MANUAL DE INFORMACIN PARA EL PACIENTE ADULTO CON LEUCEMIA AGUDA LINFOBLSTICA

European LeukemiaNet orkpa!ka"e #$ A!ute L%mp&o'(a)ti! Leukemia (Enero 2006)

JM Ribera. Jefe de Servicio. Servicio de Hematologa Clnica. In tit!t Catal" d#$ncologia%Ho &ital 'erman (ria i )!*ol. JM Sanc+o. M,dico -d*!nto. Servicio de Hematologa Clnica. In tit!t Catal" d#$ncologia%Ho &ital 'erman (ria i )!*ol.

INDICE

*+ INTRODUCCIN , OB-ETI.O DE ESTE MANUAL /+ 01U2 ES LA LEUCEMIA AGUDA LINFOBLSTICA3 4+ CAUSAS DE LA LEUCEMIA AGUDA LINFOBLSTICA 5+ TIPOS DE LEUCEMIA AGUDA LINFOBLSTICA 6+ S7NTOMAS DE LA LEUCEMIA AGUDA LINFOBLSTICA #+ DIAGNSTICO DE LA LEUCEMIA AGUDA LINFOBLSTICA 8+ TRATAMIENTO DE LA LEUCEMIA AGUDA LINFOBLSTICA 8+*+ 0En 9u: !on)i)te e( tratamiento3 8+/+ 0Cu;(e) )on (a) !omp(i!a!ione) % (o) e<e!to) )e!un=ario) =e( tratamiento3 8+4+ 01u: re)u(ta=o) o<re!e e( tratamiento3 8+5+ Tratamiento =e =o) <orma) e)pe!ia(e) =e (eu!emia a"u=a (in<o'(;)ti!a Leu!emia a"u=a (in<o'(;)ti!a !on !romo)oma Fi(a=e(<ia+ Leu!emia a"u=a (in<o'(;)ti!a =e Burkitt+

8+6+ Tratamiento =e (a) re!a>=a) 8+#+ Contro(e) tra) e( tratamiento$ e<e!to) a (ar"o p(a?o =e( tratamiento =e (a LAL % !a(i=a= =e @i=a

A+ OTRAS FUENTES DE INFORMACIN B+ ENFRENTARSE A LA LAL *C+ GLOSARIO DE T2RMINOS

*+ INTRODUCCIN , OB-ETI.O DE ESTE MANUAL

.a le!cemia ag!da linfobl/ tica (.-.) e

!na enfermedad grave de la

angre

&rod!cida &or la &roliferaci0n incontrolada de c,l!la

inmad!ra 1 denominada

linfobla to 1 en la m,d!la 0 ea. -!n2!e el diagn0 tico de e ta enfermedad !&one !n gran im&acto tanto f ico como emocional &ara ! ted 3 lo 2!e le rodean1 debe aber 2!e en la act!alidad e di &one de n!mero a +erramienta tera&,!tica 2!e &ermiten el control e incl! o la c!raci0n en !n &orcenta*e cada ve4 ma3or de &aciente . El ob*etivo de e te man!al 5$ e ! tit!ir la labor del e2!i&o m,dico 2!e le atiende en

c!anto a con tit!ir e en !na 6nica f!ente de informaci0n obre ! enfermedad1 ino el de propor!ionar in<orma!iDn !omp(ementaria 9ue )ir@a para a%u=ar(e a !ompren=er a)pe!to) re(ati@o) a( =ia"nD)ti!o % tratamiento =e (a LAL % a <a!i(itar in!(u)o (a !omuni!a!iDn !on )u m:=i!o. .e rogamo 2!e lo lea con atenci0n. Sin embargo1 e &reci o in i tir en 2!e la me*or informaci0n &ara ! ted e la 2!e &!ede &ro&orcionarle c!al2!iera de lo miembro del e2!i&o m,dico 2!e le atiende. 5o d!de en &reg!ntar 3 olicitar informaci0n obre c!al2!iera de lo a &ecto relativo al

diagn0 tico1 &ron0 tico 3 tratamiento de ! enfermedad.

/+ 01U2 ES LA LEUCEMIA AGUDA LINFOBLSTICA3

.a

le!cemia

ag!da

on &roliferacione

incontrolada

de c,l!la

inmad!ra 1

maligna (denominada bla to ) 2!e e originan en el i tema +emato&o3,tico de la m,d!la 0 ea. En dic+o i tema +emato&o3,tico1 a &artir de !n ti&o de c,l!la b/ ica (c,l!la madre &l!ri&otente1 la c!al e locali4a en la m,d!la 0 ea)1 e de arrollan lo diferente ti&o de c,l!la de la angre. E ta c,l!la ang!nea e de arrollan &oco

a &oco1 de de c,l!la inmad!ra a c,l!la cada ve4 m/ mad!ra 1 de modo 2!e 0lo

!na ve4 2!e +a finali4ado oca ione 1 lo mecani mo

! de arrollo e t/n li ta 2!e reg!lan e to

&ara c!m&lir

! f!nci0n. En

i tema

de de arrollo de c,l!la

ang!nea &!eden fallar1 lo c!al &!ede dar origen a !na le!cemia. - diferencia de la le!cemia cr0nica 1 la le!cemia ag!da emana !elen de arrollar e en a&ena !na &oca ntoma 1 en alg!no ca o

3 cond!cen r/&idamente a la a&arici0n de

grave 1 lo 2!e +ace im&re cindible !n diagn0 tico 3 !n tratamiento r/&ido . 7entro de la le!cemia ag!da e8i ten do grande gr!&o 9 le!cemia ag!da linfobl/ tica (.-.) 3 le!cemia ag!da mielobl/ tica (.-M): a ! ve41 dentro de cada !no de e to do grande gr!&o &!eden diferenciar e n!mero o !bti&o en f!nci0n de la

caracter tica 2!e tiene la c,l!la inmad!ra maligna. En el ca o de la leucemia aguda linfoblstica (.-.)1 la c,l!la inmad!ra 2!e e m!lti&lica de forma incontrolada e el &rec!r or de lo linfocito (denominado linfobla to). .o linfocito on !n ti&o de

c,l!la de la angre 2!e forman &arte del i tema inm!nitario 3 2!e e locali4an obre todo en la m,d!la 0 ea1 la angre1 lo ganglio linf/tico 3 el ba4o. Como con ec!encia de la m!lti&licaci0n incontrolada de e to linfobla to oc!rre9 !na alteraci0n del &roce o normal de fabricaci0n del re to de c,l!la de la angre (&la2!eta 1 gl0b!lo ro*o o +emate 3 gl0b!lo blanco o le!cocito )1 lo c!al &!ede originar1 re &ectivamente1 +emorragia 1 anemia 3 facilidad &ara &adecer infeccione de c!al2!ier ti&o. la infiltraci0n de otro 0rgano del c!er&o &or e ta c,l!la 1 lo 2!e +ace 2!e ! f!nci0n &!eda alterar e 3 ! tama;o a!mente. )or ello1 &!ede detectar e obre todo a!mento del tama;o de lo ganglio linf/tico 1 del ba4o 3 del +gado1

a!n2!e &!ede ver e afectado c!al2!ier otro 0rgano.

4+ CAUSAS DE LA LEUCEMIA AGUDA LINFOBLSTICA

.a &roliferaci0n incontrolada de c,l!la an0mala (bla to ) 2!e tiene l!gar en la .-. e el re !ltado1 al ig!al 2!e en otro ti&o de c/ncer1 de alteracione en lo

mecani mo de control 3 de reg!laci0n del crecimiento 3 diferenciaci0n de la c,l!la . E to mecani mo e t/n reg!lado &or gene (fragmento de lo cromo oma de la c,l!la formado &or -75 2!e contienen la informaci0n obre toda la f!ncione 2!e reali4a cada ti&o de c,l!la). .a alteraci0n de e to gene da l!gar1 a trav, de

mecani mo 2!e 0lo conocemo en &arte1 a ! tran formaci0n en c,l!la maligna . Ho3 en da e di &one de t,cnica m!3 e &ecfica 1 como la citogen,tica

convencional1 la +ibridaci0n in situ o la t,cnica de biologa molec!lar1 mediante la 2!e e &o ible e t!diar lo gene 3 cromo oma . 7e e te modo &!eden detecta e alteracione 2!e a3!dan al diagn0 tico 3 cla ificaci0n del ti&o de .-.1 a como a ! tratamiento. 5o e conocen con e8actit!d la ca! a &or la 2!e e &rod!cen e ta alteracione en lo gene 3 cromo oma de la c,l!la 3 2!e dan l!gar a la a&arici0n de la .-.. 7e +ec+o1 en la ma3or &arte de lo ca o no e &o ible averig!ar la ca! a de la le!cemia1 a!n2!e e &ien a 2!e &odran intervenir de alg!na manera tanto factore gen,tico 1 como ambientale (&or e*em&lo la radiacione ioni4ante o ! tancia t08ica como lo derivado del ben4ol 3 &e ticida ) e incl! o infeccio o carcinog,nica conocida (como alg!no vir! ).

