CASE BASED DISCUSSION

Vitiligo
Diajukan sebagai salah satu persyaratan dalam menempuh Program Pendidikan Profesi Dokter Bagian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Rumah Sakit Islam Sultan Agung Semarang

Periode 14 Oktober 2013 9 November 2013

Oleh: Susilowati jusuf 01..206.5304

Pembimbing: dr. Hj. Pasid Harlisa, Sp.KK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ISLAM SULTAN AGUNG SEMARANG 2013

BAB I PENDAHULUAN

Vitiligo adalah Hipomelanosis idiopatik seringkali bersifat progresif dan familial yang ditandai oleh makula hipopigmentasi pada kulit yang asimtomatik. Selain kelainan pigmentasi, tidak dijumpai kelainan lain pada kulit tersebut. Kata vitiligo berasal dan bahasa lain vitellus yang berarti anak sapi, karena kulit penderita berwarna putih seperti kulit anak sapi yang berbercak putih. Istilah vitiligo mulai diperkenalkan oleh Celsus, seorang dokter Romawi pada abad ke-2. Insidensi Vitiligo rata-rata hanya 1% di seluruh dunia. Survey epidemiologi pada kepulauan Bornholm di Denmark menemukan prevalensi vitiligo mencapai 0,38%. Kemungkinan bahwa angka ini juga berlaku untuk negara-negara lain di utara-barat Eropa. Penyakit ini dapat mengenai semua ras dan kedua jenis kelamin, Pernah dilaporkan bahwa vitiligo yang terjadi pada perempuan lebih berat dari pada laki-laki, tetapi perbedaan ini dianggap berasal dari banyaknya laporan dari pasien perempuan oleh karena masalah kosmetik. Penyakit juga dapat terjadi sejak lahir sampai usia lanjut dengan frekuensi tertinggi (50% dari kasus) pada usia 1030 tahun. Penyebab vitiligo yang pasti sampai saat ini belum diketahui. Namun, diduga ini adalah suatu penyakit herediter yang diturunkan secara poligenik atau secara autosomal dominan. Berdasarkan laporan, didapatkan lebih dari 30% dari penderita vitiligo mempunyai penyakit yang sama pada orangtua, saudara, atau anak mereka. Pernah dilaporkan juga kasus vitiligo yang terjadi pada kembar identic.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

1. DEFINISI Vitiligo adalah Hipomelanosis idiopatik didapat ditandai dengan adanya macula putih yang dapat meluas. Dapat mengenai seluruh bagian tubuh yan mengandung sel melanosit,misalnya rambut dan mata Gambaran histologi pada lesi vitiligo, berupa bercak-bercak putih, memperlihatkan akan hilangnya melanosit dan melanin dari lapisan kulit.

.Melanosit pada histologi jaringan kulit normal.

2. EPIDEMIOLOGI Vitiligo terjadi di seluruh dunia dengan prevalensi mencapai 1%. Survey epidemiologi pada kepulauan Bornholm di Denmark menemukan prevalensi vitiligo mencapai 0,38%. Kemungkinan bahwa angka ini juga berlaku untuk negara-negara lain di utara-barat Eropa. Vitiligo pada umumnya dimulai pada masa anak-anak atau usia dewasa muda, dengan puncak onsetnya (50% kasus) pada usia 10-30 tahun, tetapi kelainan ini dapat terjadi pada semua usia.Tidak dipengaruhi oleh ras, dengan perbandingan laki-laki sama dengan perempuan. Pernah dilaporkan bahwa vitiligo yang terjadi pada perempuan lebih berat dari pada laki-laki, tetapi perbedaan ini dianggap berasal dari banyaknya laporan dari pasien perempuan oleh karena masalah kosmetik.

