BAB I PENDAHULUAN 1.

1 Latar Belakang Kembar siam jarang terjadi dan merupakan malformasi kongenital yang menantang dan menarik perhatian manusia sejak zaman dahulu. Sebagai contoh, kembar siam digambarkan dalam bentuk patung dan lukisan pada tahun sebelum Masehi. Sebelumnya, walaupun operasi pemisahan sudah dilakukan untuk memisahkan kembar siam, namun keberhasilan pemisahan belum dilaporkan sampai tahun 19 !. "perasi pemisahan yang sukses baru banyak terjadi sejak 1# sampai $! tahun terakhir. Sampai sekarang, sekitar $#! operasi pemisahan telah berhasil dilakukan yang mana salah satu atau kedua kembar bertahan hidup sampai jangka waktu yang lama. %emisahan paling banyak dilakukan oleh rumah sakit dengan pengalaman klinis yang banyak. &aktor utamanya, karena adanya peningkatan kuantitas dan kualitas dokter bedah, peningkatan dalam keakuratan teknologi pencitraan radiologi dan kemajuan dalam teknik operasi dan anastesi.

1.2 Batasan Masalah %embahasan referat ini dibatasi pada conjoined twins 'kembar siam( dan penjelasan tentang parasitic twins. 1.3 Tujuan Penulisan %enulisan referat ini bertujuan untuk menambah pengetahuan pembaca mengenai parasitic twins dan sebagai salah satu syarat dalam menjalani kepaniteraan klinik di bagian )adiologi )S*% dr. M. +jamil, &akultas Kedokteran *ni,ersitas -ndalas %adang. 1.4 Met !e Penulisan )eferat ini menggunakan metode tinjauan kepustakaan yang merujuk ke berbagai literatur.

BAB II TIN"AUAN PU#TA$A

2.1 De%inisi +ilihat dari asal usul zigot, dikenal dua jenis persalinan kembar. fraternal 'dizigotik( dan identik 'monozigotik(. Kembar dizigotik adalah hal yang umum terjadi pada ,ertebrata, sementara kembar monozigotik merupakan hal yang jarang dijumpai.Manusia memiliki kemampuan ini.-rmadillo bergaris/sembilan 'Dacypus novemcinctus( jika melahirkan selalu memiliki kembar empat monozigotik.

$e&'ar !i(ig tik atau %raternal )D*+ $e&'ar !i(ig tik 'dikenal sebagai 0kembar non/identik0( terjadi karena zigot/ zigot yang terbentuk berasal dari sel telur yang berbeda.1erdapat lebih dari satu sel telur yang melekat pada dinding rahim yang terbuahi oleh sel/sel sperma pada saat yang bersamaan. %ada manusia, proses o,ulasi kadang/kadang melepaskan lebih dari satu sel telur matang ke tuba fallopi yang apabila mereka terbuahi akan memunculkan lebih dari satu zigot. Kembar dizigotik secara genetik tidak berbeda dari saudara biasa dan berkembang dalam amnion dan plasenta yang terpisah. Mereka dapat memiliki jenis kelamin yang berbeda atau sama. Kajian juga menunjukkan bahwa bakat melahirkan kembar +2 diwariskan kepada keturunannya 'bersifat genetik(, namun hanya keturunan perempuan3betina yang mampu menunjukkannya 'karena hanya perempuan3betina yang dapat mengatur pengeluaran sel telur(.

$e&'ar & n (ig tik atau i!entik )M*+ $e&'ar & n (ig tik terjadi ketika sel telur tunggal terbuahi dan membentuk satu zigot 'monozigotik(.+alam perkembangannya, zigot tersebut membelah menjadi embrio yang berbeda. Kedua embrio berkembang menjadi janin yang berbagi rahim yang sama. 1ergantung dari tahapan pemisahan zigot, kembar identik dapat berbagi amnion yang sama

