LAPORAN KASUS

Bayi Kurang Bulan Kecil Masa Kehamilan dan Berat Bayi Lahir Rendah dengan HypoxicIschemic Encephalopathy (HIE) dan Hiperbilirubinemia
Oleh : Dian Mutiasari

Pembimbing : dr. Pudji Andayani,Sp.A

PENDAHULUAN
ENSEFALOPATI ISKEMIK HIPOKSIK

Kejadian kejang 12 dari 1000 kelahiran hidup

kerusakan permanen sel-sel pada susunan saraf pusat

kematian atau kecacatan berupa palsi cerebral atau defisiensi mental dan epilepsi

KEJANG

TINJAUAN PUSTAKA

Ensefalopati Hipoksik Iskemik (Hipoxic Iscemic Enscephalopaty/HIE)

DEFINISI
Asfiksia

hipoksemia

hiperkapnia

Asidosis metabolik

Faktor ibu
Faktor plasenta ASFIKSIA Faktor janin Faktor neonatus

ETIOLOGI

PATOFISIOLOGI
Pada kondisi normal terjadi hipoksia relatif Asfiksia (ringansedangberat) Mempengar uhi organ vital

Proses adapta si

Gangguan pertukaran gas atau pengangkutan oksigen

Tabel skor Apgar

Tanda Frekuensi jantung Usaha Bernafas Tonus otot Refleks Warna 0 Tidak ada Tidak ada Lumpuh Tidak ada

Diagnosis
1 <100 x/menit Lambat, teratur 2 >100 x/menit tidak Menangis kuat

Ekstremitas fleksi Gerakan aktif sedikit Gerakan sedikit Reaksi melawan Seluruh tubuh kemerahan

Seluruh tubuh Tubuh biru/pucat kemerahan, ekstremitas biru

Sumber : Hassan R, Alatas H. Buku kuliah 3 ilmu kesehatan anak. Jakarta: Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1985 hal 1072-1077

Diagnosis durante/postpartum ditegakkan berdasarkan nilai skor Apgar pada menit 1, 5, dan 10.

Kriteria :
1. 2. 3. Asfiksia berat Asfiksia ringan-sedang Tidak asfiksia : skor Apgar 0-3 : skor Apgar 4-6 : skor Apgar 7-10

Ensefalopati Iskemik Hipoksik

DEFINISI
merupakan manifestasi sistemik dari sindrom asfiksia perinatal (PAS) memiliki tanda-tanda asfiksia :
sianosis, pucat, apnea, bradikardia dan tidak adanya respon terhadap stimulasi diikuti 3 dari 6 kelainan neurologis.

PATOFISIOLOGI HIE

HIE
Faktor sirkulasi
Faktor metabolik

Faktor biokimia

disregulasi cerebral blood flow

peningkatan metabolisme anaerob, penurunan ATP, hipoglikemia, hiperlaktasidemia

asam amino eksitatorik, akumulasi kalsium intraseluler, disfungsi ikatan proteinkalsium, aktivasi sintesis NO, produksi radikal bebas

Manifestasi Klinis
Ensefalopati iskemik hipoksik pada bayi cukup bulan
Tanda Klinis Tingkat kesadaran Tonus otot Postur Reflek tendon/klonus Mioklonus Reflek moro Pupil Kejang EEG Stadium 1 (Ringan) Hyperalert/irritable Normal Normal Hiperaktif Tampak Kuat Midriasis Tidak ada Normal Stadium 2 (Sedang) Letargi Hipotonik Fleksi Hiperaktif Tampak Lemah Miosis Sering Voltase rendah sampai bangkitan kejang 24 jam sampai 14 hari Bervariasi Stadium 3 (Berat) Stupor, koma Flaksid Deserebrasi Tidak ada Tidak tampak Tidak ada Tidak sama, reflek cahaya lemah Deserebrasi Burst suppresion ke isoelektrik

Lamanya Hasil

<24 jam Baik

Beberapa hariminggu Meninggal, atau cacat berat

Sumber : Behrman, Kliegman, Arvin. Nelson Ilmu Kesehatan Anak edisi 15. Jakarta : EGC, 1996. hal 582

PENATALAKSANAAN
3 prinsip utama penatalaksanaan pada HIE adalah :
mengidentifikasi janin dan bayi yang mempunyai risiko mengalami asfiksia. Resusitasi Pengobatan potensial untuk mencegah kematian saraf secara lambat (delayed neural death).

