BAB 1 PENDAHULUAN 1.1.

Latar Belakang Vitiligo adalah kelainan pigmentasi pada kulit dan membran mukosa ditandai dengan makula hipopigmentasi berbatas tegas dengan pathogenesis yang kompleks.1 Insidensi vitiligo rata-rata 1% di seluruh dunia. Penyakit ini dapat mengenai semua ras dan jenis kelamin, Pernah dilaporkan bahwa vitiligo yang terjadi pada perempuan lebih berat dibanding laki-laki, hal ini terjadi karena banyak laporan dari pasien perempuan dengan masalah kosmetik. Penyakit ini juga dapat terjadi sejak lahir sampai usia lanjut dengan frekuensi tertinggi !"% dari kasus# pada usia 1"$%" tahun.1 &idak adanya melanosit pada lapisan kulit merupakan tanda khas penyakit ini. 'ambaran vitiligo dapat berupa makula hipopigmentasi yang lokal sampai universal. (iagnosis vitiligo ditegakkan dengan anamnesis dan pemeriksaan klinis yang dapat ditunjang dengan pemeriksaan lampu Wood dan pemeriksaan histopatologi.1 &erapi vitiligo sendiri sampai saat ini masih kurang memuaskan. &abir surya dan kosmetik covermask bisa menjadi pilihan terapi yang murah dan mudah serta dapat digunakan oleh pasien sendiri dibanding dengan terapi lainnya. )ortikosteroid topikal juga dapat menjadi terapi inisial untuk vitiligo.1 1.2 Tujuan Penulisan &ujuan dari pembuatan makalah ini adalah untuk mengetahui definisi, etiologi, patogenesis, manifestasi klinis, diagnosis, penatalaksanaan dan prognosis vitiligo. 1.3. Manfaat Penulisan *akalah ini diharapkan dapat menambah pengetahuan dalam menegakkan diagnosis dan penatalaksanaan vitiligo.

BAB 2 TINJAUAN PU TA!A

2.1.

Definisi Vitiligo adalah kelainan kulit akibat gangguan pigmentasi dengan

gambaran berupa ber+ak-ber+ak putih yang berbatas tegas., 2.2. E"i#e$i%l%gi Vitiligo terjadi di seluruh dunia dengan prevalensi men+apai 1%. Vitiligo dapat dimulai pada masa anak-anak atau usia dewasa muda, dengan awitannya !"% kasus# pada usia 1"-%" tahun, namun penyakit ini dapat terjadi pada semua usia. Penyakit ini tidak dipengaruhi oleh ras dan jenis kelamin. Pernah dilaporkan vitiligo yang terjadi pada perempuan lebih berat daripada laki-laki, namun hal ini dianggap berasal dari banyaknya laporan dari pasien perempuan karena masalah kosmetik.1

2.3.

Eti%l%gi #an Pat%genesis As"ek &enetik 'itilig% Vitiligo memiliki pola genetik yang beragam. Pewarisan Vitiligo diduga melibatkan gen yang berhubungan dengan biosintesis melanin, respon terhadap stres oksidatif, dan regulasi autoimun. (itemukannya hubungan antara vitiligo dengan penyakit autoimun mendorong dilakukannya penelitian adanya -./ yang mungkin berhubungan dengan terjadinya vitiligo. &ipe-tipe -./ yang berhubungan dengan Vitiligo pada beberapa penelitian yang telah dilakukan meliputi /,, (01, (02, dan 3w4.%

Hi"%tesis Aut%i$un #an (es"%n I$un Hu$%ral -ubungan antara vitiligo dengan kondisi autoimun telah banyak

