Revista Pediatria 2012 CuencaCASOS CLINICOS

mcm pediatra
Revista de la Sociedad de Pediatra de Madrid y Castilla - La Mancha n 12 - Ao 2012
Casos Clnicos para Residentes de Pediatra 2012
XVII Reunin anual

Abril 2012
20 y 21
Cuenca
de la SPMYCM
MCM Pediatra
Revista de la Sociedad de Pediatra de Madrid y Castilla - La Mancha
Junta Directiva
Presidente Dr. Jos Garca-Sicilia Lpez Vicepresidenta Dra. M Pilar Gonzlez Serrano Secretario General Dr. Juan Jos Jimnez Garca Tersorero Dr. Fernando del Pozo Vindel Vocal Extrahospitalario y de Atencin Primaria Dra. M Rosario Dago Elorza Vocal por Toledo Vocal Hospitalario Dr. Alfonso Caete Daz Director de la pgina WEB Vocal de Formacin Continuada Dr. Fernando Baquero Artigao Vocal de Residentes Dra. Rosa Hernndez Palomo Dr. Juan Bravo Acua Dra. Rosa Solaguren Alberdi Vocal por Madrid Dra. M Jos Ibarrondo Guerricaechevarria Vocal por Albacete Dr. Lorenzo Boira Sanz Vocal por Ciudad Real Dr. Juan Antonio Gonzlez Mateos Vocal por Cuenca Dr. Juan Manuel Rius Peris Vocal por Guadalajara Dra. Gema Arriola Pereda
MCM Pediatra N 12
1.-
Revista de la Sociedad de Pediatra de Madrid y Castilla La Mancha
Edita:
Sociedad de Pediatra de Madrid y Castilla - La Mancha C/ Cea Bermdez, 39, bajo 28003 Madrid Tfno.:/ Fax: 91 435 80 31 Email: spmycm@mcmpediatria.org WEB: www.mcmpediatria.org
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Coordinacin Editorial:
Fundacin General de la Universidad de Alcal Departamento de Congresos c/ Imagen, 1 3. 28801 Alcal de Henares. Madrid Tfno.: 91 879 74 30 Fax: 91 879 74 55 Email: congresos@fgua.es
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MCM Pediatra n 12
INDICE
Pag. XVII REUNIN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE MADRID Y CASTILLA LA MANCHA 1. Mesas de debate
9 Actualizacin en trastorno por dficit de atencin e hiperactividad (TDAH) 9 Actitud diagnstico-teraputica ante un primer episodio convulsivo en la edad infantil 9 Tratamiento del micropene con testosterona intramuscular en la edad prepuberal. Una perspectiva basada en la evidencia 9 Actualizacin en el manejo urolgico del reflujo vesicoureteral 9 Sedoanalgesia para procedimientos fuera de UCIP 9 Dolores de crecimiento. Dolores porque crecemos 28.25.Infectologa peditrica 9 Meningitis tuberculosa, a propsito de un caso 9 Utilidad de las pruebas diagnosticas para leishmaniasis 35.visceral en nuestro medio 9 Enfermedad tuberculosa: caractersticas epidemiolgicas 64.64.20.13.11.9.9 Patologa tiroidea en nios con Sndrome de Down: 20 aos en la consulta de endocrinologa peditrica 9 Caractersticas clnico-analticas de la presentacin de diabetes mellitus tipo 1 en 95 pacientes 9 Primero desayuna, despus al colegio, en bici o andando 9 Educacin para la salud en la sala de espera 9 Mejora en el men del comedor escolar 9 Mejora de los conocimientos del personal sanitario sobre la lactancia materna 63.61.61.60.-
62.-
62.-
2. Talleres 9 El pediatra y los cuidados

paliativos 9 Cmo sobrevivir en la Pediatra basada en pruebas
39.41-.
y manejo diagnsticoterapetico en un hospital de segundo nivel 9 Sndrome de Stevens-Johnson:
64.-
45.-
diagnstico de un caso 9 Varicela complicada
65.65.-
3. Conferencia de Clausura 9 Inclusa de Madrid. Ms de

cuatro siglos de historia
51.53.-
9 Epidemiologia y resistencia farmacolgica de la tuberculosis peditrica en la Comunidad de madrid: estudio Eremita 9 Neumona persistente de 7 66.-
4. Comunicaciones
Endocrinologa y nutricin peditrica 9 Hipertiroidismo: causa infrecuente de fiebre en el periodo neonatal 9 Enfermedad de graves en la edad peditrica: revisin de nuestra casustica 9 Hipotiroidismo subclinico: revision de una serie de casos
57.-
meses de evolucin 9 Ojo rojo como forma de presentacin excepcional de mononucleosis infecciosa por herpesvirus 6 9 Infecciones de repeticin todas banales? 9 Osteomielitis del pie: 3 casos clnicos simultneos 9 Absceso cerebral en paciente con cardiopata congnita
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60.-
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Gastroenterologa peditrica y miscelnea 9 Enfermedad celiaca monosintomtica 9 Invaginacin intestinal y enfermedad celiaca, una asociacin infrecuente 9 Hepatopata coombs positivo en nio de 22 meses 9 Alergia a proteinas de leche de vaca no mediada por IG E. Es posible su paso a IG E? 9 Forma grave de alergia a proteinas vacunas, como diagnostico diferencial de episodio aparentemente letal en el lactante 9 Peritonitis primaria: infeccin abdominal sin foco? 9 Intoxicacin por amanita phalloides; cuando la sospecha y el tratamiento precoz son vitales en el pronstico 9 La pediatria en Madrid hace 50 aos 9 Consulta sin cita en atencin primaria 9 Estudio de la demanda hospitalaria desde atencin primaria en nuestro rea 9 Por qu es importante separar para reciclar? 73.72.71.72.71.71.70.70.69.69.69.-
9 "Doctor, no paro de mover las piernas" 9 Granuloma de colesterol tambin en nios! 9 Creacin y experiencia durante 7 aos de una consulta de toxina botulnica en un hospital de segundo nivel 9 Revisin de traumatismos craneoencefalicos ingresados en un hospital secundario
76.77.-
77.-
77.-
Peditra general 9 Trombopenia y anemia. Coinfeccin con Helicobacter Pylori 9 Presentacin atpica de prpura de Schnlein Henoch 9 Eritroblastopenia benigna de la infancia. A propsito de cuatro casos 9 Enuresis en nio de 7 aos: una causa infrecuente 9 Tratamiento del bruxismo nocturno con melatonina 9 Sndrome Alicia pais maravillas: de la fantasia a la realidad 9 Macrocefalia benigna de la infancia 9 Diagnstico diferencial de tumor cervical en el lactante 9 Infeccin por virus respitarorio sincitial, slo afectacin respiratoria? 9 Mascarilla inadecuada como 74.error en la tcnica de inhalacin, posible factor de riesgo de ingreso por asma 74.74.9 Ingreso por asma en nios de 6 a 14 aos en hospital de 2 82.nivel, revisin de 1 ao 81.79.79.80.80.81.79.78.78.-
Neuropediatra y enfermedades metablicas 9 Encefalitis aguda necrotizante (EAN) y virus herpes humano tipo 6 (VHH-6), una asociacin poco comn 9 Ataxia y parvovirus B19 9 Gingivoestomatitis y parlisis del VI par 9 Alteracin de la beta oxidacin de cidos grasos. Un diagnstico cada vez ms frecuente. 9 Hipertensin endocraneal idioptica 9 Esclerosis tuberosa: diagnstico de un caso 9 Sndrome de Smith Magenis: presentacin de un nuevo caso 75.76.76.75.-
81.-
Neonatologa e intensivos 9 Hemangioendotelioma kaposiforme y Sndrome de Kasabach-Merrit 9 Conducto onfalomesenterico persistente: una rara causa de obstruccin intestinal neonatal 9 Neonato con hiperamoniemia: una urgencia vital 83.83.82.-
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9 Acidosis metablica grave de presentacin en periodo neonatal 9 Sindrome de Johnsen-TarbyLewis, una causa de parlisis cerebal del recin nacido pretrmino extremo 9 Fisura palatina. Deleccin 22q11.2: Sndromes de Di George y velocardiofacial 9 Endocarditis en pacientes con cardiopata congnita 9 Resultados y seguimiento a largo plazo del canal auriculoventricular completo operado. 9 Tratamiento quirrgico de escoliosis en pacientes intervenidos de cardiopatas congnitas: experiencia de 11 aos 9 Seguridad en las sedaciones en respiracin espontnea realizadas por pediatras en un hospital de nivel II 9 Transporte secundario por intensivistas peditricos en un hospital secundario con UCIN/P. Experiencia 17 aos 87.86.86.85.85.85.84.84.-
9 Prdida de visin y sordera 9 Talla baja en paciente con enfermedad mitocondrial 9 Esofagitis candidisica en paciente inmunocompetente 9 Anemia severa y sospecha de masa abdominal: Sndrome de Rapunzel 9 Tortcolis tras infeccin respiratoria. Sndrome de Grisel 9 Nio con desnutricin severa 9 Sndrome de Guillain Barr en paciente de 6 aos 9 Metahemoglobinemia asociada a dermatosis ampollosa 9 Hipoglucemia neonatal grave: hiperinsulinismo congnito o algo ms? 9 Pitiriasis liquenoide et varioliforme aguda (pleva) 9 Hepatomegalia masiva en un lactante 9 Encefalitis autoinmune anti GAD 9 Dolor abdominal recurrente de evolucin atpica 9 Cefalea y diplopia, sntomas
94.94.-
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96.97.97.-
98.-
98.-
99.-
99.100.100.-
CASOS CLNICOS PARA RESIDENTES DE PEDIATRA

9 Orientacin diagnstica del autismo con un simple parmetro analtico 9 Nio con fiebre y decaimiento 9 Persistencia de limitacin articular en una sospecha de artritis sptica de cadera 9 Tumoracin frontal de aparicin brusca en una adolescente 9 Dislipemia asociada a dolor abdominal 9 Importancia del amonio en pacientes con clnica neurolgica fluctuante 9 Lactante con estridor inspiratorio recidivante 9 Hepatomegalia e hipotiroidismo: asociacin frecuente? 93.93.92.92.91.91.-
iniciales de sinusitis complicada 9 Neonato con prdida ponderal, hiponatremia y criptorquidia bilateral 9 Llanto inconsolable como presentacin tarda de hernia diafragmtica congnita 9 Causa infrecuente de sncope con alargamiento del segmento QT 9 Infecciones de repeticin: todas banales? 9 Fiebre, exantema y convulsin, 92.un diagnstico a pensar 9 Una causa inusual de hematomas 9 Disfagia en la urgencias, un diagnostico no siempre fcil 9 Absceso retrofarngeo en nio de 13 meses 93.9 Tumor edematoso de Pott como complicacin de sinusitis frontal
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9 Recin nacido prematuro con crecimiento intrauterino retardado, colestasis y coma 9 Sndrome de hipotermia e hiperhidrosis espontnea peridica 9 Sndrome del dedo azul (g) 9 Lactante de 4 meses con irritabilidad y llanto inconsolable 107.106.106.-
9 Osteomielitis crnica multifocal recurrente: caso clnico 9 Mi nio duerme como un lirn 9 Esclerosis tuberosa. Diagnstico familiar a partir de un caso
108.108.109.-
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XVII REUNIN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE MADRID Y CASTILLA - LA MANCHA
Cuenca, 20 y 21 de abril de 2012
MESAS DE DEBATE
ACTUALIZACION EN TRASTORNO POR DEFICIT DE ATENCIN E HIPERACTIVIDAD (TDAH)

Sara Hernndez Muelas Hospital Virgen de la Luz (Cuenca) INTRODUCCIN. DE LAS BASES NEUROBIOLGICAS A LA COMPRENSIN DEL TRANSTORNO Y SU HISTORIA NATURAL El Trastorno por dficit de atencin e hiperactividad (TDAH) es una entidad compleja de gran expresividad y heterogeneidad clnica, de la que apenas esbozamos conceptos y empezamos a entender los mecanismos implicados en su patogenia. Los procesos atencionales interesan circuitos neuronales prefrontales y mesocorticales, en los que es necesaria la mediacin de los neurotransmisores noradrenalina (NA), dopamina (DA) y serotonina (5HT) como principales mensajeros de estos sistemas. Precisamente la implicacin de estos circuitos y de la actividad de estos neurotransmisores, es la base de la aparicin de TDAH y su asociacin a trastornos comrbicos. El TDAH es un sndrome resultado de una disfuncin cerebral compleja en la que se encuentran implicados diversos sistemas de neurotransmisin tanto corticales como mesocorticales. En un intento de simplificar estos mecanismos podemos describir dos neurotrasmisores clave en este trastorno, la dopamina (DA) y la noradrenalina (NA), organizadas respectivamente en dos vas de neurotrasmisin: Sistema anterior: Va dopaminrgica prefrontal: se proyecta desde el tronco cerebral hasta reas corticales prefrontales. Va noradrenrgica prefrontal se proyecta desde locus ceruleus hasta crtex frontal, ambas son mediadoras de la atencin, concentracin y excitacin, su hipofuncionalidad da lugar a distractibilidad fcil, inatencin y dficit de atencin sostenida. Va dopaminrgica nigroestriada: mediara la impulsividad y la hiperactividad motora, con un paso controlador por el ncleo estriado.
frontal (reas mediales y basales del lbulo frontal), rea septal, hipocampo, amgdala, ncleo caudado, tlamo, ncleos hipotalmicos ventromedial y posterior, y tegmento mesenceflico-protuberancial. En condiciones normales la neocorteza ejerce un control sobre estas estructuras. En pacientes agresivos existe una mayor rigidez cognitiva y comportamental (manifestada por perseveraciones e intolerancia la cambio), menor atencin sostenida, dificultades en la diferenciacin secuencial y menores habilidades motoras, deficiencias similares a las presentadas por pacientes con disfuncin de lbulo frontal y corteza prefrontal, y que se presenta tambin en los nios TDAH. En cuanto a la neuroqumica, estn implicados sistemas serotoninrgicos y gabargicos como controladores de la agresividad y la impulsividad. Tambin se relaciona con el sistema dopaminrgico cuya disfuncin se relaciona con la aparicin de con tics, conducta hiperactiva-impulsiva y trastorno de Tourette. Si consideramos que ambos trastornos comparten reas cerebrales y similares sistemas de neurotrasmisin, no es raro que su alteracin en el ncleo patognico del TDAH, determine la asociacin de trastornos comrbidos de funciones que interesan estas vas de transmisin, tanto atencionales, como conductuales y determinantes de los niveles de impulsividad y agresividad. En la entrevista inicial del nio con problemas atencionales y posible diagnstico de TDAH, en muchas ocasiones y sobretodo cuando existe comorbilidad con un trastorno de conducta, el motivo de consulta suele ser la conflictividad o la complejidad conductual, que es lo que ms preocupa. La mayora de veces los padres dan menos importancia al fracaso escolar o el bajo rendimiento acadmico y entienden que su resolucin puede pasar a un segundo plano, una vez controlados los sntomas conductuales que son la ms llamativa, problemtica y urgente manifestacin que tratar, antes de abordar otros aspectos del TDAH, puesto que suponen riesgo de desestructuracin familiar, prdida de vnculos, rechazo social, expulsin de centros escolares, etc Clnicamente es difcil encontrar un TDAH puro aisla-
Sistema posterior: Este sistema comprende la corteza parietal posterior, pulvinar lateral y colculo superior, y est implicada en la atencin selectiva, facilita la reaccin de atencin visual y la orientacin del organismo hacia los objetos de inters. En cuanto a la neurobiologa de los trastornos comrbidos, las reas cerebrales implicadas en los problemas comportamentales y la conducta agresiva estn situadas de forma bilateral en la corteza orbito-
do, puesto que en el 87% se va a presentar asociado a un trastorno comrbido y hasta el 67% a dos situaciones comrbidas, entre las que se encuentran los trastornos de conducta, Sndrome de Tourette, Trastorno por tics, trastorno de la coordinacin, diversos trastornos del aprendizaje, dislexia y un largo etctera. Es necesario ante el diagnstico de TDAH investigar otros problemas o dificultades que puedan coexistir solapados, para desenmascarar patologas comrbidas, que no solo acompaan sino que determinan e
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influencian su evolucin y diferente manejo teraputico y su pronstico a largo plazo. Desde el punto de vista clnico, las manifestaciones comrbidas varan en funcin de varios factores. En primer lugar el subtipo de TDAH, siendo ms prevalentes en el subtipo TDAH combinado, como manifestaciones externalizantes, que en el subtipo inatento caracterizado por comorbilidades del tipo internalizante (ansiedad, depresin, distimia). En segundo lugar depende de la edad, siendo en nios ms pequeos las manifestaciones conductuales determinadas por la impulsividad e inquietud motora, y conforme aumentan en edad aparecen manifestaciones de enfrentamiento, desafo, pudiendo incluso llegar en la adolescencia a complicarse con conductas disociales, abuso de txicos y sustancias, etc. En tercer lugar citamos las caractersticas del entorno humano y social donde se forma el individuo, la estructuracin de la familia, calidad de los apoyos y nivel socio cultural, que van a influir en las manifestaciones conductuales, en la forma de percibirlas y su manejo. MANEJO TERAPEUTICO El tratamiento del TDAH debe contemplarse tanto desde el punto de vista farmacolgico, como desde el punto de vista psicopedaggico. a) TRATAMIENTO FARMACOLGICO: A nivel medicamentoso, las posibilidades de manejo han aumentado en los ltimos aos, debido en parte al mayor conocimiento de los mecanismos neurobiolgicos que se encuentran en el trasfondo de la conducta y el aprendizaje. Por otra parte la industria farmacutica brinda ms y mejores frmacos con los que manejar los diferentes componentes sintomticos del TDAH. En el caso del TDAH, poseemos frmacos capaces de mejorar la funcin atencional, como los estimulantes, que en funcin de la dosis pueden modular tambin la hiperactividad. Entre ellos estn el Metilfenidato clsico de liberacin inmediata y los ms novedosos Metilfenidato de liberacin prolongada y retardada, que evitan con diferentes perfiles, las fluctuaciones de niveles plasmticos excesivas producidas por la administracin de dos dosis, y con ellos la exacerbacin sintomtica que en ocasiones tena lugar, y se denomina efecto rebote. Se ha demostrado ms eficaz en el control de sntomas conductuales, por este efecto ms homogeneo a lo largo del da. La Atomoxetina es un inhibidor selectivo de la recaptacin de noradrenalina y se encuadra en el grupo farmacolgico de los antidepresivos aunque no es un buen antidepresivo clnicamente. Su me-
canismo de accin se basa en una corteza prefrontal con bajos niveles de NA y DA, en la que el transportador de NA est implicado tanto en la metabolizacin de NA como de DA por los altos niveles de DA en esta localizacin. La inhibicin mediante atomoxetina especficamente la accin del transportador de NA prolonga la accin de DA y NA en la corteza prefrontal y no en otras zonas como el ncleo accumbens por lo que carece de potencial de abuso. En los casos en los que la impulsividad es muy marcada, puede tener su papel la utilizacin de Clonidina, un bloqueante alfa 1 selectivo, sin apenas efectos hipotensores en la prctica clnica. Controla bien la impulsividad y las ateraciones comportamentales con nulo efecto sobre la atencin, por lo que suele asociarse a un estimulante, ya que carece de interacciones medicamentosas. Existen otros frmacos estimulantes con diferente perfil que el metilfenidato, pero no disponemos de ellos en Espaa de momento aunque ante la proximidad de su comercializacin merece la pena entender lo que pueden ofrecer en la teraputica del TDAH. La Guanfacina es un estimulante alfa2 adrenergico ms selectivo con menores efectos hipotensores y sedativos que clonidina y un mecanismo de liberacin retardada que permite la administracin de una sola dosis al da. En otras ocasiones en funcin del perfil cognitivo del paciente se requiere la accin dopaminrgica de neurolpticos atpicos como Tiapride o Risperidona para mejorar la capacidad atencional y la flexibilidad cognitiva, o si los sntomas conductuales como impulsividad o agresividad son muy llamativos. b) TRATAMIENTO PSICOPEDAGOGICO: No debemos olvidar que es necesario asociar al tratamiento farmacolgico las tcnicas de entrenamiento de funciones ejecutivas, que en el caso de existir problemas de conducta asociados, debemos completar con la intervencin a nivel de tcnicas de control del impulso, tcnicas de modificacin de conducta, etc adaptadas a la edad del nio, de aplicacin accesible a la familia y educadores escolares, a quienes se da unas pautas de actuacin y control de las rabietas y crisis de agresividad, y que suelen ser un complemento insalvable en el manejo de estos nios. El terapeuta reproduce en la consulta situaciones, pero es en el domicilio en la familia y en el mbito escolar donde se presentan los problemas de forma ms grave, y es misin del mismo hacer una intervencin global, capacitando a la familia y educa-
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dores escolares en el manejo de estrategias de contencin, control y canalizacin de la agresividad. CONSIDERACIONES FINALES: Los sntomas cardinales del TDAH son reconocibles fcilmente, la trada ms frecuente y visible del sndrome es la constituida por: inatencin, impulsividad e hiperactividad combinadas en diferentes proporciones. Sin embargo, aunque sta es la punta del iceberg, existen numerosas condiciones que forman parte del complejo TDAH desde un primer momento o que se van asociando en su evolucin, y dan idea de la gran heterogeneidad fenotpica del mismo. Esta heterogeneidad clnica sugiere que diferentes mecanismos neurobiolgicos estn implicados en su gnesis, y por tanto el manejo farmacolgico no puede ser el mismo. Adems de estas consideraciones, los sntomas presentados no son iguales en la primera infancia y en la adolescencia, y la base de esta diferencia est en la propia naturaleza y evolucin natural del trastorno. Con la edad asistimos a una involucin de los sntomas de hiperactividad e inquietud motora, con mejora en la capacidad de control de los impulsos, sin embargo las secuelas ms importantes son las derivadas de la inatencin con los problemas de aprendizaje y fracaso escolar que conllevan y la complicacin con trastornos conductuales y afectivos. La idea actual es que se trata de un espectro contnuo de sntomas del mismo trastorno de fondo, de forma que as se explica cmo de forma tan frecuente entre los antecedentes familiares de un nio diagnosticado de TDAH, encontremos hermanos con trastornos de aprendizaje o de conducta, padres con Sndrome de Tourette o trastorno obsesivo compulsivoetc En cuanto a pronstico el subtipo predominantemente inatento arrastra historia de fracaso escolar y trastorno de aprendizaje asociado a problemas afectivos y el subtipo combinado es el que ms problemas conductuales asocia a medio-largo plazo. En el manejo farmacolgico hay que dar prioridad a la resolucin de los problemas conductuales y contemplar otras alternativas farmacolgicas a los estimulantes como metilfenidato, puesto que el mantenimiento y progresin de un cuadro conductual, ensombrece el pronstico y no va a dejar que tanto la medicacin como los apoyos psicopedaggicos resulten de utilidad para mejorar los sntomas atencionales y el desempeo escolar. Una vez ajustada la conducta podremos abordar los sntomas atencionales y eso conlleva utilizar medicacin y estrategias de manejo psicoteraputico especiales.
Las graves consecuencias que tienen estos trastornos sobre la proyeccin personal y social del nio, en etapas posteriores, justifican la necesidad de hacer el diagnostico de situaciones de riesgo en la edad escolar y desarrollar intervenciones precoces para minimizar el impacto de las mismas. Es decir es preciso enfatizar en la prevencin de la problemtica conductual y acadmica del nio mayor y el adolescente, desde el manejo del TDAH en la infancia. Cuando un problema de mal rendimiento escolar, pobres habilidades sociales en la escuela, especial conflictividad en la vida familiar, desinters general del alumno, situaciones frustracin continuada, deterioro de la autoestimaetc., no es detectado y sostenido a nivel familiar y escolar de forma adecuada con la intervencin psicolgica y/o psicopedaggica de profesionales, la evolucin natural incluye graves problemas de conducta que abocan al fracaso acadmico y la prdida de un referente y objetivo en su vida. Slo desde una deteccin precoz y un adecuado tratamiento se evitan complicaciones posteriores con abuso de drogas y alcohol. El manejo de estos problemas es preciso sea contemplado desde la interdisciplinariedad, de forma que el pediatra advertido por la familia puede ser el detector de la existencia de posibles problemas favoreciendo la derivacin del nio a un servicio de neuropediatra y/o a la unidad de salud mental correspondiente. Se contemplan en el abordaje psicoteraptico de estos adolescentes tanto programas de entrenamiento en funciones ejecutivas, como tcnicas de control y manejo del impulso y tcnicas de modificacin de conducta. Adems es preciso intervenir en el medio familiar y escolar, para orientar la actitud y pautas de manejo tanto de los padres como de los profesores ante los disturbios que pueden crear estos pacientes.
ACTITUD DIAGNSTICO-TERAPUTICA ANTE UN PRIMER EPISODIO CONVULSIVO EN LA EDAD INFANTIL

Alberto de la Osa Langreo Hospital Virgen de la Luz (Cuenca) INTRODUCCIN Las crisis epilpticas (CE) son un motivo frecuente de consulta en la urgencia peditrica suponiendo un 1.5% de las urgencias hospitalarias peditricas. Se sabe que un 3 al 10% de la poblacin general presenta una CE no febril a lo largo de su vida, habiendo una mayor incidencia en la primera dcada de la vida. Un 0,5-1% de la poblacin infantil ha sufrido una CE no provocada nica. Al tratarse de situaciones imprevisibles, es importante que los mdicos que atienden urgencias
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estn familiaridad con el manejo de la CE. Pese a tratarse en una entidad frecuente la mayora de recomendaciones estn basadas en guas clnicas de consenso. Definimos convulsin como la contraccin involuntaria de la musculatura corporal (de origen anxico sncopes-, psquico pseudocrisis-, o epilptico). El trmino se conserva para definir las convulsiones febriles y las convulsiones neonatales. La crisis epilptica correspondera, bajo una definicin sinttica, a la manifestacin clnica de una descarga anormal y excesiva de un grupo de neuronas en el cerebro. Se considera CE mltiple a la repeticin de varias crisis en un intervalo de 24 horas, considerndose para todos los efectos como CE nica. Etiolgicamente podemos clasificar las CE en: 1. CE provocadas o sintomticas agudas: se producen en relacin temporal estrecha con un factor causal conocido (ej. un traumatismo craneoenceflico). Aqu se incluyen las convulsiones febriles. 2. CE no provocadas: en las que no es posible encontrar un factor desencadenante inmediato. Su recurrencia es lo que define la epilepsia (no sintomtica). Entre las cuestiones que han de plantearse ante una primera CE, y que se analizarn a continuacin, destacan las siguientes: 1- Diagnstico diferencial entre crisis epilptica y trastornos paroxsticos de otra causa. 2- Diagnstico diferencial entre CE provocadas y no provocadas. 3- Estudios complementarios a llevar a cabo. 4- Riesgo de que la crisis epilptica se repita. 5- Indicacin de iniciar un tratamiento antiepilptico crnico. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ENTRE CRISIS EPILPTICA Y TRASTORNOS PAROXSTICOS DE OTRA CAUSA Se considera crisis cerebral, trmino ms amplio que el de convulsin, a cualquier accidente de origen cerebral que acontece en personas con un estado de buena salud aparente o bien que agrava un estado patolgico crnico. Existen mltiples trastornos paroxstico que pueden generarlas, entre los que estn las crisis epilpticas. Sin embargo la incidencia de trastornos paroxsticos no epilpticos es mayor que la CE. La herramienta diagnstica ms importante para diferenciar entre dichas entidades es la exploracin clnica, de ah el inters de obtener informacin pormenorizada del trascurso de los acontecimientos y seguir una metodologa diagnstica concreta.
En la tabla I se exponen los diferentes trastornos paroxsticos no epilpticos que hemos de considerar. Es evidente que el grupo etreo al que pertenece el paciente es un factor clave tanto en el anlisis diferencial de diagnstico en el grupo de los trastornos paroxsticos epilpticos como en el de los no epilpticos. Destacan dos entidades dentro del grupo de los trastornos paroxsticos no epilpticos por su frecuencia y semiologa peculiar, con son los espasmos de sollozo y los sncopes. a. Espasmos de sollozo: afectan al 5% de la poblacin infantil. Aparecen desde los 6 meses de vida, con frecuencia mxima entre los 9 y 18 meses, y desaparecen despus de los 3 aos. Excepcionales por encima de los 6 aos. Distinguimos dos tipos: 1. Espasmo de sollozo ciantico, cuyo mecanismo es la apnea. Provocados por una situacin de angustia o temor. El nio comienza a llorar y despus de unos cuantos esfuerzos inspiratorios deja bruscamente de respirar y pierde el conocimiento quedando ciantico e hipotnico. Si son prolongadas puede terminar en hipertona generalizada con opisttonos o unas cuantas contracciones clnicas de miembros. 2. Espasmos de sollozo plidos: mecanismo por asistolia refleja. Provocados por un traumatismo leve o una situacin de sorpresa o temor. El nio pierde bruscamente el conocimiento con palidez e hipotona, a veces seguidas de rigidez o unas cuantas contracciones clnicas de miembros. El diagnstico diferencial es fcil por la constante frecuencia de factores desencadenantes. No precisan valoracin por neuropediatra ni est indicado un EEG. Hay que tranquilizar a los padres, asegurarles que no hay riesgo de muerte ni de lesin cerebral y que desaparecen con el tiempo. b. Sincopes: consisten en una prdida de
conciencia repentina y de breve duracin, asociada a una prdida del tono postural, con recuperacin espontnea, provocada por una disminucin transitoria del flujo cerebral. Frecuentes en edad escolar y adolescentes. Habitualmente hay un factor desencadenante (stress emocional, temor, maniobra de Valsalva,) y/o prdromos (sudoracin, sensacin de mareo y visin borrosa). A continuacin el paciente pierde el conocimiento, cae al suelo y queda plido, bradicrdico e hipotnico con sudoracin
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fra. A veces hay nuseas, vmitos e incontinencia urinaria. Y en casos excepcionales puede producirse una rigidez generalizada con opisttonos o contracciones clnicas de miembros. El diagnstico diferencial es algo ms complejo. En general la presencia de factores desencadenantes y/o prdromos sugieren que se trata de un sncope; en cambio una prdida de conciencia de ms de 5 minutos de duracin, la lentitud en la recuperacin de la conciencia o la desorientacin despus del episodio, indican ms una CE. La mordedura lateral de la lengua, el giro de la cabeza hacia un lado, los movimientos clnicos de miembros o posturas anmalas, son ms frecuentes en las CE pero pueden verse ocasionalmente en los sncopes. Es importante realizar un ECG en todo paciente con sncope y medir el intervalo QT corregido.
nores de 12 meses, que hayan sido tratados previamente con antibiticos, con recuperacin incompleta o con gran ansiedad familiar. Las convulsiones infantiles benignas con gastroenteritis leve son otra causa de CE provocadas. Especialmente relacionadas con gastroenteritis aguda por rotavirus, apareciendo mayoritariamente entre los 6 meses y 3 aos de edad. La mayora son generalizadas, pero pueden ser focales. El 75% de los pacientes tienen dos o ms CE en un intervalo de 24 horas, y con frecuencia desencadenadas por llanto o dolor. En general se obtiene mala respuesta a corto plazo a frmacos antiepilpticos, pero su pronstico a largo plazo excelente, pues las recurrencias son raras. Tampoco parece existir un riesgo aumentado de epilepsia posterior. En algunos casos puede plantearse el diagnstico diferencial con una encefalitis (PL; EEG; neuroimagen). El nio con antecedente de un TCE las CE en muchos
Los pacientes que sufren un espasmo de sollozo o un sncope no precisan observacin hospitalaria y podran darse de alta una vez recuperados por completo del episodio. DIAGNSTICO DIFERENCIAL ENTRE CE PROVOCADAS Y NO PROVOCADAS El nio que es atendido en Urgencias con una CE y asocia fiebre debe ser valorado como cualquier otro nio con fiebre, con bsqueda del origen de la misma, especialmente descartando una infeccin del SNC. El riesgo de meningitis en esta situacin es del 0,67%. En la mayora de los casos est presente algn otro signo de meningitis. La puncin lumbar est indicada siempre que existan estos signos. Debe tenerse en cuenta que la probabilidad de una infeccin del SNC es mayor en los nios menores de 12 meses y en aquellos con crisis prolongadas, focales o mltiples o con un estado postcrtico prolongado (Glasgow < 15 una hora despus de la crisis). La Academia Americana de Pediatra recomienda que se considere la realizacin de una puncin lumbar en los nios menores de 18 meses, y especialmente en aquellos menores de 12 meses, pero reconoce que esta recomendacin es discutible y que la necesidad de la puncin lumbar depende de la experiencia del mdico en la valoracin de nios. Una vez descartada la infeccin del SNC la consideramos como convulsin febril, siempre y cuando el paciente no haya sufrido previamente crisis afebriles. En general no precisaran valoracin neuropeditrica excepto si los episodios son muy repetidos, especialmente si los intervalos intercrticos son cortos. Tampoco precisarn ingreso excepto en nios con CF complejas o CF simples cuando afectan a nios me-
de los casos son originadas por lesiones parenquimatosas localizadas o difusas, pero tambin pueden ocurrir en ausencia de estas. En cualquier caso, siempre que se asocien CE y antecedentes de TCE es obligado practicar una TAC craneal. Si sta es normal, el nio se recupera con normalidad y la relacin con el TCE es clara, no son necesarias ms exploraciones complementarias. No obstante, se recomienda el ingreso para observacin durante unas horas. Si se trata de un nio pequeo y el TCE ha sido muy leve debe considerarse la posibilidad de que se trate de un espasmo de sollozo. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS A REALIZAR La probabilidad de encontrar alteraciones en las pruebas de neuroimagen capaces de modificar la actitud teraputica en los pacientes con una primera CE o epilepsia de inicio reciente es del 0-1%. Se recomienda realizar una prueba de neuroimagen urgente en las siguientes situaciones: 1.- TCE con CE aguda (no inmediata) 2.- En pacientes que no se recuperan por completo en unas horas, con persistencia de la disminucin de conciencia (Glasgow < 15 durante ms de 1 hora). 3.- Alteraciones focales en la exploracin neurolgica o, 4.- Con una parlisis de Todd prolongada. 5.- En pacientes con anemia falciforme, trastornos hemorrgicos, enfermedad vascular cerebral, neoplasia, infeccin por VIH o hidrocefalia. En estos casos no se ha demostrado claramente la necesidad de realizar una prueba de neuroimagen urgente, pero parece razonable hacerlo.
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En situacin de urgencia ser suficiente con una TAC craneal. En las situaciones que permiten realizar la prueba de imagen de manera programada se preferir una RMN cerebral.
para realizar una prueba de neuroimagen urgente la RMN puede realizarse de modo programado. La RMN est indicada en todos los casos
Generalmente las determinaciones analticas rutinarias tienen bajo rendimiento. No obstante, es posible que en algn caso puedan encontrarse alteraciones insospechadas. Para descartar CE producidas por trastornos de la glucosa, sodio, calcio o magnesio se recomienda realizar una determinacin de glucosa y electrolitos en los pacientes con signos o sntomas sugestivos, tales como vmitos, diarrea, deshidratacin o disminucin persistente del nivel de conciencia. En los dems casos se considerar opcional (es muy raro encontrar alguna de estas alteraciones). Un screening toxicolgico debe solicitarse nicamente si hay motivos para sospechar exposicin a drogas. Las indicaciones de realizar una puncin lumbar en el paciente afebril se reserva a paciente con disminucin prolongada e inexplicable del nivel de conciencia o con signos menngeos (siempre despus de hacer una TAC), pues fuera de esta indicacin su rentabilidad es extremadamente baja. Cuando el diagnstico es el de una CE no provocadas, el siguiente paso tras el episodio agudo es la realizacin de una RMN cerebral cuando est indicada y de un EEG en todos los casos. a. RMN cerebral: La neuroimagen detecta alteraciones relevantes para establecer la etiologa en un 5-11% de los nios y alteraciones que modifican la conducta teraputica en un 0-1%. La probabilidad de encontrar alteraciones en las pruebas de neuroimagen es mayor en los nios con una exploracin neurolgica anormal, crisis focales o un EEG anormal (especialmente en caso de enlentecimiento focal). No obstante, en algunos nios sin ninguno de estos factores de riesgo tambin pueden encontrarse alteraciones. En cambio la probabilidad de encontrar alguna alteracin relevante en la epilepsia ausencia infantil, la epilepsia ausencia juvenil, la epilepsia mioclnica juvenil y la epilepsia parcial benigna de la infancia con puntas centrotemporales es prcticamente nula. La RMN es indiscutiblemente ms sensible que la TAC en la deteccin de alteraciones relacionadas con la epilepsia: malformaciones cerebrales, trastornos de la migracin y tumores, as como para el estudio de la epilepsia del lbulo temporal, por lo cual se considera el procedimiento de eleccin. Si no hay indicaciones
excepto
en
las
epilepsias
generalizadas
idiopticas (EAI, EAJ y EMJ) y en la epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales. En los pacientes con un diagnstico de epilepsia occipital benigna nocturna tipo Panayiotopoulos, todava no se dispone de suficiente experiencia como para desaconsejar la realizacin de una RMN. b. EEG: El EEG es una ayuda para el diagnstico de CE y es fundamental en la clasificacin de las CE y los sndromes epilpticos. El primer EEG encuentra alteraciones en un 30-60% de los pacientes. La repeticin de registros, incluyendo un periodo de sueo, aumenta progresivamente la probabilidad de encontrar algn EEG positivo hasta llegar a un 80%. Un 15% de los pacientes nunca muestran alteraciones en el EEG. Hasta un 5% de la poblacin presenta anomalas epileptiformes en el EEG (puntas y ondas agudas) y un 10-30% alteraciones inespecficas. En consecuencia, el primer EEG tiene una sensibilidad de tan slo el 2656% y una especificidad del 78-98% para el diagnstico de CE. Por tanto, el diagnstico de CE es clnico, el EEG juega nicamente un papel complementario, de modo que un EEG con alteraciones epileptiformes lo apoya cuando hay clnica muy sugestiva de CE pero un EEG negativo no la descarta. Algunos estudios sugieren que la probabilidad de encontrar alteraciones epileptiformes es mayor si el EEG se realiza en las primeras 24 horas, de modo que a ser posible el registro EEG debera obtenerse en este periodo de tiempo. No obstante, la evidencia al respecto no es del todo concluyente y la implementacin de esta recomendacin puede ser difcil en nuestro medio. La realizacin de un EEG est claramente indicada en el paciente que ha sufrido dos o ms CE no provocadas. No obstante, hay cierta discusin en cuanto a si el EEG es necesario en el nio con una nica CE no provocada. Apoyndose en la historia clnica, el EEG y la RMN se efectua el diagnstico de tipo de CE y sndrome epilptico. Para ello es muy importante obtener una descripcin detallada de la semiologa de la CE, as como de las circunstancias en que se ha producido
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(sueo/vigilia y posibles factores desencadenantes) Este es el aspecto ms complejo y especializado de la valoracin del nio con CE. RIESGO DE RECURRENCIA DE LAS CE En nios, el riesgo de recurrencia de una crisis generalizada tnico-clnica es del 65% a los 5 aos, oscilando entre el 38 y el 75% para todo tipo de crisis. Existen una serie de factores que se han relacionado con el riesgo de recurrencia: 1- Edad: riesgo ms elevado en nios cuyas crisis comienzan antes de los 2 aos, y que adems presentan crisis focales motoras. 2- Antecedentes familiares: mayor recurrencia si existen parientes de primer grado con crisis, aumento que es mayor si la crisis es idioptica y presenta alteraciones del EEG. 3- Alteraciones neurolgicas: las crisis asociadas con un dficit neurolgico existente al nacimiento tiene una incidencia del 100% a los 12 meses. 4- Etiologa de las crisis: las crisis idiopticas tienen un riesgo de recidiva entre un 38% a un 52% (a los 5 aos). En crisis sintomticas es mayor, siendo del 96% a los dos aos en nios menores de 12 aos. 5- Tipo de crisis: Las crisis parciales (simples o complejas) aumenta el riesgo de repeticin, siendo del 72% a los 36 meses, dato similar para las crisis neonatales. 6- EEG: tiene valor predictivo de una recidiva si se encuentra un EEG patolgico. Riesgo acumulado de un 58% en los casos que han presentado alteraciones epileptiformes en el EEG. La duracin de la CE no tiene un claro papel como factor de recurrencia. En general, en el grupo de nios menores de 12 aos, con crisis idiopticas o criptognicas, un EEG anormal y la ocurrencia de crisis durante el sueo o mientas despierta, aument el riesgo de reaparicin. En cambio en paciente con una sola crisis generalizada tnico-clnica, con examen neurolgico normal, EEG y pruebas radiolgicas normales, el riesgo de recurrencia a los 2 aos es del 15-30%. VALORACIN DEL TRATAMIENTO TRAS LA PRIMERA CRISIS La decisin de si utilizar o no frmacos antiepilpticos tras una CE (no refirindose al tratamiento para yugular la crisis), el tipo de frmaco antiepilptico y la duracin del tratamiento, son cuestiones sujetas a controversias, pues no existen trabajos concluyentes.
La necesidad de tratamiento antiepilptico no est bien establecida, por lo que se recomienda individualizar en cada situacin en funcin de los factores de riesgo de recurrencia. En general, tras una crisis generalizada tnico-clnica con examen neurolgico normal, EEG y estudios de imagen normales, es razonable no iniciar tratamiento hasta su recidiva, sobre todo en nios. En estos casos, realizar un EEG con privacin de sueo puede ofrecer ms datos para la toma de decisiones. Cuando el EEG es anormal o hay evidencia de epilepsia sintomtica est indicado el tratamiento. A- TRATAMIENTO DEL PACIENTE CON UNA CE PROVOCADA Algunas consideraciones por patologas se resumen a continuacin: a. Las crisis debidas a un trastorno metablico (no ECM) y las debidas a hipotensin por arritmias cardacas no requieren tratamiento con FAEs. b. Embolia cardiaca: al dar lugar a lesin isqumica cerebrovascular si precisa tratamiento con FAEs. c. Medicamentos (fenotiacinas, antidepresivos de grupo de las tryptilinas, inhibidores de la captacin de serotonina, haloperidol, clozapina, litio, tramadol, niveles txicos de teofilina y lidocana, antibiticos del grupo de las penicilina, y dosis txicas de lactmicos). No precisa tratamiento con FAEs. d. TCE: si la crisis es inmediata no se recomienda tratamiento, pero si es precoz se aconseja profilaxis con fenitona, que se suspender pasados varios meses. Sin embargo no se ha demostrado efectividad para evitar la aparicin de crisis tardas. e. En pacientes con TCE grave o craneotoma, sin haber presentado CE, el tratamiento profilctico con fenitona, fenobarbital o carbamazepina reduce el riesgo de CE en la fase aguda de la enfermedad, pero no hay pruebas de que tenga ningn efecto sobre la aparicin de epilepsia posterior, la mortalidad o la discapacidad neurolgica. Teniendo en cuenta estos datos, el tratamiento en estas situaciones puede considerarse opcional. Si se decide emplearlo, el tratamiento no debe prolongarse ms all de 1 semana si el paciente no presenta CE. f. Hemorragia subaracnoidea: se aconseja tratamiento preventivo hasta que se resuelva el problema desencadenante. g. Neurociruga: s indicado, suspender a corto plazo. h. En los pacientes con accidentes cerebrovasculares agudos, infecciones del SNC y tumo-
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res de reciente diagnstico, no se ha demostrado la eficacia de los FAEs para prevenir las crisis provocadas a corto plazo o la aparicin de epilepsia posterior, por lo que no se recomienda su utilizacin. i. Tumores cerebrales: s, discutible en tumores de reciente diagnstico. Cuando el paciente ya ha tenido alguna CE provocada, es prctica habitual administrar como tratamiento sintomtico un antiepilptico durante la fase aguda de la enfermedad para evitar la recurrencia de las CE. Para ello se recomiendan preferentemente la fenitona o el valproato iv. El tratamiento debe suspenderse tras un periodo de tiempo variable, cuando se considere pasada la fase aguda. La no recomiendacin de profilaxis anticomicial se debe a que una primera crisis no es lo mismo que epilepsia, los peligros de los efectos secundarios y la repercusin social de un tratamiento crnico. El recomendar tratamiento por situaciones como ansiedad familiar o personal, la seguridad del mdico o el paciente, depender de la decisin personal del mdico, sin haber sido contrastada por ningn tipo de trabajo relevante. En cuanto al tipo de frmaco antiepilptico a usar, la monoterapia ser utilizada inicialmente. El tipo de FAE es similar al indicado en epilepsia, segn el tipo de crisis. No existe consenso en cuanto tiempo que ha de mantenerse el tratamiento. En los casos idiopticos, tras pasados dos aos sin recidivas puede plantearse su supresin. B- TRATAMIENTO DEL PACIENTE CON UNA CE NO PROVOCADA No existe indicacin mdica para ingresar a los pacientes con una primera CE no provocada que se han recuperado por completo. Sin embargo, el ingreso puede aliviar la comprensible ansiedad familiar y acelerar la valoracin del caso. Las CE no provocadas y epilepsia pueden clasificarse en dos grandes grupos: 1. CE sintomticas remotas: son aquellas que ocurren en un individuo con historia de una encefalopata esttica de origen pre o perinatal o de una agresin previa al SNC, capaz de aumentar el riesgo de epilepsia, tal como una infeccin del SNC, un TCE grave o un accidente cerebrovascular. As pues, una misma causa, por ejemplo una meningitis, puede dar lugar a CE provocadas (sintomticas agudas) como parte de las manifestaciones de la fase
aguda de la enfermedad y posteriormente CE no provocadas sintomticas remotas como secuela de la misma enfermedad. En ocasiones puede plantear dudas el lmite temporal entre ambas situaciones (lmite arbitrario en 7 das). Se consideran TCEs lo suficientemente graves como para implicar un riesgo de epilepsia posterior los traumatismos abiertos, incluyendo la ciruga cerebral, los traumatismos cerrados con hematoma intracraneal, contusin hemorrgica o dficit neurolgico focal y los traumatismos con fractura deprimida, inconsciencia o amnesia postraumtica de ms de 30 minutos de duracin. 2. CE idiopticas o criptognicas: las que no cumplen criterios de crisis sintomticas remotas. Alrededor del 30% de las epilepsias infantiles son sintomticas remotas y el resto idiopaticas/ criptognica. Las principales causas de epilepsias sintomticas remotas en nios menores de 15 aos son: encefalopata esttica con retraso psicomotor o parlisis cerebral (20%), TCE (4.7%), infecciones del SNC (4%), tumores del SNC (1.5%), accidentes cerebrovasculares agudos (1.5%) y enfermedades metablicas y degenerativas del SNC (0.7%) Cundo iniciar el tratamiento? En general, la urgencia peditrica no es el lugar adecuado para el inicio de un tratamiento antiepilptico a largo plazo. No obstante, es importante que el mdico que atiende al nio en urgencias tenga unas nociones bsicas sobre este tema. Con respecto al inicio del tratamiento deben tenerse en cuenca las siguientes cuestiones: 1. Las dudas en el diagnstico de CE son frecuentes y a menudo se cometen errores. Por tanto no debe iniciarse un tratamiento antiepilptico sin tener una razonable certeza del diagnstico. 2. Ante un nio con una primera CE o epilepsia de inicio reciente (dos o ms CE) los riesgos y beneficios de iniciar el tratamiento deben discutirse con los padres para tomar una decisin consensuada. Los aspectos bsicos sobre los que informar son los siguientes: 3. El riesgo de recurrencia de las CE (ver Tabla II.) 4. El tratamiento con frmacos antiepilpticos no garantiza la supresin de la CE. En los pacientes tratados tras una primera CE el riesgo de recurrencia es del 25-32% en promedio.
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5. En los pacientes sin factores de riesgo de recurrencia (crisis no sintomticas y EEG normal) el tratamiento tiene una escasa eficacia. 6. Efectos secundarios de la medicacin lo suficientemente graves como para precisar la retirada de la medicacin ocurren en un 10% de los casos. 7. En la actualidad hay evidencias suficientes como para asegurar que la demora en el inicio del tratamiento hasta la segunda CE o incluso hasta que han ocurrido varias crisis si el diagnstico no es seguro, no implicar un peor pronstico para el paciente. En la epilepsia benigna de la infancia con punta centrotemporales y en los casos con CE muy espaciadas en el tiempo (ms de un ao) es razonable no iniciar el tratamiento. Por extensin, algunos autores aconsejan la abstencin teraputica en la epilepsia occipital benigna nocturna tipo Panayiotopoulos, pero lo cierto es que todava no existen estudios prospectivos que avalen esta prctica. En cualquier caso debe tenerse en cuenta siempre la opinin de los padres. Qu frmaco emplear? En las crisis y epilepsias generalizadas los frmacos ms recomendados por las diferentes guas clnicas son el valproato y la lamotrigina. Recientemente un gran ensayo clnico aleatorizado sin cegamiento para comparar la eficacia y tolerabilidad del valproato, la lamotrigina y el topiramato (estudio SANAD) concluy que el valproato es el frmaco de eleccin para el tratamiento inicial en monoterapia de las crisis generalizadas o inclasificables (cuando no se puede asegurar con certeza si se trata de crisis generalizadas o focales). Por tanto, recomendamos el valproato como frmaco de eleccin.
Tabla I. CLASIFICACIN DE TRASTORNOS PAROXSTICOS NO EPILPTICOS Origen hipxico: 1231234123412342123Hiperventilacin Espasmo de sollozo Sncopes Hipoglucemia. Hipocalcemia. Dficit Piridoxina. Delirio febril. Narcolepsia-catapleja Terrores nocturnos Parasomnias Mioclonus del sueo Tic Discinesias paroxsticas Desviacin ocular paroxstica del lactante Tortcolis paroxstico TIAS Reaccin de conversin Movimientos repetitivos infantiles Fuga psicgena
Origen metablico:
Origen alteraciones sueo:
Origen extrapiramidal:
Origen circulatorio: Origen psquico:
Origen medicamentoso o drogas. Origen indeterminado: 123456Vrtigo paroxstico Migraas Amnesia global transitoria Hemipleja alternante Rubicundez hemifacial Mioclonus benigno paladar
Tabla II. En las crisis y epilepsias focales los frmacos ms recomendados por las diferentes guas clnicas son el valproato, la carbamazepina, la oxcarbazapina y la lamotrigina. Ms recientemente un gran ensayo clnico aleatorizado sin cegamiento para comparar la eficacia y tolerabilidad de la carbamazepina, la gabapentina, la lamotrigina, la oxcarbazepina y el topiramato para el tratamiento de las crisis focales concluy que la lamotrigina es el tratamiento de eleccin (SANAD) si bien la diferencias con la oxcarbazepina no fue estadsticamente significativa y el valproato no fue incluido entre los frmacos a estudio. En consecuencia, recomendamos la lamotrigina y la oxcarbacepina como frmacos de primera lnea.
Riesgo de recurrencia tras una o varias CE no tratadas en nios Probabilidad de recurrencia Situacin a los 2 aos Una nica CE - Idioptica o criptognica . EEG normal . EEG anormal - Sintomtica remota con EEG normal o anormal Ms de una CE Bajo riesgo Riesgo medio Riesgo elevado Riesgo elevado.
Bajo riesgo: 20-40 %. Riesgo medio: 50-60%. Riesgo elevado: > 60%
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nes hacen que el pene sea tan poco aparente que pueda confundirse con un autntico micropene . Se considera que un varn presenta un micropene cuando ste tiene una longitud totalmente estirado por debajo de 2,5 desviaciones estndar (DE) segn referencias de normalidad, publicadas por vez primera por Schonfeld WA y Beebe GW en 1942. La importancia del micropene radica en su etiologa y aunque no existe una clasificacin nica y aceptada de forma general, podra ser til como aproximacin la que se muestra en la tabla 1. Se estima que en aproximadamente la mitad de los casos de micropene ste puede ser el primer signo clnico de un dficit hormonal, no obstante tras los 6 primeros meses de vida, el lactante varn entra en una fase de silencio hormonal al respecto del eje gonadotropo, que dificulta enormemente el diagnstico etiolgico del micropene. Este silencio hormonal, en condiciones normales, debera finalizar lo ms tardamente entre los 13 y los 14 aos, edad lmite a partir de la cual se considera que de no iniciarse la pubertad espontneamente podemos estar ante un paciente con una patologa puberal. Es pues a partir de esta edad cuando con seguridad podramos confirmar un eje gonadotropo deficitario y por tanto tratar de aclarar el origen etiolgico del micropene. Adems, el micropene puede tener importantes re1
TRATAMIENTO DEL MICROPENE CON TESTOSTERONA INTRAMUSCULAR EN LA EDAD PREPUBERAL. UNA PERSPECTIVA BASADA EN LA EVIDENCIA
Juan Manuel Rius Peris Hospital Virgen de la Luz (Cuenca) INTRODUCCIN El trmino micropene hace referencia a un pene anatmicamente pero anormalmente pequeo. Debe distinguirse del microfalo que se refiere a aquel pene de apariencia ambigua por ser tambin de pequeo tamao pero que adems asocia una malformacin tipo hipospadias. Conviene distinguir tambin el micropene verdadero del falso micropene, este incluye al pene oculto, pene palmeado y pene atrapado. El primero, pene oculto, es aquel de tamao normal solo que se encuentra parcial o totalmente enterrado en la grasa suprapbica, el palmeado aparece cuando la piel del escroto se extiende sobre la cara ventral del pene, producindose una anomala en la fijacin entre el pene y el escroto, y el pene atrapado que es una forma adquirida de falso micropene que consiste en que el pene ha quedado incluido en la grasa suprapbica tras una circuncisin. Todas estas situacio-
percusiones sobre la identidad sexual del individuo, pudindole acarrear problemas adaptativos y de integracin social. Hoy en da se acepta de forma general que los ciclos cortos de tratamiento, 3 4 dosis, con un ster de testosterona administrado va intramuscular, son efectivos a corto plazo utilizados en la etapa prepuberal. No obstante, no sabemos con exactitud si esta actuacin es realmente efectiva no slo a corto plazo sino especialmente a medio y largo plazo. Nuestro objetivo es realizar una actualizacin del tema bajo el prisma de la medicina basada en la evidencia, mostrando los criterios bsicos de bsqueda y obtencin de la informacin cientfica y el comentario de la lectura crtica de esta literatura obtenida. METODOLOGA Un ejemplo prctico y real podra ser el de un nio de 8 aos que es trado a nuestra consulta con un micropene que a la exploracin corroboramos que se trata de un micropene verdadero. Ningn dato en la anamnesis ni en el resto de la exploracin fsica nos aporta nada relevante sobre la posible etiologa y un estudio hormonal completo es normal.
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Podemos hacer algo ante la demanda de este paciente?, es la testosterona intramuscular un tratamiento efectivo a corto plazo para l? y es este tratamiento efectivo a largo plazo, producindole algn beneficio sobre la longitud final del pene adulto? Se realiz una bsqueda en Pubmed utilizando como palabras clave: micropenis, testosterona, treatment y follow up studies, debiendo constar en el ttulo o en el resumen de la publicacin. Se establecieron diferentes lmites de bsqueda en cada combinacin, tal y como puede observarse en la tabla 2. De todos y cada uno de los trabajos se realiz lectura de ttulo y resumen, desestimando la lectura de aquellos que estudiaban nicamente casos de micropene asociado a hipospadias y los que evaluaban exclusivamente cualquier otro tratamiento que no fuera la testosterona intramuscular. De los seleccionados finalmente se realiz lectura crtica detallada. En caso de que alguna de las investigaciones presentara casos de pacientes con micropene aislado junto a pacientes con micropene asociado a hipospadias se analizaron slo los datos de los primeros. De igual forma se actu con aquellos trabajos en donde se presentaban datos de pacientes tratados con testosterona intramuscular o tratados con testosterona tpica. Se desestimaron tambin los casos que fueron tratados combinadamente con testosterona intramuscular y tpica. Con cada palabra clave individualmente y combinadas entre s se realiz tambin una bsqueda en Cochrane y en Tripdatabase. RESULTADOS Al realizar la bsqueda en Cochrane y en Tripdatabase, o bien no se obtuvo ningn resultado que aportara evidencias para dar respuesta a nuestras preguntas o los obtenidos eran estudios que ya aparecan en la bsqueda realizada en Pubmed.
Respecto a la efectividad del tratamiento a largo plazo, se precisaran estudios que aportaran datos de pacientes con micropene diagnosticados y tratados en edad prepuberal y seguidos clnicamente hasta la edad adulta y adems estos pacientes deberan poder ser comparados con pacientes tambin diagnosticados de micropene, pero que no hubieran recibido tratamiento en esta etapa prepuberal. Partiendo de esto, slo existe un trabajo publicado hasta la fecha que cumpla estos requisitos y cuyo resumen se muestra en la tabla 4. DISCUSIN Para valorar la efectividad de un frmaco en medicina se precisa un tipo de estudio con una metodologa concreta, idealmente un ensayo clnico aleatorizado, doble ciego y comparado con placebo. Tras la bsqueda bibliogrfica se puede afirmar que no existe ningn estudio publicado de estas caractersticas sobre este tema. No obstante, con las investigaciones publicadas hasta la fecha puede afirmarse que en la mayora de los casos diagnosticados de micropene el tratamiento con testosterona intramuscular en edad prepuberal provoca un incremento en la longitud del mismo quedando sus dimensiones dentro de la normalidad para la edad. Esto se produce independientemente de la etiologa del micropene, a excepcin de que se trate de un sndrome de insensibilidad parcial a andrgenos, de la edad al tratamiento, de la dosis total y del tipo de testosterona intramuscular utilizada. Lamentablemente, lo que no podemos afirmar es qu ocurre meses o aos despus, sigue creciendo el pene a un ritmo normal? Se conserva en el tiempo esta ganancia en longitud?. La segunda cuestin que nos plantebamos previamente era, es este tratamiento prepuberal con testosterona intramuscular efectivo a largo plazo, producindole algn beneficio sobre la longitud final del pene adulto?. Para responder a esta segunda pregunta slo dispo-
En la tabla 3
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se muestra de manera resumida lo
nemos del trabajo de Wisniewski AB et al. y aunque el objetivo fundamental de este estudio no fue aportar datos a este respecto, sin embargo los aporta y en nmero suficiente como para formar 3 pequeos grupos de pacientes dependiendo de cundo se les administr el tratamiento en cuestin. Tal y como puede observarse en la tabla 4 no hay apenas diferencias entre las medias de la longitud del pene adulto de los grupos A y B, que se diferencian nicamente en esa intervencin que pretendemos evaluar, el haber recibido o no tratamiento con testosterona intramuscular en edad prepuberal, por tanto no parece clnicamente relevante el hecho de su administracin, mientras que lo que s es relevante para conseguir un pene adulto normal es haber recibido el trata-
ms relevante de los 7 estudios extrados de la bsqueda bibliogrfica realizada en Pubmed. Son todos series de casos, con muestras pequeas y heterogneas en cuanto a la etiologa del micropene. La pauta teraputica es diferente en cada uno de los estudios. Respecto a la efectividad del tratamiento a corto plazo, aunque no se puede asegurar para todos los pacientes incluidos en cada estudio, parece que en la mayora de los pacientes s se produjo incremento en la longitud del pene, medido este justo antes de iniciar el tratamiento y tras la finalizacin del mismo.
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miento durante la pubertad continundolo posteriormente en la edad adulta. Adems, y si los dos pacientes del grupo B que tienen un pene ms pequeo en edad adulta (n 8 y 11) en realidad no fueron buenos cumplimentadores? Este hecho, que no es aportado ni en un sentido ni en otro por los autores, no debe dejar de considerarse pues hasta el 50% de los pacientes con micropene a los que se les recomienda continuar el tratamiento con testosterona tras la pubertad no lo cumplen, tal y como muestran datos publicados por Money J et al.
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4. Los autores somos conscientes que las afirmaciones que realizamos en este documento se basan en estudios con deficiencias metodolgicas importantes y por tanto no es posible responder con claridad a las preguntas que nos hacamos en el apartado de material y mtodo, no obstante consideramos que las actitudes que proponemos son ms adecuadas y ajustadas a la evidencia en comparacin con las recomendaciones generales que se vienen haciendo en la actualidad. BIBLIOGRAFA 1. Lee PA, Mazur T, Danish R et al. Micropenis I. Criteria, etiologies and classification. Johns Hopkins Med J. 1980; 146: 156-163. 2. Bin-Abbas B, Conte FA, Grumbach MM et al. Congenital hypogonadotropic hypogonadism and micropenis: effect of testosterone treatment on adult penile size. Why sex reversal is not indicated. J Ped 1999;134:579-583. 3. Guthrie RD, Smith DW, Gram. CB. Testosterone treatment for micropenis during early childhood. J Ped 1973;83:247-252. 4. Burstein S, Grumbach MM, Kaplan SL. Early determination of androgen responsiveness is important in the management of microphallus. Lancet 1979;2:983-986. 5. Vanelli M, Bernasconi C, Terzi O et al. Micropenis. Rsultats du traitement par la testosterone. Arch Fr Pediatr 1984,41 :473-476. 6. Dorantes-lvarez Blanco-Lpez A LM, et Flores-Carrern al. Tratamiento AS, del
De cualquier forma, y basndonos en los escasos datos disponibles, los pacientes que quedaron con un micropene en la edad adulta fueron los que slo recibieron tratamiento con testosterona en la fase puberal, pero no antes ni despus. A pesar de todo lo razonado hasta el momento debemos tener en cuenta que el trabajo de Wisniewski AB et al, presenta una serie de limitaciones que hace difcil establecer conclusiones vlidas, como son, muestra total y grupos demasiado pequeos, diseo retrospectivo y estudio no controlado. Como conclusiones principales podemos aportar: 1. En caso de micropene y dficit andrognico demostrado (fundamentalmente de testosterona) debemos ser prudentes en la recomendacin investigada dado que no existe evidencia de calidad que demuestre su beneficio a corto plazo ni tampoco la inocuidad del mismo. Los autores no recomendamos la actitud teraputica estudiada por debajo de los 9 aos de edad. 2. En caso de micropene y dficit adrognico demostrado (fundamentalmente de testosterona) no podemos recomendar el tratamiento investgado desde el punto de vista de los beneficios obtenidos a largo plazo, dado que no existen diferencias clnicamente relevantes entre tratar o no en fase prepuberal, siempre y cuando se cumplimente un tratamiento de induccin puberal y se contine este en la etapa adulta. 3. Desde el punto de vista de los beneficios obtenidos a corto plazo los autores consideramos que la nica justificacin del tratamiento sera en el caso de existir un problema psicolgico o adaptativo en nuestro paciente y siempre despus de los 9 aos de edad, aunque no existen estudios que evalen esta indicacin.
micropene con ciclopentilato de testosterona. Bol Med Hosp. Infant Mex 1988;45:449-453. 7. Velsquez-Urzola A, Lger J, Aigrain Y et al. Hypoplasie de la verge: diagnostic tiologique et rsultat du traitement par testosterone retard. Arch Pediatr 1998;5:844-850. 8. Ishii T, Sasaki of G, Hasegawa and T AR et al. gen Testosterone enanthate therapy is effective and independent SRD5A2 polymorphisms in boys with micropenis. J Urol 2004;172:319-324. 9. Wisniewski AB, Migeon CJ, Gearhart JP et al. Congenital surgical micropenis: and long-term medical, of psychosexual follow-up
individuals raised male or female. Horm Res 2001;56:3-11. 10. Money J, Lehne GK, Pierre-Jerome F. Micropenis: adult follow-up and comparison of size against new norms. J Sex Marital Ther 1984;10:105-16.
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Tabla 1. Clasificacin etiolgica del micropene. Extrada de las clasificaciones publicadas en los artculos. ETIOPATOGENIA Dficit de gonadotrofinas. Alteracin gonadal (Produccin alterada de andrgenos gonadales). Defectos en la accin de la testosterona. Anomalas del desarrollo embrionario-fetal. Desconocida. ENTIDAD NOSOLGICA CONCRETA Hipogonadismo hipogonadotropo aislado o en combinacin con otros dficits hormonales (hipopituitarismo). Hipogonadismo hipergonadotropo: anorquia, sndromes poli X (Ej: Klinefelter), disgenesias gonadales incompletas, defectos en el receptor de la hormona luteinizante (LH). Defectos en el receptor de la testosterona (Sndromes de insensibilidad parcial a andrgenos), dficits parciales en la enzima 5 -reductasa, deficiencias en el eje GH/IGF-1. Afalia, extrofia de cloaca, asociado a otras malformaciones congnitas. Micropene idioptico.
Tabla 2. Transcripcin de cmo fueron realizadas las diferentes bsquedas bibliogrficas, llevadas a cabo en ltima fecha del 10 de febrero de 2012.
1.
Micropenis [Title/abstract] AND testosterone [Title/abstract]. Limits: Humans, Male, English, French, Spanish, All Child: 0 18 years. Obtenindose 74 artculos.
2.
Micropenis [Title/abstract] AND testosterone [Title/abstract] AND treatment [Title/abstract]. Limits: Humans, Male, English, French, Spanish, All Child: 0 18 years. Obtenindose 25 artculos.
3.
Micropenis [All fields] AND testosterone [All fields] AND follow up studies [All fields]. Obtenindose 12 artculos.
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Tabla 3. Resumen de las principales caractersticas y resultados de los 7 estudios seleccionados .

