Pina Latorre MA, et al. Sndrome del uno y medio de Fisher.

Una entidad fcilmente reconocible en la exploracin

situaciones

clnicas

Sndrome del uno y medio de Fisher. Una entidad fcilmente reconocible en la exploracin
M.A. Pina Latorrea, P.J. Modrego Pardob, M. Daz Hurtadoc y A. Vidal Tolosad
aServicio de Neurologa. cMIR de Medicina Interna. dMedicina bServicio de Neurologa. Hospital de Acaiz. Teruel.

de Familia. Hospital General Obispo Polanco. Teruel.

El sndrome del uno y medio de Fisher est producido por una lesin unilateral de la parte dorsal de la protuberancia en el troncoencfalo, siendo su frecuencia baja y en todo caso inferior a la oftalmoplejia internuclear. Presentamos los casos de dos pacientes con este sndrome causados por las etiologas ms frecuentes del mismo, como son los accidentes cerebrovasculares en adultos y la esclerosis mltiple en jvenes. El diagnstico de sndrome del uno y medio puede ser establecido claramente en la exploracin por las alteraciones tpicas de los movimientos oculares, mientras que la resonancia magntica nuclear cerebral resulta indispensable para el diagnstico diferencial etiolgico. No obstante la edad del paciente, antecedentes personales y forma de presentacin ya pueden hacer sospechar al mdico de Atencin Primaria la etiologa del mismo. Palabras clave: sndrome del uno y medio, infarto cerebral y esclerosis mltiple.

Fishers one and a half syndrome is caused by a unilateral lesion of the dorsal part of the protuberance in the brain stem, its frequency being low and in every case inferior to the internuclear ophthalmoplegia. We present the cases of two patients with this syndrome caused by its most frequent etiologies, such as stroke in adults and multiple sclerosis in young persons. The diagnosis of the one and a half syndrome may be established clearly in the examination due to the typical alterations of ocular movements, while the cerebral magnetic resonance is essential for the differential etiological diagnosis. However, the patients age, personal background and presentation form can make the Primary Health Care physician suspect its etiology.

Key words: one and a half syndrome, stroke, multiple sclerosis.

INTRODUCCIN
El sndrome del uno y medio, que fue descrito por MillarFisher hace 30 aos1, est producido por una lesin unilateral de la parte dorsal de la protuberancia, que afecta a la formacin reticular paramediana, fascculo longitudinal medial ipsilateral y frecuentemente ncleo abducens2. Clnicamente se caracteriza por una parlisis completa de la mirada horizontal del ojo ipsilateral a la lesin (uno), asociada a la parlisis de la aduccin del ojo contralateral (medio), exotropia y nistagmo de abduccin de este ojo de caractersticas similares a las descritas en la oftalmoplejia internuclear3. Esta entidad es fcilmente reconocible en la exploracin clnica, aunque su frecuencia de presentacin es baja, in-

cluso menor que la oftalmoplejia internuclear, pudindose observar ms frecuentemente en los infartos cerebrales que afectan a la parte dorsal de la protuberancia. As, en una serie de 49 casos de infartos protuberanciales paramedianos slo lo manifestaron 4 de los pacientes4. Presentamos los casos de dos pacientes con sndrome del uno y medio producidos por las etiologas ms frecuentes del mismo, como son en personas adultas los infartos cerebrales y en pacientes jvenes la esclerosis mltiple.

EXPOSICIN DE LOS CASOS

Primer caso

Correspondencia: M.A. Pina Latorre. Via Pignatelli, 21-23, 7. E. 50007 Zaragoza. Recibido el 20-02-04; aceptado para su publicacin el 09-06-04.

