Ciruga Fetal Introduccin

Mrida, Mxico 4-5 de Diciembre de 2009

Darrell Cass, MD, FACS, FAAP Co-Director, Texas Childrens Fetal Center Associate Professor, Departments of Surgery, Pediatrics and Obstetrics and Gynecology, Baylor College of Medicine

Contenidos
Definicin Historia y evolucin
Papel del diagnstico prenatal

Infraestructura Equipo Indicaciones de ciruga fetal Impacto de consulta prenatal en el manejo perinatal de malformaciones

Texas Childrens Fetal Center

Qu es ciruga fetal?
Aplicacin de las tcnicas quirrgicas establecidas a un beb no nacido
Durante la gestacin Al final de la gestacin

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Porqu hacer ciruga fetal?

Para mejorar el pronstico de infantes con malformaciones congnitas.

Para prevenir muerte fetal - Masas pulmonares - Teratoma sacrocoxgeo

Para mejorar el pronstico posnatal: prevenir muerte; reducir morbilidad largo plazo - Masas gigantes en cuello - Hernia diafragmtica congnita - Lesiones cardiacas congnitas - Espina bfida

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Porqu hacer ciruga fetal?

El feto cicatriza mejor

Feto de cordero 70 das

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2 semanas ms tarde

Candidatos para ciruga fetal

Beneficio Establecido
Trax: masas pulmonares o hidrotrax con hidrops Teratoma: sacrocoxgeno o teratoma cervical con hidrops Obstruccin de la va Area: Masas de cuello o atresia larngea (CHAOS) Sndrome de transfusin feto-feto Procedimiento EXIT (EX-Utero Intrapartum Treatment) para compromiso cardiorrespiratorio predecible

Posible beneficio
Hernia diafragmtica congnita Mielomeningocele Obstruccin de salida de la vejiga Obstruccin artica o pulmonar Defectos metablicos-celulares/ defectos enzimticos de clulas madre

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Ciruga Fetal Historia y Evolucin

ABORTO Espera hasta trmino Dx posnatal

Feto Anormal
PARTO TEMPRANO Dx IN UTERO
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CESREA

Ciruga Fetal: Razonamiento

Diagnstico; ver dentro de la matriz Historia natural

Abordaje de tratamiento

Tcnica

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c. 1510-1512 Dibujos de Leonardo da Vinci y Andreas Vesalius

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c. 1550

Ciruga fetal Observaciones experimentales

da Vinci, Vesalio- siglo 16 Observaciones fisiolgicas experimentales
1803- Bichat estudio de movimientos fetales 1877- Zuntz, 1885- Preyer estudios de conejillos de indias en solucin salina tibia 1920s primera operacin fetal no humana exitosa 1930s, 1940s- modelo de cordero fetal

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Modelos Fetales de Enfermedad

1946- primera evidencia que la manipulacin fetal afecta el pronstico posnatal.
Jost- remocin de los testculos del conejo fetal afecta el desarrollo sexual

1955- Louw y Barnard interrupcin de las arterias mesentricas conduce a atresia intestinal en cachorros fetales. 1960s, 1970s- Ciruga fetal usada para simular varias anomalas congnitas
Coartacin de la aorta- cachorros HDC - cordero Hidronefrosis congntia conejo y cordero Enfermedad cardiaca congnita - cordero

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Modelos Primates No Humanos

Modelos no primates poco aptos para estudiar los efectos de la ciruga fetal en el trabajo de parto pretrmino
Life Magazine, Sept 1965
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Intervencin Fetal Humana

Primer tratamiento fetal humano exitoso
1961- hydrops fetalis inmune -Sir William Lileytransfusin fetal intrauterina 1960s- Ciruga fetal abierta para exsanguino transfusin

1972- Liggins- glucocorticoides maternos para tratamiento de SDR asociado a prematuridad

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Ciruga fetal para Enfermedad Anatmica Humana

1981- Harrison y colegas de la UCSF realizaron la primera ciruga exitosa materna-fetal
Ureterostomias bilaterales en fetos masculinos con vlvulas uretrales posteriores

Harrison MR, Golbus MS, Filly RA, et al. Fetal surgery for congenital hydronephrosis. N Engl J Med 1982
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Hitos en la Terapia Fetal

1961: Transfusin intrauterina para Enf. Hemoltica por Rh Nueva Zelanda 1964: Histerotoma para acceso vascular fetal y exsanguino transfusin - Puerto Rico 1974: Fetoscopa diagnostica - Yale 1982: Derivacin amnitico-vesical para valvas vesicales posteriores - UCSF 1983: Ciruga fetal abierta: ureterostomias para obstruccin de vas urinarias inferiores - UCSF 1984: Reseccin Malformacin Adenomatosa Qustica Congnita -UCSF 1989: Reparacin fetal abierta de Hernia Diafragmtica Congnita - UCSF
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Hitos en la Terapia Fetal

1992: Primera reseccin fetal exitosa de Teratoma Sacrocoxgeo - UCSF 1995: Procedimiento de SALIDA para obstruccin de va area - UCSF 1997: Reparacin fetal de Mielomeningocele Vanderbilt 2004: Ensayo clnico aleatorizado para Sndrome de Transfusin feto-feto Centros Europeos 2004: Septostoma con baln para sndrome de corazn hipoplsico -Boston