'dikenal sebagai monoamniotik( atau berbeda amnion. 4ebih jauh lagi, kembar identik bukan monoamniotik dapat berbagi plasenta yang sama 'dikenal dengan monokorionik, monochorionic( atau tidak. Semua kembar monoamniotik pasti monokorionik. 5erbagi amnion yang sama 'atau amnion dan plasenta yang sama( dapat menyebabkan komplikasi dalam kehamilan. 6ontohnya, tali pusar dari kembar monoamniotik dapat terbelit sehingga mengurangi atau mengganggu penyaluran darah ke janin yang berkembang. Kembar M2 selalu berkelamin sama dan secara genetik adalah sama 'klon( kecuali bila terjadi mutasi pada perkembangan salah satu indi,idu. 1ingkat kemiripan kembar ini sangat tinggi, dengan perbedaan kadang/kadang terjadi berupa keserupaan cerminan.%erbedaan terjadi pada hal detail, seperti sidik jari. 5ila indi,idu beranjak dewasa, tingkat kemiripan biasanya berkurang karena pengalaman pribadi atau gaya hidup yang berbeda. %enelitian dari &raga et al. '$!!#( mengungkap adanya pengaruh epigenetik dalam proses yang membedakan indi,idu/indi,idu yang kembar M2, akibat berbedanya gen/gen yang diaktifkan.7$8 Meskipun ada pengaruh kebiasaan atau pengalaman yang memengaruhi perbedaan/perbedaan itu, ilmuwan beranggapan proses acak lebih banyak berperan dalam perbedaan/perbedaan yang terjadi. %enelitian dengan tikus bahkan menunjukkan adanya perbedaan akti,itas pada histon 'terkait dengan epigenetik( dari empat sel pertama yang terbentuk. 9ingga sekarang ilmuwan belum bersepakat mengenai adanya pengaruh genetik untuk kejadian kembar M2. 1etapi diketahui terdapat beberapa tempat di dunia yang memiliki frekuensi kembar M2 yang lebih tinggi daripada tempat lainnya

"enis ke&'ar sia&

-ngka kejadian kembar monozigot terjadi pada rata/rata : dari 1!!! kelahiran hidup, sedangkan kembar dizigot terjadi pada sekitar 1!/1# dari kelahiran hidup. Secara keseluruhan, kelahiran kembar terjadi pada sekitar 1 dari 9! kelahiran hidup. Kembar siam monozigot terjadi dengan frekuensi sekitar 1 diantara #!.!!!/1!!.!!! kelahiran hidup menurut berbagai sur,ey. Kembar monozigot lebih sering berjenis kelamin laki/laki dan kembar siam juga predominan berjenis kelamin laki/laki. +i sisi lain, kembar siam dapat bertahan sampai menjadi calon untuk dilakukan operasi pemisahan kebanyakan berjenis kelamin perempuan dengan rasio ;.1.

2.2. Eti l gi %enyebab pasti terjadinya conjoined twins 'kembar siam(tidak diketahui, tapi ada dua teori dikemukakan. Kedua teori mengacu pada pemahaman bahwa selama minggu pertama masa gestasi, o,um yang telah difertilisasi bisa membelah membentuk dua embrio. %embelahan sempurna embrio menjadi dua menghasilkan tipe kembar identik monozigot. +i

sisi lain, jika dua embrio yang berbeda bergabung atau bersatu, kemungkinan akan menghasilkan kembar siam. Selain teori di atas, teori yang sering dipakai adalah kembar siam merupakan hasil dari pembelahan tidak sempurna embrio yang menghasilkan dua indi,idu tetapi dengan bentuk yang ber,ariasi. Kembar identik monozigot , apakah terpisah atau dempet, selalu identik dalam hal jenis kelamin dan sifat, mereka berbagi plasenta yang sama. Kembar dizigot terbentuk dari pembuahan dua o,um berbeda, dan masing/masing fetus mempunyai plasenta dan tali pusat masing/masing. Kembar tidak identik tersebut bisa memiliki jenis kelamin yang sama atau bisa juga berbeda dan sifat yang berbeda pula. 5entuk lain kembar siam berkaitan dengan kelainan lain. Misalnya, pembelahan tidak sempurna embrio juga diikuti dengan pembentukan tidak sempurna sistem organ seperti jantung, hati, organ pencernaan dan urinaria. <ni penting untuk diketahui bahwa hampir semua bentuk kembar siam, salah satu atau kedua kembar memiliki kelainan pada organ lain yang harus ditindak. Kelahiran kembar sering terjadi pada suatu keluarga. Keluarga dengan kembar siam cenderung memiliki riwayat kembar. "leh karena itu, tidak ada bukti bahwa obat kesuburan atau obat/obatan lain bisa mempengaruhi pembentukan kembar siam.

2.3. Pat genesis 1. Kembar parasit terjadi sebagai hasil dari kerusakan sistemik selektif di dalam uterus. $. Mengakibatkan kematian dan resorpsi parsial dari salah satu atau kedua kembar dan berakhir dengan pembentukan kembar parasit. ;. Mekanismenya bisa sama dengan pembentukan acardiac twins.

