You are on page 1of 52

Wilms Tumor

Oleh: Dr.Nurbaiti, Sp. PA, M.Kes

Pendahuluan

Nephroblastoma, embryoma, carcinosarcoma, adenosarcoma, ademyosarcoma. >> anak-anak: 50% sebelum 3 th, 90% sebelum 6 th. << dewasa Dd/ mesoblastic nephroma

Lanjutan

= Oriental > kaukasoid > negroid Kanan=kiri Ekstrarenal: retroperitoneum, saccrococcygeal region, testis, uterus, inguinal canal, mediastinum. DD/ teratoma dengan predominan nephroblastic komponen

Lanjutan

Prekursor : Wilms-aniridia genital abnormaly retardation syndrom (WAGR), omphalocele macroglossia, hemihypertrophy, Denys-Drash Synd. Diduga prekursor: renal-genital malformations, cutaneus nevi, angioma, trisomy 18, Klippel-Trenaunay synd, neurofibromatosis, Bloom synd, cerebral gigantism

Lanjutan

Asosiasi: osteosarcoma, bothroid rhabdomyosarcoma, retinoblastoma,hepatocellular carcinoma. Genetik: kromosom 11p13 (WT1 gen) dan kromosom 11p15.5 (WT2) Ab N: krom 1,8,12,16. mutasi p53 (5%)

Klinis

Massa di abdominal . Hematuria <<, nyeri<<, hypertensi<<. Protein uria

Penunjang

Pyelogram IV: massa intra renal yang menghalangi pelvis. Kimia klinik (): hyaluronic acid, acquired von Willebrands factor, inactive renin, erythropoietin serum

Makroskopik

>> lesi soliter,lobuler, batas tegas, padat, lunak, kistik, nekrosis, hemorrhage, abuabu. 7% multisentrik 550gr.

Mikroskopik

1.
2. 3.

3 komponen utama: Undiffetentiated blastema Mesenchymal (stroma) tissue Epitelial Salah satu komponen bisa lebih dominan

Epitelial, Blastema, Mesenkim

Komponen Epitelial

Sel kecil-kecil, membentuk struk asinar, rosette like

Epitelium

Komponen Blastema

sangat selular, sel kecil bulat-oval, sitoplasma sedikit, << onkositoid, yang tumbuh difus, nodular, cord like, basaloid. DD/ neuroblastoma

Blastema

Komponen Mesenchymal

Sel-sel spindel mirip fibroblast dan mirip otot. Komponen epitelial: struktur menyerupai tubular, glomerular, rosette. DD/ untuk dominan epitelial: multycystic nephroma dan renal cell carcinoma

Mesenkim

Sel anaplastik

Lanjutan

subtype: papillonodular Gross: penonjolan dari septa-septa kedalam lumen

Lanjutan

Dapat ditemui adanya: sel musin, sel bersilia, sel squamous, epitel transisional, sel endokrin, sel yg memproduksi renin, neuroepitelium, neuroblast, sel ganglion, neuroglia, sel lemak, kartilago, tulang kompak, sel hematopoietik, RCC

IHC

Blastema komponen : vimentin Epitelial komponen: keratin, EMA, lectin. Mesenchymal komponen: myoglobin, desmin, enolase, GFAP, S-100 protein.

Sitologi

Warning Dapat ditemui 3 unsur tumor

Penyebaran

Lokal: perirenal soft tissue, kel. Adrenal, kolon, hati, vertebra, regio paraspinal kompresi spinal, vena renalis, pelvis renalis<<, ureter<< KGB regional (15%) Metastase: paru, hati, peritoneum

Terapi

Tergantung stadium Operatif, kemoterapi, radioterapi

Prognosis
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.

Sembuh pada 80-90% kasus Rekuren karena genetik dan terapi tidak adekwat. Parameter prognosis: Usia: semakin muda semakin baik Stadium Ukuran Anaplasia Tubular differentiation ekstension Skeletal muscle differentiation Mucin production: buruk DNA ploidy

Tumor Lain Pada Anak-anak

Mesoblastic Nephroma / fetal / mesenchymal/ leiomyomatous hamartoma


>> (-) 6 bulan Gross: solid, batas tegas,kuning keabuan, struktur seperti konde, hemoragik, nekrosis, kistik Dekat hilus Mikroskopik: sel-sel spindel hiperplastis, inti jelas, sitoplasma fibrilari asidofilik.

Sel spindel

Mitosis

Sel plum

Lanjutan

IHC: vimentin, fibronectin, actin Genetik: trisomi 11

Lanjutan

Subtype: Cellular/ atypical mesoblastic nephroma, mik: sangat selular, mitosis banyak, nekrosis, perdarahan. Cenderung rekuren dan metastase

Multicystic Nephroma/ multilocular cystic nephroma, multilocular cyst

Jarang Gross: soliter, unilateral, batas tegas, kistik, cairan serous Mikroskopik : kista dilapisi epitel kolumnargepeng. Dd/ Lymphangioma

KISTIK,LPF

Epitel Gepeng

Nephroblastomatosis dan Nephrogenic rest

Jarang Mikroskopik mirip wilms tumor Kel konggenital : ditemukan nephrogenic rest. mikron nephrogenic rest, masive Nephroblastomatosis Mutasi gen WT1

Intrarenal Neuroblastoma

Primer atau sekunder lesi Dari adrenal atau jaringan sekitar retroperitoneal Primer DD/ Wilms tumour Metastase : orbit, tulang, adrenal

Clear Cell Sarcoma


Bone metastasizing renal tumor. 4%% keganasan pada ginjal anak-anak Puncak pada tahun ke 2 kehidupan Dewasa <<, asosiasi dengan familial colonic poliposis Gross : batas tegas, di medulla>>, permukaan berwarna homogen abuabu kecoklatan dan daerah-daerah mixoid.

Lanjutan

Mikroskopik: pola pertumbuhan difus, sel kecil, inti bulat, anak inti sulit dilihat, sitoplasma jernih atau bervakuol, batas sel tidak jelas. Nuclear groove, mitosis jarang, stroma fibrovaskular, miksoid, kistik, fibrosis, hyalinisasi.

LPF

HPF

Lanjutan

Insuline like growth tumor Sangat agresiv, metastase ke skeletal t.u skull, KGB regional, otak, paru, hati Angka mortalitas 70% kasus

Rhabdoid Tumor

Batita, median age 18 bulan Asosiasi dengan embryonal tumor pada daerah fossa midline posterior, t.u medulloblastoma. Gross: solid, lunak, batas tegas. Mikroskopik : tumbuh trabekular, alveolar, diffuse, pada daerah medula Sel tumor bulat-oval, kadang spindel, sitoplasma banyak eosinofilik.

Massa Mengkilat

Sitoplasma Eosinofilik

Sel bulat, oval

Lanjutan

Sangat agresive Angka mortalitas 75% kasus

Lain-lain

Ossifiying renal tumour of infancy Embryonal sarcoma Nephrogenic adenofibroma Intrarenal teratoma

TERIMA KASIH