Muestra y criterios inclusin. n = 4. Criterio de Schonfeld. n = 14. Criterio de Schonfeld. n = 6. Criterio de Schonfeld. n = 4. Criterio de Schonfeld. Incremento en la longitud del pene Entre un 50 100 % en todos los pacientes. Incremento medio 1,99 cm. Rango 0,9 3,2.
2-8
Autores
Tipo de estudio Serie de casos
Etiologa del micropene
Intervencin Cipionato de testosterona i.m., 25 mg / 3 seman, 3 meses. Dosis total de 100 mg Enantato de testosterona i.m., 25 50 mg / mes, 1 ciclo de 3 meses. 1 caso recibi 2 ciclos de tratamiento. No aclara dosis de cada caso en particular. Enantato de testosterona i.m., 25 mg / 2 semanas, 4 dosis. Dosis total 100 mg. Ciclopentilato de testosterona i.m., 50 mg/mes, 3 meses. Dosis total de 150 mg.
Guthrie RD J Ped 1973
Heterognea.
Burstein S Lancet 1979
Serie de casos
Heterognea.
Vanelli M Arch Fr Pediatr 1984 Doranteslvarez LM Bol Med Hosp Infant Mex1988 VelsquezUrzola A Arch Fr Pediatr 1998 Bin-Abbas B J Ped 1999
Serie de casos
Heterognea.
Incremento medio 2,4 cm.
Serie de casos
Heterognea.
Incremento medio 2 cm.
Serie de casos
n = 13. Criterios de Schonfeld y Feldman. n = 8. Criterio de Schonfeld.
Heterognea.
Heptilato de testosterona i.m., 100 mg/m2, cada 15 das, un total de 4 dosis. Enantato de testosterona i.m., 25 50 mg / mes, 3 meses. 3 pacientes recibieron 2 ciclos de tratamiento, no dicen q. Enantato de testosterona i.m., 25 mg / mes, hasta un mx de 4 dosis, segn respuesta y demanda de paciente o sus padres. Heterogenicidad de la pauta teraputica con testosterona intramuscular
Incremento medio 1,9 cm.
Serie de casos
Homognea. Todos son hipogonadismos hipogonadotropos. Heterognea. Descartado dficit de la 5-reductasa y defectos en el receptor de andrgenos. Heterogenicidad etiolgica del micropene
Incremento medio de 2,1 cm.
Ishii T J Urol 2004
Serie de casos
n = 29. Criterio de Lee PA.
Incremento medio de 1,2 0,07 cm.
Suma de todos los trabajos
n = 78.
Incremento medio de 1,93 cm
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Tabla 4. Extrada del trabajo de Wisniewski AB et al, que muestra pacientes diagnosticados de micropene en edad prepuberal seguidos hasta la edad adulta y a los que se les administr el tratamiento con testosterona intramuscular en diferentes etapas de sus vidas. Long pene adulto (media del grupo en cm)
Periodos de tratamiento con testosterona
Long pene infancia (al diagnstico) n edad (aos) 0 0 0

5/12 9/12 6/12
Long pene adulto (cm)
long pene (cm) 1 1,5 2 3,5 4 3,5 2 2 1 2,5 1,5 2 13 10 12 11 10 12,2 8 7 2,4 6,5 5,5 4,8 10 10 11
GRUPO A: Infancia, pubertad y vida adulta
orden 4 5 13 1 2
6 15 14 2 3 0
11/12
GRUPO B: Pubertad y vida adulta
3 7 8 11 6
14 0
1/12
GRUPO C: Pubertad
9 10
ACTUALIZACIN EN EL MANEJO UROLGICO DEL REFLUJO VESICO-URETERAL

Mara Jos Martnez-Urrutia. Hospital infantil La Paz (Madrid) INTRODUCCIN El Reflujo Vesico-Ureteral (RVU) es una anomala urolgica muy comn en el nio y probablemente es uno de los temas ms controvertidos en pediatra. Mientras el reflujo primario es una anomala congnita de la unin ureterovesical con una base gentica, el reflujo secundario es causado por una obstruccin anatmica o funcional del flujo urinario que produce un aumento de la presin dentro del tracto urinario, e incluso una reaccin inflamatoria que descompensar una unin ureterovesical que se haba formado con normalidad. Aproximadamente el 2% de todos los nios tiene RVU. El 10% de las hidronefrosis prenatales son por RVU, y est presente en el 30-40% de los nios con pielonefritis aguda. En el recin nacido, la incidencia de RVU es ms alta en los varones que en las mujeres, pero en la vida
posterior las mujeres estn ms afectadas (hasta 6 veces ms frecuente en las mujeres que en los varones). Desde que se sabe que el RVU puede tener importantes consecuencias asociadas como la infeccin y el dao renal, se ha hecho hincapi en la importancia de hacer un diagnstico y un tratamiento ms generalizado. Este hecho se ha visto recompensado cono una disminucin en el nmero de pacientes afectados de nefropata crnica por reflujo, cambiando de este modo la epidemiologa de la hipertensin arterial y de la insuficiencia renal terminal, tanto del nio como del adulto joven. Si en aos anteriores el 15-30% de los nios en insuficiencia renal terminal lo eran a causa de pielonefritis crnica y reflujo, en la actualidad es del 2-3%. Sin embargo, y a pesar de que la evidencia cientfica nos haya podido mostrado que: 1. El reflujo de orina estril no causa dao renal. 2. La presencia de infeccin es el motor principal en la formacin de una cicatriz renal. 3. El RVU muestra en muchos pacientes una tendencia a la resolucin espontnea, la controversia se mantiene porque ningn tipo de tratamiento (expectante o quirrgico) protege totalmente al rin de un dao posterior, y por tanto no se
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llega al acuerdo de cul debe ser la estrategia ptima para el tratamiento de nios con RVU primario. DIAGNSTICO El diagnstico del RVU incluye tanto las pruebas de radiologa como la ecografa. Dentro de las radiolgicas tenemos la cistouretrografa miccional seriada (CUMS), que sigue siendo el mtodo de examen por excelencia y la cistografa isotpica, que si bien la exposicin a la radiacin es significativamente menor que en la CUMS, no se aprecian los detalles anatmicos y se pierde una informacin muy valiosa sobre todo de la uretra en los varones. El diagnstico de reflujo por ecografa, utilizando partculas ecopotenciadoras puede ser una tcnica complementaria a la CUMS. Puede utilizarse en el diagnstico del RVU primario en las nias, durante el seguimiento de los pacientes o como screening en pacientes de alto riesgo. El acido Dimercaptosuccnico (DMSA) es el mejor istopo para visualizar el tejido cortical del rin. Los nios que durante una infeccin aguda del tracto urinario tienen un DMSA normal son pacientes de bajo riesgo de sufrir dao renal. Tambin aquellos nios con DMSA normal y RVU de bajo grado tienen ms probabilidad de resolucin espontnea del reflujo. En los ltimos aos se han producido dos avances importantes en el manejo y tratamiento de los nios con reflujo. Uno de ellos es el conocimiento de la fisiologa vesical y las alteraciones funcionales del tracto urinario inferior, lo que actualmente llamamos Disfuncin Mccional (DM). Entendemos por DM cualquier alteracin que se produce durante el ciclo de la miccin; ya sea en la fase de llenado o en la de vaciamiento. El trastorno ms frecuente es la contraccin del esfnter externo durante la miccin. Esto ocasiona una elevacin de la presin intravesical durante la miccin y puede causar reflujo al comprometer la estructura uretrotrigonal. El patrn flujomtrico de estos pacientes se define como a golpes. La DM es frecuente en los nios con Infeccin del Tracto Urinario (ITU) y sta debe ser estudiada en los pacientes con RVU primario de evolucin trpida. Hay suficientes estudios que indican que la DM es el principal factor responsable de la ITU, que el reflujo puede estar producido por la DM, pero que si el reflujo predispone a la infeccin todava est por demostrar. Estos hallazgos han hecho que se establezca una estrecha relacin entre RVU, ITU y DM, y
adems que se le reconozca a la DM un importante papel en la formacin de nuevas cicatrices. Los estudios urodinmicos deben realizarse en aquellos nios con historia de incontinencia, frecuencia y urgencia miccional as como con ITUs de repeticin. En la mayora de los casos el diagnstico y el seguimiento pueden realizarse con la flujometria. En el pasado la cistoscopia se consider esencial en la valoracin del RVU. La posicin y la forma del meato se pensaba que se correlacionaba con el grado y el pronstico. Sin embargo las observaciones cistoscpicas no han contribuido significativamente en el manejo del RVU. TRATAMIENTO Como hasta el momento no se ha podido demostrar cul es el mejor tratamiento del RVU primario, el diagnstico precoz y el seguimiento cercano se han hecho la base del mismo. Las opciones teraputicas incluyen tanto el tratamiento conservador como el intervencionista, y stos pueden ser aplicados forma aislada o combinada. El reflujo puede resolverse espontneamente hasta el 80% en los de bajo grado y el 40% para los de alto grado, y la mayora de ellos se van a resolver en los 3 primeros aos de la vida. El tratamiento conservador debe ser abandonado a favor del quirrgico cuando existen episodios febriles frecuentes, a pesar de la profilaxis antibitica, aparecen nuevas cicatrices en el rin; as como en aquellas nias en las que el RVU persiste mas all de la edad a la cual esperaramos una resolucin espontnea. El objetivo del tratamiento quirrgico es corregir el reflujo. Las opciones quirrgicas son: La ciruga convencional, el antirreflujo laparoscpico y el tratamiento endoscpico. Ciruga abierta o convencional. Aunque hay varias tcnicas tanto intra como extravesicales para la correccin del reflujo, todas ellas tienen el mismo principio, alargar el trayecto intramural del urter mediante un tnel submucoso. Correccin laparoscpica del reflujo. En la actualidad este tipo de tratamiento no puede ser recomendado como procedimiento de rutina, ya que no ofrece ventajas con respecto a las tcnicas convencionales. Antes hacamos referencia a que en los ltimos aos se haban producido dos avances importantes en el manejo urolgico de los nios con RVU. Uno era el de
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conocimiento de la DM, el otro es el tratamiento endoscpico del reflujo. Tratamiento endoscpico. ste puede compensar el defecto anatmico subyacente mediante la inyeccin subureteral de una sustancia que expande los tejidos, produce un habn submucoso que eleva el meato ureteral. Desde la incorporacin de sustancias biodegradables como el Deflux, el tratamiento endoscpico est siendo usado como el tratamiento quirrgico inicial en la mayora de los centros. El tratamiento endoscpico fue descrito por primera vez en el ao 1981 por Matouschek y posteriormente popularizado por ODonnell y Prem Puri. Ha supuesto una verdadera revolucin en el tratamiento quirrgico inicial del reflujo. Es una tcnica sencilla de realizar y aunque necesita de anestesia general, es un procedimiento de ciruga ambulatoria. Las complicaciones del tratamiento son raras y generalmente transitorias. En caso de no conseguirse la correccin del reflujo tras la primera inyeccin, el procedimiento puede repetirse pasados unos 6 meses.
5.- Las ITUs febriles post-tratamiento endoscpico son menos frecuentes que post-ciruga (5 y 27% respectivamente). SEGUIMIENTO El seguimiento despus de la correccin quirrgica del RVU est en discusin. Solo un pequeo porcentaje de nios con reflujo de alto grado desarrollaran nuevas cicatrices, y rara vez esto ocurre despus de los 5 aos de edad. As que los estudios con DMSA rutinarios no estn recomendados. La CUMS o la cistografa isotpica post-operatoria en pacientes asintomticos y con buena correlacin ecogrfica puede que no sean necesarias. Aunque se han dado significativos avances en el conocimiento de la fisiopatologa del reflujo y el tratamiento quirrgico se ha ido perfeccionando, todava nos quedan varias preguntas por responder. Necesitamos corregir todas las unidades renales que refluyen? Podemos surpimir la profilaxis antibitica de manera
Los tres productos ms utilizados para la inyeccin han sido Teflon, Macroplastique (polidimetilsiloxano) y Deflux (dextranmero del copolmero del cido hialurnico), pero desde que la Administracin Americana para Alimentos y Drogas (FDA) admitiera las sustancias biodegradables como productos seguros para la inyeccin endoscpica, el Deflux es el material de eleccin. En el meta-anlisis realizado por Elder en el ao 2004 donde se revisan 5.527 pacientes y 8.101 unidades renales, recogidos en 109 artculos, se puede observar que el porcentaje de xito en la correccin del reflujo con una sola inyeccin es del 72%, independientemente del material utilizado. El fenmeno del tratamiento endoscpico, como as se le reconoce desde 1998, ha sido liderado por G. Lackgren y Stenberg, y nos ha aportado varias conclusiones: 1.- Es el tratamiento quirrgico inicial del RVU primario. 2.- Este tratamiento proporciona un alto porcentaje de xito, pero disminuye conforme aumenta el grado del reflujo (del 78% para los grados II, 72% grados III, 63% grados IV y 51% grados V). 3.- El 12% de los pacientes inyectados y curados, el reflujo tendrn de nuevo RVU. 4.- El porcentaje de curacin es menor en los dos primeros aos de la vida.
segura en nios con reflujo? Se puede dejar a las nias mayores con RVU persistente sin profilaxis? CONCLUSIN Despus de cinco dcadas de reconocer la relacin que existe entre el reflujo, la infeccin y la lesin renal, an debatimos como podemos evaluar y tratar mejor a estos nios. Los dos avances ms importantes que se han incorporado, en los ltimos aos, en el manejo urolgico de los pacientes con RVU han sido: 1. Conocer las implicaciones que la DM tiene en el reflujo, y 2. La correccin endoscpica del RVU. BIBLIOGRAFIA 1- Greenfield SP, Wan J. Relationship between dysfunctional 607-610 2- Hoebeke P, Van Laecke E, Van Camp C. et al. One thosusand videourodynamic studies in children with non- neurogenic bladder sphincter dysfunction. BJU Int.2001; 87 (6): 575-580 3- Elder J, Diaz M, Caldamone A. et al. Endoscopic therapy for vesicoureteral reflux: a metaanalysis. I. Reflux resolution and urinary tract infection. J Urol 2006; 175:716-722 voiding and congenital vesicoureteral reflux. Curr Opin urol 2000; 10 (6):
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SEDOANALGESIA PARA PROCEDIMIENTOS FUERA DE UCIP

Beatriz Blzquez Arrabal, Ana Lpez Dueas, Gonzalo Galicia Poblet, Ana Aldea Romero, Gema Arriola Pereda, Ignacio Adrados Razola Universidad de Alcal Hospital Universitario de Guadalajara INTRODUCCION: ES NECESARIO SEDOANALGESIAR A LOS NIOS PARA PROCEDIMIENTOS DOLOROSOS Y/O ESTRESANTES? La mayor parte del dolor que sufren los nios en los hospitales es el que provocamos realizando procedimientos diagnsticos y/o teraputicos. El dolor es una manifestacin muy compleja en la que existe un desencandenante nociceptivo claro, pero en la que estn implicados muchos otros factores: ambientales, psicolgicos, familiares, culturales, etc. En cuanto a los factores dependientes del nio son variados: edad, sexo, personalidad, estado anmico, experiencias dolorosas previas, etc. El entorno tambin modifica el dolor: los padres ansiosos aumentan la percepcin del dolor del paciente, es decisiva la habilidad del personal para manejar la ansiedad del nio y de sus progenitores, as como tambin modifica la percepcin dolorosa el realizar los procedimientos en un medio fsico poco hostil para el nio. Hay que tener en cuenta que la actitud del nio en el hospital es variable; suelen estn ansiosos y tienen miedo a lo desconocido y al dolor, les preocupa que les separen de sus padres, pueden recordar experiencias previas no agradables y adems hemos cambiado sus rutinas (sueo, alimentacin). Todos estos detalles pueden aumentar la percepcin del dolor por parte del nio. Como se refleja en lo anterior, el manejo del dolor en los nios es un tema complejo y multidisciplinar: pediatras, enfermera, mdicos de otras especialidades que trabajan con nios (traumatlogos, cirujanos, dermatlogos) y por supuesto familiares. En la prctica diaria existe un doble problema muy importante en el manejo del dolor para procedimientos en los nios: Baja sensibilizacin del personal implicado Dificultad para valorar el dolor sobre todo en la etapa preverbal. Respecto al primer punto existe una serie de falsos mitos en cuanto al dolor y los nios: Los nios pequeos y lactantes debido a su inmadurez neurolgica no sienten el dolor. El dolor si es corto, no se memoriza
El dolor al ser subjetivo no se puede cuantificar en los nios pequeos. El riesgo de depresin respiratoria es mayor que los beneficios de aliviar el dolor. Los opiceos causan adiccin. La administracin de analgsicos es en s misma dolorosa. El tiempo y el esfuerzo de los profesionales y los gastos sanitarios no justifican los resultados.
En cuanto a la premisa de que el dolor en los nios no es cuantificable, es totalmente falso existen mltiples escalas aplicables a todas las edades y totalmente validadas para su uso. Existen tres tipos de mtodos para cuantificar el dolor. En primer lugar los mtodos conductuales que se basan en la informacin obtenida de la observacin del paciente; son tiles en la etapa preverbal y dispondramos de varias: escala FLACC, escala LLANTO (Tabla1). En segundo lugar tendramos los mtodos subjetivos que se basan en lo que nos cuenta el paciente: en mayores de 7 aos la escalas numrica, analgica visual o verbal; y en los nios entre 3-7 aos escalas de caras (Figura1), frutas, colores. En ltimo lugar dispondramos de mtodos fisiolgicos que se basan en registrar alteraciones fisiolgicas debidas al dolor: FC, TA, FR, sudoracin, dilatacin pupilas y a travs de cambios hormonales y metablicos. El mtodo ideal es la escala numrica, pero siempre es conveniente combinar escalas de dos grupos, por ejemplo escala LLANTO y escala numrica. NIVELES SEDACIN SEDACIN MINIMA: (ansiolisis) nivel de conciencia normal, se pueden alterar la coordinacin y la funcin cognitiva. La ventilacin y la estabilidad cardiovascular estn intactas. SEDACIN MODERADA: disminucin del nivel de conciencia con respuesta lenta a rdenes y pueden requerir estmulos tctiles ligeros para despertarse. No suelen requerir intervencin para mantener la va area y la ventilacin espontnea. Estabilidad cardiovascular mantenida. SEDACIN PROFUNDA: estado de conciencia deprimido tras la administracin de frmacos, del cual el paciente no puede ser fcilmente despertado requiriendo estmulos dolorosos o verbales repetitivos. Pueden perderse los reflejos protectores de la va area y la ventilacin espontnea puede ser inadecuada. Funcin cardiovascular suele estar preservada. ANESTESIA GENERAL: depresin del nivel de conciencia en el cual el paciente no se puede despertar, habitualmente no son capaces de
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mantener ventilacin espontnea adecuada y requieren intervencin en la va area. La funcin cardiovascular tambin puede estar alterada OBJETIVOS SEDACIN PARA PROCEDIMIENTOS Seran los siguientes: Salvaguardar seguridad paciente Controlar ansiedad, minimizar el trauma psicolgico y maximizar la amnesia del episodio. Controlar comportamiento y movimientos para permitir realizar con seguridad el procedimiento. Minimizar dolor y molestias fsicas. Devolver al paciente al estado en el que es seguro darle de alta. Para garantizar estos objetivos, independientemente del tipo de paciente, procedimiento o nivel sedacin que tengamos siempre debemos garantizar que cumplimos estas premisas importantes: Optimizar frmacos en funcin procedimiento: sedantes en procedimientos no dolorosos como pruebas de imagen y analgsicos sedantes para procedimientos dolorosos. Combinar 3 o ms frmacos aumenta el riesgo de depresin respiratoria Siempre estar preparado para rescatar al paciente de un nivel de sedoanalgesia ms profundo del programado. Conocer farmacocintica, efectos adversos y efectos esperables de los frmacos que empleemos. RECOMENDACIONES GENERALES En primer lugar hay que elegir los candidatos que son susceptibles de recibir sedoanalgesia para procedimientos por parte de un no anestesilogo; incluiramos los pacientes clasificados en Clases ASA I y II (sanos o con enfermedad sistmica leve), quedaran excluidos los pacientes incluidos en clases III, IV y V que deberan ser valorados por servicio de Anestesia. (Tabla 2) Hay que hacer una valoracin previa del paciente: edad, peso, antecedentes de enfermedades, sobre todo problemas respiratorios o alergias a medicamentos, hay que reflejar si se han realizado sedaciones o anestesias previas, y tambin es importante resear si han existido problemas familiares relacionados con la anestesia. La anamnesis se debe seguir de una exploracin fsica haciendo hincapi en valorar amgdalas grandes o bien malformaciones de la mandbula, adems hay que recoger las constantes previas a la sedacin En cuanto a las recomendaciones de ayuno, en primer lugar tendramos la sedacin para procedimientos
electivos, en los cuales se indican las mismas recomendaciones que para anestesia general (Tabla 3). En cuanto a la sedacin para procedimientos urgentes, siempre se realizara una valoracin individualizada de riesgos y beneficios potenciales; en cualquier caso trataramos de usar los frmacos que produzcan menor depresin respiratoria. Es imprescindible previo al procedimiento solicitar un consentimiento informado a los tutores, explicando tanto los efectos esperados con la medicacin como los posibles efectos adversos que pudieran aparecer y las medidas que se tomaran. Durante el procedimiento hay que llevar un registro detallado tanto de los frmacos que se administran, la dosis, la va de administracin y los efectos producidos; como de las constantes del paciente: FC y SatO2 de manera continua, TA y FR de manera puntual. Adems hay que anotar la aparicin de posibles efectos secundarios as como su resolucin. (Figura 2) Al alta el paciente debe cumplir una serie de criterios (Tabla 4) y se deben dar a los padres unas instrucciones detalladas escritas en las que se recojan sntomas esperables despus de la sedoanalgesia y aquellos sntomas de alarma que deben motivar reconsultar en el hospital. PREPARACIN SEDOANALGESIA PARA PROCEDIMIENTOS En cuanto a la preparacin de los procedimientos de sedoanalgesia, el acrnimo SOAPME refleja todo lo necesario: o o o o S: succin O: oxgeno suplementario A: material adecuado manejo va area adecuado a la edad. P: (pharmacy) medicamentos necesarios en situaciones de emergencias, as como antdotos de sedantes cuando existan. o o M: monitorizacin; pulsioximetra imprescindible, si disponible TA no invasiva y capnografa E: equipo-material para situaciones especiales como un desfibrilador. GUIAS DE ACTUACION PARA SEDACIN MNIMA Estos pacientes no suelen requerir intervencin importante salvo observarlos y registrar cada poco tiempo que no hay cambios en su nivel de conciencia, ya que si pasramos a sedacin moderada tendramos que monitorizar al paciente ms estrechamente. GUIAS DE ACTUACION: SEDACIN MODERADA Cuando tratamos de realizar un procedimiento con sedacin moderada en teora el paciente es capaz de mantener ventilacin espontnea adecuada y no se
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altera su funcin cardiovascular; pero en la prctica puede pasar a un nivel ms profundo de sedacin y s requerir mayor intervencin. Por lo tanto los requerimientos para realizar un procedimiento con sedacin moderada seran los siguientes: 1. En cuanto al personal, el mdico que realiza la sedoanalgesia como mnimo debe estar entrenado en la ventilacin manual con bolsa y mascarilla, siendo recomendable que adems tenga experiencia y prctica en RCP avanzada peditrica o en su defecto tener disponible a una persona de estas caractersticas en no ms de 5 minutos. Adems es necesaria la presencia de otra persona para controlar la monitorizacin del paciente y servir de ayuda en caso de ser necesario realizar medidas RCP o intervenciones va area. 2. En cuanto a la monitorizacin del paciente, habra que registrar las constantes previas y durante el procedimiento tendramos que registrar los frmacos, va y dosis, as como monitorizacin continua FC y SatO2 y de manera intermitente TA y FR. Sera conveniente dejar expuesto el trax del nio y comprobar la posicin del cuello de manera frecuente. Al finalizar el procedimiento no termina la vigilancia del paciente ya que en este momento tambin pueden aparecer complicaciones; habra que mantener al paciente en observacin en un espacio en el que fuera posible administrarle O2 con bolsa y mascarilla, mantenerle monitorizada la FC y la SatO2 hasta que el nivel de conciencia sea normal. Los pacientes que hayan requerido el uso de antdotos de los frmacos sedantes o analgsicos requieren un perodo ms largo de observacin. GUIAS DE ACTUACION: SEDACIN PROFUNDA En cuanto al personal requerido, se necesitara una persona que se encargue de vigilar las constantes del paciente, la ventilacin y adems administrar drogas o indicarlas. Esta persona debe tener entrenamiento en RCP avanzada peditrica. Al igual que en el caso anterior sera necesaria la presencia de personal suficiente para ayudar en caso de necesitar realizar dichas maniobras. Si detallamos el equipo que debemos tener disponible; a lo indicado en la sedacin moderada habra que aadir monitorizacin ECG continuo y desfibrilador. La ASA recomienda capnografa en pacientes sometidos a sedacin profunda o en los que requieran sedacin moderada que no puedan ser vigilados de manera directa como ocurre en la RNM, la legislacin espao-
la recomienda monitorizacin clnica de la respiracin (FR, movimientos torcicos). Segn las guas de la AAP de sedoanalgesia para procedimientos en caso de realizarse sedacin profunda sera necesario tener acceso venoso previo a la realizacin de la prueba. En nuestra prctica diaria siempre que queremos lograr sedacin moderada o bien profunda disponemos de un acceso venoso, ya que adems esta va se muestra en todas las series como la ms segura para administrar sedantes con menor tasa de efectos secundarios, ya que adems de permitirnos titular dosis de sedantes, su duracin de efecto es ms previsible y de cara a la aparicin de posibles efectos secundarios graves, disponemos ya de un acceso venoso para administrar frmacos RCP. MTODOS SEDOANALGESIA SEDACIN NO FARMACOLOGICA: Permitir presencia de los padres, explicarle al nio el procedimiento, tcnicas distraccin/relajacin SEDACIN FARMACOLOGICA: Benzodiacepinas (BZD): Midazolam, propofol, xido nitroso. FARMACOS ANALGESICOS o Analgesia sistmica: AINES, Paracetamol, metamizol, Ketamina; Opioides: fentanilo, morfina o o o Analgesia inhalatoria: xido nitroso Anestesia local Anestesia tpica: EMLA, gel LAT
FARMACOS SEDANTES: PROPOFOL Sedante muy potente ultracorto: inicio 1-2min dura 5-10min, por lo tanto muy apropiado para tcnicas de imagen. Dosis: 0,5-1mg/kg. Dosis posteriores titular: 0,5mg/kg c/2-5min Tamponar con lidocana (0,2mg/kg) en la misma jeringa para evitar dolor Contraindicado: alrgicos huevo, situaciones hTA, puede inducir broncoespasmo. FARMACOS SEDANTES: MIDAZOLAM Benzodiacepina (BZD) de accin corta, ms apropiado para usar urgencias. Sedante, anticonvulsionante, no analgesia Dosis iv: 0,05-0,2mg/kg, iniciar 0,1mg/kg y titular dosis. Inicio 2-5min. Vo: 0,2-0,5 mg/kg. Inicio 30min. In: 0,2-0,5 mg/kg inicio 10 min Agitacin paradjica en algunos pacientes. Depresin respiratoria si infusin rpida o combinado con otros sedantes/ analgsicos opioides. AGENTES DISOCIATIVOS: KETAMINA Agente disociativo: analgesia potente, sedacin consciente y amnesia
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Iv: 1-2 mg/kg. Inicio 2-3min. Dura 15 min. Infusin lenta. Im: 4-5mg/kg Efectos adversos: aumenta FC y TA, nistagmus, broncorrea y produccin saliva (administrar atropina), alucinaciones sobre todo en adolescentes (asociar BZD), laringoespasmo, enrojecimiento facial.
DAZOLAM / FENTANILO TRANSMUCOSO Puncin lumbar: EMLA+nitroso si paciente colaborador; lam/propofol Reduccin parafimosis: lubricante urolgico con tetracana+ nitroso / midazolam / ketamina / propofol Reparacin heridas: gel LAT+/-xido nitroso / midazolam resto EMLA+ midazo-
Contraindicaciones absolutas: < 3m, psicosis, HTIC.
SEDOANALGESIA INHALATORIA: OXIDO NITROSO: Mezcla nitroso y O2 al 50% (Kalinox) Sedacin consciente y analgesia moderada. Colaboracin paciente. Contraindicado en HTIC, pacientes con alteracin nivel de conciencia, lesiones por fuga de aire, problemas respiratorios importantes. 5 minutos antes del procedimiento flujo entre 6-9 l/min Complicacin ms frecuente hipoxia por difusin al retirarlo. Administrar 5min O2 con mascarilla con reservorio al acabar. FARMACOS ANALGESICOS: OPIOIDESFENTANILO: Analgsico cien veces ms potente que la morfina, sedante, mnimos efectos hemodinmicas. Dosis. 1-2 mcg/kg. Despus titular Efectos secundarios: depresin respiratoria, sobre todo en <3m. TRANSMUCOSO: Actiq Pacientes colaboradores y >15 kg; Dosis 10-15mcg/kg. Inicio 2030min antes; Disponible: 200mcg, 400mcg y 800mcg. ANTAGONISTAS: NALOXONA: Revierte efectos sobre SNC y la depresin respiratoria de opioides Im, iv e it Dosis: < 5 a 20kg: 0,05-0,1mg/kg y en >5 aos 20kg: 1-2 mg ANTAGONISTAS: FLUMAZENIL: Revierte efecto sedante BZD y en menor medida depresin respiratoria Dosis iv: 0,01-0,02 mg/kg
P. asociados con mucho dolor y/o mucha ansiedad: suturas, reduccin Fx, drenaje abscesos, artrocentesis, gastro/colonoscopias, extraccin cuerpos extraos, toracocentesis. Analgesia local y tpica / xido nitroso / Ketamina / Anestesia regional Combinaciones: Ketamina Midazolam / Midazolam + Fentanilo / Propofol + Fentanilo / Propofol+Ketamina
BIBLIOGRAFA 1. American Academy of Pediatrics (2002) Guidelines for monitoring and management of pediatrics patients during and alter sedation for diagnostic and therapeutic procedures: addendum. Pediatrics 110:836-838. 2. Meyer et al. Sedation and analgesia for brief diagnostic and therapeutic procedures in children Eur J Pediatr (2007)166:291-302 3. Cote J. et al. Guideline for Monitoring and management of pediatric patients during and after sedation for diagnostics and therapeutic procedure. An updates Pediatric 2006: 118:2587-2602 4. Cote et al. Adverse sedation events in pediatric: analysis of medicarions used for sedation. Pediatrics Oct 2000 (633-644) 5. Travera J. et al. Tratamiento del dolor agudo en el nio: analgesia y sedacin. Protocolos Diagnstico Teraputicos de la AEP: Urgencias Peditricas
Tabla 1 Se muestra la escala observacional LLANTO en la que el personal sanitario tiene que escoger en cada uno de los cinco parmetros que situacin se corresponden a la del paciente, asignando a cada parmetro con valores de 0 a 2, de tal modo que la puntuacin total oscilar entre la mnima 0 (ausencia de dolor o no dolor) y la mxima 10 (dolor mximo posible) la puntuacin ermite distinguir tres niveles de dolor: leve (puntuaciones de 1 a 3), moderado (4 a 6) e intenso (7 a 10).
TIPOS DE PROCEDIMIENTOS: P.no invasivos: pruebas imagen: Sedacin no farmacolgica / MIDAZOLAM/PROPOFOL P. asociados con un nivel de dolor bajo pero con mucha ansiedad: puncin lumbar, suturas sencillas, reduccin parafimosis, EMG, lser cutneo. Sedacin no farmacolgica / Analgesia local y tpica / xido nitroso inhalado / MI-
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Parmetro
0 No llora
1 Consolable o intermitente Expectante o intranquilo Taquipneico
2 Inconsolable o continuo
Tabla 4: Criterios para alta tras procedimientos sedoanalgesia
Llanto
1. Funcin cardiovascular y apertura va area