2.4. $lasi%ikasi +ua kata yang menggambarkan conjoined twins 'kembar siam( adalah

membingungkan dan rumit berdasarkan pada bagian tubuh dimana si kembar berdempet. Semua kata tersebut diakhiri dengan akhiran =phagus> yang dalam bahasa ?unani artinya =dempet=. Klasifikasi yang sering digunakan dalam literatur terdapat pada 1abel <, yang juga menggambarkan insidens dari masing/masing jenis kembar siam yang sering ditemukan dan organ utama yang bersatu antara dua bayi kembar. @ambar < menunjukkan # bentuk yang paling umum dari kembar siam berdasarkan 1abel <. 5erdasarkan frekuensi kejadian, jenis/jenis kembar siam adalah thoracophagus 'dempet dada(, omphalophagus 'dempet perut(, pygophagus 'dempet pel,is belakang(, ichiophagus 'dempet pel,is depan(, craniophagus 'dempet kepala(, dan heterophagus 'kembar asimetris atau kembar parasit( '4ihat @ambar $(. Sistem klasifikasi umum yang lain menggabungkan dua kata seperti thoraco-omphalophagus karena biasanya terjadi bersamaan. Ta'el 1. $lasi%ikasi , nj ine! T-ins )$e&'ar #ia&+ "enis Thoracophagus Omphalophhagus Insi!ens. / A: 1 0rgan 1ang Terli'at Bantung, hati, organ pencernaan 9ati, empedu, organ

pencernaan Pygophagus 1A 1ulang belakang, tektum, organ genitalia dan urinaria Ischiophagus %el,is, hati, organ pencernaan, organ genitalia dan urinaria Craniophagus $ "tak, meningens

&igure 1

Figure 124.1: Different types of conjoined twins described according to their site of conjunction: (1) thoracopagus, (2) ompha opagus, (!) pygopagus, (4) ischiopagustetrapus (four egs), (") craniopagus, (#) paragagusdipus (two egs), ($) cepha opagus, (%) rachipagus.

Kembar 9eteropagus ' Kembar %arasit( Kembar 9eteropagus, atau juga disebut dengan kembar parasit, adalah keadaan dimana perkembangan salah satu kembar tidak lengkap. Kembar parasit biasanya menempel pada dada bawah dan abdomen atas, tetapi mereka juga bisa terbentuk di dalam abdomen kembar terbesar atau fetu in fetu. 5iasanya, kembar parasit meliputi sebagian besar pel,is dan ekstremitas bawah. Sebaliknya, pada kembar siam simetris, dimana operasi pemisahan dapat ditunda, pemisahan segera setelah lahir mungkin diperlukan pada kembar parasit.

Figure 124.2: &symmetric ischiopagustetrapus twins with an anencepha ic parasite but e'tensi(e perinea conjunction.

B
Figure 124.! (&) & set of thoraco)ompha opagus twins with typica cer(ica e'tension position. (*) &nother set of conjoined twins with simi ar conjunction, at postmortem. +ote the sing e conjoined heart (cause of death) and e'tensi(e hepatic fusion with separate gastrointestina tracts (,-.s).

2.2. Diagn sis Antenatal !an Penanganan 0'stetri *S@ prenatal bisa dilakukan pada keaadan apapun, walau tidak sepenuhnya layak dalam menegakkan diagnosis, minimal setelah $! minggu masa gestasi. 5ahkan sekarang kita menggunakan *S@ ;/dimensi ';+( dan :/dimensi ':+(. 1eknik lain seperti M)< 'Magnetic )esonance System( digunakan untuk tujuan tertentu seperti menilai keaadaan jantung. *S@ prenatal, echocardiografi, dan M)< ;+ jantung dan organ/organ lainnya biasanya memberikan cukup informasi dalam membantu keluarga memutuskan apakah ingin meneruskan kehamilan atau tidak.

*S@ prenatal juga penting dalam manajemen perencanaan obstetri kembar siam yang mempunyai presentasi abnormal. "perasi sesar merupakan jalan terbaik demi keselamatan persalinan ketika diagnosis diketahu pada saat itu. Kembar siam sering menyebabkan kelahiran prematur, jadi diperlukan usaha untuk menunda persalinan agar fetus bisa berkembang sematang mungkin di dalam uterus. Kondisi bayi pada saat lahir menunjukkan bahwa bayi kembar siam membutuhkan sejumlah pemeriksaan diagnostik yang penting. Semakin banyak yang diketaui tentang keaadaan bayi sebelum operasi pemisahan dilaksanakan, semakin besar kemungkinan operasi pemisahan akan berhasil.

