III. Anomalii ale tractului de ieire din ventriculul drept.

a. b. c. d.

Stenoza pulmonar valvular izolat. Stenoza ramurilor arterei pulmonare Atrezia arterei pulmonare Tetralogia Fallot

este cea mai frecvent boal congenital cianogen de inim, reprezentnd 10% din BCC. Se asociaz cu sindrom Down n procent de 8% din cazuri i cu sindrom Noonan n 1% din cazuri.

Anomalii anatomice: 1. Defect Septal Ventr. larg perimembranos. 2. Stenoza pulmonar (SP) poate fi:

valvular (cu valve pulmonare anormale) sau infundibular (hipertrofie muscular a tractului de ieire din VD). mult mai rar intlnite: supravalvular sau stenoze arteriale pulmonare etajate

3.

1.

Dextropoziia aortei, realizat printr-o rotire a tractului de ieire din VS (sinusul coronar drept este situat mai Ia stnga i mai anterior). Prezena unui DSV larg creeaz impresia unei dilataii a aortei i de dextropoziie aortic (aort clare pe sept"). Arcul aortic la dreapta este identificat la 28% din cazuri. Hipertrofia VD consecina hemodinamicii tulburate. Anomaliile vaselor coronare sunt foarte important a fi identificate, Plmnii sunt hipoplazici, subirigai.

Hemodinamic, Dei exist o comunicare ntre cordul drept i stng, obstrucia cii de golire a VD duce la direcionarea untului n sens dreapta-stnga. Volumul acestui unt depinde de gradul stenozei pulmonare i de rezistena vascular sistemic. Se realizeaz un cerc vicios: rezistena sistemic sczut uureaz untul dreapta-stnga, Consecina untului este hipoxia

tradus clinic prin cianoz; scade rezistena sistemic. Duce la instalarea acidozei care accentueaz stenoza infundibular.

Obstacolul n calea de golire a ventriculului drept este responsabil de hipovascularizaia pulmonar. Scderea brusc a volumului de snge care ajunge la plmni ca urmare a spasmului infundibular, este la originea crizelor anoxice.

Cu vrsta se dezvolt circulaia colateral de origine sistemic care amelioreaz parial vascularizaia plmnilor. Hipoxia cronic este la originea poliglobuliei. Trombozele vasculare cerebrale secundare explic o parte din manifestrile neurologice ale bolii.

Orice cretere de debit prin acest unt agraveaz hipoxia.

Tabloul clinic Formele clinice obinuite de boal nu prezint semne de insuficien cardiac n primul an de via i nici cianoz n perioada de nou-nscut. Cianoza se instaleaz progresiv, iniial la buze i unghii, apoi evident i permanent, n relaie cu poliglobulia care se dezvolt compensator i care este un semn de hipoxie cronic. dispneea i crizele anoxice apar in perioada de sugar. Crizele anoxice:

apar n fomele clinice cu cianoz medie, dup vrsta de 2 luni (maxim de inciden ntre 1-4 ani) i constau din: cianoz, tahicardie, tahipnee, accese sincopale sau convulsii; mai frecvente dimineaa cnd rezistena vascular sistemic este mai sczut. de ejecie, n spaiul II-III i.c stng se transmite n spate paravertebral bilateral. Este suflu de stenoz pulmonar (cu ct stenoza este mai strns, cu att durata suflului este mai scurt fiind doar protosistolic).

Ascultatoric se percepe un suflu

Biologic: HL: poliglobulie (6-7 milioane de hematii/mm3, Hb=20mg%, Ht=50-60%). n timpul crizelor se obiectiveaz acidoza metabolic. Radiografia cardiopulmonar relev: hipovascularizaia cmpurilor pulmonare, Cord: de dimensiuni normale sau o siluet cardiac modificat cu vrful ridicat deasupra diafragmului prin hipertrofia ventriculului drept, arc mijlociu concav prin hipoplazia arterei pulmonare, dextropoziia crosei aortice (cord in sabot). EKG se evideniaz HVD. Ecografia cardiac relev
aorta "clare" pe septul interventricular, comunicarea interventricular, discontinuitatea aorto-septal i dilataia ventricolului drept.

Ecografia Doppler evideniaz gradientul pulmonar. Cateterismul i angiografia sunt obligatorii pentru bilanul preoperator.

Tratament
A. Medicamentos se adreseaz crizelor anoxice i const din: oxigenoterapie (crete rezistena sistemic, scade rezistena pulmonar, scade untul dreapta - stnga), Propranolol i.v. n doz de 0,01-0,15 mg/kg (scade frecvena cardiac i prin efect inotrop negativ scade spasmul infundibular), morfin 0,1-0,2 mg/kg corp s.c., combaterea acidozei prin administrare de bicarbonat de sodiu i.v. Pentru prevenirea cizelor anoxice se recomand tratament cu Propranolol 2-5 mg/kg corp adminstrat n 3-4 prize per os, pn la efectuarea interveniei chirurgicale. B. Chirurgical cuprinde: intervenie paleativ (anastomoz termino-terminal ntre artera subclavie i artera pulmonar homolateral). Reparaia complet se practic n mod ideal n jurul vrstei de 2 ani, dei multe echipe chirurgicale coboar vrsta interveniei la 6-7 luni. Operaia se realizeaz pe cord deschis cu circulaie extracorporeal.

Evoluie i prognostic

Boala prezint grade diferite de severitate. Fr intervenia chirurgical evoluia final este grav cu deces. Complicaii de temut = crizele anoxice n perioada de sugar pot duce la: moarte subit, endocardita bacterian, complicaiile neurologice (tromboz vascular cerebral, abces cerebral). La un copil cu tertralogie Fallot orice stare febril nsoit de: cefalee, somnolen, vrsturi, convulsii, ridic suspiciunea unei complicaii neurologice care trebuie confirmate prin tomografie computerizat (TC).