Rabdomiosarkoma Retroperitoneal

Bidasari Lubis

Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran
Universitas Sumatra Utara

PENDAHULUAN

Rabdomiosarkoma (RMS) adalah suatu penyakit keganasan pada jaringan lunak
yang menyerang otot seran lintang. Merupakan 10% -15% dari sarcoma jaringan lunak
dan 5% - 8% dari semua kasus keganasan pada anak. Sejak J anuari 1988 - Desember
1992 di bagian Anak RSUD Dr. Sutomo/FK Unair Surabaya ditemukan 2 kasus
Rabdomiosarkoma dari 28 kasus tumor abdomen. Sedangkan di Sub bagian
Hematologi/Onkologi BIKA FK USU / SRPM Medan sejak J anuari 1987 - Desember
1993 didapatkan 4 kasus Rabdomiosarkoma dari 11 kasus sarcoma tulang dan jaringan
lunak.
Rabdomiosarkoma dapat terjadi pada semua usia, dengan insiden terbanyak pada
usia 2 6 tahun dan 15 19 tahun. Laki laki dan perempuan dengan perbandingan 1 :
1,1 1,5 : 1.
Lokasi umumnyan terdapat pada kepala dan leher (30 65%) menyusul anggota
gerak (24%), sistem urogenital (18 %), badan (8%), retropertoneal (7%) dan tempat lain
(2-3%). Pada anak usia dibawah 10 tahun, RMS paling banyak dijumpai pada kepala,
leher dan sistem urgenital.
Penyebab dari penyakit ini masih belum diketahui. Beberapa penelitian
menyebutkan kemungkinan karena factor genetic, radiasi, danan kimia, rokok dan virus.
Secara histopatologis Rabdomiosarkoma dibagi atas 3 bentuk menurut Horn dan
Enterline, yaitu: Embrional, alveolar dan pleomorfik, tipe alveolar RMS adalah paling
banyak dijumpai pada badan, anggota gerak dan perineum.
Intergroup Rhabdomysarcoma study (IRS) membuat klasifikasi laboratoris dan
pembedahan yaitu :
Kelompok I : penyakit hanya lokal, limfonodi regional tidak terlibat, dapat direseksi
komplet.
a : terbatas pada otot atau organ asli.
b : infiltrasi keluar otot atau organ asli.
Kelompok II: a : tumor dapat direseksi secara luas dengan sisa mikroskopis (limfonodi
negatif)
b : penyakit regional , dapat direseksi komplet ( limfonodi positif atau
negatif).
c : penyakit regiomal dengan melibatkan limfonodi, dapat direseksi secara
luas tetapi dengan sisa mikroskopis .
Kelompok III : reseksi tidak komplet atau hanya biopsy dengan penyakit sisa cukup
besar.
Kelompok IV : telah ada merastasis saat ditegakkan diagnosis.


e-USU Repository 2005 Universitas Sumatra Utara
1
Gambaran klinis tergantung pada lokasi asal tumor dan penyebarannya ,
4,9
bila
tumor pada daerah retroperitoneal gejalanya dapat berupa nyeri perut, teraba massa di
perut, dan adanya obstruksi usus atau sistem urgenital.
4
Diagnosis ditegakkkan berdasarkan anamnesisi, pemeriksaan fisik, labortorium
dan pemeriksaan penunjang. Diagnopsis pasti berdasarkan hasil pemeriksaan
histopatologis.
2,4,7
Diagnosis banding Rabdomiosarkoma retroperitoneum adalah Wilms tumor, Non
Hodgkin Limfoma dan Neuroblastoma.
2
Pengobatan Rabdomiosarkoma masih merupakan controversial pada onkologi
anak.
5
Kombinasi perbedahan, Penyinaran dan kemoterapi merupakan pengobatan yang
efektif. Pembedahan dan penyinaran dapat dianggap sebagai pengobatan lokal sedang
kemoterapi mempunyai peranan penting dalam pengobatan tumor primer dan juga
mengontrol metastasis dan mikrometastasis.
1,4,6
Penyinaran dapat diberikan dengan dosis
5000 6000 rad selama sampai 10 RMS yaitu kombinasi vincristine, actinomycin D, cyc
lophodphamide lasikan dan anjuran sekarang berdasarkan pada pengalaman IRS.
4
Di sub
bagian Hematologi BIKA FK UI/ RSCM memakai vincristine, actinomycin D,
cyclophosphamide dan adriamycin.
10
(terlampir)
Prognosis penyakit ini tergantung pada usia anak, lokasi tumor primer, gambaran
histopatologis, stadium penyakit saat diagnosis dan terapi.
4,6,7
Tujuan Rabdomiosarkoma pada retroperitoneal melalui tindakan badah dan
kemotrapi.