-lg!na

! tancia

como el tabaco 3 el alco+ol no

a!mentan el rie go de .-.. Sin embargo1 en la ma3or &arte de lo ca o no e &o ible de c!brir la ca! a de la le!cemia. -!n2!e con frec!encia e detectan alteracione gen,tica en lo &aciente con .-.1 e im&ortante recalcar 2!e la .-. no e !na enfermedad +ereditaria1 3 adem/ 1 al no er la .-. !na enfermedad infeccio a1 no e8i te rie go ni &o ibilidad de contagio.

5+ TIPOS DE LEUCEMIA AGUDA LINFOBLSTICA

)odemo diferenciar n!mero o ti&o de .-. en f!nci0n de 2!, caracter tica tienen lo linfobla to tra ! ob ervaci0n al micro co&io1 la &re encia o a! encia de

marcadore cel!lare en la !&erficie 3 la &re encia de alteracione en lo gene 3 cromo oma . )or ello1 la cla ificaci0n del ti&o de .-. re2!iere la !tili4aci0n de varia t,cnica 2!e on com&lementaria entre 9 mor<o(o">a (ob ervaci0n de la c,l!la al micro co&io) !ito9u>mi!a (tinci0n de la c,l!la con colorante ) inmuno<enotipo me=iante !itometr>a =e <(uEo (detecci0n de &rotena en la membrana de lo linfobla to mediante antic!er&o ) !ito"en:ti!a e &i'ri=a!iDn in situ (detecci0n de alteracione cromo oma de lo linfobla to ) 'io(o">a mo(e!u(ar (detecci0n de alteracione linfobla to ). E)ta'(e!er e( tipo !on!reto =e LAL e) un pa)o <un=amenta( para =e!i=ir e( tratamiento m;) a=e!ua=o % po=er pre=e!ir (a re)pue)ta a :)te$ a)> !omo e( pronD)ti!o =e (a en<erme=a=+ - finale de la d,cada de lo <==01 la $rgani4aci0n M!ndial de la Sal!d ($MS) +a creado !na cla ificaci0n 2!e incor&ora lo conocimiento de fl!*o 3 citogen,tica a lo cl/ ico obre citometra en lo gene de lo en lo

obre la morfologa (el a &ecto de la

c,l!la ). E ta cla ificaci0n &!ede ob ervar e en la tabla <. E8i te tambi,n !na cla ificaci0n m!3 !tili4ada en la &r/ctica 2!e e ba a en el inm!nofenoti&o 2!e tienen lo linfobla to c!ando e anali4an mediante linfobla to con

citometra de fl!*o. E ta t,cnica con i te en enfrentar lo diferente

antic!er&o 1 lo c!al &ermite conocer la &re encia o a! encia de

diferente &rotena en la !&erficie 3 el interior de la c,l!la . En la tabla 2 &!ede ob ervar e e ta cla ificaci0n eg6n el inm!nofenoti&o. Como &!ede

ver e1 e8i ten do grande gr!&o de .-.9

.-. de c,l!la > (caracteri4ada &or la &re encia en la !&erficie de la c,l!la de marcadore caracter tico de lo linfocito > normale )1 2!e com&renden el ?@A del total de .-..

.-. de c,l!la ( (caracteri4ada &or la &re encia en la !&erficie de la c,l!la de marcadore caracter tico de lo linfocito ()1 2!e

con tit!3en +a ta !n 2@A de lo ca o de .-.. E8i ten do ti&o e &eciale de .-.1 2!e &or ! caracter tica 1 e diferencian claramente del re to. Como veremo l!ego1 e ta forma de .-. tienen

adem/ !n tratamiento m!3 diferenciado del re to de !bti&o de .-.9 o .a .-. con cromo oma Biladelfia (.-. )+#) corre &onde a !n ti&o de .-. en la 2!e +a3 !n intercambio de gene entre lo cromo oma = 3 22 (do gene denominado BCR 3 ABL). E ta alteraci0n origina la

&rod!cci0n de !na &rotena an0mala 2!e interviene en el de arrollo de e te ti&o de le!cemia. .a .-. )+# e edade avan4ada (a!n2!e &!ede m/ frec!ente en ad!lto de

!ceder a c!al2!ier edad). .a

re &!e ta a la 2!imiotera&ia convencional no e b!ena1 &ero en lo 6ltimo a;o e +an de arrollado medicamento e &ecfico 2!e

in+iben la formaci0n de la &rotena an0mala1 lo 2!e +a me*orado lo re !ltado oca ione del tratamiento 3 el &ron0 tico de e te ti&o de .-.. En la .-. )+# con tit!3e la fa e final de !na enfermedad

llamada le!cemia mieloide cr0nica1 en la 2!e tambi,n e detecta e ta alteraci0n cromo 0mica. o .a .-. de >!rCitt corre &onde a !n ti&o de .-. en la 2!e +a3 !na alteraci0n entre lo cromo oma D 3 <E. E te !bti&o de .-. tambi,n e denomina F.-. de c,l!la > mad!raG. S!&one meno de !n @A de la totalidad de .-.. (ambi,n re2!iere !n tratamiento diferente al del re to

de .-.1 &ero1 a diferencia del ca o anterior1 la re &!e ta a la 2!imiotera&ia e &or lo general b!ena.

6+ S7NTOMAS DE LA LEUCEMIA AGUDA LINFOBLSTICA

.o

ntoma 3 igno 2!e &rod!ce la .-. on lo 2!e e derivan de la infiltraci0n de

la m,d!la 0 ea 3 de otro te*ido 3 0rgano como con ec!encia de la m!lti&licaci0n incontrolada de lo linfobla to (la c,l!la le!c,mica ). En oca ione 1 in embargo1 la le!cemia &!ede detectar e de manera fort!ita1 c!ando e reali4an an/li i acom&a;ada de otro &or c!al2!ier motivo1 &ero lo +abit!al e ntoma 1 entre lo 2!e de tacan9 2!e e &re ente

S>ntoma) !on)titu!iona(e)F on ntoma 2!e e derivan de !na alteraci0n del e tado general1 2!e generalmente incl!3en9 o cansancio (lo 2!e1 en t,rmino m,dico 1 e denomina a tenia)1 e &erciben como !na en aci0n de male tar 3

&rovocado &or la anemia debida a la di min!ci0n en la &rod!cci0n de gl0b!lo ro*o &or &arte de la m,d!la 0 ea. o o o prdida o disminucin del apetito (denominada anore8ia). prdida de peso. fiebre1 2!e &!ede ob ervar e en la mitad de lo &aciente 3 &!ede er debida tanto a la &ro&ia le!cemia como a la &re encia de alg!na infecci0n im!lt/nea (e ta 6ltima debido obre todo a la di min!ci0n en la &rod!cci0n de gl0b!lo blanco o le!cocito &or &arte de la m,d!la 0 ea). o dolores osteoarticularesF e ob ervan en la tercera &arte de lo

&aciente ( obre todo en ni;o ).

