Repblica Bolivariana de Venezuela Ministerio para el Poder Popular de la Educacin Unidad Educativa Privada Colegio Santa Rosala Segundo

Ao de Ciencias Seccin B

PROYECTO:

DESCRIBIR EL ORIGEN, CAUSAS Y CONSECUENCIAS DEL SINDROME DE DEHISCENCIA DEL CANAL SEMICIRCULAR SUPERIOR EN EL OIDO HUMANO

Asesor Metodolgico: Fanny Faras

Autores: Mara Bolvar Aponte Nathan Consuegra Rengifo Hendrick Ayala Medrano Karla Rodrguez Zambrano Daniela Escalante Blanco

Caracas, 8 de Abril de 2011

Repblica Bolivariana de Venezuela Ministerio para el Poder Popular de la Educacin Unidad Educativa Privada Colegio Santa Rosala Segundo Ao de Ciencias Seccin B

PROYECTO:

DESCIRBIR EL ORIGEN, CAUSAS Y CONSECUENCIAS DEL SINDROME DE DEHISCENCIA DEL CANAL SEMICIRCULAR SUPERIOR EN EL OIDO HUMANO

Asesor Metodolgico: Fanny Faras

Autores: Mara Bolvar Aponte Nathan Consuegra Rengifo Hendrick Ayala Medrano Karla Rodrguez Zambrano Daniela Escalante Blanco

Caracas, 8 de Abril de 2011

RESUMEN El primer captulo plantea que el Sndrome de Dehiscencia del Canal Semicircular Superior es una enfermedad poca conocida la cul es usualmente confundida con otras patologas como lo son el vrtigo, el nistagmus y la esquizofrenia. Debido a la falta de conocimiento que se tiene acerca de esta enfermedad los lugares en donde se puede acceder a informacin necesaria acerca de la misma o a expedientes con pacientes que la padecen son muy escasos. El segundo captulo plantea que en 1998, el cientfico Minor descubri una extraa enfermedad demostrando que determinados cuadros vestibulares asociados frecuentemente a hipoacusia eran debidos a una dehiscencia la cual se encontraba presente en el canal semicircular superior y por ello denomin Sndrome de Dehiscencia del Canal Semicircular Superior al cuadro clnico asociado a la falta de cobertura sea de dicho canal a nivel de la fosa cerebral media. Despus de estas investigaciones, Minor concluy que esta condicin, que implica un desgarro en el canal superior del vestbulo del odo interno, se debe a que nunca la superficie sea del canal aument el grosor adecuado durante el desarrollo.

INTRODUCCION

En los seres vivos los sentidos juegan un papel importante en la armona y en el equilibrio general y sensorial del cuerpo. Debido a que nos permite captar los diferentes estmulos, tanto externos como internos. Los sentidos son: el tacto, el gusto, la visin, el olfato y la audicin. Juntos conforman el equilibrio corporal pero si uno de stos se ve afectado, la manera en que percibimos nuestro mundo se descontrola bruscamente.

En los seres humanos el rgano que capta los sonidos es el odo, los cuales percibimos a travs de estmulos externos. Este es un fenmeno vibratorio capaz de producir ondas que son medidas en Hertz y es detectado por el sentido de la audicin.

El odo es una estructura dividida en tres partes: el odo externo, compacto en su origen por el pabelln auricular y el conducto auditivo exterior y de la pelvis interotrfica. En el odo medio se aprecia la cavidad timpnica y en ella los ostecilios otecos, senos, celdas, mustoideos y la tuba farngea. Por ltimo, el odo interno que est comprendido por el labyninthus usseus y labyninthus capturas.

Dentro de esta divisin existen tambin los canales semicirculares, estos son tres pequeos tubos arqueados en semicrculos, que nos dan la nocin del espacio y por lo tanto contribuyen el mantenimiento del equilibrio de la cabeza y del cuerpo. En los aos 90 fue descrita una nueva enfermedad que no poda ser explicada por ningn otro cuadro conocido. Los pacientes portadores de este trastorno presentaban uno o ms de los siguientes sntomas: desequilibrio, prdida auditiva, marcada de cierta frecuencia, intolerancia al movimiento o percepcin de manera aumentada de algunos sentidos como los movimientos oculares a los latidos del corazn. La causa originaria de esta condicin an no es complemento entendido a pesar de los nmeros estudios que han motivado esta nueva enfermedad. Si en el hueso temporal se observa un adelgazamiento de la pared del canal semicircular superior encontramos una anomala que denominamos Sndrome de Dehiscencia del Canal Semicircular Superior.