Kasus
W, seorang anak laki laki, bangsa Indonesia, suku Nias, umur 3 tahun 2 bulan,
dirawat di RSTD pada tanggal 4 J uli 1994, penderita dikonsultasikan ke Sub Bagian
Hematologi Anak RS H. Adam Malik Medan pada tanggal 7 J uli 1994 oleh karena perut
membesar. Perut membesar dialami sejak 1,5 bulan yang lalu, mula-mula benjolan
sebesar telur ayam timbul diperut kiri bagian atas yang makin lama makin membesar
disertai penyakit perut yang timbulnya serang-serangan. Buang air kecil sedikit-sedikit
dan sakit tetapi belum pernah berwarna merah, BAB biasa. Sebelumnya OS telah dirawat
di RS Laras selama 2 minggu kemudian dikirim ke RS Tentara Pematang Siantar dan
dioperasi, hasilnya tumor sembesar genggaman orang dewasa diangkat dangan hasil PA
yaitu suatu Rabdomiosarkoma, tetapi 2 minggu kemudian perut membesar lagi seperti
saat ini.
Riwayat kelahiran, OS lahir spontan, segera menangis, cukup bulan, ditolong
bidan, tanggal 15 Mei 1991 di Rumah Sakit pembantu Marihat. Berat badan lahir 3000
gram dan panjang badan lahir tidak diukur.
Riwayat imunisasi OS telah mendapat imunisasi dasar lengkap. Anamnesa
makanan, sebelum sakit kwalitas dan kwantitas makanan cukup, tatapi 1,5 bulan ini nafsu
makan berkurang.
Riwayat perkembangan fisik dan psikis dalam batas normal. Riwayat keluarga OS
anak kedua dari bersaudara, saudara OS kesan sehat. Ayah OS 31 tahun, pendidikan
SMA, pekerjaan karyawan PTP VII Marihat, kesan sehat dan ibu OS 27 tahun,
pendidikan SMP, ibu rumah tangga. Kesan sehat.
Pada pemeriksaan fisik didapati seorang anak lakilaki dengan kesadaran kompos
mentis, keadaan umum sedang, keadaan penyakit berat, keadaan gizi kurang. Berat badan

