Raynauds phenomenon

Pendahuluan Raynauds phenomenon (RP) adalah sebuah episode konstriksi (spasme) pembuluh darah kecil (mikrosirkulasi) yang reversibel sebagai respon terhadap suhu dingin, penekanan lokal dan emosi dan di deskripsikan ptertama kali oleh Maurice Raynaud pada tahun 1862. Secara klasik, ia menyerang jari tangan dan kaki, namun juga dapat menyerang hidung, puncak telinga, dan ekstremitas tubuh manapun yang terpapar suhu dingin. Gejala Raynauds phenomenon antara lain adalah pucat pada jari-jari yang kemudian menjadi berwarna biru (sianosis) dan merah (rubor). Kepucatan menggambarkan terjadinya konstriksi pembuluh darah, yang menghambat darah mengalir dalam pembuluhnya. Kebiruan menggambarkan perubahan warna yang terjadi pada sel darah merah ketika sel-sel tersebut kehilangan oksigen saat terjebak di dalam pembuluh yang mengalami spasme, dan kemerahan yang terjadi merupakan konsekuensi yang didapat saat darah kembali mengalir dalam pembuluhnya pada fase pemulihan. Raynauds phenomenon adalah istilah yang digunakan untuk gabungan gejala-gejala di atas. Raynauds phenomenon dibagi menjadi subdivisi-subdivisi, yaitu sindroma Raynauds sekunder jika ditemukan adanya kelainan lain yang berkaitan dan penyakit Raynauds primer atau Raynauds disease jika tidak ditemukan kelainan lain.

Gambaran Klinis Raynauds phenomenon (RP) biasanya berupa spasme pada pembuluh darah kecil yang mengakibatkan kepucatan atau pemutihan dari area yang diserang, diikuti dengan diskolorasi membiru dan kemudian kemerahan dan panas ketika sirkulasi mulai memulih. Nyeri, mati rasa, dan perabaan dingin yang terjadi secara sekunder akibat penurunan aliran darah dapat menyertai perubahan pada sirkulasi yang ditemukan pada 2 tahap pertama. Fase pemulihan (yang disertai dengan kemerahan) seringkali disertai oleh rasa terbakar dan sensasi menggelitik yang tidak nyaman. Pada fenomena Raynauds sekunder, kurangnya aliran darah dapat menjadi cukup berat untuk menyebabkan ulserasi dan gangren pada jari, sehingga kemungkinan perlu dilakukan amputasi.

Perubahan warna trifasik yang tipikal ini tidak selalu muncul pada semua pasien, mengingat beberapa pasien mengalami perubahan warna bifasik atau monofasik. Bagaimanapun, dapat diterima bahwa kepucatan harus ada untuk memungkinkan ditegakkannya diagnosis RP.

RP dapat menyerang kira-kira sebanyak 20-30% wanita muda dan memiliki prevalensi secara keseluruhan dalam populasi antara 3% hingga 10% dengan rasio wanita:pria sebesar 9:1. Namun, rasio ini menjadi terbalik untuk kasus Raynauds okupasional.

RP dapat terjadi satu jari atau dapat juga menyerang semua jari secara simultan. Kelainan ini juga dapat terjadi secara unilateral maupun bilateral.

RP utamanya menyerang tangan dan kaki walaupun area lainnya seperti telinga, hidung, lidah, dan puting payudara juga dapat diserang. Selain itu, telah makin diketahui juga bahwa vasospasme yang terjadi tersebut kemungkinan awalnya merupakan kejadian sistemik dengan ditemukannya penurunan aliran darah pada gullet (oesophagus), pulmoner dan jantung (miokardial) pada pasien-pasien tersebut setelah terpapar suhu dingin. Hubungan antara penyakit Raynauds dengan migrain telah ditemukan.

