BAB I PENDAHULUAN

Subarahnoid hemoragik adalah perdarahan di daerah antara otak dengan lapisan arahnoid yang terletak di atasnya. Daerah ini disebut ruangan subarahnoid. Kejadian ini sering terjadi pada bayi karena trauma saat proses kelahiran.1 Kolestasis adalah kegagalan aliran cairan empedu masuk duodenum dalam jumlah normal. Gangguan dapat terjadi mulai dari membrana-basolateral dari hepatosit sampai tempat masuk saluran empedu ke dalam duodenum. Salah satu fungsi utama dari hati adalah memproduksi dan mensekresi empedu. Kolestasis terjadi bila terjadi hambatan aliran empedu dan bahan-bahan yang harus diekskresi hati. Tiga penyebab utama kolestasis adalah sindroma hepatitis neonatal, obstruksi mekanik, dan sindroma paucity saluran empedu intrahepatal.
,!

Kolestasis pada bayi terjadi pada " 1# $%%% kelahiran hidup. &nsiden hepatitis neonatal 1#$%%% kelahiran hidup, atresia bilier 1#1%%%%-1#1!%%%, defisiensi '-1 antitripsin 1# %%%%. (asio atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah #1, sedang pada hepatitis neonatal, rasionya terbalik. Di Kings )ollege *ospital +ngland antara tahun 1,-%-1,,%, atresia bilier !-.!/,-01, hepatitis neonatal !!1 .!%,$01, '-1 antitripsin defisiensi 12, .1-,/01, hepatitis lain ,/ .2,-01, sindroma 3lagille 41 .$,401, kista duktus koledokus !/ .!,101. /,$ Di &nstalasi (a5at &nap 3nak (S6 Dr. Sutomo Surabaya antara tahun 1,,,- %%/ dari 1, -% penderita ra5at inap, didapat ,4 penderita dengan neonatal

kolestasis. 7eonatal hepatitis 42 .-%,201, atresia bilier , .,,/01, kista duktus koledukus $ .$, 01, kista hati 1 .1,%/01, dan sindroma inspissated-bile 1 .1,%/01.4 8enyebab utama kolestasis neonatal adalah hepatitis neonatal suatu hepatopati neonatal berupa proses inflamasi nonspesifik jaringan hati karena gangguan metabolik, endokrin, dan infeksi intra-uterin. 8enyebab lainnya adalah obstruksi saluran empedu ekstraheptik dan sindroma paucity intrahepatik. Kerusakan fungsional dan struktural dari jaringan hati disamping disebabkan primer oleh proses penyakitnya, juga disebabkan sekunder oleh adanya kolestasis itu sendiri dimana dalam hal ini yang sangat berperan adalah asam empedu hidrofobik dengan kapasitas detergenik.4 9erikut ini akan dilaporkan sebuah kasus seorang bayi perempuan usia 2 hari dengan subarahnoid hemoragik dan kolestatis.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi Subarahnoid hemoragik adalah perdarahan di daerah antara otak dengan lapisan arahnoid yang terletak di atasnya. Daerah ini disebut ruangan subarahnoid. Kejadian ini sering terjadi pada bayi karena trauma saat proses kelahiran.1 Kolestasis adalah kegagalan aliran cairan empedu masuk duodenum dalam jumlah normal. Gangguan dapat terjadi mulai dari membrana-basolateral dari hepatosit sampai tempat masuk saluran empedu ke dalam duodenum. Salah satu fungsi utama dari hati adalah memproduksi dan mensekresi empedu. Kolestasis terjadi bila terjadi hambatan aliran empedu dan bahan-bahan yang harus diekskresi hati. Tiga penyebab utama kolestasis adalah sindroma hepatitis neonatal, obstruksi mekanik, dan sindroma paucity saluran empedu intrahepatal.
,!

B. Insidensi Kejadian subarahnoid hemoragik sekitar 1% -1$ kejadian dari 1%.%%% penduduk. 8aling banyak terjadi pada usia % : 4% tahun. Kasus pada bayi

kebanyakan terjadi karena trauma saat kelahiran.Kolestasis pada bayi terjadi pada " 1# $%%% kelahiran hidup. &nsiden hepatitis neonatal 1#$%%% kelahiran hidup, atresia bilier 1#1%%%%-1#1!%%%,

defisiensi '-1 antitripsin 1# %%%%. (asio atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah #1, sedang pada hepatitis neonatal, rasionya terbalik. Di Kings )ollege *ospital +ngland antara tahun 1,-%-1,,%, atresia bilier !-.!/,-01, hepatitis neonatal !!1 .!%,$01, '-1 antitripsin defisiensi 12, .1-,/01, hepatitis lain ,/ .2,-01, sindroma 3lagille 41 .$,401, kista duktus koledokus !/ .!,101. /,$ Di &nstalasi (a5at &nap 3nak (S6 Dr. Sutomo Surabaya antara tahun 1,,,- %%/ dari 1, -% penderita ra5at inap, didapat ,4 penderita dengan neonatal kolestasis. 7eonatal hepatitis 42 .-%,201, atresia bilier , .,,/01, kista duktus koledukus $ .$, 01, kista hati 1 .1,%/01, dan sindroma inspissated-bile 1 .1,%/01.4

C.Klasifikasi Kolestasis Secara garis besar kolestasis dapat diklasifikasikan menjadi#

,!,$

1. Kolestasis ekstrahepatik, obstruksi mekanis saluran empedu ekstrahepatik Secara umum kelainan ini disebabkan lesi kongenital atau didapat. ;erupakan kelainan nekroinflamatori yang menyebabkan kerusakan dan akhirnya pembuntuan saluran empedu ekstrahepatik, diikuti kerusakan saluran empedu intrahepatik. 8enyebab utama yang pernah dilaporkan adalah proses imunologis, infeksi <irus terutama );= dan (eo <irus tipe !, asam empedu yang toksik, iskemia dan kelainan genetik.2,,,1%

9iasanya penderita terkesan sehat saat lahir dengan berat badan lahir, aktifitas dan minum normal. &kterus baru terlihat setelah berumur lebih dari 1 minggu. 1%- %0 penderita disertai kelainan kongenital yang lain seperti asplenia, malrotasi dan gangguan kardio<askuler.4 Deteksi dini dari kemungkinan adanya atresia bilier sangat penting sebab efikasi pembedahan hepatik-portoenterostomi .Kasai1 akan menurun apabila dilakukan setelah umur bulan. 8ada pemeriksaan ultrasound terlihat kandung

empedu kecil dan atretik disebabkan adanya proses obliterasi, tidak jelas adanya pelebaran saluran empedu intrahepatik. Gambaran ini tidak spesifik, kandung empedu yang normal mungkin dijumpai pada penderita obstruksi saluran empedu ekstrahepatal sehingga tidak menyingkirkan kemungkinan adanya atresi bilier.
,4

Gambaran histopatologis ditemukan adanya portal tract yang edematus dengan proliferasi saluran empedu, kerusakan saluran dan adanya trombus empedu didalam duktuli. 8emeriksaan kolangiogram intraoperatif dilakukan dengan <isualisasi langsung untuk mengetahui patensi saluran bilier sebelum dilakukan operasi Kasai. . Kolestasis intrahepatik a. Saluran +mpedu Digolongkan dalam bentuk, yaitu#

.a1 8aucity saluran empedu, dan .b1 Disgenesis saluran empedu.

>leh karena secara embriologis saluran empedu intrahepatik .hepatoblas1 berbeda asalnya dari saluran empedu ekstrahepatik .foregut1 maka kelainan saluran empedu dapat mengenai hanya saluran intrahepatik atau hanya saluran ekstrahepatik saja. 9eberapa kelainan intrahepatik seperti ekstasia bilier dan hepatik fibrosis kongenital, tidak mengenai saluran ekstrahepatik. Kelainan yang disebabkan oleh infeksi <irus );=, sklerosing kolangitis, )aroli?s disease mengenai kedua bagian saluran intra dan ekstra-hepatik.4 Karena primer tidak menyerang sel hati maka secara umum tidak disertai dengan gangguan fungsi hepatoseluler. Serum transaminase, albumin, faal koagulasi masih dalam batas normal. Serum alkali fosfatase dan GGT akan meningkat. 3pabila proses berlanjut terus dan mengenai saluran empedu yang besar dapat timbul ikterus, hepatomegali, hepatosplenomegali, dan tanda-tanda hipertensi portal.4 8aucity saluran empedu intrahepatik lebih sering ditemukan pada saat neonatal dibanding disgenesis, dibagi menjadi sindromik dan nonsindromik.

Dinamakan paucity apabila didapatkan @ %,$ saluran empedu per portal tract. )ontoh dari sindromik adalah sindrom 3lagille, suatu kelainan autosomal dominan disebabkan haploinsufisiensi pada gene A3GG+D 1. Sindroma ini ditemukan pada tahun 1,-$ merupakan penyakit multi organ pada mata .posterior embryotoBin1, tulang belakang .butterfly <ertebrae1, kardio<askuler .stenosis katup pulmonal1, dan muka yang spesifik .triangular facial yaitu frontal yang dominan, mata yang dalam, dan dagu yang sempit1.