Agitado o histrico Irregular
Actitud Normorrespiracin Tono postural Observacin facial
Tranquilo o dormido Regular o pausada Relajado Contento o dormido
estables. 2. El paciente se puede despertar con facilidad y sus reflejos protectores de la va area estn intactos. 3. El paciente puede hablar (si por su edad es posible) 4. El paciente se puede sentar sin ayuda (si por su edad es posible) 5. Para nios muy pequeos o con discapacidad previa, el comportamiento y nivel de conciencia debe ser similar al previo a la se-
Indiferente
Contrado
Serio
Triste
Tabla 2: Clasificacin pacientes segn Asociacin Americana de Anestesiologa

Clase Clase 1 Clase 2 Clase 3 Clase 4 Descripcin Paciente sano Paciente con enfermedad sistmica leve Paciente con enfermedad sistmica grave Paciente con enfermedad amenazante para la vida Clase 5 Paciente moribundo que no sobrevivir sin la operacin
doanalgesia. 6. Adecuado estado de hidratacin
Tabla 3: Recomendaciones de ayuno previo a anestesia (recomendaciones Sociedad Americana Anestesiologa)
Sustancia ingerida Lquidos claros Leche materna Frmula adaptada Lquidos no claros Comidas slidas ligeras Comidas slidas
Mnimo tiempo de ayuno 2h 4h 6h 6h 6h >6h
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Tabla 5: Gua administracin frmacos ms frecuentes
Nombre Ketamina Vial 50mg/ml 10ml
Preparacin Cargar dosis 1mg/kg y hasta 2,5 cc de SSF
Dosis Iv: 1-2mg/kg LENTO, no menos de un min Im: 4-5 mg/kg
Repetir Iv: 0,5-2mg/kg cada 5-15min Im: 2-4 mg/kg cada 10 min Cada 3 min
Dosis mx Iv: 50mg Im: 100mg
Antdoto No hay Atropina para hipersalivacin
Fentanilo 1 amp=3ml 1ml=50mcg 0,1ml=5mcg
Cargar dosis 2mcg/kg, y hasta 10cc de SSF: 1dosis poner 5 cc (1 mcg/kg). Si precisa repetir poner 2,5 ml y posteriormente dosis hasta dosis total mx
Iv: 1-2 mcg/kg/dosis
100mcg
Naloxona
Midazolam a)vial: 5mg=3ml 5mg=1ml 1mg=0,2ml b)vial: 5mg=5ml 1mg=1ml
Cargar dosis 0,2mg/kg, y hasta 10 cc de SSF: 1 dosis poner 5 cc (0,1mg/kg). Si precisa repetir poner 2,5 ml y post dosis hasta dosis total mx
iv: 0,1-0,2 mg/kg/dosis im: 0,2 mg/kg/dosis p.continua: 0,1-1 mg/kg/h
Cada 3 min Im: se puede repetir a los 15 min a 0,1 mg/kg
5mg
Figura 1: Escala caras
Figura 2: Documento registro de procedimientos sedoanalgesia: REGISTRO DE ANALGESIA Y SEDACIN Fecha: Pegatina identificativa: EVALUACIN PREVIA: Edad: EF: Peso: Constantes previo a sedacin: FR ACP: ORL: FC TA SAT O2
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AP: Antecedentes de problemas con sedacin: Alergias medicamentosas conocidas: Enfermedad actual: Medicacin actual: Sospecha diagnstica: Procedimiento / tcnica a realizar: CONSENTIMIENTO INFORMADO: MEDICACIN UTILIZADA: Frmaco Midazolam Ketamina Fentanilo Oxido nitroso Propofol Flumazenilo Naloxona Atropina Otros MONITORIZACION HORA FR FC TA SAT O2 O2 /litros Comentarios Dosis Va N dosis Inicio efecto Efectos 2ios SI NO SI SI SI SI NO NO NO NO
DURACIN DEL PROCEDIMIENTO: COMPLICACIONES DURANTE EL PROCEDIMIENTO: NECESIDAD DE O2 EF. ADVERSOS FRMACOS NECESIDAD DE ANTDOTOS VALORACIN PACIENTE: Escala dolor: <3 aos: escala FLACC/LLANTO 3-7 aos: escala caras WONG y BAKER >7 aos: analgica visual y verbaL FAMILIARES: ENFERMERIA: MEDICA: Ramsay 1- Dormido, dificil despertar 2- Dormido, responde lentamente 3- Somnoliento, responde fcilmente 4- Despierto,calmado y quieto 5- Despierto y activo RECUPERACIN TIEMPO DE RECUPERACIN COMPLETA ALTA INSTRUCCIONES POR ESCRITO SI NO SI SI SI SI NO NO NO NO
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DOLORES DE CRECIMIENTO. DOLORES PORQUE CRECEMOS

Ana Mara Bueno Snchez Hospital Universitario de Getafe (Madrid) INTRODUCCIN Son manifestacin de una situacin fisiolgica, histolgica y anatmica que existe porque se est creciendo, por lo tanto, no existen en el individuo adulto. La mayora de estas situaciones no son patolgicas en tanto en cuanto no dejan secuelas. Estas manifestaciones dolorosas varan con la edad, es decir, el dolor aparece en una regin anatmica o en otra dependiendo de la edad del nio, y son de origen diferente, por lo cual, los llamaremos de distinta forma y analizaremos de forma independiente: dolores de crecimiento, dolores por hipermovilidad, dolores en la pubertad y osteocondrosis. En muchos de estos casos conocemos su fisiopatologa pero en otros no. En el organismo en crecimiento, los huesos son los que crecen porque poseen cartlagos de crecimiento, con clulas germinales que estn multiplicndose para darle ms longitud. Adems, el hueso en crecimiento presenta en su evolucin ncleos de osificacin secundarios (NO) que aparecen en las epfisis de los huesos largos, formarn parte de la articulacin aunque la mayora no estn presentes en el nacimiento. Muchas apfisis tambin los tienen. Por otro lado, los msculos que se insertan en los extremos de los huesos saltando las articulaciones para moverlas, se van elongando en pos del aumento de longitud de los huesos. Y mientras el nio crece, sus huesos estn sometidos a situaciones autnticamente estresantes: vasculares y mecnicas que dan lugar a estos dolores. DOLORES DE CRECIMIENTO Llamados cientficamente, dolor seo recurrente benigno, cuya etiologa se desconoce y por eso abundan las teoras fisiopatolgicas: teora anatmica, de la fatiga o sobrecarga, de la disminucin de la densidad sea o la teora isqumica o la del crecimiento acelerado nocturno, la teora inica y la psicolgica. Son dolores que no tienen una clara lesin anatomopatolgica ni radiogrfica. Duele el hueso, la insercin tendinosa en el mismo la zona miofascial. Su prevalencia es muy alta, un tercio de los nios entre los 3 y los 12 aos los padecen. Son dolores nocturnos, a
veces tambin vespertinos, a temporadas que no interfieren con su actividad normal. Referidos a los muslos, piernas, rodillas, en ocasiones, las menos, los localizan en miembros superiores. Para decepcin de algunos nios, no estn directamente relacionados con su talla. No tienen ninguna repercusin analtica ni tienen ninguna manifestacin radiogrfica. La gammagrafa sea sera negativa y existen artculos que tranquilizan sobre su evolucin hacia la fibromialgia u otras patologas en el adulto. El tratamiento es sintomtico, masajes, ibuprofeno o paracetamol profilcticos en pocas de dolor reiterado o cuando aparece. El bao relajante nocturno, la ingesta de frutas, verduras, y algunos frutos secos (teora inica), el deporte controlado asociando estiramientos musculares, son medidas que pueden ayudar para evitar su aparicin DOLORES DE HIPERMOVILIDAD Estos dolores parecen tener un origen mecnico por la laxitud e hipermovilidad de los componentes intrarticulares, por ello aparecen en la primera infancia. Se suelen localizar en las rodillas y en los tobillos. En las rodillas podra ser debido a que al mover la articulacin, se atrapa el menisco o pequeas plicas sinoviales que con el crecimiento se reducen, o la grasa de Hoffa, etc. Son dolores de aparicin brusca incluso con el nio sentado, que dura unos minutos o segundos, siendo la exploracin fsica anodina, no hay signos flogticos ni alteracin funcional. El dolor en el tobillo puede ser ms repetitivo y constante. No existe tratamiento, mejorar espontneamente. DOLORES EN LA PUBERTAD Son de origen mecnico. El crecimiento seo rpido en esta poca, deja cortos a los msculos y tendones que los acompaan. El fmur, es un hueso con un gran potencial de crecimiento, crece rpidamente, el cudriceps durante un tiempo queda corto y por ende la patela est ms alta. Esto es origen de muchos dolores femoropatelares y por eso a ellas, sobretodo, les duelen las rodillas. La tibia tambin crece bruscamente. El trceps sural se queda corto y el tendn de Aquiles que es muy potente, pero soporta muchas tracciones repetidas sobre un calcneo osificado, produce entesitis y tendinitis del Aquiles, sobretodo a ellos. El tratamiento es sintomtico y etiolgico: primero reposo deportivo administracin de AINE y fisioterapia
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analgsica. Para evitar la reaparicin del dolor los estiramientos musculares y la potenciacin muscular. El dolor de la espalda dorsal o lumbar no va asociado a la escoliosis, es posicional y por debilidad muscular. No es nocturno. La exploracin fsica es poco expresiva. El tratamiento es fundamentalmente fisioterpico: postural, masoterapia, potenciacin muscular, natacin, abdominales y otros deportes. A veces son necesarios los analgsicos. Existe un tipo de dolor difcil de explicar localizado en la mueca. Puede ser debida a una distensin ligamentosa del carpo, quizs posicional, la adolescente pensativa o de otra ndole no muy clara. Es un dolor selectivo en torno al hueso grande y el semilunar. El estudio de imagen es negativo. Hasta que desaparece la sintomatologa solamente mejora con ortesis semirrgidas, analgsicos y fisioterapia. LAS OSTEOCONDROSIS Los dolores de las osteocondrosis slo pueden aparecer en el esqueleto en crecimiento porque poseen ncleos de osificacin en las epfisis y en las apfisis. Son epfisis los extremos de los huesos largos y que se articulan con otra epfisis. A lo largo del desarrollo presentan ncleos secundarios de osificacin, la mayora ausentes en el nacimiento. Son apfisis las excrecencias seas prximas a las epfisis no articulares porque son puntos de insercin de tendones. Tambin tienen un ncleo de osificacin secundario propio que no est presente en el nacimiento. Se llama osteocondrosis la patologa sobretodo dolorosa, asociada a estos puntos seos cuya etiologa puede ser vascular y en este caso se llaman especficamente osteocondrosis o mecnica, microtraumtica y en este caso se llaman epifisitis y apofisitis, son las llamadas anteriormente osteocondrosis por traccin. 4.1. Epifisitis y Apofisitis Tal como acabamos de definir, independientemente de su localizacin intra o extrarticular, son epifisitis o apofisistis aquellas osteocondrosis en cuya etiologa el componente de dficit vascular juega un papel menor, siendo ms importante el componente traumtico: teora microtraumtica por traccin, pues son puntos de insercin de potentes tendones. Por ello quizs son ms frecuentes en los nios. No dejan secuelas, pues la mayora son zonas no articulares. a) Epifisitis de Sever: El dolor es en el taln, en la tuberosidad posterior del calcneo por traccin del tendn de Aquiles sobre el ncleo de
osificacin de este punto seo. Aparece a los 8 aos. En la radiografa existe una mayor densidad tratamiento tendn. b) Epifisitis de Osgood Schlatter. Se localiza en la tuberosidad tibial anterior en torno a los 12 aos. En este punto tracciona el tendn rotuliano. Se percibe en la exploracin dolor y tumefaccin local. En las radiografas se ve el NO de la tuberosidad tibial unido al resto del NO epifisario proximal o como ncleo independiente, quizs fragmentado. Igualmente el tratamiento es sintomtico, cinchas de descarga, etc. Puede dejar secuelas en el adulto por algn osculo doloroso o calcificaciones intratendinosas que requieren finalmente ciruga, pero esto es excepcional. c) La enfemedad de Sinding-Larser Johanson. Es la misma etiologa que en la anterior pero el punto de traccin lesiona el polo inferior de la rtula. Es generalmente un hallazgo casual y no debe ser confundido con una fractura de la rtula. d) Enfermedad de Iselin. Es una apifisitis localizada en la cola del 5 metatarsiano en torno a los 12 aos momento en el que aparece un NO en esta zona. Aqu se inserta el tendn del peroneo lateral corto. Produce dolor o no, con tumefaccin local. Es muy frecuente en las radiografas confundirlo con una fractura. e) Enfermedad de Van Neck. Es una osificacin irregular de la unin de la rama isquitica con la pubiana donde se insertan ciertos msculos isquiotibiales, que se visualiza radiogrficamente entre los 9 y los 11 aos. Rara vez da sintomatologa dolorosa. Dada su localizacin pueden dar lugar al diagnstico errneo de tumor. 4.2. Osteocondrosis En este caso se produce una interrupcin del aporte sanguneo al hueso, o bien una deficiencia en este aporte con respecto a las exigencias del hueso en rpido crecimiento, con reabsorcin gradual del hueso muerto y posterior restitucin por tejido seo reparador. Se trata de en una necrosis asptica o avascular. Las consecuencias no son especialmente graves si el trastorno se produce en epfisis o apfisis extrarticulares, pero esta etiopatogenia se localiza en zonas epifisaria por lo que las consecuencias pueden ser muy importantes pues afecta al hueso que est en el y fragmentacin posterior es del sintomtico, del NO de la El tuberosidad calcneo. reposo,
AINE,
talonera, cmara de aire o alza para relajar el
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interior de una articulacin. Puede evolucionar a la deformidad de la epfisis que hace a la articulacin incongruente y esto puede provocar una incapacidad grave, adems de una aparicin temprana de artrosis. Algunas son entidades de sabida trascendencia e importancia: epifisarias, como la enfermedad de Perthes o la de Scheuermann o fisarias como la enfermedad de Blaunt. En este caso slo nos referiremos a aquellas otras ms vanales. a) Enfermedad de Panner. En el cndilo humeral, en torno a los 10 aos y sobretodo en los nios. Producen dolor, tumefaccin e impotencia funcional transitoria. La inmovilizacin, si precisa, durante una, dos o tres semanas lo resuelve; slo ocasionalmente puede dar lugar a una rigidez articular leve. b) Enfermedad de Khler I, o necrosis avascular del escafoides tarsiano: entre los 4 y los 5 aos de edad. Produce mnimos sntomas o como, es lo ms frecuente, se trata de un hallazgo casual. En la radiografa se visualiza aumento de la densidad sea en el escafoides tarsiano. En un ao se suele normalizar. c) Enfermedad de Freiberg o Khler II. Es la necrosis avascular de la cabeza del segundo metatarsiano. Aparece entre los 12 y 14 aos de edad sobretodo en las nias. Produce dolor local y al apoyo, con escasa tumefaccin. Mejoran en la fase aguda con plantillas de descarga para la cabeza del metatarsiano, pero el adulto suele sufrir secuelas artrsicas. A veces se localiza en el tercer metatarsiano. La necrosis avascular de la cabeza del 5 metatarsiano es mucho ms rara sin un nombre especfico. d) Enfermedad de Thiemann. Afecta a la epfisis de la falange del hallux a una edad similar. Puede producir rigidez articular transitoria pero no est demostrada su relacin con el hallux rgidus del adulto. En la radiografa solamente hay un aumento de la densidad sea sin las fases evolutivas de la necrosis avascular. e) La osteocondrosis lumbar juvenil o ELS es la afectacin en las vrtebras lumbares con mnimo dolor y no cifosante como la enfermedad de Scheuermann
En todos los casos que hemos tratado, el momento de derivar al traumatlogo sera en los casos siguientes: Cuando queremos resolver dudas sobre los dolores de crecimiento. Pero si estas dudas aparecen por inflamacin asociada o rigidez matinal, mejor derivarlo al reumatlogo. Si se sospecha un proceso mecnico patolgico en los dolores por hipermovilidad, es decir, duran mucho tiempo o limitan la movilidad de la rodilla. En los dolores de la pubertad, cuando la radiografa practicada de la columna vertebral es patolgica o cuando persisten los sntomas a pesar de los antiinflamatorios y del reposo deportivo. En el caso de las osteocondrosis, todas, excepto en la epifisitis de Server, la de Iselin o la de Van Neec, porque incluso la epifisitis de Osgood Schlatter puede dejar secuelas, por lo tanto derivarla tambin si no cede con las medidas teraputicas habituales. Y ante la insistencia familiar, a pesar de que estis convencidos de que no hace falta.
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TALLERES
EL PEDIATRA Y LOS CUIDADOS PALIATIVOS

Ricardo Martino Alba Hospital Infantil Universitario Nio Jess (Madrid). INTRODUCCIN Los nios en el mundo desarrollado mueren como consecuencia de acontecimientos y enfermedades derivadas del perodo neonatal, acontecimientos agudos y sus secuelas y enfermedades crnicas, entre ellas el cncer. La mayor parte de los nios mueren en los hospitales y mueren en unidades de alta complejidad tecnolgica: unidades de neonatologa, de cuidados intensivos y de oncologa. La muerte prematura en la infancia y adolescencia sigue siendo una realidad y vivimos un aumento del nmero de pacientes peditricos que conviven con una enfermedad incurable o en condiciones de alta vulnerabilidad y fragilidad para las que nuestra moderna medicina no tiene una adecuada respuesta. Estas situaciones suponen un gran impacto fsico, psicolgico, social, econmico y espiritual, tanto para el paciente que las padece como para su familia, as como para el personal sanitario que los atiende. QU SUPONEN LOS CUIDADOS PALIATIVOS PEDITRICOS? Los Cuidados Paliativos Peditricos pretenden mejorar la atencin y la calidad de vida de los pacientes peditricos en situacin terminal o con una enfermedad de pronstico letal y la de sus familias, de forma integral, garantizando el respeto a su dignidad y el derecho a su autonoma, mediante una atencin continuada e individualizada. Son una forma de ejercer la medicina centrada en las personas. Por eso se valoran y se atienden problemas y necesidades de orden fsico, psicolgico, social y espiritual. Y las personas son el nio, la familia y los profesionales que los atienden. Los cuidados paliativos en la infancia se caracterizan por: Baja prevalencia: Comparado con adultos, el nmero de casos peditricos es mucho menor. Este aspecto, junto con la amplia dispersin geogrfica, puede suponer un problema en cuanto a organizacin, formacin y coste asistencial. Amplia variedad de condiciones (neurolgicas, metablicas, cromosmicas, cardiolgicas, enfermedades respiratorias e infecciosas, cncer, complicaciones de la prematuridad, trauma) y la impredecible duracin de la enfermedad. Disponibilidad limitada de medicacin especfica para nios: Muchos de los frmacos disponibles
son desarrollados, formulados y aprobados para su uso en adultos. Aspectos madurativos: Los nios estn en un continuo desarrollo fsico, emocional y cognitivo, lo que afecta a todos los aspectos de su cuidado, desde el manejo de dosis de medicacin, hasta los mtodos de comunicacin, educacin y apoyo. El papel de la familia: En la mayora de los casos, los padres son los representantes legales de sus hijos en las decisiones clnicas, teraputicas, ticas y sociales, aunque esto depende de la edad y grado de competencia del nio. La implicacin emocional: Para la familia, los cuidadores y los profesionales resulta difcil aceptar las limitaciones del tratamiento, la irreversibilidad de la enfermedad y la muerte.
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PACIENTES TRIBUTARIOS DE CUIDADOS PALIATIVOS PEDITRICOS La Association for Children with Life-threatening or Terminal Conditions and their Families (ACT) propone cuatro categoras de nios que deben recibir cuidados paliativos. (Tabla 1). No todos los pacientes, a lo largo de su evolucin clnica deben recibir atencin por servicios especficos de cuidados paliativos. Se describen tres niveles de atencin: un primer nivel de enfoque paliativo, que puede proporcionar cualquier profesional; un segundo nivel donde algunos profesionales deben saber manejar algunos problemas habituales y un tercer nivel en el que la complejidad clnica, personal, familiar o social requiere la actuacin de servicios especficos de cuidados paliativos peditricos . Uno de los problemas habituales es identificar que el paciente ha entrado en una fase avanzada o en situacin terminal. (Figura 1). Se proponen unos criterios de enfermedad avanzada para los diferentes grupos de pacientes (Tabla 2). Cuando se identifica esa situacin se deben adecuar los objetivos del tratamiento a la situacin del paciente. El momento de incluir a un paciente en la unidad de cuidados paliativos peditricos es aquel en el que el equipo asistencial responsable identifica un punto de inflexin en la evolucin del nio, en el que se puede reconocer un empeoramiento progresivo sin respuesta o con menor respuesta que antes a las medidas teraputicas indicadas y utilizadas en otras ocasiones
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ORGANIZACIN DE LOS CUIDADOS PALIATIVOS PEDITRICOS En el ao 2007, la Asociacin Europea de Cuidados Paliativos public unos Estndares para Cuidados Paliativos Peditricos en Europa .
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En el ltimo documento del consejo de Europa sobre Cuidados Paliativos, se reconoce que la mayora de los pases no proporcionan ningn tipo de cuidados paliativos peditricos especializados. Admite que proporcionar soluciones efectivas a las necesidades de los nios que requieren cuidados paliativos no es una tarea fcil. A lo largo del curso de la enfermedad y tambin despus se requiere la implicacin de un equipo multidisciplinar de cuidadores que, procediendo de diferentes servicios e instituciones puedan servir como unidad de referencia. Es preciso la organizacin de redes especficas en la que un equipo interdisciplinar de cuidados paliativos trabaje en estrecha colaboracin con otras redes locales tanto de atencin primaria como hospitalaria. En nuestro pas existen actualmente tres Unidades de Cuidados Paliativos Peditricos establecidas como tales. En 1991 se cre la primera Unidad de Cuidados Paliativos Peditricos en el Hospital Sant Joan de Du de Barcelona. En las Palmas de Gran Canaria se cre en 1997 la Unidad de Cuidados Paliativos Infantiles del Hospital Universitario Materno Infantil de Canarias. En el 2008 se abre la Unidad de Cuidados Paliativos Peditricos del Hospital Nio Jess. .Adems de estas unidades, existen mltiples iniciativas, generalmente vinculadas a servicios de Oncologa Infantil (La Fe de Valencia, Vall DHebron en Barcelona, Virgen del Roco en Sevilla) que proporcionan, en distinto grado y con diversos mecanismos organizativos, asistencia a nios en situacin terminal . EL EQUIPO INTERDISCIPLINAR El equipo interdisciplinar es el fundamento de los programas de atencin paliativa, como se reconoce en las guas de prctica clnica de cuidados paliativos. La diversidad de personas y profesiones que en l confluyen posibilita que se contemple y se atienda de forma integral al paciente y a su familia en todo su mundo de necesidades y valores. La unidad de cuidados paliativos peditricos es un equipo humano interdisciplinar que proporciona al nio con enfermedades de pronstico letal o en situacin terminal y a sus familias los mejores cuidados para poder vivir con la enfermedad de la forma ms humana y digna posible hasta que se produzca el fallecimiento y ayudarles a aceptar, asumir e integrar el hecho de la muerte en sus vidas. Para atender adecuadamente a los pacientes en sus necesidades, respetando su mundo de valores, el equipo se ejercita constantemente en la toma de decisiones. Se valoran los principios de justicia, no maleficencia, autonoma y beneficencia. En el nio,
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con frecuencia se utiliza el mejor inters del paciente. Un equipo de cuidados paliativos peditricos es un enclave estratgico en una red de asistencia desde el que se coordinan diferentes niveles asistenciales y recursos. Cumple as tambin una funcin integradora de los recursos existentes, coordinando y aprovechando las iniciativas y las estructuras de los diferentes niveles e instituciones. Cuando se requiere en algunas fases de la enfermedad el concurso de los especialistas en cuidados paliativos, la coordinacin de la asistencia con los profesionales responsables del paciente, realizando cuidados compartidos, ayuda a optimizar los recursos humanos y materiales de modo que cada paciente sea atendido segn sus problemas y necesidades con la mayor calidad posible, en el lugar ms adecuado y con los recursos y por los profesionales que requiere su situacin. (Tabla 3) EL DOLOR EN CUIDADOS PALIATIVOS La valoracin del dolor es una prctica que hay que incorporar de forma habitual a los cuidados de los nios en cuidados paliativos. Hay que formularse varias preguntas 1. Tiene dolor? 2. De qu intensidad? 3. Cuntos dolores tiene? En un paciente con problemas distintos pueden coexistir diferentes tipos de dolor de diversos orgenes. Puede haber un dolor visceral por distensin abdominal, dolor neuroptico por compresin nerviosa, zonas de inflamacin y, con frecuencia hay que combinar tratamientos. 4. Cul es el tratamiento adecuado? Todo paciente con dolor crnico puede padecer dolores agudos relacionados con desencadenantes (dolor incidental) y dolores irruptivos (inesperados y sin causa aparente: neuroptico, fractura no detectada). Asmismo hay que evitar el dolor por procedimientos. El tratamiento del dolor puede ser a) Etiolgico, orientado a tratar la causa. Es el ms eficaz y duradero en el tiempo, pero con frecuencia no es posible. b) Fisiopatolgico: destinado a actuar en los procesos que influyen en el agravamiento del dolor o en la estimulacin de terminaciones nociceptivas o c) Sintomtico que es, bsicamente, farmacolgico con el uso de analgsicos y adyuvantes. Los analgsicos se utilizan segn las guas y las recomendaciones de la OMS.
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Los adyuvantes son frmacos no estrictamente analgsicos que estn indicados en determinados tipos de dolor (seo, neuroptico, por espasticidad). Como adyuvantes se usan entre otros los corticoides, antidepresivos, anticomiciales, ansiolticos, benzodiacepinas, el baclofeno o la tizanidina. La morfina es un frmaco eficaz, seguro y barato que debe formar parte del arsenal teraputico en el tratamiento del dolor. Tras realizar una valoracin de la situacin, la pauta habitual es instaurar morfina oral comenzando por una dosis de 0.2 mg/kg de sulfato de morfina cada 4 horas (dosis mxima inicial 5 mg cada 4 horas). Se puede pasar a morfina de liberacin retardada 0.4 mg/kg (mx 10 mg) cada 8 12 horas. En pacientes menores de 6 meses, menores de 10 kg o con dao cerebral, utilizar un tercio de la dosis para comenzar. Se puede usar 0.1 mg/kg cada 6 horas. En menores de tres meses pautar cada 12 horas. Si se pasa a morfina de liberacin retardada usar una dosis total de 0.4 mg/kg/da repartido en 2 3 dosis . La morfina est indicada en el tratamiento de la disnea en pacientes con problemas respiratorios que no responden al tratamiento con terapia respiratoria convencional (farmacolgica y oxigenoterapia). La dosis inicial es 0.1 mg/kg dosis, inicialmente a demanda y, posteriormente de forma pautada. BIBLIOGRAFA 1. The EAPC taskforce for Palliative Care in Children and the Foundazione Maruzza Lefebvre DOvidio Onlus: Pallliative Care for Infants, Children and Young people. The facts. 2009 2. Abu-Saad Huijer H, Benini F, Cornaglia Ferraris P, Craig F, Kuttner L, Wood C, Zernikow B. (European Association of Palliative Care Taskforce for Palliative Care in Children). IMPaCCT: standards for paediatric palliative care in Europe. Eur J Palliat Care 2007; 14(3):109-114 3. Martino Alba R. El proceso de morir en el nio y el adolescente. Pediatr Integral 2007; XI(10):926-934 4. Martino R, Payeras J, Rodriguez S, Rus Macarena. Estado actual de los cuidados paliativos en Espaa. Med Pal, 2009;16(5); 298-302 5. Zernikow B, Michel E, Craig F and Anderson BJ. Pediatric Palliative Care. Use of Opioids for the Management of Pain. Pediatr Drugs 2009; 11 (2): 129-151
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Tabla 1
CATEGORAS DE LA ACT* DE NIOS QUE DEBEN RECIBIR CUIDADOS PALIATIVOS Nios en situacin de amenaza para la vida y en los que un tratamiento curativo es posible, pero puede fracasar y para GRUPO 1 los cuales, el acceso a los cuidados paliativos puede ser necesario junto a las tentativas curativas y/o si el tratamiento fracasa (nios con cncer). Nios en situaciones en las que la muerte prematura es inevitable, pero que pueden pasar largos periodos de GRUPO 2 tratamiento intensivo dirigido a prolongar la vida y tener la posibilidad de participar en actividades normales (fibrosis qustica, enfermedad de Duchenne, infeccin por VIH). Nios con progresin de su enfermedad, sin opciones de tratamiento curativo, en GRUPO 3 los que el tratamiento es exclusivamente paliativo y puede prolongarse, frecuentemente, durante varios aos (atrofia muscular espinal, adrenoleucodistrofia) Nios en situacin irreversible pero no progresiva GRUPO 4 de la enfermedad, con complejas necesidades sanitarias que producen complicaciones y aumentan la probabilidad de una muerte prematura (parlisis cerebral grave, sndromes polimalformativos). * Association for Children with Life-threatening or Terminal Conditions and their Families
Tabla 2: Condiciones de irreversibilidad GRUPO 1: Enfermedad de base potencialmente mortal sin tratamiento. Recada de la enfermedad, progresin de la misma o empeoramiento progresivo del estado clnico del paciente a pesar del tratamiento indicado de primera lnea y tratamientos de rescate. GRUPO 2: Enfermedad de base potencialmente mortal. Progresin de la enfermedad. Empeoramiento progresivo del estado clnico del paciente con: o Limitacin funcional grave.
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Dependencia mantenida de medidas de soporte, (Oxigenoterapia, nutricin artificial, )
Insuficiencia respiratoria restrictiva por deformidades ortopdicas o afectacin neuromuscular.
Disminucin o acortamiento de intervalos libres de complicaciones. GRUPO 4: Empeoramiento progresivo del estado clnico del paciente con: o o o o o Limitacin funcional grave. Dependencia mantenida de medidas de soporte (gastrostoma/oxigenoterapia) Incremento de medidas teraputicas para controlar complicaciones (antiepilpticos) Disminucin o acortamiento de intervalos libres de complicaciones. Insuficiencia respiratoria restrictiva por deformidades ortopdicas o afectacin neuromuscular.
GRUPO 3: Progresin de la enfermedad. Empeoramiento progresivo del estado clnico del paciente con: o o o o Limitacin funcional grave. Necesidad de instauracin de medidas de soporte (gastrostoma/oxigenoterapia) Disminucin o acortamiento de intervalos libres de complicaciones. Incremento de medidas teraputicas para controlar complicaciones. (antiepilpticos)
Enfermedad de base potencialmente mortal.
Tabla 3: Niveles de atencin en Cuidados Paliativos Peditricos (Hospital Nio Jess)

Atencin telefnica 24 h Visitas programadas
Nivel
Denominacin
Quin
Modalidad
A quin
Visitas Urgentes
Lugar
Enfoque paliativo
Pediatra responsable (AP/AE) Pediatra responsable (AP/AE) + UCP
Interconsulta
Pediatra responsable
Profesional
NO
NO
Cuidados compartidos
Consulta externa/exterior
Pediatra responsable + Familia
Profesional + Familia
SI
NO
Consulta UCP + Domicilio
3a
Cuidados paliativos
UCP
Hospitalizacin a domicilio
Familia
Familia
SI
SI
Domicilio
3b
Cuidados paliativos
UCP + Enfermera Hospital
Ingreso hospitalario
Familia + Personal hospital
Familia + Personal Hospital
SI
SI
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Figura 1: El punto de inflexin
Evolucin de la enfermedad
Terminalidad
Tratamientos
Agona
LET?
CMO SOBREVIVIR EN LA PEDIATRA BASADA EN PRUEBAS

Javier Gonzlez de Dios. Hospital General Universitario de Alicante. Universidad Miguel Hernndez. Alicante Co-director de la revista secundaria Evidencias en Pediatra EL CONFLICTO ENTRE LO DESEABLE, LO POSIBLE Y LO APROPIADO EN LA TOMA DE DECISIONES EN PEDIATRA La Pediatra como una especialidad especialmente proclive a desarrollar un modelo de medicina cercana, cientfica y humana. Una medicina que intente ofrecer la mxima calidad con la mnima cantidad (de intervenciones) y en el lugar ms cercano al paciente. Y es en este contexto donde el pediatra asiste continuamente (y en primera lnea) a escenarios en los que se plantean dudas en la toma de decisiones sobre los diversos aspectos de nuestra prctica clnica: El inters de una intervencin teraputica (ej. toxina botulnica en la parlisis cerebral infantil espstica) o preventiva (ej. probiticos en prematuros para prevenir la enterocolitis necrotizante).
La importancia de una prueba diagnstica (ej. EEG en crisis convulsivas febriles complejas) o de cribado (ej. pulsioximetra universal en el recin nacido).
Los potenciales efectos perjudiciales de una intervencin (ej. seguridad de la atomoxetina frente a metilfenidato para el trastorno por dficit de atencin e hiperactividad).
El pronstico de una enfermedad (ej. factores predictivos de secuelas neurosensoriales en grandes prematuros).
La evaluacin econmica (en trminos de coste-efectividad, coste - beneficio y/o coste - utilidad) de intervenciones individuales (ej. palivizumab en recin nacidos con antecedentes de prematuridad y/o cardiopata) o poblacionales (ej. estudio gentico por CGHarray en pacientes con retraso mental no filiado).
En la respuesta a todas estas cuestiones debemos tener en cuenta la propia naturaleza de la Medicina, que se ha definido como la ciencia de la incertidumbre y el arte de la probabilidad. Se reconocen la siguientes reacciones de los mdicos frente a la incertidumbre: intervencionismo (prodigar pruebas y tratamientos, con un peligroso efecto cascada), ansiedad, negacin, paralizacin e indecisin, segui-
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miento ciego de normas y protocolos, acciones impulsivas y no fundamentadas, etc. Esta incertidumbre en observaciones, percepciones, razonamientos, intervenciones y estilos de prctica se conoce como variabilidad de la prctica clnica. Ahora bien, debemos diferenciar la variabilidad legtima y necesaria (debido a la experiencia del clnico, la disponibilidad de los procedimientos y/o a las preferencias del paciente) de aquella otra variabilidad ilegtima (y por tanto innecesaria, como consecuencia de una incorrecta aplicacin de las pruebas cientficas o por no reducir la incertidumbre de forma eficaz). Para evitar, o al menos reducir, esta incertidumbre y variabilidad innecesaria los clnicos han procurado una mejor gestin de los procesos asistenciales y se han planteado distintas estrategias para combatirla: los protocolos, guas y vas asistenciales, los mtodos de consenso y recomendaciones de expertos, las tcnicas de anlisis de decisiones y, tambin, a travs de lo que se ha venido en llamar como Pediatra basada en la evidencia o en pruebas (PBE). La PBE aporta un marco conceptual nuevo para la resolucin de los problemas clnicos, pretendiendo acercar los datos de la investigacin clnica a la prctica mdica. Surge como un medio para que los pediatras afrontemos mejor los retos de la medicina actual y que nos afectan muy de cerca: entre ellos, la existencia de una enorme informacin cientfica y en continua evolucin, la exigencia de ofrecer la mxima calidad asistencial y la limitacin de recursos destinados a la atencin sanitaria. En la PBE se conjugan dos claves: mantenerse al da en los avances de la medicina a travs de los trabajos cientficos publicados que presenten las mejores pruebas cientficas, con la utilidad de dar a nuestros pacientes el servicio mejor y ms seguro. La PBE intenta resolver de la mejor forma posible la ecuacin entre lo deseable, lo posible y lo apropiado en medicina, una ciencia sembrada de incertidumbre, variabilidad en la prctica clnica y sobrecarga de informacin. PEDIATRA BASADA EN PRUEBAS: SOBREVIVIR A LA INFOXICACIN Y CONSEGUIR LA INFORMACIN JUST IN TIME Y JUST IN CASE La llamada explosin informativa (se ha acuado el neologismo infoxicacin) contina vigente y se ha agravado con la popularizacin de Internet. Por otra parte, debido a la constante renovacin de la ciencia, la informacin se hace obsoleta rpidamente; sin embargo, las nuevas publicaciones no sustituyen a las anteriores, sino que conviven con ellas. La dispersin de la informacin, consecuencia muchas veces de la cada vez mayor multidisciplinariedad de
los equipos de investigacin, obliga al profesional a realizar bsquedas en mltiples fuentes, cuya existencia y manejo debe conocer, al tiempo que debe eliminar las redundancias o repeticiones. Un fenmeno bsico de la produccin de publicaciones biomdicas es su crecimiento exponencial. Este exceso de informacin mdica imposibilita estar al da en cualquier tema slo con lecturas o suscripciones personales, pues el flujo de ideas en Biomedicina y Ciencias de la Salud se ha hecho internacional, masivo y de gran velocidad de renovacin. El mdico ha dejado de ser un acumulador de informacin para convertirse en un buscador de fuentes de informacin, y cuyo reto es conseguir realizar una buena gestin sobre el exceso de informacin mdica actual. A continuacin se exponen algunos problemas en la gestin del conocimiento dentro de la Biomedicina y Ciencias de la Salud (sin duda, aplicable a la Pediatra), lo que confirma que todava queda mucho: En Ciencias de la Salud no necesitamos ms informacin, sino ms respuestas. Actualmente se publican en el mundo ms de 100.000 revistas cientficas y tcnicas que dan lugar a dos millones de artculos, y cada ao se editan 150.000 libros, de los cuales unos 40.000 son sobre temas relacionados con las Ciencias de la Salud. Sin embargo, una gran proporcin de esta informacin cientfica no est dirigida a contestar las preguntas que surgen en la prctica clnica habitual, es de desigual calidad y, en muchos casos, redundante. Ms ruido documental que msica de conocimiento. La informacin no es igual a conocimiento. El profesional tiene problemas para reconocer el grano de la paja, es decir, la informacin vlida, importante y que puede transforma en conocimiento para la accin. Los pediatras que toman decisiones, aunque altamente cualificados para la clnica, no siempre poseen las habilidades para evaluar crticamente la informacin que se les proporciona. La MBE intenta ofrecer estrategias para intentar vencer el proceloso mar de la infoxicacin en busca del puerto del conocimiento. La informacin debe poder estar accesible en distintos tamaos de lectura. Hace tiempo que la revista mdica dejo de ser la unidad de informacin/publicacin y, probablemente, tampoco el artculo cientfico, ms bien el producto de resumirlo, sintetizar varios, transformarlo en herramientas para la accin, en forma de lo que
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se ha venido en llamar como unidades de informacin de alto valor aadido. Es necesario conocer y aplicar ciertas reglas de evaluacin y apreciacin crtica para distinguir entre soluciones preliminares y definitivas, para separar el grano de la paja y cuyo objetivo es aportar ms ciencia al arte de la medicina. Se necesitan menos escritores y ms gestores del conocimiento. Un fenmeno bsico de la produccin de publicaciones biomdicas es su crecimiento exponencial: se ha calculado que la informacin en medicina se duplica cada 5 aos, y que pronto este crecimiento ser tal que se duplicar cada 2 aos. Lo que se necesita en Ciencias de la Salud son profesionales que seleccionen, extracten, sinteticen, codifiquen, clasifiquen y evalen el conocimiento explcito para que ste pueda apoyar la toma de decisiones y satisfaga las necesidades de informacin de clnicos, gestores y pacientes. La informacin no est en el lugar adecuado ni en el momento oportuno, esto es, just in time y just in case. Es decir, informacin til en el puesto de trabajo, all donde se toman las decisiones: en las consultas, en las salas de hospitalizacin, etc. De la informacin esttica a la informacin dinmica. Hoy en da no se puede concebir la formacin continuada y puesta al da sin el recurso de Internet. Los contenidos depositados en la red Internet son ya, por su volumen, accesibilidad, variedad y coste, el recurso de informacin ms importante en Biomedicina y Ciencias de la Salud. Pues es justo ahora cuando se est produciendo un nuevo salto en el desarrollo de la red, que pasa de ser un sitio donde almacenar y buscar informacin, a convertirse en un lugar donde esta informacin se genera, comparte, modifica y, adems, se le agrega valor aadido por parte de los usuarios. Esta nueva forma de utilizar la red se ha venido en llamar Web 2.0 y est llamada a ser una revolucin. As pues, la revolucin de la informacin y de las bibliotecas implica que la informacin deja de ser esttica (biblioteca clsica, basada en la autoridad y, principalmente, en forma de texto) a ser dinmica (biblioteca viva, creada por la comunidad de usuarios, en la que los archivos de audio y video empiezan a tener protagonismo, y donde ya apreciamos algunas de sus mltiples caras: weblogs, podcasts, videocasts, webtop, wiki, etc). Internet es una fuente inagotable de datos, si bien no toda la informacin se encuentra validada ni sometida a un panel de
expertos, lo que es uno de sus mayores problemas y que se intenta paliar a travs de los cdigos de calidad y conducta en Internet (HON-Code, Webs Mdicas de Calidad, etc). EL PEDIATRA ANTE LA PBE: PRODUCTOR O CONSUMIDOR DE EVIDENCIAS? La PBE propone un mtodo estructurado para resolver las dudas derivadas de la prctica clnica habitual, mediante 5 pasos fundamentales: Paso 1: Formular una PREGUNTA clara a partir del problema clnico a analizar. Objetivos: aprender a formular preguntas clnicas estructuradas bien construidas y susceptibles de respuesta. Paso 2: BSQUEDA sistemticas de las MEJORES PRUEBAS disponibles en la bibliografa. Objetivos: realizar una bsqueda eficiente en las distintas fuentes de informacin bibliogrfica (primarias, secundarias y terciarias), principalmente a travs de Internet, como herramienta esencial en gestin y manejo de la informacin de calidad cientfica. Paso 3: VALORACIN CRTICA de las mejores pruebas cientficas encontradas. Objetivos: aprender a juzgar si las pruebas cientficas son vlidas (rigor cientfico), importantes (inters en la prctica clnica) y aplicables (en nuestro entorno mdico). Paso 4: APLICABILIDAD de los resultados de la valoracin a nuestra prctica clnica. Objetivos: integrar la evidencia cientfica obtenida con nuestra maestra clnica e incorporarla a la asistencia de nuestro paciente. Paso 5: EVALUAR su RENDIMIENTO, en base a estudios de ADECUACIN de la prctica clnica a la evidencia cientfica. Objetivos: conocer y reconocer la importancia de este paso final de la MBE, lo que fundamenta la utilidad prctica de este paradigma de pensamiento cientfico. Tal como apreciamos, la PBE combina perfectamente la teora (pasos 2 y 3) con la prctica (pasos 1, 4 y 5). A nivel terico implica tener unos mnimos conocimientos en bibliometra y bsqueda de informacin bibliogrfica (paso 2) y en epidemiologa y bioestadstica (paso 3). Pero el objetivo final de la PBE es esencialmente prctico: se parte de un problema clnico a travs de una pregunta estructurada (paso 1) y se finaliza con su aplicacin y adecuacin en nuestra prctica mdica (paso 4). Pero aqu surge el problema ms importante: no es suficiente con crear evidencias, es preciso difundirlas e implementarlas en la prctica clnica (paso 5). Si no, convertimos en un marco terico estril el camino de la PBE. De ah 47.-
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el inters de los estudios que evalan la idoneidad de la prctica clnica, que supone determinar si se provee la asistencia correcta, al tipo correcto de paciente, por las razones correctas y en el momento y lugar adecuados. 2. Lo que variar es el grado de relacin que queramos establecer con la MBE, planteando dos niveles fundamentales de relacin: 1- Productores de PBE: esta situacin es la que sera deseable conseguir. Pero este mtodo supone conocer a fondo tcnicas y hbitos de aprendizaje en PBE. Los foros ms importantes residen en realizar archivos valorados crticamente en revistas biomdicas secundarias, colaborar en revisiones sistemticas, as como en la elaboracin de guas de prctica clnica. Implica conocer las bases tericas del Evidence-Based Medicine Working Group
,
comparacin, outcome (o variable de inters) y tiempo. Saber reconocer en esta pregunta las palabras clave principales para iniciar la bsqueda bibliogrfica. Conocer las ventajas e inconvenientes de Internet para gestionar con eficiencia y seguridad la infoxicacin. Diferenciar las fuentes de informacin en primarias, secundarias y terciarias, por su grado de fiabilidad y su valor dentro de la pirmide del conocimiento de las 6 S (Studies, Synopses of studies, Syntheses, Synopses of syntheses, Summaries y Systems). Saber realizar estrategias de bsqueda en las distintas fuentes de informacin y utilizar los diversos recursos: tesauros, limitadores, booleanos, etc 3. Visitar con cierta frecuencia los metabuscadores de evidencias (ej. TRIPdatabase), los centros de almacenamiento de revisiones sistemticas (ej. Colaboracin Cochrane) y de guas de prctica clnicas (ej. National Guideline Clearinghouse. GuiaSalud), como recursos fundamentales, aunque no exclusivos. Seleccionar buenos recursos en medicina en espaol orientados a la PBE, bien como herramientas de informacin (ej. Biblioteca Cochrane en espaol, Guia Salud) o de formacin (ej. CASPe, GATE), o tambin en forma de portales de salud (ej. Fisterra), webs personales (ej. Web de informacin mdica de Rafa Bravo), revistas secundarias (ej. Evidencias en Pediatra), etc. 4. Aprender a valorar crticamente los distintos documentos cientficos en tres etapas: juzgar si los resultados son vlidos (prximos a la verdad y con rigor cientfico), decidir sin son importantes (y, en consecuencia, valiosos en potencia para el lector en su condicin de clnico) y traducir su aplicabilidad a la prctica
(EBMWG) de la Universidad de McMaster del grupo Critical Appraisal Skills Programme (CASP) de la Universidad de Oxford, o del Grupo de Trabajo de Pediatra Basada en la Evidencia (GT-PBE) de la Asociacin Espaola de Pediatra. 2Consumidores de PBE: aqu estamos englobados la mayora de los pediatras. Consiste en buscar en las fuentes de informacin bibliogrficas las mejores pruebas cientficas producidas por otros e intentar aplicarlas en la prctica habitual, individualizando las circunstancias particulares de nuestro(s) paciente(s). Las fuentes de informacin terciarias, nacidas al amparo de la evidencia, son las ms interesantes, pues suelen llevar implcita la valoracin crtica de los documentos (con el anlisis de la validez, importancia y aplicabilidad). Son las fuentes que se encuentran en la parte superior de la pirmide del conocimiento de las S (figura 1). MANUAL DE SUPERVIVENCIA EN PBE: UN
clnica (a nuestro(s) paciente(s) y en nuestro entorno). Distinguir el mayor rigor cientfico de los diseos que presentan una mejor combinacin de validez interna (rigor cientfico y mayor control del sesgo y del error sistemtico) y de validez externa (genera-lizacin de los resultados). 5. Conocer los conceptos metodolgicos bsicos (epidemiolgicos y bioestadsticas) tiles en PBE: medidas de fuerza de asociacin, medidas de impacto, cociente de probabilidad, intervalo de confianza, etc. Tener claro que en PBE es prioritaria la significacin clnica de los resultados (til para el paciente) ms que la
DECLOGO IMPERFECTO, PERO CON BUENA INTENCIN A continuacin se proponen una serie de habilidades necesarias para realizar una Asistencia sanitaria basada en las mejores pruebas cientficas. Estas habilidades deberan implementarse en la formacin como residentes y consolidarse en nuestra actividad profesional posterior como adjuntos. Lanse los puntos siguientes como un pequeo Manual de supervivencia para convivir (y sobrevivir) a la PBE: 1. Formular correctamente preguntas clnicas estructuradas de inters (para el paciente y para el avance de la ciencia), con sus elementos esenciales: paciente, exposicin,
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significacin estadstica (til para la investigacin; o dicho de otro modo: muera la p, viva el intervalo de confianza). Interpretar correctamente la informacin relativa a los diversos estimadores de efecto de una intervencin: eficacia, efectividad, eficiencia, seguridad, aceptacin, idoneidad, calidad, etc.
9.
Reconocer
los
problemas
existentes
para
generar, acceder y aplicar la evidencia, y las estrategias para llevarlo a cabo en beneficio de una Asistencia sanitaria basada en la evidencia. Realizar un uso sensato de la MBE y limitar la evidence-biased medicine. 10. Saber valorar la experiencia, as como la opinin y satisfaccin de los pacientes, en un modelo actual de toma de decisiones en que la evidencia procedente de la investigacin es slo uno de los cuatro crculos (y perifrico). El paciente ha pasado de ser un elemento pasivo (relacin mdico-paciente paternalista, ya denostada) a ser un elemento activo (relacin
6.
Reconocer la importancia de una revisin sistemtica y de una gua de prctica clnica; y saber evaluar su fiabilidad. Porque no todas las revisiones sistemticas y guas tienen la misma calidad y, por tanto, la misma importancia para nuestra prctica clnica.
7.
Clasificar
las
intervenciones
sanitarias
en
mdico-paciente deliberativa) en la toma de decisiones clnicas.
funcin de sus niveles de evidencia (validez cientfica y nivel de confianza), a partir del que se desarrollan los grados de recomendacin para su utilizacin y aplicacin. Intentar homogeneizar las distintas clasificaciones y optar por el sistema GRADE. 8. Plantear estrategias para mantenerse al da en Pediatra, por medio de los recursos que proporciona Internet, tanto en la Web 1.0 (eTOCs de revistas, alertas bibliogrficas de buscadores, listas de distribucin profesiona, webs mdicas o portales sanitarios de inters, etc) como en la Web 2.0 (RSS, blogs y redes sociales, principalmente). Figura 1.- Pirmide del conocimiento de las S
Y este declogo slo tendr sentido si tenemos presente que el objetivo del pediatra (y del mdico en general) es ofrecer atencin clnica cercana y cientfica, atencin clnica de calidad con seguridad. El lema de este tipo de atencin, ms que en ningn otro contexto, debe ser la mxima calidad con la mnima cantidad, tan cerca del paciente como sea posible, para lo cual se precisa una actitud crtica continua. La PBE plantea mantener viva y actualizada esta actitud crtica continua.
SATD
Sistemas (Systems)
Guas de prctica clnica y libros con metodologa MBE Revistas secundarias; DARE
Compendios (Summaries)
Sinpsis de sntesis (Synopses of Syntheses)
Sntesis (Syntheses)
Revisiones sistemticas
Sinpsis de estudios (Synopses of Studies) Estudios (Studies)
Revistas secundarias
Originales publicados en revistas
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CONFERENCIA DE CLAUSURA
INCLUSA DE MADRID. MS DE CUATRO SIGLOS DE HISTORIA

