Вы находитесь на странице: 1из 2

MALFORMACIN DE DANDY-WALKER.

= Caracterizada por: (1) fosa posterior agrandada con posicin alta del tentorioi, (2) dis /agenesia del vermis cerebeloso, (3) dilatacin qustica del 4 ventrculo, que llena casi por completo la fosa posterior. Causa: Dismorfognesis del suelo del 4 ventrculo Patologia: Defecto en el vermis que conecta un quiste retrocerebeloso, recubierto de epndimo, con el 4 ventrculo (PATOGNOMNICO). Anomalas en la lnea media asociadas: (> 60%) (1) Disgenesia del cuerpo calloso (20- 25%); lipoma del cuerpo calloso. (2) Holoprosencefalia (25%). (3) Malformacin de las circunvoluciones cerebrales (25%). (4) Heterotopia cerebelosa + malformacin de las folias cerebelosas (25%). Placa de crneo: Crneo grande secundario a la hidrocefalia + dolicocefalia. Sutura lambdoidea diastsica. Fosa posterior expandida, desproporcionadamente grande. TC / ECO / RM: Ausencia / hipoplasia del vermis cerebeloso: total (25%); parcial (75%). Vermis cerebeloso superior desplazado superiormente. Hemisferios cerebelosos pequeos + ampliamente separados. Gran quiste en fosa posterior con extensin a travs del foramen magno = Divertculo del techo del 4 ventrculo. Insercin elevada del tentorio. -->VARIANTE DANDY-WALKER. Caracterizada por: (1) Hipoplasia variable de la porcin posteroinferior del vermis que da lugar a comunicacin entre el 4 ventrculo y la cisterna magna. (2) Ausencia de disgenesia cerebelosa. (3) Dilatacin qustica del 4 ventrculo. (4) AUSENCIA de agrandamiento de la fosa posterior. _ Ms frecuente que la malformacin de Dandy-Walker, constituye 1/3 de todas las malformaciones de fosa posterior. Causa: Insulto focal en el cerebelo en desarrollo. Anomalas de SNC asociadas: Agenesia del cuerpo calloso (21%), malformacin circunvolucional cerebral (21%), heterotopia, holoprosencefalia (10%), quiste dienceflico (10%), meningoencefalocele de fosa posterior (10%).

Otras anomalas asociadas: Polidactilia; anomalas renales, cardiacas, faciales; cariotipo anormal (29%). 4 ventrculo menor + mejor formado. Quiste retrocerebeloso menor. Fosa posterior menor que en el sndrome de Dandy-Walker habitual. ECO-OB: Hasta la semana 18 es normal el cierre incompleto del vermis. COMPLEJO DE DANDY-WALKER. = Conjunto de anomalas incluyendo la malformacin de Dandy-Walker + variante de Dandy-Walker + megacisterna magna, caracterizadas por una disgenesia parcial / completa del vermis cerebeloso.

DRA. JENNIFER WELCH RESIDENTE III RADIOLOGIA

QUETZALTENANGO SEPTIEMBRE DE 2013