Se trata de un paciente de 65 aos, con antecedentes de hipertensin arterial en tratamiento con tres frmacos revisado en consultas externas de Nefrologa, fumador de 15 cigarrillos diarios y fractura de cadera. Ingresa en nuestro hospital a travs del servicio de urgencias, por presentar bruscamente inestabilidad en la marcha, diplopa y dificultad en el lenguaje. En la exploracin al ingreso muestra
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tas externas de Neurologa a los tres meses, se mantena asintomtico y con presin arterial bien controlada.
Segundo caso

Figura 1. En la exploracin de los movimientos oculares de nuestro primer caso podemos observar la imposibilidad para la aduccin y abduccin del ojo derecho, y la aduccin del ojo izquierdo del paciente, con conservacin de la abduccin del ojo izquierdo.

una escala de Glasgow de 4-5-6. No presenta signos meningeos, ni soplos cardacos ni de troncos supraarticos con mnima disartria. Muestra imposibilidad para la abduccin y aduccin de ojo derecho y para la aduccin de ojo izquierdo con conservacin de la abduccin (en la figura 1 podemos observar las alteraciones de los movimientos oculares de nuestro paciente). El resto de la exploracin neurolgica y general se encontraba dentro de la normalidad. En las pruebas complementarias se apreciaba en la tomografa axial computarizada (TAC) cerebral infartos cerebrales distribuidos tanto supra como infratentorialmente con ausencia de sangrado y signos de lesiones ocupantes de espacio y en la resonancia magntica nuclear (RMN) cerebral existencia de varios focos hiperintensos localizados en ambas hemiprotuberancias prximos a la lnea media, en las secuencias T2 y Flair y que se muestran hipointensas en T1, correspondientes a focos isqumicos. Se observaron tambin infartos crnicos de pequeo tamao a nivel de ambos lbulos frontales y parietales, as como a nivel temporal izquierdo. En el estudio de difusin se visualiza un foco hiperintenso localizado en hemiprotuberancia derecha, compatible con infarto isqumico agudo en esta localizacin. En el electrocardiograma (ECG) presenta ritmo sinusal, con signos de sobrecarga ventricular izquierda. En la bioqumica en suero, hormonas tiroideas, hemograma y coagulacin; no encontramos alteraciones significativas. La ecografa doppler de troncos supraarticos muestra estudio de baja sensibilidad por inadecuada ventana acstica que imposibilita una correcta evaluacin de los troncos carotdeos. En la TAC de troncos supraarticos, como nico hallazgo, presenta placa de ateroma calcificada en la cara medial de la cartida comn derecha a la altura del bulbo que tras su bifurcacin se contina hacia la cartida interna, con medidas de 3,7 mm de anchura y 7,8 mm de longitud y sin repercusin hemodinmica. Durante su ingreso hospitalario no present complicaciones, revirtiendo sus manifestaciones neurolgicas a los 4 das. Fue tratado con nicardipino (20 mg/8 horas) aadido a los hipotensores que tomaba previamente y clopidogrel (75 mg/24 horas). En una revisin en consul73

Se trata de un paciente de 29 aos sin antecedentes de inters, que ingresa a travs del servicio de urgencias por presentar diplopa y desviacin de comisura bucal de forma subaguda en los 5 das anteriores, no acompaado de otra sintomatologa. En la exploracin presenta un nivel de conciencia normal. No se apreciaba semiologa motora, sensitiva ni cerebelosa. Los reflejos osteotendinosos eran normales. Encontramos reflejo cutneo-plantar en flexin bilateralmente, sin inestabilidad en el Romberg, marcha normal y paresia facial perifrica derecha. Muestra imposibilidad para la aduccin y abduccin de ojo derecho y para la aduccin de ojo izquierdo, con diplopa en casi todas las posiciones de la mirada. Los ruidos cardacos son rtmicos sin soplos ni extratonos y la auscultacin pulmonar es normal. En las pruebas complementarias se apreciaba TAC cerebral sin alteraciones, RMN cerebral con aumento de seal a nivel de la sustancia blanca peri y paraventricular que rodea a los atrios ventriculares y las astas occipitales de los ventrculos laterales, al mismo tiempo que existe claramente tambin un aumento de la seal a nivel del centro semioval izquierdo, siendo estos cambios de seal de distribucin bilateral y sugerentes de enfermedad desmielinizante. La bioqumica en suero, hormonas tiroideas, hemograma, coagulacin y ECG no muestran alteraciones. Los autoanticuerpos (antinucleares, anti-nADN, antimitocondriales, antimsculo liso, anticlulas parietales) y anticardiolipina son negativos. Estudio de trombofilia por parte de Hematologa (dmero D, antitrombina III, screening de anticuerpos antilupus, protena C y protena S) dentro de valores normales. Nuestro caso fue tratado con metilprednisolona (1 g iv/24 horas/5 das) recuperando la paresia facial al tercer da del ingreso hospitalario y en el alta hospitalaria; 12 das despus haba comenzado a realizar la aduccin de ojo derecho, aunque no obstante continuaba la diplopa. En una revisin 5 meses despus, desde consultas externas de Neurologa, la exploracin era normal pero permaneca diplopa en algunas posiciones de la mirada, que poda ser corregida con lentes prismticas. El paciente fue diagnosticado de sndrome del uno y medio de Fisher secundario a probable esclerosis mltiple, pendiente de confirmar esta enfermedad por la aparicin de nuevos brotes.

