Oleh : EKA AGUS RINA

PEMBIMBING : dr. Jamar Hasan Sp.A

PENDAHULUAN
Penyakit Membran Hialin (PMH) merupakan sindrom gawat napas yang disebabkan defisiensi surfaktan terutama pada bayi yang lahir dengan masa gestasi kurang. Penyakit ini terjadi pada bayi kurang bulan karena pematangan paru yang belum sempurna. Pada PMH tingkat pematangan paru lebih berperan terhadap timbulnya penyakit bila dibandingkan dengan masalah kurang bulan sehingga dengan pengelolaan yang baik bayi dengan PMH dapat diselamatkan sehingga angka kematian dapat ditekan.

DEFINISI
Penyakit Membran Hialin (PMH) adalah diagnosis klinis pada bayi baru lahir prematur dengan kesulitan pernapasan, termasuk takipnea (> 60 x/menit), retraksi dada, dan sianosis di ruangan biasa yang menetap atau berlangsung selama 48-96 jam pertama kehidupan, dan gambaran foto rontgen dada yang karakteristik (pola retikulogranular seragam dan bronkogram udara perifer).

EPIDEMIOLOGI
Kejadian PMH ini berbanding terbalik dengan usia kehamilan dan berat lahir. Di Amerika Serikat, PMH telah diperkirakan terjadi pada 20,000 - 30,000 bayi baru lahir setiap tahun dan merupakan komplikasi pada sekitar 1% kehamilan. Sekitar 50 % dari neonatus yang lahir pada usia kehamilan 26 - 28 minggu terjadi PMH, sedangkan kurang dari 30 % dari neonatus prematur lahir pada usia kehamilan 30 - 31 minggu terjadi kondisi tersebut.

ETIOLOGI
Defisiensi surfaktan (penurunan produksi dan sekresi) adalah penyebab utama dari PMH. Konstituen utama surfaktan adalah dipalmitoyl fosfatidilkolin (lesitin), phosphatidylglycerol, apoprotein, dan kolesterol. Dengan pertambahan usia kehamilan, jumlah fosfolipid yang disintesis meningkat dan disimpan dalam sel alveolar tipe II. Bahan aktif-permukaan ini akan dilepaskan ke dalam alveoli, sehingga akan mengurangi tegangan permukaan dan membantu mempertahan kanstabilitas alveolus dengan mencegah runtuhnya ruang udara kecil pada akhir ekspirasi.

PATOFISIOLOGI

MANIFESTASI KLINIS
Temuan fisik konsisten dengan maturitas bayi yang dinilai dengan menggunakan pemeriksaan Dubowitz atau modifikasi dengan Ballard. Tanda-tanda gangguan pernafasan progresif dicatat segera setelah lahir dan termasuk yang berikut : Takipnea Ekspirasi merintih (dari penutupan sebagian glotis) Retraksi subcostal dan interkostal Sianosis Napas cuping hidung

Pemeriksaan Laboratorium
Analisa Gas Darah Arteri Tanda tanda Sepsis Kadar glukosa serum Kadar elektrolit serum

Pemeriksaan Radiologi
Sebuah foto rontgen dada AP harus diperoleh untuk semua bayi dengan gangguan pernapasan dengan durasi apa pun. Temuan radiografi khas pada PMH adalah pola retikulogranular yang seragam, disebut sebagai gambaran ground-glass, disertai dengan bronkogram udara perifer. Dalam PMH, temuan radiografi terdiri dari hypoaerasi yang jelas, opasitas reticulogranular yang menyebar secara bilateral pada parenkim paru, dan bronkogram udara yang meluas ke perifer. Retikulogranularitas ini terjadi karena superimposisi beberapa nodul asinar yang disebabkan oleh alveoli yang atelektatik.

Ultrasonografi Opaksifikasi yang homogen dikarenakan konsolidasi lobus inferior yang boleh dilihat pada ultrasonografi abdominal bagian atas. Selain itu, ultrasonografi sangat berguna dalam mendiagnosa atau menyingkirkan efusi pleura yang timbul bersamaan atau sebagai komplikasi. Ekokardiografi Merupakan alat diagnostik yang berharga dalam evaluasi bayi dengan hipoksemia dan gangguan pernapasan. Hal ini digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis PDA serta merekod respon terhadap terapi. Penyakit jantung kongenital yang signifikan dapat disingkirkan dengan teknik ini juga.

DIAGNOSIS
Langkah awal untuk mencari penyebab: Anamnesis yang teliti Pemeriksaan fisik yang tepat Menilai tingkat maturitas dengan Ballard atau Dubowitz (bila keadaan bayi masih labil pemeriksaan ini ditunda dulu) Pemeriksaan penunjang: Pemeriksaan radiologik dada Analisa gas darah Septic work up dan mencari kemungkinan penyebab karena pneumonia: minimal kultur darah dan jumlah sel Status metabolik (analisa gas darah, kadar glukosa)

Deraja Berat t /Ringan I II III Ringan RinganSedang SedangBerat

Temuan Pada Pemeriksaan radiologik thorak Kadang normal atau gambaran granuler, homogen, tidak ada air bronchogram Seperti tersebut diatas + gambaran bronchogram Seperti tersebut diatas + batas jantung menjadi tidak jelas

IV

Berat

White Lung: paru putih menyeluruh

Gambaran pemeriksaan radiologik toraks pada PMH menurut kriteria Bomsel terdiri dari 4 stadium

Gambaran pemeriksaan radiologik toraks pada PMH menurut kriteria Bomsel.