2.3. Pe&eriksaan Pre405erati% Seperti yang telah disebutkan sebelumnya, peningkatan teknologi dalam hal teknik pencitraan telah memungkinkan tim dokter untuk melakukan lebih banyak operasi pemisahan kembar siam dengan hasil yang sukses pula. 5erbagai macam teknik pencitraan dirancang untuk mendapatkan operasi sistem organ apa saja yang terlibat antara si kedua kembar. Setiap sistem organ harus diin,estigasi bertujuan karena tingginya frekuensi abnormalitas organ lain pada pasien ini.

%emeriksaan diagnostik sederhana seperti C/)ay bisa dilakukan segera setelah lahir, tetapi prosedur in,asif ini harus dibatasi tergantung kondisi bayi dan kemampuannya menghadapi stress. Sebagai tambahan, pemeriksaan diagnostik lebih baik dilakukan nanti pada saat memang akan dilakukan operasi pemeriksaan karena lebih akurat dan hubungannya dengan stress yang lebih sedikit daripada jika dilakukan segera setelah lahir.Sering pada suatu kasus mengindikasikan bahwa pemeriksaan lain juga diperlukan. Badi, kebanyakan kembar siam

menjalani sejumlah pemeriksaan diagnostik sebelum didapatkan informasi yang cukup untuk merencanakan operasi pemeriksaan yang sukses. 5eberapa studi lebih menekankan pada pencitraan 'gambaran radiologi struktur organ( sedangkan yang lain memberikan informasi tentang fungsi organ dan efek dari berbagi sirkulasi darah silang pada kedua bayi. %ada kondisi tertentu, sejumlah pemeriksaan diperlukan untuk menentukan kapan keadaan umum kembar siam meningkat atau menurun sehingga bisa memandu tim dokter untuk menetapkan tanggal operasi pemisahaan. 6ontohnya, karena prematuritas pada kembar siam sangat sering terjadi, sejumlah pemeriksaan untuk menilai fungsi paru juga dibutuhkan. +alam semua kembar siam, satu kembar lebih kecil daripada yang lain, satu bayi memiliki anomali dari yang lain. %erbedaan ini harus diidentifikasi karena dapat mempengaruhi pemisahan dan rekonstruksi. 9asil dari berbagai penelitian pra operasi membentuk dasar untuk perencanaan pemisahan bedah oleh berbagai anggota tim khusus. D,aluasi pra operasi dari sistem kardio,askular sangat penting dalam semua kembar siam, apakah jantung disatukan atau tidak sebagaimana ditentukan dari studi prenatal. Dkokardiografi '*S@ jantung( dan elektrokardiografi 'DK@( dilakukan untuk menentukan adanya anomali dalam kasus jantung terpisah dan untuk menentukan bagian mana jantung bergabung dan adanya kelainan dalam kasus kembar siam jantung. Kateterisasi jantung sebelumnya sarana utama untuk diagnosis anomali jantung kompleks, tapi sekarang tiga/dimensi jantung magnetic resonance angiography 'M)-, M)< yang fokus menunjukkan pembuluh darah dan jantung( digunakan. M)- memberikan informasi anatomi yang tepat yang dapat membantu untuk memutuskan apakah jantung dipisahkan atau tidak. Kehadiran satu denyut jantung pada DK@ biasanya menunjukkan bahwa pemisahan jantung tidak akan sukses. Kebanyakan kembar siam berbagi hati, pankreas dan hati, kedua organ ,ital. *S@, tiga/dimensi M)-, dan kedokteran nuklir pemindaian saluran empedu yang membawa empedu dari hati ke usus 'pohon empedu( dengan suntikan secara terpisah waktunya ke dalam setiap bayi kembar untuk menentukan tingkat organ bersama adalah studi yang paling membantu. Kecuali untuk kembar craniopagus, semua bentuk lain dari kembar siam dapat berbagi saluran gastrointestinal. D,aluasi saluran gastrointestinal baik dari atas dan bawah, suntikan