Jos Ignacio de Arana Amurrio Hospital General Universitario Gregorio Maran (Madrid). La atencin mdica recibida por los nios a lo largo de casi toda la historia la podramos calificar como precaria cuando no inexistente. Una de las mayores desgracias que amenazaban a los nios era la de su abandono en el perodo de recin nacido, algo que significaba prcticamente siempre la muerte del pequeo salvo si era recogido por algn alma caritativa, y aun en ese caso tampoco el futuro era muy halageo. A la hora de hacerse cargo del nio expsito -expuesto o "puesto fuera"- pesaba sobre ellos un factor que los haca rechazables para muchas personas de las que se consideraban a s mismas como "de orden" o "bien pensantes": su casi seguro origen en un amor prohibido o ilcito. Sin embargo, la Iglesia catlica y algunas personas directamente influidas por su pertenencia a ella tomaron pronto la iniciativa de crear instituciones dedicadas a prestar atencin y cuidado a estos nios, como tambin a otros individuos en necesidad perentoria. Los autnticos hospicios de Occidente surgen en la Edad Media: Miln en 787, Montpellier en 1010, Marsella en 1199, Lrida en 1199, Florencia -que sera a partir de entonces el ejemplo seguido en la mayora de los casos- en 1421, Guadalupe en 1480, etc. Casi todos ellos son slo dependencias de hospitales -en el sentido medieval, tan restrictivo, del trmino- atendidos por mujeres con mejor voluntad que ciencia y slo en ocasiones con algn mdico. En Madrid, durante el reinado de los Reyes Catlicos, que tuvieron a esta ciudad por corte varias temporadas, se fund uno de esos hospicios aunque dedicado, como el de Florencia o el de Guadalupe, slo a atender a nios expsitos. Tres cuartos de siglo ms tarde, hacia 1567, se crea en Madrid, en el convento de la Victoria situado junto a la Puerta del Sol, la cofrada de Nuestra Seora de la Soledad y las Angustias con el mismo fin caritativo. Pocos aos despus, muy lejos de all iba a tener lugar un episodio sin aparente relacin con lo anterior. La ciudad flamenca de Enkhuizen era disputada por las tropas espaolas de los tercios y los holandeses rebeldes. Al conquistarla por fin los espaoles encontraron que los enemigos protestantes haban profanado todas las iglesias; un soldado encontr en una de ellas un cuadro de la Virgen de la Paz rodeada de ngeles y con un nio a sus pies y decidi unirla a su escueto equipaje militar para cuando volviera a Espaa. Tras
su regreso, en una de las audiencias que don Felipe II conceda a los veteranos, aquel soldado le regal al rey la imagen rescatada y el monarca, viendo la escena del nio a los pies de la Virgen, decidi a su vez donarla a la cofrada que en la capital se dedicaba a cuidar nios abandonados. En el convento de la Victoria fue entronizada y pronto fue objeto de una enorme devocin entre los madrileos. Pero stos, no saban pronunciar el nombre de aquella lejana ciudad flamenca y comenzaron a utilizar para el cuadro la advocacin de Virgen de la Inclusa. Poco a poco esta palabra sustituy en el habla popular al nombre del convento y cofrada pasando sta a denominarse simplemente Inclusa; la nueva denominacin hizo fortuna y de all se extendi a todas las instituciones espaolas dedicadas como ella a la recogida de expsitos. Las pocas inclusas existentes en Espaa funcionaron durante siglos con gran dificultad debido a la penuria econmica comn a toda la sociedad en ese tiempo y a otros condicionamientos que vamos a ir conociendo. Para poder hacerse una idea dar un dato sobrecogedor: entre 1764 y 1768 se registraron en la inclusa de Madrid 16.699 entradas de nios de los cuales 822 pasaron a los hospicios de desamparados, 2.350 fueron devueltos a los padres, 6.316 murieron en la inclusa, 6.575 murieron mientras vivan con una nodriza externa, 88 "se extraviaron", y quedaron 548. Las fuentes de financiacin para las inclusas eran exclusivamente, hasta el siglo XVIII, las limosnas y las donaciones; cantidades del todo insuficientes para su mantenimiento en unas mnimas condiciones de viabilidad. En el siglo XVIII, con la Ilustracin, parece despertarse en el nimo de ciertos individuos y de algunas entidades laicas una conciencia de solidaridad hacia los nios desamparados y crecieron las aportaciones econmicas, pero nunca lograron cubrir los enormes gastos. Tambin en ese siglo de las Luces se prodigan las normativas legales encaminadas a que se pusiera orden en la fundacin de inclusas y hospicios y a que los estamentos gubernamentales se hicieran cargo de su administracin y funcionamiento. As, una Real Cdula de finales de 1796 ordenaba crear una casa principal de recogida en cada obispado y otras subalternas en cada partido judicial sin que estuviesen alejadas ms de catorce leguas -unos ochenta kilmetros- de la principal. En la misma Cdula se encargaba a los prrocos y a la justicia de cada lugar que al recoger un nio se le hiciese reconocer por un mdico o por una mujer experimentada y que se buscara en la misma localidad una nodriza para l. No obstante, esta orden no lleg a cumplirse porque la inmensa mayora de los pueblos de Espaa no estaban en condiciones de asumir aquel gasto.
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En todas las inclusas existentes se estableci un mecanismo que permitiera mantener el anonimato a quienes abandonaban al nio. Es el torno, una especie de ventana provista de un molinete que giraba sobre un eje vertical. La situacin del torno era siempre en un lugar accesible pero discreto de la fachada a donde pudiera acercarse, casi siempre de noche, el portador de la criatura que una vez dejado el envoltijo haca sonar una campanilla que anunciase al interior la presencia de un nio antes de salir huyendo o quiz quedndose unos momentos hasta comprobar que el torno daba la vuelta y el nio era efectivamente recogido. Algunos nios portaban entre las ropas o los trapos que los cubran algn mensaje. Habitualmente eran papeles escritos con torpe mano y mala caligrafa que denotaba el bajo nivel de los progenitores; pero otras veces la nota dejaba entrever un origen ms alto, una preparacin superior, al menos en quien la escribi que no tena que ser necesariamente la madre o un familiar prximo. En esos papeles se inclua una breve noticia sobre algunos datos de la criatura: si estaba bautizado, su nombre si lo tena, si vivan o no sus padres, en ocasiones la fecha de nacimiento, e incluso, aunque rara vez, la condicin social de los padres y la legitimidad o ilegitimidad de su unin sin mencionar casi nunca sus nombres. El nio era registrado en un libro de entradas donde se hacan constar los detalles de la fecha, la edad aproximada segn la opinin de la persona que lo reciba, los datos que pudiera aportar en algn papel escrito, y las ropas que llevaba. Luego se le lavaba, se le ponan ropas limpias y se abrigaba con mantas o junto a una lumbre para que entrara en calor pues en la mayora de los casos llegaban, en palabras textuales de algunos de estos libros, "pasmaos de fro". La siguiente atencin era el reconocimiento por un mdico que dedicaba un especial cuidado a detectar signos de enfermedades contagiosas y, sobre todo, de sfilis, para en ese caso destinar al nio a una seccin apartada de los dems en la misma inclusa. Tambin, cuando se conoci la vacuna contra la viruela a partir de finales del siglo XVIII, todos los nios eran vacunados incluso cuando todava exista rechazo a dicha tcnica entre la sociedad. Las condiciones sanitarias de las inclusas eran miserables y lo mismo puede afirmarse de las higinicas y ambientales. La mayor parte de los edificios en que se albergaban eran viejas casonas o aledaos de antiguos conventos sin apenas condiciones de habitabilidad, lbregas, con escasa o nula ventilacin, con muy precarios o inexistentes sistemas de evacuacin y, adems, teniendo que ser ocupados por un nmero
cada vez mayor de nios con una dotacin de personal a todas luces insuficiente. La fraccin ms importante entre el personal de una inclusa era la formada por las nodrizas. No era tarea fcil conseguir mujeres lactantes dispuestas a amamantar a varios chiquillos ajenos y por los cuatro escasos cuartos que los regidores de la inclusa podan pagarles. En un principio se exigan varias condiciones a las mujeres aspirantes al cargo: salud contrastada, que fueran robustas, jvenes, madres de ms de un hijo y de menos de seis para garantizar la riqueza de la leche, que no hubiesen abortado, que sus senos fueran anchos y de pezones prominentes, que no tuvieran mal olor de aliento y hasta que sus propios hijos hubiesen sido concebidos dentro de un matrimonio legtimo y cristiano. A la hora de la verdad, sin embargo, ante la escasez de candidatas y la necesidad de ellas, se aceptaba prcticamente a cualquiera: prostitutas, madres solteras o amancebadas, enfermas etc. La nica seleccin que se llevaba a cabo era la de separar a las que tenan el mal glico o ciertas enfermedades de la piel o poca leche para ocuparlas en la alimentacin de aquellos nios en peores condiciones y de los que ya de antemano se esperaba una corta supervivencia. Los mtodos utilizados para determinar la calidad de la leche eran, naturalmente, acordes con los conocimientos de la poca: la de buena calidad habra de ser blanca, sin olor, ms dulce que salada, diluirse bien en agua y una gota de esa leche echada sobre el ojo del nio no debera irritarlo; como condicin accesoria, sera rechazada la leche de las mujeres pelirrojas cuyo temperamento agrio y proclive a la maldad era indudablemente perjudicial para el chiquillo. En vista de que no era posible edificar inclusas fuera de las ciudades y que la provisin de nodrizas adoleca de escasez tanto como de calidad, las autoridades responsables hubieron de arbitrar otros sistemas. Por un lado, se promovi la creacin de almacenes de leche de vaca, denominada fluido vacuno en las Reales rdenes dictadas a tal efecto. Y por otro, se cre una institucin destinada a perdurar hasta ayer mismo: las llamadas Gotas de leche, a donde acudan mujeres que lactaban a sus propios hijos pero que tenan una cantidad de leche suficiente como para donar un poco con destino a los nios acogidos en la inclusa. Debido a la falta de medios para conservar durante mucho tiempo esa leche, deba de ser consumida en el mismo da y en otras ocasiones se coca para su administracin posterior. En Madrid la Gota de Leche continu cumpliendo su misin hasta los aos sesenta.
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A partir del siglo XVIII se comenz a promover otra idea que luego se desarroll al mximo. Ya que no era posible construir las inclusas en el campo se trataba de que los nios expsitos fueran acogidos en el mbito rural por familias a las que se compensara econmicamente por ese trabajo. En el archivo de la inclusa de Madrid figuran innumerables contratos de este tipo con toda clase de especificaciones. A las nodrizas que se hacan cargo de los nios se les pagaba una parte en dinero y otra en especie, sobre todo en forma de alimentos como legumbres y carne. Los administradores de la inclusa tuvieron que habilitar un cuerpo de inspectores que recorriesen aquellos pueblos para poner coto a la serie de irregularidades que se venan cometiendo. Algunas nodrizas daban a beber a los nios jugo de adormidera para que no las molestasen, o cmo restregaban sus mejillas con polvos rubificantes para hacerles parecer sonrosados y sanos ante la visita de un inspector o frente a la curiosidad de los vecinos. Otras veces vendan la carne que les haba suministrado la inclusa para la dieta de los nios. Por ltimo, en un elevado nmero de casos, si el nio falleca, lo cual era por desgracia bastante frecuente, se ocultaba su muerte para seguir cobrando el estipendio; y as durante aos si haba suerte de que no llegase por all la inspeccin o se poda burlar sta alquilando para la ocasin el nio de otra familia. La adopcin no era una prctica habitual en la sociedad de todos esos siglos. Las familias que tenan hijos propios los tenan en gran nmero -aunque muchos muriesen en edades precoces por las infinitas plagas que entonces se cebaban en la edad infantil-, y quienes no tenan hijos no solan considerar la posibilidad de adoptar a uno de esos nios expsitos. En nuestros das el problema viene a ser casi justamente el contrario: el nmero de solicitudes de adopcin supera con creces el de nios en disposicin de ser adoptados. La inclusa de Madrid permaneci durante ms de dos siglos en su emplazamiento inicial de la Puerta del Sol. En 1801, ante el deplorable estado de los edificios, ms parecidos a una ruina que a un lugar donde pudieran vivir nios y adultos, se decide su traslado a lo que entonces eran los llamados barrios bajos, por su proximidad al ro. La primera ubicacin elegida fue otro viejo y tambin medio ruinoso edificio en la calle del Soldado, hoy calle de Barbieri, conocido por el nombre de Galera vieja porque haba sido anteriormente crcel de mujeres de la Villa. Slo tres aos ms tarde se trasladan a la calle de la Libertad, cerca del Palacio Real, y por fin, en 1807 y tras arduas gestiones administrativas con el concejo y hasta con la intervencin del propio monarca Carlos IV, la
Inclusa se instala en el enorme casern de la calle Embajadores donde ya se encontraba el Colegio de La Paz, dedicado a recoger a mujeres y nias menesterosas. En el ao 1929 la Diputacin Provincial de Madrid, de la que dependen los organismos de Beneficencia, dispone la construccin de un edificio totalmente nuevo para alojar la Inclusa. Se trata de un amplio terreno en la entonces alejada calle de ODonnell, propiedad de la Junta de Damas que rega la institucin. Abierto al campo que circundaba la ciudad por ese extremo, con amplias dependencias interiores y grandes jardines, con una hermosa galera orientada al sur para que los internos pudieran disfrutar del agradable y teraputico sol, el edificio supuso un revolucionario avance en el modo de atender a los nios. Un detalle decorativo de esa fachada merece la atencin del viandante que pasa junto a ella. Se trata de dos relieves de cermica representando a dos recin nacidos fajados, imitacin exacta de los que adornan la fachada del Hospital de los Inocentes de Florencia y que en el siglo XV model el artista del Renacimiento Andrea della Robia. La Inclusa perdi en buena hora ese nombre, que, a pesar de todo, pervivi en el habla de los madrileos, para pasar a llamarse Instituto Provincial de Puericultura aunque sigui manteniendo sus funciones de acogida y cuidado de los nios abandonados de una u otra forma por sus padres. A comienzos de los aos setenta se decidi el traslado de la Inclusa, del Instituto, a su actual ubicacin en la carretera de Colmenar Viejo, y volvi a cambiar de nombre, ahora por el de Casa de los Nios, perdiendo, pues, toda connotacin peyorativa para los all acogidos. Durante la Guerra Civil se vivi en la Inclusa madrilea un episodio que por s mismo merecera un estudio aparte por los componentes que tuvo de epopeya sin que faltaran los tintes dramticos. Con la aproximacin de los frentes de combate a la capital se hizo conveniente la evacuacin de los nios acogidos, al igual que se haba hecho con una parte importante de la poblacin civil. El entonces director, doctor Jaso Roldn, tom personalmente las riendas del asunto con conversaciones con las autoridades civiles y militares y se dispuso la creacin de Colonias Escolares en zonas de la pennsula lo ms alejadas posible de la crudeza blica. Se eligieron las regiones levantina y manchega y se dispusieron asentamientos en varios pueblos de Valencia, Castelln, Alicante y Ciudad Real no slo para los nios sino asimismo para las nodrizas, las madres internas con sus hijos y el personal sanitario y auxiliar. El propio Jaso, acompaado de su esposa y de su suegro, tom parte en las labores de evacuacin de algunos de los grupos,
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viviendo episodios del mayor dramatismo como cuando, tras perder el transporte ferroviario cerca de Colmenar de Oreja, tuvieron que recurrir a la ayuda de unos milicianos para que stos, fusil en mano, obligasen a parar a varios camones de los que pasaban junto a ellos sin detenerse ante el espectculo de nios y cuidadores en penossima situacin de abandono. Luego, nuevamente sin medios de transporte en la estacin de ferrocarril de Alczar de San Juan, vino en su ayuda la buena voluntad del jefe de la estacin que prcticamente los escondi en unos vagones de mercancas en los que por fin llegaron a Valencia en las condiciones que son fciles de imaginar. BIBLIOGRAFA 1. Arana Amurrio, Jos Ignacio de: Historias curiosas de la medicina. Madrid. Espasa-Calpe. 1994. 2. Arana Amurrio, Jos Ignacio de: Pediatra. 4000 aos de Historia. Madrid. You & Us. 2011. 3. De Pablo Gafas, Alicia: Nios expsitos y medicina infantil en Espaa a principios del siglo XIX. Medicina e Historia, n 39. 1991 (tercera poca). 4. Espina Prez, Pedro: Historia de la Inclusa de Madrid. Oficina del Defensor del Menor en la Comunidad de Madrid. 2005. 5. Morales, Juan Luis: El nio en la cultura espaola. Madrid. Imprenta de los Talleres Penitenciarios de Alcal de Henares. 1960 6. Olivares, ngel J.: Paisajes Histricos de Madrid. Madrid. Ediciones La Librera. 2002. 7. Vidal Galache, Florentina y Benicia: Bordes y bastardos. Una historia de la Inclusa de Madrid. Madrid. Compaa Literaria. 1994.
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COMUNICACIONES
febrcula e irritabilidad y dndose de alta a los 4 das.
ENDOCRINOLOGA Y NUTRICIN PEDITRICA
Se suspende el tratamiento a las 5 semanas, con funcin tiroidea normal. COMENTARIO: Dado que las manifestaciones clnicas del HN suelen aparecer a partir de las 48 h de vida y no se detecta en cribado metablico, debe realizarse seguimiento a los hijos de madre con EG.
HIPERTIROIDISMO: CAUSA INFRECUENTE DE FIEBRE EN EL PERIODO NEONATAL ENFERMEDAD DE GRAVES EN LA EDAD

Oro Hernndez, Mireya; Alonso Cristobo, Mercedes; Cabezas Tapia, Maria Elena; Manzano Blanco, Santiago; Cedena Romero, Pilar; Garca-Vao Bel, Carlos. Hospital del Tajo (Aranjuez, Madrid). ANTECEDENTES: Un 1-5% de los hijos de madres con enfermedad de Graves (EG) presentar hipertiroidismo neonatal (HN), con sintomatologa y gravedad variables. CASO CLNICO: Paciente de 16 das consulta por febrcula e irritabilidad de 24 horas de evolucin. Antecedentes personales: Embarazo con tratamiento materno con metimazol por EG. Parto a trmino, eutcico. Peso 3800 g. Cribado metablico normal. Exploracin fsica: Peso: 3900 g, T axilar 37.8C. Buen estado general, sin alteraciones. Aporta analtica a las 48 h de vida: T.S.H.: Muestra insuficiente, T4 y T3 libre normales, inmunoglobulinas estimulantes del tiroides (TSI) >40 mU/ml (>1: positivo). Tras estudio analtico al ingreso, se descarta infeccin y se diagnostica de hipertiroidismo (T.S.H 0.0400 U/ml (0.8 8.2), T4 libre 2.28 ng/dl (0.78 - 2.19), T3 libre: 6.0 pg/ml (2.8 - 5.2)), con TSI 27.5 mU/ml. Inicia tratamiento con metimazol a 0.5 mg/kg/da, cediendo RESULTADOS: Quedan resumidos en la siguiente tabla: OBJETIVO: Describir las caractersticas y evolucin clnica. MATERIAL Y MTODOS: Estudio descriptivo mediante revisin de 16 pacientes menores de 14 aos diagnosticados de hipertiroidismo desde 1999-2012. INTRODUCCIN: El hipertiroidismo es una patologa infrecuente en la edad peditrica, siendo la enfermedad de Graves (EG) la causa ms frecuente. Se caracteriza por bocio, sntomas adrenrgicos y exoftalmos. La prevalencia es 0,02%, siendo el pico de incidencia mximo en nias adolescentes. Doyle Snchez, Mara; Gonzlez Castillo, M Llanos; Garca Villaescusa, Lourdes; Cabezas Tapia, M Elena; Ruiz Cano, Rafael Complejo Hospitalario Universitario de Albacete
PEDITRICA: REVISIN DE NUESTRA CASUSTICA
N 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16
Sexo Varn Varn Mujer Varn Mujer Mujer Mujer Varn Mujer Varn Mujer Mujer Mujer Mujer Mujer Mujer
Edad decimal dx (aos) / Tanner 13,40/ IV 9,75/ I 12,12/ I 11,83/ I 9,50/ I 9,80/ I 12,30/ V 10,80/ IV 11,25/ I 8,33/ I 9,80/ I 10,40/ II-III 8,90/ I 9,00/ I 12,80/ II 6,50/ I
Motivo 4,6 2,4,5 7,8 1,2,4,5,6 7 2,7 2,7,9 1,2,3,6 7 1,7 1,7 8 7 4,7 7 1,7
TT M+LT+P M+LT+P M+LT M+LT M+LT M+LT M+LT M+LT M+LT M+LT+P M+LT+P M+LT M+LT M+LT M M
Tiempo tt (semanas) 108/99/3 108799/4 164/176 108/99 396/360 85/67,5 85,5/67,5 54/45 270/135 Traslado Hospital 144/96/8 136/128 64/108 168/164 64 56
Recada Si Si No No Si No No Si Si Traslado Hospital No No No No En tt En tt
Enf asociada No No Trisomia 21, celiaca No No Sd. Sotos, celiaca No Trisomia 21 No No No No No Orbitopata tiroidea No No
Evolucin Ciruga I131 Hipotiroideo Eutiroideo Eutiroideo Eutiroideo Eutiroideo Eutiroideo Ciruga En tt En tt Eutiroideo Hipotiroideo Eutiroidea En tt En tt
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(1: Taquicardia; 2: Cambio carcter; 3: Ansiedad; 4: Exoftalmos; 5: Problemas de atencin; 6: Prdida peso; 7: Bocio; 8: Hallazgo analtico; 9: Otros; M: metimazol; LT: levotiroxina; P: Propranolol) Todos los casos presentaban anticuerpos TSI y antiperoxidasa.Se realiz ecografa tiroidea en 15 casos y gammagrafa tiroidea en 2, con signos radiolgicos compatibles con EG.El tratamiento inicial fue en el 100% de los casos metamizol 0,48 mg/Kg/da. Han finalizado tratamiento 11 pacientes, presentando recada 5 de ellos (45,5%). 2 de los casos, evolucionaron espontneamente a hipotroidismo. La duracin media del tratamiento fue 152,95 +/- 99,21 semanas. CONCLUSIONES: El bocio es el sntoma principal en pediatra. La ecografa tiroidea es la tcnica de imagen de eleccin, siendo necesaria la gammagrafa tiroidea en aquellos casos de duda diagnstica. El tratamiento de eleccin es el tiamazol, bien slo o asociado a levotiroxina, por su seguridad y eficacia en la edad peditrica.
nar tratamiento: 14,95 aos (13,2-17,2), con una mediana de duracin de 5 aos (0,29-9.8). El 80% de los casos con anticuerpos positivos y el 100% de nios con obesidad/sobrepeso continan con tratamiento. CONCLUSIONES: En nuestros pacientes la presencia de obesidad/sobrepeso y/o anticuerpos positivos se asoci con la necesidad de mantener el tratamiento.
PATOLOGA TIROIDEA EN NIOS CON SNDROME DE DOWN: 20 AOS EN LA CONSULTA DE ENDOCRINOLOGA PEDITRICA
Gonzlez Castillo, M LL.; Ruz Cano, R.; Doyle Snchez, M.; Vzquez Garca, S.; Ramrez Martnez, N.; Martnez Garca, M.J. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete INTRODUCCIN: Es admitida la elevada frecuencia de enfermedades tiroideas, autoinmunes o no, en los pacientes con sndrome de Down (SD), pero, recientemente, se cuestiona la necesidad del control de la funcin tiroidea en menores de 20aos y no se encuentra mayor frecuencia de hipotiroidismo congnito (HC) disgentico. Con este estudio hemos querido conocer lo que ocurre en nuestros pacientes con SD. MATERIAL Y MTODO: Se revisaron los 45 pacientes con SD y disfuncin tiroidea seguidos en nuestra consulta desde 1992. RESULTADOS: La edad media al diagnstico fue 5 aos (extremos 0,19-14,644 aos, mediana 3,907 aos), 27 mujeres (M) y 18 varones (V). La funcin tiroidea se resume en la siguiente tabla:
AC TrataGammagrafa Eut-pica 4 No Patologa N AF antitiroimiento deos(+) HC HF H subclnico TSH > 10 TSH 5,5-10 Hipetiroidismo TOTAL 14 20 3 45 6 (42%) 5 (25%) 0 15 (33%) 5 (36%) 3 (15%) 3 (100%) 15 (33%) Si No Si 25 (55.6%) No No No 4 4 4 2 2 0 4 (100%) Si Si
HIPOTIROIDISMO SUBCLNICO: REVISIN DE UNA SERIE DE CASOS

Villamor Martn, Raquel; Maldonado Toral, Mara Jos; Brea Prieto, Lidia; Rivas Mercado, Carmen Mara; Guerrero Alzola, Fabiola; Ceal Gonzlez-Fierro, Mara Jess. Hospital de Mstoles (Madrid) INTRODUCCIN: El hipotiroidismo subclnico (HS) se define como una elevacin de la TSH con valores de T4 normales. Su significado clnico es debatido y existe controversia en cuanto al tratamiento. OBJETIVO: Estudiar caractersticas clnicas, analticas y evolutivas de pacientes diagnosticados de HS. MTODOS: estudio descriptivo retrospectivo de 20 casos mediante revisin de historias clnicas. Anlisis estadstico mediante SPSS 17. RESULTADOS: Se evaluaron 20 pacientes, 60% varones. Edad al diagnstico: 2,1-14 aos. Motivo de peticin de analtica: sobrepeso (35%), bocio (25%) y talla baja (25%). 70% con familiares afectos. Prueba de imagen (ecografa y/o gammagrafa tiroidea) realizada en el 65%, siendo patolgica en 40%. Anticuerpos A-TPO positivos en el 25%. Se inici tratamiento con valores de TSH de 9,70 uUI/ml de mediana (5.835), T4 normal. 70% continan con tratamiento (35% seguimiento en consulta de adultos). Alta del 25%, con normalizaron de TSH. Mediana de edad al termi-
HC: Hipotiroidismo congnito; HF: hipotiroidismo franco; AF: antecedentes familiares.
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4 de nuestros pacientes desarrollaron enfermedad celiaca (8,9%) y ninguno presenta DM. CONCLUSIONES: En nuestra serie, en contra de lo esperable, hay predominio de mujeres.La positividad de los anticuerpos predice una mayor necesidad de tratamiento.En ningn caso de hipotiroidismo congnito se demostr disgenesia tiroidea.Dado el alto nmero de nios con SD con disfuncin tiroidea que precisa tratamiento durante el periodo prepuberal, parece conveniente seguir las recomendaciones de la AAP y controlar la funcin tiroidea anualmente desde el nacimiento.
INTRODUCCIN. El objetivo del presente estudio es describir las caractersticas clnico-analticas y epidemiolgicas de los casos de diabetes mellitus tipo 1 (DM1) diagnosticados durante 7 aos en el Hospital Virgen de Salud de Toledo. MTODOS. Estudio descriptivo retrospectivo de la forma de presentacin de DM1 en pacientes menores de 15 aos, atendidos desde 1 de enero de 2005 a 31 de diciembre del 2011. RESULTADOS: Se han registrado 95 pacientes, 58.9% varones. Para analizar los datos se dividi a los pacientes en 3 grupos: menores de 5 aos, de 5 a 9 aos, y mayores de 10. Los datos se resumen en la
CARACTERSTICAS CLNICO-ANALTICAS DE LA PRESENTACIN DE DIABETES MELLITUS TIPO 1 EN 95 PACIENTES

Santos Herraiz, Paula; Rojo Portols, MPilar; Sevilla Castellanos, MIsabel; Carcavilla Urqu, Atilano Jos; Ortiz Valentn, Irene; Aragons Gallego, ngel Hospital Virgen de Salud (Toledo) Tabla 1: 0-4 aos n Edad Hospitalizacin CAD Glucemia HbA1c Das de evolucin clnica: 23 2.781.16 100% 65.2% 520171 9.82.79 11.88.2 5-9 aos 42 7.051.32 95.2% 47.6% 416166 11.42.37 28.5129.6
tabla
1.
La
mayora
requirieron
hospitalizacin
(96,8%), el 44,2% en UCIP. El sntoma predominante fue poliuria (86,3%) seguido de polidipsia (83,2%). Un 84 % present autoanticuerpos pancreticos positivos. Los Ac antiinsulina fueron positivos con ms frecuencia en el grupo de menor edad (p<0,05).
10-14 aos 30 11.271.36 96.7% 23.3% 445251 14.816.06 28.3826
Total 95 7.353.4 96.8% 44.2% 450.56200 12.129.36 24.3925.8
p NS NS NS <0,01 NS <0,01 <0,01
CONCLUSIONES. La presentacin clnica de DM1 a edades tempranas se asocia a una evolucin ms corta de los sntomas, descompensacin metablica ms grave, y positividad de anticuerpos antiinsulina. La elevada proporcin de casos de CAD, sostenida en el tiempo de estudio, hace deseable el desarrollo de programas de prevencin de este tipo de presentacin.
INTRODUCCIN: Los hbitos alimentarios inadecuados y el sedentarismo contribuyen al aumento de la obesidad infantil. Un desayuno equilibrado tiene repercusiones en el mantenimiento de la salud y en el rendimiento fsico e intelectual. La actividad fsica y el deporte son uno de los instrumentos educativos ms eficaces para la formacin en valores como la convivencia, la solidaridad y el respeto al medio ambiente. OBJETIVO: Preparar un desayuno saludable en fami-
PRIMERO DESAYUNA, DESPUS AL COLEGIO, EN BICI O ANDANDO

Ruiz-Chrcoles, E.; Lastra Gayo, P.; Llobera Serra, P.; Mesa Garrido, P.; Prieto Montes, C.; Escobar Gallego, M. Centro de Salud Mara Jess Hereza (Legans, Madrid)
lia durante el fin de semana. Saber los conocimientos de los padres con respecto al desayuno saludable tras una intervencin en el colegio Francisco de Quevedo. Fomentar el ejercicio fsico para llegar al colegio. MATERIAL Y MTODO: Realizar la actividad Hoy desayunamos juntos y hacer un dibujo o foto del mismo.
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Se reparti una encuesta de hbitos de ejercicio fsico. Se implant el bicibs, una iniciativa para llegar al colegio en bicicleta. Cuenta con unas paradas donde se recogen a los participantes. RESULTADOS: Participaron 175 familias. El 95% respondi que un desayuno saludable est formado por fruta, lcteo y cereal. Todos consideraban que se debe emplear 10-15 minutos y que convena que fuera variado. El 21% considera que el desayuno es importante porque es la primera comida del da, el 34% porque da energa y el 42% seala las dos anteriores. Con los dibujos y fotos se realiz una exposicin. El 86% de los nios realiza ejercicio fsico fuera del horario escolar (35% natacin, 18% futbol, 13% judo, 11% voleibol, 12% gimnasia). Todos creen que la alimentacin saludable junto con la actividad fsica contribuye a la disminucin de la obesidad.
METODOLOGA: Proyecto de intervencin a nivel comunitario y escolar mediante una exposicin en la sala de espera del centro de salud, donde se atiende a 30,000 personas, 4,600 nios. RESULTADOS: La exposicin ha sido visitada por 75 alumnos del CEIP Francisco de Quevedo, 50 del Joan Mir y 100 del Marqus de Legans. Se ha explicado a los nios la importancia de una alimentacin saludable y la prctica de ejercicio fsico. Los profesores han tratado el tema en el aula y sus trabajos han quedado expuestos. Los nios y los profesores vienen hasta el centro de salud caminando. Esta educacin se realiza tambin en consulta, despus de haber visto y ledo lo expuesto. CONCLUSIONES: En la infancia se consolidan los
El 53% de los nios va al colegio andando, el 25% en coche y el 22% algunas veces en coche y otras andando. Participaron 35 nios en el bicibs acompaados por adultos. Se colocaron aparcabicis en el colegio. CONCLUSIONES: Es importante fomentar el consumo de fruta en el desayuno. La infancia es el mejor momento para instaurar unos hbitos saludables. La escuela es el mejor lugar para fomentar unos hbitos de vida y alimentacin saludables. El colegio es un sitio ideal para la promocin de la actividad fsica.
hbitos saludables que durarn toda la vida. Es imprescindible una educacin en unos hbitos de vida saludables para mejorar la calidad de vida de toda la poblacin. Prevenir es mejor que curar.
MEJORA EN EL MEN DEL COMEDOR ESCOLAR

Ruiz-Chrcoles, E.; Muoz Gonzlez, L.; Garca Ron, G.; Villardn Tabares, A.; Delgado, S.; Esperalta Fuentes, J. Centro de Salud Mara Jess Hereza (Legans, Madrid)
EDUCACIN PARA LA SALUD EN LA SALA DE ESPERA

Ruiz-Chrcoles, E.; Muoz Gonzlez, L.; Sierra Borromeo, J.; Escobar Gallego, M.; Mesa Garrido, P.; Prieto Montes, C. Centro de Salud Mara Jess Hereza (Legans, Madrid)
INTRODUCCIN: Cada da es mayor el nmero de nios que desayunan y comen en el colegio. El comedor escolar debe de ser un ejemplo de alimentacin saludable OBJETIVO: Mejorar el men. Aumentar el consumo de frutas, verduras y pescados. MATERIAL Y MTODOS: Se revisaron las raciones
INTRODUCCIN: La obesidad es una enfermedad crnica que afecta tanto a adultos como a nios. La alimentacin adecuada permite mantener la salud y prevenir enfermedades. OBJETIVO: Ensear a comer y fomentar el ejercicio fsico en el centro de salud. Prevenir la obesidad. Fomentar cambios permanentes que impliquen a toda la familia.
de alimentos del men de un colegio con 464 alumnos durante 24 meses. RESULTADOS: El 13% desayuna y el 72% come en el colegio. Se aumenta la verdura de 13 a 15 raciones, fruta de 12 a 16, pescado de 7 a 9. Se disminuye la carne de 14 a 12 y lcteos de 17 a 14. Se disminuyen fritos de 4 a 2 y dulces de 3 a 1.
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La carne predomina (56%) frente al pescado (28%) antes y despus de la intervencin: carne (48%) y pescado (36%).
Del 73% al 81% recomienda la lactancia materna como nico alimento hasta los 6 meses. Del 60% al 94% han odo hablar de hospitales amigos
Se eliminan los precocinados y empanados. Se sustituye el zumo envasado por fruta fresca y la bollera industrial por pan con aceite de oliva y tomate natural. CONCLUSIONES: El consumo de frutas, legumbres, verduras y hortalizas no alcanza el mnimo recomendado. Hay un exceso de carnes y lcteos. Podemos aumentar la calidad nutricional de los mens escolares. La escuela es el medio ptimo para la formacin nutricional.
de los nios. Del 32% al 0% creen que la leche aguada es leche de bajo nivel nutricional. Del 32% al 73% la leche aguada es la leche de inicio de cada mamada. El 90% en ambos periodos afirma que la cantidad de leche no depende del tamao de los pechos. Del 51% al 18% recomienda para el cuidado de los pezones el lavado de agua y jabn. Del 44% al 81%, una correcta posicin al amamantar
MEJORA DE LOS CONOCIMIENTOS DEL PERSONAL SANITARIO SOBRE LA LACTANCIA MATERNA

Ruiz-Chrcoles, E.; Muoz Gonzlez, L.; Sierra Borromeo, J.; Prez Puentes, A.; Garca Ron, G.; Snchez Soriano, J.A. Centro de Salud Mara Jess Hereza (Legans, Madrid) INTRODUCCIN: La formacin del personal sanitario del centro de salud tambin es un pilar fundamental para la promocin de la lactancia materna. OBJETIVO: Investigar los conocimientos de los 41 profesionales de la salud de un centro de atencin primaria de Legans. MATERIAL Y MTODO: Cuestionario al mismo personal sanitario, en dos periodos separados por 8 meses (enero y septiembre 2011). Formacin tras encuesta. RESULTADOS: A los 8 meses respondi el 45% de los mdicos y el 35% de los enfermeros. Todos consideran que la lactancia materna es el alimento de mejor calidad para el recin nacido. Del 17,5% al 0% considera que durante el segundo ao de vida, la leche materna es de baja calidad. Del 10% al 0% suspende la lactancia si la madre toma amoxicilina. Del 35% al 19% suplementa con bibern al amamantado cuando llora de hambre.
para evitar las grietas. Del 82% al 88% recomienda la primera mamada inmediatamente tras el parto. Del 15% al 0% administrara glucosado para evitar la hipoglucemia. Del 25% al 6% administrara un bibern hasta que tenga lugar la subida de la leche. Del 90% al 100% recomienda dar pecho cada vez que el beb pida. Del 60% al 38% cree que los chupetes no interfieren ni dificultan la lactancia materna. Del 56% al 75% recomienda que el recin nacido permanezca da y noche con la madre. El 41% en ambos periodos contesta que la primera toma debe ser al menos 3 horas despus del parto. Del 7% al 0% suspende la lactancia si mastitis. Del 70% al 50% recomienda lavar el pecho antes y despus de cada toma. Del 30% al 25% no recomienda dar el pecho si madre portadora hepatitis B. Nadie suspende la lactancia materna cuando el beb tiene diarrea. Del 98% al 100% los que recomiendan lactancia materna en gemelos. Del 43% al 0% responden mal ms de 6 de las 24 preguntas.
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CONCLUSIONES: La capacitacin del personal sanitario a lo largo del tiempo es clave para promocionar la lactancia materna. Todo el personal debe informar acerca de la mejor alimentacin para el recin nacido.
UTILIDAD DE LAS PRUEBAS DIAGNOSTICAS PARA LEISHMANIASIS VISCERAL EN NUESTRO MEDIO

Hurtado Muoz, Irene; Roa Francia, Miguel ngel; De la Parte Cancho, Mara; Terol Espinosa de los Monteros, Covadonga; Maldonado Toral, Maria Jos; Garca-Ballesteros Navas, Ana Esther Hospital Universitario de Mstoles (Madrid)
INFECTOLOGA PEDITRICA
INTRODUCCIN: La leishmaniasis visceral (LV) es una enfermedad infrecuente en nuestro medio, cuyas pruebas diagnsticas tienen una rentabilidad variable. OBJETIVOS: Conocer la utilidad de las mtodos diagnsticos de los que disponemos para LV infantil. MTODOS: Garca-Bermejo Garca, Clara; Alonso Cristobo, Mercedes; Manzano Blanco, Santiago; Moreno Snchez, Rubn; Cedena Romero, Maria Pilar; Garca-Vao Bel, Carlos Hospital del Tajo (Aranjuez, Madrid) INTRODUCCIN: La tuberculosis es una enfermedad sistmica que puede afectar a cualquier rgano. La forma ms grave en la infancia es la meningitis tuberculosa. La dificultad del diagnstico de esta entidad radica en la inespecificidad de los sntomas. CASO CLNICO: Lactante de 8 meses que ingresa para estudio por fiebre prolongada. En los antecedentes, destaca un ingreso a los 7 meses por neumona en lbulo superior derecho con Mantoux negativo, y anemia microctica. De origen peruano, convive con sus padres, sin antecedentes familiares. Presenta condensacin en lbulo superior derecho en la radiografa, similar a la imagen del ingreso anterior, con anemia. Se repite el Mantoux siendo positivo en esta ocasin. Se realiza entonces un TAC donde se aprecian adenopatas mediastnicas, atelectasia de lbulo medio, y cavitacin en lbulo inferior derecho, compatible con tuberculosis pulmonar, inicindose tratamiento con cudruple terapia. A los 3 das presenta un pico febril sin cambios clnicos, con somnolencia e irritabilidad 24 horas despus. Se realiza una puncin lumbar, obtenindose resultados compatibles con tuberculosis menngea. CONCLUSIN: En pacientes con Tuberculosis, ante la mnima sospecha de afectacin del sistema neurolgico hay que descartar afectacin meningoenceflica, ya que es una entidad con gran mortalidad y secuelas neurolgicas graves. INTRODUCCIN Y OBJETIVOS: La Tuberculosis es considerada una emergencia global de salud, siendo importante su sospecha y adecuado manejo diagnstico-teraputico. Lpez Andrs, Nerea; Rubio Jimnez, M Eliana; Cid Pars, Ester; Pascual Bartolom, Eva; Garca Mazario, M Jess; Arriola Pereda, Gema. Hospital General Universitario de Guadalajara CONCLUSIONES: Tanto la visin directa como el cultivo de Leishmania spp. presentan baja rentabilidad en el diagnstico de LV en nuestra muestra. La inmunofluorescencia y la PCR en sangre o MO presentan buena sensibilidad, mientras que la deteccin de antigenuria es de escasa sensibilidad en este estudio. RESULTADOS: Se confirma la infeccin en 8 pacientes. La mediana de la edad al diagnstico es 1,8 aos (0,3-9,3). La inmunofluorescencia resulta positiva en el 75% (6/8) y la deteccin de antgeno en orina en el 66,6% (2/3). En sangre, la visin directa es positiva en un 12,5% (1/8), con cultivo positivo en el 14,3% (1/7) y PCR positiva en el 85,7% (6/7). Se realiza biopsia de mdula sea (MO) en todos los casos (n=8), siendo positiva la visin directa y/o el cultivo en el 25% (2/8), con PCR positiva en el 100% (5/5). Estudio descriptivo retrospectivo en
MENINGITIS TUBERCULOSA, A PROPSITO DE UN CASO
pacientes < 14 aos, diagnosticados de LV entre 1997 y 2011 en el Hospital Universitario de Mstoles.
ENFERMEDAD TUBERCULOSA: CARACTERSTICAS EPIDEMIOLGICAS Y MANEJO DIAGNSTICO-TERAPUTICO EN UN HOSPITAL DE SEGUNDO NIVEL
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MTODOS: Estudio descriptivo retrospectivo de las tuberculosis diagnosticadas en 4 aos en un hospital secundario. RESULTADOS: Se diagnosticaron 14 tuberculosis pulmonares y 1 tuberculosis miliar. La media de edad fue 4 aos con similar distribucin por sexos. La mitad de los pacientes era de procedencia rumana. Ninguno haba recibido vacuna BCG. El diagnstico se realiz principalmente por estudio de contactos, por familiar afecto (81%). Un caso se present como fiebre prolongada y otro con eritema nodoso. La alteracin radiolgica ms frecuente fueron adenopatas mediastnicas (94%). En el 31% de los casos se realizaron otras pruebas complementarias: TAC torcico, ecografa torcica o abdominal, fondo de ojo, puncin lumbar. En el 37,5% se aisl Mycobacterium Tuberculosis en jugo gstrico o esputo, sin detectar resistencias. Todos los pacientes recibieron tratamiento al menos durante 6 meses, con buena evolucin. Presentaron hipertransaminasemia transitoria el 25%. CONCLUSIONES: 1.- Mayor incidencia de enfermedad tuberculosa en poblacin inmigrante. 2.- El diagnstico se realiz por estudio de contactos en la mayora de los casos. 3.- La forma clnica predominante fue tuberculosis pulmonar 4.- Todos con adenopatas hiliares en con la el radiografa de trax. evolucionaron favorablemente tratamiento.
CASO CLNICO: Nia de 8 aos, sin antecedente previos de inters, salvo herpes labial recidivante. Ingresa por fiebre de 1 semana, sntomas respiratorios y gingivoestomatitis con imposibilidad de ingesta, tratada con aciclovir. E. Fsica: REG, lesiones ulceronecrticas en mucosa labial y yugal. Lesiones ampollosas dolorosas en cara interna de antebrazo, prpados, mejilla y pabelln auricular izquierdos. Eritema conjuntival intenso bilateral con secrecin ocular. Mculas eritematosas en manos. Soplo sistlico multifocal I-II/VI. Resto normal. Evolucin: Al ingreso sospecha radiolgica de neumona atpica. Aumento progresivo de lesiones ampollosas, con signo de NiKolski positivo y agravamiento de las lesiones labiales y conjuntivales. Descamacin posterior en lminas. Tratamiento con claritromicina, cefotaxma, cloxacilina, clindamicina, gammaglobulina y sintomtico de las lesiones cutneo-mucosas. COMENTARIOS: Importante el diagnstico diferencial con el resto de enfermedades ampollosas de cara al pronstico y tratamiento.
VARICELA COMPLICADA
Lozano Daz, D.; Snchez-Nebreda Arias, R.; Meza Ortiz, P.; Muoz Serrano, A.; Gallego de la Sacristana Lpez-Serrano, D. Hospital La Mancha Centro (Alcazar de San Juan, Ciudad Real) ANTECEDENTES: La varicela es una enfermedad contagiosa causada por el virus varicela-zster. El
SNDROME DE STEVENS-JOHNSON: A PROPSITO DE UN CASO