Walaupun suhu dingin dan stres emosional merupakan pemicu yang paling mungkin dari serangan tersebut, stimulus lain seperti stres traumatik fisik (contohnya, tekanan atau terpapar vibrasi), merokok, dan hormon (terutama fluktuasi hormon yang terhadi selama siklus menstruasi) juga telah diimplikasikan. Durasi serangan bervariasi mulai dari hitungan detik hingga berjam-jam. Area yang diserang normalnya kembali ke warna dan temperatur asalnya setelah serangan mereda. Pasien-pasien yang mengalami serangan paling berat dapat mengalami hambatan dalam aktivitas sehari-harinya sepanjang tahun.

Riwayat kesehatan dan pemeriksaan yang mendetail sangat vital untuk menegakkan diagnosis dan untuk berusaha mengetahui apakah RP yang terjadi itu bersifat primer atau sekunder, karena hal ini akan mempengaruhi prognosis dan penanganannya.

Etiologi

Mekanisme yang pasti mengenai terjadinya RP belum sepenuhnya jelas. Bagaimanapun, vasoregulasi dimediasi oleh beberapa struktur dimana yang paling penting adalah pembuluh darah itu sendiri, sistem saraf, darah dan sel-sel inflamasi

serta substansi-substansi lokal yang diproduksi olehnya. Raynauds phenomenon diklasifikasikan menjadi primer dan sekunder. 1. Penyakit Raynauds primer Penyakit Raynauds primer bersifat idiopatik dan oleh definisi tersebut, tidak ada penyebab yang mendasarinya yang diketahui, namun kelainan ini dapat muncul secara spontan. Kelainan ini seringkali terjadi pada wanita muda (biasanya pada usia belasan tahun dan pada dekade kedua kehidupannya) dan kasus-kasus tersebut terhitung merupakan mayoritas yang luas dari pasien-pasien Raynauds yang datang ke dokter. Terdapat bukti agregasi familial pada kelompok pasien ini, walaupun belum terdapat gen tertentu yang teridentifikasi. Rangkaian penyakit tersebut cenderung ringan dan tidak menyebabkan ulserasi jari atau komplikasi-komplikasi lainnya. Pengecualian untuk kasus ini adalah pada saat terpapar suhu dingin yang parah dalam waktu lama, contohnya pada pendaki gunung, ketika serangan spasme Raynauds primer terjadi dalam waktu yang panjang dapat menyebabkan kerusakan jaringan. Pada sebagian besar kasus terdapat sedikit gangguan terhadap kegiatan seharihari.

Dalam konteks kasus pada tentara, jika seseorang memiliki riwayat kejadian penyakit Raynauds primer, atau penyakit vaskuler yang mendasar manapun, kelainan tersebut dapat menyerang kedua kaki ketika terpapar kondisi yang dingin dan lembab (trench foot) sebagai tambahan terhadap serangan pada tangannya, dan dapat mengganggu kemampuan untuk memegang senjata dll. ketika jari tangannya menjadi mati rasa.

Raynauds disease primer di diagnosa banding dengan :

a. Scleroderma Adalah suatu penyakit yang diffus dari colagenous system dengan manifestasi dikulit dan organ dalam. b. Ergotism Adalah spasme daripada sistema arteriole dengan trombosis dan gangren, yang disebabkan oleh suatu racun ergot. c. Reflex spasme Adalah gejala penyakit yang biasanya di ekstremitas, yang disebabkan oleh efek iskemia daripada autonomic nervous system. 2. Sindroma Raynauds sekunder

kelainan ini muncul lebih jarang; usia saat onset kelainan ini jarang sebelum dekade kedua kehidupan dan dapat berhubungan dengan bermacam kelainan lainnya. Sindroma ini secara luas dibagi menjadi:

Termediasi oleh imun Terkait-pekerjaan Terinduksi obat-obatan Penyakit vaskuler obstruktif Infeksi Kelainan metabolik Bermacam kondisi