S>ntoma) =eri@a=o) =e (a in<i(tra!iDn =e (o) '(a)to) en (a m:=u(a D)eaF o hemorragias9 e deben a la di min!ci0n en la &rod!cci0n de &la2!eta (lo elemento de la angre 2!e e encargan de la coag!laci0n de la angre) &or &arte de la m,d!la 0 ea. 5ormalmente e ta +emorragia on leve 3 !elen afectar obre todo a la &iel 3 a la m!co a (&or e*em&lo1 en la boca1 donde e forman &e2!e;a ve c!la con angre1 en la m!co a de la nari41 la ve*iga !rinaria o el recto1 entre otra 4ona ). o infecciones9 a&arecen &or la di min!ci0n en la fabricaci0n de le!cocito 2!e &rovoca la &roliferaci0n de lo linfobla to en la m,d!la 0 ea. .a infeccione &!eden &rod!cir e en c!al2!ier a&arato o i tema (&or

e*em&lo en lo &!lmone 1 lo 2!e &odra ca! ar ne!mona1 en la va !rinaria 1 3 en otra fiebre. o anemia9 debida1 como e +a dic+o1 a la di min!ci0n en la &rod!cci0n de gl0b!lo ro*o 1 lo 2!e &rod!ce can ancio 3 debilidad. S>ntoma) =eri@a=o) =e (a in<i(tra!iDn en teEi=o) % Dr"ano)F o agrandamiento de ganglios linfticos, bazo e hgado9 infiltraci0n &or lo bla to en e to 0rgano . o infiltracin del sistema ner ioso9 a!n2!e e &oco frec!ente1 a vece lo linfobla to &!eden alcan4ar el cerebro 3 la m,d!la e &inal o la e debe a la 4ona ) 3 e manifie tan entre otro igno &or

meninge (la membrana 2!e lo rec!bren). C!ando e to oc!rre el &aciente &!ede notar9 &ar/li i de lo nervio craneale ( on lo nervio 2!e

controlan1 entre otra co a 1 lo movimiento de lo o*o 3 de lo m6 c!lo de la cara)9 &!ede dar l!gar a vi i0n doble1 cada de lo &/r&ado 1 de viaci0n de la comi !ra b!cal 3 otro

ntoma .

alteracione en la &erce&ci0n de la en ibilidad (F+ormig!eoG o FadormecimientoG en el ment0n o en otra 4ona del c!er&o).

7olor de cabe4a (cefalea)1 acom&a;ado o no de v0mito . on

infiltracin de otros te!idos "piel, mucosas, testculos o mamas# 9 &oco frec!ente 1 a!n2!e &!eden ver e afectado recada de la le!cemia.

obre todo en la

Otro) )>ntoma)F alg!no

ti&o

de .-. &rod!cen

ntoma

e &eciale . )or

e*em&lo1 la .-. 2!e e origina en lo &rec!r ore de lo linfocito ( (.-.%() afecta con m/ frec!encia a varone 2!e a m!*ere 3 en m/ de la mitad de lo ca o e &re enta con !na t!moraci0n en el media tino (el e &acio del

t0ra8 2!e 2!eda it!ado entre ambo &!lmone ): la .-.%> mad!ra o le!cemia de >!rCitt (otro ti&o de .-.) &!ede acom&a;ar e de !n gran t!mor en el abdomen1 adem/ de a!mento del tama;o del +gado 3 del ba4o.

#+ DIAGNSTICO DE LA LEUCEMIA AGUDA LINFOBLSTICA

Como en la ma3ora de la enfermedade 1 el diagn0 tico &a a en &rimer l!gar &or efect!ar al &aciente !n interrogatorio 3 !n e8amen f ico en b! ca de lo igno 2!e e +an de crito en el a&artado anterior. )ara confirmar el diagn0 tico definitivo de la .-. e nece ario reali4ar 0lo !na ntoma 3

&oca &r!eba . -!n2!e &r/cticamente e t/n e8enta de rie go1 &!eden oca ionarle alg!na ligera mole tia1 2!e1 &or otra &arte1 &!ede tratar e de forma ati factoria. E ta &r!eba con i ten en !n an/li i de angre1 !n a &irado de m,d!la 0 ea (tambi,n llamado mielograma) 3 !na &!nci0n l!mbar. En el an;(i)i) =e )an"re e !ele ob ervar9

10

o o o

anemia (di min!ci0n de gl0b!lo ro*o 3 de la cifra de +emoglobina) trombocito&enia (di min!ci0n del n6mero de &la2!eta ) le!cocito i (a!mento del n6mero de lo le!cocito ) 3 con meno

frec!encia le!co&enia (di min!ci0n del n6mero de le!cocito ). El a)pira=o =e m:=u(a D)ea o mie(o"rama con i te en efect!ar !na &!nci0n en el +!e o1 generalmente en el e tern0n o en la cre ta ilaca &o terior1 con ane te ia local1 mediante la 2!e e e8trae !no &oco mililitro de angre de la cavidad med!lar del +!e o. Mediante la ob ervaci0n de e ta angre med!lar al

micro co&io trataremo de identificar lo linfobla to 1 2!e !&eran !n 20A del total de la c,l!la de la m,d!la 0 ea. -dem/ de identificar lo linfobla to &or

morfologa (mediante vi i0n al micro co&io)1 deben reali4ar e la otra t,cnica com&lementaria de crita anteriormente (cito2!mica1 citometra de fl!*o1

citogen,tica 3 biologa molec!lar). 7e e ta forma &odr/ determinar e el ti&o de .-. 3 e tablecer el tratamiento m/ adec!ado. Pun!iDn (um'ar+ Se trata de !na &!nci0n en la 4ona de la e &alda1 a la alt!ra de la 6ltima v,rtebra l!mbare 1 2!e &!ede reali4ar e con el &aciente entado o aco tado de lado. .a t,cnica e eme*ante a la 2!e e em&lea &ara la

admini traci0n de la ane te ia e&id!ral. Se introd!ce !na ag!*a en el e &acio it!ado entre do v,rtebra 3 e e8traen !no &oco mililitro de l2!ido

cefalorra2!deo (el l2!ido 2!e env!elve el cerebro 3 la m,d!la e &inal). E te l2!ido e +a de e8aminar iem&re en el momento del diagn0 tico &ara ver i e a &odamo i

tambi,n contiene linfobla to 1 de modo 2!e 2!imiotera&ia directamente en el

admini trar (lo 2!e e

i tema nervio o &ara de tr!irlo

reali4ar/ mediante varia de e ta &!ncione ). Si el l2!ido e normal1 tambi,n e admini trar/ 2!imiotera&ia &reventiva en el i tema nervio o1 0lo 2!e !n menor n6mero de vece . Entre lo efecto ec!ndario de e ta &!nci0n e t/ el dolor de

11

cabe4a1 2!e &!ede d!rar incl! o +a ta !no &oco da de &!, 1 &ero 2!e e controla f/cilmente con analg, ico .

8+ TRATAMIENTO DE LA LEUCEMIA AGUDA LINFOBLSTICA

8+*+ 0En 9u: !on)i)te e( tratamiento3 El tratamiento de la .-. e ba a en la admini traci0n de 9uimioterapia1 e decir1 f/rmaco 2!e tienen la ca&acidad de de tr!ir la c,l!la t!morale (lo linfobla to ). 5o ob tante1 el tratamiento a admini trar de&ender/ del ti&o concreto de .-.1 adem/ de otro factore im&ortante como la edad del &aciente o la &re encia im!lt/nea de otra enfermedade (&or e*em&lo1 enfermedade cardaca o &!lmonare ). -dem/ 1 *!nto a la 2!imiotera&ia1 on im&ortante otro a &ecto como la nece idad de

tran f! ione de angre 3 de &la2!eta o la admini traci0n de antibi0tico o de otro medicamento 2!e e nece itan &ara controlar la com&licacione 3 lo efecto

ec!ndario derivado de la 2!imiotera&ia. E !na &r/ctica +abit!al (3 !n re2!i ito indi &en able) 2!e el e2!i&o m,dico olicite la a!tori4aci0n &or e crito del &aciente &ara la admini traci0n del tratamiento o la reali4aci0n de &r!eba como la colocaci0n del cat,ter veno o o la toma de bio& ia . 3 e8&loracione

)or lo general1 e( tratamiento re9uiere (a !o(o!a!iDn =e un !at:ter @eno)o !entra( (!n t!bo de material fle8ible 2!e e in erta en !na de la vena gr!e a 1 generalmente la 3!g!lar o la vena !bclavia) a trav, del c!al e le admini trar/n todo lo

tratamiento 3 e le &odr/n e8traer lo an/li i de angre 2!e ean nece ario 1 con lo 2!e e evitan la mole tia derivada de la m6lti&le &!ncione veno a .

