Hemostasis

Zahid Fikri,S.Kep.Ns

Definisi
Penghentian perdarahan melalui mekanisme vasokontriksi dan koagulasi fisiologis atau melalui cara-cara bedah (Dorland, 2011). Penghentian perdarahan dari suatu pembuluh darah yang rusak (Sherwood 2011).

Tahapan

(Sherewood 2011)

Spasme vaskuler (vasokontriksi) Pembentukan sumbat koagulasi (platelet plug) Koagulasi darah (pembentukan bekuan darah)

Gangguan Hemostasis
Menurut Hoffbrand (2005), perdarahan abnormal dapat disebabkan oleh kelainan vaskuler, trombositopenia, gangguan fungsi trombosit atau gangguan koagulasi.

Hemofilia
Menurut Price dan Wilson (2005), hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai, bermanifestsi sebagai episode perdarahan intermiten. Hemofilia adalah diatesis hemoragik herediter akibat defisiensi faktor koagulasi darah (Dorland, 2011).

Epidemiologi
Angka kejadian hemofilia A sekitar 1:10.000 orang dan hemofilia B sekitar 1:25.000-30.000 orang. Indonesia, diperkirakan sekitar 20.000 kasus dari 200 juta penduduk Indonesia.

Jenis Hemofilia
Hemofilia A (hemofilia klasik) akibat defisiensi atau disfungsi faktor pembekuan VIII (FVIIIc) Hemofilia B (Christmas disease) akibat defisiensi atau disfungsi faktor pembekuan IX (faktor Christmas) Hemofilia C merupakan penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor XI yang diturunkan secara autosomal recessive pada kromosom 4q32q35 (Sudoyo dkk, 2009).

Manifestasi Klinis Hemofilia

Perdarahan
Spontan Trauma ringan

Hemarthrosis Hematom subkutan/intramuskular Perdarahan mukosa mulut Perdarahan intrakranial Epistaksis Hematuria

Diagnosis
Pemanjangan masa pembekuan (CT) masa tromboplastin partial teraktivasi (aPTT), abnormalitas uji thromboplastin generation, dengan masa perdarahan dan masa protrombin (PT) dalam batas normal (Sudoyo dkk, 2009).

 Berkurangnya aktivitas F VIII atau F IX dan jika sarana pemeriksaan sitogenetik tersedia dapat dilakukan pemeriksaan petanda gen F VIII atau F IX. Nilai normal aktivitas F VIII atau F IX adalah 0,5-1,5 U/ml atau 50-150%.

Patogenesis
Faktor VIII dan faktor IX diperlukan dalam pembentukan tenase complex yang akan mengaktifkan faktor X. Defisiensi faktor VIII atau faktor IX mengganggu jalur intrinsik sehingga menyebabkan berkurangnya pembentukan fibrin. Akibatnya terjadilah gangguan koagulasi (Bakta, 2006).

Penatalaksanaan Hemofilia
Terapi suportif Terapi pengganti faktor pembekuan darah Konsentrat F-VIII atau F-IX Kriopresipitat AHF 1-deamino 8-D Arginin Vasopresin (DDAVP) atau Desmopresin Antifibrinolitik Terapi Gen

Komplikasi Hemofilia
Perubahan degeneratif, osteoporosis, atrofi otot dan akhirnya sendi yang tidak dapat digunakan atau tidak dapat digerakkan. Perdarahan intrakranial dan perdarahan ke dalam leher merupakan gawat darurat yang mengancam nyawa (Behrman, Kliegman dan Alvin, 1999). Paling sering artropati hemofilia

Terima kasih dan Mohon maaf

SEMANGAT BELAJAR