En Venezuela, muy pocas personas estn conscientes de la existencia de esta enfermedad, lo cul es debido a que se han presentado pocos casos de pacientes que presentan esta patologa.

CAPITULO I: EL PROBLEMA 1.1 PLANTEAMIENTO Y ANTECEDENTES DEL PROBLEMA

Qu conlleva a que en muchos casos el paciente es diagnosticado errneamente con otras enfermedades?

Los primeros indicios que conllevaron al descubrimiento del Sndrome de Dehiscencia del Canal Semicircular Superior (SDCSS) fueron encontrados en el ao 1998 por el cientfico Minor y dems colaboradores. Los pacientes que padecen o presentan dicha patologa manifiestan ciertos sntomas como lo son: desequilibrio, prdida auditiva, marcada hipersensibilidad a algunos sonidos de cierta frecuencia, intolerancia al movimiento y/o percepcin aumentada de algunos sonidos muy leves como lo son los movimientos oculares o latidos del corazn. Pero a pesar de saber cuales son los sntomas presentados en las personas que padecen dicha enfermedad siguen existiendo casos donde el paciente no es diagnosticado de manera correcta debido especialmente a la gran similitud que dicho Sndrome guarda con patologas como los son: vrtigo, nistagmus e incluso esquizofrenia.

1.2

JUSTIFICACION INVESTIGACION

DE

LA

IMPORTANCIA

DE

LA

Debido al poco conocimiento que se tiene sobre esta enfermedad, muchos pacientes son diagnosticados errneamente, lo cual conlleva a que la persona no reciba el tratamiento correcto que necesita para mejorar su condicin y por ende termina viviendo una vida donde padecer desequilibrios que causaran problemas en la manera en que esta persona interacta con otras, incluyendo amistades y familiares.

1.3

OBJETIVOS DE LA INVESTIGACION

1.3.1 GENERAL: Describir el Origen, Causas y Consecuencias del Sndrome de Dehiscencia del Canal Semicircular Superior.

1.3.2 ESPECIFICOS: Describir la estructura anatmica auditiva del odo normal e identificar en este el Sndrome de Dehiscencia del Canal Semicircular Superior. Identificar las causas del Sndrome de Dehiscencia del Canal Semicircular Superior en el odo humano. Estudiar las consecuencias que produce el Sndrome de Dehiscencia del Canal Semicircular Superior en el odo humano.

1.4

DELIMITACION

En este estudio metodolgico se obtendr la informacin requerida a travs de pginas web, lugares pblicos como lo son: Bibliotecas, Centros Hospitalarios, Universidades, entre otros; as como el testimonio de una persona que presenta el Sndrome de Dehiscencia del Canal Semicircular Superior.

1.5

LIMITACION

Falta de acceso a lugares de ayuda que nos permitan obtener informacin relacionada con pacientes que padezcan del Sndrome de Dehiscencia del Canal Semicircular Superior debido al poco conocimiento que se tiene acerca de esta enfermedad.

CAPITULO II: MARCO TEORICO 2.1 ANTECEDENTES

En 1911, Hennebert public que, en pacientes con sfilis congnita, al aplicar presin sobre el conducto auditivo externo (CAE) y, de esta manera, movilizar mnimamente la membrana timpnica, se producan sntomas y signos vestibulares.

En 1929, Tullio inform que en sus experimentos con palomas, al provocar una fstula del canal semicircular horizontal y exponerlas a ruidos fuertes, presentaban un rpido movimiento horizontal ocular y de la cabeza en la direccin opuesta al canal afectado. Con ello Tullio, hace ms de 75 aos, demostr que la fenestracin de un canal semicircular provoca nistagmos en el mismo plano que el canal abierto en respuesta a sonidos intensos.

Tanto el fenmeno de Tullio como el signo de Hennebert se asociaron, inicialmente, a la erosin de la cpsula tica causada por una sfilis congnita y, posteriormente, a la existencia de adherencias entre la platina del estribo y el sculo, a fstula perilinftica y a enfermedad utricular en el hombre.

En 1998 Minor y otros colaboradores demostraron que determinados cuadros vestibulares asociados frecuentemente a hipoacusia eran debidos a una dehiscencia del canal semicircular superior; por ello denomin sndrome de dehiscencia del canal semicircular superior al cuadro clnico asociado a la falta de cobertura sea de dicho canal a nivel de la fosa cerebral media.

Posteriormente han aparecido numerosas publicaciones que describen su incidencia anatmica, radiolgica, e incluso estudios mixtos que analizan tanto la

incidencia radiolgica como la anatmica, demostrando notable desarmona entre ambos.