diketahui. )elainan tiroid, terutama tiroiditis -ashimoto dan penyakit 'raves, sering berhubungan dengan vitiligo, yang disertai dengan kondisi endokrinopati seperti /ddison disease dan (iabetes *elitus. Pada penelitian yang ada, ditunjukkan adanya hubungan yang signifikan antara vitiligo dengan kenaikan kadar autoantibodi tiroid, meskipun mekanisme hubungan ini belum diketahui se+ara pasti.% Mekanis$e I$unitas eluler 5ebagai tambahan atas keterlibatan mekanisme imunitas humoral pada patogenesis vitiligo, terdapat bukti yang kuat yang mengindikasikan adanya proses imunitas seluler. )erusakan melanosit bisa jadi dimediasi se+ara langsung oleh autoreaktif sitologik sel &. *eningkatnya jumlah sirkulasi limfosit sitotoksik 3(67 sebagai reaksi terhadap *elan/8*art-1 antigen melanoma yang dikenalkan oleh sel &#, glikoprotein 1"", dan tirosinase telah dilaporkan pada pasien dengan vitiligo. 5el & 3(67 yang teraktivasi telah didemonstrasikan pada perilesi kulit vitiligo. -al yang menarik yaitu sel & reseptor spesifik terhadap melanosit yang ditemukan pada pasien melanoma dan vitiligo memiliki struktur yang hampir sama. Penelitian yang mengemukakan hal ini mendorong dilakukannya strategi imunisasi, seperti misalnya induksi sel & tumor-specific sebagai pen+egahan dan eradikasi kanker.% &angguan "a#a iste$ )ksi#an*Anti%ksi#an "a#a 'itilig% 5tres oksidatif mungkin juga memiliki peran patogenesis yang penting terhadap terjadinya vitiligo. 9eberapa penelitian memastikan beberapa teori stres oksidatif yang mungkin, hal ini menunjukkan bahwa akumulasi toksin radikal bebas terhadap melanosit akan berdampak pada
3

kerusakan sel melanosit itu sendiri. *eningkatnya level nitrit oksida ditunjukkan pada melanosit yang dikultur dan di dalam serum pasien vitiligo, sehingga diduga nitrit oksida dapat mendorong pada autodestruksi melanosit.% Te%ri Neural Vitiligo segmental sering terjadi pada pola dermatom yang mengarahkan pada hipotesis neural tentang adanya pelepasan mediator kimiawi tertentu dari ujung saraf sehingga menyebabkan menurunnya produksi melanin.% 'irus 9ersama-sama dengan teori lain, data yang ada menunjukkan bahwa vitiligo merupakan kelainan multifaktor, dan merupakan hasil akhir dari beberapa jalur patologis yang berbeda. Para ahli sepakat bahwa vitiligo lebih +enderung merupakan sindrom, daripada sebagai penyakit tunggal.%
2.4.

Manifestasi !linis Pasien dengan vitiligo memiliki satu atau beberapa makula amelanosit

yang berwarna seperti kapur atau seperti susu putih. .esi biasanya berbatas tegas, namun dapat juga tepinya mengelupas. .esi membesar se+ara sentrifugal dengan ke+epatan yang tidak dapat diperkirakan dan dapat terjadi pada lokasi tubuh manapun, termasuk membran mukosa. /kan tetapi, lesi inisial paling sering terjadi pada tangan, lengan bawah, kaki, dan wajah. :ika vitiligo terjadi pada wajah, seringkali distribusinya pada perioral dan periokular.% 2.+. !lasifikasi 'itilig% Vitiligo diklasifikasikan atas vitiligo segmental, akrofasial, generalisata, dan universal, dapat pula diklasifikasikan sesuai pola keterlibatan bagian kulit yaitu tipe fokal, +ampuran, dan mukosal%

Vitiligo ;okal 9iasanya berupa makula soliter atau beberapa makula tersebar pada

satu area, paling banyak pada area distribusi nervus &rigeminus, meskipun leher dan batang tubuh juga sering terkena.

'ambar 1. ;o+al Vitiligo< /# di Pantat 9# di wajah.%

Vitiligo 5egmental *akula unilateral pada satu dermatom atau distribusi =uasi-

dermatom. :enis ini +enderung memiliki pada usia muda, dan tak seperti jenis lain, jenis ini tidak berhubungan dengan penyakit tiroid atau penyakit autoimun lainnya. :enis ini lebih sering terjadi pada anak-anak. Perubahan pada neural peptida turut dipengaruhi pada patogenesis jenis ini. .ebih dari separuh pasien dengan vitiligo segmental memiliki patch pada rambut yang memutih yang dikenal sebagai poliosis.

'ambar %. Vitiligo 5egmental< /# distribusi =uasi dermatom pada wajah dan leher 9# Poliosis pada alis dan bulu mata.%

Vitiligo /krofasial (epigmentasi pada jari-jari bagian distal dan area periorifi+ium.