Snchez-Nebreda Arias, Rafael; Torres Caadillas, Carmen; Muoz Serrano, Ana; Meza Ortiz, Francisco; Lozano Daz, David; Gnzalez Jimeno, Alicia Hospital La Mancha Centro (Alcazar de San Juan, Ciudad Real) ANTECEDENTES: El Sndrome de Stevens-Johnson, variante grave del eritema multiforme. Etiologa: secundaria a infecciones, frmacos, neoplasias etc, desconocida en un 20%. Mortalidad: 10%. Se caracteriza por desarrollo sbito y progresivo de un eritema polimorfo de predominio ampolloso, no pruriginoso. Suele asociar estomatitis intensa, fiebre elevada, cefalea, malestar general, rinitis, conjuntivitis, ulceraciones corneales, vulvovaginitis y balanitis erosiva. Pueden aparecer alteraciones hidroelectrolticas, respiratorias, renales, cardacas y neurolgicas.
signo ms caracterstico de la varicela es una erupcin en la piel que aparece en forma de exantema papulo-vesiculoso que en poco tiempo evoluciona a costroso. CASO CLNICO: Lactante de 9 meses que ingresa en planta de pediatra por varicela con lesiones cutneas rpidamente progresivas asociando fiebre alta e inflamacin preauricular izquierda. Recibe aciclovir i.v. En las 6 horas posteriores evolucion a celulitis preauricular, rea temporal y periorbitaria-preseptal izquierdas, sin signos de abscesificacin. Continu tratamiento con cloxacilina, cefotaxima y clindamicina i.v. A las 36 horas del ingreso se evidencia aumento de signos inflamatorios de partes blandas en las reas afectadas, gran edema regional y en cuello, oliguria, irritabilidad, leve distrs respiratorio y shock sptico por lo que se traslada a UCI-P. Se intuba electivamente en quirfano con fibroscopio. Se maneja con expansiones de volumen, albmina, noradrenalina, hidrocortisona por 2 das. Permanece intubado 3 das y se extuba electivamente. Las lesiones celulticas
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mejoran progresivamente y se corrige el fallo multiorgnico egresando de la UCIP tras 6 das de estancia. COMENTARIOS: La varicela suele ser leve, presentamos un caso con complicaciones graves.
Penn , S. Rodrguez , M.J. Mellado , P. Enes , P. Galn del Ro , M. Zafra , M. Prados , M. Ruiz , L. Prieto , A. Jimnez , C. Garriga , A. Tagarro , M. Bueno , E. Otheo , B. Cano , M.J. Cilleruelo , R. Pieiro , A. Navas , I. Mat , T. del Rosal , A. Rodriguez , M.S. Jimnez , J. Dez , en representacin del Grupo de Estudio EREMITA
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EPIDEMIOLOGIA Y RESISTENCIA FARMACOLGICA DE LA TUBERCULOSIS PEDITRICA EN LA COMUNIDAD DE MADRID: ESTUDIO EREMITA

Santiago, B.; Baquero-Artigao, F.; Mellado, M.J., en representacin del grupo de estudio EREMITA. Hospital Clnico San Carlos (Madrid) OBJETIVOS. Conocer las caractersticas epidemiolgicas, clnicas y microbiolgicas de los nios con tuberculosis (TB) en la Comunidad de Madrid (CAM). MATERIAL Y MTODOS. Estudio multicntrico retrospectivo de los menores de 18 aos diagnosticados de TB en 21 hospitales de la CAM (2005-2010), analizando sus principales caractersticas mediante el test 2 o el test exacto de Fisher. RESULTADOS. De 396 nios (148 varones, mediana de edad 4.06 aos [1.62-10.36]) con TB, un 74.5% fueron hijos de inmigrantes. Se encontraron 65 (16.5%) TB extrapulmonares (TBEP) (25 linfticas; 14 diseminadas; 12 osteoarticulares; 7 menngeas; 5 abdominales; 2 otras localizaciones). Se aisl M. tuberculosis en 200 nios (50.5%), encontrndose un 9,6% de cepas resistentes a isoniazida (INH-R) y 3,2% multirresistentes (resistente al menos a isoniazida y rifampicina). Los hijos de extranjeros respecto a los hijos de espaoles presentaron con ms frecuencia TBEP (19.4% vs.8.7%; p=0.012), TB INH-R (12,3% vs.0%; p=0.024) y complicaciones (23.1% vs.11.9%; p=0.017). No hubo diferencias en la prevalencia de TBEP y de TB INH-R a lo largo del periodo de estudio. CONCLUSIONES. La TB peditrica en la CAM es ms frecuente en poblacin inmigrante y presenta una tasa elevada de resistencia farmacolgica. Los hijos de inmigrantes presentan con mayor frecuencia resistencia a frmacos de primera lnea y formas graves o complicadas.
Unidad de Enfermedades Infecciosas, Departamento

2
de Pediatra, Hospital La Paz; Unidad de Enfermedades Infecciosas e Inmunodeficiencias, Departamento de Pediatra, Hospital Doce de Octubre; Unidad de Enfermedades Infecciosas, Departamento de Pediatra, Hospital Gregorio Maran; Unidad de Enfermedades
5 6 4 3
Infecciosas,
Hospital
Nio
Jess;
Departamento de Pediatra, Hospital Clnico San

7
Carlos; Departamento de Pediatra, Hospital Severo Ochoa, Legans; Departamento de Pediatra, Hospital Mstoles;
8
Departamento de Pediatra, Hospital

9
Prncipe de Asturias; Carlos III; Getafe;

12 10
Servicio de Enfermedades
Infecciosas Peditricas y Patologa Tropical, Hospital Departamento de Pediatra, Hospital

11
Fuenlabrada;
Departamento de Pediatra, Hospital Pediatra, Fundacin Departamento de Pediatra, Hospital Departamento de Pediatra, Hospital de Pediatra, Hospital
Departamento de
13 14
Jimnez Daz; Reina Sofa; Alcorcn;

15
Infanta Cristina;
16
Departamento de Pediatra, Hospital de

17
Departamento
18
Ramn y Cajal;
Departamento de Pediatra, Hospital Departamento de Pediatra, HospiDepartamento de Pediatra, Hos19
Puerta de Hierro;
tal Infanta Leonor; tal Infanta Elena; tal del Sureste;
pital del Henares; Departamento de Pediatra, Hospi21
20
Departamento de Pediatra, Hospi23
22
Laboratorio de Referencia de MicoUnidad
bacterias, Centro Nacional de Microbiologa,
de Bioestadstica, Hospital La Paz, Madrid, Espaa.
NEUMONA PERSISTENTE DE 7 MESES DE EVOLUCIN

Rodrguez-Contreras, F.J.; Snchez-Arias, G.; PrezSanz J.; Gmez-Andrs, D.; Urgells, E.; Barrio, M.I. Hospital Universitario La Paz (Madrid). ANTECEDENTES: La neumona persistente es aquella en la que se mantiene durante ms de 1 mes la afectacin clnica y/o radiolgica a pesar de tratamiento adecuado. CASO CLNICO: Nio de 7 aos con fiebre y tos
GRUPO DE ESTUDIO EREMITA B. Santiago Garca , F. Baquero-Artigao , D. Blzquez Gamero , R. Nez , E. Giangaspro , S. Negreira , M.M. Santos , B. Prez Gorricho , J. Villalobos , S. Rueda , C. Calvo , M.A. Roa Francia , R. Villamor , M
5 6 7 7 3 4 4 2 2 2 2 1 1
recurrentes durante 7 meses, sin clnica de broncospasmo. Ha recibido tratamiento con varias pautas antibiticas. Durante los 7 meses, Persiste hipoventilacin en base derecha y radiolgicamente, infiltrado en lbulo medio derecho. El estudio inicial con prue-
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bas de funcin respiratoria, ionotest, Mantoux, inmunoglobulinas, cultivo de esputo y estudio de reflujo gastroesofgico fue normal. Una fibrobroncoscopia detect cuerpos extraos pequeos compatibles con fragmentos de frutos secos. Una broncoscopia rgida permiti extraerlos. A pesar de las negativas iniciales, se admiti un episodio de atragantamiento 2 meses antes de iniciar el cuadro. COMENTARIO: La neumona persistente es rara. Las causas frecuentes son asma, RGE y sndrome de aspiracin asociado a descoordinacin deglutoria.
descrito englobando una respuesta inflamatoria en el polo anterior del ojo. Esta forma de presentacin debe tenerse en cuenta en el diagnstico diferencial con adenovirus. La evaluacin del ojo rojo debe incluir la exploracin sistemtica de faringe, de los territorios ganglionares y de megalias abdominales para realizar un diagnstico diferencial de las infecciones virales.
INFECCIONES DE REPETICIN TODAS

El estudio debe basarse en la clnica, que dirige el diagnstico en ms del 75% de los casos. Posteriormente, deben realizarse pruebas de funcin respiratoria y estudio de RGE. El atragantamiento por cuerpo extrao no suele detectarse en la anamnesis y no debe descartarse como causa a pesar de la negativa y la presentacin en edad atpica.
BANALES?
Berghezan Surez, Alicia; Sevilla Castellanos, M Isabel; Santos Herraiz, Paula; Garca Arroyos, Laura; Losada Pinedo, Begoa Hospital Virgen de la Salud (Toledo) ANTECEDENTES: Padres sanos, consanguneos. Hermano, sano. Calendario vacunal completo (no antineumoccica). Peso y Talla en p10.
OJO ROJO COMO FORMA DE PRESENTACIN EXCEPCIONAL DE MONONUCLEOSIS INFECCIOSA POR HERPESVIRUS 6.
Snchez Arias, G.; Gmez-Andrs, D; Gonzlez Snchez, R.; Fernndez-Caamao, B.; Aracil F.J. Hospital Universitario La Paz (Madrid). ANTECEDENTES: La mononucleosis infecciosa es un problema frecuente en Pediatra. La forma de presentacin de esta enfermedad puede ser muy heterognea. CASO CLNICO: Presentamos un lactante de 19 meses que acude al Servicio de Urgencias por ojo rojo junto cuadro catarral de 24 horas de evolucin. Afebril. A la exploracin fsica, se objetiva una lesin de caractersticas inflamatorias en la esclera del ojo derecho sin hiperemia conjuntival pero con hiperemia farngea y esplenomegalia de 2-3 cm por debajo del reborde costal izquierdo, sin linfadenopatas. La exploracin oftalmolgica es normal salvo la lesin inflamatoria descrita. Se realiza un estudio de primer nivel de esplenomegalia, en el hemograma, se objetiv linfocitosis con linfocitos de aspecto estimulado sin reactantes de fase aguda. La serologa result positiva para herpes virus 6. COMENTARIOS: Los sntomas oculares son excepcionales en la mononucleosis infecciosa. La mayora de las complicaciones oftalmolgicas son del tipo
CASO CLNICO: Varn de 3 aos, que es ingresado por primera vez a los 9 meses por neumona y gastroenteritis aguda. Tras sucesivas infecciones respiratorias y ORL (con reingreso por convulsiones febriles repetidas), se inicia estudio analtico: disminucin de IgG , IgA y C4, con IgM, C3 y CH50 normales. Con 2 aos y medio, reingresa consecutivamente por abscesos yugales secundarios a estomatitis y otitis (cultivos sanguneo y tico positivos para pseudomonas). Ampliamos estudio de inmunodeficiencias: leucopenia con desviacin izquierda; IgA indetectable, IgG e IgD disminuidas, IgM normal; proteinograma con disminucin de - globulina y aumento de 1 y 2; C2 aumentado, resto complemento normal; linfocitos CD19+ disminuidos con incremento de CD56+; serologa VIH negativa. Es derivado a un centro de referencia, pendiente de ratificar el diagnstico de sospecha de inmunodeficiencia combinada severa e inicindose tratamiento con -globulinas. CONCLUSION: Ante un nio con infecciones respiratorias y ORL repetitivas, deben incluirse las inmunodeficiencias en el diagnstico diferencial, descartando primero entidades de mayor prevalencia. Tras una aproximacin diagnstica clnico-analtica, es obligatorio consultar con el inmunlogo dada la complejidad del diagnstico definitivo y de su tratamiento.
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OSTEOMIELITIS DEL PIE: 3 CASOS CLNICOS SIMULTNEOS

Berghezan Surez, Alicia; Santos Herraiz, Paula; Sevilla Castellanos, M Isabel; Losada Pinedo, Begoa; Alonso Martin, Jos Antonio Hospital Virgen de la Salud (Toledo) INTRODUCCIN: La osteomielitis debe incluirse en el diagnstico diferencial de cojera en pediatra, incluso en localizaciones infrecuentes (pie). S. aureus es el germen patgeno principal, seguido de Kingella kingae. CASO CLNICO: Caso 1: Nia de 15,5 meses, con cojera de 2 semanas, catarro y hallazgos de osteomielitis del calcneo y artritis en radiografa y ecografa, confirmados por RMN. Ingresa para ciruga y antibioterapia, con cultivos positivos para SAMR. Caso 2: Nia de 14meses, intervenida en otro hospital por pie equino varo y derivada por sospecha clnico-radiolgica de osteomielitis del calcneo. Iniciamos antibioterapia emprica iv. RMN: osteomielitis del primer metatarsiano. Caso 3: Nio de 18,5 meses, con de cojera de 1 mes, inicialmente compatible con sinovitis transitoria de cadera derecha y posterior evolucin de sta al miembro contralateral. Sin clnica inflamatoria, las pruebas biolgicas y de imagen iniciales son normales. La RMN y TAC son compatibles con osteomielitis de astrgalo. Se interviene quirrgicamente e iniciamos antibioterapia. Reingresa posteriormente por celulitis y hallazgos en la RMN de sinovitis de la articulacin y rotura del tendn de los peroneos. CONCLUSIONES: Para evitar secuelas de la posible afectacin epifisaria por osteomielitis, resultan cruciales el diagnstico temprano, la instauracin inmediata del tratamiento y el seguimiento posterior.
Acude a Urgencias por cefalea frontal, vmitos espordicos, dolor costal derecho y picos febriles aislados. Radiografa torcica, analtica y niveles de digoxina normales. Dado de alta tras comprobar tolerancia oral. Pasados 10 das consultan con su cardiloga, sin mejora de sntomas previos, asocindose somnolencia en el ltimo da. Es remitido a urgencias. Exploracin: orientado, con ligera tendencia al sueo. No signos menngeos ni rigidez nucal. Afebril. Soplo sistlico III/VI conocido. Pulsos normales. Analtica: leucocitosis neutrofilia, PCR 22,4mg/L. TAC craneal: masa hipointensa frontal izquierda. Sospechando absceso cerebral recibe vancomicina, cefotaxima y metronidazol. Ecocardiograma sin endocarditis. Resonancia magntica: absceso frontal izquierdo multiloculado, probable relacin con embolismo sptico. Finalmente precis drenaje quirrgico. CONCLUSIONES: La cefalea es sntoma frecuente en escolares. La mayora procesos benignos, ocasionalmente manifiesta patologa grave. En este paciente, la cefalea de baja intensidad, con picos febriles y vmitos alimenticios fue interpretada inicialmente como cuadro banal inespecfico. En pacientes con cavidades cardiacas grandes proclives a generar microtrombos y shunt derecha-izquierda, debe sospecharse absceso cerebral ante clnica y antecedentes compatibles.
ABSCESO CEREBRAL EN PACIENTE CON CARDIOPATA CONGNITA

Garca Guixot, Sara; Puente Goytizolo, Astrid; De Augusto Claudino, Ana Ins; Tarjuelo Garca, Irene; Hernndez Garca, Borja; Del Cerro Marn, Mercedes. Hospital Universitario La Paz CASO CLNICO: Nio de 11 aos de Togo, en Espaa desde hace 3 aos. Diagnosticado de CIA ostium secundum grande e hipertensin pulmonar severa con dilatacin de cavidades derechas. Tratamiento: digoxina, antiagregante, diurticos y sildenafilo.
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INVAGINACIN INTESTINAL Y
GASTROENTEROLOGA PEDITRICA Y MISCELANEA
ENFERMEDAD CELIACA, UNA ASOCIACIN INFRECUENTE

Hurtado Muoz, Irene; Morales Betancourt, Paola Catalina; Rivas Mercado, Carmen Mara; Brea Prieto, Lidia; Villamor Martn, Raquel; Sebastin Planas, Mercedes Hospital Universitario de Mstoles (Madrid) ANTECEDENTES: La invaginacin intestinal (II) se presenta generalmente sin etiologa clara. Se han descrito varios casos de invaginacin transitoria como caracterstica clnica infrecuente en la Enfermedad Celaca (EC). CASO CLNICO: Varn de 3 aos que refiere dolor abdominal clico, intermitente, generalizado, de 3 das de evolucin. Afebril, sin vmitos ni cambios en la deposicin. En Urgencias se objetivan episodios de dolor abdominal con llanto, palidez facial y encogimiento de piernas. Imgenes ecogrficas compatibles con invaginacin entero-entrica en hipocondrio izquierdo que resuelve espontneamente. Ingresa por persistir episodios autolimitados de dolor intenso con ecografas normales. Anticuerpos antitransglutaminasa IgA > 128 U/ml, se ampla el estudio con endoscopia y biopsia intestinal (Marsh IIIb). Tras el alta, presenta episodios aislados de dolor, quedando asintomtico al retirar el gluten de la dieta. COMENTARIOS: La EC es una enfermedad autoinmune por sensibilidad al gluten que provoca inflamacin en el intestino delgado, su asociacin con la II se atribuye a hiperperistaltismo por afectacin de los plexos mientricos. La dieta exenta de gluten disminuye la inflamacin y hace reversibles estas alteraciones motoras. Es importante tener en cuenta esta asociacin, pues en algunos casos la II puede ser la primera manifestacin clnica de una EC silente hasta ese momento.
ENFERMEDAD CELACA MONOSINTOMTICA

Bacanu, Ruxandra Hospital General de Tomelloso (Ciudad Real) INTRODUCCIN: La enfermedad celaca, cuya epidemiologa ha variado en los ultimos aos debido a los avances que se han producido en los mtodos diagnsticos, es una enteropatia que afecta a personas genticamente predispuestas al entrar en contacto con el gluten. Presenta una sintomatologa variable: fallo de medro, diarrea, irritabilidad, anorexia, dolor abdominal, vmitos, etc. CASO CLINICO: Nio, 5 aos, se presenta por deposiciones acolicas. Presenta BEG, talla y peso en P(1025), exploracin fisica sin hallazgos patolgicos. Analtica realizada dentro de normalidad, por lo cual se decide ampliar el estudio con HLA para la enfermedad celaca. RESULTADOS: El paciente presenta los haplotipos DR3-DQ2 y DR4-DQ8, con predisposicin a la celiaqua. Se decide efectuar una biopsia del intestino delgado (5 muestras entre 0,2 - 0,1 cm). Diagnstico anatomopatolgico: atrofia vellositaria subtotal (estadio IIIb Marsh) CONCLUSIONES: El caso presentado es una prueba de la utilidad de la nuevos mtodos de diagnostico, como es HLA. En caso de un cuadro clinico dudoso, con serologa negativa y HLA que ensea una predisposicin por la enfermedad celaca es aconsejable efectuar la biopsia del intestino delgado para confirmar/infirmar el diagnostico de sospecha.
HEPATOPATA COOMBS POSITIVO EN NIO DE 22 MESES

Herrero Diez, Mara Teresa; Daz Fernndez, M. Carmen; Hierro Llanillo, Loreto; Jara Vega, Paloma; Puente Goytizolo, Astrid; Gmez Garca, Marta; Hospital Universitario Infantil La Paz (Madrid) ANTECEDENTES: La hepatopatia Coombs positivo es un subtipo de hepatitis autoinmune extremadamente rara y con peor pronstico en su evolucin natural.
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CASO CLNICO: Nio de 22 meses sin antecedentes personales de inters y madre con tiroiditis presenta sndrome febril de cuatro semanas de evolucin asociado a anemia, hepatoesplenomegalia y disfuncin heptica progresiva. Ingresado en otro centro con estudio etiolgico negativo (viral, txico, medula sea) se remite a nuestro servicio con signos de insuficiencia heptica y hemlisis. A su llegada se solicita Coombs con resultado positivo a antiIgG asociado a hipergammaglobulinemia y se sospecha una probable hepatopata autoinmune coombs positivo. Se inicia tratamiento corticoideo y se solicita biopsia heptica tras desaparicin de la coagulopatia que muestra datos compatibles. Ante la respuesta parcial a corticoide, precisa de uso de anticuerpo monoclonal anti CD 20 para su normalizacin clnica y bioqumica. CONCLUSIONES: Dentro del estudio de hepatitis aguda de origen desconocido (descartada causa viral, metablica, colesttica, txica) en nios de 1 mes a 2 aos incluir la solicitud de Coombs. Ante el resultado Coombs positivo a antiIg G+, realizar una biopsia precoz para confirmar e iniciar terapia inmunosupresora.
RAST y Prick a PLV negativos. Mejora clara con formula hidrolizada. Diagnosticada de enterocolitis por PLV. A los 12 meses provocacin apareciendo reaccin inmediata cutnea intensa con positivizacin de pruebas cutneas y RAST. COMENTARIOS: Aunque el paso de formas gastrointestinales no Ig E a Ig E es infrecuente debe tenerse en cuenta de cara a la provocacin, siendo aconsejable la realizacin de pruebas diagnosticas Ig E previa a la misma.
FORMA GRAVE DE ALERGIA A PROTEINAS VACUNAS, COMO DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE EPISODIO APARENTEMENTE LETAL EN EL LACTANTE
Donado Palencia, Paloma; Snchez Miranda Pilar, Gonzlez Marn, M Arntzazu Hospital General de Ciudad Real INTRODUCCION: Los episodios aparentemente
letales suponen un reto para el pediatra, llevando a un estudio etiolgico exhaustivo. La alergia a protenas vacunas debe ser tenida en cuenta en caso de historia clnica sugestiva. CASO CLINICO: Lactante de 6 meses con episodio domiciliario de vmitos reiterados, hipotona, palidez y falta de respuesta a estmulos. Sin fiebre ni otros sntomas asociados. Previamente asintomtico. Ocurri mientras dorma, 3-4h tras ltima toma de lactancia mixta. AF: padres sanos. AP: lactante sano, desarrollo neurolgico y ponderoestatural normal. Alimentacin: lactancia materna hasta los 6 meses, 4 das antes haban iniciado frmula para lactantes con cereales sin gluten. Exploracin: REG, decado hipotnico, aspecto deshidratado. Resto normal. Tratamiento: ingresa con diagnstico de ALTE, bajo monitorizacin. Pruebas complementarias: analtica: destacan leucocitosis y acidosis metablica leve. Pruebas de imagen normales. EEG: normal. Cultivos negativos. RAST e Ig E especifica a PLV: negativos. Durante el ingreso, por hipogalactia y rechazo de formula hidrolizada, los padres ofrecen bibern de frmula, repitindose el episodio. Diagnstico final: sndrome de enterocolitis aguda por protenas de leche de vaca. COMENTARIO: El sndrome de enterocolitis aguda
ALERGIA A PROTEINAS DE LECHE DE VACA NO MEDIADA POR IG E.ES POSIBLE SU PASO A IG E?

Donado Palencia, Paloma; Snchez Miranda, Pilar; Gonzlez Marn, M Arntzazu Hospital General de Ciudad Real INTRODUCCIN: La alergia a protenas vacunas (APLV) puede deberse a un mecanismo Ig E, no Ig E y mixto. CASO CLNICO: Caso 1: Nia de 28 das remitida por deposiciones sanguinolentas. Antecedentes personales sin inters. Alimentacin con lactancia mixta desde los 20 das. No otros sntomas. Exploracin normal. Analtica anodina, coprocultivos negativos. Prick y RAST especifico a PLV negativo. Tras exclusin de PLV ces la clnica. Diagnosticada de colitis alrgica. A los 10 meses se decide provocacin, con aparicin de reaccin inmediata con sntomas cutneos. Tanto el prick como RAST se positivizaron. A los 2 aos persiste sensibilizacin a PLV. Caso 2: Lactante de 2 meses con diarrea, vmitos, irritabilidad y escasa ganancia ponderal en el ltimo mes. Antecedentes personales sin inters. Alimentacin con lactancia mixta desde el mes de vida. Exploracin normal algo distrofica. Analitica: Hemograma leucocitosis leve, bioqumica, cultivos: negativos.
por protenas vacunas, es una forma de alergia no mediada por IgE. La gravedad de los sntomas lleva a la realizacin de mltiples pruebas complementarias. La provocacin aunque esencial para el diagnstico, se debera realizar de forma controlada segn protocolos.
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PERITONITIS PRIMARIA: INFECCIN ABDOMINAL SIN FOCO?

Buedo Rubio M Isabel; Delgado Garca, Ana Beln; Hernndez Bert, Toms; Hoyos Vzquez, M Socorro; Hernndez Anselmi, Esperanza; Gonzlvez Piera, Jernimo. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete ANTECEDENTES: La peritonitis representa una importante causa de morbilidad, originada por contaminacin de la cavidad peritoneal secundaria a la prdida de integridad del tracto gastrointestinal. Sin embargo, cuando no se encuentra infeccin intraabdominal evidente estamos ante una entidad diferente denominada peritonitis primaria (PP). CASO CLNICO: Nia sana de 6 aos que consulta por dolor abdominal difuso de 24 horas. Afebril. Sin otra sintomatologa. En la exploracin destaca abdomen doloroso en fosas iliacas e hipogastrio con signos de irritacin peritoneal generalizada. Se realiza laparotoma urgente por sospecha de peritonitis secundaria a apendicitis aguda, sin hallazgos patolgicos excepto lquido libre. Su anlisis posterior objetiva leucocitos (predominio PMN), ausencia de flora y cultivos negativos. Se instaura tratamiento antibitico intravenoso quedando asintomtica.
CASO CLNICO: Acude a urgencias una familia (dos adultos y dos menores, de 15 y 13 aos) con vmitos, abdominalgia y deposiciones diarreicas de 16 horas de evolucin, con diferente grado de afectacin clnica y con el antecedente de ingesta de setas silvestres 24 horas antes. Ante la posibilidad de intoxicacin por Amanita Phalloides o Amanita Virosa, se inicia tratamiento: hiperhidratacin y sensidos para forzar eliminacin de toxina, carbn activado y sibimarin para limitar su absorcin. El padre es trasladado a un hospital terciario a las 3 horas, precisando trasplante heptico urgente. A las 14 horas del ingreso ambos hermanos presentan elevacin de transaminasas, descenso de la actividad de protombina y prolongacin de INR, acompaados de encefalopata heptica grado I, precisando traslado a un hospital terciario. Tras recibir varias sesiones de MARS (Molecullar Adsorbent Recirculating System) se objetiva mejora clnica y analtica progresiva. En revisin en consultas externas, a los 11 das postingesta, presentan completa normalizacin clnica y analtica. RESULTADO: La insuficiencia heptica aguda grave tras una intoxicacin por setas es infrecuente en nuestro medio, pero tiene una elevada morbimortalidad si no se instaura tratamiento precoz.
LA PEDIATRIA EN MADRID HACE 50 AOS

COMENTARIOS: Se habla de PP cuando hay infeccin bacteriana de la cavidad abdominal, sin foco intraabdominal claro. Ms frecuente en pacientes con sndrome nefrtico o cirrosis, siendo causada por infeccin de ascitis preexistente. Es excepcional en nios sanos. De etiopatogenia incierta, los grmenes ms implicados en nios son Streptococo pneumoniae y pyogenes, pero los cultivos de lquido peritoneal no siempre son positivos. El diagnstico se establece durante la ciruga, comprobando la ausencia de foco infeccioso. Debemos realizar diagnstico diferencial con apendicitis aguda. Zafra Anta, M.A.*; Flores Antn, B.; Rivero Martn, M.J.; *Miembro del Grupo de Historia y Documentacin Peditrica de la AEP. Hospital Universitario Fuenlabrada (Madrid) INTRODUCCIN: La Sociedad de Pediatra de Madrid y Castilla-La Mancha (SPMyCM) se fund en 1913 (Academia de Pediatra de Madrid) por C. Sinz de Terreros y un grupo de mdicos-pediatras. OBJETIVO: Describir el marco histrico de la pediatra
INTOXICACIN POR AMANITA PHALLOIDES; CUANDO LA SOSPECHA Y EL TRATAMIENTO PRECOZ SON VITALES EN EL PRONSTICO
Cid Pars, E.; Rubio Jimnez, M.E.; Lpez Andrs, N.; Pascual Bartolom, E.; Galicia Poblet, G.; Arriola Pereda, G. Hospital Universitario de Guadalajara. Universidad de Alcal. ANTECEDENTES: La Amanita phalloides es la causa principal de las intoxicaciones mortales por setas.
en Madrid hace 50 aos. MTODOS: Estudio documental: webs y bibliografia especializadas, hemerotecas, web de la AEP (Grupo de Historia). RESULTADOS: Como resumen de la situacin en los aos 50-inicios 60: Pediatra de referencia que predomin: primero la europea, posteriormente norteamericana. Textos relevantes: [1950] Fanconi, [1954] Nelson y sigs ed. Titulacin: Escuela Nacional de Puericultura y otras vas.
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Ejercicio de la pediatra estuvo marcado por heterognea preparacin e insuficiencia de medios. Asistencia en: Servicios y Dispensarios de Higiene Infantil, Hospital del Nio Jess, algunas Secciones de hospitales generales. En 1960-62 cobr auge el Seguro Obligatorio de Enfermedad. Resto: igualas, medicina privada.
Slo el 4% se le deriva al hospital o a otro especialista, al 6% se le hace una radiografa, y 3% una tira de orina. CONCLUSIONES: La fiebre es el motivo de consulta ms frecuente. La mayora de los motivos de la consulta sin cita son banales y podran esperar a ser vistos de forma programada.
Institucional-profesional. AEP se fund en 1949, periodo del 55-60 preside Bosch, y en 1960-1964, Jaso. La SPMyCM haca cursos anuales relevantes. Las sociedades regionales no existentes se organizaron en los 60.
ESTUDIO DE LA DEMANDA HOSPITALARIA

COMENTARIOS: Hace 50 aos se afianzaron las bases de la moderna pediatra y la SPMyCM; proponemos ms estudios histricos para conmemorar su centenario.
DESDE ATENCIN PRIMARIA EN NUESTRO REA

Jimnez Echevarra, Saioa; Villamor Martn, Raquel; De La Parte Cancho, Mara; Del Pozo Menndez, Beatriz; Ceal Gonzlez-Fierro, Mara Jess; Puyol Buil, Pedro. Hospital Universitario de Mstoles (Madrid) INTRODUCCIN: Los pediatras de atencin primaria envian para interconsulta del 2-7% de sus pacientes. La relacin entre los diferentes niveles asistenciales constituye un fenmeno complejo. OBJETIVOS: Analizar la demanda de atencin espe-
CONSULTA SIN CITA EN ATENCIN PRIMARIA

Ruiz-Chrcoles, E.; Rodriguez Soriano, J.A.; Hernando Puente, M.; Cayo Tineo, N.; Garca Ron, G.; De Pablo Gonzlez, P. Centro de Salud Mara Jess Hereza (Legans, Madrid) INTRODUCCIN: La educacin sanitaria es imprescindible para frenar las consultas sin cita. OBJETIVO: Conocer los motivos de las consultas sin cita en pediatra en un Centro de Salud. METODOLOGA: Se analizan los motivos de consulta sin cita en pediatra durante 2 semanas de invierno. RESULTADOS: Se atienden 1.796 nios, 333 (18,5%) sin cita. Los lunes acuden el 33%, los viernes 20%. Por la tarde 72% y por la maana 28%. El 56% son < 3 aos, 29% de 4-8 aos y 15% de 9 -15 aos. Motivo de consulta ms frecuente: fiebre 25%, tos y mocos sin fiebre, 19%, vmitos 6%, dolor abdominal 5%, conjuntivitis 5%, otalgia 5%, diarrea 3% y recetas 3%. Diagnstico ms frecuente: IVRA 25%, bronquitis 8%, otitis 7,5%, laringitis 5%, conjuntivitis 5%, vmito 5%, y diarrea 3%. 21% recibe antibiticos, 7,3% broncodilatadores inhalados, 5% mucolticos y antitusgenos.
cializada en la poblacin infantil y adolescente de nuestro rea. MTODO: Revisin y anlisis de las derivaciones realizadas desde atencin primaria (rea Suroeste, CAM) a las consultas externas del Hospital de Mstoles en pacientes de 0 a 17 aos, en el periodo comprendido entre el 1 de febrero de 2011 y el 31 de enero de 2012. RESULTADOS: Se recibieron 9.134 derivaciones. El 23,9% de la poblacin infantil/adolescente fue remitida para valoracin especializada. El mayor nmero de derivaciones se produjo entre los 6-8 aos. El 75,6% de interconsultas se realizaron a otros servicios, siendo ms demandados Oftalmologa (21,1%), Dermatologa (19,6%) y Traumatologa (12,7%). Dentro del Servicio de Pediatra fueron Neuropediatra (6,8%), Alergia/Neumologa (4,9%) y Cardiologa (4,2%).
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Nmero y porcentaje de pacientes derivados a las distintas especialidades. ESPECIALIDAD DERMA OFTALMOLOGIA TRAUMATOLOGA ORL OTRAS ESPECIALIDADES PSICOLOGIA PSIQUIATRIA UROLOGA GINECOLOGA REHABILITACIN NEUROPEDIATRA ENDOCRINOLOGA DIGESTIVO CARDIOLOGA ALERGIA CONSULTAS DEL SERVICIO DE PEDIATRA INTERNA NEUMOLOGA HEMATOLOGA NEFROLOGA REUMATOLOGA PEDIATRIA GENERAL
N Pacientes 1.791 1.924 1.161 952 338 269 272 133 66 622 247 227 381 343 194 6 105 43 46 14
Porcentaje 19,6 21,1 12,7 10,4 3,7 2,9 3,0 1,5 0,7 6,8 2,7 2,5 4,2 3,8 2,1 0,1 1,1 0,5 0,5 0,2
CONCLUSIONES: No se observan diferencias significativas en la demanda de atencin especializada por grupos de edad en >3 aos. El mayor porcentaje de derivaciones se realiza a especialidades no peditricas (75,6%). Los principales motivos de derivacin son comunes, salvo en edades extremas (0-2aos y adolescentes), donde encontramos patologas propias de dichos grupos etarios.
MATERIAL Y MTODO: Se pes la basura durante 5 das despus de la implantacin de un sistema de recogida selectiva. Se realiz una sesin informativa a todos los responsables de los centros y al personal de limpieza. RESULTADOS: Los residuos totales fueron de 156 kg/da (53 kg/d (34%) papel, 18 kg/d (12%) plstico y 84,4 kg/d (54%) restos. De generar 40 toneladas/ao, hemos pasado a 22 toneladas. En un ao hemos
POR QU ES IMPORTANTE SEPARAR PARA RECICLAR?

Ruiz-Chrcoles, E.; Moreno Rojo, A.; Garca Villalvilla, M.; Elesh Ortega, A.; Leal Castellano, C.; Barragn Snchez, E. Centro de Salud Mara Jess Hereza (Legans, Madrid) INTRODUCCIN: La recogida selectiva de residuos permite ahorrar materias primas y energa, disminuyendo la contaminacin. OBJETIVO: Cuantificar los residuos generados en 6 centros de salud.
ahorrado 13,7 toneladas de papel. Si para fabricar una tonelada de papel se necesitan 15 rboles y 300 kg de petrleo, hemos evitado la tala de 207 rboles y el consumo de 4,13 toneladas de petrleo. Hemos reciclado 4,6 toneladas de plstico. Si reciclando 2 toneladas de plstico se ahorra 1 tonelada de petrleo, hemos ahorrado 2,3 toneladas, en total ms de 6,4 toneladas de petrleo. CONCLUSIONES: Con la implantacin de recogida selectiva hemos disminuido un 46% la cantidad de residuos generados no reciclados. Al reciclar 13,7 toneladas de papel al ao y 4,6 de plstico se evita la tala de 207 rboles y ahorramos 6,4 toneladas de petrleo.
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ATAXIA Y PARVOVIRUS B19
NEUROPEDITRICA Y ENFERMEDADES METABLICAS
De Lama Cid, Mara Rosa; Lujn Martnez, Jorge; Palmeiro Castellana, Mercedes Sanitas Hospitales INTRODUCCIN: Son muchas las posibles causas de ataxia en la infancia, y muchas de ellas nos son des-
ENCEFALITIS AGUDA NECROTIZANTE (EAN) Y VIRUS HERPES HUMANO TIPO 6 (VHH-6), UNA ASOCIACIN POCO COMN
Holgueras Bragado, A.; Santos Herraiz, P.; Segoviano Lorenzo, M.C.; Crespo Madrid, N.; Garca Arroyo, L.; Arjona Villanueva, D. Hospital Virgen de la Salud (Toledo) INTRODUCCIN: EAN descrita en 1995, convulsiones y rpido deterioro de conciencia tras cuadro viral inespecfico, en lactantes y escolares. En Asia y en Occidente. Caracterizada por hipertransaminasemia e hiperproteinorraquia con lesiones simtricas en tlamo en TAC o RM. Pronstico incierto, curacin, secuelas, muerte. VHH6 causante del exantema sbito, y de alteraciones neurolgicas como EAN. CASO CLNICO: Nia, 21 meses sin antecedentes, ingresa por opisttonos, trismus y miosis. 72 horas de fiebre y vmitos. Espasmos en flexin de extremidades superiores, lateralizacin ceflica y convergencia ocular, con rigidez nucal. Afebril en 24 horas apareciendo exantema maculopapuloso en tronco. Hipertransaminasemia, ecografa abdominal normal e
conocidas. En este caso clnico se propone el Parvovirus B19 como agente etiolgico ms plausible, abriendo as el abanico de causas probables para una entidad tan relevante en la prctica clnica. CASO CLNICO: Paciente de 17 meses de edad que presenta ataxia cerebelosa aguda en el contexto de un Eritema Infeccioso. Durante la enfermedad, se detectaron anticuerpos IgM contra Parvovirus B19 en sangre, no as en lquido cefalorraqudeo. COMENTARIOS: Las alteraciones neurolgicas son raras como complicacin de la infeccin por Parvovirus B19, sin embargo, se han descrito varios casos en los que estas dos entidades estn estrechamente relacionadas. A pesar de ello, y de las distintas teoras desarrolladas para explicar esta relacin, a da de hoy, todava no est clara la fisiopatologa de esta enfermedad y de sus secuelas neurolgicas.
GINGIVOESTOMATITIS Y PARLISIS DEL VI PAR

Morales Betancourt, Paola Catalina; Jimenez Echevarra, Saioa; Torres Mohedas, Julian; Garca Ballesteros-Navas, Ana Esther; Losada del Pozo, Rebeca; Villares Alonso, Rebeca. Hospital Universitario de Mstoles (Madrid) ANTECEDENTES: La gingivoestomatitis herptica es la manifestacin clnica ms frecuente en nios de la primoinfeccin por VHS-1, de curso autolimitado. La meningoencefalitis por VHS 1 puede producirse por entrada exgena del virus a travs de las clulas olfatorias, reactivacin de infeccin latente o diseminacin hematgena. Supone el 20% de las encefalitis virales. Presentacin diversa con fiebre, cefalea, agitacin/somnolencia, desorientacin, cambios comportamentales, convulsiones, focalidad neurolgica. La morbimortalidad es elevada. El inicio precoz de aciclovir (60 mg/kg/da i.v.) puede mejorar su pronstico. CASO CLNICO: Nia de 4 aos. Consulta por desconjugacin de la mirada y alteracin de la coordinacin de 4 horas de evolucin. Afebril. Diagnosticada 24 horas antes de gingivoestomatitis. EF: Ojo izquier-
hiperproteinorraquia. RM compatible con EAN con reas isqumicas necrticas en tlamo derecho. Electroencefalograma inicial, trazado de fondo enlentecido, descargas epileptiformes desapareciendo tras antiepilpticos combinados, permaneciendo signos de encefalopata lenta difusa. Ante sospecha de encefalitis, Cefotaxima y Aciclovir, modificando a Ganciclovir y megadosis corticoideas tras RM compatible con EAN por VHH6. Primeros resultados de serologas y PCR no etiologa clara, pero seroconversin a VHH6 posteriormente. Evolucin con extrapiramidalismo e hipotona generalizada axial, tratada con Carbidopa y Ldopa con mejora. Actualmente secuelas neurolgicas, de predominio motor y ceguera cortical. COMENTARIOS: EAN, patogenia desconocida y tratamiento limitado. Sospecha VHH6, Ganciclovir emprico mejorando el pronstico.
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do endotrpico y restriccin a la levoversin. Leve ataxia y dismetra. Lesiones gingivoestomatitis. PC: Hemograma/bioqumica normales. PCR8,8mg/l. VSG 29mm/h. Lctico/amonio normales. LCR: 92 leucos/mm3 (PMN 62%), glucosa 56mg/dl, proteinas 32mg/dl, hemates 6. TC/RM cerebral sin alteraciones. Evolucin: Cefotaxima+aciclovir i.v. Resolucin progresiva de parlisis VI par y ataxia/dismetra. Confirmacin PCR VHS-1 positiva en LCR. 21das de aciclovir. Alta sin secuelas. Diagnstico: Gingivoestomatitis. Meningoencefalitis herptica. COMENTARIO: Existen pocos casos reportados de meningoencefalitis herptica directamente relacionada con gingivoestomatitis. En este caso dicha asociacin permiti el inicio precoz del tratamiento, condicionando un buen pronstico.
COMENTARIOS: El cribado neonatal va a permitir el diagnstico precoz de esta enfermedad grave, evitando as las complicaciones asociadas y proporcionando el consejo gentico adecuado a las familias.
HIPERTENSIN ENDOCRANEAL IDIOPTICA

Romero Lpez, Mara del Mar; Zarauza Santovea, Alejandro; Lpez Sobrino, Gloria; Fernndez Caamao, Beatriz; Mozo del Castillo, Yasmina; Herrero Dez, Mara Teresa Hospital Infantil de La Paz (Madrid) ANTECEDENTES: La hipertensin endocraneal
idioptica (Pseudotumor cerebri) es una enfermedad infrecuente en la infancia, caracterizada por la elevacin de la Presin intracraneal cerebral (PIC) >20cm
ALTERACIN DE LA BETA OXIDACIN DE CIDOS GRASOS. UN DIAGNSTICO CADA VEZ MS FRECUENTE
de H2O con LCR normal en ausencia de otras causas de hipertensin endocraneal. CASO CLNICO: Nia de 11 aos con cefalea frontal
Romero Lpez, Mara del Mar; Snchez Porras, Mara; Molina Lpez, Sonia; Prez-Cerd Silvestre, Celia; Morais Lpez, Ana; Lama More, Rosa A. Hospital Infantil de La Paz (Madrid)
de 15 das de evolucin que cede bien con analgesia y no le despierta por la noche. Cervicalgia y diplopa. No vmitos. Afebril. Antecedentes familiares y personales sin inters.
ANTECEDENTES: Los trastornos de la beta oxidacin de los cidos grasos de cadena media son un grupo complejo de enfermedades que afecta principalmente al corazn, msculos e hgado. Presentan hipoglucemia no cetsica mayormente. Es responsable del 5% de las muertes sbitas en la infancia. La introduccin en el cribado neonatal permite su deteccin precoz. CASO CLNICO: Paciente de 8 aos de edad diagnosticada de dficit de acil coA deshidrogenasa de cadena media (MCAD), durante un estudio familiar por un hermano afecto. Se instaur tratamiento con corticoides intravenosos y Referan irritabilidad, y prdida de peso, desde haca 15 meses junto a cefalea inespecfica, dolor abdominal recurrente, mareos y vmitos. Ingera pequeas cantidades de comida continuamente, con periodo de ayuno nocturno de unas 10 horas. Exploracin normal salvo leve disminucin del peso ideal. Se realiz un estudio bioqumico de MCAD objetivndose aumento de acilcarnitinas en plasma y cidos orgnicos en orina, que junto con la mutacin pK329E en homocigosis confirmaban la deficiencia de MCAD. Inici tratamiento con carnitina y una dieta normocalrica, normoproteica y baja en grasas. Permaneciendo asintomtica Precisa de un diagnstico temprano y tratamiento adecuado. Su principal secuela es la prdida de visin irreversible. COMENTARIOS: La hipertensin endocraneal idioptica en la edad peditrica no tiene claro predominio femenino ni se asocia a obesidad tan frecuentemente como en adultos. No ha presentado recidivas durante 2 aos de seguimiento. acetazolamida mejorando la clnica. En fondo de ojo: Papiledema bilateral grado III. TAC normal. Puncin lumbar con presin de apertura de 50cm de H2O. Citoquimica y microbiologa del LCR normal. PEV retardo en la conduccin de las vas visuales con alteracin en la mielinizacin y prdida axonal. Exploracin fsica: rigidez de nuca, afectacin del sexto par izquierdo, nistagmo bilateral. No obesidad. Resto normal.
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ESCLEROSIS TUBEROSA: DIAGNSTICO DE UN CASO

Snchez-Nebreda Arias, Rafael; Gallego de la Sacristana Lpez-Serrano, David; Falero Gallego, M Piedad; Antn Ileana, Rita; Torres Torres, M Carmen; Garrido Palomo, Ramn. Hospital La Mancha Centro (Alcazar de San Juan, Ciudad Real)
microdeleccin en 17p11.2, definido clnica y genotpicamente en 1980. Como manifestaciones ms frecuentes, cursa con retraso mental y psicomotor en grado variable, rasgos faciales y esquelticos caractersticos (cara de boxeador), alteraciones en odo medio, problemas conductuales (auto-agresividad, impulsividad, estereotipias), y trastornos en el ritmo del sueo (inversin del ciclo circadiano). CASO CLNICO: Presentamos el caso de una nia de
ANTECEDENTES: El complejo esclerosis tuberosa (C.E.T.) constituye uno de los sndromes neurocutneos ms frecuentes, con afectacin multiorgnica potencial a nivel neurolgico, cutneo, renal y cardiaco, entre otros, con desarrollo de diversas lesiones hamartomatosas. Presentamos el diagnstico de un caso, con una crisis epilptica como forma de presentacin. CASO CLNICO: Nio de 8 aos de edad, ingres por primer episodio de convulsin parcial al despertar, con sintomatologa motora iniciada en brazo izquierdo, asociando afasia y sntomas autonmicos. Recuperacin espontnea sin dficits residuales. Sin antecedentes mdicos de inters, referan desarrollo psicomotor normal, con buen rendimiento escolar. En la exploracin, destacaban lesiones cutneas malares compatibles con angiofibromas, as como dos manchas caf con leche y ms de tres hipocrmicas. Impresionaban, tambin ciertos rasgos cognitivoconductuales autsticos. En el EEG, presentaba anomala epileptiforme temporal derecha. En RMN, varias lesiones sugestivas de hamartomas corticales, la mayor en regin parietal derecha. Recibe tratamiento con oxcarbazepina, consiguiendo buen control comicial, sin otros signos de afectacin sistmica. COMENTARIOS: Las manifestaciones neurocognitivas, en especial las crisis epilpticas, representan las formas de presentacin ms frecuentes en el C.E.T. La deteccin de signos cutneos es crucial para la sospecha diagnstica de los sndromes neurocutneos.
2 aos de edad, estudiada por retraso en el desarrollo, ms acusado a nivel de motricidad fina y del lenguaje, asociando trastornos en el sueo y conductuales. Presentaba rasgos fenotpicos dismrficos caractersticos, confirmando el diagnstico por estudio citogentico por tcnica FISH. En la actualidad, se realiza intervencin en Atencin Temprana y ha recibido tratamiento con Melatonina para el trastorno del sueo, esto ltimo con escasa respuesta. COMENTARIOS: El SSM es un sndrome infrecuente, si bien es fcilmente reconocible por sus rasgos clnicos y fenotpicos. Cabe destacar la importancia de su diagnstico precoz y el abordaje multidisciplinar, permitiendo anticiparse a las eventuales complicaciones evolutivas, que suelen surgir en grado variable.
DOCTOR, NO PARO DE MOVER LAS PIERNAS

Ramrez Martnez, N.; Martn-Tamayo Blzquez, M.P.; Gonzlez Castillo, M. LL.; Martnez Garca, M.J.; Mayordomo Almendros, M.; Onsurbe Ramrez, I. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete ANTECEDENTES: El Sndrome de piernas inquietas (SPI) es un trastorno neurolgico crnico sensitivomotor infradiagnosticado en nios. Se caracteriza por la necesidad imperiosa de mover las piernas en situaciones de reposo y asociada habitualmente a una sensacin desagradable. Esta sintomatologa empeora al final del da y se alivia con el movimiento.
SNDROME DE SMITH MAGENIS: PRESENTACIN DE UN NUEVO CASO

Snchez-Nebreda Arias, Rafael; Torres Caadillas, Carmen; Gallego de la Sacristana Lpez-Serrano, David; Erazo Galarza, Percy Esteban; Casas Flores, Nathaly; Garrido Palomo, Ramn. Hospital La Mancha Centro (Alcazar de San Juan, Ciudad Real) ANTECEDENTES: El Sndrome de Smith-Magenis (SSM), es un desorden gentico causado por una
CASO CLNICO: Nia de 12 aos remitida a consulta por alteracin sensitiva en miembros inferiores. Refieren sensacin de quemazn en ambos pies, de predominio nocturno que le obliga a mover las piernas continuamente impidindole conciliar el sueo. Asintomtica durante el da, no excesiva somnolencia diurna. No ronca. Antecedentes personales y familiares sin inters. Exploracin fsica normal, no signos clnicos de neuropata ni alteraciones del sistema nervioso perifrico. Valores de ferritina dentro de la normalidad.
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COMENTARIOS: Los criterios diagnsticos del SPI son: 1. Presentar un nmero de movimientos excesivo para la edad del paciente (ndice de movimientos peridicos de piernas igual o mayor de 5 por hora de sueo). 2. Que estos movimientos provoquen trastorno durante el sueo. 3. Descartar que sean secundarias a otros trastornos de sueo. En la mayora de los casos la causa es desconocida, en otros parece estar relacionada con niveles bajos de ferritina (mejora clnica tras su correccin), enfermedades crnicas o consumo de frmacos.
CREACIN Y EXPERIENCIA DURANTE 7 AOS DE UNA CONSULTA DE TOXINA BOTULNICA EN UN HOSPITAL DE SEGUNDO NIVEL
Rubio Jimnez, M.E.; Cid Pars, E.; Lpez Andrs, N.; Pascual Bartolom, E.; Arriola Pereda, G.; Mateo Martnez, G. Hospital Universitario de Guadalajara. Universidad de Alcal INTRODUCCIN Y OBJETIVOS: La toxina botulnica
GRANULOMA DE COLESTEROL TAMBIN EN NIOS!