terpisah waktunya sering diperlukan untuk menentukan secara tepat struktur yang tergabung. +i thoracopagus dan omphalopagus kembar, yang bergabung dari usus sering pada pancreas dan saluran empedu. +alam ischiopagus dan pygopagus twinning, lokasi persimpangan usus biasanya di ileum terminal, atau dekat akhir dari usus kecil. +alam kasus terakhir, kolon 'usus besar( dan ileum terminal dapat dibagi. D,aluasi system urinarius dekati oleh berbagai studi termasuk *S@, kontras kandung kemih 'dye( studi, computed tomography '61(, studi kedokteran nuklir, dan cystoscopy di mana orang dapat melihat kandung kemih, serta ,agina . <nformasi yang harus dikumpulkan dari studi ini meliputi fungsi ginjal dan jumlah dan lokasi dari ginjal, ureter, kandung kemih. Karena kembar siam perempuan yang paling banyak, pemeriksaan ,agina sangat penting untuk menentukan apakah ada ,agina tunggal atau ,agina ganda. %enentuan jumlah, ukuran, dan lokasi dari lubang ini sangat penting untuk perencanaan prosedur rekonstruksi. %ada laki/laki, penting untuk menge,aluasi penis, skrotum, dan testis sebelum rekonstruksi. Ketika ekstremitas bawah dinilai, angiografi 'suntikan pewarna ke dalam aliran darah( mungkin diperlukan untuk menentukan sifat yang tepat dari suplai darah ke ekstremitas bersama, kembar yang terutama berhubungan. )ekonstruksi tiga dimensi dari 61 scan dan M)< 3 M)- studi, serta model tiga dimensi kembar siam adalah alat baru untuk membantu ahli bedah memahami derajat hubungan antara kembar siam. Mereka membantu ahli bedah memetakan pemisahan dan teknik rekonstruksi dan menjadi alat yang semakin berharga dalam pengelolaan kembar siam.

%ertimbangan Dtis +alam banyak hal, rintangan yang paling sulit bagi tim bedah dan keluarga adalah masalah informed consent dan kelayakan melakukan prosedur pemisahan. Sejumlah masalah harus dihadapi. E -pakah pemisahan dengan beberapa alasan bisa suksesF E -pa kualitas kehidupan kembar setelah pemisahan,apakah salah satu atau kedua bertahanF E -pakah masuk akal untuk mencoba pemisahan ketika diketahui sebelumnya bahwa hanya satu kembar bisa bertahanF E Bika kehamilan dihentikan jika ditemukan kembar siam di rahim dan ditemukan tak terpisahkanF E Sejak pemisahan kembar siam adalah salah satu usaha yang paling menuntut dalam operasi, siapa yang harus melakukan pemisahan dan harus dirujuk ke pusat keunggulanF E Bika ada kesempatan pemisahan sukses dan jika keluarga menolak, seharusnya solusi hukum harus dicariF 1abel $ menguraikan keputusan pemisahan biasa berdasarkan hasil sejarah meskipun setiap keputusan tergantung pada kasus indi,idu.

1abel $. Keputusan %emisahan

?<schiopagus

1<+-K craniopagus

%ygopagus

1horacopagus

Kembar parasit

fusi ekstensif

1elah disebutkan di atas informasi yang harus dikumpulkan berdasarkan *S@, M)< dan ekokardiografi, dan pemeriksaan ini cukup diandalkan. -hli bedah pediatric yang berpengalaman dengan pemisahan kembar siam mungkin adalah orang terbaik untuk melakukan pemisahan dan orang tua diberikan nasihat tentang kemungkinan sukses pemisahan dan kemungkinan hasil bagi si kembar dijelaskan perkembangan baru di bidang ini. 9anya dengan informasi ini orang tua dapat menentukan apakah mereka ingin melanjutkan kehamilan.Sebelum dan setelah kelahiran bayi, hak keluarga untuk pri,asi harus dihormati. -hli bedah anak harus mengembangkan hubungan saling percaya dengan keluarga karena sifat dari keputusan rumit yang harus dibuat dan kebutuhan mutlak untuk informed consent.+iskusi rinci dan berulang diperlukan terutama jika, setelah semua e,aluasi pra operasi yang dilakukan, terbukti bahwa hanya satu kembar bisa bertahan atau jika salah satu dari dua kemungkinan akan ditinggalkan dengan kecacatan serius. 9anya korban soliter dapat dibuat pada kembar siam dengan hati, kembar dengan hanya satu ,ena ca,a inferio, dan kembar dengan satu kandung empedu. +alam hal kasus tersebut di mana hanya satu kembar bisa bertahan, keputusan sulit tersebut dapat dibantu oleh pengetahuan bahwa kedua anak/anak biasanya meninggal tanpa pemisahan dalam situasi seperti ini, dan situasi telah dibuat lebih rasional dengan pengertian bahwa operasi itu sendiri tidak menentukan kembar dapat bertahan melainkan sifat anatomi dan kelainan organ yang terlibat. Bika hidup berkualitas tinggi adalah mungkin, ahli bedah anak yang paling berpengalaman menyarankan kembar dipisahkan, bahkan jika hanya satu kembar bisa bertahan, daripada membiarkan hilangnya kedua bayi.