7onsindromik adalah paucity saluran empedu tanpa disertai gejala organ lain. Kelainan saluran empedu intrahepatik lainnya adalah sklerosing kolangitis neonatal, sindroma hiper &g;, sindroma imunodefisiensi yang menyebabkan kerusakan pada saluran empedu. 4

b. Kelainan hepatosit Kelainan primer terjadi pada hepatosit menyebabkan gangguan pembentukan dan aliran empedu. *epatosit neonatus mempunyai cadangan asam empedu yang sedikit, fungsi transport masih prematur, dan kemampuan sintesa asam empedu yang rendah sehingga mudah terjadi kolestasis. &nfeksi merupakan penyebab utama yakni <irus, bakteri, dan parasit. 8ada sepsis misalnya kolestasis merupakan akibat dari respon hepatosit terhadap sitokin yang dihasilkan pada sepsis.4 *epatitis neonatal adalah suatu deskripsi dari <ariasi yang luas dari neonatal hepatopati, suatu inflamasi nonspesifik yang disebabkan oleh kelainan genetik, endokrin, metabolik, dan infeksi intra-uterin. ;empunyai gambaran histologis yang serupa yaitu adanya pembentukan multinucleated giant cell dengan gangguan lobuler dan serbukan sel radang, disertai timbunan trombus empedu pada hepatosit dan kanalikuli. Diagnosa hepatitis neonatal sebaiknya tidak dipakai sebagai diagnosa akhir, hanya dipakai apabila penyebab <irus, bakteri, parasit, gangguan metabolik tidak dapat ditemukan.4 D.Patofisiologi

Subarahnoid hemoragik biasanya terjadi karena trauma kelahiran pada bayi baru lahir. ;asalah-masalah yang terjadi pada bayi baru lahir yang diakibatkan oleh tindakan-tindakan yang dilakukan pada saat persalinan sangatlah beragam. Trauma akibat tindakan, cara persalinan atau gangguan kelainan fisiologik persalinan yang sering kita sebut sebagai cedera atau trauma lahir. 8artus yang lama akan menyebabkan adanya tekanan tulang pel<is. Kebanyakan cedera lahir ini akan menghilang sendiri dengan pera5atan yang baik dan adekuat. Caktor risiko terjadinya cedera saat proses kelahiran dapat berasal dari bayi .ukuran dan presentasi1, ibu .ukuran ibu dan kelainan panggul1 serta penggunaan instrumen obstetri saat persalinan.11 (obeknya pembuluh darah .bridging <ein1 pada ruang subarachnoid menyebabkan penumpukan darah pada rongga tersebut. 8enyebabnya dapat berupa adanya aneurisma, kelainan pembuluh darah dan kelainan darah, kelainan jaringan ikat, tekanan darah yang sangat tinggi, dan lain sebagainya.1 +mpedu adalah cairan yang disekresi hati ber5arna hijau kekuningan merupakan kombinasi produksi dari hepatosit dan kolangiosit. +mpedu mengandung asam empedu, kolesterol, phospholipid, toksin yang terdetoksifikasi, elektrolit, protein, dan bilirubin terkonyugasi. Kolesterol dan asam empedu merupakan bagian terbesar dari empedu sedang bilirubin terkonyugasi merupakan bagian kecil. 9agian utama dari aliran empedu adalah sirkulasi enterohepatik dari asam empedu. *epatosit adalah sel epetelial dimana permukaan basolateralnya berhubungan dengan darah portal sedang permukaan apikal .kanalikuler1

berbatasan dengan empedu. *epatosit adalah epitel terpolarisasi berfungsi sebagai filter dan pompa bioaktif memisahkan racun dari darah dengan cara metabolisme dan detoksifikasi intraseluler, mengeluarkan hasil proses tersebut kedalam empedu.
,!,4

8roses yang terjadi di hati seperti inflamasi, obstruksi, gangguan metabolik, dan iskemia menimbulkan gangguan pada transporter hepatobilier menyebabkan penurunan aliran empedu dan hiperbilirubinemi terkonyugasi.4 8enyebab kolestasis neonatal adalah #1 >bstruksi &nfeksi ;etabolikD penyakit genetik 8ada kolestasis yang berkepanjangan terjadi kerusakan fungsional dan struktural fungsi hati# 4,1! 3. 8roses transpor hati 8roses sekresi dari kanalikuli terganggu, terjadi in<ersi pada fungsi polaritas dari hepatosit sehingga elminasi bahan seperti bilirubin terkonyugasi, asam empedu, dan lemak kedalam empedu melalui plasma membran permukaan sinusoid terganggu. 9. Transformasi dan konyugasi dari obat dan Eat toksik 8ada kolestasis berkepanjangan efek detergen dari asam empedu akan menyebabkan gangguan sitokrom 8-/$%. Cungsi oksidasi, glukoronidasi, sulfasi dan konyugasi akan terganggu.

). Sintesis protein Sintesis protein seperti alkali fosfatase dan GGT, akan meningkat sedang produksi serum protein albumin-globulin akan menurun. D. ;etabolisme asam empedu dan kolesterol Kadar asam empedu intraseluler meningkat beberapa kali, sintesis asam empedu dan kolesterol akan terhambat karena asam empedu yang tinggi menghambat *;G-)o3 reduktase dan - alfa-hydroBylase menyebabkan penurunan asam empedu primer sehingga menurunkan rasio

trihidroksiDdihidroksi bile acid sehingga aktifitas hidropopik dan detergenik akan meningkat. Kadar kolesterol darah tinggi tetapi produksi di hati menurun karena degradasi dan eliminasi di usus menurun. +. Gangguan pada metabolisme logam Terjadi penumpukan logam terutama )u karena ekskresi bilier yang menurun. 9ila kadar ceruloplasmin normal maka tidak terjadi kerusakan hepatosit oleh )u karena )u mengalami polimerisasi sehingga tidak toksik. C. ;etabolisme cysteinyl leukotrienes )ysteinyl leukotrienes suatu Eat bersifat proinflamatori dan <asoaktif dimetabolisir dan dieliminasi dihati, pada kolestasis terjadi kegagalan proses sehingga kadarnya akan meningkat menyebabkan edema, <asokonstriksi, dan progresifitas kolestasis. >leh karena diekskresi diurin maka dapat

menyebabkan <aksokonstriksi pada ginjal. G. ;ekanisme kerusakan hati sekunder

1. 3sam empedu, terutama litokolat merupakan Eat yang menyebabkan kerusakan hati melalui aktifitas detergen dari sifatnya yang hidrofobik. Fat ini akan melarutkan kolesterol dan fosfolipid dari sistim membran sehingga intregritas membran akan terganggu. ;aka fungsi yang berhubungan dengan membran seperti 7aG-KG-3T8ase, ;gGG-3T8ase, enEim-enEim lain dan fungsi transport membran dapat terganggu, sehingga lalu lintas air dan bahan-bahan lain melalui membran juga terganggu. Sistem transport kalsium dalam hepatosit juga terganggu. Fat-Eat lain yang mungkin berperan dalam kerusakan hati adalah bilirubin, )u, dan cysteinyl leukotrienes namun peran utama dalam kerusakan hati pada kolestasis adalah asam empedu. . 8roses imunologis 8ada kolestasis didapat molekul *H3 & yang mengalami display secara abnormal pada permukaan hepatosit, sedang *H3 & dan && diekspresi pada saluran empedu sehingga menyebabkan respon imun terhadap sel hepatosit dan sel kolangiosit. Selanjutnya akan terjadi sirosis bilier. E.Gejala Klinis Gejala utama subarahnoid hemoragik adalah nyeri kepala, hal ini sulit dideteksi pada bayi. Gejala lainnya adalah penurunan kesadaran, berkurangnya pergerakan, iritabilitas, mual muntah, fotofobia, kejang, serta gangguan penglihatan .hal ini sulit diperiksa pada bayi1. Gejala tambahan adalah adanya eye drop, pupil anisokor, dan epistotonus.1