Kejang pada Neonatus

Causes of neonatal seizures
Hypoxic-ischaemic encephalopathy Intracranial haemorrhage Cerebral infarction Cerebral malformations Meningitis/septicaemia Metabolic Hypoglycaemia Hypocalcaemia, hypomagnesaemia Hypo-/hypernatraemia Inborn errors of metabolism (such as pyridoxine dependency, folinic acid responsive seizures, glucose transporter defect, non-ketotic hyperglycinaemia, propionic aciduria) Kernicterus Maternal drug withdrawal Idiopathic Benign idiopathic neonatal seizures Neonatal epileptic syndromes Congenital infections

Frequency
3053% 717% 617% 317% 214% 0.15% 422% 34%

1% 4% 2% 1%

Diagnosis

Riwayat kejang dalam keluarga

Riwayat kehamilan

Riwayat persalinan

Riwayat paskanatal

Klasifikasi kejang pada neonatus

Subtle (samar) Kedipan mata, gerakan seperti mengayuh, apneu, mulut seperti mengunyah/mengisap, mata yang tiba-tiba terbuka dengan bola mata terfiksasi ke satu arah Gerakan tonik seluruh ekstremitas, fleksi Tonik (fokal dan general) ekstremitas atas disertai ekstensi ekstremitas bawah (deserebrasi) Fokal: Gerakan ritmis, pelan, gerakan bergetar Klonik (fokal dan multifokal) dari satu atau dua ekstremitas pada sisi unilateral dengan atau tanpa adanya gerakan wajah Multifokal: gerakan klonik beralih dari ekstremitas yang satu ke ekstremitas yang lain tanpa pola spesifik Gerakan menghentak multipel dari ekstremitas atas dan bawah Mioklonik (fokal, multifokal, general)

Perbedaan onset kejang

24 jam Meningitis bakteri Efek langsung obat Laserasi tentorium Ensefalopati hipoksik iskemik Ketergantungan piridoksin Kongenital rubela, toksomplasmosis, sitomegalovirus Sepsis 24 72 jam Meningitis bakteri Kontusio cerebral dengan perdarahan subdural Disgenesis cerebral Withdrawal obat Perdarahan intraventrikel pada bayi prematur Nonketosis hiperglikemia Sepsis Perdarahan subarachnoid 72 jam Disgenesis serebri Kernikteris Ketosis hiperglikemi Hipokalsemia 1 minggu Disgenesis serebri Gangguan metabolisme fruktosa Herpes simpleks Ketosis hiperglikemia hipokalsemia

Penatalaksanaan
Manajemen awal kejang meliputi stabilisasi keadaan umum bayi, menghentikan kejang dan identifikasi dan pengobatan faktor etiologi serta suportif untuk mencegah kejang berulang. Awasi jalan napas bersih dan terbuka, pemberian oksigen dan pasang infus IV dan beri cairan dengan dosis rumatan.

Hubungan HIE dengan Kejang

Patofisiologi HIE

Mekanisme kejang pada HIE

KASUS
By.Ny.LA/ / 5 hari / 2090 gram Kiriman dari RS Pelaihari Dg Diagnosis NBBLR+ Konvulsi + Hiperbilirubinemia susp Enchepalopaty Hyperbilirubin Keluhan Utama :Kejang Aloanamnesis dg : Ayah kandung

RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG

Lima hari yang lalu pasien lahir di rumah ditolong oleh bidan. Dikatakan tidak langsung menangis, menurut ayah pasien bayi mulai menangis 4 jam setelah lahir. Sebelumnya pasien terlihat sesak, namun tidak disarankan bidan untuk dirawat di RS. Sejak 2 hari sebelum masuk rumah sakit, pasien mulai terlihat kuning, minum susu formula sedikit-sedikit namun BAK (+), BAB (+).