3. ETIOPATOGENESIS Penyebab vitiligo yang pasti sampai saat ini belum diketahui. Namun, diduga ini adalah suatu penyakit herediter yang diturunkan secara poligenik atau secara autosomal dominan. Berdasarkan laporan, didapatkan lebih dari30% dari penderita vitiligo mempunyai penyakit yang sama pada orangtua, saudara, atau anak mereka. Pernah dilaporkan juga kasus vitiligo yang terjadi pada kembar identik. Walaupun penyebab pasti vitiligo belum diketahui sepenuhnya. Namun, beberapa faktor diduga dapat menjadi pencetus timbulnya vitiligo pada seseorang: 1. Faktor mekanis Pada 10-70% penderita vitiligo timbul lesi setelah trauma fisik, misalnya setelah tindakan bedah atau pada tempat bekas trauma fisik dan kimiawi 2. Faktor sinar matahari atau penyinaran ultra violet A Pada 7-15% penderita vitiligo timbul lesi setelah terpajan sinar matahari atau UVA dan ternyata 70% lesi pertama kali timbul pada bagian kulit yang terpajan 3. Faktor emosi / psikis Dikatakan bahwa kira-kira 20% penderita vitiligo berkembang setelah gangguan emosi, trauma atau stres psikis yang berat 4. Faktor hormonal Diduga vitiligo memburuk selama kehamilan atau pada penggunaan kontrasepsi oral. Tetapi pendapat tersebut masih diragukan. Masih sedikit yang diketahui tentang patogenesis vitiligo, terdapat 3 hipotesis utama tentang mekanisme penghancuran melanosit mempunyai kekuatan dan kelemahan, yaitu: pada vitiligo, yang masing-masing mendapat

1) Hipotesis autositoksik Hipotesis ini berdasarkan biokimiawi melanin dan prekursornya. Dikemukakan bahwa terdapat produk antara dari biosintesis melanin yaitu monofenol atau polifenol. Sintesis produk antara yang berlebihan tersebut akan bersifat toksik terhadap melanosit. Ada pendapat yang mengemukakan bahwa melanosit normal mempunyai proteksi terhadap proses tersebut, sedangkan pada penderita vitiligo mekanisme proteksi ini labil, sehingga bila ada gangguan, produk antara tersebut akan merusak melanosit dan akibatnya terjadi vitiligo. Hal ini secara klinis dapat terlihat lesi banyak dijumpai pada daerah kulit yang mengandung pigmen lebih banyak (berwarna lebih gelap). Juga hal ini dapat terjadi pada pekerja-pekerja industri karet, plastik dan bahan perekat karena banyak berkontak dengan bahan fenol dan katekol.

2) Hipotesis neurohumoral Hipotesis ini mengatakan bahwa mediator neurokimiawi seperti asetilkolin, epinefrin dan norepinefrin yang dilepaskan oleh ujung-ujung saraf perifer merupakan bahan neurotoksik yang dapat merusak melanosit ataupun menghambat produksi melanin. Bila zatzat tersebut diproduksi berlebihan, maka sel melanosit di dekatnya akan rusak. Secara klinis dapat terlihat pada vitiligo segmental satu atau dua dermatom, dan seringkali timbul pada daerah dengan gangguan saraf seperti pada daerah paraplegia, penderita poli neuritis berat.

3) Hipotesis imunologik Vitiligo merupakan suatu penyakit autoimun; pada penderita dapat ditemukan autoantibodi terhadap antigen sistem melanogenik, yaitu autoantibodi anti melanosit yang bersifat toksik terhadap melanosit. Dari hasil-hasil penelitian terakhir, tampaknya hipotesis imunologik yang banyak dianut oleh banyak ahli. Hal ini disokong dengan kenyataan bahwa insidens vitiligo meningkat pada penderita penyakit autoimun, yaitu antara lain : penyakit kelenjar tiroid, alopesia areata, anemia pernisiosa, anemia hemolitik autoimun, skleroderma, artritis rheumatoid.

4. KLASIFIKASI Lesi pada vitiligo dapat diklasifikasikan berdasarkan perluasan dan distribusi pada kulit. Secara luas vitiligo dapat dibagi atas : 1. Tipe lokalisata a) Bentuk fokal : terdapat satu atau lebih makula pada satu daerah dan tidak segmental. b) Bentuk segmental : terdapat satu atau lebih makula dalam satu atau lebih daerah dermatom dan selalu unilateral. c) Bentuk mukosal : lesi hanya terdapat pada selaput lendir(genital dan mulut).