Tanpa memandang etiologinya, gejala klinis utama pada kolestasis bayi adalah ikterus, tinja akolis, dan urine yang ber5arna gelap. Selanjutnya akan muncul manifestasis klinis lainnya, sebagai akibat terganggunya aliran empedu dan bilirubin.4 .Diagnosis Diagnosis subarahnoid hemoragik adalah dari gejala klinis di atas, ditambah dengan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. 8ada pemeriksaan fisik dapat ditemukan defisit neurologis, kaku kuduk karena iritasi meningen, pergerakan mata dapat berkurang, dan kadang ditemukan gangguan <isus. 8emeriksaan tambahan dengan )T-scan, ;(&, serta angiografi serebral .dapat memperlihatkan aneurisma1.1 Tujuan utama e<aluasi bayi dengan kolestasis adalah membedakan antara kolestasis intrahepatik dengan ekstrahepatik sendini mungkin. Diagnosis dini obstruksi bilier ekstrahepatik akan meningkatkan keberhasilan operasi. Kolestasis intrahepatik seperti sepsis, galaktosemia atau endrokinopati dapat diatasi dengan medikamentosa. 3namnesis
,$,4 ,4

a. 3danya ikterus pada bayi usia lebih dari 1/ hari, tinja akolis yang persisten harus dicurigai adanya penyakit hati dan saluran bilier. b. 8ada hepatitis neonatal sering terjadi pada anak laki-laki, lahir prematur atau berat badan lahir rendah. Sedang pada atresia bilier sering terjadi pada

anak perempuan dengan berat badan lahir normal, dan memberi gejala ikterus dan tinja akolis lebih a5al. c. Sepsis diduga sebagai penyebab kuning pada bayi bila ditemukan ibu yang demam atau disertai tanda-tanda infeksi. d. 3danya ri5ayat keluarga menderita kolestasis, maka kemungkinan besar merupakan suatu kelainan genetikDmetabolik .fibro-kistik atau defisiensi '1antitripsin1. 8emeriksaan fisik4 8ada umumnya gejala ikterik pada neonatus baru akan terlihat bila kadar bilirubin sekitar - mgDdl. Secara klinis mulai terlihat pada bulan pertama. Iarna kehijauan bila kadar bilirubin tinggi karena oksidasi bilirubin menjadi bili<erdin. Aaringan sklera mengandung banyak elastin yang mempunyai afinitas tinggi terhadap bilirubin, sehingga pemeriksaan sklera lebih sensitif. Dikatakan pembesaran hati apabila tepi hati lebih dari !,$ cm diba5ah arkus kota pada garis midkla<ikula kanan. 8ada perabaan hati yang keras, tepi yang tajam dan permukaan noduler diperkirakan adanya fibrosis atau sirosis. *ati yang teraba pada epigastrium mencerminkan sirosis atau lobus (iedel .pemanjangan lobus kanan yang normal1. 7yeri tekan pada palpasi hati diperkirakan adanya distensi kapsul Glisson karena edema. 9ila limpa membesar, satu dari beberapa penyebab seperti hipertensi portal, penyakit storage, atau keganasan harus dicurigai. *epatomegali yang besar tanpa pembesaran organ lain dengan gangguan fungsi hati yang

minimal mungkin suatu fibrosis hepar kongenital. 8erlu diperiksa adanya penyakit ginjal polikistik. 3sites menandakan adanya peningkatan tekanan <ena portal dan fungsi hati yang memburuk. 8ada neonatus dengan infeksi kongenital, didapatkan bersamaan dengan mikrosefali, korioretinitis, purpura, berat badan rendah, dan gangguan organ lain. 3lagille mengemukakan / keadaan klinis yang dapat menjadi patokan untuk membedakan antara kolestasis ekstrahepatik dan intrahepatik. Dengan kriteria tersebut kolestasis intrahepatik dapat dibedakan dengan kolestasis ekstrahepatik " 2 0 dari 1!! penderita. ;oyer menambah satu kriteria lagi gambaran histopatologi hati.4 8emeriksaan penunjang1/ 1. Gambaran darah tepi . 9iokimia darah Serum bilirubin direk dan indirek 3HT .SG8T1, 3ST .SG>T1 Gamma Glutamil Transpeptidase .GGT1 ;asa protrombin 3lbumin, globulin Kolesterol, trigliserida Gula darah puasa 6reum, kreatinin 3sam empedu

!. 6rin # rutin .leukosit urin, bilirubin, urobilinogen, reduksi1 dan kultur urin /. D3T .aspirasi cairan duodenum1 $. 8emeriksaan etiologi # T>()* .toksoplasma, rubella, );=, herpes simpleks1, hepatitis <irus 9, ), skrining sederhana penyakit metabolik .gula darah, trigliserida1. 4. 8encitraan # 6SG dua fase .puasa /-4 jam dan sesudah minum1 )T scan, ;(& Skintigrafi -. Kolangiografi intraoperatif untuk kasus kolestasis ekstrahepatik 2. 9iopsi hati

G.Diagnosis Banding Diagnosis banding subarahnoid hemoragik adalah penyakit dengan keluhan nyeri kepala seperti adanya perdarahan intrakranial atau tumor. 1 Diagnosis banding kolestasis #1$ o 3tresia biliar o )holedochal cysts o Gallstones o 3lagille syndrome

o 7eonatal sclerosing cholangitis o )ystic fibrosis o Tumor H.Penatalaksanaan 8enatalaksanaan subarahnoid hemoragik bertujuan untuk menyelamatkan nya5a, mengatasi penyebab perdarahan, menghilangkan gejala atau keluhan, serta mencegah komplikasi. Tindakan yang dilakukan mulai dari bed rest, penurunan tekanan darah, anti nyeri dan anti ansietas, anti kejang, sampai tindakan bedah yang diperluakn pada subarahnoid hemoragik dalam ukuran yang luas.1 8enatalaksanaan kolestasis yaitu #1/ 3. Terapi operasi untuk kolestasis ekstrahepatik, misalnya prosedur dari kasai

Ga!"a# $. 8rosedur Kasai1$ 9. Terapi medikamentosa untuk kolestasis intrahepatik yang diketahui penyebabnya

). Terapi suportif 1. 3sam ursodeoksikolat 1%- % mgDkg dalam -! dosis

. Kebutuhan kalori mencapai 1!%-1$%0 kebutuhan bayi normal dan mengandung lemak rantai sedang .;edium chain trigliseride-;)T1, misalnya panenteral, progrestimil !. =itamin yang larut dalam lemak 3 # $%%%- $.%%% &6 D # calcitriol %,%$-%, ugDkgDhari + # $- %% &6DkkDhari K1 # ,$-$ mg # -- BD minggu

/. ;ineral dan trace element # )a, 8, ;n, Fn, Se,Ce $. Terapi komplikasi lain# misalnya hiperlipidemiaDBantelasma# >bat *;G-co3 reductase inhibitor contohnya kolestipol, sim<astatin 4. 8ruritus # 3tihistamin# difenhidramin $-1% mgDkgDhati, hidroksisin -$ mgDkgDhati (ifampisin # 1% mgDkgDhari Kolestiramin # %, $-%,$gDkgDhari

Bagan $. Tatalaksana kolestasis %ada "a&i 1/

I.P#ognosis 8ada subarahnoid hemoragik dengan kejang berulang ditakutkan ada gejala sisa seperti defisit neurologis. 7amun jika ukuran kecil dan etiologi segera

ditangani, maka diharapkan anak tidak sampai mengalami gangguan dalam perkembangan neurologinya. 8ada kolestasis, jika tidak terjadi kern ikterus serta etiologi ditangani dengan tepat maka prognosisnya akan baik.

BAB III LAP'(AN KASUS

I. IDENTITAS 7ama # 9y.7y.; 6mur # - hari Aenis kelamin # 8erempuan 9erat 9adan # !1%% gram 3gama # &slam 3lamat # Al. 3lalak tengah (T 7o - 9anjarmasin ;(S # 1$ ;ei %%, Identitas '#ang T)a I") 7ama 6mur 8endidikan 8ekerjaan A&a* 7ama 6mur 8endidikan 8ekerjaan 3lamat # Tn.S # ! tahun # S;8 # 9uruh # Al. 3lalak tengah (T 7o - 9anjarmasin # 7y.; # tahun

# SD # &bu (umah Tangga

II. ANA+NESA 3lloanamnesis dengan ibu dan ayah pasien tanggal 1$ mei %%, 8ukul 1/.!% $. Kel)*an )ta!a 9ayi sering kejang dan kulitnya ber5arna kuning ,. (i-a&at Pen&akit Seka#ang .

;enurut orang tuanya, bayi pertama kali kejang saat usia

hari. 9ayi

kejang sebanyak dua kali, namun orang tuanya tidak mengetahui bagaimana pola kejangnya dan berapa lama kejang berlangsung. Saat itu bayi dira5at di rumah sakit 3nsari Saleh, bayi diberi obat anti kejang dan kejangnya berhenti. 7amun keadaan bayi makin memburuk, bayi tidak bergerak aktif dan tidak menangis kuat lagi. 9ayi diduga mengalami perdarahan di kepalanya, kemudian dirujuk ke (S6D 6lin 9anjarmasin untuk penanganan lebih lanjut. Setelah dilakukan pemeriksaan kepalanya, bayi dinyatakan mengalami perdarahan di kepalanya. 9ayi menjadi kuning setelah satu minggu pera5atan di rumah sakit. Selama dira5at, bayi dapat meminum 3S& namun tidak banyak, a5alnya tinja bayi ber5arna kuning, namun setelah usia sekitar lima hari tinja bayi menjadi putih, tidak ada 939 cair. 3ir kencing bayi a5alnya bening berubah menjadi agak gelap. 8erut bayi juga membesar. 9ayi tidak ada demam yang sangat tinggi, tidak ada mual muntah, bayi kadang kejang. /. (i-a&at Pen&akit Da*)l) (i5ayat kejang .G1 di rumah sakit 3nsari Saleh