Rubio Ruiz, A.; Gonzlez Castillo, M.l.; MartinTamayo, M.P.; Mayordomo Almendros, M.; Sez Snchez, A.; Onsurbe Ramrez, I. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete ANTECEDENTES: El granuloma de colesterol (GC) es una formacin qustica infrecuente, benigna y expansiva, formada por elementos de degradacin de la sangre. Se ha descrito en hueso temporal, odo medio, mastoides y pex petroso (AP). CASO CLNICO: Varn 6 aos remitido a Neuropediatra por retraso motor que se evidencia en la exploracin. Se realiza por este motivo RMN que visualiza lesin en pex petroso derecho de 1cm hiperintensa en T1, T2 y FLAIR. Se diagnostica de granuloma de colesterol, se solicitan PEATC normales y se deriva a ORL donde se decide tratamiento conservador y seguimiento radiolgico. Evoluciona favorablemente sin signos ni sntomas secundarios al GC y con mejora de la torpeza motora. COMENTARIOS: El GC es la lesin primaria ms frecuente del apex petroso. Existen muy pocos casos descritos en edad peditrica. Resulta de una obstruccin crnica de las celdillas areas neumatizadas que induce a inflamacin crnica con acmulo de cristales de colesterol. La clnica depender de la extensin, siendo lo ms frecuente hipoacusia y vrtigo. El diagnostico se realiza mediante TAC y RMN. El abordaje puede ser conservador con seguimiento radiolgico o quirrgico. En nuestro caso se trata de un incidentaloma sin repercusin en el paciente durante su seguimiento.
A (TBA) supone un avance teraputico significativo en el tratamiento de la espasticidad y de la distona focal, considerndose una eleccin de primera lnea en su abordaje. MTODOS: Analizamos nuestra experiencia con TBA en parlisis cerebral infantil, empleando la escala de valoracin de OBrien, la de espasticidad de Ashworth y el examen de la posicin y la marcha. RESULTADOS: 39 pacientes (edades entre 1 y 11 aos, 64% varones), con diagnsticos de tetraparesia espstica (41%), dipleja espstica (35,9%) y hemiparesia espstica (23,1%). Se administr TBA en miembros inferiores (74,3%), en miembros superiores (15,4%) o en ambos (10,3%), infiltrndose entre 1 y 10 msculos/sesin y valorndose tras 6-8 semanas. Indicaciones: mejorar la funcin motora (conseguido en el 100% de los objetivos), evitar la progresin a luxacin de cadera/ciruga correctora (finalidad en 7 nios, resultando exitoso en 4) y mejorar la higiene/paliativa (objetivo en 3 casos, consiguindose en todos). Nmero medio de infiltraciones: 5,1. Media de tiempo interdosis: 4,1 meses (mnimo) y 7,2 meses (mximo). Aparecieron efectos adversos en un 7%: debilidad. Continan en el programa el 76,9%. CONCLUSIONES: La infiltracin de TBA es efectiva y segura, siempre acompaada de un programa de fisioterapia y rtesis.
REVISIN DE TRAUMATISMOS CRANEOENCEFALICOS INGRESADOS EN UN HOSPITAL SECUNDARIO.

Cid Pars, Ester; Pascual Bartolome, Eva; Lpez De Andrs, Nerea; Rubio Jmenez, M Eliana; Arriola Pereda, Gema; Blazquez Arrabal, Beatriz Hospital Universitario de Guadalajara INTRODUCCIN: El empeoramiento clnico secundario a traumatismo cranoenceflico (TCE), aparece a
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las 4-6 horas, aumentado hasta 24 h en lactantes. Esto motiva en ocasiones la observacin en medio sanitario. OBJETIVOS: Evaluar causas y precipitantes de ingreso en la poblacin peditrica por TCE. MTODOS: Estudio descriptivo retrospectivo, mediante revisin de informes clnicos del ao 2009 al 2011 de pacientes peditricos ingresados en nuestro hospital por TCE.
positivo. Ecografia abdominal normal y test del aliento: infeccion por H.pylori asintomtica. Puncin mdula sea: hiperplasia eritroide y megacarioctica. No blastos. Administradas 2 dosis de gammaglobulina inespecfica, posteriormente tratamiento con corticoides orales, frente a H. pylori, sulfato ferroso y acido flico. Al alta 34000plaquetas, Hb 7.9g/dl. Control analtico al mes: 124000 plaquetas y Hb
RESULTADOS: Ingresaron 66 pacientes. El 74,2% son varones y el 75,8 % mayores de 2 aos. Casi la mitad de los casos ocurrieron en verano. El 48,5% cay de ms de 50 cm de altura. El traumatismo frontal fue el ms frecuente. Al ingreso el 56,1% se encontraban asintomticos, el resto presentaron vmitos como sntoma principal. En un 36,4% se realiz radiografa (fractura en 9,1%). La TC craneal se realiz en un 30,3% objetivndose fractura en 6,1% y hematoma en 4,5%. La escala de coma de Glasgow (ECG) fue de 15 en el 95,5%. Dos pacientes requirieron traslado para drenaje de hematoma. CONCLUSIONES: Casi la mitad requiri observacin y tratamiento sintomtico. Los 2 pacientes con hematoma intracraneal presentaron puntuacin menor de 15 en la ECG.
10,4g/dl. Anisocitosis de tendencia microctica, hipocroma, sin alteraciones morfolgicas. Sugestivo de anemia ferropnica parcialmente tratada. COMENTARIOS: Las trombopenias inmunes pueden ser primarias (prpura trombopnica idioptica) o secundarias. El trastorno ms frecuente relacionado con la prpura trombopnica inmune son las infecciones virales. En adultos las infecciones asociadas con trombopenia son la hepatitis C, VIH y Helicobacter Pylori. En nuestro caso se trata de una trombocitopenia asociada a infeccin por H. Pylori, y anemia ferropnica secundaria a metrorragias.
PRESENTACIN ATPICA DE PRPURA DE SCHNLEIN HENOCH

De Lama Cid, Mara Rosa; Lujn Martnez, Jorge;
PEDIATRA GENERAL
Palmeiro Castellana, Maria Mercedes Sanitas Hospitales INTRODUCCIN: La Prpura de Schnlein Henoch es una vasculitis de origen desconocido cuya caracterstica principal es la aparicin de lesiones tpicas en
TROMBOPENIA Y ANEMIA. COINFECCIN CON HELICOBACTER PYLORI

Alonso Cristobo, Mercedes; Cedena Romero, Pilar; Moreno Snchez, Rubn; Romero Hombrebueno, Nieves; Sancho Monreal, Encarna; Garca-Vao Bel, Carlos Hospital del Tajo (Aranjuez, Madrid) ANTECEDENTES: Paciente de 13 aos hiperdismenorrea 4 meses de evolucin, acude a urgencias por astenia, palidez, mareo y hematomas desde meses antes. Analtica previa: Hb 9.5, plaquetas 22.000. CASO CLNICO: No signos de sangrado. Estudio urgencias: anemia microctica con ferropenia, trombopenia (17.000/mcl), bioquimica normal, leucocitos normales con linfopenia; test de mononucleosis y marcadores tumorales negativos. Coombs directo
los miembros inferiores. Aunque ste es el dato identificativo, no hay que olvidar que esta entidad se puede presentar de otras muchas maneras. CASO CLNICO: En este pster se exponen cuatro casos clnicos en los que o bien el debut, la evolucin o la edad son atpicos. El primero de ellos ocurre en un lactante de 12 meses que desarrolla un edema hemorrgico. El segundo expone el caso de una nia de 5 aos que debuta con clnica abdominal. El cuarto trata de una nia de 4 aos que tras buena evolucin desarrolla un sndrome nefrtico. El ltimo se trata de un varn de 10 aos cuya primera cnica consisti en una crisis convulsiva afebril. COMENTARIO: Debido a lo complejo de esta enfermedad y a lo grave de sus complicaciones, es importante reconocerla cuanto antes aunque no se presente de la manera en la que estamos acostumbrados.
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ERITROBLASTOPENIA BENIGNA DE LA INFANCIA. A PROPSITO DE CUATRO CASOS

Navarro Romero, J. P.; Navas Alonso, P. I.; Santos Herraiz, P.; Bergueezan Surez, A.; Zamora Gmez, M.; Velasco Arribas, R.; Hospital Virgen de la Salud (Toledo)
INTRODUCCIN: La eritroblastopenia benigna de la infancia es la causa ms frecuente de anemia aplsica en la edad infantil. Se define como aquella debida a un cese temporal en la produccin de eritrocitos en la mdula sea. Normalmente autolimitada, ocurre en nios previamente sanos debido en su mayora a causa viral aunque tambin de causa autoinmune.
Edad
AP Enfermedad celaca Normal
E.F.
S.P (Hb/ Reticulocitos) 5 gr/dl/ 0% 3.6 gr/dl. 0.29%
M.O (serie roja) Ausencia
OTROS Herpes humano 6 No
TTO. Transfusin (1) + Dieta s/gluten Transfusin (3)
EVO
3a 3m
Palidez + Soplo Palidez + distensin abdominal Palidez cutanea
Asintomtico
3a 5m
Ausencia Elementos aislados Depleccin
Asintomtico
3a 2m
Normal Sdme. Guillain-Barre
7.5 gr/d 0.12% 4.6 g/dL 0%
No Herpes humano 6
Transfusin (1)
Asintomtico
2a 10m
Palidez cutnea
Transfusin (2)
Asintomtico
COMENTARIOS: La eritroblastopenia transitoria de la infancia es una entidad benigna frecuentemente infradiagnsoticada a pesar de ser fcilmente reconocible por la historia y los hallazgos hematolgicos (anemia arregenerativa.). Aunque de etiologa desconocida (posible desencadenante ambiental sobre un individuo genticamente predispuesto), siempre es autolimitada y raramente precisa tratamiento transfusional.
rias: Hemograma: Series blanca y plaquetaria normal. Hb: 9.1g/dl. PCR: 6,1 mg/dl. PCT: >10 mg /dl. Ecografa Abdominal: Dilatacin pielocalicial bilateral (15 mm) y del sistema excretor con vejiga de paredes trabeculadas y engrosadas (de lucha). Evolucin: favorable tras sondaje vesical, antibitico intravenoso, fluidoterapia y tratamiento de la hiperpotasemia. Se realiza cistografa miccional seriada con hallazgo compatible con vlvulas de uretra posterior, que se confirman por cistoscopia, procedindose a su reseccin transure-
ENURESIS EN NIO DE 7 AOS: UNA CAUSA INFRECUENTE

Gonzlez Marn, MArntzazu; Donado Palencia, Paloma; Ballester Herrera, MJos; Snchez Miranda, Pilar; Torres Narbona, Marta; Vara Martn, Julia Hospital General de Ciudad Real ANTECEDENTES: La presencia de enuresis en el nio es relativamente comn siendo la mayora de las veces de causa no orgnica y transitoria. Sin embargo, no debemos olvidar causas infrecuentes de la misma. CASO CLINICO: Nio de 7 aos que ingresa por infeccin urinaria e insuficiencia renal aguda con urea 191mg/dl, creatinina 6,3 mg/dl, potasio 6.3 mmol/L y acidosis metablica compensada. Antecedentes: seguido por enuresis nocturna, con control diurno temporal y encopresis con mejora tras tratamiento de desimpactacion y mantenimiento. Antecedentes familiares: padre enuresis nocturna hasta los 8 aos. Exploracin: Destaca palidez y edema facial. Abdomen: globo vesical palpable. Pruebas complementa-
tral. COMENTARIO: Destacamos que esta patologa es diagnosticada generalmente en periodo neonatal, por hidronefrosis prenatal o durante la lactancia con infecciones urinarias repetidas y/o fallo de medro, siendo una clnica infrecuente la incontinencia.
TRATAMIENTO DEL BRUXISMO NOCTURNO CON MELATONINA

Martnez Garca, M. Josefa; Martn-Tamayo Blzquez, M. Pilar; Ramrez Martnez, Noelia; Gonzlez Castillo, M. Llanos; Mayordomo Almendros, Mara; Onsurbe Ramrez, Ignacio. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete INTRODUCCIN: El bruxismo nocturno es una parasomnia frecuente en pediatria que ocurre en las fases 2 y 3 del sueo NREM. Es producida por la actividad rtmica de msculos maseteros, temporales y pterigoideos, con contacto firme de maxilares superior e inferior. Puede causar dolor de mandbula, cefalea,
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desgaste anmalo de dientes y dao periodontal entre otras. CASO CLNICO: Nio de 6 aos, sin antecedentes de inters, remitido a Neuropediatra porque los padres notan rechinar los dientes todas las noches, desde hace 4 aos. Con exploracin fsica normal, se diagnostica de bruxismo nocturno y se pauta tratamiento con melatonina. Los padres refieren remisin completa del bruxismo desde el primer da de tratamiento, con persistencia del efecto incluso seis meses despus de la retirada de este. COMENTARIOS: La melatonina es una hormona producida en la glndula pineal durante la fase oscura del da. Se recomienda su uso en personas con ciclos alterados de sueo-vigilia, para regular y facilitar el inicio del sueo y en parasomnias, siendo de primera lnea en los trastornos del sueo REM. Existen pocos estudios acerca de su efectividad en bruxismo aunque algunos autores de manera aislada como en nuestro caso, han reportado su eficacia.
VEB. Errneamente se pueden diagnosticar como delirio, encefalitis, epilepsia o intoxicacin. Es importante su conocimiento, para evitar pruebas complementarias o tratamientos innecesarios, ya que tiene un curso clnico benigno, con resolucin espontnea, la mayora sin recurrencias.
MACROCEFALIA BENIGNA DE LA INFANCIA

Romero Lpez, Mara del Mar; Fernndez Caamao, Beatrz; Mozo del Castillo, Yasmina; Zarauza Santovea, Alejandro; Gmez Garca, Marta; Lpez Sobrino, Gloria Hospital Infantil de La Paz (Madrid) ANTECEDENTES: Macrocefalia se define como
aumento del permetro ceflico (PC) por encima de 2 DE. Afecta a ms del 5% de la poblacin peditrica. Existen antecedentes familiares en el 88% de los casos. La principal causa es la hidrocefalia externa idioptica. CASO CLNICO: Presentamos dos casos de macroce-
SNDROME ALICIA PAIS MARAVILLAS: DE LA FANTASIA A LA REALIDAD
falia benigna de la infancia. El primero es un varn de 5 meses: Su pediatra ob-
Martnez Garca, M. Josefa; Martn-Tamayo Blzquez, M. Pilar; Ramrez Martnez, Noelia; Gonzlez Castillo, M. Llanos; Mayordomo Almendros, Mara; Onsurbe Ramrez, Ignacio. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete
serva aumento progresivo del PC desde el nacimiento (percentil 25-50) hasta a los 4 meses >2DE. Exploracin neurolgica y desarrollo psicomotor normal. To materno macrocefalia. El segundo caso es un varn de 11 meses con PC al
INTRODUCCIN: El sndrome de Alicia en el Pas de las Maravillas (SAPM) es un cuadro de trastornos complejos de la percepcin visual. Clnicamente hay alteraciones en la forma, tamao, color y situacin espacial de los objetos y distorsin de la imagen corporal, entre otras. El paciente es consciente de la naturaleza ilusoria de sus percepciones. CASO CLNICO: Mujer de 9 aos, controlada en consultas de Neuropediatra por migraa con aura de 1 ao de evolucin. Refiere en los ltimos dos meses de manera aguda y sin cuadro infeccioso previo, episodios de alteracin en la visin, consistentes en distorsin del tamao y de la situacin espacial de los objetos (la mesa se hace grande y pequea, mi madre esta al lado y de repente la veo como si estuviera muy lejos"). Inicia tratamiento con topiramato con desaparicin de cefalea y de las alteraciones de la percepcin visual. COMENTARIOS: El SAPM es un sndrome de disfuncin neurolgica de presentacin paroxstica, las principales causas son la migraa e infeccin por
nacimiento >2DE y que persiste en su carril de la grfica de PC. Exploracin neurolgica y desarrollo psicomotor normal. Padre con macrocefalia. En los dos casos se realiz Ecografa cerebral objetivando dilatacin benigna de los espacios aracnoideos frontales. COMENTARIOS: Los criterios diagnsticos de la macrocefalia benigna de la infancia son: PC> 2 DE, aumento del espacio subdural sin alteracin enceflica y ausencia de anormalidades craneofaciales o somticas. La ecografa transfontanelar es la prueba diagnstica de eleccin. Puede existir un enlentecimiento del desarrollo psicomotor transitorio hasta la edad escolar. Conocer esta entidad evita investigaciones innecesarias en nios normales con macrocefalia.
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DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE TUMOR CERVICAL EN EL LACTANTE

Gmez Garca, Marta; Armero Pedreira, Paula; Puente Goytizolo, Astrid; Herrero Dez, Maria Teresa; Tarjuelo Garca, Irene; Rubio Aparicio, Pedro Hospital Infantil de La Paz (Madrid) ANTECEDENTES: Las lesiones cervicales son un motivo de consulta frecuente. Ms del 80% son benignas, y la mayora responden a hiperplasias linfoides reactivas; tambin deben tenerse en cuenta las lesiones congnitas. Debemos descartar en tumoraciones que no responden a antibioterapia, la etiologa oncolgica. CASO CLNICO: Varn de 2 meses remitido por masa cervical de 1 semana de evolucin. Presenta tumoracin laterocervical derecha de 3x3 cm, adherido a planos profundos. Aporta de su hospital de origen: analtica con anemia y neutropenia leves. Radiografa de trax: no valorable (rotada), impresiona de ensanchamiento mediastnico. Morfologa de sangre perifrica: anisopoiquilocitosis moderada, linfocitos con ncleos rotos monomorfos. Ante la sospecha de sndrome linfoproliferativo se remite a nuestro hospital.
INFECCIN POR VIRUS RESPITARORIO SINCITIAL, SLO AFECTACIN RESPIRATORIA?

Ramrez Martnez, N.; Martn-Tamayo Blzquez, M.P.; Gonzlez Castillo, M.LL.; Martnez Garca, M.J.; Mayordomo Almendros, M.; Onsurbe Ramrez, I. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete ANTECEDENTES: Las infecciones respiratorias (IR) por virus respiratorio sincitial (VRS) son frecuentes en los nios, menos frecuentes son sus complicaciones neurolgicas. CASO CLNICO: Lactante de ocho meses que presenta 4 episodios de desconexin del medio con desviacin de la mirada y movimientos tnico-clnicos generalizados sin recuperacin completa de la conciencia entre episodios durante 48 horas. En las primeras 24 horas del cuadro inicia tos y dificultad respiratoria, todo ello sugestivo de IR. Se realiza: gasometra, hemograma, bioqumica, electroencefalograma, y estudio del lquido cfalo-raqudeo con resultado normal. Deteccin rpida de aspirado nasofarngeo para VRS: positivo. El paciente presenta buena evolucin del cuadro respiratorio y neurolgico no presentando nuevas crisis. COMENTARIOS: Entre las complicaciones del siste-
A su ingreso se realiza ecografa cervical: lesin slida laterocervical derecha de 3,5x1,7 cm de ecogenicidad heterognea que parece depender del esternocleidomastoideo. Reinterrogando a los padre refieren que el parto fue instrumentado mediante ventosa. Sospechando fibromatosis del esternocleidomastoideo secundario a hematoma postraumtico se realiza PAAF, confirmando el diagnstico. CONCLUSIONES: La historia clnica es fundamental en el diagnstico de masa cervical, especialmente el tiempo de evolucin y la clnica asociada. La ecografa resulta la prueba de mayor utilidad; la morfologa de sangre perifrica debe ser realizada por un experto en pediatra para obtener fiabilidad.
ma nervioso central (SNC) asociadas a infeccin por VRS encontramos encefalopata, apneas centrales, convulsiones y dficit neurolgicos focales. Estas manifestaciones pueden ser secundarias o por dao primario del SNC ya que el VRS acta causando un efecto neurotxico directo durante la IR aguda. Es importante destacar que la severidad de la IR no es predictor de la aparicin de complicaciones neurolgicas y que la mayora se resuelven con el cuadro infeccioso, como sucedi en nuestra paciente.
MASCARILLA INADECUADA COMO ERROR EN LA TCNICA DE INHALACIN, POSIBLE FACTOR DE RIESGO DE INGRESO POR ASMA
Zafra Anta, M.A.; Prez Segura, M.P.; Daz Velzquez, E.; Snchez Vicente, A.I.; Montilla Prez, M.; Castilla Molina, L. Hospital Universitario Fuenlabrada (Madrid) INTRODUCCIN, ANTECEDENTES: Hasta en 90% de asmticos se han descrito errores en la tcnica del tratamiento inhalado. Ante una evolucin grave del asma est especialmente indicado revisar la tcnica
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de inhalacin. Describimos un error no frecuente detectado en la utilizacin de inhaladores presurizados con cmara espaciadora y mascarilla.
ciada. La estancia media fue de 3.4 das (rango: 3-6 das, DE: 1,37). Un paciente precis traslado a UCIP. CONCLUSIONES:
CASOS CLNICOS: Describimos 2 pacientes ingresados en hospital de 2 nivel, en octubre 2011 por bronquitis sibilante. 1 Nia, 3 aos, con antecedente de ingreso en UCIP y hasta otros 5 ingresos en el ltimo ao por broncoespasmo y necesidad de oxigenoterapia. 2 Nio de 2 aos, antecedente de ingreso previo 6 meses antes por broncoespasmo. Durante la revisin de la tcnica se objetiva que, siguiendo recomendacin errnea, haban adaptado a la cmara una mascarilla de nebulizacin, con orificios laterales de exhalacin, y sin ajuste adecuado (se adjuntar foto). COMENTARIOS: Alertamos sobre la necesidad de verificar la realizacin de la tcnica de inhalacin en asmticos. No se debe asumir que los pacientes, incluso con meses de experiencia, conocen la realizacin ptima de la tcnica slo porque hayan recibido informacin verbal y escrita.
Optimizar el tratamiento de fondo del asma en las pocas con aumento de factores de riesgo podra contribuir a prevenir ingresos.
Se deben fomentar la realizacin de estudios que informen de las variables asociadas a ingreso por asma en nuestro medio.
NEONATOLOGA E INTENSIVOS
HEMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORME Y SNDROME DE KASABACH-MERRIT
INGRESOS POR ASMA EN NIOS DE 6 A 14 AOS EN HOSPITAL DE 2 NIVEL, REVISIN DE 1 AO

Prez Segura, M.P.; Daz Velzquez, E.; Zafra Anta, M.A.; Rivero Martn, M.J.; Snchez Vicente, A.I.; Hospital Universitario Fuenlabrada (Madrid) INTRODUCCIN: En Espaa la prevalencia del asma en nios mayores es 7,1-15,3%; de ellos ingresan 5%. OBJETIVOS: Conocer la situacin y factores de riesgo de nios 6 aos que ingresan por asma. MTODOS: Estudio descriptivo retrospectivo. Nios 6 aos ingresados por asma-broncoespasmo en un hospital de 2 nivel (septiembre 2010-agosto 2011). Revisin de las historias clnicas informatizadas. Anlisis estadstico: Epidat 3.1. VARIABLES: demogrficas, antecedentes, clnicas, exploraciones complementarias, tratamiento, evolucin. RESULTADOS: Ingresaron 39 nios por asma (13.9% del total de ingresos), con una edad media de 8.4 aos (DE: 2.2). El 49% de los ingresos se concentr entre los meses de marzo-junio. En antecedentes, alergia: 61,5%; tabaquismo en domicilio: 41%; atopia en padres: 49%; el 54% tena algn ingreso previo por asma (10% en UCI) y 33% reciba tratamiento de base. El 54% presentaba infeccin respiratoria aso-
Delgado Garca, A.B.; Lillo Lillo, M.; Garca Mialdea, O.; Azaa Defez, J.M.; Buedo Rubio, M.I.; Hernndez Bert, T. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete INTRODUCCIN: El hemangioendotelioma kaposiforme (HEK) es un tumor vascular de crecimiento rpido y poco frecuente. Puede ser congnito o afectar a nios menores de 3 meses. CASO CLNICO 1: RNT con lesin vascular violcea que ocupa la regin costo-crvico-facial oral sin obstruccin de va area. CASO CLNICO 2: RNT con tumoracin en pared costal derecha, sobreelevada, de 65x11 cm, de consistencia blanda, rojo violcea con halo blanquecino. Exploraciones complementarias: Se detecta anemia, trombocitopenia, hipofibrinogenemia, alargamiento del TTPA y TP y aumento del Dmero D. Biopsia: proliferacin vascular, D2-40 positivo. Ecografa y RMN: hallazgos compatibles con hemangioma de alto flujo vascular interno. Evolucin: Tratados con corticoides sistmicos, propanolol, AAS y ticlopidina por sndrome de Kasabach-Merritt asociado. Por escasa mejora, se inicia tratamiento con vincristina, completndose 16 semanas de tratamiento. Buena respuesta en ambos casos. derecha y respeta ojo y pabelln auricular. Protuye en cavidad
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DISCUSIN: El HEK presenta patrn histolgico caracterstico con GLUT-1 negativo. Localizacin retroperitoneal, mediastnica o en piel, infiltrando zonas profundas. No metastatiza. El pronstico depende de la situacin anatmica, resecabilidad y complicaciones, siendo frecuente su asociacin con Sndrome de Kasabach-Merritt. El tratamiento mdico consiste en corticoides sistmicos, INF y vincristina. Como tratamiento de la trombopenia, ticlopidina y AAS.
quirrgica de alto riesgo, por diferencia de calibre, fue satisfactoria.
NEONATO CON HIPERAMONIEMIA: UNA URGENCIA VITAL

Gonzlez Jimeno, Alicia; Torres Torres, M Carmen; Snchez-Nebreda Arias, Rafael; Gallego-Sacristana Lpez-Serrano, David; Falero Gallego, Piedad; Marbn Calzn, Mercedes Hospital La Mancha Centro (Alczar de San Juan,
CONDUCTO ONFALOMESENTERICO PERSISTENTE: UNA RARA CAUSA DE OBSTRUCCIN INTESTINAL NEONATAL

Hernndez Bert, Toms; Castillo Serrano, Ana; Delgado Garca, Ana Beln; Buedo Rubio, Mara Isabel; Hernndez Anselmi, Esperanza; Marijuan Sahuquillo, Vernica Hospital General Universitario de Albacete INTRODUCCION: Las anomalas del conducto onfalomesentrico se manifiestan principalmente como hemorragia digestiva secundaria a divertculo de Meckel. En neonatos se han descrito casos excepcionales de obstruccin intestinal, como el que presentamos. CASO CLNICO: RNT con vmitos biliosos-fecaloideos al 5 ddv, ausencia de deposiciones y prdida ponderal del 11,3% respecto PRN. No antecedentes de inters. Meconiorexis normal, vmitos ocasionales desde el nacimiento. EF: Aspecto sptico, abdomen distendido, signos de irritacin peritoneal. Radiografa abdominal: compatible con obstruccin intestinal. Laparotoma urgente: persistencia del conducto onfalomesentrico (PCO), oclusin intestinal y dilatacin de asas proximales, subvolvuladas. No isquemia. Diferencia de calibre del ileon distal y colon (desuso). No hallazgos de malrotacin intestinal ni enfermedad de Hirchsprung. Reseccin y anastomosis terminoterminal. Postoperatorio: sin incidencias. COMENTARIOS: Presentamos PCO como causa de obstruccin intestinal neonatal. La meconiorrexis no descarta el diagnstico. La actitud quirrgica no debe ser demorada.Se deben descartar malformaciones congnitas asociadas. Destacamos la presencia de hipoplasia ileal distal y clica justificada por disminucin del flujo mesentrico tras volvulacin intrautero. Se han descrito casos de atresia ileal asociada a PCO, menos severo en nuestro caso, probablemente en relacin con subvolvulaciones intermitentes o al final del embarazo. La evolucin de esta anastomosis
Ciudad Real) INTRODUCCIN: La forma clsica o neonatal de Citrulinemia tipo 1 se caracteriza por presentarse en los primeros das de vida, en RN previamente normales, que presentan hiperamoniemia con letargia, escasa ingesta, vmitos, e hipertensin intracraneal. CASO CLNICO: RN de 5 das de vida trado a Urgencias por presentar letargia y rechazo de tomas (lactancia materna) de 12 horas de evolucin. Afebril. Antecedentes familiares: padres jvenes, sanos, no consanguneos, rumanos. Antecedentes personales: Embarazo y parto normales, sin factores de riesgo infeccioso perinatal. EF: MEG. Aspecto sptico. Glasgow: 5/15. Letrgico, estuporoso. Fontanela normotensa. Resto de exploracin fsica sin hallazgos. Ya en UCI-Neonatal se intuba (sangrado activo) conectndose a ventilacin mecnica. Se canaliza vena umbilical, administrndose aportes elevados de glucosa y expansiones de suero salino. Dado el Glasgow y la edad del paciente, se solicita tambin amonio, con resultado: 1.812 umol/L. Ante la fuerte sospecha de Trastorno del Ciclo de la Urea, se inicia tratamiento y se decide traslado a UCI-Neonatal con disponibilidad de hemofiltro. All ha sido diagnosticado de Citrulinemia tipo 1. COMENTARIOS: Ante un neonato de pocos das de vida y estuporoso no olvidar que hay muchas enfermedades metablicas de debut neonatal. Importancia del diagnstico precoz y tratamiento adecuado por las secuelas graves que producen.
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ACIDOSIS METABLICA GRAVE DE PRESENTACIN EN PERIODO NEONATAL

Romero Hombrebueno, M.N.; Lancho Monreal, E.; Alonso Cristobo, Mercedes; Cabezas Tapia, M.E.; Moreno, Rubn; Garcia-Vao Bel, C. Hospitla del Tajo (Aranjuez, Madrid) INTRODUCCIN: Ante un estado de acidosis metablica grave en un lactante es importante un abordaje diagnstico adecuado ante la diversidad de etiologas posibles CASO CLNICO: Neonato de 20 das con rechazo de tomas, deposiciones diarreicas 10 diarias y algn vmito espordico. Afebril. Antecedentes personales: embarazo controlado. EG 41S. Serologas negativas. No factor de riesgo infeccioso. PRN: 4330 g. Exploracin fsica: Peso: 3,820 g (-12%). Temp: 36.8; TA: 70/40; Fc: 180. Fr: 40. Mal estado general. Deshidratado (grado 3, palidez de piel, mucosas secas, relleno capilar > 3 sg). Resto normal. Pruebas complementarias: Leucocitos 26.92 10E3 (N: 46.4 %, L: 40.4 %, MN: 6.9 %); hemoglobina 14.7 g/dL; plaquetas 1040 10E3/L. Coagulacin: normal. Bioquimica: glucosa 94 mg/dl, creatinina 1.50 mg/dl, ionograma normal GPT 134 U/L GOT 131 U/L, PCR: 9.6 mg/L. Gasometria: pH 7.03 pCO2 23 mmHg pO2 38 mmHg, HCO3 5.9 mmol/l, BEb: -23.6 mmol/l. Amonio y lctico: normales. Estudio LCR: normal. Estudio urinario: normal. Hemocultivo, urocultivo, LCR: negativo. Coprocultivo: crecimiento de salmonella spp. Estudio de aminocidos y cidos orgnicos en sangre y orina: normal. COMENTARIOS: Nos encontramos ante un estado de acidosis metablica grave con schock descompensado. Lo prioritario es la estabilizacin hemodinmica seguida de una anamnesis dirigida y el inicio del estudio etiolgico (valorando errores congnitos del metabolismo, sepsis/infeccin gastrointestinal, prdidas renales o digestivas entre otras causas).
SINDROME DE JOHNSEN-TARBY-LEWIS, UNA CAUSA DE PARLISIS CEREBRAL DEL RECIN NACIDO PRETRMINO EXTREMO
Garca Gonzlez, Vernica; Carrascosa Romero, M Carmen; Delgado Garca, Ana Beln; Rubio Ruz, Arancha; Castillo Serrano, Ana; Correas Snchez, Ana M. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete ANTECEDENTES: El sndrome de Johnsen-TarbyLewis (JTL) es una atrofia cerebelosa grave descrita en grandes prematuros (<28-30 semanas), y posiblemente infradiagnosticada. Presentamos un caso para dar a conocer esta entidad que, a pesar de su frecuencia, est poco referida en la literatura. CASO CLNICO: RNPT de 29 semanas de EG, PRN 1275 grs. Complicaciones Perinatales: hemorragia intraventricular grado IV con porencefalia e hidrocefalia posthemorrgica progresiva, precisando vlvula de derivacin ventrculo-peritoneal. TAC cerebral: Atrofia cortico-subcortical con ventriculomegalia y porencefalia ventricular de predominio izquierdo. Atrofia cerebelosa y aumento de las cisternas prepontinas. Evolucin a parlisis cerebral grave (tetraplejia mixta espstica-distnica) y retraso psquico. COMENTARIOS: Los recin nacidos pretrmino
constituyen un grupo de especial vulnerabilidad a las lesiones cerebrales; la hemorragia intraventricular y la leucomalacia son bien conocidas entre las causas relacionadas con un mayor riesgo de parlisis cerebral. Sin embargo, son menos referidas las afectaciones infratentoriales que estos nios presentan, a pesar de que el infarto cerebeloso se reconoce como una lesin destructiva especialmente asociada a la prematuridad extrema. En su etiologa, se incluyen la afectacin de la vascularizacin cerebelosa y una autorregulacin inadecuada del flujo sanguneo en asociacin con hipoxia-isquemia y/o persistencia del ductus arterioso. En series recientes, y con las nuevas tcnicas de neuroimagen, se ha llegado a describir una prdida de parnquima cerebeloso en hasta el 64% de los grandes prematuros. En los casos ms graves, cuando la necrosis cerebelosa se asocia a otras lesiones cerebrales, la mayor parte de los nios van a presentar parlisis cerebral distnica, con sndrome de desequilibrio grave.
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FISURA PALATINA. DELECCIN 22q11.2: SNDROMES DE DI GEORGE Y VELOCARDIOFACIAL
ENDOCARDITIS EN PACIENTES CON CARDIOPATA CONGNITA

Prez-Caballero Macarrn, Csar; Rosich del Cacho,
Gonzalez Castillo, M.Ll.; Delgado Garca, A.B.; Carrascosa Romero, M.C.; Garca Gonzlez, V; Rubio Ruiz, A; Del Rey Megas, L. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete INTRODUCCIN: La denominada regin crtica para el Sndrome de Di George (22q11.2) incluye un espectro de anomalas que pueden originar diferentes fenotipos: sndrome de Di George, Sndrome velocardiofacial, sndrome de anomalas conotruncales, y menos frecuentemente sndrome cardiofacial de Cayler y membrana larngea anterior. CASO CLNICO: Varones pretrmino de 33 semanas y trmino de 39 semanas (remitido desde otro centro con diagnstico de Pierre-Robin) con alteraciones fenotpicas comunes: fisura palatina, micrognatia, hendiduras palpebrales antimongoloides, raz nasal hundida con nariz prominente, filtrum largo con labio superior fino. El primero present hipocalcemia y linfopenia a expensas de LT en el estudio de poblaciones linfocitarias, estudios que resultaron negativos en el segundo paciente. En ambos, la Rx torax y los cariotipos fueron normales, y se objetiv comunicacin interauricular en la ecocardiografa (hallazgo poco especifico de estas enfermedades). El estudio citogentico demostr deleccin 22q11. DISCUSIN: El acrnimo colectivo CATCH 22 ha
Mara; Centella Hernndez, Tomasa; Coca Prez, Ana; lvarez Rojas, Elena; Vzquez Martnez, Jse Luis Hospital Ramn y Cajal (Madrid) INTRODUCCIN: La endocarditis en pacientes con cardiopatas congnitas (ECC) es una complicacin grave, siendo sus caractersticas diferentes a los pacientes con cardiopatas adquiridas. OBJETIVOS: Estudio retrospectivo de las endocarditis diagnosticadas en pacientes con cardiopata congnita. MATERIAL Y METODOS: Se analiz la patologa de base, los agentes etiolgicos y microbiolgicos, las complicaciones y la tasa de mortalidad. RESULTADOS: En veinticinco aos se han diagnosticado 45 ECC. Rango de edad: 9 meses a 35 aos. Cardiopatas ms frecuentes: CIV (20%), tetraloga de Fallot (13%) y DSAV (11%). Asientan el 52% de las ECC sobre vlvulas nativas y el 48% sobre cardiopatas intervenidas. El 62% fueron adquiridas en el medio extrahospitalario. Los agentes etiolgicos encontrados fueron: Streptococcus spp 31% (25% Extrahospitalario, 6% Intrahospitalario), S. aureus: 16% (11% E, 5% I), SCN: 13% (6% E, 7% I), hongos: 13% (2% E, 11% I). Presentaron complicaciones neurolgicas (9%), renales (9%), embolismos sistmicos (16%) y embolismos pulmonares (14%). La mortalidad fue del 24% (43% en los operados y 8% en los no operados). CONCLUSIONES: Dos terceras partes de las ECC son de adquisicin extrahospitalaria. Predomina la etiologa estreptoccica. Las endocarditis fngicas son de adquisicin nosocomial. La mitad de las ECC requieren ciruga para su tratamiento.
sido propuesto por algunos autores para intentar agrupar las diferentes formas de presentacin aunque actualmente se desaconseja su uso. Son defectos derivados de anomalas de migracin primaria de clulas de la cresta neural (crestopatas). En nuestros pacientes las caractersticas fenotpicas no fueron suficientes para incluirlos en un sndrome dismrfico especfico, y su cardiopata no fue conotruncal. El diagnstico de sospecha se realiz en ambos por la fisura palatina. CONCLUSIONES: Ante un neonato con fisura palatina el estudio debe incluir de la determinacin del calcio srico, ecocardiografa, y completar el estudio citogentico con cariotipo y microdeleccin 22q11.2, ya que el fenotipo en ocasiones puede ser poco especfico.
RESULTADOS Y SEGUIMIENTO A LARGO PLAZO DEL CANAL AURICULO-VENTRICULAR COMPLETO OPERADO

Fernndez Pineda, Luis; Toledano, Mara; Saldaa, Julio; Snchez, Inmaculada; Lamas, Mara Jess; Centella, Tomasa. Hospital Universitario Ramn y Cajal (Madrid) OBJETIVOS: Anlisis retrospectivo de los resultados a largo plazo de la ciruga del defecto del septo atrioventricular completo obtenidos en nuestra Unidad.
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MATERIAL Y METODOS: Se revisaron las historias clnicas de 181 enfermos. Se efectan estudios de supervivencia, y se investigan los factores de riesgo asociados a mortalidad mediante estudio uni y multivariante. Se da especial importancia al seguimiento del enfermo, necesidad de reoperaciones y clase funcional. RESULTADOS: La edad media en el momento de la ciruga fue de 1,51 aos. La mortalidad total fue del 17,1% con una supervivencia del 85% a los 20 aos de evolucin. Factores asociados con mortalidad: disbalance ventricular, necesidad de reoperacin e insuficiencia valvular atrioventricular significativa postoperatoria. El seguimiento medio fue de 8,3 aos, mximo de 24. Se reoperaron 44 pacientes, de los que 7 fallecieron. Dos tercios de los supervivientes no precisan tratamiento en el ltimo control, y el 82% mantiene una clase funcional grado I-II de la NYHA. CONCLUSIONES El resultado a largo plazo de la ciruga del canal aurculo-ventricular completo es satisfactorio salvo en los casos en que se precisa reoperacin. Existen otros factores asociados a mal resultado: presencia de disbalance ventricular y un grado moderado-severo de regurgitacin mitral residual.
cardiopata aciangena, siendo la CIV la ms frecuente (38%). La edad media de la intervencin de escoliosis fue de 15,6 aos (rango: 8-23 aos). Todos los pacientes precisaron transfusin de hemoderivados, requiriendo tratamiento en 13 (50%) con aprotinina y en 2 (7.6%) con cido tranexmico. Seis (23%) precisaron apoyo inotrpico con Dopamina y Milrinona. En el postoperatorio inmediato un paciente falleci y otro present una pericarditis aguda secundaria a rotura esofgica. Otras complicaciones fueron derrame pleural (n=3), atelectasia (n=2), fstula de LCR (n=2) y trombosis (n=1). No hubo infecciones de herida quirrgica. CONCLUSIONES: La CIV es la cardiopata congnita que ms se asoci a escoliosis. La necesidad de soporte vasoactivo es elevada. La incidencia de complicaciones es elevada.
SEGURIDAD EN LAS SEDACIONES EN RESPIRACIN ESPONTNEA REALIZADAS POR PEDIATRAS EN UN HOSPITAL DE NIVEL II
Molina Amores, Clara; Galn Arvalo, Sonsoles; Martn Molina, Raquel; Herrero Mendoza, Mara Blanca; Muoz Lpez, Mara Cristina; Sancho Prez, Luis. Hospital Universitario Infanta Leonor (Madrid) INTRODUCCIN: Existe cada vez ms evidencia cientfica que avala la seguridad de las sedaciones en respiracin espontnea realizadas por personal adecuadamente entrenado en reanimacin cardiopulmonar (RCP) avanzada, no necesariamente especialistas en anestesiologa, siguiendo las recomendaciones de guas clnicas. La posibilidad de efectuar sedaciones peditricas en
TRATAMIENTO QUIRRGICO DE ESCOLIOSIS EN PACIENTES INTERVENIDOS DE CARDIOPATAS CONGNITAS: EXPERIENCIA DE 11 AOS

Prez-Caballero Macarrn, Csar; Rosich del Cacho, Mara; Coca Prez, Ana; lvarez Rojas, Elena; Vzquez Martnez, Jse Luis; Folgado Toledo, Diana Hospital Universitario Ramn y Cajal (Madrid) INTRODUCCIN: Los pacientes intervenidos de cardiopatas congnitas tienen elevado riesgo de escoliosis. La etiologa es desconocida sugirindose varios factores. OBJETIVOS: Analizar la asociacin entre cardiopata congnita y escoliosis.
un Hospital de Nivel II permite no derivar pacientes a otro centro, reduciendo la sobrecarga asistencial de los hospitales de nivel III. Si adems son realizadas por pediatras, disminuye la lista de espera al tener stos mayor disponibilidad que los anestesistas y se reducen costes. RESULTADOS: En el Hospital Universitario Infanta
MATERIAL Y MTODOS: Estudio retrospectivo de las escoliosis intervenidas en pacientes con antecedente de ciruga cardiaca. Se excluyeron los pacientes con sndromes o malformacin asociada. RESULTADOS: Se realizaron desde Abril 2000 hasta Mayo 2011, 26 intervenciones de escoliosis en nios con antecedente de ciruga cardiaca. Dieciseis (63%) nias y diez (36%) nios. El 65% presentaba una
Leonor se efectuaron desde Octubre 2008 a Diciembre 2011, 409 sedaciones programadas para distintos procedimientos (56.5% resonancias, 29.6% endoscopias, 6.3% potenciales evocados auditivos, 4.6% tomografas computarizadas). nicamente se seleccionaron pacientes ASA I y II que cumplan los tiempos de ayuno. Las sedaciones se llevaron a cabo en respiracin espontnea, por un pediatra formado especficamente en el rea de Capacitacin Especfi-
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ca de Cuidados Intensivos Peditricos y una enfermera con formacin en sedacin y RCP avanzada. Todos los nios permanecieron continuamente monitorizados. Los frmacos utilizados fueron habitualmente propofol fentanilo y con menor frecuencia ketamina midazolam. Se aplic el protocolo de Sedacin en Respiracin Espontnea del Servicio de Pediatra, que se mantiene continuamente actualizado, incluyendo elementos que aumentan la calidad de la sedacin y la seguridad de los pacientes. Los nios ingresan en el Hospital de Da Peditrico antes y despus del procedimiento, permaneciendo con sus padres en todo momento salvo en el intervalo en que se realiza el procedimiento con el paciente sedado. No tuvimos incidencias significativas. CONCLUSIONES: Es posible realizar sedaciones de forma segura en un Hospital de Nivel II si se llevan a cabo por personal adecuadamente entrenado para ese fin, siguiendo las recomendaciones de las guas.
cuadrado. RESULTADOS: 23 nios. 13 neonatos. 3 gestantes. Intensivista Peditrico: 22 de 39 transportes (56%). No ha habido incidencias en 95%. 2 incidencias: convulsiones neonatales y extravasacin va perifrica. Variables ms frecuentes: Servicio origen: UCI; Hospital de destino: H. Virgen Salud Toledo. Servicio Destino: UCI; Motivo traslado: TCE grave. Valoracin Neurociruga. Complejidad: VM 5/36 nios; VNI 2/36; O2gafas: 6/36; VVcentral 5/36; VVperifrica: mayora. Conclusiones: Los intensivistas peditricos mejoran el transporte peditrico.
TRANSPORTE SECUNDARIO POR INTENSIVISTAS PEDITRICOS EN UN HOSPITAL SECUNDARIO CON UCIN/P. EXPERIENCIA 17 AOS
Lozano Daz, David; Meza Ortiz, Francisco; Gallego de la Sacristana Lpez-Serrano, David; Falero Gallego, Piedad; Muoz Serrano, Ana; Calero Corts, Silvia Hospital Universitario Infanta Leonor (Madrid) INTRODUCCIN: El transporte peditrico precisa entrenamiento adecuado del personal responsable. Desde Agosto de 2010 los intensivistas peditricos del Hospital General La Mancha Centro (HGLMC) realizamos transporte secundario peditrico (TSP) de menores de 2 aos. OBJETIVOS: 1) Determinar los TSP y perinatales en UVI mvil del HGLMC desde agosto 2010 a abril 2012. 2) Conocer caractersticas de dichos transportes (edad, motivo traslado, etc.). MTODOS: Diseo: estudio observacional descriptivo. Sujetos de estudio: nios de 0-14 aos con TSP desde o hasta HGLMC y madres gestantes transportados en UVI mvil desde agosto 2010 a abril 2012. Tamao muestral: 36 nios. 3 gestantes. Criterios inclusin: idem sujetos estudio. Determinaciones: Hospital origen y destino, servicio origen y destino, edad, motivo traslado, diagnstico principal, incidencias, complejidad (VM, VNI, VVcentral, inotrpicos, sedoanalgesia), da y hora transporte. Estrategia anlisis: descripcin de variables y comprobacin de asociacin estadstica mediante t de Student y Chi-
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CASOS CLNICOS PARA RESIDENTES DE PEDIATRA
Hospital Universitario Materno-Infantil Gregorio Maran (Madrid)
28 de marzo de 2012
ORIENTACIN DIAGNSTICA DEL AUTISMO CON UN SIMPLE PARMETRO ANALTICO