2. Tipe generalisata a) Bentuk akrofasial : lesi terdpat pada bagian distal ekstremitas dan muka. b) Bentuk vulgaris : lesi tersebar tanpa pola khusus. c) Bentuk mixed : lesi campuran segmental dan vulgaris atau akrofasial 3. Bentuk universalis : lesi yang luas meliputi seluruh atauhampir seluruh tubuh.

Gambaran vitiligo universalis

5. MANIFESTASI KLINIS Lesi vetiligo biasanya asimptomatik dimana saja dan tidak dijumpai rasa gatal dan sakit,walaupun penderita dapat juga mengeluhkan terjadinya luka bakar akibat sinar matahari pada daerah yang mengalami depigmentasi. Karakteristik lesi pada vitiligo yaitu berupa bercak macula atau bercak putih seperti susu, berdiameter beberapa mm-cm dan berbentuk oval bulat. Lesi biasanya batas tegas dengan pinggir yang hiperpigmentasi dan lesi lebih mudah dilihat pada penderita yang berkulit gelap atau agak kecoklatan.

Lokasi dipegmentasi paling sering dijumpai pada wajah,l eher dan kulit kepala pada daerah yang sering mendapat trauma seperti ekstensor dari lengan,bagian ventral dari pergelangan tangan, bagian dorsal dan dari tangan dan digital phalanges. Vitiligo juga dapat dijumpai di bibir, genetalia, gingival, areola dan putting susu.

Gambaran lokasi predileksi vitiligo

6. DIAGNOSA Diagnosis ditegakkan terutama berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan klinis, serta ditunjang oleh pemeriksaan histopatologik serta pemeriksaan dengan lampu Wood. Biasanya diagnosis vitiligo dapat dibuat dengan mudah pada pemeriksaan klinis pasien dengan ditemukannya gambaran bercak kapur putih, bilateral (biasanya simetris), makula berbatas tajam pada lokasi yang khas. Pada pemeriksaan dengan lampu wood, lesi vitiligo tampak putih berkilau dan hal ini berbeda dengan kelainan hipopigmentasi lainnya. Dalam kasus-kasus tertentu, pemeriksaan histopatologik diperlukan untuk melihat ada tidaknya melanosit dan granul melanin di epidermis. Kelainan kulit pada vitiligo juga dapat kita temukan pada pemeriksaan dengan mikroskop elektron. Pada pemeriksaan ini terlihat hilangnya melanosit, dan melanosom pada keratinosit, juga terdapat perubahan dalam keratinosit: spongiosis, eksositosis ,basilarvacuopathy, dan apoptosis .Beberapa penulis menjumpai infiltrat limfositik di epidermis.

Perbandingan melanosit normal(A) dan melanosit vitiligo(B) menggunakan immunocytochemistry. (C) analisisWestern blot menegaskan bahwa ekspresi Bcl-2 berkurang dalam dua baris melanosit vitiligo dibandingkan dengan empat baris melanosit kontrol.

7. DIAGNOSA BANDING 1. Pityriasis alba(berukuran kecil, tepi yang tidak berbatas tegas, dan warna yang tidak terlalu putih )
2. Pityriasis versicolor(sisik halusdengan warna fluoresensikuning -kehijauandi bawah

lampuWood, KOHpositif)
3. Nevusdepigmentosus(stabil, kongenital, makula tidak terlalu putih, unilateral). 4. Morbus hansen tipe PB(daerah endemis, warna tidak terlalu putih, biasanya terdapat

makulaanestesi yang tidak berbatas tegas)

5. Hypomelanosis of Ito (bilateral, garis Blaschko, pola kue marmer; 60-75%

mempunyai

keterlibatan-sistemik

sistem

saraf

pusat

(SSP),

mata,

sistem

muskuloskeletal). 6. Tuberous sklerosis (stabil, kongenital dengan makula poligonal tidak terlalu putih, bentuk pohon berdaun, - sesekali makula segmenta, dan makula confetti).
7. Piebaldisme (kongenital, putih, stabil, garis berpigmenpada punggung, pola khas

dengan makulahiperpigmentasibesarditengah daerah hypomelanotik). 8. Mikosis fungoides(depigmentasi dan biopsi diperlukan). 9. Sindrom Waardenburg(penyebab paling umum dariketulian kongengital, makula putih danrambut putih, irisheterokromia).

