1 TUMORES DE RION Prof. Dr.

Osvaldo N Mazza

Las masas ocupantes renales MOR pueden responder a diferentes etiologas (quistes , tumores benignos y malignos). Los principales tumores benignos son los ANGIOMIOLIPOMAS y los HAMARTOMAS, generalmente benignos solitarios o mltiples, se asocian a la esclerosis tuberosa provocan hemorragias y cursan sin metstasis. La deteccin es incidental o por sangrado: en lesiones mayores 5 cm se realiza embolizacin selectiva o extirpacin. Los ADENOMAS: corticales, menores de 3 cm, >5% son malignos, o pueden corresponder a un estadio temprano de un carcinoma de rin. Los FIBROMAS son benignos, y encapsulados y los TUMORES YUXTAGLOMERULARES son raros y funcionantes. Los ONCOCITOMAS son una instancia intermedia entre los considerados cnceres de rin y tumores benignos ya que si bien comparten caractersticas histolgicas con los tumores cancerosos, tienen una evolucin benigna manifestada solo por su crecimiento expansivo sin dar metstasis. Estn constituidos por clulas eosinfilas poligonales, citoplasma granular y escasas mitosis siendo un rasgo dominante en la microscopa electrnica la gran cantidad de mitocondrias que puebla su citoplasma. En su aspecto macroscpico son tumores color pardos, encapsulados, voluminosos, con bandas fibrticas en rueda de carro (que es un rasgo imagenolgico caracteristico evidenciable en las TAC). El 6% son bilaterales y derivan de los tbulos distales.

El cncer de rin del nio el NEFROBLASTOMA o Tumor de Wilms que sera estudiado en el captulo de uropediatra El cncer renal del adulto es el NEFROCARCINOMA o Carcinoma de Clulas Claras o Hipernefroma de Grawitz. Presenta algunas variedades como el CARCINOMA CROMOFOBO menos agresivo- y el SARCOMATOIDE de mayor malignidad. El cncer urotelial -carcinoma de celulas transicionales y epidermoide- del parnquima renal, capsula renal y estructuras perineurales -sarcomas-. El carcinoma de clulas renales se origina en el tubo contorneado distal, son clulas de crecimiento lento, que se diseminan por va linftica (ganglios regionales del pedculo renal pericavoarticos) y por va hemtica por lo que es frecuente la presencia de trombos neoplsicos de las venas renales an con extensin a la vena cava. Los sitios frecuentes de metstasis son pulmn, higado, hueso (metstasis osteolticas) y cerebro.

2 El cncer renal corresponde aproximadamente al 3% de los cnceres del adulto. Ms comn en el varn 2/1 con respecto a las mujeres, afecta mayormente entre la sexta y sptima dcadas de la vida y en la raza blanca, as como en los fumadores y especialmente en zonas urbanas. Tiene incidencia familiar, asociado a la enfermedad de Von Hippel Lindau (la carencia del gen VHL ubicado en el cromosoma 3p es causante del cncer renal en pacientes sin la enfermedad). CLASIFICACION POR ESTADIOS: Como en el resto de los tumores urogenitales se emplea la clasificacin de la Unin Internacional Contra el Cncer (UICC) TNM (Tumor Ndulo Metstasis)

T Tumor primario Tx Imposibilidad de evaluar el tumor primario T1 Tumor de 7cm limitado al rin (baja posibilidad de metstasis) T2 Tumor > de 7cm limitado al rin (alta posibilidad de metstasis) T3 Tumor de cualquier tamao que invade la vena renal, la vena cava o la glndula suprarrenal T4 Extensin a rganos vecinos N Ganglios linfticos regionales (pericavo articos del pedculo renal) Nx Imposibilidad de evaluar ganglios N0 No hay ganglios linfticos invadidos N1 Invasin de ganglios regionales M Metstasis Mx Imposibilidad de evaluar metstasis M0 No hay metstasis M1 Hay metstasis