'ambar 1. /krofa+ial Vitiligo.%

Vitiligo 'eneralisata :uga disebut vitiligo vulgaris, merupakan tipe yang paling sering

dijumpai. Pat+h depigmentasi meluas dan biasanya memiliki distribusi yang simetris.

>

'ambar !. Vitiligo 'eneralisata /# pada dewasa 9# pada anak%

Vitiligo ?niversal *akula dan pat+h depigmentasi meliputi hampir seluruh tubuh,

sering berhubungan dengan sindroma endokrinopati multipel.

'ambar 4. Vitiligo ?niversalis%

Vitiligo *ukosal Vitiligo yang hanya melibatkan lokasi pada membran mukosa.

2.6.

Diagn%sa (iagnosis ditegakkan terutama berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan

klinis, serta ditunjang oleh pemeriksaan histopatologik serta pemeriksaan dengan lampu Wood.1 (iagnosis vitiligo dapat dibuat dengan mudah pada pemeriksaan klinis pasien, dengan ditemukannya gambaran ber+ak @kapur putihA, bilateral biasanya simetris#, makula berbatas tajam pada lokasi yang khas.1 9erdasarkan temuan yang didapat, lesi berwarna putih yang berbatas tegas pada kulit dengan tidak ada tanda-tanda inflamasi dan sering membesar se+ara sentrifugal.1 Pada pemeriksaan dengan lampu Wood, lesi vitiligo tampak putih berkilau dan hal ini berbeda dengan kelainan hipopigmentasi lainnya.1

(alam kasus-kasus tertentu, pemeriksaan histopatologik diperlukan untuk melihat ada tidaknya melanosit dan granul melanin di epidermis.1

2.7.

Diagn%sa ,an#ing 1. Pitiriasis alba berukuran ke+il, tepi yang tidak berbatas tegas, dan warna yang tidak terlalu putih#.
2. Pitiriasis versikolor sisik halus dengan warna fluoresensi kuning $

kehijauan dibawah lampu Wood, )B- positif# %. .eukoderma oleh bahan kimia riwayat paparan fenolikgermisida, makula confetti#. Penyakit ini merupakan diagnosis banding yang sulit karena melanosit yang tidak ada, sama seperti pada vitiligo.
4. .eukoderma terkait dengan melanoma. 5. .eukoderma post-inflamasi

makula tidak terlalu putih biasanya

riwayat psoriasis atau eksim pada daerah makula yang sama# 4. Cevus depigmentosa stabil, kongenital, makula tidak terlalu putih, unilateral#.
7. Cevus anemikus tidak ada perubahan dengan lampu Wood, tidak ada

eritema setelah digosok#.

8. *orbus hansen tipe P9 daerah endemis, warna tidak terlalu putih,

biasanya terdapat ma+ula anestesi yang tidak berbatas tegas# D. Hypomelanosis of Ito bilateral, garis 9las+hko, pola kue marmerE 4"2!% mempunyai keterlibatan-sistemik sistem saraf pusat 55P#, mata, sistem muskuloskeletal#. 1". &uberous sklerosis stabil, kongenital dengan makula poligonal tidak terlalu putih, bentuk pohon berdaun, sesekali makula segmenta, dan makula +onfetti#.
11. Piebaldisme

kongenital, putih, stabil, garis berpigmen pada

punggung, pola khas dengan makula hiperpigmentasi besar ditengah daerah hypomelanotik#.

12. *ikosis fungoides depigmentasi dan biopsi diperlukan#. 13. 5indrom Vogt-Koyanagi-Harada

masalah penglihatan, fotofobia,

dysa+usis bilateral#.
14. 5indrom Faardenburg

penyebab paling umum dari ketulian

kongengital, makula putih dan rambut putih, iris heterokromia#.1 2.PENATALA! ANAAN /da banyak pilihan terapi yang bisa dilakukan pada pasien dengan vitiligo. -ampir semua terapi bertujuan untuk mengembalikan pigmen pada kulit. 5eluruh pendekatan memiliki keuntungan dan kerugian masing-masing, dan tidak semua terapi dapat sesuai dengan masing-masing penderita.

