TEMA:Hirsutism

Efectuat: Cobzac Vitalie grupa 1416 Profesor: Nadejda Codreanu

Hirsutism (din lat. hirsutus)- tip masculin de

cretere a prului la femei.

Hirsutismul trebuie difereniat de aa patologii ca hipertricoza (cretera excesiv a prului pe corp) i virilizm (apariia la femei a caracterelor sezuale secundare masculine unde hirsutismul este una din manifestrile acestui sindrom)

Controlul creterii i distribuirii normale a prului

Controlul endocrin hormonii determinani n distribuia normal a prului la ambele sexe sunt androgenii. Exist 3 androgeni circulani principali la femei: -dehidroepiandrosteronul produs n suprarenal; -androstendionul care este produs n mod egal n suprarenal i ovar; -testosteronul secretat de ovar i suprarenal i format n esutul extraglandular din dehidroepiandrosteronul i androstendionul circulani.

Producia androgenilor din suprarenal este reglat n primul rnd de adrenocorticotropin (ACTH), n timp ce secreia androgenic ovarian este reglat de hormonul luteinizant (LH). Aceti androgeni diferii trebuie transformai n testosteron sau dihidrotestosteron nainte de a se lega de receptorul androgenic al celulelor-int i induce un rspuns androgenic.
Astfel, androgenii suprarenalieni virilizeaz numai n msura n care servesc ca precursori pentru testosteron i dihidrotestosteron

Suprarenale

25%

50%

90%

100%

Testosteron
25%

Androstendion
50%

DHA
10%

DHEAS
0%

Ovare

Relaii ntre creterea prului i androgeni la indivizii normali:

-creterea genelor, sprncenelor i a prului de pe corp nu este dependent de androgeni; -prul axilar i pubian este sensibil la mici cantiti de androgeni; -creterea mai accentuat a prului n aceste regiuni ncepe n momentul adrenarhei sub controlul androgenilor suprarenalieni i este aproximativ egal la brbai i femei; -creterea prului n anumite regiuni, cum ar fi faa, triunghiul pubian superior, pieptul i urechile,este mai tipic brbailor i necesit niveluri mari de androgeni produi de testicule; -prul scalpului prezint regresie mediat androgenic din motivul c diferite regiuni ale corpului rspund diferit la acelai androgen; -diferenele regionale n responsivitatea androgenic a creterii prului la indivizii normali poate fi, de asemenea, consecina diferenelor regionale n cantitatea de receptori androgenici din foliculul pilos, ce poate fi determinat ereditar.

Factorii genetici - n pofida nivelurilor hormonale similare, distribuia prului variaz ntre indivizi i ntre diferite grupuri etnice i rasiale: -albii cu pr negru i cu ten nchis de oricare sex au tendina de a fi mai hirsui dect persoanele blonde sau cu tenul deschis; -asiaticii, indienii americani i negrii sunt n medie mai puin hirsui dect albii; -asiaticii au prul facial i corporal redus cu excepia regiunilor axilare i pubien; -indienii americani rareori dezvolt alopeie.

Heterogenitatea tipurilor de pr exist, de asemenea i n cadrul unei familii. Motenirea tipului de pr este complex i de natur poligenic.

Ali factori: -mbtrnirea este o condiie esenial pentru unele tipuri de dezvoltare a prului. Spre exemplu la brbai prul de pe trunchi i extremiti mai crete adeseori civa ani dup ce nivelul maxim al androgenilor plasmatici a fost atins i invers, pierderea androgenilor poate s nu aib ca rezultat diminuarea creterii normale a prului la brbai sau completa anulare a hirsutismului la femei. -sarcina n primul trimestru de sarcin n mod obinuit are o cretere a pilozitii pe fa, extremiti i sni, datorit creterii concentraiei sangvine de LH; -menopauza este deseori asociat cu pierderea prului din regiunile pubian, axilar i extremiti, pe cnd creterea prului pe fa se intensific la femeile n postmenopauz.