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Centro de Tratamiento Fetal

Universidad de California en San Francisco UCSF
1969 Michael Harrison, 26 aos interno en Massachusetts General Hospital- trat infantes con Hernia Diafragmtica Congnita (HDC) Desarrollo conceptos de la reparacin fetal de la HDC para mejorar el pronstico 1978- se uni al personal de la UCSF Desarrollo colaboraciones con Developed Roy Filley (radilogo) y Mickey Golbus (genetista/ perinatologo) Desarroll un laboratorio de investigacin fetal
Modelos animales para estudiar la enfermedad humana Desarroll tcnicas quirrgicas fetales Desarroll abordajes de tratamiento fetal

Entren los futuros lderes de la ciruga fetal

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Mike Harrison: Padre de la Ciruga Fetal

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Mike Harrison: Padre de la Ciruga Fetal

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Programas de Ciruga Fetal - USA

Boston Childrens Cincinnati UCSF CHOP

Vanderbilt

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Sociedad Internacional de Ciruga MaternoFetal (IFMSS): Creada en 1981

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Ultrasonido Fetal 1970s

Diagnstico Fetal

Feto de 23 semanas con masa en pulmn derecho (Malf Quist Adenom Cong)
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Diagnstico Prenatal Resonancia Magntica Nuclear (RMN) Fetal

Feto de 24 semanas con malf quist pulmonar de lob inf izq

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Imagen Fetal y Diagnstico Prenatal

Clave para la terapia fetal:
rea mdica relativamente nueva Deteccin ms temprana Entendimiento de la historia natural fetal Influenca el manejo perinatal (basada en el pronstico)

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Consulta Prenatal
Historia Natural : Prenatal Postnatal
Teratoma Sacrocoxgeo
A la mitad de la gestacin: 50% sobrevida Al nacer: 100% sobrevida

Hernia diafragmtica congnita

A la mitad de la gestacin: 45-55% sobrevida Al nacer: 65-75% sobrevida A la ciruga: 80% sobrevida

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Diagnstico Prenatal
Puede conducir a:
Consejera / terminacin del embarazo Cambio de la locacin / momento del parto Cambio de quin est presente en el momento el parto Terapia Fetal (mdica o quirrgica)

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Ciruga Fetal Indicaciones

Anomalas Congnitas Estructurales
Generalmente, mejor manejadas posnatalmente Rara vez, pueden beneficiarse de la correccin antenatal

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Impacto de la Consulta Prenatal en el Manejo Perinatal

12,865 ultrasonidos prenatales on 4,551 pts. (6/93-3/95)
221 consultas prenatales /234 anomalas
Cabeza/Cuello Tumores Gemelos Esqueltico 3% 6% Neuro 9% 11% 15% 16%

Genito Urinario 36%

Pared Abdominal

Abdominal
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Torcico

* Crombleholme, et al. J Pediatr Surg 31:156, 1996

Impacto de la Consulta Prenatal en el Manejo Perinatal

In utero Rx Tiempo Terminacin
5% 4.5% 9.5% 37%

Modo
6.8%

Mortalidad
2.5% 31%

Sin cambio

Sitio del parto

69% Cambio en Manejo Perinatal

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* Crombleholme, et al. J Pediatr Surg 31:156, 1996

Ciruga fetal Razonamiento

Diagnstico: "ver" dentro de la matriz Historia natural

Abordaje de tratamiento

Tcnica

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Ciruga fetal Equipo

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Texas Childrens Fetal Center

Obstetra

Pediatra/ Cirujano Pediatra

Frecuentemente no sabemos lo que no sabemos El conocimiento puede estar limitado por: Sesgo de referencia Perspectiva limitada de la observacin del pronstico

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Centro de Tratamiento Fetal

Investigadores Ciruga General Obstetras

Radiologa

Urologa Pediatras

Laboratorio de investigacin Cirujanos pediatras / fetales Medicina materno fetal / perinatologa Genetistas Ultrasonografistas fetales Radilogos pediatras y fetales Cardilogos fetales / ecocardigrafos Neonatollogos Urlogos pediatras, neurocirujano pediatras y otros Neurlogos pediatras

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Equipo de Tratamiento Fetal

Laboratorio de investigacin
Prctica, desarrollo tcnicas Ciencia avanzada Entrenamiento de mdicos jvenes

Cirujanos pediatras / fetales

Entrenamiento dedicado en tcnicas de ciruga materno-fetal

Medicina materno fetal / perinatologa

Expertos en diagnstico fetal Expertos en manejo de enfermedad materna
Trabajo de parto pretrmino, eclampsia

Adiestramiento en ultrasonido

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Equipo de Tratamiento Fetal (continuacin)

Genetista Radilogo pediatra y fetal
Experiencia en el diagnstico de condiciones pediticas y fetales

Cardilogo fetal / ecocardigrafo fetal

Crucial para el diagnstico de hidrops fetal

Neonatlogo
Perspectiva en el balance de riesgos y beneficios Prematuridad

Urlogo pediatra, neurocirujano pediatra, otros Neurlogo pediatra

Texas Childrens Fetal Center

Operaciones del Centro de Tratamiento Fetal

Evaluacin completa
US Fetal y Resonancia Magntica Nuclear (RMN) Ecocardiograma

Consulta Multidisciplinaria
Medicina Materno Fetal Cirujano pediatra Pediatra / Neonatlogo

Reuniones Multidisciplinarias
Semanalmente?

Comit de Etica
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