12

En lnea generale 1 el tratamiento tiene @aria) <a)e) en todo lo ti&o de .-.. .a &rimera fa e e denomina tratamiento de ind!cci0n1 la eg!nda e la del tratamiento de inten ificaci0n (tambi,n llamado de con olidaci0n) 3 la tercera fa e e el

tratamiento de mantenimiento. En alg!no ti&o de .-. 2!e tienen !n rie go elevado de recada1 tra &rogenitore la fa e de con olidaci0n &!ede er nece ario !n tra &lante de

+emato&o3,tico . .a d!raci0n global de todo el tratamiento (incl!ida

toda la fa e ) e &rolongada 3 &!ede alcan4ar +a ta 2 a;o . .a ma3or &arte de la fa e e admini tran en r,gimen de ingre o +o &italario1 con de can o de 2 a H

emana entre ciclo 3 ciclo1 en lo 2!e el &aciente &ermanece en ! domicilio. E m!3 im&ortante eg!ir e trictamente el &lan de tratamiento 3 no &rolongar m/ de lo

indi &en able lo &erodo de de can o entre lo ciclo . .a fa e de mantenimiento e reali4a normalmente de forma amb!latoria. En la tabla H e &!eden ob ervar c!/le on lo &rinci&ale f/rmaco de 2!imiotera&ia em&leado +abit!almente en el

tratamiento de la .-.. - imi mo1 en la tabla E e e8&one !na relaci0n de f/rmaco 1 todava en fa e de e t!dio1 &ara el tratamiento de la .-.. - contin!aci0n e de cribe brevemente en 2!, con i te cada !na de la fa e del tratamiento9 Ind!cci0n a la remi i0n9 e admini tran vario medicamento 2!imioter/&ico

d!rante !n &erodo de E%@ emana . 7!rante la admini traci0n de 2!imiotera&ia e &rod!ce generalmente !na a&la ia1 e decir1 !na falta de &rod!cci0n de le!cocito 1 &la2!eta 3 gl0b!lo ro*o debido a 2!e la 2!imiotera&ia no act6a 0lo obre lo linfobla to 1 ino 2!e de tr!3e tambi,n la c,l!la normale de la m,d!la 0 ea. El ob*etivo del tratamiento de ind!cci0n e red!cir el n6mero de linfobla to en la m,d!la 0 ea a meno de !n @A1 lo 2!e en t,rmino m,dico e llama Fremi i0n

com&letaG. )ara ello1 !na ve4 finali4ado todo el &erodo de ind!cci0n1 c!ando e ob erve en lo an/li i de angre 2!e em&ie4an a a!mentar lo le!cocito 1

&la2!eta 3 gl0b!lo ro*o 1 e reali4ar/ de n!evo !n a &irado de m,d!la 0 ea1 de cara a determinar c!/nto linfobla to +an 2!edado. En el ca o de 2!e la

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red!cci0n no lleg!e a e ta cifra1 &!ede &rolongar e la admini traci0n de 2!imiotera&ia !n tiem&o m/ 1 +a ta con eg!ir la remi i0n. (ambi,n !ele

reali4ar e !n a &irado de m,d!la 0 ea a mitad de la fa e de ind!cci0n &ara vigilar la re &!e ta al tratamiento1 &or i f!era nece ario variar el ti&o o la do i de 2!imiotera&ia con el fin de lograr !na eficacia ma3or. Inten ificaci0nIcon olidaci0n9 con i te en la admini traci0n de vario ciclo corto de 2!imiotera&ia (de !na emana a&ro8imadamente1 e&arado &or 2 a H

emana ) 2!e incl!3en f/rmaco a do i alta . En m!c+o ca o 1 en e to ciclo e admini tran f/rmaco diferente a lo admini trado en la fa e de ind!cci0n con el ob*etivo de a eg!rar la remi i0n obtenida1 eliminando c,l!la re id!ale . (ratamiento de mantenimiento9 e admini tra d!rante !n tiem&o &rolongado (entre <D%2E me e ) !na combinaci0n de medicaci0n &or va oral cada da (generalmente merca&to&!rina) 3 &or va intram! c!lar !na ve4 &or emana (metotre8ato). En alg!no ti&o de .-.1 d!rante lo &rimero me e de la fa e de mantenimiento &!eden intercalar e ciclo corto de 2!imiotera&ia de ref!er4o. )rofila8i en el i tema nervio o central9 debido a la &o ibilidad de 2!e lo le!c,mica

linfobla to &!edan alcan4ar el i tema nervio o1 e &reci o admini trar mediante &!ncione l!mbare &e2!e;a do i de 2!imiotera&ia directamente en el i tema nervio o (lo 2!e e denomina 2!imiotera&ia intratecal). Habit!almente e reali4an varia de e ta &!ncione a lo largo de todo el &erodo de tratamiento. - la ve4 2!e e in3ecta la 2!imiotera&ia e a&rovec+a &ara e8traer !no &oco mililitro de l2!ido cefalorra2!deo 3 ob ervar i contiene linfobla to . En alg!no +o &itale 1 *!nto a la 2!imiotera&ia intratecal e admini tra tambi,n al &aciente radiotera&ia craneal o craneoe &inal ( obre el cerebro 3 la m,d!la e &inal) como m,todo de &revenci0n de la afectaci0n del i tema nervio o &or la le!cemia.

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(ra &lante de &rogenitore +emato&o3,tico (()H)9 e !n &rocedimiento 2!e e em&lea en alg!no reali4ar e de &!, emana 3 ti&o de .-. con rie go elevado de recada 3 2!e !ele

de la fa e de con olidaci0n. 7!ra a&ro8imadamente E%6 ma3ore

e reali4a en r,gimen de ingre o +o &italario. .a

&o ibilidade de ,8ito e &rod!cen c!ando ante de reali4ar el tra &lante +emo con eg!ido eliminar la ma3or &arte de c,l!la maligna (e decir1 c!ando +emo con eg!ido la remi i0n com&leta). El tra &lante con i te en la admini traci0n de !n tratamiento de 2!imiotera&ia1 en general a ociado tambi,n a radiotera&ia1 eg!ido de la admini traci0n de la c,l!la &rogenitora +emato&o3,tica . Mediante la

2!imiotera&ia 3 la radiotera&ia e intenta con eg!ir !na eliminaci0n com&leta de c,l!la maligna (linfobla to ). Sin embargo1 e te tratamiento elimina no 0lo la c,l!la an0mala ino tambi,n la c,l!la normale ( ana ) de la m,d!la 0 ea.

)or ello1 de &!, deben admini trar e la c,l!la &rogenitora +emato&o3,tica con el fin de contrarre tar lo efecto t08ico de la 2!imiotera&ia 3 radiotera&ia obre la m,d!la 0 ea 3 &ermitir ! regeneraci0n. El ()H &!ede er autD(o"o ( i lo &rogenitore +emato&o3,tico &roceden del &ro&io &aciente) o a(o":ni!o ( i lo &rogenitore +emato&o3,tico &roceden de !n donante1 generalmente !n familiar com&atible o !n donante an0nimo vol!ntario com&atible &rocedente de !n regi tro de donante 1 o bien de !nidade de angre de cord0n !mbilical). El tra &lante alog,nico e a ocia a ma3ore com&licacione 2!e el a!t0logo1 a!n2!e en contra&artida &arece ofrecer ma3ore &robabilidade de c!raci0n de la enfermedad. El ti&o de tra &lante a efect!ar en cada &aciente (a!t0logo1 alog,nico) lo decide el e2!i&o m,dico en f!nci0n de alg!na caracter tica como el ti&o de enfermedad1 la edad1 el e tado general del enfermo 3 la di &onibilidad de !n donante com&atible. )or ello1 i el ti&o de .-. com&orta !n alto rie go de recada1 de &!, de la fa e de ind!cci0n &!ede &roceder e a determinar la com&atibilidad del &aciente 3 ! +ermano mediante el an/li i de mol,c!la H.- ( e reali4a mediante !n im&le an/li i de angre). En ca o de 2!e