e-USU Repository 2005 Universitas Sumatra Utara
2
11 kg, tinggi badan 87 cm, temperatur 37
0
c, tekanan darah 90/60 mmHg. Tidak dijumpai
sesak nafas, sianosis, ikterus, pucat dan udem.
Pada kepala dan leher tidak dijumpai kelainan. Toraks simetris, retraksi tidak ada.
Frekwensi pernapasan 24 x/menit, teratur, ronki tidak ada. Abdomen bentuk asimetris ,
pada perut bagian kiri teraba massa tumor dengan ukuran 14,5 x 13 x 10 cm konsistensi
padat, immobile, permukaan rata, nyeri tekan tidak ada, venektasi tidak ada, bekas
operasi membujur 10 cm. Hati tidak teraba, limpa sukar dinilai, peristaltic (+) normal.
Ekstremitas tak ada kelainan, genitalia lakilaki, tak ada kelainan
Pada pemeriksaan laboratorium, darah: Hb : 10,9 gr%, LED : 38 mm/jam, lekosit
: 14.600/mm
3
, hitung jenis : 2/0/0/68/28/2,
trombosit : cukup.
Urin dan faeces tak ada kelinan.
Foto polos abdomen : psoas line kiri tertekan, tampak bayangan massa diderah lumbal
kiri tulang belakang
Kesan : tumor ginjal kiri
Foto torakz : tak tampak kelainan
Skrining perdarahan : dalam batas normal
Fungsi ginjal : ureum : 17 mg/dl (20-40)
kreatinin : 0,6 mg/dl (0,5-1,6)
uric acid : 6 mg/dl (2,1-7,8)
GFR : 79,75 ml/menit/1,73m
2
Elektrolit darah : Na : 139 meq/l (135-148)
K : 3,7 meq/l (3,5-5,5)
Cl : 98 meq/l (94-111)
Fungsi hati : total bilirubin : 1,07 mg/dl (0,1-1,2)
direk bilirubin : 0,13 mg/dl (0-0,3)
SGOT : 58 IU/l (0-50)
SGPT : 19 IU/l (0-50)
Alkali fosfatase : 126 IU/l (60-80)
SPE : normal

Diagnosis banding : 1. Wilms tumor +Gizi kurang
2. Non Hodgkin Limfoma +Gizi kurang
3. Neuroblastoma +Gizi kurang
4. Rabdomisarkoma +Gizi kurang

Diagnosis kerja : Wilms tumor +Gizi kurang
Terapi sementara : Fortelysin syr 1 x 1 sdt
Diet : M-II 1050 kalori dengan 25 gram protein
Rencana : - IVP
- USG ginjal
- Konsul sub bagian Hematologi
- Konsul sub bagian Nefrologi
- Aspirasi biopsy



e-USU Repository 2005 Universitas Sumatra Utara
3
Hasil :
- IVP : Ekskresi ginjal kanan normal, ekskresi ginjal kiri tampak sedikit. Kesan,
tumor ginjal kiri.
- USG ginjal : Kesan, tumor didaerah ginjal.
- - Konsul dari sub bagian Hematologi (7 J uli 1994) :
DD : 1. Wilms tumor
2. Non Hodgkin Limfoma
3. Neuroblastoma
4. Rabdomiosarkoma
Rencana : - CT-scan abdomen
- Aspirasi biopsi
- Konsul bagian bedah

- Konsul dari sub bagian Nefrologi (7 J uli 1994) : Suspek Wilms tumor (metastase).
Anjuran : konsul sub bagian Hematologi.
- CT- scan abdomen (9 J uli 1994) : Tumor abdomen kiri yang besar sampai ke rongga
pelvis, dengan tanda pembendungan pada ginjal kiri, kemungkinan suatu
Rabdomiosarkoma.
- Aspirasi biopsy (12 J uli 1994) : jelas malignan proses, jenisnya suspek Alveolar
rabdomiosarkoma.
- Konsul bagian bedah (16 J uli 1994) : Kesan, tumor ginjal kiri, pilihan reoperasi
eksplorasi kemungkinan nefrektomi kiri.

Diagnosis : Alveolar Rabdomiosarkoma pada retroperitoneal kiri.
Rencana : - Bone survey
- Pemeriksaan kalsium dan Fosfor darah
- BMP

- Hasil Bone survey : Tulang kepala, tulang belakang, tulang pelvis dan tulang-tulang
ekstremitas baik, tidak tampak defek/lesi pertumbuhan dari tulang-tulang.
- Pemeriksaan Ca : 10,3 mg/dl (8,5-10,5)
P : 5,4 mg/ dl (4-7)
- Hasil BMP : Pada pemeriksaan BMP tidak dijumpai kelainan maupun metastase sel
tumor pada sumsum tulang, dan OS kami rencanakan mendapat sitostatika menurut
protocol (terlampir).