Sejak 1 hari yang lalu pasien dikatakan demam dan terlihat makin kuning, kemudian dibawa berobat ke RS Pelaihari. Saat dirawat di RS Pelaihari, pasien mengalami kejang 2 kali. Kedua tangan dan kaki kaku kurang dari 5 menit, mata mendelik ke atas, setelah kejang pasien menangis. Demam (+) sampai dengan 38,3oC. selama perawatan diberikan Fenitoin LD 38 mg dan Cefotaxim 2 x 100 mg dan pasien dipuasakan.

Saat pasien datang ke IGD RS Ulin,pasien datang diantar perawat, terpasang nasal kanul 1 lpm, terpasang infus, terdapat kejang saat di IGD selama kurang dari 5 menit pada kedua kaki dan tangan.

Riwayat kehamilan

Riwayat penyakit ibu selama hamil (-), kontrol teratur ke puskesmas sesuai jadwal.

Riwayat kelahiran

Pasien merupakan anak pertama, lahir spontan, tidak langsung menangis, Apgar score tidak diketahui, Berat lahir 1900 gram. Saat ini ibu sekarang dirawat di RS Pelaihari karena 2 hari yang lalu mengalami kejang, dikatakan karena menderita darah tinggi. Faktor risiko infeksi ibu seperti demam (-), keputihan (-), nyeri saat BAK (-).

Dari data rekam medis yang didapat dari surat rujukan RS Pelaihari, didapatkan:

Anamnesis : bayi lahir di bidan tidak segera menangis, dengan berat lahir 1900 gram, Kejang, Kuning

Dari pemeriksaan fisik terdapat ikterik kremer V

Diagnosis : NBBLR+ Konvulsi + Hiperbilirubinemia susp Enchepalopaty Hyperbilirubin

Terapi yang sudah diberikan adalah O2 1 lpm, Cefotaxim 2 x 100 mg dan Fenitoin 2 x 38mg dan pasien dipuasakan.

Pemeriksaan fisik

Tanggal : 29 Mei 2011 Umur : 5 hari Berat badan : 2090 gram Panjang badan : 44 cm Skor Down : 2

Tanda vital Kesadaran : Letargis Denyut jantung: 160 kali/menit, reguler Frek. Nafas : 44 kali/menit, reguler, kedalaman cukup Suhu tubuh : 38.4C Saturasi O2 : 97% (tanpa O2)

Kulit Jaringan subkutis Kepala Rambut Mata Hidung Mulut Thoraks Jantung Abdomen Genitalia Anus

: Ikterik (+) kremer IV : Kurang Mesosefali, Sefalhematom (-), Kaput suksadeneum(-),UUB datar, terbuka hitam, distribusi merata pupil bulat isokor 3 mm/ 3mm, refleks cahaya langsung +/+, Dolls eye movement (+), PCH (-), epistaksis (-) sianosis (-) mukosa lembab bentuk simetris, retraksi (-) Sn. vesikuler, Rh (-/-), Wh(-/-) S1 > S2, bising (-), tunggal Distensi (-), BU (+), H/L/M tak teraba, Supel perempuan Ada (+)

Ekstremitas : Atas : Akral hangat (+/+), edem (-/-), parase (-/-) Bawah : Akral hangat (+/+), edem (-/-), parase (-/-) Denyut arteri femoralis Kanan : teraba Kiri : teraba Tulang belakang : deformitas (-) Tanda-tanda faktor : (-) Tanda-tanda kelainan bawaan : (-) Neurologis: Refleks Moro : (+) Refleks Hisap : (+) Refleks Pegang : (+) Refleks Rooting : (+) Nilai New Ballard : 36 minggu

Hasil Pemeriksaan Kultur Darah 07-06-2013

Spesimen : darah Diambil tanggal 01-06-2013 Hasil pemeriksaan : (-) / Negatif

Hasil Pemeriksaan Foto Thorax AP (05 Juni 2013)