Autores: Miguel ngel Carro Rodrguez, Beatriz Fernndez Rodrguez Tutora: Ana Camacho Salas Hospital Universitario 12 de Octubre (Madrid) INTRODUCCIN: La enfermedad de Duchenne puede debutar con manifestaciones cognitivas (alteraciones del lenguaje, trastorno generalizado del desarrollo) que enmascaran el problema motor. La hiperCPKemia es clave en la orientacin diagnstica. CASO CLNICO: Varn derivado a la consulta de Neurologa con 2 aos y 6 meses por retraso psicomotor. Presenta una demora en la adquisicin de la marcha y un retraso importante en el desarrollo del lenguaje (emite bsicamente ruidos) sin clara intencin de comunicarse ni obedecer rdenes. Tiende a jugar solo y muestra agresividad.En la exploracin se objetiva una interaccin muy pobre con escaso inters por el entorno, rehye contacto visual y emite ruidos agudos incomprensibles sin intencin comunicativa. Presenta hipertrofia de pantorrillas y no es capaz de levantarse del suelo. Camina con una actitud hiperlordtica lumbar con una base de sustentacin aumentada y busca insistentemente apoyos. Se solicita bioqumica sanqunea en la que se objetiva CPK de 10401 UI/l. Ante la sospecha de enfermedad de Duchenne se realiza estudio de deleciones que es es negativo, biopsia muscular que confirma el diagnstico y estudio del gen DMD en el que se encuentra una mutacin puntual. Se incluye en programa de Estimulacin con buenos resultados. Con 5 aos, se inicia tratamiento con corticoides por la clnica motora. Es capaz de hacer frases cortas, buena interaccin con el entorno y juego simbolico. DISCUSIN: El protocolo de un varn con retraso madurativo debe incluir estudio de la CPK.
CASO CLNICO: Paciente de 4 aos que acude a urgencias por vmitos alimenticios, fiebre 39C, cefalea intensa, rinorrea y tos productiva de 24 horas de evolucin. Inicialmente no refieren antecedentes de inters. A la exploracin fsica, presenta aceptable estado general, ligeramente decado aunque bien hidratado, nutrido y prefundido. Destacan amgdalas hipermicas e inflamadas sin exudados, auscultacin pulmonar con ligera hipoventilacin comparativa en base derecha y rigidez terminal de nuca. Se realiza test rpido de estreptococo que resulta negativo y radiografa de trax en la que nicamente se objetiva silueta cardiomediastnica en el lmite alto de la normalidad. El nio contina con fiebre alta y rigidez de nuca terminal empeorando el aspecto clnico, por lo que se realiza analtica sangunea donde destacan 20,580 leucocitos (con 16.400 neutrfilos), PCR 16,9 mg/dl y PCT 3,56 ng/ml. Se realiza puncin lumbar sin alteraciones. Al revisar de nuevo la analtica inicial, destaca un potasio de 1,79. Se realiza entonces analtica de orina con K: 19,5mEq/l y Cl: 9mEq/l. En la gasometra venosa pH 7,5 bicarbonato de 33 mEq/L, sodio 132 mEq/L y potasio 2,3 mEq/L. Ante el empeoramiento y los hallazgos de infeccin e hipopotasemia se instaura tratamiento con antibioterapia intravenosa, reposicin de potasio y monitorizacin continua, presentando tensin arterial de 150/80 mmHg y aplanamiento de onda T junto con presencia de onda U en electrocardiograma. Ingresa en UCIP y durante su ingreso persiste hipertensin arterial refractaria al tratamiento, llegando a precisar hasta 3 frmacos antihipertensivos para su control. Se realiza determinacin de renina y aldosterona en sangre, aprecindose anulacin del eje renina-aldosterona. Con la sospecha de Sndrome de Liddle comienza tratamiento con amiloride consiguiendo normalizar cifras de tensin arterial. DISCUSIN: El Sindrome de Liddle es una enfermedad autosmica dominante que se debe tener en cuenta en el diagnstico diferencial de hipopotasemia. Cursa con alcalosis metablica con prdidas de potasio y cloro en orina e hipertensin arterial con aldosterona muy baja, a diferencia del hiperaldosteronismo primario.
NIO CON FIEBRE Y DECAIMIENTO

Autores: M Soledad Montoro Romero, Dbora Sanz lvarez, Marta Germn Daz Tutor: Rafael Muley Alonso Hospital Universitario 12 de Octubre (Madrid) INTRODUCCIN: Las tubulopatias congnitas son enfermedades raras pero que deben ser diagnosticadas en la edad peditrica por la posibilidad de complicaciones graves.
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PERSISTENCIA DE LIMITACIN ARTICULAR EN UNA SOSPECHA DE ARTRITIS SPTICA DE CADERA

Autores: Salvador Piris Borregas, Luisa Barn Gonzlez de Suso y Marta Flores Fernndez Tutora: Sagrario Negreira Cepeda Hospital Universitario 12 de Octubre (Madrid) INTRODUCCIN: La tuberculosis, tanto en su forma pulmonar como extrapulmonar, adquiere cada vez ms ms importancia por su creciente incidencia y su diagnstico tardo, lo que aumenta la morbimortalidad de la patologa. CASO CLNICO: Nia de 3 aos que consulta por cojera dolorosa derecha, fiebre y sntomas catarrales en das previos. A la exploracin se objetiva limitacin articular de cadera derecha, resto normal. Se solicita ecografa cadera derecha y se objetiva derrame articular, con radiografa cadera normal. Se ingresa para artrocentesis, con cultivos negativos. Tras 8 das de antibioterapia intravenosa se cursa alta con seguimiento en consulta, donde se objetiva persistencia de limitacin articular, por lo que se realiza mantoux, que resulta positivo, cursndose un 2 ingreso en el que se realiza sinovectoma y capsulectoma, que revela cultivo y PCR de lquido articular con muestra insuficiente, pero biopsia sinovial con granulomas epiteloides con necrosis caseosa. Se inicia tratamiento antituberculoso, objetivndose mejora de la paciente. DISCUSIN: Hay que considerar la realizacin de mantoux en casos de artritis con mala respuesta antibitica. El 10% de tuberculosis extrapulmonar afecta al sistema ostearticular, sobre todo a articulaciones de carga de miembros inferiores.
TAC
craneal
urgente:
sinusitis
frontal-maxilar-
etmoidal, osteomielitis de hueso frontal, absceso subperistico y empiema epidural junto a la hoz del cerebro. Diagnstico: sinusitis complicada con tumor hichado de Pott y empiema epidural Ciruga de urgencia, drenaje de ambos abscesos. Se inicia tratamiento con corticoides, 5 dias y antibiticos durante 5 semanas (cefotaxima y clindamicina intravenosas, posteriormente levofloxacino y metronidazol va oral). Evolucin favorable con alta a los 14 dias del ingreso, sin ninguna sintomatologa. DISCUSIN: Incluso en la era antibitica la sinusitis bacteriana aguda puede extenderse intracranealmente, sobre todo en nios mayores (con sinusitis frontal), por lo que debe sospecharse ante signos de complicacin. Se diagnostica con prueba de imagen y el tratamiento ser quirrgico con antibioterpia prolongada.
DISLIPEMIA ASOCIADA A DOLOR ABDOMINAL

Autores: lvaro Jess Prez Daz, Beatriz Fernndez Rodrguez Tutor: Jos Manuel Moreno Villares Hospital Universitario 12 de Octubre (Madrid) INTRODUCCIN: La deteccin y control temprano de las dislipemias en nios es fundamental para evitar o retrasar las complicaciones a corto y largo plazo. CASO CLNICO: Nio de 7 aos sin antecedentes de inters con episodios recurrentes de dolor abdominal con amilasa elevada (hasta 160 U/l) e hipertrigliceridemia (hasta 3400 mg/dl). Ecografa compatible con pancreatitis. En las revisiones posteriores a los episo-
TUMORACIN FRONTAL DE APARICIN BRUSCA EN UNA ADOLESCENTE

Autores: Cristina Durn Aparicio, Saioa Vicente Santamara, Nuria Vllora Morcillo Tutor: Pablo Rojo Conejo Hospital Universitario 12 de Octubre (Madrid) INTRODUCCIN: Evolucin complicada de una patologia relativamente frecuente en nios. CASO CLNICO: Nia de 13 aos con cefalea frontal, afebril, sin otros sntomas. Diagnosticada y tratada 10 dias antes de sinusitis aguda con clnica tpica (fiebre, tos y rinorrea). Exploracin: tumefaccin frontal dolorosa, resto normal. Neurolgico normal.
dios agudos se mantuvieron niveles de Triglicridos > 500 y suero de aspecto lechoso. Se tomaron muestras para estudio de actividad de lipoprotein-lipasa. En la exploracin fsica presentaba buen estado general con abdomen normal y sin signos de depsito graso. Resonancia magntica y ecografas de control con cambios residuales de pancreatitis focal. Actualmente est en tratamiento con dieta pobre en grasas, cidos grasos de cadena media, fibratos y niacina con disminucin del nivel de triglicridos. DISCUSIN: Las pancreatitis de repeticin asociadas a hipertrigliceridemia hacen sospechar la posibilidad de dislipemia bien por dficit de Lipoproten-lipasa bien por dficit de Apo C-II.
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IMPORTANCIA DEL AMONIO EN PACIENTES CON CLNICA NEUROLGICA FLUCTUANTE

Autores: Beatriz Fernndez Rodrguez, Miguel ngel Carro Rodrguez Tutora: Noem Nez Enamorado Hospital Universitario 12 de Octubre (Madrid) INTRODUCCIN: Una caracterstica de los errores congnitos del metabolismo (ECM) es la clnica fluctuante y debut en relacin con factores descompensadores.Las alteraciones bioqumicas tambin fluctan lo que dificulta el diagnstico. CASO CLNICO: Lactante de 11 meses con desarrollo psicomotor normal que en contexto de cuadro catarral, sin fiebre, con vmitos y decaimiento presenta episodios paroxsticos de desviacin de la mirada, desconexin del medio y prdida de tono axial. Catalogado inicialmente de crisis focales se inicia tratamiento anticomicial con mejora, pero 2 das despus presenta deterioro clnico con somnolencia, nistagmo vertical e inestabilidad truncal. En este momento presenta ligera hipertrasaminasemia, amonio de 75mcmol/l, urea de 10 mg/dl, con serologa IgM + para CMV. La puncin lumbar, EEG y resonancia son normales. Se inicia dieta hipoproteica y cofactores con niveles de amonio fluctuantes (mximo 78mcmol/l), los resultados iniciales del estudio metablico son inconcluyentes por lo que se reinstaura dieta normoproteica con mejora clnica y normalizacin de parmetros analticos. Sin embargo tras test de alopurinol se confirma el diagnstico de dficit de ornitin transcarbamilasa reinstaurndose tratamiento. DISCUSIN: Ante la presencia de clnica neurolgica atpica, fluctuante, especialmente con ataxia debe descartarse un ECM.
- Anamnesis: lactante de 5 meses, prematuro de 25 semanas con enfermedad de membrana hialina precisando ventilacin mecnica y CPAP, acude a urgencias por dificultad respiratoria y estridor inspiratorio. Afebril. No otra sintomatologa. - Exploracin fsica: T: 36.5C; TA: 79/38; FC 145lpm; FR: 40rpm. Regular estado general; palidez; no aspecto sptico. No quejido. Tiraje subcostal leve. Estridor bifsico audible sin fonendo. ACP: hipoventilacin generalizada, no otros ruidos patolgicos. - Pruebas complementarias: fibrobroncoscopia (03/03/11): edema a nivel de cuerda vocal izquierda con progresin subgltica; resonancia magntica larngea (07/03/11): dos ndulos subglticos sin malformacin vascular; laringoscopia directa (08/03/11): edema subgltico blando en tercio inferior de ambas cuerdas vocales; laringoscopia directa (24/03/11): masa subgltica con leve coloracin azulada, sugestiva de angioma. - Diagnostico: angioma subgltico. - Tratamiento y evolucin: inicialmente impresiona de laringitis por lo que se inicia tratamiento con adrenalina nebulizada y corticoterapia. Dada la gravedad del cuadro (precisa ingreso en Cuidados Intensivos por dificultad respiratoria importante) y la lenta mejora se realizan exploraciones complementarias, que inicialmente no llevan al diagnstico. Al retirar el tratamiento corticoideo reaparece la clnica y se objetiva angioma subgltico en laringoscopia. Se pauta tratamiento con propanolol durante tres semanas y ante la no respuesta se decide ablacin con lser. DISCUSIN: Los tumores de vas areas deben constar en el diagnstico diferencial del estridor inspiratorio. En el caso del hemangioma subgltico, el tratamiento con propanolol tiene un alto grado de eficacia con escasos efectos adversos. Tan slo existe otro caso registrado de fracaso teraputico con propanolol precisando tratamiento quirrgico.
LACTANTE CON ESTRIDOR INSPIRATORIO RECIDIVANTE

Autores: David Ortega Martnez, Helena Peinado Blasco. Tutora: Teresa del Rosal Rabes Hospital Universitario La Paz (Madrid) INTRODUCCIN: El tumor benigno ms frecuente en la infancia es el hemangioma, con gran variedad clnica dependiendo de su localizacin. En caso de localizacin subgltica y sin recibir tratamiento existe un alto porcentaje de mortalidad. CASO CLNICO:
HEPATOMEGALIA E HIPOTIROIDISMO: ASOCIACIN FRECUENTE?

Autores: Lorena Magallares Garca, Natalia Rivero Jimnez, Laura Gutirrez Pascual Tutora: Isabel Gonzlez Casado Hospital Universitario La Paz (Madrid) INTRODUCCIN: Las hormonas tiroideas son esenciales para el crecimiento y desarrollo durante la primera infancia. La deteccin temprana del hipotiroidismo y su apropiado tratamiento es crucial en la prevencin del retraso intelectual y del crecimiento.
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CASO CLNICO: Varn de 6 meses que acude remitido a nuestra consulta de Endocrinologa Infantil por presentar en control analtico en contexto de estudio de hepatomegalia valores elevados de TSH. No refiere clnica de hipotiroidismo. A la exploracin fsica se objetiva hepatomegalia de consistencia normal de 4 cm respecto al reborde costal derecho. No bocio. No otros hallazgos. Se realiza estudio hormonal del eje hipfiso-tiroideo con resultado de TSH 8,63 mcUI/mL (0,9-6,1) y T4L 2,04 ng/mL (1,03-1,97), con anticuerpos antitiroideos negativos. Para estudio de la hepatomegalia se solicita ecografa abdominal encontrndose hallazgos compatibles con Hemangioma/hemangioendotelioma heptico. La resonancia magntica abdominal confirma la presencia de mltiples lesiones nodulares intrahepticas, con comportamiento de lesin vascular. Por sus caractersticas y por la disminucin brusca del calibre artico, podra tratarse de un hemangioendotelioma heptico. No evidencia de lesiones en otras localizaciones. Ante los hallazgos se sospecha hipotiroidismo secundario al hemangioendotelioma. Se mantiene actitud expectante dada la posibilidad de regresin tumoral, no precisando tratamiento hormonal sustitutivo en la actualidad. DISCUSIN: Los hemangiomas son los tumores ms frecuentes en la infancia, con una prevalencia del 510% en los nios menores de 1 ao. Se caracterizan por un crecimiento acelerado durante el primer ao de vida con un periodo de involucin posterior y regresin en la adolescencia. Estos tumores pueden producir hipotiroidismo por aumento de la desyodinasa III, cuya accin es la formacin de un anlogo inactivo de la rT3. Habitualmente no precisa tratamiento sustitutivo con hormona tiroidea dada la involucin espontnea del tumor. Para su diagnstico es fundamental un alto ndice de sospecha clnica y se debe realizar un seguimiento estrecho en estos pacientes.
CASO CLNICO: Mujer de 18 aos con vmitos de etiologa no filiada en la infancia. No antecedentes familiares de inters. Presenta a los 8 aos fotofobia por edema corneal y aminoaciduria. A los 10 aos hipoacusia neurosensorial de instauracin brusca. Sospechndose una enfermedad mitocondrial se realiza biopsia muscular (fibras rojo rasgadas y dficit de complejo I) y estudio del ADN mitocondrial (deleccion de 5-6kb), confirmando el diagnstico. Actualmente presenta limitacin de la motilidad ocular bilateral y discreta ptosis palpebral. Permanece estable, precisando implante coclear unilateral sin aparicin de retinopata, afectacin cardiaca o progresin de su afectacin renal. DISCUSIN: Se debe sospechar enfermedad mitocondrial en todo paciente que desarrolle afectacin de varios rganos sin existir una causa aparentemente. Las manifestaciones clnicas dependern del grado de heteroplasmia en cada tejido. Aunque actualmente no existe tratamiento especfico, un diagnstico precoz permitir un tratamiento sintomtico y adecuado consejo gentico.
TALLA BAJA EN PACIENTE CON ENFERMEDAD MITOCONDRIAL

Autores: Begoa Huete Hernani, Raquel Gonzlez Snchez, Laura Gutirrez Pascual Tutora: Isabel Gonzlez Casado Hospital Infantil La Paz (Madrid) INTRODUCCIN: La talla baja es uno de los motivos ms frecuentes de consulta en el servicio de endocrinologa peditrica. Aunque la etiologa ms frecuente es la idioptica, es necesario realizar un estudio detallado para descartar patologas importantes que requieren intervencin. CASO CLNICO: Nia de 4 aos que acude a nuestra consulta por hipoglucemias y estancamiento de la curva estatural. Diagnosticada a los 5 meses de vida de enfermedad mitocondrial por dficit de complejo 3 de la cadena respiratoria en contexto de hipoglucemias de repeticin y colestasis desde el nacimiento. En tratamiento con suplementos vitamnicos con buena evolucin. En los ltimos 6 meses presenta 3 cuadros de hipoglucemiaque precisan ingreso hospitalario junto con disminucin de la velocidad de crecimiento pasando de un percentil 97 a un percentil 3. En la exploracin fsica presenta facies peculiar, con frente prominente y raz nasal aplanada. Desarrollo genital Tanner I, resto normal. Peso 14,5 kg (p8, -1,46 DS) y talla 96,3cm (<1, -2,68DS).
PRDIDA DE VISIN Y SORDERA

Autores: Mara del Mar Romero Lpez, Yasmina Mozo del Castillo, Alejandro Zarauza Santovea Tutor: Fernando Santos Simarro Hospital Universitario La Paz (Madrid) INTRODUCCIN: Las delecciones del ADN mitocondrial (Espaa 5.7/100000) son un grupo de enfermedades heterogneas poco conocidas para el pediatra general, que afectan a diferentes rganos y sistemas.
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En las pruebas complementarias realizadas, se observan cifras de IGF1<25 ng/ml (p<0,1) y BP3 0,9 ng/ml (p<2,5), insulina basal 0,3 mUI/ml, TSH 2,95 mcUI/ml (0,25-6,15 UI/ml), T4l 0,74 mg/dl (0,7-1,64 mg/dl), cortisol basal 6 mcg/dl, ACTH 22,5 pcg/ml y funcin heptica y renal normal. Despistaje de enfermedad celaca negativo. Edad sea correspondiente a 1 ao y 6 meses. Cariotipo 46XX normal.
centil p3-10 y talla p10-25 para la edad, buen estado general, bien hidratado y perfundido. Aspecto algo delgado. Auscultacin cardiopulmonar normal, y abdomen blando, deprimible, no distenido y no doloroso. No presentaba lesiones en boca. No vsceromegalias. No adenopatas a ningn nivel. Consciente, orientado y signos menngeos negativos. Dada la clnica se realiz endoscopia digestiva alta en
Ante la sospecha de panhipopituitarismo se realizar RMN del rea selar, donde se objetiva: hipoplasia de la glndula hipofisaria, ausencia de tallo y neurohipfisis ectpica. Tras confirmarse el diagnstico se inicia tratamiento sustitutivo con hormona tiroidea, hidroaltesona y hormona de crecimiento. DISCUSIN: El hipopituitarismo congnito es un sndrome clnico debido a la deficiencia de una o varias hormonas adenohipofisarias, por afectacin primaria de la hipfisis o del hipotlamo. La etiologa es mltiple, siendo la resonancia magntica la tcnica de eleccin para valorar el rea hipotlamo hipofisaria, aunque siempre debe sospecharse ante un cuadro de hipoglucemia en el periodo neonatal, junto con colestasis, micropene en caso de paciente varn y disminucin de la velocidad de crecimiento en mayores de 1 ao.
la que se objetiv a nivel del tercio distal de esfago mucosa con presencia de acmulos blanquecinos en forma de exudados algodonosos; tercio proximal de esfago normal; a nivel del estmago, mucosa de fundus de aspecto petequial y mala coaptacin de cardias por retro; mucosa de duodeno normal (Figura 1). La impresin diagnstica fue gastropata por prolapso y esofagitis candidisica que se confirm con el estudio histolgico. La familia no refera toma previa de antibiticos ni uso de corticoides. Se realiz estudio inmunolgico con hemograma y bioqumica bsica, determinacin de inmunoglobulinas (IgG 1030 mg/dl, IgA 103 mg/dl, IgM 98 mg/dL), anticuerpos antigliadina y antitransglutaminasa Ig A, ionotest, anticuerpos antinucleares y factor reumatoide, subpoblaciones linfocitarias (incluyendo estudio de CD8 y CD4) con estudio de respuesta a fitohemaglutinina y cndidas y ecografa abdominal, todo fue normal. Se instaur tratamiento con fluconazol va oral durante 3 semanas. La evolucin fue favorable, se encuentra asintomtico en la actualidad. DISCUSIN: La causa ms habitual de esofagitis en
ESOFAGITIS CANDIDISICA EN PACIENTE INMUNOCOMPETENTE

Autores: Libertad Latorre Navarro, Marta Gonzlez Gallardo, Myriam Triana Junco Tutora: Esther Ramos Boluda Hospital Universitario Infantil La Paz (Madrid) INTRODUCCIN: Las infecciones de esfago, y entre ellas la candidiasis esofgica, son frecuentes en pacientes inmunodeprimidos, pero resultan excepcionales en nios con un sistema inmune competente. CASO CLNICO: Presentamos un nio de 3 aos de edad que refera clnica progresiva de vmitos, asociando disfagia y odinofagia desde haca 2 semanas. El dolor era retroesternal y haba ido en aumento hasta hacerse diario, apareca durante la ingesta y persista durante un tiempo despus. Haba ocasionado rechazo del alimento. No tena fiebre y las deposiciones eran normales. En cuanto a los antecedentes personales, estaba diagnosticado de reflujo gastroesofgico y segua tratamiento con lansoprazol. La madre refera un ingreso previo el ao anterior por gastroenteritis aguda. En la exploracin fsica, presentaba peso en per-
nios en nio es el reflujo gastroesofgico (1-3). Por el contrario, las infecciones de esfago son raras, aunque pueden ser ms frecuentes en pacientes inmunodeprimidos con neoplasias hematolgicas, inmunodeficiencias, tratamiento crnico con corticoides o antibiticos de amplio espectro (2). Entre los agentes infecciosos posibles pueden estar Cndida, Virus herpes simple y Citomegalovirus (1). Existen pocos casos en la literatura de candidiasis esofgicas en nios inmunocompetentes. El antecedente de reflujo gastroesofgico de nuestro paciente pudo contribuir en el desarrollo de la enfermedad ya que se ha visto que estos pacientes presentan alteraciones en la motilidad y en el aclaramiento del esfago que pueden favorecer la colonizacin (3). En este sentido existen estudios que relacionan el tratamiento del reflujo con inhibidores de protones con el desarrollo de esofagitis candidisica, aunque existe controversia al respecto (4). La mejor prueba diagnstica es la endoscopia digestiva alta en la que veramos afectacin ms frecuentemente del tercio distal de esfago, con mucosa erite-
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matosa y con exudados blanquecinos, aunque el diagnstico definitivo nos lo aportar el estudio histolgico (2-5). Ante esta entidad estamos obligados a realizar estudio inmunolgico extenso. Entre los tratamientos posibles, estn nistatina, fluconazol o anfotericina B. La eleccin del frmaco depende del estado inmunolgico del paciente. Las sociedades cientficas consideran que en nios inmunocompetentes, el fluconazol durante 14 das es eficaz y en general bien tolerado (6). Es importante conocer que se trata de una entidad que puede afectar a nios con un sistema inmune conservado, y hay que pensar en ella ante clnica esofgica persistente.
interior que ocupa toda la cmara gstrica y se extiende hasta la segunda porcin del duodeno compatible con un gran bezoar. Se amplia la anamnesis inicial y la paciente reconoce entonces la ingesta diaria de pelo, uas y plsticos desde hace varios aos. Se decide realizar una laparotoma media suprainfraumbilical objetivndose un estmago muy distendido con paredes hipertrficas y en su interior un gran tricobezoar de consistencia dura alojado en estmago y duodeno que se extrae manualmente. Presenta buena evolucin posterior desde el punto de vista mdico y quirrgico, pendiente de revisiones peridicas en consultas de Psiquiatra durante al menos tres aos. DISCUSIN: El tricobezoar, tpico de nias escolares, suele localizarse en estomago extendindose a veces a duodeno (Sndrome de Rapunzel) y estar asociado a
ANEMIA SEVERA Y SOSPECHA DE MASA ABDOMINAL: SNDROME DE RAPUNZEL

Autores: David Andina Martnez, Henar Souto Romero, Macarena Castro Gmez Tutora: Roco Espinosa Gngora Hospital Infantil Universitario Nio Jess (Madrid) INTRODUCCIN: Se presenta el caso de una adolescente con astenia y clnica abdominal inespecfica, sin antecedentes de inters, que presenta gran tricobezoar tras completar estudio por anemia severa y sospecha de masa abdominal. CASO CLNICO: Mujer de 14 aos que acude a Urgencias por clnica de astenia y debilidad progresiva de varias semanas de duracin acompaada en los ltimos das de dolor abdominal, sensacin de plenitud, vmitos, estreimiento e hiporexia. En la exploracin fsica destaca palidez mucocutnea, hgado a 3 cm del reborde costal y dolor a la palpacin en epigastrio e hipocondrio izquierdo. No presenta en la anamnesis inicial antecedentes personales ni familiares de inters. En la analtica de sangre destaca una anemia microctica e hipocrmica severa (Hb 4,9 gr/dl; Hto: 20%, VCM 60,4 fl) con normalidad del resto de series. Se realiza una radiografa que muestra un efecto de masa en hemiabdomen superior que ocasiona desplazamiento caudal del colon transverso sugerente de estmago de retencin o lesin ocupante de espacio y una ecografa abdominal en la que se aprecia una cmara gstrica muy distendida sin lograr determinar su causa ni poder descartar la existencia de patologa gstrica subyacente. Ingresa para completar estudio realizndose un TC abdominal en el que se visualiza una importantsima dilatacin gstrica que presenta en su interior un contenido con patrn en miga de pan, heterogneo, con mltiples burbujas areas en su
tricotilmania, tricofaga y otros desrdenes psiquitricos. Cuando no son diagnosticados tienen riesgo de importantes complicaciones como perforacin, obstruccin intestinal, enteropata pierde protinas o pancreatitis. Tras el tratamiento quirrgico y la mejora clnica un seguimiento psiquitrico es imprescindible para evitar recadas.
TORTCOLIS TRAS INFECCIN RESPIRATORIA. SNDROME DE GRISEL

Autores: Jana Ruiz Herrero, Jara Gaitero Tristn, Isabel Cabrera Lpez Tutora: Mercedes de la Torre Esp Hospital Infantil Universitario Nio Jess (Madrid) INTRODUCCIN: El sndrome de Grisel es una complicacin rara de las infecciones del tracto respiratorio superior. Consiste en una subluxacin rotatoria atlanto-axoidea que produce dolor cervical y tortcolis, y afecta predominantemente a nios menores de 12 aos. CASO CLNICO: Varn de 4 aos con catarro y fiebre de 13 das de evolucin. Asoci tortcolis y dolor cervical intenso en las ltimas 48 horas. En analtica de sangre presentaba 19.430 leucocitos/L, 15.070 neutrfilos/L, 7% de cayados, protena C-reactiva de 1,4 g/dL y velocidad de sedimentacin globular de 97mm. Una radiografa lateral de cavum identific un flemn retrofarngeo y un TAC cervical confirm la subluxacin rotatoria de C1 sobre C2. Ingres para tratamiento antiinflamatorio, clindamicina y cefotaxima intravenosas, y tratamiento ortopdico con collarn, evolucionado favorablemente.
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DISCUSIN: El sndrome de Grisel debe sospecharse en nios con tortcolis persistente y dolor cervical intenso tras infeccin respiratoria de vas altas. Una analtica puede demostrar signos de inflamacin, pero una prueba de imagen (preferiblemente TAC) es imprescindible para confirmar la subluxacin y descartar un proceso infeccioso cervical profundo.
to: negativo. Autoanticuerpos, inmunogolobulinas y 1-antitripsina: normales. Ecografa abdominal: normal. Resonancia magntica craneal: Cerebelo de tamao disminuido asociado a alteracin en la seal corticosubcorticortical. Estudio metablico: porcentaje de transferrina deficiente en carbohidratos: 91,7% (valor control < 3%). Diagnstico: Defecto congnito de la glicosilacin
NIO CON DESNUTRICIN SEVERA

Autores: Susana Hernangmez Vzquez, Ana Isabel Jimnez Ortega Tutora: Consuelo Pedrn Giner Hospital Infantil Universitario Nio Jess (Madrid) INTRODUCCIN: La desnutricin y los problemas relacionados con la alimentacin, son problemas frecuentes con etiologas muy variadas. Requieren un diagnstico diferencial exhaustivo para descartar enfermedades graves y potencialmente letales. CASO CLNICO: Anamnesis: Nio de 4 meses con padres sanos, fruto de un embarazo normal, parto a trmino, peso y longitud adecuados para su edad gestacional. Ingresado al nacimiento por distrs respiratorio y aspiracin meconial. Resultado de cribado metablico neonatal normal. Un hermano de su padre falleci a los 14 das de vida por malformaciones congnitas. Es ingresado al mes de vida por fallo de crecimiento y vmitos. Las pruebas complementarias realizadas (ecografa abdominal y transfontanelar, radiografa de trax, analtica de sangre y urocultivo) son normales. Es dado de alta con la sospecha diagnstica de reflujo gastroesofgico, con tratamiento antirreflujo y seguimiento en consultas de nutricin. A los 3 meses de vida es ingresado por vmitos y diarrea, para completar el estudio de fallo de crecimiento y proceder a rehabilitacin nutricional. A los 20 das presenta empeoramiento clnico (fiebre, mal estado general y mala coloracin cutnea) por el que es ingresado en unidad de cuidados intensivos peditricos ante la sospecha de sepsis. Exploracin Fsica: Peso 3,525 kg (-4,5 DS). Longitud 56 cm (-2,61 DS). Permetro ceflico 38,5 cm (-1,62 DS). Desnutricin grave, estrabismo convergente bilateral, hipotona, sin sostn ceflico, sin visceromegalias. Mamila derecha invertida. Pruebas complementarias: Hemograma y bioqumica en sangre: hipertransaminasemia, resto de analtica normal. Hemo y urocultivo: negativos. Estudio de heces: rotavirus. Serologas de virus hepatotropos: IgM positiva para CMV. PCR para CMV en sangre y orina: positivos. CMV en sangre de taln al nacimien-
(CDG) tipo I. Pendiente de cultivo de fibroblastos para identificacin de subtipo. Tratamiento: Soporte nutricional con sonda nasoyeyunal con frmula elemental. Antibioterapia emprica con cefotaxima en UCIP y tratamiento con ganciclovir ante la sospecha de infeccin congnita por CMV. Carnitina y D-manosa ante los resultados del estudio metablico alterados. Rehabilitacin con fisioterapia y logopedia. DISCUSIN: Los errores innatos del metabolismo son un grupo de enfermedades genticas con sintomatologa muy variada e inespecfica. Los CDG son poco frecuentes (900 casos en el mundo) pero con algunas de sus formas tratables, por lo que es importante llegar a su diagnstico final.
SNDROME DE GUILLAIN BARR EN PACIENTE DE 6 AOS

Autores: Beln Fernndez-Marcote Martnez, Julia Berdascas Viruete, Roco Vaquero Monje. Tutor: Victor Soto Insuga Hospital Infantil Universitario Nio Jess (Madrid) INTRODUCCIN: El Sndrome de Guillain Barr (SGB) o polirradiculoneuritis aguda es la causa ms frecuente de parlisis neuromuscular aguda. Aunque la clnica tpica es la debilidad simtrica, progresiva y ascendente, en la infancia los sntomas son ms inespecficos lo que puede dificultar el diagnstico. CASO CLNICO: Nia de 6 aos de edad sin antecedentes personales de inters y con desarrollo psicomotor normal, inicia cuadro de 3 das de evolucin de astenia, dolor abdominal, vmitos, cefalea frontal y dolor lumbo-radicular, sin fiebre. En la exploracin fsica presentaba rigidez de nuca y signo de Brudzinski positivo, con reflejos osteotendinosos conservados y resto de exploracin neurolgica incluyendo fondo de ojo normal. En un primer momento se realiz analtica sangunea que mostraba leucocitos con neutrofilia y resto de reactantes de fase aguda (PCR) negativos. En la puncin lumbar se observ aumento de presin de salida de LCR (37 mm de Hg) con citoqumica normal. Los cultivos de sangre y LCR fueron negati-
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vos, y TAC craneal fue normal. Se decidi su ingreso con el diagnstico de meningoencefalitis y se inici tratamiento con aciclovir. Durante los siguientes das la paciente desarroll progresivamente parlisis flcida arreflxica con afectacin del VII y IX pares craneales. Al tercer da necesit ventilacin mecnica por dificultad respiratoria. Durante su ingreso se realizaron un electroneurograma que mostr disminucin de la velocidad de conduccin nerviosa, una nueva puncin lumbar en la que se objetiv hiperproteinorraquia (411 mg/dl), y un realce leptomenngeo espinal en la RM crneo-medular. Ante la sospecha diagnstica de SGB se inici tratamiento con inmunoglobulinas iv (2 gramos) y cuatro ciclos de plasmafresis con recuperacin progresiva; siendo dada de alta a los 28 das.
con sulfonas y se inicia perfusin de azul de metileno a 2 mg/kg iv, normalizndose la situacin clnica y analtica. Es diagnosticado de Dermatosis Ampollosa, probable Ig A lineal y Metahemoglobinemia secundaria a tratamiento con sulfonas. Evolucin favorable. DISCUSIN: Ante un tratamiento poco usual en pediatra, por una patologa de escasa prevalencia, debemos conocer y estar alertas ante aparicin de posibles efectos adversos. La metahemoglobinemia txica es una patologa grave, que puede ser mortal si no se establece un diagnstico y tratamiento adecuado.
HIPOGLUCEMIA NEONATAL GRAVE:

DISCUSIN: El retraso en el diagnstico de SGB es frecuente en nios ya que la presentacin puede ser menos tpica, lo que conlleva en muchas ocasiones un retraso en el inicio del tratamiento y control de la sintomatologa autonmica. Debe incluirse el SGB en el diagnstico diferencial de cualquier nio escolar o preescolar que presente una clnica de rechazo de la deambulacin o dolor en miembros inferiores.
HIPERINSULINISMO CONGNITO O ALGO MS?

Autores: Carolina Burgos Gonzlez, Henar Rojo Sombrero Tutor: Sergio Quevedo Teruel Hospital Universitario Severo Ochoa (Madrid) INTRODUCCIN: La hipoglucima neonatal es uno de
METAHEMOGLOBINEMIA ASOCIADA A DERMATOSIS AMPOLLOSA

Autores: Mara Henar Rojo Sombrero, Carolina Burgos Gonzlez Tutor: Jose Mara de Cea Crespo Hospital Universitario Severo Ochoa (Madrid) INTRODUCCIN: La dermatosis Ig A lineal es una enfermedad vesculo-ampollosa adquirida, de etiologa desconocida, que cursa con depsitos de IgA lineal en la zona de la membrana basal dermoepidrmica. Es infrecuente y su evolucin variable, respondiendo generalmente al tratamiento con sulfonas. CASO CLNICO: Nio de 3 aos que, desde hace 3 meses, presenta lesiones vesiculosas periorales de forma intermitente. En los ltimos 5 das presenta fiebre elevada, vmitos y dolor en zona inguinal y tercio superior del tronco, apareciendo lesiones vesiculosas a ese nivel, con base eritematosa (1). Se realiza estudio complementario completo con resultado normal y biopsia cutnea indeterminada. Tras descartar dficit de Glucosa 6-P-deshidrogenasa, se inicia tratamiento con sulfonas. A los 7 das de su inicio presenta irritabilidad, exantema generalizado, fiebre, disnea y cianosis perioral (2) con SatO2 85%, sin responder a oxigenoterapia, objetivndose una metahemoglobina de 29,2%. Se suspende tratamiento
los moitvos de ingreso ms frecuentes en las unidades neonatales. Entre los factores de riesgo de padecerla se encuentran las diabetes materna, la prematuridad y la asfixia perinatal. CASO CLNICO: Recin nacido pretrmino tardo, que ingresa por distrs respiratorio. AF: Diabetes gestacional controlada con dieta. AP: Embarazo sin incidencia. Cesrea por registro poco tranquilizador. Apgar 8/9. No precisa reanimacin. Phc: 6,98. Peso al nacimiento: 2570 gramos. A los diez minutos de vida comienza distrs respiratorio, cianosis y saturaciones de oxgeno descendidas, precisando asistencia con CPAP y Fi O2 0,4%. Se realiza alimentacn precoz y a la hora de vida se obtienen cifras indetectables de glucemia capilar. Requiere 4 bolos de 200 mg/kg de glucosa iv y perfusin iv de glucosa (15 mg/kg/min), para obtener la primera cifra de glucosa detectable, a las 3 horas de vida. Aumento progresivo de las necesidades de glucosa (mximo 22 mg/kg/min) en las siguientes 72 horas de vida, comenzndose tratamiento con hidrocortisona a 5 mg/kg/da. En estudio hormonal se comprueba hiperinsulinismo (cociente insulina/ glucosa: 0,67), inicindose tratamiento con diazxido. A partir del cuarto da de vida, permite la retirada gradual de los aportes iv de glucosa, siendo posible su retirada total a los 9 das de vida. Estudio analtico, gasomtrico y microbiolgico normal. Ecocardiografa: Miocardiopata hipertrfica no obstructiva. Resto de
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pruebas de imagen: normales. Estudio de metabolopatas: Dficit primario de carnitina. DISCUSIN: Aunque la gran mayora de las hipoglucemias neonatales son transitorias cuando esta se comporta de manera inusual es preciso realizar un estudio completo, descartando causas endocrinas y metablicas, a pesar de que el paciente presente factores de riesgo de hipoglucemia grave transitoria.
DISCUSIN: Ante un paciente con lesiones que remedan una varicela de evolucin prolongada, se debe sospechar una Pitiriasis Liquenoide y valorar la realizacin de una biopsia para descartar una Papulosis Linfomatoide (recordar que puede desembocar en un linfoma cutneo T). La PLEVA presenta buena respuesta al tratamiento con fototerapia (en casos resistentes a Eritromicina oral)
HEPATOMEGALIA MASIVA EN UN PITIRIASIS LIQUENOIDE ET VARIOLIFORME AGUDA (PLEVA)

Autores: Beln Borrell Martnez, Patricia Ambrona Autores: Laura Fernndez Fernndez, Cristina Romn India, Mara Arroyas Snchez Tutora: Icar Olabarrieta Arnal Hospital Universitario Severo Ochoa (Madrid) INTRODUCCIN: La hepatomegalia es un hallazgo INTRODUCCIN: La Pitiriasis Liquenoide es una entidad poco frecuente, con lesiones semejantes a la Varicela. La Papulosis Linfomatoide puede dar lesiones muy parecidas a la PLEVA, por lo que es necesario realizar una biopsia para descartar esta entidad. CASO CLNICO: Varn de 7 aos que acude a Urgencias por cuadro de 20 das de evolucin de lesiones cutneas pruriginosas en toda la superficie corporal, salvo palmas y plantas. Refera traumatismo en codo derecho como desencadenante de las lesiones, tras el cual se inici tratamiento con AmoxicilinaClavulnico (40 mg/kg/ da, 10 das) por sospecha de celulitis, sin mejora. Afebril. En las 48 horas previas a la consulta presentaba empeoramiento de las lesiones, por lo que su pediatra paut Dexclorfeniramina oral y Metilprednisolona tpica. Antecedentes personales: Dermatitis atpica. Exploracin fsica: Afebril. Buen estado general. Exantema ppulo-eritematoso en tronco y miembros, con ppulas de 0,5 cm de dimetro con petequia central, algunas de ellas con costra. Lesiones axilares impetiginizadas. Resto de la exploracin fsica normal. Pruebas complementarias: Bioqumica: PCR <1 mg/l. Hemograma: Leucocitos 9340/mcl (frmula normal).VSG: 4mm/h. Hemostasia: TP 12,7 segundos. ndice de Quick 100%. TTPA: 28,9 segundos. Serologa: Mononucleosis negativo, Anticuerpos Virus Herpes Simple (Ig G positivo, IgM negativo). Parvovirus B19, Rubeola, Sarampin negativos. Se deriva a Servicio de Dermatologa para valoracin. Se realiza biopsia que muestra inflamacin linfoctica con exocitosis, paraqueratosis y espongiosis focal, infiltrado perivascular linfoctico con necrosis fibrinoide. Hallazgos compatibles con Pitiriasis Liquenoide. El paciente ha iniciado tratamiento con Eritromicina a 40 mg/kg/da. DISCUSIN: Toda hepatomegalia manifiesta en el nio, fuera del contexto de un proceso agudo, debe ser estudiada. Es un signo fsico detectado frecuentemente en la consulta de pediatra y que no debe menospreciarse, puesto que no slo puede ser manifiesto de una hepatopata, sino tambin puede ser la expresin de un trastorno sistmico potencialmente grave. CASO CLNICO: - Anamnesis: Varn de 36 das de vida con episodios de distensin abdominal e irritabilidad desde los 15 das. Afebril. No vmitos. Diuresis y trnsito normales. Adecuada ganancia ponderal. - Exploracin fsica: Buen estado general. Normocoloreado. Distensin abdominal, con presencia de circulacin colateral. Hepatomegalia masiva de consistencia dura. No esplenomegalia. Resto normal. - Pruebas complementarias, evolucin y tratamiento: Se realiza ecografa abdominal con hepatomegalia masiva y ndulos hipo e hiperecognicos definidos, y analtica anodina. Se traslada a hospital terciario, donde se amplia el estudio objetivndose en TC y RMN torcicas una masa mediastnica posterior paravertebral izquierda que alcanza el conducto raqudeo compatible con neuroblastoma y hepatomegalia masiva posiblemente metastsica. Precisa inicio precoz de quimioterapia previa a la confirmacin diagnstica por descompensacin respiratoria. Posteriormente se confirma el diagnstico de sospecha tras biopsia de la masa torcica. No se objetiva infiltracin de la mdula sea. - Diagnstico: Neuroblastoma metasttico grado IV. relativamente frecuente en la prctica peditrica, que precisa un adecuado diagnstico diferencial ante la potencial gravedad de alguna de sus causas Villadangos Tutora: Sonia Fernndez Fernndez Hospital Universitario Severo Ochoa (Madrid)
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ENCEFALITIS AUTOINMUNE ANTI GAD

Autores: Ester Cid Pars, Nerea Lpez Andrs, Eva Pascual Bartolom Tutora: Gema Arriola Pereda Hospital Universitario de Guadalajara INTRODUCCIN: Se han descrito anticuerpos anti cido glutmico decarboxilasa (GAD) en pacientes con encefalitis lmbica. CASO CLNICO: Nia de 11 aos que acude por cefalea desde hace 3 das con somnolencia y bradipsiquia, desorientacin tmporoespacial y vmitos. AP: epilepsia parcial temporal criptogenica controlada con valproato. En urgencias: Hemograma y BQ normales, txicos en orina negativos.TC craneal y LCR normales.Ingresa con aciclovir iv.EEG: estatus elctrico de inicio temporal.Se aumenta el valproato y se aade levetirazetam iv, normalizndose el EEG en 48 horas, salvo enlentecimiento temporal.RMN cerebral normal. Desaparecen la cefalea y vmitos, persistiendo alteracin de memoria inmediata y reciente. Ac anti TPO y anti Tiroglobulina muy elevados. Virus neurotropos en LCR negativos, por lo que se suspende aciclovir. Se repite LCR: Ac anti GAD positivos. Iniciando tratamiento con Inmunoglobulina IV a 2g/Kg, as como megabolos de metilprednisolona, con buena evolucin clnica, descendiendo tambin los Ac antitiroideos. DISCUSIN: Ante un paciente con cuadro de encefalitis o epilepsia temporal y datos atpicos se deben descartar tanto las causas infecciosas, como las autoinmunes ya que vara el tratamiento, evolucin y pronstico del paciente.
(probable cuerpo lteo hemorrgico) en eco ginecolgica. En esta ocasin acude a urgencias por presentar dolor ms intenso, contnuo, de predominio en FID, que no cede con analgesia, y se acompaa de vmitos y febrcula. Se repite analtica y ecografa, que son normales, pero ante la persistencia del dolor 3 das despus ingresa para estudio. Se repite ecografa en varias ocasiones, que muestra inicialmente imgenes de apendicitis incipiente, y 5 das tras el inicio del dolor, imagen compatible con apendicitis aguda, persistiendo valores analticos normales. Se realiza apendicectoma laparotmica, resecandose apndice con escasos signos de inflamacin, que se enva a AP, informndose como hiperplasia folicular linfoide de apndice, con presencia de oxiuro. DISCUSIN: Ante un paciente con dolor abdominal crnico o recurrente, an cuando todas las pruebas descarten patologa quirrgica, se debe mantener un alto ndice de sospecha, ya que hay patologa que no es fcil detectar en las pruebas ordinarias.
CEFALEA Y DIPLOPIA, SNTOMAS INICIALES DE SINUSITIS COMPLICADA

Autores: Nerea Lpez Andrs, Mara Eliana Rubio Jimnez, Ester Cid Pars Tutora: Mara Pilar Sevilla Ramos Hospital Universitario de Guadalajara INTRODUCCIN: La cefalea en pediatra puede ser un sntoma de patologas graves, siendo importante reconocer sus signos de alarma, como su asociacin a diplopia, lo cual requiere estudio precoz para determinar su etiologa, para iniciar tratamiento y evitar morbimortalidad. CASO CLNICO: Nia de 12 aos que acude a urgencias por diplopia de aproximadamente 6 horas de evolucin. Asocia cefalea de dos das de evolucin, inicialmente hemicraneal izquierda, pulstil, con fotofobia y fotopsia (visin de luces verdes y moradas) que en las ltimas 6 horas es de localizacin frontal y orbitaria izquierda, pulstil y asociada a diplopia. Ha recibido diferentes analgsicos, con escasa mejora de la cefalea, sin remisin completa. Desde hace 24 horas presenta fiebre, mximo 39.4C, odinofagia y tres vmitos alimenticios. No otra sintomatologa. Respecto a las constantes vitales, se encuentra taquicrdica (FC 126 lpm), con tensin arterial normal, afebril y saturacin de oxgeno 100%. En la exploracin fsica presenta afectacin del estado general con diplopia, siendo el resto del examen incluyendo la exploracin neurolgica normal. Se realiza hemograma, que muestra leucocitosis con neutrofilia; bioqumi-
DOLOR ABDOMINAL RECURRENTE DE EVOLUCIN ATPICA

Autores: Eva Pascual Bartolom, Nerea Lpez Andrs y Ester Cid Paris Tutora: Gema Arriola Pereda Hospital Universitario de Guadalajara INTRODUCCIN: Las causas de dolor abdominal crnico, pueden dar lugar a eventos agudos, como una apendicitis. CASO CLNICO: Nia de 13 aos que presenta, desde los ltimos 2 aos, episodios de dolor abominal recurrente (cada 3 meses, duran varios das). Seguida en consulta de digestivo, con exploracin fsica normal y pruebas complementarias normales (ecografa abdominal, perfil heptico y renal, Ac. ATG, p. frrico y H. pylori en heces), salvo presencia de quiste ovrico
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ca que es normal con importante aumento de protena C reactiva (127.4mg/l) y hemocultivo. Se realiza TC craneal de urgencia, sin contraste intravenoso, que muestra discreta asimetra de senos cavernosos siendo el izquierdo ms prominente, as como ocupacin del seno esfonoidal por material hipodenso sugerente de cambios inflamatorios. Ante la sospecha de afectacin de senos venosos secundario a sinusitis esfenoidal se repite el TC craneal con contraste intravenoso, confirmando un claro agrandamiento del seno cavernoso izquierdo, algo heterogneo, con algunas zonas discretamente hipocaptantes y dilatacin de la vena oftlmica ipsilateral. Se aprecia zona hipodensa en el margen izquierdo de la silla turca que se introduce parcialmente hacia el seno cavernoso en este lado con incluso menor grado de captacin que el resto de este seno venoso. Persiste la imagen de ocupacin del seno esfenoidal en relacin con cambios inflamatorios, ms evidente en lado izquierdo. Dichos hallazgos son compatibles con trombosis del seno cavernoso izquierdo, secundaria a sinusitis esfenoidal. Se inicia tratamiento con cloxacilina, cefotaxima y analgesia intravenosa. Ante el riesgo de complicaciones graves, a pesar de la estabilidad de la paciente se realiza traslado a UCI peditrica para vigilancia estrecha, donde desarrolla afectacin del sexto par craneal y recibe tratamiento con cefotaxima, clindamicina, dexametasona, metronidazol y anticoagulante; sin complicaciones. DISCUSIN: Por tanto, conviene tener en mente la trombosis de seno cavernoso, patologa infrecuente pero grave, que puede ser complicacin de una patologa muy frecuente como la sinusitis, cuya etiologa se confirm en nuestra paciente al cutivarse en el hemocultivo Streptococcus pneumoniae.
general, perfusion enlentecida, llanto dbil, sequedad de piel y mucosas, micropene con hipospadias y criptorquidia bilateral. Analtica: Na 112 mmol/l y K 11 mmol/l. Ante la clnica pierde sal y los genitales ambiguos se sospecha hiperplasia suprarrenal congenita, tratndose con fluidoterapia iv, hidrocortisona, fludrocortisona y ClNa al 20%. Estudio endocrinolgico destaca: 17 OH progesterona de 510,59 ng/ml, con cariotipo 46XX y ecografa plvica con genitales internos femeninos. DISCUSIN: La Hiperplasia Suprarrenal Congnita en su forma clsica incluye el hiperandrogenismo con ambigedad genital y el sndrome pierde sal, que precisa tratamiento urgente para la correccin hidroelectroltica. Posteriomente, el tratamiento se basa en los glucocorticoides y mineralocorticoides, as como en la reconstruccin quirrgica de los genitales y en el consejo gentico.
LLANTO INCONSOLABLE COMO PRESENTACIN TARDA DE HERNIA DIAFRAGMTICA CONGNITA

Autores: Patricia Vivar del Hoyo, Elena Borrego Sanz, Mara Isabel Arias Snchez Tutor: Enrique Palomo Atance Hospital General Universitario de Ciudad Real INTRODUCCIN: La hernia diafragmtica congnita es un defecto simple del diafragma de etiologa desconocida. La presentacin ms frecuente es como distrs respiratorio inmediato neonatal, pero entre un 5-25% lo hace tardamente con sntomas respiratorios o gastrointestinales. CASO CLNICO: Lactante de 9 meses que presenta llanto inconsolable de una hora de evolucin. Exploracin: regular estado general, palidez cutanea y cianosis perioral. Hipoventilcin en hemitorax derecho y abdomen distendido. TAC torcico: Herniacin masiva de intestino a hemitrax derecho, distensin generalizada de asas y mnima cantidad expandida de pulmn derecho. Precisa ingreso en UCI, con soporte ventilatorio y hemodinmico y posterior derivacin a Ciruga Peditrica.
NEONATO CON PRDIDA PONDERAL, HIPONATREMIA Y CRIPTORQUIDIA BILATERAL.