Ta,ir sur.a Sunscreen atau tabir surya men+egah paparan sinar matahari berlebih

pada kulit dan hal ini dapat mengurangi kerusakan akibat sinar matahari dan dapat men+egah terjadinya fenomena Koebner. 5elain itu suns+reen juga dapat mengurangi tanning dari kulit yang sehat dan mengurangi kekontrasan antara kulit yang sehat dengan kulit yang terkena vitiligo.1 !%s$etik 9anyak penderita vitiligo, terutama jenis vitiligo fokal menggunakan covermask kosmetik sebagai pilihan terapi. /rea dengan lesi leukoderma, khususnya pada wajah, leher, atau tangan dapat ditutup dengan make-up konvensional, produk-produk self tanning, atau penge+atan topikal lain. Pilihan untuk menggunakan kosmetik +ukup menguntungkan pasiendikarenakan biayanya yang murah, efek samping yang ke+il, dan mudah digunakan.1 (e"ig$entasi 1. &luk%k%rtik%i# t%"ikal, sebagai awal pengobatan diberikan se+ara intermiten 1 minggu pemakaian, , minggu tidak# glukokortikoid topikal kelas I +ukup praktis, sederhana, dan aman

untuk pemberian pada makula tunggal atau multipel. :ika dalam , bulan tidak ada respon, mungkin saja terapi tidak berjalan efektif. Perlu dilakukan pemantauan tanda-tanda awal atrofi akibat penggunaan kortikostreoid.1
2. In/i,it%r !alsineurin.&a+rolimus dan pime+rolimus efektif untuk

repigmentasi vitiligo tetapi hanya didaerah yang terpapar sinar matahari. Bbat ini dilaporkan paling efektif bila dikombinasikan dengan ?V9 atau terapi laser eG+imer. &erdapat juga hasil penelitian yang menunjukkan bahwa pime+rolimus1% topi+al sama efektifnya dengan klobetasol propionate dalam memulihkan kulit akibat vitiligo.1
3. T%"ikal f%t%ke$%tera"i. menggunakan topikal6-methoGypsoralen

6-*BP# dan ?V/. Prosedur ini diindikasikan untuk makula berukuran ke+il dan hanya dilakukan oleh dokter yang berpengalaman. -ampir sama dengan psoralen oral, mungkin diperlukan H1! kali terapi untuk inisiasi respon dan H 1"" kali terapi untuk menyelesaikannya.1
0. 1%t%ke$%tera"i siste$ik. P?V/ oral lebih praktis digunakan

untuk vitiligo yang luas. P?V/ oral dapat dilakukan bersamaan menggunakan sinar matahari di musim panas atau di daerah yang sepanjang tahun disinari oleh matahari# dan !-methoGypsoralen !*BP# tersediadi Iropa# atau sinar ?V/ buatan dengan !-*BP atau 6-*BP. /danya respon baik dari terapi dengan P?V/ ini ditandai oleh mun+ulnya folikuler ke+il yang berpigmen diatas lesi vitiligo. ;oto kemoterapi P?V/ oral dengan 6-*BP atau!-*BP keefektifannya men+apai 6!% untukJ2"% pasien dengan vitiligo dikepala, leher, lengan atas, kaki, dan di badan.1
+. U'B Narrow-band 2311n$3. Ifektivitas terapi ini hampir sama

dengan P?V/, namun tidak memerlukan psoralen. ?V9 adalah terapi pilihan untuk anakK4 tahun.

10

4. Laser E56i$er 237-n$3. &erapi ini +ukup efektif. Camun, sama

seperti pada P?V/, proses repigmentasi tergolong lambat. &erapi jenis ini sangat efektif untuk vitiligo yang terdapat di wajah.1

'ambar 2. 'ambar repigmentasi vitiligo. &ampak pola repigmentasi folikular setelah diberikan terapi P?V/.1

Minigrafting &eknik pembedahan dengan metode Minigrafting ( utolog !hin

!hierschgrafting" Suction #lister grafts"autologous minipunch grafts" transplantation of cultured autologous melanocytes$ +ukup efektif untuk mengatasi vitiligo dengan makula segmental yang stabil dan sulit diatasi.1 De"ig$entasi &ujuan dari depigmentasi adalah LkesatuanL warna kulit pada pasien dengan vitiligo yang luas atau pasien dengan terapi P?V/ yang gagal, yang tidak dapat menggunakan P?V/, atau pasien yang menolak pilihan terapi P?V/.1 #leaching yaitu pemutihan kulit normal dengan krim monobenMyl ether dari hydro=uinone *I-# ,"% ini bersifat permanen, artinya proses bleaching pemutihan# ini tidak reversible. &ingkat keberhasilan terapi ini JD"%. &ahap /khir warna depigmentasi dengan *I- adalah chalk%hite kapur putih#, seperti pada ma+ula vitiligo. *onobenMon tersedia dalam bentuk +ream ,"%, dioleskan , kali sehari selama , sampai % bulan pada