Dengan adanya riwayat yang mendetail, pemeriksaan, dan pada beberapa kasus pemeriksaan-pemeriksaan darah diagnostik yang baik,

biasanya memungkinkan untuk menentukan bentuk apa yang menyerang penderita. a. Termediasi oleh imun Kelainan imun ini adalah kelainan yang berkaitan yang paling dapat dikenali pada sindroma tersebut, berlaku juga pada kelainan yang berkaitan dengan pekerjaan. Kelompok ini terdiri dari penyakit multisistemik autoimun yang menyerang jaringan penghubung yang mengelilingi persendian, otot, pembuluh darah, dan organ dalam. RP dipercaya muncul pada 90% pasien dengan sklerosis sistemik, 85% diantaranya menderita penyakit jaringan penghubung campuran, antara 10% dan 45% pasien menderita systemic lupus erythematosus, 33% pasien diantaranya menderita sindroma Sjogrens dan 20% diantaranya menderita dermatomiositis/polimiositis. Krioglobulinemia dan

sindroma antifosfolipid terutama penting untuk mengidentifikasi karena hal ini dapat dihubungkan dengan risiko terjadinya trombosis, migrain, dan keguguran yang rekuren pada wanita usia produktif Pasien-pasien tersebut kemungkinan dapat menderita serangan yang lebih berat dan lebih sering, ulkus pada jari-jari, pitting scar pada pulpa jari dan keterlibatan organ lainnya. Mereka kemungkinan memiliki pembuluh darah pada daerah lipatan kuku yang abnormal (lebar dan berliku, atau tidak ada) secara mikroskopik, dan diagnosis ini seringkali dapat dikonfirmasi dengan adanya antibodi karakteristik dalam darah. Kondisi autoimun lainnya yang berhubungan dengan RP adalah vaskulitis, terutama adalah arteritis Takayasu dan arteritis giant cell,

namun termasuk juga tromboangiitis obliterans (penyakit Buergers), sebuah kelainan yang berhubungan dengan kebiasaan merokok. Pada kondisi-kondisi tersebut pembuluh darah mengalami inflamasi yang pada beberapa kasus menyebabkan penyempitan arteri (stenosis) dan kerusakan jaringan b. Terkait pekerjaan Bentuk yang paling umum dari Raynauds okupasional adalah hand arm vibration syndrome (HAVS), sebelumnya disebut vibration white finger synrome. HAVS terjadi pada pekerja yang terekspos vibrasi mekanik seperti yang disebabkan oleh bor penumatik, gergaji listrik dan penggiling. Walaupun raynauds phenomenon merupakan manifestasi klinis utama, kelainan ini juga terkarakterisasi oleh gejalagejala neurologis seperti parestesi (rasa menggelitik) dan mati rasa pada jemari yang disertai juga oleh gejala muskuloskeletal. Seluruh komponen mungkin tidak disadari oleh pasien dalam waktu yang sama.

Gejala dan tanda neurologis diperkirakan disebabkan oleh kerusakan secara langsung akibat vibrasi yang terjadi pada saraf dan terjadinya vasospasme pada vasa nervorum, pembuluh darah kecil yang menyuplai darah ke serabut saraf. Gejala dimulai sebagai menghilangnya persepsi sensorik, dan dapat berlanjut menjadi rusaknya diskriminasi taktil dan berkurangnya ketangkasan manual. Pada tahap selanjutnya, gejala neurologis merupakan masalah yang paling mengganggu bagi pasien. Gejala dan tanda tersebut dapat disalahartikan dengan carpal tunnel sundrome (kompresi pada nervus medianus pada pergelangan tangan yang menyebabkan parestesi pada

area yang didistribusi persarafan oleh nervus medianus) karena carpal tunnel syndrome juga berhubungan dengan paparan terhadap vibrasi dan mungkin dapat menjadi kelainan yang menyertai HAVS. Karena prognosis dan terapi dari 2 kondisi ini berbeda, penanganan lebih lanjut harus diambil untuk membedakan antara dua kelainan tersebut.

