Ciclo da Uria

PROFESSOR: GREGRIO F. GONALVES

JOO PESSOA-PB

CICLO GLICOSE-ALANINA
A alanina transporta grupos amino para o fgado em uma forma no txica. Os aminocidos degradados no msculo para obteno de energia produzem grupos aminos que so coletados na forma de glutamato. O glutamato pode ser convertido em glutamina para ser transportado at o fgado ou transferir o grupo amino para o piruvato.

Acidose
Leva a um aumento no desvio da glutamina para os rins

Conserva bicarbonato

Excreo como amnia

Restaura a homeostase do pH por remover o excesso de ons H+ Suprime a captao pelo fgado

Ciclo da Uria

Nos animais ureotlicos a amnia convertida em uria nos hepatcitos. O ciclo da uria ocorre: MITOCNDRIA e CITOSOL. Sua produo ocorre quase exclusivamente no fgado. A produo realizada em cinco passo enzimticos.

Ciclo da Uria

O primeiro grupo amino derivado da amnia originada na matriz mitocondrial.

Ciclo da Uria

O fgado tambm recebe amnia veia porta .

que chega atravs da

A amnia reunida com o CO2 formando CARBAMOIL FOSFATO.

Ciclo da Uria

O carbamoil fosfato um doador ativo de grupos carbamoil que entra no ciclo da uria. O primeiro passo quando o carbamoil fosfato cede o grupo carbamoil para a ornitina formando CITRULINA.

A citrulina formada vai para o citosol.

Desempenha papel parecido aquele do oxaloacetato no ciclo do cido ctrico.

1 Ornitina transcarbamoilsase

Ciclo da Uria

Arginase

Argininosuccinase

Ciclo da Uria

O ciclo da uria e do cido ctrico podem ser reunidos. tambm um

O fumarato produzido no ciclo da uria intermedirio do ciclo do cido ctrico.

Esse processo conhecido como biciclo ou bicicleta de Krebs. O aspartato pode doar nitrognio no ciclo da uria , essas reaes so conhecidas como desvio aspartatoargininossuccinato.

Ciclo da Uria

Ciclo da Uria
O fluxo de nitrognio no ciclo da uria aumenta em duas situaes:

Dieta rica em protenas

Desnutrio severa

Nestas situaes, a longo prazo h aumento na sntese das enzimas do ciclo da uria. Em escala de tempo menor h regulao alostrica de pelo menos uma enzima do ciclo.

Sntese de N-acetilglutamato e ativao da carbamoil-fosfato-sintetase I

Defeitos genticos no ciclo da uria

Pessoas com defeitos genticos em qualquer enzima envolvida no ciclo da uria so intolerantes a dietas ricas em protenas. O excesso de aminocidos so desaminados e liberam amnia. A ausncia de uma das enzimas pode resultar em hiperamonemia ou no aumento da concentrao de um ou mais intermedirios do ciclo. Um dieta livre de aminocidos no opo (aminocidos essenciais).

Aminocidos essenciais

Opes teraputicas

Vrias opes teraputicas esto disponveis para as pessoas com deficincias na produo de uria. Administrao alimentar dos cidos aromticos benzoato ou fenilbutirato pode ajudar a baixar os nveis de amnia no sangue.

So formados hipurato e fenilacetilglutamina que so atxicos e excretados na urina.

Opes teraputicas

Existe terapia mais especfica para alterao de uma dada enzima, como a deficincia da N-acetilglutamato sintase que ativa a carbamoil fosfato sintase I. A administrao de carbamoil glutamato age na ativao desta enzima.

Exerccio
1 - De maneira geral, qual o destino dos carbonos e do nitrognio dos aminocidos? 2 Qual a organela e a clula responsveis pela produo da uria? 3 Quais intermedirios do ciclo da uria podem participar de outros processos metablicos? Quais processos so estes?

4 - O que so aminocidos essenciais? Cite 3 exemplos.

Exerccio
5 - O que o biciclo ou bicicleta de Krebs? Explique como ele funciona. 6 - O que a fenilcetonria? Explique como ela ocorre.