Cor ukuran normal Pulmo tampak konsolidasi paru kanan bawah Sinus tajam Kesimpulan : Aspirasi pneumoni kanan bawah

Hasil Pemeriksaan USG Kepala + Hepar (05 Juni 2013)

USG Kepala : Kesan : Menyokong suatu HIE Saran : CT Scan kepala USG Hepatobilier Kesimpulan : USG Hepatobilier saat ini tidak tampak kelainan

Diagnosis banding
BKB KMK BBLR dengan HIE + Hiperbilirubinemia Susp. Sepsis DD Meningitis

BCB BLB
BMK SMK

Diagnosis Sementara :
BKB KMK BBLR dengan HIE + Hiperbilirubinemia Susp. Sepsis DD Meningitis

Terapi Rawat inkubator O2 (+) Kebutuhan cairan IVFD D5 NS 13 cc/jam (Mulai jam 21.00-01.00) Diet : Puasa Sementara Obat-obatan: Ampicilin 3 x 95 mg IV s/d Usia 7 hari. Usia > 7 hari 4 x 95mg Gentamicin 9,5 mg IV Fenobarbital LD 40 mg IV, selanjutnya 12 jam kemudian 2 x 5 mg IV Monitor: KU, TV, CRT, SD, SpO2 Program : Fototerapi, Periksa Ulang bilirubin besok, periksa ulang elektrolit jam 01.00, kultur darah

ANAMNESIS PEMERIKSAAN FISIK

PEMERIKSAAN PENUNJANG

BKB KMK BBLR dengan HIE + Hiperbilirubinemia Susp. Sepsis DD Meningitis

DISKUSI
Otak yang belum matur lebih rentan terhadap serangan daripada otak yang sudah matur. Kejang lebih sering terjadi pada neonatus daripada usia-usia lainnya.

Pada kasus ini, pasien memiliki faktor risiko terjadinya kejang neonatus yaitu bayi prematur dan BBLR.

Diagnosis

Riwayat kejang dalam keluarga

Riwayat kehamilan

Riwayat persalinan

Riwayat paskanatal

Pada kasus ini bayi lahir tidak langsung menangis dan saat lahir tampak sesak. Kemudian beberapa hari setelah lahir, bayi juga tampak kuning.

Ensefalopati iskemik hipoksik pada bayi cukup bulan

Tanda Klinis Tingkat kesadaran Tonus otot Postur Reflek tendon/klonus Mioklonus Reflek moro Pupil Kejang EEG Stadium 1 (Ringan) Hyperalert/irritable Normal Normal Hiperaktif Tampak Kuat Midriasis Tidak ada Normal Stadium 2 (Sedang) Letargi Hipotonik Fleksi Hiperaktif Tampak Lemah Miosis Sering Voltase rendah sampai bangkitan kejang 24 jam sampai 14 hari Bervariasi Stadium 3 (Berat) Stupor, koma Flaksid Deserebrasi Tidak ada Tidak tampak Tidak ada Tidak sama, reflek cahaya lemah Deserebrasi Burst suppresion ke isoelektrik Beberapa hari-minggu Meninggal, atau cacat berat

Lamanya Hasil

<24 jam Baik

Pada kasus ini, dari pemeriksaan fisik didapatkan bayi tergolong dalam HIE stadium ringan-sedang.

Sumber : Behrman, Kliegman, Arvin. Nelson Ilmu Kesehatan Anak edisi 15. Jakarta : EGC, 1996. hal 582

Dari pemeriksaan fisik pada bayi didapatkan bayi tampak letargis dengan suhu tubuh 38,4oC. Selain itu didapatkan peningkatan kadar leukosit yaitu 15.000 dan bilirubin total, direk dan indirek secara berturut-turut yaitu 37,5; 4,96 dan 32,62.

dicurigai terdapat sepsis neonatorum awitan lambat.