Struktur berbagi dan organ biasanya dialokasikan untuk kembar indi,idu berdasarkan anatomi dan informasi yang tersedia dengan maksud memaksimalkan kedua kembar ketika tidak ada perbedaan kesehatan antara keduanya. Bika salah satu dari si kembar secara signifikan mental atau fisik terganggu, alokasi mungkin diarahkan terbaik menuju sehat kembar. Gamun, pada akhirnya, orang tua memiliki hak utama untuk menerima atau menolak pemisahan bedah. +alam semua kasus situasi harus didekati dengan sensiti,itas maksimal untuk hak/hak dan perasaan orang tua dan anak/anak mereka.

2.6. 7aktu Pe&isahan !an Peren8anaan %ada saat itu tidak dapat dihindari untuk melakukan pemisahan dengan cepat karena kerusakan progresif dari bayi. Gamun, hal ini tidak pernah diinginkan karena pemisahan sebelum usia enam bulan dikaitkan dengan mortalitas yang lebih tinggi dari pemisahan secara lebih elektif saat kembar sembilan sampai 1$ bulan atau bahkan lebih tua. %ada kelompok usia yang lebih tua, manajemen anestesi lebih mudah, dan kehilangan darah dan perubahan tekanan darah dan aspek lain dari fisiologi ditoleransi lebih baik saat ini dibandingkan pada periode segera setelah lahir. Bika operasi ditunda lebih jauh satu tahun usia, kembar siam mungkin mengalami kesulitan mengembangkan kepribadian yang independen untuk beberapa bulan meskipun mereka akhirnya beradaptasi cukup baik. Kondisi yang termasuk melakukan pemisahan darurat seperti kembar lahir mati, penyumbatan usus 'obstruksi(, pecahnya membran pada dinding perut, gagal jantung, sumbatan pada saluran kemih, paru/paru dan kegagalan. Salah satu keuntungan utama dari melakukan pemisahan pada sembilan sampai 1$ bulan usia adalah bahwa ia menyediakan waktu untuk preoperati,e penilaian menyeluruh dan keterlibatan dari semua spesialis yang dibutuhkan untuk hasil yang sukses. Kunci keberhasilan pemisahan kembar siam adalah ketika pemisahan dilakukan oleh tim yang berpengalaman, spesialis bedah anak dan spesialis anestesi yang tahu bagaimana untuk mengintegrasikan usaha mereka. 1im konferensi, yaitu yang mengurusi pra operasi dan pasca operasiH semua spesialis bedah, ahli anestesi, dan spesialis lainnya, perawat dan lain/ lain yang terlibat dalam operasi dan perawatan bayi diperlukan untuk meninjau semua informasi yang dikumpulkan. Sebuah simulasi preoperati,e melibatkan semua anggota tim, membuat prosedur lebih efisien karena semua yang terlibat tahu apa langkah yang akan

