Enfermedad

Pulmonar

Mateo Pamela
Mendoza Geraldine
Solórzano Yosberling
Intersticio alveolar.
 El intersticio es el
tejido que
constituye el
soporte del
pulmón.

 A través del cual

se realiza el
intercambio para
oxigenar la sangre En condiciones normales el
desde los alevolos intersticio es un tejido muy
y luego distribuirla laxo que se distiende
al resto del
organismo. fácilmente en cada
inspiración permitiendo
que el pulmón se expanda
con la entrada del aire
 Enfermedad Intersticial
Pulmonar
Comprende un grupo diverso de
infiltraciones pulmonares que alteran la
estructura alveolar

La pared alveolar se ve alterada por una

variedad de células inflamatorias, células
epiteliales alveolares hiperplásicas, fibroblastos
proliferantes, deposito desordenado de
colágeno y proliferación de musculo liso
 Enfermedad Intersticial
Pulmonar

Las enfermedades pulmonares intersticiales

son un grupo de afecciones causadas por la
inflamación y cicatrización de los alvéolos
(sacos de aire) y sus estructuras de soporte
(el intersticio). Esto lleva a la reducción en los
 Enfermedad Intersticial
Pulmonar
Epidemiología:
•La incidencia de la enfermedad pulmonar intersticial es de difícil estimación ya
que bajo este nombre están incluidas múltiples enfermedades.

•Se cree que en EEUU representan el 15% de las consultas ambulatorias en

neumonologia, y de este 15% la máxima prevalencia es la de Fibrosis pulmonar
idopatica, la cual representa el 40% de estas.

•Las otras causas principales de EIP son la Sarcoidosis y enfermedades

asociadas al colágeno vascular como Esclerodermia, Artritis reumatoidea y
Lupus eritematoso sistémico.

•En general el genero mas afectado es el masculino y la edad común de

presentación es de 50 años o más y en la Sarcoidosis 20 a 40 años.
Enfermedad Intersticial
Pulmonar
 Enfermedad Intersticial
Pulmonar
CAUSAS
• Enfermedad vascular asociada al
colágeno
– Esclerodermia
– Polimiositis – Dermatomiositis
– LES
– Artritis reumatoide
– Espondilitis anquilosante
– Síndrome de Sjögren primario

• Inducido por drogas y tratamiento

– Antibióticos
– Antiarritmicos
– Antiinflamatorios
 Enfermedad Intersticial
Pulmonar
• Relacionada a enfermedades primarias o no
clasificadas
– Sarcoidosis
– Amiloidosis
– Esclerosis tuberosa
– Neurofibromatosis
– Síndrome de distres respiratorio del adulto
– Transplante de médula ósea
– SIDA
– Bronquiolitis