CRETEREA I DISTRIBUIREA PATOLOGIC A PRULUI

Virilizarea i defemenizarea snt cele mai grave consecine n caz de exces androgenic marcat de orice etiologie.

Medicamentele - creterea excesiv a prului poate fi cauzat de medicamente care i exercit efectele independent de androgeni i nu produc defeminizare sau virilizare. Astfel de medicamente sunt: fenitoinul, minoxidilul, diazoxidul, ciclosporina i hexaclorbenzenul; Creterea prului produs de aceste medicamente are caracterul prului fin de pe corp. Unii progestativi sintetici au activitate androgenic.

Procese tumorale ca:

-adenomul i carcinomul suprarenalian;

-tumorile ovariene ca adrenoblastomul care secreta direct androgeni i tumorile Krukenberg ale ovarului care stimuleaz esutul stromal ovarian nconjurtor;
Debutul rapid al creterii prului, cu sau fr semne nsoitoare de virilizare franc, Sugereaz o surs neoplazic de androgeni;

-adenomul hipofizar cu hipersecreie de ACTH (Boala Cushing) ce duce la hipersecretie de cortizol

Boala ovarelor polichistice - cea mai frecvent cauz a hiperandrogenismului ovarian. Aceast afeciune are manifestri ca acnee, hirsutism, amenoree, obezitate i virilizare instalarea pubertar a anovulaiei cronice, ovare chistic mrite. n aceasta boala nivelul crescut al LH-ului plasmatic determin secreie androgenic mrit de ctre celulele stromale i tecale ale ovarului.

Forme atenuate de hiperplazie suprarenalian (sindromul adrenogenital) - suprarenala poate fi sursa excesului androgenic n absena unei tumori. Defectele ereditare n steroidogeneza suprarenalian (hiperplazia suprarenalian congenital), cum ar fi deficitul de:-21-hidroxilaz (P450C21), -11-hidroxilaz (P450C11B) -izomeraza 3-hidroxisteroid -dehidrogenaz (3-HSD), Fiecare din aceste deficiene enzimatice este nsoit de hirsutism sau virilizare cu cicluri neregulate pot aprea la momentul pubertii sau la maturitate. Manifestrile clinice nu se deosebesc de boala ovarelor polichistice.

Deficiena de 21-hidroxilaz cu debut ntrziat este cea mai frecvent form a sindromului adrenogenital, incidena acesteia n populaia femeilor hirsute, oligomenoreice, este de 1-5%.
Const n secreia insuficient de cortizol de ctre suprarenale. Cu scopul de compensare a deficitului de hormoni steroizi, suprarenalele vor produce cantiti mari de hormoni androgeni.

Hirsutismul idiopatic Termenul hirsutism idiopatic se aplic femeilor cu semne de exces androgenic, dar cu menstre normale, ovare cu dimensiuni normale, fr evidena unei tumori a suprarenalei sau ovarului i funcie suprarenalian normal. Este prezent o uoar cretere a androstendionului i testosteronului plasmatic la femei, ns rata producerii testosteronului este crescut, dar ntr-un grad mai mic dect la pacientele cu boala ovarelor polichistice.

Experiena dobndit cu antiandrogenii ciproteron acetat i flutamid indic faptul c aceast form de hirsutism este mediat androgenic, ntruct terapia are ca rezultat o ameliorare. Unele femei cu diagnostic prezumtiv de hirsutism idiopatic au de fapt o form uoar sau de debut de boal a ovarelor polichistice, dar la mai multe femei hirsutismul nu este nsoit sau urmat de semne ale disfunciei ovariene hirsutismul lor este n principal un defect cosmetic.

FORME RARE
Leprechaunism sindrom caracterizat prin nanism esenial n care se ascociaza un dismorfism caracteristic , caexie extrem, ntrziere n dezvoltarea psihomotorie, hirsutism, hipertrofie a organelor genitale externe, hipoglicemie si calcificari viscerale.