0. (i-a&at Pen&akit Kel)a#ga Tidak ada keluarga yang sakit kuning, ibu tidak minum obat-obatan selama hamil. 1. (i-a&at %e#salinan

9ayi dilahirkan di (S 3nsari Saleh ditolong oleh bidan, pada tanggal 2 ;ei %%,, spontan belakang kepala, ri5ayat ketuban pecah dini ./2jam1 dan pengeluaran bayi yang lama. 9erat badan -%% gram, panjang badan $% cm. 9ayi tidak langsung menangis, tubuhnya sempat ber5arna kebiruan. Sehari setelah lahir bayi baru menangis, kemudian bayi ada merintih. 8ada usia dua hari bayi kejang. Keluarga tidak dapat menjelaskan bagaimana dan berapa lama kejangnya tersebut. 2. (i-a&at Antenatal &bu jarang memeriksakan kandungan ke dokter atau bidan, ibu hanya dua kali memeriksakan kandungan dan ditimbang berat badannya. &bu pernah imunisasi dua kali, minum obat tambah darah juga cuma dua bulan. 3. (i-a&at I!)nisasi 456 7. (i-a&at !akanan 9ayi hanya minum 3S&, namun tidak kuat 8. (i-a&at Lingk)ngan Sosial >rang tua bayi tinggal di rumah kontrakan ukuran kurang lebih / B 4 m, terbuat dari kayu, sampah dibuang ke sungai, ;)K menggunakan air sungai. 9ayi belum pernah diba5a pulang ke rumah tersebut.

III. PE+E(IKSAAN ISIK STATUS P(ESENT Keadaan umum # Tampak sakit berat

Kesadaran Tanda <ital 7adi (( T Kulit Kepala ;ata *idung ;ulut Heher ThoraB 8ulmo )or 3bdomen

# Somnolen

# 1 2 BDmenit # 42BDmenit # !4,$o)

Skor Do5n # $ )(T Sa> # detik

# ,$0

# Kelembaban cukup, turgor cepat kembali, ikterik kremer &= # ;esosefali, sefalhematon di parietal kiri # 3nemis .-1, ikterik .G1 # 8)* .-1, sekret .-1 # ;ukosa bibir basah, sianosis .-1 # Tortikolis .-1 # Simetris, retraksi intercostal .G1 # Sn.bronko<esikuler, (onkhi .-D-1, Ih .-D-1 # S1 dan S tunggal, bising .-1 # tampak cembung, supel, hepar teraba $ cm ba5ah arcus costa, ! cm ba5ah processus Byphoideus, permukaan rata, tepi tajam, konsistensi kenyal.

+Btremitas # 3kral hangat, edem tidak ada, parese tidak ada 8emeriksaan 7eurologis # Tonus otot normal, klonus .-1, rigid .-1, tremor .-1, refleB fisiologis .G1, (efleks patologis .G1 I9. PE+E(IKSAAN PENUNJANG

*asil lab 2 ;ei %%, *b Heukosit +ritrosit # 1!,, grDdl # $/%%Dul # /,4! jutaDul .H# 1!,$-1-,$ I# 1 ,%-1$,$1

./.%%%-1%.$%%Dmm!1 .H# /,$-4 I# !,,-$,$ jtDmm!1

Trombosit # 1/%.%%%Dul

.1$%.%%%-!$%.%%%Dmm!1

8TD38TT # 1!, D!!,1 detik .11,$ : 1$,$ detikD 4,% : !/,% detik1 3lbumin )T scan # 9. DIAGN'SA BANDING &. Subarahnoid *emoragik Sefal hematom ;assa intrakranial &&. Kolestasis 3tresia biliar )holangitis neonatal # !,1 grDdl .!,, : /,/ gDdl1

&&&.

Suspek sepsis

9I. DIAGN'SA KE(JA Subarahnoid hemoragik G Suspek sepsis G Kolestasis

9II. TE(API &. (a5at boB, jaga suhu bayi !4,$ : !-,$o)

&&. &&&.

>ksigen .-1 Kebutuhan )airan # infus .G1, produk darah .-1, protein.-1, po 3S& on demand

&=. >bat : obatan i< # meropenem ! B 4% mg im # &nj =it K 1mg =. ;onitor # tanda <ital, keadaan umum, tanda hipotermi, tanda infeksi dan tanda peningkatan T&K =&. 8rogram # cegah infeksi, obser<asi

9III. 'LL': UP Didapatkan dari rekam medis pasien sejak pertama di ra5at di (S6D 6lin 9anjarmasin tanggal 1$ ;ei %%,.
Tanggal ;ei %%, 1$ S ;enangis kuat.-1 Gerak aktif .-1 > 7 1/%BD? ((//BD? T!4,-o) )(T 1 detik 99 !1%%gr Sefal hematon.G1 &kterik .-1 SD % Sub arahnoid hemoragik .S3*1 3 8
&. (a5at inkubator, jaga suhu bayi !4,$ : !-,$o) &&. >ksigen .-1 &&&. Kebutuhan )airan # &nfus# D1%0 /%%ccG7a)l 1%%ccG)a glukonasGK)l cc 1$%ccDkg99Dhari # /4$ ccDhr# 1,tetesD? produk darah .-1, po # 3S& on demand &=. >bat : obatan a. i< # meropenem ! B 4% mg b. im # <itK 1 mg c. po .-1 d. topikal .-1 =. ;onitor # tanda peningkatan T&K, tanda infeksi,tanda <ital, keadaan umum, tanda hipotermi, tanda hipoglikemi =&. 8rogram # cek GDS, elektrolit &. (a5at inkubator, jaga suhu bayi !4,$ : !-,$o) &&. >ksigen .-1

14

;enangis kuat.-1

7 1/2BD? ((/4BD?

SD %

Sub arahnoid

Gerak aktif .-1

T!4,4o) )(T 1 detik 99 !1%%gr Sefal hematon.G1 &kterik .-1

hemoragik .S3*1

1-

;enangis kuat.@1 Gerak aktif .@1 ;enyusu Kuat .@1

7 14 BD? ((//BD? T!4,2 )

o

SD %

Sub arahnoid hemoragik .S3*1

)(T 1 detik 99 !1%%gr Sefal hematon.G1 &kterik .-1

12

;enangis kuat.@1 Gerak aktif .@1 ;enyusu Kuat .@1

7 1$/BD? (($/BD? T!4,2 )

o

SD %

Sub arahnoid hemoragik .S3*1 8A9 non sianotik G

)(T 1 detik 99 !1%%gr Sefal hematon.G1 &kterik .-1 ;urmur .G1 gr&&&D4 &)S &= parasternal kiri

&&&. Kebutuhan )airan # &nfus# D1%0 /%%ccG7a)l 1%%ccG)a glukonasGK)l cc 1$%ccDkg99Dhari # /4$ ccDhr# 1,tetesD? produk darah .-1, po # 3S& on demand &=. >bat : obatan a. i< # meropenem ! B 4% mg b. im # <itK 1 mg c. po .-1 d. topikal .-1 =. ;onitor # tanda peningkatan T&K, tanda infeksi,tanda <ital, keadaan umum, tanda hipotermi, tanda hipoglikemi =&. 8rogram # cek GDS, elektrolit &. (a5at inkubator, jaga suhu bayi !4,$ : !-,$o) &&. >ksigen .-1 &&&. Kebutuhan )airan # &nfus# D1%0 /%%ccG7a)l 1%%ccG)a glukonasGK)l cc 1$%ccDkg99Dhari # /4$ ccDhr# 1,tetesD? produk darah .-1, po # 3S& on demand &=. >bat : obatan i< # meropenem ! B 4% mg im # <itK 1 mg po .-1 topikal .-1 =. ;onitor # tanda peningkatan T&K, tanda infeksi,tanda <ital, keadaan umum, tanda hipotermi, tanda hipoglikemi =&. 8rogram # latih 3S&, konsul bedah saraf &. (a5at inkubator, jaga suhu bayi !4,$ : !-,$o) &&. >ksigen .-1 &&&. Kebutuhan )airan # &nfus# D1%0 /%%ccG7a)l 1%%ccG)a glukonasGK)l cc 1$%ccDkg99Dhari # /4$ ccDhr# 1,tetesD? produk darah .-1, po # 3S& on demand &=. >bat : obatan i< # meropenem ! B 4% mg im # <itK 1 mg po .-1 topikal .-1 =. ;onitor # tanda peningkatan T&K, tanda infeksi,tanda <ital, keadaan umum, tanda hipotermi, tanda hipoglikemi =&. 8rogram # latih 3S& Aa5aban bedah saraf # terapi teruskan, alih ra5at ke bagian bayi. &. (a5at inkubator, jaga suhu bayi !4,$ :

1,

Kejang .G1

7 1 /BD?

