CAZ CLINIC DE EPENDIMOM ANAPLASTIC LA SUGAR, DEPISTAT ACCIDENTAL PE FUNDAL DE INFECIE RESPIRATORIE ACUT *A. Holban, L. Gangur, E.

Vlad, I. Radu, A. Maniuc, A. Litovcenco Department of Pediatrics, State University of Medicine and Pharmacy Nicolae Testemitanu Municipal Clinical Hospital of Children No 1. 7, Serghei Lazo Street, Chisinau, Republic of Moldova Department of Neurosurgery, Research Institute for Maternal and Child Healthcare *Corresponding author: ala_holban@yahoo.com. Manuscript received June 19, 2012; revised October 17, 2012 Anaplastic ependymoma in infants, accidentally discovered in an acute respiratory infection In this article is dusscused the clinical case of an infant of 4.5 months with brain tumor, admitted in the hospital with clinical signs of acute respiratory infection, manifested by cough, noisy breathing (stridor at rest), rapid breathing, vomiting and liquid stool, which was reluctant to standard therapy, applied in cases of laryngeal edema, developing a swallow reflex disorder with its complete abolition afterwards, so that a brain stem tumor was suspected and later confirmed. Key words: childood brain stem tumor, laryngeal edema, swallows reflex disorder, anaplastic ependymoma. , 4,5 , , , , . , , , , , , . : , , , a . Introducere Tumorile sistemului nervos central sunt cele mai frecvente tumori solide la copii, rata incidenei anuale reprezentnd 2,5 cazuri la 100 000 copii. Majoritatea acestora, conform clasificrii existente OMS, se ncadreaz n cele cinci tipuri: meduloblastom, astrocitom pilocitic, astrocitom difuz, ependimom i craniofaringiom [9]. Ependimomul reprezint o tumoare neuroectodermal, provenit din celulele ependimale care tapeteaz ventriculii cerebrali i canalul mduvei spinrii i constituie 90% n toate ependimoamele la copii i 19-20% dintre toate formaiunile tumorale intracraniene la copii [5, 14]. Ca frecven acestea ocup locul III n structura tumorilor primare la copii dup meduloblastoame i tumori astrocitare [3, 16]. Conform OMS exist trei grade de malignitate [1, 17, 18]. Criteriile morfologice sunt : proliferarea endoteliului, mitoze celulare, necroz. Ependimomul anaplastic prezint gradul II-III de malignitate, histologic deosebindu-se urmtoarele forme tumorale [15, 16, 19]: ependimomul micropapilar varianta benign a ependimomului, localizat preponderent n regiunea conusului mduvei spinrii, cu pronostic favorabil; ependimomul anaplastic (ependimoblastomul, ependimomul malign, atipic, nedifereniat) varianta malign, cu celule imature, mitoze multiple, proliferare vascular, cretere rapid i comportament agresiv; constituie 25% din toate ependimoamele, poate maligniza pe calea lichidului cefalo-rahidian; subependimom (astrocitom fibrilar) cretere lent intraventricular, caracterizat de aglomerarea de celule tumorale, tumoare benign.

Manifestrile clinice depind n mare msur de localizare, vrsta copilului, nivelul dezvoltrii anterioare, natura tumorii [4, 14, 16]. Tumorile de fos posterioar sunt mai frecvente la copii, manifestndu-se prin sindromul de fos posterioar, compus din: simptome cauzate de creterea presiunii intracraniene cu manifestrile ei clinice, oftalmoscopice i radiologice; simptome legate de leziunea local a creierului fie prin tumoare, fie prin edem cerebral asociat; sindrom cerebelo-vestibular; de trunchi cerebral; vegetativo-endocrino-metabolic etc. La copiii de vrst fraged, lund n consideraie structura cutiei craniene care permite disfuncia suturilor, pot lipsi simptomele de hipertensiune intracranian i la momentul stabilirii diagnosticului, de regul, dimensiunile tumorii sunt depite, frecvent cu concretere [2, 4, 18]. Nervii cranieni IX, X, XII mai rar sunt lezai direct, dei fonaia i deglutiia sunt foarte des interesate n leziunile fosei posterioare. Reflexele velopalatin i faringian sunt abolite uni - sau bilateral. Sughiul, care este un semn de gravitate, apare intermitent sau rmne