Fellow up :
23-7-1994 : mulai di lakukan pengobatan sitostatika dengan protocol rabdomiosarkoma
sebagai berikut :
1. VCR (Vincristine) : 0,75 mg/4 minggu/iv selama 13 minggu
2. ACD (Actinomycin-D) : 150 ug/hari/iv selama 5 hari setiap 6 minggu
selama 13 minggu (obat ini belum diberikan oleh karena tidak ada di
pasaran sampai saaat ini)
3. CPA (Cyclophosphamide) : 150 mg/hari/iv selama 5 hari setiap 6
minggu selama 13 minggu

e-USU Repository 2005 Universitas Sumatra Utara
4
4. ADR (Adriamycine) : 30 mg/iv pada minggu ke 4 dan ke 10 selama 13
minggu.


26-7-1994 : Dilakukan reoperasi ekplorasi laparatomi, hasil : tampak massa tumor lunak
(cystous), tumor melekat pada jaringan sekitarnya terutama kolon desenden,
dinding tumor sebahagian pecah dengan isi hemoragis. Tumor diangkat
sebanyak mungkin termasuk anak sebarnya. Metastasis keseluruhan kolon
dan sebahagian ileum terminalasis juga semua dinding peritoneum dan
mesenterium, hepar bersih. Kesan ginjal kanan juga membesar Post operasi
(ICU) : OS telah sadar dan diberikan terapi :
- IVFD RL 45 gtt/menit mic
- Transfusi whole blood 250 cc
- Inj Amikin 100 mg/12 jam/iv
- Inj cyclocapron 0,5 amp/8 jam/iv
- Inj Novalgin kp
- Sitostatika diteruskan
Diet : sementara puasa
29-7 s/d 2-8 1994 :
Os dirawat diruangan, sadar, BB 10,5 kg, t: 37
0
c, luka operasi kering, tumor
masih teraba kecil-kecil dibagian perut, terapi dilanjutkan IVFD D5% NaCl
0,9% 20 gtt/i mic, Amikin inj 100 mg/12 jam/iv dan diet M-I 1100 kalori
dengan 33 gram protein.
Hasil PA dari tumor yang diangkat : Kesan Alveolar Rabdomiosarkoma.
Sediaan dari perinefrik menunjukkan invansi sel malignan yang sama seperti
diatas.
3 s/d 13-8 1994 : Keluhan tidak ada, BB 11 kg, t : 37
0
c, pemberian obat Vincristine dan
Adriamycine, kontrol kembali tgl 4-9-94 untuk pemberian Vincristine dan
Cyclophosphamide.
10-9-1994 : Os pulang dalam keadaan baik, BB 12 kg, tumor dibagian perut tidak teraba
lagi, selanjutnya kontrol kembali tgl 25-9-94 dan 16-10-94 untuk pemberian
obat sesuai dengan protocol.

Diskusi
Pada saat masuk pasien ini kami tegakkan diagnosis Wilms tumor walaupun hasil
kiriman dari RS Laras adalah RMS, oleh karena tumor tersebut paling sering terdapat
pada anak usia 1-5 tahun dan puncaknya pada usia 3 tahun .
1
Setelah dilakukan eksplorasi
laparatomi ternyata dijumpai tumor yang berasal dari retroperitoneal yang telah
metastasis keseluruh kolon, sebahagian ileum terminalis, semua dinding peritoneum dan
mesenterium, tetapi asal tumor primernya belum diketahui oleh karena tumor sangat
besar dan telah melekat pada jaringan sekitarnya. Berdasarkan klasifikasi IRS dan
pemeriksaan histopatologis, jika pada bone surve tidak ada kelainan, BMP belum ada
metastasis , maka ditetapkan Alveolar RMS stadium III. Tumor jaringanlunak pada
daerah retroperitoneal umumnya mempunyai ukuran yang sangat besar sebelum diagnosis
ditegakkan.
2,4
pada pasien ini gejalanya berupa adanya massa di perut, nyeri perut, dan
obstruksi saluran kemih, sesuai dengan kepustakaan.