SD 1

Sub

3pnea 8anas .-1

(($2BD? T!4,2o) )(T 1 detik 99 2%%gr Sefal hematon.G1 &kterik .-1 ;urmur .G1 gr&&&D4 &)S &= parasternal kiri

arahnoid hemoragik .S3*1 8A9 non sianotik G

!-,$o) &&. >ksigen 1 literD? &&&. Kebutuhan )airan # &nfus# D1%0 /%%ccG7a)l 1%%ccG)a glukonasGK)l cc 1$%ccDkg99Dhari # /4$ ccDhr# 1,tetesD? produk darah .-1, po # 3S& on demand &=. >bat : obatan i< # meropenem ! B ,% mg im # <itK 1 mg po .-1 topikal .-1 =. ;onitor # tanda peningkatan T&K, tanda infeksi,tanda <ital, keadaan umum, tanda hipotermi, tanda hipoglikemi =&. 8rogram # latih 3S&, kepala lebih tinggi !%o &. (a5at inkubator, jaga suhu bayi !4,$ : !-,$o) &&. >ksigen 1 literD? &&&. Kebutuhan )airan # &nfus# D1%0 /%%ccG7a)l 1%%ccG)a glukonasGK)l cc 1$%ccDkg99Dhari # /4$ ccDhr# 1,tetesD? produk darah .-1, po # >GT / B 1$cc, / B 1-cc &=. >bat : obatan i< # meropenem ! B ,% mg <itK 1 mg fenobarbital loading %mgDkg99 / jam kemudian maintenance 1 mgD1 jam po .-1 topikal .-1 =. ;onitor # tanda peningkatan T&K, tanda infeksi,tanda <ital, keadaan umum, tanda hipotermi, tanda hipoglikemi =&. 8rogram # latih 3S&, kepala lebih tinggi !%o &. (a5at inkubator, jaga suhu bayi !4,$ : !-,$o) &&. >ksigen 1 literD? &&&. Kebutuhan )airan # &nfus# D1%0 /%%ccG7a)l 1%%ccG)a glukonasGK)l cc 1$%ccDkg99Dhari # /4$ ccDhr# 1,tetesD? produk darah .-1, po # >GT / B 1$cc, / B 1-cc &=. >bat : obatan i< # meropenem ! B ,% mg <itK 1 mg fenobarbital B 4 mg po .-1 topikal .-1

Kejang .G1 ;erintih .G1

7 1 /BD? (($2BD? T!4,2o)

SD 1

Sub arahnoid hemoragik .S3*1 8A9 non sianotik G probable sepsis G

)(T 1 detik 99 -%%gr Sefal hematon.G1 &kterik .-1 ;urmur .G1 gr&&&D4 &)S &= parasternal kiri

Kejang .G1 ;erintih .G1

7 1 %BD? SD 1 (($2BD? T!$,2o) )(T 1 detik 99 4%%gr Sefal hematon.G1 &kterik .-1 ;urmur .G1 gr&&&D4 &)S &= parasternal kiri

Sub arahnoid hemoragik .S3*1 8A9 non sianotik G probable sepsis G

=. ;onitor # kejang, tanda infeksi,tanda <ital, keadaan umum, tanda hipotermi, tanda hipoglikemi =&. 8rogram # latih 3S&, kepala lebih tinggi !%o

Kejang .G1 ;erintih .G1 8anas .G1 Gerak aktif .-1

7 1 /BD? SD 1 (($2BD? T!4,2o) )(T 1 detik 99 4%%gr G&( 2,4 Sefal hematon.G1 &kterik .G1 ;urmur .G1 gr&&&D4 &)S &= parasternal kiri Sela mata kiri menyempit diameter pupil mm, () melambat

Sub arahnoid hemoragik .S3*1 8A9 non sianotik G suspek sepsis G kolestasis G

&. (a5at inkubator, jaga suhu bayi !4,$ : !-,$o), posisi kepala lebih tinggi !%o &&. >ksigen 1 literD? &&&. Kebutuhan )airan # &nfus# D1%0 /%%ccG7a)l 1%%ccG)a glukonasGK)l cc 1 4ccDkg99Dhari # !/% ccDhr# 1/tetesD? produk darah .-1, protein aminoleban gr /ccDkg99Dhr # 4/,2ccDhr # ,- tetesD? po # puasa &=. >bat : obatan i< # meropenem ! B ,% mg <itK 1 mg fenobarbital B 4 mg po .-1 topikal .-1 =. ;onitor # kejang, tanda infeksi,tanda <ital, keadaan umum, tanda hipotermi, tanda hipoglikemi =&. 8rogram # latih 3S&, kepala lebih tinggi !%o, konsul mata &. (a5at inkubator, jaga suhu bayi !4,$ : !-,$o), posisi kepala lebih tinggi !%o &&. >ksigen 1 literD? &&&. Kebutuhan )airan # &nfus# D1%0 /%%ccG7a)l 1%%ccG)a glukonasGK)l cc 1 4ccDkg99Dhari # !/% ccDhr# 1/tetesD? produk darah .-1, protein aminoleban gr /ccDkg99Dhr # 4/,2ccDhr # ,- tetesD? po # puasa &=. >bat : obatan i< # meropenem ! B ,% mg ranitidin ! B ,$ mg fenobarbital B 4 mg po # urdaheB ! B !%mg <it +K3 1 B 1 pul< supralysin 1 B %,!cc topikal .-1 =. ;onitor # kejang, tanda infeksi,tanda <ital, keadaan umum, tanda hipotermi, tanda hipoglikemi =&. 8rogram # latih 3S&, kepala lebih tinggi !%o &. (a5at inkubator, jaga suhu bayi !4,$ : !-,$o), posisi kepala lebih tinggi !%o &&. >ksigen 1 literD? &&&. Kebutuhan )airan # &nfus# D1%0 /%%ccG7a)l 1%%ccG)a glukonasGK)l cc

Kejang .-1 ;erintih .G1 Gerak aktif .-1

7 1 /BD? SD 1 (($2BD? T!4,2o) )(T 1 detik 99 4%%gr G&( 2,4 Sefal hematon.G1 &kterik .G1 ;urmur .G1 gr&&&D4 &)S &= parasternal kiri Sela mata kiri menyempit diameter pupil mm, () melambat

Sub arahnoid hemoragik .S3*1 8A9 non sianotik G suspek sepsis G kolestasis G

Kejang .-1 ;erintih .G1 Gerak aktif .-1

7 1//BD? SD 1 ((/2BD? T!,,%o) )(T 1 detik 99 -%%gr

Sub arahnoid hemoragik

;enangis kuat .@1

G&( 2,4 Sefal hematon.G1 &kterik .G1 ;urmur .G1 gr&&&D4 &)S &= parasternal kiri

.S3*1 8A9 non

sianotik G suspek sepsis G kolestasis

Kejang .-1 ;erintih .G1 Gerak aktif .-1 ;enangis kuat .@1

7 1//BD? SD 1 ((/2BD? T!,,%o) )(T 1 detik 99 !%%%gr G&( -,/ Sefal hematon.G1 &kterik .G1 kr= ;urmur .G1 gr&&&D4 &)S &= parasternal kiri

Sub arahnoid hemoragik .S3*1 8A9 non sianotik G suspek sepsis G kolestasis G

;enangis kuat .@1 Gerak aktif .@1

7 1//BD? SD 1 ((/2BD? T!-,%o) )(T 1 detik 99 !%%%gr G&( -,/ Sefal hematon.G1 &kterik .G1 kr= ;urmur .G1 gr&&&D4 &)S &= parasternal kiri

Sub arahnoid hemoragik .S3*1 8A9 non sianotik G suspek sepsis G G

1%4ccDkg99Dhari # 24, ccDhr# 1 tetesD? produk darah T) & %ccDkg99Dhr # - tetesD? T) && %ccDkg99 protein aminoleban gr /ccDkg99Dhr # 4/,2ccDhr # ,- tetesD? po # 3S& %ccDkg99 # $4ccDhr # 2B-cc &=. >bat : obatan i< # meropenem ! B ,% mg ranitidin ! B ,$ mg fenobarbital B 4 mg po # urdaheB ! B !%mg <it +K3 1 B 1 pul< supralysin 1 B %,!cc topikal .-1 =. ;onitor # kejang, tanda sepsis,tanda <ital, keadaan umum, tanda hipotermi, tanda hipoglikemi =&. 8rogram # latih 3S&, kepala lebih tinggi !%o &. (a5at inkubator, jaga suhu bayi !4,$ : !-,$o), posisi kepala lebih tinggi !%o &&. >ksigen 1 literD? &&&. Kebutuhan )airan # &nfus# D1%0 /%%ccG7a)l 1%%ccG)a glukonasGK)l cc ,%ccDkg99Dhari # -% ccDhr# 11tetesD? produk darah .-1 protein aminoleban ,$ gr !%ccDkg99Dhr # ,%ccDhr # !,2 tetesD? po # 3S& !%ccDkg99 # ,%ccDhr # 2B11cc &=. >bat : obatan i< # meropenem ! B ,% mg ranitidin ! B ,$ mg fenobarbital B 4 mg po # urdaheB ! B !%mg <it +K3 1 B 1 pul< supralysin 1 B %,!cc topikal .-1 =.;onitor # kejang, tanda sepsis,tanda <ital, keadaan umum, tanda hipotermi, tanda hipoglikemi =&. 8rogram # latih 3S&, foto terapi jika term normal &. (a5at inkubator, jaga suhu bayi !4,$ : !-,$o), posisi kepala lebih tinggi !%o &&. >ksigen 1 literD? &&&. Kebutuhan )airan # &nfus# D1%0 /%%ccG7a)l 1%%ccG)a glukonasGK)l cc 1%%ccDkg99Dhari # !%% ccDhr# 1!tetesD? produk darah# 8() 11 tetesDjam protein aminoleban ,$ gr !%ccDkg99Dhr # ,%ccDhr # !,2 tetesD? po # 3S& !%ccDkg99 # ,%ccDhr # 2B11cc &=. >bat : obatan i< # meropenem ! B ,% mg

kolestasis

;enangis kuat .@1 Gerak aktif .@1

7 1$/BD? SD % (($2BD? T!-,2o) )(T 1 detik 99 !%%%gr G&( -,/ Sefal hematon.G1 &kterik .G1 kr= ;urmur .G1 gr&&&D4 &)S &= parasternal kiri

