BAB I TINJAUAN PUSTAKA

I.1 Definisi Tumor Intrakranial Tumor intrakranial merupakan pertumbuhan jaringan abnormal yang berasal dari sel-sel otak atau dari struktur di sekelilingnya.Sama seperti tumor lainnya, Histopatologi tumor intrakranial dapat dibagi menjadi tumor jinak (benigna) dan ganas (maligna).

 Tumor intrakranial dibagi menjadi dua tipe : 1. Tumor Primer Bermula dan terbentuk di dalam otak. Tumor tersebut mungkin tumbuh dan terbentuk di suatu tempat yang kecil atau ia dapat meluas ke daerah-daerah sekitar yang berdekatan. 2. Tumor sekunder(metastatik) Bermula atau tumbuh di tempat lain dan kemudiannya menyebar melalui saluran darah ke otak untuk membentuk tumor otak sekunder (tempat asalnya ialah kanker paruparu, payudara, usus, kulit dan lain-lain).

I.2 Insidensi dan Prevalensi Tumor Intrakranial

Tumor susunan saraf pusat ditemukan sebanyak 10% dari neoplasma seluruh tubuh, 80% terletak pada intrakranial & 20% di dalam kanalis spinalis Di Amerika didapat 35.000 kasus baru dari tumor otak setiap tahun,

 Di Indonesia data tentang tumor susunan saraf pusat belum dilaporkan. Insiden tumor otak pada anak-anak terbanyak dekade 1 (312 tahun), sedangkan pada dewasa pada usia 30-70 dengan puncak usia 40-65 tahun.

1.3 Etiologi Tumor Intrakranial

1. Herediter Riwayat tumor otak dalam satu anggota keluarga jarang ditemukan kecuali pada meningioma, astrositoma dan neurofibroma dapat dijumpai pada anggota-anggota sekeluarga. Sklerosis tuberose atau penyakit Sturge-Weber yang dapat dianggap sebagai manifestasi pertumbuhan baru, memperlihatkan faktor familial yang jelas.

 2. Sisa-sisa Sel Embrional (Embryonic Cell Rest) Ada kalanya sebagian dari bangunan embrional tertinggal dalam tubuh, menjadi ganas dan merusak bangunan di sekitarnya. Perkembangan abnormal itu dapat terjadi pada kraniofaringioma, teratoma intrakranial dan kordoma.

 3. Radiasi Jaringan dalam sistem saraf pusat peka terhadap radiasi dan dapat mengalami perubahan degenerasi, namun belum ada bukti radiasi dapat memicu terjadinya suatu glioma. Pernah dilaporkan bahwa meningioma terjadi setelah timbulnya suatu radiasi

 4. Substansi-substansi Karsinogenik Penyelidikan tentang substansi karsinogen sudah lama dan luas dilakukan. Kini telah diakui bahwa ada substansi yang karsinogenik seperti methylcholanthrone, nitroso-ethylurea. Ini berdasarkan percobaan yang dilakukan pada hewan.

I.4 Klasifikasi Tumor Intrakranial

Jenis Tumor Asal Sel saraf dari kolumna Kordoma spinalis Tumor sel germ Glioma (glioblastoma multiformis, astrositoma, oligo- dendtrositoma) Hemangioblastoma Meduloblastoma Sel-sel embrionik Sel-sel penyokong otak, termasuk astrosit & oligodendrosit Pembuluh darah Sel-sel embrionik Sel-sel dari selaput Jinak Ganas 1-2% Anak& dewasa Anak-anak Ganas atau relatif jinak 65% Anak-anak & dewasa Ganas atau jinak 1% Anak-anak Jinak tetapi invasif <> Dewasa Status Keganasan Persentase Dari Semua Tumor Otak Prevalensi

Meningioma
Osteoma Osteosarkoma Pinealoma Adenoma hipofisa Schwannoma

pembungkus otak Tulang tengkorak Tulang tengkorak Sel-sel di kelenjar pinealis Sel epitel hipofisa Sel Schwan

Jinak
Jinak Ganas Jinak Jinak Jinak

20%
2% <> 1% 2% 3%

Dewasa
Anak& dewasa Anak & dewasa Anak-anak Anak& dewasa Dewasa

I.5 Patofisiologi Tumor Intrakranial

Tumor (langsung) memusnahkan sel-sel otak & (tidak langsung) memusnahkan sel-sel apabila terjadi peradangan, penyumbatan akibat pertumbuhan tumor, pembengkakan dan peningkatan tekanan dalam otak (tekanan intrakranium). Tumor ini dapat menyerang baik serebrum serebelum ataupun pangkal otak.

 Tumor secara langsung dapat memusnahkan sel-sel otak dan secara tidak langsung memusnahkan sel-sel apabila terjadi peradangan, penyumbatan akibat pertumbuhan tumor, pembengkakan dan peningkatan tekanan dalam otak (tekanan intrakranium). Tumor ini dapat menyerang baik serebrum serebelum ataupun pangkal otak.

 Perubahan suplai darah akibat tekanan yang ditimbulkan tumor yang bertumbuh menyebabkan nekrosis jaringan otak. Gangguan suplai darah arteri pada umumnya bermanifestasi sebagai kehilangan fungsi secara akut dan mungkin dapat dikacaukan dengan gangguan cerebrovaskular primer.Serangan kejang sebagai manifestasi perubahan kepekaan neuron dihubungkan dengan kompresi, invasi, dan perubahan suplai darah ke jaringan otak. Beberapa tumor membentuk kista yang juga menekan parenkim otak sekitarnya sehingga memperberat gangguan neurologis fokal.