3 SINTOMAS La triada sintomtica clsica esta determinada por la Hematuria, Dolor y Tumor. Los tres juntos se observan solo en el 14% de los pacientes y cuando ello sucede es un signo ominoso ya que se acompaa de metstasis en el 85% de esos casos. Hematuria total con o sin cogulos (50%). Es una hematuria errtica, sin un orden creciente determinado, pudiendo pasar varios meses entre un episodio inicial y un segundo episodio. Esto llevo a que se la conozca como hematuria fantasma. Dolor (40%) puede ser un dolor sordo o gravativo determinado por una invasin radicular de una extensin extra renal del tumor; o un dolor lumbar derpida instalacin que luego cede por dilatacin brusca de la cpsula renal debida a una hemorragia intra tumoral o un dolor de tipo clico por eliminacin de cogulos a travs de la va excretora. Tumor Palpable observable en el 20% de los casos por el tamao del rin tumoral. Un porcentaje cada vez ms importante no presenta sntoma alguno ya que el tumor se detecta casualmente por un estudio de imgenes indicado por cualquier otra causa (ej.: ecografa abdominal de rutina, densitometra sea etc.) estos tumores se conocen como TUMORES INCIDENTALES. Cun frecuente son? Depende del nivel de cobertura mdica de la poblacin evaluada. Una sub-poblacin que goza de una importante cobertura mdica y es cuidadosa de la medicina preventiva puede presentar cifras de tumores incidentales superior a un 70% de los cnceres renales detectados en esa poblacin. As va descendiendo hasta 0% en los totalmente marginados de cualquier tipo de accin mdica preventiva o cobertura mdica, quienes concurrirn a la consulta por sus sntomas locales o metastticos. Sntomas Extra Urinarios: Varicocele de aparicin brusca: no desaparece con el decbito (trombosis de la vena renal o cava). 1. Sntomas dependientes de la ubicacin de la metstasis: dolor torcico, adenopatas palpables, edema de miembros inferiores (bloqueo linftico por tumor o adenopatas retro peritoneales), fracturas patolgicas (recordar que son causadas por metstasis osteolticas a diferencia de las metstasis del cncer de prstata que son eminentemente osteoblsticas). 2. Sndromes paraneoplsicos: Son producidos por el aumento de la expresin de sustancias (hormonas, citokinas) normalmente asociadas con el rin Renina: hipertensin arterial Eritropoyetina: eritrocitosis Prostaglandinas E: hipercalcemia

O la secrecin por parte de las clulas cancerosas de sustancias ajenas a la funcin normal del rin. Enteroglucagn: hipoglucemia Parathormona smil: hipercalcemia Gonadotrofinas: ginecomastia, hirsutismo, amenorrea Prolactina: galactorrea, impotencia sexual ACTH: hiperfuncin suprarrenal

Sntomas inespecficos por oncotoxicidad: Hematolgicos: anemia, trombocitosis, reacciones leucemoides, cuagulopatas, eritrosedimentacin acelerada, aumento de la proteina C reactiva. Hepticos: disfuncin heptica no dependiente de metstasis con hepatomegalia y movilizacin enzimtica que revierte luego de la nefrectoma (Sndrome de Stauffer) Hepatograma con disminucin de la protrombina, aumento de la 2Globulina y la fosfatasa alcalina, y disminucin de albmina. Sndrome febril prolongado (investigar siempre la existencia de un cncer renal) Inmunolgicos: Amiloidosis por hipersensibilidad del husped a los antgenos tumorales. Neuropatas (distrofas musculares, polineuritis). La multiplicidad de sntomas paraneoplsicos generados por estas sustancias le han otorgado al cncer de rin el mote de tumor del internista o el gran simulador DIAGNOSTICO: Laboratorio: anemia o hiperglobulia Hepatograma alterado Microhematuria Por Imgenes 1. Ecografa: primer aproximacin diagnstica. Evidencia las masas ocupantes y diferencia las qusticas (absorben los ecos) de las slidas (reflejan los ecos) 2. TAC: Distingue tumores slidos de quistes, permite comprobar su extensin intrarenal, la existencia de adenopatas y de metstasis viscerales. Cuando se utiliza contraste puede determinar la capacidad secretora (funcin) renal. 4. RNM no agrega mucho a la TAC, puede prescindir de la inyeccin de un contraste en caso de intolerancia al yodo. 3. Arteriografa renal selectiva: solo se justifica en complicadas cirugas conservadoras o segmentarias del rin.