Sub arahnoid hemoragik .S3*1 8A9 non sianotik G suspek sepsis G kolestasis G

;enangis kuat .@1 Gerak aktif .@1 Kejang .-1

7 1//BD? SD % ((/4BD? T!-,-o) )(T 1 detik 99 !%%%gr Sefal hematon.G1 &kterik .G1 kr= ;urmur .G1 gr&&&D4 &)S &= parasternal kiri

Sub arahnoid hemoragik .S3*1 8A9 non sianotik G suspek sepsis G kolestasis G

ranitidin ! B ,$ mg fenobarbital B 4 mg po # urdaheB ! B !%mg <it +K3 1 B 1 pul< supralysin 1 B %,!cc topikal .-1 =.;onitor # kejang, tanda sepsis,tanda <ital, keadaan umum, tanda hipotermi, tanda hipoglikemi =&. 8rogram # latih 3S&, foto terapi jika term normal &. (a5at inkubator, jaga suhu bayi !4,$ : !-,$o), posisi kepala lebih tinggi !%o &&. >ksigen 1 literD? &&&. Kebutuhan )airan # &nfus# D1%0 /%%ccG7a)l 1%%ccG)a glukonasGK)l cc 1%%ccDkg99Dhari # !%% ccDhr# 1!tetesD? produk darah# 8() hr && 1$ tetesDjam protein aminoleban ,$ gr !%ccDkg99Dhr # ,%ccDhr # !,2 tetesD? po # 3S& !%ccDkg99 # ,%ccDhr # 2B11cc &=. >bat : obatan i< # meropenem ! B ,% mg ranitidin ! B ,$ mg fenobarbital B 4 mg po # urdaheB ! B !%mg <it +K3 1 B 1 pul< supralysin 1 B %,!cc topikal .-1 =.;onitor # kejang, tanda sepsis,tanda <ital, keadaan umum, tanda hipotermi, tanda hipoglikemi =&. 8rogram # latih 3S&, foto terapi jika term normal &. (a5at inkubator, jaga suhu bayi !4,$ : !-,$o), posisi kepala lebih tinggi !%o &&. >ksigen 1 literD? &&&. Kebutuhan )airan # &nfus# D1%0 /%%ccG7a)l 1%%ccG)a glukonasGK)l cc 1%%ccDkg99Dhari # !%% ccDhr# 1!tetesD? produk darah# T) hr &&& - tetesDjam protein aminoleban ,$ gr !%ccDkg99Dhr # ,%ccDhr # !,2 tetesD? po # 3S& !%ccDkg99 # ,%ccDhr # 2B11cc &=. >bat : obatan i< # meropenem ! B ,% mg ranitidin ! B ,$ mg Dilantin ! B 1/ mg po # urdaheB ! B !%mg <it +K3 1 B 1 pul< supralysin 1 B %,!cc topikal salep mata gentamisin B 1 =.;onitor # kejang, tanda sepsis,tanda <ital, keadaan umum, tanda hipotermi, tanda hipoglikemi

;enangis kuat .@1 Gerak aktif .@1 Kejang .G1

7 1//BD? SD % ((/2BD? T!-,2o) )(T 1 detik 99 !%%%gr Sefal hematon.G1 &kterik .G1 kr= ;urmur .G1 gr&&&D4 &)S &= parasternal kiri

Sub arahnoid hemoragik .S3*1 8A9 non sianotik G suspek sepsis G kolestasis G

!%

;enangis kuat .@1 Gerak aktif .@1

7 1!$BD? SD % ((/2BD? T!-,4o) )(T 1 detik 99 4$% gr Sefal hematon.G1 &kterik .G1 kr= ;urmur .G1 gr&&&D4 &)S &= parasternal kiri

Sub arahnoid hemoragik .S3*1 8A9 non sianotik G suspek sepsis G kolestasis G

!1

;enangis kuat .@1 Gerak aktif .@1

7 1/!BD? SD % ((21BD? T!-,2o) )(T 1 detik 99 ,$%gr Sefal hematon.G1

Sub arahnoid hemoragik .S3*1 G

=&. 8rogram # latih 3S&, foto terapi jika term normal &. (a5at inkubator, jaga suhu bayi !4,$ : !-,$o), posisi kepala lebih tinggi !%o &&. >ksigen 1 literD? &&&. Kebutuhan )airan # &nfus# D1%0 /%%ccG7a)l 1%%ccG)a glukonasGK)l cc ,$ccDkg99Dhari # $4,$ ccDhr# 11tetesD? produk darah# .-1 protein .-1 po # 3S& $$ccDkg99 # 1/2,$ccDhr # /B1,cc, /B12cc topikal salep mata gentamisin B 1 &=. >bat : obatan i< # meropenem ! B ,% mg ranitidin ! B ,$ mg Dilantin ! B 1/ mg po # urdaheB ! B !%mg <it +K3 1 B 1 pul< supralysin 1 B %,!cc topikal .-1 =.;onitor # kejang, tanda sepsis,tanda <ital, keadaan umum, tanda hipotermi, tanda hipoglikemi =&. 8rogram # latih 3S&, foto terapi jika term normal &. (a5at inkubator, jaga suhu bayi !4,$ : !-,$o), posisi kepala lebih tinggi !%o &&. >ksigen 1 literD? &&&. Kebutuhan )airan # &nfus# D1%0 /%%ccG7a)l 1%%ccG)a glukonasGK)l cc 2%ccDkg99Dhari # 14 ccDhr# ,tetesD? produk darah# .-1 protein .-1 po # 3S& -%ccDkg99 # 12$ccDhr # /B cc, /B !cc topikal salep mata gentamisin B 1 &=. >bat : obatan i< # meropenem ! B ,% mg ranitidin ! B ,$ mg Dilantin ! B 1/ mg po # urdaheB ! B !%mg <it +K3 1 B 1 pul< supralysin 1 B %,!cc topikal .-1 =.;onitor # kejang, tanda sepsis,tanda <ital, keadaan umum, tanda hipotermi, tanda hipoglikemi =&. 8rogram # latih 3S&, foto terapi jika term normal &. (a5at inkubator, jaga suhu bayi !4,$ : !-,$o), posisi kepala lebih tinggi !%o &&. >ksigen 1 literD? &&&. Kebutuhan )airan # &nfus# D1%0 /%%ccG7a)l 1%%ccG)a glukonasGK)l cc 2%ccDkg99Dhari # 14 ccDhr# ,tetesD?

&kterik .G1 kr= ;urmur .G1 gr&&&D4 &)S &= parasternal kiri

8A9 non sianotik G suspek sepsis G kolestasis

Auni %%, 1

;enangis kuat .G1 Gerak aktif .G1

7 1//BD? SD % ((/2BD? T!-,4o) )(T 1 detik 99 !%%%gr Sefal hematon.G1 &kterik .G1 kr=

Sub arahnoid hemoragik .S3*1 G suspek sepsis G kolestasis

;enangis kuat .G1 Gerak aktif .G1

7 1//BD? SD % ((/2BD? T!,,%o) )(T 1 detik 99 4%%gr Sefal hematon.G1 &kterik .G1 kr&=

