SINDROME UREMICO HEMOLITICO

Definicin
Enfermedad caracterizada por la aparicin brusca de:

Anemia hemoltica

Compromiso renal agudo (insuficiencia renal aguda 90%, hematuria y/o proteinuria)

Trombocitopenia consecuencia de una microangiopata de localizacin renal predominante

Clasificacin
En la actualidad existen varias clasificaciones, pero la de KAPLAN es considerada una de las ms prcticas, la cual se muestra a continuacin

Idioptico
1. Infecciones asociadas : E.coli, Shigella dysenteriae tipo I, Streptococus pneumoniae 2. Infecciones circunstanciales: Salmonella tiphy, Campylobacter fetus jejuni, Yersinia pseudotuberculosa, Bacterioides , virus Portillo, Cocksackie virus, influenza, Epstein Barr, rotavirus,VIH 3. Forma gentica: herencia autosmica recesiva y formas dominantes. 4. Asociado con drogas: anticonceptivos orales, ciclosporinaA 5. Durante el embarazo, postrasplante de mdula y rin, asociado con glomerulopatas y procesos malignos.

Secundario

Etiologa
Tpico que presenta como antecedente enfermedades diarreicas agudas El atpico que no tiene este antecedente.

El 90% de la causa de SUH presenta prdromo de diarrea (SUH D+) asociadas a bacterias patgenas productora de citotoxina: E.Coli (Verotoxina) y Shigella Dysenteri (Shiga Like Toxina I y II)

La forma de S.U.H no asociada a prdromo de diarreico (SUH D-) obedece a diversas etiologas: Forma hereditaria autosmica recesiva y dominante. Inmunolgicas asociadas a dficit de complemento y dficit de prostaciclina. Asociada a drogas (CiclosporinaA, anticonceptivos orales, mitomicina, cisplatino). Lupus eritematoso sistmico Hipertensin Maligna. Causa Infecciosa (S. pneumoniae, Bartonella, virus). Preeclampsia, embarazo y periodo postparto. Nefritis por radiacin. Tumores Maligno

Fisiopatologa
se atribuye en especial al efecto cito txico por inhibicin de la sntesis proteica que producen toxinas proteicas tipo Shiga Estas bacterias proliferan en la luz del colon del husped y no invaden la mucosa Las exotoxinas mencionadas, se ligan a receptores en las clulas endoteliales renales o neurales

Ejercen su efecto patognico a nivel del ribosoma

En los vasos sanguneos se produce ulceracin endotelial, con depsito de fibrina

Las plaquetas se activan y adhieren a dicho sitio, generando trombosis y alteracin de la funcin del rgano blanco

Se afectan intestino, rin y SNC

Cada del filtrado glomerular debido a la micro trombosis, llevando a la retencin de urea, creatinina, cido rico y fosfatos.

Debido al consumo de plaquetas se produce trombocitopenia, con aparicin de hemorragias espontneas

Se produce anemia hemoltica debido a la destruccin de los glbulos rojos en la sangre al circular por los vasos daados

La interaccin endotelialplaquetaria y el reclutamiento de leucocitos polimorfonucleares agrava aun ms el dao endotelial

Cuadro clnico

Diagnostico

Examen fsico

Registrar especialmente peso, tensin arterial, ritmo, frecuencia cardiaca y respiratoria, coloracin de piel y mucosas, presencia de hematomas, petequias y/o equimosis

Laboratorio

la presencia de anemia hemoltica es constante, con fragmentacin eritrocitaria (Hemates de caracterstica anormales, triangulares, en casco, esferocitos y variedad de forma bizarra.)

Signos de edema pulmonar, edemas de otra localizacin

Las plaquetas casi siempre descienden en la primera semana a cifras inferiores a 100.000/mm3

Los estudios de la coagulacin muestran actividad normal o alta del factor VIII, factor V, fibringeno, monmeros de la fibrina y productos de degradacin del fibringeno

DISMIUYE TPT

El sedimento urinario puede presentar todo tipo de cilindros. Hay proteinuria de rango muy variable

Valores de bilirrubina y transaminasas hepticas pueden ser normales o elevados

La lcticodeshidrogenasa est aumentada, descenso de la fraccin C3 del complemento

TRATAMIENTO

Bibliografa

http://www.osecac.org.ar/documentos/guias_medicas/GPC%20200 20Sindrome%20uremico%20hemolitico_v0-08.pdf http://www.bvs.sld.cu/revistas/hih/vol19_2_03/hih02203.htm