11

daerah kulit yang masih berpigmen. &erapi biasanya dianggap selesai setelah 1" bulan pemberian.1

'ambar 6. &erapi vitiligo repigmentasi pada wanita usia ," tahun yang diterapi dengan photo+hemotherapy P?V/#. &erdapat vitiligo dengan makula hipopigmentasi pada fase-fase awal kiri# dan sekarang telah terdapat hiperpigmentasi kanan#. 1

12

'ambar D. /lgoritma penatalaksanaan vitiligo. C9-?V9 N narro%band ultraviolet #E P?V/ N psoralen and ultraviolet lightE P?V/5B. N psoralen, ultraviolet and solar light&

2.9

Pr%gn%sis Perkembangan penyakit vitiligo sukar untuk diramalkan, dimana

perkembangan dari lesi depigmentasi dapat menetap, meluas ataupun terjadinya repigmentasi. 9iasanya perkembangan penyakit dari semua tipe vitiligo bertahap, dan ber+ak depigmentasi akan menetap seumur hidup ke+uali diberi pengobatan. 5ering diawali dengan perkembangan yang +epat dari lesi depigmentasi dalam beberapa bulan kemudian progresifitas lesi depigmentasi akan berhenti dalam beberapa bulan dan menetap dalam beberapa tahun.%

13

BAB III IMPULAN Vitiligo pada umumnya dimulai pada masa anak-anak atau usia dewasa muda dengan awitannya !"% kasus# pada usia 1"-%" tahun, tetapi kelainan ini dapat terjadi pada semua usia. &idak dipengaruhi oleh ras, dengan perbandingan laki-laki sama dengan perempuan. Penyebab vitiligo yang pasti sampai saat ini belum diketahui. Falaupun penyebab pasti viligo sepenuhnya belum diketahui. Camun, beberapa faktor diduga dapat menjadi penyebab timbulnya vitiligo pada seseorang, misalnya, faktor emosi atau stres, faktor mekanis seperti trauma, faktor sinar matahari atau penyinaran sinar ?V/, dan faktor hormonal. 'ambaran ruam vitiligo dapat berupa makula hipopigmentasi yang lokal sampai universal dengan daerah tangan, pergelangan tangan, lutut, leher, dan daerah sekitar lubang sebagai daerah predileksi dari vitiligo. &erapi vitiligo sendiri sampai saat ini masih kurang memuaskan. &abir surya dan kosmetik +overmask bisa menjadi pilihan terapi yang murah dan mudah serta dapat digunakan oleh pasien sendiri dibanding dengan terapi lainnya. Prognosis vitiligo masih meragukan dan bergantung pula pada kesabaran dan kepatuhan penderita terhadap pengobatan yang diberikan.

14

DA1TA( PU TA!A

1.

Folff ), :ohnson 0/. ,""D. ;itMpatri+kOs 3olor /tlas /nd 5ynopsis Bf 3lini+al (ermatology. 4th Id. *+graw -ill *edi+al< Cewyork. %%!-%11.

,. %.

5iregar,0.5. ,""!. /tlas 9erwarna 5aripati Penyakit )ulit. Idisi ke ,. :akarta< I'3, ,""1. -alder 0* dan &aliaferro 5:. Vitiligo. (alam< Folff ), 'oldsmith ./, )atM 5I, 'il+hrest 9/, Paller /5, .effell (:, penyunting< ;itMpatri+kOs dermatology in general medi+ine, 2th ed, Cew Pork< *+ 'raw -ill. ,""6< 414-4,,.

1. /vailable

*oretti ,5ilvia. ,""%. Vitiligo. ?niversity of ;loren+e< Italy. from< https<88www.orpha.net8data8patho8'98uk-vitiligo.pdf& (diakses pada ' desember ()*+$

15