Perjalanan penyakit infeksi pada neonatus

Kriteria SIRS

Kriteria infeksi, sepsis, sepsis berat, syok septik

 Terjadinya sepsis neonatorum dipengaruhi oleh faktor risiko pada ibu, bayi dan lain-lain
Faktor risiko ibu: Ketuban pecah dini dan ketuban pecah lebih dari 18 jam. Infeksi dan demam (>38C) pada masa peripartum Cairan ketuban hijau keruh dan berbau. Kehamilan multipel. Persalinan dan kehamilan kurang bulan. Faktor sosial ekonomi dan gizi ibu. Faktor risiko pada bayi: Prematuritas dan berat lahir rendah. Dirawat di Rumah Sakit. Resusitasi pada saat kelahiran Prosedur invasif Bayi dengan galaktosemia Asfiksia neonatorum. Cacat bawaan. Tanpa rawat gabung, Tidak diberi ASI. Pemberian nutrisi parenteral.

 Pada kasus ini, faktor risiko ibu yaitu Persalinan dan kehamilan kurang bulan serta faktor sosial ekonomi dan gizi ibu. Sedangkan dari faktor bayi adalah Prematuritas dan berat lahir rendah, resusitasi pada saat kelahiran, misalnya pada bayi yang mengalami fetal distress dan trauma pada proses persalinan, asfiksia neonatorum, tidak diberi ASI dan tanpa rawat gabung.

Gambaran klinis pasien sepsis/meningitis neonatus

Sampai saat ini pemeriksaan biakan darah merupakan baku emas dalam menentukan diagnosis sepsis.

Pada kasus ini dilakukan pemeriksaan kultur darah pada tanggal 1 Juni 2013 didapatkan hasilnya negatif.

Pemberian antibiotik pada sebagian besar ibu hamil untuk mencegah persalinan prematur diduga sebagai penyebab tidak tumbuhnya bakteri pada media kultur. Selain itu hasil kultur juga dipengaruhi oleh kemungkinan pemberian antibiotik sebelumnya pada bayi yang dapat menekan pertumbuhan kuman.

Penatalaksanaan pada kasus ini bersifat suportif dan simptomatis yang dilakukan secara komprehensif/terpadu. Dari pemberian oksigen, dihentikannya minum oral, pemberian cairan intravena, koreksi keseimbangan cairan dan elektrolit, pemberian antibiotik, dan monitor keadaan.

Pasien diberikan pemberian terapi cairan untuk rehidrasi akibat kondisi hipernatremia dan pasien dipuasakan sementara waktu.

Untuk penatalaksanaan kejang pada HIE, diberikan Fenobarbital LD 40 mg IV, selanjutnya 12 jam kemudian 2 x 5 mg IV.

Untuk penanganan terhadap sepsis, eliminasi kuman penyebab merupakan pilihan utama dalam tata laksana sepsis neonatorum, sedangkan penentuan kuman penyebab membutuhkan waktu dan mempunyai kendala tersendiri.

Kombinasi penisilin atau ampisilin dengan aminoglikosida dapat juga digunakan untuk terapi awal Sepsis Awitan Lambat.

Pada kasus ini, pemberian antibiotik sudah tepat yaitu diberikan Ampicilin 3 x 95 mg IV s/d Usia 7 hari dan Gentamicin 9,5 mg IV.

Pasien juga direncanakan untuk dilakukan fototerapi.

Keuntungan fototerapi tidak invasif, efektif, tidak mahal dan mudah digunakan. Fototerapi mengurangi hiperbilirubinemia melalui tiga proses yaitu fotoisomerisasi, isomerisasi struktural dan fotooksidasi

Fototerapi yang intensif seharusnya dapat menurunkan kadar bilirubin total serum 1-2 mg/dL dalam 4-6 jam, sehingga kadar bilirubin harus dimonitor setiap 4-12 jam.

 Orang tua pasien akhirnya pulang atas permintaan sendiri pada tanggal 18 juni 2013 dengan pengobatan terakhir yang didapat: Inj merofenen 3x70 mg PO urdafak 3x1 bungkus Hasil USG hepatobilier normal. Hepar tampak proses inflamasi Hasil CT Scan meningoencephalitis dengan tandatanda HIIE Hasil kultur negatif

PENUTUP