Autores: Mara Isabel Arias Snchez, Patricia Vivar Del Hoyo, Elena Borrego Sanz. Tutor: Enrique Palomo Atance Hospital General Universitario de Ciudad Real. INTRODUCCIN: La asociacin de prdida hidrosalina y genitales ambiguos debe orientar al diagnstico de hiperplasia suprarrenal congnita, entidad que sin un manejo teraputico correcto conlleva una elevada mortalidad. CASO CLNICO: Nio de 16 dias con prdida ponderal desde los 9 dias de vida, vmitos, poliuria, hiporexia e irritabilidad. Exploracin fsica: regular estado
DISCUSIN: La hernia diafragmtica congnita es una patologa que puede debutar de forma tarda y no solamente como distres respiratorio en periodo neonatal. El pronstico y la evolucin dependen de la forma de presentacin (aguda o crnica) y de la edad del paciente. En los casos de debut tardo, como nuestro paciente, la clnica aguda se debe al rpido desplazamiento de las vsceras dentro del trax o a la rpida
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distensin e incarceracin de las mismas previamente herniadas.
GAV: 2-0-2. Ingreso en neonatologa por hipoglucemia neonatal transitoria (madre con diabetes gestacional). Situacin basal: No alergias conocidas. Desarrollo
CAUSA INFRECUENTE DE SNCOPE CON ALARGAMIENTO DEL SEGMENTO QT

Autores: Elena Borrego Sanz, Maria Isabel Arias Snchez, Patricia Vivar del Hoyo Tutor: Enrique Palomo Atance Hospital General de Ciudad Real INTRODUCCIN: El pseudohipoparatiroidismo es un trastorno hereditario poco frecuente que cursa con hipocalcemia-hiperfosfatemia y PTH elevada. La hipocalcemia grave puede conllevar compromiso vital, por lo que su sospecha diagnstica es fundamental para establecer un tratamiento adecuado. CASO CLNICO: Nia de 11 aos que presenta sncope con sensacin previa de mareos desde los 4 meses previos. Se realiza electrocardiograma destacando un QTc de 486 ms. Ingresa para estudio con constantes mantenidas y exploracin fsica normal. En analtica presenta calcio de 5.5mg/dl y fsforo de 9.6mg/dl con calcio inico de 2.61mg/dl, PTH de 344.2pg/ml, vitamina D de 37ng/ml y calciuria de 1.4 mg/kg/da. Recibe tratamiento con calcio iv y posteriormente carbonato clcico oral y vit. D con normalizacin clnica y analtica progresiva. DISCUSIN: La mayora de los sncopes en la poblacin general cursan sin alteraciones analticas y electrocardiogrficas, aunque una pequea proporcin s las presenta, como en este caso de pseudohipoparatiroidismo, en el que con aportes de calcio y vitamina D se consigue una normalizacin clnica progresiva.
psicomotor
normal.
Calendario vacunal obligatorio
completo (no incluye vacuna antineumoccica). Peso y Talla en p10. Historia de la enfermedad: Varn de 9 meses que ingresa por primera vez en el servicio de pediatra por neumona en base pulmonar derecha y GEA con dermatitis del paal ulcerada, sin datos analticos destacables a excepcin de anemia microctica. Tras reingresar a los 10 meses por 2 episodios de convulsin febril en 48 h. en el contexto de un cuadro de OMA, y ante la presentacin de sucesivas otitis, estomatitis y neumona su pediatra de AP inicia el estudio analtico en la que destacan: IgG leve disminucin, IgA disminuda, IgM normal, C3 y CH50 normal, C4 levemente disminuido y cultivo del exudado tico positivo para P.aeruginosa. Con 2 aos y 7 meses, reingresa en dos meses sucesivos, primero por un absceso yugal secundario a estomatitis con otitis serosa y, despus por otitis media aguda con mal estado general. Los cultivos biolgicos (sanguneo y tico) son positivos para pseudomonas (se asla tambin S. epidermidis en 1 hemocultivo). Se decide ampliar estudio de inmunodeficiencias: leucocitos: 3900 (control posterior 7500) siempre con predominio de neutrfilos; IgA indetectable, IgG total y subclases disminuidas, IgM normal, IgD disminuida; proteinograma con disminucin de gamma-globulina, aumento porcentual de alfa1 y alfa 2; C2 aumentado, con resto complemento analizado normal; disminucin de la poblacin de linfocitos CD19+ e incremento de la poblacin CD56+; serologa VIH negativa. Es derivado a un centro de referencia y actualmente permanece pendiente de ratificar el diagnstico de sospecha clnico-analtico de inmunodeficiencia combinada severa. Se ha iniciado tratamiento -globulinas. DISCUSIN: Ante un nio con infecciones respiratorias y ORL de repeticin cabe tener en cuenta las inmunodeficiencias en el diagnstico diferencial. Sin embargo, debida a su escasa incidencia, es necesario descartar primero entidades de mayor prevalencia como la rinitis alrgica, el asma o la fibrosis qustica. Tras una aproximacin diagnstica en funcin de la clnica, la edad de inicio de sta y analtica inicial, es obligatoria la consulta con el inmunlogo dada la complejidad del diagnstico definitivo y de su tratamiento.
INFECCIONES DE REPETICIN TODAS BANALES?

Autores: Alicia Berghezan Surez, M Isabel Sevilla Castellanos, M Carmen Patn Garca-Donas Tutora: Begoa Losada Pinedo Hospital Virgen de la Salud (Toledo) INTRODUCCIN: Las inmunodeficiencias primarias son enfermedades hereditarias poco frecuentes. Representan un grupo heterogneo que se caracteriza por la predisposicin a las enfermedades infecciosas, auto-inmunitarias y cancerosas. CASO CLNICO: Antecedentes: Padres sanos, consanguneos. Hermano mayor, sano.
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FIEBRE, EXANTEMA Y CONVULSIN, UN DIAGNSTICO A PENSAR

Autores: Ana Holgueras Bragado, Nuria Crespo Madrid, Mara Del Carmen Segoviano Lorenzo Tutor: David Arjona Villanueva Hospital Virgen de la Salud (Toledo) INTRODUCCIN: La encefalitis aguda necrotizante (EAN) fue descrita por primera vez en 1995. Afecta principalmente a lactantes y escolares y se caracteriza por aparicin de convulsiones y rpido deterioro del nivel de conciencia tras cuadro viral inespecfico. Es ms frecuente en Asia, pero tambin se han descrito casos en Occidente. Entre su etiologa destacan agentes virales: Influenza A y B, VHS, CMV, VEB, VH6 y VH7, Rotavirus, Coxsackie A9, Varicela y Rubeola y bacterianos como el Mycoplasma. Se caracteriza por aumento de transaminasas y elevacin de protenas en LCR con aparicin en TAC o RM, de lesiones simtricas en tlamo y variables en sustancia blanca, ganglios basales, tronco y cerebelo. El pronstico resulta incierto, desde la curacin, secuelas, hasta la muerte. El VH6 causante entre otras enfermedades del exantema sbito, puede provocar alteraciones neurolgicas importantes destacando en este caso la EAN.
secuelas neurolgicas, de predominio motor, asociando ceguera cortical. DISCUSIN: La EAN es una enfermedad de patogenia desconocida y tratamiento limitado, comprendiendo entre otras, medidas de soporte y terapia antiviral. La sospecha del VH6 como agente causal implica el uso de ganciclovir de forma emprica para completar el tratamiento, mejorando visiblemente el pronstico.
UNA CAUSA INUSUAL DE HEMATOMAS

Autores: Irene Rivero Calle, Pilar Prez Segura, Patricia Manzanares Blzquez Tutoras: Luca Llorente Otones y Pilar Galn del Ro Hospital Universitario de Fuenlabrada (Madrid) INTRODUCCIN: La presencia de anticuerpos antifosfolpidos se asocia tradicionalmente a la posibilidad de provocar complicaciones trombticas graves. Es frecuente encontrarlos en enfermedades reumatolgicas, tumores, infecciones, si bien en pacientes peditricos, es tpica su aparicin transitoria tras infecciones virales sin ningn tipo de repercusin clnica. Sin embargo la presencia asociada de uno de estos
CASO CLNICO: Se presenta el caso de nia de 21 meses sin antecedentes de inters que ingresa por opisttonos, trismus y miosis. Refiere cuadro de 72 horas de evolucin de fiebre y vmitos. A su llegada se objetivan espasmos en flexin de ambas extremidades superiores, lateralizacin ceflica y convergencia ocular, acompaado de rigidez nucal. Fiebre que cede en 24 horas apareciendo posteriormente exantema maculopapuloso en tronco. Al ingreso se observa hipertransaminasemia con ecografa abdominal normal y puncin lumbar con hiperproteinorraquia. En pruebas de imagen cerebral se objetivan signos compatibles con EAN con reas isqumicas necrticas en tlamo derecho. Electroencefalograma inicial en el que se detecta trazado de fondo enlentecido con descargas epileptiformes desapareciendo tras tratamiento antiepilptico combinado permaneciendo signos de encefalopata lenta difusa. Inicialmente ante la sospecha de encefalitis se inicia tratamiento con Cefotaxima y Aciclovir, modificando a Ganciclovir y megadosis de corticoides tras resonancia magntica compatible con EAN por VH6. Los primeros resultados de serologas y PCR virales no demostraron ninguna etiologa clara, pero se confirm seroconversin a VH6 en serologa posterior. Evolucin con cuadro extrapiramidal e hipotona generalizada de predominio axial, siendo tratada con Carbidopa y L-dopa con ligera mejora. En el momento actual importantes
anticuerpos a una hipoprotrombinemia secundaria a anticuerpos transitorios antiprotrombina, se traduce en un sndrome hemorrgico caracterizado por equimosis, epistaxis, sangrado gastrointestinal, hematomas e incluso hemartros, tpico de pacientes peditricos y adultos jvenes que aunque tiende hacia la curacin espontnea, en ocasiones precisa tratamiento corticoideo e inmunosupresor para disminur los sntomas. Presentamos el caso de una nia de 5 aos con la asociacin de un anticuerpo lpico, TTPa prolongado y dficit leve de factor II. CASO CLNICO: Nia de 5 aos remitida a la consulta de infecciosas por episodios de aumento del tamao de ganglios cervicales de manera autolimitada (3-4 episodios en el ltimo ao). En exploracin fsica destaca la presencia de mltiples hematomas en diferentes estadios en miembros superiores e inferiores. No otros sntomas asociados: afebril, no astenia, no prdida de peso y analtica que aporta de los 2 meses previos normal. No refieren traumatismos. Antecedente de episodio febril un mes antes diagnosticada de faringoamigdalitis. Nacida en Espaa de progenitores marroques. Antecedentes familiares de dos hermanas del padre fallecidas a edades tempranas sin conocerse la causa. Refiere encontrarse en tratamiento con hierro oral por una anemia que no sabe especificar.
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Se deriva a urgencias donde se extrae analtica en la que se objetiva como nico hallazgo alteracin de la coagulacin (tiempo de protrombina (18,3s), INR (1.52) y TTPa (85,3s) alargados, con baja actividad de factores VIII, IX, XI y XII), plaquetas (407.000/uL) y fibringeno (280mg/dL) normales. Mezcla con plasma corrige parcialmente y mezcla con factor II corrige. Dficit leve de factor II (24%) y presencia de anticoagulante lpico que altera la dosificacin de factores fundamentalmente de la va intrnseca. Cifras de complemento en el lmite bajo: C3 (88mg/dL) y C4 (6.8mg/dL); resto del estudio de inmunidad dentro de la normalidad (TSH y hormonas tiroideas, anticuerpos antinucleares, anticuerpos antiestreptolisina, anticuerpos anticardiolipina, antiB2GP, inmunoglobulinas y factor reumatoide). Serologa de VHB, VHC, VHA, VEB, VIH, Brucela y Leishmania: negativa. Parvovirus IgM negativo, IgG positivo. PCR, bioqumica y hemograma anodinos. Se realiza radiografa de trax y ecografa de abdomen sin hallazgos. Ingresa durante 3 das para completar el estudio sin tratamiento, con mejora clnica (resolucin de los hematomas) y discreta mejora analtica (tiempo de protrombina (16,5s) y TTPa (80,2s)) al alta. Revisin en consultas con normalizacin progresiva del estudio de coagulacin en los 2 meses siguientes; as como negativizacin total del anticoagulante lpico al ao. No otra clnica salvo equmosis cutneas. DISCUSIN: La evaluacin de sangrados inusuales en nios previamente sanos debe comenzar por un hemograma y estudio de coagulacin; considerando que un TTPa prolongado puede ser el nico hallazgo. El sndrome hemorrgico anticoagulante lpico-
DISFAGIA EN LA URGENCIAS, UN DIAGNOSTICO NO SIEMPRE FCIL

Autores: Leticia Lesmes Molt, Barbara Muoz Amat, Maria Sanz Fernandez Tutora: Josefa Barrio Torres Hospital Universitario de Fuenlabrada (Madrid) INTRODUCCIN: La disfagia aguda obliga a descartar patologa orgnica. Si inicio agudo, fiebre, dolor torcico e hiporexia obliga a descartar patologa infecciosa, principalmente una esofagitis herptica (EH). Deben descartarse otros cuadros como la esofagitis eosinoflica (EE) que puede debutar con impactacin alimentaria. Presentamos un caso clnico que nos hizo meditar sobre la estrecha relacin entre ambas. CASO CLNICO: Varn de 13 aos con antecedentes de asma y alergias ambientales y sin antecedentes de reflujo ni patologa gastrointestinal previa, acude por disfagia aguda, fiebre, dolor torcico y negacin a la ingesta desde hacia 24 horas Exploracin fsica: regular estado general, no signos de dificultad respiratoria, no aftas bucales. Pruebas complementarias: Analtica anodina. Endoscopia urgente ante sospecha de organicidad, con imagen sugestiva de EE ms que EH. Se inicia tratamiento con omeprazol intravenoso hasta el resultado de anatoma patolgica (AP) sin mejora del cuadro. Prick cutneo a alergenos alimentarios positivo para frutos secos, arroz y legumbre. En informe AP refieren mucosa escamosa esofgica con extensa ulceracin y eosinfilos ocasionales. La persistencia de la fiebre hizo pensar que a pesar de no evidenciarse ulceras francas en la endoscopia pudiera tener un orgen infeccioso el cuadro, revisadas las muestras con AP se evidencia entre las zonas ulceradas alguna clula con ncleos aclarados, multinucleadas y con cambios compatibles con efecto citoptico por virus herpes. Se inici tratamiento con aciclovir intravenoso con rpida recuperacin del paciente (en 48 horas) siendo dado de alta tras 7 das de tratamiento por buena evolucin. En cultivo de esfago crecimiento de virus herpes I. Se realiza endoscopia de control un mes despus con imgen sugerente de EE que se confirma en el estudio de AP, no evidencia de cambios citopticos. DISCUSIN: Ante un cuadro de disfagia aguda debemos pensar en estas 2 entidades frecuentemente relacionadas. La relacin entre ambas, poco descrita, no parece que sea un hecho casual. Una hiptesis posible es que en un paciente con patologa esofgica de base (EE) existe una disregulacin del sistema inmune y alteracin de la barrera esofgica que permitira la entrada de agentes patgenos. Otra posibilidad es que la infeccin herptica previa genere una hiper-
hipoprotrombinemia debe entrar en el diagnstico diferencial del nio con manifestaciones hemorrgicas moderadas. La ausencia de manifestaciones clnicas caractersticas de enfermedades autoinmunes no debe descartar esta entidad. La asociacin con infecciones ha sido probada en estudios previos, y creemos que es la causa de nuestro paciente aunque no pudo confirmarse mediante los estudios serolgicos realizados. La resolucin espontnea clnica y analtica sin tratamiento queda comprobada en nuestro paciente.
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respuesta que favorezca el desarrollo posterior de una EE. La certeza en el diagnstico es importante porque el tratamiento de la EE puede empeorar el curso de una infeccin herptica. Destacar la importancia de seguimiento en pacientes con EH ya que pueden tener patologa esofgica de base, debindose tambien descartar la presencia de una inmunodeficiencia.
tratamiento puede tener complicaciones graves (mediastinitis, sepsis) con consecuencias fatales.
TUMOR EDEMATOSO DE POTT COMO COMPLICACIN DE SINUSITIS FRONTAL

Autores: Diana Mazagatos Angulo, Rafael Pealver Penedo, Elena Heras Snchez
ABSCESO RETROFARNGEO EN NIO DE 13 MESES

Autores: Rafael Pealver Penedo, Elena Heras Snchez, Diana Mazagatos Angulo Tutora: Mercedes Bueno Campaa Hospital Universitario Fundacin de Alcorcn (Madrid) INTRODUCCIN: El absceso retrofarngeo es una complicacin de infecciones supuradas de nasofaringe, infrecuente en la era postantibitica. Se asocia con importante morbimortalidad. Puede suponer hasta el 22% de los abscesos de localizacin cervical en nios. CASO CLNICO: Lactante de 13 meses de edad, sin antecedentes de inters, que acude a Urgencias por fiebre (mxima 40.2C axilar) de 3 das de evolucin. No otra sintomatologa. Exploracin fsica: inflamacin submandibular bilateral, de 1x1cm, ms acentuada en lado derecho, dolorosa a la palpacin, sin otros signos inflamatorios. Se diagnostica inicialmente de parotiditis aguda y se pauta tratamiento sintomtico, siendo dado de alta a su domicilio. Acude de nuevo por empeoramiento del estado general en las siguientes 24 horas, con exploracin fsica similar aadiendo importante rigidez de nuca, con leucocitosis sin desviacin izquierda, Protena c reactiva 175.80 mg/L y Procalcitonina 7.98 ng/ml en analtica de sangre. Bioqumica de LCR sin alteraciones. Ecografa cervical: adenopatas laterocervicales y submandibulares bilaterales posiblemente reactivas. Ante la sospecha de adenitis cervical se instaura tratamiento con cefotaxima y cloxacilina iv. Tras 48 horas de ingreso, persiste importante afectacin del estado general, por lo que se cambia a carbapenem iv. Debido a la evolucin desfavorable se realiza TC cervical, objetivando absceso retrofarngeo de 3,9 x 4,7 x 1,5 cm, trasladndose a hospital de referencia para puncin-aspiracin de lquido purulento (estril), manteniendo antibioterapia con amoxicilina-clavulnico vo 15 das ms con curacin completa sin secuelas.
Tutora: Luca Ayala Bernaldo de Quiros Hospital Universitario Fundacin de Alcorcn (Madrid) INTRODUCCIN: El tumor edematoso de Pott es una rara complicacin de la sinusitis no diagnosticada o mal tratada, caracterizndose por un absceso subperistico del hueso frontal que se presenta como una tumefaccin localizada. En la actualidad se trata de una entidad extremadamente infrecuente. El diagnstico precoz y su tratamiento mdico-quirrgico de forma urgente, son necesarios para evitar graves complicaciones intracraneales, tales como el absceso cerebral, la meningitis, la trombosis del seno venoso o el enfisema CASO CLNICO: Nia de 7 aos, ingresada por pansinusitis aguda y celulitis preseptal. Como nico antecedente de inters fue intervenida de adenoidectoma ms drenajes transtimpnicos bilaterales 20 das antes. Tratada con amoxicilina-clavulnico durante 15 das. La inflamacin en raz nasal disminuy progresivamente, sin llegar a desaparecer. Das despus del alta, acude de nuevo a urgencias por aparicin de tumoracin en regin frontal, sin fiebre. Exploracin fsica: tumefaccin frontal de 4 cm de dimetro, bien delimitada, consistencia elstica. Radiografa de senos paranasales: lesin sea en zona subyacente a la tumefaccin. Analtica al ingreso anodina, salvo VSG elevada (71 mm/h). TAC, RMN cerebral y puncin-biopsia de la lesin: compatible con el diagnstico de tumor edematoso de Pott como complicacin de la sinusitis frontal previa. Se descartan lesiones intracraneales. Se instaur tratamiento con cefotaxima y corticoides iv durante 15 das hasta normalizacin de VSG y desaparicin de la tumefaccin. Complet antibioterapia con cefixima oral durante 15 das ms. TAC craneal a los 2 meses: clara mejora radiolgica, con prctica resolucin de la lesin ltica del hueso frontal. Pendiente de TAC craneal de control a los 6 meses del previo. DISCUSIN: Ante una tumoracin frontal, en el con-
DISCUSIN: Las manifestaciones clnicas del absceso retrofarngeo pueden simular distintos cuadros en sus estadios iniciales. Es fundamental un alto ndice de sospecha y la realizacin de las pruebas de imagen adecuadas para su diagnstico. La demora en su
texto de una sinusitis y/o ciruga ORL previa, debemos pensar en esta entidad, aunque excepcional, potencialmente grave. La realizacin de una historia clnica exhaustiva junto con los antecedentes y la exploracin fsica son determinantes para su orientacin dia-
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gnstica. Las pruebas de imagen constituyen el complemento para la confirmacin de la sospecha clnica.
ticos y mejorar el cuadro clnico. Permanece ingresado hasta las 42 semanas de EG corregida con normalidad en la exploracin neurolgica y ecogrfica cerebral, as como resolucin de su cuadro colesttico.
RECIN NACIDO PREMATURO CON CRECIMIENTO INTRAUTERINO RETARDADO, COLESTASIS Y COMA

Autores: Eva M Navarro Villalba, Laura Fuente Blanco, Abdn Castro Quiroga Tutor: Roberto Ortiz Movilla Hospital Universitario de Getafe (Madrid) INTRODUCCIN: La colestasis es un proceso frecuente en los recin nacidos pretrmino de muy bajo peso al nacimiento, y su etiologa suele ser etiologa multifactorial. El tratamiento consiste en la optimizacin de la nutricin, suplementacin de vitaminas liposolubles y uso de frmacos inductores del flujo biliar como el fenobarbital. Presentamos un caso de colestasis precoz en un recin nacido pretrmino de extremado bajo peso al nacimiento que evolutivamente desarroll pausas de apnea y coma profundo a los 17 das de vida. CASO CLNICO: Recin nacido varn de 27+4 semanas de edad gestacional (EG). Cesrea electiva por crecimiento intrauterino retardado (CIR) y signos de redistribucin de flujo sanguneo cerebral. Peso (575 gr), longitud y permetro ceflico compatibles con CIR simtrico. Precisa intubacin y administracin de surfactante por enfermedad de membrana hialina, con paso a ventilacin no invasiva desde las 20 horas de vida, realizando ocasionales pausas de apnea. A los tres das de vida se objetiva ductus arterioso permeable (cerrado con un ciclo de ibuprofeno), y sepsis nosocomial por Staphylococo epidermidis a la semana de vida. Recibe nutricin parenteral desde el nacimiento. Diagnosticado de colestasis al quinto da de vida (bilirrubina directa: 5 mg/dl, bilirrubina total: 6 mg/dl), se inicia fenobarbital intravenoso (3mg/kg) desde la primera semana de vida. A los 17 das de vida presenta empeoramiento brusco del estado general con hipotensin que precisa soporte inotrpico, pausa de apnea profunda que requiere intubacin y ventilacin mecnica, y estado neurolgico comatoso con hipotona, arreflexia y abolicin de movimientos espontneos. El cuadro coincide con la administracin de fenobarbital intravenoso, por lo que se realizan niveles plasmticos del frmaco que muestran una intoxicacin grave (152,2 mcg/mL). Retrospectivamente se comprueba la administracin de una dosis 10 veces superior a la prescrita. Ante la gravedad del cuadro clnico y la imposibilidad de dializar el frmaco se decide exanguinotransfusin total de doble volemia, que consigue normalizar los niveles plasmCASO CLNICO: Nia de 14 meses de edad trada a urgencias por hipotermia, decaimiento y sudoracin profusa, con episodio similar 24 horas previas. No antecedentes personales ni familiares de inters. Exploracin fsica: temperatura axilar 34,5C, mal estado general con palidez generalizada, sudoracin profusa, tensin arterial normal y FC de 59 lpm. Resto de la exploracin fsica normal. Resolucin del cuadro lentamente tras sueroterapia iv y medidas de calentamiento. Pruebas complementarias: Hemograma, perfl bsico, funcin renal y heptica, perfil lipdico, glucemia, iones, lactato, amonio, osmolalidad, PCR, radiografa de trax, ECG, cribado de drogas de abuso en orina, catecolaminas en orina, ecografa abdominal, EEG, hormonas (tiroideas, ACTH y cortisol), iones en orina, hemocultivo y urocultivo. Todo el estudio es normal. Tras sospecha de probable sndrome de ESHH, se realiza RMN descartndose agenesia del cuerpo calloso. Durante su ingreso tuvo dos episodios de similares caractersticas, sin bradicardia pero con tensiones elevadas. Fue dada de alta sin tratamiento con diagnstico de probable ESHH. INTRODUCCIN: El sndrome de hipotermia e hiperhidrosis espontnea peridica (ESHH) es una causa infrecuente de hipotermia, de etiologa incierta, que debemos considerar una vez descartadas el resto de causas posibles de hipotermia. Se caracteriza por episodios espontneos de hipotermia e hiperhidrosis, con ausencia de escalofrios, que se suceden de manera peridica. Puede asociar debilidad, palidez, bradicardia, hipertensin o hipotensin. Autores: Beln Sagastizabal Cardels, Silvia Martn Miramn, Ana lvarez Garca Tutora: Marta Ruiz Jimnez Hospital Universitario de Getafe (Madrid) DISCUSIN: Los errores de medicacin en neonatologa son ms frecuentes y potencialmente ms graves que los que ocurren en otros mbitos de la pediatra. Es necesario un alto ndice de sospecha para detectarlos. Es preciso extremar las medidas de precaucin en el uso de frmacos en este grupo de edad en especial en aquellos de alto riesgo.
SINDROME DE HIPOTERMIA E HIPERHIDROSIS ESPONTNEA PERIDICA
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DISCUSIN: El sndrome hipotermia e hiperhidrosis espontanea peridica es una enfermedad rara, con pocos casos descritos en la literatura. Existen varias hiptesis acerca de su fisiopatologa: Posible foco epilptico a nivel dienceflico, alteraciones estructurales (Sndrome de Shapiro), anomalas en los neurotransmisores (serotonina y dopamina), fallos en la respuesta fisiolgica de la regulacin de la temperatura y descensos del set point del termostato. Actualmente el mecanismo de produccin de la sintomatologa sigue siendo discutido. Es un diagnstico de exclusin. Se han ensayado distintos tratamientos empricos con respuestas desiguales. Es un sndrome benigno, de duracin variable. En nuestro caso no se encontraron alteraciones estructurales ni foco epileptognico. Actualmente en seguimiento para confirmacin del diagnstico de sospecha.
- Diagnstico: Se descubren claros acontecimientos vitales estresantes; diagnstico reciente de epilepsia en su padre, deseo de conocer a su familia, lo ms llamativo siendo que su abuela tena artrosis grave y recientemente haba empezado con dificultad para la marcha. Se revisa la biopsia, en la que destaca vasculitis linfocitaria, con sospecha de perniosis (sabaones). Todos estos hechos orientan el diagnstico a un trastorno disociativo-conversivo. - Tratamiento: Psicoterapia y rehabilitacin. - Evolucin: Desaparicin de los sntomas antes del alta. Tras un ao en seguimiento, no han vuelto a aparecer sntomas similares. Contina con psicoterapia. DISCUSIN: El trastorno conversivo se define como la aparicin de signos no explicables por una causa orgnica y cuyo origen es psicgeno.
SNDROME DEL DEDO AZUL (BLUE TOE SYNDROME)

Autores: Julie Cayrol Tutora: Maria Magdalena Peinador Garca Hospital Infantil Gregorio Maran (Madrid) INTRODUCCIN: El sndrome del dedo azul tiene etiologas muy variadas (autoinmunes, inflamatorias, infecciosas). CASO CLNICO: - Anamnesis: Nio de 13 aos que, en enero, presenta lesiones violceas en dedos de pies, dolorosas, y ms tnues en manos. En los 2 meses siguientes, persisten lesiones, empeora el dolor, y asocia decaimiento, cefalea y temblores en miembros, con dificultad para caminar. Es un nio procedente de Rumana, adoptado, con dficit leve del factor XII. - Exploracin fsica: A los 2 meses del inicio del cuadro, presenta leve eritema en dedos de pies, livedo reticularis y frecuentes mioclonas en pies. Evolucin trpida, con dolor progresivo, ms temblores, cefalea intensa y dificultad respiratoria, pero sin empeoramiento de las lesiones cutneas. - Pruebas complementarias: Inicialmente se realiza: hemograma, bioqumica, coagulacin, autoanticuerpos, crioglobulinas, ecocardiograma, hormonas tiroideas, serologas, radiografa de trax, ecografa abdominal, TAC arterias perifricas, RMN cerebral. Todas normales. La biopsia cutnea de lesin de pie se informa inicialmente como vasculopata trombtica. Posteriormente, se realizan ms pruebas: inmunoglobulinas, complemento, txicos en orina, electromiograma, trombofilia y ecografa-Doppler de miembros inferiores. Tambin normales. INTRODUCCIN: El paciente, fue orientado inicialmente como una posible invaginacin intestinal, e ingres con la sospecha diagnstica de meningoencefalitis. Se le administr el tratamiento adecuado y la evolucin clnica fue buena, sin embargo el diagnstico final es completamente diferente, y vino determinado por la evolucin de la enfermedad durante el ingreso y la realizacin de una anamnesis detallada: - Probable intoxicacin por ans estrellado - Derrame pleural bilateral por SARM portador de la toxina PVL CASO CLNICO: - Anamnesis: Lactante de 4 meses con fiebre de 2 das de evolucin (mxima 38,2C), y diarrea al inicio del cuadro (4 deposiciones lquidas sin moco ni sangre). En las ltimas 24 horas comienza con irritabilidad, llanto continuo y sospecha de dolor abdominal. Rechazo de tomas, no vmitos, ltima deposicin normal 12 horas antes de consultar. No presenta sntomas catarrales. Aporta analtica realizada el da previo: sistemtico de orina normal, hemograma con 6390/mm3 leucocitos (N: 46%; L: 36%; Mono: 13%) y PCR: 10,15 mg/L. Sin ambiente familiar epidmico. Autores: Mara Fernanda Guzmn Monagas, Isabel Romero, Hernn Carnice Tutor: Alfonso Delgado Grupo Hospital de Madrid. Hospital Universitario Monteprncipe
LACTANTE DE 4 MESES CON IRRITABILIDAD Y LLANTO INCONSOLABLE
MCM Pediatra n 12
107.-
- Antecedentes personales: Perinatales sin inters. Alimentacin: lactancia materna exclusiva Calendario vacunal al da. No acude a guardera - Examen fsico en urgencias: Regular estado general, irritable, lloroso y quejoso, leve palidez cutnea. Auscultacin cardiopulmonar normal. Abdomen: levemente distendido, ligeramente tenso a la palpacin. ORL: tmpanos normales, faringe y amgdalas normales. Neurolgico: fontanela anterior permeable, normotensa, pulstil. - Evolucin: En urgencias y ante la sospecha de invaginacin intestinal, se solicita ecografa abdominal que descarta el diagnstico de presuncin inicial. Durante el procedimiento el nio presenta crisis tnico-clnica y se traslada a la unidad de cuidados intensivos con la sospecha clnica de meningoencefalitis. Se pauta tratamiento con cefotaxima, aciclovir y fenobarbital, previa toma de cultivos. La analtica al ingreso (Hgb: 9,6 g/dl; Hcto: 29,4%; Leucocitos: 20040/mm3 (N:67%; L:27%; M:6%); Plaquetas: 404000;PCR: 173 mg/l, la bioqumica del lquido cefalorraqudeo (LCR) fue normal. La ecografa transfontanelar, la TAC craneal y el electroencefalograma no mostraron alteraciones; En el hemocultivo de inicio crece Staphylococcus epidermidis. En los exudados de superficie crece Staphylococcus aureus resistente a meticilina (SARM). La reaccin en cadena de la polimerasa para enterovirus fue negativa. Al da siguiente del ingreso, reinterrogando a los padres, estos refieren que dieron al nio ans estrellado en forma de infusin (200 ml. aprox). El paciente no vuelve a presentar episodios comiciales, por lo que se retira el tratamiento anticonvulsivante al tercer da. Afebril desde el ingreso, a las 48 hs del mismo comienza con clnica respiratoria y necesidades de oxigenoterapia. Se realiza analtica de control (PCR: 230,85 mg/L y Leucocitos: 12580 (Neutrfilos: 75% y Linfocitos: 20%) y radiografa de trax, donde se observa derrame pleural derecho que es drenado, obtenindose lquido purulento. A las 12 horas, en radiografa de control se evidencia derrame pleural izquierdo, obtenindose lquido con las mismas caractersticas. En lquido pleural se aisl SARM portador de la toxina Panton Valentine (PVL). Se sustituye cefotaxima por vancomicina y posteriormente se cambia a linezolid, completando 21 das de tratamiento. Los drenajes pleurales se retiran al 6 da de su insercin. El paciente presenta evolucin clnica favorable. DISCUSIN: Lo ilustrativo de este caso es la variacin desde la sospecha clnica inicial a la verdadera resolucin del mismo. Los signos y sntomas que se fueron manifestando en la evolucin del paciente fueron determinando las distintas actitudes teraputicas y permitieron llegar al diagnstico final. Tambin hay que destacar la importancia de la historia clnica,
sobre todo en pediatra, que permite incluir nuevos diagnsticos diferenciales (la ingesta de ans estrellado como causa de crisis convulsivas en lactantes). Por ltimo sealar la infeccin por SARM portador de toxina PVL como causa de neumona complicada en el lactante.
OSTEOMIELITIS CRNICA MULTIFOCAL RECURRENTE: CASO CLNICO

Autores: Mara de la Parte Cancho, Saioa Jimnez Echevarra, Raquel Villamor Martn Tutora: Mara Jess Ceal Gonzlez-Fiero Hospital de Mstoles (Madrid) INTRODUCCIN: La OCMR es una entidad poco frecuente, afectando principalmente a nias. Se presenta un caso, segn criterios diagnsticos propuestos por Handrick et al. CASO CLNICO: Nia de 10 aos, consulta por dolor en cadera derecha e impotencia funcional (4m).No fiebre, no signos inflamatorios locales, ni traumatismo previo.Exploracin fsica: limitacin dolorosa abduccin y rotacin interna cadera derecha. Analtica: PCR 24 mg/L y VSG 53 mm/h. Estudio radiolgico (TC y RM): lesiones lticas en ambos acetbulos y trocnter mayor izquierdo. Ingreso por sospecha de osteomielitis bacteriana para tratamiento antibitico iv. Biopsia trocnter mayor izquierdo: compatible con osteomielitis de clulas plasmticas. Estudio microbiolgico negativo (hemocultivo, Rosa de Bengala, mantoux, cultivos tejido seo, serologas).Tratamiento: AINES y corticoides, buena respuesta. Evolucin (4a): alterna recadas de dolor con periodos asintomticos. En controles por RM persisten lesiones en cadera derecha hasta normalizacin en ltima, pero reaparece dolor, solicitando telerradiografa y nueva RM. DISCUSIN: La OMCR aunque de buen pronstico y con buena respuesta a AINEs, presenta tendencia a recurrencia. Ineficaces los antibiticos. De etiologa desconocida, la OCMR, se debe incluir en el diagnstico diferencial de toda lesin sea ltica.
MI NIO DUERME COMO UN LIRN

Autores: Elisa Mara Gutirrez Moreno, Natalia Cerdeira Barreiro Tutora: Pilar Tirado Requejo Fundacin Jimnez Daz (Madrid) INTRODUCCIN: La Narcolepsia es una enfermedad crnica infrecuente e infradiagnosticada. La hipersom-
108.-
MCM Pediatra n 12
nolencia no es identificada por los padres como un sntoma patolgico. En casos de alteraciones del comportamiento debemos interrogar sobre el sueo, ya que con un tratamiento adecuado podemos mejorar la calidad de vida del nio. CASO CLNICO: Nio de 9 aos con problemas de atencin, alteracin del comportamiento y fracaso escolar. Estudiado con 4 aos por dificultades de aprendizaje y ronquido, con Polisomnografia normal y estudio psicopedaggico sugerente de trastorno por dficit de atencin e hiperactividad (TDAH).Tratado con metilfenidato unos meses sin mejora. Desde entonces dificultades acadmicas, no refieren problemas de sueo. Exploracin fsica: normal, sobrepeso (IMC 20.77). Pruebas complementarias: hemograma, bioqumica y perfil tiroideo normal. Nuevo estudio psicolgico objetivndose que cumple los criterios DSM IV TDAH. Evolucin: Comienza con tratamiento con metilfenidato de larga duracin. Mejora rendimiento acadmico pero persiste problema comportamental. Reinterrogado sobre el sueo destaca hipersomnolencia (11-16 horas de sueo diarias), con ataques de sueo, no catapleja. Se realiza estudio de Narcolepsia: Polisomnografia normal con test de latencias mltiples patolgico. Estudio gentico: HLADRQ1*0602 positivo. RMN cerebral normal. Se trata con siestas programadas y metilfenidato de corta accin adaptado a sus actividades con importante mejora. DISCUSIN: La ttrada tpica de la narcolepsia (somnolencia diurna, catapleja, alucinaciones hipnaggicas/ hipnopmpicas y parlisis del sueo) slo se observa en 1/3 de los nios siendo ms frecuentes las formas incompletas. Los sntomas se inician en la pubertad o adolescencia pero suele haber un retardo diagnstico que es especialmente problemtico en nios por las consecuencias de la enfermedad, los problemas escolares y el aislamiento social, siendo catalogados de nios vagos, perezosos y menos inteligentes. La depresin es frecuente postulndose un origen comn. El tratamiento se basa en un abordaje integral y debe orientarse en la adaptacin del entorno al nio y la prevencin de problemas psicosociales que origina, dada la pobre respuesta a los frmacos empleados.
ESCLEROSIS TUBEROSA. DIAGNSTICO FAMILIAR A PARTIR DE UN CASO

Autores: Beatriz del Rey Hurtado de Mendoza, Nerea Lacmara Ormaechea, Ana Mara Angulo Chacn. Tutor: Julin Lara Herguedas. Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda (Madrid) INTRODUCCIN: En la orientacin diagnstica de un nio con crisis convulsivas es necesario tener en cuenta el tipo de crisis, una exploracin clnica detallada por aparatos, los antecentes de su desarrollo psicomotriz y la historia familiar de epilepsia u otras enfermedades neurolgicas. CASO CLNICO: Nia de 3 aos de edad, sin antecedentes de inters, con desarrollo psicomotor y ponderoestatural normal que acude a Urgencias tras presentar 4 episodios de hipotona, mirada fija y desviacin del cuerpo a uno y otro lado de segundos de duracin con leve adormecimiento posterior. A su llegada, presenta un nuevo episodio de desconexin del medio, con mirada fija y movimientos tnico-clnicos generalizados de 30 segundos de duracin, que cede espontneamente. En la exploracin fsica no presenta alteraciones, salvo una mancha acrmica y otras manchas de similares caractersticas en miembros inferiores. Se realiza analtica sngunea, poligrafa video-EEG, normal. Como antecedentes familiares, la madre tiene epilepsia secundaria a una cavernomatosis mltiple; el abuelo materno tambin padeca epilepsia, y un sobrino de la madre tuvo un sndrome de West. La paciente permaneci 24 horas en observacin, sin recurrencia de las crisis. Se dio el alta a domicilio con tratamiento con levetiracetam. La RMN mostraba mltiples reas de alteraciones de seal de sustancia blanca subcortical a nivel occipital, temporal y frontal junto con ndulo calcificado intraventricular. Ante la sospecha diagnstica, se explora a la madre objetivando las mismas manchas acrmicas difusas y se revisa la RMN de la madre presentando las mismas lesiones que la hija. Todos estos datos nos sugieren el diagnstico de esclerosis tuberosa. DISCUSIN: Este caso es un claro ejemplo de que es necesaria una historia clnica y exploracin fsica detallada junto con una adecuada anamnesis familiar. La esclerosis tuberosa (ET) es un sndrome neurocutneo hereditario con patrn autosmico dominante, caracterizado por una afectacin multisistmica. El diagnstico es clnico, pero la expresin de la enfermedad vara significativamente, por lo que en ocasio-
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nes no se sospecha de forma precoz. La triada clsica implicaba crisis convulsivas, retraso mental y angiofibromas faciales; sin embargo esta presentacin aparece en menos de un tercio de los pacientes. Para el diagnstico existen una serie de criterios mayores y menores. La enfermedad es debida a una alteracin en la inhibicin de la actividad mTOR (proteina intracelular que regula los factores de crecimiento y las seales para el control del crecimiento celular, metabolismo celular y la angiognesis) existen dos genes responsables (TSC1 (9q34) encargada de formar la hamartina; TSC2 (16p13.3) encargada de formar la tuberina).
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SPMYCM C/ Cea Bermdez 39 - bajo 28003 Madrid Telfono / Fax: 91 435 80 31 spmycm@mcmpediatria.org
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Revista Pediatria 2012 CuencaCASOS CLINICOS

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Origen circulatorio: Origen psquico:

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se muestra de manera resumida lo

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Tabla 3. Resumen de las principales caractersticas y resultados de los 7 estudios seleccionados .

Tipo de estudio Serie de casos

Etiologa del micropene

Guthrie RD J Ped 1973

Burstein S Lancet 1979

Incremento medio 2,4 cm.

Incremento medio 2 cm.

n = 13. Criterios de Schonfeld y Feldman. n = 8. Criterio de Schonfeld.

Incremento medio 1,9 cm.

Incremento medio de 2,1 cm.

Ishii T J Urol 2004

n = 29. Criterio de Lee PA.

Incremento medio de 1,2 0,07 cm.

Suma de todos los trabajos

Incremento medio de 1,93 cm

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Periodos de tratamiento con testosterona

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