berikutnya. %emimpin tim harus siap untuk membuat keputusan selama permisahan, tapi konferensi pra operasi yang telah melakukan simulasi memungkinkan untuk mengantisipasi sebagian besar masalah sebelumnya. 5erkenaan dengan prosedur itu sendiri, pertimbangan utama meliputi manajemen anestesi dan bedah selama masa pemisahan dan perhatian terhadap kebutuhan rekonstruksi masing/masing indu,idu sikembar. "leh karena itu perlu ada dua tim ahli anestesi, dua tim ahli bedah anak, dan satu atau dua tim dari spesialis bedah termasuk ahli bedah plastik, ahli bedah saraf, orthopedists, urolog dan ahli bedah jantung tergantung pada kebutuhan masing/ masing rekonstruktif kembar, dan dua tim dari perawat dengan dua set up lengkap operasi. Karena cairan dan kehilangan darah adalah risiko utama yang tim anestesiologi harus tangani, pemasangan kanul ,ena untuk pemberian cairan lewat arteri dan ,ena besar dan pemantauan terhadap kedua kembar biasanya diperlukan. Menempatkan D11 terhadap kembar siamini bisa sangat sulit tergantung pada daerah yang bergabung. 1ergantung pada sifat kelahiran kembar dan jumlah sistem organ yang terlibat, rencana operasi dibuat step by step untuk pemisahan dan rekonstruksi meskipun hal ini bersifat fleksibel.Sementara mayoritas prosedur rekonstruksi mengikuti pendekatan standar untuk rekonstruksi organ, tidak sedikit yang memerlukan teknik baru atau teknik rekonstruksi khusus standar.<ni terutama terjadi berkaitan dengan pengelolaan kulit, jantung, saluran empedu, usus dan struktur genitourinari. Karena begitu banya berbagi kulit dalam kebanyakan kasus kelahiran kembar siam, prosedur awal melibatkan penempatan ekspander kulit multiple untuk mengembangkan kulit ekstra biasanya diinginkan sebelum melakukan pemisahan. <ni menghilangkan banyaknya masalah berhubungan dengan penutupan tubuh nanti. <ni adalah di luar lingkup dari bab ini untuk menggambarkan rincian pemisahan dan rekonstruksi masing/masing sistem organ karena berbagai masalah yang rumit yang terlibat. Gamun, beberapa contoh berikut. 6entral Ger,ous System +ua bentuk pembagian sistem saraf pusat adalah bentuk craniopagus, di mana ada berbagai tingkat koneksi otak dan pembuluh darah, dan bentuk/bentuk di mana bagian/bagian dari sumsum tulang belakang dibagi. 1winning craniopagus terjadi hanya sekitar $I dari kembar siam. 5ebebrapa pemisahan telahbanyak dilaporkan, namun hasil jangka panjang sejauh ini

memuaskan hanya ketika minimal koneksi jaringan otak dan koneksi pasokan darah yang dibagi. Pygopagus dan beberapa kembar ischiopagus dapat berbagi berbagai bagian dari ,ertebre dan medulla spinalis. 5eberapa operasi mungkin diperlukan untuk memisahkan kembarsiam ini dengan pembagian struktur tulang belakang pada awalnya. 9ati dan Sistem %ancreaticobiliary %ada beberapa kelahiran kembar siam merere berbagi hati. Jena ca,a adalah pembuluh darah besar membawa darah dari tubuh bagian bawah keseluruhan, termasuk hati, ke jantung.%enentuan pra operasi yang paling penting adalah apakah hati masing/masing memiliki koneksi langsung ,ena ca,a ke jantung masing/masing atau apakah cuma satu ,ena ca,a inferior yang membawa darah dari kedua hati.Kelangsungan hidup tidak mungkin tanpa drainase ,ena terpisah.Bika telah ditentukan bahwa kembar masing/masing memiliki sendiri ,ena ca,a drainase, pemisahan hati biasanya layak. %erangkap kedua terjadi ketika ada sistem tunggal untuk mengalirkan empedu 'disebut pohon bilier ekstrahepatik(, ini harus ditentukan terlebih dahulu untuk memutuskan dimana hati harus dibagi.%ada kembar dengan satu pohon bilier ekstrahepatik, K/ray khusus di ruang operasi 'cholangiograms( mungkin diperlukan untuk menentukan bagaimana untuk merekonstruksi pohon empedu.+i,isi pankreas dapat cukup kompleks juga, dan biasanya mencerminkan pemisahan hati dan saluran empedu.+alam beberapa kasus dengan pohon empedueKtrahepatic tunggal, tidak ada yang tersedia untuk salah satu dari si kembar. @astrointestinal '@<( 1ract 5erbagi usus umumnya mengikuti dua pola, meskipun ada beberapa ,ariasi dari masing/ masing. %ola pertama adalah berbagi duodenum. sisa @< tract lain terpisah. 1itik utama bergabung pada pola kedua adalah berbagi @< adalah pada tingkat ileum 'ujung usus kecil( dengan berbagi terminal ileum dan kolon. -dalah lebih baik untuk menyediakan satu kembar dengan persimpangan dari usus kecil dan besar ',al,e ileocecal( kembar satu lagi dengan anus, dengan kedua bayi mendapatkan setengah dari usus bersama.-norektal rekonstruksi biasanya dapat dicapai pada kembar kedua.9asil fungsional secara keseluruhan dengan pendekatan ini baik. Bantung

5erbagai

pendekatan

telah

digunakan

untuk

bayi

kembar

siam

yang

berbagi

jantung'conjoined heart(. %enelitian preoperati,e telah menunjukkan kembar siam yang berbagi jantung tidak dapat dipisahkan. 5eberapa keberhasilan telah melibatkan kelangsungan hidup hanya satu indi,idu yang diberikan dengan jantung kedua kembar. Semua conjoined heartmemiliki abnormality.