• Relacionados con la exposición ocupacional y

ambiental
– Inorgánicos (Asbestosis, Baritosis, Neumoconiosis por antimonio,
Silicosiderosis)
– Orgánicos (Pulmón de criador de aves, granjero, cafeteros,
tabacaleros, carnicero
– Trastornos fibróticos de etiología desconocida (Fibrosis pulmonar
idiopática, Neumonía intersticial linfocítica, Anemia hemolítica
autoinmune)
PATOGENI
A
 Enfermedad Intersticial
Pulmonar
Patogenia
 Existen dos patrones histológicos de
EIP: el granulomatoso y la
inflamación crónica con desarrollo de
fibrosis.
 En ambos casos hay agresión
continua de la pared alveolar por
mecanismos diversos que activan a
los macrófagos alveolares y linfocitos
T los cuales comienzan a producir
TNFalfa, IL-1, PAF, entre otras.
 Estas citoquinas son inductores de
crecimiento de células
mesenquimales por lo que aumenta
numero y tamaño de los fibroblastos
además de aumentar la síntesis de
fibronectina y tejido colágeno con lo
cual se puede desarrollar la fibrosis.
 Enfermedad Intersticial
Pulmonar
 Además de las citoquinas inductoras de crecimiento también
hay producción de factores quimiotacticos de neutrofilos, con
posterior reclutamiento de estos. Los neutrofilos, junto con los
macrófagos, fibroblastos y eosinofilos producen enzimas
proteolíticas (colagenasas, elastasas, catepsina G), radicales
libres, los cuales conllevan a daño del tejido conectivo
intersticial y de las células parenquimatosas con mayor lesión
del parénquima pulmonar, mayor actividad inflamatoria
(alveolitis) y por lo tanto mayor fibrosis.
 En algunos tipos de EIP también hay reclutamiento de
linfocitos B con aumento de la producción de anticuerpos y
formación de complejos antigeno- anticuerpo que se
depositan en endotelio alveolar y producen mayor activación
macrofagica.
 La acumulación de linfocitos T y macrófagos alrededor de
agentes lesivos puede llevar al desarrollo de células
epitelioides y posteriormente granulomas que podrían o no
fibrosarse.
 Enfermedad Intersticial
Pulmonar
El proceso de inflamación y fibrosis está
descrito en cuatro fases:
 Fase I: Reacción inflamatoria en el interior del
alvéolo y del intersticio pulmonar.
 Fase II: Alveolitis aguda con acumulación de
células en la estructura alveolar.
 Fase III: Alveolitis crónica. Infiltración continua
de células inflamatorias, daño de la membrana
basal, desorganización del colágeno intersticial y
de la estructura alveolar.
 Fase IV: Fibrosis. Destrucción de las estructuras
alveolares con canalización y formaciones
quísticas.
 Enfermedad Intersticial
Pulmonar
 Síntomas :
› Disnea progresiva (en ejercicio)
› Tos seca o con poca expectoración
› Dolor pleurítico, dolor retroesternal ( en sarcoidosis)
› Fatiga y astenia
› Pérdida de peso
› Hemoptisis ( relacionado con SD hemorrágicos
alveolares)
› Artralgias, mialgias (en relación con enfermedad de
base)
› Fiebre
› Cianosis en los labios, piel y uñas.
› Disminución de la tolerancia a la actividad
 Enfermedad Intersticial
Pulmonar
 Signos:
› Taquipnea
› Crepitantes bibasales finos
› Sibilancias (raro, visto en neumonía crónica eosinofilica)
› Dedos en palillo de tambor
› Cianosis
› Dedos hipocráticos o acropaquia
› Relacionados con enfermedad de base productora de la
EIP: vasculitis digital, fenómeno de Raynaud, edema de
miembros inferiores.
› Linfadenopatias ( SIDA, Sarcoidosis)
› Si hay hipertensión pulmonar: R2 aumentado
› Signos de ICD ( en caso de cor pulmonale)
› Latido paraesternal izq. (por hipertrofia ventricular
derecha)
 Enfermedad Intersticial
DIAGNOSTICO: Pulmonar
Historia clínica inicial:
 Interrogatorio exhaustivo sobre antecedentes
laborales:
› Exposición a agentes ambientales orgánicos e
inorgánicos, uso de medicamentos, radiaciones,
antecedentes de enfermedades cardiovasculares,
antecedentes familiares de enfermedades similares.
› Antecedentes de cáncer y radioterapia,
antecedentes de enfermedades cardiovasculares.
› Hábito de fumar.
› Antecedentes de ingestión de drogas.
Examen físico:
 Búsqueda hipocratismo digital, manifestaciones de
enfermedades sistémicas, por ejemplo: signos de
vasculitis o enfermedades del colágeno.

Imagenológicos:
 Radiografia de tórax y revisión de radiografias previas.
 Tomografia computada de tórax de alta resolución.

Laboratorio básico:
 Hemograma, Urea, Creatinina, sedimento urinario,
 Proteinograma, electroforético.
-Anticuerpos antinucleares
-Factor reumatoideo
-LDH ( se ve aumentada en las EIP)
-Enzima convertidora de la angiotensina (aumenta en sarcoidosis)
-Anticuerpos antimembrana basal (aumentados en vasculitis)
-Estudios microbiológicos
 Enfermedad Intersticial
En los Rx de tórax se pueden evidenciar varios patrones:
Pulmonar
1 Enfermedad de localización alveolar: ( en sarcoidosis, FPI, hemosiderosis,
Sd Good Pasture, amiloidosis)
- Broncograma aéreo
- Condensación difusa
- Infiltrado alveolar tipo algodonoso
- Nódulos bien circunscritos
- Signo de la silueta cardiaca

