EPILEPSI

Dr. Endang Kustiowati Sp.S (K)

PENDAHULUAN

EPILEPSI = kata Yunani EPILAMBANEIN Sesuatu yang menimpa seseorang dari luar hingga jatuh. HIPOCRATES; orang pertama mengenal epilepsi sebagai gejala penyakit. PREVALENSI; 5-10permil200juta;1-2juta penderita INSIDENSI; bervariasi ditiap negara berkisar 4070/100.000 penduduk di negara berkembang : 100-190/100.000 penduduk

DEFINISI
Epilepsi didefinisikan sebagai kumpulan gejala dan tanda klinis yang muncul akibat gangguan fungsi otak secara intermitten akibat lepas muatan listrik abnormal dari neuron-neuron secara paroksismal, dengan berbagai etiologi.

EPIDEMIOLOGI

Insidensi epilepsi bervariasi di setiap negara Perkiraan berkisar : 40-70/100.000 penduduk. Negara berkembang 100-190/100.000 penduduk. Bervariasi menurut golongan umur dan jenis kelamin

EPIDEMIOLOGI

Tertinggi; kanak-kanak dan usia lanjut. Menurun pada dewasa muda dan pertengahan. Pria sedikit lebih banyak dari wanita. Dalam populasi, sekitar 2-5% diantaranya beresiko mengalami kejang epilepsi. 50-60% serangan pertama epilepsi muncul sebelum usia 16 tahun

Bagaimana serangan terjadi?

Sel neuron saling berhubungan satu dengan lainnya melalui arus/pulsa listrik dengan bantuan zat kimia yang disebut neurotransmiter

Kelompok Glutamat dan Aspartat; Menimbulkan aktivitas berlebihan / eksitatarik. Kelompok GABA (gama amino butyric acid); Bersifat menghambat / inhibitorik.

Bangkitan Epilepsi adalah akibat cetusan sinkron sekumpulan neuron abnormal, hiperaktif, berulang, akibat instabilitas dari membran neuron yang disebabkan oleh kelebihan neuron eksitatorik atau berkurangnya neuron inhibitorik

Kejang Epileptik apapun jenisnya selalu disebabkan karena transmisi impuls yang berlebihan didalam otak yang tidak mengikuti pola normal. Keadaan dimana fungsi jaringan; * Neuron penghambat kurang optimal. * Neuron eksitatorik berlebihan. Pelepasan impuls epileptik berlebihan.

Bangkitan kejang:

Manifestasi klinis yang stereotipik, berulang dan secara paroksismal. Disebabkan oleh hiperaktivitas elektrik sekelompok sel saraf di otak yang spontan. Bukan disebabkan oleh suatu penyakit otak akut (unprovoked).

ETIOLOGI
77% merupakan kasus primer idiopatik (penyebabnya tidak diketahui) Sisanya terbagi menjadi simtomatik (penyebabnya diketahui) ; trauma, infeksi, kelainan kongenital, tumor, stroke, dll. Kriptogenik (dianggap kriptogenik tapi penyebabnya belum diketahui)

Etiologi Epilepsi
Primary - Idiopathic

Symptomatic or Cryptogenic (23%)

5% 4% 4% 4% 3% 2% 1%

Cerebrovascular CNS Neoplasma Congenital CNS Malformation Trauma CNS Infection

77%

Other known Birth asphyxia

Primary Idiopathic (77%)

Etiologi Epilepsi

Frekuensi relatif

Idiopathic Vascular Tumor Herediter 10 20 30 Trauma lahir 40 50 Trauma USIA 60

Perkiraan frekuensi macam-macam etiologi epilepsi berdasarkan usia

Klasifikasi Bangkitan Epilepsi

(ILAE 1981)

Dibuat berdasarkan bentuk klinis (jenis bangkitan) Memiliki 2 kategori utama : Bangkitan fokal / parsial Cetusan epilepsi dimulai dari fokus terlokalisir di otak Bangkitan umum Cetusan epilepsi terjadi pada daerah yang lebih luas pada kedua belahan otak

Bangkitan Parsial

Epilepsi

(ILAE 1981)
Bangkitan Umum
(konvulsif & non-konvulsif) Bangkitan lena (absence seizures) Bangkitan mioklonik Bangkitan klonik Bangkitan tonik Bangkitan atonik / astatik Bangkitan tonik klonik

