Definisi Guillain Barre syndrome ( GBS ) adalah suatu kelainan sistem kekebalan tubuh manusia yang menyerang bagian

dari susunan saraf tepi dirinya sendiri dengan karekterisasi berupa kelemahan atau arefleksia dari saraf motorik yang sifatnya progresif. Kelainan ini kadang kadang juga menyerang saraf sensoris, otonom, maupun susunan saraf pusat. Etiologi Kelemahan dan paralisis yang terjadi pada GBS disebabkan karena hilangnya myelin, material yang membungkus saraf. Hilangnya myelin ini disebut demyelinisasi. Demyelinisasi menyebabkan penghantaran impuls oleh saraf tersebut menjadi lambat atau berhenti sama sekali. GBS menyebabkan inflamasi dan destruksi dari myelin dan menyerang beberapa saraf. leh karena itu GBS disebut juga !"ute #nflammatory Demyelinating $olyradi"uloneuropathy (!#D$) $enyebab terjadinya inflamasi dan destruksi pada GBS sampai saat ini belum diketahui. !da yang menyebutkan kerusakan tersebut disebabkan oleh penyakit autoimun. $ada sebagian besar kasus, GBS didahului oleh infeksi yang disebabkan oleh %irus, yaitu &pstein'Barr %irus, "o(sa"kie%irus, influen)a%irus, e"ho%irus, "ytomegalo%irus, hepatitis%irus, dan H#*. Selain %irus, penyakit ini juga didahului oleh infeksi yang disebabkan oleh bakteri seperti +ampyloba"ter ,ejuni pada enteritis, -y"oplasma pneumoniae, Spiro"haeta , Salmonella, .egionella dan , -y"oba"terium /uber"ulosa. 0 %aksinasi seperti B+G, tetanus, %ari"ella, dan hepatitis B 0 penyakit sistemik seperti kanker, lymphoma, penyakit kolagen dan sar"oidosis 0 kehamilan terutama pada trimester ketiga 0 pembedahan dan anestesi epidural. #nfeksi %irus ini biasanya terjadi 1 2 3 minggu sebelum timbul GBS . Patofisiologi #nfeksi , baik yang disebabkan oleh bakteri maupun %irus, dan antigen lain memasuki sel S"h4ann dari saraf dan kemudian mereplikasi diri. !ntigen tersebut mengakti%asi sel limfosit /. Sel limfosit / ini mengakti%asi proses pematangan limfosit B dan memproduksi autoantibodi spesifik. !da beberapa teori mengenai

pembentukan autoantibodi , yang pertama adalah %irus dan bakteri mengubah susunan sel sel saraf sehingga sistem imun tubuh mengenalinya sebagai benda asing. /eori yang kedua mengatakan bah4a infeksi tersebut menyebabkan kemampuan sistem imun untuk mengenali dirinya sendiri berkurang. !utoantibodi ini yang kemudian menyebabkan destruksi myelin bahkan kadang kadang juga dapat terjadi destruksi pada a(on. /eori lain mengatakan bah4a respon imun yang menyerang myelin disebabkan oleh karena antigen yang ada memiliki sifat yang sama dengan myelin. Hal ini menyebabkan terjadinya respon imun terhadap myelin yang di in%asi oleh antigen tersebut. Destruksi pada myelin tersebut menyebabkan sel sel saraf tidak dapat mengirimkan signal se"ara efisien, sehingga otot kehilangan kemampuannya untuk merespon perintah dari otak dan otak menerima lebih sedikit impuls sensoris dari seluruh bagian tubuh. Epidemiologi Di !merika Serikat, insiden terjadinya GBS berkisar antara 5,3 2 1,5 per 655.555 penduduk. GBS merupakan a non sesasonal disesae dimana resiko terjadinya adalah sama di seluruh dunia pada pada semua iklim. $erke"ualiannya adalah di +ina , dimana predileksi GBS berhubungan dengan +ampyloba"ter jejuni, "enderung terjadi pada musim panas. GBS dapat terjadi pada semua orang tanpa membedakan usia maupun ras. #nsiden kejadian di seluruh dunia berkisar antara 5,7 2 6,8 per 655.555 penduduk. #nsiden ini meningkat sejalan dengan bertambahnya usia. GBS merupakan penyebab paralisa akut yang tersering di negara barat. !ngka kematian berkisar antara 9 2 65 :. $enyebab kematian tersering adalah gagal jantung dan gagal napas. Kesembuhan total terjadi pada ; penderita GBS. !ntara 9 2 65 : sembuh dengan "a"at yang permanen.