2 Enfermedad de localización intersticial

- Nódulos de tamaño variable 2- 3mm (miliar) se observan en TBC,
sarcoidosis, histoplasmosis, silicosis.
- Nódulos de 10 mm
- Infiltrado reticular, lineal o reticulonodular de predominio basal ( en FPI,
sarcoidosis, silicosis, beriliosis.
- Líneas B de Kerley (por edema de septas alveolares en ICI, IM, linfoma)

3 Pulmón en panal de abeja: espacios quisticos radiotransparentes de 5 a 10

mm rodeados de paredes gruesas.
Laboratorio pulmonar:
 Espirometría pre y post broncodilatadores.
 Gases en sangre en reposo y ejercicio
 Difusión de monóxido de carbono (DLCO) siempre que
sea posible.
 Opcionalmente test de caminata de 6 minutos con
saturometría continua.
Patrón restrictivo con disminución del compliance pulmonar.
Volúmenes disminuidos: ↓CV, CPT,
CRF, VR normales
FEM (pico flujo) normal con relación a su CV
↓VEF y CVF, pero mayor es la disminución de la CVF por lo que la
relación VEF1/ CVF es mayor al 80% (las disminuciones se
deben al manejo de volúmenes corrientes disminuidos.

Evaluación inmunológica:
 Anticuerpo antinuc1ear (ANA), factor reumatoideo (FR) y
dosaje de complemento (C) y C4).
 Fibrobroncoscopía con biopsias
transbronquiales múltiples (en prácticamente
todos los pacientes, excepto evidencias de
enfermedad terminal o diagnóstico obvio por
los métodos previos).

 Lavado broncoalveolar, sólo si es accesible

con estándares de calidad adecuados.

 ECG
 Gasometría: Hay hipoxemia debida a un
trastorno en la difusión y disminución en la
relación ventilación/ perfusión. Esta
disminuido el PaO2 y el PCO2 (por el aumento
de la FR) hay alcalosis respiratoria y la
diferencia alveolo arterial esta aumentada.
 
 Gammagrama con Galio 67: positivo en
70% de los casos. Da índice de permeabilidad
del epitelio pulmonar, que esta aumentada
durante procesos inflamatorios.
Neumoconiosis
Neumoconiosis
 Del griego Pneumo =
aire, conios = polvo, osis
= enfermedad. Se trata
de una enfermedad
pulmonar producida por
el polvo.
 Se define como
“Reacción no neoplásica
del pulmón debido a la
inhalación de polvo
orgánico o mineral, con
la resultante alteración
en su estructura”.
Neumoconiosis
 En la actualidad se tiende a
diferenciar las Neumoconiosis
orgánicas de las inorgánicas.
 Inorgánicas. Se define polvo
inorgánico a todas aquellas partículas
de origen inorgánico, que se
encuentran en el ambiente, en forma
suspendida o sedimentada.
 Su clasificación varía de acuerdo a la
presencia de un elemento (tabla
periódica de los elementos) y su
nombre deriva del mismo. Por ejemplo
la presencia de Sílice determinaría
una Silicosis. Sin embargo, muchas
enfermedades pueden contener varios
elementos y estaríamos ante la
presencia de una Neumoconiosis a
polvos mixtos.
Neumoconiosis
Los diferentes contaminantes del
aire pueden presentarse en
cuatro categorías:
 Polvos: Son partículas que flotan en
el aire
 Humos: Pequeñas partículas por lo
general menor de 0,01 micra
suspendidas en el aire, que se forman
al calentarse un metal (fusión)
 Nieblas: Pequeñas gotas formadas a
partir de procesos de atomización y
condensación de líquidos.
 Gases: Son sustancias que son
gaseosas a temperatura ambiente.
 Vapores: Son sustancias que se
evaporan de un líquido a temperatura
ambiente.
 Neumoconiosis
PATOGENIA
PATOGENIA
 Las partículas suspendidas en el aire, entre 5 y 10 micras se
depositan en la vía aérea superior y aquellas menores de ese
diámetro son las que penetra al tracto respiratorio inferior.
 