Bangkitan Parsial Sederhana Manifestasi motorik Manifestasi sensorik Manifestasi autonomik Manifestasi psikik Bangkitan Parsial Kompleks* Gambaran parsial sederhana diikuti serangan lena Dg serangan lena pada awalnya Bangkitan umum Sekunder (tonik atau klonik)

T I D A K T E R K L A S I F I K A S I

Bangkitan parsial
Bangkitan Parsial Sederhana Tanpa perubahan kesadaran. Manifestasi klinis, bisa berupa motoris, sensoris, otonom, maupun psikis. Bangkitan Parsial Kompleks Disertai kehilangan/ terganggunya kesadaran. Dapat beragam bentuk. Sering diikuti automatisme yg stereotip.

Bangkitan parsial
BANGKITAN UMUM SEKUNDER

Berawal dari bangkitan parsial

sederhana/kompleks (dapat berupa

aura) yang dalam waktu singkat menjadi

bangkitan umum (biasanya tonik-klonik).

Bangkitan Umum : Cetusan Epilepsi terjadi pada daerah yang lebih luas pada kedua belahan otak Serangan Tonik Klonik (Grand mal). Serangan Absans (Petit mal). Tonik. Klonik. Atoni.

GAMBARAN KLINIK
A. SERANGAN UMUM
Sejak awal serangan: * Kedua hemisfer terlibat simultan. * Tanpa fokus. * Kesadaran menurun. * Bilateral / Simetris. * Gejala Autonomik.

1. SERANGAN TONIK-KLONIK / GRAND MAL / GTCS

Diawali gejala Prodromal: rasa tidak enak, sentakan-sentakan mioklonik. Serangan dimulai dengan jeritan, kehilangan kesadaran, jatuh / cedera. Badan, anggota gerak kaku (fase tonik) < menit, disusul kejang klonik selama 1-2 menit. Kejang bilateral, mula-mula simetris, menjadi tidak teratur, nafas mendengkur, mulut keluar busa, kadang bercampur darah (karena lidah tergigit). Dapat terjadi inkontinensia urine / alvie.

2. SERANGAN ABSANS/ LENA / PETIT MAL

Kehilangan kesadaran mendadak, beberapa detik kegiatan motorik (bicara, makan, berjalan) terhenti, pasien diam tidak bereaksi. Biasanya tidak sampai jatuh tidak tampak ada serangan. Gerakan otomatis secara ritmis, seperti pada kepala, mulut, kelopak mata atau gerakan lain yang frekuensinya 3 siklus per detik. EEG: kompleks gelombang runcing diikuti gelombang lambat 3 siklus per detik, bilateral sinkron. (spike wave complex 3 spd).

3. SPASMUS INFANTIL (SINDROM WEST) Epilepsi umum sekunder (gangguan metabolik, anoksia, dll). Gerakan fleksi atau ekstensi satu / lebih kelompok otot secara mendadak. Serangan bisa beberapa kali sehari. Usia onset 3-12 bulan. Penyebab keterlambatan perkembangan mental. EEG: Hipsaritmia.

B. SERANGAN EPILEPSI PARSIAL

1. EPILEPSI PARSIAL / FOKAL MOTORIK Serangan pada salah satu sisi anggota gerak, secara tiba-tiba, seperti mulut sisi kiri tertariktarik, disusul muka sebelah kiri, kemudian terjadi kejang-kejang lengan kiri. Lama serangan 2 menit, selama serangan penderita tetap sadar.

2. SERANGAN EPILEPSI PARSIAL KOMPLEKS Serangan epilepsi psikomotor ; Serangan sering berupa halusinasi bau, pendengaran dan penglihatan dengan otomatisme. Kesadaran menurun, mulut mengecap-ngecap, lidah menjilat-jilat, penderita melakukan gerakan seperti menelan, meraba-raba atau meremas-remas baju, wajah menjadi sianotik Lama serangan 5 menit.

PEDOMAN DIAGNOSIS

ANAMNESIS
* Penderita. * Keluarga / orang terdekat / saksi mata.

PEMERIKSAAN FISIK
* Umum. * Neurologis.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
* EEG. * CT-Scan / MRI (atas indikasi) * Lab darah

Anamnesis:

Karakteristik bangkitan: bentuk, gejala (sebelum, sewaktu dan setelah), suasana, waktu, durasi, frekuensi (progresif/tidak), stereotipik / tidak, faktor pencetus. Usia pertama kali mengalami bangkitan. Adakah defisit neurologis progresif? Riwayat (perinatal, tumbuh kembang, penyakit penyebab, keluarga).