Gejala klinis GBS merupakan penyebab paralisa akut yang dimulai dengan rasa baal, parestesia pada bagian distal dan diikuti se"ara "epat oleh paralisa ke empat ekstremitas yang bersifat asendens. $arestesia ini biasanya bersifat bilateral. <efelks fisiologis akan menurun dan kemudian menghilang sama sekali. Kerusakan saraf motorik biasanya dimulai dari ekstremitas ba4ah dan menyebar se"ara progresif, dalam hitungan jam, hari maupun minggu, ke ekstremitas atas, tubuh dan saraf pusat. Kerusakan saraf motoris ini ber%ariasi mulai dari kelemahan sampai pada yang menimbulkan =uadriplegia fla"id. Keterlibatan saraf pusat, mun"ul pada 95 : kasus, biasanya berupa facial diplegia. Kelemahan otot pernapasan dapat timbul se"ara signifikan dan bahkan 15 : pasien memerlukan bantuan %entilator dalam bernafas. !nak anak biasanya menjadi mudah terangsang dan progersi%itas kelemahan dimulai dari menolak untuk berjalan, tidak mampu untuk berjalan, dan akhirnya menjadi tetraplegia . Kerusakan saraf sensoris yang terjadi kurang signifikan dibandingkan dengan kelemahan pada otot. Saraf yang diserang biasanya proprioseptif dan sensasi getar. Gejala yang dirasakan penderita biasanya berupa parestesia dan disestesia pada e(tremitas distal. <asa sakit dan kram juga dapat menyertai kelemahan otot yang terjadi. terutama pada anak anak. <asa sakit ini biasanya merupakan manifestasi a4al pada lebih dari 95: anak anak yang dapat menyebabkan kesalahan dalam mendiagnosis. Kelainan saraf otonom tidak jarang terjadi dan dapat menimbulkan kematian. Kelainan ini dapat menimbulkan takikardi, hipotensi atau hipertensi, aritmia bahkan cardiac arrest , facial flushing, sfin"ter yang tidak terkontrol, dan kelainan dalam berkeringat. Hipertensi terjadi pada 65 2 >5 : pasien sedangkan aritmia terjadi pada >5 : dari pasien. Kerusakan pada susunan saraf pusat dapat menimbulkan gejala berupa disfagia, kesulitan dalam berbi"ara, dan yang paling sering ( 95: ) adalah bilateral facial palsy. Gejala gejala tambahan yang biasanya menyertai GBS adalah kesulitan untuk mulai B!K, inkontinensia urin dan al%i, konstipasi, kesulitan menelan dan

bernapas, perasaan tidak dapat menarik napas dalam, dan penglihatan kabur (blurred visions). Pemeriksaan Fisik $ada pemeriksaan neurologis ditemukan adanya kelemahan otot yang bersifat difus dan paralisis. <efleks tendon akan menurun atau bahkan menghilang. Batuk yang lemah dan aspirasi mengindikasikan adanya kelemahan pada otot otot inter"ostal. /anda rangsang meningeal seperti perasat kernig dan kaku kuduk mungkin ditemukan. <efleks patologis seperti refleks Babinsky tidak ditemukan. Pemeriksaan Penunjang $ada pemeriksaan "airan "erebrospinal didapatkan adanya kenaikan kadar protein ( 6 2 6,9 g ? dl ) tanpa diikuti kenaikan jumlah sel. Keadaan ini oloeh Guillain, 6876, disebut sebagai disosiasi albumin sitologis. $emeriksaan "airan "erebrospinal pada 3@ jam pertama penyakit tidak memberikan hasil apapun juga. Kenaikan kadar protein biasanya terjadi pada minggu pertama atau kedua. Kebanyakan pemeriksaan .+S pada pasien akan menunjukkan jumlah sel yang kurang dari 65 ? mm pada kultur .+s tidak ditemukan adanya %irus ataupun bakteri Gambaran elektromiografi pada a4al penyakit masih dalam batas normal, kelumpuhan terjadi pada minggu pertama dan pun"aknya pada akhir minggu kedua dan pada akhir minggu ke tiga mulai menunjukkan adanya perbaikan. $ada pemeriksaan &-G minggu pertama dapat dilihat adanya keterlambatan atau bahkan blok dalam penghantaran impuls , gelombang A yang memanjang dan latensi distal yang memanjang .Bila pemeriksaan dilakukan pada minggu ke 1, akan terlihat adanya penurunan potensial aksi (+-!$) dari beberapa otot, dan menurunnya ke"epatan konduksi saraf motorik. $emeriksaan -<# akan memberikan hasil yang bermakna jika dilakukan kira kira pada hari ke 6> setelah timbulnya gejala. -<# akan memperlihatkan