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no e8i ta ning6n familiar com&atible &!ede b! car e !n donante vol!ntario a trav, de lo regi tro m!ndiale de donante de m,d!la 0 ea1 o bien !nidade com&atible en lo banco de angre de cord0n !mbilical. En c!anto al m,todo &ara obtener lo act!alidad +a3 H f!ndamentale 9 lo &rogenitore de +emato&o3,tico 1 en la angre &erif,rica1 lo de

&rogenitore

m,d!la 0 ea 3 lo de angre de cord0n !mbilical. .a elecci0n de la f!ente de &rogenitore de&ende de la e8&eriencia del centro de tra &lante 3 de la &referencia del donante. Ho3 en da lo m/ !tili4ado on lo de angre &erif,rica1 debido a

2!e on lo de m/ f/cil obtenci0n (no re2!iere ingre o) adem/ de otra venta*a re &ecto a lo otro &rogenitore (lo de m,d!la 3 angre de cord0n). )ara obtener lo &rogenitore de angre e conecta al &aciente (o al donante i e !n tra &lante alog,nico) a !na m/2!ina de e&araci0n cel!lar a!tom/tica 2!e e&ara la c,l!la madre (lo &rogenitore ) del re to de la c,l!la 1 en !n &roce o llamado af,re i . En !na &oca +ora e !elen recoger la c,l!la nece aria 1 2!e !elen

almacenar e congelada +a ta el momento del tra &lante1 3 el donanteI&aciente &!ede regre ar &o teriormente a ! domicilio. En a3o clnico 9 ba*o cierta circ!n tancia el e2!i&o m,dico &!ede &reg!ntarle i de ea &artici&ar en !n en a3o clnico1 c!3o ob*etivo e intentar me*orar lo

re !ltado de lo tratamiento convencionale 1 &ara lo c!al e re2!erir/ 2!e firme !n doc!mento de con entimiento o a!tori4aci0n.

Como e +a citado1 adem/ del tratamiento con 2!imiotera&ia1 on im&ortante otro tratamiento) !omp(ementario) o =e )oporte 1 2!e a3!dan a controlar lo efecto e t/n9 (ran f! ione de concentrado de +emate 1 &ara tratar la anemia. ec!ndario 3 com&licacione . Entre e to tratamiento com&lementario

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(ran f! ione de &la2!eta 1 &ara controlar la +emorragia o evitar 2!e , ta !ceda (&or e*em&lo c!ando la cifra de &la2!eta con ec!encia de la 2!imiotera&ia). e m!3 ba*a como

-ntibi0tico

3 antif6ngico 9

on f/rmaco

!tili4ado

&ara combatir la

infeccione &rod!cida &or bacteria 3 +ongo 1 re &ectivamente. Bactore de crecimiento de colonia ('%CSB)9 on ! tancia 2!e e

admini tran en in3ecci0n !bc!t/nea de &!, de finali4ar la 2!imiotera&ia &ara e tim!lar la &rod!cci0n de le!cocito 3 evitar1 en lo &o ible1 el rie go de infecci0n. Hidrataci0n9 +abit!almente e admini tra al &aciente !na gran cantidad de l2!ido 0rgano con la finalidad de &roteger al ri;0n 3 evitar 2!e , te ! otro ean le ionado &or el tratamiento de 2!imiotera&ia 3 &or la

liberaci0n de &rod!cto t08ico 2!e e &rod!ce tra la de tr!cci0n de la c,l!la maligna . En*!ag!e b!cale 9 d!rante la admini traci0n de 2!imiotera&ia1

e &ecialmente d!rante el &erodo de a&la ia1 no e

recomendable el

ce&illado dental1 3a 2!e &!ede favorecer la +emorragia de la enca 3 el &a o de g,rmene de la boca a la angre1 con el con ig!iente rie go de infecci0n. )or e te motivo e recomienda la +igiene b!cal con en*!ag!e anti ,&tico de diver o ti&o .

8+/+ 0Cu;(e) )on (a) !omp(i!a!ione) =e( tratamiento =e (a LAL3 .a ma3or &arte de la com&licacione e deben a la admini traci0n del tratamiento

de 2!imiotera&ia1 2!e1 adem/ de &rovocar la de tr!cci0n de la c,l!la an0mala (lo linfobla to )1 afectan a la &rod!cci0n del re to de la c,l!la de la angre 3 a otro te*ido 3 0rgano . .a ma3or &arte de e ta com&licacione &!eden tratar e con ,8ito. Entre e ta com&licacione e t/n9 on rever ible 3

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5/! ea 3 v0mito 9 e t/n &rovocado directamente &or la 2!imiotera&ia &ero afort!nadamente e di &one +o3 en da de f/rmaco 2!e controlan en gran medida e to ntoma . ro*o 1 2!e &rovoca debilidad 3

-nemia1 ca! ada &or el d,ficit de gl0b!lo

can ancio. .o &aciente la toleran de diferente forma1 &ero e ca i eg!ro 2!e &reci ar/n tran f! ione de gl0b!lo ro*o en !na o varia oca ione . % Hemorragia9 la di min!ci0n de la &rod!cci0n de &la2!eta a!menta el rie go de +emorragia. .o an/li i 2!e e reali4an a lo largo del &erodo de tratamiento &ermitir/n conocer el n6mero de &la2!eta 3 tran f!ndir concentrado de

&la2!eta en ca o 2!e e te n6mero ea m!3 ba*o. % Infeccione 9 la di min!ci0n del n6mero de gl0b!lo blanco a!menta el rie go de infeccione de c!al2!ier ti&o 3 locali4aci0n. .a infecci0n e manifie ta1 entre otro ntoma 1 &or la &re encia de fiebre. )or ello1 i el &aciente &re enta

fiebre d!rante el tratamiento e reali4ar/n c!ltivo de angre 3 de orina o de otro ti&o 1 *!nto a !na radiografa de t0ra8 en m!c+a oca ione 3 e iniciar/ inmediatamente el tratamiento con antibi0tico . % M!co iti 9 debido tambi,n a la di min!ci0n del n6mero de le!cocito (gl0b!lo blanco ) 3 a lo efecto de la 2!imiotera&ia &!eden &rod!cir e inflamaci0n 3 &e2!e;a 6lcera en la boca 3 en el inte tino (c!adro 2!e on ca! a de dolor con la inge ta de lo e denomina 3 de

Fm!co iti G)1 2!e

alimento

diarrea1 re &ectivamente. % -lo&ecia9 la admini traci0n de la 2!imiotera&ia e ca! a de alo&ecia (cada del cabello)1 2!e e tran itoria 3 e rec!&era al cabo de &oco me e de finali4ar el tratamiento. % E terilidad &ermanente9 no e +abit!al 2!e la 2!imiotera&ia 2!e e admini tra &rovo2!e e terilidad &ermanente1 a!n2!e e !n efecto &r/cticamente inevitable en el ca o de lo &rogenitore &aciente 2!e &o teriormente reciben !n tra &lante de

+emato&o3,tico . )or e te motivo1 con el fin de &re ervar la

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fertilidad1 &!ede llevar e a cabo !na crio&re ervaci0n de emen en varone o !na congelaci0n de te*ido ov/rico o de 0v!lo fec!ndado en m!*ere . % -lteracione de otro 0rgano 9 en alg!no ca o la 2!imiotera&ia &!ede afectar a la f!nci0n de diver o 0rgano 3 i tema 1 como el cora40n1 el +gado o lo nervio &erif,rico 1 2!e &!eden com&rometer la contin!aci0n del tratamiento de 2!imiotera&ia o bien &!eden re2!erir la modificaci0n de la eliminaci0n del f/rmaco re &on able de la to8icidad. % )roblema emocionale 9 e derivan del im&acto 2!e tiene el diagn0 tico 3 el tratamiento de e ta grave enfermedad tanto en el &aciente como en lo familiare 3 entorno ocial. En m!c+o +o &itale e di &one de e &eciali ta do i o la

en & icologa 3 & i2!iatra 2!e &!eden &ro&orcionar con e*o 3 a3!dar al &aciente 3 a ! familiare a afrontar me*or ! enfermedad. % Batiga o can ancio9 tra el tratamiento1 alg!no ! &aciente f!ncione refieren !n +abit!ale .

can ancio inten o e inca&acidad &ara de arrollar

E te ntoma1 denominado fatiga1 &!ede er ag!do o cr0nico 3 ! ca! a no e conocen bien1 a!n2!e &odran e tar invol!crado factore 2!mico 1 f ico e incl! o de cond!cta.

