Kelainan pembekuan darah

Dr. Isbandiyah, SpPD

Hemostasis

Hemostasis (proses penghentian perdarahan) Yaitu usaha tubuh agar tdk kehilangan darah terlalu banyak bila terjadi luka pada pembuluh darah dan darah tetap cair dan mengalir secara lancar

Beberapa cara :

Spasme pembuluh darah Pembentukan sumbat trombosit Pembentukan bekuan darah Pertumbuhan jaringan ikat ke dalam bekuan darah

hemostasis

Beberapa komponen hemostasis

Pembuluh darah Trombosit Faktor pembekuan Fibrinolisis Hemostasis primer Hemostasis sekunder (koagulasi)

2 macam hemostasis:

Pembekuan darah

Aktivasi pembekuan darah dapat melalui 3 jalur:

Jalur intrinsik Jalur ekstrinsik Jalur bersama

Jalur intrinsik
HMWK Prekalikrein Faktor XII XI IX XIa IXa

Jalur ekstrinsik
Kerusakan endotel / jaringan

Tissue factor

Tissue plasminogen activator VIIa

VII VIII

Xa V II IIa

Plasminogen

Active plasmin

Fibrinogen

Fibrin XIII

FDPs

Kaskade Koagulasi

Cross-linked fibrin

Defisiensi faktor-faktor pembekuan

Hemofilia A (def. faktor VIII) Hemofilia B (def. faktor IX) Von Willebrands (def. faktor VIII dan gangg. Faal trombosit) Defisiensi Vit. K Penyakit hati DIC

Hemofilia A

Adalah kelainan herediter X-linked resesif dengan karakteristik defisiensi faktor VIII Etiologi: mutasi gen pada kromosom X: Xq 28 Gejala klinis: mudah terjadi perdarahan Diagnosis: kadar faktor VIII menurun Pemanjangan PTT, CT Terapi: penambahan faktor VIII

Hemofilia B

Kelainan bawaan dmn terjadi defisiensi faktor IX Gx klinis: sama dengan hemofilia A DX: pemanjangan PTT Kadar faktor IX menurun Terapi: diberikan faktor IX

Koagulasi Intravaskular Disseminata Pengertian :

Aktivitas sistem koagulasi dan fibrinolisis secara berlebihan dan terjadi pada waktu yang bersamaan

Diagnosis
Klinis

Gejala umum : demam, hipotensi, asidosis, hipoksia dll Trombosis ; gagal organ ( paru, hati, ginjal ) Gejala kausa primer

Obstetri : emboli cairan amnion, IUFD, septic abortion Hematologi ; reaksi transfusi, hemolisis berat, leukemia Infeksi : sepsis,HIV, hepatitis, dengue, malaria Trauma, penyakit hati akut, luka bakar

Patofisiologi KID
Deposit fibrin pada mikrosirkulasi Konsumsi trombosit dan faktor koagulasi

Iskemia jaringan

Kerusakan dan hemolisis eritrosit

Fibrinolisis sekunder

Perdarahan menyeluruh

Pemeriksaan penunjang

Darah tepi : trombositopeni atau normal Pemeriksaan hemostasis ; PTT-aPTT, fibrinogen, d-dimer Suportif

Terapi

Memperbaiki dan menstabilkan hemodinamik Membebaskan jalan nafas Keseimbangan asam basa Keseimbangan elektrolit

Mengobati penyakit primer Menghambat proses patologis : antikoagulan (heparin), transfusi komponen darah sesuai indikasi

Komplikasi

Gagal organ Syok/hipoperfusi Trombosis vena dalam Dubia at malam

Prognosa