8. PENATALAKSANAAN

Ada banyak pilihan terapi yang bisa dilakukan pada pasien dengan vitiligo. Hampir semua terapi bertujuan untuk mengembalikan pigmen pada kulit. Seluruh pendekatan memiliki keuntungan dan kerugian masing-masing, dan tidak semua terapi dapat sesuai dengan masing-masing penderita. Tabir surya Sunscreen atau tabir surya mencegah paparan sinar matahari berlebih pada kulit dan hal ini dapat mengurangi kerusakan akibat sinar matahari dan dapat mencegah terjadinya fenomena Koebner. Selain itu sunscreen juga dapat mengurangi tanning dari kulit yang sehat dan dengan demikian mengurangi kekontrasan antara kulit yang sehat dengan kulit yang terkena vitiligo. Kosmetik Banyak penderita vitiligo, terutama jenis vitiligo fokal menggunakancovermaskkosmetik sebagai pilihan terapi. Area dengan lesi leukoderma, khususnya pada wajah, leher, atau tangan dapat ditutup dengan make-up konvensional, produk-produk self tanning, atau pengecatan topikal lain. Pilihan untuk menggunakan kosmetik cukup menguntungkan pasien dikarenakan biayanya yang murah, efek samping yang kecil, dan mudah digunakan. Repigmentasi
1. Glukokortikoid topikal, sebagai awal pengobatan diberikan secara intermiten (4

minggu pemakaian, 2 minggu tidak) glukokortikoid topikal kelas I cukup praktis, sederhana, dan aman untuk pemberian pada makula tunggal atau multipel. Jika dalam 2 bulan tidak ada respon, mungkin saja terapi tidak berjalan efektif. Perlu dilakukan pemantauan tanda-tanda awal atrofi akibat penggunaan kortikostreoid. Pada beberapa penderita vitiligo, terapi dengan kortikosteroid poten tinggi, misalnya betametason valerat 0,1% atau klobetasol propionat 0,05% efektif menimbulkan pigmen.
2. Topikal

inhibitor Kalsineurin.Tacrolimus dan pimecrolimus efektif untuk

repigmentasi vitiligo tetapi hanya didaerah yang terpapar sinar matahari. Obat ini dilaporkan paling efektif juga bila dikombinasikan penelitian dengan yang UVB atau terapi bahwa

laserexcimer.Terdapat

hasil

menunjukkan

pimecrolimus1% topikal sama efektifnya dengan klobetasol propionat dalam memulihkan kulit akibat vitiligo.

3. Topikal fotokemoterapi menggunakantopikal8-methoxypsoralen (8-MOP) dan UVA. Prosedur ini

diindikasikan untuk makula berukuran kecil dan hanya dilakukan oleh dokter yang berpengalaman. Hampir sama dengan psoralen oral, mungkin diperlukan 15 kali terapi untuk inisiasi respon dan 100 kali terapi untuk menyelesaikannya.
4. Fotokemoterapi sistemik.

PUVA oral lebih praktis digunakan untuk vitiligo yang luas. PUVA oral dapat dilakukan bersamaanmenggunakan sinar matahari (di musim panas atau di daerah yang sepanjang tahun disinari oleh matahari)dan 5-methoxypsoralen (5-MOP) (tersediadi Eropa) atau sinar UVA buatandengan 5-MOP atau 8-MOP. Adanya respon baik dari terapi dengan PUVA ini ditandai oleh munculnya folikuler kecil yang berpigmen diatas lesi vitiligo. Fotokemoterapi PUVAoral dengan 8-MOP atau5MOP keefektifannya mencapai 85% untuk>70% pasien dengan vitiligo dikepala, leher, lengan atas, kaki, dan di badan.
5. UVB Narrow-band(311nm). Efektivitas terapi ini hampir sama dengan PUVA,

namun tidak memerlukan psoralen. UVB adalah terapi pilihan untuk anak<6 tahun. 6. Laser Excimer (308nm). Terapi ini cukup efektif. Namun, sama seperti pada PUVA, proses repigmentasi tergolong lambat. Terapi jenis ini sangat efektif untuk vitiligo yang terdapat di wajah.