Re &ecto a la actividad laboral1 lo +abit!al e 2!e el &aciente &ermane4ca de ba*a d!rante el tratamiento1 &ero &!ede reincor&orar e de n!evo a ! traba*o al terminar a2!el en f!nci0n de ! e tado general 3 de la actividad 2!e de em&e;e.

8+4+ 01u: re)u(ta=o) o<re!e e( tratamiento =e (a LAL3 En alg!no ca o cabe la &o ibilidad de !na recada de la le!cemia1 3a ea

d!rante el tratamiento o !na ve4 com&letado el mi mo1 &o ibilidad 2!e e menor c!anto m/ tiem&o +a &a ado de de 2!e finali4a el tratamiento. )or e te motivo e reali4an controle &eri0dico d!rante vario a;o . En el ca o de 2!e dic+a recada

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oc!rra1 el e2!i&o m,dico indicar/ c!/le di &onible .

on la

o&cione

de tratamiento

- &e ar de toda la com&licacione 1 !n n6mero cada ve4 ma3or de &aciente obreviven libre de ! enfermedad a largo &la4o1 re2!iriendo controle &eri0dico d!rante toda la vida con !na &eriodicidad variable. En lo ni;o 1 la ta a global de c!raci0n de la .-. e it6a en torno al ?0%D0A1 mientra 2!e en el ad!lto e de !n H@%E@A. En c!al2!ier ca o1 e to re !ltado de&enden del !bti&o de .-.1 a

como de la e8i tencia de determinado factore &ron0 tico como on la edad1 la &re encia de determinada alteracione en lo cromo oma 1 de la ra&ide4 con la 2!e e re &onde al tratamiento 3 del grado de eliminaci0n de la enfermedad oc!lta (tambi,n llamada enfermedad re id!al).

8+5+ Tratamiento =e =o) tipo) e)pe!ia(e) =e LALF (a LAL !on !romo)oma Fi(a=e(<ia % (a LAL =e Burkitt+ En la .-. con el cromo oma Biladelfia (.-. )+#J)1 la a&arici0n en lo 6ltimo a;o de f/rmaco dirigido de forma e &ecfica contra la &rotena e &ecfica re &on able de e te ti&o de le!cemia +a cambiado f/rmaco (&or e*em&lo imatinib) ! &ron0 tico. E to

e admini tran en combinaci0n con la de a&arici0n reciente1 no e

2!imiotera&ia convencional. -l

er f/rmaco

conocen todava con e8actit!d lo re !ltado a largo &la4o (a!n2!e &arecen claramente me*ore a lo de la 2!imiotera&ia convencional ola) 3 !

admini traci0n e +a reali4ado +a ta el momento dentro de en a3o clnico . )or ello1 al no e tar en m!c+o in tit!cione ca o a&robado oficialmente &or la

anitaria 1 e &robable 2!e e le &ida 2!e firme !n con entimiento

informado (!na a!tori4aci0n &or e crito). -dem/ 1 en e te ti&o de .-. e t/ indicado reali4ar !n ()H alog,nico en c!anto e obtiene la remi i0n1 dado 2!e el rie go de recada con la 2!imiotera&ia ola e alto.

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.a .-. de >!rCitt tiene tambi,n !n tratamiento diferenciado re &ecto a lo otro ti&o de .-. e incl!3e do i alta de 2!imiotera&ia (e &ecialmente con

metotre8ato 3 citarabina1 adem/ de otro f/rmaco )1 con ig!iendo remi ione d!radera en m/ del @0A de ad!lto . )or ello1 en e te ti&o de .-. no e con idera indicada generalmente la reali4aci0n i tem/tica de !n tra &lante

c!ando e obtiene la remi i0n. El tra &lante !ele re ervar e &ara lo &aciente 2!e +a3an &re entado !na recada de la le!cemia o 2!e no re &onden ati factoriamente al tratamiento de inicio.

8+6+ Tratamiento =e (a) re!a>=a) .a recada de la le!cemia indica 2!e el tratamiento admini trado no elimin0 &or com&leto la c,l!la le!c,mica . .a recada &!ede manife tar e de forma imilar a como e manife t0 inicialmente la .-. o bien &!ede oc!rrir con !no ntoma

diferente (&or e*em&lo1 !na recada 0lo en el i tema nervio o). Ig!almente on nece aria la &r!eba de a &irado de m,d!la 0 ea &ara averig!ar i +a3 alg!na tran formaci0n de la c,l!la maligna o tienen la mi ma caracter tica 2!e en el momento del diagn0 tico. Sea c!al ea la locali4aci0n de la recada1 lo m/ &robable e 2!e +a3a 2!e volver a admini trar n!evamente 2!imiotera&ia. 7eber/n tener e en c!enta adem/ alg!no a &ecto como el tiem&o 2!e +a tran c!rrido de de 2!e finali40 el

tratamiento anterior +a ta la recada (en general tiene me*or &ron0 tico !na recada tarda1 e decir1 a;o de &!, de +aber finali4ado el tratamiento1 2!e !na recada &reco41 0lo !na emana o me e de &!, )1 la locali4aci0n1 el tratamiento &revio

admini trado 3 el e tado general del &aciente. Kna recada ignifica 2!e la le!cemia tiene !n rie go elevado de &re entar en !n f!t!ro !ce iva recada 1 &or lo 2!e &reci ar/1 i el &aciente lo tolera1 tratamiento de 2!imiotera&ia m/ en,rgico 1 3 con m!c+a &robabilidade 1 !n tra &lante alog,nico ( i tiene !n donante

21

com&atible). E

a imi mo im&ortante con iderar lo

tratamiento

con n!evo

f/rmaco 2!e e t/n en fa e de eval!aci0n en en a3o clnico .

8+#+ Contro(e) tra) e( tratamiento$ e<e!to) a (ar"o p(a?o =e( tratamiento =e (a LAL % !a(i=a= =e @i=a+ .o controle 2!e e reali4ar/n tra finali4ar el tratamiento e llevan a cabo

+abit!almente en r,gimen amb!latorio. .a &eriodicidad 3 el ti&o de controle variar/n en f!nci0n del &aciente1 de la com&licacione 3 efecto ec!ndario 2!e

e +a3an &re entado1 a como del ti&o de tratamiento admini trado (tra &lante1 2!imiotera&ia ola1 etc). En cada vi ita e reali4a !n e8amen f ico1 !na analtica 3 e revi a el tratamiento1 i e 2!e e re2!iere alg!no. En oca ione otra e8&loracione 1 como !n a &irado de m,d!la 0 ea. .a calidad de vida del &aciente &!ede ver e m/ o meno afectada en f!nci0n del tratamiento 3 de la com&licacione 2!e e &re enten. En lo &aciente 2!e reciben !n tra &lante de &rogenitore e olicitar/n

+emato&o3,tico 1 i no +a3 com&licacione grave 1 lo &aciente &!eden incor&orar e a ! vida +abit!al al cabo de !n &erodo 2!e o cila entre 6 3 <2 me e . .o &roblema 2!e m/ frec!entemente !fren lo largo &la4o on lo de ndole emocional1 relacionada con el !&erviviente a

eg!ido de fatiga1 &roblema !e;o 3 dific!ltade en la on

oc!lare 1 alteracione

concentraci0n 3 en la memoria. -dem/ relativamente frec!ente 9 o

de , to 1 tambi,n

&er i tencia de la di min!ci0n del a&etito1 debido a !na alteraci0n en la ecreci0n alival 3 de lo entido del g! to 3 olfato1 o a la toma

de alg!no f/rmaco como la ciclo &orina - (!n ti&o de medicaci0n em&leado &ara &revenir 3 tratar la Fenfermedad del in*erto contra el +!, &edG1 !na com&licaci0n frec!ente del tra &lante alog,nico en la