MECANISMOS DE DEPÓSITO
 Impactación
 Sedimentación
 Intercepción
 Precipitación
 Difusión
 

Una vez alcanzado el alvéolo, las partículas son fagocitadas por los
macrófagos. Los macrófagos que nos son eliminados a través del
clearence muco-ciliar, pueden alcanzar el espacio intersticial y
permanecer allí, por un período indefinido; otros, pueden ser
arrastrados a través del sistema linfático y drenar a los ganglios
mediastínicos.
 
Neumoconiosis
MECANISMOS DE ELIMINACION
 Clearence Muco-ciliar (factores
ambientales tales como fumar
cigarrillos pueden influenciar en la
eficiencia de este mecanismo)
 Tos
 Drenaje linfático
 
 Con el tiempo y de acuerdo al grado
de exposición los macrófagos que
contienen las partículas de polvo son
destruidas, liberando factores
quimiotácticos, atrayendo nuevos
macrófagos y de esta forma se
desencadena el proceso inflamatorio
inicial de la enfermedad hasta la
formación final de la fibrosis.
Neumoconiosis
METODOLOGIA DIAGNOSTICA
 Historia clínica
 La historia clínica es la herramienta diagnóstica de mayor
utilidad en todas las enfermedades, pero en ésta, juega un
papel preponderante, sobre todo por el período de latencia
entre la exposición y la aparición de la enfermedad.
 Una historia ocupacional debe de incluir además de los
factores individuales:
› Trabajos previos con duración de los mismos
› Materiales utilizados:
Naturaleza química del agente
Tamaño y forma de la partícula
Distribución de las partículas
› Tiempo de exposición
› Grado de exposición
› Medidas de protección
Neumoconiosis
 Laboratorio
Es poco el aporte diagnóstico de los
exámenes de laboratorio, sin embargo,
contribuye a conocer el estado
inmunocompetente del trabajador.
 Radiología
La radiografía de tórax constituye una
importante herramienta epidemiológica,
no solamente para detectar el efecto de la
deposición del polvo, sino también para
medir la progresión de la enfermedad.
 Tomografía axial computarizada
En la actualidad, la TAC de alta
resolución contribuye a determinar con
mayor precisión el compromiso pulmonar,
sobre todo la participación pleural en
estas enfermedades.
 Neumoconiosis
Funcionalismo pulmonar
 Pilar diagnóstico fundamental en estas
enfermedades, pero al igual que la radiología,
solo indica el grado de compromiso del pulmón
pero que no se puede considerar como un
criterio específico de enfermedad ocupacional,
debido a la interacción de otras enfermedades.
 Por esta razón, el patrón funcional es variado.
La característica de estas enfermedades es una
alteración de la ventilación de tipo restrictivo,
pero que en la mayoría de los casos se puede
presentar un patrón mixto, ya que gran parte
de la población trabajadora tiene hábitos
tabáquicos o presenta cualquier otra
enfermedad (ej. Asma), que altera el patrón
característico.
 La gasometría revela un hipoxemia, cuya
severidad dependerá del grado de afectación
pulmonar.
 La DLCO es encuentra disminuida.
 Neumoconiosis
Broncoscopia
 Es el método diagnóstico por excelencia. A través de
ella podemos obtener:
Con el LBA obtendremos la citología y el recuento celular
diferencial, permitiendo evaluar el estado agudo o crónico de
la enfermedad.
Biopsia transbronquial para el estudio histopatológico,
también sirve para el estudio de los cristales a través de la luz
polarizada y el análisis con microscopia electrónica.
Análisis de minerales:
Espectrofotometría de absorción atómica
ME por difracción de Rx
Biopsia a cielo abierto
 Cuando el diagnóstico no es preciso a pesar de los
estudios complementarios anteriores, algunas veces
es necesario recurrir a la biopsia a cielo abierto. Sin
embargo, cabe destacar que quienes solicitan este
estudio son los abogados.
GRACIAS!!!
!!!