Gambar 9.1. Gambar repigmentasi vitiligo. Tampak pola repigmentasi folikular setelah diberikan terapi PUVA
7. Immunomudulator sistemik

Penelitian terbaru menunjukkan bahwa pada anak-anak dengan vitiligo,betamethason telah diganti dengan oral methylprednisolon dan dikombinasikan dengan topikal ointment fluticasone pada lesi vitiligo. Tingkat keberhasilannya pada > 90% orang

dewasa dan > 65% anak-anak dengan vitiligo adalah dari tingkatan baik sampai sangat baik .

Minigrafting Teknik pembedahan dengan metode Minigrafting (Autolog Thin Thiersch grafting, Suction Blister grafts,autologous minipunch grafts, transplantation of cultured autologous melanocytes)cukup efektif untuk mengatasi vitiligo dengan makula segmental yang stabil dan sulit diatasi. Depigmentasi Tujuan dari depigmentas iadalah "kesatuan" warna kulit pada pasien dengan vitiligo yang luas atau pasien dengan terapi PUVA yang gagal, yang tidak dapat menggunakan PUVA, atau pasien yang menolak pilihan terapi PUV.Bleaching, Pemutihan kulit normal dengan krim monobenzyl etherdari hydroquinone(MEH) 20% ini bersifat permanen, artinya proses bleaching (pemutihan) ini tidak reversible. Tingkat keberhasilan terapi ini >90% Tahap Akhir warna depigmentasi dengan MEH adalah chalkwhite(kapur putih), seperti pada macula vitiligo. Monobenzon tersedia dalam bentuk cream 20%, dioleskan 2 kali sehari selama 2 sampai 3 bulan pada daerah kulit yang masih berpigmen. Terapi biasanya dianggap selesai setelah 10 bulan pemberian.

9.PROGNOSIS Perkembangan penyakit vitiligo susah untuk diramalkan, dimana perkembangan dan lesi depigmentasi dapat menetap, meluas maupun terjadinya repigmentasi, Biasanya perkembangan penyakit dari semua tipe vitiligo bertahap dan bercak depigmentasi akan menetap seumur hidup kecuali bila di beri pengobatan. Sering diawali dengan perkembangan yang cepat dari lesi depigmentasi dalam beberapa bulan kemudian progreditifitas lesi depigmentasi akan berhenti dalam beberapa bulan dan menetap dalam beberapa tahun. Repigmentasi spontan terjadi pada 10-20% pasien tetapi hasilnya jarang memuaskan secara kosmetik.

BAB III LAPORAN KASUS A. IDENTITAS PENDERITA Nama : Tn. M

Jenis kelamin : Laki-Laki Umur Agama Alamat Pekerjaan B. ANAMNESIS Anamnesis dilakukan secara autoanamnesis pada tanggal 30 Oktober 2013 pukul 11.30 WIB di Poli Penyakit Kulit dan Kelamin RS. Islam Sultan Agung Semarang. Keluhan utama : bercak putih diwajah dan ekstermitas , gatal (-) : 34 tahun : Islam : Ambarawa : pegawai swasta

Riwayat Penyakit Sekarang Onset Lokasi Kualitas Kuantitas : 10 tahun :Disekitar wajah dan ekstremitas :tidak mengganggu aktivitas sehari-hari :Awalnya hanya satu kemudian menjadi banyak

Faktor memperingan : Faktor memperberat : Keluhan penyerta Kronologis :Tidak ada keluhan yang menyertai :

Pasien datang dengan keluhan sejak 10 tahun timbul bercak putih, Awalnya dileher kemudian meluas ke sekitar wajah dan ekstremitas. Gatal(-). Sudah berobat ke puskesmas dan diberi salep (lupa) tapi tidak ada perubahaan malah semakin bertambah luas, sehingga pasien datang ke poli RSISA. Riwayat Penyakit Dahulu Tidak pernah sakit seperti ini sebelumnya.