DIAGNOSIS BANDING
Sindrom Aspirasi Meconeum Transien Takipnea Neonatus

KOMPLIKASI
Komplikasi akut Ruptur alveolar Infeksi Perdarahan intrakranial dan leukomalasia periventrikular patent ductus arteriosus (PDA) Perdarahan paru-paru necrotizing enterocolitis (NEC) dan / atau perforasi gastrointestinal (GI) Apnea pada bayi prematur

Komplikasi kronis Bronchopulmonary dysplasia (BPD) Retinopati pada bayi prematur (RBP) Gangguan neurologis

TATA LAKSANA
Pencegahan
Kortikosteroid antenatal Ultrasonografi antenatal

Pemantauan janin secara berterusan

Agen tokolitik Penilaian kematangan paru janin

Terapi Surfaktan
Terapi surfaktan sekarang dianggap sebagai standar perawatan pada pengobatan bayi diintubasi dengan PMH. Tinjauan sistematis terhadap uji coba ini menunjukkan bahwa surfaktan digunakan secara profilaksis dalam ruang persalinan untuk mencegah PMH atau dalam pengobatan penyakit yang telah terjadi, menyebabkan penurunan yang signifikan dalam risiko pneumotoraks dan risiko kematian. Manfaat ini diamati baik di uji coba surfaktan ekstrak alami atau surfaktan sintetik. Meskipun terbukti segera efektif dalam mengurangi keparahan PMH, tiada bukti jelas ia dapat menurunkan kebutuhan oksigen jangka panjang atau perkembangan perubahan kronis paru.

Dukungan Pernapasan
Intubasi endotrakeal dan ventilasi mekanik adalah

terapi andalan untuk bayi dengan PMH yang mengalami apnea atau hipoksemia dengan asidosis respiratorik yang berkembang. CPAP dan nasal synchronized intermittent mandatory ventilation (SIMV). Nasal CPAP (NCPAP) atau nasopharyngeal CPAP (NPCPAP) dapat digunakan dini untuk menunda atau mencegah kebutuhan untuk intubasi endotrakeal.

Dukungan cairan dan nutrisi Pada bayi yang sangat sakit, sekarang memungkinkan untuk mempertahankan dukungan gizi dengan nutrisi parenteral untuk periode yang diperpanjang. Kebutuhan spesifik prematur dan bayi cukup bulan telah dipahami dengan baik, dan persiapan nutrisi yang tersedia mencerminkan pemahaman ini. Terapi antibiotik Antibiotik yang mencakup infeksi neonatal yang paling sering biasanya dimulai secara awal. Sedasi Sedasi umumnya digunakan untuk mengontrol ventilasi pada bayi yang sakit. Sedasi mungkin diindikasikan untuk bayi yang "melawan" ventilator dan menghembuskan napas selama inspirasi siklus ventilasi mekanis.

PROGNOSIS
Penanganan awal mulai dari pengamatan intensif dan perawatan bayi baru lahir yang berisiko tinggi secara signifikan dapat mengurangi morbiditas dan mortalitas yang terkait dengan PMH dan penyakit neonatal akut yang lain. Steroid antenatal, penggunaan surfaktan postnatal, peningkatan modus ventilasi, dan perawatan sesuai perkembangan penyakit telah menurunkan mortalitas dari PMH. Hasil yang optimal tergantung pada ketersediaan personil yang berpengalaman dan terampil, unit rumah sakit daerah khusus dirancang dan diselenggarakan, peralatan yang tepat, dan kurangnya komplikasi seperti asfiksia berat, perdarahan intrakranial, atau malformasi kongenital.

KESIMPULAN
Penyakit membran hialin disebabkan oleh kekurangan

surfaktan. Manifestasi klinis pada HMD seperti takipnea, sianosis, dan ekspirasi yang disertai rintihan. Pada auskultasi, didapatkan gerakan udara berkurang meskipun usaha napas bayi kuat. Foto rontgen dada menunjukkan atelektasis difus bilateral, menyebabkan gambaran ground-glass. Saluran udara utama yang yang ditandai oleh kantung udara atelectatic, menghasilkan air bronchogram.

 Oksigen tambahan

CPAP
Terapi surfaktan IVFD trans vena umbilikalis

Hasil yang optimal tergantung pada ketersediaan personil yang berpengalaman dan terampil, unit rumah sakit daerah khusus dirancang dan diselenggarakan, peralatan yang tepat, dan kurangnya komplikasi seperti asfiksia berat, perdarahan intrakranial, atau malformasi kongenital.

TERIMA KASIH...............