Autor: Alejandro A Orduz. Residente II ao de Traumatologa y Ortopedia Tutor: Dr.

Hctor Parra

ENFERMEDAD DE LEGG CALV PERTHES (ELCP)

ELCP Es una patologa peditrica caracterizada por la

necrosis avascular (asptica) del ncleo de osificacin secundario de la cabeza femoral en grado variable y en diferentes fases de reparacin De etiologa idioptica y carcter autolimitado

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EPIDEMIOLOGIA: Incidencia: 1/1200 nios Sexo: Masc/Fem R: 4:1 Edad promedio: 4- 8 aos Asociada a baja estatura y edad sea retardada Nivel socioeconmico bajo Bilateral en el 10% de los casos

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ETIOPATOGENIA: FACTORES RELACIONADOS CON LA ETIOLOGIA DE (ELCP)
Coagulopatias

relacionadas a las protenas C y S. (lisis intravascular). Drenaje venoso anormal (trombosis). Crecimiento y desarrollo anormal (factores hormonales). Traumas en especial relacionados con la teora del nio predispuesto. Hiperactividad y o dficit de atencin. Factores Hereditarios. Influencias ambientales. (nutricionales-socioeconomicos).

PRESENTACIN CLINICA
Edad entre 4 y 12 aos.

Prevalencia masculina. Sntomas: Cojera que se exacerba con la actividad fsica y mejora en reposo. Dolor localizado en la cadera, trocnter mayor del fmur o rodilla. Signos: Cojera o marcha antlgica (Trendelenburg). Cadera en abduccin y rotacin interna. Movilidad disminuida.

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CLASIFICACIN DE WALDENSTROMS
ESTADIOS:
ETAPA INICIAL (o de sinovitis):

duracin promedio de 6 meses (1-14 meses)

ETAPA DE FRAGMENTACIN:

de 8 meses (2-35 meses)

ETAPA DE REOSIFICACIN O

CICATRIZACIN de 51 meses (2122 meses) REMODELACIN continua hasta la madurez esqueltica.

ETAPA RESIDUAL O

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FASE INICIAL (SINOVITIS)

Se produce la interrupcin del aporte vascular y la necrosis sea. Corta duracin y muestra el efecto

de la isquemia. Es la fase silente. Rigidez y dolor. No hay reabsorcin sea. Radiolgicamente podemos encontrar un ncleo epifisario ms pequeo y ms denso. El espacio articular es mas ancho. En aproximadamente un tercio de los casos encontraremos una fractura subcondral. RM: disminucin de la seal. Dx. precoz Ganmagrama: hipocaptacion.

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FASE DE FRAGMENTACIN.
Se inicia un proceso de reabsorcin del hueso necrtico. Los zonas necrticas de hueso colapsan. Disminucin del tamao y

aumento de la densidad de la cabeza femoral. Dura de 6 a 12 meses. Radiolgicamente aparecen lucencias y zonas esclerosas en el ncleo epifisario. Radiolgicamente puede verse fragmentado. Se presenta una fractura en el centro de osificacin original. Hay dolor y da inicio al cuadro clnico.

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FASE DE REOSIFICACIN Aparicin de hueso subcondral en la cabeza femoral con regeneracin progresiva de la epfisis. Hueso avascular es reabsorbido. La fisis puede dejar de crecer normalmente La metafisis hacerse mas ancha. Deformidad de la cabeza Dura de 1 a 2 aos

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FASE FINAL O DE CURACIN. Sustitucin completa del hueso necrtico por hueso de nueva formacin. Regeneracin completa de la cabeza femoral adoptando una morfologa no completamente esfrica

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La sintomatologa as como los hallazgos a la exploracin pueden variar dependiendo de la fase en que se encuentre la enfermedad.

Durante las primeras fases I-II los sntomas ms frecuente suele ser con cojera o con dolor progresivo en la ingle, el muslo o la rodilla. En esta fase la exploracin fsica es similar a la que se encuentra en el nio con la denominada "cadera irritable" o sinovitis transitoria. En fases ms avanzadas III-IV contracturas de la musculatura y limitacin de la rotacin. Los sntomas ms importantes dolor y la claudicacin en la marcha. El dolor se presenta con mayor frecuencia en la cadera, muslo y rodilla. El dolor suele ser insidioso e intermitente, o incluso ser posterior a la aparicin de la claudicacin de la marcha Generalmente el dolor cede con el reposo pero vuelve con la deambulacin. La contractura de los msculos aductores y psoas ilaco se produce la limitacin de la flexin de la cadera, y especialmente de la abduccin y rotacin interna.

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Por excelencia el Dx lo hace la

RADIOGRAFIA SIMPLE. Se deben tomar imgenes antero-posteriores (a-p) y laterales en posicin de Lowenstein (rana); estas imgenes son la base para colocar a la enfermedad en algn estadio de las diferentes clasificaciones que se usan. Lowenstein :Caderas en flexin, abduccin y rotacin externa, rodillas en flexin y plantas juntas, logrndose una toma del fmur de perfil y de la pelvis en el plano frontal.

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En las radiografas se observan los signos de diagnstico

precoz de Catterall: Desplazamiento lateral de la cabeza femoral, Lnea de fractura subcondral, Aumento de la densidad epifisiaria, Menor tamao del ncleo epifisiario en la cadera afectada comparada con la sana. Datos que si las radiografas se han efectuado muy precozmente, no se vern y slo encontraremos caractersticas de sinovitis,

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La Gammagrafia sea

con tecnecio 99 es un mtodo diagnstico que muestra la perfusin e integridad de la vascularizacin del hueso, identificando reas en donde no hay captacin del radiotrazador en un estadio temprano. Este aspecto es mas frecuente en el aspecto anterolateral de la cabeza femoral con necrosis parcial o en todo el espesor de la epfisis de la cabeza con necrosis total.