Variasi yang mungkin telah diteliti pada jeda antara paparan terhadap alat yang bervibrasi pertama kali dengan onset munculnya gejala, sebuah masa yang dikenal dengan periode laten; dengan pelaporan yang bervariasi mulai dari 6 minggu hingga 14 tahun. Bagaimanapun, derajat keparahan gejala ketika gejala tersebut muncul berkorelasi dengan durasi paparan. HAVS dibagi menjadi beberapa derajat menggunakan skala Stockholm dan progresi naik dari skala tersebut digunakan sebagai panduan dalam memberikan anjuran pada pasien mengenai keinginannya untuk terus terpapar oleh vibrasi.

Kelainan lain yang terkait-pekerjaan. Kelainan lain yang terkait-pekerjaan yang lebih jarang terjadi termasuk pekerja yang terpapar polynivyl chloride, pekerja amunisi (setelah kerja) dan RP sekunder akibat trauma suhu dingin. Memegang senjata dan paparan terhadap residu amunisi tidak menunjukkan risiko terjadinya kondisi ini. c. Terinduksi obat obatan Beberapa obat telah diimplikasikan dalam presipitasi serangan vasospastik. Beta-blockers (digunakan untuk penanganan angina dan hipertensi), agen anti-kanker dan derivat ergotamin (digunakan untuk

penanganan migrain) merupakan agen-agen yang paling umum. Resolusi gejala dapat dicapai dengan menghentikan pemberian obatobatan tersebut. d. Penyakit Vaskuler obstruktif Penyakit aterosklerotik (pengerasan arteri) merupakan

penyebab RP yang paling umum pada pasien yang berusia di atas 60 tahun. Pada pasien tersebut, di samping faktor risiko kadiovaskuler seperti peningkatan kolesterol, hipertensi, diabetes dan/atau merokok juga biasanya ada. Faktor-faktor risiko tersebut harus diterapi secara agresif untuk mencegah serangan jantung atau stroke, namun terapi seperti itu saja biasanya tidak memperbaiki Raynauds yang akan tetap membutuhkan terapi simtomatik. Obstruksi yang disebabkan oleh tekanan dari luas pembuluh darah dapat menyebabkan RP, seperti pada kasus thoracic outlet syndrome, dimana penekanan terhadap pembuluh darah terjadi karena tulang rusuk servikal atau obstruksi lainnya. Biasanya terjadi unilateral dan mungkin dapat dihubungkan dengan gejala-gejala neurologis. Gejala diproduksi oleh kompresi intermiten yang posisional terhadap pleksus brachialis dan/atau arteri subklavia yang berjalan sepanjang bukaan toraks dekat leher.

Tongkat penyangga untuk berjalan yang digunakan di ketiak mungkin menyebabkan efek yang mirip, dengan menyebabkan kompresi pada arteri aksilaris.

e. Infeksi

Parvovirus B19, sitomegalovirus, hepatitis B dan C dan infeksi helicobacter pylori semuanya berhubungan dengan RP. Walaupun reaksi yang pasti masih belum diketahui, beberapa penulis telah mempostulasikan bahwa virus-virus tersebut kemungkinan memiliki kemampuan untuk memproduksi substansi-substansi vasoaktif. Namun hal tersebut jarang terjadi.

f. Penyakit Metabolik Kondisi dimana terdapat produksi hormon yang berlebih atau berkurang seperti hipotiroidisme (berkurangnya tiroksin, sebuah hormon vasodilator), sindroma karsinoid (memproduksi serotonin yang berlebihan, sebuah hormon konstriktor) dan phaeochromocytoma (memproduksi adrenalin yang berlebihan, sebuah hormon konstriktor) telah dikaitkan dengan RP. g. Lainnya
Usia yang menua (mungkin mencerminkan peningkatan

atherosclerosis), dan berat badan yang rendah (sebagai contoh, anoreksia, dimana terjadi isolasi sedikit lemak

Diagnostik test 1. Doppler velocity flow detection Untuk memeriksa auskultasi pada tangan ketika pulsasi tidak lagi teraba. A xillari, a. Radialis, a. Ulnaris serta arteri arteri pada telapak tangan dan jarijari bisa dengan mudah di cek alirannya. Suara padsa arteri bila terdengar biphasic atau triphasic maka normal dan bila terdengar monophasic di perkirakan ada obstruksi.