persistent, deseori semnalnd despre angajarea cerebeloas [7, 14]. Pentru stabilirea diagnosticului de tumoare cerebral, inclusiv ependimom, se efectueaz urmtoarele etape: aprecierea simptomelor clinice, utilizarea metodelor neuroimagistice, investigarea histologic a tumorii [5]. n tratamentul ependimomului prima etap este nlturarea chirurgical a tumorii, maximal posibil, cu scop de a diminua simptomele neurologice i de a preleva esut pent ru investigare histologic [10, 11, 12, 13]. Rezecia total se asociaz cu un prognostic mai favorabil i gradul de supravieuire constituie 60-70%, la nlturarea subtotal 21-46% [4]. S-a dovedit, c chiar cu utilizarea celei mai performante tehnici neurochirurgicale, n 53% cazuri esutul tumoral nu poate fi nlturat totalmente. Radioterapia postoperatorie local permite controlul stabil al tumorii pe un termen mai ndelungat, fapt datorat recidivelor frecvente locale ale tumorii [6]. Chimioterapia este actual i este indicat copiilor inoperabili, de vrst fraged; permite amnarea radioterapiei i n cazul prezenei metastazelor. Prognosticul este rezervat, indiferent de localizare i de volumul rezeciei, foarte frecvent tumorile ependimale, n special anaplastice, recidiveaz local [10, 12]. Prezentarea cazului. Pacienta D., n vrst de 4,5 luni, se interneaz de urgen n clinica de infecii respiratorii cu respiraie zgomotoas, hipersalivaie, dereglri de deglutiie, vome repetate, scaun lichid, inapeten, somnolen. Anamneza detaliat a bolii a relevat faptul, c primele simptome clinice au aprut cu aproximativ 3 sptmni nainte de internare, cnd mama a observat la copil dereglri periodice de deglutiie i vome repetate simptome lsate fr atenie i fr a fi consultate medical. Internarea actual a copilului n staionar s-a produs prin solicitarea echipei de asisten medical de urgen, la apariia scaunului lichid i a respiraiei zgomotoase. Anamneza vieii s-a dovedit a fi fr atenionri semnificative, copilul provenind din prini sntoi, sarcina II, cu evoluie satisfctoare, natere fiziologic la termen de 38 de sptmni, cu masa la natere de 3150 g, talia 51 cm, scor Apgar 8-9 p., alimentat exclusiv la sn, vaccinat conform calendarului, fr antecedente alergologice si patologice deosebite pn la momentul mbolnvirii actuale. Examenul obiectiv n clinic constat stare general grav, copil normoponderal (parametri antropometrici medii pentru vrst), cu paliditate pronunat, cianoz perioral n repaos, hiperemie uoar faringian, respiraie zgomotoas (stridor n repaus), accelerat (FR = 56/min), tuse semiproductiv, tiraj al cutiei toracice, tulburri de comportament (copilul somnolent, apatic, suge ru, cte 40-50 ml), fontanel anterioar tensionat, 2,5 x 2,5 cm, semne meningiene negative. Auscultativ se percepe o respiraie aspr, cu raluri uscate i umede bilateral, pe toat aria pulmonar,

zgomotele cardiace ritmice, atenuate, abdomen moale, indolor la palpare i scaune lichide verzi la culoare, cu mucus, de 4 ori n 24 h. Iniial se suspecteaz o gastroenterocolit acut fr semne de deshidratare, asociat cu o infecie respiratorie acut, manifestat prin rinofaringit, laringotraheit, bronit, pneumonie acut bilateral. Investigaiile paraclinice efectuate constat: 6 9 n hemoleucogram Hg 102 g/l, eritrocite 3,5 x 10 /l, IC 0,87, leucocite 8,6 x 10 /l, limfocite 55%, VSH10 mm/h; radiologic bronhopneumonie bilateral confluent, pe snge S2, S6, dreapta S5, S6; examenul oftalmoscopic (fundul de ochi) vene congestive, cuartere, macul i retin normale; neurosonografic semne de ventriculomegalie a ventriculelor laterale, a ventriculului III, hidrocefalie intern incipient. Diagnosticul clinic stabilit a inclus: IRA. Faringit acut. Laringotraheit acut. Bronhopneumonie acut bilateral, confluent (S2S6/S5S6). Gastroenterocolit acut de etiologie nedeterminat, fr semne de deshidratare. Anemie carenial gr. I. Tratamentul iniiat, n corespundere cu protocoalele clinice existente (rehidratare oral, corticosteroizi