Askep Anak Dengan Atresia Billier

Silviani STIKes Fort De Kock Bukittinggi

Atresia Billier????
Atresia Bilier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk atau tidak berkembang secara normal. Atresia bilier merupakan suatu defek congenital yang merupakan hasil dari tidak adanya atau obstruksi satu atau lebih saluran empedu pada ekstrahepatik atau intrahepatik.

.
Fungsi dari sistem empedu adalah membuang limbah metabolik dari hati dan mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak di dalam usus halus. Pada atresia bilier terjadi penyumbatan aliran empedu dari hati ke kandung empedu. Hal ini bisa menyebabkan kerusakan hati dan sirosis hati, yang jika tidak diobati bisa berakibat fatal

Etiologi
Atresia bilier terjadi karena adanya perkembangan abnormal dari saluran empedu di dalam maupun diluar hati. Tetapi penyebab terjadinya gangguan perkembangan saluran empedu ini tidak diketahui secara pasti tetapi kemungkinan infeksi virus dalam intrauterine. Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran

Manifestasi Klinis
Gejala biasanya timbul dalam waktu 2 minggu setelah lahir, yaitu berupa: Air kemih bayi berwarna gelap Tinja berwarna pucat Kulit berwarna kuning Berat badan tidak bertambah atau penambahan berat badan berlangsung lambat Hati membesar. Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut: Gangguan pertumbuhan Gatal-gatal Rewel Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati).

Contd.
Distensi abdomen Varises esophagus Hepatomegali Jaundice dalam 2 minggu sampai 2 bulan Lemah Pruritus Anoreksia Letargi

Patofisiologi
Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu keluar hati dan kantong empedu dan usus. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan peradangan, edema, degenerasi hati. Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrhosis. Dan hipertensi portal sehingga akan mengakibatkan gagal hati. Karena tidak ada empedu dalam usus, lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi, kekurangan vitamin larut lemak dan gagal tumbuh.

Contd
Obstruksi aliran getah empedu ke dalam duodenum getah empedu tidak dibawa ke duodenum dan diserap oleh darah karna penyerapan empedu akan membuat kulit dan membran mukosa kuning Eksresi pigmen empedu oleh ginjal urine bewarna gelap Feses yang tidak lagi diwarnai oleh pigmen empedu akan tampak kelabu (pucat)

Komplikasi
Cirrhosis Gagal hati Gagal tumbuh Hipertensi portal Varises esophagus Asites Encephalopathy

Pemeriksaan Diagnostik
Fungsi hati : bilirubin, aminotransferase (ALT)(AST) dan factor pembekuan protrhombin time, partial thromboplastin time. Pemeriksaan urine dan tinja. Biopsy hati. Cholangiography untuk menentukan keberadaan atresia

Diagnosa Keperawatan
1. 2. 3. 4. 5. Kelebihan volume cairan berhubungan dengan gangguan absorbsi Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan kondisi kronik Resiko perdarahan berhubungan dengan prosedur pembedahan Resiko infeksi berhubungan dengan perosedur pembedahan Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan gangguan absorbs dan tidak mau makan 6. Kurangnya pengetahuan berhubungan dengan perawatan di rumah 7. Gangguan integritas kulit berhunbungan dengan pruritus

Intervensi
Dx 1. Kurangnya volume cairan b.d gangguan absorbsi Tujuan:untuk meningkatkan status hidrasi KH : anak akan menunjukkan tanda-tanda keseimbangan cairan dan elektrolit yang ditandai dengan membrane mukosa lembab, pengisian kembali kapiler 3-5 detik, turgor kulit baik, pengeluaran urine 1-2 ml/kg/jam Intervensi a. Memertahankan terapi cairan intravena b. Kaji tanda-tanda dehidrasi: ubun-ubun, turgur kulit,membrane mukosa c. Kaji intake dan output cairan d. Pasang NGT untuk nutrisi dan cairan ukur lilitan atau lingkar abdomen e. Monitor resistensi perifer, tekanan darah,total protein,albumin, urea nitrogen dan kreatinine

Contd
Dx : Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan gangguan absorbs dan tidak mau makan Tujuan: meningkatkan status nutrisi yang adekuat KH: anak akan menunjukkan status nutrisu adekuat yang ditandai dengan nafsu makan baik dan dan berat badan yang sesuai Intervensi a. Memberikan serta mempertahankan nutrisi parenteral dan juga kepatenan IV b. Memberikan dan mempertahankan nutrisi melalui NGT c. Memberikan nutrisi yang adekuat seperti vitamin, mineral dan suplemen d. Timbang berat badan tiap hari e. Monitor intake dan output f. Monitor laborotorium seperti albumin, protein sesuai program

 Sekian.