ANAMNESIS
Karakteristik bangkitan : bentuk, gejala

(sebelum, sewaktu dan setelah), suasana, waktu, durasi, frekuensi (progresif/tidak), stereotipik/tidak, faktor pencetus.

Usia pada saat terjadinya bangkitan pertama. Adakah defisit neurologis progresif? Riwayat (perinatal, tumbuh kembang,

penyakit penyebab, keluarga, pengobatan terdahulu, dll ).

Pemeriksaan Fisik

Mencari : Gejala/penyakit penyerta. Defisit neurologik serebral. Cedera (akibat hilang kesadaran saat serangan).

Pemeriksaan Penunjang

EEG

Membantu menegakkan diagnosis. Menentukan prognosis pada kasus tertentu dan letak fokus epileptikus. Pertimbangan dalam penghentian obat anti epilepsi. Bila EEG normal padahal persangkaan epilepsi sangat tinggi, dapat dilakukan EEG ulang dengan persyaratan khusus.

Pemeriksaan Penunjang

Neuroimaging (CT-scan, MRI)

Semua kasus bangkitan pertama yang diduga memiliki kelainan struktural. Perubahan bentuk bangkitan. Terdapat defisit neurologik fokal. Bangkitan pertama kali terjadi pada usia >25 tahun.

Pemeriksaan laboratorium

Darah rutin, elektrolit, gula darah, fungsi hati, kadar obat dalam plasma, dan lain-lain sesuai indikasi.

Diagnosis Banding Epilepsi

DEWASA ANAK
Sinkop Migren Serangan panik Vertigo Keadaan bingung Ketakutan malam hari Hipoglikemi Sinkop Serangan iskemik sepintas Serangan psikogenik Serangan panik Iskemik vertebro basiler Pusing & vertigo Gangguan tidur Hipoglikemi

Penatalaksanaan Epilepsi
Tujuan :

Mengontrol gejala atau tanda secara adekuat dengan penggunaan obat yang minimal. Membantu penyandang epilepsi untuk menjalankan aktivitas dan kehidupan sosialnya.

Prinsip Pengobatan Epilepsi

Pengobatan dilakukan bila terdapat minimum 2 kali bangkitan dalam setahun. Diagnosis telah ditegakkan dan penyandang serta keluarganya telah memahami tujuan pengobatan dan kemungkinan efek samping. Pilihan jenis obat sesuai dengan jenis bangkitan. Kaidah pengobatan : MONOTERAPI.

Prinsip Pengobatan Epilepsi

Pemberian obat dimulai dari dosis rendah, dinaikkan bertahap sampai dosis efektif tercapai. (start slow- go slow)
Bila perlu penggantian obat, obat pertama diturunkan secara bertahap dan naikkan obat kedua bertahap. Gagal dengan monoterapi/terapi optimal rujuk ke ahli saraf.

Terapi pada bangkitan pertama

Rekomendasi memulai terapi (pada bangkitan pertama) jika ditemukan:

Riwayat : epilepsi pada orang tua / saudara kandung infeksi otak / trauma kapitis (disertai penurunan kesadaran) Bangkitan pertama berupa status epileptikus Pemeriksaan Fisik Neurologik : Kelainan yg mengarah pd kerusakan otak EEG : Fokus epilepsi jelas CT-scan/MRI : Lesi yg berkorelasi dengan bangkitan

Terapi pada pasien baru

Pilihan obat tergantung jenis bangkitan. Terapi harus obat tunggal (monoterapi). Dosis obat ditingkatkan bertahap. Dosis rumatan serendah mungkin. Jika obat pertama dengan dosis tertinggi yang masih dapat ditoleransi tidak berhasil rujuk neurolog. Evaluasi kepatuhan pasien, komplikasi medik dan psikiatrik.