Sub arahnoid hemoragik .S3*1 G suspek sepsis G kolestasis

produk darah# .-1 protein .-1 po # 3S& -%ccDkg99 # 12$ccDhr # /B cc, /B !cc topikal salep mata gentamisin B 1 &=. >bat : obatan i< # meropenem ! B ,% mg Dilantin ! B 1/ mg po # urdaheB ! B !%mg <it +K3 1 B 1 pul< supralysin 1 B %,!cc topikal .-1 =.;onitor # kejang, tanda sepsis,tanda <ital, keadaan umum, tanda hipotermi, tanda hipoglikemi =&. 8rogram # latih 3S&, foto terapi jika term normal &. (a5at inkubator, jaga suhu bayi !4,$ : !-,$o), posisi kepala lebih tinggi !%o &&. >ksigen 1 literD? &&&. Kebutuhan )airan # &nfus# D1%0 /%%ccG7a)l 1%%ccG)a glukonasGK)l cc 2%ccDkg99Dhari # 14 ccDhr# ,tetesD? produk darah# .-1 protein .-1 po # 3S& -%ccDkg99 # 12$ccDhr # /B cc, /B !cc topikal salep mata gentamisin B 1 &=. >bat : obatan i< # meropenem ! B ,% mg Dilantin ! B 1/ mg po # urdaheB ! B !%mg <it +K3 1 B 1 pul< supralysin 1 B %,!cc topikal .-1 =.;onitor # kejang, tanda sepsis,tanda <ital, keadaan umum, tanda hipotermi, tanda hipoglikemi =&. 8rogram # latih 3S&, foto terapi jika term normal &. (a5at inkubator, jaga suhu bayi !4,$ : !-,$o) &&. >ksigen .-1 &&&. Kebutuhan )airan # 1$%ccDkg99 po # 3S& on demand 7eoplant .G1 infus .-1 topikal salep mata gentamisin B 1 &=. >bat : obatan i< # meropenem ! B ,% mg Dilantin ! B 1/ mg po # urdaheB ! B !%mg <it +K3 1 B 1 pul< supralysin 1 B %,!cc topikal .-1 =.;onitor # kejang, tanda sepsis,tanda <ital, keadaan umum, tanda hipotermi, tanda hipoglikemi =&. 8rogram # latih 3S&, cegah

;enangis kuat .G1 Gerak aktif .G1

7 1//BD? SD ((/2BD? T!-,%o) )(T detik 99 4%%gr G&( -,/ Sefal hematon.G1 &kterik .G1 kr&= ;urmur .-1

Sub arahnoid hemoragik .S3*1 G suspek sepsis G kolestasis

;enangis kuat .G1 Gerak aktif .G1

7 1//BD? SD ((42BD? T!4,$ o) )(T detik 99 4%%gr G&( -,/ Sefal hematon.G1 &kterik .G1 kr&=

Sub arahnoid hemoragik .S3*1 G suspek sepsis G kolestasis

infeksi &. (a5at inkubator, jaga suhu bayi !4,$ : !-,$o) &&. >ksigen .-1 &&&. Kebutuhan )airan # 1$%ccDkg99 po # 3S& on demand 7eoplant .G1 infus .-1 topikal salep mata gentamisin B 1 &=. >bat : obatan i< # meropenem ! B ,% mg po # urdaheB ! B !%mg <it +K3 1 B 1 pul< supralysin 1 B %,!cc topikal .-1 =.;onitor # kejang, tanda sepsis,tanda <ital, keadaan umum, tanda hipotermi, tanda hipoglikemi =&. 8rogram # cegah infeksi &. (a5at inkubator, jaga suhu bayi !4,$ : !-,$o) &&. >ksigen .-1 &&&. Kebutuhan )airan # 1$%ccDkg99 po # 3S& on demand 7eoplant .G1 infus .-1 topikal salep mata gentamisin B 1 &=. >bat : obatan i< # meropenem ! B ,% mg ranitidin ! B ,$ mg Dilantin ! B 1/ mg po # urdaheB ! B !%mg <it +K3 1 B 1 pul< supralysin 1 B %,!cc topikal .-1 =.;onitor # kejang, tanda sepsis,tanda <ital, keadaan umum, tanda hipotermi, tanda hipoglikemi =&. 8rogram # cegah infeksi, )T scan kepala ulang

BAB I9 DISKUSI

Dilaporkan sebuah kasus seorang bayi perempuan usia - hari yang datang ke rumah sakit 6lin tanggal 1$ mei %%, dengan keluhan utama kejang dan keadaan bayi lemah. Setelah dilakukan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang didiagnosis dengan subarahnoid hemoragik .S3*1. Diagnosis S3* ditegakkan dengan anamnesia yaitu bayi tidak menangis sejak lahir, ada merintih, kemudian pada usia dua hari bayi mengalami kejang. Dari ri5ayat persalinan diketahui adanya ketuban pecah dini selama / jam dan kala && lama. 7amun bayi tersebut lahir spontan belakang kepala dengan ditolong oleh bidan. (i5ayat ketuban pecah dini merupakan faktor predisposisi terjadinya infeksi pada bayi, sedangkan kala && yang lama mungkin menyebabkan bayi mengalami hipoksia saat pengeluaran bayi tersebut. Saat dilahirkan bayi mengalami asfiksia berat dengan apgar skor ! .data didapat dari surat rujukan (S 3nsari Saleh1. Setelah 1 menit apgar skor menjadi /, dan setelah $ menit apgar skor menjadi $. Terjadinya hipoksia pada bayi ini dapat menyebabkan gangguan pada tubuh bayi secara sistemik. Gejala utama subarahnoid hemoragik adalah nyeri kepala, hal ini sulit dideteksi pada bayi. Gejala lainnya adalah penurunan kesadaran, berkurangnya pergerakan, iritabilitas, mual muntah, fotofobia, kejang, serta gangguan

penglihatan .hal ini sulit diperiksa pada bayi1. Gejala tambahan adalah adanya eye drop, pupil anisokor, dan epistotonus.1 Dari pemeriksaan fisik, bayi mengalami sefal hematom pada regio parietal kiri. Dari pemeriksaan penunjang )T scan kepala diketahui bayi mengalami perdarahan subarahnoid. Kejang yang dialami bayi saat usia dua hari a5alnya diduga karena hipoksia yang dialaminya. 7amun setelah adanya hasil )T scan tersebut maka bayi ini didignosis dengan subarahnoid hemoragik .S3*1. Terjadinya S3* pada kasus ini diduga karena tindakan obstetrik .<akum ekstraksi1 tapi tidak ada laporan mengenai ini, atau kesalahan penanganan .pimpinan persalinan1 saat kala &&. Kemungkinan lain adalah adanya gangguan hemostasis pada bayi ini, hal ini dapat dilihat dari memanjangnya 5aktu pembekuan darah pada bayi serta kadar trombosit yang rendah sehingga memerlukan transfusi trombosit. 9ayi tersebut dira5at di ruang bayi dan diberikan antibiotik generasi terbaru golongan meropenem dengan dosis ! B 4% mgDhari. 6ntuk mengatasi kejang diberikan fenobarbital sesuai dosis bayi. Setelah dilakukan konsultasi ke bagian bedah saraf, bayi ini dialih ra5at dari bagian bedah saraf ke bagian bayi dengan terapi konser<atif yaitu pemberian oksigen, posisi kepala lebih tinggi !% o, serta antikejang. 8ada pera5atan di rumah sakit 6lin, keadaan bayi a5alnya menunjukkan perbaikan, namun setelah sekitar $ hari, keadaan bayi memburuk, bayi menjadi hipotermia, dan kesadaran letargi. Setelah pemeriksaan laboratorium dilakukan

didapatkan hasil anemia, leukopeni, trombositopeni, serta )(8 yang tinggi. *al ini mengarahkan pada diagnosis suspek sepsis. Dengan adanya diagnosis ini, antibiotik diteruskan dan dinaikkan dosisnya menjadi ! B ,% mgDhari. 3nemia dan trombositopenia pada bayi ini ditangani dengan pemberian 8() dan T). Selama pera5atan, dari pemeriksaan fisik juga pernah didapatkan adanya murmur grade &&&D4 pada &S) &= linea parasternal kiri. 7amun setelah pera5atan sekitar 1$ hari murmur tersebut hilang. 35alnya bayi ini juga diduga mengalami penyakit jantung ba5aan nonsianotik, namun setelah murmur tersebut menghilang, maka kemungkinan murmur tersebut adalah murmur yang fisiologis yang dapat ditemukan pada bayi. 8ada hari pera5atan ketujuh bayi mengalami ikterik, a5alnya kremer &&, namun makin lama ikterik makin meluas dan akhirnya menjadi kremer =. 8ada bayi juga menunjukkan tanda-tanda kolestasis yang lain yaitu tinjanya yang menjadi putih serta urine yang ber5arna gelap.