2.

Phlethysmografi Perubahan volume ari segmen ekstremitas karena adanya gangguan peredaran darah, dirubah dengan tranducer menjadi gelombang gelombang yang visual. Bila pulsasi menunjukkan datar atau kurang dari 5 mm maka menunjukkan adanya gangguan pada aliran dan menunjukkan penyembuhan yang tidak bagus, alat ini bia digunakan berulang kali untuk menunjukkan aliran darah paska pengobatan terutama setelah pemberian alpha-blockade atau symathectomy.

3.

Duplex ultrasonography Memberikan visualisasi yang sangat baik dari sebagian besar segmen arteri ekstremitas atas. batas utamanya adalah arteri subklavia proksimal, terutama di sebelah kiri, dan kadang-kadang segmen arteri subklavia bawah klavikula.

4.

Arteriography Penyuntikan cairan kontas yang radio-opaque kedalam pembuluh darah sehingga akan dicapai visualisasi dari pembuluh darah dan jalannya aliran darah didalamnya.

5.

Digital temperatur recovery time Normalnya kulit akan kembali normal dari keadaan dingin dalam waktu 10-15 menit, pada pasien raynauds phenomenon kuit tidak kembali normal dalam waktu 20-25 menit

Pengelolaan Pengobatan RP menempuh 3 arah: 1. Konservatif

Pertama menarik (atau membatasi) faktor-faktor predisposisi, seperti keadaan dingin, paparan getaran, atherosclerosis dan obat-obat

vasokontriksi. Menyediakan kehangatan dengan benda-benda seperti sarung tangan (standar atau yang dapat menghangatkan), dan penghangat tangan/kaki/tubuh dll. 2. Medikamentosa pengobatan simtomatik dengan obat-obat yang berkerja sebagai

vasodilatator. Obat-obat ini meningkatkan sirkulasi pada area-area yang terkena namun kegunaan mereka dapat dihambat oleh efek sampingnya seperti nyeri kepala, mual dan retensi cairan. Terdapat bukti mengenai kemanjuran calcium channel blocker (nifedipine atau amlodipine). Dengan tambahan agen penghambat angiotensis (perindopril atau enalapril), penghambat pengambil serotonin (fluoxetine) atau potongan nitrat dapat digunakan dengan kesuksesan yang bervariasi pada pasien-pasien baik dengan fenomena Raynau primer maupun sekunder. Pasien dengan bentuk Raynaud yang lebih parah dapat membutuhkan pemberian infus intravena iloprost, vasodilator yang bekerja melalui aktivitas sel endotel dan membutuhkan waktu pengobatan beberapa hari berturut-turut. Terdapat banyak laporan mengenai respon yang bersifat anekdot terhadapt macammacam suplemen herbal meliputi ekstrak jahe, cabai merah dan ekstrak Ginkgo biloba. Semua pengobatan bertujuan untuk meringankan gejalagejala Raynauld daripada mengobati. Dikarenakan RP adalah kelainan yang berhubungan dengan keadaan dingin, penderita Raynauld dapat membutuhkan terapi obat hanya saat cuaca lebih dingin ketika gejalagejala memburuk.

3. Pembedahan

Dilakukan cervicothoracic simpatektomi pada keadaan yang sudah lanjut dan tidak dapat lagi dikontrol dengan terapi konservatif atau

medikamentosa, yaitu Suatu tindakan yang akan merealese tonus vasomotor dan akan meningkatkan aliran darah melalui kolateral dari arteriol dengan jalan pengobatan ganglion simpatis.