gambaran "auda e=uina yang bertambah besar. Hal ini dapat terlihat pada 89: kasus GBS. $emeriksaan serum +K biasanya normal atau meningkat sedikit . Biopsi otot tidak diperlukan dan biasanya normal pada stadium a4al. $ada stadium lanjut terlihat adanya denervation atrophy. Kriteria diagnostik GBS menurut The National Institute of Neurological and ommunicati!e Disorders and Stroke " NIN DS# Gejala utama 6. Kelemahan yang bersifat progresif pada satu atau lebih ekstremitas dengan atau tanpa disertai ata(ia 1. !refleksia atau hiporefleksia yang bersifat general Gejala tambahan 6. $rogresi%itas dalam 4aktu sekitar 3 minggu 1. Biasanya simetris >. !danya gejala sensoris yang ringan 3. /erkenanya SS$, biasanya berupa kelemahan saraf fa"ialis bilateral 9. Disfungsi saraf otonom 7. /idak disertai demam B. $enyembuhan dimulai antara minggu ke 1 sampai ke 3 $emeriksaan .+S 6. $eningkatan protein 1. Sel -C D 65 ?ul $emeriksaan elektrodiagnostik 6. /erlihat adanya perlambatan atau blok pada konduksi impuls saraf Gejala yang menyingkirkan diagnosis 6. Kelemahan yang sifatnya asimetri 1. Disfungsi %esi"a urinaria yang sifatnya persisten >. Sel $-C atau -C di dalam .+S E 95?ul 3. Gejala sensoris yang nyata

Penatalaksanaan $asien pada stadium a4al perlu dira4at di rumah sakit untuk terus dilakukan obser%asi tanda tanda %ital. *entilator harus disiapkan disamping pasien sebab paralisa yang terjadi dapat mengenai otot otot pernapasan dalam 4aktu 13 jam. Ketidakstabilan tekanan darah juga mungkin terjadi. hipertensi dan %asoakti%e juga harus disiapkan . $asien dengan progresi%itas yang lambat dapat hanya diobser%asi tanpa diberikan medikamentosa. $asien dengan progresi%itas "epat dapat diberikan obat obatan berupa steroid. Camun ada pihak yang mengatakan bah4a pemberian steroid ini tidak memberikan hasil apapun juga. Steroid tidak dapat memperpendek lamanya penyakit, mengurangi paralisa yang terjadi maupun memper"epat penyembuhan. Plasma exchange therapy ($&) telah dibuktikan dapat memperpendek lamanya paralisa dan meper"epat terjadinya penyembuhan. Faktu yang paling efektif untuk melakukan $& adalah dalam 1 minggu setelah mun"ulnya gejala. <egimen standard terdiri dari 9 sesi ( 35 2 95 ml ? kg BB) dengan saline dan albumine sebagai penggantinya. $erdarahan aktif, ketidakstabilan hemodinamik berat dan septikemia adalah kontraindikasi dari $& Intravenous inffusion of human Immunoglobulin ( #*#g ) dapat menetralisasi autoantibodi patologis yang ada atau menekan produksi auto antibodi tersebut. #*#g juga dapat memper"epat katabolisme #gG, yang kemudian menetralisir antigen dari %irus atau bakteri sehingga / "ells patologis tidak terbentuk. $emberian #*#g ini dilakukan dalam 1 minggu setelah gejala mun"ul dengan dosis 5,3 g ? kg BB ? hari selama 9 hari. $emberian $& dikombinasikan dengan #*#g tidak memberikan hasil yang lebih baik dibandingkan dengan hanya memberikan $& atau #*#g. Aisiotherapy juga dapat dilakukan untuk meningkatkan kekuatan dan fleksibilitas otot setelah paralisa. Heparin dosis rendah dapat diberikan unutk men"egah terjadinya trombosis . bat obat anti

Komplikasi Komplikasi yang dapat terjadi adalah gagal napas, aspirasi makanan atau "airan ke dalam paru, pneumonia, meningkatkan resiko terjadinya infeksi, trombosis %ena dalam, paralisa permanen pada bagian tubuh tertentu, dan kontraktur pada sendi. Prognosis 89 : pasien dengan GBS dapat bertahan hidup dengan B9 : diantaranya sembuh total. Kelemahan ringan atau gejala sisa seperti dropfoot dan postural tremor masih mungkin terjadi pada sebagian pasien. Kelainan ini juga dapat menyebabkan kematian , pada 9 : pasien, yang disebabkan oleh gagal napas dan aritmia. Gejala yang terjadinya biasanya hilang > minggu setelah gejala pertama kali timbul > : pasien dengan GBS dapat mengalami relaps yang lebih ringan beberapa tahun setelah onset pertama. $& dapat mengurangi kemungkinan terjadinya relapsing inflammatory polyneuropathy.