5 4. Para evaluar las metstasis RX o tomografa de torx TAC o RNM de cerebro Centellografa sea total Diagnstico diferencial con otras masas ocupantes renales 1- Quistes; absorben los ecos en la ultrasonografa y son radio lcidos en la Tomografa Axial Computada (TAC) excepto los quistes complicados con contenido en su interior que pueden corresponder a un carcinoma qustico de rin. 2- Tuberculoma: se acompaa de anomalas de la va urinaria alta (estenosis o dilataciones pielocaliciales, o ureter arrosariado) que suelen asociarse a la tuberculosis renal. 3- Abscesos de la corteza renal: se comportan de forma similar en las imgenes de ecografia y TAC que los quistes renales, pero pueden tener afectada la grasa perirrenal y se acompaan adems de cuadro febril de un cuadro doloroso renal destacado. 4- Hipertrofia compensadora segmentaria o lobulacin fetal; se presentan como una giba de la silueta renal pero con exacta igual densidad que el resto del parnquima renal tanto en la TAC como la ecografa y la RNM. TRATAMIENTO DEL CARCINOMA RENAL Nefrectoma oncolgica o Nefrectomia Radical: comprende la extirpacin del rin con su atmsfera grasa, la glndula suprarrenal homolateral (que puede conservarse en los tumores de la mitad inferior del rin) y la extirpacin de los ganglios regionales pericavo articos del hilio renal correspondiente (linfadenectoma regional) Nefrectoma parcial o segmentaria: es una instancia conservadora donde se extirpan tumores menores de 5 cm circunscriptos a la periferia renal. Es una instancia conservadora que queda a criterio del cirujano pero que se torna imperativa en pacientes con cncer en rin nico. Embolizacin selectiva de la arteria renal: somete al rin tumoral a una necrobiosis por isquemia con la finalidad de paliar severas hematurias o dolor en riones inextirpables o en pacientes de muy alto riesgo quirrgico. Es un recurso temporal y extremo. Terapia radiante: es poco efectiva y se limita a la cavidad renal luego de una nefrectoma en un cncer localmente extendido. Inmunoterapia: con interfern 2alfa y/o interleukina, como tratamiento paliativo de tumores metastticos. Oneroso y poco efectivo. Inhibidores de la angiognesis (ej. maleato de sunitinib): bloquean la tirosina kinasa en los receptores de factores de crecimiento vascular endotelial de las clulas tumorales, lo que impide la cascada de eventos moleculares que conducen a la angiognesis que permite la irrigacin y crecimiento de las

6 metstasis. Es una terapia en desarrollo indicada en los pacientes con metstasis, de escasa efectividad y sumamente onerosa. Quimioterapia: inefectiva. Extirpacin quirrgica de las metstasis nicas: ms efectiva cuando su aparicin es ms alejada del tumor primario. Controles alejados: Exmen fsico Imgenes para detectar recidiva local en la cavidad renal o metstasis viscerales o en el rin contra lateral (2 a 4%) Laboratorio (hemograma, funcin renal, hepatograma y orina) Frecuencia: semestral 5 aos y anual 10 aos ms.

Pieza de nefrectomia seccionada en corte sagital. Las flechas marcan la multicentricidad del tumor (4-11% de los tumores)

Vena cava aumentada de tamao a causa de un trombo tumoral

Oncocitoma: observar la fibrosis central de aspecto radiado (rueda de carro) que se reproduce en la tomografa computada

Carcinoma renal bilateral simultaneo