Terapi pada pasien berulang

Pemilihan OAE, perhatikan :

Batasi maksimal 2 jenis obat. Tetapkan dosis yg:

jenis bangkitan riwayat pengobatan sebelumnya

Penggantian obat :

mampu mengontrol bangkitan secara maksimal tanpa menimbulkan efek toksik

lakukan secara bertahan waspada! eksaserbasi bangkitan sementara saat fase pertukaran obat

Pemeriksaan kadar obat dalam darah

OBAT-OBATAN ANTI EPILEPSI

Karbamazepin. Fenitoin. Phenobarbital. Sodium valproat. Lamotrigin Gabapentin. Topiramate. Levetiracetam. Dll.

Farmakokinetik

Idiosinkrasi. Efek samping (berkaitan dosis) Efek samping kronis. Teratogenik. Interaksi dengan OAE / obat lain.

Penghentian OAE
Minimal 2 tahun bebas serangan. EEG perbaikan - normal. Cara: Dosis diturunkan 25% dari dosis awal secara bertahap tiap bulan selama 3-6 bulan Jika digunakan > 1 OAE hentikan mulai dari 1 jenis OAE yang bukan obat utama (satu per satu).

STATUS EPILEPTIKUS
Suatu keadaan klinik ditandai dengan serangan berkesinambungan atau berulang dengan frekuensi sedemikian tingginya sehingga tidak pulih kesadarannya diantara serangan. Serangan klinik maupun EEG berlangsung 30

menit atau lebih

FAKTOR PENYEBAB & PENCETUS

Minum obat tidak teratur. Penghentian obat mendadak. Gejala withdrawal peminum alkohol, pecandu obat. Infeksi sistemik. Gangguan metabolik, sistemik. Pada anak demam sistemik. Dll.

Kematian pada status epileptikus:

Pernapasan. Aspirasi, Obstruksi jalan napas, edema pulmonal. Hipertermi. Hiperaktivitas otot, ketidak stabilan jantung. Rhabdomiolisis. Nekrosis otot akut, Myoglobinuria, Hiperkalemia. Iatrogenik. Terlalu banyak pengobatan. Sebab tidak diketahui.

ABC:

Airway (jalan Napas). Intubasi setelah kejang berlangsung 15 menit atau tidak stabil atau jika terjadi sumbatan. Breathing (pernapasan). Jika terganggu memerlukan bantuan pernapasan. Circulation (sirkulasi). Memerlukan bantuan jika terjadi hipotensi. Amankan jalan vena (iv). Ambil darah (periksa glukosa dan elektrolit).

EPILEPSI YANG SUKAR DIOBATI

INTRACTABLE EPILEPSI
Kasus epilepsi dengan diagnosis, obat dan dosis sudah tepat (3D: Diagnosis, Drug, Dosage) tetapi serangannya belum terkendali. (Epilepsi Membandel)

MENGAPA TERJADI EPILEPSI YANG SUKAR DIOBATI

Terapi yang tidak efektif. Diagnosis yang tidak tepat; * Anamnesis yang tidak lengkap, interpretasi yang keliru? * Pikirkan diagnosis banding. * Jika mungkin dilakukan EEG monitor terus menerus.

PENELITIAN EPIDEMIOLOGI

20-30% pasien epilepsi menahun. Prediktor epilepsi yang sukar diobati; * Awitan kurang dari usia 2 tahun. * Serangan umum yang frekwen. * Sejak awal serangannya bandel. * Ada kerusakan jaringan otak. * Rekaman EEG normal. * IQ rendah. * Serangan absans yang atonik, atipik.

GANGGUAN-GANGGUAN PENYERTA EPILEPSI

Retadarsi mental. Daya intelektual hilang. Daya ingat menurun. Perubahan kepribadian. Gangguan afektif. Halusinasi / Ilusi. Gangguan endokrin. Gangguan seksual. Dll.

PROGNOSIS EPILEPSI

Prognosis Medik Prevalensi epilepsi kronik 1/200 orang mayoritas epilepsi tidak menjadi kronik. Jika remisi lama (24 bulan) tercapai resiko mengalami serangan berikutnya berkurang. Jika serangan terkendali sejak dini oleh obat prognosis sangat baik. Prognosis Psikososial. * Umumnya pasien dapat belajar dan bekerja

MASALAH YANG HARUS DISELESAIKAN OLEH DOKTER

Menentukan diagnosis dan jenis epilepsi. Kapan diberikan pengobatan. Obat apa dan berapa lama. Monoterapi / Politerapi. Menentukan prognosis. Kapan obat dapat dihentikan. Seleksi kasus untuk operasi. Waktu tepat untuk operasi.

TERIMAKASIH