parenteral i inhalator, inhalaii cu adrenalin, preparate antibacteriene) s-au dovedit a fi ineficiente, iar meninerea pe parcursul a 3 zile a stridorului, dispneei pronunate, accentuarea dereglrilor de deglutiie pn la abolirea reflexului respectiv, solicitnd alimentaie prin sond, a dus la suspectarea unui sindrom bulbar i a impus efectuarea tomografiei computerizate a creierului (CT). Fig. 1. Examen CT (tomografie computerizat ) a creirelui pacientului. Examenul CT, efectuat la a IV zi de la momentul internrii, a constatat o formaiune de volum intratentorial n proiecia emisferei drepte a cerebelului i vermixului , compresia ventriculului IV, sindrom de hidrocefalie intern cu dilatarea ventriculului III i a ventriculelor laterale (fig. 1.), argumentnd transferul pacientului n secia specializat de neurochirurgie pediatric. n serviciul neurochirurgical, dup o pregtire preoperatorie de 10 zile, este efectuat rezecia subtotal a tumorii, care macroscopic era reprezentat de o formaiune de culoare surie, moale, tip ,,carne de pete, cu 3 chisturi, iar examinarea histologic confirm diagnosticul de ependimom anaplastic cu focare de necroz. Evoluia postoperatorie a fost nefavorabil, cu dezvoltarea meningoencefalitei secundare soldate cu decesul copilului. Discuii Cazul prezentat a ridicat un ir de probleme n plan de diagnostic, diagnostic diferenial i conduit terapeutic. Vrsta fraged a sugarului, cu particularitile caracteristice morfofuncionale i de dezvoltare ale sistemului nervos central, precum i asocierea infeciei respiratorii au camuflat simptomatologia caracteristic hipertensiunii intercraniene n evoluie. Lipsa rspunsului la tratamentul standard aplicat, meninerea respiraiei zgomotoase cu abolirea reflexului de deglutiie a orientat conduita diagnostic spre un sindrom bulbar ca i manifestare posibil a unui proces de volum al creierului, confirmat prin CT. Concluzie Cazul prezentat vine s confirme opiniile specialitilor privind faptul, c tumorile cerebrale la sugari, datorit particularitilor morfofiziologice ale sistemului nervos central i elasticitii cutiei craniene, care compenseaz un timp creterea presiunii intercraniene i mascheaz simptomele patologiei reprezint o problem serioas de diagnostic, cu care se pot confrunta specialitii pediatri, iar patologiile asociate pe parcurs amn pentru o perioad de timp stabilirea diagnosticului. Astfel,

depistarea la sugar a devierilor n creterea ponderal, n special a perimetrului cranian, a ntrzierilor n dezvoltarea neuro-psihic, asociate cu simptome neurologice de focar, vrsturi pot sugera o umor cerebral, iar diagnosticul stabilit precoce ofer mai multe anse de supravieuire a copilului. Bibliografie 1. Arnold C. Ped. Hematology and Oncology. 2002;19:295-308. 2. Bouffet E, Foreman N. hilds Nerv. Syst. 1999;15:563-570. 3. Cotterill SJ, Parker L. Br. J. Cancer. 2000;83;397:403. 4. Duffner P, Krischer J, Sanford R, et al. Ped. Neurosurg. 1998;28:215-222. 5. Fuller GN. Pediatric Neoplasma. Morfology and Biology. Ed. D.M. Parham; Philadelfia, New York, 1996;153-204. 6. Garrett P, Simpson W. Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. 1983;9:1121-1124. 7. Gherman, Diomid. Neurologie i neurochirurgie. USMF ,,Nicolae Testemianu. Chiinu: Medicina, 2003;357-358, 369, 371. 8. Kim Y, Fayos J. Radiology. 1977;124:805-808. 9. Dragomir Monica. Tumorile cerebrale la copii. Revista Romn de Pediatrie. 2007;LVI(4):334 340. 10. Nazar G, Hoffman H, Becker L, et al. J. Neurosurg. 1990;72:408-417. 11. Palma L, Celli P, Cantore G. Neurosurgery. 1993;32:169-175. 12. Robertson P, Zeltzer P, Boyett J, et al. J. Neurosurg. 1998;88:695-703. 13. Sutton L, Goldwein J, Perilongo G, et al. Ped. Neurosurg. 1990;16:57-65. 14. , , , . . . .: , 2002;33-40, 222-237. 15. . , 2000. 16. , , . . .: , 2004;4:602-634. 17. , . . .: . . . .. , 1998;11-15, 47-54. 18. , . : , , . . 2007;86(3):132. 19. , , , . : , , , . M.: , 2002;91-93.