e-USU Repository 2005 Universitas Sumatra Utara
5
Alveolar Rabdomiosarkoma sering terdapat pada anggota gerak, badan dan
perineum dengan pertumbuhan yang cepat, sedang pada penderita ini dijumpai pada
retroperitoneal. RMS tipe alveolar sering menimbulkan kekambuhan dan metastasis jauh
walaupun diberikan terapi kombinasi, umumnya penyakit menyebar dalam waktu 12-18
bulan setelah diagnosis ditegakkan dengan prognosis yang jelek bila dibandingkan
dengan embrional RMS.
1,2,4,7
Metastasis paling sering pada hepar, limfonodi regional,
paru, tulang, dan sumsum tulang,
6,9
Pada pasien ini tumor metastasis ke kolon,
sebahagian ileum terminalis, semua dinding peritoneum dan mesenterium.
Oleh karena perkembangan tumor yang begitu cepat dalam 2 minggu terakhir
maka dilakukan reoperasi eksplorasi laparatomi terhadap pasien ini, selain untuk
mengetahui lokasi asal tumor dan menentukan stanging sesuai dengan klasifikasi IRS,
juga untuk melihat sejauh mana tumor ini telah metastasis dan sekaligus menilai
prognosis dari pasien ini. Tujuan pembedahan adalah mengeksisi seluas mungkin sampai
batas jaringan yang sehat, tetapi oleh karena sifat infiltrasinya, sangat besarnya tumor
dansering terjadi kekambuhan local maka eksisi luas sering tidak mungkin sehingga
hanya secara konservatif dan diikuti dengan pemberian kemoterapi dan radiasi untuk
mengontrol sisa tumor pada lokasi primer.
1,4
Protokol pengobatan yang khusus terhadap RMS pada retroperitoneal belum ada,
tetapi umumnya protocol yang ada secara kombinasi dengan pembedahan, radiasi dan
kemoterapi oleh karena pasien dengan tumor di daerah retroperitoneal sebagian besar
telah mencapai stadium II.
4
Ransom, J .L dkk (1980) memberikan kemoterapi dan radiasi
pada 18 anak RMS retroperitoneal primer, 8 dengan tumor regional yang tidak direseksi
dan 10 telah metastasis, 14 dari 18 responnya lebih dari 50 % dan 4 meninggal setelah 8
bulan diagnosis.
11
Division of Surgical Oncology, University of Illionis memakai
intraarterial Doxorubicin infusion, operasi, radiasi pra dan pasca bedah, 5 years survival
ratenya 72% dibandingkan jika dioperasi saja hanya 51%. Menurut Chang dkk,
kombinasi kemoterapi berupa Vincristine, Dactinomycin dan Cyclophosphamide
menghasilkan respon rate 80% atau lebih pada penderita embrional dan Alveolar RMS
yang non respectable yang belum diberikan pengobatan apa-apa sebelumnya.
dikutip dari 12
Untuk semua tumor primer dengan sisa tumor yang cukup besar mempunyai respon
komplet 49% jika radiasi dikombinasi dengan cyclophoshamide, vincristine,dan
actinomycin-D dengan atau tanpa adriamycin.
13
Pada pasien ini terapi yang diberikan berupa operasi tidak komplet dan
kemoterapi berdasarkan protocol dari FK UI/RSCM J akarta dengan vincristine,
cyclophosphamide dan adriamycin, sedangkan actinomycin-D belum diberikan karena
saat ini obat tersebut tidak ada dipasaran. Walaupun pengobatan ini baru berjalan satu
siklus ternyata hasilnya cukup baik, tumor tidak teraba lagi, pasien hanya mendapat satu
kali transfusi dan selama pengobatan tidak ada keluhan hanya rambut yang gugur saja,
walaupun begitu masih harus dievaluasi selama dua tahun pengobatan oleh karena
kemungkinan terjadinya kekambuhan itu ada.
Menurut IRS prognosis RMS stadium III dengan pemberian kombinasi radiasi
dan kemoterapi akan memperoleh remisi komplet dalam waktu 2 tahun adalah 69% dan
remisi komplet bebas penyakit adalah 60%.
1,4