22

2!e la c,l!la &rogenitora tra &lantada del donante al &aciente reaccionan contra e te 6ltimo 3 &rod!cen le ione 0rgano 3 i tema ). o la catarata on !n &roblema relativamente frec!ente 2!e a&arecen en di tinto

generalmente a &artir de lo @ a;o de efect!ado el tra &lante o m/ tarde1 e &ecialmente i e admini tr0 radiotera&ia cor&oral total &redni ona d!rante !n largo

d!rante el acondicionamiento o &erodo. o

tra torno +ormonale 1 e &ecialmente +i&otiroidi mo (di min!ci0n de la f!nci0n de la gl/nd!la tiroide 2!e &!ede re2!erir tratamiento

! tit!tivo con medicaci0n) 3 meno&a! ia &reco4 (2!e &!ede ol!cionar e con la admini traci0n de tratamiento +ormonal

! tit!tivo 2!e1 i bien no re ta!ra la fertilidad1 &reviene el de arrollo de lo ntoma meno&/! ico tale como ofoco 1 e2!edad de

&iel1 dolor al tener relacione e8!al). o

e8!ale

3 di min!ci0n del de eo

e terilidad1 efecto &r/cticamente inevitable del tra &lante. )or e te motivo1 &!ede &roceder e a la t,cnica de &re ervaci0n de la

fertilidad comentada anteriormente. o e8ce&cionalmente1 a&arici0n de !na eg!nda neo&la ia o c/ncer1

2!e1 en general1 no !ele a&arecer +a ta vario a;o de &!, del tra &lante. o &o ibilidad de !na recada de la le!cemia1 &o ibilidad tanto m/ le*ana c!anto ma3or tiem&o +a3a tran c!rrido de de el tra &lante. En el ca o de 2!e dic+a recada oc!rra1 el e2!i&o m,dico le indicar/ c!/le on la o&cione de tratamiento di &onible .

23

En lo

&aciente

2!e 6nicamente +an recibido 2!imiotera&ia1 la

com&licacione a largo &la4o on meno frec!ente 3 la rec!&eraci0n e m/ r/&ida1 lo c!al e t/ motivado &or la menor inten idad del tratamiento recibido 3 &ermite la reincor&oraci0n a la actividad normal en !n &erodo notablemente inferior. - lo 3a citado &roblema emocionale 3 de fatiga o de alteracione del !e;o1 concentraci0n 3 memoria1 &!eden a;adir e lo de !na ma3or incidencia de catarata (&or la admini traci0n &rolongada de

corticoide ) o la iem&re e8i tente &o ibilidad de la recada de la le!cemia (ig!almente menor c!anto m/ tiem&o +a3a tran c!rrido de de la

finali4aci0n del tratamiento). )or el contrario1 la e terilidad 3 otro &roblema +ormonale on +abit!almente tran itorio . -lg!no &aciente &!eden

&re entar o teonecro i otra artic!lacione .

(m!erte de te*ido 0 eo) en la cadera1 +ombro 3

A+ OTRAS FUENTES DE INFORMACIN

- contin!aci0n e indican alg!na direccione de inter, donde &!ede encontrar m/ informaci0n9

)/gina oficial de la E!ro&ean .e!Cemia5et9 +tt&9IILLL.le!Cemia%net.org )/gina de informaci0n &ara el &aciente del 5acional Cancer In tit!te9 +tt&9IILLL.nci.ni+.govIcancerto&ic It3&e Ile!Cemia +tt&9IILLL.cancer.govIcancerto&ic Ico&ing (Co&ing Lit+ cancer)

)/gina

oficial

de

la

E!ro&ean

>lood

and

MarroL

(ran &lantation9

+tt&9IILLL.ebmt.org

)/gina oficial de la - ociaci0n E &a;ola de Hematologa 3 Hemotera&ia9 +tt&9IILLL.ae++.org

24

)/gina oficial de la B!ndaci0n Internacional Jo , Carrera &ara la l!c+a contra la le!cemia9 +tt&9IILLL.fcarrera .org

)/gina oficial de la .e!cemia M .3m&+oma Societ39 +tt&9IILLL.le!Cemia% l3m&+oma.org

)/gina

oficial

del

Ma ac+! et

'eneral

Ho &ital

Cancer

Center9

+tt&9IILLL.ma general.orgIcancer )/gina oficial de la E!ro&ean Cancer )atient Coalition9 +tt&9IILLL.ec&c%online.orgI )/gina oficial de la 7e!t c+e .e!CNmie% !nd .3m&+om+ilfe e. O.9

+tt&9IILLL.le!Caemie%+ilfe.deI )/gina oficial del )oli + -d!lt .e!Cemia 'ro!&9 +tt&9IILLL.&olg.&l

B+ ENFRENTARSE A LA LAL El +ec+o de er diagno ticado de !na .-. !&one !n tra!ma &ara el &aciente. Con frec!encia ca! a im&ortante alteracione emocionale 3 e ba tante &o ible 2!e

&!eda entir e de e &erado e indefen o1 3 2!e 2!i4/ e +aga la &reg!nta FP)or 2!, me oc!rre e toQG .a ig!iente !gerencia &!eden a3!darle en el momento de la noticia del

diagn0 tico de la .-.9 Intente obtener informaci0n (como la 2!e e le e t/ &ro&orcionando a trav, de e te man!al). Hable con alg!ien9 &!ede er m!3 6til com&artir ! miedo 3 &roblema con !no (o m/ ) miembro de ! familia1 &ariente 3Io amigo . Si decide no +acerlo1 &!ede obtener a3!da emocional a trav, de otro medio 1 como lo gr!&o de a!toa3!da. Com&arta ! &en amiento 3 miedo con ! e2!i&o m,dico 3 n!nca d!de en reali4ar c!al2!ier &reg!nta. E c!c+e 3 iga la recomendacione de ! m,dico.

25

C!de e

iem&re. Intente alimentar e de !na manera

ana 3 adec!ada &ara

mantener e f!erte1 de can ar 3 &roc!rar ale*ar e de &er ona 2!e e t,n re friada o tengan alg!na infecci0n. 7e &!, del tratamiento9 vigle e c!idado amente 3 no d!de en contactar con ! m,dico i a&arece c!al2!iera de lo ntoma mencionado . )or e*em&lo1 i tiene

fiebre1 debera ac!dir a ! m,dico1 2!ien reali4ar/ la &r!eba &ertinente &ara averig!ar la ca! a de la fiebre (como &!ede er !na infecci0n).

*C+ GLOSARIO DE T2RMINOS

A<:re)i)F &roce o de recolecci0n de lo

&rogenitore

+emato&o3,tico

de la

angre &erif,rica mediante !n e&arador cel!lar. E el m,todo m/ em&leado en la act!alidad &ara obtener Fc,l!la madreG de cara a la reali4aci0n de !n tra &lante de &rogenitore +emato&o3,tico . A(ope!iaF e !no de lo efecto ec!ndario de la admini traci0n de

2!imiotera&ia1 2!e con i te en !na cada tran itoria 3 rever ible del cabello. AnoreGiaF &,rdida del a&etito. A)pira=o =e m:=u(a D)ea o mie(o"ramaF &!nci0n 0 ea reali4ada generalmente en el e tern0n o en la cre ta ilaca &o terior1 con ane te ia local1 mediante la 2!e e e8trae !no &oco mililitro de angre med!lar. Biop)ia =e m:=u(a D)eaF e8&loraci0n imilar a la de crita anteriormente en la 2!e e e8trae !n &e2!e;o fragmento de te*ido 0 eo1 generalmente de la cre ta ilaca &o terior. CariotipoF an/li i de lo cromo oma de la c,l!la le!c,mica . Cat:ter @eno)o !entra(F t!bo de material fle8ible &rovi to de do o tre entrada o l!ce 2!e e in erta a trav, de !na vena gr!e a (generalmente 3!g!lar o 3

!bclavia) &ara la admini traci0n de 2!imiotera&ia1 tran f! ione 1 antibi0tico otro ti&o de medicaci0n 2!e e &!eda nece itar d!rante el tratamiento.

26

Ci!(o)porina AF e !n ti&o de medicaci0n 2!e e admini tra a lo &aciente 2!e reciben !n tra &lante de &rogenitore +emato&o3,tico de ti&o alog,nico con el ob*etivo de evitar la denominada enfermedad del in*erto contra el +!, &ed.