DISCUSIN
El sndrome del uno y medio puede estar provocado por diferentes etiologas, aunque todas ellas tienen que afectar a determinadas estructuras de la protuberancia para poder producirlo. Principalmente lo observaremos en infartos protuberanciales4, hematomas de la misma localizacin5 y esclerosis mltiple6, aunque tambin ha sido referido muy ocasionalmente en el lupus eritematoso diseminado7, tuberculosis8, arteritis temporal9 y tumores10. Un falso sndrome del uno y medio puede estar ocasionado por alte385

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raciones de los movimientos oculares ocurridos en la miastenia gravis11. En el primero de nuestros casos fue producido por un infarto reciente en la zona protuberancial paramediana derecha y en el segundo por esclerosis mltiple. Adems de las tpicas alteraciones de los movimientos oculares, el sndrome del uno y medio est frecuentemente asociado con otros dficit neurolgicos, por afectacin de estructuras adyacentes en la protuberancia, como afectacin de pares craneales (facial en el 75% de los casos), hemiplejia, hemihipoestesia, etc.12. En nuestro caso con infarto protuberancial fue acompaado de disartria que cedi en pocos das a la vez que las alteraciones de los movimientos oculares, mientras que en el segundo caso se acompa de paresia facial perifrica derecha que tambin tuvo breve duracin, pero con larga permanencia de las alteraciones oculares. En el primer paciente existi una buena correlacin entre los dficit neurolgicos de los movimientos oculares observados en la exploracin y los hallazgos anatmicos obtenidos en la RMN cerebral, que demostraba la afectacin de la localizacin troncoenceflica tpica que puede producir el sndrome del uno y medio (foco hiperintenso localizado en hemiprotuberancia derecha, compatible con infarto isqumico reciente en esta localizacin), no as en el segundo caso, donde se observaban lesiones desmielinizantes en diferentes localizaciones cerebrales que no haban producido sintomatologa, pero no a nivel de protuberancia correlacionadas con las alteraciones de los movimientos oculares de nuestro paciente. Este hecho es bien conocido en la esclerosis mltiple, donde frecuentemente no existe una buena correlacin entre las manifestaciones clnicas y los datos obtenidos en la exploracin, con la localizacin topogrfica cerebral de las placas de desmielinizacin visualizadas en la RMN cerebral. La RMN es la prueba diagnstica principal para este sndrome y pocos casos han sido publicados hasta la introduccin de la misma12. Posee una mayor sensibilidad y especificidad que la TAC en demostrar alteraciones estructurales a nivel del troncoencfalo, y en el sndrome del uno y medio aclara frecuentemente el diagnstico diferencial etiolgico.

Este sndrome es una infrecuente entidad clnica, donde el mdico de Atencin Primaria puede realizar el diagnstico neurolgico sindrmico (sndrome del uno y medio) y topogrfico (afectacin unilateral de la zona dorsal de la protuberancia) simplemente con la exploracin clnica, mientras el diagnstico diferencial etiolgico puede sospecharse por la edad, factores de riesgo vascular y forma de presentacin (infartos protuberanciales, esclerosis mltiple), permitiendo su derivacin al mdico especialista en Neurologa. La patologa vascular cerebral constituye su etiologa ms frecuente, mientras que la esclerosis mltiple es frecuente que lo produzca en pacientes jvenes.

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