@enitourinary Sistem +alam ischiopagus dan bentuk pygopagus kembar siam, kelainan berbagai sistem genitourinari terjadi, dan rekonstruksi baik langsung atau dilakukan dengan beberapa tahap operasi, terutama tergantung pada apakah dua kandung kemih tersedia. 5anyak bayi memerlukan beberapa rekonstruksi untuk memungkinkan kontrol kemih dan rekonstruksi ,agina dan kelamin.+alam kasus kandung kemih tunggal bersama oleh dua bayi, keputusan mengenai memberi bayi setiap bagian dari kandung kemih dibuat atas dasar suplai saraf dan darah ke kandung kemih. Kebanyakan <schiopagus perempuan atau pygopagus memiliki alat kelamin eksternal tunggal dan ganda ,agina.Kesuburan dapat dipertahankan di kedua perempuan kembar. Kembar siam laki/laki mungkin memiliki satu atau dua set alat kelamin eksternal yang harus dipisahkan secara tepat. +alam kasus dengan hanya satu penis, salah satu kembar dapat menjalani rekonstruksi laki/laki dan yang lain mungkin menjalani rekonstruksi perempuan. )ekonstruksi kemih kembar ischiopagus biasanya memerlukan beberapa tahapan dan follow up intensif dalam jangka panjang jikaingin menghindari komplikasi. 9al ini umumnya mungkin untuk mempertahankan fungsi ginjal normal dan kontrol kandung kemih yang wajar.-kti,itas seksual yang normal dan kesuburan adalah tujuan yang masuk akal dan dapat dicapai. Skeletal System dan )ehabilitasi %ertimbangan yang paling umum dalam jangka panjang tindak lanjut dari ischiopagus dan pygopagus kembar adalah ortopedi 'otot dan tulang(.%otensi kelainan bentuk tulang

punggung ada. Kadang/kadang, satu kembar atau yang lain mungkin memiliki dinding dada kecil atau cacat. 1antanganutama ortopedi terkait dengan pengelolaan kembar siam ischiopagus. 1antangan pertama adalah e,aluasi menyeluruh dari panggul dan kaki bersama.9anya setelah e,aluasi menyeluruh dari rekonstruksi tiga dimensi dari 61 scan panggul dapat situs yang tepat untuk pembagian panggul ditentukan. Metode ini juga memfasilitasi keputusan tentang apakah kaki bersama ketiga akan diberikan kepada satu atau sebagian untuk kedua kembar. Seperti disebutkan sebelumnya, bagian penting dari e,aluasi dan prosedur pemisahan e,aluasi suplai darah ke ekstremitas apakah shared atau tidak karena e,aluasi ini menentukan apakah salah satu atau kedua kembar menyediakan suplai darah utama. 9asil Kecuali ada kelainan kongenital serius yang hadir, kelangsungan hidup umumnya mungkin di kedua set omphalopagus, ischiopagus, dan kembar pygopagus serta kembar parasit. %emisahan ini tidak mungkin di sebagian besar kembar siam thoracopagus dengan hati, meskipun sur,i,al telah dicapai dalam kasus yang jarang terjadi. 9al yang sama juga terjadi pada kembar craniopagus, di mana satunya yang selamat setelah pemisahan memiliki derajat minimal bergabung dari otak dan suplai darah ke otak. 5ahkan kemudian, jangka panjang neurologis masalah bertahan. Kebanyakan kembar siam memiliki beberapa derajat kecacatan yang sedang berlangsung mulai dari ringan sampai yang berat, tetapi dengan teknik rekonstruksi dan rehabilitasi modern, hasil umumnya baik. Gamun, untuk mencapai hal ini, follow/up jangka panjang dan operasi berkala dan prosedur diperlukan agarkembar tumbuh dan berkembang dari waktu ke waktu. %enyesuaian psikologis juga umumnya cukup baik, tapi mungkin akan terpengaruh oleh masalah jangka panjang seperti masalah genitourinari dan masalah ortopedi. Kebanyakan ahli bedah berpengalaman dalam bidang ini setuju bahwa hasil jangka panjang lebih baik dengan pemisahan kembar daripada jika dibiarkan tak terpisahkan.