Riwayat Penyakit Keluarga Anggota Keluarga tidak ada yang sakit seperti ini. Riwayat Sosial-Ekonomi Pasien berobat ditanggung oleh Jamsostek, Kesan ekonomi cukup.

C. PEMERIKSAAN FISIK 1. Status Generalis Tekanan darah Nadi Suhu Berat Badan Keadaan umum Thorak Abdomen Ekstremitas : tidak dilakukan : tidak dilakukan : tidak dilakukan :: baik, compos mentis : tidak dilakukan : tidak dilakukan : tidak dilakukan

2. Status Dermatologik Inspeksi Lokasi I UKK : disekitar wajah : Makula hipopigmentasi seperti susu,berbatas tegas : ujung ujung jari dan punggung tangan : Makula hipopigmentasi seperti susu,berbatas tegas

Lokasi I UKK

Lokasi I UKK

: ujung-ujung jari dan punggung kaki : Makula hipopigmentasi seperti susu,berbatas tegas

Distribusi Konfigurasi

: Generalisata :: Tidak dilakukan : Tidak dilakukan

Palpasi Auskultasi

D. DIAGNOSIS BANDING Vitiligo Pthiriasis versikolor

E. PEMERIKSAAN LAB (Termasuk yang Diusulkan) Pemeriksaan histopatologi Hematoksilin eosin(EO) Pemeriksaan KOH

F. DIAGNOSIS KERJA Vitiligo

G. PENGOBATAN Kortikosteroid topical (bethametason 0,05% crm) Tracolimus 0,01 % dikombinasi dengan UVB

H. PROGNOSIS

Ad Vitam Ad Sanam Ad Kosmetikum

: ad bonam : ad bonam : dubia ad bonam

I.

EDUKASI

Menjaga kebersihan kulit Ikuti perintah dokter untuk mengikuti pengobatan selama 6 bulan Memberitahukan pengobatan untuk penyakit ini adalah jangka panjang, tidak bisa dengan sekali diobati langsung sembuh. Dibutuhkan kesabaran dalam pengobatan, tidak perlu minder serta harus rutin dan teratur dalam pengobatannya.

BAB IV KESIMPULAN

Vitiligo adalah Hipomelanosis idiopatik didapat ditandai dengan adanya macula putih yang dapat meluas. Dapat mengenai seluruh bagian tubuh yan mengandung sel melanosit,misalnya rambut dan mata. Lesi vetiligo biasanya asimptomatik dimana saja dan tidak dijumpai rasa gatal dan sakit,walaupun penderita dapat juga mengeluhkan terjadinya luka bakar akibat sinar matahari pada daerah yang mengalami depigmentasi. Karakteristik lesi pada vitiligo yaitu berupa bercak macula atau bercak putih seperti susu, berdiameter beberapa mm-cm dan berbentuk oval bulat. Lesi biasanya batas tegas dengan pinggir yang hiperpigmentasi dan lesi lebih mudah dilihat pada penderita yang berkulit gelap atau agak kecoklatan. Lokasi dipegmentasi paling sering dijumpai pada wajah,l eher dan kulit kepala pada daerah yang sering mendapat trauma seperti ekstensor dari lengan,bagian ventral dari pergelangan tangan, bagian dorsal dan dari tangan dan digital phalanges. Vitiligo juga dapat dijumpai di bibir, genetalia, gingival, areola dan putting susu prognosis penyakit vitiligo susah untuk diramalkan, dimana perkembangan dan lesi depigmentasi dapat menetap, meluas maupun terjadinya repigmentasi, Biasanya perkembangan penyakit dari semua tipe vitiligo bertahap dan bercak depigmentasi akan menetap seumur hidup kecuali bila di beri pengobatan

DAFTAR PUSTAKA

Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin ed.6.Jakarta: Badan Penerbit FKUI.2010 Siregar,R.S. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit ed.2. Jakarta: EGC. 2005 Hidayat,D. Penyakit Kulit vitiligo. www.scribd.com