e-USU Repository 2005 Universitas Sumatra Utara
6
Ringkasan
Telah dilaporkan kasus seorang anak laki-laki, umur 3 tahun 2 bulan dengan
alveolar RMS pada retroperitoneal kiri. Diagnosis pasti ditegakkan berdasarkan
pemeriksaan histopatologis dan pengobatan dengan kombinasi pembedahan dan
kemoterapi menurut protocol Rabdomiosarkoma memberi hasil yang baik secara klinis
dimana dalam 2 bulan pengobatan masa tumor tidak teraba lagi. Pasien ini direncanakan
akan mendapat pengobatan dan evaluasi selama 2 tahun.

Kepustakaan

Freeman, A. I, Woods, G.M Genitourinary Tumor. In: Ashcraft, K. W. Pediatric
Urology. W. B . Saunders Company, Philadelphia. 1990;449-459.

Raney, R. B et al. Rhabdomyosarcoma and the undifferentiated sarcoma. In: Pizzo, P. A
and Poplock, D. G. Pediatric Oncology. J . B Lippincott Company, Philadelphia,
1989;635-658.

Soemiarso, N dkk. Tumor Abdomen di Badian Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.
Soetomo, Surabaya. Kumpulan Abstrak KONIKA IX. Semarang 13-17 J uni
1993.

Festa, R. Soft-tissue Sarcomas. In : Lanzzkonky, P. Pediatric Oncology A treatise for the
clinician. Mc Graw-Hill Book Company, New York, 1983;267-292.

Gonzales, E. t. Menagement of Genitourinary Rabdomysarcoma in Children. In:
Crawford, E.d. Current Genitourinary Cancer surgery. Lea & Febiger,
Philadelphia, 1990;443-450.

Aktman, A. J . Menagement of Malignant Solid tumor. In : Nathan & Oski. Hematology
of Infancy an Childhood. 3
rd
Ed. W. B Saunders. Company, Philadelphia, 1987;
1136-1161.

J ones, P. G; Campbell, P.E Tumors of Infancy an Clildhood. Blackwell Scientific
Publications Oxford London. Edinburgh Melbourne, 1976;777-795.

Hoody, B. E. The management of Pediatric Pelvic Sacomas. In : Skinner, D. G.
Urological Cancer. Grune & Stratton, New York, 1983;449-461.

Raffensperger, J . G. Soft-Tissue Tumors. Swensons pediatric Surgery 4
rd
Ed. Appleton
Century Crafts / New York, 1980;405-414.

Moeslichan, S. Prinsip Pengobatan Penyakit Keganasan pada Anak. Perkembangan
Mutakhir Penyakit Hematologi Onkologi. Naskah lengkap Pendidikan Tambahan
Berkala IKA ke XXIV FKUI. J akarta. 1991;15-26.


e-USU Repository 2005 Universitas Sumatra Utara
7
Ransom, J . L et al. Retroperitoneal Rhabdomysarcoma in Children. Result of
Multimodality Therapy. Cancer, A J our of Am Cancer Society. 1980; 45:845-850.

Manoppo, A; Lengkey, T. Penanganan kasus-kasus Soft Tissue Sarcoma di RSU Gunung
Wenang dan RS Tentara Manado. Warta IKABI, 1992; V:21-29.

J erkin, D; Sonley M. Soft-Tissue Sarcomas in the Young. Medical Treatment Advances
in Perpective. Cancer. A J our of Am cancer Society. 1980; 46:621-629.







e-USU Repository 2005 Universitas Sumatra Utara
8