Tugas Paper

HIRSCHPRUNG

SORAYA K 081001256 PEMBIMBING

dr. TRI KURNIYANTO Sp.B

Definisi Penyakit Hirschprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik).

Insidens Penyakit Hirschsprung adalah 1 : 5000 Perbandingan antara laki-laki dan perempuan adalah 4 : 1

Tipe pada Penyakit Hirschprung Penyakit Hirschprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid. Penyakit Hirschprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon.

Etiologi

Kongenital

Gambaran Klinis Periode Neonatal Ada trias gejala klinis : a. Pengeluaran mekonium > 24 jam b. Muntah hijau c. Distensi abdomen Anak a. Konstipasi b. Gizi buruk

Pemeriksaan DRE Mekonium menyeprot (feses + udara)

Pemeriksaan Radiologi Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema, terdapat 3 tanda khas: Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi Terdapat daerah transisi, terlihat di ke arah daerah dilatasi. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal

Poto polos abdomen

Patofisiologi Motilitas Kontinensi Defekasi Pada intinya aganglionik meissner dan eurbach pada mukosa usus usu selalu dalam keadaan spastik gerakan peristaltik tidak memunyai gaya dorong usus yang bersangkutan tidak ikut dalam evakuasi feses dan udara

Diagnosis Banding Mekonium ileus akibat penyakit fibrokistik Atresia ileum Atresia rekti Malrotasi Duplikasi intestinal Sindrom pseudo obstruksi intestinal.

Penanganan Cairan infus NGT Antibiotik Pada prinsipnya penyembuhan penyakit Hirschsprung hanya dapat dilakukan dengan pembedahan

Thank You...