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Resonancia Magntica (RNM)

Permite la deteccin de los cambios tempranos de necrosis de la cabeza femoral, fracturas subcondrales, la extensin del compromiso de la fisis, edema de mdula sea, el recubrimiento acetabular, el estudio del cartlago articular y sinovial, la presencia de derrame articular; evala la posicin, forma y tamao de la cabeza femoral y tejidos blandos que la rodean, as como tambin la congruencia y recubrimiento de la cabeza femoral por el acetbulo y el labrum, factores que en conjunto ayudan a establecer el pronstico y tratamiento.

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Tomografa computarizada
Provee imgenes precisas en tercera dimensin de la cabeza femoral y acetbulo. Existe una clasificacin por TAC en el grupo: A solo la periferia est afectada. B existe necrosis de la porcin central de la cabeza, pero no de la parte posterior C la cabeza se ve totalmente involucrada. La tomografa es utilizada en casos seleccionados, donde existe dolor, bloqueo y otros sntomas mecnicos y para identificar reas de osteocondritis disecante.

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Segn el grado de afectacin:
1.

Clasificacin de Cattterall: 4 grupos

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Clasificacin de Herring: 3 grupos: Pilar externo

de cabeza femoral.

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Clasificacin de Salter y Thompson: 2 grupos.

Extensin de Fx. Subcondral.

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La cadera en bisagra es aqulla en la que el margen lateral del ctilo ha deformado una cabeza femoral grande y blanda. Cuando el paciente intenta abducir la extremidad inferior, la cabeza femoral no rueda dentro del ctilo sino que hace bisagra en el margen lateral del ctilo limitando la movilidad severamente

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EL OBJETIVO PRINCIPAL DEL

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO: LA CONTENCIN FEMORAL DENTRO DEL ACETBULO MANTENER EL ARCO DE LA MOVILIDAD Y EVITAR QUE SE DEFORME

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TEORA DE LA CONTENCIN.
El acetbulo, en posicin anatmica, produce

fuerzas localizadas en la cabeza femoral, que pueden deformarla (moldearla). La cabeza femoral, durante la fase de revascularizacin, tiene capacidad plstica para seguir el molde acetabular. Una adecuada contencin de la cabeza femoral vulnerable durante el proceso reparador ecualiza las presiones:
accin moldeadora del acetbulo promoviendo remodelacin de la cabeza influenciada por la esfericidad del acetbulo.

previniendo deformidades de la cabeza por la

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pacientes con afeccin del pilar lateral A

(segn la clasificacin de Herring) y aqullos con clasificacin B menores a 6 aos, son manejados en forma sintomtica. pacientes mayores de 6 aos con afeccin B del pilar lateral y todos los del grupo C, son manejados con ciruga para conseguir contencin de la cabeza femoral por el acetbulo. Pacientes mayores de 9 aos con afeccin B o C del pilar lateral, pudieran beneficiarse de la combinacin de la osteotoma del fmur proximal con una osteotoma de Salter.
Pediatric Orthopedic Society of North America (POSNA)

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Inicio enfermedad: hasta 5 aos de edad Caractersticas: Gran potencial de remodelacin tanto de la cabeza femoral como del ctilo. Buen pronstico. Tratamiento: Sintomtico. No ortesis. Control de la evolucin.

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Inicio enfermedad: entre 6 y 8 aos de edad Caractersticas: Moderado potencial de remodelacin de la cabeza femoral y del ctilo. Moderado pronstico. Tratamiento: Contencin. Cadera contenida: sintomtico. Cadera contenible: osteotoma femoral en la posicin de mxima contencin: variacin y rotacin interna.

APARATO DE ATLANTA

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Inicio enfermedad: por encima de 8 aos Caractersticas: Escaso potencial de remodelacin: La cabeza evolucionar a coxa magna que el ctilo no podr contener (a los 9 aos cesa su capacidad de adaptacin). Mal pronstico. Tratamiento: aumentar la cobertura del ctilo: Tectoplastia (Staheli 1981).

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Tratamiento
Los procedimientos

Osteotoma femoral.

quirrgicos varan y se pueden combinar.

Osteotoma plvica

Tenotoma

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La necrosis de la cadera y sus sntomas fueron descritos por primera vez por A. Khler en 1905. H. Waldenstrm en 1909, observ que los nios con clnica y radiologa similar a los descritos por A. Khler, reaccionaban positivamente a la tuberculina, por lo que consider que se trataba de una enfermedad de origen tuberculoso. De forma independiente y en el ao 1910, tres autores publicaron diversos casos de coxa plana en nios, AT Legg, J Calv y GC Perthes, atribuyndoles diferentes orgenes

Comunic cinco casos y los drescribi como una obscura afeccin de la cadera, atribuyndolos a un traumatismo
Calv, en Francia, notific 10 casos de un trastorno de la cadera que denomin pseudocoxalgia y pens en un origen raqutico Calv, en Francia, notific 10 casos de un trastorno de la cadera que denomin pseudocoxalgia y pens en un origen raqutico

Phemister, en 1921, el que describi la epifisitis de la cabeza del fmur desde el punto de vista histolgico, como una necrosis sea, denominndola Dr. Dallas Burton enfermedad de Perthes. Phemister

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HISTORIA DEL MANEJO: Siglo pasado Aliviar la carga del peso

APARATO DE ATLANTA