebat. DS dapat diakibatkan oleh proliferasi epidermis yang meningkat seperti pada psoriasis. Hal ini dapat menerangkan mengapa terapi dengan sitostatik dapat memperbaikinya. Pada orang yang telah mempunyai faktor predisposisi, timbulnya DS dapat disebabkan oleh faktor kelelahan stress emosional infeksi, atau defisiensi imun.(4)

11

Gambar 8. Kulit berminyak dan tampak eritema

9. PENATALAKSANAAN
Mulailah pengobatan yang diperlukan untuk penyakit yang melatar belakanginya. Hentikan semua obat yang dapat menyebabkan terjadinya penyakit (Eritroderma yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik).(7) Karena banyak kehilangan cairan, kita harus memperhatikan keseimbangan cairannya, diberikan cairan fisiologis.(17) Pengobatan Topikal : Emolien untuk mengurangi radiasi akibat vasodilatasi oleh eritema, misalnya; - Salap Lanolin 10% - Krim Urea 10%. (5) Pengobatan Sistemik : a. golongan I (akibat alergi obat secara sistemik) : Prednison 4 x 10 mg/hari b. golongan II ( akibat perluasan penyakit) : Prednison 4 x 10 mg/hari 4 x 15 mg/hari sebagai dosis awal, jika beberapa hari tidak tampak perbaikan dosis dapat dinaikkan. Setelah tampak perbaikan dosis diturunkan perlahan-lahan.
12

c. pada sindrom Sezary terdiri atas kortikosteroid : Prednison 30 mg/hari. Pada pengobatan kortikosteroid jangka lama (long term), melebihi 1 bulan sebaiknya digunakan metilprednisolon daripada prednison dengan dosis ekuivalen. 1. Perhatikan kemungkinan terjadinya masalah media sekunder (misalnya : dehidrasi, gagal jantung, dan infeksi). 2. Diet tinggi protein perlu pada pasien eritroderma karena banyak skuama yang terlepas.(8)

10. KOMPLIKASI(14)
1. Gagal jantung 2. Gagal ginjal 3. Kematian mendadak akibat hipotermia sentral

11. PROGNOSIS(14)
Prognosis eritroderma tergantung pada proses penyakit yang mendasarinya Kasus karena penyebab obat dapat membaik setelah obat penggunaan dihentikan dan diberikan terapi yang sesuai. Prognosis kasus akibat gangguan sistemik yang mendasarinya seperti limfoma akan tergantung pada kondisi keberhasilan pengobatan. Eritroderma disebabkan oleh dermatosa akhirnya dapat diatasi dengan pengobatan, tetapi mungkin timbul kekambuhan
13

Kasus idiopatik adalah kasus yang tidak terduga, dapat bertahan dalam waktu yang lama, sering kali disertai dengan kondisi yang lemah

Eritroderma yang termasuk golongan I, yakni karena alergi obat secara sistemik, prognosisnya baik. Penyembuhan golongan ini ialah yang tercepat dibandingkan dengan golongan lain.

Pada eritroderma yang belum diketahui sebabnya, pengobatan dengan kortikosteroid hanya mengurangi gejalanya, pasien akan mengalami ketergantungan obat kortikosteroid.

12. KESIMPULAN
Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan eritema diseluruh atau hampir seluruh tubuh dan biasanya disertai skuama. Kelainan ini lebih banyak didapatkan pada pria, terutama pada usia rata-rata 40-60 tahun. Penyebab tersering eritroderma adalah akibat perluasan penyakit sebelumnya, reaksi obat, alergi obat dan akibat penyakit sistemik termasuk keganasan. Gambaran klinik eritrodermi berupa pruritus, eritema dan skuama yang bersifat generalisata. Penatalaksanaan eritroderma yaitu pemberian kortikosteroid dan pengobatan topikal dengan pemberian cairan dan perawatan diruangan hangat. Prognosis eritroderma yang disebabkan obat-obatan relative lebih baik, sedangkan eritroderma yang disebabkan oleh penyakit idiopatik, dermatitis dapat berlangsung berbulan bulan bahkan bertahun tahun dan cenderung untuk kambuh.

14