Sindromul Berardinelli lipodistrofie congenital generalizat ce se caracterizeaz prin absema esutului celulo-adipos, rezisten la insulin, acromegalie, hepatomegalie, concentraia crescut a trigliceridelor plasmatice, hipertensiune arterial, retard psihomotor i hirsutism.

EVALUAREA DIAGNOSTIC

Anamneza este luat cu o atenie particular la ingestia de medicamente, la detalii ale dezvoltrii pubertare, istoricul menstruaiei i relaia lor cu debutul creterii excesive a prului.

Examenul fizic este direcionat ctre stabilirea locurilor de cretere a prului androgen-dependent (pubian, axilar, facial, pe trunchi i extremiti) i evaluarea semnelor de virilizare care coreleaz hiperproducia de androgeni i cresc suspiciunea pentru neoplasmele productoare de androgeni.

Astfel de semne includ: -ngroarea vocii -calviia temporal -clitoromegalia -creterea maselor musculare ale centurii scapulare.

Semnele de exces cortizonic: -pletor; -obezitate centripet -striuri i pachete de grsime dorso-cervicale i supraclaviculare.

Gradul de pilozitate dup scara Feriman-Golwei

Fire de pr rzlee pe partea inferioar a buzei

Mustcio are mici pe marginea extern a buzei

Musti care ocup jumtate din marginea extern a buzei

Musti care ocup toat marginea buzei

Firicele rzlee de pr n jurul mamelonului

Pilozitatea glandelor mamare pn la zona intermediar

Pilozitate arcuata ce cuprinde din cutia toracic

Pilozitate difuz a cutiei toracice

Firicele de pr rzlee

Firicele rzlee, dar cu cretere sporit

Pilozitate difuz nensemnat

Pilozitate difuz excesiv

Firicele de pr rzlee

Firicele rzlee dar cu cretere sporit

Pilozitate difuz nepronunat

Pilozitate difuz pronunat a abdomenului

Firicele solitare pe linia alb Firicele rzlee care ocup pn la din suprafa coapsei Firicele rzlee pronunate sau pilozitate cu caracter rzle Pilozitate difuz nesemnat Pilozitate difuz excesiv

Fascicol de pr pe linia alb

Bandelet lat de pr pe linia alb

Creterea excesiv a parului sub form de triunghi

Firicele rzlee la nivelul omoplailor

Firicele rzlee care ocup circa din suprafaa braului Firicele r- Pilozitate zlee prodifuz nunate sau nesemnat pilozitate cu caracter rzle Pilozitate difuz excesiv

Firicele rzlee, dar cu cretere sporit

Pilozitate difuz nesemnat

Pilozitate difuz excesiv

Pilozitate sub form de fascicol n regiunea sacral

Pilozitate nensemnat cuprinznd partea lateral a coapselor

Pilozitate care ocup din suprafaa inferioar a spatelui

Pilozitate difuz total pe suprafaa inferioar a spatelui

Scorul total dup scara Feriman-Golwei se apreciaz: -indicele hirsutic normal 1-7 puncte -pilozitate limitrof 8-12 puncte -hirsutism mai mult de 12 puncte

Testele de laborator includ: -msurarea androgenilor serici dehidroepiandrosteronului-sulfat mai mari de 22 mol/l (8000 ng/ml) sau ale testosteronului seric peste 7 nmol/l (2 ng/ml) sugereaz surse neoplazice ale excesului androgenic, de asemenea se msoar concentraia ACTH i prolactinei; -n sindromul Cushing - prezent excreia urinar a cortizonului liber i se efectueaz testul de supresie cu dexametazon peste noapte care este negativ; -pentru sindromul adrenogenital testul de stimulare cu ACTH i msurarea 17-hidroxiprogesteronului plasmatic; -radiografia, RMN sau tomografia computerizat a ovarelor i a glandelor suprarenale care pot fi mrite sau micorate;