 Peningkatan tekanan kranial dapat diakibatkan oleh beberapa faktor, yaitumassa dalam tengkorak, terbentuknya edema sekitar tumor, danperubahan sirkulasi cairan serebrospinal.Pertumbuhan tumor menyebabkan bertambahnya massa karena tumor akan mengambil tempat dalam ruang yang relatif tetap dari ruangan tengkorak yang kaku. Tumor ganas menimbulkan edema dalam jaringan otak sekitarnya. Mekanismenya belum seluruhnya dipahami, tetapi diduga disebabkan oleh selisih osmotik yang menyebabkan penyerapan cairan tumor. Beberapa tumor dapat menyebabkan perdarahan. Obstruksi vena dan edema yang disebabkan oleh kerusakan sawar darah otak, semuanya menimbulkan kenaikan volume intrakranial. Obstruksi sirkulasi cairan serebrospinal dari ventrikal lateral ke ruangan subaraknoid menimbulkan hidrosefalus.

 Peningkatan tekanan intrakranial akan membahayakan jiwa bila terjadi cepat akibat salah satu penyebab yang telah dibicarakan sebelumnya. Mekanisme kompensasi memerlukan waktu berharihari atau berbulan bulan untuk menjadi efekif dan oleh karena itu tidak berguna apabila tekanan intrakranial timbul cepat. Mekanisme kompensasi ini antara lain bekerja menurunkan volume darah intrakranial, volume cairan serebrospinal, kandungan cairan intrasel dan mengurangi selsel parenkim. Kenaikan tekanan yang tidak diobati mengakibatkan herniasi unkus atau serebelum.

 Herniasi unkus timbul bila girus medialis lobus temporalis tergeser ke inferior melalui insisura tentorial oleh massa dalam hemisfer otak. Herniasi menekan mesensefalon, menyebabkan hilangnya kesadaran, dan menekan saraf otak ketiga. Pada herniasi serebelum, tonsi serebelum tergeser ke bawah melalui foramen magnum oleh suatu massa posterior. Kompresi medula oblongata dan henti pernapasan terjadi dengan cepat. Perubahan fisiologis lain yang terjadi akibat peningkatan intrakranial yang cepat adalah bradikardia progresif, hipertensi sistemik (pelebaran tekanan nadi) dan gangguan pernapasan

I.6Gejala Klinis Tumor Intrakranial

1. Gejala serebral umum
Nyeri Kepala Muntah Kejang

2. Gejala Tekanan Tinggi Intrakranial Berupa keluhan nyeri kepala di daerah frontal dan oksipital yang timbul pada pagi hari dan malam hari, muntah proyektil dan penurunan kesadaran. Pada pemeriksaan diketemukan. Keadaan ini perlu tindakan segera karena setiap saat dapat timbul ancaman herniasi. Selain itu dapat dijumpai parese N.VI akibat teregangnya N.VI oleh TTIK. Tumor-tumor yang sering memberikan gejala TTIK anpa gejala-gejala fokal maupun lateralisasi adalah meduloblatoma, spendimoma dari ventrikel III, haemangioblastoma serebelum dan craniopharingioma.

 Keadaan papil edema bisa terlihat dengan pemeriksaan funduskopi menggunakan oftalmoskop. Gambarannya berupa kaburnya batas papil, warna papil berubah menjadi lebih kemerahan dan pucat, pembuluh darah melebar atau kadang-kadang tampak terputus-putus. Untuk mengetahui gambaran edema papil seharusnya kita sudah mengetahui gambaran papil normal terlebih dahulu. Penyebab edema papil ini masih diperdebatkan, tapi diduga akibat penekanan terhadap vena sentralis retinae. Biasanya terjadi bila tumor yang lokasi atau pembesarannya menckan jalan aliran likuor sehingga mengakibatkan bendungan dan terjadi hidrosefalus interim.

I.7Diagnosa Banding Tumor Intrakranial

Gejala yang paling sering dari tumor otak adalah peningkatan tekanan intrakranial, kejang dan tanda deficit neurologik fokal yang progresif. Setiap proses desak ruang di otak dapat menimbulkan gejala di atas, sehingga agak sukar membedakan tumor otak dengan beberapa hal berikut : Abses intraserebral Epidural hematom Hipertensi intrakranial benigna Meningitis kronik.

I.8Pemeriksaan Penunjang Tumor Intrakranial

Rontgent tengkorak anterior-posterior EEG CT Scan MRI Pemeriksaan cairan serebrospinal Patologi anatomi Angioserebral

I.9 Penatalaksanaan Tumor Intrakranial

a. Terapi Steroid b. Pembedahan c. Radioterapi d. Kemoterapi e. Kombinasi radio-kemoterapi

I.10 Prognosis Tumor Intrakranial

Prognosisnya tergantung jenis tumor spesifik. Berdasarkan data di Negara-negara maju, dengan diagnosis dini dan juga penanganan yang tepat melalui pembedahan dilanjutkan dengan radioterapi, angka ketahanan hidup 5 tahun (5 years survival) berkisar 50-60% dan angka ketahanan hidup 10 tahaun (10 years survival) berkisar 30-40%. Terapi tumor otak di Indonesia secara umum prognosisnya masih buruk.