A. Simpatektomi torakal Pasien dalam keadaan posisi terlentang dan ditilt sedikit kebelakang sehingga posisi dapat seperti anterior approach. Insisi ICS 3-4 anterior masuk kedalam rongga toraks lapis demi lapis. Indentifikasi ganglion simpatikus dilevel vertebra torakal 1-2 Trunkus simpatatic dibebaskan secara tajam dan tumpul Identifikasi plexus vena dan isolasi vena yang overlying pada trunkus dengan hemostatic titanium clip atau ligasi Dibawah ganglion stellata diclip,dan dibawah antara trunkus T3-4 diclip. Rantai trunkus simpatetic dibebaskan dengan memotong cabang-cabang disisi-sisinya, Setelah bebas dipotong kepala dan ekor dari rantai simpatetic yang ditandai antara clip superior dan clip inferior. Simpatektomi selesai, tutup rongga toraks dan penempatan drain intra toraks atau tanpa drain

B. Simpatektomi lumbal

Posisi pasien pada sisi lateral dengan area antara kosta 12 dan pelvic crest Diekstensikan keatas dengan difleksikan. meja operasi. Ekstremitas bawah

Garis incisi dimulai di bawah ujung kosta 12, 3-4cm ditarik kearah medial sampai bertemu dengan lateral dari garis m.rectus sheath

Incisi diperdalam dengan memotong m.obliqus eksterna dan m. obliqus interna

M.transversus dipotong dan diretraksi. Peritoneal sac dibebaskan secara tumpul,setelah dibebaskan tampak ganglion Lumbal 3

Identifikasi ganglion simpatis dengan melakukan palpasi Angkat ganglion simpatis dengan hak saraf, tilt pasien head down, ganlion simpatis dibebaskan dengan jaringan sekitar. Ujung ganglion simpatis yang akan direseksi diberi tanda dengan silver clip, ujung ganglion dipegang dengan hemostat, ganglion lebih inferior

dibebaskan dengan hati-hati,beri tanda pada ujung ganglion inferior dengan silver clip, kemudian dilakukan reseksi. Pada sisi sebelah kiri, identifikasi aorta dan arteri iliaca dengan palpasi. Prognosis luka operasi dijahit satu persatu

Prognosis RP sangat tergantung pada penyebab yang mendasarinya. Pada kasus-kasus dimana kondisi diakibatkan dari paparan terhadap obat-obatan, toksin atau pekerjaan-pekerjaan spesifik, gejala dapat berkurang atau menghilang seluruhnya

setelah penghentian penyebab. Sedangkan bila RP adalah sekunder dari kondisi kronik, seperti pada kasus dengan penyakit jaringan penghubung, gejala-gejala jarang menghilang seluruhnya walaupun dapat dikurangi dengan pengobatan. Pada penelitian prospektif terbaru terhadap perjalanan alamiah dari komunitas dengan predominan RP primer, hanya sepertiga wanita dan pria yang tetap simtomatik pada 7 tahun sedangkat dua pertiga telah mengalami resolusi dari gejala-gejala Raynauldnya.

Daftar Pustaka
1. W.Hallet,John. C.Brewster.David, E.Rasmussen.Todd, JJ. Handbook of patient care in vacular disease.4 th ed.200. 2. Dr Bernat Galarraga , Profn Jill Belch, University of Dundee, Ninewells Hospital and Medical School Dundee, Raynauds phenomenon, 2008 3. Rajagopolan.Sanjay, Mukherje.Debabrata, Mohler.Emile, Manula Of Vascular disease, 2005 4. Puruhito, Pengantar Bedah Vaskulus, 1987.

Tugas Bedah Thoraks Kardio Vaskular

RAYNAUDS PHENOMENON

Oleh Arif Kusno Prabowo

PPDS I Ilmu Bedah Stase Sub Bagian Bedah Thoraks Kardio Vaskular FK UNDIP / RS Dr KARIADI 2011