Citometr>a

=e

<(uEoF

t,cnica

de

laboratorio

!tili4ada

&ara

conocer

el

inm!nofenoti&o de la c,l!la le!c,mica . Con)entimiento in<orma=oF a!tori4aci0n 2!e e olicita al &aciente

(generalmente &or e crito) &ara la admini traci0n de alg!no tratamiento . E!o!ar=io"ramaF ecografa 2!e &ermite la vi !ali4aci0n de la c/mara cardaca 3 el f!ncionamiento de ! &arede 3 v/lv!la . E ta &r!eba e reali4a normalmente ante de iniciar el tratamiento con 2!imiotera&ia. En alg!no ca o &!ede

! tit!ir e &or !na ventric!lografa i ot0&ica1 2!e tambi,n mide la f!nci0n del cora40n a!n2!e &or !n m,todo diferente. En<erme=a= re)i=ua(F cantidad de c,l!la admini traci0n de !n tratamiento. )ara maligna 2!e 2!eda tra la

! determinaci0n &!eden em&lear e

diver a t,cnica m!3 e &ecfica de laboratorio. En)a%o !(>ni!oF e t!dio &ara determinar la eficacia de n!evo tratamiento en com&araci0n con lo tratamiento conocido . )ara &oder &artici&ar en !n en a3o clnico 3 recibir e to n!evo tratamiento e indi &en able firmar !na a!tori4aci0n denominada con entimiento informado. E9uimo)i)F +emorragia !&erficial de la &iel de &e2!e;o tama;o. HLAF mol,c!la it!ada en la individ!o !&erficie de la c,l!la 2!e definen la

com&atibilidad entre lo

a la +ora de reali4ar !n tra &lante de

&rogenitore +emato&o3,tico . Inmuno<enotipoF t,cnica &ara el e t!dio de c,l!la ba ada en enfrentar

antic!er&o dirigido contra &rotena &re ente en la !&erficie o el interior de la c,l!la. Lin<o'(a)toF c,l!la le!c,mica maligna1 &rec!r or de lo linfocito 1 2!e e

m!lti&lica de forma incontrolada en la le!cemia ag!da linfobl/ tica.

27

M:=u(a D)eaF te*ido 2!e rellena el e &acio o cavidad it!ado en el interior de lo +!e o 3 2!e con tit!3e el l!gar donde e fabrican lo diferente ti&o de c,l!la ang!nea c,l!la . (le!cocito 1 &la2!eta 3 gl0b!lo ro*o )1 adem/ de otro ti&o de

Mu!o)iti)F c!adro clnico 2!e con i te en la a&arici0n de inflamaci0n 3 &e2!e;a 6lcera en la boca 3 en el inte tino debido a la di min!ci0n del n6mero de

le!cocito (gl0b!lo blanco ) 3 a lo efecto del tratamiento de 2!imiotera&ia 3 2!e e manifie ta como dolor con la inge ta de lo alimento 3 diarrea. Nutri!iDn parentera(F alimentaci0n &or va intraveno a 2!e e admini tra a

alg!no &aciente en lo 2!e +a3 im&edimento &ara la alimentaci0n normal. Pete9uia)F +emorragia &!ntiforme de la &iel. 'eneralmente indica 2!e la cifra de &la2!eta e m!3 ba*a 3 &!ede nece itar !na tran f! i0n de &la2!eta . Pre=ni)onaF e !n ti&o de gl!cocorticoide 2!e e admini tra a lo &aciente como &arte del tratamiento de la le!cemia ag!da linfobl/ tica ( obre todo d!rante la fa e de ind!cci0n). Pro"enitore) &ematopo%:ti!o)F &o&!larmente conocido como Fc,l!la madreG1 on la c,l!la re &on able de la fabricaci0n de todo lo ti&o de c,l!la de la angre 3 del i tema inm!nitario. Pun!iDn (um'arF &!nci0n entre do v,rtebra 1 a la alt!ra de la 6ltima v,rtebra l!mbare 1 2!e &!ede reali4ar e con el &aciente entado o aco tado Fde ladoG &ara la admini traci0n de 2!imiotera&ia intratecal. 1uimioterapia intrate!a(F 2!imiotera&ia 2!e e admini tra directamente en el

i tema nervio o mediante &!nci0n l!mbar o mediante !n &e2!e;o di &o itivo conectado directamente al i tema nervio o (re ervorio de $mma3a). Tra)p(ante =e pro"enitore) &ematopo%:ti!o)F con i te en la admini traci0n de !n tratamiento de 2!imiotera&ia1 a vece a ociado tambi,n a radiotera&ia1 eg!ido de la admini traci0n de la re &on able c,l!la &rogenitora +emato&o3,tica (c,l!la

de la &rod!cci0n de c,l!la

ang!nea 1 conocida

&o&!larmente

28

como Fc,l!la madreG). Mediante la 2!imiotera&ia 3 la radiotera&ia e con ig!e !na red!cci0nIeliminaci0n del t!mor o del n6mero de c,l!la maligna . Sin embargo1 e te tratamiento elimina no 0lo la c,l!la an0mala ino tambi,n la c,l!la

normale ( ana ) de la m,d!la 0 ea. )or ello1 de &!, deben admini trar e la c,l!la t08ico &rogenitora +emato&o3,tica 1 con el fin de contrarre tar lo efecto !

de la 2!imiotera&ia 3 radiotera&ia

obre la m,d!la 0 ea 3 &ermitir

regeneraci0n. )or tanto1 el tra &lante de &rogenitore +emato&o3,tico no e !na intervenci0n 2!ir6rgica en el entido cl/ ico. .entri!u(o"ra<>a i)otDpi!aF e8&loraci0n en la 2!e e admini tra &or va

intraveno a !na ! tancia (i 0to&o) 2!e &ermite eval!ar la f!nci0n 3 la ca&acidad de contracci0n del cora40n. E ta &r!eba e reali4a normalmente ante de iniciar el tratamiento con 2!imiotera&ia. En alg!no ca o &!ede ! tit!ir e &or !n

ecocardiograma1 2!e tambi,n mide la f!nci0n del cora40n a!n2!e &or !n m,todo diferente.

29

Ta'(a *+ C(a)i<i!a!iDn =e (a OMS =e (a (eu!emia a"u=a (in<o'(;)ti!a ILALJ+

SK>(I)$S .e!cemia de &rec!r ore > .e!cemia de &rec!r ore ( .e!cemia de c,l!la de >!rCitt

.e!cemia ag!da linfobl/ tica

$MS9 $rgani4aci0n M!ndial de la Sal!d

30

Ta'(a /+ C(a)i<i!a!iDn inmuno(D"i!a =e (a) LAL I)e"Kn e( EGILJ

TIPO , SUBTIPO

FRECUENCIA NiLo) A=u(to)

LAL =e !:(u(a) B )ro%> o &re%&re%> Com6n )re%> > mad!ra

@A 60A <@A 2%HA

20A E0A <0A @A

LAL =e !:(u(a) T )ro%( )re%( (imica cortical (mica mad!ra

<@A

2@A

.-.9 le!cemia ag!da linfobl/ tica E'I.9 E!ro&ean 'ro!& for Imm!nologic Cla ification of .e!Cemia

31

(abla H. B/rmaco 2!imioter/&ico em&leado en el tratamiento de la .-..

@%a4acitidina Carbo&latino Ciclofo famida Citarabina o ara%C 2%clorode o8iadeno ina 7a!nor!bicina 7e8ameta ona 7o8or!bicina Eto&0 ido E&ir!bicina Bl!darabina Hidro8i!rea Idar!bicina Ifo famida .%a &aragina a 6%merca&to&!rina Metil&redni olona Metotre8ato Mito8antrona )redni ona (eni&0 ido 6%tiog!anina (o&otec/n Oincri tina Oinde ina

32

(abla E. $tro f/rmaco en fa e de e t!dio en el tratamiento de la le!cemia ag!da linfobl/ tica.

-lent!4!mab -mino&terina -M5<0? (nilotinib) >MS H@ED2@ (da atinib) Clofarabina 7a!nor!bicina li&o 0mica Borode ina Imatinib 5elarabina )E'%- &aragina a Rit!8imab (rimetre8ate Oincri tina li&o 0mica

33