Se

desconoce

la

etiopatogenia

que

produce

dicha

dehiscencia,

postulndose diversas hiptesis entre las que destacan la alteracin del desarrollo posnatal de las capas media y externa del canal seo, una mala posicin del otocisto primitivo, el defecto de la reorganizacin sea del canal en el periodo prenatal, factores genticos con mutacin del gen COCH, disminucin del grosor de la cubierta del canal, rotura del canal por traumatismo craneal o aumento de la presin intracraneal.

Se determin que la condicin, que implica un desgarro en el canal superior del vestbulo del odo interno, se debe a que nunca la superficie sea del canal aument el grosor adecuado durante el desarrollo.

2.2

BASES TEORICAS

Como base de su investigacin, Minor, Salomn, Zinreich y Zee (1998), utilizaron como muestra a un grupo de 8 pacientes que a travs de pruebas mdicas mostraron en comn, una descripcin detallada de sntomas como: episodios de vrtigo y nistagmus concebido por sonidos de alta intensidad en el odo afectado. En cada uno de ellos mediante tomografa axial computada se identific una dehiscencia sea en el Canal Semicircular Superior. Los pacientes estudiados presentaban movimientos oculares en el mismo eje del canal afectado. Al observer esto, Minor plante lo siguiente: la falta de cobertura sea o dehiscencia en el Canal Semicircular Superior acta como una tercera ventana mvil a nivel de odo interno en forma adicional a las ventanas oval y redonda, lo que permite la transmisin de la vibracin hacia el aparato vestibular, produciendo la sensacin de vertigo. En el estudio realizado en chinchillas, por Hirvonen y colaboradores, se analizaron las descargas aferentes del nervio vestibular en respuesta a los cambios de presin en el canal auditivo externo, antes y despus de la fenestracin del Canal Semicircular Superior. Observaron que despus de realizada la fenestracin

todas las aferentes del Canal Semicircular Superior mostraban excitabilidad inducida por presin positiva, mientras que no se observ excitabilidad en las aferencias del canal semicircular horizontal. La respuesta observada frente a la presin desapareca al ocluir con un sello rgido la fenestracin. Ortros cientficos como Ostrowski, Hain y Wiet (1997) luego Cremer (2000) , utilizando como muestras a pacientes afectados con el Sndrome de Dehiscencia del Canal Semicircular Superior explican que en algunos esta dehiscencia tambin puede ser causado por procesos que desgastan los huesos, tales como malformaciones vasculares.

2.3

HIPOTESIS

El Sndrome de Dehiscencia del Canal Semicircular Superior en teora, es una anomala producida por el adelgazamiento de la pared del canal semicircular superior del odo. Esta enfermedad puede detectarse por varios sntomas como lo es el vrtigo, el desequilibrio, la prdida auditiva, entre otras. Aunque se desconoce la causa originaria de esta condicin podemos indicar que la persona que lo padece puede presentar intolerancia al movimiento o percepcin de manera aumentada de algunos sonidos como los oculares y los latidos del corazn. Segn las pruebas que se realizaron en el Hospital Johns Hopkins, buscando en una condicin congnita del hueso vestibular subdesarrollado en el canal superior del odo interno un golpe en la cabeza o un ataque violento de tos que pueda rasgar el tejido frgil y producir los sntomas molestos, se determin que en algunas personas el hueso fino puede erosionarse con el tiempo debido a la presin del cerebro. Con esto podemos concluir que la enfermedad tratada es causada por disturbio vestibular y no por gentica.

2.4

GLOSARIO DE TERMINOS

Dehiscencia: Apertura, por lo general espontnea, de una estructura o parte de un rgano. / Separacin de los bordes de una herida. / Apertura de la sutura.

Esquizofrenia: Diagnstico psiquitrico en personas con un grupo de trastornos mentalescrnicos y graves, caracterizados por alteraciones en la percepcin o la expresin de la realidad.

Fenestracin (Fenestrado): adjetivo utilizado para la descripcin de objetos "agujereados". Hertz: Unidad de frecuencia. Nistagmus: Movimiento Involunatrio de los ojos. Patologa: Enfermedades en su ms amplio sentido, es decir, como procesos o estados anormales de causas conocidas o desconocidas. Sculo: cavidad inferior de las dos que forman el vestibule membranoso del odo interno. Sndrome: Cuadro clnico o conjunto sintomtico que presenta alguna enfermedad con cierto significado y que por sus caractersticas posee cierta identidad.

Vrtigo: Particular sensacin de falta de equilibrio.