Ciclul menstrual normal

Hirsutismul idiopatic

Hirsutismul

Sindromul suspicios

a Cushing
Exploararea sindromului Cushing
> 2 ng/ml 0,8<T<2 ng/ml

Confirmat prin valorile ale T i DHAS

> 7 mcg/ml normal

Amenorea sau ciclul anovulator Sulfat dehidroepiandrosteron

> 7 mcg/ml

Testosteron

Scanare suprarenal

normal

Ecografie vaginal

Ovare polichistice

Tumoare suprarenal

Chirurgie

Tumoare ovarian 17-hidroxy-progesteron

3-8 ng/ml

Confirmare prin dozarea LH i FSH

< 3 ng/ml

Testul ACTH
rspuns normal rspuns anormal

> 8 ng/ml

Hiperplazie suprarenal exclus

Hiperplazie suprarenal tardiv

Invaziv: -extirparea tumorii (suprarenale, ovariene sau hipofizare) -extirparea ovarului polichistic Neinvaziv: 1)medicamentos a)supresia secreiei hormonale ovariene cu contraceptive combinate cnd restabilirea fertilitii nu este un obiectiv, se folosete progestativul cu cele mai mici efecte adverse androgene (cum sunt desogestrelul sau norgestimatul) i estrogeni la cele mai sczute doze eficace; b)supresia hiperproduciei suprarenale cu mici doze de dexametazon sau prednizolon, este cea mai folositoare n deficitul de 21-hidroxilaz cu debut tardiv; c)antagonizarea efectelor androgenice la nivelul foliculului pilos cu antiandrogeni: -ciproteron acetat nu se mai utilizeaz pe scar larg; -flutamida antagonist al receptorului androgenic, dar poate determina insuficien hepatic; -spironolactona are o aciune dubl, de blocare a receptorilor androgenici i inhibare a produciei androgenice, este util ca terapie alternativ; -cimetidina de asemenea se leag de receptorii androgenici i acioneaz ca un antagonist androgenic, dar nu are efect general n tratamentul hirsutismului; -finasteridul inhibitor de 5-reductaz a fost folosit cu succes pentru acest scop, dar poate determina efecte toxice la ft dac traverseaz placenta; -drosperidon i janine blocheaz receptorii androgenici; d)obezitate nsoit de hirsutism metformen; e)supresia sintezei hipofizare a prolactinei n hiperprolactinemie bromocriptin, dostinex i janine. Dac este ntreprins terapia farmacologic, pacienta trebuie sftuit s ncerce un tratament de 6 luni pentru o evaluare.

TRATAMENT

2)terapia cosmetic - orientat spre mascarea sau ndeprtarea prului din zonele expuse ale pielii. Poate fi: -decolorare a prului cu perhidrol; -metode de ndeprtare a prului a)depilatorii - ndeprtarea prului de la suprafaa pielii Rasul Depilatoare chimic cu utilizarea mercaptanilor, acidul tioglicolic, care reduc legturile disulfidice din lanurile peptidice ale keratinei. Fibra prului se umfl i se nmoaie pn la o consisten la care poate fi splat uor de pe piele.

b)epilatorii - ndeprtarea prului intact cu rdcin Epilare cu ceara - cea mai veche si raspandit metod de nlaturare a prului este o metoda eficienta dar foarte dureroas, const n aplicarea cerii fierbini pe sectorul dorit a pielii, se aplic apoi tifon, se ateapt rcirea cerii i apoi rapid se dezlipete. Epilare definitiva cu laser - laserul distruge radacina firului de pr prin emiterea unei unde de lumin n radacina.

Epilare definitiva cu IPL(lumina intens pulsata) - lumina intens traverseaza tesutul pielii pn cnd lovete radacinile prului. Bulbul este de obicei acolo unde exist cea mai mare concentraie de melanin, opus axului restului fir de pr.Cnd lumina loveste melanina, ea este transformat n energie cald. Bulbul si cea mai mare parteaxului prului este vaporizat instant. Cldura intens radiat de pr distruge de asemenea rdcina prului i foliculul pilos. Este recunoscut de asemenea c conversiunea luminii calde directe are loc direct n capilare care aduc snge nutritiv folicului pilos.