3namnesis pada kolestasis ditemukan adanya ikterus pada bayi usia lebih dari 1/ hari dan tinja akolis yang persisten. 8ada hepatitis neonatal sering terjadi pada anak laki-laki, lahir prematur atau berat badan lahir rendah. Sedang pada atresia bilier sering terjadi pada anak perempuan dengan berat badan lahir normal, dan memberi gejala ikterus dan tinja akolis lebih a5al. Sepsis diduga sebagai penyebab kuning pada bayi bila ditemukan ibu yang demam atau disertai tandatanda infeksi. 3danya ri5ayat keluarga menderita kolestasis, maka kemungkinan besar merupakan suatu kelainan genetikDmetabolik .fibro-kistik atau defisiensi '1antitripsin1./,$,4 8ada pemeriksaan fisik abdomen ditemukan hepar yang membesar yaitu hepar teraba $ cm ba5ah arcus costa, ! cm ba5ah processus Byphoideus, permukaan rata, tepi tajam, konsistensi kenyal. Dikatakan pembesaran hati apabila tepi hati lebih dari !,$ cm diba5ah arkus kota pada garis midkla<ikula kanan.4 8ada pemeriksaan laboratorium ditemukan kadar bilirubin total 14,% mgDdl, direk /,2$ mgDdl, dan indirek 11,1- mgDdl. 8ada umumnya gejala ikterik pada neonatus baru akan terlihat bila kadar bilirubin sekitar - mgDdl. Secara klinis mulai terlihat pada bulan pertama. Iarna kehijauan bila kadar bilirubin tinggi karena oksidasi bilirubin menjadi bili<erdin. Aaringan sklera mengandung banyak elastin yang mempunyai afinitas tinggi terhadap bilirubin, sehingga pemeriksaan sklera lebih sensitif. Secara garis besar kolestasis dapat diklasifikasikan menjadi#
,!,$

o Kolestasis ekstrahepatik, obstruksi mekanis saluran empedu ekstrahepatik Secara umum kelainan ini disebabkan lesi kongenital atau didapat. ;erupakan kelainan nekroinflamatori yang menyebabkan kerusakan dan akhirnya pembuntuan saluran empedu ekstrahepatik, diikuti kerusakan saluran empedu intrahepatik. 8enyebab utama yang pernah dilaporkan adalah proses imunologis, infeksi <irus terutama );= dan (eo <irus tipe !, asam empedu yang toksik, iskemia dan kelainan genetik.2,,,1% o Kolestasis intrahepatik o Saluran +mpedu digolongkan dalam 8aucity saluran empedu, dan Disgenesis saluran empedu. bentuk, yaitu#

o Kelainan hepatosit Kelainan primer terjadi pada hepatosit menyebabkan gangguan

pembentukan dan aliran empedu. *epatosit neonatus mempunyai cadangan asam empedu yang sedikit, fungsi transport masih prematur, dan kemampuan sintesa asam empedu yang rendah sehingga mudah terjadi kolestasis. &nfeksi merupakan penyebab utama yakni <irus, bakteri, dan parasit. 8ada sepsis misalnya kolestasis merupakan akibat dari respon hepatosit terhadap sitokin yang dihasilkan pada sepsis.4 o *epatitis neonatal adalah suatu deskripsi dari <ariasi yang luas dari neonatal hepatopati, suatu inflamasi nonspesifik yang disebabkan oleh kelainan genetik, endokrin, metabolik, dan infeksi intra-uterin. ;empunyai

gambaran histologis yang serupa yaitu adanya pembentukan multinucleated giant cell dengan gangguan lobuler dan serbukan sel radang, disertai timbunan trombus empedu pada hepatosit dan kanalikuli. Diagnosa hepatitis neonatal sebaiknya tidak dipakai sebagai diagnosa akhir, hanya dipakai apabila penyebab <irus, bakteri, parasit, gangguan metabolik tidak dapat ditemukan.4 Diduga kolestasis pada kasus ini termasuk kolestasis intrahepatik karena terjadinya sepsis selama pera5atan yang merupakan akibat dari respon hepatosit terhadap sitokin yang dihasilkan pada sepsis. *al ini didukung dengan pemeriksaan bilirubin pada tanggal !% ;ei %%, yaitu terjadi hiperbilirubinemia dengan bilirubin indirek lebih besar daripada bilirubin direk. Diagnosis banding pada kasus ini adalah atresia bilier dan cholangitis neonatal. Diagnosis banding ini dapat disingkirkan dengan pemeriksaan penunjang. 8enatalaksanaan kolestasis yaitu #1/ o Terapi operasi untuk kolestasis ekstrahepatik, misalnya prosedur dari kasai o Terapi medikamentosa untuk kolestasis intrahepatik yang diketahui penyebabnya o Terapi suportif 1. 3sam ursodeoksikolat 1%- % mgDkg dalam -! dosis

. Kebutuhan kalori mencapai 1!%-1$%0 kebutuhan bayi normal dan mengandung lemak rantai sedang .;edium chain trigliseride-;)T1, misalnya panenteral, progrestimil

!. =itamin yang larut dalam lemak 3 # $%%%- $.%%% &6 D # calcitriol %,%$-%, ugDkgDhari + # $- %% &6DkkDhari K1 # ,$-$ mg # -- BD minggu

/. ;ineral dan trace element # )a, 8, ;n, Fn, Se,Ce $. Terapi komplikasi lain# misalnya hiperlipidemiaDBantelasma# >bat *;G-co3 reductase inhibitor contohnya kolestipol, sim<astatin 4. 8ruritus # 3tihistamin# difenhidramin $-1% mgDkgDhati, hidroksisin -$ mgDkgDhati (ifampisin # 1% mgDkgDhari Kolestiramin # %, $-%,$gDkgDhari 8ada kasus ini kolestasis diduga karena sepsis, maka diberikan antibiotika yang adekuat untuk menangani sepsis tersebut. Selain itu juga diberikan obatobatan suportif yaitu 3sam ursodeoksikolat dan <itamin +, K, dan 3. Auga diberikan roboransia. 9ayi juga dilatih agar dapat minum 3S&. 8ada kasus ini juga dilakukan fototerapi untuk isomerisasi bilirubin sehingga dapat dieksresikan dari tubuh. Setelah pera5atan sekitar $ hari, keadaan bayi menunjukkan perbaikan dengan menagis kuat dan adanya gerakan aktif. 8ada bayi juga tidak ditemukan kejang lagi. Direncanakan pemeriksaan )T scan ulang untuk e<aluasi S3*.

BAB 9 KESI+PULAN Telah dilaporkan sebuah kasus bayi perempuan yang dira5at dengan subarahnoid hemoragik, suspek sepsis, dan kolestasis. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang. Setelah pera5atan $ hari, keadaan bayi menunjukkan perbaikan dengan menagis kuat dan adanya gerakan aktif. 8ada bayi juga tidak ditemukan kejang lagi. 9ayi pulang tanggal $ juni %%, atas permintaan keluarga.

DA TA( PUSTAKA 1. Shaker )S, 9arker S. Subdural and 8rimary Subarachnoid *emorrhages# 3 )ase Study. 7eonatal 7et5ork# ;ayDAune %%-J =ol. 4, 7o. !. . (oberts +3. The jaundiced baby. &n# Deirdre 3 Kelly. Disease of the li<er and biliary system nd +d. 9lack5ell 8ublishing %%/, !$--!. !. 3-Kader **, 9alisteri IC. 7eonatal cholestasis. &n# 9ehrman, Kliegman, Aenson. 7elson TeBtbook of 8ediatrics 1-th +d. Saunders, %%/J1!1/-1,. /. Karpen SA. 6pdate on the etiologies and management of neonatal cholestasis. )lin 8erinatol. %% J ,#1$,-2%. $. Suchy CA. 3pproach to the infant 5ith cholestasis. &n# Suchy CA Hi<er disease in children. St Houise# ;osby-Kearbook. 1,,/#!,,-$$. 4. 3rief S. Deteksi Dini Kolestasis 7eonatal . early detection of neonatal cholestasis) Di<isi *epatologi 9agian &lmu Kesehatan 3nak . CK 673&( D (S6 Dr Soetomo : Surabaya. http#DD555.pediatrik.comDpkbD %%4% %ena$%/-pkb.pdf. -. Kirmani AC, 3lka5i 3, 3hmed S, et al.L +ndo<ascular treatment of subarachnoid hemorrhage. 7eurol (es. %%$J - Suppl 1#1%!--. 2. 3rief S. The profile of cholestasis in infancy. A 8ediatr Gastroenterol 7utr. %%/J!,#suppl 1 S122. ,. *aber 93. 9iliary atresia. Gastroenterol )lin 7orth 3m. %%!J! #2,1-,11. 1%. *art ;*, Kaufmann SS, =anderhoof A3 et al. 7eonatal hepatitis and eBtrahepatic biliary atresia associated 5ith cytomegalo<irus infection in t5ins. 3m A Dis )hildren. 1,,1J1/$#!% -!%$. 11. Garret T;, Ieissman H+, 8hilips I, 8atterson ; . 9irth &njury. 6pToDate 8atient 8re<ie5, %%,.

1 . 3bram S, Shulman (. )auses of neonatal cholestasis. 6pToDate 8atient 8re<ie5, %%,. 1!. 3rrese ;, 3nanthananarayanan ;, Suchy CA. *epatobiliay transport# ;echanism of de<elopment and cholestasis. 8ediatr (es. 1,,2J//#1/1. 1/. Sjamsul 3rief, 9oerhan *idajat, 9agus Setyoboedi. Kolestasis 8ada 9ayi. 9agD S;C &lmu Kesehatan 3nak, Cakultas Kedokteran 673&( Surabaya. III.8+D&3T(&K.)>; M &7D>7+S&3 - A3I3 T&;6( : S6(393K3 %2 Aune, %%, 1$. Aenny 9ergNiust. 7eonatal )holestasis. )ited on 555.google.com %2 Aune, %%,.